Белок церулоплазмин. Способ определения и норма церулоплазмина

Болезнь Вильсона - Коновалова относится к тяжелым врожденным заболеваниям. Этот недуг связан с нарушением метаболизма меди. При подозрении на эту патологию врачи назначают исследование крови на церулоплазмин. Что это такое? Анализ помогает определить в плазме уровень белка, содержащего медь. Этот тест также назначают при симптомах анемии. Как проводится исследование? И какие показатели анализа являются нормой? Эти вопросы будут рассмотрены в статье.

Описание и функции белка

Рассмотрим подробнее белок церулоплазмин. Что это такое? Какую роль в организме играет данное вещество?

Церулоплазмин - единственный протеин в человеческом организме, который содержит медь. Его называют небесно-голубым белком. Такой цвет придают ему атомы меди. Это вещество также имеет название - 2-альфа-гликопротеин.

В клетках печени образуется предшественник этого белка - ацерулоплазмин. Связываясь с ионами меди, он преобразуется в полноценный протеин - церулоплазмин. Он выполняет в организме следующие функции:

Участвует в окислении и восстановлении железа.
Связывает избыток меди.
Повышает устойчивость клеточных оболочек к вредным воздействиям.
Стимулирует образование гемоглобина.
Принимает участие в иммунном ответе организма на проникновение инфекции.
Способствует процессу кроветворения.
Взаимодействует с транспортными белками и помогает распределению железа по тканям.
Разрушает вредные свободные радикалы.

В медицине также используется термин - "острофазный белок церулоплазмин". Что это такое? Как уже упоминалось, 2-альфа-гликопротеин участвует в иммунной реакции организма на проникновение чужеродных агентов. Повышенное количество церулоплазмина образуется во время острой стадии инфекционных патологий. Это необходимо для борьбы с болезнетворными микроорганизмами. Отсюда и название - острофазный белок.

Показания к исследованию

В каких случаях врач может назначить анализ крови на церулоплазмин? Это исследование необходимо, если у пациента наблюдаются следующие патологические проявления:

нарушение координации движений неясного происхождения;
слабость мышц;
дрожание конечностей;
размашистые непроизвольные движения;
затруднения при глотании;
невнятная речь;
медленный рост у ребенка;
появление зеленовато-коричневых колец вокруг роговицы глаза.

Такая клиническая картина может указывать на болезнь Вильсона - Коновалова. При этом генетическом заболевании у пациентов в печени отсутствует фермент, обеспечивающий связывание меди церулоплазмином. Это приводит к серьезным неврологическим нарушениям.

Тест крови на церулоплазмин назначают детям при подозрении на курчавых волос). Эта наследственная патология вызвана нарушением траспортировки и всасывания меди. Показанием к проведению исследования является следующая симптоматика:

судороги;
сниженный тонус мышц;
отставание в росте и весе;
скрученные выцветшие волосы.

Исследование на церулоплазмин проводят и при признаках гипохромной анемии. Если в результатах общего анализа крови обнаруживаются пониженные показатели эритроцитов и гемоглобина, то врач может назначать дополнительную пробу на 2-альфа-гликопротеин. Нередко анемия бывает связана со снижением выработки церулоплазмина.

Как проводится анализ

Тест на церулоплазмин проводят в утренние часы натощак. Последний прием пищи допускается не позднее, чем за 10 - 12 часов до анализа. Перед исследованием можно только пить чистую воду.

Также нужно воздержаться от курения и физических нагрузок за 1 - 2 часа до анализа. Нарушение этих правил может привести к ложным результатам теста.

За несколько дней до взятия пробы нужно исключить употребление гормональных, противосудорожных лекарств, а также цитостатиков. Если прервать курс лечения невозможно, то нужно сообщить врачу о принимаемых препаратах.

На исследование берут венозную кровь. Биоматериал отправляют в лабораторию. Его исследуют двумя способами:

Методом Равина. В этом случае используются реагенты для окисления церулоплазмина. Что это такое? Существуют специальные вещества (например, р-фенлендиамин), которые вступают в химическую реакцию с белком и изменяют его цвет. По интенсивности окраски судят об активности церулоплазмина.
Иммунотурбидиметрический метод. Этот способ исследования основан на реакции белка с антителами. При их взаимодействии образуются комплексы "антиген - антитело". О содержании церулоплазмина судят по степени мутности раствора.

При любом способе исследования биоматериала результаты теста обычно бывают готовы уже через 24 часа.

Норма

Каковы допустимые показатели церулоплазмина? Нормы содержания этого белка зависят от возраста пациента, а также от метода исследования крови.

Если тест проводился по методу Равина, то для взрослого человека допускаются показатели концентрации церулоплазмина от 180 до 450 мг/л. Для детей в возрасте от 1 года до 18 лет нормой являются значения от 200 до 570 мг/л.

Если при исследовании крови применялся иммунотурбидиметрический способ, то нормой для взрослых считаются значения от 20 до 60 мг/дл, а для детей (1 - 18 лет) - от 24 до 145 мг/дл.

Важно помнить, что во время беременности уровень церулоплазмина всегда повышен. В третьем триместре показатели белка могут быть выше нормы в 2 - 3 раза. Такие данные не свидетельствуют о патологии.

У грудничков показатели белка обычно снижены. Поэтому такой тест нельзя использовать для диагностики нарушений метаболизма меди в возрасте до 1 года.

Показатели выше нормы

О чем может свидетельствовать повышенный церулоплазмин? Обычно это указывает на внедрение в организм чужеродного агента или наличие серьезного повреждения тканей. Высокая концентрация белка отмечается при следующих патологиях:

инфекционных болезнях;
травмах;
злокачественных опухолях;
хронических воспалительных процессах;
лейкемии;
аутоиммунных болезнях в стадии обострения;
патологиях печени;
инфаркте миокарда.

Наивысшая концентрация белка обычно отмечается на 4-20 день заболевания. Это является признаком иммунной реакции организма на инфекцию, воспаление, травму или некроз тканей.

Пониженный уровень белка

Если у пациента понижен церулоплазмин, то это чаще всего указывает на серьезные нарушения метаболизма меди. Самой распространенной причиной такого отклонения является болезнь Вильсона - Коновалова. При этой патологии белок не связывает медь, что приводит к отложению ионов металла в тканях.

Более редкой причиной снижения церулоплазмина является болезнь Менкеса, при которой медь не проникает в кровь из кишечника. Это приводит к угнетению синтеза белка.

Существуют и другие причины снижения концентрации церулоплазмина:

Вторичный дефицит меди. Такое явление нередко отмечается при строгих диетах. Белок вырабатывается очень слабо, если в рационе пациента отсутствует продукты, богатые медью.
Нефротический синдром. При этой болезни медь выводится с мочой в повышенных количествах и ацерулоплазмин не может превратиться в церулоплазмин.
Болезни кишечника и синдром мальабсорбции. При таких патологиях белок плохо всасывается в кровь из ЖКТ.
Патологии печени. При некоторых заболеваниях нарушается синтез церулоплазмина в гепатоцитах.
Гипохромная анемия. Такая разновидность малокровия вызвана дефицитом меди. В результате ацерулоплазмин не связывается с ионами металла и не может превратиться в полноценный белок.

В очень редких случаях белок резко снижен при ацерулоплазманемии. Что это такое? Церулоплазмин при этой наследственной патологии образуется в очень малом количестве. Нарушение его синтеза связано с генной мутацией. Заболевание сопровождается накоплением железа в тканях головного мозга и тяжелыми нарушениям функции ЦНС.

Лечение

Что делать при отклонениях в результатах теста на церулоплазмин? Если белок повышен, то это, как правило, указывает на инфекционные, воспалительные и аутоиммунные патологии, а также на повреждения тканей. В этом случае необходимо провести лечение основной патологии. После курса терапии уровень церулоплазмина в крови приходит в норму.

Если же церулоплазмин понижен из-за болезни Вильсона - Коновалова, то пациенту показана специальная диета с ограничением в рационе продуктов, содержащих медь. Больному назначают препараты "Унитиол" и "Купренил". Эти лекарства связывают и выводят ионы меди из тканей.

Дополнительно проводят терапию с использованием витаминов группы В. Эти препараты купируют неврологические проявления.

При нарушении функции печени проводят трансплантацию органа. Такую операцию делают только в тяжелых случаях, так как это довольно рискованная процедура. Однако пересадка органа помогает полностью избавиться от врожденного нарушения функции гепатоцитов.

Что такое Церулоплазмин в крови и норма его какая рассмотрю далее подробно. Это металлогликопротеин – белок плазмы крови небесно-голубого окраса, такой уникальный цвет возникает за счет повышенного содержания в организме меди, в обмене которой он участвует. Биосинтез этого протеина осуществляется в печени, непосредственно в гепатоцитах, которые являются печеночными клетками, а также синтез этого вещества может проходить в лимфоцитах, кроме того, и в макрофагах.

Норма церулоплазмина у здорового человека в кровяном русле имеет обычно стабильные значение, которое варьирует от 150,0 до 600 мг/литр, но при патологическом процессе эти цифры могут меняться как в большую сторону, так и в меньшую. У новорожденных детей не такая норма и этот показатель в два раза меньше. Исключение могут составлять беременные, а также представительницы прекрасного пола, которые употребляют по собственному усмотрению оральные противозачаточные средства.

Повышение уровня церулоплазмина когда бывает ?

Повышенный уровень церулоплазмина может быть спровоцирован гормональным влиянием, а именно количеством вырабатываемых эстрогенов. Церулоплазмин включает в состав молекулу меди и взаимодействует с протеинами плазмы. Он повышает устойчивость клеточных мембран; оказывает противовоспалительный эффект; участвует в регуляции перехода двухвалентной формы железа в исходное трехвалентное железо; стимулирует кроветворение; обеспечивает продукцию гемоглобина; церулоплазмин оказывает мощный антиоксидантный эффект.

Изменение активности в ту или иную сторону церулоплазмина связано со сдвигом в кровяном русле концентрации ионов меди. Повышение этого показателя может наблюдаться в следующих ситуациях: хронические процессы; некротическое поражение тканей; инфаркт миокарда; гематологическая патология; злокачественные процессы; острая дизентерия; заболевания печени; неспецифическая пневмония; коллагенозы; меланома; пернициозная анемия; кроме того, шизофрения; а также длительный стаж табакокурения может тоже стать причиной повышения этого параметра.

Понижение уровня церулоплазмина когда бывает ?

Церулоплазмин бывает понижен при следующих состояниях: нарушение его продукции в печеночной ткани; при тяжелой болезни Коновалова-Вильсона, когда у человека наблюдается гепатоцеребральная дегенерация, обычно сопровождающаяся врожденным нарушением обмена меди.

Кроме того, уровень церулоплазмина понижается и при прочих состояниях: при выявленном нефротическом синдроме; при патологии желудочно-кишечного тракта (при энтеропатии, когда отмечается потеря белка, кроме того, при синдроме мальабсорбции); при тяжело протекающей патологии печени, когда невозможен нормальный биосинтез гепатоцитами церулоплазмина.

Кроме перечисленных ситуаций снижение параметра церулоплазмина бывает при синдроме Менкеса, когда отмечается синдром курчавых волос; при анемии гипохромной микроцитарной; при недостаточности медьсодержащего протеина наследственного характера; при недостаточном количестве меди в употребляемых продуктах.

При диагностированном дефиците церулоплазмина ионы меди начинают покидать кровеносное русло и, так сказать, «гуляют» по внесосудистому пространству. При этом они проходя через почки, частично удаляясь с мочой (при этом концентрация в моче меди повышена), либо же накапливаются в соединительнотканных волокнах (например, в роговице глаза).

Чрезвычайную значимость в плане проявления симптомов патологического состояния имеет параметр накопления меди непосредственно в центральной нервной системе в ее структурах. В подобной ситуации в крови концентрация меди падает. В результате страдает организм, так как накапливающиеся ионы меди нарушают деятельность многих систем и важнейших органов.

Параметры церулоплазмина в крови должны соответствовать выше представленной норме, если же уровень этого белка будет несколько повышен или же понижен, то это может свидетельствовать о наличии в организме каких-либо патологических состояний. Которые необходимо обязательно выявить при помощи соответствующей диагностики и назначить больному терапевтические мероприятия, направленные на нормализацию самочувствия.

Церулоплазмин – единственный белок в человеческом организме, содержащий медь. Его основная задача – создание условий для процессов окисления и восстановления железа, а также обеспечение равновесия между его накоплением и расходованием.

Благодаря церулоплазмину железо связывается с трансферином и распределяется по всем тканям организма. Кроме этого белок принимает участие в окислительно-восстановительных реакциях, нейтрализуя негативное воздействие свободных радикалов.

Когда назначается выполнение анализа

Назначать анализ на церулоплазмин могут следующие врачи:

педиатр;
ревматолог;
гематолог;
терапевт.

Исследование относится с скрининговым и используется при диагностировании патологий:

болезни Вильсона-Коновалова и синдрома Менкерса. Это генетические заболевания, сопровождающиеся нарушениями обмена меди;
патологических состояний ЦНС, проявляющихся нарушениями координации движения невыясненного происхождения;
гипохромных анемий.

Анализ также может назначаться при следующих жалобах человека:

тремор;
потеря мышечного тонуса;
повышенная утомляемость;
замедление роста;
анемические состояния;
сложности с глотанием.

Одновременно с назначением исследования могут рекомендоваться анализ сыворотки крови на медь, железо, цинк, трансферин, а также печеночные пробы и общий анализ крови.

Как подготовиться к сдаче анализа

Забор крови для исследования на церулоплазмин проводится из вены. Срок выполнения анализа – 1 сутки. Чтобы получить максимально точные результаты, необходимо соблюдать определенные рекомендации:

сдача крови выполняется натощак. От приема пищи нужно воздержаться в течение 8-и часов;
во время последнего ужина необходимо ограничить количество блюд и полностью исключить жирные продукты;
в течение суток перед посещением лаборатории желательно отказаться от любых физических нагрузок. Под запретом находятся фитнес, танцы и силовые тренировки. Кроме этого, желательно прекратить прием лекарств (только по согласованию с лечащим врачом);
в день сдачи анализа нельзя курить. Разрешается только пить чистую воду.

Совет! Спровоцировать изменения в составе крови способны любые физические и психоэмоциональные нагрузки. Поэтому перед тем как войти в кабинет, желательно посидеть и отдохнуть не меньше 15 минут.

Норма показателей

Существует определенная норма медицинских показателей.

Для детей это:

13-36 месяцев – 260 – 550 мг/л;
4-5 лет – 270-560 мг/л;
6-7 лет – 240-480 мг/л;
7-18 лет – 200-540 мг/л.

Для взрослых норма другая. Она едина для обоих полов и составляет 180-450 мл/л.

Повышение показателей

Церулоплазмин может быть повышен в следующих случаях:

при любом воспалительном процессе. В таком случае повышение белка является неспецифическим маркером острой фазы воспалительного процесса;
инфаркт миокарда в остром периоде;
онкообразования, в частности онкопатологии кроветворной системы;
гепатит в остром периоде. В начале заболевания показатели церулоплазмина увеличиваются, но позднее – в период развития почечной недостаточности – понижается;
цирротичное поражение печени. Чаще всего состояние имеет алкогольное происхождение, но не исключено и билиарное;
холестаз (застой желчи);
гиперфункция яичников;
гипертиреоз (повышенная активность щитовидной железы).

Снижение показателей

Причинами сниженного содержания белка в составе крови может быть обусловлено:

ацерулоплазминемией. Врожденный (первичный) дефицит церулоплазмина становится причиной явных нарушений обмена железа. Симптоматика напоминает течение гемохроматоза, но процессы транспортировки меди нарушены не настолько сильно;
болезнь Менкенса. Это генетическая патология, сопровождающаяся нарушением поступления меди из кишечника в кровь. При этом она остается недоступной для организма и по этой причине церулоплазмин в печени не производится;
болезнь Вильсона-Коновалова. Для данной аутосомно-рецессивной патологии типично отсутствие фермента, необходимого для включения меди в состав церулоплазмина. В результате нарушается процесс эвакуации меди из организма. Фиксируется значительное накопление элемента в печени, почках, радужке глаза и головном мозге.

Причиной снижения показателя может являться вторичный дефицит церулоплазмина. Спровоцировать отклонение могут:

жесткие моно-диеты;
нарушения функции печени (орган попросту не способен производить белок);
продолжительный период питания парентеральным способом;
терапия пеницилламином;
нефротический синдром (происходит активное выведение белка вместе с уриной);
экссудативная энтеропатия (белоr выводится вместе с фекалиями);
синдромы маальсорбции и мальнутриции (сопровождается нарушениями всасывания слизистой кишечника питательных веществ).

Теперь вам известно, что собой представляет анализ, когда может назначаться, а также вероятные отклонения показателей от допустимых нормативов. Более полную информацию по расшифровке результатов предоставит лечащий доктор.

Информация об исследовании

Церулоплазмин - медь-содержащий белок (гликопротеин), присутствующий в плазме крови. В церулоплазмине содержится около 95 % общего количества меди сыворотки крови человека. Церулоплазмин выполняет в организме ряд важных биологических функций: повышает стабильность клеточных мембран, участвует в иммунологических реакциях (в формировании защитных сил организма), ионном обмене, оказывает антиоксидантное (препятствующее перекисному окислению липидов клеточных мембран) действие, стимулирует гемопоэз (кроветворение).

Повышение концентрации церулоплазмина наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболеваниями, лимфогранулематозом, у больных шизофренией. Содержание церулоплазмина в сыворотке крови также увеличивается при злокачественных новообразованиях различной локализации (рак легкого, молочной железы, шейки матки, желудочно-кишечного тракта) в 1,5 - 2 раза, достигая более значительных величин при распространенности процесса. Успешное химио- и лучевое лечение сопровождается снижением уровня цеулоплазмина вплоть до нормального уровня. При неэффективности комбинированной терапии, а также при прогрессировании заболевания содержание церулоплазмина остается высоким.

Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Коновалова - Вильсона (наследственное заболевание печени, связанное с нарушением обмена белков и меди), что является важным диагностическим показателем. Низкие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени.

Специальной подготовки к исследованию не требуется. Необходимо следовать общим требованиям подготовки к исследованиям.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА:

1. Для большинства исследований кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов, натощак (между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8-ми часов, воду можно пить в обычном режиме), накануне исследования легкий ужин с ограничением приема жирной пищи. Для тестов на инфекции и экстренных исследований допустимо сдавать кровь через 4-6 часов после последнего приема пищи.

2. ВНИМАНИЕ! Специальные правила подготовки для ряда тестов: строго натощак, после 12-14 часового голодания, следует сдавать кровь на гастрин-17, липидный профиль (холестерин общий, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП, холестерин-ЛПОНП, триглицериды, липопротеин (а), аполипо-протен А1, аполипопротеин В); глюкозотолерантный тест выполняется утром натощак после 12-16 часов голодания.

3. Накануне исследования (в течение 24 часов) исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом).

4. За 1-2 часа до сдачи крови воздержаться от курения, не употреблять сок, чай, кофе, можно пить негазированную воду. Исключить физическое напряжение (бег, быстрый подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. За 15 минут до сдачи крови рекомендуется отдохнуть, успокоиться.

5. Не следует сдавать кровь для лабораторного исследования сразу после физиотерапевтических процедур, инструментального обследования, рентгенологического и ультразвукового исследований, массажа и других медицинских процедур.

6. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр.

7. Кровь для исследований нужно сдавать до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10–14 дней после их отмены. Для оценки контроля эффективности лечения любыми препаратами нужно проводить исследование спустя 7–14 дней после последнего приема препарата.

Если Вы принимаете лекарства, обязательно предупредите об этом лечащего врача.

– сывороточный белок, содержащий медь и принимающий участие в ее метаболизме, а также обменных процессах железа. Относится к альфа-2-глобулинам. Исследование концентрации церулоплазмина в сыворотке распространено в ревматологии и гематологии, проводится вместе с анализом на определение меди в крови и моче. Полученные значения позволяют диагностировать болезнь Вильсона-Коновалова, синдром Менкеса и другие состояния, сопровождающиеся понижением уровня церулоплазмина. Для исследования необходима сыворотка венозной крови. Концентрация данного белка определяется методом иммунотурбидиметрии. В норме полученные значения находятся в диапазоне от 200 до 600 мг/л. Анализ выполняется в течение 1 рабочего дня. Всего в Москве нашлось 324 адреса, где можно сделать этот анализ.

Церулоплазмин – белок острой фазы воспаления, содержащий медь и участвующий в процессах ее метаболизма. В основном синтезируется паренхимой печени, частично – лимфоцитами и макрофагами. В церулоплазмине содержится до 95% общего объема сывороточной меди. Этот микроэлемент важен для процессов кроветворения, регенерации, формирования иммунной защиты. Церулоплазмин участвует в реакциях окисления и восстановления. Он регулирует состояние ионов железа, окисляя (Fe2+) до (Fe3+). Благодаря этому железо становится способным соединяться с трансферрином без появления токсичных продуктов и поступать к тканям. Церулоплазмин поддерживает равновесие между накоплением, хранением и использованием железа.

Церулоплазмин выполняет еще несколько функций: нейтрализует свободные радикалы, активирует процессы окисления липопротеидов низкой плотности. Последний факт позволяет рассматривать церулоплазмин как маркер риска появления заболеваний сердца и сосудов. Несмотря на то, что белок является медьсодержащим, его участие в транспорте этого микроэлемента незначительно. Поэтому судить о метаболизме меди по результатам анализа можно только при ее выраженном дефиците.

Для определения уровня церулоплазмина используется сыворотка крови из вены. Наиболее распространенные методы исследования – иммунотурбидиметрия и спектрометрический анализ (метод Равина). Результаты анализа находят применение в гематологии, ревматологии , гепатологии, педиатрии .

Показания и противопоказания

Основное показание для проведения анализа на церулоплазмин – подозрение на болезнь Вильсона-Коновалова , при которой снижается производство данного белка, а медь начинает накапливаться в печени и других органах. К признакам этого заболевания относятся печеночная недостаточность и цирроз печени , проявляющиеся повышением показателей печеночных проб , желтушностью кожи и склер; неврологическая симптоматика – нарушение моторики и походки, тремор, судороги; анемия и плохая свертываемость крови; кольца Кайзера-Флейшера – зеленовато-бурый пигмент на периферии роговицы.

Анализ на церулоплазмин показан при анемии неясной этиологии, сопровождающейся снижением уровня сывороточного железа и при этом не поддающейся лечению железосодержащими лекарствами, при печеночной патологии с отрицательными маркерами на вирусный гепатит, при неврологической симптоматике неустановленного происхождения, при остеопатии и длительном парентеральном питании. В рамках скрининга исследование проводится пациентам, чьи прямые родственники имеют диагноз болезни Вильсона-Коновалова. В педиатрической практике анализ крови на церулоплазмин назначается мальчикам при подозрении на болезнь Менкеса – наследственную патологию с нарушением транспорта и всасываемости меди в кишечнике. Нехватка этого микроэлемента проявляется нейродегенеративными симптомами, судорогами, прогрессирующей спастичностью, низким артериальным давлением, нестабильной температурой тела, психическим и физическим отставанием в развитии, поражением костей, наличием тонких, хрупких и курчавых волос.

Анализ на церулоплазмин может оказаться неинформативным в случаях легкого и умеренного дефицита меди. Кроме этого, как и все белки острой фазы воспаления, он повышается при инфекционных, аутоиммунных и других воспалительных заболеваниях, что может замаскировать его реальное снижение. Проведение процедуры забора крови, а, следовательно, и самого исследования, невозможно при психомоторном возбуждении пациента, наличии у него выраженной гипотонии, анемии и нарушения свертываемости крови. Анализ на церулоплазмин является одним из немногих тестов для диагностики особенностей метаболизма меди, болезни Вильсона-Коновалова и болезни Менкеса.

Подготовка к анализу и забор материала

Биоматериал для определения количества церулоплазмина – венозная кровь. Ее забор рекомендуется проводить в утренние часы, натощак. Последний прием пищи – ужин накануне. В любое время разрешено пить чистую воду. За 30 минут до процедуры нужно воздержаться от курения, интенсивной физической активности, переживаний. Обо всех принимаемых лекарствах необходимо предупредить врача, назначающего анализ. На результаты могут повлиять противосудорожные средства, эстрогены, метадон, тамоксифен, аспарагиназа и оральные контрацептивы.

Кровь для анализа берется из локтевой вены, хранится и транспортируется в стерильных плотно закрытых пробирках. Перед исследованием ее центрифугируют и вводят препараты для удаления факторов свертывания. В полученной сыворотке определяют содержание церулоплазмина. В настоящее время в клинико-лабораторной практике используются два способа: метод Равина и иммунотурбидиметрия. В первом варианте p-фенилендиамин окисляется церулоплазмином и соединяется с диметилпарафенилендиамином. В результате образуется комплекс, по интенсивности окраски которого рассчитывается ферментативная активность церулоплазмина. Иммунотурбидиметрический метод основан на специфическом взаимодействии поликлональных антител к церулоплазмину и антигена. Концентрация исследуемого белка рассчитывается с учетом мутности раствора, появляющейся в результате образования комплексов антиген-антитело. Подготовка результатов в обоих случаях занимает 1 рабочий день.

Нормальные значения

Референсные значения анализа крови на церулоплазмин зависят от метода исследования, а также от применяемого набора реагентов и типа анализатора. При использовании метода Равина у взрослых людей в норме показатели находятся в диапазоне от 180 до 450 мг/л, у детей с 1 года до 18 лет – 200-570 мг/л. При применении иммунотурбидиметрического анализа референсные значения для взрослых – 20-60 мг/дл, для детей – 24-145 мг/дл. Для точного определения коридора нормы полученные при исследовании показатели необходимо сравнить с указанными в графе «референсные значения» в бланке результатов, так как у разных лабораторий они могут отличаться. При беременности происходит постепенное увеличение количества церулоплазмина, к концу срока он в 2-3 раза превышает норму. У новорожденных и детей до года определяются низкие значения этого белка, по этой причине анализ не используется для выявления болезни Вильсона-Коновалова в раннем возрасте. Стабильное незначительное повышение уровня церулоплазмина определяется у курящих пациентов.

Повышение уровня в крови

Причиной повышения уровня церулоплазмина в крови могут стать острые воспалительные процессы: инфекции, опухоли, аутоиммунные заболевания, патологии сердца и сосудов, повреждение тканей при травмах, ожогах и хирургических вмешательствах. Показатели растут с 4 по 20 сутки, но если развивается поражение печени, то могут оставаться в пределах нормы. Среди злокачественных новообразований наибольшее увеличение концентрации белка определяется при лейкозах . Причинами повышения уровня церулоплазмина могут стать такие заболевания, как сахарный диабет , эпилепсия , цирроз и гепатит на ранних стадиях, гиперфункция щитовидной железы и яичников.

Снижение уровня в крови

Причиной снижения уровня церулоплазмина в крови является болезнь Вильсона-Коновалова, при которой в печени нет фермента, обеспечивающего связь меди с этим белком. Более редкой наследственной патологией является болезнь Менкеса – медь не всасывается из кишечника, в результате синтез церулоплазмина становится невозможным. Также причиной снижения уровня церулоплазмина в крови может быть его врожденный дефицит (ацерулоплазминемия) или вторичный дефицит, развившийся из-за приверженности к экстремальному рациону, длительного внутривенного введения питательных веществ, нефротического синдрома , экссудативной энтеропатии , синдрома мальабсорбции и нарушений функций печени.

Лечение отклонений от нормы

Анализ на церулоплазмин имеет большое диагностическое значение при выявлении заболеваний, связанных с нарушением обмена меди, в том числе болезни Вильсона-Коновалова. Результаты исследования находят широкое применение в гематологии, ревматологии, инфекционистике и педиатрии. При отклонении показателей от нормы необходимо лечение основного заболевания, вызвавшего нарушение метаболизма меди. Чтобы получить достоверные результаты и минимизировать риск физиологических колебаний показателей, необходимо отказаться от курения, использовать лекарственные препараты строго по назначению врача, а перед исследованием по необходимости приостановить их прием.

КАТЕГОРИИ