Συμπτώματα φλεγμονής του υποδόριου λιπώδους ιστού. Παννιδίτιδα: κλινικές εκδηλώσεις, μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας

Οζώδες ερύθημα, Weber-Christian panniculitis

RCHR (Δημοκρατικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Εκδοχή: Κλινικά πρωτόκολλαΥπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2017

Υποτροπιάζουσα πανικουλίτιδα Weber-Christian (M35.6), οζώδες ερύθημα (L52)

Ρευματολογία

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Εγκρίθηκε από τη Μικτή Επιτροπή για την Ποιότητα των Υπηρεσιών Υγείας
Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν
με ημερομηνία 28 Νοεμβρίου 2017
Πρωτόκολλο αρ. 33

Παννικουλίτιδα (κοκκίωμα λίπους)είναι μια ομάδα ετερογενών φλεγμονωδών νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από βλάβη στον υποδόριο λιπώδη ιστό και συχνά αφορούν το μυοσκελετικό σύστημα και εσωτερικά όργανα.

Οζώδες ερύθημα -διαφραγματική παννικουλίτιδα, που εμφανίζεται κυρίως χωρίς αγγειίτιδα, που προκαλείται από μια μη ειδική ανοσοφλεγμονώδη διαδικασία που αναπτύσσεται υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων (λοιμώξεις, φάρμακα, ρευματολογικές και άλλες ασθένειες).

Ιδιοπαθής παννικουλίτιδα Weber-Christian(IPVC) είναι μια σπάνια και ελάχιστα μελετημένη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες νεκρωτικές αλλαγές στον υποδόριο λιπώδη ιστό (SAT), καθώς και από βλάβες στα εσωτερικά όργανα.

ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΟ ΜΕΡΟΣ

Κωδικοί ICD-10:

Ημερομηνία ανάπτυξης/αναθεώρησης πρωτοκόλλου: 2017

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:

Δευτ	-	παννικουλίτιδα
PVK	-	Weber-Christian παννικουλίτιδα
IPVC	-	ιδιοπαθής παννικουλίτιδα Weber-Christian
PZHK	-	υποδόριος λιπώδης ιστός
SPN	-	διαφραγματοπανανικουλίτιδα
LPN	-	λοβιακή παννικουλίτιδα
UE	-	οζώδες ερύθημα
VUE	-	δευτεροπαθές οζώδες ερύθημα
ΑΓ	-	αρτηριακή υπέρταση
ΣΤΟ	-	αντισώματα
ANCA	-	αυτοαντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων
GK	-	γλυκοκορτικοστεροειδή
CT	-	Η αξονική τομογραφία
KFC	-	φωσφοκινάση κρεατινίνης
INR	-	διεθνή κανονικοποιημένη αναλογία
ΜΣΑΦ	-
ΒΑ	-	συστηματική αγγειίτιδα
SRB-	-	C-αντιδρώσα πρωτεΐνη
ΕΣΡ	-	ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων
ΚΝΣ	-	κεντρικός νευρικό σύστημα
USDG	-	Υπερηχογράφημα Doppler
Υπέρηχος	-	υπερηχογράφημα
FGDS	-	ινογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση
ΗΚΓ	-	ηλεκτροκαρδιογράφημα
ECHOCG	-	υπερηχοκαρδιογραφία
MRI	-	Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
ΠΑΝΔΟΧΕΙΟ	-

Χρήστες πρωτοκόλλου:γιατρούς γενική πρακτική, θεραπευτές, ρευματολόγοι, δερματολόγοι.

Κλίμακα επιπέδου αποδεικτικών στοιχείων:

ΕΝΑ	Μια υψηλής ποιότητας μετα-ανάλυση, συστηματική ανασκόπηση των RCT ή μεγάλων RCT με πολύ χαμηλή πιθανότητα (++) μεροληψίας, αποτελέσματα που μπορούν να γενικευθούν στον σχετικό πληθυσμό.
ΣΕ	Υψηλής ποιότητας (++) συστηματική ανασκόπηση μελετών κοόρτης ή περιπτωσιακού ελέγχου, ή υψηλής ποιότητας (++) μελέτες κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου με πολύ χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας ή RCT με χαμηλό (+) κίνδυνο μεροληψίας, τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να γενικευθούν σε κατάλληλο πληθυσμό .
ΜΕ	Μελέτη κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή ελεγχόμενη δοκιμή χωρίς τυχαιοποίηση με χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (+). Αποτελέσματα που μπορούν να γενικευθούν στον σχετικό πληθυσμό ή RCT με πολύ χαμηλό ή χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (++ ή +) των οποίων τα αποτελέσματα δεν μπορούν να γενικευθούν άμεσα στον σχετικό πληθυσμό.
ρε	Σειρά περιπτώσεων ή ανεξέλεγκτη μελέτη ή γνώμη ειδικού.
GPP	Καλύτερη κλινική πρακτική.

Ταξινόμηση

Ταξινόμηση:
Δευτανάλογα με την αιτιολογία και την παθομορφολογική εικόνα.
Σύμφωνα με την επικράτηση των φλεγμονωδών αλλαγών στα διαφράγματα του συνδετικού ιστού (διαφράγματα) ή στα λιπαρά λοβία, διακρίνονται το διαφραγματικό (SPn) και το λοβιακό PN (LPn). Και οι δύο τύποι Pn μπορεί να εμφανιστούν με ή χωρίς σημεία αγγειίτιδας, κάτι που αντανακλάται στην κλινική εικόνα της νόσου.
· Διάφραγμα;
· Lobular;
· Αδιαφοροποίητο.

Οζώδες ερύθηματαξινομούνται ανάλογα με τον αιτιολογικό παράγοντα, τη φύση της διαδικασίας και το στάδιο του κόμβου. Οι μορφές και οι παραλλαγές της πορείας της νόσου παρουσιάζονται στον Πίνακα 1.

Τραπέζι 1.Μορφές και παραλλαγές της πορείας του οζώδους ερυθήματος:

Με βάση την παρουσία αιτιολογικού παράγοντα	Ανάλογα με τη σοβαρότητα, την πορεία και τη διάρκεια της φλεγμονώδους διαδικασίας	Κλινικά χαρακτηριστικά, επιλογές ροής.
Πρωταρχικός (ιδιοπαθής)- η υποκείμενη νόσος δεν έχει εντοπιστεί δευτερεύων- η υποκείμενη νόσος έχει εντοπιστεί	οξύς Υποξεία (μεταναστευτικός) Χρόνιος	Οξεία έναρξη και γρήγορη ανάπτυξηέντονο κόκκινο επώδυνοι συρρέοντες κόμβοι στα πόδια με πρήξιμο των γύρω ιστών. Συναφείς εκδηλώσεις: θερμοκρασία έως 38-39°C, αδυναμία, πονοκέφαλος, αρθραλγία/αρθρίτιδα Της νόσου συνήθως προηγούνται αστρεπτοκοκκική αμυγδαλίτιδα/φαρυγγίτιδα και ιογενείς λοιμώξεις. Οι κόμβοι εξαφανίζονται χωρίς ίχνος μετά από 3-4 εβδομάδες χωρίς εξέλκωση. Οι υποτροπές είναι σπάνιες. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με την οξεία πορεία, αλλά με λιγότερο έντονο ασύμμετρο φλεγμονώδες συστατικό. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένα μικρά οζίδια, συμπεριλαμβανομένης της αντίθετης κνήμης. Παρατηρείται περιφερειακή ανάπτυξη κόμβων και ανάλυσή τους στο κέντρο. Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει έως και αρκετούς μήνες. Μια επίμονη υποτροπιάζουσα πορεία, συνήθως σε μεσήλικες και ηλικιωμένες γυναίκες, συχνά σε φόντο αγγειακών, αλλεργικών, φλεγμονωδών, μολυσματικών ή καρκινικών ασθενειών. Η έξαρση εμφανίζεται συχνότερα την άνοιξη και το φθινόπωρο. Οι κόμβοι εντοπίζονται στα κάτω πόδια (στην προσθιοπλάγια επιφάνεια), το μέγεθος του καρυδιάμε μέτριο πόνο και πρήξιμο των ποδιών/ποδιών. Οι υποτροπές διαρκούν μήνες, ορισμένοι κόμβοι μπορεί να επιλυθούν, άλλοι μπορεί να εμφανιστούν.

Weber-Christian ταξινόμηση της παννικουλίτιδας:
· Μορφή πλάκας.
· Κομβική μορφή.
· Διηθητική μορφή.
· Μεσεντερική μορφή.

Μορφή πλάκας.Η παννιδίτιδα από πλάκα εκδηλώνεται με το σχηματισμό πολλαπλών κόμβων, οι οποίοι αναπτύσσονται γρήγορα μαζί για να σχηματίσουν μεγάλα συσσωματώματα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το συγκρότημα εξαπλώνεται σε ολόκληρη την περιοχή υποδερμικός ιστόςπληγείσα περιοχή - ώμος, μηρός, κάτω πόδι. Σε αυτή την περίπτωση, η συμπίεση προκαλεί συμπίεση των αγγειακών και νευρικών δεσμών, γεγονός που προκαλεί οίδημα. Με την πάροδο του χρόνου, λόγω της μειωμένης εκροής λέμφου, μπορεί να αναπτυχθεί λεμφοστάσις.

Κομβική μορφή.Με οζώδη πανικολίτιδα, σχηματίζονται κόμβοι με διάμετρο 3 έως 50 mm. Το δέρμα πάνω από τους κόμβους παίρνει μια κόκκινη ή μπορντώ απόχρωση. Οι κόμβοι δεν είναι επιρρεπείς σε σύντηξη σε αυτή την παραλλαγή της νόσου.

Διηθητική μορφή. Σε αυτή την παραλλαγή της ανάπτυξης της παννικουλίτιδας, παρατηρείται τήξη των προκυπτόντων συσσωματωμάτων με το σχηματισμό διακυμάνσεων. Εξωτερικά, η βλάβη μοιάζει με φλέγμα ή απόστημα. Η διαφορά είναι ότι όταν ανοίγουν οι κόμβοι, δεν υπάρχει εκκένωση πύου. Η εκκένωση από τον κόμβο είναι ένα κιτρινωπό υγρό με ελαιώδη σύσταση. Μετά το άνοιγμα του κόμβου, στη θέση του σχηματίζεται ένα έλκος, το οποίο δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Μεσεντερική πανικολίτιδαείναι μια σχετικά σπάνια παθολογία που χαρακτηρίζεται από χρόνια μη ειδική φλεγμονή του λιπώδους ιστού του εντερικού μεσεντερίου, του εντέρου, καθώς και του λιπώδους ιστού των προ- και οπισθοπεριτοναϊκών περιοχών. Η νόσος θεωρείται ως συστηματική παραλλαγή της Weber-Christian ιδιοπαθούς παννικουλίτιδας.

Διαγνωστικά

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ, ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ

Διαγνωστικά κριτήρια UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Παράπονα:
· πυκνά επώδυνα εξανθήματα κόκκινο-ροζ χρώμα, κυρίως στα κάτω άκρα.
· πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις.

Αναμνησία:
Οξεία, υποξεία έναρξη.
· παρουσία προηγούμενης μόλυνσης του φάρυγγα ή των εντέρων.
· λήψη φαρμάκων (αντιβιοτικά, αντισυλληπτικά).
· κληρονομική προδιάθεση.
· παθολογία του παγκρέατος και του ήπατος.
· ταξίδια στο εξωτερικό, κ.λπ.
· Εμβολιασμός
· εγκυμοσύνη.

Σωματική εξέταση:
· Κατά την εξέταση και την ψηλάφηση, τα χαρακτηριστικά της φυσικής εξέτασης προσδιορίζονται από τα στάδια ωρίμανσης, το προχωρημένο στάδιο και το στάδιο της διάλυσης των κόμβων.
N.B.!Στάδιο ωρίμανσης (Ist.) χαρακτηρίζεται από μέτριο ροζ επώδυνο εξόγκωμαχωρίς σαφή όρια, αναπτύσσεται κατά τις πρώτες 3-7 ημέρες της νόσου.
Αναπτυγμένο (ώριμο) στάδιο (II στάδιο) είναι ένας επώδυνος έντονο κόκκινο-μωβ οζίδιο με σαφή όρια και παστότητα των γύρω ιστών, που διαρκεί για 10-12 ημέρες ασθένειας.
Στάδιο επίλυσης (Στάδιο III)- ανώδυνη υποδόρια ή μπλε-κίτρινο-πράσινο χρώμα (σύμπτωμα «μελανιάς») συμπύκνωση χωρίς σαφή όρια, διάρκειας από 7 έως 14 ημέρες.
· Ανάλυση κόμβων χωρίς εξέλκωση ή ουλές.

Διαγνωστικά κριτήρια για την παννικουλίτιδα Weber-Christian
Παράπονα:
· πυρετός 38-39°C;
· πυκνά επώδυνα εξανθήματα κυρίως στον κορμό, τους γλουτούς, τους μηρούς και τα άκρα.
πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις.
· κόπωση, αδιαθεσία.
· πονοκέφαλος?
· κοιλιακό άλγος;
· ναυτία;
· διάρροια.

Αναμνησία:
· απουσία υποκείμενης νόσου.
· οξεία έναρξη.

Σωματική εξέταση:
· ψηλαφητοί, επώδυνοι υποδόριοι κόμβοι στον κορμό, τους γλουτούς, τους μηρούς και τα άκρα.
· πιθανό άνοιγμα του κόμβου με την απελευθέρωση κίτρινης ελαιώδους μάζας (σε διηθητική μορφή).
· μεταφλεγμονώδης ατροφία του παγκρέατος (sm «πιατάκια»).
· τάση για υποτροπή.
· οξύς πόνος στην επιγαστρική περιοχή κατά την ψηλάφηση.

Εργαστηριακή έρευνα:
· UAC- νορμοχρωμική αναιμία, θρομβοκυττάρωση και ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση και αυξημένο ESR.
· βιοχημική ανάλυσηαίμα(ολική πρωτεΐνη και πρωτεϊνικά κλάσματα, ασπαρτική αμινοτρανσφεράση, αμινοτρανσφεράση αλανίνης, αμυλάση, λιπάση, θρυψίνη, α 1-αντιθρυψίνη, φωσφοκινάση κρετίνης, λιπιδικό φάσμα, CRP, γλυκόζη) - αύξηση της CRP, άλφα-2-ανοσοσφαιρίνης, αμυλάσης, λιπάσης, θρυψίνης.
· ΕΙΜΑΙ- πρωτεϊνουρία, αιματουρία;
· Ορολογική μελέτη(αντιστρεπλολυσίνη-Ο, αντισώματα έναντι του Yersinia, της οικογένειας Herpesviridae, κ.λπ.) - αυξημένο ASL “O”, αντισώματα έναντι του Yersinia, αντισώματα έναντι του HSV.

Ενόργανες μελέτες:
· Απλή ακτινογραφία των πνευμόνων -για τον εντοπισμό διηθημάτων, κοιλοτήτων, κοκκιωματωδών αλλαγών, διευρυμένων μεσοθωρακικών λεμφαδένων.
· Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων- για τον εντοπισμό οργανικής βλάβης οργάνων γαστρεντερικός σωλήνας, ηπατοσπληνομεγαλία σε μεσεντερική μορφή.
· ΗΚΓ- για τον εντοπισμό ηλεκτροφυσιολογικής βλάβης στην καρδιά.
· ECHOCG- για τον εντοπισμό βαλβιδικής και μυϊκής βλάβης της καρδιάς σε περιπτώσεις υποψίας ΑΠΣ.
· Ακτινογραφία προσβεβλημένων αρθρώσεων- για τον εντοπισμό διαβρωτικών και καταστροφικών βλαβών των αρθρώσεων.
· Αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφίακοιλιακή κοιλότητα για τον εντοπισμό σημείων μεσεντερικής παννικουλίτιδας και λεμφαδενοπάθειας και μεσεντέριων λεμφαδένων.
· Βιοψία κόμβου:με PVC - λοβιακή πανικολίτιδα χωρίς σημάδια αγγειίτιδας. Κοκκιωματώδης φλεγμονή του υποδόριου ιστού. Έντονη λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση, μεγάλος αριθμός γιγάντων πολυπύρηνων κυττάρων ξένου σώματος. Με UE - διαφραγματική παννικίτιδα χωρίς αγγειίτιδα.

Ενδείξεις για διαβούλευση με ειδικούς:
· διαβούλευση με φθίατρο - για βήχα, αιμόπτυση, απώλεια βάρους, πυρετό.
· διαβούλευση με έναν ειδικό μολυσματικών ασθενειών - για διάρροια για αποκλεισμό της γερσινίωσης, αρθρικό σύνδρομο για αποκλεισμό της βρουκέλλωσης.
· διαβούλευση με ογκολόγο - εάν υπάρχει υποψία για λέμφωμα.
· διαβούλευση με πνευμονολόγο - εάν υπάρχει υποψία σαρκοείδωσης.
· διαβούλευση με χειρουργό - εάν υπάρχει υποψία μεσεντερίτιδας.

Διαγνωστικός αλγόριθμος:

Διαφορική Διάγνωση

Διαφορική διάγνωση και αιτιολογία για πρόσθετες μελέτες [1,4-8, 11, 20, 21]:

Διάγνωση	Το σκεπτικό για τη διαφορική διάγνωση	Ερευνες	Διαγνωστικά κριτήρια αποκλεισμού
Επιφανειακή μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα	Πολυάριθμες γραμμικά τοποθετημένες σφραγίδες στα κάτω, λιγότερο συχνά - άνω άκρα. Δεν παρατηρήθηκε έλκος.	Υπερηχογράφημα Doppler αιμοφόρων αγγείωνχαμηλότερα και άνω άκρα. Διαβούλευση με αγγειοχειρουργό.	Η παρουσία θρόμβων αίματος και αποφράξεων κατά μήκος των αγγείων
Σαρκοείδωση	Υποτροπιάζουσα φύση της UE, δύσπνοια, πνευμονική βλάβη και μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια, αρθρικό σύνδρομο.	Γενική ακτινογραφία του αναπνευστικού συστήματος. Βιοψία δέρματος μυϊκός κρημνός? αξονική τομογραφία των πνευμόνων. Λειτουργικές εξετάσεις - σπιρογραφία, πληθυσμογραφία σώματος
Σκληρή φυματίωση, ή ερύθημα του Bazin	Υποτροπιάζουσα φύση της UE, δύσπνοια, αιμόπτυση, εστιακή ή διηθητική βλάβη των πνευμόνων, πυρετός.	Έρευνα ακτινογραφίας του αναπνευστικού συστήματος. CTG των πνευμόνων. Βιοψία μυοδερματικού κρημνού. Ενδοδερμική δοκιμασία φυματίνης.	Παρουσία κοκκιωμάτων σαρκοειδών επιθηλιακών κυττάρων χωρίς κασώδη αποσύνθεση κατά τη μορφολογική εξέταση του δέρματος.
Ερυσίπελας	Ερυθηματώδης ασύμμετρη φλεγμονή του δέρματος με ξεκάθαρα υπεραιμικά όρια, με ράχη κατά μήκος της περιφέρειας της φλεγμονώδους εστίας. Οι άκρες της περιοχής είναι ανώμαλες, μοιάζουν με τα περιγράμματα γεωγραφικό χάρτη. Χαρακτηριστική είναι η λεμφαγγειίτιδα και η τοπική λεμφαδενίτιδα, η εμφάνιση φυσαλίδων και ο πυρετός.	Συσχέτιση με στρεπτοκοκκική λοίμωξη, ASL “O”, ASA, AGR. Διαβούλευση με λοιμωξιολόγο.	Ασύμμετρες βλάβες, έντονο κόκκινο χαρακτήρα των εξανθημάτων, καθαρά όρια, συρρέουσα φύση των εξανθημάτων, σύνδεση με στρεπτοκοκκική λοίμωξη.
Νόσος Behçet	Η παρουσία αφθώδη στοματίτιδα, έλκη των γεννητικών οργάνων, ραγοειδίτιδα, ψευδοφλυκιδωματώδη εξάνθημα, φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση.	HLAB51, συνεννόηση με οφθαλμίατρο, γυναικολόγο, δερματολόγο. FGDS	Υποτροπιάζουσα αφθώδης στοματίτιδα, ελκώδεις βλάβες του βλεννογόνου των γεννητικών οργάνων, ραγοειδίτιδα, ελκώδεις βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα, αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση.
Παννικουλίτιδα λύκου	Οζώδη επώδυνα εξανθήματα στο πρόσωπο, στους ώμους (πεταλούδα στο πρόσωπο, αρθρίτιδα, νεφρωσικό σύνδρομο.	Ανοσολογική μελέτη(ANA, ENA, Αντισώματα κατά ds-DNA, ANCA, RF, κρυοσφαιρίνες) AFL (αντιπηκτικό λύκου, ΑΤ προς καρδιολιπίνη) - θετικό για ΑΝΑ. καθημερινή πρωτεϊνουρία	Θετικότητα για αντισώματα στο ds-DNA, ANA, αντιπηκτικό του λύκου, αντισώματα στα φωσφολιπίδια, πρωτεϊνουρία, αιματουρία, πολυοροσίτιδα.
η νόσος του Κρον	Διάρροια με βλέννα και αίμα, αφθώδης στοματίτιδα, μη καταστροφική αρθρίτιδα.	Καλπροτεκτίνη, κολονοσκόπηση, συνεννόηση με γαστρεντερολόγο.	Η παρουσία ελκωτικών βλαβών του γαστρεντερικού βλεννογόνου, αυξημένη καλπροτεκτίνη.

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε θεραπεία σε Κορέα, Ισραήλ, Γερμανία, ΗΠΑ

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Υποβολή αίτησης για ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία

Φάρμακα (δραστικά συστατικά) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Θεραπεία (εξωτερικό ιατρείο)

ΤΑΚΤΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΕΞΩΤΕΡΩΝ ΑΣΘΕΝΕΙΩΝ
Οι ασθενείς με UE αντιμετωπίζονται κυρίως σε εξωτερική βάση . Εάν δεν υπάρξει επίδραση στο στάδιο των εξωτερικών ασθενών εντός 10 ημερών στην περίπτωση οξείας UE, είναι απαραίτητο να παραπεμφθεί για ενδονοσοκομειακή θεραπεία. Αποτελεσματικό για αυτή την ασθένεια σύνθετη θεραπεία. Η τακτική της χρήσης φαρμάκων καθορίζεται πάντα από τη μορφή της νόσου και τη φύση της πορείας της. Η σύνθετη θεραπεία περιλαμβάνει τόσο μη φαρμακευτική όσο και φαρμακευτική θεραπεία.
Η κύρια μέθοδος θεραπείας για την UE είναι η εξάλειψη του προκλητικού παράγοντα. Η λήψη φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν UE θα πρέπει να διακόπτεται με βάση την αξιολόγηση της αναλογίας κινδύνου-οφέλους και με βάση τη διαβούλευση με τον γιατρό που συνταγογράφησε αυτά τα φάρμακα. Οι λοιμώξεις και τα νεοπλάσματα που μπορεί να αποτελούν τη βάση της ανάπτυξης της UE θα πρέπει να αντιμετωπίζονται ανάλογα.
Η φαρμακευτική θεραπεία είναι συνήθως συμπτωματική, αφού στις περισσότερες περιπτώσεις η παθολογική διαδικασία υποχωρεί αυθόρμητα. Οι ασθενείς θα πρέπει να προειδοποιούνται για πιθανή ενεργοποίηση της διαδικασίας εντός 2-3 μηνών. Οι υποτροπές της UE αναπτύσσονται στο 33-41% των περιπτώσεων, η πιθανότητα ανάπτυξής τους αυξάνεται εάν ο παράγοντας πυροδότησης της νόσου είναι άγνωστος.
Τα θεραπευτικά σχήματα εξαρτώνται από το στάδιο της διάγνωσης της υποκείμενης νόσου και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.
Τα κύρια φάρμακα στη θεραπεία της UE είναι αντιβακτηριακά φάρμακα παρουσία στρεπτοκοκκικής λοίμωξης, αντιιικά φάρμακα παρουσία ιικού φορτίου. αντιφλεγμονώδη φάρμακα - μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, γλυκοκορτικοστεροειδή. αγγειοπροστατευτικά, αντιοξειδωτικά μέσα.

Μη φαρμακευτική αγωγή:
· Τρόπος:ασθενείς με UE συνταγογραφούνται ημι-κατάκλιση.
· Διατροφή:πίνακας Νο 15, με επαρκή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και βιταμίνες, με την αποβολή των εκχυλιστικών.
· Αλλαγές στον τρόπο ζωής: εγκατάλειψη κακών συνηθειών, αποφυγή υποθερμίας, παροδικές λοιμώξεις, σημαντικό ψυχικό και σωματικό στρες.

Ιατρική περίθαλψη:
Θεραπευτικά σχήματαεξαρτώνται από το στάδιο διάγνωσης της υποκείμενης νόσου και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Στάδια θεραπείας για UE .
Στο στάδιο Ι, πριν την εξέταση του ασθενούς ( αρχικό ραντεβούάρρωστος)Είναι απαραίτητο να λαμβάνετε μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) (για τη μείωση των φλεγμονωδών αλλαγών στην περιοχή των κόμβων):
· νατριούχος δικλοφενάκη 150 mg την ημέρα σε 2-3 δόσεις από το στόμα για 1,5-2 μήνες (UD -D).
ή
Μελοξικάμη 15 mg την ημέρα ενδομυϊκά για 3 ημέρες, στη συνέχεια 15 mg την ημέρα από το στόμα για 2 μήνες (LE -D).
Τοπική θεραπεία στην περιοχή του κόμβου (με αναλγητικούς, απορροφήσιμους, αντιφλεγμονώδεις σκοπούς):
Εφαρμογές με διάλυμα διμεθυλοσουλφοξειδίου 33% 2 φορές την ημέρα για 10-15 ημέρες
ή
· Αλοιφή διπροπιονική κλοβεταζόλη 0,05% 2 φορές την ημέρα στις πληγείσες περιοχές για 1 μήνα.

Στάδιο II - επαληθεύεται η υποκείμενη νόσος (επαναδιορισμός του ασθενούς)
Η θεραπεία σταδίου Ι συνεχίζεται + ανάλογα με την αιτία της UE:
Για VUE που σχετίζεται με β-στρεπτόκοκκη λοίμωξη της ομάδας Α του φάρυγγα (αμυγδαλίτιδα, φαρυγγίτιδα) με αμυγδαλίτιδα ή αμυγδαλίτιδα, συνταγογραφούνται αντιβακτηριακά φάρμακα: βενζαθίνη βενζυλοπενικιλλίνη 2,4 εκατομμύρια μονάδες ενδομυϊκά μία φορά κάθε 3 εβδομάδες για 6 μήνες (UD - D) αν 1000 mg 2 φορές την ημέρα για 10 ημέρες (UD - D).
VUE που σχετίζεται με μυκόπλασμα ή λοίμωξη από χλαμύδια:
· Δοξυκυκλίνη 0,1 g 2 φορές την ημέρα για 7 ημέρες
ή
· Κλαριθρομυκίνη 0,25 g 2 φορές την ημέρα για 7 ημέρες.
VUE στιςμίγμα-λοιμώξεις: συνταγογραφούνται αντιβακτηριακά φάρμακα (βλ. παραπάνω) και/ήιροστατικά
· acyclovir 200 mg 5 φορές την ημέρα για 7-10 ημέρες (UD - D).
Ή
· βαλακυκλοβίρη 500 mg 2 φορές την ημέρα για 7-10 ημέρες (UD - D).
Για VUE που προκαλείται από αλλεργική έκθεση:
διακοπή του παραβατικού φαρμάκου ή χημικός παράγονταςκαι τα λοιπά.
· Συστηματικά αντιισταμινικά:
-Φεξοφεναδίνη 180 mg την ημέρα από το στόμα για 2 εβδομάδες (LE - D)
ή
-σετιριζίνη 1 mg την ημέρα από το στόμα για 2 εβδομάδες.
VUE για ρευματικές παθήσεις, νόσο του Crohn κ.λπ.:
Πραγματοποιείται θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Στάδιο III- πραγματοποιήθηκε στις έλλειψη επίδρασης από τη θεραπεία των σταδίων I και II, θολή πορεία της UE.
Σε περίπτωση απουσίας λοιμώξεων ως αιτίας UE, είναι απαραίτητο να επαναληφθεί το σύμπλεγμα εξέτασης για να διαλευκανθεί η υποκείμενη νόσος, ακολουθούμενη από διαβούλευση με ρευματολόγο, πνευμονολόγο, γαστρεντερολόγο κ.λπ.
Συστηματικά γλυκοκορτικοειδή (για αντιφλεγμονώδεις σκοπούς):
Πρεδνιζολόνη 5-15 mg την ημέρα από το στόμα για 1,5-2 μήνες, στη συνέχεια μειώστε κατά ¼ δισκίο μία φορά κάθε 7 ημέρες σε 10 mg την ημέρα, στη συνέχεια ¼ δισκίο μία φορά κάθε 14 ημέρες σε 5 mg την ημέρα και ¼ δισκίο μία φορά κάθε 21 ημέρες μέχρι την ακύρωση

Επεξεργασία PVCδεν έχει αναπτυχθεί πλήρως και πραγματοποιείται κυρίως εμπειρικά. ΦαρμακοθεραπείαPVKεξαρτάται από τη μορφή της νόσου
Σχήμα κόμπου:
· ΜΣΑΦ(νατριούχος δικλοφενάκη, λορνοξικάμη, νιμεσουλίδη κ.λπ.) για 2-3 εβδομάδες.
γλυκοκορτικοειδή - πρεδνιζολόνη 10-15 mg/ημέρα για 3-4 εβδομάδες, στη συνέχεια μεταβείτε σε δόση συντήρησης με σταδιακή πτώσηδόσεις κατά 2,5 mg έως συντήρηση 2,5-5 mg.
Καλό για μονούς κόμπους θεραπευτικό αποτέλεσμασημειώνεται από τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών με παρακέντηση των βλαβών χωρίς την ανάπτυξη παγκρεατικής ατροφίας. Επιπλέον, οι δόσεις του GC είναι σημαντικά χαμηλότερες από ό,τι για χορήγηση από το στόμα.
· φάρμακα αμινοκινολίνης(υδροξυχλωροκίνη 400-600 mg/ημέρα);
· θεραπεία εφαρμογής(κρέμες με κλοβεταζόλη, υδροκορτιζόνη, ηπαρίνη).

Τιμητική πλαξ μορφή:
Γλυκοκορτικοειδήκατά μέσο όρο θεραπευτικές δόσεις -πρεδνιζολόνη 20-30 mg/ημέρα. και η συνταγογράφηση κυτταροστατικών φαρμάκων: κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη.

Ομάδα φαρμάκων	Διεθνές γενικό όνομα	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων
Αντιβακτηριακά φάρμακα	Βενζαθιναβενζυλοπενικιλλίνη		UD -D
	Αμοξικιλλίνη + κλαβουλανικό οξύ		UD -D
Αντιιικά	Acyclovir		UD -D
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα	Νατριούχος δικλοφενάκη ή		UD -D
	Μελοξικάμη		UD -D
	Μεθυλπρεδνιζολόνη ή	8-16 mg την ημέρα από το στόμα μέχρι να σταθεροποιηθεί η κατάσταση	UD -D
	Πρεδνιζολόνη	10-20 mg την ημέρα από το στόμα μέχρι να σταθεροποιηθεί η κατάσταση	UD -D
	υδροκορτιζόνη 5%	Εξωτερικά, 2 φορές την ημέρα μέχρι να εξαφανιστούν οι κόμβοι	UD -D

Ομάδα φαρμάκων	Διεθνές μη ιδιόκτητο όνομα	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων
Αντιισταμινικά	Φεξοφεναδίνη ή		UD -D
	Σετιριζίνη	10 mg. Μία φορά την ημέρα για 10 ημέρες	UD -D
Αντιεκκριτικά φάρμακα	Ομεπραζόλη ή	40 mg την ημέρα. Από το στόμα ενώ παίρνετε ΜΣΑΦ ή κορτικοστεροειδή	UD -D
	Παντοπραζόλη	40 mg. ανά ημέρα ενώ παίρνετε ΜΣΑΦ ή κορτικοστεροειδή	UD -D

Χειρουργική επέμβαση:Οχι.

Περαιτέρω διαχείριση:
Όλοι οι ασθενείς υπόκεινται σε ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση:
· σε περίπτωση οξείας πορείας της νόσου εντός ενός έτους από προληπτική εξέτασηγιατρός 2 φορές το χρόνο, με εξέταση για τον εντοπισμό της αιτίας της νόσου (σε περίπτωση άγνωστης) ή παρακολούθηση παραγόντων που προσδιορίζονται ως αιτία της παννικουλίτιδας με τη συνταγογράφηση αντιοξειδωτικών (βιταμίνη Ε).
· σε περίπτωση χρόνιας πορείας της νόσου, μακροχρόνια παρατήρηση με προληπτική εξέταση από γιατρό 2 φορές το χρόνο, με εξέταση για τον εντοπισμό της αιτίας της νόσου (σε περίπτωση άγνωστης) ή παρακολούθηση παραγόντων που εντοπίστηκαν ως αιτία παννιδίτιδας με τη συνταγογράφηση αντιοξειδωτικών (βιταμίνη Ε), καθώς και θεραπεία ελέγχου με διόρθωση των επιπλοκών της φαρμακευτικής θεραπείας.

· πλήρης περιέλιξη κόμβων.
· όχι υποτροπές.

Θεραπεία (εσωτερική κλινική)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΑΚΤΙΚΕΣ ΣΕ ΕΠΙΠΕΔΟ ΕΣΩΤΕΡΙΚΟΥ: ασθενείς που δεν έχουν αποτέλεσμα από εξωνοσοκομειακή θεραπεία, καθώς και σε περίπτωση υποξείας και χρόνιας πορείας, στην οποία εξετάζονται θέματα παρεντερική χορήγησηγλυκοκορτικοστεροειδή.
Οι ασθενείς με PVC υπόκεινται σε νοσηλεία με διηθητική μορφή, στην περίπτωση παννιδίτιδας με συστηματικές εκδηλώσεις (πυρετός, σημεία βλάβης στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο).

Κάρτα παρατήρησης ασθενούς, δρομολόγηση ασθενούς:


Μη φαρμακευτική αγωγή:
· Λειτουργία 2;
· Πίνακας Νο. 15, δίαιτα με επαρκή πρωτεΐνη και βιταμίνες.
· για διατροφικές διαταραχές: υποαλλεργική δίαιτα, προσδιορισμός έλλειψης σωματικού βάρους.

Επιλογή διατροφής:
· σε περίπτωση αναρρόφησης: προσδιορίστε την παρουσία πνευμονίας, διαταραχών κατάποσης.
Επιλέξτε μια θέση για σίτιση, μειώστε τη σιελόρροια (δείτε την ενότητα για τη φαρμακευτική θεραπεία για την εισαγωγή της αλλαντοτοξίνης Α στους σιελογόνους αδένες).
· για γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση: έλεγχος σύνδρομο πόνου, στάσεις σίτισης, αυξημένος μυϊκός τόνος. Η επιλογή μιας υποαλλεργικής δίαιτας με διαιτητικές ίνες παρουσία οισοφαγίτιδας ή γαστρίτιδας (λήψη ομεπραζόλης) είναι δυνατή μέσω γαστρικός σωλήναςή σωλήνα γαστροστομίας?
· εάν η θεραπεία της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης είναι αναποτελεσματική - λαπαροσκοπική βυθοπλαστική.

Φαρμακευτική θεραπεία

Διηθητική μορφή: Γλυκοκορτικοειδήσε ημερήσια δόση 1-2 mg/kg ημερησίως μέχρι να σταθεροποιηθεί η κατάσταση μαζί με τη χρήση κυτταροστατικών φαρμάκων: αζαθειοπρίνη 1,5 mg/kg, μυκοφαινολάτη μοφετίλ (σε συνδυασμό με GC) - 2 g/ημέρα κυκλοσπορίνη Α ≤5 mg/ kg/ημέρα μέχρι την πλήρη απόσυρση των γλυκοκορτικοειδών.

Κατάλογος βασικών φαρμάκων (με 100% πιθανότητα χρήσης):

Ομάδα φαρμάκων	Διεθνές μη ιδιόκτητο όνομα	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων
Αντιβακτηριακά φάρμακα	Βενζαθιναβενζυλοπενικιλλίνη	2,4 εκατομμύρια μονάδες ενδομυϊκά μία φορά την εβδομάδα για 6 μήνες.	UD -D
	Αμοξικιλλίνη + κλαβουλανικό οξύ	625 mg 3 φορές την ημέρα για 10 ημέρες. Προφορικά.	UD -D
Αντιιικά	Acyclovir	200 mg 5 φορές την ημέρα για 7-10 ημέρες Από του στόματος.	UD -D
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα	Νατριούχος δικλοφενάκη ή	50 mg το καθένα. 1-2 φορές/ημέρα για 2 εβδομάδες	UD -D
	Μελοξικάμη	15 mg μία φορά την ημέρα για 2 εβδομάδες	UD -D
Συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή	Μεθυλπρεδνιζολόνη ή	IV 250-1000 mg 1 φορά την ημέρα. 3 ημέρες και μετά μεταβείτε σε λήψη από το στόμα 8-16 mg την ημέρα από το στόμα καθ' όλη τη διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο	UD -D
	Πρεδνιζολόνη	30-180 mg 1 φορά την ημέρα IV, IM για 3-5 ημέρες, μετά εναλλαγή σε προφορική διαχείριση 10-20 mg την ημέρα από το στόμα καθ' όλη τη διάρκεια της νοσηλείας	UD -D
Γλυκοκορτικοστεροειδή για τοπική εξωτερική δράση	υδροκορτιζόνη 5% ή Δεξαμεθαζόνη 0,025% ή Προπιονική κλοβεταζόλη 0,05% ή Βηταμεθαζονοβαλερικό	Εξωτερικά, 2 φορές την ημέρα καθ' όλη τη διάρκεια της νοσηλείας	UD -D
Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα	Κυκλοφωσφαμίδη ή	200 mg, σκόνη για διάλυμα 200-600 g μία φορά κατά τη διάρκεια ολόκληρης της νοσηλείας	UD -D
	Κυκλοσπορίνη Α ή	μέσα 25 mg., 50-100 mg 1-2 φορές την ημέρα καθ' όλη τη διάρκεια της νοσηλείας	UD -D
	Mycophenolate mofetil	2000 mg την ημέρα από το στόμα καθ' όλη τη διάρκεια της νοσηλείας	UD -D

Κατάλογος πρόσθετων φαρμάκων (που έχουνμικρότερη από 100% πιθανότητα εφαρμογής):

Ομάδα φαρμάκων	Διεθνές μη ιδιόκτητο όνομα	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων
Αντιισταμινικά	Φεξοφεναδινίλι ή	180 mg την ημέρα από το στόμα για 2 εβδομάδες.	UD -D
	σετιριζίνη	10 mg. Μία φορά την ημέρα για 10 ημέρες	UD -D
Αντιεκκριτικά φάρμακα	Ομεπραζόλη ή	40 mg την ημέρα. Προφορικά. Για όλη τη διάρκεια λήψης ΜΣΑΦ ή GCS	UD -D
	Παντοπραζόλη	40 mg. ανά ημέρα κατά τη λήψη ΜΣΑΦ ή	UD -D

Χειρουργική επέμβαση:Οχι.

Περαιτέρω διαχείριση:
μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, ο ασθενής συνεχίζει να λαμβάνει γλυκοκορτικοστεροειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα σε δόση που συνιστά ο γιατρός του νοσοκομείου με σταδιακή μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών μέχρι την κλινική και εργαστηριακή σταθεροποίηση της κατάστασης (εξαφάνιση κόμβων, ομαλοποίηση δεικτών οξείας φάσης της φλεγμονής) ακολουθούμενη από μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοειδών κατά 2,5 mg πρεδνιζολόνης κάθε 2 εβδομάδες σε 10 mg, στη συνέχεια βραδύτερη μείωση της δόσης κατά 1,25 mg πρεδνιζόνης κάθε 2 έως 2 εβδομάδες. Όλη η περίοδος μείωσης της δόσης του GCS συνοδεύεται από τη λήψη ενός κυτταροστατικού φαρμάκου που συνταγογραφείται στο νοσοκομείο. Συνταγογράφηση κυτταροστατικών για μεγάλο χρονικό διάστημα 1-2 ετών. Με τη συνεχιζόμενη χρήση κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών, θα πρέπει να γίνεται πλήρης αιματολογική εξέταση με αριθμό αιμοπεταλίων, ηπατικές εξετάσεις και κρεατινίνη αίματος για την παρακολούθηση των παρενεργειών αυτών των φαρμάκων.
Οι ασθενείς θα πρέπει να επισκέπτονται έναν εξωτερικό ιατρό 2 εβδομάδες μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, στη συνέχεια κάθε μήνα - 3 μήνες και μία φορά κάθε 3 μήνες για ολόκληρη την επόμενη περίοδο παρατήρησης - ενώ ο ασθενής λαμβάνει κυτταροστατική θεραπεία. Όταν σταματήσετε να παίρνετε κυτταροστατικά, σε περίπτωση σταθερής βελτίωσης της κατάστασης του ασθενούς παρατήρηση ιατρείου(βλ. ενότητα 3.4).

Δείκτες αποτελεσματικότητας θεραπείας:
· επίτευγμα ελάχιστη δραστηριότητακαι/ή κλινική και εργαστηριακή ύφεση·
· απουσία επιπλοκών με μεσεντερική πανικολίτιδα.
· περιέλιξη κόμβων.
· όχι υποτροπές.

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ, ΕΝΔΕΙΚΟΝΤΑΣ ΤΟ ΕΙΔΟΣ ΤΗΣ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ

Ενδείξεις για προγραμματισμένη νοσηλεία:
· αναποτελεσματικότητα της θεραπείας εξωτερικών ασθενών.
επανεμφάνιση νέων εξανθημάτων.
· έντονες συστηματικές εκδηλώσεις (πυρετός).
Μεσεντερική λοβιακή παννικουλίτιδα.

Ενδείξεις για επείγουσα νοσηλεία:Οχι.

Πληροφορίες

Πηγές και βιβλιογραφία

1. Πρακτικά συνεδριάσεων της Μικτής Επιτροπής για την Ποιότητα των Ιατρικών Υπηρεσιών του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν, 2017
   1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – μια ανασκόπηση μιας ασυνήθιστης παννιδίτιδας. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Belov B.S., Egorova O.N., Radenska-Lopovok S.G. και άλλα Οζώδες ερύθημα: αγγειίτιδα ή πανικολίτιδα; Ας εκσυγχρονιστούμε. Rheumat., 2009; (3): 45–49. 3) Requena L., Yus E. S. Erythemanodosum. Semin. Cutan. Med. Surg, 2007; 26: 114–125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Οζώδες ερύθημα και σκληρό ερύθημα (οζώδης αγγειίτιδα): διάγνωση και αντιμετώπιση. Dermatol Ther 2010; 23: 320–327. 5) Cribier Β., Caille Α., Heid Ε., Grosshans Ε. Erythemanodosum και συναφείς ασθένειες. Μελέτη 129 περιπτώσεων. Int J Dermatol 1998; 37:667-672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Οζώδες ερύθημα: σημάδι συστηματικής νόσου. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A., Balabanova R.M. Οζώδες ερύθημα: σύγχρονες όψεις. Επιστημονική και πρακτική ρευματολογία. 2010; 4:66–72. 8) Vermel A.E. Οζώδες ερύθημα στην κλινική εσωτερικών παθήσεων. Klin.med., 2004, 4, 4-9. 9) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A. Οζώδες ερύθημα (κλινική διάλεξη). Consilium Medicum: Δερματολογία 2010; 1: 3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. et al. Οζώδες ερύθημα: εμπειρία 10 ετών. Scand J Infect Dis 2004:36:424–427. 11) Mert Α., Kumbasar Η., Ozaras R. et al. Οζώδες ερύθημα: αξιολόγηση 100 περιπτώσεων. ClinExpRhematol, 2007:25:563–570. 12) Balabanova R.M., Karpova Yu.A. Μελοξικάμη: προοπτικές χρήσης στο οζώδες ερύθημα. Modern Rheumatology 2010;(1): 41–44. 13) Belov B.S., Egorova O.N., Balabanova R.M. Ιδιοπαθές οζώδες ερύθημα και εγκυμοσύνη: αναφορά περιστατικού. Σύγχρονη Ρευματολογία 2009; (2): 56–59. 14) Kosheleva, N.M., Khuzmieva S.I., Alekberova Z.S. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη. Επιστημονικό-πρακτικό Rheumatology 2006,2:52-59. 15) Belov B.S., Egorova O.N., S.G. Radenska-Lopovok. Παννικουλίτιδα στην πρακτική του ρευματολόγου (διάλεξη). Επιστημονική και πρακτική ρευματολογία 2013; 51(4): 407-415. 16) Ομοσπονδιακές κλινικές κατευθυντήριες γραμμές για τη διαχείριση ασθενών με οζώδες ερύθημα. Moscow, 2016 .19 σελ. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Treatment of recurrent pwith methotrexate. PrzeglDermatol 974;61:623-7. 18) Mashkunova O.V. «Συγκριτική αξιολόγηση σύνθετης παθογενετικής θεραπείας οζώδους ερυθήματος στη ρευματολογική πράξη». Συλλογή επιστημονικών εργασιών" Πραγματικά προβλήματασύγχρονη ρευματολογία», Τεύχος Αρ. 30, Βόλγκογκραντ, 2013. – Σ. 63-65. 19) Egorova O.N., Belov B.S., Karpova Yu.A. «Αυθόρμητη πανικολίτιδα: σύγχρονες προσεγγίσειςστη θεραπεία». Επιστημονική και Πρακτική Ρευματολογία 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis in Weber-Christian disease: παρατεταμένη απόκριση στην αντι-TNF θεραπεία και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. SurvOphthalmol 2010; 55(6):584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathic lobularpanniculitis: ύφεση που προκαλείται και διατηρείται με infliximab.Br J Dermatol 2009;161:691–2.

Πληροφορίες

ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΕΣ ΠΤΥΧΕΣ ΤΟΥ ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΟΥ

Λίστα προγραμματιστών πρωτοκόλλου με πληροφορίες πιστοποίησης:
1) Mashkunova Olga Vasilievna - Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρώτρια Καθηγήτρια του Τμήματος Εσωτερικών Νοσημάτων Νο. 4, ρευματολόγος της Δημοκρατικής Κρατικής Επιχείρησης στο REM "Kazakh National Ιατρικό Πανεπιστήμιοτους. S.D. Ασφεντιάροφ».
2) Kaliyeva Gulnara Aitkazievna - Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής του Τμήματος Γενικής Ιατρικής Νο. 1 της Δημοκρατικής Κρατικής Επιχείρησης στο REM «Καζακικό Εθνικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο. S.D. Ασφεντιάροφ».
3) Saipov Mamurzhan Kamilovich - ρευματολόγος, επικεφαλής του τμήματος ρευματολογίας του KGP στο REM "Regional Clinical Hospital", Shymkent.
4) Yukhnevich Ekaterina Aleksandrovna - ηθοποιός. Αναπληρωτής Καθηγητής του Τμήματος Κλινικής Φαρμακολογίας και ιατρική βασισμένη σε στοιχεία RSE στο REM "Karaganda State Medical University", κλινικός φαρμακολόγος.

Αποκάλυψη μη σύγκρουσης συμφερόντων:Οχι.

Αξιολογητές: Gabdulina Gulzhan Khamzinichna - Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρώτρια Καθηγήτρια του Τμήματος Εξωτερικής Θεραπείας της Δημοκρατικής Κρατικής Επιχείρησης στο REM "Kazakh National Medical University. S.D. Ασφεντιάροφ».

Ένδειξη των προϋποθέσεων για την επανεξέταση του πρωτοκόλλου:αναθεώρηση του πρωτοκόλλου 5 χρόνια μετά την έναρξη ισχύος του ή/και όταν καταστούν διαθέσιμες νέες διαγνωστικές/θεραπευτικές μέθοδοι με υψηλότερο επίπεδο στοιχείων.

Εφαρμογή για κινητά "Doctor.kz"

Ψάχνετε για γιατρό ή κλινική;Το "Doctor.kz" θα βοηθήσει!

Η δωρεάν εφαρμογή για κινητά "Doctor.kz" θα σας βοηθήσει να βρείτε: πού σας βλέπει ο σωστός γιατρός, πού να εξεταστείτε, πού να κάνετε εξετάσεις, πού να αγοράσετε φάρμακα. Η πληρέστερη βάση δεδομένων με κλινικές, ειδικούς και φαρμακεία σε όλες τις πόλεις του Καζακστάν.

Η επιλογή των φαρμάκων και η δοσολογία τους πρέπει να συζητηθούν με έναν ειδικό. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει το σωστό φάρμακο και τη δοσολογία του, λαμβάνοντας υπόψη την ασθένεια και την κατάσταση του σώματος του ασθενούς.

Ο ιστότοπος του MedElement είναι μόνο ένας πόρος πληροφοριών και αναφοράς. Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται σε αυτόν τον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για την μη εξουσιοδοτημένη αλλαγή των εντολών του γιατρού.

Οι συντάκτες του MedElement δεν ευθύνονται για τυχόν σωματικές βλάβες ή υλικές ζημιές που προκύπτουν από τη χρήση αυτού του ιστότοπου.

Η φλεγμονή του υποδόριου λιπώδους ιστού (SAT) ονομάζεται panniculitis (μεταφρασμένη από τα λατινικά, η κατάληξη "IT" σημαίνει φλεγμονή). Προς το παρόν, δεν υπάρχει ενιαία ταξινόμηση της παννικουλίτιδας, αλλά συνδυάζονται σύμφωνα με αιτιολογικές ενδείξεις και μικροσκοπικές μελέτες.

Τύποι φλεγμονής του υποδόριου λιπώδους ιστού

1. Πανικουλίτιδα που σχετίζεται με αλλαγές στα χωρίσματα του συνδετικού ιστού, απευθείας μεταξύ περιοχών του υποδόριου λιπώδους ιστού, υπό την επίδραση μιας φλεγμονώδους διαδικασίας. Αυτή η φλεγμονή ονομάζεται διαφραγματική φλεγμονή του υποδόριου λιπώδους ιστού (από το λατινικό septum, - septum).

2. Πανικουλίτιδα που σχετίζεται με φλεγμονώδεις αλλαγές στους λοβούς του υποδόριου ιστού. Και σε αυτή την περίπτωση θα είναι λοβώδης παννικουλίτιδα (από τα λατινικά lobules - lobule).

κάτω από το μικροσκόπιο

Στο εξέταση με μικροσκόπιοστον υποδόριο λιπώδη ιστό, μπορούν να βρεθούν αυξανόμενοι κόμβοι, οι οποίοι στο μέλλον δεν είναι δύσκολο να παρατηρηθούν με γυμνό μάτι. Τέτοιοι κόμβοι αναπτύσσονται ενεργά και φτάνουν σε μεγέθη διαμέτρου 1 - 6 cm. Μπορεί να είναι ανώδυνα, αλλά είναι επίσης πιθανό να εμφανιστεί πόνος στην πληγείσα περιοχή. Κατά κανόνα, τέτοιοι φλεγμονώδεις κόμβοι στο πάγκρεας βρίσκονται κυρίως κάτω από το δέρμα διαφορετικές περιοχέςΟ κορμός (συχνά συμμετρικός), στον μαστικό αδένα, το κάτω πόδι, ο μηρός και οι γλουτοί μπορεί επίσης να επηρεαστούν.

Αιτία

Η αιτία αυτής της ασθένειας είναι μια μεταβολική διαταραχή, ιδιαίτερα ο μεταβολισμός του λίπους. Σε σημεία που εμφανίζεται η παννιδίτιδα γενικά σημάδιαφλεγμονή: ερυθρότητα, οίδημα, πόνος (αλλά όχι πάντα), αυξημένη θερμοκρασία απευθείας στο σημείο της φλεγμονής (τοπική υπερθερμία).

Συμπτώματα

Η φλεγμονώδης διαδικασία θα επηρεάσει επίσης τη γενική κατάσταση του ασθενούς, δηλ. σημάδια μέθης κακό προαίσθημα, αυξημένη θερμοκρασία, μειωμένη όρεξη, πιθανή ναυτία και έμετος, μυϊκός πόνος). Μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις όπου αρκετοί φλεγμονώδεις κόμβοι εμφανίζονται σε μία βλάβη και είναι δυνατός ο σχηματισμός συμφύσεων μεταξύ τους. Η επίλυση τέτοιων κόμβων εξαρτάται από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, καθώς και από την ικανότητα αναγέννησης του υποδόριου λιπώδους ιστού και του δέρματος (αντικατάσταση κατεστραμμένων περιοχών με νέο ιστό). Αρκετά συχνά, κατά τη διάρκεια πολλών ετών, συμβαίνουν περίοδοι έξαρσης της νόσου και ύφεσης (εξασθένησης). Μπορείτε να κάνετε σωστούς επιδέσμους στο σπίτι όπως σας έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός για να διατηρήσετε τις διαδικασίες αναγέννησης. Αυτές μπορεί να είναι αλοιφές με solcoseryl ή άλλες που συνιστά ο γιατρός ειδικά για εσάς.

Αποτέλεσμα και συνέπεια

Αποτελέσματα παννιδίτιδας: στην πρώτη περίπτωση, η επούλωση συμβαίνει μέσα σε αρκετές εβδομάδες χωρίς να σχηματιστούν ελαττώματα του δέρματος, στη δεύτερη περίπτωση, η επούλωση μπορεί να διαρκέσει έως και ένα χρόνο. Στην τελευταία περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί συστολή του δέρματος στην περιοχή της φλεγμονής και ατροφίας των ιστών. Ένα άλλο πιθανό αποτέλεσμα είναι να ανοίξετε τον κόμβο και να απομονώσετε συγκεκριμένα περιεχόμενα. Κατά κανόνα, παρατηρούνται διεργασίες νέκρωσης και σχηματισμού έλκους. Δεδομένου ότι όχι μόνο η επιδερμίδα, αλλά και το χόριο είναι κατεστραμμένο, σε αυτή την περίπτωση θα σχηματιστεί αναγκαστικά μια ουλή στο δέρμα. Ο χειρουργός πρέπει να πραγματοποιήσει την κατάλληλη πρωτογενή χειρουργική θεραπεία και, εάν είναι δυνατόν, να εφαρμόσει ένα καλλυντικό ράμμα για τη μείωση της ουλής.

Κίνδυνος ασβεστοποίησης

Είναι επίσης αδύνατο να αποκλειστεί η πιθανότητα καθυστέρησης φλεγμονώδεις κόμβοιασβέστιο και σε τέτοιες περιπτώσεις θα ονομάζεται ασβεστίωση. Αυτή η ασθένεια είναι επικίνδυνη κυρίως επειδή μπορεί να σχηματιστούν κόμβοι σε διάφορα σημεία, συμπεριλαμβανομένων των εσωτερικών οργάνων (για παράδειγμα, της λιπώδους κάψουλας του νεφρού). Αυτό μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς τη λειτουργία ενός συγκεκριμένου οργάνου. Στο εργαστηριακές μεθόδουςέρευνα, σε γενική ανάλυσηαίμα, θα υπάρξει αύξηση του ESR, μειωμένα επίπεδα λεμφοκυττάρων και λευκοκυττάρων.

Η θεραπεία γίνεται με αντιβιοτικά (αντιβιοτικά) ένα μεγάλο εύροςδράση) και βιταμινοθεραπεία, γλυκοκορτικοειδή, τοπική εφαρμογή της αλοιφής στην πάσχουσα περιοχή.

Το 2007, ένα μικρό σκληρό εξόγκωμα σχηματίστηκε στον αντιβράχιο μου βαθιά κάτω από το δέρμα. Άρχισε να μεγαλώνει. Χειρουργήθηκαν ως απόστημα και μετά από 2 εβδομάδες εμφανίστηκε άλλο ένα απόστημα. Στη συνέχεια - σε όλο το σώμα. Σχηματίστηκαν βαθιές πληγές. Η διάγνωση είναι η εξής: χρόνια πάννικουλίτιδα Weber-Christian. Από πού προέρχεται και πώς να ζήσετε με αυτό; Μου συνταγογραφήθηκαν αλοιφές και δισκία. Αλλά οι πληγές πονάνε και αιμορραγούν. Κοιμάμαι 2-3 ώρες την ημέρα.

Διεύθυνση: Nadezhda Vasilievna Solovyova, 141007, περιοχή της Μόσχας, Mytishchi, 2nd Shelkovsky Ave., 5, bldg. 1, διάτ. 140

Αγαπητέ Nadezhda Vasilievna, τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της παννικουλίτιδας παρατηρήθηκαν για πρώτη φορά το 1892 από τον Δρ Pfeiffer. Στη συνέχεια, το 1925 η νόσος περιγράφηκε από τον Weber ως υποτροπιάζουσα οζώδης παννιδίτιδα. Και το 1928 ο Κρίστιαν έδωσε ιδιαίτερη σημασία στον πυρετό καθώς χαρακτηριστικό σύμπτωμα. Παρά το γεγονός ότι έχει περάσει πολύς χρόνος από τότε, η ασθένεια θεωρείται σπάνια και ελάχιστα κατανοητή. Δεν υπάρχει ακόμη κοινή άποψη για τους λόγους ανάπτυξής του. Ωστόσο, είναι γνωστό ότι οι γυναίκες ηλικίας 30 έως 60 ετών προσβάλλονται συχνότερα. Αν και η παννικουλίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και σε παιδιά.

Τι είναι η παννικουλίτιδα; Αυτή είναι μια περιορισμένη ή εκτεταμένη φλεγμονή του λιπώδους ιστού, κυρίως υποδόρια. Δερματικά εξανθήματαεπώδυνη, ποικίλης πυκνότητας και μεγέθους (1-2 cm σε διάμετρο ή περισσότερο). Το δέρμα πάνω από τους κόμβους είναι πρησμένο, μωβ-κόκκινο. Το εξάνθημα εντοπίζεται συμμετρικά. Τις περισσότερες φορές εντοπίζεται στους μηρούς, τα πόδια, λιγότερο συχνά στα χέρια και τον κορμό. Πολύ σπάνια, οι κόμβοι ανοίγουν με την απελευθέρωση ενός κιτρινωπό-καφέ ελαιώδους υγρού. Καθώς οι κόμβοι ισοπεδώνονται, το δέρμα πάνω τους γίνεται λιγότερο πρησμένο και η ερυθρότητα δίνει τη θέση της στην υπερμελάγχρωση. Μερικές φορές αναπτύσσεται ατροφία του υποδόριου λιπώδους ιστού και το δέρμα βυθίζεται. Τέτοια εξανθήματα συνδυάζονται με γενικά συμπτώματα: πυρετός, αδυναμία, επώδυνο εξάνθημα. Είναι πιθανές οι βαθιές βλάβες και στη συνέχεια αυτό απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Ταιριάζει αυτή η περιγραφή με τα συμπτώματά σας, Nadezhda Vasilyevna; Η οξεία πανικολίτιδα μπορεί να διαγνωστεί με ακρίβεια μόνο μετά από ιστολογική εξέταση. Η εξέταση αίματος δείχνει αύξηση των επιπέδων ESR και λευκοκυττάρων. Ο γιατρός θα πρέπει επίσης να δώσει προσοχή στην ποσότητα των λιπασών και αμυλασών στον ορό του αίματος και στα ούρα. Για να γίνει διάκριση της παννικουλίτιδας από την παγκρεατική νόσο, θα πρέπει επίσης να παρακολουθούνται τα επίπεδα αντιθρυψίνης. Με την πανικολίτιδα είναι χαμηλωμένο.

Μετά από όλες τις εξετάσεις και την τελική διάγνωση, πρέπει να αναζητήσουμε την αιτία της φλεγμονής. Πιστεύεται ότι η παννικουλίτιδα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που μπορεί να προκληθεί από διάφορες αιτίες: τραύμα, υποθερμία, λοιμώξεις και ορισμένα φάρμακα.

Η παννιδίτιδα εμφανίζεται επίσης στο παρασκήνιο συστηματικά νοσήματα, για παράδειγμα, λύκος ή σκληρόδερμα, αλλά πιο συχνά - αιμορραγική διάθεση, λέμφωμα. Μερικές φορές αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω διαταραχών στη λειτουργία του παγκρέατος και ανεπαρκούς ενζυμικής δραστηριότητας. Εξαιτίας αυτού, υπάρχει υποτονική φλεγμονή στον λιπώδη ιστό. Μπορεί επίσης να υπάρχουν διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Η θεραπεία δεν είναι πάντα αποτελεσματική. Αλλά εάν το εξάνθημα είναι μεμονωμένο, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν. Μεταχειρισμένα και ορμονοθεραπεία. Όλα τα φάρμακα πρέπει να συνταγογραφούνται από γιατρό. Και η θεραπεία είναι δυνατή μόνο υπό την επίβλεψή του. Η καθημερινή κατανάλωση καθαρού πόσιμου νερού, για παράδειγμα από αντλίες αποχέτευσης, βοηθά. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν μακροχρόνια ύφεση. Εκτός βέβαια αν ο ασθενής προκαλέσει έξαρση και δεν γίνει υποθερμικός. Η συχνή ARVI, ο πονόλαιμος και οι τραυματισμοί έχουν άσχημη επίδραση στην πορεία της νόσου. Επομένως, φροντίστε τον εαυτό σας και ακολουθήστε τις συστάσεις του γιατρού σας.

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι πολυαιτιολογική, προκαλείται διαφορετικούς λόγους, τότε έχει σημασία και η στάση σου απέναντι στη ζωή. Εάν σκέφτεστε συχνά πόσο κουρασμένοι είστε από αυτό, τότε δύσκολα μπορείτε να βασιστείτε στη βελτίωση. Όταν υπάρχει μόνο σκληρή δουλειά στη ζωή και δεν υπάρχει φως, καμία χαρά, καμία θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική. Και μπορείτε να απολαύσετε απλά πράγματα: ένα λουλούδι, την ανατολή και το ηλιοβασίλεμά του.

Εάν σας άρεσε αυτό το υλικό, κάντε κλικ στο κουμπί "μου αρέσει" (βρίσκεται παρακάτω) για να το μάθουν άλλοι.

Θα είμαι πολύ ευγνώμων! Ευχαριστώ!

Η συχνότητα της ΠΝ σε διάφορες περιοχές του κόσμου ποικίλλει ευρέως και εξαρτάται από τον επιπολασμό μιας συγκεκριμένης νόσου, η οποία είναι ο αιτιολογικός παράγοντας της εν λόγω παθολογίας στη συγκεκριμένη περιοχή.
Επί του παρόντος δεν υπάρχει ενιαία έννοια της αιτιολογίας και της παθογένειας του Pn. Λοιμώξεις (ιογενείς, βακτηριακές), τραυματισμοί, ορμονικές και ανοσολογικές διαταραχές, λήψη φαρμάκων, παθήσεις του παγκρέατος, κακοήθη νεοπλάσματακαι τα λοιπά. . Η παθογένεση του Pn βασίζεται σε διαταραχές στις διαδικασίες υπεροξείδωσης των λιπιδίων. Ταυτόχρονα, πολύ ενεργά προϊόντα ενδιάμεσης οξείδωσης συσσωρεύονται σε όργανα και ιστούς. Τα τελευταία καταστέλλουν τη δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων και διαταράσσουν τη διαπερατότητα των κυτταρικών μεμβρανών, οδηγώντας σε εκφυλισμό των κυτταρικών δομών και κυτταρόλυση. .
Ο όρος «panniculitis» προτάθηκε για πρώτη φορά από τον J. Salin το 1911. Ωστόσο, λίγο νωρίτερα, το 1892, ο V. Pfeifer περιέγραψε για πρώτη φορά το «σύνδρομο εστιακή δυστροφία» PZhK με εντόπιση κόμβων στα μάγουλα, στους μαστικούς αδένες, στα άνω και κάτω άκρα, που συνοδεύτηκε από προοδευτική αδυναμία. Το 1894, ο M. Rotmann παρατήρησε παρόμοιες αλλαγές στα κάτω άκρα και στο στήθος χωρίς να επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα. Αργότερα παρόμοιοι σχηματισμοί των G. Hen-schen και A.I. Τα βερίκοκα ονομάστηκαν με τον όρο «ελαιοκοκκίωμα». Στη συνέχεια, η Α.Ι. Ο Abri-kosov ανέπτυξε μια ταξινόμηση των ελαιοκοκκιωμάτων, η οποία συμπίπτει σχεδόν πλήρως με τις ταξινομήσεις Pn που εμφανίστηκαν αργότερα.
Θα πρέπει να σημειωθεί ότι προς το παρόν δεν υπάρχει ενιαία γενικά αποδεκτή ταξινόμηση του Mon. Ορισμένοι συγγραφείς έχουν προτείνει την ομαδοποίηση του Pn ανάλογα με την αιτιολογία και την ιστομορφολογική εικόνα. Συγκεκριμένα, διακρίνονται τα διαφραγματικά (SPn) και τα λοβιακά (LPn) PN. Στο SPN, οι φλεγμονώδεις αλλαγές εντοπίζονται κυρίως στα διαφράγματα του συνδετικού ιστού (διαφράγματα) μεταξύ των λοβών του λίπους. Το LPN χαρακτηρίζεται κυρίως από βλάβη στους ίδιους τους λοβούς λίπους. Και οι δύο τύποι Pn μπορεί να εμφανιστούν με ή χωρίς αγγειίτιδα.
Το κύριο κλινικό σημάδι της Pn είναι, κατά κανόνα, πολλαπλοί κόμβοι με κυρίαρχη εντόπιση στα κάτω και άνω άκρα, λιγότερο συχνά στο στήθος, την κοιλιά και τα χέρια. Οι κόμβοι έχουν διαφορετικά χρώματα (από χρώμα σάρκας έως μπλε-ροζ) και μεγέθη (από 5-10 mm έως 5-7 cm σε διάμετρο), μερικές φορές συγχωνεύονται για να σχηματίσουν συσσωματώματα και εκτεταμένες πλάκες με ανομοιόμορφα περιγράμματα και ανώμαλη επιφάνεια. Τυπικά, οι κόμβοι υποχωρούν μέσα σε λίγες εβδομάδες, αφήνοντας εσοχές του δέρματος σε σχήμα πιατάκι λόγω ατροφίας του παγκρέατος (Εικ. 1), στις οποίες μπορούν να εναποτεθούν ασβεστώσεις. Μερικές φορές ο κόμβος ανοίγει με την απελευθέρωση μιας λιπαρής-αφρώδης μάζας και το σχηματισμό ελκών που δεν επουλώνονται και ατροφικών ουλών.
Αυτά τα συμπτώματα είναι πιο χαρακτηριστικά για το LPN. Με το SPN, η διαδικασία είναι συνήθως περιορισμένη (3-5 κόμβοι).
Οι περισσότερες αναρτήσεις αφορούν δερματικές μορφέςΔευτ. Μόνο τις τελευταίες δεκαετίες έχουν εμφανιστεί μελέτες που περιγράφουν αλλαγές στον λιπώδη ιστό στα εσωτερικά όργανα που είναι μορφολογικά παρόμοιες με αυτές στο πάγκρεας. Στη συστημική παραλλαγή της νόσου, ο λιπώδης ιστός της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής και το στόμιο εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία (μεσεντερική πανικολίτιδα), ανιχνεύονται ηπατοσπληνομεγαλία, παγκρεατίτιδα, νεφροπάθεια, μερικές φορές απουσία συμπτωμάτων του δέρματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη της Pn προηγείται από πυρετό (έως 41 °C), αδυναμία, ναυτία, έμετος, απώλεια όρεξης, πολυαρθραλγία, αρθρίτιδα και μυαλγία.
Οι αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους κατά τη διάρκεια της Δευτέρας είναι μη ειδικές, αντανακλώντας την παρουσία και τη σοβαρότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας. Επομένως, αυτά (με εξαίρεση την α1-αντιθρυψίνη, την αμυλάση και τη λιπάση) επιτρέπουν σε κάποιον να κρίνει μόνο τη δραστηριότητα της νόσου και όχι τη νοσολογική συσχέτιση.
Μεγάλη σημασία για την επαλήθευση της Pn έχει η ιστομορφολογική εικόνα, που χαρακτηρίζεται από νέκρωση λιποκυττάρων και διήθηση του παγκρέατος. φλεγμονώδη κύτταρακαι μακροφάγα γεμάτα λίπος («αφρώδη κύτταρα»).
Η επιτυχία στη διάγνωση της Pn, πρώτα απ 'όλα, εξαρτάται από ένα προσεκτικά συλλεγμένο ιατρικό ιστορικό που υποδεικνύει πληροφορίες για προηγούμενες ασθένειες, φάρμακα που ελήφθησαν, παθολογία του υποβάθρου, καθώς και από την επαρκή αξιολόγηση των κλινικών συμπτωμάτων και τον εντοπισμό τυπικών μορφολογικών αλλαγών. Μπορεί άτυπη πορείαασθένειες με ήπια δερματικά συμπτώματα και απουσία χαρακτηριστικών μορφολογικών σημείων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μια σίγουρη διάγνωση τίθεται μετά από αρκετούς μήνες ή και χρόνια.
Ένας κλασικός εκπρόσωπος του SPN είναι το οζώδες ερύθημα (UE) - ένα μη ειδικό ανοσοφλεγμονώδες σύνδρομο που προκύπτει από ποικίλοι λόγοι(λοιμώξεις, σαρκοείδωση, αυτοάνοσα νοσήματα, φάρμακα, φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου, εγκυμοσύνη, κακοήθη νεοπλάσματα κ.λπ.). Η UE είναι πιο συχνή σε γυναίκες σε οποιαδήποτε ηλικία. Εκδηλώνεται ως δερματικές βλάβες με τη μορφή έντονα επώδυνων μαλακών απλών (έως 5) ερυθηματωδών κόμβων με διάμετρο 1-5 cm, εντοπισμένες στα πόδια, στο γόνατο και αρθρώσεις του αστραγάλου(Εικ. 2). Τα δερματικά εξανθήματα μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό, ρίγη, κακουχία, πολυαρθραλγία και μυαλγία. Χαρακτηριστικό της UE είναι η χρωματική δυναμική των δερματικών βλαβών από ανοιχτό κόκκινο έως κιτρινοπράσινο («bloom bruise bloom»), ανάλογα με το στάδιο της διαδικασίας. Στην UE, τα οζίδια υποχωρούν πλήρως χωρίς εξέλκωση, ατροφία ή ουλές.
Η λιποδερματοσκλήρυνση είναι εκφυλιστικές-δυστροφικές αλλαγές στο πάγκρεας που συμβαίνουν σε γυναίκες μέσης ηλικίας στο πλαίσιο της χρόνιας φλεβικής ανεπάρκειας. Εμφανίζεται ως εξογκώματα στο δέρμα κάτω τρίτοκάτω πόδι(α), πιο συχνά στην περιοχή του έσω σφυρού με επακόλουθη σκλήρυνση, υπερμελάγχρωση (Εικ. 3) και ατροφία του παγκρέατος. Στο μέλλον, ελλείψει θεραπείας για φλεβική παθολογία, είναι δυνατός ο σχηματισμός τροφικών ελκών.
Η ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα (σύνδρομο Shulman) ανήκει στην ομάδα των ασθενειών του σκληροδερμίου. Στο 1/3 περίπου των περιπτώσεων, υπάρχει σχέση μεταξύ της ανάπτυξής του και της προηγούμενης σωματικής δραστηριότητας ή τραυματισμού. Σε αντίθεση με το συστηματικό σκληρόδερμα, η σκλήρυνση των ιστών ξεκινά από τους πήχεις και/ή τα κάτω πόδια, με πιθανή εξάπλωση στα εγγύς άκρα και τον κορμό. Τα δάχτυλα και το πρόσωπο παραμένουν άθικτα. Χαρακτηριστικές είναι οι δερματικές βλάβες τύπου «φλοιού πορτοκαλιού», οι συσπάσεις κάμψης, η ηωσινοφιλία, η υπεργαμμασφαιριναιμία και η αυξημένη ESR. Μπορεί να αναπτυχθεί σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και απλαστική αναιμία. Σε μια ιστομορφολογική μελέτη, οι πιο έντονες αλλαγές εντοπίζονται στην υποδόρια και ενδομυϊκή περιτονία. Παθολογικά σημεία V σκελετικοί μύεςκαι το δέρμα εκφράζονται ασθενώς ή απουσιάζουν.
Το σύνδρομο ηωσινοφιλίας-μυαλγίας (EMS) είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται με πρωτογενή βλάβη του δέρματος και του αιμοποιητικού συστήματος, καθώς και των εσωτερικών οργάνων. Στο γύρισμα της δεκαετίας 1980-90. Υπήρχαν περισσότεροι από 1.600 ασθενείς με EMS στις Ηνωμένες Πολιτείες. Όπως αποδείχθηκε, πολλές περιπτώσεις της νόσου οφείλονταν στη χρήση L-τρυπτοφάνης σε σχέση με το άγχος και την κατάθλιψη. Είναι συχνότερο στις γυναίκες (έως 80%), χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη με ανάπτυξη πυρετού, αδυναμίας, έντονης γενικευμένης μυαλγίας, μη παραγωγικού βήχα και σοβαρής ηωσινοφιλίας (πάνω από 1000/mm3). Τα οξέα συμπτώματα ανακουφίζονται γρήγορα από τα γλυκοκορτικοειδή. Σε περίπτωση χρόνιας διαδικασίας, παρατηρούνται δερματικές βλάβες ανάλογα με τον τύπο του σκληρού οιδήματος με υπερμελάγχρωση. Εγγύς προόδους, λιγότερο συχνά - γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, συχνά σε συνδυασμό με επιληπτικές κρίσεις και νευροπάθεια. Υπάρχει πνευμονική βλάβη με ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας περιοριστικού τύπου. Ίσως η ταυτόχρονη εμφάνιση καρδιακής παθολογίας (διαταραχές αγωγιμότητας, μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα, διατατική μυοκαρδιοπάθεια), ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα, ηπατομεγαλία. Στο 20% των περιπτώσεων παρατηρείται αρθρίτιδα, στο 35-52% - αρθραλγία, σε ορισμένους ασθενείς σχηματίζονται συσπάσεις κάμψης με κυρίαρχα φαινόμενα απονευρωσίτιδας.
Η επιφανειακή μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα (Εικόνα 4) παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς με φλεβική ανεπάρκεια. Η επιφανειακή θρομβοφλεβίτιδα σε συνδυασμό με θρόμβωση οργάνων εμφανίζεται στη νόσο Behcet, καθώς και στο παρανεοπλασματικό σύνδρομο (σύνδρομο Trousseau), που προκαλείται από καρκίνο του παγκρέατος, του στομάχου, των πνευμόνων, του προστάτη, των εντέρων και της ουροδόχου κύστης. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πολυάριθμες, συχνά γραμμικά τοποθετημένες σφραγίδες στα κάτω (σπάνια άνω) άκρα. Ο εντοπισμός των συμπαγών καθορίζεται από τις πληγείσες περιοχές της φλεβικής κλίνης. Δεν παρατηρείται σχηματισμός έλκους.
Η οζώδης δερματική πολυαρτηρίτιδα είναι μια καλοήθης μορφή πολυαρτηρίτιδας, που χαρακτηρίζεται από πολυμορφικό εξάνθημα και, κατά κανόνα, εμφανίζεται χωρίς σημεία συστηματικής παθολογίας. Η νόσος εκδηλώνεται ως δικτυωτό ή ρακεμόζικο livedo σε συνδυασμό με δερματικές οζώδεις και οζώδεις διηθήσεις, κινητές και επώδυνες κατά την ψηλάφηση. Το δέρμα πάνω τους είναι κόκκινο ή μοβ, λιγότερο συχνά - το συνηθισμένο χρώμα. Τα διηθήματα έχουν διάμετρο έως και αρκετά εκατοστά, επιμένουν έως και 2-3 εβδομάδες, δεν τείνουν να πνέουν, αλλά μπορεί να σχηματιστεί αιμορραγική νέκρωση στο κέντρο τους. Ο κυρίαρχος εντοπισμός είναι τα κάτω άκρα (περιοχή των μυών της γάμπας, των ποδιών, των αρθρώσεων του αστραγάλου) (Εικ. 5). Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν διαταραχές της γενικής κατάστασης (αδυναμία, κακουχία, κεφαλαλγία παρόμοια με ημικρανία, παροξυσμικό κοιλιακό άλγος, μερικές φορές πυρετός), σημειώθηκε αυξημένη ευαισθησίαπόδια μέχρι ψύξη, παραισθησία στα πόδια. Η ιστολογική εξέταση των βλαβών αποκαλύπτει νεκρωτική αγγειίτιδα στο βαθύ αγγείο του δέρματος.
Ο πιο σημαντικός εκπρόσωπος της LDL είναι η ιδιοπαθής λοβιακή παννικίτιδα (ILPn) ή νόσος Weber-Christian. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις είναι μαλακοί, μέτρια επώδυνοι κόμβοι, που φτάνουν σε διάμετρο ≥ 2 cm, που βρίσκονται στο πάγκρεας των κάτω και άνω άκρων, λιγότερο συχνά - γλουτοί, κοιλιά, στήθος και πρόσωπο. Ανάλογα με το σχήμα του κόμβου, το ILPN χωρίζεται σε οζώδη, πλάκας και διηθητικό. Με την οζώδη παραλλαγή, οι σφραγίδες απομονώνονται μεταξύ τους, δεν συγχωνεύονται και οριοθετούνται σαφώς από τον περιβάλλοντα ιστό. Ανάλογα με το βάθος εμφάνισης, το χρώμα τους ποικίλλει από το χρώμα του κανονικού δέρματος έως το έντονο ροζ και η διάμετρος κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως 5 cm ή περισσότερο. Η ποικιλία της πλάκας είναι το αποτέλεσμα της σύντηξης μεμονωμένων κόμβων σε ένα πυκνά ελαστικό, κονδυλώδες συγκρότημα, το χρώμα του δέρματος πάνω από αυτό ποικίλλει από ροζ έως μπλε-μωβ. Μερικές φορές οι φώκιες εξαπλώνονται σε ολόκληρη την επιφάνεια του κάτω ποδιού, του μηρού, των ώμων κ.λπ., γεγονός που συχνά οδηγεί σε πρήξιμο και έντονο πόνο λόγω συμπίεσης των νευροαγγειακών δεσμών. Η διηθητική μορφή χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση διακυμάνσεων στη ζώνη μεμονωμένων κόμβων ή συσσωματωμάτων έντονο κόκκινο ή μοβ χρώματος. Το άνοιγμα της εστίας συμβαίνει με την απελευθέρωση μιας κίτρινης λιπαρής μάζας και το σχηματισμό ελκών που δεν επουλώνονται (Εικ. 6). Οι ασθενείς με αυτή την κλινική μορφή SP συχνά διαγιγνώσκονται με «απόστημα» ή «φλεγμονία», αν και δεν λαμβάνεται πυώδες περιεχόμενο όταν ανοίγονται οι βλάβες.
Σε ορισμένους ασθενείς είναι δυνατή η σταδιακή εμφάνιση όλων των παραπάνω ποικιλιών (μικτή μορφή).
Τα εξανθήματα συχνά συνοδεύονται από πυρετό, αδυναμία, ναυτία, έμετο, σοβαρή μυαλγία, πολυατραλγία και αρθρίτιδα.
Το κυτταροφαγικό ιστιοκυτταρικό Mon, κατά κανόνα, μετατρέπεται σε συστηματική ιστιοκυττάρωση με πανκυτταροπενία, μειωμένη ηπατική λειτουργία και αιμορραγική τάση. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επαναλαμβανόμενων ερυθρών όζων του δέρματος, ηπατοσπληνομεγαλία, ορώδης συλλογή, εκχύμωση, λεμφαδενοπάθεια, εξέλκωση στη στοματική κοιλότητα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, αναπτύσσεται αναιμία, λευκοπενία, διαταραχές πήξης (θρομβοπενία, υποϊνογοναιμία, μειωμένα επίπεδα παράγοντα VIII κ.λπ.). Συχνά καταλήγει σε θάνατο.
Η ψυχρή παννικουλίτιδα αναπτύσσεται συχνότερα σε παιδιά και εφήβους, λιγότερο συχνά σε ενήλικες, ιδιαίτερα γυναίκες. Στην τελευταία περίπτωση, το Pn εμφανίζεται μετά από υποθερμία κατά την ιππασία, την οδήγηση μοτοσυκλετών κ.λπ. Οι βλάβες εμφανίζονται στους μηρούς, τους γλουτούς και την κάτω κοιλιακή χώρα. Το δέρμα πρήζεται, κρυώνει στην αφή και αποκτά μωβ-μπλε χρώμα. Εδώ εμφανίζονται υποδόριοι κόμβοι, οι οποίοι υπάρχουν για 2-3 εβδομάδες, υποχωρούν χωρίς ίχνος ή αφήνουν πίσω τους εστίες επιφανειακής ατροφίας του δέρματος.
Το κοκκίωμα ελαίου (ελαιοκοκκίωμα) είναι ένας ιδιόμορφος τύπος Pn που εμφανίζεται μετά από ενέσεις διαφόρων ουσιών στο πάγκρεας (ποβιδόνη, πενταζοκίνη, βιταμίνη Κ, παραφίνη, σιλικόνη, συνθετικά μικροσφαιρίδια) για θεραπευτικούς ή καλλυντικούς σκοπούς. Μετά από αρκετούς μήνες ή χρόνια, σχηματίζονται πυκνοί κόμβοι (πλάκες) στο πάγκρεας, συνήθως συγχωνευμένοι με τους περιβάλλοντες ιστούς. σε σπάνιες περιπτώσειςσχηματίζονται έλκη. Πιθανή ευρεία εξάπλωση βλαβών σε άλλα μέρη του σώματος, εμφάνιση αρθραλγίας, φαινόμενο Raynaud και σημεία συνδρόμου Sjögren. Η ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας αποκαλύπτει τον χαρακτηριστικό σχηματισμό πολλαπλών κύστεων ελαίου διαφόρων μεγεθών και σχημάτων (το σύμπτωμα του «ελβετικού τυριού»).
Το παγκρεατικό ΠΝ αναπτύσσεται με φλεγμονώδη ή ογκική βλάβη στο πάγκρεας λόγω αύξησης της συγκέντρωσης των παγκρεατικών ενζύμων στον ορό (λιπάση, αμυλάση) και, κατά συνέπεια, νέκρωση του παγκρέατος. Σε αυτή την περίπτωση, σχηματίζονται επώδυνοι φλεγμονώδεις κόμβοι, εντοπισμένοι στο πάγκρεας σε διάφορα μέρη του σώματος. Γενικά κλινική εικόναμοιάζει με αυτό στη νόσο Weber-Christian (Εικ. 7). Συχνά αναπτύσσονται πολυαρθρίτιδα και πολυσεροσίτιδα. Η διάγνωση τίθεται με βάση τα δεδομένα της ιστολογικής εξέτασης (εστίες νέκρωση λίπους) και αυξημένα επίπεδα παγκρεατικών ενζύμων στο αίμα και στα ούρα.
Ο Λύκος-Pn διαφέρει από τις περισσότερες άλλες ποικιλίες Pn ως προς τον κυρίαρχο εντοπισμό των φώκιας στο πρόσωπο και τους ώμους. Το δέρμα πάνω από τις βλάβες είναι αμετάβλητο ή μπορεί να είναι υπεραιμικό, ποικιλοδερμικό ή να έχει σημεία δισκοειδούς ερυθηματώδους λύκου. Οι κόμβοι είναι σαφώς καθορισμένοι, με μέγεθος από ένα έως αρκετά εκατοστά, ανώδυνοι, σκληροί και μπορούν να παραμείνουν αμετάβλητοι για αρκετά χρόνια (Εικ. 8). Όταν οι κόμβοι υποχωρούν, μερικές φορές παρατηρείται ατροφία ή ουλές. Για την επαλήθευση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ολοκληρωμένη ανοσολογική εξέταση (προσδιορισμός συμπληρώματος C3 και C4, αντιπυρηνικός παράγοντας, αντισώματα σε δίκλωνο DNA, κρυοκατακρημνίσεις, ανοσοσφαιρίνες, αντισώματα στις καρδιολιπίνες).
Οι δερματικές βλάβες στη σαρκοείδωση χαρακτηρίζονται από όζους, πλάκες, κηλιδοβλατιώδεις αλλοιώσεις, pernio λύκο (lupus pernio), κιτρική σαρκοείδωση. Οι αλλαγές είναι ανώδυνες, συμμετρικές, ανυψωμένα κόκκινα εξογκώματα ή οζίδια στον κορμό, τους γλουτούς, τα άκρα και το πρόσωπο. Οι ανασηκωμένες πυκνές περιοχές του δέρματος - μωβ-μπλε χρώμα κατά μήκος της περιφέρειας και πιο ωχρές ατροφικές στο κέντρο - δεν συνοδεύονται ποτέ από πόνο ή κνησμό και δεν εξελκώνονται (Εικ. 9). Οι πλάκες είναι συνήθως μια από τις συστηματικές εκδηλώσεις της χρόνιας σαρκοείδωσης, σε συνδυασμό με σπληνομεγαλία, βλάβες στους πνεύμονες, περιφερικούς λεμφαδένες, αρθρίτιδα ή αρθραλγία, επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και απαιτούν θεραπεία. Τυπικός μορφολογικό χαρακτηριστικόΗ σαρκοείδωση που εμφανίζεται με δερματικές βλάβες είναι η παρουσία μιας αμετάβλητης ή ατροφικής επιδερμίδας με την παρουσία ενός «γυμνού» (δηλαδή, χωρίς φλεγμονώδη ζώνη) κοκκιώματος επιθηλιοειδών κυττάρων, και ενός ποικίλου αριθμού γιγαντιαίων κυττάρων του τύπου και του τύπου Pirogov-Langhans ξένων σωμάτων. Στο κέντρο του κοκκιώματος δεν υπάρχουν σημάδια κασοποίησης. Αυτά τα χαρακτηριστικά καθιστούν δυνατή τη διαφορική διάγνωση της δερματικής σαρκοείδωσης με Pn και φυματικό λύκο.
Το PN, που προκαλείται από ανεπάρκεια της α1-αντιθρυψίνης, η οποία είναι αναστολέας της α-πρωτεάσης, εμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς που είναι ομόζυγοι για το ελαττωματικό αλληλόμορφο PiZZ. Η ασθένεια αναπτύσσεται σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι κόμβοι εντοπίζονται στον κορμό και στα εγγύς άκρα, συχνά ανοίγουν με την απελευθέρωση μιας λιπαρής μάζας και το σχηματισμό εξελκώσεων. Άλλες δερματικές βλάβες περιλαμβάνουν αγγειίτιδα, αγγειοοίδημα, νέκρωση και αιμορραγία. Οι συστηματικές εκδηλώσεις λόγω ανεπάρκειας α1-αντιθρυψίνης περιλαμβάνουν εμφύσημα, ηπατίτιδα, κίρρωση, παγκρεατίτιδα και μεμβρανώδη πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα.
Η σκληρή φυματίωση, ή ερύθημα του Bazin, εντοπίζεται κυρίως στην πίσω επιφάνεια των ποδιών (περιοχή της γάμπας). Συχνότερα αναπτύσσεται στις γυναίκες νέοςπάσχει από μια από τις μορφές φυματίωσης οργάνων. Χαρακτηριστικός είναι ο σχηματισμός αργά αναπτυσσόμενων, μπλε-κόκκινων οζιδίων, που δεν οριοθετούνται έντονα από το αμετάβλητο περιβάλλον δέρμα. Τα τελευταία συχνά εξελκώνονται με την πάροδο του χρόνου, αφήνοντας πίσω τους εστίες ουρικής ατροφίας. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει τυπική φυματιώδη διήθηση με εστίες νέκρωσης στο κέντρο.
Συμπερασματικά, πρέπει να τονιστεί ότι η ποικιλία των μορφών και παραλλαγών της πορείας της Πν απαιτεί ενδελεχή έρευνα και ολοκληρωμένη κλινική εργαστηριακή και ενόργανη εξέταση του ασθενούς για την επαλήθευση της διάγνωσης. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. Παννικουλίτιδα. Dermatol.Clin.,2002,20(3),421-33
4. Verbenko E.V. Αυθόρμητη πανικολίτιδα. Στο βιβλίο. Δέρμα και αφροδίσια νοσήματα: οδηγός για γιατρούς. Εκδ. Skripkina Yu.K. Μ., Ιατρική, 1995, τ. 2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: ορισμός όρων και διαγνωστική στρατηγική. Είμαι. J. Dermatol., 2000, 22,530-49
6. Issa I, Baydoun H. Μεσεντερική πανικολίτιδα: διάφορες παρουσιάσεις και θεραπευτικά σχήματα. World J Gastroenterol. 2009, 15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. Μεσεντερική παννιδίτιδα που προσομοιώνει κακοήθεια. Tunis Med. 2010,3,1023-27.
8. Requena L, Yus E.S. Οζώδες ερύθημα. Dermatol.Clin. 2008,26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. et al. Λιποατροφική παννιδίτιδα: αναφορά περιστατικού και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Arch.Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. Γκουσέβα Ν.Γ. Συστηματικό σκληρόδερμα. Στο βιβλίο: Ρευματολογία: εθνικός οδηγός. Εκδ. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. Μ., Geotar-Media, 2008: 447-466.
11. Nasonov E.L., Shtutman V.Z., Guseva N.G. Σύνδρομο ηωσινοφιλίας-μυαλγίας στη ρευματολογία. Σφήνα. μέλι. 1994; 2: 17-24.
12. Goloeva R.G., Alekberova Z.S., Mach E.S. et al. Αγγειακές εκδηλώσεις της νόσου Behçet. Επιστημονική και πρακτική rheumatol., 2010, 2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans σε έναν άνδρα με αδενοκαρκίνωμα παγκρέατος: αναφορά περίπτωσης. Cases J 2009; 2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Δερματική οζώδης πολυαρτηρίτιδα: μια ολοκληρωμένη ανασκόπηση. Int J Dermatol. 2010; 49 (7): 750-6.
15. Narvaez J, Bianchi ΜΜ, Santo Ρ. et al. Παγκρεατίτιδα, πανικολίτιδα και πολυαρθρίτιδα. Σεμιναρθρίτιδα ρευματοειδούς. 2010; 39 (5): 417-23.
16. Chee C. Panniculitis σε ασθενή που παρουσιάζεται με όγκο στο πάγκρεας και πολυαρθρίτιδα: αναφορά περιστατικού. J Med Case Reports. 2009; 3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Παννιδίτιδα από ερυθηματώδη λύκο: κλινικοπαθολογικές, ανοσοφαινοτυπικές και μοριακές μελέτες. Am J Dermatopathol. 2010; 32(1):24-30.
18. Σαρκοείδωση: Διδακτική μέθοδος. επίδομα. Εκδ. Vizel A.A., Amirov N.B. Καζάν, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz-de Frutos FJ et al. Πανικολίτιδα λόγω ανεπάρκειας άλφα-1-αντιθρυψίνης. Dermatol Clin. 2008; 26(4):447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al. Erythema induratum of Bazin και νεφρική φυματίωση: αναφορά συσχέτισης. Rev Inst Med Trop Σάο Πάολο. 2004;46(5):295-8.

Με παννικουλίτιδα, παρατηρείται φλεγμονή του υποδόριου λιπώδους ιστού. Εντοπίζεται στους λιπώδεις λοβούς ή στα μεσολοβιακά διαφράγματα και οδηγεί σε νέκρωση και σύντηξή τους συνδετικού ιστού. Αυτό δερματολογική ασθένειαέχει προοδευτική πορεία και οδηγεί στο σχηματισμό κόμβων, διηθημάτων ή πλακών. Και με τη σπλαχνική του μορφή, οι λιπώδεις ιστοί των εσωτερικών ιστών και οργάνων είναι κατεστραμμένοι: το πάγκρεας, οι νεφροί, το ήπαρ, ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος και το μάτι.

Σε αυτό το άρθρο, θα σας εξοικειώσουμε με τις υποτιθέμενες αιτίες, τις ποικιλίες, τις κύριες εκδηλώσεις, τις μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας της πανικού. Αυτές οι πληροφορίες θα σας βοηθήσουν να πάρετε μια έγκαιρη απόφαση σχετικά με την ανάγκη θεραπείας από ειδικό και θα μπορείτε να του κάνετε ερωτήσεις που σας ενδιαφέρουν.

Η παννιδίτιδα συνοδεύεται από αυξημένη υπεροξείδωση του λίπους. Στις μισές περιπτώσεις παρατηρείται ιδιοπαθής μορφή της νόσου (ή Weber-Christian panniculitis, πρωτοπαθής πανικολίτιδα) και συχνότερα ανιχνεύεται σε γυναίκες 20-40 ετών (συνήθως υπέρβαρες). Σε άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι δευτερογενής και αναπτύσσεται στο πλαίσιο διαφόρων προκλητικών παραγόντων ή ασθενειών - ανοσολογικές διαταραχές, δερματολογικές και συστηματικές παθήσεις, λήψη ορισμένων φαρμάκων, έκθεση στο κρύο κ.λπ.

Αιτίες

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1925 από τον Weber, αλλά αναφορές στα συμπτώματά της βρίσκονται επίσης σε περιγραφές με ημερομηνία 1892. Παρά την ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής και μεγάλη ποσότηταΜελέτες για τη μελέτη της παννιδίτιδας, οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να πάρουν μια ακριβή ιδέα για τους μηχανισμούς ανάπτυξης αυτής της ασθένειας.

Είναι γνωστό ότι η ασθένεια προκαλείται από διάφορα βακτήρια (συνήθως στρεπτόκοκκους και σταφυλόκοκκους), τα οποία διεισδύουν στο υποδόριο λίπος μέσω διαφόρων μικροτραυμάτων και βλαβών στο δέρμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η βλάβη στον ιστό των ινών εμφανίζεται στα πόδια, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί και σε άλλα μέρη του σώματος.

Προδιαθεσικοί παράγοντες για την ανάπτυξή του μπορεί να είναι διάφορες ασθένειεςκαι αναφέρει:

• δερματικές παθήσεις - , και , πόδι του αθλητή κ.λπ.
• τραυματισμοί - οποιαδήποτε, ακόμη και η πιο μικρή, ζημιά (τσιμπήματα εντόμων, γρατσουνιές, εκδορές, πληγές, εγκαύματα κ.λπ.) αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης.
• λεμφογενές οίδημα - οι οιδηματώδεις ιστοί είναι επιρρεπείς σε ρωγμές και αυτό το γεγονός αυξάνει την πιθανότητα μόλυνσης του υποδόριου λίπους.
• ασθένειες που εξασθενούν το ανοσοποιητικό σύστημα - καρκινικούς όγκους, και τα λοιπά.;
• προηγούμενη πανικολίτιδα?
• ενδοφλέβια χρήση ναρκωτικών?
• ευσαρκία.

Ταξινόμηση

Η παννιδίτιδα μπορεί να είναι:

• πρωτοπαθής (ή ιδιοπαθής, Weber-Christian panniculitis);
• δευτερεύων.

Η δευτερογενής πανικολίτιδα μπορεί να εμφανιστεί με τις ακόλουθες μορφές:

• κρύο - μια τοπική μορφή βλάβης, που προκαλείται από έντονη έκθεση στο κρύο και εκδηλώνεται με την εμφάνιση ροζ πυκνών κόμβων (μετά από 14-21 ημέρες εξαφανίζονται).
• λύκος παννικουλίτιδα (ή λύκος) – παρατηρείται σε σοβαρό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και εκδηλώνεται ως συνδυασμός εκδηλώσεων δύο ασθενειών.
• στεροειδές - παρατηρείται στην παιδική ηλικία, αναπτύσσεται 1-2 εβδομάδες μετά την από του στόματος χορήγηση κορτικοστεροειδών, δεν χρειάζεται ειδική θεραπεία και θεραπεύεται από μόνη της.
• τεχνητό - προκαλείται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων.
• ενζυματική - παρατηρείται στην παγκρεατίτιδα σε φόντο αύξησης του επιπέδου των παγκρεατικών ενζύμων.
• ανοσολογικό – συχνά συνοδεύει συστηματική αγγειίτιδα, και στα παιδιά μπορεί να παρατηρηθεί με?
• πολλαπλασιαστικό-κυτταρικό - αναπτύσσεται στο φόντο της λευχαιμίας, της ιστοκυττάρωσης, του λεμφώματος κ.λπ.
• ηωσινοφιλικό - εκδηλώνεται ως μη ειδική αντίδραση σε ορισμένες συστηματικές ή δερματικές παθήσεις (αγγειίτιδα του δέρματος, λιποφατικό κοκκίωμα με ένεση, συστηματικό λέμφωμα, τσιμπήματα εντόμων, ηωσινοφιλική κυτταρίτιδα).
• κρυσταλλική - προκαλείται από εναποθέσεις στους ιστούς ασβεστοποιήσεων και ουρικών αλάτων σε νεφρική ανεπάρκεια ή μετά τη χορήγηση Μενεριδίνης, Πενταζοκίνης.
• σχετίζεται με ανεπάρκεια αναστολέα α-πρωτεάσης - παρατηρήθηκε με κληρονομική ασθένειαπου συνοδεύεται από νεφρίτιδα, ηπατίτιδα, αιμορραγίες και αγγειίτιδα.

Με βάση τη μορφή των αλλαγών στο δέρμα που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της παννικουλίτιδας, διακρίνονται οι ακόλουθες επιλογές:

• με κόμπους?
• τιμητική πλαξ;
• διηθητικός;
• μικτός.

Η πορεία της παννιδίτιδας μπορεί να είναι:

• οξεία φλεγμονώδης?
• υποξεία;
• χρόνια (ή υποτροπιάζουσα).

Συμπτώματα

Σε τέτοιους ασθενείς, σχηματίζονται επώδυνοι κόμβοι στον υποδόριο ιστό και τείνουν να συγχωνεύονται μεταξύ τους.

Οι κύριες εκδηλώσεις της αυτόματης παννιδίτιδας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• εμφάνιση κάτω από το δέρμα που βρίσκεται επάνω διαφορετικό βάθοςκόμβοι?
• ερυθρότητα και οίδημα στην πληγείσα περιοχή.
• αυξημένη θερμοκρασία και αίσθημα έντασης και πόνου στην πληγείσα περιοχή.
• κόκκινες κηλίδες, εξανθήματα ή φουσκάλες στο δέρμα.

Πιο συχνά, δερματικές βλάβες εμφανίζονται στα πόδια. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, βλάβες εμφανίζονται στους βραχίονες, στο πρόσωπο ή στον κορμό.

Εκτός από τις εστίες βλάβης του υποδόριου λίπους κατά τη διάρκεια της παννιδίτιδας, οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν σημάδια γενικής κακουχίας που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια οξέων μολυσματικών ασθενειών:

• πυρετός;
• αδυναμία;
• δυσφορία και πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις κ.λπ.

Αφού εξαφανιστούν οι κόμβοι, σχηματίζονται στο δέρμα περιοχές ατροφίας, οι οποίες είναι στρογγυλεμένες περιοχές βυθισμένου δέρματος.

Στη σπλαχνική μορφή της νόσου επηρεάζονται όλα τα λιποκύτταρα. Με αυτήν την παννικουλίτιδα, αναπτύσσονται συμπτώματα ηπατίτιδας, νεφρίτιδας και παγκρεατίτιδας και σχηματίζονται χαρακτηριστικοί κόμβοι στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και στο στόμιο.

Οζώδης παννικουλίτιδα

Η ασθένεια συνοδεύεται από το σχηματισμό κόμβων περιορισμένων από υγιείς ιστούς που κυμαίνονται σε μέγεθος από μερικά χιλιοστά έως 10 ή περισσότερα εκατοστά (συνήθως από 3-4 mm έως 5 cm). Το χρώμα του δέρματος πάνω τους μπορεί να ποικίλλει από έντονο ροζ έως χρώματος σάρκας.

Πανικολίτιδα κατά πλάκας

Η ασθένεια συνοδεύεται από τη σύντηξη των κόμβων σε ένα πυκνό ελαστικό συγκρότημα. Το χρώμα πάνω από αυτό μπορεί να ποικίλλει από μπλε-μωβ έως ροζ. Μερικές φορές η βλάβη καλύπτει ολόκληρη την επιφάνεια του κάτω ποδιού, του μηρού ή του ώμου. Με αυτή την πορεία, συμβαίνει συμπίεση των νευροαγγειακών δεσμίδων, προκαλώντας έντονος πόνοςκαι έντονο οίδημα.

Διηθητική παννικουλίτιδα

Η νόσος συνοδεύεται από την εμφάνιση διακυμάνσεων, που παρατηρούνται με συνηθισμένα φλεγμονώδη ή αποστήματα, σε μεμονωμένα λιωμένα συσσωματώματα και κόμβους. Το χρώμα του δέρματος σε τέτοιες βλάβες μπορεί να ποικίλλει από μωβ έως έντονο κόκκινο. Μετά το άνοιγμα του διηθήματος, ξεχύνεται μια αφρώδες ή ελαιώδης μάζα κίτρινου χρώματος. Εμφανίζεται ένα έλκος στην περιοχή της βλάβης, το οποίο αργεί να εμπλακεί και δεν επουλώνεται.

Μικτή πανικολίτιδα

Αυτή η παραλλαγή της νόσου παρατηρείται σπάνια. Η πορεία του συνοδεύεται από τη μετάβαση της οζώδους παραλλαγής σε πλάκα, και στη συνέχεια σε διηθητική.

Η πορεία της παννικουλίτιδας

Η παννιδίτιδα μπορεί να έχει σοβαρή πορείακαι μάλιστα να οδηγήσει σε μοιραίο αποτέλεσμα.

Στο οξεία πορείαη ασθένεια συνοδεύεται από έντονη επιδείνωση της γενικής κατάστασης. Ακόμη και κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η ευημερία του ασθενούς συνεχώς χειροτερεύει και οι υφέσεις είναι σπάνιες και δεν διαρκούν πολύ. Μετά από ένα χρόνο, η ασθένεια οδηγεί σε θάνατο.

Η υποξεία μορφή παννιδίτιδας δεν συνοδεύεται από τέτοια σοβαρά συμπτώματα, αλλά και δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Ευνοϊκότερη πορεία παρατηρείται με υποτροπιάζον επεισόδιο της νόσου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι παροξύνσεις της παννιδίτιδας είναι λιγότερο σοβαρές, συνήθως δεν συνοδεύονται από διαταραχές της γενικής ευεξίας και αντικαθίστανται από μακροχρόνιες υφέσεις.

Η διάρκεια της παννιδίτιδας μπορεί να κυμαίνεται από 2-3 εβδομάδες έως αρκετά χρόνια.

Πιθανές επιπλοκές

Η παννιδίτιδα μπορεί να επιπλέκεται από τις ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις:

• φλεγμονα?
• απόστημα;
• νέκρωση του δέρματος?
• γάγγραινα;
• βακτηριαιμία?
• λεμφαγγειίτιδα?
• σήψη;
• (αν έχει επηρεαστεί η περιοχή του προσώπου).

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της παννικουλίτιδας, ένας δερματολόγος συνταγογραφεί τις ακόλουθες εξετάσεις στον ασθενή.

• ανάλυση αίματος?
• βιοχημική ανάλυση;
• Δοκιμή Reberg;
• εξετάσεις αίματος για παγκρεατικά ένζυμα και εξετάσεις ήπατος.
• Ανάλυση ούρων;
• καλλιέργεια αίματος για στειρότητα.
• βιοψία κόμβου?
• βακτηριολογική εξέταση της απόρριψης από κόμβους.
• ανοσολογικές δοκιμές: αντισώματα στο ds-DNA, αντισώματα στο SS-A, ANF, συμπληρώματα C3 και C4, κ.λπ.
• Υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων (για αναγνώριση κόμβων).

Η διάγνωση της παννιδίτιδας στοχεύει όχι μόνο στον εντοπισμό της, αλλά και στον προσδιορισμό των αιτιών της ανάπτυξής της (δηλαδή υποκείμενες ασθένειες). Στο μέλλον, με βάση αυτά τα δεδομένα, ο γιατρός θα μπορεί να δημιουργήσει ένα πιο αποτελεσματικό σχέδιο θεραπείας.

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• λίπωμα;
• παθομιμία;
• λιποδυστροφία ινσουλίνης;
• ελαιοκοκκίωμα;
• ασβεστοποίηση του δέρματος?
• βαθύς ερυθηματώδης λύκος;
• ακτινομυκητίαση;
• σποροτρίχωση;
• νέκρωση του υποδόριου λίπους στα νεογνά.
• ουρικοί κόμβοι?
• Νόσος Farber;
• Δερματικά σαρκοειδή Darier-Roussy;
• αγγειακή υποδερματίτιδα?
• ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα;
• άλλες μορφές πανικολίτιδας.

Θεραπεία

Η θεραπεία της παννιδίτιδας πρέπει πάντα να είναι ολοκληρωμένη. Η τακτική της θεραπείας καθορίζεται πάντα από τη μορφή και τη φύση του μαθήματος.

Στους ασθενείς συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

• βιταμίνες C και Ε;
• αντιισταμινικά?
• αντιβακτηριακά φάρμακα ευρέος φάσματος.
• ηπατοπροστατευτικά.

Σε υποξείες ή οξείες περιπτώσεις, το σχέδιο θεραπείας περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη κ.λπ.). Αρχικά, συνταγογραφείται υψηλή δόση και μετά από 10-12 ημέρες μειώνεται σταδιακά. Εάν η νόσος είναι σοβαρή, ο ασθενής συνταγογραφείται κυτταροστατικά (Μεθοτρεξάτη, Προσπιδίνη κ.λπ.).

Σε περίπτωση δευτεροπαθούς παννιδίτιδας είναι απαραίτητη η αντιμετώπιση της νόσου που συμβάλλει στην ανάπτυξη της νόσου.