Диагностические критерии ревматизма по киселю-джонсу. Диагностика ревматизма

Ревматизм (за рубежом используют термин «острая ревматическая лихорадка») - системное воспалительное заболевание соединительной ткани, при котором патологический процесс локализуется преимущественно в сердце. В связи с широким применением антибиотиков распространенность его за последние 10-20 лет резко снизилась, реже стали наблюдаться рецидивы болезни. Однако и в настоящее время ревматизм остается актуальной проблемой педиатрии и в структуре ревматических заболеваний по-прежнему занимает одно из первых мест.
Болезнь поражает чаще детей в возрасте 7-15 лет, имеющих отягощенную наследственность по ревматизму, реже встречается в дошкольном возрасте. Развитие заболевания свя- зывают.„с бета-гемолитическим стрептококком группы А, под воздействием которого в организме развиваются аутоиммунные нарушения. Ревматизм протекает в виде атак (приступов), которые обычно развиваются через 1,5-2 нед после перенесенной острой носоглоточной инфекции: ангины, фарингита и др. У 16,1% детей, заболевших ревматизмом, формируются пороки сердца, что нередко является причиной инвалидности [Н.Н.Кузьмина с соавт., 1989].
Решающее значение в возникновении патологического процесса имеют состояние иммунного статуса, особенность генетически обусловленного иммунного ответа организма на действие повреждающего агента. Выявлена причастность к развитию зтой тяжелой патологии антигенов гистосовместимости HLA. У пациентов с ревматическими пороками сердца установлена ассоциация с антигенами HLA - А19, В-15, DR-5, DR-7, при этом пороки аортального клапана коррелируют с носительством антигена В-15. При острой атаке ревматизма, не приводящей к формированию пороков сердца, у детей чаще обнаруживают антигены гистосовместимости A3, А-10, А-25, В-5, В-35.
В последние годы появились данные о том, что аллоантиген B-лимфоцитов, выявляемый с помощью монокпональных антител D8/17, связан с высокой восприимчивостью к ревматизму. Это позволяет рассматривать его в качестве генетического маркера, определяющего фенотип предрасположенности к ревматизму [В.А.Насонова, Н.Н.Кузьмина, 1997].
Клиническая картина. Начальные проявления заболевания - слабость, недомогание, лихорадка, потливость, озноб и др. Изменения в сердце проявляются в виде миокардита, часто сочетающегося с признаками эндокардита, реже перикардита. При наличии признаков поражения всех трех оболочек сердца говорят о панкардите. Различают первичный и возвратный ревмокардит. Последний развивается на фоне повторных атак ревматизма, часто при наличии сформированных клапанных пороков сердца. Признаками миокардита являются расширение границ сердца, снижение звучности тонов, ритм галопа за счет появления дополнительного III тона, систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма сердца и проводимости, снижение сократимости миокарда и насосной функции сердца. Миокардит может сопровождаться нарушением кровообращения. Эндокардит протекает с поражением пристеночного, хордального и клапанного эндокарда. Прогностически неблагоприятным является клапанный эндокардит (вальвулит), который у части больных приводит к формированию пороков сердца. Эндокардит проявляется более грубым, чем при миокардите, систолическим шумом, который иногда имеет музыкальный оттенок. При эндокардите нередко выслушиваются диастолические шумы: мезодиастоличе- ский в проекции митрального и протодиастолический - аортального клапана. Наибольшие трудности для диагностики представляет перикардит, который при ревматизме встречается чаще, чем распознается. Наиболее характерные его признаки: боли в области сердца, шум трения перикарда и изменения на ЭКГ в виде смещения кверху сегмента ЭТ. При ревматизме возможны коронарит и аортит. -
Помимо поражения сердца, в патологический процесс нередко вовлекаются другие органы и системы. К характерным проявлениям относится суставной синдром, который сопровождается болями в суставах (артралгии) и отечностью периартикулярных тканей. Кожа над ними горячая на ощупь. Чаще поражаются средние и крупные суставы, при этом характерны летучесть болей и полная обратимость изменений. У 12-17% больных наблюдается поражение нервной системы, которое чаще проявляется в виде хореи. Основными ее клиническими симптомами являются гиперкинезы, мышечная гипотония, координационные нарушения, сосудистая дистония и психопатологические симптомы. Примерно у 2-6% больных определяется розовая сыпь в виде колец (анулярная сыпь), которая располагается на коже туловища, внутренней поверхности конечностей и шеи. Сыпь не возвышается над поверхностью кожи.и, не сопровождается зудом. Редко обнаруживаются ревматические узелки - подкожные безболезненные плотные образования размером от просяного зерна до горошины, располагающиеся на разгибательной поверхности суставов, в области сухожилий, остистых отростков по-, звонков и затылочной части головы. Значительно реже при ревматизме поражаются легкие, печень, почки, органы пищеварения и др. В ряде случаев атака ревматизма начинается с появления резких болей в животе - так называемого абдоминального синдрома.
Диагноз. Распознавание заболевания основывается на выявлении основных и дополнительных критериев. К основным критериям относят кардит, полиартрит, хорею, анулярную сыпь и ревматические узелки (абсолютные критерии Киселя-Джонса). Диагноз становится более вероятным при сочетании основных критериев с дополнительными, к которым принадлежат лихорадка, артралгии, ревматизм в анамнезе или наличие сформированного клапанного порока сердца, изменения лабораторных показателей: повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительная реакция на С-реактивный белок, диспротеинемия, повышение уровня иммуноглобулинов и др. Учитываются при этом также данные электро-, фоно- и эхокардио- графии, результаты рентгенологического исследования. Большое значение придается данным, подтверждающим наличие стрептококковой инфекции: повышенные титры стрептококковых антител, высевание из зева стрептококка группы А и недавно перенесенная носоглоточная инфекция.
Диагностические критерии активности ревматизма
При выявлении активной фазы ревматизма важно правильно оценить степень активности процесса, поскольку это во многом определяет тактику лечения.
Для III степени активности ревматизма характерен ярко выраженный диагностический комплекс, в который входят:
клинический синдром: а) панкардит; б) острый или подострый диффузный миокардит; в) подострый или хронический ревмокардит с выраженной недостаточностью сердца, не поддающийся лечению сердечными гликозидами; г) подострый или хронический ревмокардит в сочетании с полиартритом, плевритом, пневмонией, нефритом, гепатитом, анулярной сыпью; д) хорея с выраженной активностью;
рентгенологические и ультразвуковые проявления, указывающие на увеличение размеров сердца и снижение сократительной функции миокарда; возможно наличие плевропери- кардиальных изменений;
ЭКГ-признаки: динамика интервала Р-О, экстрасистолия, блокады (атриовентрикуляр- ные, ножек пучка Гиса), диссоциация, мерцание предсердий. Важное диагностическое значение имеет динамика указанных признаков;
показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 30 мм/ч; С-реактивный белок 3-4 плюса; фибриноген 10 г/л и выше; уровень а2-глобулинов 23-25% и выше; серомукоид выше 0,6 ед; дифениламиновая проба (ДФА) более 0,5 ед;
-серологические тесты: титры антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы, стрепто- киназы выше допустимых цифр в 3-5 раз.
Диагностические критерии, свидетельствующие о II (умеренной) степени активности рев-матизма:
клинический синдром-, а) подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения 1-НА степени, медленно поддающийся лечению; б) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, фибринозным плевритом, нефропатией, ревматической хореей, подкожными ревматическими узелками, «ану- лярной эритемой»;
рентгенологические и ультразвуковые проявления: увеличение сердца, плевроперикар- диальные спайки, снижение сократительной функции миокарда. Все признаки обратимы под влйянием лечения;
ЭКГ-признаки: удлинение интервала Р-0 (Р-Я) нарушения ритма и проводимости; признаки коронарита. Все признаки имеют обратное развитие под влиянием терапии;
показатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом; СОЭ 20-30 мм/ч; С-реактивный белок 1-3 плюса; а2-глобулины 11-16%; р-глобулин 21-23%; серомукоиды 0,3-0,6 ед; ДФА 0,25-0,3 ед;
серологические тесты: повышение титра антител к стрептококку в 1,5-3 раза выше допустимых цифр.
Ревматизм I (минимальной) степени активности:
клинический синдром: а) затяжной, непрерывно рецидивирующий, латентный ревмокардит, плохо поддающийся лечению; б) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с хореей, энцефалитом, васкулитом, подкожными узелками, «анулярной эритемой», артралгиями;
рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от кпини- ко-анатомической характеристики процесса, т.е. от того, есть ли порок, миокардиоскпероз;
ЭКГ-признаки чаще всего малоинформативны;
показатели крови обычно неопределенны, все могут быть на верхней границе нормы, но имеет значение их динамика;
серологические тесты также на верхней границе нормы.
После оценки степени активности процесса важно определить преимущественный характер поражения: эндомиокардит, миоэндокардит, миокардит, панкардит. Для этого используется клинико-инструментальный диагностический комплекс, включающий в себя прежде всего знание клинической картины, характерной для каждого из вариантов поражения, данные УЗИ, ЭКГ-показатели, наличие динамики в процессе лечения и наблюдения. Некоторые труд-ности может представлять оценка характера течения ревматизма. При этом необходимо учитывать особенности начала, продолжительность атаки.
Острое течение: яркие, бурные клинические проявления, полисиндромность, лабораторные показатели отражают высокую активность процесса, положительная динамика через 2-3 мес после начала заболевания, редко формируются пороки сердца. Такое течение характерно для первичного ревматизма.
Подострое течение: медленное развитие клинических симптомов, меньше склонность к полисиндромности, длительность заболевания от 3 до 6 мес, меньше выражен эффект антиревматической терапии, чаще, чем при остром течении, формируются пороки сердца.
Затяжно-вялое, или торпидное, течение: заболевание длится до 8 мес, без выраженных обострений, но и без полных ремиссий; чаще выявляется ревмокардит с умеренной или ми- нимальной активностью; достаточно часто формируется порок сердца, причем несмотря на проводимую терапию.
Непрерывно рецидивирующее течение: это наиболее тяжелое течение, которое встречается у детей старшего возраста, характеризуется яркими обострениями, полисиндромностью, нередко у детей формируется несколько пороков сердца.
Латентное течение: не было в прошлом активной фазы, отсутствует ревматический анамнез, в том числе и семейный, а у ребенка выявляется порок сердца, чаще недостаточность митрального клапана.
О латентном ревматизме можно говорить в том случае, когда при тщательно собранном анамнезе не удалось обнаружить заболевание, которое можно было бы расценить как атаку ревматизма. С позиций кпинико-лабораторных критериев диагностики такая форма ревматизма может считаться неактивной.
С точки зрения определения тяжести и особенностей течения заболевания, тактики лечения и прогноза при ревматизме целесообразно уточнить степень активности воспалительного процесса и выраженность кардита, а также характер его течения. С учетом тяжести клинических симптомов поражения сердца, изменений лабораторных показателей и данных инструментальных методов исследования выделяют ревматизм с максимальной (III степень), умеренной (II степень) и минимальной (I степень) активностью процесса. Наиболее выраженные изменения в сердце и гуморальные сдвиги отмечаются при III степени, наименее существенные - при I степени активности ревматизма, при которой лабораторные показатели могут быть в пределах нормы, а изменения со стороны сердца минимальные.
Пример формулировки диагноза: Ревматизм I, активность III степени, первичный ревмокардит с преимущественным поражением миокарда, полиартрит, острое течение, НКНА.
В зависимости от тяжести поражения сердца различают слабо выраженный, умеренно выраженный и ярко выраженный ревмокардит. По степени выраженности клинических симптомов в начале атаки и их динамике в процессе лечения различают ревматизм с острым, подострым, затяжным, рецидивирующим и латентным течением. Острое течение характеризуется внезапным началом заболевания, высокой активностью процесса и выраженной кли-нической симптоматикой, которая претерпевает обратную динамику в течение 1,5-2 мес. При подостром течении, встречающемся наиболее часто, отмечается более медленное развитие клинических проявлений, они менее выражены. При зтом наблюдаются умеренные изменения лабораторных показателей, которые, как и клинические проявления, нормализуются по- Рабочая классификация ревматизма (А.И.Нестеров, 1964) Фаза болезни Клинико-анатомическая характеристика Течение Состояние сердца других органов и систем кровообращения Активная Ревмокардит первичный Полиартрит. Серозиты (плеврит, Острое НКО І, II, III степени Ревмокардит возвратный: перикардит, абдоминальный Подострое НКІ а) без порока клапана синдром). Хорея. Энцефалит. Затяжное, НКНА б) с пороком клапана (каким) Менингоэнцефалит. вялое НКІІБ Ревмокардит возвратный Церебральный васкулит. НКІІІ Ревматизм без явных Нервно-психические сердечных изменений расстройства.
Васкупиты. Нефрит. Гепатит. Пневмонит. Поражение кожи. Ирит. Иридоциклит. Тиреоидит Неактивная Миокардиосклероз ревматический Последствия и остаточные Непрерывно- Порок сердца (какой) явления перенесенных внесердечных поражений рецидивирующее Латентное
степенно в течение 2-3 мес. Для затяжного течения, при котором ревматизм сначала может иметь острое или подострое течение, характерна медленная обратная динамика клинико-ла- бораторных показателей с их полной нормализацией в течение 4-5 мес. В тех случаях, когда обострение ревматизма возникает при наличии признаков текущего ревмокардита, говорят о его рецидивирующем течении. О латентном течении ревматизма свидетельствует сформированный клапанный порок сердца при отсутствии других признаков ревмокардита и изменений лабораторных показателей.
Особенности современного течения ревматизма у детей проявляются прежде всего изменением структуры основных критериев. Исключительно редко встречаются ревматические узелки. Симптом «кольцевидной эритемы» не отличается строгой специфичностью. Изменился характер ревмокардита в сторону увеличения частоты умеренного и слабовыраженно- го кардита с нарушением ритма сердца и проводимости. Отмечается большая вариабельность суставного синдрома с эфемерностью, слабой манифестацией артрита, иногда в виде моно- или олигоартрита. Реже встречается малая хорея, характерно ее атипичное, стертое течение.
Лечение осуществляют с учетом степени активности процесса, тяжести поражения сердца и степени нарушения кровообращения. Лечение проводят поэтапно: начинают в стационаре, продолжают в кардиоревматологическом санатории и затем в амбулаторных условиях. Лечебно-профилактические мероприятия включают назначение адекватного режима двига-тельной активности и питания, применение лекарственных средств, направленных на борьбу со стрептококковой инфекцией и подавление активности воспалительного процесса. Режим зависит от тяжести ревмокардита и степени нарушения кровообращения: строгий постельный, постельный, полупостельный или тренирующий. По мере улучшения клинического состояния больного, стихания активности процесса, при благоприятной динамике клинических признаков ревмокардита и уменьшении степени нарушения кровообращения режим больного постепенно расширяют. Одновременно проводят массаж и лечебную гимнастику.
Среди лекарственных препаратов, используемых для лечения ревматизма, основное место занимают нестероидные противовоспалительные средства, из которых наиболее часто применяют ацетилсалициловую кислоту, ортофен (вольтарен), индометацин (метиндол), бру- фен и др. Ацетилсалициловую кислоту назначают в первоначальной дозе из расчета 0,2 г на год жизни ребенка (в среднем 1,5-2,0 г) в сутки. Среднесуточная доза ортофена составляет 3 мг/кг, бруфена - 20-30 мг/кг. Дозу применяемого препарата постепенно снижают до пол-ной отмены, длительность курса лечения зависит от динамики клинических симптомов и лабораторных показателей и обычно не превышает 1,5-2,5 мес. В качестве противовоспалительных средств используют также глюкокортикоиды. Показаниями для их применения являются максимальная активность ревматизма и ярко выраженный кардит, особенно панкардит. Их используют также при тяжелой, часто рефрактерной застойной сердечной недостаточности у больных с клапанными пороками сердца даже при отсутствии признаков высокой активности процесса. Чаще применяют преднизолон в дозе 0,75-1,0 мг/кг в сутки с последующим ее снижением. Длительность курса лечения преднизолоном определяется динамикой кпини- ко-лабораторных показателей и проявлений нарушения кровообращения. В среднем преднизолон используют в течение 1-2 мес.
В связи с ведущей ролью стрептококковой инфекции в развитии ревматизма большое значение приобретает применение антибиотиков пенициллинового ряда. Пенициллин назначают в течение 10-12 дней внутримышечно 2 раза в день. В зависимости от возраста ребенка доза колеблется от 750 ООО до 2 ООО ООО ЕД. При наличии указаний на непереносимость препаратов пенициллинового ряда или возникновении аллергических реакций на их применение можно использовать эритромицин или олеандомицин внутрь. После завершения курса лече- ния пенициллином переходят на применение бициллина, который вводят внутримышечно. Бициллин-5 детям дошкольного возраста вводят в дозе 750 ООО ЕД один раз в 10 дней, школьного - 1 500 ООО ЕД в 3 нед. Доза бициллина-1 для дошкольников составляет 600 ООО ЕД 1 раз в 10 дней, для школьников - 1 200 ООО ЕД 1 раз в 3 нед, доза зстециллина - 2 400 ООО ЕД в/м 1 раз в неделю.
В стационаре проводят активную санацию хронических очагов инфекции: нёбных миндалин, кариозных зубов и др. Помимо этого, при необходимости назначают поливитамины, десенсибилизирующие средства, препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде, и др.
Санаторный этап лечения больных ревматизмом предусматривает дифференцированное применение лечебного режима, продолжение применения нестероидных противовоспалительных препаратов, санацию очагов хронической инфекции, использование методов физио-терапии. В условиях санатория осуществляют периодический контроль за состоянием функции сердечно-сосудистой системы и динамикой лабораторных показателей. Больные продолжают получать бициллин в тех же дозах, что и в стационаре.
После выписки из санатория бициллинопрофилактику осуществляют под наблюдением кардиоревматолога по месту жительства. После первой атаки ревматизма ее проводят в течение 3 лет. При формировании порока сердца после первой атаки и возвратном ревмокардите бициллин с целью вторичной профилактики ревматизма используется в течение 5 лет подряд. Любые хирургические вмешательства (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аппендэк- томия и др.) у больных ревматизмом проводят под прикрытием пенициллина (или макроли- дов), которые вводят внутримышечно за 1-3 дня до операции и в течение 7-10 дней после нее. Кардиоревматолог в условиях поликлиники осуществляет подробный осмотр больных ревматизмом не реже 1 раза в 5 мес, при этом производят анализ крови и электрокардиографию.
Основой первичной профилактики ревматизма является раннее выявление больных с острой стрептококковой инфекцией (ангина, фарингит, скарлатина) и их своевременное лече-ние, которое проводят пенициллином (или макролидами) в течение 8-10 дней. Важное значение приобретает также санация хронических очагов инфекции.
Прогноз в последние годы значительно улучшился. Благодаря комплексным лечебно-про- филактическим мероприятиям, проводимым на всех трех этапах (стационарном, санаторном и поликлиническом) наблюдения за больными, значительно уменьшилась частота рецидивирующего и латентного течения ревматизма, реже формируются клапанные пороки сердца и уменьшилось число детей с тяжелыми проявлениями нарушения кровообращения. В связи с этим смертность при ревматизме существенно снизилась.

Несмотря на характерный для ревматизма полиморфизм клинических проявлений, широкий диапазон вариантов течения, этой болезни свойствен ряд особенностей, а именно: 1) связь с острой стрептококковой инфекцией;

2) наличие «абсолютных признаков ревматизма», по А.А. Киселю – критериев Киселя – Джонса;

3) склонность к формированию порока сердца.

В развитии ревматизма могут быть выделены три периода.

Первый период продолжается 2-4 недели после стрептококковой инфекции, протекает бессимптомно или с явлениями, свойственными затянувшейся реконвалесценции.

Второй период – клинически очевидной болезни с развитием полиартрита, кардита и др. клиническими, морфологическими и иммунобиохимическими изменениями, характерными для первичного ревматизма.

Третий период – многообразных проявлений возвратного ревматизма с прогрессированием тяжести пороков сердца и развитием гемодинамических нарушений.

Такая характеристика ревматизма отражает все этапы его развития – от начального до заключительного, сопровождающегося функциональной недостаточностью наиболее поражаемого органа – сердца.

Ревматический полиартрит характеризуется поражением преимущественно коленных, голеностопных, локтевых, плечевых и реже лучезапястных суставов, мигрирующим характером поражения суставов. Отмечается быстрый эффект после назначения ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных препаратов с исчезновением в течение нескольких дней, а нередко и часов всех суставных проявлений.

Выраженность ревматического полиартрита разная – от нестерпимых болей, припухлости и покраснения кожных покровов до едва заметной дефигурации, на которую может быть обращено внимание только из-за выраженных болей. При современном течении ревматизма, особенно возвратном, резкие летучие полиартралгии по существу могут рассматриваться как эквивалент ревматического мигрирующего полиартрита.

Обычно ревматический полиартрит подвергается полному обратному развитию, однако при частном рецидивировании казуистически редко развивается у больных пороком сердца хронический постревматический артрит Жаку, характеризующийся поражением мелких суставов кистей и стоп, ульнарной девиацией кистей в сочетании со сгибанием пястно-фаланговых суставов и крайним переразгибанием дистальных межфланговых. В последние годы установлено, что хронический серонегативный артрит Жаку наблюдается и при других хронических заболеваниях с преимущественно сухожильно-мышечной и периартикулярной патологией, например, хронической системной красной волчанке.

Ревматический кардит определяет нозологическую специфичность ревматизма и исход болезни в целом, являясь самым частым признаком болезни, одним из основных ее критериев.

Для ревматического кардита характерно вовлечение в патологический процесс всех оболочек сердца, при этом поражение миокарда – ранний и почти обязательный признак, на фоне которого развиваются эндокардит и перикардит

А.И. Нестеров (1973) предложил выделять три формы ревмокардита – выраженную, умеренную и слабую, соответствующие известным в прошлом таким морфологическим определениям, как диффузный и очаговый ревмокардит.

Выраженный ревмокардит обнаруживается обычно при остром и подостром течении первичного ревматизма. Его клинику определяет распространенное воспаление одной, двух, редко трех оболочек сердца (панкардит). При выраженном ревмокардите больных беспокоят одышка и сердцебиение при движении, а при вовлечении в процессе перикарда – боли.

При объективном обследовании отмечается тахикардия, не соответствующая температуре тела, но нередко может быть брадикардия. Как правило, у больных наблюдается умеренная гипотония, отчетливое увеличение при перкуссии границ сердца влево или во все стороны. По данным аускультации и фонокардиографического исследования тоны сердца приглушены, ослаблен и (или) деформирован I тон, систолический (высокочастотный) шум, реже мезодиастолический шум у верхушки сердца, патологические II и IV тоны с возникновением протодиастолического и пресистолического ритмов галопа. Диагностическое значение имеет появление протодиастолического аортального шума, шума трения перикарда, а также рентгологических и эхо кардиографических симптомов перикардиального выпота.

Выраженный кардит также характеризуется по данным ЭКГ нарушением функции возбудимости и процессов реполяризации, замедлением атриовентрикулярной проводимости, удлинением электрической систолы и изменением предсердного комплекса.

Умеренно выраженный ревмокардит развивается при первичном и возвратном ревматизме, остром и подостром его течении.

Практическое значение имеет распознавание умеренно выраженного ревмокардита при первичном затяжном течении ревматизма, для которого характерна высокая частота формирования пороков сердца из-за частого сочетания у таких больных миокардита и вальвулита. Больные при этом часто жалуются на стойкие кардиалгии и сердцебиения. Перкуторно расширена левая граница сердца, что подтверждается рентгенологически увеличением левого желудочка при первичном ревматизме, а при возвратном – уменьшением размеров сердца в процессе противовоспалительной терапии.

При аскультации и на ФКГ I тон ослаблен, отчётливый III тон систолический и преходящий диастолический шумы. На ЭКГ – нарушения процессов реполяризация, внутрижелудочковой проводимости, синусовая аритмия. Отмечаются нарушения сократительной функции миокарда. Обращает на себя внимание малая динамичность всех клинико-инструментальных показателей под влиянием противовоспалительной терапии.

Слабо выраженный ревмокардит может наблюдаться при любом варианте течения первичного и возвратного ревматизма. При остром и подостром течении первичного ревматизма клинико-лабораторные признаки высокой активности процесса характеризуются внесердечными синдромами, а при возвратном ревмокардите слабо выраженный процесс (кардит) на фоне порока сердца может быть затушеван гемодинамическими нарушениями.

Больные со слабо выраженным первичным ревмокардитом жалоб не предъявляют, а объективно только ретроспективный анализ после проведённого лечения позволяет уловить динамику размеров левой границы сердца. При известной настороженности врача у больных можно обнаружить склонность к тахикардии, а вернее лабильность пульса, небольшое приглушение тонов (на ФКГ – нерезкое снижение амплитуды I тона), слабый систолический шум, регистрируемый в виде среднечастотного шума. На ЭКГ выявляют небольшое удлинение интервала P-Q, изменение зубца Т и др.

При возвратном ревмокардите независимо от степени его выраженности наблюдается астенизация больных, которые чаще жалуются на одышку, сердцебиение, перебои, кардиалгии. На ЭКГ отмечаются признаки глубоких и стойких нарушений атриовентрикулярной проводимости, блокады ножек предсердно-желудочкового пучка, расстройств ритма по типу мерцательной аритмии, экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, диффузных изменений миокарда.

Возвратный ревмокардит сохраняет черты первичного, но процесс тяжелее и по мере возникновения новых обострений все чаще протекает с сочетанными и комбинированными пороками сердца, приобретая хроническое затяжное или латентное течение с неустойчивым эффектом противоревматической терапии. В известной мере возникающая не так редко в этих случаях прогрессирующая недостаточность кровообращения требует исключения возвратного ревматизма, хотя может быть связана с острыми метаболическими некрозами в миокарде.

Ревматическое поражение легких развивается главным образом у детей при остром или непрерывно-рецидивирующем течении ревматизма в виде ревматической пневмонии или легочного васкулита, как правило, на фоне выраженного кардита (панкардита).

Ревматическая пневмония проявляется усилением одышки, повышением температуры тела, обилием разнокалиберных звонких влажных хрипов с одной или с обеих сторон легких при отсутствии притупления лёгочного звука. Рентгенологически определяется локальное усиление, сгущение и деформация легочного рисунка с множественными мелкими очагами уплотнения. При двустороннем прикорневом процессе формируется типичная картина «крыльев бабочек». Характерна динамичность клинических и рентгенологических изменений под влиянием противоревматической терапии.

Ревматический легочный васкулит характеризуется кашлем, нередко кровохарканьем, одышкой. Обычно у больных при отсутствии каких либо перкуиорных изменений в легких выслушивается большое количество звонких влажных хрипов, а рентгенологически определяется диффузное усиление легочного рисунка. При развитии васкулита наблюдается эффективность противовоспалительной терапии. Однако не всегда легко провести дифференциальную диагностику с застойными явлениями в легких, особенно при возвратном ревмокардите на фоне порока сердца.

Ревматический плеврит – одно из наиболее частых проявлений ревматического полисерозита, нередко возникающее в начале заболевания одновременно с мигрирующим полиартритом и сопровождающееся болями при дыхании, шумом трения плевры в зоне накопления экссудата и повышением температуры тела. Плеврит с большим выпотом наблюдается в настоящее время крайне редко, главным образом у детей с бурным течением ревматизма, чаще же выявляют небольшой выпот в синусах или спайки (плевродиафрагмальные, плевроперикардиальные), обнаруживаемые при рентгенологическом исследовании. Отмечается быстрое обратное развитие изменений под влиянием противовоспалительного лечения. Только при непрерывно рецедивирующем течении на фоне пороков сердца наблюдаются рецидивирующие односторонние плевриты.

Поражения почек при ревматизме разнообразны – от преходящего токсического постинфекционного нефрита до гломерулонефрита и застойной почки при тяжелой сердечной недостаточности. Маломанифестная симптоматика ревматического гломерулонефрита – главная причина редкой диагностики в клинике этого системного признака ревматизма.

Абдоминальный синдром встречается редко, преимущественно в детском возрасте, при остром течении первичного или возвратного ревматизма. Клиническая симптоматика характеризуется внезапным появлением диффузных или локализованных болей в животе, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой стула или его учащением. Боли носят мигрирующий характер, различные по выраженности, сопровождаются лихорадкой, небольшим напряжением брюшной стенки, болезненностью при пальпации. В основе абдоминального синдрома лежит ревматический перитонит, поэтому абдоминальный синдром часто сочетается с полиартритом и серозитами других локализаций. Перитонеальные симптомы исчезают через несколько дней, обычно рецидивов не бывает.

Ревматическая хорея относится к основным проявлениям ревматизма («абсолютный признак», по определению А.А. Киселя). Малая хорея развивается главным образом у детей и подростков, чаще девочек, и беременных женщин, заболевших ревматизмом. Клиническая симптоматика хореи весьма характерна. Внезапно меняется психическое состояние ребенка: развивается эгоистичность, эмоциональное неустойчивость или, напротив, пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность. Одновременно возникают длительное беспокойство с гиперкинезами и мышечная слабость с мышечной гипотомией. Гиперкинезы проявляются гримасничанием, невнятностью речи, дизартрией, нарушением почерка, невозможностью удержать предметы сервировки стола при еде, общим двигательным беспокойством, некоординированными беспорядочными движениями. Иногда основное значение приобретает мышечная гипотония, вследствие чего ребенок не может сидеть, ходить, нарушаются процесс глотания, физиологические отправления и т.д. (псевдопаралитическая форма хореи). Среди отдельных клинических признаков хореи описывают симптомы «дряблых плеч»(при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи), Черни (втяжение подложечной области при вдохе), «глаз и языка Филатова» (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык), (хореической руки» – сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах вытянутой вперед руки, Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса в результате тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра). Хореические гиперкинезы усиливаются при волнениях, реже при физической нагрузке и исчезают во время сна. Сухожильные рефлексы при малой хорее несколько повышены, иногда выявляется нерезко выраженный клонус стоп, при мышечной гипотонии рефлексы отсутствуют.

Из-за неспецифических проявлений поражения нервной системы при ревматизме описывают ревмоваскулит с той или иной локализацией поражения различных отделов нервной системы, гипоталамический синдром и др.

Поражение кожи при ревматизме, в основе которого лежит ревматический васкулит, обычно проявляется кольцевидной эритемой и ревматическими узелками, которые относятся к патогномоничным признакам болезни (основной диагностический критерий). Однако в последние годы поражение кожи наблюдается крайне редко.

Клиническая кольцевидная эритема – бледно-розовые едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с чётким наружным и менее чётким внутренним краями. Элементы сливаются в причудливые формы на плечах и туловище, реже на ногах, шее, лице. Кожная сыпь не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями и обычно проходит бесследно.

Ревматические узелки размером от просяного зерна до фасоли представляет собой плотные, малоподвижные, безболезненные образования, располагающиеся в фасциях, апонефрозах, по периосту, суставным сумкам, в подкожной клетчатке. Излюбленная локализация – разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков и др. Ревматические узелки появляются незаметно для больных и также быстро исчезают или в течение 1-2 месяцев подвергаются обратному развитию без остаточных явлений.

По­скольку клинических и лабораторных симптомов ревматизма, характерных только для этого заболевания, не существует, Т. Дюкетт Джонс в 1944 г. разработал диагности­ческие критерии, позволяющие избежать гиперди­агностики.

Критерии Джонса были в 1992 г. пере­смотрены Американской кардиологической ассо­циацией. Эти критерии (5 больших и 4 малых) предназначены для диагностики только первой ревматической атаки, но не последующих. Диагноз ревматизма правомочен, если присутству­ют 2 больших критерия либо 1 большой и 2 малых; кроме того, абсолютно необходимы микробиоло­гические или серологические доказательства не­давно перенесенной инфекции, вызванной стрепто­кокками группы А. Даже при строгом следовании этим правилам оценки симптомов ревматизма возможна как гипер-, так и гипо­диагностика. Так, есть три ситуации, при которых диагноз ревматизма можно поставить без наличия достаточных критериев Джонса. Симптомы ревматизма могут проявляться только малой хореей. У больных, об­ратившихся к через несколько месяцев от начала заболевания, единственным симптомом ревматизма может быть вялотекущий кардит. При повторных ревматических атаках клиническая картина может не соответствовать критериям Джонса.

Большие критерии ревматизма

Есть 5 больших критери­ев. Наличие 2 больших критериев с подтвержде­нием (микробиологическим или серологическим) перенесенной инфекции стрептококка группы А отвечает критериям Джонса.

Мигрирующий полиартрит . Первая ревмати­ческая атака сопровождается артритом приблизи­тельно в 75 % случаев. Для симптомов ревматизма в этом случае типично поражение круп­ных суставов, в первую очередь - коленных, голе­ностопных, лучезапястных и локтевых. Вовлечение суставов позвоночника, мелких суставов кистей, ступней, а также тазобедренных суставов наблю­дается редко. Пораженные суставы обычно горячие на ощупь, гиперемированы и отечны. Характерна выраженная болезненность, не соответствующая другим проявлениям артрита: больные с трудом переносят даже прикосновение постельного белья. может возникать раньше других признаков воспаления суставов. Артрит носит мигрирующий характер: через 1-3 дня воспаление одного суста­ва стихает, но поражается другой крупный сустав или несколько суставов. Без лечения выражен­ный артрит может сохраняться несколько недель. Моноартрит для симптомов ревматизма нетипичен, за исключением случаев, когда до возникновения ревматизма больной по­лучал НПВС и развитие мигрирующего полиар­трита было подавлено. Отсюда следует, что если у ребенка с лихорадкой и артритом подозревает­ся ревматизм, лучше воздержаться от назначения салицилатов, чтобы убедиться в мигрирующем характере артрита. Еще одна типичная черта ар­трита при ревматизме - резкое улучшение в ответ даже на малые дозы салицилатов. При отсутствии данного симптома ревматизма следует предположить другой диагноз. Как правило, ревматический артрит не приводит к деформации суставов. Синовиальная жидкость пораженных суставов обычно содержит 10 000-100 000 лейкоцитов/мм3 (преимуществен­но нейтрофилов), около 40 г/л белка, нормальное количество глюкозы и образует плотный муциновый сгусток. Часто артрит - первый симптом ревматизм, и его выраженность некоторое время коррелирует с уровнем антистрептококковых анти­тел. Между тяжестью артрита и поражения сердца существует обратная зависимость.

Кардит, возникающее в результате его хро­ническое поражение сердца - наиболее опасные симптомы ревматизма. По существу, именно с ними связана летальность и развитие осложне­ний. Характерен панкардит с вовлечением мио­карда, перикарда и эндокарда. Поражение сердца во время ревматической атаки варьирует от смер­тельного молниеносного экссудативного панкар­дита до легкого преходящего кардита. Эндокардит (вальвулит), проявляющийся шумом (шумами) в сердце - почти обязательный компонент рев­матического кардита. Перикардит и миокардит метут отсутствовать. Мио- или перикардит без эндокардита при ревматическом поражении серд­ца встречается редко. В большинстве случаев по­ражается митральный клапан либо митральный клапан в сочетании с аортальным. Возникновение изолированного аортального порока или вовле­чение правых отделов сердца необычно. Тяжелые осложнения и отдаленные последствия обусловле­ны исключительно поражением клапанов сердца в результате одной ревматической атаки и более. Недостаточность клапанов может возникнуть как в острую стадию, так и в стадию выздоровления, а стеноз, как правило, появляется че­рез несколько лет или даже десятилетий от начала ревматизма. Однако в развивающихся странах, где симптомы ревматизма обычно возникают в более молодом воз­расте, митральный и аортальный стенозы форми­руются быстрее и могут наблюдаться даже у детей младшего возраста.

Острый ревматический кардит обычно проявля­ется тахикардией и шумами в сердце. Также могут присутствовать симптомы миокардита и перикар­дита. При среднетяжелом и тяжелом ревматиче­ском кардите развивается кардиомегалия и сер­дечная недостаточность, которая сопровождается увеличением печени, и легких. При ЭхоКГ обнаруживается вы­пот в полости перикарда, сниженная сократимость миокарда желудочков и регургитация на аорталь­ном или митральном клапанах. Митральная регургитация проявляется высокочастотным го­лосистолическим шумом на верхушке, проводящимся в подмышечную область. Выраженная митральная регургитация может сопровождаться мезодиастолическим шумом на верхушке из-за от­носительного митрального стеноза. Об аортальной недостаточности говорит высокочастотный убыва­ющий диастолический шум возле левого края груди­ны. Регургитация, выявленная при ЭхоКГ, но не подтвержденная данными аускультации, не может считаться признаком кардита (согласно критериям Джонса).

Кардит при первой ревматической атаке раз­вивается у 50-60% больных. У этих больных по­следующие ревматические атаки очень часто со­провождаются кардитом. Основное последствие острого ревматического кардита - это хроническое прогрессирующее поражение клапанов, в первую очередь стеноз. Такие больные нередко нуждают­ся в протезировании клапанов и предрасположены к инфекционному эндокардиту.

Хорея . Малая хорея (хорея Сиденгама) возни­кает у 10% больных ревматизмом. Она обычно проявляется изолированными, слабо выраженны­ми нарушениями поведения. Характерны эмоци­ональная лабильность, нарушения координации движений, снижение успеваемости в школе, не­произвольные движения и гримасничанье, кото­рые усиливаются при психическом напряжении и исчезают во сне. Изредка двигательные нарушения бывают односторонними. Латентный период от стрептококковой инфекции до развития хореи больше, чем при артрите или кардите, и может достигать нескольких месяцев. Начало может быть незаметным, при этом на симптомы обращают внимание лишь через несколько месяцев. Диаг­ностику хореи облегчают следующие признаки:

• рукопожатие доярки (чтобы выявить этот симп­том, врач протягивает ребенку палец и просит его сжать; при наличии хореи хватка то ослабевает, то возвращается к норме);
• непроизвольное сгиба­ние пальцев и пронация кистей при попытке вытя­нуть руки;
• червеобразные движения высунуто­го языка;
• расстройство тонких движений (легче всего обнаружить при изучении почерка).

Диагноз основывается на клинических симптомам ревматизма и нали­чии антител к стрептококками группы А. Следует помнить, что при длительном латентном периоде уровень антител может снизиться до нормы. Хорея переносится очень тяжело, но зато практически ни­когда не приводит к постоянным неврологическим нарушениям.

Кольцевидная эритема . Эта разновидность сыпи характерна для ревматической атаки, но наблюда­ется редко - менее чем в 3% случаев. Кольцевид­ная эритема представляет собой гиперемированные пятна с извилистой границей и бледным центром. Зуда не бывает. Сыпь располагается преимуще­ственно на туловище и конечностях; лицо остается чистым. При согревании кожи кольцевидная эри­тема выступает ярче.

Подкожные узелки встречаются редко (менее чем в 1 % случаев симптомов ревматизма). Диаметр их около 1 см, конси­стенция плотная. Узелки локализуются на разгибательной поверхности конечностей вдоль сухожи­лий и вблизи костных выступов. Наличие подкож­ных узелков сочетается с выраженным поражением сердца.

Малые критерии ревматизма

Клинических малых кри­териев два - это артралгия (в отсутствие полиар­трита, который относится к большим критериям) и лихорадка (обычно возникает в начале заболева­ния; температура тела нередко выше 38,9 °С). К лабораторным и инструментальным малым критери­ям относятся признаки острой фазы воспаления например, повышенный уровень С-реактивного протеина, увеличенная СОЭ).

Признаки недавно перенесенной стрептококковой инфекции абсолютно необходимы для постановки диагноза ревматизма.

Для ревматической атаки типично развитие ее через 2-4 нед. от острого стрептококкового фарингита. К этому моменту клинические признаки фарингита исчезают, а высеять стрептококки группы А из отде­ляемого зева либо обнаружить их антигены удается только в 10-20% случаев. У трети больных фарингит в анамнезе отсутствует. Поэтому для доказательства недавно перенесенной стрептококковой инфекции и наличия симптомов ревматизма используют повышенный титр антител к стрепто­коккам группы А. Создан набор для экспресс-диаг­ностики (в нем используется реакция агглютинации на стекле), способный обнаруживать антитела к 5 различным антигенам стрептококков типа А. Хотя этот тест позволяет быстро по­лучить результат, прост в использовании и широко доступен, но он хуже стандартизован, чем другие тесты, и дает менее воспроизводимые результаты. Поэтому пользоваться им для того, чтобы доказать недавно перенесенную стрептококковую инфекцию, не следует. Если измеряется титр только одного вида антител (например, антристрептолизина О), его повышение удается зарегистрировать лишь у 80-85% больных с ревматической атакой и симптомами ревматизма. Если измеряется титр 3 различных антител (например, антристрептолизина О, антиДНКазы В и антигиалуронидазы), частота положительных результатов достигает 95-100%. Следовательно, при наличии клинических симптомов ревматизма сле­дует определять титр нескольких антистрептококковых антител.

Максимальная выраженность симптомов ревматизма обычно совпадает с максимальным титром антистрептококковых анти­тел (исключение - больные с хореей). В большин­стве случаев при хорее удается обнаружить увели­ченные титры антител к одному антигену стреп­тококков А и более, однако титры этих антител нередко лишь немного превышают норму. Не следует ставить диагноз ревматизм ребенку с увеличенными титрами антистрептококковых ан­тител, если не выполняются критерии Джонса и клинические симптомы ревматизма. По­вышенный титр антител в таких случаях - обычно просто совпадение. Сказанное особенно верно для детей младшего возраста, среди которых летом распространена стрептококковая пиодермия, а зимой и весной - стрептококковый фарингит.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Ревматическая лихорадка – это осложнение воспаления горла, вызванное стрептококковыми бактериями группы А. Считается, что ревматическая лихорадка и её самое серьёзное осложнение – ревматизм сердца у детей, являются результатом иммунного ответа. Однако точный патогенез остаёся неясным.

При ревматической лихорадке организм нападает на собственные ткани. Эта реакция вызывает распространённое воспаление по всему телу, что является основой всех симптомов ревматической лихорадки.

Причины

Существуют две разные теории о том, как бактериальная инфекция горла влияет на развитие болезни.

Одна теория, менее подтвержденная данными исследований, предусматривает, что бактерии продуцируют какой-то ядовитый химикат (токсин). Этот токсин проникает в системный кровоток, что приводит к поражению других органов и систем.

Научные исследования же более решительно поддерживают теорию о том, что причиной возникновения служит взаимодействие антител, полученных для борьбы со стрептококками группы А, с сердечной тканью. Тело вырабатывает антитела, которые специально предназначены для распознавания и уничтожения инвазивных агентов. Антитела распознают антигены на поверхности бактерии, потому что последние содержат специальные маркеры, называемые антигенами.

Интересно отметить, что члены некоторых семей имеют большую тенденцию к развитию ревматизма, чем другие. Возможно, это связано с приведённой выше теорией, поскольку эти семейства могут иметь клеточные антигены, которые более напоминают стрептококковые, чем члены других семейств.

Факторы риска развития ревматической лихорадки

Первичным риском ревматической лихорадки является недавнее стрептококковое воспаление горла. Другие болезни, вызванные стрептококками группы А, также могут приводить к ревматизму. Одно из таких состояний называется пиодермией. Это бактериальная инфекция кожи. Возраст также является фактором риска.

Ревматическая лихорадка наиболее часто встречается у детей.

Признаки ревматизма у детей

Течение ревматизма у детей сильно различается, в зависимости от того, какая из структур организма воспаляется. Как правило, проявления начинаются спустя 2 - 3 недели после ослабления симптомов воспаления в горле. Наиболее распространенными признаками ревматизма являются:

• боли в суставах;
• лихорадка;
• боли в груди или сильное сердцебиение из-за воспаления сердца (кардит);
• резкие неуправляемые движения (хорея Сиденгама);
• сыпь;
• маленькие шишечки (узелки) под кожей.

Особенности ревматизма у детей

Боли в суставах и высокая температура - наиболее частые первые проявления. Ребёнок жалуется на боль и чувствительность в одном или нескольких суставах. Наблюдается их опухание и покраснение. Больные суставы могут содержать жидкость и быть жёсткими (ригидными). Как правило, затрагиваются запястья, локти, колени и лодыжки. Мелкие суставы кистей рук, предплечий, голеней также могут пострадать. Когда уменьшается болезненность одного сустава, боль в другом усиливается (мигрирующая, или летучая боль).

Боли бывают умеренными или тяжёлыми, длятся около 2 недель и редко дольше 4 недель.

Ревматизм не приводит к долговременному повреждению суставов.

При воспалении сердца у некоторых детей нет никаких симптомов, и патология выявляется спустя годы, когда идентифицировано повреждение клапанного аппарата сердца. Некоторые дети ощущают, что их сердце бьётся быстро. У других развивается боль в груди, которая вызвана воспалением околосердечной сумки. Возможна лихорадка и/или боли в груди.

При аускультации выслушиваются шумы. Обычно у детей они тихие. Когда ревматизм затрагивает сердце, обычно поражаются сердечные клапаны, что провоцирует возникновение новых, сильных шумов, которые специалист услышит через стетоскоп.

Сердечная недостаточность может развиться, вызывая у ребёнка ощущение усталости и нехватки дыхания, тошноту, боль в животе, рвоту и непродуктивный кашель.

Сердечное воспаление медленно исчезает, обычно в течение 5 месяцев. Но это может повредить сердечные клапаны навсегда, что приведёт к ревматической болезни сердца. Шансы развития этого недуга варьируют в зависимости от серьёзности начального воспаления и также зависят от терапии повторяющихся стрептококковых инфекций.

При ревматическом заболевании сердца чаще повреждается митральный клапан (между левым желудочком и предсердием). Клапан может стать негерметичным (недостаточность митрального клапана) и/или аномально узким (стеноз митрального клапана). Повреждение клапана вызывает специфичные шумы сердца, позволяющие специалисту диагностировать ревматизм. Позже поражение клапана может вызвать сердечную недостаточность и фибрилляцию предсердий (ненормальный сердечный ритм).

Когда другие симптомы исчезают, на теле может возникнуть сыпь – плоская, безболезненная, с волнистым краем. Она может проходить спустя короткое время, иногда меньше, чем за сутки.

У детей с воспалением сердца или суставов иногда под кожей образуются маленькие, твёрдые, безболезненные узелки. Они обычно возникают в районе поражённых суставов и исчезают спустя некоторое время.

Нервная система

Хорея Сиденгама встречается у примерно 10 - 15% пациентов с ревматизмом и представляет собой изолированное, часто трудноуловимое, неврологическое расстройство поведения. Характерны эмоциональная неустойчивость, нарушенная координация, неудовлетворительная школьная успеваемость, неуправляемые движения и гримасы лица, усугубляемые стрессом и исчезающие со сном.

Хорея иногда является односторонней. Латентная стадия от острой стрептококковой инфекции до хореи обычно дольше, чем при артрите или кардите - может составлять месяцы. Начало бывает коварным, при этом симптомы присутствуют в течение нескольких месяцев до распознавания. Хотя острое заболевание вызывает беспокойство, хорея редко, если вообще когда-либо, ведёт к постоянным неврологическим последствиям.

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа. У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.

В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах, преимущественно локализуясь в сердечно-сосудистой системе.

В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению ревматизма.

Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме проходят несколько стадий: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематоза и склероза. В ранней, обратимой стадии мукоидного набухания развивается отек, набухание и расщепление коллагеновых волокон. Если на этом этапе повреждения не устраняются, то наступают необратимые фибриноидные изменения, характеризующиеся фибриноидным некрозом волокон коллагена и клеточных элементов.

Продолжительность каждой стадии ревматического процесса составляет от 1 до 2 месяцев, а всего цикла – около полугода. Рецидивы ревматизма способствуют возникновению повторных тканевых поражений в зоне уже имеющихся рубцов. Поражение ткани сердечных клапанов с исходом в склероз приводит к деформации створок, их сращению между собой и служит самой частой причиной приобретенных пороков сердца, а повторные ревматические атаки лишь усугубляют деструктивные изменения.

Причины и механизм развития ревматизма

Ревматизм - это воспалительное заболевания соединительных тканей, преимущественно в сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем. Основная опасность ревматизма заключается в том, что при отсутствии соответствующего лечения и наблюдения у специалиста, возможно развитие серьезных патологий, поражающих центральную нервную систему и нарушающих сердечно-сосудистую деятельность, что может привести не только к ухудшению качества жизни в целом, но и получению инвалидности и потери трудоспособности.

У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Факторами, способствующими появлению и развитию ревматизма, являются:

• сниженный иммунитет;
• многолюдные коллективы (интернаты, школы, общежития);
• молодой возраст;
• неудовлетворительные социально-бытовые условия (питание, жилье);
• длительное переохлаждение;
• неблагоприятный семейный анамнез.

Классификация

Клиническую классификацию ревматизма производят с учетом следующих характеристик:

• Фазы заболевания (активная, неактивная)

В активной фазе выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. При отсутствии клинических и лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о его неактивной фазе.

• Варианта течения (острая, подострая, затяжная, латентная, рецидивирующая ревматическая лихорадка)

При остром течении ревматизм атакует внезапно, протекает с резкой выраженностью симптомов, характеризуется полисиндромностью поражения и высокой степенью активности процесса, быстрым и эффективным лечением. При подостром течении ревматизма продолжительность атаки составляет 3-6 месяцев, симптоматика менее выражена, активность процесса умеренная, эффективность от лечения выражена в меньшей степени.

Затяжной вариант протекает с длительной, более чем полугодовой ревматической атакой, с вялой динамикой, моносиндромным проявлением и невысокой активностью процесса. Латентному течению свойственно отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, ревматизм диагностируется ретроспективно, по уже сформировавшемуся пороку сердца.

Непрерывно рецидивирующий вариант развития ревматизма характеризуется волнообразным, с яркими обострениями и неполными ремиссиями течением, полисинромностью проявлений и быстро прогрессирующим поражением внутренних органов.

• Клинико-анатомической характеристики поражений:

1. с вовлеченностью сердца (ревмокардит, миокардиосклероз ), с развитием порока сердца или без него;
2. с вовлеченностью других систем (ревматическое поражение суставов, легких, почек, кожи и подкожной клетчатки, нейроревматизм )

Острый ревматизм

Ревматизм в острой фазе чаще всего проявляется у молодых людей до 20 лет. Возбудитель - стрептококк. Сопряженность болезни с перенесенной инфекций верхних дыхательных путей заключается в запоздалом проявлении симптоматики (14-21 день).

Начальные проявления ревматизма имеют много общего с клиникой простудных заболеваний, однако через короткий промежуток времени, к симптомам простуды присоединяются проявления кардита, кожных высыпаний и полиартрита.

Общая длительность острой формы заболевания составляет от 3 до 6 месяцев. Острая форма ревматизма может повлечь развитие серьезных осложнений. При отсутствии своевременного лечения, ревматический кардит перерастает в пороки сердца.

Хронический ревматизм

Ревматизм подразделяются на формы по критерию пораженной системы или органа:

• Ревматизм сердца. Поражение сердца при первой ревматической атаке наблюдается у 90-95% всех заболевших. При этом могут поражаться все три стенки сердца – эндокард, миокард и перикард. В 20-25% случаев ревматический кардит заканчивается сформировавшимся пороком сердца. Главная особенность поражения сердца при ревматизме у детей и взрослых - крайняя скудность проявлений. Больные жалуются на неприятные ощущения в области сердца, одышку и кашель после физических нагрузок, боли и перебои в области сердца. Как правило, дети умалчивают об этих жалобах, не придавая им серьезного значения. Поэтому поражение сердца чаще всего удается выявить уже при физикальном и инструментальном обследовании.
• Ревматизм суставов (ревматический полиартрит). Чаще всего, патологические изменения затрагивают локтевой, коленный и голеностопные суставы. У человека с ревматическим полиартритом увеличивается температура тела до 39 градусов, нарастает слабость, могут наблюдаться эпизоды носового кровотечения, а также усиливается потливость;
• Легочная форма. Проявляется в комплексе с поражением суставов и сердца, однако присутствует крайне редко (около 1-3% общего числа клинических случаев). Развивается в форме плеврита или бронхита;
• Кожная форма. Проявляет себя кожными высыпаниями, либо ревматическими узелками. Встречается не более чем в 5% случаев;
• Ревматизм глаз. Является составной частью общих проявлений ревматизма других органов. Характеризуется поражением сетчатки (ретинит) или других частей глаза (ирит, иридоциклит и др.). Осложнениями может стать частичная или полная потеря зрения.

Бактериологические и серологические исследования показали, что ревматизм – это особая аллергическая реакция на инфицирование одним из бета гемолитических стрептококков группы А.

Лечение ревматизма у детей

Заболеваемость
детей в более старшем возрасте

Течение процесса
более благоприятное – реже формируется
порок сердца

Медленное
формирование пороков и длительная их
компенсация

Чаще – подострый
дебют и умеренная или минимальная
активность процесса

Сердечные изменения
без отчетливых признаков недостаточности
кровообращения.

Лихорадке ревматической подвержены дети от 5 до 15 лет. Случаи заболевания до 2 лет крайне редки. При постановке диагноза во внимание принимают наличие трех основных показателей:

• частые заболевания стрептококковой ангиной;
• боли в сердце;
• воспаленные отечные суставы (полиартрит).

Кроме этого также учитываются результаты проведенных лабораторных и инструментальных исследований по вышеописанной методике.

Все пациенты с ревматизмом должны соблюдать постельный режим. Им разрешается передвигаться, как только признаки острого воспаления стихают. Но пациенты с кардитом требуют более длительного постельного режима.

Терапия направлена на устранение стрептококковой инфекции (если всё еще присутствует), подавление воспаления от аутоиммунного ответа и обеспечение поддерживающего лечения застойной сердечной недостаточности.

Антибиотикотерапия

После диагностирования ревматической лихорадки и независимо от результатов культивирования мазков из зева, пациент должен принимать пенициллин или эритромицин 10 дней, или должна быть выполнена одна внутримышечная инъекция бензиллпенициллина для уничтожения стрептококка в верхних респираторных путях. После этого начального курса антибактериальной терапии пациент должен начать длительную антибиотикопрофилактику.

Противовоспалительная терапия

Противовоспалительные агенты (например, «Аспирин», кортикостероиды) следует исключить, если артралгия или атипичный артрит являются единственным клиническим проявлением предполагаемой ревматической лихорадки. Преждевременное лечение одним из этих препаратов может препятствовать развитию характерного миграционного полиартрита и, таким образом, затруднить установление истинного диагноза. Парацетамол может использоваться для борьбы с болью и лихорадкой, когда идёт наблюдение за более определёнными признаками ревматической лихорадки или другого заболевания.

Пациентов с типичным мигрирующим полиартритом и лиц с кардитом без кардиомегалии или застойной сердечной недостаточности следует лечить салицилатами. Обычная доза «Аспирина» составляет 100 мг/кг/день в 4 разовых дозах, в течение 3 - 5 дней, затем 75 мг/кг/день в 4 разовых дозах - на 4 недели.

Нет никаких доказательств того, что нестероидные противовоспалительные агенты являются более эффективными, чем салицилаты.

Пациенты с кардитом и кардиомегалией или застойной сердечной недостаточностью должны получать кортикостероиды. Обычная доза преднизона составляет 2 мг/кг/день в 4 приема, на 2 - 3 недели с последующим понижением дозы: 5 мг/24 часа - каждые 2 - 3 дня. В начале снижения дозы преднизона «Аспирин» следует начинать с дозировкой 75 мг/кг/день в 4 приема, на 6 недель. Поддерживающая терапия для пациентов с умеренным и тяжелым кардитом включает дигоксин, диуретики, ограничение жидкости и соли.

После прекращения противовоспалительной терапии может последовать повторное появление клинических симптомов или лабораторных аномалий. Эти «рикошеты» лучше всего оставлять без лечения, если клинические проявления не являются серьёзными. Применение салицилатов или стероидов следует возобновлять при возвращении тяжёлых симптомов.

Хирургическое вмешательство

Когда сердечная недостаточность сохраняется или ухудшается после агрессивной медицинской терапии, операция по уменьшению недостаточности клапана может спасти жизнь.

Рекомендуется питательная диета без ограничений, кроме как для пациентов с застойной сердечной недостаточностью, которые должны соблюдать диету с ограничением жидкости и натрия. Возможно добавление препаратов калия.

Осложнения ревматизма у детей

Артрит и хорея при острой ревматической лихорадке полностью разрешаются без осложнений. Поэтому долгосрочные последствия ревматической лихорадки обычно ограничены сердцем.

• одним из наиболее распространенных осложнений является ревматическая болезнь сердца.

Другие сердечные заболевания включают:

• стеноз аортального клапана. Это сужение аортального клапана в сердце.
• аортальная регургитация. Это нарушения в работе аортального клапана, которые заставляют кровь течь в неправильном направлении.
• поражение сердечной мышцы. Это воспаление, которое может ослабить сердечную мышцу и уменьшить способность сердца эффективно прокачивать кровь.
• фибрилляция предсердий. Это нерегулярное сердцебиение в верхних камерах сердца.
• сердечная недостаточность. Это происходит, когда сердце не может перекачивать кровь ко всем частям тела.

Предотвращение как начальных, так и рецидивирующих эпизодов ревматической лихорадки зависит от контроля стрептококковых инфекций верхних респираторных путей. Предотвращение первичных атак (первичная профилактика) зависит от идентификации и искоренения стрептококка группа А. Лица, перенесшие ревматическую лихорадку, особенно восприимчивы к рецидивам ревматизма с любой последующей стрептококковой инфекцией верхних респираторных путей, независимо от того, являются ли они симптоматическими. Поэтому эти пациенты должны получать непрерывную антибиотикопрофилактику для предотвращения рецидивов (вторичная профилактика).

Первичная профилактика

Соответствующая антибактериальная терапия стрептококковой инфекции, которая проводится 9 дней от начала симптомов острого стрептококкового фарингита, очень эффективна в предотвращении первого приступа ревматической лихорадки из этого эпизода. Однако около 30% пациентов с ревматической лихорадкой не помнят предшествующий эпизод фарингита.

Вторичная профилактика

Меры вторичной профилактики направлены на предотвращение острого стрептококкового фарингита у пациентов с существенным риском рецидива ревматической лихорадки.

Вторичная профилактика требует непрерывной профилактики антибиотиками, которая должна начинаться сразу же после диагностирования ревматической лихорадки и сразу после завершения полного курса антибактериальной терапии.

Профилактика антибиотиками должна продолжаться, пока пациент не достигнет 21 года, или до истечения 5 лет со времени последней ревматической лихорадки. Решение о прекращении применения профилактических антибиотиков должно быть принято только после тщательного рассмотрения потенциальных рисков, преимуществ и эпидемиологических факторов, таких как риск заражения стрептококковыми инфекциями.

Вторичная профилактика представляет собой однократную внутримышечную инъекцию бензиллпенициллина (600 000 МЕ для детей с массой тела меньше 27 кг и 1,2 миллиона МЕ для тех, кто тяжелее 27 кг) каждые 4 недели. У отдельных пациентов с высоким риском и в некоторых районах мира, где заболеваемость ревматической лихорадкой особенно высока, использование бензиллпенициллина каждые 3 недели бывает особенно необходимо.

Симптомы ревматизма у взрослого человека

Ревматизм – это полисимптомное заболевание, для которого, наряду с общими изменениями в состоянии, характерны признаки поражения сердца, суставов, нервной и дыхательной системы, а также других органических структур. Чаще всего недуг дает о себе знать через 1-3 недели после инфекционного заболевания, вызванного β-гемолитическим стрептококком группы А.

У больного появляются следующие симптомы:

• повышение температуры тела до высоких цифр;
• тахикардия;
• головные боли;
• повышение потливости;
• слабость;
• опухание и болезненность в суставах.

Они крайне похожи на обычную простуду, но вызываются стрептококковой, а не вирусной инфекцией. Характерным отличием становится болезненность и припухлость крупных суставных сочленений: локтевого, голеностопного, коленного, плечевого или лучезапястного.

Типичными симптомами ревматизма являются:

• высокая температура,градусов, колебания которой в течение суток составляют 1-2 С, повышенная потливость, озноба, как правило, нет;
• на этом фоне появляется мышечная слабость, повышенная утомляемость: болезненность в суставах;
• отечность мягких тканей.

Чаще всего, болезнь проявляется через несколько недель из-за перенесенных инфекционных заболеваний, например, после ангины и фарингита.

При прогрессировании ревматизма могут появляться и другие специфические симптомы – не всегда, в среднем они фиксируются в 10% случаев:

1. повышается ломкость сосудов – проявляется в регулярных носовых кровотечениях, возникающих внезапно;
2. появляются аннулярные высыпания – выглядят как округлая, с неровными краями, мелкая сыпь розового цвета;
3. образуются ревматические узлы – локализуются в местах анатомического расположения пораженных суставов, имеют вид подкожных плотных образований и абсолютно безболезненны;
4. поражаются органы брюшной полости – характеризуются болями в области правого подреберья, свидетельствуют о необходимости немедленной госпитализации пациента.
5. Поражается мышца сердца (миокард) и внутренняя выстилка камер сердца (эндокард) - в результате этого появляется одышка, учащенное сердцебиение, аритмии, боли за грудиной, развивается сердечная недостаточность.
6. Ревматическое воспаление стенки сердца (ревмокардит) нередко рецидивирует, постепенно формируются пороки сердца.
7. При ревматизме суставов в одном или сразу в нескольких суставах появляется внезапная боль. Суставы становятся красными, распухшими и горячими. Чаще всего поражаются коленные, голеностопные, локтевые суставы, запястья. Иногда поражаются тазобедренные, плечевые суставы и мелкие суставы стоп и кистей.
8. Одновременно с появлением боли в суставах начинает повышаться температура тела. Температура тела при ревматизме суставов то снижается, то снова повышается. Симптомы ревматизма обычно исчезают в течение двух недель.

Первые признаки

— укорочение
интервала RR (менее 0,75 сек.);

— увеличение ЧСС
(более 80 в минуту);

—
ритма (комплексуQRSпредшествует
нормальный положительный зубец Р в I,
II, aVF,
V4-V6
отведениях).

Различают
физиологическую и патологическую
синусовую тахикардию.

— физической
нагрузке;

— стрессах;

— эмоциональных
напряжениях.

— тиреотоксикозе
(базедовой болезни);

— миокардите;

— сердечной
недостаточности;

— сосудистой
недостаточности (коллапсе);

—
повышении температуры.

ЭКГ-признаки
синусовой брадикардии и ее диагностическое
значение.

Синусовой
брадикардией называется уменьшение
ЧСС (менее 60 в минуту) при сохранении
правильного синусового ритма.

— удлинение интервала
RR (более 1 сек.);

— ЧСС менее 60 в
минуту;

—
сохранение правильного синусового
ритма (комплексу QRS
предшествует нормальный положительный
зубец Р и I,
II, aVF,
V4-V6
(отведениях).

— инфекционных
заболеваниях (грипп, брюшной тиф);

— инфаркте миокарда
(нарушение функции автоматизма синусового
узла вследствие ишемии);

—
повышении внутричерепного давления
(раздражение блуждающего нерва);

— микседеме
(гипотиреозе);

—
воздействии лекарственных препаратов
(сердечных глико-зидов, пилокарпина).

ЭКГ-признаки
синусовой аритмии и ее диагностическое
значение.

— интервалы RR
неодинаковые (разница составляет более
чем 0,1 сек.);

— комплексу QRS
предшествует нормальный зубец Р.

—
у здоровых людей молодоговозраста;

— в период
выздоровления при различных инфекционных
заболеваниях;

— у молодых больных
с нейроциркуляторной дистонией.

ЭКГ-признаки
синдрома слабости синусового узла.

—
заболевания сердца (острый инфаркт
миокарда, ишемическая болезнь сердца,
кардиопатии), ведущие к развитию ишемии,
дистрофии, некроза в области синусового
узла; интоксикация синусового узла в
связи с приемом сердечных гликозидов,
β-адреноблокаторов, хинидина;

— гормонально-обменные
нарушения;

—
купирование приступа пароксизмальной
тахикардии, мерцательной аритмии.

—
стойкая синусовая брадикардия с
отсутствием адекватного учащения
сердечных сокращений после физической
нагрузки или введения атропина;

—
периодическое появление несинусовых
ритмовиз
атрио-вентрикулярного соединения,
мерцание, трепетание предсердий,

— наличие
синоатриальной блокады;

— чередование
периодов выраженной брадикардии и
тахикардии (синдром брадикардии-тахикардии).

Нарушения
функции возбудимости сердца

— предсердная;

— из атриовентрикулярного
соединения;

— желудочковая;

— предсердная;

— желудочковая;

3) трепетание
предсердий;

4) мерцание
(фибрилляция) предсердий;

5) трепетание и
мерцание (фибрилляция) желудочков.

Экстрасистолия
и ее диагностическое значение.

Экстрасистолия
— внеочередное возбуждение сердца
(преждевременное появление сердечного
цикла на ЭКГ).

— дисфункции
вегетативной нервной системы;

— эмоциональных
перенапряжениях;

— злоупотреблении
крепким кофе, чаем, алкоголем.

— остром инфаркте
миокарда;

— ишемической
болезни сердца;

— артериальных
гипертониях;

— ревматических
пороках сердца;

—
миокардитах, застойнойнедостаточности
кровообращения.

Основные проявления:

2. Полиартрит

4. Подкожные ревматические узелки

5. Кольцевидная эритема

6. Ревматический анамнез: связь с перенесённой носоглоточной стрептококковой инфекцией, наличие больных ревматизмом в семье (предложен А.И. Нестеровым)

7. Доказательства ex juvantibus – улучшение течения болезни под влиянием 3 – 5 дневного антиревматического лечения.

Дополнительные критерии (по А.И. Нестерову):

1. Повышение температуры

2. Адинамия, утомляемость, слабость

3. Бледность кожных покровов

4. Потливость

5. Носовые кровотечения

6. Абдоминальный синдром

· Специальные (главным образом лабораторные показатели) (Нестеров А.И. 1972)

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный)

2. Диспротеинемия

увеличение СОЭ

гиперфибриногенемия

появление С-реактивного белка

повышение уровня α2 и γ- глобулинов

повышение сывороточных мукопротеидов, гликопротеидов

3. Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ.

4. Повышение проницаемости капилляров

Указанные критерии неоднократно модифицировались Американской кардиологической ассоциацией и в настоящее время, в соответствии с рекомендациями ВОЗ, они применяются в качестве международных для диагностики ОРЛ (первой атаки ревматической лихорадки).

Таблица 8

Критерии Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации Ассоциации ревматологов России АРР, 2003г)

Наличие 2-х больших критериев + данные, подтверждающие А – стрептококковую инфекцию или 1-го большого и 2-х малых + данные, подтверждающими предшествующую А – стрептококковую инфекцию, свидетельствуют о большой вероятности ОРЛ.

Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для ОРЛ, поэтому трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими нозологиями сохраняются по-прежнему.

В типичных случаях первые признаки острой ревматической лихорадки выявляются через 2-3 недели после ангины, фарингита.

Первым «большим» диагностическим критерием и ведущим синдромом ОРЛ является ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания как у подростков, так и в других возрастных группах. Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца – миокарда, эндокарда и перикарда . Могут быть поражены все три оболочки (панкардит). Перикардит возникает достаточно редко. Но, поскольку разграничить поражения отдельных оболочек достаточно трудно, в клинической практике широкое распространение получил термин «ревмокардит». Он встречается у 70-85% детей, впервые заболевших ревматизмом, и несколько чаще при повторной атаке ревматизма. Ревмокардит остаётся основным клиническим синдромом ревматизма у взрослого контингента больных и наблюдается у 90% пациентов с первичным и у 100% пациентов с повторной атакой ревматизма.

К ранним симптомам первичного ревмокардита относится нарушение частоты сердечных сокращений по типу тахикардии или брадикардии, а также повышение температуры тела. Наряду с этим может наблюдаться нарушение атриовентрикулярной проводимости (АВ-блокады I, реже II степени). К характерным признакам относится расширение границ сердца, преимущественно влево, приглушение и ослабление тонов сердца, которое выявляется у большинства больных. Достаточно часто при первичном ревмокардите обнаруживается появление дополнительного III и реже IV тонов.

· систолический шум митральной регургитации вместе с протодиастолическим шумом аортальной регургитации или без него;

· преходящий верхушечный мезодиастолический шум (в сочетании с миокардитом и/или перикардитом).

При ревматизме наиболее характерным является поражение митрального клапана (митральный клапан поражается в 85% случаев, реже встречается двухклапанное поражение, ещё реже поражается изолированно аортальный клапан) . Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца.

В настоящее время эхокардиография (ЭхоКГ) с использованием Допплеровской техники (Допплер-ЭхоКГ) рассматривается как наиболее важный инструментальный метод для диагностики ревмокардита, позволяя оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также установить наличие перикардиального выпота. ЭхоКГ помогает объективизировать признаки клапанного поражения сердца. При ревматическом вальвулите створки клапана утолщены, рыхлые по краю.

В настоящее время выделены ЭхоКГ-критерии ревматического эндокардита, которые могут быть использованы в любой возрастной группе.

ЭхоКГ-признаки ревматического эндокардита митрального клапана:

· краевое булавовидное утолщение передней створки митрального клапана

· гипокинезия (снижение подвижности) задней створки митрального клапана

· митральная регургитация

· преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки (передняя створка «куполит» в диастолу)

ЭхоКГ признаки ревматического эндокардита аортального клапана:

· ограниченное краевое утолщение створок аортального клапана

· преходящий прогиб (пролапс) створок

· аортальная регургитация

Исход острой ревматической лихорадки определяется частотой формирования порока сердца. Процент случаев формирования порока сердца после первой атаки ревматизма снизился в 2,5 раза и составляет в настоящее время 15-25% (у детей и подростков) преимущественно при тяжёлом течении заболевания. Формирование порока сердца после одной атаки ревматизма у взрослых происходит в 39-45% случаев. Ревматические пороки сердца формируются значительно более длительное время – в течение 3–6 месяцев – по сравнению с формированием пороков при ИЭ (2-3 недели).

Ревмокардит при повторной атаке ревматизма часто развивается на фоне приобретённого порока сердца, а нередко и у пациентов (чаще детей и подростков) без сформированного во время предыдущей атаки клапанного порока. Характерным проявлением ревмокардита является появление новых шумов или нарастание интенсивности шумов, изменение звучности тонов, появление признаков сердечной недостаточности. Если при первой атаке ревматизма формирование порока сердца происходит не всегда, то при повторных атаках ревматизма число случаев формирования пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов, значительно возрастает (может достигать 100%). Тяжёлое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие пороков сердца, миокардиосклероза, приводит к развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.

Ревматический полиартрит характеризуется острым началом, доброкачественностью, относительной кратковременностью, симметричностью и летучестью поражения преимущественнокрупных и средних суставов (чаще всего коленных и голеностопных) с быстрым (2-3 нед.)обратным развитием воспалительных изменений в них и полным восстановлением формы и функции суставов, особенно под влиянием современной противовоспалительной терапии (в течение нескольких часов или дней).Ревматический артрит чаще всего сочетается с кардитом, реже протекает изолированно. У 10-15% больных отмечаются полиартралгии. Суставной синдром наблюдается у 2/3 детей, заболевших ревматизмом впервые, и примерно у половины пациентов с повторной атакой заболевания. Частота поражения суставов при первичном ревматизме у взрослых составляет 70-75% и значительно снижается при рецидивах заболевания. Особенностью суставного синдрома у взрослых является нередкое вовлечение в процесс крестцово-подвздошных сочленений.

В отличие от классического ревматического полиартрита, постстрептококковый реактивный артрит (ПСРА) может встречаться у лиц среднего возраста, развивается после относительно короткого латентного периода от момента перенесённой А-стрептококковой инфекции глотки, персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.), протекает без кардита и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами. На сегодняшний день не существует диагностических исследований, позволяющих с уверенностью дифференцировать ПСРА от ОРЛ, поэтому, согласно рекомендациям AHA, больных с ПРСА, формально удовлетворяющих критериям Джонса, при условии исключения артритов другой этиологии следует рассматривать как пациентов с ОРЛ и вести их соответствующим образом.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) развивается преимущественно в детском и реже в подростковом возрасте у 12-17% больных острой ревматической лихорадкой. Хорея поражает преимущественно девочек в возрасте от 6 до 15 лет. Ведущий клинический симптом – хореические гиперкинезы, наиболее выраженные в мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатуре лица. Гиперкинезы проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями различных групп мышц и сопровождаются нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений. Они могут сочетаться с мышечной гипотонией, расстройствами координации, психическими и вегетативными нарушениями. Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 мес., однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года.

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи, исчезающие при надавливании, не сопровождающиеся зудом или индурацией, варьирующие в размерах. Локализуются главным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Кольцевидная эритема обычно быстро исчезает. В последние годы встречается достаточно редко (4-17% больных) в основном у детей, тем не менее является специфичным симптомом острой ревматической лихорадки.

Подкожные ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1-2 см образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, затылочной кости. В настоящее время встречаются очень редко, преимущественно у детей при тяжёлом течении ревматизма, сохраняются от нескольких дней до 1-2 мес. без остаточных явлений.

Абдоминальный синдром (боли в животе различной выраженности и локализации), поражение лёгких (ревматическая пневмония, лёгочный васкулит, плеврит), почек (гломерулонефрит) и других органов в настоящее время встречаются крайне редко, в основном при тяжёлом течении первой атаки.