Симптоми та лікування невриноми слухового нерва. Невриноми V та VIII черепно-мозкових нервів

Невринома слухового нерва (синоніми акустична невринома або шваннома, а також вестибулярна шваннома) є доброякісною пухлиною VIII пари черепно-мозкових нервів.

Захворюваність становить приблизно 1 випадок на 100 тисяч населення на рік. Залишаючись при цьому однією з найчастіших пухлин головного мозку, займаючи, за різними даними, від 10 до 15% усіх. Зустрічається найчастіше у молодих (30-40 років) людей, випадки розвитку у дітей молодшого віку вкрай рідкісні.

Причини

Єдиним достовірним фактором ризику розвитку невриноми є нейрофіброматоз 2 типу (хвороба Реклінгхаузена). В інших випадках причина залишається невідомою. Відносними факторами є контакт з радіацією, хімічними шкідливістю, а також обтяжений онкологічним анамнезом.

Симптоми

Найбільш характерною є симптоматика поступового випадання слуху, причому з одного боку. При цьому запаморочення хоч і може розвиватися (через вплив на вестибулярну порцію нерва), але на ранніх стадіях аж ніяк не характерно. На боці поразки може відзначатися шум, дзвін у вусі чи голові, проте він має чітко визначений односторонній характер. При подальшому зростанні симптоматика невриноми може переходити на прилеглі черепно-мозкові нерви, що може проявитися поколюваннями в особі, болем в особі (вплив на трійчастий нерв), також нерідко спостерігаються симптоми поступового розвитку слабкості м'язів обличчя з одного боку (вплив на лицьовий нерв). На пізніх стадіях, що далеко зайшли, невринома може призводити до здавлення стовбура мозку і викликати важкі церебральні ускладнення.

Діагностика

Діагностика невриноми восьмої пари полягає у проведенні ретельного отоневрологічного обстеження, що включає проведення неврологічного, оториноларингологічного оглядів, аудіограми, методики імпедансометрії і викликаних слухових потенціалів. Також необхідне проведення МРТ дослідження (за наявності протипоказань до дослідження – проведення МСКТ). Після виявлення факту наявності новоутворення потрібне проведення консультації нейрохірурга.

Також досить характерною є наявність підвищеного вмісту ліквору в спинномозковій рідині.

Лікування

Лікування невриноми слухового нерва проводиться суворо нейрохірургами. Показано оперативне втручання, зокрема можливе проведення операції з використанням гамма-ножа. Можливе лікування променевою терапією.

Прогноз

Прогноз для життя є сприятливим. Особливо важливо виявляти невриноми на ранніх стадіях розвитку для попередження проростання інших черепно-мозкових нервів і до розвитку гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Прогноз відновлення всіх втрачених функцій часом сумнівний. При великих розмірах неврин навіть після тотального видалення пухлини можуть залишатися такі симптоми як зниження слуху, запаморочення.

Найбільш поширеним новоутворенням мостомозжечкового кута є невринома VIII нерва. Найчастіше є доброякісним. Як правило, вражає працездатних осіб віком від 20 до 60 років, при цьому жінок – удвічі частіше.

Особливості розвитку

Традиційним місцем локалізації невриноми є кінцева частина VIII нерва. Подальший її зростання можливе у бік внутрішнього слухового каналу чи мостомозжечкового кута. Залежно від напрямку зростання та розміру пухлини компресія може поширюватися на мозок, міст, V та VII пару черепних нервів, бульбарні черепні нерви. Швидкість зростання зазвичай не перевищує 2-10 мм на рік.

Лікування

При лікуванні невриноми VIII нерва застосовується хірургічне втручання. Конкретний метод видалення пухлини визначається її розмірами, анатомо-топографічними особливостями локалізації, інтенсивністю васкуляризації, характеристикою капсули.

Частота ускладнень після операції залежить від розміру новоутворення. Так, функція лицевого нерва може зберегтися:

• у 95% випадків – якщо пухлина менше 2 см;
• у 80% випадків - якщо розмір становить 2-3 см.

Якщо розмір новоутворення перевищує 3 см, то ризик значно вищий.

При субтотальній резекції невриноми VIII нерва у ряді випадків може проводитися променева терапія, проте достовірних даних про її позитивний вплив на подальший перебіг захворювання немає.

Враховуючи повільне зростання пухлини, в деяких ситуаціях (особливо у осіб похилого віку або пацієнтів з важким коморбідним тлом) виправданим буде консервативне лікування. Воно передбачає моніторинг стану пацієнта з проведенням КТ чи МРТ з метою оцінки клінічної ситуації у поступовій динаміці. Супутня гідроцефалія усувається шунтуванням, яке в цьому випадку виступає як паліативний метод лікування невриноми VIII нерва.

Пацієнтка Є., 28 років. Скарги на двоїння, хиткість, головний біль, відсутність слуху на ліве вухо, оніміння лівої половини обличчя, сухість лівого ока, порушення міміки лівої половини обличчя

При обстеженні виявлено пухлину у лівому місці-мозочковому кутку.

Невринома VIII нерва пухлина поширюється у внутрішній слуховий прохід

Виконано операцію - видалення невинним VIII нерва з використанням інтраопераційного електрофізіологічного моніторингу каузальної групи нервів. Під час операції ідентифіковано розташування волокон лицьового нерва. Зважаючи на високий ризик їх пошкодження, незначний обсяг пухлини вирішено залишити та рекомендувати в післяопераційному періоді консультацію радіологів для вирішення питання променевого лікування.

Доброякісне новоутворення VIII черепного нерва, що складається із клітин шваннівської оболонки. Клінічно проявляється зниженням слуху, шумом і дзвоном у вусі, вестибулярними розладами на стороні ураження, симптомами здавлення лицевого, трійчастого, нервів, що відводить нервів, мозкового стовбура і мозочка, ознаками внутрішньочерепної гіпертензії та гідроцефалії. Невринома слухового нерва діагностується завдяки рентгенографії скроневих кісток, МРТ чи КТ головного мозку. Залежно від розмірів освіти можливе його хірургічне та радіохірургічне видалення, радіотерапія. В окремих випадках доцільне спостереження за пухлиною в динаміці та вирішення питання про тактику лікування лише при виявленні прогресуючого зростання освіти.

Загальні відомості

VIII пара ЧМН - переддверно-равликовий, або слуховий, нерв складається з вестибулярної та слухової частин. Перша несе в церебральні центри інформацію від вестибулярних рецепторів равлика, друга - від слухових. У переважній більшості випадків невринома розвивається у вестибулярній частині переддверно-равликового нерва, а симптоми ураження слухового відділу пов'язані з його стисненням пухлиною. Поблизу переддверно-равликового нерва проходять: стовбур лицьового нерва, трійчастий нерв, що відводить, язикоглотковий і блукаючий нерви. У міру зростання невриноми у клінічній картині можуть виникати симптоми здавлення цих нервів, а також прилеглих структур стовбура мозку.

Прогредієнтне зростання пухлини з часом призводить до повної глухоти на стороні ураження, приєднання симптомів ураження близьких структур. Проте слід пам'ятати, що виразність симптомів який завжди корелює з розмірами пухлини. Залежно від локалізації невриноми та напрями її зростання, при малих розмірах вона може давати більш важку картину, ніж велике новоутворення, і навпаки.

Насамперед невринома слухового нерва викликає здавлення трійчастого нерва, що супроводжується лицьовими болями та парестезіями на боці пухлини. Болі в особі мають тупий, ниючий характер; спочатку протікають на кшталт пароксизмів, та був стають постійними. Іноді їх приймають за зубний біль або невралгію трійчастого нерва. Трохи пізніше або одночасно з лицьовим болем виникають симптоми периферичного ураження лицевого нерва (парез мімічних м'язів і пов'язана з цим лицьова асиметрія, порушення салівації, втрата смаку на передніх 2/3 язика) і відвідного нерва (диплопія, косоокість, що сходить). Якщо невринома слухового нерва розташовується у внутрішньому слуховому проході, то симптоми стискання лицевого нерва можуть маніфестувати у ранній період захворювання. У таких випадках необхідне виключення невриту лицевого нерва.

Подальше збільшення невриноми призводить до ураження блукаючого та язикоглоткового нервів з порушенням фонації, дисфагією, втратою смаку на задній 1/3 язика та згасанням глоткового рефлексу. При здавленні мозочка з'являється атака мозочка. Навіть у запущених випадках, при здавленні мозкового стовбура, сенсорні та моторні провідникові порушення виражені вкрай слабо; парези відзначаються у виняткових випадках.

У третій стадії невринома слухового нерва характеризується ознаками внутрішньочерепної гіпертензії. Виникає головний біль у потилиці та лобовій ділянці, що супроводжується блюванням. При офтальмоскопії спостерігаються застійні диски зорових нервів. Периметрія може виявляти окремі скотоми або геміанопсію, що пов'язано зі здавленням хіазми та оптичних трактів.

Діагностика

Більш точно встановити діагноз "невринома слухового нерва" допомагає рентгенографія та методи нейровізуалізації. На ранніх стадіях при малих розмірах невриноми (до 1 см) вона зазвичай не візуалізується за допомогою КТ головного мозку. Тому проводять рентгенографію черепа з прицільним знімком скроневої кістки. Підтвердження діагнозу вестибулярної шванноми свідчить розширення внутрішнього слухового проходу. Оскільки невриноми добре поглинають контраст, можливе використання КТ із контрастуванням. При цьому візуалізується утворення з чіткими гладкими контурами.

МРТ головного мозку у разі невриноми виявляє на Т1-зважених знімках гіпо-або ізоінтенсивну, а на Т2-зважених – гіперінтенсивну освіту. Для пухлин розміром 3 і більше см характерна гетерогенність сигналу, пов'язана з наявністю в них кістозних ділянок. Можлива візуалізація деформації стовбура мозку та мозочка. При проведенні контрастної МР-томографії 70% спостерігається гетерогенне накопичення контрасту.

Лікування

p align="justify"> Радикальним методом лікування є видалення невриноми, яке може бути проведено відкритим хірургічним способом або методами радіохірургії. Хірургічне видалення є доцільним при великій пухлині, при виявленні збільшення її розмірів у динаміці спостережень, при зростанні невриноми після радіохірургічного втручання. Найчастіше наслідком операції є глухота та парез лицевого нерва. Стереотаксичне радіохірургічне видалення можливе для неврином розміром менше 3см. Також воно проводиться у хворих похилого віку при продовженому зростанні після субтотальної резекції і у випадках, коли ризик операції значно підвищений через соматичної патології.

Променева терапія невриноми має показання, подібні до показань до радіохірургії. Опромінення не є способом видалення освіти, але запобігає його подальшому зростанню і дозволяє уникнути операції. Пацієнтам з випадково виявленою при КТ або МРТ невриномою без клінічної симптоматики, хворим з тривалими розладами слуху та літнім хворим зі слабкою симптоматикою показана вичікувальна тактика з постійним контролем розмірів освіти та динаміки клінічних симптомів.

Прогноз

Результат невриноми багато в чому залежить від своєчасності діагностики та розмірів пухлини. Прогноз сприятливий при адекватному лікуванні вестибулярної шванноми у І та ІІ стадіях. При радіохірургічному видаленні на ранніх стадіях у 95% відзначається припинення зростання та повне відновлення працездатності пацієнта. При хірургічному втручанні високий ризик втрати слуху та ушкодження лицевого нерва. У III стадії невриноми прогноз несприятливий: пацієнт може загинути при здавленні життєвоважливих церебральних структур пухлиною, що збільшується.

Трохи більше року тому я помітила, що гірше чую те, що відбувається праворуч від мене, ніж те, що відбувається ліворуч. Трубку телефону почала прикладати до лівого вуха, до співрозмовника намагалася розвернутися лівою стороною ... Сама для себе пояснювала це то сірчаною пробкою, то якимось незрозумілим млявим запаленням, яке, як я чекала, при першій нагоді саме пройде. Дурниці, звичайно… Ну, хоч ріж мене… не люблю я ходити по поліклініках…

Так минуло майже півроку. Минулого літа до цього додалося невелике запаморочення при повороті голови праворуч наліво, почуття оніміння на правій стороні обличчя: ніби ще не кінця пройшла анестезія після відвідин стоматолога. Потім я почала втрачати стійкість: мене раптом могло «повісти» в якийсь бік, при цьому повернутися у вихідне становище ставало досить проблематично. А одного разу я прокинулася вранці від дикого «вертольота» (думаю, не треба пояснювати, що це), але оскільки я була твереза, цей стан списала на спеку, зміг і перевтому. Ви звинуватите мене у безвідповідальному ставленні до свого здоров'я, але хіба могла я припустити, що це ланки одного ланцюга? Та й коли симптоми додаються один за одним, поступово до них звикаєш і вчишся із цим жити… Загалом, до ЛОР-лікаря я дісталася лише наприкінці осені.

Далі досить швидко вишикувався ланцюжок ЛОР - аудіограма - сурдолог - МРТ, за результатами якого стало ясно, що у мене невринома слухового нерва (вестибулярна шваннома, невринома VIII черепного нерва, акустична невринома) - доброякісна повільно зростаюча клітина склад оболонки VIII черепного нерва (він же - переддверно-равликовий або слуховий, складається з двох порцій, що відповідають за слух і вестибулярний апарат). Причини появи таких пухлин науці невідомі. Є лише деякі гіпотези, але вони нічим не підтверджені. У моєму випадку це було вже досить великого розміру новоутворення: майже 3,5 см у діаметрі. Виростаючи в обмеженому просторі черепа, пухлина починає здавлювати слуховий, лицьовий, трійчастий нерв, а в особливо запущених випадках навіть мозок і стовбур мозку. Звідси - запаморочення та оніміння половини обличчя. Ну а щодо слуху і так все зрозуміло – насамперед він і страждає. Частота виникнення неврином слухового нерва становить приблизно 1 на 100 000 чоловік на рік.

Дивно, але ні паніки, ні страху, які зазвичай у таких випадках долають людей, у мене взагалі не було. Я побачила цю пляму поруч із мозком на знімку, прочитала діагноз і перша думка, що промайнула, була: «Як цього позбутися?». Всезнаючий Інтернет запропонував два варіанти: хірургічне втручання чи радіохірургія. Перший варіант – трепанація черепа – був відзначений мною відразу. При цих словах мені представлялися моторошні картинки на кшталт свердління або розпилювання кісток, лисі голови, дірки в черепі та безпорадні пацієнти, які через неминучі ускладнення проводять у лікарні по 2-3 місяці і потім ще близько півроку не можуть прийти до тями після такої страшної операції.

Радіохірургія або гамма-ніж розташовували до себе значно більше. На апараті, схожому на МРТ, пухлина піддається дозованого радіоопромінення, після якого невринома повинна перестати зростати, а може, згодом, і зменшитися. Вартість - близько 250 тисяч рублів спочатку трохи збентежила, але потім я вирішила, що кредити ніхто не скасовував, і я готова на фінансові подвиги і вибивання матеріальної допомоги з роботодавця, аби тільки уникнути жахливої ​​трепанації та гоління голови! У показаннях до радіохірургії було застереження - новоутворення має бути не більше 3 см. "Майже підходжу", - вирішила я і з цією думкою вирушила до нейрохірурга.

На прийомі з'ясувалося, що лікарі щодо мене мають інші плани. "А що в ній поганого?" - Почула я у відповідь на запитання про трепанацію. «Отримайте квоту. Куди поїдете оперуватися – до Москви чи Санкт-Петербурга?» Я, перебуваючи в шоковому стані про те, що мої надії на безкровне вирішення проблеми не виправдалися, обрала НДІ нейрохірургії ім. М. Бурденко. Загалом, із чудовою перспективою трепанації черепа напередодні свого Дня народження та ювілею мами, я зустріла Новий рік.

Отримання квоти зайняло місяць. Госпіталізацію призначили на 20 квітня. За час, що минув від дня постановки діагнозу, я почувала себе гірше. Мабуть, не обійшлося без психісоматики: голова при повороті її вліво почала крутитися настільки сильно, що я могла навіть впасти. Вранці, перш ніж піднятися, я «фокусувала зображення», потім вставала і йшла, хитаючись, ніби всю ніч дегустувала шампанське. Приступи з вертольотом доводили вже до блювотних позивів. Чутливість правої половини обличчя ще більше знизилася, і частіше стало «смикатися» повіку. Не знаю, чи помічали оточуючі мою невпевненість і хиткість при ходьбі, а ось мене все це дуже напружувало.

І звичайно, за ці 2 місяці, які мені ще потрібно було провести в очікуванні операції, я шукала в мережі інформацію про те, як проходить трепанація, якою стає голова після неї (джерело? титанові пластини?), який реабілітаційний період і які загрожують ускладнення. Як ви знаєте, нічого радісного для себе я там не знаходила. Читала, що кістки черепа видаляються зовсім, рана просто затягується м'язами і шкірою, залишається «джерело» подібне до того, що у немовлят. А найстрашнішим із можливих ускладнень після видалення великої невриноми (а більше 2 см – вона вже велика) для мене був можливий парез, а то й параліч лицьового нерва. Це означає, що обличчя стане асиметричним і в залежності від ступеня ураження нерва буде відставати при морганні або взагалі не заплющуватися очей, не рухатися або рухатися з відставанням кут рота ... Потім можна буде зробити пластику і пересадити під'язичний нерв, але це потім, місяця через 3 і ще невідомо, приживеться він чи ні. Порівняно з цим думка про те, що доведеться поголитися на лисо, мене вже взагалі не лякала і я зв'язала на літо ажурний берет:) На лікарняному готувалася провести 2-3 місяці.

Давно замислювалася про те, що хочу хреститися, а після слів хірурга "у Вас така пухлина, Ви і померти можете після операції", укоренилася в цій думці остаточно. Хрестилася за день до від'їзду.

Цю частину статті – про те, як боротися – хотіла написати якомога суше і суворіше, без подробиць, лише факти, але не вийшло. Комусь ці подробиці, можливо, і нецікаві. Ще раз підкреслю (по собі знаю): пошук у мережі інформації «з перших вуст» від невриноми, що пережили хірургічне видалення, майже некорисний. На форумах частіше спілкуються ті, хто має серйозні ускладнення після операції, - читати це перед госпіталізацією жахливо! Хочеться позитивної інформації, та її немає. Саме тому я й пишу, щоб вона була.
Зрозуміти мої емоції, з якими я їхала до Москви до НДІ Бурденка, можна лише переживши щось подібне. Попереду – повна невідомість, коли не знаєш, яким буде твоє життя – життя молодої, цікавої, будуючої плани жінки – через 2 дні, та й чи буде вона взагалі (нейрохірург не виключав і такого результату).

Після тривалої процедури госпіталізації я потрапила до п'ятого відділення, до своєї палати №6. Обстановка та атмосфера у відділенні мені видалися спокійними: тихо, затишно, чисто, комфортно. Пацієнти ходять коридором, п'ють чай, дивляться телевізор, спілкуються з рідними. Голови не перебинтовані, просто на ділянці операції приклеєна якась подоба пластиру, а деякі і зовсім без нього. Лисих немає.

Наступного дня - бесіда з лікарем. Операція завтра. Я поставила всі заготовлені питання і дізналася: лицьовий нерв по можливості, постараються не зачепити (багато ще залежить від локалізації пухлини), голити будуть тільки ділянку за вухом, кістки черепа поставлять на місце і зроблять акуратний шов, оскільки я молода і гарна . Увечері підписала папір, що попереджено про ризик хірургічного втручання аж до крайніх обставин та заходів. Останній прийом їжі – обід, незважаючи на те, що операція призначена на 5 вечора наступного дня.

О 8-й ранку я дізнаюся, що все змінилося і мені час. Терміновий дзвінок чоловікові. Все так швидко, що навіть боятися ніколи. Медсестра приносить протиемболічні панчохи, я лягаю на каталку і ми їдемо. На годиннику в коридорі 09:04, в голові - «Янгол мій, йди зі мною, ти попереду, я за тобою» та Отче наш… Операційна, анестезіолог, крапельниця, «зараз Ви…», так, я вже відчуваю, що провалююсь …

Отямилася я в реанімації. Після операції пацієнта обов'язково переводять у реанімацію. І як тільки є впевненість, що все гаразд, - у палату. Я була там з 14 години дня операції до 10 ранку наступного дня. Перше, що я зробила, коли прийшла до тями - перевірила, чи все гаразд з особою. Розплющила очі. Спробувала посміхнутися. Вийшло! Ура! Лицьовий нерв цілий! При виході із наркозу довелося нелегко. Зате перший сніданок буквально повернув мене до життя (майже дві доби не їла!)

Перший день після реанімації я провела в ліжку, потім лікар дозволив сідати, потім – вставати та ходити. У пацієнтів є можливість скористатися послугами нянечок (за плату): вони допомагають абсолютно у всьому - їда, туалет, гігієна, щось принести, подати, встати, походити з тобою коридором і т.д.

Так потягнулися дні відновлення та, на щастя, одужання. У перші дні ще паморочилося в голові, від дихальних трубок саднило горло, гнусавив голос, була слабкість лицьових м'язів, голова в області операції була оніміла і нічого не відчувала, спати я могла тільки на лівому боці, але з кожним днем ​​я все одно почувала себе краще і краще.

Виписали мене рівно за тиждень після операції. Мій нейрохірург Вадим Миколайович Шиманський сказав, що жити мені далі треба так само, як і жила: протипоказань немає, найголовніше – нічим (ні лазнею, ні засмагою, та взагалі нічим) не зловживати. Все в міру, власне, як і всім здорових людей. Пухлина була непроста, на 100% видалити її вдалося, це було вже небезпечно. Тому через 3 місяці – контрольний знімок та за відсутності динаміки зростання наступний знімок – через рік. Ну а при зростанні - той самий Гамма-ніж.
З мого повернення додому минуло трохи більше місяця. Я ще на лікарняному, але працюю на радіо, і не змогла втриматися від того, щоб не спробувати вийти в ефір. Хто б міг подумати, що я зможу це зробити через 2 тижні після трепанації черепа!!! Зараз почуваюся набагато краще, ніж до операції – пройшли жахливі запаморочення, відновилася чутливість обличчя, поступово проходить оніміння голови. Тільки от слух на правій стороні повернути, швидше за все, не вдасться - занадто слуховий нерв був пошкоджений пухлиною. Але з цим можна жити вже звикла.

Зате тепер я розумію - те, що нам здається нашою слабкістю, вразливою стороною, може стати нашою перевагою, саме так сталося зі мною. Розмір пухлини, який не взялися оперувати місцеві хірурги, дозволив мені потрапити до рук прекрасних фахівців із золотими руками - завідувача п'ятого відділення НДІ нейрохірургії ім. Н.І. Бурденко, д.м.н. Вадима Миколайовича Шиманського та лікаря Володимира Кириловича Пошатаєва. Спасибі вам, дорогі!

Історія моєї хвороби ще не завершена, але найстрашніше позаду. Мені пощастило, я відбулася легким переляком у порівнянні з тим, що могло б бути. На жаль, не всі операції призводять до того ж результату, я знаю й інші історії. Але попри все бажаю всім, хто зіткнувся з подібною проблемою, оптимізму, надії та віри в краще. Навіть якщо дуже страшно, потрібно йти вперед і не сумніватися у тих, у чиїх руках Ваше здоров'я та життя. Будьте здорові!

P.S. Після повернення додому на багатьох сайтах залишила відгуки про НДІ Бурденко зі своїми координатами. За місяць встигла підтримати та поінформувати про операцію приблизно 10 осіб. Із задоволенням відповім на Ваші запитання, якщо такі виникнуть.

Нервоносистемні структури контролюють роботу всіх органічних систем і поділяються на дві частини: периферичну та центральну. Центральну частину представляють головномозкові та спинномозкові структури, периферична складається з нервів.

Нервові тканини можуть уражатися пухлинними захворюваннями, серед яких часто зустрічається невринома.

Поняття про хворобу

Невринома є доброякісним пухлинним утворенням, що формується у шванновських клітинних структурах периферичних, черепних та спинномозкових нервів.

По суті, невринома є новоутворенням у клітинних структурах, які покривають нервові канали. Це капсулоподібні часточкові або округлі пухлини, які найчастіше виникають у корінцевій частині слухового нерва, прогресують у слухових та лицьових нервах.

Значно рідше подібні утворення вражають очні чи щелепні нерви.

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10: D36.1

Невриному часто називають шванномою чи неврилеммомою.

Частота народження неврином становить приблизно 9-14% від загальної чисельності внутрішньочерепних утворень. Що стосується спінальної шванноми, то вона займає п'яту частину загальної кількості хребетних пухлин.

Найчастішою локалізацією невриноми вважається слуховий чи переддверно-равликовий нерв, потім трійчастий нерв. Насправді, невринома здатна сформуватися на оболонках будь-яких нервів.

Різновиди

Шванноми відносяться до категорії доброякісних та повільнорослих утворень, однак, у виняткових випадках вони здатні малигнізуватися. Подібні освіти відрізняються різноманіттям.

• – доброякісна шваннома, що локалізується в ділянці нерва на підошві стопи. Виникає переважно між третім та четвертим пальцями ноги, рідше між третім та другим. Зазвичай має односторонній характер, хоча траплялися випадки, коли пухлина вражала одночасно обидві стопи.
• Шваннома хребта - зазвичай локалізується в грудному хребетному відділі або в шиї і є пухлинним утворенням на спинномозкових нервових корінцях. Серед усіх первинних спинномозкових утворень подібна пухлина вважається найпоширенішою. Подібні утворення здатні проростати через міжхребцеві отвори, що властиво шийним невриномам. На тлі хребетних шванів розвиваються кісткові деформації, що виявляються за допомогою спондилографічної діагностики.
• Невринома головного мозку – пухлина відрізняється повільним зростанням, відмежовуючись від навколишніх структур капсулоподібною оболонкою.
• (або акустична невринома) – може виявитися у пацієнтів будь-якого віку та статі, має переважно односторонній характер та відрізняється повільними темпами зростання.

Крім того, у пацієнтів нерідко виявляються пухлини трійчастого, переддверно-равликового нерва, середостіння або гомілки, зорового, периферичного нерва та ін.

Причини патології

Причини, що сприяють розвитку неврином, остаточно не визначені, як у випадку з більшістю нервово-освітніх утворень.

Фахівці однозначно стверджують, що формування шванном починаються внаслідок розростання шванновських клітин під впливом генних мутацій в хромосомах, а, точніше, в 22 хромосомі.

Причини цих мутацій теж невідомі, але напевно можна сказати, які фактори можуть їх спровокувати:

1. Спадкова схильність до патології;
2. Тривалий вплив хімікатів та реагентів;
3. Інтенсивний радіаційний вплив у ранньому дитячому віці;
4. Наявність доброякісних пухлин іншої локалізації та характеру;
5. Наявність нейрофіброматозу у пацієнта чи когось із його батьків.

Спадковість вважається найважливішим провокуючим фактором шванноми, що підтверджує зв'язок пухлини з , який є спадковою патологією і розвивається в результаті генних мутацій 22 хромосоми.

Симптоми невриноми

Специфічних ознак, які відрізняють невриному від інших пухлин, немає.

Якщо пухлина відрізняється внутрішньочерепною локалізацією, виникає черепно-мозковий синдром, при периферичних ураженнях з'являються проблеми з чутливістю кінцівок, а спинальні шванноми відрізняються наявністю симптомів спинномозкового ураження.

Розміри пухлин не завжди впливають на вираженість проявів, оскільки навіть невеликі невриноми здатні спровокувати помітні функціональні порушення, особливо при внутрішньочерепній локалізації. Клінічні прояви шванном дещо різняться відповідно до локалізації, тому варто розглядати їх окремо.

• Невринома хребта

Симптоматика подібних утворень зводиться переважно до больового синдрому, спинномозкових уражень поперечного типу та розладів вегетативного характеру.

При ураженні передніх нервів мають місце паралічі та парези м'язових тканин в області іннервації, а при шванномі задніх нервових корінців порушується чутливість, виникає відчуття мурашок та оніміння.

Спочатку симптоматика носить минущий характер, проте, зі зростанням невриноми вираженість клініки стає яскравішою і незмінною. Біль зазвичай носить інтенсивний характер і схильна до посилення у лежачому положенні.

При поразці грудних чи шийних нервових корінців біль локалізується між лопаток й у грудях чи шиї. При поперековій локалізації шванноми больовий синдром буде зосереджений в області поперекового відділу та в кінцівках.

• Невринома Мортона

Подібна пухлина локалізується між пальцями стопи. Спочатку у пацієнта виникає відчуття оніміння, дискомфорту та болючості після носіння взуття з високим підбором або вузької форми, після довгих прогулянок пішки або пробіжок.

При подібній невриномі характерне посилення больового синдрому в стопі, якщо стиснути її руками.У деяких пацієнтів створювалося відчуття присутності у стопі стороннього предмета.

Болючість посилюється хвилеподібно і так само стихає. Але подальший розвиток призводить до постійних пульсуючих болів, які виникають незалежно від навантажень та взуття.

• Шваннома головного мозку

Головномозкові невриноми включають ураження відвідного, трійчастого та лицевого нервів. Проявляються подібні пухлини хворобливістю в області обличчя, порушеннями чутливості, мурашками та онімінням.

При залученні до пухлинного процесу лицьового нерва з'являються смакові порушення, проблеми зі слиновиділенням та ін. Аналогічна симптоматика виникає при ураженні інших лицьових нервів.

• Пухлина трійчастого нерва

Невринома трійчастого (V) нерва класифікується на пухлини 1 гілки, корінця або гассерового вузла. Симптоматика подібних утворень відрізняється відповідно до розташування.

Так, пухлини гассерового вузла супроводжуються слабкістю жувальних м'язів, парестезіями, хворобливістю. Пухлина в першій гілки нерва викликає двоїння та екзофтальм.

Корінцеві шванноми можуть спровокувати атаксію і вразити слуховий чи лицьовий нерв, викликаючи смакові порушення, біль на обличчі, відчуття оніміння, мурашок чи холоду. Можуть вдаватися запахи, яких немає, а також з'являється присмак якоїсь їжі, хоча пацієнт нічого не їв.

• Невринома слухового чи переддверно-равликового нерва – вестибулярна шваннома

Подібні освіти ростуть дуже повільно, тому початок їхнього розвитку відбувається латентно. Зустрічається переважно у літніх та пацієнтів середнього віку. Зазвичай розташовується з одного боку, хоча відомі випадки двостороннього поразки.

Зазвичай вестибулярна шваннома характеризується стороннім шумом у вухах (з боку пухлини), у пацієнта інтенсивно знижуються слухові функції, аж до їх повної втрати, турбують запаморочення порушення рівноваги та рухової координації.

Особливо небезпечною вважається велика або гігантська невринома преддверно-равликового нерва, тому що вона здавлює мозковий стовбур у місці розташування життєво важливих центрів на кшталт дихального або судинного та ін.

Подібна здавленість загрожує порушеннями дихальної та серцево-судинної діяльності, що може стати причиною летального результату.

• Невринома кінського хвоста

Подібна шваннома вражає нервовий вузол, розташований в області крижів і куприка, який називають кінським хвостом.

Для невриноми подібної локалізації властива наявність характерної хворобливості в попереково-крижової області, тому подібне утворення часто плутають із радикулітом.

Больова симптоматика може мати різний характер – оперізувальний, прострілювальний та ін.

Симптоматично шваннома кінського хвоста проявляється гострим больовим синдромом у зоні ураження, що поширюється на нижні кінцівки та сідниці. Якщо пацієнт лягає, то болючість набуває більш вираженого характеру.

Спочатку біль з'являється на одній стороні тіла, але потім вона поступово поширюється на іншу.

• Шваннома середостіння

Нейрогенні пухлини середостіння вважаються найпоширенішими серед усіх утворень задньої частини середостіння. З усіх утворень такого походження приблизно 70% є доброякісними.

Вони проявляються грудними болями, порушеннями дихання, нічною гіперпотливістю та апное. Виявляються у вигляді класичної рентгенографії.

• Периферичні нерви

Зростають периферичні шванноми досить повільно і мають переважно поверхневий характер. Зовні подібне утворення виглядає, як одиночна пухлина невеликого розміру та округлої форми, яка росте по хону волокна нерва.

Для таких утворень властива наявність хворобливості та порушень чутливості, але якщо хвороба і надалі прогресуватиме, то спостерігається м'язовий парез.

• Невринома легені

Перед легеневих неврином припадає близько 2% випадків від загальної кількості доброякісних пухлин цього органу. Зазвичай такі невриноми мають одиночний характер, хоча в поодиноких випадках вони можуть супроводжувати системну патологію на кшталт синдрому Реклінгхаузена.

Зазвичай легеневі шванноми мають позабронхіальну локалізацію, але можуть розташовуватись і ендобронхіально. Позабронхіальні пухлини часто ростуть приховано, викликаючи рідкісні симптоми на кшталт задишки та кашлю, незначної гіпертермії, слабкої хворобливості у сфері ураження.

Якщо шваннома розвивається внутрішньобронхіально, то пухлинний процес супроводжується ознаками вторинного запального процесу, обтурацією бронха та ін.

• Шийна невринома

Подібні утворення становлять близько 60% пухлин периферичних нервів. Подібні освіти найбільш характерні для пацієнтів зрілого віку і виявляються симптомами на кшталт гіперчутливості та повільного темпу зростання, овальної форми, пульсації та хворобливості.

Якщо подібна невринома проникає в сплетіння плеча, виникає стріляючий біль. Може виникнути параліч м'язових тканин язика, гортані та ін.

Невринома та вагітність

Невринома не вважається категоричним протипоказанням до вагітності, проте іноді пухлина починає інтенсивно зростати при виношуванні дитини.

Діагностика захворювання

Діагностування неврином зазвичай ґрунтується на результатах, отриманих при проведенні процедур на кшталт:

1. комплексного неврологічного обстеження, що виявляє диплопію, парез, порушення ковтального рефлексу, чутливі розлади, порушення ходи чи рівноваги;
2. Магнітно-резонансної томографії – подібне дослідження здатне візуалізувати шванноми на початкових етапах їх формування;
3. здійснюється за допомогою контрастної речовини, що дозволяє виявляти пухлини зовсім невеликого розміру, починаючи з 15 см;
4. Ультразвукова діагностика, яка відноситься до безпечних і досить інформативних методів, що візуалізують м'якоткані зміни в галузі освіти;
5. Рентгенографічної діагностики, що виявляє кісткові зміни, що виникають на фоні пухлинного росту;
6. аудіометрії, що визначає наявність слухових порушень при шванномі слухового нерва;
7. Біопсичного дослідження, яке відноситься до інвазивних діагностиків та передбачає отримання шматочка пухлини з метою його подальшого гістологічного вивчення.

Лікування шванноми

Вибір терапевтичної методики здійснюється індивідуально відповідно до типу та розташування пухлини.

Зазвичай основу лікування невриноми становить оперативне втручання, яке показано при:

• Стрімке збільшення пухлини;
• Прогресування освіти після проведення радіохірургічної операції;
• Наростання симптоматики чи виникнення нових проявів.

Але операції мають і свої специфічні протипоказання на зразок тяжкого стану пацієнта, наявності серцево-судинних патологій або літнього віку хворого (після 65).

Хірургічне видалення передбачає видалення шванном шляхом її висічення. При вестибулярній шванномі, якщо вона виявлена ​​на початковій стадії, є можливість проведення мікрохірургічної операції з подальшим збереженням функціональності слухового та лицевого нерва. При операціях на голові використовується транслабіринтний, потиличний або поперечно-скроневий підхід.

Якщо пухлина локалізується на хребті, то операції, як правило, проходять без будь-яких труднощів, тому що подібні утворення мають щільну капсулу і не проростають через оболонку мозку.

Якщо ж утворення щільно зрослося з волокнами нервів, здійснюється видалення пухлини з частковим її збереженням. Безумовно, подібний підхід є небезпечним рецидивом, проте він попереджає неврологічні ускладнення, пов'язані з радикальним оперативним втручанням.

Іноді лікування здійснюється за допомогою стереотаксичної хірургії. Подібна терапія полягає в опроміненні пухлини без пошкодження здорових тканин, що оточують. Вона відрізняється мінімальними побічними ефектами, але надалі часто обертається рецидивуванням пухлини.

Наслідки після операції

Оскільки при будь-якій локалізації пухлини завжди є небезпека ушкодження нервів, то найпоширенішим наслідком хірургічного втручання є порушення рухових функцій та чутливості.

Якщо шваннома вразила слуховий нерв, то не виключена ймовірність втрати слуху, яка виникає не так через хірургічне втручання, як на тлі пухлинного тиску на навколишні структури.

Також частим наслідком буває порушення мускулатури, що відповідає за мімічні рухи, та парез нерва на обличчі.

Лікування народними засобами

Застосування народних методів лікування при невриномі сприяє усуванню деяких симптомів, однак, вилікувати освіту подібним способом неможливо.

Шваннома неспроможна самостійно розсмоктатися лише під впливом народних методів. А відтягуючи відвідування фахівця можна посилити ситуацію та довести патологію до тяжчого стану.

Прогноз

Загалом прогнози при невриномах мають сприятливий характер. Оскільки пухлина росте повільно, її довгий час можна купірувати консервативними методами.

Якщо ж пацієнту проведено успішну операцію, це гарантує її повне лікування без ускладнень і негативних наслідків.

Дане відео показує видалення невриноми трійчастого нерва: