Причины, признаки и хирургическое лечение врожденного порока сердца. Способы коррекции ТМС

Врожденные пороки сердца - внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов. Частота их неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных; у взрослых они встречаются значительно реже. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.). Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.

1. Рождаемость детей с ВПС - 0,7-1,7% (Бураковский В.И.,1989). Известно более 90 вариантов ВПС, наиболее часто - дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - 15-30%, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - 9-15%, тетрада Фалло (ТФ) - 8-13%, коарктация аорты (КА) - 7,5%, открытый артериальный (боталов) проток (ОАП) - 6-7%, открытый атрио-вентрикулярный канал (ОАВК) - 5%, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - 2-3%.

2. Классификация нарушений гемодинамики при ВПС:

I. Первичные, возникающие сразу после рождения ребенка.

1. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой:

а) правого желудочка (ДМПП, аномальный дренаж легочных вен);

б) левого желудочка (ОАП, дефект аорто-легочной перего-родки);

в) обоих желудочков (ДМЖП, транспозиция магистральных вен.

2. Затруднение выброса крови из:

а) правого желудочка: различные формы сужения выходного тракта правого желудочка и легочной артерии;

б) левого желудочка: различные формы сужения выходного тракта левого желудочка и аорты.

3. Затруднения в наполнении желудочков кровью: различные врожденные сужения предсердно - желудочковых отверстий.

4. Увеличение ударного объема крови соответствующего желудочка: врожденная клапанная недостаточность.

5. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленные ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения - триада и тетрада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов (ТМС) и тотального аномального дренажа легочных вен (АДЛВ).

6. Смешение венозной крови с артериальной примерно в равных минутных объемах малого и большого кругов кровообращения: общее предсердие, некоторые формы ТМС.

7. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации: общий артериальный ствол (ОАС).

II. Вторичные - следствие течения ВПС.

Появляются вследствие развития вторичных патологоанатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде:

1. Увеличение минутного объема крови в большом круге кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную. Наблюдается при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения (вторичной легочной гипертензии, при дефектах перегородок сердца, ОАП, дефекте перегородки между аортой и легочной артерией.

2. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.

3. Артериальная гипертензия в сосудах верхнего отдела туловища и гипотензия в нижних: при коарктации аорты, соответственно этому и развитие организма.

3. Изменения в организме из-за нарушения кровообращения:

Гипоксемия - снижение насыщения артериальной крови кислородом:

Сброс венозной крови в артериальную систему (ТФ, ТМС, ДМПП, ДМЖП) или смешение их в единых полостях: отсутствие перегородки между предсердиями или желудочками;

Компенсаторные механизмы - облегчение доставки кислорода к тканям: полицитемия (ЭР - до 10 млн), полиглобулия (Нв - до 160-180 г/л) - увеличение ОЦК, повышение вязкости, склонность к тромбообразованию, в ответ - стимуляция гипокоагуляции;

Гипервентиляция: одышка - снижение паринального давления углекислоты в альвеолах и артериальной крови - дыхательный алколоз;

Накопление недоокисленных продуктов в тканях (из-за гипоксемии): тканевой ацидоз (вначале компенсированный, затем декомпенсированный;

Расширение сосудов (артерий и вен), вплоть до капиллярного русла из-за увеличения ОЦК - полнокровие и расширение сосудов головного мозга - расстройства церебральной гемодинамики с отеком и кровоизлияниями - изменения в веществе головного мозга;

Компенсаторная гиперфункция сердца, 2 вида: тоногенная дилатация миокарда и гипертрофия миокарда, которые изолированно не встречаются. Может преобладать тот или иной вид компенсации: сердце увеличено в объеме, но нет симптомов декомпенсации - отеков, гепатомегалии.

При клапанной недостаточности, ДМПП - тоногенная дилатация, нарушение выброса крови из желудочков (стеноз легочной артерии и пр.)-гипертрофия. Исход - сердечная недостаточность;

Легочная гипертензия - часто следствие сердечной недостаточности. Давление в малом круге зависит от соотношения легочного сосудистого. сопротивления и легочного кровотока. Часто легочная гипертензия при больших ДМЖП, JMC , сочетающаяся с ДМЖП, в поздних стадиях ОАП и пр.

4. Исходы при ВПС - 14-22% умирают в течение 1-ой недели, 19 - 27% - 1-го месяца, 30-80% не доживают до 1 года.

В зависимости от выживаемости ВПС делят на 4 группы:

1 группа - ВПС с относительно благоприятным исходом: ОАП, ДМПП, ДМЖП, стеноз легочной артерии, естественная смертность в течение первого года 8-11%;

2 группа - тетрада Фалло и болезни миокарда, летальность - 24-36%;

3 группа - ТМС, коарктация и стеноз аорты, декстрапозиция аорты, ОАВК. Умирают 36-52% детей;

4 группа - гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ОАС. Умирает 73-97%.

5. Диагностика :

5.1. Первичная: рентгенография грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ; при подозрении на ВПС направление в кардиоцентр. Противопоказания - крайняя тяжесть состояния, грубые нарушения ЦНС и др. органов.

5.2. Окончательная диагностика - ЭХОКГ, катетеризация полости сердца с измерением давления и ангиокардиография.

6. Показания к хирургическому лечению и сроки выполнения (по Kirulin J . е t al ., 1981);

I класс - больные, состояние которых позволяет произвести плановую операцию после 6 месяцев жизни.

II класс - дети, которым операция необходима в первые 3-6 месяцев.

III класс - больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которым операцию нельзя откладывать дольше нескольких недель.

IV класс - больные, находящиеся в тяжелом состоянии, которое ухудшается, операция показана в течение нескольких дней.

V класс - крайне тяжелые с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью, ацидозом, шоком. Показана экстренная операция. Послеоперационная летальность до 57%.

7. Принципы хирургического лечения и хирургическая тактика при различных ВПС:

В течение первого года хирургические вмешательства делятся на неотложные (до 48 часов после госпитализации) и плановые.

Необходимость в неотложных операциях - 25-30 %, в основном при ВПС с обедненным легочным кровотоком. Летальность в 4,3 раза выше, чем после плановых, где операцию можно отложить на 3-6 месяцев.

Хирургическая тактика при отдельных нозологических формах.

По объему хирургического вмешательства все ВПС можно разделить на 3 группы (Turley K . et al ., 1980):

1 - пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты или легочной артерии, коарктация аорты, ОАП, дефект аорто-легочной перегородки (ДАЛП), ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана, трехредсердное сердце, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ).

2 - ВПС, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока и возраста ребенка: различные варианты ТМС, атрезия легочной артерии, ОАС, ТФ, ОАВК, ДМЖП.

3 - ВПС, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: ТМ C , отхождение сосудов от правого или левого желудочка со стенозом легочной артерии, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

В основную группу пороков подлежащих оперативному лечению на первом году жизни войдут ТМС, ДМЖП, ТФ, коарктация аорты, ОАП, ОАВК, ТАДЛВ. По поводу этих пороков производится от 50 до 80% всех хирургических вмешательств, не менее часто производятся вмешательства при цианотических пороках сердца с обедненным легочным кровотоком, при которых накладываются различные межсистемные анастомозы.

Операции при ранениях сердца.

Показания: ранения сердца.

Доступы: 4 5 межреберья, поперечная и продольная стернотомия, чресплевральный.

Техника: Наиболее часто при этом используют очень простой и надежный прием Лежара – хирург подводит под сердце руку (не вывихивая при этом сердце из раны), а большим пальцем той же руки прикрывает рану на передней или боковой поверхности сердца. Если рана имеет сквозной характер, остальными пальцами хирург прикрывает и второе отверстие на задней поверхности сердца. Кровотечение при этом продолжается, и требуется скорейшее ушивание раны, однако такой прием позволяет контролировать ситуацию и выиграть время. В некоторых случаях применяют прием лигатурной временной остановки кровотечения – параллельно по ходу раны накладывают краевые лигатуры с перекрещиванием нитей между собой для уменьшения просвета раны и снижения потери крови. Окончательную остановку кровотечения при ранениях сердца выполняют с помощью наложения швов с обязательным обходом коронарных сосудов для сохранения кровотока в миокарде. Рану сердца ушивают тонкими монолитными нитями, которые не рассасываются со временем или со сроком рассасывания не менее 30 дней. Раны сердца ушивают атравматическими иглами на всю глубину, не повреждая эндокард, не захватывая крупные подэпикардиальные сосуды, швы должны накладываться не реже, чем через 5 мм. При этом используют узловые или П-образные швы. Полость перикарда обязательно следует разгружать наложением апертуры по задней поверхности (длиной до 3-4см) после окончательной остановки кровотечения, ушивания раны сердца и тщательного промывания полости перикарда. Если оставить в полости перикарда сгустки или допустить их образование в послеоперационном периоде, в дальнейшем может образоваться слипчивый перикардит. На перикард накладывают редкие швы, что является профилактикой возможного вывихивания и ущемления сердца, только после этого проводят окончательную ревизию других органов грудной полости и устраняют другие повреждения. Дренируют. Опасности и осложнения: слипчивый перикардит, вывихивание и ущемление сердца.

Пороки сердца – врожденные или приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающие передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Врожденные пороки сердца проявляются, как правило, в детском возрасте. Врожденные пороки сердца классифицируют по группам в зависимости от характера аномалии структур сердца и нарушения движения крови по камерам сердца. Возможны изолированные аномалии какой-либо структуры, например аорты или легочного ствола, с сохранением нормального направления тока крови (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии); пороки сердца со сбросом крови слева направо, т. е. из левых отделов сердца в малый круг кровообращения (открытый артериальный, или Боталлов проток, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки и др.); наиболее тяжелые комбинированные пороки синего типа со сбросом крови справа налево (тетрада Фалло, транспозиция аорты и легочного ствола, единый желудочек, общий артериальный ствол и др.) или бледного типа (предсердно-желудочковая коммуникация, общее предсердие, полный аномальный дренаж легочных вен). Приобретенные пороки формируются в разные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и некоторых других болезнях. Врожденные пороки сердца выявляются примерно у 1% новорожденных; у детей старших возрастных групп и взрослых они обнаруживаются значительно реже. Приобретенные пороки сердца чаще представлены сужением (стенозом) устья аорты (редко легочного ствола), предсердно-желудочковых отверстий либо неполным смыканием или прободением створок клапанов сердца, что приводит к недостаточности функции клапана и регургитации крови через клапанный дефект. В соответствии с локализацией и характером пороков сердца их обозначают как аортальные, митральные, трикуспидальные стеноз или недостаточность. Нередко стеноз отверстия и недостаточность соответствующего ему клапана сочетаются (сочетанный порок). Если выявляется поражение одновременно двух или более отверстий или клапанов, говорят о комбинированном пороке (например, комбинированный митрально-аортальный порок).

Операция при открытом артериальном протоке. Наиболее целесообразным способом является пересечение протока и ушивание его концов.

Показания: незаращённый артериальный (Боталлов) проток. Эндоваскулярное закрытие ОАП.

Доступы: через бедренную артерию.

Техника . Процедура включает в себя несколько этапов. Первый этап предполагает пункцию и введение в просвет аорты через бедренную артерию специального катетера, определение места расположения открытого артериального протока и измерение его диаметра. С помощью другого проводника к этом месту подводится катетер со специальной заглушкой окклюдером или спиралью Гиантурко, которой закупоривают патологическое сообщение между аортой и легочной артерий. И следующим этапом делают контрольную ангиографию зоны эндоваскулярного закрытия ОАП для оценки эффективности_вмешательства. Осложнения . кровотечение, инфекционные местные осложнения и миграция (перемещение) спирали или заглушки из артериального протока.

Операция при коарктации аорты. Хирурги применяют следующие методы: обходное шунтирование, резекция сужения с протезированием дефекта, резекция дефекта с циркулярным сшиванием концов, истмопопластика аллотранстплантатом.

Показания: недостаточность кровообращения.

Доступы: через бедренную артерию.

Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты. Баллонная ангиопластика может быть способом выбора у детей старшего возраста и подростков. Техника: При проведении этой процедуры выполняется седация пациента и в просвет аорты доступом через бедренную артерию вводится маленькая, тонкая, гибкая трубочка (сосудистый катетер), которая затем перемещается под контролем рентгена к суженной части аорты. Как только катетер с баллоном располагается в проекции сужения, баллон раздувают, что приводит к расширению пораженной части. Иногда данную процедуру дополняют установкой в этом месте стента, небольшой металлической, перфорированной трубочки, которая после размещения в аорте оставляет ее просвет открытым длительное время. Осложнения: аневризма.

Операция при незаращении межпредсердной перегородки. При крупном дефекте в ходе операции применяется пластика дефекта.

Показания: незаращение межпредсердной перегородки.

Доступы: через бедренную вену.

Катетеризация сердца. Малоинвазивный метод лечения. Техника: Через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Осложнения . кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера, повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение), аллергическая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

Показания к операции при врожденном пороке сердца. Выявление показаний к кардиохирургической операции при пороке

Диагностика врожденных пороков сердца в условиях поликлиники представляет значительные трудности, особенно у маленьких детей.

Опыт нашей работы показывает . что при осмотре детей с врожденными пороками сердца в грудном и младенческом возрасте наиоолее важным является оценка тяжести его состояния и определение прогноза заболевания.

Предварительный диагноз порока . показания к внутрисердечным исследованиям и операции мы ставили на основании тщательного анамнеза, данных физических методов обследования и в некоторых случаях рентгеноскопии.

За период с 1964 по 1968 год в научно-поликлиническом отделении Института хирургии имени А. Е. Вишневского было обследовано 576 больных с врожденными пороками сердца в возрасте от 1 месяца до 3-х лет. Из них 97 больных повторно не обращались (дальнейшая судьба их неизвестна), oб остальных 479 имеются сведения, собранные на протяжении последних пяти лет.

241 больной госпитализирован сразу же после первичного поликлинического осмотра. Из них 185 оперировано. Показанием для операции служили факторы, осложняющие течение заболевания (тетрада Фалло с гипоксическими приступами, незаращение боталлова протока с явлениями баталита или частыми респираторными заболеваниями, дефекты межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией, коарктация аорты и т. д.). 56 больных не оперированы.

Обследование в стационаре выявило, что у 35 из них оперативное лечение может быть отложено на несколько лет, у 12 обнаружены сложные пороки, не подлежащие вмешательству, 9 больных оказались неоперабельными из-за тяжести состояния.

238 больных ежегодно наблюдались в покликлинике института. Большую часть составляли с септальными дефектами и ацианотическими формами тетрады Фалло. У 135 из них состояние не изменилось за время наблюдения. 70 больных оперированы в более старшем возрасте (5-8 лет). Состояние ухудшилось у 33 больных, 4 из них стали неоперабельными, 7 умерли дома по невыясненным причинам.

Анализ всех полученных результатов обследования дает основание считать, что правильная тактика была применена нами к 446 больным (93%). У 22 больных (5%) состояние ухудшилось, но они еще могут быть оперированы; ошибка в определении состояния допущена в 11 случаях (2%).

Из сказанного выше делаем такие выводы:

1) показаниями для госпитализации и хирургическому вмешательству в поликлинических условиях должна служить правильная оценка тяжести состояния ребенка,

2) для решений вопросов о стационировании и операции детей младшего возраста нет необходимости стремиться в поликлинике к точной топической диагностике порока,

3) исходя из положения о том, что больные раннего детского возраста хуже переносят хирургические вмешательства, показанием для операций должны служить признаки, осложняющие течение заболевания, а не только анатомический диагноз порока. В противном случае операцию нужно считать неоправданной.

Реабилитация детей после операций при врожденных пороках сердца

Суммируя итоги лечения врожденных пороков сердца. следует отметить высокую эффективность хирургических методов. Кардиохирургия заняла прочное место в детской кардиологии, однако даже после радикального устранения порока необходимо проводить другие лечебные мероприятия для закрепления достигнутого эффекта.

Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Дети быстрее растут и прибавляют в массе тела. Улучшается физическая активность, которую следует в первые месяцы после операции контролировать и ограничивать, исчезают одышка, слабость, утомляемость. Прекращаются рецидивы пневмонии и бронхита. наблюдавшиеся у больных с усиленным легочным кровотоком. Нормализуются объективные клинические и гемодинамические показатели у детей с ослабленным и нормальным легочным кровотоком. Исчезают цианоз, одышечно-цианотические приступы, полицитемия, нормализуется артериальное давление, ЭКГ. У большинства больных с шунтами крови полностью исчезают шумы в сердце. Исключение составляют пороки группы Фалло, стеноз устья аорты и легочной артерии, после коррекции которых систолический шум значительно уменьшается, но не исчезает полностью.

Большинство операций выполняют на фоне изменений в сердце, клапанах, легких и других органах, обусловленных длительным патологическим кровообращением. Поэтому пациентов с оперированным сердцем даже после вполне адекватной коррекции порока не следует считать абсолютно здоровыми. Помимо последствий порока оставляют «следы» сама операция, искусственное кровообращение, послеоперационные осложнения.

Представляет интерес малоизученный вопрос о состоянии психического и интеллектуального развития детей, особенно после коррекции пороков с искусственным кровообращением. Известны факты снижения памяти, успеваемости в школе, астенизации, повышенной раздражительности. Направленные исследования Н. М. Амосова, Я. А. Бендета и С. М. Морозова не подтвердили их связи с перенесенной операцией. Авторы считают, что задержка интеллектуального развития, неуспеваемость в школе (в 31,2% случаев отдаленных наблюдений) связаны с тяжестью пороков, а в послеоперационный период обусловлены дефектами воспитания, повышенной опекой и нетребовательностью родителей.

Все дети после операции нуждаются в тщательном наблюдении с контролем основных клинических и гемодинамических показателей. Многим целесообразно проводить медикаментозную терапию.

Больные после коррекции большинства пороков в первые 3-6 месяцев не должны посещать школу. Контрольные осмотры и обследования по месту жительства проводятся педиатром ежемесячно, а при необходимости и чаще. В этот период значительно ограничивается физическая активность, обеспечивается полноценное, с повышенным содержанием витаминов питание. Рекомендуется многочасовое и повторное в течение дня пребывание на свежем воздухе. Целесообразны занятия ЛФК. В этот период практически только после закрытия неосложненного изолированного артериального порока не требуется специальная медикаментозная терапия.

После коррекции дефекта перегородок сердца, пороков группы Фалло и клапанных стенозов устья аорты, при которых имеются разной степени выраженности исходные изменения миокарда, рассекается перикард и сама стенка сердца, рекомендуется терапия гликозидами в поддерживающей компенсацию дозе, лечение другими препаратами кар-диотонического действия. Назначают витамины, панангин, противовоспалительную терапию. При декомпенсации кровообращения применяют диуретические препараты (эуфиллин, дихлотиазид, фуросемид, спиронолактон), рекомендуют соблюдать водно-солевой режим. Детям с субфебрильной температурой тела и отклонениями в анализах крови назначают антибиотики (синтетические пенициллины, антибиотики тетрациклинового ряда, нитрофурановые препараты). Иногда при клинике вялотекущего послеоперационного эндокардита и вальвулита целесообразно подключить небольшие дозы глюкокортикостероидных препаратов (100-150 мг преднизолона на 3-4-недельный курс лечения). При появлении каких-либо заболеваний и отклонения в состоянии оперированных пациентов необходимо провести обследование и лечение по месту жительства, а не спешить отправить ребенка за сотни и тысячи километров в хирургическую клинику. Ведь после операции могут присоединиться любые другие интеркуррентные заболевания, не имеющие никакого отношения к перенесенной операции.

Первый плановый контроль отдаленного эффекта операции проводится в кардиохирургической клинике амбулаторно через 6 месяцев. При этом учитывают динамику жалоб, данные осмотра, аускультации, ЭКГ, рентгенологического обследования. При выявлении отклонений в течение отдаленного периода больных госпитализируют и обследуют в клинике.

В последующие 3 года контрольный осмотр проводят ежегодно, затем 1 раз в 3 года. При ухудшении состояния здоровья и неэффективности курса лечения по месту жительства целесообразна консультация в кардиологической клинике независимо от срока, прошедшего после операции (10 лет и более).

Особый интерес представляют пациенты, оперированные с высокой легочной гипертензией. Известно, что коррекция пороков с усиленным легочным кровотоком ведет к снижению и даже нормализации давления в легочной артерии. Однако результаты гемодинамики, полученные в ранний послеоперационный период, не имеют прогностического значения для отдаленного периода — после операций на фоне высокой легочной гипертензии в 30% случаев она возрастает. Легочная гипертензия может стать самостоятельным заболеванием. Мы наблюдали такое явление через 10 лет после закрытия артериального протока. Это подтверждают наблюдения и других авторов, в том числе и после закрытия межпредсердных и межжелудочковых дефектов.

Большое значение имеет трудовая реабилитация и профессиональная ориентация в отдаленный период. Известно, что дети довольно быстро, без специальных программ, восстанавливают физическую активность. При этом оценка функциональных возможностей с помощью нагрузочных тестов имеет только научную и теоретическую цель. Поэтому несмотря на возрастающий интерес к этой важной проблеме современной медицины, реабилитация в том объеме, в каком она проводится у взрослых с приобретенными заболеваниями, у детей не находит применения. Это вовсе не означает, что при врожденных пороках сердца у детей она не нужна. По мере увеличения возраста оперированных больных объективная оценка трудоспособности приобретает социальное значение. Но это удел специальных служб, терапевтов и кардиологов, под наблюдение которых пациенты переходят от педиатров.

Для объективной оценки физической работоспособности большое значение имеет определение спироэргометрических показателей и параметров внутрисердечной гемодинамики во время зондирования сердца.

После общеклинического обследования (пульс, артериальное давление, ЭКГ в покое, рентгенограмма) назначают ступенчатую возрастающую субмаксимальную нагрузку методом вращения педалей велоэргометра со скоростью 60 об/мин в течение 3-5 мин с периодами отдыха. Начальная мощность — 25-30 Вт с последующим увеличением до 100-150 Вт. Уровень нагрузки определяют с помощью субмаксимальных нагрузочных тестов. Показатели вентиляции легких и газообмена определяют с помощью специальных аппаратов.

При катетеризации сердца с применением субмаксимальных велоэргометрических нагрузок после коррекции тетрады Фалло минутного объема и ударного объема сердца возрастают в меньшей степени, а иногда и снижаются по сравнению с контрольной группой.

У большинства обследованных выявлены нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке, что объясняется крайней их детренированностью и снижением сократительной функции миокарда.

При оценке физического состояния в отдаленные сроки после устранения коарктации аорты выявлена высокая толерантность к физической нагрузке в 90,5% случаев. Следует подчеркнуть, что хорошая переносимость нагрузки обнаружена и у больных с неудовлетворительным отдаленным результатом. При значительных изменениях спироэргометрических показателей и повышении артериального давления до 24,0-26,6 кПа (180-200 мм рт. ст.) в ответ на физическую нагрузку авторы допускают выполнение только легкого физического и умственного труда без нервно-психического напряжения. Целесообразно назначать III группу инвалидности. При высоком (более 26,6 кПа) и устойчивом артериальном давлении больные нетрудоспособны (II группа инвалидности).

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости детальной разработки психологической и физической реабилитации в отдаленные сроки после операции. При этом следует учитывать особенности каждого порока, сопутствующие изменения гемодинамики, характер перенесенной операции и психологические аспекты личности. Несомненно, что необходимые усилия и исследования в этом направлении улучшат функциональный исход операций и оперированные больные будут приносить большую социальную пользу.

1. Незаращенный артериальный Баталлов проток.

Артериальный проток соединяет общий ствол легочной артерии с начальным отделом нисходящей части аорты. Во внутриутробном периоде кровь, поступающая в правый желудочек, минуя легкие, через проток почти в полном объеме (90%) коротким путем попадает в аорту. При нормальном развитии сразу же после рождения проток облитерируется и превращается в соединительно-тканный тяж. При незаращении протока после рождения ребенка в нем начинается кровоток, обратный кровотоку в эмбриональном периоде. Это объясняется тем, что показатели давления в аорте выше, чем в легочной артерии. В зависимости от величины давления и диаметра протока кровь из аорты может в большом объеме поступать в легочную артерию. Из последней она поступает в легкие и через легочные вены в левое предсердие и левый желудочек.

Операция представляет собой внесердечное вмешательство на сердце. Оперативный доступ: левосторонняя торакотомия. Медиастинальная плевра вскрывается продольным разрезом между диафрагмальным и блуждающим нервами. С помощью диссектора Боталлов проток выводится в рану. В двух или трех местах под проток подводят толстые кетгутовые лигатуры и осуществляют его перевязку. При хрупкости Баталлова протока его стенка при перевязке может повреждаться, давая сильное кровотечение.

На определенном этапе существования этого порока давление в малом круге кровообращения значительно возрастает и, в последующем, превышает давление в аорте. В этом случае, кровь через незаращенный Баталлов проток направляется из легочного ствола в аорту. В этом случае операцию не проводят.

2. Коарктация аорты.

Коарктация аорты является врожденным пороком, при котором наблюдается сужение просвета сосуда на границе дуги и нисходящей его части, обычно на 1,5-2 см ниже отхождения левой подключичной артерии. Наиболее важным клиническим симптомом является гипертензия и усиленная пульсация сосудов верхней половины тела, а также гипотензия и пониженная пульсация сосудов нижней половины тела. Ввиду того, что коарктация аорты является врожденным пороком, между верхней и нижней половинами тела развивается гигантская сеть коллатерального кровообращения. В основном, роль главной коллатерали выполняет внутренняя грудная артерия.

Проводится левосторонняя торакотомия. После рассечения медиастинальной плевры в операционное поле выводят зону коарктации аорты вместе с пре- и постстенотическими отделами аорты. На выше и ниже расположенные отделы аорты накладывают эластичные жгуты. Выключенный из кровообращения участок аорты иссекается примерно на 2-3 см. После этого накладывают анастомоз «конец в конец». При наличии значительного дефекта аорты такой анастомоз невозможен и в целях восполнения удаленного участка приходится применять синтетические протезы. Можно также в месте сужения сосуда сделать продольный разрез и наложить на него заплату из синтетического материала, расширив тем самым суженный участок.

3. Дефект межпредсердной перегородки (незаращенное овальное окно).

В условиях нормальной гемодинамики параметры давления в левом предсердии выше, чем в правом, поэтому при дефекте межпредсердной перегородки всегда происходит шунтирование крови слева направо. Объем величины шунтирования крови зависит от величины дефекта перегородки, от перепада давления между предсердиями, а также от периферического сосудистого сопротивления в сосудах малого круга кровообращения. Таким образом, значительная часть артериальной крови левого предсердия, минуя левый желудочек и аорту, перетекает в правое предсердие, а оттуда в правый желудочек и в малый круг кровообращения. Этот объем крови в первую очередь перегружает правый желудочек и всю сосудистую сеть легочной артерии. Техника проведения операции: производится в условиях гипотермии при подключении аппарата искусственного кровообращения. При этом широко вскрывают правое предсердие и отсасывают из него кровь. При незначительном дефекте перегородки его ликвидируют простым наложением кетгутовых узловых швов. Если же размеры дефекта велики, то производят вшивание синтетической заплаты в края дефекта перегородки.

4. Дефект межжелудочковой перегородки.

Врожденный порок развития межжелудочковой перегородки характеризуется прямым сообщением между желудочками сердца. По размерам дефекты могут быть малыми, средними и большими. При малых дефектах 0,3-0,5 см изменения гемодинамики несущественны, при средних (0,5-2 см) – происходит увеличение давления в правых отделах сердца и, закономерно, в малом круге кровообращения, что может привести к развитию сердечно-сосудистой недостаточности. При больших размерах дефектов (более 2 см) уровень давления в правом и левом желудочках практически одинаков, при этом развивается тяжелая степень легочной гипертензии. Хирургическое вмешательство может быть одно- и двухмоментным. Одномоментная операция является радикальной. При двухмоментной – сначала выполняют паллиативную операцию Мюллера, а через 1-3 года радикальную коррекцию порока.

Операция Мюллера предусматривает дозированное сужение легочной артерии с целью уменьшения недостаточности кровообращения, снижения сброса крови через дефект и предупреждения вторичных изменений в легких. Она выполняется из левостороннего доступа в III межреберье. При этом выделяют легочную артерию и под нее подводят манжету из синтетической ткани. Сужение выполняют на середине расстояния между устьем легочной артерии и ее бифуркацией под контролем давления. Дистальнее места сужения давление должно снизиться на 50% по сравнению с исходным.

Операция по ушиванию дефекта межжелудочковой перегородки выполняется в условиях гипотермии и аппарата искусственного кровообращения. Доступ к перегородке можно осуществить через стенку правого желудочка или правого предсердия путем разведения створок трикуспидального клапана. Ушивание межжелудочковой перегородки может проводиться различными способами. Если дефект небольшой, то его можно ушить узловыми или П-образными швами. При средних и больших дефектах выполняют пластику синтетическими материалами.

5.Триада, тетрада, пентада Фалло.

Триада Фалло: сужение легочной артерии, незаращение овального окна межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка. Пентада Фалло: Сущность тетрады Фалло состоит в сочетании двух аномалий развития: выраженный дефект межжелудочковой перегородки и сужение легочной артерии протяженностью от нескольких миллиметров до 2-3 см. Помимо этого, аорта сидит как бы на двух желудочках и отмечается выраженная гипертрофия правого желудочка. Через выраженный стеноз легочной артерии лишь незначительная часть венозной крови проникает из правого желудочка в малый круг кровообращения, где происходит ее оксигенация. Большая часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает непосредственно в восходящую часть аорты и смешивается там с артериальной кровью, поступающей из левого желудочка. Все это вызывает центральный цианоз.

При тяжелом состоянии больного чаще всего проводят паллиативные операции. Сущность операции по Блелоку состоит в том, что после проведения лево- или правосторонней торакотомии находят подключичную артерию и в месте ее выхода из грудной клетки перевязывают и пересекают. Затем образуют анастомоз по типу «конец в бок» между центральной культей подключичной артерии и основным стволом легочной артерии, идущим к легким. Эта операция улучшает оксигенацию и, соответственно, уменьшает цианоз. Существует несколько модификаций этой операции. Одной из них является формирование интраперикардиального анастомоза диаметром в несколько миллиметров между восходящей аортой и правой главной ветвью легочной артерии.

Применение аппаратов искусственного кровообращения оттеснило указанные выше оперативные вмешательства на задний план. Сущность радикальной операции состоит в следующем: путем срединной стернотомии обеспечивается доступ к сердцу, после чего ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения. В дальнейшем необходимо решить две задачи: уменьшить или полностью устранить стеноз легочной артерии и устранить дефект межжелудочковой перегородки. На границе сохраненной и суженной частей легочной артерии вскрывается правый желудочек и срезается фибромускулярно измененная мышечная ткань с внутренней поверхности его стенки. Делая стенку желудочка тоньше, стремятся нормализовать просвет участка сброса венозной крови из правого желудочка. По окончании операции путем наложения синтетической заплаты расширяют просвет легочной артерии и ликвидируют дефект межжелудочковой перегородки. Пучок Гиса и его правая ветвь проходят по заднему краю дефекта межжелудочковой перегородки, поэтому при ликвидации дефекта необходимо проявлять осторожность при наложении швов. Лигатуры, неосторожно наложенные на пучок Гиса, могут вызвать полную поперечную блокаду.

Вышеупомянутые паллиативные операции с формированием шунтов в настоящее время применяются у детей младше 3 лет. Цель проведения этих операций – дать возможность детям пережить опасные годы с тем, чтобы в дальнейшем провести радикальную операцию. После полной успешной реконструкции цианоз исчезает, а физические способности ребенка значительно возрастают.

Когда после постановки диагноза могут назначить операцию, и кто принимает решение?

Основные врожденные сердечно-сосудистые заболевания можно подразделить на:

• Заболевания легочно-сердечных сосудов без аномальных соединений между артериями и венами.
• Так называемые «белые» врожденные пороки сердца.
• Так называемые «синие» врожденные сердечные патологии.

«Белыми» сердечными пороками принято называть такие патологические состояния, когда венозная кровь не поступает в большой круг кровообращения. Либо из-за дефектов строения кровь попадает из левой половины сердца в правую.

К «белым» врожденным порокам причисляют:

• Открытый артериальный проток.
• Сужение устья аорты.
• Стеноз легочного ствола.
• Дефект строения межжелудочковой перегородки.
• Аномалию строения межпредсердной перегородки.
• Сегментарное сужение просвета аорты (коарктация).

«Синие» впс характеризуются ярко выраженной синюшностью новорожденных детей. Этот симптом свидетельствует о нехватке в крови кислорода, что в свою очередь, является угрозой нормальной работы и развития головного мозга пациента.

К «синим» врожденным сердечным порокам относятся:

• Аномальное выпадение легочных вен.
• Неразвитость трехстворчатого клапана.
• Болезнь Фалло во всех её формах.
• Аномальное расположение (транспозиция) главных магистральных сосудов – аорты и легочного ствола.
• Соединение аорты и легочной артерии в общий артериальный ствол.

Решение о способе лечения врожденного сердечного порока принимается после постановки точного диагноза при помощи современных методов диагностики ВПС.

В ряде случаев такой диагноз можно поставить уже внутриутробно. При этом беременную женщину обследуют как гинекологи, так и кардиологи. Женщине разъясняется тяжесть существующей у младенца патологии.

Бывают ситуации, когда новорожденному требуется делать операцию на сердце сразу после рождения. Своё принципиальное согласие мать дает на это еще до родов, далее необходимо правильно осуществить подготовку ребенка и его родителей к операции на сердце.

К сожалению, не все врожденные сердечные аномалии поддаются внутриутробной диагностике. У большинства малышей наличие патологии сердца выявляется только после рождения.

При тяжелых «синих» пороках, угрожающих жизни младенца, может быть выполнена экстренная операция впс по жизненным показания.

Если столь срочного хирургического вмешательства не требуется, операцию откладывают до трех-пяти летнего возраста ребенка, чтобы его организм был подготовлен к применению анестезии. На время подготовки ребенку назначают поддерживающую терапию.

Три основные категории операций при врожденных пороках сердца

Все типы хирургического вмешательства при сердечной патологии делятся на:

• Закрытые операции.
• Открытые оперативные вмешательства.
• Рентгенохирургические операции.

Закрытые операции представляют собой такие действия хирурга, при которых не затрагивается непосредственно сердце человека, и не требуется открывать сердечную полость. Все оперативные хирургические действия происходят вне сердечной зоны. При проведении данного типа операций нет необходимости в особой профильной аппаратуре.

В частности, такое хирургическое вмешательство как закрытая комиссуротомия состоит в том, чтобы разделить сросшиеся створки левого атриовентрикулярного отверстия при их имеющемся стенозе.

В полость сердца хирург проникает через ушко левого предсердия, на которое предварительно накладывается кисетный шов. Прежде чем производить данную манипуляцию, врачи убеждаются в отсутствии тромбов.

Затем пальцевым способом делается ревизия состояния митрального клапана, определяется степень его стеноза. Разрыхленные сужения хирург восстанавливает пальцами до нормальных размеров.

При наличии плотных спаек для их удаления вводится специальный инструмент.

При открытых хирургических вмешательствах хирургу необходимо открыть полость сердца для проведения в ней необходимых оперативных манипуляций. Такие операции сопряжены с временным отключением сердечной и легочной деятельности и выполняются под общим наркозом.

Поэтому больного необходимо на время операции подключить к специальному аппарату искусственного кровообращения. Благодаря работе данного аппарата оперирующий хирург имеет возможность работать на так называемом «сухом» сердце.

В аппарат поступает венозная кровь пациента, там она проходит через оксигенатор, заменяющий работу легкого. В оксигенаторе кровь преобразуется в артериальную, обогащаясь кислородом и освободившись от углекислоты. Ставшая артериальной кровь, при помощи специального насоса, поступает в аорту пациента.

Рентгенохирургические операции при врожденных сердечных пороках являются достаточно новым типом кардиохирургического вмешательства. На сегодняшний день они уже доказали свою успешность и эффективность. Данные операции проводятся следующим образом:

• Хирург использует очень тонкий катетер, на концах которого надежно закреплены сложенные по принципу зонтика трубочки или специальные баллончики.
• Катетер помещают в просвет сосуда либо через сосуды вводят в полость сердца.
• Затем баллончик с помощью давления расширяется и, в зависимости от дефекта, увеличивает суженный просвет сердечной перегородки или разрывает пораженный стенозом клапан. Либо создается полностью отсутствующее отверстие в перегородке. Если с помощью катетера в сердечную полость вводят зонтичные трубочки, их используют как заплатку. Раскрывающийся под давлением зонтик закрывает собой патологическое отверстие.

Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора. Данный вид оперативного вмешательства значительно менее травматичен и безопасен для пациента, чем полостная операция.

Рентгенохирургическую операцию можно использовать, как самостоятельную, не при всех сердечных дефектах. В некоторых случаях она применяется, как вспомогательная к основной, облегчая проведение последней.

Три вида операций ВПС по срокам выполнения

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца (ВПС) — обширная и разнородная группа заболеваний, связанных с анатомическими дефектами сердца и магистральных сосудов. Этими заболеваниями занимается детская кардиология. Наиболее часто встречающиеся пороки: дефекты перегородок («дырочки» между предсердиями сердца — дефект межпредсердной перегородки, между желудочками сердца — дефект межжелудочковой перегородки), открытый артериальный проток (ОАП, который в норме должен закрыться в течение первых недель после рождения), сужение сосудов (стеноз аорты, стеноз легочных артерий).

Врожденный порок сердца встречается с частотой 6-8 на 1000 родившихся детей. В последнее время эта цифра растет, в основном, из-за улучшения диагностики. Предрасполагающими факторами исследования называют: неблагоприятные экологические факторы, перенесенные беременной женщиной заболевания, генетическая предрасположенность. Причем некоторые врожденные пороки могут быть сочетанными (например, дефект перегородки и открытый артериальный проток), либо сочетанными с другими аномалиями развития (например, с синдромом Дауна).

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически, то есть требуется операция на сердце. Суть оперативного лечения — коррекция анатомических дефектов сердца и сосудов. До относительно недавнего времени проводились только полостные операции на сердце, т.е. с разрезанием грудной клетки, на открытом сердце. Теперь многие пороки (но, к сожалению, не все) возможно скорректировать «без разреза»: через сосуды к сердцу проводятся специальные инструменты, с помощью которых закрываются дырочки или сосуд, либо, наоборот, расширяется просвет сосуда. Это так называемые эндоваскулярные операции. Для закрытия дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегородки используются окклюдеры, для открытого артериального протока — окклюдеры или спирали (в зависимости от размера дефекта), для стеноза сосудов — баллоны и стенты.

Стоимость комплекта медицинских инструментов для коррекции врожденного порока сердца составляет: для закрытия ОАП — от 30 000 до 100 000 руб. для закрытия ДМПП и ДМЖП — от 150 000 до 220 000 рублей, для коррекции стенозов — от 30 000 до 120 000 руб. в зависимости от конкретного порока сердца, модели, фирмы-производителя, наличия сочетанных пороков.

В настоящее время мы оказываем помощь в приобретении медицинских инструментов для эндоваскулярных операций по коррекции врожденных пороков сердца для детей, проходящих лечение в более чем 50 российских клиниках, их список постоянно расширяется.

Порок сердца

Порок сердца – это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения. Порок сердца по этиологическим факторам бывает врожденного происхождения и приобретённого.

Сердечные пороки с врождённой этиологией подразделяется на пороки, которые являются аномалией эмбрионального формирования С.С.С. и на пороки сердца, развивающиеся как следствие патологий эндокарда в период внутриутробного развития. Учитывая морфологические поражения, данная категория порока сердца бывает с аномалиями в расположении сердца, в патологическом строении перегородок, как между желудочками, так и между предсердиями.

Выделяют также порок артериального протока, клапанного аппарата сердца, аорты и перемещения значительных сосудов. Для порока сердца с приобретённой этиологией свойственно развитие на фоне ревмокардита, атеросклероза, а иногда после перенесенных травм и сифилиса.

Порок сердца причины

На формирование порока сердца врождённой этиологии могут оказывать влияние мутации генов, различные инфекционные процессы, эндогенные, а также экзогенные интоксикации в период беременности. Кроме того, для этой категории пороков сердца характерны различные нарушения в хромосомном наборе.

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (врожденным пороком сердца), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца. Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока тетрада Фалло.

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза. К образованию пороков сердца, приобретённых на протяжении жизни, могут приводить сепсис, эндокардит инфекционного характера, травмы, атеросклероз. а в некоторых случаях – эндокардит Либмана-Сакса, ревматоидный артрит. вызывающий висцеральные поражения и склеродермия.

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Порок сердца симптомы

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения. Поэтому порок сердца, например, у грудничков имеет более неспецифическую симптоматику, в отличие от симптомов определённого типа нарушений в системе кровотока.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги. А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования. Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее. Это возможно сделать при появлении признаков заболевания неспецифического характера. Наибольшее количество клинических симптомов характерно для пороков сердца в сочетании или комбинированной форме.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане. При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах. Кроме того, этот порок сердца характеризуется своим прогрессированием, а изменения, которые происходят в миокарде, очень быстро становятся причиной СН (сердечной недостаточности).

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается цианоз. обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

Порок сердца у детей

Сердечная патология, для которой характерны дефекты в клапанном аппарате, а также в его стенках называется пороком сердца. В дальнейшем она приводит к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.

У детей пороки сердца бывают врождённой этиологии или могут быть приобретены в течение жизни. Причинами в формировании врождённых пороков в виде дефектов в сердце и к нему примыкающих сосудов считаются нарушения в процессах эмбриогенеза. К таким порокам сердца относятся: дефекты между перегородками, как между желудочками, так и между предсердиями; порок в виде открытого артериального протока; стеноз аорты; тетрада Фалло; стеноз легочной артерии изолированного характера; коарктация аорты. Все эти сердечные патологии в виде пороков сердца закладываются ещё во внутриутробный период, которые можно выявить с помощью УЗИ сердца, а на ранних этапах развития, применив электрокардиографию или допплерометрию.

К основным причинам развития порока сердца у детей относятся: наследственный фактор, курение и употребление спиртных напитков во время беременности, экологически неблагоприятная зона, наличие в анамнезе женщины выкидышей или мертворождённых детей, а также перенесенного в период беременности такого инфекционного заболевания, как краснуха.

Для приобретенных сердечных дефектов характерны аномалии в области клапанов, в виде стеноза или недостаточной работы сердца. Эти пороки сердца в детском возрасте развиваются в результате перенесенных некоторых заболеваний. К ним можно отнести инфекционный эндокардит, пролапс митрального клапана и ревматизм.

Чтобы определить порок сердца у ребёнка, в первую очередь обращают внимание на шумы во время аускультации сердца. Имеющиеся органические шумы, свидетельствуют о предположительном пороке сердца. Ребёнок с таким диагнозом очень мало прибавляет в весе ежемесячно, около 400 гр. у него наблюдается одышка, и он быстро утомляется. Как правило, данные симптомы проявляются в процессе кормления. В то же время для порока сердца характерна тахикардия и цианоз кожных покровов.

В основном однозначного ответа в лечении детского порока сердца не существует. В выборе методики терапевтического лечения играют роль многие факторы. Это и характер заболевания, возраст ребёнка и его состояние. Важно учитывать и такой момент, что порок сердца у детей может проходить самостоятельно, после достижения пятнадцати или шестнадцати лет. Всё это относится к порокам сердца с врождённой этиологией. Очень часто первоначально приступают к лечению заболевания, которое стало причиной развития порока сердца у детей или способствовало его прогрессированию. В данном случае используется профилактическое и медикаментозное лечение. А вот приобретённая сердечная патология часто заканчивается хирургической операцией. В данном случае это комиссуротомия, которая выполняется при изолированном митральном стенозе.

Оперативное вмешательство при наличии митральной недостаточности назначается в случаях осложнений или ухудшения самочувствия ребёнка. Операция производится с заменой клапана на искусственный. Для проведения лечебной терапии порока сердца назначается соответствующая белковая диета с ограничением воды и соли, различные мероприятия общегигиенического характера, а также постоянное выполнение занятий по лечебной физкультуре. Ребёнка с пороком сердца приучают к выполнению определённых физических нагрузок, которые постоянно тренируют сердечную мышцу. В первую очередь это ходьба, которая помогает усиливать кровообращение и подготавливает мышцы к следующим занятиям. Затем выполняют комплекс упражнений, которые выпрямляют позвоночник и грудную клетку. Конечно же, неотъемлемой частью занятий является гимнастика для органов дыхания.

Порок сердца у новорожденных

У новорожденных порок сердца может иметь в своей основе определённые причины генетического характера, а также окружающая среда может сильно влиять на его формирование, особенно это касается первого триместра беременности.

Кроме того, если будущая мама употребляла некоторые лекарственные средства, наркотические препараты, алкоголь, курила или переболела определёнными заболеваниями вирусной или бактериальной этиологии, то имеется огромная вероятность развития порока сердца вначале у плода, а затем у новорожденного. Некоторые виды пороков сердца развиваются по причинам наследственной этиологии. Все эти патологии удаётся определить ещё при осмотре беременных на УЗИ, а иногда и при позднем диагностировании, но тогда пороки сердца проявляют себя в разном возрасте.

У новорожденных пороки сердца являются распространённой патологией и очень серьёзной проблемой. Они подразделяются на пороки сердца, характеризующиеся сбросом крови и без сброса. Клиническая симптоматика наиболее выражена в первом варианте порока сердца, когда имеется дефект между перегородками предсердий. В данном случае кровь без обогащения кислородом поступает в такой круг кровообращения, как большой, поэтому у новорожденного появляется цианоз или синеватая окраска кожных покровов. Характерная синюшность видна на губах, поэтому существует медицинский термин «синий ребёнок». Цианоз появляется и при дефекте перегородки между желудочками. Это объясняется пороком, в результате которого перегружается сердце и малый круг из-за давления в разных отделах сердца.

Для пороков сердца врождённого происхождения, но без сбрасывания крови, больше характерна коартация аорты. При этом не появляется цианотический оттенок на коже, но при разном уровне развития порока может образоваться цианоз.

К самым распространённым порокам новорожденных относятся тетрада Фалло и коартация аорты. А вот из наиболее часто встречающихся пороков выделяют дефекты предсердных и желудочковых перегородок.

Порок тетрада Фалло образуется на четвёртой–шестой неделях беременности как следствие нарушений в развитии сердца. Значительная роль принадлежит наследственности, но и факторы риска играют немаловажную роль. Чаще всего данный порок встречается у новорожденных с синдромом Дауна. Для тетрада Фалло характерен дефект перегородки между желудочками, изменяется позиция аорты, сужается легочная аорта и увеличивается правый желудочек. При этом прослушивается шелест в сердце, отмечается одышка, а также синеют губы и пальцы.

Коартация аорты у новорожденных характеризуется сужением самой аорты. В зависимости от данного сужения существует два типа: постдуктальный и предуктальный. Последний сердечный тип относится к очень тяжёлой патологии, несовместимой с жизнью. В данном случае необходимо хирургическое вмешательство, так как этот порок сердца приводит к посинению нижней части тела.

Порок сердечных клапанов врождённого происхождения представлен в виде выступающих частей эндокарда, который выстилает внутреннюю часть сердца. При таких пороках кровь циркулирует только в одном направлении. Наиболее распространёнными пороками сердца из этой категории выделяют аортальный порок и легочной. Симптоматика данной патологии складывается из определённого сердечного шелеста, затруднённого дыхания, отёчности конечностей, боли в груди, вялости и потери сознания. Для уточнения диагноза применяется электрокардиография, а одним из возможных методов лечения считается операция.

Диагностирование у новорожденных пороков сердца заключается в выявлении этой патологии ещё до рождения, то есть используется метод пренатальной диагностики. Существует инвазивное и неинвазивное обследование. К первому методу диагностики относится кордоцентез, биопсия хориона и амниоцентез. Второй метод обследования включает анализ крови на биопсию у матери, УЗИ беременной в первой половине беременности, а для уточнения диагноза – повторное ультразвуковое исследование.

Определённая группа пороков сердца у грудничков в некоторых случаях просто опасна для жизни, поэтому в этом случае назначают экстренную хирургическую операцию. Например, при таком пороке сердца, как коартация аорты хирургически отстраняют суженный участок. В других случаях оперативное вмешательство откладывается на определённый период времени, если это возможно без оперативного вмешательства.

Приобретенные пороки сердца

Данная патология в строении и функционировании сердечных клапанов, которые образуются на протяжении жизни человека под воздействием определённых факторов, приводят к нарушениям работы сердца. На формирование пороков сердца приобретённого характера оказывают влияния инфекционные поражения или различные воспалительные процессы, а также определённые перегрузки сердечных камер.

Порок сердца, который человек приобрёл в течение жизни, ещё называется клапанным пороком сердца. Он характеризуется стенозом или недостаточным функционированием клапана, а в некоторые моменты проявляется комбинированным сердечным пороком. При постановке данного диагноза выявляют нарушение в работе митрального клапана, который неспособен регулировать кровоток и вызывает застой в обоих кругах кровообращения. А перегрузка некоторых сердечных отделов приводит к их гипертрофии, а это, в свою очередь, изменяет всю структуру сердца.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Кроме того, данная категория сердечной патологии классифицируется по этиологическим признакам на пороки сердца с сифилитическим происхождением, атеросклеротическим, ревматическим, а также как следствие бактериального эндокардита.

Приобретённые пороки сердца характеризуются высокой или умеренной степенью нарушения гемодинамики внутри сердца, также имеются такие пороки, на которые эта динамика абсолютно не влияет. В зависимости от этой гемодинамики выделяют несколько видов пороков приобретённого характера, а именно компенсированные, декомпенсированные и субкомпенсированные.

Важным моментом для диагностирования типа порока учитывают его локализацию. Такие пороки сердца, как моноклапанные включают митральный сердечный порок, аортальный и трикуспидальный. В данном случае деформации подвергается только один клапан. В случае поражения обоих говорят о комбинированном клапанном пороке сердца. К данной категории относятся митрально-трикуспидальный, митрально-аортальный, аортально-митрально-трикуспидальный пороки и др.

При незначительных пороках сердца симптоматика заболевания может длительное время себя не проявлять. А вот гемодинамически значимые пороки сердца приобретённого характера характеризуются одышкой, цианозом, отёками, учащённым биением сердца, болями в этой области и кашлем. Характерным клиническим признаком любого вида порока является сердечный шум. Для более точного диагностирования назначают консультацию у кардиолога, который проводит осмотр с применением пальпации, перкуссии, аускультации, что даёт возможность прослушать более чёткий сердечный ритм и присутствующий в сердце шум. Кроме этого, используются методы ЭХО-кардиоскопии и доплерографии. Всё это поможет оценить, насколько определённый порок сердца имеет выраженность, а также его декомпенсационную степень.

Постановка такого диагноза, как порок сердца, требует от человека большей ответственности за своё здоровье. В первую очередь необходимо ограничить выполнение тяжёлых физических нагрузок, особенно это относится к профессиональному спорту. Также важно соблюдать правильный образ жизни с рациональным питанием и режимом дня, регулярно проводить профилактику эндокардита, нарушений сердечных ритмов и недостаточного функционирования кровообращения, так как имеются у этой категории пациентов предпосылки для формирования пороков. Кроме того, своевременная терапия инфекционных заболеваний с предупреждением ревматизма и эндокардита бактериальной этиологии смогут предотвратить развитие приобретённых пороков сердца.

На сегодняшний день применяют два метода лечения приобретённой категории данной сердечной патологии. К ним относятся хирургический метод лечения и медикаментозный. Иногда эта аномалия становится полностью компенсированной, что позволяет больному забыть о своём диагнозе в виде порока сердца приобретённого происхождения. Однако для этого важным моментом остаётся своевременное диагностирование заболевания и правильно назначенное лечение.

В терапевтические методы лечения входит купирование процесса воспаления в сердце, затем проводится хирургическая операция по устранению порока сердца. Как правило, оперативное вмешательство проводится на открытом сердце и эффективность операции во многом зависит от ранних сроков её проведения. А вот такие осложнения сердечных пороков, как недостаточная работа кровообращения или нарушенный ритм сердца можно устранить и без проведения хирургической операции.

Аортальный порок сердца

Это заболевание подразделяется на стеноз и недостаточность аорты. На сегодня аортальный стеноз, среди приобретённых пороков сердца, чаще других выявляется в Северной Америке и Европе. Около 7% диагностируют стеноз аорты кальцинирующего характера у людей после 65 лет и в основном среди мужской половины населения. Всего 11% приходится на такой этиологический фактор, как ревматизм в формировании стеноза устья аорты. В наиболее развитых странах причиной развития данного сердечного порока почти 82% составляет дегенеративный кальцинирующий процесс, происходящий на клапане аорты.

Одна треть пациентов страдает двустворчатым поражением аортального клапана, где прогрессирует створчатый фиброз в результате повреждений самих тканей клапана и ускоряются атерогенные процессы, а именно это и становится причиной образования аортального порока в виде стеноза. А такие провоцирующие факторы, как курение, дислипидемия, возраст пациента, значительно увеличенный уровень холестерина могут способствовать ускорению фиброзных процессов и образованию в сердце порока аорты.

В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько её степеней. К ним относятся: стеноз аорты с незначительным сужением, умеренным и тяжёлым.

Симптоматическая картина аортального порока сердца зависит от анатомических изменений аортального клапана. При незначительных поражениях большинство пациентов долгое время живут и работают в привычном для них ритме жизни и не предъявляют определённых жалоб, которые бы свидетельствовали об аортальном пороке. В некоторых случаях первым симптомом аортального порока выступает сердечная недостаточность (СН). Нарушения гемодинамического характера представляют повышенную утомляемость, что связано с централизацией кровотока. Всё это становится причиной развития у больных головокружений и обмороков. Почти у 35% больных отмечается боль, характеризующаяся стенокардическим характером. При декомпенсации порока появляется одышка после любой физической нагрузки. А вот в результате неадекватной физической нагрузки может произойти отёк лёгких. Такие признаки, как астма сердечного типа и стенокардические приступы являются неблагоприятными прогнозами заболевания.

Визуально, во время осмотра больного, отмечается бледность, а при сильно выраженном стенозе – пульс малого и медленного наполнения, причём давление систолы и пульса снижено. Сердечный толчок на верхушке прослушивается в виде мощного тона, разлитого, приподнимающегося со смещением влево и вниз. При прикладывании ладони на рукоятку грудины ощущается выраженное дрожание систолы. Во время перкуссии отмечается граница тупости сердца со смещением в левую сторону и вниз почти на 20 мм, а иногда и больше. При аускультации прослушивается ослабленный второй тон между рёбрами, а также систолический шум, который проводится во все части сердца, на спину и шейные сосуды. Иногда аускультативно выслушивается шум дистанционно. А при исчезновении второго тона аорты можно с полной уверенностью говорить о выраженном аортальном стенозе.

Аортальный порок сердца характеризуется пятью стадиями протекания.

Первая стадия – это абсолютная компенсация. Характерных жалоб больные не предъявляют, порок выявляется при аускультации. С помощью ЭХО-кардиографии определяют незначительный градиент давления систолы на клапане аорты (около 40 мм рт. ст). Оперативное лечение не проводится.

Вторая стадия заболевания – это скрытая недостаточная работа сердца. Здесь появляется утомляемость, одышка на фоне физических нагрузок, головокружение. Кроме признаков стеноза аорты при аускультации, обнаруживают характерный признак гипертрофии желудочка слева с помощью рентгенологического и электрокардиографического исследований. При проведении ЭХО-кардиографии удаётся определить умеренное систолическое давление на клапане аорты (около 70 мм рт. ст.) и здесь просто необходима операция.

Для третьей стадии характерна относительная коронарная недостаточность, которая проявляется болями, напоминающими стенокардию; прогрессирует одышка; учащаются обморочные состояния и головокружения на фоне незначительных физических нагрузок. Границы сердца отчётливо увеличены за счёт желудочка слева. На электрокардиограмме имеются все признаки увеличения желудочка в левой части сердца и гипоксии сердечной мышцы. При ЭХО-кардиографии – максимально повышается давление систолы выше 60 мм рт. ст. В таком состоянии назначается срочная операция.

При четвёртой стадии аортального порока сердца выражена левожелудочковая недостаточность. Жалобы больных те же, что и при третьей стадии заболевания, однако болевые и прочие ощущения намного сильнее. Иногда появляются с периодичностью приступы одышки пароксизмального характера и в основном в ночное время; сердечная астма; увеличивается печень и возникает отёк лёгких. На электрокардиограмме видны все нарушения, связанные с коронарным кровообращением и фибрилляцией предсердий. А при ЭХО-кардиографическом исследовании выявляется кальциноз аортального клапана. На рентгене определяется увеличенный желудочек в левой части сердца, а также застой в лёгких. Рекомендации постельного режима и назначение консервативных методов терапии временно улучшают общее состояние некоторых пациентов. В данном случае хирургический метод лечения в основном просто невозможен. Всё решается в индивидуальном порядке.

И последняя стадия аортального порока сердца – это терминальная. Для неё характерно прогрессирование недостаточности ПЖ и ЛЖ. В этой стадии все признаки заболевания довольно сильно выражены. Больные находятся в крайне тяжёлом состоянии, поэтому лечение в этом случае уже не эффективно и хирургические операции также не проводятся.

Аортальная недостаточность относится к одному из разновидностей пороков аорты. Частота её выявления, как правило, находится в прямой зависимости от методов диагностических исследований. Распространение данного типа порока увеличивается с возрастом человека, и все клинические признаки тяжёлой формы недостаточности гораздо чаще выявляются у мужского пола.

Одной из частых причин формирования данной патологии является аортальная аневризма восходящей части, а также двустворчатого клапана аорты. В некоторых случаях причина патологии почти в 50% приходится на дегенеративные нарушения клапана аорты. В 15% этиологическим фактором выступает ревматизм и атеросклероз, а в 8% – эндокардит инфекционного происхождения.

Также как и при аортальном стенозе, существует три степени тяжести аортального порока сердца: начальная, умеренная и тяжёлая.

Симптоматика аортальной недостаточности складывается из скорости образования и размеров клапанных дефектов. В компенсационной фазе отсутствуют субъективные признаки заболевания. Развитие аортального порока сердца протекает спокойно, даже имея значительную величину регургитации аорты.

При стремительном образовании обширных дефектов симптомы набирают прогрессию, и это становится причиной недостаточной работы сердца (СН). У определённого числа пациентов появляется головокружение, и они ощущают биение сердца. Кроме того, почти у половины пациентов с диагнозом аортальная недостаточность, причинами которой является атеросклероз или сифилис. основным признаком заболевания выступает стенокардия.

Приступы затруднённого дыхания развиваются вначале патологического процесса при повышении физических нагрузок, а при формировании недостаточности левого желудочка, одышка появляется в покое и характеризуется симптомами сердечной астмы. Иногда всё осложняется присоединением отёка лёгких. Кроме того, больные очень бледные, у них сильно пульсируют сонные, плечевые и височные артерии, наблюдаются симптомы Мюссе, Ландольфи, Мюллера и Квинке. При осмотре наблюдается пульс Корригана, при аускультации прослушивается очень сильный и несколько разлитой толчок на верхушке сердца, а его границы значительно увеличены в левую часть и вниз. Над сосудами крупного строения отмечается тон Траубе двойного характера, а при надавливании на область подвздошной артерии появляется шум Дюрозье. Систолическое давление повышается до 170 мм рт. ст. а для показателей диастолического давления характерно снижение почти до 40 мм рт. ст.

Данная патология развивается с появления первых признаков до наступления смерти пациента, в среднем на это приходится около семи лет. Очень быстро образуется недостаточная работа сердца в процессе отрыва створки или довольно сильном поражении клапана при эндокардите. Такие больные проживают немного больше года. Более благоприятным прогнозом характеризуется аортальный порок сердца на фоне атеросклеротического происхождения, который редко приводит к значительным изменениям клапанов.

Митральный порок сердца

К этой категории заболеваний относится стеноз и недостаточная функция митрального клапана. В первом случае стеноз считается частым ревматическим пороком сердца, причиной которого является длительно протекающий ревматический эндокардит. Как правило, этот тип сердечной патологии встречается больше среди молодого поколения и в 80% случаев поражает женскую половину населения. Очень редко митральное отверстие сужается в результате карциноидного синдрома, ревматоидного артрита и красной волчанки. И 13% случаев приходится на изменения клапанов дегенеративного характера.

Стеноз митрального отверстия бывает незначительным, умеренным и значительным.

Вся клиническая симптоматика митрального порока сердца в виде стеноза имеет определённую зависимость от стадии данной патологии, и в каком состоянии находится кровообращение. При маленькой площади отверстия порок себя клинически не проявляет, но это касается только состояния покоя. А вот при увеличении давления в таком кругу кровообращения, как малый, появляется одышка, и больные предъявляют жалобы на сильное биение сердца при выполнении незначительных физических нагрузок. В случаях резкого повышения капиллярного давления развивается сердечная астма, сухой кашель, а иногда с отделением мокроты и даже в виде кровохарканья.

При ЛГ (легочная гипертензия) больные становятся слабыми и быстро устают. При выраженных симптомах стеноза наблюдаются признаки митрального румянца в области щёк при бледном оттенке лица, цианоз на губах, кончике носа и ушах.

Во время визуального осмотра при митральном пороке сердца отмечается сильное выступание грудины нижнего отдела и пульсация в результате формирования горба сердца, который является следствием усиленных ударов ПЖ о грудную стенку спереди. В районе сердечной верхушки определяется дрожание диастолы в виде кошачьего мурлыканья. При аускультации выслушивают усиление первого тона в верхней части сердца и щелчок, когда открывается митральный клапан.

Митральный стеноз может протекать в несколько стадий. Первая – это полная компенсация, при которой можно обойтись без применения хирургического лечения. Вторая – это застой в ЛГ (легочная артерия). В данном случае оперативное лечение выполняется строго по показаниям. Третья – недостаточная работа ПЖ. Отмечаются абсолютные показатели для проведения оперативного вмешательства. Четвёртая стадия характеризуется дистрофическими изменениями. С применением медикаментозной терапии удаётся достичь незначительного, кратковременного эффекта. На этой стадии могут проводиться операции, однако, ненадолго увеличивающие продолжительность жизни пациентов. Для последней, терминальной стадии, любое лечение не даёт никакой эффективности, ни медикаментозное, ни оперативное.

Вторым видом митрального порока сердца считается недостаточная работа митрального клапана. На сегодняшний день, в современном мире, 61% этого заболевания приходится на дегенеративную митральную недостаточность и только 14% составляет ревматическая патология. К другим причинам в развитии этого порока сердца относится системная склеродермия, красная волчанка. эндокардит инфекционной этиологии и ИБС.

Классифицируется это заболевание на начальную степень тяжести, умеренную и тяжёлую.

В компенсации этот вид порока сердца случайно выявляется при врачебном осмотре. При сниженной работе сокращений ЛЖ развиваются приступы затруднённого дыхания при выполнении определённой работы и биение сердца. Затем образуются отёки на ногах, болевые ощущения в подреберье с правой части, сердечная астма и даже одышка в состояния абсолютного пока.

У многих больных диагностируют ноющую, колющую, давящую боль в сердце, которая может появиться и без физических нагрузок. При значительных процессах регургитации в левой части грудины отмечают у пациентов формирование сердечного горба, прослушивается толчок в верхней части сердца усиленного и разлитого характера, который локализуется под пятым ребром. При аускультации полностью отсутствует первый сердечный тон, над ЛА очень часто расщепляется второй тон и на верхушке – глухой третий тон.

При митральной недостаточности также выделяют пять стадий заболевания. Первая – это стадия компенсации, без показаний на оперативные методы лечения. Вторая – субкомпенсационная стадия, для которой необходимо хирургическое вмешательство. Третья стадия митральной недостаточности протекает с декомпенсацией ПЖ. Здесь также назначают проведение операции. Четвёртая – это дистрофические изменения в сердце. В этом случае оперативные вмешательства ещё возможно провести. Пятая стадия – это терминальная, при которой хирургическое лечение уже не выполняется.

К прогностическим параметрам плохих результатов относятся возраст пациентов, наличие определённой симптоматики и фибрилляции предсердий, прогрессирующие процессы ЛГ и низкая фракция выброса.

Порок сердца лечение

Как правило, лечение порока сердца делится на медикаментозные методы и хирургические. В фазе компенсации сердечных пороков не назначают специального лечения. Рекомендуется уменьшить физические нагрузки и умственные переутомления. Важным моментом остаётся выполнение упражнений в группе ЛФ. А вот в декомпенсационный период назначают антигипертензивные препараты, для предупреждения легочных кровотечений; блокаторы бета-адренорецепторов и Эндотелин, уменьшающий возникающую функциональную недостаточность сердца, что также позволяет переносить физические нагрузки. Антикоагулянты применяются при развитии фибрилляции и предсердных трепетаний.

При декомпенсации порока сердца, такого как митральный порок, применяют препараты наперстянки; при пороках аорты – Строфантин. Но в основном при неэффективности консервативных методов лечения прибегают к проведению хирургических операций при разных пороках сердца.

Для того чтобы предупредить развитие пороков сердца приобретённого характера, необходимо своевременно и тщательно лечить такие заболевания, как атеросклероз, ревматизм, сифилис, устранять инфекционные очаги в ротовой полости и глотки, а также не переутомляться и не допускать перегрузок нервного характера. Кроме того, важно соблюдать санитарно-гигиенические правила в быту и труде, бороться с сыростью и переохлаждениями.

Чтобы порок сердца не перешёл в стадию декомпенсации необходимо не переедать, рационально распределять время работы и отдыха с достаточным временем для сна. Различные тяжёлые виды работ, людям с пороками сердца, совершенно противопоказаны. Такие пациенты постоянно находятся на учёте у врачей-кардиологов.

Порок сердца операция

В определённых кардиохирургических клиниках для лечения пороков сердца применяются различные методы оперативных вмешательств. При недостаточном функционировании клапанов в некоторых случаях прибегают к органосохраняющим операциям. В данном случае рассекают спайки или сращивают. А при незначительных сужениях производит их частичное расширение. Это выполняется с помощью зонда, а метод относится к эндовазальной хирургии.

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е. образуются блокады. Таким образом, проведение операции с замещением клапана всегда сопровождается имплантацией искусственного контроля и регулирования ритма сердца.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно лишь хирургическим путем. После установления диагноза решают следующие вопросы: 1) необходимость и возможность хирургического лечения порока у конкретного пациента; 2) при необходимости – вид, объем и сроки хирургического вмешательства.

Различают следующие виды операций при врожденных пороках сердца:

радикальные, подразумевающие полную коррекцию порока;

паллиативные – частичная коррекция порока, чаще всего как первый этап радикальной операции, позволяющий выполнить радикальную коррекцию в более благоприятных условиях;

гемодинамические – вмешательства с целью коррекции внутрисердечной гемодинамики, но не устраняющие сам порок.

Разделение врожденных пороков сердца по виду возможной операции

Группа 1:

врожденные пороки, при которых радикальная операция возможна и является единственным выбором. При нерезко выраженном нарушении гемодинамики операция может быть отложена. К этой группе преимущественно относятся:

открытый артериальный проток;

дефект межжелудочковой перегородки;

дефект межпредсердной перегородки;

частично открытый артериовенозный канал;

коарктация аорты;

стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов.

Группа 2:

врожденные пороки, при которых выбор между радикальным и паллиативным вмешательством зависит от анатомической тяжести порока и состояния пациента. При этих видах пороков иногда применяют паллиативную операцию как первый этап радикальной коррекции. К этой группе преимущественно относятся:

тетрада Фалло;

стеноз легочной артерии;

атрезия легочной артерии;

транспозиция магистральных сосудов.

Группа 3:

врожденные пороки, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. К этой группе преимущественно относятся:

атрезия митрального и трикуспидального клапанов;

двухкамерное сердце;

синдром гипоплазии правого и левого сердца;

единственный желудочек сердца.

Разделение пациентов с врожденными пороками сердца по срокам выполнения операции (по J. Kirklin, 1984):

группа 0

пациенты с ВПС, имеющие незначительные гемодинамические нарушения, не нуждающиеся в операции;

группа 1

пациенты, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке (через год и позднее);

группа 2

пациенты, которым операция показана в ближайшие 3–6 месяцев;

группа 3

пациенты с выраженными нарушениями гемодинамики, требующими коррекции в течение нескольких недель;

группа 4

пациенты, нуждающиеся в экстренной операции (48 часов после госпитализации).

Наиболее сложной проблемой остаются операции у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца, поскольку связаны с высоким риском инвазивного обследования и оперативного вмешательства. У этой категории пациентов операцию выполняют лишь в том случае, если консервативными методами не удается достичь стабилизации состояния. Чаще всего экстренно и неотложно оперируют детей первого года жизни с цианотическими врожденными пороками. При отсутствии выраженной сердечной недостаточности и умеренном цианозе детей до года наблюдает кардиолог по месту жительства. С возрастом и увеличением массы тела риск вмешательств значительно снижается.

Для коррекции ряда врожденных пороков сердца все чаще применяют эндоваскулярные методы, которые также могут быть радикальными (например, закрытие дефекта межпредсердной перегородки, открытого артериального протока, баллонная ангиопластика и стентирование при коарктации аорты, стенозах ветвей легочной артерии, эмболизация аортолегочных анастомозов) и паллиативными.