Кардиомиопатия у детей. Дилатационная кардиомиопатия у детей

Дилатационная кардиомиопатия - заболевание миокарда, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции миокарда, развитием застойной сердечной недостаточности, часто рефрактерной к проводимому лечению и плохим прогнозом.

Код по МКБ-10

142.0 Дилатационная кардиомиопатия.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия у детей - одна из наиболее распространённых клинических форм кардио-миопатий, её встречают в большинстве стран мира и в любом возрасте. Истинная частота дилатационной кардиомиопатии у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания. По данным различных авторов, заболеваемость среди детей составляет 5-10 случаев на 100 000 населения. Почти во всех исследованиях отмечают преобладание больных мужского пола (62-88%).

Причины и патогенез дилатационной кардиомиопатии

Выдвинуты различные гипотезы происхождения дилатационной кардиомиопатии, тем не менее в последние годы всё чаще высказывают мнение о многофакторном генезе заболевания.

В основе развития дилатационной кардиомиопатии лежит нарушение систолической и диастолической функций миокарда с последующей дилатацией полостей сердца, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и формированием заместительного фиброза под действием различных факторов (токсические вещества, патогенные вирусы, клетки воспаления, аутоантитела и др.).

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии вариабельна и зависит главным образом от тяжести недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевание протекает мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют, дети не предъявляют жалоб. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно при профилактических осмотрах или при обращении к врачу по другому поводу. Это объясняет позднее выявление патологии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена, так как болезнь не имеет специфических критериев. Окончательный диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливают методом исключения всех заболеваний, способных приводить к увеличению полостей сердца и недостаточности кровообращения. Важнейший элемент клинической картины у больных с дилатационной кардиомиопатией - эпизоды эмболии, весьма часто приводящие больных к гибели.

План обследования заключается в следующем.

Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза, анамнеза заболевания.
Клиническое обследование.
Лабораторные исследования.
Инструментальные исследования (ЭхоКГ, ЭКГ, холтеровское мониторирование, рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование [УЗИ] органов брюшной полости и почек).

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Наряду с новшествами в патогенезе дилатационной кардиомиопатии, последнее десятилетие ознаменовано появлением новых взглядов на её терапию, однако до настоящего времени лечение остаётся в основном симптоматическим. Терапия базируется на коррекции и профилактике основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Прогноз заболевания очень серьёзный, хотя существуют отдельные сообщения о значительном улучшении клинического состояния больных на фоне обычной терапии.

К критериям прогноза относят длительность заболевания после установления диагноза, клинические симптомы и выраженность сердечной недостаточности, наличие низковольтажного типа элктрокардиограммы. желудочковые аритмии высоких градаций, степень снижения сократительной и насосной функций сердца. Средняя продолжительность жизни больных с дилатационной кардиомиопатией составляет 3,5-5 лет. Мнения различных авторов расходятся при изучении исхода дилатационной кардиомиопатии у детей. Наиболее высокая выживаемость отмечена среди детей раннего возраста.

Дилатационная кардиомиопатия у детей представляет собой патологию миокарда, для которой характерно резкое увеличение размеров полостей сердца, уменьшение сократительной функции миокарда, возникновение .

Причины

Существует несколько теорий относительно причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. В последнее время врачи стали говорить о том, что данное заболевание имеет многофакторный генез.

Развитие дилатационной кардиомиопатии происходит как следствие сбоя функции сокращения и расслабления миокарда с последующей дилатацией полостей сердца.
Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!

Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!

Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !

Здоровья Вам и Вашим близким!

Данный процесс происходит из-за повреждения кардиомиоцитов и образования заместительного фиброза в силу разнообразных факторов, например, вирусов, аутоантител, токсических веществ и т.п.

Симптомы

Данный недуг проявляется разными признаками. Как правило, на первых этапах заболевание не дает о себе знать и протекает бессимптомно. Ребенок не чувствует каких-либо неприятных ощущения. Обычно заболевание выявляют случайно, например, при проведении ЭКГ в рамках профилактического осмотра.

В связи с таким положением, недуг часто обнаруживается на поздних стадиях развития.

Среди симптомов заболевания необходимо выделить следующие:

Диагностика

Диагностировать это заболевание трудно, потому что недуг не имеет характерных признаков. Обычно доктор проводит комплексное исследование, чтобы исключить иные болезни, которые могут вызывать увеличение полостей сердца и недостаточность кровообращения.

Один из основных элементов в клинической картине этого заболевания — эпизоды эмболии, которые могут стать причиной летального исхода.

Диагностика включает в себя следующие этапы:

опрос больного;
клинические исследования;
лабораторные исследования;
инструментальные исследования, в том числе эхокардиограмма, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ внутренних органов.

ЭКГ	ЭКГ — исследование электрической активности сердца. Его основные характеристики: простота и оперативность проведения исследования; точность результатов. Из недостатков ЭКГ необходимо отметить малую информативность этого метода обследования. Процедура ЭКГ предусматривает установку электродов на руки, ноги и грудь пациента. С помощью этих устройств аппарат регистрирует прохождение электрических импульсов. По результатам процедуры аппарат представляет график, его расшифровка дает ясное понимание о происходящих изменениях в сердце больного. Разные типы кардиомиопатии отличаются специфическими признаками на ЭКГ. Например, при дилатационной кардиомиопатии обнаруживаются знаки гипертрофии левого желудочка и сбои ритма. После снятия ЭКГ в течение суток у 85% больных с нарушениями в сердечной мышце наблюдается аритмия независимо от ее разновидности. Данная особенность объясняется тем, что импульс не распространяется требуемым образом по сердечной мышце, вызывая подобные последствия.
ЭхоКГ	Эхокардиографию иногда называют УЗИ сердца. Для того чтобы получить изображение применяются ультразвуковые волны. Этот способ исследования признается наиболее информативным при диагностировании кардиомиопатии. ЭхоКГ позволяет рассмотреть камеры сердца и его стенки. С помощью аппарата возможно получить такие показатели, как толщина стенок, диаметр полостей, скорость кровотока. Эти сведения необходимы для постановки точного диагноза. При кардиомиопатии дилатационной формы наблюдается расширение полости сердца без утолщения стенок. При этом увеличиваются камеры сердца. На работе клапанов нарушения не сказываются. Иногда у пациента образуются тромбы в расширенной полости. Выброс крови уменьшается на 30-35%.
Холтеровское мониторирование	Холтеровское мониторирование представляет собой метод исследования, подразумевающий суточный контроль электрокардиограммы. В настоящее время его активно используют при диагностировании заболеваний сердца. Ребенку устанавливают специальный регистратор для фиксации информации об активности сердца на протяжении определённого периода. При этом пациент ведет обычный образ жизни. Спустя 24 часа аппарат снимается, а информация, записанная с его помощью, обрабатывается специальным компьютером. Данный метод исследования имеет неоспоримое преимущество перед одномоментным ЭКГ. Он дает полное представление о работе сердца и всех имеющихся патологиях. Данный метод безопасен для детей.
Рентгенография органов грудной клетки	Рентгенография органов грудной клетки производится в тех случаях, когда его применение оправданно и необходимо. Современные устройства являются щадящими и приносят больше пользы, чем вреда. Родители не должны отказываться от него. В профилактических целях это исследование не назначают, только в том случае, когда пациенту необходима медицинская помощь. Рентген проводится при отсутствии альтернативных способов постановки диагноза. Когда снимок делается в грудной области ребенку надевают специальный фартук, который обеспечивает предохранение от излучения других органов малыша. В некоторых поликлиниках в качестве альтернативного метода делают флюорографию клетки груди. Данное исследование является не таким информативным. Но она будет идеальна, когда недуг необходимо срочно выявить или подтвердить. Это позволит выиграть драгоценное время и сделать назначение пациенту. Доктор получит возможность принять необходимые меры и позже провести рентген для выявления нюансов недуга.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек	В процессе УЗИ внутренних органов происходит исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства путем использования ультразвуковых волн. Принцип функционирования аппарата заключается в том, что специальные сигналы, посылаемые устройством, задерживаются в тканях, а потом отражаются от них и идут назад к источнику. Доктор получает возможность трактовать эти сведения. УЗИ является одной из самых информативных методик. Она проводится и взрослым, и детям. С помощью УЗИ можно узнать о размерах и структуре органов, присутствии очаговых или диффузных преобразований, аномалии развития и пр. УЗИ может быть проведено в профилактических и диагностических целях. В некоторых случаях ребенок должен быть подготовлен к исследованию. Например, состояние поджелудочной железы и желчного пузыря изучается натощак. За 2-3 дня из рациона нужно исключить бобовые и сырые овощи, квашеную капусту, черный хлеб. Если УЗИ проводится малышу на грудном вскармливании, то между исследованием и последним кормлением обязательно должен быть промежуток в 3 часа.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия у детей признана наиболее распространенной формой КМП. Она выявляется у пациентов во всех странах мира и в любой возрасте.

До настоящего времени не были выработаны единые диагностические критерии, что, в свою очередь, усложняет сбор единых статистических сведений.

По информации отдельных ученых заболеваемость детей равна 5-10 случаям на 100 000 населения. Практически в любом анализе отмечают преимущественное количество больных мужского пола (около 62-88%).

Лечение дилатационной кардиомиопатии у детей

Лечение дилатационной кардиомиопатии у детей в настоящее время является симптоматическим, хотя в последнее десятилетие были сформированы новые принципы осуществления этого процесса. В основе – профилактика и коррекция клинических симптомов и признаков.

Основная цель лечения – устранить сердечную недостаточность и предупредить возникновение неблагоприятных последствий, например, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии. В процессе терапии пациенту назначаются ингибиторы для снижения артериального давления. Дозировка определяется индивидуально с учетом веса и возраста пациента, а также индивидуальной переносимости побочных эффектов.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии у детей весьма серьезен. Но известны случаи полного выздоровления после курса адекватной терапии.

Медикаментозное

В основе медикаментозной терапии – схема, используемая при сердечной недостаточности. Несовершеннолетним прописывают диуретики и вазодилататоры группы ингибиторов АПФ, в том числе Каптоприл и Эналаприл.
Для избавления от сильной дилатации миокарда прописываются кардиотонические средства, как пример — Дитоксин. В некоторых случаях пациентам назначают антиаритмическую терапию, с учетом, что данные средства имеют отрицательный инотропный эффект.
Сегодня активно применяют для избавления от дилатационной кардиомиопатии у несовершеннолетних бета-адреноблокаторы в минимальных дозировках.
Метаболические трансформации в миокарде объясняют использование средств, которые благотворно влияют на метаболизм страдающего миокарда, то есть Милдронат, Неотон, Картинин, а также витаминные комплексы.
В некоторых случаях больному делают операцию, в том числе оперативная коррекция клапанного нарушения, устройства механического снабжения кровообращения, трансплантация сердца.
Данный метод – крайние меры. Дилатационная кардиомиопатия у детей излечима и с помощью лекарственных препаратов.

Немедикаментозное

Немедикаментозные способы лечения включают в себя разнообразный график физической активности с ее снижением, что отвечает нарушениям функционального состояния малыша.
Кроме того, врачи рекомендуют соблюдать диету с ограничением количества потребляемой жидкости и соли.
Это, в свою очередь, позволит уменьшить преднагрузку.

Дилатационная кардиомиопатия может развиться у детей любого возраста. Генез данного заболевания многофакторный. Возникновение болезни у детей связывают с:

родовыми травмами (асфиксия в родах, родовая травма ЦНС);
инфекционными заболеваниями;
нарушениями в работе иммунной системы;
воздействием негативных факторов (плохая экология, токсичные вещества, прочее).

Высока вероятность появления заболевания у детей с наследственной предрасположенностью. Наследственная форма кардиомиопатии чаще проявляется у детей в первые три года. У маленьких детей также часто развивается идиопатическая кардиомиопатия, она отличается тем, что причину её развития выявить невозможно. У детей постарше обычно появление заболевания обусловлено комплексом факторов.

Симптомы

Данное заболевание может быть выражено различными признаками. На первых этапах болезнь обычно никак себя не проявляет. Бессимптомное протекание заболевания утрудняет раннюю диагностику патологии у ребёнка. Первый симптом, на который стоит обратить внимание родителям, - появление одышки у ребёнка. При этом наблюдается затруднённый вдох. Сначала одышка появляется после существенных физических нагрузок, но позже дыхание учащается при минимальных нагрузках и даже просто в состоянии покоя. Со временем ребёнок начинает страдать от ночных приступов удушья. Для болезни также характерны следующие признаки:

быстрая утомляемость;
ощущение неритмичного сердцебиения;
отёки ног.

При дилатационной кардиомиопатии ухудшается общее самочувствие ребёнка. Болезнь сказывается на качестве жизни: из-за быстрой утомляемости ребёнку тяжело сосредоточиться, что мешает ему в учёбе.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии у ребёнка

К диагностике дилатационной кардиомиопатии у ребёнка нужно подходить комплексно. На ранних стадиях заболевание никак себя не проявляет, поэтому обычно оно выявляется случайно - в рамках профилактического осмотра с проведением ЭКГ.

Обычно заболевание обнаруживают на поздних сроках развития. При первых же симптомах необходимо незамедлительно показать ребёнка врачу, который сможет поставить правильный диагноз. В процессе диагностики врач задействует такие методы:

опрос больного (если ребёнок маленький, то опрашивают родителей);
анализ анамнеза болезни и жизни;
физикальный осмотр;клинические исследования;
лабораторные анализы;
инструментальные исследования.

Комплексный подход к постановке диагноза позволяет определить степень развития заболевания. Только так врач может назначить эффективную терапию.

Осложнения

Дилатационная кардиомиопатия опасна тем, что она часто приводит к летальному исходу, ведь на её фоне развивается сердечная недостаточность, тромбоз. Смертность среди детей с таким диагнозом высокая. Больший процент летальных исходов приходится на пациентов с врождённой кардиомиопатией. Летальный исход, как правило, наступает в первые два месяца жизни малыша. Если заболевание обнаружилось у ребёнка школьного возраста, то высока вероятность исключения осложнений, но при условии своевременной диагностики и адекватной терапии. Наличие или отсутствие последствий напрямую зависит от сохранённой сократительной способности сердца и серьёзности деформаций органа.

Лечение

Что можете сделать вы

При первых характерных для дилатационной кардиомиопатии симптомах необходимо показать ребёнка врачу. Только специалист может назначить терапию, которая действительно сможет помочь. Дальнейшая задача родителей заключается в том, чтобы придерживаться намеченного врачом курса и следить, чтобы ребёнок не нарушал режим, который показан в качестве немедикаментозного лечения (график физической активности, диета с ограничением соли и жидкости, прочее). Самостоятельно принимать какие-либо решения, касающиеся лечения кардиомиопатии, и прекращать терапию категорически запрещено.

Что делает врач

У детей дилатационную кардиомиопатию лечат преимущественно с помощью симптоматической терапии. Если болезнь вызвана другим заболеванием, то направляют силы на устранение первопричины. Основная цель лечения заключается в том, чтобы предупредить развитие сердечной недостаточности и возникновение тромбоэмболии. Для этого врач назначает ингибиторы, снижающие давление, которые принимаются в комплексе с другими препаратами. Дозировка подбирается с учётом возраста и веса ребёнка, индивидуальных особенностей организма.

Лечение заболевания у детей младшего возраста несколько отличается. Положительного эффекта можно достичь при комбинации двух групп препаратов:

кортикостероидов;
сердечных гликозидов.

Болезнь требует и немедикаментозных методов лечения. Чтобы предотвратить дальнейшее её развитие и появление осложнений, необходимо скорректировать питание, режим, физнагрузки ребёнка. Эффективные немедикаментозные меры может рекомендовать только врач. При врождённой кардиомиопатии могут появиться такие нарушения ритма сердца, на которые не воздействуют терапевтические методы. В этом случае может быть показано хирургическое лечение.

Профилактика

Специфической профилактики данного заболевания не существует. Однако можно предпринять некоторые меры, которые снизят риски возникновения болезни. Нужно:

лечить инфекционные заболевания, возникшие у ребёнка;
следить за правильным питанием ребёнка (рацион должен быть богат на витамины);
направить меры на повышение иммунитета ребёнка;
следить, чтобы ребёнок (подросток) не употреблял алкоголь.

Своевременное обращение к врачу и последующая эффективная терапия помогут избежать осложнений, которыми так опасна кардиомиопатия. Во многом лечение болезни направлено на профилактику осложнений.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это патология миокарда, которая характеризуется растяжением (дилатацией) полости желудочков, без увеличения толщины их стенок. На фоне болезни ухудшается сократительная способность сердца, развиваются признаки сердечной недостаточности застойной формы, прогрессирует тромбоэмболия, нарушается сердечный ритм. Риск внезапного смертельного исхода при дилатационной кардиомиопатии очень высок, поэтому терапия включает обширный список лекарственных средств.

Особенности болезни

Наиболее подвержены развитию данного заболевания мужчины. Согласно статистике, у них в 2-3 раза чаще выявляется дилатационная кардиопатия, чем у женщин. Первые клинические проявления могут появиться еще в 20 лет, но выявляют ее так же у пожилых людей и детей. Ввиду отсутствия единых диагностических критериев не выявлено частоты заболевания среди них. Отмечается, что у детей ДКМП выявляется в 10 случаях на 100 000 населения.

На начальных стадиях заболевание может полностью компенсироваться организмом, что затрудняет его раннее выявление. Клинические симптомы появляются по мере истощения ресурсов и резервов сердца. При этом в 60% случаев в его полости, которые впоследствии способны закупорить сосуды в большом круге кровообращения или легочную артерию, вызвав летальный исход.

Дилатационная кардиомиопатия имеет свою классификацию, о чем мы поговорим далее.

Классификация и формы

Дилатационную кардиомиопатию подразделяют на формы в зависимости от этиологии. Выделяют:

Первичную дилатационную кардиомиопатию или идиопатическую форму (причина возникновения неизвестна).
Вторичную ДКМП;

Первичные формы болезни развиваются вследствие неизвестных причин. Вторичная же появляется на фоне развития многочисленных провоцирующих факторов и патологий. Сюда относят некоторые болезни, которые при отсутствии лечения увеличивают растяжение сердечной мышцы: эндокринные нарушения, инфекции, . Эти факторы нередко сочетаются с наследственной предрасположенностью и падением иммунных сил организма.

О том, что собой представляет дилатационная кардиомиопатияна ранних стадиях, покажет видео ниже:

Причины возникновения

Длительное время специалисты не могли определить причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. Сейчас имеется несколько предположений, что может явиться факторами риска развития данной патологии. Сюда относят:

Наследственность. Установлено, что у 30% заболевших имелись родственники, тоже болеющие ДКМП. Такие семейные формы заболевания обладают наихудшим прогнозом. Развитие патологии начинается из-за синдрома Барта, для которого характерен целый ряд кардиальных нарушений.
Токсические причины. Еще порядка 30% пациентов с выявленной ДКМП . К токсическим причинам развития так же можно отнести контакт с аэрозолями, металлами, какими-либо отравляющими материалами.
Аутоиммунные нарушения. В данном случае причины появления патологии кроятся в наличии кардиальных аутоантител. Но вот до сих пор не были установлены факторы, провоцирующие их появление в организме.
Метаболические причины заключаются в питании с недостаточным количеством полезных веществ. Сюда, в частности, относят нехватку карнитина, витаминов, особенно группы B, селена, а так же дефицит белка.
Вирусная теория происхождения ДКМП подтверждается обнаружением у пациента не только , но и ряда других вирусов (герпеса, аденовирус, цитомегаловирус и др.).

Не всегда удается распознать причину появления дилатационной кардиомиопатии. Однако предполагается, что ее развитие начинается при наличии ряда провоцирующих эндогенных и экзогенных факторов.

Симптомы

Развитие ДКМП происходит постепенно, поэтому длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Подостро болезнь манифестирует редко, после простуды или пневмонии

Отеки ног;
Быстрая утомляемость;
Неритмичное сердцебиение;
Одышка, которая появляется вначале при нагрузках, а после и в состоянии покоя;
Ощущение тяжести в правом боку из-за увеличенной печени;
Ортопноэ (затрудненное дыхание в положении лежа);
Асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
Сухой кашель.

Иногда больные так же испытывают ангинозные боли из-за приступов стенокардии, но такое случается лишь в 10% случаев. Асцит, ощущение тяжести и отеки тоже наблюдаются только в случаях, когда к патологии присоединяются застойные явления.

Обмороки, перебои в работе сердца, головокружения — эти симптомы наблюдаются при нарушениях проводимости и сердечного ритма. Случается и так, что кардиальные проявления отсутствуют длительное время, а после заявляют о себе , вызванным тромбоэмболией артерий. Увеличен риск эмболии, если кардиомиопатии сопутствует мерцательная аритмия.

Теперь, когда вы знаете о патогенезе, поговрим и про критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Специфические критерии заболевания отсутствуют, что на порядок затрудняет диагностирование. Чаще всего установка диагноза ДКМП происходит путем исключения других кардиальных патологий, которые могут сопровождаться недостаточностью кровообращения и растяжением полостей сердечной мышцы. Кроме того, устанавливается наличие объективных признаков кардиомиопатии: и , набухание шейных вен, хрипы в легких, кардиомегалия, увеличение ЧД и печени.

Диагностика включает в себя целый ряд мероприятий:

Сцинтиграфия. Помогает исключить ИБС, так же используется для выявления миокардита.
Биопсия. Не относится к обязательным диагностическим методам, ее применяют лишь при наличии подозрений на отторжение имплантата.
ЭКГ помогает выявлять тип фибрилляции предсердий, нарушение ритма, или излишнюю перегруженность левого желудочка, AB-блокады, мерцательную аритмию.
Мониторирование по Холтеру это одно из видов ЭКГ-исследования, которое проводят на протяжении суток для выявления динамики реполяризации на протяжении этого периода.
Рентгенография показывает, насколько увеличилось сердце, имеются ли застойные явления в легких.
При помощи ЭхоКГ обнаруживают снижение фракции выброса и увеличение полостей сердца, понижение сократительной способности, а так же тромбы. Это основной метод исследования, так как он помогает исключить другие причины, характерные для развития сердечной недостаточности — порок сердца, кардиосклероз и др. ЭхоКГ выявляет риск развития тромбоэмболии.

В качестве дополнительных методик обследования применяют МРТ, радионуклидную вентрикулографию, коронарокардиографию, ангиографию сосудов, катетеризацию сердца, спиральную КТ.

О симптомах и признаках проблемы, а также методах лечения дилатационной кардиомиопатии расскажет следующее видео:

Лечение

Терапевтическое

Воздействовать эффективно на причины, которые влекут развитие дилатационной кардиомиопатии, нельзя, поэтому курс терапии направлен на предотвращение развития осложнений. Для профилактики возникновения сердечной недостаточности больной должен поддерживать диету. Питание при дилатационной кардиомиопатии требует ограничивать употребление воды (не более 1,5 л) и соли (не более 3 г). Так же лечение включает в себя физические нагрузки, подобранные индивидуально.

При нарушениях ритма проводится симптоматическая терапия. Важно помнить, что дилатационная кардиомиопатия не предполагает лечение народными средствами.

Медикаментозное

Как и вся терапия, предупреждает осложнения. Для предотвращения сердечной недостаточности назначают:

Диуретики для выведения избытка соли и жидкости.
Бета-адреноблокаторы. Они снижают ЧСС, предотвращают аритмию и не допускают повышения АД.
Ингибиторы АПФ применяют в комплексе с предыдущими лекарственными средствами. Они замедляют прогресс сердечной недостаточности хронического течения, снижают возможность повреждений сердечной мышцы и других внутренних органов. Благодаря такой терапии продлевается срок жизни пациентов.
Сердечные гликозиды назначают при наличии мерцательной аритмии, возникающей на фоне пониженной сократительной способности сердца.
При развитой сердечной недостаточности показан прием антагонистов рецепторов к альдостерону.

Обязательно лечение медикаментозным способом включает в себя и профилактику тромбоэмболии. Для этой цели пациенту назначают дезагреганты, предотвращающие склеивание тромбоцитов. При значительных противопоказаниях подбирают антикоагулянты, которые тоже ухудшают свертываемость крови. Они необходимы как для предотвращения образования сгустков, так и для рассасывания уже имеющихся тромбов.

Тромболитическая терапия вначале проводится прямым способом, то есть непосредственным введением антикоагулянтов внутривенно. Длительность такого лечения составляет 6 месяцев, после чего назначаются непрямые антикоагулянты, чтобы не допустить повторной тромбоэмболии.

Хирургическое и электрофизиологическое

Ресинхронизирующая терапия помогает восстанавливать проводимость внутри сердечной мышцы. Электростимулятор у пациентов с неодновременным сокращением желудочков выравнивает ритм, помогает поддерживать их сократительную способность и улучшает кровоток. Целесообразно устанавливать его на начальных этапах болезни, чтобы не допустить развития серьезных осложнений.
Динамическая кардиомиопластика, при которой сердце обматывается собственной спинной мышцей, улучшает качество жизни пациента, так как улучшает переносимость нагрузок и убирает необходимость частых госпитализаций и прием медикаментов. Однако такой вид оперативного вмешательства не влияет на выживаемость пациентов, повышая ее лишь незначительно.
Вживление внесердечного каркаса из специальных скрученных нитей происходит в области желудочков и предсердий. Такая сетка эластична и изготавливается индивидуально. Постепенно снижается объем желудочков и одновременно наблюдается увеличение силы сердечной мышцы. Однако на данный момент нет данных об отдаленном влиянии операции.
Протезирование клапана проводится в случаях, когда собственный клапан в сердце не способен сдерживать обратный ток крови. Имплантируются так же специальные насосы, которые помогают мышце перекачивать в аорту кровь. После вмешательства отмечается улучшение переносимости нагрузок, увеличивается и срок жизни. Но в данном случае остается риск развития осложнений в виде тромбоэмболии и инфекции.
Пересадка сердца — это одна из радикальных и эффективных методик лечения ДКМП. Выживаемость после трансплантации составляет 85%.

Профилактика заболевания

На данный момент не существует каких-либо эффективный действий, которые с точностью помогут предотвратить развитие кардиомиопатии. Можно лишь предупредить появление вторичной дилатационной кардиомиопатии, соблюдая все рекомендации докторов. Обязательному исключению подлежат вредные привычки в виде курения и приема алкоголя.

Обследование близких родственников после выявления у пациента кардиомиопатии помогает определить заболевание на самых ранних стадиях. Своевременное полноценное лечение предотвращает развитие осложнений, одновременно увеличивая и срок жизни. Этому так же способствует диспансеризация и плановые посещения кардиолога.

А теперь поговорим о причинах внезапной смерти у людей, чья история болезни включала дилатационную кардиомиопатию.

Причины внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии

Летальный исход наступить может внезапно в 50% случаев. Чаще всего причиной этого становится тяжелая патология сердечного ритма, фибрилляция, а так же тромбоэмболия. Остальные пациенты погибают в результате постепенного развития .

Осложнения

Среди осложнений, развивающихся при дилатационной кардиомиопатии, встречаются:

Нарушения проводимости сердца.
Тромбоэмболия, при которой в полости сосуда или на его стенке образуется тромб. Впоследствии он отрывается и перекрывает его просвет.
, при которой не происходит достаточного кровоснабжения внутренних органов.
Нарушения сердечного ритма.

О том, каков вас ждет прогноз при дилатационной кардиомиопатии, если следовать рекомендациям врача, читайте напоследок.

Прогноз

Статистика показывает, что в ближайшие 5 лет смертельный исход случается у 70% больных. Если происходит утончение сердечной стенки, сердце хуже функционирует, на фоне чего ухудшается и прогноз. Негативно на него влияет и развитие нарушений сердечного ритма. По сравнению с женщинами, у мужчин длительность жизни при дилатационной кардиомиопатии вдвое снижена.

Трансплантация сердца улучшает прогноз в несколько раз. От 85% до 90% людей, перенесших пересадку сердца, проживают еще около 10 лет. Несколько улучшить прогноз помогает строгое соблюдение рекомендаций врача, отказ от вредных привычек. Но прогноз в целом остается неблагоприятным.

Еще более детально об особенностях такого недуга как дилатационная кардиомиопатия расскажет следующее видео:

Кардиомиопатия у детей – это обширная группа невоспалительных заболеваний сердечной сумки с преимущественными изменениями мышечной ткани. Болезнь не связана с поражением клапанов, артериальной или легочной гипертензией.

Наблюдаются острое (на протяжении нескольких недель), подострое и хроническое (на протяжении многих месяцев) течение болезни. На ранних этапах болезни назначается консервативное лечение, при его неэффективности и выраженных нарушениях работы сердца показана пересадка сердца.

Возможные причины и механизм развития

Точные причины, вызывающие развитие кардиомиопатии, до конца не изучены. У многих детей имеет место сочетанное действие нескольких факторов. Современная детская кардиология выделяет следующие варианты кардиомиопатии:

идиопатические (гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная, дисплазия правого желудочка)
специфические (инфекционные, метаболические, при системных поражениях соединительной ткани всего организма, токсические)
неклассифицируемые (редко встречающиеся идиопатический миокардит Фидлера и фиброэластоз миокарда).

В основе данного заболевания вне зависимости от возраста ребенка лежит глубокое нарушение всех метаболических процессов тканей сердечной сумки. В результате нарушения белкового, углеводного, минерального обмена отмечаются дистрофические процессы преимущественно мышечной ткани (миокарда), реже перикарда и эндокарда (внешней и внутренней оболочки сердечной сумки). Именно эти необратимые изменения приводят к растяжению и снижению эластичности сердца и нарастающей сердечной недостаточности.

В возникновении кардиомиопатии значительный вес принадлежит наследственным факторам, нередки случаи семейного заболевания. У новорожденных ведущая роль в развитии кардиопатии принадлежит генетическим аспектам, внутриутробной патологии (асфиксия, гипоксия, сепсис), тяжелым системным заболеваниям (патология крови или эндокринной системы), врожденным аномалиям сердечной сумки.

У детей старше одно года более важное значение в развитии кардиомиопатии принадлежит нарушениям ритма, различным инфекционным заболеваниям, генетической предрасположенности. У подростков кардиопатия может возникать на фоне быстрого роста, избыточных физических и эмоциональных нагрузок.

Особенности клинического течения

Гипертрофическая кардиомиопатия

Основными признаками являются увеличение левого желудочка с обструкцией (иногда без нее) с постепенным ухудшением сократительной способности сердца. Другими признаками именно этой формы болезни являются нарушения сердечного ритма (что может быть расценено как признак артериальной гипертензии) и частые обморочные состояния. Сердечная недостаточность развивается редко.

Коварство этого варианта кардиопатии заключается в длительном бессимптомном течении. Внезапный обморок и последующая внезапная смерть ребенка могут быть единственным признаком болезни. Такой вариант течения возможен в любом возрасте ребенка.

Рестриктивная кардиомиопатия

Особенностью этого вида кардиопатии является значительное уменьшение эластичности мышечной ткани сердца и постепенное течение болезни. Снижение сократительной способности миокарда приводит к медленному нарастанию симптомов сердечной недостаточности.

У совсем маленького ребенка отмечаются задержка развития, вялость и прогрессирующая слабость, синюшность лица и конечностей при плаче или другом физическом усилии. У детей более старшего возраста отмечается склонность к спокойным играм, отсутствие желания поиграть в подвижные игры, нарастающая при физической нагрузке одышка и посинение конечностей. Подросток может жаловаться на ощущение нехватки воздуха, боли в области сердца и сердцебиение, нарастающую слабость и постоянную усталость.

Дилатационная кардиомиопатия

Наиболее часто встречающийся вариант заболевания. Может быть финальной стадией других заболеваний сердца, например таких, как детский миокардит. Отмечается выраженное расширение всех сердечных камер. Течение болезни постепенное.

У маленьких детей характерными признаками являются плохая прибавка массы тела, сложность во время кормления (ребенок плохо сосет, часто прерывается ввиду нехватки воздуха). В старшем возрасте доминируют признаки застойной сердечной недостаточности: слабость и постоянная усталость, не соответствующие нагрузке, отеки ног и живота (асцит), одышка (особенно в ночное время) и влажный кашель.

Именно для этого варианта кардиопатии типично возникновение тромбоэмболических осложнений. Образовавшийся на стенках сердечной сумки тромб может оторваться и закупорить любой сосуд в организме ребенка. Вследствие этого может развиться инсульт, инфаркт почки или легкого.

Один из вариантов этой формы кардиомиопатии у детей – это ишемическая. Недостаточность кровоснабжения самого миокарда (ишемия) возникает вследствие продолжительных и глубоких метаболических нарушений, необратимых изменений сосудистой сетки.

Дисметаболическая кардиомиопатия

Эта форма кардиомиопатии является не самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений системных болезней. Например, дистрофические изменения миокарда отмечаются при сахарном диабете, ожирении, тиреотоксикозе, феохромацитоме, злокачественных новообразованиях, системных коллагенозах. Симптомы поражения сердечной сумки неспецифичны, на первый план выходят признаки основного заболевания.

Общие принципы диагностики

В процессе профилактического медицинского осмотра могут быть выявлены увеличение размеров сердца и выраженные метаболические нарушения на ЭКГ (это главный признак миокардиодистрофии).

Для установления окончательного диагноза необходимы такие специальные исследования:

эхокардиография для изучения сократительной способности, строения и функционального состояния сердечных камер;
доплерография для изучения состояния крупных сосудов;
пункционная биопсия сердечной сумки, сцинтиграфия, позитронная эмиссионная томография для оценки степени дистрофии миокарда.

Доктор обращает внимание

Консервативное лечение заключается в использовании препаратов, улучшающих метаболические процессы (витамины, анаболики). При рано начатом лечении возможно обратное развитие болезни. В случае сердечной недостаточности терапия направлена на устранение отеков и облегчения работы сердца (гликозиды, диуретики). При значительных изменениях сердечной сумки показана операция по трансплантации сердца.

Кардиомиопатия у детей поддается лечению только при ранней диагностике и правильном тщательном лечении.

Видео к статье

КАТЕГОРИИ