Кальве болезнь. Биотин и дефицит биотинидазы

Описание:

Болезнь Кальве (син.: платиспондилия, vertebra plana, vertebra osteonecrotica) - асептический тела одного из позвонков в виде снижения его высоты и деформации (возможно поражение и нескольких позвонков).

Симптомы:

Наиболее часто патологический процесс локализуется в грудном отделе позвоночника, реже в поясничном и шейном. Обычно поражается тело позвонка, очень редко дужка, суставные и поперечные отростки. Одинаково часто встречаются солитарная форма и множественное поражение позвонков.

Заболевание проявляется болью в спине, уменьшающейся при соблюдении постельного режима и усиливающейся при пальпации или перкуссии в области пораженного позвонка. По мере развития болезни появляется быстрая утомляемость в спине. Нередко первыми симптомами заболевания являются боль в области пораженных сегментов позвоночника, нарушение функции спинномозговых корешков, возникающее в момент патологического перелома тела позвонка. В ряде случаев в течение первых 3-7 дней может повышаться температура тела до 39°. При пальпации костно-связочных структур позвоночника отмечаются локальная болезненность, ограниченное напряжение мышц и незначительное пуговчатое выпячивание остистого отростка пораженного позвонка. Нарушение функции позвоночника проявляется ограничением его сгибания и разгибания. В результате рефлекторного напряжения мышц наступает ограничение подвижности позвоночника. Позже определяют выстояние остистого отростка позвонка, реже наступает явный кифоз. Четкого соответствия между выраженностью клинических признаков и степенью разрушения тел позвонков не наблюдается.

Причины возникновения:

Болезнь Кальве по сути является остеохондропатией тела позвонка. Встречается редко и преимущественно у детей в возрасте 2-15 лет. Как правило болеют мальчики. Течение медленное - 4-8 лет. В настоящее время выделяют генуинную болезнь Кальве (остеохондропатия) и симптоматическую болезнь Кальве - рентгенологически выявляемую платиспондилию как результат патологического перелома тела позвонка. В большинстве случаев болезнь Кальве обусловлена эозинофильной гранулемой. Приобретенные формы отмечаются при болезни Гоше, лимфогранулематозе, аневризмальной кисте кости, крайне редко при остеохондропатии, или асептическом некрозе, тела позвонка. Редко причиной деформации является врожденный порок развития позвонков. Болезнь Кальве следует отличать от болезни Кюммеля, при которой в анамнезе всегда устанавливается травма.

Лечение:

Лечение чаще консервативное, которое заключается в разгрузке позвоночника, лечебной гимнастике, также проводят массаж и общеукрепляющие мероприятия. Назначают постельный режим, проводят реклинацию позвоночника в гипсовой кроватке. Рентгенологический контроль осуществляется через каждые 6 месяцев. Лечение продолжается от 3 до 5 лет. Плоский позвонок восстанавливается на 2/3 первоначальной высоты. После восстановления высоты позвонка больному разрешают находиться в кортикальном положении в реклинирующем корсете. При отсутствии эффекта от консервативного лечения и тенденции к восстановлению функции корешков спинного мозга проводят операцию: реклинация позвоночника достигается двумя компрессирующими скобами типа Цивьяна - Рамиха, которые фиксируют за остистые отростки плоского позвонка, а также выше и ниже лежащих позвонков. Благодаря этому нагрузка переносится на задние (непораженные) отделы позвонков, что создает благоприятные условия для восстановления тела плоского позвонка. Уже через 3-4 недели. после операции больной может принимать вертикальное положение при условии ношения полиэтиленового корсета. Полностью восстановить функцию пораженного отдела позвоночника и исправить его деформацию не удается. Оставшаяся клиновидная деформация тела позвонка в последующем является причиной развития дистрофического процесса в смежных межпозвоночных дисках (остеохондроз).

Болезнью Кальве называется патология позвоночника, при которой высота одного или нескольких позвонков существенно меньше остальных. Иное название заболевания – синдром плоского позвонка , что обусловлено его новой формой. По сути, это проявления асептического некроза тела позвонка, который приводит к деформации позвоночного столба. Данное заболевание поражает чаще всего мальчиков, проявляется в возрасте от двух до пятнадцати лет. В редких случаях заболевание констатируют у взрослых. Диагностировать заболевание вовремя достаточно сложно, поскольку патологический процесс может пролонгироваться на несколько лет, не давая о себе знать никоим образом. Поражаться болезнь Кальве может один позвоночник (чаще всего) или несколько, находящихся друг рядом с другом. В зависимости от деформации позвоночника выделяют три формы заболевания:

пластиспондилия – расширение позвонка;
брахиспондилия – укорочение и уплощение тела позвонка;
пластибрахиспондилия – уплощение позвонка одновременно с его расширением.

Причины болезни Кальве

Долгое время причины заболевания были не ясны, однако медики сходятся во мнении, что наиболее вероятно болезнь Кальве возникает из-за эозинофильной гранулемы. Эозинофильная гранулема поражает не только кости, но и кожу, внутренние органы. На костях вследствие гранулемы образуется инфильтрат с большим содержанием эозинофильных эритроцитов. Вследствие этого у человека развивается болезнь Кальве.

Еще одна немаловажная причина развития заболевания, на которую указывают медики, — неправильное развитие эмбриона. Отсылка на эту причину возможна тогда, когда наличие эозинофильной гранулемы не подтверждается. Также заболевание могут спровоцировать травмы, другие патологии позвоночника, химиотерапия, нарушение кровоснабжения одного из позвонков или метаболизма костных тканей, болезнь Гоше, лимфогранулематоз, аневризмальная киста кости.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь Кальве, выделяется два ее типа: генуинная болезнь (так называемая остеохондропатия) и симптоматическая (если заболевание является симптомом перенесенной травмы, например, перелома позвоночника).

Симптомы болезни Кальве

Чаще всего заболевание проявляется в грудном отделе позвоночника, т.к. именно грудной кифоз несет наибольшую нагрузку. Поражаться может как один позвонок, так и

несколько. Не смотря на то, что чаще всего поражается тело позвоночника, заболевание может встретиться и у его дужки, суставных и поперечных отростках. Гораздо реже патологию диагностируют в области шеи и поясницы. Наиболее типичная симптоматика этого заболевания следующая:

болезненные ощущения в спине, которые усиливаются при определенном положении во время давления на пораженный участок. Обычно боль стихает, когда пациент принимает горизонтальное положение;
наступление быстрой утомляемости спины, дети становятся пассивными, меньше играют со сверстниками в активные игры;
в первые несколько дней развития заболевания может подниматься температура до 39 градусов без видимых причин;
невозможность свободных движений позвоночника (ограничение сгибания и разгибания).

Все эти симптомы в значительной степени указывают на болезнь Кальве,

однако точный диагноз можно поставить только после рентгенологического исследования. Также устанавливается и точная стадия заболевания:

начальная, при которой развивается остеопороз центральной части позвонка;
запущенная, когда происходит клиновидная деформация позвонка.

Заметим, что поражение позвонка чаще всего развивается с одной стороны, это место болезненно при ощупывании, мышцы напряжены. Также врач может заметить при пальпации и ярко выраженное выпячивание остистого отростка пораженного позвонка. По мере развития заболевания боль может перемещаться в область тазобедренного и коленного суставов. Редко боль иррадирует в область живота и начинается резко, что можно спутать с гастритом. Прогрессируя, заболевание приводит к тому, что пациенты начинают прихрамывать, чтобы щадить спину. Если заболевание не лечить, то к описанным выше симптомам добавиться ограничение подвижности суставов, укорочение конечности, деформация ягодиц.

Диагностика заболевания

Особенность болезни Кальве состоит в том, что ее сложно диагностировать на раннем этапе, поскольку выраженная симптоматика проявляется намного позже. При этом клинические признаки не всегда соответствуют реальному состоянию позвонков и степени их разрушения. Тем не менее, все выше перечисленные симптомы можно обнаружить, если сделать рентгенологическое исследование. Также для диагностики заболевания можно сделать анализ крови, который покажет значительно увеличенную скорость оседания эритроцитов и эозинофилию. По статистике, большинство таких исследований делается уже на стадии активного развития заболевания.

Нельзя сказать, что болезнь Кальве не диагностируется в самом начале патологического процесса. Просто из-за отсутствия ярко выраженных симптомов пациенты обычно не обращаются к врачу с подозрениями на какие-то нарушения. Заметить патологию можно случайно, при проведении магнитно-резонансной томографии совершенно по другому поводу. В свою очередь, такая «находка» имеет большие шансы на излечение.

Рентгенологическая диагностика остается ведущим способом в распознавании болезни Кальве. Исследование делается в боковой проекции позвоночника, при которой можно легко заметить неравномерное уплощение замыкательных пластин и признаки остеопороза. Контуры позвонка, пораженного болезнью Кальве, зазубрены, межпозвоночные диски расширены. Позвоночник становится похожим на узкую пластинку.

В прогрессивной форме заболевания тело позвонка может уплощаться до трети или четверти своего нормального размера, а в запущенных случаях позвонок некротизируется. Сам Кальве в описании заболевания отмечал, что кости слишком мало, а хряща наоборот — слишком много.

Обычно после проведения рентгенологического исследования проблем с установкой диагноза не возникает, однако нужно не забывать о таких схожих по симптомам заболеваниях, как спондилит, переломы позвоночника, злокачественные новообразования, болезнь Кюммеля, инфекционный остеохондрит и иных патологиях формирования позвонков.

Лечение болезни Кальве

При лечении болезни Кальве стоит запастись терпением – это длительный монотонный процесс. Обычно неотложная хирургия не требуется. Основано лечение на проведении ряда физиотерапевтических процедур в течение длительного времени. В зависимости от стадии заболевания и наличия сопутствующих отягчающих недугов лечение может затянуться от трех до пяти лет.

Важнейшие методы и принципы лечения болезни Кальве следующие:

массаж;
лечебная гимнастика;
общеукрепляющие процедуры;
отсутствие нагрузок на позвоночник.

При консервативном лечении болезни кроме названных методов лечения применяется и метод гипсового корсета. На начальном этапе пациенту назначается постельный режим, а потом для позвоночника формируется гипсовый корсет. Хождение пациента после постельного режима должно быть с помощью костылей, чтобы позвоночник получал нагрузку постепенно. Каждые шесть месяцев процесс восстановления контролируется с помощью рентгеновского исследования. Важно, чтобы питание выздоравливавших было сбалансированным – в организм должны поступать в необходимом количестве микроэлементы и витамины, особенный упор делается на витамины А, Д, Е. Также проводятся курсы ультрафиолетового облучения, больных направляют в специализированные санатории. Лечебная физкультура в свою очередь поможет укрепить мышечный корсет, активизировать обменные процессы в тканях и органах, восстановить пораженный позвонок. Пациенты принимают нестероидные противовоспалительные препараты.

В случае, если консервативное лечение не принесло положительных результатов, пациенту предлагают провести операцию. Хороший эффект дает реклинация позвоночника фиксатором-стяжкой по Цивьяну-Рамиху или наложение специальных скобок. Благодаря этим мерам нагрузка на позвоночник

перераспределяется на задние отделы. После проведенного вмешательства врачи предписывают пациенту лежачий режим с полным покоем в течение одного месяца. После того, как будет произведен осмотр и установлена положительная динамика, пациенту могут разрешить вставать, однако при этом позвоночнику формируют специальный полиэтиленовый корсет. В случае всех правильно выполненных этапов лечения уже через два года можно в большей степени восстановить высоту позвонка.

(остеохондропатия тела позвонка, платиспондилия) - редко встречающееся заболевание позвоночника, в основе которого лежит асептический (неинфекционный) некроз тела одного или двух находящихся в позвоночном столбе позвонков. Болезнь Кальве протекает с увеличивающимся болевым синдромом в области пораженного некротическим процессом позвонка. Характерно выпячивание остистого отростка пораженного позвонка, его болезненность при пальпации, напряжение паравертебральных мышц и ограничение подвижности позвоночника в этой области. Болезнь Кальве диагностируется по данным рентгенографии, КТ или МСКТ позвоночника. Основу лечения болезни Кальве составляет консервативная методика, при ее неэффективности проводится оперативное лечение.

Болезнь Кальве носит свое название в память о впервые описавшем ее в 1925 году ученом. Наряду с болезнью Келера, болезнью Шляттера и болезнью Тиманна болезнь Кальве относится к группе заболеваний, именуемых в ортопедии и травматологии остеохондропатиями. Болезнь Кальве наблюдается среди детей и подростков в возрасте от 2 до 17 лет, но наиболее часто у мальчиков в период от 4 до 7 лет. В наибольшем числе случаев болезнь Кальве протекает с поражением грудного позвонка, находящегося в самой высокой точке грудного кифоза и несущего самую большую нагрузку. Гораздо реже встречается асептический некроз позвонка в поясничном отделе. В отдельных случаях болезнь Кальве сопровождается некрозом сразу двух позвонков, как правило, расположенных рядом или через один здоровый позвонок.

Причины и механизм развития болезни Кальве

До настоящего времени в медицине нет ясного представления о причинах, вызывающих болезнь Кальве. Среди факторов, которые наиболее вероятно лежат в ее основе, называют наследственную предрасположенность, в результате которой в «слабом» от рождения позвонке под воздействием физических нагрузок начинают происходить патологические изменения. Ряд авторов считает, что болезнь Кальве развивается как следствие локального нарушения кровоснабжения костной ткани отдельного взятого позвонка.

Характеризующие болезнь Кальве некротические процессы, происходящие в теле позвонка, приводят к нарушению его прочной костной структуры. В результате под воздействием давления со стороны смежных позвонков он уплощается, а примыкающие к нему межпозвоночные диски утолщаются. Эти изменения отчетливо видны на рентгенограммах пораженного отдела позвоночника. Со временем в некротизирующемся позвонке происходит глубокая перестройка и начинается процесс восстановления костной структуры. Болезнь Кальве длится несколько лет. У перенесших ее пациентов наблюдается остаточные явления в виде незначительного снижения высоты позвонка и его легкой клиновидной деформации. В зрелом возрасте у них происходит ранее развитие остеохондроза в смежных с измененным позвонком межпозвоночных дисках.

Симптомы болезни Кальве

Болезнь Кальве обычно имеет малозаметное начало, которое в отдельных случаях может сопровождаться подъемом температуры от 37,2 до 38 °С. Основной жалобой пациентов, имеющих болезнь Кальве, является боль в спине. Болевой синдром может носить периодический характер. Зачастую он сопровождается иррадиацией боли в нижние конечности. Как правило, боль уменьшается и даже полностью исчезает в положении лежа и увеличивает свою интенсивность при физической нагрузке. Локализация боли соответствует области расположения пораженного позвонка. Усиление боли при физической активности приводит к тому, что имеющие болезнь Кальве дети избегают игр и прогулок, становятся малоподвижными и предпочитают лежать.

При осмотре в области пораженного позвонка обращает на себя внимание небольшое пуговчатое выпячивание его остистого отростка. Ощупывание и перкуссия в области некротизирующегося позвонка приводят к усилению болевого синдрома. Пальпация мышц в этой области выявляет их избыточное напряжение. Подвижность позвоночного столба в пораженной области ограничена. Во-первых это связано с выраженной болезненностью при движениях, а во-вторых обусловлено ограничивающим свободные движения мышечным напряжением. Следует отметить, что четкой корреляции между выраженностью симптоматики и степенью деструкции позвонка при болезни Кальве не наблюдается.

Диагностика болезни Кальве

В некоторых случаях болезнь Кальве становиться для травматолога, вертебролога или ортопеда случайной находкой, обнаруженной на рентгенограмме позвоночника. В диагностическом смысле рентгенография позвоночника наиболее информативна, если она проведена в боковой проекции. Для более детального изучения происходящих в позвонке изменений и с целью дифференциальной диагностики болезни Кальве пациента дополнительно обследуют при помощи МСКТ или КТ позвоночника.

В начале заболевания на снимках выявляется утолщение замыкательных пластинок и остеопороз центрального отдела тела измененного позвонка. Дальнейшее прогрессирование асептического некроза приводит к уменьшению высоты пораженного позвонка в среднем до ¼ его высоты в здоровом состоянии. При этом отмечается увеличение толщины межпозвоночных дисков, сверху и снизу примыкающих к неркотизирующемуся позвонку. Тело измененного позвонка больше сдавлено в переднем отделе, что выглядит на рентгенограмме как небольшая клиновидная деформация. Ширина его увеличена так, что тело позвонка выступает за пределы расположенных рядом с ним здоровых позвонков. Рентгенологически наблюдается зазубренность контуров тела уплощенного позвонка. Большая интенсивность изображения тела этого позвонка свидетельствует о развитии в нем некротических процессов.

Дифференцировать болезнь Кальве необходимо от перелома позвоночника в области тела позвонка, болезни Бехтерева, туберкулеза позвоночного столба, некоторых аномалий развития позвоночника.

Лечение болезни Кальве

Общепринято консервативное лечение пациентов, имеющих болезнь Кальве. Оно заключается в общеукрепляющих мероприятиях, разгрузочном режиме для позвоночника (постоянное горизонтальное положение пациента), проведении массажа, физиотерапии (магнитотерапия, рефлексотерапия) и лечебной физкультуры. Осуществляют реклинацию позвонка при помощи гипсовой кроватки. Контроль за результатами лечения производят каждые полгода путем рентгенологического исследования. После восстановления позвонка до 2/3 его высоты пациенту разрешают принимать вертикальное положение, но при этом он должен находиться в реклинирующем корсете. Консервативное лечение пациентов, имеющих болезнь Кальве, может занимать от 2 до 5 лет.

В случаях, когда болезнь Кальве прогрессирует, несмотря на проводимые консервативные мероприятия, показано хирургическое лечение. Его целью является остановка прогрессирующей деформации позвонка путем фиксации позвоночника. Однако следует учитывать, что проводимое хирургическое лечение не в состоянии полностью скорректировать имеющуюся деформацию позвонка и на 100% восстановить его функцию. Лечить болезнь Кальве можно при помощи нескольких хирургических методик: межтелового спондилодеза, фиксации пластинами или скобами и т. п. Через 3-4 недели после проведенного хирургического вмешательства пациенту разрешают понемногу находиться в вертикальном положении с обязательным ношением корсета.

Vertebra plana, vertebra osteonecrotica)

заболевание позвоночника, характеризующееся снижением высоты одного или нескольких позвонков и возникновением его деформации. В большинстве случаев обусловлено эозинофильной гранулемой. Приобретенные формы отмечаются при болезни Гоше, лимфогранулематозе, аневризмальной кисте кости , крайне редко при остеохондропатии, или асептическом некрозе, тела позвонка. Редко причиной деформации является врожденный порок развития позвонков. Наиболее часто патологический процесс локализуется в грудном отделе позвоночника, реже в поясничном и шейном. Обычно поражается тело позвонка, очень редко дужка, суставные и поперечные отростки. Одинаково часто встречаются солитарная форма и множественное поражение позвонков.

Клинические проявления К. б. у детей не характерны, четкого соответствия между выраженностью клинических признаков и степенью разрушения тел позвонков не наблюдается. Первыми симптомами заболевания являются боль в области пораженных сегментов позвоночника, нарушение функции спинномозговых корешков, возникающее в момент патологического перелома тела позвонка. По мере развития болезни появляется быстрая утомляемость в спине. В ряде случаев в течение первых 3-7 дней может повышаться до 39° температура тела . При пальпации позвоночника отмечаются локальная болезненность , ограниченное напряжение мышц и незначительное пуговчатое выпячивание остистого отростка пораженного позвонка. Нарушение функции позвоночника проявляется ограничением его сгибания и разгибания.

Ведущим методом диагностики является рентгенологический. Наиболее информативна рентгенография позвоночника в боковой проекции. В начальной стадии К. б. отмечается остеопороз центральной части тела позвонка с легким неравномерным уплощением замыкательных пластинок. Затем равномерно уплощается тело позвонка до 1 / 3 или 1 / 4 его нормальной высоты (рис .). Кпереди уплощение более выражено. Плоский позвонок отделяется от соседних расширенными межпозвоночными дисками. Угловой кифоз незначительный. Дифференциальный диагноз проводят с другими пороками развития позвонков, их патологическими переломами, спондилитом.

Лечение чаще консервативное - разгрузка позвоночника, лечебная гимнастика , массаж и общеукрепляющие мероприятия. Назначают постельный режим, проводят реклинацию позвоночника в гипсовой кроватке. Рентгенологический контроль осуществляется через каждые 6 мес. Лечение продолжается от 3 до 5 лет. Плоский позвонок восстанавливается на 2 / 3 первоначальной высоты. После восстановления высоты позвонка больному разрешают находиться в кортикальном положении в реклинирующем корсете. При отсутствии эффекта от консервативного лечения и тенденции к восстановлению функции корешков спинного мозга проводят операцию: реклинация позвоночника достигается двумя компрессирующими скобами типа Цивьяна - Рамиха, которые фиксируют за остистые отростки плоского позвонка, а также выше и ниже лежащих позвонков. Благодаря этому нагрузка переносится на задние (непораженные) отделы позвонков, что создает благоприятные условия для восстановления тела плоского позвонка. Уже через 3-4 нед. после операции больной может принимать вертикальное положение при условии ношения полиэтиленового корсета.

Полностью восстановить функцию пораженного отдела позвоночника и исправить его деформацию не удается. Оставшаяся клиновидная деформация тела позвонка в последующем является причиной развития дистрофического процесса в смежных межпозвоночных дисках (Остеохондроз).

Библиогр.: Андрианов В.Л. и Волков М.В. Опухоли и опухолеподобные диспластические процессы в позвоночнике у детей, с. 67, Ташкент, 1977; Андрианов В.Л. и др. Заболевания и повреждения позвоночника у детей и подростков, с. 218, 249, Л., 1985; Волков М.В. Болезни костей у детей, М., 1985; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 283, М., 1964.

II Ка́льве боле́знь (J.С. Calvé, 1875-1954, франц. хирург)

болезнь неясной этиологии, характеризующаяся развитием асептического некроза тела одного из нижних грудных или верхних поясничных позвонков.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Это редко встречающееся заболевание позвоночника, в основе которого лежит асептический (неинфекционный) некроз тела одного или двух находящихся в позвоночном столбе позвонков. Протекает с увеличивающимся болевым синдромом в области пораженного некротическим процессом позвонка. Характерно выпячивание остистого отростка пораженного позвонка, его болезненность при пальпации, напряжение паравертебральных мышц и ограничение подвижности позвоночника в этой области. Диагностируется по данным рентгенографии, КТ или МСКТ позвоночника. Основу лечения болезни Кальве составляет консервативная методика (ЛФК, массаж, специальный режим), при ее неэффективности проводится оперативное лечение.

Дифференцировать болезнь Кальве необходимо от перелома позвоночника в области тела позвонка, болезни Бехтерева , туберкулеза позвоночного столба , некоторых аномалий развития позвоночника .

Лечение болезни Кальве

Общепринято консервативное лечение, которое заключается в общеукрепляющих мероприятиях, разгрузочном режиме для позвоночника (постоянное горизонтальное положение пациента), проведении

КАТЕГОРИИ