Anomálie vývoja uší. Patológie vývoja uší

Anomálie vývoja ucha zahŕňajú vrodené zmeny veľkosti, tvaru alebo polohy rôznych prvkov vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha. Variabilita malformácií ušnice je veľmi vysoká. Zväčšenie ušnice alebo jej jednotlivých prvkov sa označuje ako makrotia, zmenšenie alebo úplná absencia ušnice sa označuje ako mikrotia a anotia. Ďalšie formácie v oblasti príušnej žľazy sú možné - ušné prívesky alebo príušné fistuly. Poloha ušnice, v ktorej je uhol medzi ušnicou a bočnou plochou hlavy 90°, sa považuje za abnormálnu a označuje sa ako odstávajúce uši.

Malformácie vonkajšieho zvukovodu (atrézia alebo stenóza vonkajšieho zvukovodu), sluchové kostičky, labyrint - závažnejšia vrodená patológia; sprevádzané stratou sluchu.

Obojstranné defekty sú príčinou invalidity pacienta.

Etiológia. Vrodené chyby sluchového orgánu sa vyskytujú s frekvenciou približne 1:700-1:10 000-15 000 novorodencov, najčastejšie na pravej strane; u chlapcov v priemere 2-2,5 krát častejšie ako u dievčat. V 15% prípadov je zaznamenaná dedičná povaha defektov, 85% sú sporadické epizódy.

Klasifikácia. Existujúce klasifikácie vrodených malformácií sluchového orgánu sú početné a sú založené na klinických, etiologických a patogenetických charakteristikách. Nižšie sú uvedené najbežnejšie. Existujú štyri stupne deformácie vonkajšieho a stredného ucha. Vady prvého stupňa zahŕňajú zmeny veľkosti ušnice (prvky ušnice sú rozpoznateľné). Vady druhého stupňa sú deformácie ušnice rôzneho stupňa, pri ktorých časť ušnice nie je diferencovaná. Vady tretieho stupňa sa považujú za uši vo forme malého rudimentu, posunuté dopredu a nadol; Chyby IV stupňa zahŕňajú absenciu ušnice. Pri defektoch II. stupňa je mikrotiá spravidla sprevádzaná anomáliou vo vývoji vonkajšieho zvukovodu.

Rozlišujú sa nasledujúce formy defektov.
Lokálne defekty.

Hypogenéza sluchového orgánu:
❖ mierne;
❖ mierny;
❖ závažné.

Dysgenéza sluchového orgánu: mierna;
❖ mierny; o ťažkom stupni.

Zmiešané formy.

Klasifikácia R. Tanzer zahŕňa 5 stupňov:
I - anotia;
II - úplná hypoplázia (mikrotia):
❖ A - s atréziou vonkajšieho zvukovodu,
❖ B - bez atrézie vonkajšieho zvukovodu;
III - hypoplázia strednej časti ušnice;
IV - hypoplázia hornej časti ušnice:
❖ A - zložené ucho,
❖ B - zarastené ucho,
❖ C - úplná hypoplázia hornej tretiny ušnice;
V - odstávajúce uši.

Klasifikácia podľa G.L. Balyasinskaya:
Typ A - zmena tvaru, veľkosti a polohy ušnice bez narušenia sluchovej funkcie:
❖ A 1 - vrodené zmeny na prvkoch stredného ucha bez výraznejších defektov vo vonkajšom uchu.

Typ B - kombinované zmeny ušnice, vonkajšieho zvukovodu bez narušenia štruktúr stredného ucha:
❖ B 1 - kombinovaná zmena ušnice, atrézia vonkajšieho zvukovodu, nedostatočný rozvoj reťazca sluchových kostičiek;
❖ B II - kombinované nedostatočné rozvinutie ušnice, vonkajšieho zvukovodu, bubienkovej dutiny v prítomnosti antra.
Typ B - absencia prvkov vonkajšieho a stredného ucha:
❖ B 1 - absencia prvkov vonkajšieho a stredného ucha, zmeny vo vnútornom uchu. V súlade s tým sú každému typu v klasifikácii uvedené odporúčania týkajúce sa metód chirurgickej liečby.

V nedávnej plastickej chirurgii sa používa a v literárnych prameňoch uvádza klasifikácia N. Weerdu a R. Siegerta.
I stupeň dysplázie - všetky prvky ušnice sú rozpoznateľné; chirurgická taktika: koža alebo chrupavka nevyžadujú dodatočnú rekonštrukciu.
❖ Macrotia.
❖ Výrazné uši.
❖ Spadnuté ucho.
❖ Nedostatočné rozvinutie časti kučery.
❖ Drobné deformácie: rozvinuté zvlnenie, plochá miska (scapha), „satyrovo ucho“, deformácia tragus, dodatočný záhyb („Stahlovo ucho“).
❖ Kolobóm ušnice.
❖ Deformácie laloka (veľké a malé laloky, kolobóm, absencia laloka).
❖ Deformácia náušníka

II stupeň dysplázie - sú rozpoznateľné iba niektoré prvky ušnice; chirurgická taktika: čiastočná rekonštrukcia s dodatočným použitím kože a chrupavky.
❖ Ťažké vývojové deformity hornej časti ušnice (zrútené ucho) s nedostatkom tkaniva.
❖ Hypoplázia ušnice s nedostatočným rozvojom hornej, strednej alebo dolnej časti.

III stupeň - hlboké nedostatočné rozvinutie ušnice, reprezentované iba lalokom, alebo úplná absencia vonkajšieho ucha, zvyčajne sprevádzaná atréziou vonkajšieho zvukovodu; chirurgická taktika: celková rekonštrukcia s použitím veľkých chrupaviek a kožných lalokov.

Klasifikácia atrézie zvukovodu HLF. Schuknecht.
Typ A - atrézia v chrupavkovej časti zvukovodu; strata sluchu 1. stupňa.
Typ B - atrézia v chrupkovej aj kostnej časti zvukovodu; strata sluchu II-III stupeň.
Typ C - všetky prípady kompletnej atrézie a hypoplázie bubienkovej dutiny.
Typ D - úplná atrézia zvukovodu so slabou pneumatizáciou spánkovej kosti, sprevádzaná abnormálnym umiestnením kanálika tvárového nervu a labyrintového puzdra (zistené zmeny sú kontraindikáciou pre operáciu na zlepšenie sluchu).

Diagnostika. Diagnostika zahŕňa vyšetrenie, vyšetrenie sluchových funkcií, lekársky genetický výskum a konzultácie s orálnym a maxilofaciálnym chirurgom.

Prvá vec, ktorú by mal otolaryngológ zhodnotiť, keď sa dieťa narodí s ušnou anomáliou, je podľa väčšiny autorov sluchová funkcia. U malých detí sa používajú objektívne metódy testovania sluchu: stanovenie prahov zaznamenávaním krátkolaténnych sluchových evokovaných potenciálov, zaznamenávanie otoakustických evokovaných emisií a uskutočňovanie meraní akustickej impedancie. U pacientov nad 4 roky je ostrosť sluchu určená zrozumiteľnosťou vnímania hovorenej a šepkanej reči, ako aj čistotónovou prahovou audiometriou. Aj pri jednostrannej anomálii a zjavne zdravom druhom uchu treba dokázať absenciu poruchy sluchu. Mikrotia je zvyčajne sprevádzaná prevodovou stratou sluchu III. stupňa (60-70 dB). Môžu však existovať menšie alebo väčšie stupne prevodovej a senzorineurálnej straty sluchu.

V prípadoch diagnostikovanej obojstrannej prevodovej poruchy sluchu nosenie načúvacieho prístroja s kostným vibrátorom podporuje normálny vývoj reči. Tam, kde je vonkajší zvukovod, možno použiť štandardný načúvací prístroj. Dieťa s mikrotiou má rovnakú pravdepodobnosť vzniku zápalu stredného ucha ako zdravé dieťa, pretože sliznica pokračuje z nosohltanu do sluchovej trubice, stredného ucha a mastoidálneho výbežku. Sú známe prípady mastoiditídy u detí s mikrotiou a atréziou. Antibiotiká sú navyše predpisované vo všetkých prípadoch akútneho zápalu stredného ucha, a to aj napriek chýbajúcim otoskopickým nálezom.

Deti s rudimentárnym zvukovodom by mali byť vyšetrené na cholesteatóm. Hoci je vizualizácia ťažká, otorea, polyp alebo bolesť môžu byť prvými príznakmi cholesteatómu vonkajšieho zvukovodu. Vo všetkých prípadoch detekcie cholesteatómu vonkajšieho zvukovodu je pacientovi indikovaná chirurgická liečba. V súčasnosti v bežných prípadoch na rozhodovanie o otázke chirurgickej rekonštrukcie vonkajšieho zvukovodu a osikuloplastiky odporúčame zamerať sa na údaje štúdie sluchu a počítačovej tomografie spánkovej kosti.

Podrobné údaje z počítačovej tomografie spánkovej kosti pri hodnotení štruktúr vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha u detí s vrodenou atréziou vonkajšieho zvukovodu sú potrebné na zistenie technickej realizovateľnosti vytvorenia vonkajšieho zvukovodu, perspektívy zlepšenie sluchu a stupeň rizika nadchádzajúcej operácie. Nižšie sú uvedené niektoré bežné anomálie. Vrodené anomálie vnútorného ucha možno potvrdiť iba počítačovou tomografiou spánkových kostí. Najznámejšie z nich sú Mondiniho anomália, stenóza labyrintových okienok, stenóza vnútorného zvukovodu, anomália polkruhových kanálikov, dokonca ich absencia.

Hlavnou úlohou lekárskeho genetického poradenstva pre akékoľvek dedičné choroby je diagnostika syndrómov a stanovenie empirického rizika. Genetický poradca zozbiera rodinnú anamnézu, zostaví zdravotný rodokmeň poradnej rodiny a vykoná vyšetrenie probanda, súrodencov, rodičov a ďalších príbuzných. Špecifické genetické štúdie by mali zahŕňať dermatoglyfy, karyotypizáciu a stanovenie pohlavného chromatínu. Najčastejšie vrodené chyby sluchového orgánu sa vyskytujú pri syndróme Königsmarck, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius a Nager.

Liečba. Liečba pacientov s vrodenými vývojovými chybami vonkajšieho a stredného ucha je väčšinou chirurgická, pri ťažkých poruchách sluchu sa vykonáva náhrada sluchu. Pri vrodených chybách vnútorného ucha sa vykonávajú načúvacie prístroje. Nižšie sú uvedené spôsoby liečby najbežnejších abnormalít vonkajšieho a stredného ucha.

Macrotia - anomálie vo vývoji ušnice, vyplývajúce z jej nadmerného rastu, sa prejavujú zväčšením celého ušnice alebo jej častí. Makrótia zvyčajne nespôsobuje funkčné poruchy, metóda liečby je chirurgická. Nižšie sú uvedené diagramy najbežnejšie používaných metód na korekciu makrocie. Zvláštnosťou zarasteného ucha je jeho umiestnenie pod kožou časovej oblasti. Počas operácie je potrebné uvoľniť hornú časť ušnice spod kože a kožný defekt uzavrieť.

Metóda Kruchinsky-Gruzdeva. Na zadnom povrchu zachovanej časti ušnice sa urobí rez v tvare V tak, že dlhá os chlopne je umiestnená pozdĺž postaurikulárneho záhybu. Časť chrupavky sa vyreže na základni a fixuje sa vo forme medzikusu medzi obnovenou časťou ucha a temporálnou oblasťou. Kožný defekt sa obnoví predtým odrezanou chlopňou a voľným kožným štepom. Obrysy ušnice sú vytvorené gázovými rolkami. V prípade výrazného antihelixu (Stahlovo ucho) je deformácia eliminovaná klinovitou excíziou laterálnej nohy antihelixu.

Normálne je uhol medzi horným pólom ušnice a laterálnym povrchom lebky 30° a skafokonchálny uhol je 90°. U pacientov s odstávajúcimi ušami sa tieto uhly zväčšujú na 90 a 120-160°. Na korekciu odstávajúcich uší bolo navrhnutých mnoho metód. Najbežnejšou a najpohodlnejšou metódou je Converse-Tanzer a A. Gruzdeva, pri ktorej sa pozdĺž zadnej plochy ušnice urobí kožný rez v tvare písmena S, ktorý ustúpi 1,5 cm od voľného okraja. Zadný povrch ušnej chrupavky je obnažený. Hranice antihelixu a laterálneho crus antihelixu sú pretiahnuté cez prednú plochu ihlami, chrupavka ušnice je prerezaná pozdĺž značiek a stenčená. Antihelix a jeho stonka sú vytvorené pomocou kontinuálnych alebo prerušovaných stehov vo forme „rohu hojnosti“.

Okrem toho sa z vybrania ušnice vyreže časť chrupavky s rozmermi 0,3 x 2,0 cm, ktorá sa k mäkkým tkanivám mastoidálneho výbežku pripevní dvoma stehmi v tvare U. Rana za uchom je zašitá. Gázové obväzy zaisťujú obrysy ušnice.

Prevádzka podľa A. Gruzdeva. Na zadnej ploche ušnice, 1,5 cm od okraja špirály, sa urobí kožný rez v tvare S. Koža zadnej plochy sa mobilizuje k okraju špirály a postaurikulárnemu záhybu. Hranice antihelixu a laterálneho crus antihelixu sú označené ihlami. Okraje vypreparovanej chrupavky sa mobilizujú, stenčujú a zošijú do rúrky (telo antihelixu) a drážky (noha antihelixu). Okrem toho sa zo spodnej časti špirály vyreže klinovitá časť chrupavky. Antihelix je pripevnený k chrupavke lastúrovej jamky. Prebytočná koža na zadnej ploche ušnice sa vyreže vo forme prúžku. Na okraje rany sa aplikuje kontinuálny steh. Obrysy antihelixu sú spevnené gázovými obväzmi a fixnými matracovými stehmi.

Atrézia vonkajšieho zvukovodu. Cieľom rehabilitácie pacientov s ťažkými malformáciami ucha je vytvorenie kozmeticky prijateľného a funkčného vonkajšieho zvukovodu na prenos zvukov z ušnice do kochley pri zachovaní funkcie lícneho nervu a labyrintu. Prvou úlohou, ktorá by sa mala vyriešiť pri vývoji rehabilitačného programu pre pacienta s mikrotiou, je určiť uskutočniteľnosť a načasovanie meatotympanoplastiky.

Výsledky počítačovej tomografie spánkových kostí by sa mali považovať za rozhodujúce faktory pri výbere pacienta. Bolo vyvinuté 26-bodové hodnotenie údajov počítačovej tomografie spánkovej kosti u detí s atréziou vonkajšieho zvukovodu. Údaje sa zapisujú do protokolu osobitne pre každé ucho.

Ak je skóre 18 a viac, môžete vykonať operáciu na zlepšenie sluchu - meatotympanoplastiku. U pacientov s atréziou vonkajšieho zvukovodu a prevodovou stratou sluchu III-IV. stupňa, sprevádzanou hrubou vrodenou patológiou sluchových kostičiek, okienok labyrintu, kanálika tvárového nervu, so skóre 17 alebo menej, sa sluch zlepšujúci etapa operácie nebude účinná. Ak má tento pacient mikróby, je racionálne vykonať iba plastickú operáciu na rekonštrukciu ušnice.

Pacienti so stenózou vonkajšieho zvukovodu sú indikovaní na dynamické pozorovanie pomocou počítačovej tomografie spánkových kostí na vylúčenie cholesteatómu vonkajšieho zvukovodu a dutín stredného ucha. Ak sa zistia príznaky cholesteatómu, pacient musí podstúpiť chirurgickú liečbu zameranú na odstránenie cholesteatómu a úpravu stenózy vonkajšieho zvukovodu.

Meatotympanoplastika u pacientov s mikrotiou a atréziou vonkajšieho zvukovodu podľa S.N. Lapčenko. Po hydropreparácii v oblasti za uchom sa urobí rez v koži a mäkkom tkanive pozdĺž zadného okraja rudimentu. Typicky sa obnaží planum mastoideum, kôrové a periantrálne bunky mastoidného výbežku, jaskyňa, vchod do jaskyne sa otvoria frézou a vytvorí sa vonkajší zvukovod s priemerom 15 mm. Zo spánkovej fascie sa vyreže voľná chlopňa a umiestni sa na nákovku a spodok ušného kanála sa formuje, rudiment ušnice sa prenesie za zvukovod, postaurikulárny rez sa predĺži smerom nadol a vyreže sa kožná chlopňa na hornej časti nohy. Mäkké tkanivo a kožné okraje rany sú zošité na úroveň laloku, distálny rez rudimentu je fixovaný na okraj postaurikulárnej rany v blízkosti oblasti rastu vlasov, proximálny okraj chlopne je spustený do ucha zvukovodu vo forme trubice na úplné prekrytie kostných stien zvukovodu, čo zaisťuje dobré hojenie v pooperačnom období. V prípadoch dostatočného štepu kože prebieha pooperačné obdobie hladko: tampóny po operácii sa vyberú na 7. deň, potom sa vymieňajú 2-3x týždenne počas 1-2 mesiacov pomocou glukokortikoidných mastí.

Meatotympanoplastika izolovanej atrézie vonkajšieho zvukovodu podľa R. Jahrsdoerfera. Autor využíva priamy prístup do stredného ucha, čím sa vyhne veľkej mastoidálnej dutine a ťažkostiam s jej hojením, ale odporúča to len skúsenému otochirurgovi. Ušnica je zatiahnutá dopredu, neotympanická klapka je izolovaná od temporálnej fascie a periostálny rez je vedený bližšie k temporomandibulárnemu kĺbu. Ak je možné zistiť základnú tympanickú kosť, začnú pracovať s frézou v tomto mieste dopredu a nahor (spravidla je stredné ucho umiestnené priamo mediálne). Medzi temporomandibulárnym kĺbom a mastoidnou kosťou sa vytvorí spoločná stena. Toto sa stane prednou stenou nového zvukovodu. Vytvorený smer povedie chirurga k atréznej platni a pneumatizované bunky do antra. Atrézia platňa je stenčená diamantovými frézami.

Ak sa stredné ucho nezistí v hĺbke 2,0 cm, chirurg by mal zmeniť smer. Po odstránení platničky atrézie sú jasne viditeľné prvky stredného ucha: telo inkusu a hlava paličky sú spravidla zrastené, rúčka paličky chýba, krk paličky je spojené s oblasťou atrézie. Dlhý výbežok inkusu môže byť stenčený, kľukatý a umiestnený vertikálne alebo mediálne ku kladke. Variabilné je aj umiestnenie strmeňa. V 4 % prípadov bol štupeľ úplne nehybný, v 25 % autor objavil prechod lícneho nervu cez bubienkovú dutinu. Druhý člen lícneho nervu sa nachádzal nad výklenkom okrúhleho okna a pri práci s frézou bola vysoká pravdepodobnosť poranenia lícneho nervu. Notochord objavil R. Jahrsdoerfer v polovici prípadov (pri jeho blízkom umiestnení k prvkom stredného ucha je pravdepodobnosť poranenia vždy vysoká). Najlepšou situáciou je odhaliť sluchové ossicles, aj keď deformované, ale fungujúce ako jediný mechanizmus prenosu zvuku. V tomto prípade je fasciálna chlopňa umiestnená na sluchových ossicles bez ďalších opôr chrupavky. V tomto prípade by ste pri práci s frézou mali ponechať malý kostený baldachýn nad sluchovými kostičkami, ktorý vám umožní vytvoriť dutinu, a sluchové kostičky sú v centrálnej polohe. Pred aplikáciou fascie by mal anestéziológ znížiť tlak kyslíka na 25 % alebo prepnúť na ventiláciu vzduchu v miestnosti, aby sa zabránilo „nafúknutiu“ fascie. Ak je krk paličky pripevnený k oblasti atrézie, mostík by sa mal odstrániť, ale až na poslednú chvíľu, pomocou diamantovej frézy a nízkej rýchlosti frézy, aby sa predišlo poraneniu vnútorného ucha.

V 15-20% prípadov sa používajú protézy, ako pri bežných typoch osikuloplastiky. V prípadoch fixácie svoriek sa odporúča túto časť operácie zastaviť. Vytvorí sa zvukovod a neomembrána a ossikuloplastika sa odloží o 6 mesiacov, aby sa predišlo vytvoreniu dvoch nestabilných membrán (neomembrána a membrána oválneho okienka), možnosti posunutia protézy a poranenia vnútorného ucha.

Nový zvukovod musí byť pokrytý kožou, inak sa v pooperačnom období veľmi rýchlo vytvorí zjazvené tkanivo. Autor berie naštiepenú kožnú chlopňu s dermatómom z vnútornej strany ramena dieťaťa. Malo by sa pamätať na to, že hrubá kožná chlopňa sa zvinie a bude sa s ňou ťažko pracovať; príliš tenké budú ľahko zraniteľné pri šití alebo nosení načúvacieho prístroja. Tenšia časť kožnej chlopne sa aplikuje na neomembránu, hrubšia časť sa fixuje na okraje zvukovodu. Umiestnenie kožnej chlopne je najťažšia časť operácie; potom sa do zvukovodu až po neomembránu vloží silikónový chránič, ktorý zabráni posunutiu kožnej aj neotympanickej chlopne a vytvorí zvukovod.

Kostný zvukovod môže byť vytvorený len v jednom smere, a preto by sa jeho mäkká tkanivová časť mala prispôsobiť novej polohe. Na tento účel je prípustné posunúť ušnicu nahor alebo dozadu a to až o 4,0 cm. Pozdĺž okraja lastúry sa urobí kožný rez v tvare C, oblasť tragusu sa ponechá neporušená, používa sa na uzavretie prednej steny , ktorý zabraňuje vzniku hrubých jaziev. Po spojení časti kosti a mäkkých tkanív zvukovodu sa ušnica vráti do predchádzajúcej polohy a zafixuje sa nevstrebateľnými stehmi. Na hranici častí zvukovodu sa umiestnia vstrebateľné stehy a retroaurikulárny rez sa zošije.

Výsledky operácie závisia od počtu počiatočných bodov pri hodnotení údajov počítačovej tomografie spánkovej kosti. Včasná ossikulofixácia bola autorom zaznamenaná v 5% prípadov, stenóza zvukovodu - v 50%. Neskorými komplikáciami operácie sú objavenie sa ložísk neoosteogenézy a cholesteatómu zvukovodu.

Priemerná hospitalizácia si vyžaduje 16-21 dní, následná ambulantná doba následnej liečby trvá až 2 mesiace. Za dobrý výsledok sa považuje zníženie prahov zvukovej vodivosti o 20 dB, ktoré sa podľa rôznych autorov dosahuje v 30 – 45 % prípadov. Pooperačný manažment pacientov s atréziou vonkajšieho zvukovodu môže zahŕňať kurzy resorpčnej terapie.

Microtia. Prívesky sa musia pred začatím rekonštrukcie ušnice odstrániť, aby sa predišlo poruchám vaskularizácie transplantovaného tkaniva. Mandibula môže byť na postihnutej strane menšia, najmä pri Goldenharovom syndróme. V týchto prípadoch je potrebné najskôr rekonštruovať ucho, potom spodnú čeľusť. V závislosti od techniky rekonštrukcie sa rebrová chrupavka odobratá na rám ušnice môže použiť aj na rekonštrukciu dolnej čeľuste. Ak sa neplánuje rekonštrukcia dolnej čeľuste, aurikuloplastika by mala zohľadňovať asymetriu tvárového skeletu. V súčasnosti je možná ektoprotetika v detstve, ale vzhľadom na zvláštnosti fixácie a hygieny je bežnejšia u dospelých a detí starších ako 10 rokov.

Z navrhovaných metód chirurgickej korekcie mikrotií je najbežnejšia viacstupňová aurikuloplastika s rebrovou chrupavkou. Dôležitým rozhodnutím v manažmente týchto pacientov je načasovanie operácie. Pri veľkých deformitách, kde je potrebná rebrová chrupavka, by sa aurikuloplastika mala začať po 7-9 rokoch. Nevýhodou operácie je vysoká pravdepodobnosť resorpcie štepu.

Z umelých materiálov sa používa silikón a porézny polyetylén. Pri rekonštrukcii ušnice u pacientov s mikrotiou a atréziou vonkajšieho zvukovodu by sa mala najskôr vykonať aurikuloplastika, pretože akýkoľvek pokus o rekonštrukciu sluchu bude sprevádzaný ťažkými jazvami, ktoré výrazne znižujú možnosť použitia kože príušnej oblasti a nie celkom dobrý kozmetický výsledok je možný. Keďže chirurgická korekcia mikrotií si vyžaduje niekoľko fáz chirurgického zákroku, pacient by mal byť plne upozornený na možné riziká, vrátane neuspokojivých estetických výsledkov. Nižšie sú uvedené niektoré základné princípy chirurgickej korekcie mikrotií.

Pacient musí mať dostatočný vek a výšku, aby mohol odobrať rebrovú chrupavku pre rám ucha. Rebrovú chrupavku je možné odobrať z postihnutej strany, najlepšie však z opačnej strany. Malo by sa pamätať na to, že ťažká lokálna trauma alebo výrazné popálenie časovej oblasti bráni chirurgickému zákroku v dôsledku rozsiahleho zjazvenia a nedostatku vlasov. Pri chronických infekciách deformovaného alebo novovzniknutého zvukovodu treba operáciu odložiť. Ak pacient alebo jeho rodičia očakávajú nereálne výsledky, operácia by sa nemala vykonávať.

Zmeria sa ušnica abnormálneho a zdravého ucha, určí sa vertikálna výška, vzdialenosť od vonkajšieho kútika oka po špirálu, vzdialenosť od vonkajšieho kútika oka po predný záhyb laloku, výška horný bod ušnice sa určuje v porovnaní s obočím a lalok rudimentu sa porovnáva so zdravým lalokom. Obrysy zdravého ucha sa nakreslia na röntgenový film. Výsledný vzor sa následne použije na vytvorenie rámu ušnice z rebrovej chrupavky. Pre bilaterálnu mikrotiu sa vzorka vytvorí z ucha jedného z príbuzných pacienta.

Aurikuloplastika pre cholesteatóm. Deti s vrodenou stenózou vonkajšieho zvukovodu sú vystavené vysokému riziku vzniku cholesteatómu vonkajšieho a stredného ucha. Ak sa zistí cholesteatóm, je potrebné najskôr vykonať operáciu stredného ucha. V týchto prípadoch následná aurikuloplastika využíva temporálnu fasciu (darcovské miesto je dobre skryté pod vlasmi, dá sa získať veľká plocha tkaniva na rekonštrukciu na dlhom cievnom pedikle, čo umožňuje odstránenie jaziev a nevhodného tkaniva a dobré pokrytie rebrového implantátu). Rozštiepený kožný štep sa umiestni na hornú časť rebrového rámu a temporalisovej fascie.

Ossikuloplastika sa vykonáva buď v štádiu tvorby ušnice vzdialenej od lebky, alebo po dokončení všetkých štádií ušnice. Ďalším typom rehabilitácie sluchovej funkcie je implantácia kostného načúvacieho prístroja. Nižšie sú uvedené najbežnejšie používané vlastné metódy aurikuloplastiky u pacientov s mikrotiou. Najpoužívanejšou metódou chirurgickej liečby mikrotií je Tanzer-Brentova metóda - viacstupňová liečba, pri ktorej sa rekonštruuje ušnica pomocou niekoľkých autogénnych rebrových implantátov.

V oblasti príušnej žľazy sa vytvorí kožná kapsa pre rebrový implantát. Mala by byť vytvorená tak, že už máte pripravený rám ušnice. Poloha a veľkosť ušnice sa určí pomocou vzoru vyrobeného z röntgenového filmu. Chrupavkový rám ušnice je vložený do vytvoreného kožného vrecka. Autori ponechávajú rudiment ušnice v tomto štádiu operácie nedotknutý. Po 1,5-2 mesiacoch je možné vykonať ďalšiu fázu rekonštrukcie ušnice - prenesenie ušného laloku do fyziologickej polohy. V tretej fáze tvorí Tanzer ušnicu a postaurikulárny záhyb vzdialený od lebky. Autor robí rez pozdĺž obvodu kučery, pričom ustupuje niekoľko milimetrov od okraja. Tkanivá v oblasti za uchom sú stiahnuté kožou a fixačnými stehmi, čím sa povrch rany trochu zmenšuje a vytvára sa vlasová línia, ktorá sa výrazne nelíši od rastovej línie na zdravej strane. Povrch rany je pokrytý rozštiepeným kožným štepom odobratým zo stehna v oblasti „nohavíc“. Ak je pacientovi indikovaná meatotympanoplastika, potom sa vykonáva v tomto štádiu aurikuloplastiky.

Konečná fáza aurikuloplastiky zahŕňa vytvorenie tragusu a imitáciu vonkajšieho zvukovodu: na zdravej strane sa rezom v tvare J vyreže z oblasti lastúry kožno-chrupavčitá chlopňa v plnej hrúbke. Časť mäkkého tkaniva je dodatočne odstránená z oblasti lastúry na postihnutej strane, aby sa vytvorila konchálna depresia. Tragus sa tvorí vo fyziologickej polohe. Nevýhodou metódy je použitie pobrežných chrupaviek dieťaťa s rozmermi 3,0 x 6,0 x 9,0 cm s vysokou pravdepodobnosťou roztavenia chrupavkového rámu v pooperačnom období (až 13% prípadov); veľká hrúbka a nízka elasticita vytvoreného ušnice.

Komplikácia, ako je topenie chrupavky, ruší všetky pokusy o obnovenie ušnice pacienta a zanecháva jazvy a deformáciu tkaniva v oblasti zásahu. Preto sa dodnes neustále hľadajú bioinertné materiály, ktoré si dokážu dobre a neustále zachovať svoj daný tvar. Rám ušnice je vyrobený z porézneho polyetylénu. Boli vyvinuté samostatné štandardné fragmenty rámu ušnice. Výhodou tohto spôsobu rekonštrukcie ušnice je stabilita vytvorených tvarov a obrysov ušnice a absencia pravdepodobnosti tavenia chrupavky. V prvej fáze rekonštrukcie sa pod kožu a povrchovú temporálnu fasciu implantuje polyetylénový rám ušnice. V štádiu II - únos ušnice z lebky a tvorba postaurikulárneho záhybu. Možné komplikácie zahŕňajú nešpecifické zápalové reakcie, stratu temporoparietálneho fasciálneho alebo kožného štepu a extrúziu rámu Meerog (1,5 %).

Je známe, že silikónové implantáty si dobre zachovávajú svoj tvar a sú bioinertné, a preto majú široké využitie v maxilofaciálnej chirurgii. Pri rekonštrukcii ušnice je použitý silikónový rám. Implantáty sú vyrobené z mäkkého, elastického, biologicky inertného, ​​netoxického silikónového kaučuku. Odolávajú akémukoľvek druhu sterilizácie, zachovávajú si elasticitu, pevnosť, nerozpúšťajú sa v tkanivách a nemenia tvar. Implantáty môžu byť spracované reznými nástrojmi, čo umožňuje úpravu ich tvaru a veľkosti počas operácie. Aby sa zabránilo prerušeniu prekrvenia tkanív, zlepšila sa fixácia a znížila hmotnosť implantátu, je perforovaný priechodnými otvormi po celej ploche v pomere 7-10 otvorov na 1,0 cm.

Etapy aurikuloplastiky so silikónovým rámom sa zhodujú s etapami rekonštrukcie. Použitie hotového silikónového implantátu eliminuje dodatočné traumatické operácie na hrudníku v prípadoch rekonštrukcie ušnice autológnou chrupkou a skracuje dobu operácie. Silikónový rám ušnice vám umožňuje získať ušnicu, ktorá sa svojim obrysom a elasticitou približuje normálu. Pri používaní silikónových implantátov by ste si mali byť vedomí možnosti ich odmietnutia.

Existuje určitá kvóta prípadov pooperačnej stenózy vonkajšieho zvukovodu, a to 40%. Použitie širokého zvukovodu, odstránenie všetkého prebytočného mäkkého tkaniva a chrupaviek okolo vonkajšieho zvukovodu a tesný kontakt kožnej chlopne s povrchom kosti a fasciálnej chlopne zabraňujú stenóze. Použitie mäkkých chráničov v kombinácii s glukokortikoidnými masťami môže byť užitočné v počiatočných štádiách rozvoja pooperačnej stenózy. V prípade tendencie zmenšovať veľkosť vonkajšieho zvukovodu sa odporúča v závislosti od veku pacienta kurz endaurálnej elektroforézy s hyaluronidázou (8-10 procedúr) a injekcie hyaluronidázy v dávke (10-12 injekcií). .

U pacientov s Treacher-Collinsovým a Goldenharovým syndrómom sa okrem mikrotií a atrézie vonkajšieho zvukovodu vyskytujú vývojové poruchy tvárového skeletu v dôsledku nevyvinutia mandibulárnej vetvy a temporomandibulárneho kĺbu. Odporúča sa im poradiť sa s orálnym chirurgom a ortodontistom, aby rozhodli, či je potrebná retrakcia mandibulárneho ramena. Korekcia vrodeného nedostatočného rozvoja dolnej čeľuste u týchto detí výrazne zlepšuje ich vzhľad. Ak je teda mikrotia identifikovaná ako príznak vrodenej dedičnej patológie v oblasti tváre, konzultácie s maxilofaciálnymi chirurgmi by mali byť zahrnuté do rehabilitačného komplexu pacientov s mikrotiou.

Podľa lekárskych štatistík má 7 až 20 percent ľudí na svete anomálie a malformácie ucha, ktoré sa menej bežne nazývajú deformity ucha, pokiaľ ide o ušnicu. Lekári zaznamenávajú prevahu mužov medzi pacientmi s takýmito poruchami. Anomálie a malformácie ucha môžu byť vrodené, vznikajú v dôsledku vnútromaternicových patológií a získané v dôsledku poranenia, spomalenia alebo zrýchlenia rastu tohto orgánu. Poruchy v anatomickej stavbe a fyziologickom vývoji stredného a vnútorného ucha vedú k zhoršeniu alebo úplnej strate sluchu. V oblasti chirurgickej liečby anomálií a malformácií ucha je najväčší počet operácií pomenovaných po lekároch, ktorých metóda neprešla v histórii liečby tohto typu patológie žiadnymi novými vylepšeniami. Anomálie a malformácie ucha podľa ich umiestnenia sú diskutované nižšie.

Pinna alebo vonkajšie ucho

Anatomická stavba ušnice je natoľko individuálna, že ju možno prirovnať k odtlačkom prstov – žiadne dve nie sú rovnaké. Za normálnu fyziologickú štruktúru ušnice sa považuje, keď sa jej dĺžka približne zhoduje s veľkosťou nosa a jej poloha nepresahuje 30 stupňov vo vzťahu k lebke. Uši sa považujú za vyčnievajúce, ak je tento uhol väčší alebo väčší ako 90 stupňov. Anomália sa pri zrýchlenom raste prejavuje vo forme makrocie ušnice alebo jej častí – môžu sa zväčšiť napríklad ušné lalôčiky alebo jedno ucho, ako aj jeho horná časť. Menej častá je detská obrna, ktorá sa prejavuje prítomnosťou ušných príveskov na úplne normálnej ušnici. Mikrotia je nedostatočný rozvoj škrupiny až do jej neprítomnosti. Za anomáliu sa považuje aj „ostré ucho“ Darwina, ktorý ho ako prvý zaradil medzi prvky atavizmu. Ďalší jeho prejav je pozorovaný v uchu fauna alebo uchu satyra, čo je to isté. Mačacie ucho je najvýraznejšia deformácia ušnice, keď je horný tuberkul vysoko vyvinutý a súčasne ohnutý dopredu a dole. Kolobóm alebo rozštiepenie ušnice alebo ušného laloku sa tiež týka anomálií a malformácií vývoja a rastu. Vo všetkých prípadoch nie je narušená funkčnosť sluchového orgánu a chirurgický zákrok má skôr estetický a kozmetický charakter, ako v skutočnosti pri traume a amputácii ušnice.

V prvej polovici minulého storočia lekári pri štúdiu vývoja embrya dospeli k záveru, že skôr ako stredné a vonkajšie ucho sa vyvíja vnútorné ucho a tvoria sa jeho časti - slimák a labyrint (vestibulárny aparát). . Zistilo sa, že vrodená hluchota sa vysvetľuje nedostatočným rozvojom alebo deformáciou týchto častí - aplázia labyrintu. Atrézia alebo splynutie zvukovodu je vrodená anomália a často sa pozoruje spolu s inými defektmi ucha a je tiež sprevádzaná mikrotiou ušnice, poruchami ušného bubienka a sluchovými kostmi. Defekty membranózneho labyrintu sa nazývajú difúzne anomálie a sú spojené s vnútromaternicovými infekciami, ako aj s meningitídou plodu. Z rovnakého dôvodu sa objavuje vrodená preaurikulárna fistula - niekoľko milimetrový kanál, ktorý prechádza do ucha z tragusu. V mnohých prípadoch môže operácia s použitím modernej lekárskej technológie pomôcť zlepšiť sluch v prípadoch abnormalít v strednom a vnútornom uchu. Kochleárna protetika a implantácia sú veľmi účinné.

– skupina vrodených patológií, ktoré sa vyznačujú deformáciou, nedostatočným vývojom alebo absenciou celej škrupiny alebo jej častí. Klinicky sa môže prejaviť ako anotia, mikrotia, hypoplázia strednej alebo hornej tretiny chrupavky vonkajšieho ucha, vrátane stočeného alebo zrasteného ucha, odstávajúce uši, rozštiepenie laloka a špecifické anomálie: „satyrovo ucho“, “ ucho makaka“, „Wildermuthovo ucho“. Diagnostika sa opiera o anamnézu, objektívne vyšetrenie, posúdenie vnímania zvuku, audiometriu, meranie impedancie alebo ABR test, počítačovú tomografiu. Liečba je chirurgická.

Všeobecné informácie

Vývojové anomálie ušnice sú pomerne zriedkavou skupinou patológií. Podľa štatistík sa ich frekvencia v rôznych častiach planéty pohybuje od 0,5 do 5,4 na 10 000 pôrodov. Medzi belochmi je miera prevalencie 1 zo 7 000 až 15 000 dojčiat. Vo viac ako 80% prípadov sú porušenia sporadické. U 75-93% pacientov je postihnuté len 1 ucho, z toho v 2/3 prípadov je postihnuté pravé ucho. Asi u tretiny pacientov sú malformácie ušnice kombinované s kostnými defektmi tvárového skeletu. U chlapcov sa takéto anomálie vyskytujú 1,3-2,6 krát častejšie ako u dievčat.

Príčiny abnormálneho vývoja ušnice

Defekty vonkajšieho ucha sú dôsledkom porúch vnútromaternicového vývoja plodu. Dedičné chyby sú pomerne zriedkavé a sú súčasťou geneticky podmienených syndrómov: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Značná časť anomálií pri tvorbe konchy je spôsobená vplyvom teratogénnych faktorov. Choroba je vyvolaná:

• Intrauterinné infekcie. Zahŕňa infekčné patológie zo skupiny TORCH, ktorých patogény sú schopné preniknúť cez hematoplacentárnu bariéru. Tento zoznam zahŕňa cytomegalovírus, parvovírus, treponema pallidum, rubeolu, vírus rubeoly, herpes vírus typu 1, 2 a 3, toxoplazmu.
• Fyzikálne teratogény. Vrodené anomálie ušnice sú potencované ionizujúcim žiarením pri RTG vyšetreniach a dlhodobom vystavení vysokým teplotám (hypertermia). Radiačná liečba rakoviny a rádioaktívny jód sú menej časté etiologické faktory.
• Matkine zlozvyky. Pomerne často sú poruchy vnútromaternicového vývinu dieťaťa vyvolané chronickou intoxikáciou alkoholom, omamnými látkami, požívaním cigariet a iných tabakových výrobkov. Spomedzi drog hrá najvýznamnejšiu úlohu kokaín.
• Lieky. Vedľajším účinkom niektorých skupín farmakologických liekov je porušenie embryogenézy. Medzi takéto lieky patria antibiotiká zo skupiny tetracyklínov, antihypertenzíva, lieky na báze jódu a lítia, antikoagulanciá a hormonálne látky.
• Matkine choroby. Anomálie pri tvorbe ušnice môžu byť spôsobené metabolickými poruchami a fungovaním endokrinných žliaz matky počas tehotenstva. Zoznam zahŕňa nasledujúce patológie: dekompenzovaný diabetes mellitus, fenylketonúria, lézie štítnej žľazy, nádory produkujúce hormóny.

Patogenéza

Tvorba anomálií ušnej mušle je založená na porušení normálneho embryonálneho vývoja mezenchymálneho tkaniva umiestneného okolo ektodermálneho vrecka - žiabrového oblúka I a II. Za normálnych podmienok sa prekurzorové tkanivá vonkajšieho ucha tvoria do konca 7. týždňa vnútromaternicového vývoja. V 28. pôrodníckom týždni vzhľad vonkajšieho ucha zodpovedá vzhľadu novorodenca. Vplyv teratogénnych faktorov v tomto období je príčinou vrodených chýb ušnej chrupavky. Čím skôr sa negatívny vplyv prejavil, tým závažnejšie boli jeho dôsledky. Neskoršie poškodenie neovplyvňuje embryogenézu sluchového systému. Expozícia teratogénom po dobu až 6 týždňov je sprevádzaná závažnými defektmi alebo úplnou absenciou lastúry a vonkajšej časti zvukovodu.

Klasifikácia

V klinickej praxi sa používajú klasifikácie, ktoré sú založené na klinických a morfologických zmenách ušnice a priľahlých štruktúr. Hlavným cieľom rozdelenia patológie do skupín je zjednodušiť hodnotenie funkčných schopností pacienta, zvoliť taktiku liečby a vyriešiť otázku potreby a vhodnosti načúvacích prístrojov. Široko sa používa klasifikácia R. Tanzera, ktorá zahŕňa 5 stupňov závažnosti abnormalít uší:

• Ja – anotia. Ide o úplnú absenciu tkanív mušle vonkajšieho ucha. Spravidla ju sprevádza atrézia zvukovodu.
• II – mikrotia alebo úplná hypoplázia. Ušnica je prítomná, ale je značne nedostatočne vyvinutá, deformovaná alebo chýbajú niektoré časti. Existujú 2 hlavné možnosti:

1. Možnosť A - kombinácia mikrotií s úplnou atréziou vonkajšieho zvukovodu.
2. Možnosť B - microtia, v ktorej je zachovaný zvukovod.

• III – hypoplázia strednej tretiny ušnice. Je charakterizovaná nedostatočným rozvojom anatomických štruktúr umiestnených v strednej časti ušnej chrupavky.
• IV – nedostatočný rozvoj hornej časti ušnice. Morfologicky reprezentované tromi podtypmi:

1. Podtyp A – stočené ucho. Existuje inflexia kučery dopredu a dole.
2. Podtyp B – zarastené ucho. Prejavuje sa splynutím hornej časti zadnej plochy škrupiny s pokožkou hlavy.
3. Podtyp C – celková hypoplázia hornej tretiny škrupiny. Úplne chýbajú horné úseky špirály, horná časť antihelixu, trojuholníkové a scaphoideum fossae.

• V – odstávajúce uši. Variant vrodenej deformity, pri ktorej dochádza k odchýlke uhla ušnice ku kostiam mozgovej časti lebky.

Klasifikácia nezahŕňa lokálne defekty určitých oblastí škrupiny - špirály a ušného laloku. Patrí medzi ne Darwinov tuberkul, „satyrovo ucho“, rozdvojenie či zväčšenie laloku. Nepatrí sem ani neúmerné zväčšenie ucha v dôsledku tkaniva chrupavky – makrotia. Absencia uvedených možností v klasifikácii je spôsobená nízkou prevalenciou týchto defektov v porovnaní s vyššie uvedenými anomáliami.

Príznaky abnormalít uší

Patologické zmeny sa dajú zistiť už pri narodení dieťaťa na pôrodnej sále. V závislosti od klinickej formy majú symptómy charakteristické rozdiely. Anotia sa prejavuje agenézou lastúry a otvorením zvukovodu – na ich mieste je beztvarý chrupkový tuberkul. Táto forma sa často kombinuje s malformáciami kostí tvárovej lebky, najčastejšie dolnej čeľuste. S mikrotiou je škrupina reprezentovaná vertikálnym hrebeňom posunutým dopredu a nahor, na spodnom konci ktorého je lalok. Pri rôznych podtypoch môže zvukovod pretrvávať alebo môže byť uzavretý.

Hypoplázia stredu ušnice je sprevádzaná defektmi alebo nedostatočným vývojom pediklu špirály, tragusu, spodného pediklu antihelixu a misky. Vývojové anomálie hornej tretiny sú charakterizované „ohnutím“ horného okraja chrupavky smerom von, jeho fúziou s tkanivami parietálnej oblasti umiestnenými za nimi. Menej často horná časť škrupiny úplne chýba. Zvukovod v týchto formách býva zachovaný. S vyčnievajúcimi ušami je vonkajšie ucho takmer úplne vytvorené, ale obrysy lastúry a antihelixu sú vyhladené a uhol medzi kosťami lebky a chrupavkou je viac ako 30 stupňov, a preto „vyčnieva“ smerom von. trochu.

Morfologické varianty defektov ušných lalokov zahŕňajú abnormálny nárast v porovnaní s celou lastúrou a jej úplnú absenciu. Pri rozdvojení sa vytvoria dve alebo viac chlopní, medzi ktorými je malá ryha končiaca na úrovni spodného okraja chrupavky. Tiež lalok môže rásť na kožu umiestnenú za ním. Abnormálny vývoj špirály v podobe Darwinovho tuberkula sa klinicky prejavuje malým útvarom v hornom rohu škrupiny. Pri „satyrskom uchu“ sa pozoruje zaostrenie horného pólu v kombinácii s vyhladením špirály. Pri „makakovom uchu“ je vonkajší okraj mierne zväčšený, stredná časť špirály je vyhladená alebo úplne chýba. „Wildermuthovo ucho“ sa vyznačuje výrazným vyčnievaním antihelixu nad úrovňou špirály.

Komplikácie

Komplikácie anomálií vo vývoji ušnice sú spojené s predčasnou korekciou deformít zvukovodu. V takýchto prípadoch ťažká prevodová porucha sluchu v detstve vedie k hluchote alebo ťažkým získaným poruchám artikulačného aparátu. Kozmetické vady negatívne ovplyvňujú sociálnu adaptáciu dieťaťa, čo sa v niektorých prípadoch stáva príčinou depresie alebo iných duševných porúch. Stenóza lúmenu vonkajšieho ucha zhoršuje odstraňovanie odumretých epiteliálnych buniek a ušného mazu, čo vytvára priaznivé podmienky pre život patogénnych mikroorganizmov. V dôsledku toho sa vytvárajú recidivujúce a chronické vonkajšie a otitis media, myringitída, mastoiditída a iné bakteriálne alebo plesňové lézie regionálnych štruktúr.

Diagnostika

Diagnóza akejkoľvek patológie v tejto skupine je založená na externom vyšetrení oblasti uší. Bez ohľadu na typ anomálie sa dieťa odošle na konzultáciu s otolaryngológom, aby sa vylúčili alebo potvrdili porušenia na strane zvukovovodného alebo zvukového prístroja. Diagnostický program pozostáva z nasledujúcich štúdií:

• Hodnotenie sluchového vnímania. Základná diagnostická metóda. Vykonáva sa pomocou znejúcich hračiek alebo reči, ostrých zvukov. Počas testu lekár hodnotí reakciu dieťaťa na zvukové podnety rôznej intenzity všeobecne a z každého ucha.
• Čistá tónová prahová audiometria. Určené pre deti nad 3-4 roky z dôvodu potreby porozumieť podstate štúdie. V prípade izolovaných lézií vonkajšieho ucha alebo ich kombinácie s patológiami sluchových kostičiek audiogram ukazuje zhoršenie vedenia zvuku pri zachovaní vodivosti kostí. So sprievodnými anomáliami Cortiho orgánu sa oba parametre znižujú.
• Meranie akustickej impedancie a test ABR. Tieto štúdie sa môžu vykonávať v akomkoľvek veku. Účelom impedansometrie je študovať funkčnosť ušného bubienka, sluchových kostičiek a identifikovať dysfunkciu aparátu prijímajúceho zvuk. Ak je informačný obsah štúdie nedostatočný, dodatočne sa využíva ABR test, ktorého podstatou je posúdenie reakcie štruktúr centrálneho nervového systému na zvukový podnet.
• CT vyšetrenie spánkovej kosti. Jeho použitie je opodstatnené v prípadoch podozrenia na závažné malformácie spánkovej kosti s patologickými zmenami v zvukovo-vodivom systéme, cholesteatóm. Počítačová tomografia sa vykonáva v troch rovinách. Aj na základe výsledkov tejto štúdie sa rozhoduje o otázke realizovateľnosti a rozsahu operácie.

Liečba vývojových anomálií ušnice

Hlavnou metódou liečby je chirurgický zákrok. Jeho cieľom je odstrániť kozmetické chyby, kompenzovať prevodovú stratu sluchu a predchádzať komplikáciám. Výber techniky a rozsahu operácie je založený na povahe a závažnosti defektu a prítomnosti sprievodných patológií. Odporúčaný vek na intervenciu je 5-6 rokov. V tomto čase je tvorba ušnice dokončená a sociálna integrácia ešte nehrá takú dôležitú úlohu. V pediatrickej otolaryngológii sa používajú tieto chirurgické techniky:

• Otoplastika. Obnovenie prirodzeného tvaru ušnice sa vykonáva dvoma hlavnými spôsobmi - pomocou syntetických implantátov alebo autotransplantátu odobraného z chrupavky rebra VI, VII alebo VIII. Vykoná sa operácia Tanzer-Brent.
• Meatotympanoplastika. Podstatou zásahu je obnovenie priechodnosti zvukovodu a kozmetická korekcia jeho vstupného otvoru. Najbežnejšia metóda je podľa Lapchenka.
• Sluchové pomôcky. Je vhodné pri ťažkej strate sluchu, obojstrannom poškodení. Používajú sa klasické protézy alebo kochleárne implantáty. Ak nie je možné kompenzovať prevodovú stratu sluchu pomocou meatotympanoplastiky, používajú sa zariadenia s kostným vibrátorom.

Prognóza a prevencia

Zdravotná prognóza a kozmetický výsledok závisia od závažnosti defektu a včasnosti chirurgickej liečby. Vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť uspokojivý kozmetický efekt a čiastočne alebo úplne odstrániť prevodovú poruchu sluchu. Prevencia anomálií vo vývoji ušnice spočíva v plánovaní tehotenstva, konzultácii s genetikom, racionálnom užívaní liekov, vzdávaní sa zlých návykov, predchádzaní vystaveniu sa ionizujúcemu žiareniu počas tehotenstva, včasnej diagnostike a liečbe chorôb zo skupiny infekcií TORCH, endokrinopatie.

Prebieha vývoj ľudského ucha sa vyvinul v zložitý orgán pozostávajúci z mnohých komponentov potrebných na vedenie zvuku. Táto kapitola pojednáva o embryológii vonkajšieho a vnútorného ucha a najčastejších vrodených anomáliách.

Domov funkcie vonkajšieho a stredného ucha je viesť zvukovú vlnu do vnútorného ucha. Anomálie a malformácie môžu viesť k kozmetickým aj funkčným poruchám.

A) Embryológia vonkajšieho a stredného ucha. Embryonálny vývoj vonkajšieho a stredného ucha je mimoriadne zložitý proces. Vývinové abnormality sú zvyčajne výsledkom genetických mutácií alebo vystavenia teratogénnym faktorom prostredia. Znalosť embryológie uľahčuje štúdium malformácií popísaných v tejto kapitole.

Všetky časti sluchového orgánu vyvíjať súčasne navzájom a so všetkými ostatnými orgánmi hlavy a krku. Vnútorné ucho sa tvorí ako prvé a od tretieho týždňa tehotenstva sa začína vyvíjať oddelene od vonkajšieho a stredného ucha, ktoré sa objavujú okolo štvrtého týždňa po počatí. Tubotympanické vrecko je vytvorené z endodermy prvého žiabrového vrecka.

Potom počas embryonálny vývoj Dochádza k postupnému rozširovaniu bubienkovej dutiny, ktorá akoby absorbovala sluchové ossicles a štruktúry, ktoré ich obklopujú. V ôsmom mesiaci tehotenstva konečne zaujmú sluchové kostičky svoje miesto v bubienkovej dutine.

Schematické znázornenie ušnice, ktoré ukazuje koncepciu vývoja ušnice z jeho tuberkulóz.
Prvý tuberkulum, tragus; druhý tuberkul, stopka špirály; tretí tuberkul, vzostupná časť špirály;
štvrtý tuberkulum, horizontálna časť špirály, čiastočne antihelix a scaphoid fossa; piaty tuberkul
zostupná časť helixu, čiastočne antihelix a scaphoideum fossa; šiesty tuberkulum, antitragus a časť špirály.

Sluchové ossicles sa vyvíjajú z mezenchýmu neurálnej lišty prvého (Meckelova chrupavka) a druhého (Reichertova chrupavka) vetvových oblúkov. Z prvého branchiálneho oblúka sa vytvára hlavička kladívka, krátky výbežok a telo inkusu. Z druhého branchiálneho oblúka sa vytvára dlhý výbežok incus, manubrium malleus a štruktúry stapes. Z mezodermu sluchového puzdra sa vyvinie vestibulárny povrch nožnej platničky základne palice a prstencovité väzivo palice.

Od ektodermy prvej žiabrovej štrbiny, ktorý sa nachádza medzi prvým a druhým žiabrovým oblúkom, sa vyvíja vonkajší zvukovod. Dochádza k invaginácii epitelu, pri ktorej sa približne v 28. týždni tehotenstva vytvorí kanálik, po ktorom je možná tvorba bubienka. Laterálna časť bubienka sa vyvíja z ektodermy prvej vetvovej štrbiny, mediálna časť z endodermu prvého branchiálneho vaku a centrálna časť z mezenchýmu neurálnej lišty.

Tvorba ušnice začína od piateho týždňa vnútromaternicového života. Z prvého a druhého žiabrového tuberkula sa vytvoria tri tuberkulózy. Potom sa z týchto šiestich tuberkul vyvinie šesť charakteristických prvkov ušnice, ktoré sú prítomné u dospelých: prvý tuberkulum je tragus; druhým tuberkulom je špirála; tretí tuberkul je vzostupná časť špirály; štvrtý tuberkulum je horizontálna časť špirály, čiastočne antihelix a scaphoid fossa; piaty tuberkul je zostupná časť špirály, čiastočne antihelix a scaphoid fossa; šiesty tuberkulum je antitragus a časť špirály.

b) Bežné abnormality vonkajšieho ucha. Ako bolo uvedené vyššie, vonkajšie a stredné ucho sa vyvíja oddelene od vnútorného ucha, pretože majú rôzny embryologický pôvod. Narušenie normálnej embryogenézy, spôsobené genetickými alebo environmentálnymi faktormi, môže viesť k rozvoju rôznych anomálií vonkajšieho a stredného ucha. Niektoré z nich sú popísané nižšie.

V) Abnormality uší: odstávajúce uši a klopené uši. Poruchy vo vývoji ušníc rôznej závažnosti sú opísané v literatúre. Najčastejšími príznakmi sú anotia, mikrotiá (hypoplázia ucha) a odstávajúce uši. Funkčné a estetické poruchy spôsobené týmito anomáliami môžu u pacienta spôsobiť značné emocionálne utrpenie.

Reproduktory uši dopredu (odstávajúce uši) sú celkom bežné. Je tiež možné vytvorenie „visiaceho“ ucha: ak sa počas embryologického vývoja antihelix nerozvinie, špirála sa ďalej stáča nižšie a nižšie. Existujú aj iné drobné malformácie ušnice. Najčastejšími príznakmi sú zväčšený uhol medzi ušnicou a pokožkou hlavy (normálne je to 15-30°), nevyvinutie antihelixu, nadbytok chrupavkového tkaniva ušnice a deformácia laloka (najčastejšie jeho výbežok vpredu).

Otoplastika sa nazýva chirurgická obnova, rekonštrukcia alebo pretvarovanie ucha. Už v detskom veku sa vývoj ušnice zastavuje, preto je už v tomto veku bezpečná otoplastika. Bolo popísaných mnoho chirurgických techník. Technika Mustarde zahŕňa vytváranie antihelixových záhybov umiestnením niekoľkých horizontálnych matracových stehov pozdĺž navicular fossa.

Furnas opisuje aplikáciu konchomastoidného stehu, pomocou ktorého sa zmenšuje jamka scaphoideum a ušnica sa posúva dozadu. Radikálnejšie metódy zahŕňajúce excíziu chrupavky opísali Pitanguy a Farrior. Typickými komplikáciami otoplastiky sú: nedostatočná korekcia, chondritída, hematóm, deformácia „telefónneho ucha“ (nadmerná flexia strednej tretiny antihelixu s nedostatočnou flexiou jej hornej a dolnej časti). Otoplastika je diskutovaná podrobnejšie - použite prosím vyhľadávací formulár na hlavnej stránke webu.

Šikmý (a), bočný (b) a zadný (c) pohľad na odstávajúce ucho.
Veľká navicular fossa a nedostatočný rozvoj antihelixu vedú k posunutiu ušnice na laterálnu stranu a jej pseudoptóze.
d) Prehýbanie ušnice, nadmerné stočenie špirály.
(a, c) Pacient pred a (b, d) po otoplastike.

G) Preaurikulárne fistuly a cysty. Preaurikulárne cysty, fistuly a dutiny sú u detských pacientov celkom bežné. Predpokladá sa, že sa vyvíjajú v dôsledku abnormalít prvého vetvového oblúka a prvého žiabrového vrecka. Sú umiestnené v prednej časti ušnice, zvyčajne vo vzostupnej časti špirály. Preaurikulárne dutiny sú zvyčajne úzko spojené so špirálovou chrupavkou a neúplné odstránenie často vedie k recidíve. Typicky sa urobí eliptický rez kože okolo fistuly, po ktorom dôjde k oddeleniu tkaniva v koreni špirály. Eliptický rez môže byť predĺžený smerom nahor (supraurikulárny prístup), čím sa zlepší viditeľnosť a zjednoduší sa odstránenie.

Také bežné kožné preaurikulárne prívesky. Niekedy vo vnútri obsahujú chrupavku. Najčastejšie sú lokalizované pred ušnicou, na úrovni supratragalálneho zárezu. Ich príčinou je pravdepodobne nadmerný rast tkaniva v embryonálnom období. Ak si to želá pacient alebo rodičia, môžu byť odstránené.

d) Abnormality prvého rázštepu žiabrov. Ako bolo uvedené vyššie, vonkajší zvukovod a laterálna časť bubienka sú vytvorené z prvej žiabrovej štrbiny. Poruchy vývoja vedú k tvorbe cýst, prínosových dutín a fistúl. Anomálie I. typu zahŕňajú duplikáty vonkajšieho zvukovodu, predstavujú trakt fistuly, ktorý veľmi často susedí s príušnou slinnou žľazou. Anomálie typu II zahŕňajú povrchové dutiny a cysty na prednom povrchu krku pod uhlom dolnej čeľuste.

Zvyčajne sú objavené skôr ako anomálie typu I. Oba typy anomálií sa môžu infikovať opakovane. Ak výtok z ucha pretrváva aj napriek konzervatívnej terapii, treba mať podozrenie na malformáciu vonkajšieho ucha (najmä ak sú na krku nejaké deformity alebo abscesy). Ak sa rozhodne o chirurgickej liečbe, treba útvar úplne odstrániť, pretože extrémne často sa opakujú. Cysta alebo sínus je často úzko spojený s vláknami tvárového nervu, vo všetkých prípadoch by sa mala disekcia vykonávať mimoriadne opatrne; niekedy je potrebná čiastočná parotidektómia.

(a) Pre- a (b) intraoperačný vzhľad cysty s vetvovým rázštepom typu I.

e) . Vyskytuje sa s priemernou frekvenciou 1:10000-1:20000. Približne jedna tretina pacientov má určitý stupeň bilaterálnej atrézie. Atrézia zvukovodu s anomáliami stredného ucha môže byť izolovaná alebo koexistovať s inými anomáliami, ako sú mikrotiá. Ako už bolo spomenuté, vonkajší zvukovod sa vyvíja z prvej vetvovej štrbiny. Ak sa proces kanalizácie počas embryonálneho vývoja z nejakého dôvodu zastaví, vzniká stenóza alebo atrézia zvukovodu. Atrézia kostnej časti zvukovodu je vždy sekundárna, vzniká pri malformáciách spánkovej kosti.

Diagnostika a liečba atrézie začať dôkladným posúdením funkcie sluchového analyzátora, po ktorom sa rozhodne o problematike načúvacích prístrojov. Pri príprave na operáciu, ako aj na diagnostiku vrodeného cholesteatómu sa vykonáva CT vyšetrenie spánkových kostí. Hodnotí sa anatomická stavba stredného ucha a priebeh kanálika tvárového nervu. Pri jednostrannej atrézii je závažnosť prevodovej poruchy sluchu zvyčajne maximálna, ale ak je na druhom uchu normálny sluch, liečba sa môže oneskoriť.

O stenóza vonkajšieho zvukovodu Môžu sa použiť načúvacie pomôcky. Ak je úplná, pomáhajú načúvacie prístroje na kostné vedenie. Včasný načúvací prístroj je povinný v prípade obojstrannej atrézie. Načúvacie prístroje na kostné vedenie možno používať po prvých mesiacoch života.

Chirurgická liečba vykonáva sa najskôr vo veku 6-7 rokov, zvyčajne po už vykonanej operácii mikrotií, takže rekonštrukcia môže byť vykonaná mimo tkaniva jazvy. Cieľom operácie je vytvoriť funkčnú zvukovú dráhu, cez ktorú sa zvuková vlna dostane do slimáka; Dosiahnuť tento cieľ je však dosť ťažké. Nie všetky deti sú vhodné na chirurgickú liečbu. Jahrsdoerfer navrhol 10-bodovú stupnicu, ktorá hodnotí pravdepodobnosť dobrého funkčného výsledku po kanaloplastike.

Mierka hodnotí nasledujúce faktory: prítomnosť štupľov, objem stredoušnej dutiny, priebeh lícneho nervu, prítomnosť komplexu malleus-incus, pneumatizácia výbežku mastoidea, zachovanie kĺbu incus-stapedius, stav okrúhleho okienka, lúmen klbka. oválne okienko, stav ušnice. Prítomnosť každého parametra pridáva na stupnici jeden bod (prítomnosť strmeňa pridáva dva body). Predpokladá sa, že deti so skóre 8 alebo vyšším budú mať s najväčšou pravdepodobnosťou priaznivý výsledok operácie.

Atrézia vonkajšieho zvukovodu sa často kombinuje s mikrotiou.
Útvar, ktorý zvonka pripomína člnkovú jamku a vonkajší zvukovod,
končí v slepom vrecku.

a) Microtia. Stupeň mikrotií sa hodnotí podľa závažnosti deformácie ušnice. Anotia je úplná absencia ucha. Meurman navrhol klasifikáciu mikrotií na základe závažnosti deformácie: v stupni I je ušnica zmenšená a deformovaná, ale hlavné identifikačné obrysy sú zachované; v stupni II je zachovaná predná vertikálna časť chrupavky a kože, ale chýba predná časť škrupiny; Stupeň III zodpovedá prakticky chýbajúcej ušnici, kedy je zachovaný len lalok, často atypicky umiestnený, ako aj zvyšky chrupavky a kože. Stupeň III sa tiež niekedy nazýva „arašidové ucho“.

Operatívne zásah pre mikrotiá a sprievodná atrézia zvukovodu vyžaduje súčinnosť tvárového plastického chirurga a otochirurga. Väčšina chirurgov súhlasí s tým, že rekonštrukcia ušnice pre mikrotiá môže byť vykonaná už vo veku šiestich rokov, pretože v tomto čase má kontralaterálna ušná ušká už asi 85 % svojej konečnej veľkosti a môže sa použiť ako referenčná.

Navyše k tomuto Vek pacient má dostatočné množstvo chrupavkového tkaniva na transplantáciu a psychická príprava na operáciu je jednoduchšia. Pri jednostranných myikrotiách niekedy čakajú trochu dlhšie, pretože tkanivo chrupavky sa stáva hustejším a vhodnejším na to, aby mu dalo požadovaný tvar. Bola opísaná rekonštrukcia vonkajšieho ucha pomocou autoštepu rebrovej chrupavky.

Okrem toho autotransplantáty chrupavky Môžu sa použiť niektoré implantáty, ako napríklad porézny polyetylén s vysokou hustotou (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Tieto implantáty sú umiestnené pod temporoparietálnym tvárovým lalokom a pokryté kožným štepom. Výber materiálu na rekonštrukciu je vopred prediskutovaný s pacientom a rodinnými príslušníkmi.

Chirurgia nie je jedinou možnosťou rekonštrukcie, v mnohých prípadoch je náhrada ucha prijateľná. Ak máte atréziu zvukovodu, zlepšenie sluchu možno dosiahnuť pomocou načúvacích prístrojov na kostné vedenie.

h) Kľúčové body:
Z prvého branchiálneho oblúka sa vytvára hlavička kladívka, krátky výbežok a telo inkusu. Z druhého branchiálneho oblúka sa vytvára dlhý výbežok incus, manubrium malleus a štruktúry stapes. Z mezodermu sluchového puzdra sa vyvinie vestibulárny povrch nožnej platničky základne palice a prstencovité väzivo palice.
Cysty s branchiálnym rázštepom typu I sú duplikáciou vonkajšieho zvukovodu a siahajú laterálne k lícnemu nervu. Cysty typu II sa rozširujú nadol, smerom k uhlu dolnej čeľuste; môžu byť umiestnené buď laterálne alebo mediálne od lícneho nervu.

Existujú vývojové anomálie vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha. Vrodené anomálie sluchového orgánu sa pozorujú približne u 1 zo 7000-15000 novorodencov, najčastejšie na pravej strane. Chlapci trpia v priemere 2-2,5 krát častejšie ako dievčatá. Väčšina prípadov malformácií uší je sporadická, asi 15 % je dedičných.

Expozícia počas tehotenstva:

• Infekcie (chrípka, osýpky, rubeola, herpes, CMV, ovčie kiahne).
• Matka má viac ako 40 rokov.
• Toxické účinky liekov (aminoglykozidy, cytostatiká, barbituráty), fajčenie, alkohol.
• Ionizujúce žiarenie.

Stupne defektov:

• 1. stupeň - anotia.
• 2. stupeň - úplná hypoplázia (mikrotia).
• 3. stupeň - hypoplázia strednej časti ušnice.
• 4. stupeň - hypoplázia hornej časti ušnice.
• 5. stupeň - odstávajúce uši.

Vrodená absencia ušnice (Q16.0) - úplná absencia ušnice.

Klinický obraz

Na mieste chýbajúceho ucha je malá priehlbina (jamka). Vonkajší zvukovod chýba. Existuje nedostatočný rozvoj kostí tvárového skeletu a strata sluchu. Tvár nie je symetrická, hranice rastu vlasov sú nízke.

Diagnóza vrodenej absencie ušnice

• konzultácia s otorinolaryngológom;
• otoskopia;
• CT, MRI mozgu.

Diferenciálna diagnostika: iné vrodené chyby, získané ochorenia vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha.

Liečba vrodenej absencie ušnice

Liečba je predpísaná až po potvrdení diagnózy odborným lekárom. Vykonáva sa chirurgická liečba a načúvacie pomôcky.