„Modrá“ vrodená srdcová chyba a metódy jej korekcie: Fallotova tetralógia u novorodencov. Typy vrodených srdcových chorôb a štádiá ich vývoja

Fallotova tetralógia (TF) je vrodená srdcová choroba charakterizovaná nedostatočným vývojom výtokového traktu pravej komory a posunutím embryonálneho kužeľového septa dopredu a doľava, čo vedie k vzniku štyroch defektov: subaortálna neobmedzujúca VSD, stenóza výtokový trakt pravej komory (zvyčajne s narušeným vývojom fibrózneho prstenca pulmonálnej chlopne), hypertrofia pravej komory a dextrapozícia aorty. Štatistické údaje. 9% všetkých vrodených srdcových chorôb diagnostikovaných v detstve. 10-15% všetkých vrodených srdcových chorôb. 50% defektov je modrého typu (s výtokom krvi sprava doľava).

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

Príčiny

Etiológia. Zhoršená tvorba srdca v 2-8 týždňoch tehotenstva pod vplyvom vírusovej infekcie, pracovných rizík, niektorých liekov a dedičných faktorov. Často v kombinácii so syndrómom Cornelia de Lange, mnohopočetnými dedičnými anomáliami, „klaunskou tvárou“, malými chodidlami a dlaňami, polyfalangou, vertebrálnymi anomáliami, mentálnou retardáciou, nízkou pôrodnou hmotnosťou.

Patogenéza. Vzhľadom na to, že aorta sa z veľkej časti rozprestiera nielen z ľavej, ale aj z pravej komory (umiestnenie aorty „jazdiacej“ na medzikomorovej priehradke), s ťažkou stenózou a veľkými defektmi, v systole krvi z komôr vstupuje do aorty a v menšom množstve do pľúcnej tepny. Preto sa s touto chybou nevyvinie zlyhanie pravej komory. Pri stredne ťažkej stenóze, kedy je odpor proti výronu krvi do pľúc nižší ako do aorty, dochádza k výtoku zľava doprava, čo sa klinicky prejavuje acyanotickou formou TF. Keď sa závažnosť stenózy zvyšuje, dochádza k krížovému výboju a následne k posunu sprava doľava s prechodom do kyanotickej formy defektu.

Symptómy (príznaky)

Klinický obraz

Existuje päť foriem a podľa toho päť období prejavu ochorenia. Skorá cyanotická forma (cyanóza sa objavuje od prvých mesiacov života, ale častejšie v prvom roku). Klasická forma (cyanóza sa objaví, keď dieťa začne chodiť a behať). Ťažká forma (s dýchavičnosťou a cyanotickými záchvatmi). Neskorá cyanotická forma (výskyt cyanózy po 6-10 rokoch). Bledá (kyanotická) forma.

. Sťažnosti.. Oneskorenie vývoja.. Centrálna cyanóza.. Dýchavičnosť.. Dýchavično-cyanotické ataky spojené s paroxyzmálnym spazmom výtokového traktu pravej komory - náhla úzkosť, dýchavičnosť a cyanóza s možným následným apnoe, stratou vedomia a kŕčmi.

. Objektívne.. Bledosť alebo cyanóza .. Symptómy „paličiek“ a „hodinkových okuliarov“ .. Pozícia v podrepe po cvičení (poskytuje zvýšenie periférneho odporu a zníženie prietoku krvi sprava doľava) .. Systolické chvenie pozdĺž ľavého okraja hrudná kosť.. Zosilnenie prvého tónu. Hrubý systolický ejekčný šelest s maximom v druhom - treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Nad pľúcnou tepnou je druhý tón oslabený. Pri výraznom kolaterálnom obehu na chrbte je nad pľúcnymi poľami počuť systolický alebo systolicko-diastolický šelest.

Diagnostika

Inštrumentálna diagnostika

. EKG: známky hypertrofie a preťaženia pravých úsekov, AV blokáda, rôzne varianty syndrómu chorého sínusu.

. Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka.. Vyčerpanie pľúcneho vzoru. U starších detí a dospelých môže byť posilnená vyvinutým kolaterálnym obehom. Pre deti je charakteristické malé srdiečko v tvare „topánky“. Vydutie oblúka pravej komory.. Kombinácia vyklenutia ľavej komory s otvoreným ductus arteriosus.

. EchoCG.. Posúdenie hypertrofie myokardu a veľkosti dutiny pravej komory. Diagnostika stupňa zúženia výtokového traktu pravej komory a jeho anatomického typu (embryologický, hypertrofický, tubulárny alebo viaczložkový).. Dextrapozícia výtokového traktu pravej komory. aorta.. VSD.. Je potrebné vyšetriť aortálnu chlopňu na jej stenózu, keďže nediagnostikovaná stenóza aortálnej chlopne po radikálnej korekcii defektu vedie k rýchlej dekompenzácii a pľúcnemu edému, zisťuje sa priemer vláknitých krúžkov všetkých chlopní. a skúma sa štruktúra ich ventilov.

. Katetrizácia srdcových dutín.. Vysoký tlak v pravej komore.. Meranie tlakového gradientu medzi pravou komorou a pľúcnicou.. Nízke okysličenie krvi v aorte.

. Pravá a ľavá ventrikulografia a atriografia, angiopulmonografia, koronárnej angiografie: určenie anatomického typu defektu, identifikácia sprievodných anomálií chlopní, veľkých ciev a koronárnych artérií.

Medikamentózna terapia. Úľavou od dyspnoe-kyanotických záchvatov je inhalácia zvlhčeného kyslíka. 1% roztok trimeperidínu IM - 0,05 ml za rok života. Niketamid - 0,1 ml za rok života. Ak nie je účinok, intravenózne podanie kryštaloidov. Pri acidóze - 4% roztok hydrogénuhličitanu sodného, ​​5% roztok glukózy s inzulínom, reopolyglucín, aminofylín. Ak nedôjde k žiadnemu účinku, vykoná sa núdzová aortopulmonálna anastomóza. U novorodencov s kombináciou sondovej výživy s atréziou pľúcnej chlopne, keď prietok krvi v pľúcnici závisí od stavu ductus arteriosus, na udržanie prietoku krvi v nej pred vykonaním aortopulmonálnej anastomózy, infúzia PgE 1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg/kg /min.

Liečba

Chirurgia

Indikácie: všetci pacienti s TF.

Kontraindikácie: ireverzibilná pľúcna hypertenzia.

Metódy chirurgickej liečby. Paliatívne intervencie - tvorba medzisystémových anastomóz (Blelockova-Taussigova operácia - podkľúčovo-pľúcna anastomóza, Waterstone-Cooleyova operácia - intraperikardiálna anastomóza medzi ascendentnou aortou a pravou pľúcnicou) a infundibuloplastika (plastika pravého conus arteriosus) - otvorená expanzia výtokový trakt pravej komory. Paliatívne zákroky sa vykonávajú urgentne u detí s telesnou hmotnosťou nižšou ako 3 kg a sprievodnými defektmi, ktoré stav zhoršujú. Radikálna chirurgická liečba je VSD plastická operácia s odstránením stenózy výtokového traktu pravej komory. Anatomické typy defektov a možnosti ich radikálnej korekcie sú uvedené nižšie.

Typ I - embryologický.. Charakteristika... Obštrukcia výtokového traktu pravej komory je spôsobená predným ľavým posunom a/alebo nízkou penetráciou septum conus... Maximálne zúženie býva lokalizované na úrovni ohraničujúceho svalového prstenca. .. Chlopňový krúžok pulmonálnej artérie je stredne hypoplastický alebo takmer normálny. Spôsob chirurgickej korekcie: ekonomická resekcia parietálnej nohy conus arteriosus, zameraná na odstránenie stenózy spôsobenej zmenou jej normálnej orientácie a predĺžením.

Typ II - hypertrofický.. Charakteristika... Obštrukcia je spôsobená predným ľavým posunutím a/alebo nízkou implementáciou kužeľovej priehradky, ktorá je často normálnej veľkosti alebo predĺžená, s výraznou hypertrofiou jej proximálneho segmentu... Maximálne zúženie je lokalizované na úrovni vstupu do výtokového traktu pravej komory .. Spôsob chirurgickej korekcie: masívna resekcia parietálnej nohy septum conus, keďže povaha zmien v tomto prípade určuje dve úrovne zúženia - na hranici medzi prítokovou a výstupnou časťou pravej komory a v oblasti otvoru vedúceho k pravému arteriálnemu kužeľu.

Typ III - tubulárny.. Charakteristika... Obštrukcia je spojená s výrazným nerovnomerným delením kmeňa tepny, v dôsledku čoho je kužeľ prudko hypoplastický... Pri tomto type defektu spravidla nedochádza k hypertrofii septa arteriálneho kužeľa.. Metódy chirurgickej korekcie... Primárna radikálna korekcia je kontraindikovaná... Paliatívna plastická operácia pravého conus arteriosus zabraňuje prehĺbeniu štrukturálnych zmien v pravej komore a umožňuje nám počítať s rastom. centrálnej aj periférnej časti pľúcneho arteriálneho stromu, ako aj o vhodnej príprave ľavej komory na radikálnu operáciu. Paliatívna plastická chirurgia má preto výhody oproti interarteriálnym anastomózam.

Typ IV - viaczložkový.. Charakteristika: Zúženie je spôsobené výrazným predĺžením kužeľovej priehradky alebo vysokým pôvodom moderátorovej šnúry - septálno-marginálnej trabekuly.. Spôsoby chirurgickej korekcie... Pri vysokom odklone moderátora šnúry, obídenie výtokového traktu pravej komory pomocou konduitov je optimálne... Keď V niektorých prípadoch tohto typu defektu je radikálna korekcia problematická.

Špecifické pooperačné komplikácie. Hypofunkcia a trombóza anastomózy. Zvyškové VSD. Pľúcna hypertenzia. Ruptúra ​​pľúcnej tepny na strane anastomózy. Aneuryzma pravej komory. Ventrikulárne arytmie. AV blokáda. Infekčná endokarditída.

Predpoveď. 25 % detí zomiera v prvom roku života, väčšina v novorodeneckom období. Priemerná dĺžka života neoperovaných pacientov je 12 rokov, v ojedinelých prípadoch sa pacienti dožívajú až 75 rokov. Dýchavično-kyanotické záchvaty často vymiznú po 3 rokoch. Pooperačná mortalita s radikálnou korekciou je 5-16%. Fyzická výkonnosť v počiatočných štádiách po Fontanovej operácii (pozri Atrézia trikuspidálnej chlopne) zodpovedá 30-42% vekovej normy, po 1 roku - 80%.

Synonymum: Fallotova tetralógia.

Skratky. TF - Fallotova tetralógia.

ICD-10. Q21.3 Fallotova tetralógia.

Aplikácie . Fallotova triáda— UPS pozostávajúci z troch komponentov: 1 ) stenóza pľúcnej artérie, 2 ) ASD, 3 ) kompenzačná hypertrofia pravej komory. Hemodynamika, symptómy a diagnóza pozostávajú z prejavov stenózy pľúcnej artérie a ASD. Fallotova pentáda— CHD, pozostávajúce z piatich zložiek: štyri znaky Fallotovej tetralógie a ASD. Hemodynamika, klinický obraz, diagnóza a liečba sú podobné ako pri Fallotovej tetralógii a ASD. ICD-10. Q21 Vrodené anomálie [malformácie] srdcovej priehradky

Porucha venózneho sínusu

Spoločný atrioventrikulárny kanál

Endokardiálny defekt na srdcovej báze

Defekt predsieňového septa (typ II)

Defekt komorového septa s pľúcnou stenózou alebo artéziou, dextropozíciou aorty a hypertrofiou pravej komory.

Defekt aortálneho septa

Eisenmengerov defekt

Defekt septa (srdca) NOS

V Rusku bola prijatá Medzinárodná klasifikácia chorôb, 10. revízia (ICD-10) ako jednotný normatívny dokument na zaznamenávanie chorobnosti, dôvodov návštevy obyvateľstva v zdravotníckych zariadeniach všetkých oddelení a príčin smrti.

ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením ruského ministerstva zdravotníctva z 27. mája 1997. č. 170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO na roky 2017-2018.

So zmenami a doplnkami od WHO.

Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

Fallotova tetralógia - popis, príčiny, symptómy (príznaky), diagnostika, liečba.

Stručný opis

Fallotova tetralógia (TF) je vrodená srdcová choroba charakterizovaná nedostatočným vývojom výtokového traktu pravej komory a posunutím embryonálneho kužeľového septa dopredu a doľava, čo vedie k vzniku štyroch defektov: subaortálna neobmedzujúca VSD, stenóza výtokový trakt pravej komory (zvyčajne s narušeným vývojom fibrózneho prstenca pulmonálnej chlopne), hypertrofia pravej komory a dextrapozícia aorty. Štatistické údaje 9 % všetkých vrodených srdcových chýb diagnostikovaných v detstve 10–15 % všetkých vrodených srdcových chýb 50 % chýb modrého typu (s prietokom krvi sprava doľava).

Príčiny

Etiológia Zhoršená tvorba srdca v 2. – 8. týždni tehotenstva pod vplyvom vírusovej infekcie, pracovných rizík, niektorých liekov, dedičných faktorov Často v kombinácii so syndrómom Cornelia de Lange, mnohopočetnými dedičnými anomáliami, „klaunskou tvárou“, malými chodidlami a dlaňami, polyfalanga, anomálie stavcov, oligofrénia, nízka pôrodná hmotnosť.

Patogenéza Vzhľadom na to, že aorta sa z veľkej časti rozprestiera nielen z ľavej, ale aj z pravej komory (umiestnenie aorty „jazdiacej“ na medzikomorovej priehradke), s výraznou stenózou a veľkými defektmi, v systole krvi z hl. komory vstupuje do aorty a v menšej miere do pľúcnej tepny. Preto pri tomto defekte nedochádza k rozvoju zlyhania pravej komory.Pri stredne ťažkej stenóze, kedy je odpor proti výronu krvi do pľúc nižší ako do aorty, vzniká skrat zľava doprava, ktorý sa klinicky prejavuje acyanotickou formou TF So zvyšujúcou sa závažnosťou stenózy dochádza ku krížovému skratu a potom k skratu sprava doľava s prechodom do kyanotickej formy defektu.

Symptómy (príznaky)

Existuje päť foriem, a teda päť období prejavu ochorenia: Skorá cyanotická forma (cyanóza sa objavuje od prvých mesiacov života, ale častejšie v prvom roku) Klasická forma (cyanóza sa objavuje, keď dieťa začína chodiť a behať). ) Ťažká forma (s dýchavičnosťou - cyanotické záchvaty) Neskorá cyanotická forma (výskyt cyanózy vo veku 6–10 rokov) Bledá (cyanotická) forma.

Sťažnosti Oneskorenie vývoja Centrálna cyanóza Dýchavičnosť Dýchavičnosť - cyanotické záchvaty spojené s paroxyzmálnym spazmom výtokového traktu pravej komory - náhla úzkosť, dýchavičnosť a cyanóza s možným následným apnoe, stratou vedomia a kŕčmi.

Objektívne: Bledosť alebo cyanóza Symptómy „paličiek“ a „hodinkových okuliarov“ Pozícia v podrepe po cvičení (zabezpečuje zvýšenie periférneho odporu a zníženie prietoku krvi sprava doľava) Systolické chvenie pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti Zvýšený 1. tón. Hrubý systolický ejekčný šelest s maximom v druhom - treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Nad pľúcnou tepnou je druhý tón oslabený. Pri výraznom kolaterálnom obehu na chrbte je nad pľúcnymi poľami počuť systolický alebo systolicko-diastolický šelest.

Diagnostika

EKG: známky hypertrofie a preťaženia pravých úsekov, AV blokáda, rôzne varianty syndrómu chorého sínusu.

RTG orgánov hrudníka.Vyčerpanie pľúcneho vzoru. U starších detí a dospelých môže byť posilnená vďaka rozvinutému kolaterálnemu obehu Deti sa vyznačujú malým srdiečkom v tvare „topánky“ Vydutie oblúka pravej komory Vydutie oblúka ľavej komory v kombinácii s otvoreným ductus arteriosus .

EchoCG Posúdenie hypertrofie myokardu a veľkosti dutiny pravej komory Diagnostika stupňa zúženia výtokového traktu pravej komory a jeho anatomický typ (embryologický, hypertrofický, tubulárny alebo viaczložkový) Dextrapozícia aorty VSD Je potrebné študovať aortálnu chlopňu na jej stenózu, keďže nediagnostikovaná stenóza aortálnej chlopne po radikálnej korekcii defektu vedie k rýchlej dekompenzácii a pľúcnemu edému. Zisťuje sa priemer vláknitých prstencov všetkých chlopní a skúma sa štruktúra ich chlopní.

Katetrizácia srdcových dutín Vysoký tlak v pravej komore Meranie tlakového gradientu medzi pravou komorou a pľúcnicou Nízke okysličenie krvi v aorte.

Pravá a ľavá ventrikulografia a atriografia, angiopulmonografia, koronarografia: určenie anatomického typu defektu, identifikácia sprievodných anomálií chlopní, veľkých ciev a koronárnych artérií.

Medikamentózna terapia Úľava od dyspnoe-cyanotických záchvatov - inhalácia zvlhčeného kyslíka. 1% roztok trimeperidínu intramuskulárne - 0,05 ml za rok života. Niketamid - 0,1 ml za rok života. Ak nie je účinok - intravenózne podanie kryštaloidov.Pri acidóze - 4% roztok hydrogénuhličitanu sodného, ​​5% roztok glukózy s inzulínom, reopolyglucín, aminofylín. Pri absencii účinku - núdzová aortopulmonálna anastomóza Novorodenci s kombináciou TF s atréziou pľúcnej chlopne, kedy prietok krvi v pľúcnici závisí od stavu ductus arteriosus, udržiavať v nej prietok krvi pred aortopulmonálnou anastomózou - infúzia PgE 1 (alprostadil ) 0,05–0,1 mg/kg/min.

Liečba

Indikácie: všetci pacienti s TF.

Kontraindikácie: ireverzibilná pľúcna hypertenzia.

Metódy chirurgickej liečby Paliatívne intervencie - tvorba medzisystémových anastomóz (Blalock-Taussigova operácia - podkľúčová - pľúcna anastomóza, Waterstone-Cooleyova operácia - intraperikardiálna anastomóza medzi ascendentnou aortou a pravou pľúcnicou) a infundibuloplastika (plastika pravého pulmonálneho arteriosusu) - konus arteriosus otvorená expanzia pravej výtokovej komory Paliatívne výkony sa vykonávajú urgentne u detí s hmotnosťou do 3 kg a sprievodnými defektmi zhoršujúcimi stav Radikálna chirurgická liečba - VSD plastika s odstránením stenózy výtokového traktu pravej komory Anatomické typy defektov a možnosti ich radikálneho opravy sú uvedené nižšie.

Typ I - embryologická charakteristika Obštrukcia výtokového traktu pravej komory je spôsobená predoľavým posunom a/alebo nízkou penetráciou kužeľovej priehradky Maximálne zúženie je spravidla lokalizované na úrovni ohraničujúceho svalového krúžku Chlopňový krúžok pľúcnej tepny je stredne hypoplastická alebo takmer normálna Spôsob chirurgickej korekcie: ekonomická resekcia temennej stopky arteriálneho kužeľa, zameraná na odstránenie stenózy spôsobenej zmenou jeho normálnej orientácie a predĺžením.

Typ II - hypertrofický Charakteristika Obštrukcia je spôsobená predným ľavým posunom a/alebo nízkou penetráciou kužeľovej priehradky, ktorá je často normálnej veľkosti alebo predĺžená, s výraznou hypertrofiou jej proximálneho segmentu Maximálne zúženie je lokalizované na úrovni vstupu do výtokový trakt pravej komory Spôsob chirurgickej korekcie: masívna resekcia parietálneho pediklu kužeľová priehradka, keďže povaha zmien v tomto prípade určuje dve úrovne zúženia - na hranici medzi prítokovým a výstupným úsekom pravej komory a v oblasť otvoru vedúceho k pravému arteriálnemu kužeľu.

Typ III - tubulárny Charakteristika Obštrukcia je spojená s výrazným nerovnomerným rozdelením arteriálneho kmeňa, v dôsledku čoho je kónus prudko hypoplastický.Pri tomto type defektu spravidla nedochádza k hypertrofii septa arteriálneho kužeľa. Metódy chirurgickej korekcie Primárna radikálna korekcia je kontraindikovaná Paliatívna plastická operácia pravého conus arteriosus zabraňuje prehĺbeniu štrukturálnych zmien v pravej komore a umožňuje nám počítať s rastom centrálnej aj periférnej časti pľúcneho artériového stromu, ako aj o vhodnej príprave ľavej komory na radikálnu operáciu. Paliatívna plastická chirurgia má preto výhody oproti interarteriálnym anastomózam.

Typ IV - viaczložkový Charakteristika: zúženie je spôsobené výrazným predĺžením kužeľovej priehradky alebo vysokým pôvodom moderátorovej šnúry - septálno-marginálnej trabekuly.Metódy chirurgickej korekcie.Pri vysokom odchode moderátorovej šnúry je optimálne bypass výtokového traktu pravej komory pomocou konduitov.Pri niektorých variantoch tohto typu defektu je radikálna korekcia problematická.

Špecifické pooperačné komplikácie Hypofunkcia a trombóza anastomózy Reziduálna VSD Pľúcna hypertenzia Ruptúra ​​pľúcnej tepny na strane anastomózy Aneuryzma pravej komory Komorové arytmie AV blokáda Infekčná endokarditída.

Prognóza 25% detí zomiera počas prvého roku života, väčšina - počas novorodeneckého obdobia Priemerná dĺžka života neoperovaných pacientov je 12 rokov, v zriedkavých prípadoch sa pacienti dožívajú až 75 rokov Dýchavičnosť - cyanotické záchvaty často vymiznú po 3 rokoch Pooperačná mortalita s radikálnou korekciou - 5– 16 % Fyzická výkonnosť v počiatočných štádiách po Fontanovej operácii (pozri Atrézia trikuspidálnej chlopne) zodpovedá 30–42 % vekovej normy, po 1 roku - 80 %.

Aplikácie Fallotova triáda - vrodená srdcová choroba, pozostávajúca z troch zložiek: 1) stenóza pľúcnej artérie, 2) ASD, 3) kompenzačná hypertrofia pravej komory. Hemodynamika, symptómy, diagnóza pozostávajú z prejavov stenózy pľúcnej artérie a ASD pentády Fallotovej - vrodenej srdcovej choroby, pozostávajúcej z piatich zložiek: štyroch príznakov Fallotovej tetralógie a ASD. Hemodynamika, klinický obraz, diagnóza a liečba sú podobné ako pri Fallotovej tetralógii a ASD. ICD-10. Q21 Vrodené anomálie [malformácie] srdcovej priehradky

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia

• Asociácia kardiovaskulárnych chirurgov Ruska

Kľúčové slová

• Fallotova tetralógia
• pľúcna stenóza
• kolaterálne tepny
• absencia pľúcnej tepny
• defekt komorového septa

Zoznam skratiek

BALKA – veľké aortopulmonálne kolaterálne cievy

ICHS – vrodená srdcová chyba

PPA - tlak v pľúcnej tepne

VSD – defekt komorového septa

ASD – defekt predsieňového septa

CT – počítačová tomografia

PA – pľúcna tepna

PH – pľúcna hypertenzia

MRI – zobrazovanie magnetickou rezonanciou

PDA – patent ductus arteriosus

OLR - celkový pľúcny odpor

GPR - všeobecný periférny odpor

RA – pravá predsieň

RV - pravá komora

SIBCK – srdcový index systémovej cirkulácie

TF – Fallotova tetralógia

Sat O2 – saturácia krvi kyslíkom

Pojmy a definície

Fallotova tetralógia je komplexná vrodená srdcová chyba charakterizovaná prítomnosťou závažnej stenózy pľúcnej artérie, veľkým defektom komorového septa, posunutím aorty do pravej komory a hypertrofiou steny pravej komory.

Kolaterálne cievy sú abnormálne cievy z aorty alebo jej vetiev, ktoré poskytujú dodatočný prietok krvi do pľúc.

Defekt komorového septa je anatomické spojenie medzi pravou a ľavou srdcovou komorou.

Endokarditída – zápal vnútornej výstelky srdca, je častým prejavom iných ochorení.

Echokardiografia je ultrazvuková metóda zameraná na štúdium morfologických a funkčných zmien srdca a jeho chlopňového aparátu.

1. Stručná informácia

1.1 Definícia

Fallotova tetralógia (TF) pozostáva zo štyroch komponentov: infundibulárna stenóza pravej komory (RV), defekt veľkého komorového septa (VSD), posunutie aorty do PK (dextropozícia menej ako 50 %) a hypertrofia PK. Tvorba srdca vo Fallotovej tetralógii je založená na rotácii conus arteriosus proti smeru hodinových ručičiek. To vedie k objaveniu sa dextropozície aorty, ktorá „sedí obkročmo“ na VSD, k nemožnosti spojenia septa arteriálneho kužeľa s interventrikulárnou septou a bulboventrikulárnym záhybom, čo sa stáva príčinou VSD. Okrem toho predný posun septa arteriálneho kužeľa spôsobuje zúženie PA.

Z hľadiska klinickej závažnosti a morfologického spektra je defekt veľmi variabilný. Existuje jedna veľká VSD, zvyčajne subaortálna. Pľúcna chlopňa (PA) je zvyčajne hypoplastická a stenotická. Často je prítomná hypoplázia a stenóza trupu a vetiev PA. Zriedkavo sa pozoruje agenéza jednej z vetiev pľúcnej tepny, najčastejšie ľavej.

Pridružené anomálie môžu zahŕňať ASD, atrioventrikulárnu komunikáciu (častejšie u pacientov s Downovým syndrómom) a oblúk pravej aorty. Sú možné anomálie vo vývoji koronárnych artérií, často ide o kónické vetvy z pravej koronárnej artérie pretínajúce výtokový trakt pankreasu.

1.2 Etiológia a patogenéza

Fallotova tetralógia je vrodená srdcová chyba a stav dieťaťa závisí najmä od stupňa stenózy pľúcnej artérie, veľkosti PDA a prítomnosti veľkých aortopulmonálnych kolaterálnych artérií. S progresiou stenózy PA, uzavretím PDA a kolaterálnych artérií sa stav dieťaťa prudko zhoršuje a stáva sa kritickým.

1.3 Epidemiológia

Fallotova tetralógia je diagnostikovaná u 8-13% všetkých pacientov s vrodenou srdcovou chorobou. Medzi defektmi vyžadujúcimi chirurgickú liečbu v ranom detstve predstavuje Fallotova tetralógia 15 %. Frekvencia defektov u novorodencov sa pohybuje od 4 do 7 %. Priemerná dĺžka života pacientov s Fallotovou tetralógiou je 12–13 rokov a závisí od stupňa stenózy PA. Úmrtnosť počas prvého roku života je 25%, o 3 roky - 40%, o 10 rokov - 70%, o 40 rokov života - 95%. Pri „bledých“ formách defektu je dĺžka života o niečo dlhšia ako pri kyanotickej forme. Závažní neoperovaní pacienti zvyčajne zomierajú na tromboembolizmus v cievach mozgu s tvorbou abscesov, srdcovým zlyhaním a infekčnou endokarditídou.

1.4 Kódovanie podľa ICD 10

1.5. Klasifikácia

• Ťažká forma
• Klasický tvar
• Ťažká forma s dýchavičnosťou a cyanotickými záchvatmi
• Neskorý nástup cyanózy
• Bledá forma

2. Diagnostika

2.1. Sťažnosti a anamnéza

• Pri zbere anamnézy a sťažností sa odporúča opýtať sa pacienta na prítomnosť dýchavičnosti, cyanózy pier a končekov prstov, odporúča sa venovať pozornosť zaostalosti pacienta vo fyzickom vývoji a drepe.

Komentár: So zvyšujúcou sa dýchavičnosťou a cyanózou sa stav pacientov zhoršuje a môžu urobiť len niekoľko krokov bez zastavenia.

• Odporúča sa venovať pozornosť stupňu únavy, dýchavičnosti pri fyzickej aktivite, niekedy aj v pokoji.

2.2 Fyzikálne vyšetrenie

• Odporúča sa venovať pozornosť tvaru hrudníka.

Komentáre: Pacienti s Fallotovou tetralógiou sú zvyčajne hypostenickí. Ich hrudník má zvyčajne valcový tvar a nemá srdcový hrb. Koža a viditeľné sliznice sú modrasté.

Komentár: Pri auskultácii je počuť hrubý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore, spôsobený prietokom krvi cez stenózu. Druhý tón na pľúcnej tepne je oslabený, prvý tón je zvýšený. Ak má pacient systémovo-pľúcnu anastomózu, ozve sa systolicko-diastolický šelest. Po vykonaní podkľúčno-pľúcnej anastomózy podľa Blalocka-Taussiga chýbajú brachiálne a radiálne pulzy na strane anastomózy.

2.3 Laboratórna diagnostika

• Odporúča sa študovať dynamiku úrovne saturácie krvi kyslíkom v kapilárach alebo pomocou pulzného oxymetra.

• Odporúča sa sledovať hladiny hemoglobínu, hematokrit a koagulogram.

Komentár: Štúdia sa vykonáva s cieľom posúdiť stav pacienta, nepriamo posúdiť úroveň prietoku krvi v pľúcach a stav systému zrážania krvi.

2.4. Inštrumentálna diagnostika

• Odporúča sa, aby pacienta konzultovali lekári príbuzných špecializácií, aby sa vylúčili ďalšie nekardiálne rizikové faktory.

• Odporúča sa elektrokardiogram

Komentár: TF je charakterizovaná odchýlkou ​​elektrickej osi srdca vpravo (od +100 do +180°), hypertrofiou PK myokardu, neúplnou blokádou pravého ramienka, známkami preťaženia pravej predsiene.

• Odporúča sa röntgenové vyšetrenie hrudníka

Komentáre: V tomto prípade je vizualizované zvýšenie priehľadnosti pľúcnych polí, ktoré sa objavuje v dôsledku zníženia prietoku krvi v pľúcach, prítomnosti pľúcnych ciev v úzkych povrazoch a zníženia koreňov pľúc. Priemer srdcového tieňa zostáva normálny alebo je mierne rozšírený doľava v dôsledku zväčšenia pravej komory. Srdcový vrchol je vyvýšený a zaoblený. Pás srdca je zdôraznený v dôsledku stiahnutia oblúka pľúcnej tepny. Tvar srdca pripomína „drevenú topánku“. V 2. šikmej projekcii je zreteľne viditeľné zväčšenie pravej komory, ktorá tlačí dozadu a elevuje malú ĽK („čiapočku“). V laterálnej projekcii je lepšie viditeľná dextropozícia aorty.

• Odporúča sa vykonať echokardiografiu (ECHOCG).

Komentár: Echokardiografia je potrebná na posúdenie veľkosti pravej a ľavej časti srdca, umiestnenie a veľkosť VSD, stupeň dextropozície aorty, závažnosť hypertrofie PK, dĺžku a stupeň zúženia PK výtokového traktu, kombinácia subvalvulárnej a chlopňovej stenózy, veľkosť chlopňového prstenca a kmeňa pľúcnice. Prítomnosť stenózy PA a veľkosť gradientu medzi PK a PA sa odporúča určiť pomocou dopplerovskej echokardiografie.

• Odporúča sa katetrizácia srdca a angiokardiografia

Komentár: Štúdia je potrebná na identifikáciu hemodynamických porúch prítomných u pacientov s Fallotovou tetralógiou: vysoký tlak v PK, rovnaký ako tlak v ĽK a aorte, nízky systolický tlak v PA, veľký gradient systolického tlaku medzi PK a PA. V pravých úsekoch je venózna krv, v aorte je saturácia krvi kyslíkom znížená podľa množstva venoarteriálneho výtoku. Pri pravej ventrikulografii sú PA a ascendentná aorta súčasne kontrastované a je zaznamenaná kombinovaná stenóza PA. Odhalia sa znaky anatómie koronárnych artérií, priebeh a rozloženie vetiev koronárnych artérií vo výtokovom trakte pankreasu. Po paliatívnych intervenciách pomocou ACG sa odporúča posúdiť stupeň prípravy pacientov na radikálnu korekciu, stupeň rozvoja systému pľúcnej artérie, deformáciu vetiev pľúcnej artérie v oblasti systémovo-pľúcnej anastomózy, a stupeň zväčšenia ĽK. Pomocou endovaskulárnych intervencií sa pred radikálnou operáciou odporúča korigovať stenózy vetiev pulmonálnej artérie, eliminovať systémovo-pľúcne anastomózy, BALKA.

• Odporúča sa vyšetrenie magnetickou rezonanciou.

Komentár: Štúdia je potrebná na získanie snímok trupu, vetiev a periférnych vetiev PA, na určenie stupňa regurgitácie na PA a trikuspidálnej chlopni.

3. Liečba

3.1 Konzervatívna liečba

• Konzervatívna liečba neoperovaných pacientov je individuálna a odporúča sa, aby ju vykonával skúsený kardiológ.

• Odporúča sa užívať antikoagulačné lieky na fibriláciu predsiení, ako aj po tromboembolizme v mozgu alebo prechodných ischemických záchvatoch.

• Odporúča sa mierna diuretická liečba srdcového zlyhania a antiarytmická liečba.

• Na zníženie hladiny hemoglobínu a zlepšenie reológie krvi sa odporúča použiť intravenózne kryštaloidné roztoky a lieky, ktoré zlepšujú stav cievnej steny.

3.2 Chirurgická liečba

3.2.1 Radikálna korekcia

Radikálna korekcia môže byť vykonaná ako primárna operácia, ak je anatómia pľúcnej tepny priaznivá, zvyčajne v prvom roku života pacienta, alebo ako druhá etapa korekcie po paliatívnej intervencii, ak klinické hodnotenie stavu pacienta naznačuje priaznivý anatómia a hemodynamika.

• Radikálna korekcia Fallotovej tetralógie sa odporúča, ak sú splnené nasledujúce podmienky:

1. Uspokojivý klinický a funkčný stav pacientov:

a) hladina hemoglobínu nižšia ako 180–190 g/l;

b) saturácia krvi kyslíkom v aorte je viac ako 70–75 %.

2. Anatomické kritériá pre operatívnosť defektu:

a) uspokojivý vývoj pľúcneho arteriálneho systému: (A1+B1)/nAo viac ako 1,5, pľúcny arteriálny index viac ako 250;

b) absencia hypoplázie pankreasu a ľavej komory (LV EDV viac ako 40 ml/m2);

c) komorová ejekčná frakcia viac ako 50 %;

d) absencia viacerých veľkých kolaterálnych artérií.

3. Hemodynamické kritériá:

a) pomer SIMKK/SIBKK je väčší ako 0,65;

b) pomer IELK/SIMKK je viac ako 0,55.

Poznámky: Indikácie na radikálnu korekciu sa určujú na základe posúdenia celkového stavu pacienta, štúdia anatómie a hemodynamiky.

• Odporúča sa vykonať paliatívne operácie pre Fallotovu tetralógiu za nasledujúcich podmienok:
• Saturácia arteriálnej krvi kyslíkom je nižšia ako 70 %;
• hladina hemoglobínu viac ako 190 g / l;
• Časté dyspnoe-cyanotické záchvaty (2-3 krát denne);
• Dlhodobá liečba betablokátormi;
• Prítomnosť sprievodnej extrakardiálnej patológie,

• vrodené extrakardiálne anomálie (centrálny nervový systém, pľúca, pečeň, obličky);
• infekčné komplikácie;
• akútna cerebrovaskulárna príhoda.

Komentár: Cieľom paliatívnej liečby je zvýšiť objem prietoku krvi v pľúcach a pripraviť sa na radikálnu korekciu defektu. V dôsledku opakovaných operácií sa zvyšuje saturácia arteriálnej krvi kyslíkom, klesá hladina hemoglobínu, zväčšuje sa objem ĽK (viac ako 40 ml/m2), rozvíja sa systém pľúcnej tepny a zvyšuje sa tlak v pľúcnici. V budúcnosti môžu pacienti podstúpiť radikálnu korekciu defektu.

• Pri Fallotovej tetralógii sa odporúča vykonať nasledujúce typy paliatívnych operácií:

• Vytvorenie systémovo-pľúcnych anastomóz;
• Rekonštrukcia výtokového traktu pankreasu bez opravy VSD;
• Vytvorenie centrálnej anastomózy;
• Stentovanie PDA, vetvy pľúcnej tepny;
• Transluminálna balóniková valvuloplastika stenózy pľúcnej chlopne.

4. Rehabilitácia

• Pacientov po radikálnej korekcii sa odporúča každoročne vyšetrovať kardiológom, ktorý je odborníkom na vrodené srdcové chyby.

Komentár: V závislosti od komplikácií a reziduálnej vrodenej srdcovej chyby sa vyšetrenie odporúča častejšie. Na posúdenie srdcovej frekvencie a trvania QRS by sa malo vykonať EKG. Pri podozrení na srdcové arytmie sa odporúča Holterovo monitorovanie.

5. Prevencia a klinické pozorovanie

5.1 Klinické pozorovanie

• Odporúča sa, aby pacienti podstúpili echokardiografiu raz ročne po korekcii Fallotovej tetralógie.

• Odporúča sa, aby pacienti po korekcii Fallotovej tetralógie absolvovali MRI raz za 2–3 roky u špecialistov so skúsenosťami s prácou s vrodenými srdcovými chorobami.

• Odporúča sa, aby sa u všetkých pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie vykonala štúdia dedičnej patológie (napr. 22qll).

• U pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie sa odporúča auskultácia.

Komentár: Mierny systolický šelest je počuteľný v PK výtokovom trakte a diastolický šelest v PA oblasti v dôsledku pľúcnej regurgitácie. U takýchto pacientov zvyčajne chýba pľúcna zložka druhého tónu. Ak je skrat na náplasti VSD, je počuť pansystolický šelest.

• Pravidelná liečba sa u väčšiny pacientov neodporúča, pokiaľ nie sú prítomné reziduálne hemodynamické problémy.

• Odporúča sa medikamentózna liečba srdcového zlyhania s dysfunkciou PK a ĽK.

• U pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie sa odporúča elektrokardiografia.

Komentáre: Pacienti podstupujúci radikálnu opravu transventrikulárnym prístupom majú takmer vždy blokádu pravého ramienka a šírka komplexu QRS odráža stupeň dilatácie PK. Šírka QRS 180 ms alebo viac je rizikovým faktorom náhlej srdcovej smrti. Detekcia predsieňového flutteru alebo fibrilácie, ataky komorovej tachykardie nepriamo naznačujú závažné hemodynamické poruchy.

• Rádiografia hrudníka sa odporúča u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie.

Komentár: U pacientov s dobrým výsledkom radikálnej korekcie je pľúcny vzor zvyčajne normálny. Dilatácia srdca odráža závažnú pľúcnu regurgitáciu a insuficienciu trikuspidálnej chlopne.

• Echokardiografia sa odporúča u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie.

Fallotova tetralógia (TF) je vrodená srdcová choroba charakterizovaná nedostatočným vývojom výtokového traktu pravej komory a posunutím embryonálneho kužeľového septa dopredu a doľava, čo vedie k vzniku štyroch defektov: subaortálna neobmedzujúca VSD, stenóza výtokový trakt pravej komory (zvyčajne s narušeným vývojom fibrózneho prstenca pulmonálnej chlopne), hypertrofia pravej komory a dextrapozícia aorty. Štatistické údajov . 9% všetkých vrodených srdcových chorôb diagnostikovaných v detstve . 10-15% všetkých vrodených srdcových chorôb . 50% defektov je modrého typu (s výtokom krvi sprava doľava).

Etiológia . Porušenie tvorby srdca v 2-8 týždňoch tehotenstva pod vplyvom vírusovej infekcie, pracovných rizík, niektorých liekov, dedičných faktorov . Často v kombinácii so syndrómom Cornelia de Lange, mnohopočetnými dedičnými anomáliami, „klaunskou tvárou“, malými chodidlami a dlaňami, polyfalangou, vertebrálnymi anomáliami, mentálnou retardáciou, nízkou pôrodnou hmotnosťou.

Patogenéza . Vzhľadom na to, že aorta sa z veľkej časti rozprestiera nielen z ľavej, ale aj z pravej komory (umiestnenie aorty „jazdiacej“ na medzikomorovej priehradke), s ťažkou stenózou a veľkými defektmi, v systole krvi z komôr vstupuje do aorty a v menšom množstve do pľúcnej tepny. Preto sa s touto chybou nevyvinie zlyhanie pravej komory. . Pri stredne ťažkej stenóze, kedy je odpor proti výronu krvi do pľúc nižší ako do aorty, dochádza k výtoku zľava doprava, čo sa klinicky prejavuje acyanotickou formou TF. . Keď sa závažnosť stenózy zvyšuje, dochádza k krížovému výboju a následne k posunu sprava doľava s prechodom do kyanotickej formy defektu.

Existuje päť foriem a podľa toho päť období prejavu ochorenia . Skorá cyanotická forma (cyanóza sa objavuje od prvých mesiacov života, ale častejšie v prvom roku) . Klasická forma (cyanóza sa objaví, keď dieťa začne chodiť a behať) . Ťažká forma (s dyspnoe-cyanotickými záchvatmi) . Neskorá cyanotická forma (výskyt cyanózy vo veku 6-10 rokov) . Bledá (kyanotická) forma.

. Sťažnosti .. Vývojové oneskorenie .. Centrálna cyanóza .. Dýchavičnosť .. Dýchavično-kyanotické záchvaty spojené s paroxyzmálnym spazmom výtokového traktu pravej komory - náhla úzkosť, dýchavičnosť a cyanóza s možným následným apnoe, stratou vedomia a kŕčmi.

. Objektívne .. Bledosť alebo cyanóza .. Príznaky „paličiek“ a „hodinkových okuliarov“ .. Pozícia v podrepe po cvičení (poskytuje zvýšenie periférneho odporu a zníženie výtoku krvi sprava doľava) .. Systolický flutter pozdĺž ľavej hranice hrudnej kosti .. Posilnenie prvého tónu. Hrubý systolický ejekčný šelest s maximom v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Nad pľúcnou tepnou je druhý tón oslabený. Pri výraznom kolaterálnom obehu na chrbte je nad pľúcnymi poľami počuť systolický alebo systolicko-diastolický šelest.

. EKG. známky hypertrofie a preťaženia pravých úsekov, AV blokáda, rôzne varianty syndrómu chorého sínusu.

. Rádiografia orgánov hrudník bunky .. Vyčerpanie pľúcneho vzoru. U starších detí a dospelých môže byť zvýšená vďaka rozvinutému kolaterálnemu obehu .. Deti majú zvyčajne malé srdce v tvare topánky. .. Vydutie oblúka pravej komory .. Vydutie oblúka ľavej komory v kombinácii s otvoreným ductus arteriosus.

. EchoCG .. Posúdenie hypertrofie myokardu a veľkosti dutiny pravej komory .. Diagnostika stupňa zúženia výtokového traktu pravej komory a jej anatomického typu (embryologický, hypertrofický, tubulárny alebo viaczložkový) .. Dextrapozícia aorty .. VSD .. Povinné je vyšetrenie aortálnej chlopne na stenózu, pretože nediagnostikovaná stenóza aortálnej chlopne po radikálnej korekcii defektu vedie k rýchlej dekompenzácii a pľúcnemu edému .. Stanoví sa priemer vláknitých krúžkov všetkých chlopní a skúma sa štruktúra ich chlopní.

. Katetrizácia dutiny srdiečka .. Vysoký tlak v pravej komore .. Meranie tlakového gradientu medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou .. Nízke okysličenie krvi v aorte.

. práva A vľavo ventrikulografia A atriografia. angiopulmonografia. koronárne angiografia. určenie anatomického typu defektu, identifikácia sprievodných anomálií chlopní, veľkých ciev a koronárnych artérií.

Lieky terapiu . Úľavou od dyspnoe-kyanotických záchvatov je inhalácia zvlhčeného kyslíka. 1% roztok trimeperidínu IM - 0,05 ml za rok života. Niketamid - 0,1 ml za rok života. Ak nie je účinok, intravenózne podanie kryštaloidov . Pri acidóze - 4% roztok hydrogénuhličitanu sodného, ​​5% roztok glukózy s inzulínom, reopolyglucín, aminofylín. Ak nedôjde k žiadnemu účinku, vykoná sa núdzová aortopulmonálna anastomóza. . U novorodencov s kombináciou sondovej výživy s atréziou pľúcnej chlopne, keď prietok krvi v pľúcnici závisí od stavu ductus arteriosus, na udržanie prietoku krvi v nej pred vykonaním aortopulmonálnej anastomózy, infúzia PgE 1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg/kg /min.

Indikácie. všetci pacienti s TF.

Kontraindikácie. ireverzibilná pľúcna hypertenzia.

Metódy chirurgické liečbe . Paliatívne intervencie - vytvorenie medzisystémových anastomóz (Blelock-Taussigova operácia - podkľúčovo-pľúcna anastomóza, Waterstone-Cooleyova operácia - intraperikardiálna anastomóza medzi ascendentnou aortou a pravou pľúcnicou) a infundibuloplastika (conus arteriosus vpravo) - otvorená traktová expanzia výtoku. pravej komory. Paliatívne intervencie sa vykonávajú v prípade núdze u detí s hmotnosťou nižšou ako 3 kg a sprievodnými poruchami, ktoré zhoršujú stav . Radikálna chirurgická liečba - plastická operácia VSD s odstránením stenózy výtokového traktu pravej komory . Anatomické typy defektov a možnosti ich radikálnej korekcie sú uvedené nižšie.

. Typ I - embryologický. . Charakteristický ... Obštrukcia výtokového traktu pravej komory v dôsledku predného ľavého posunu a/alebo nízkej penetrácie septum conus ... Maximálne zúženie je zvyčajne lokalizované na úrovni ohraničujúceho svalového prstenca ... Chlopňový krúžok pulmonálnej artérie je stredne hypoplastický alebo takmer normálny. . Spôsob chirurgickej korekcie: ekonomická resekcia parietálneho pediklu conus arteriosus zameraná na odstránenie stenózy spôsobenej zmenou jeho normálnej orientácie a predĺžením.

. Typ II - hypertrofický. . Charakteristický ... Obštrukcia je spôsobená predným ľavým posunutím a/alebo nízkou penetráciou kužeľovej priehradky, ktorá má často normálnu veľkosť alebo je predĺžená, s výraznou hypertrofiou jej proximálneho segmentu ... Maximálne zúženie je lokalizované na úrovni vstupu do výtokového traktu pravej komory. . Spôsob chirurgickej korekcie: masívna resekcia parietálnej nohy septa conus, pretože povaha zmien v tomto prípade určuje dve úrovne zúženia - na hranici medzi prítokovou a výstupnou časťou pravej komory a v oblasti ​otvor vedúci k pravému arteriálnemu kužeľu.

. Typ III - rúrkový. . Charakteristický ... Obštrukcia je spojená s výrazným nerovnomerným rozdelením arteriálneho kmeňa, v dôsledku čoho je kužeľ prudko hypoplastický ... Pri tomto type defektu spravidla nedochádza k hypertrofii septa arteriálneho kužeľa. . ... Primárna radikálna korekcia je kontraindikovaná ... Paliatívna plastická operácia pravého arteriálneho conus arteriosus zabraňuje prehĺbeniu štrukturálnych zmien v pravej komore a umožňuje rast centrálnej aj periférnej časti pľúcneho artériového stromu, ako aj vhodnú prípravu ľavej komory na radikálny chirurgický výkon. Paliatívna plastická chirurgia má preto výhody oproti interarteriálnym anastomózam.

. Typ IV - viaczložkový. . Charakteristika: zúženie je spôsobené výrazným predĺžením kužeľovitého septa alebo vysokým predĺžením moderátorovej šnúry - septálno-marginálnej trabekuly. . Metódy chirurgickej korekcie ... V prípade vysokého vývodu moderátorovej šnúry je optimálne posunutie výtokového traktu pravej komory pomocou konduitov. ... V niektorých variantoch tohto typu defektu je radikálna korekcia problematická.

Špecifické pooperačné komplikácie . Hypofunkcia a trombóza anastomózy . Zvyškové VSD . Pľúcna hypertenzia . Ruptúra ​​pľúcnej artérie na strane anastomózy . Aneuryzma pravej komory . Ventrikulárne arytmie . AV blokáda . Infekčná endokarditída.

Predpoveď . 25 % detí zomiera v prvom roku života, väčšina v novorodeneckom období . Priemerná dĺžka života neoperovaných pacientov je 12 rokov, v ojedinelých prípadoch sa pacienti dožívajú až 75 rokov . Dýchavično-kyanotické záchvaty často vymiznú po 3 rokoch . Pooperačná mortalita s radikálnou korekciou - 5-16% . Fyzická výkonnosť v počiatočných štádiách po Fontanovej operácii (pozri. Atrézia trikuspidálnej chlopne) zodpovedá 30-42% vekovej normy, po 1 roku - 80%.

Synonymum. Fallotova tetralógia.

Skratky. TF - Fallotova tetralógia.

Aplikácie . Triáda Fallot— UPS pozostávajúci z troch komponentov: 1 ) stenóza pľúcnej artérie, 2 ) ASD, 3 ) kompenzačná hypertrofia pravej komory. Hemodynamika, symptómy a diagnóza pozostávajú z prejavov stenózy pľúcnej artérie a ASD. Pentad Fallot— CHD, pozostávajúce z piatich zložiek: štyri znaky Fallotovej tetralógie a ASD. Hemodynamika, klinický obraz, diagnóza a liečba sú podobné ako pri Fallotovej tetralógii a ASD. ICD-10. Q21 Vrodené anomálie [malformácie] srdcovej priehradky

Defekt predsieňového septa

Defekt predsieňového septa(ASD) - vrodené srdcové ochorenie s komunikáciou medzi predsieňami. Štatistické údaje. 7,8 % všetkých vrodených srdcových chorôb zistených v dojčenskom veku a 30 % u dospelých; VSD typu ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lutembasheho syndróm predstavuje 0,4% všetkých prípadov ASD, kombinácia ASD s prolapsom mitrálnej chlopne - 10-20%; prevládajúce pohlavie je žena (2:1-3:1).

Etiológia

faktory, ktoré tvoria vrodené srdcové ochorenie (pozri Fallotovu tetralógiu).

Patogenéza

Možnosti ASD

Klinický obraz

Sťažnosti

dýchavičnosť, búšenie srdca, únava pri fyzickej aktivite, retardovaný fyzický vývoj, časté infekcie, paradoxná embólia.

Objektívne

Bledosť kože. Harrisonove brázdy sú posuny oblastí hrudníka v dôsledku chronickej dýchavičnosti. Rozštiepenie prvého tónu s výrazným komponentom trikuspidálnej chlopne. Výrazné fixné štiepenie druhého tónu (vyslovuje sa - kvôli predĺženiu času výtoku krvi z pravej komory; fixné - kvôli tomu, že závislosť venózneho návratu od dýchacích fáz sa vyrovnáva výbojom z ľavej predsiene). Ejekčné kliknutie a mäkký systolický šelest vzhľadom na stenózu pľúcnej artérie v druhom medzirebrovom priestore naľavo od hrudnej kosti. V dôsledku zvýšeného prietoku krvi cez trikuspidálnu chlopňu sa niekedy vyskytuje nízkofrekvenčný diastolický šelest nad xiphoidným výbežkom hrudnej kosti.

Inštrumentálna diagnostika

EKG. Známky hypertrofie a preťaženia ľavých častí a pľúcnej hypertenzie - aj pravej. S ostium primum - prudká odchýlka EOS doľava v dôsledku posunutia hypoplastickej vetvy ľavej nohy Hisovho zväzku dopredu. Rôzne varianty syndrómu chorého sínusu, AV blokáda. S defektom typu sinus venosus - dolný predsieňový rytmus alebo rytmus AV križovatky.

Jugulárna venografia. rovnaká amplitúda vĺn A a V.

Röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov. Posilnenie pľúcneho vzoru. Rozšírenie a chýbajúca štruktúra koreňov pľúc, vydutie oblúka pravej predsiene a posunutie pravého kardiovazálneho uhla smerom nahor. Fluoroskopia ukazuje zvýšenú pulzáciu koreňov pľúc (skôr špecifický znak). Symptóm „tureckej šable“ so súčasným anomálnym odtokom pravých pľúcnych žíl do hornej dutej žily.

EchoCG. Hypertrofia a dilatácia ľavých častí as pľúcnou hypertenziou - tiež vpravo. Vizualizácia ASD v Dopplerovom a V-Mode. Odlíšenie od otvoreného oválneho okna (anatomické uzavretie druhého sa vyskytuje najneskôr do 2 rokov života) - nekonzistentnosť vizualizácie výtoku v režime farebného dopplerovského mapovania a prítomnosť letáku v dutine ľavej predsiene. Diagnostika pridružených anomálií (abnormálna drenáž pľúcnych žíl, chlopňové defekty a pod.). Stanoví sa stupeň výtoku a pomer minútového prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku krvi (Qp/Qs). Dospelí podstupujú transezofageálnu echokardiografiu. Pri intravenóznom kontrastovaní pravých častí srdca - účinok negatívneho kontrastu (vytlačenie kontrastnej látky prúdom krvi z ľavej predsiene).

Rádionuklidová angiokardiografia(pomocou metódy prvého prechodu alebo rovnováhy): registrácia patologického výtoku a jeho kvantitatívne vyhodnotenie, diagnostika sprievodnej abnormálnej drenáže pľúcnych žíl a dysfunkcie komôr.

Sondovanie srdcových dutín. Indikované v prípadoch podozrenia na pľúcnu hypertenziu, pred operáciou na otvorenom srdci a v prípade protichodných klinických údajov. Ak môže byť katéter presunutý z pravej predsiene do ľavej, potom to samo osebe nemôže slúžiť ako znak defektu predsieňového septa: niekedy môže byť katéter zavedený cez otvorené foramen ovale. Na stanovenie prognózy týkajúcej sa reverzibilnosti pľúcnej hypertenzie sa vykonávajú testy s aminofylínom a inhaláciou kyslíka. Vypočíta sa pomer minútového prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku krvi (Qp/Qs) - referenčný ukazovateľ množstva výtoku.

Pravá atriografia, angiopulmonografia. tok kontrastu z pravej predsiene doľava; identifikácia súbežnej abnormálnej drenáže pľúcnych žíl.

Medikamentózna terapia

Pri nekomplikovaných ASD typu ostium secundum sa profylaxia infekčnej endokarditídy zvyčajne nevykonáva. Pri ASD typu ostium primum, veľkých defektoch typu sinus venosus a kombinácii ASD s defektmi mitrálnej chlopne sa antibiotiká predpisujú pred a 6 mesiacov po nekomplikovanej chirurgickej korekcii. Pri zlyhaní pravej komory sú predpísané diuretiká.

Chirurgia

Indikácie. pomer Qp/Qs je 1,5 a viac, defekty typu ostium primum, veľké defekty typu ostium secundum, sprievodné hemodynamicky významné anomálie (abnormálna drenáž pľúcnych žíl, mitrálna stenóza a pod.).

Kontraindikácie. ťažká sprievodná patológia, ktorá ohrozuje život pacienta; zlyhanie obehu v konečnom štádiu, ireverzibilná pľúcna hypertenzia, pomer celkovej pľúcnej vaskulárnej rezistencie k periférnej vaskulárnej rezistencii je 0,9 alebo viac.

Metódy chirurgickej liečby. Endovaskulárna korekcia gombíkovým alebo dvojnáplasťovým prístrojom Sideris alebo Amplatz prístrojom je realizovateľná pri centrálnych defektoch nie väčších ako 2 cm.Pri absencii skúseností s endovaskulárnou liečbou sa drobné defekty šijú pod umelým obehom. V ostatných prípadoch sa odporúča oprava ASD syntetickou alebo autoperikardiálnou náplasťou pod umelým obehom.

Špecifické pooperačné komplikácie

Syndróm chorého sínusu (po korekcii defektov typu sinus venosus). AV blokáda (po korekcii defektov typu ostium primum). Ak pred operáciou existovala mitrálna regurgitácia, príznaky sa môžu po korekcii ASD zhoršiť. Fibrilácia predsiení, ktorá sa vyskytuje pred operáciou, zvyčajne pretrváva aj po operácii.

Predpoveď

V ranom detstve je priebeh benígny. V zriedkavých prípadoch môžu vážne poruchy krvného obehu viesť k smrti v prvých mesiacoch života. Spontánne uzavretie defektu je možné pred 5. rokom života. Priemerná dĺžka života bez liečby je 40 rokov. 5-15% pacientov zomiera pred dosiahnutím veku 30 rokov. 10-ročná miera prežitia - 90%, 20-ročná - 88%, 30-ročná - 67%; 40-roční - 44%, 50-roční - 25%, 60-roční - 13%, 70-roční - 7%. Viac ako 75 % pacientov s veľkými defektmi zomiera z iných príčin. Pri nekomplikovaných defektoch typu ostium secundum je peroperačná mortalita nižšia ako 1 %, o niečo vyššia je pri defektoch typu ostium primum, pričom posledný si vyžaduje aj náhradu alebo opravu mitrálnej chlopne.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia(TF) – kombinovaná vrodená anomália srdca, ktorá je charakterizovaná stenózou výtokového traktu pravej komory, defektom komorového septa, dextropozíciou aorty a hypertrofiou myokardu pravej komory. TF je jednou z najčastejších modrých (sprevádzaných cyanózou) vrodených srdcových chýb. Jeho frekvencia je 10-15% medzi všetkými vrodenými srdcovými chybami.

Príčiny

Možno je chyba dedičná.

Symptómy

Najčastejšie sťažnosti a prejavy sú: vývojové oneskorenie; dyspnoe; ťažké záchvaty dýchavičnosti s prejavmi cyanózy; centrálna cyanóza; strata vedomia; kŕče.

Počas vyšetrenia sa zaznamenajú nasledujúce príznaky:

• bledá pokožka alebo cyanotický vzhľad
• príznak „paličiek“ alebo „hodinkových okuliarov“
• skrčená poloha pacienta po ľahkej námahe
• zvýšený prvý srdcový zvuk
• oslabenie druhého tónu nad pľúcnou tepnou
• prítomnosť systolického alebo systolicko-diastolického šelestu.

Diagnostika

Na potvrdenie diagnózy TF sa odoberie kompletná anamnéza, vykoná sa EKG a röntgen hrudníka.

Typy chorôb

Existujú štyri hlavné formy ochorenia:

• embryologické
• hypertrofické
• rúrkový
• viaczložkový.

Embryologická forma je charakterizovaná posunom kužeľovej priehradky dopredu a doľava. Zóna maximálneho rozvoja stenózy zodpovedá svalovému krúžku. V tomto prípade sa fibrinózny krúžok nedeformuje.

Hypertrofická forma je charakterizovaná rovnakým posunom septa ako v embryologickej forme, ale okrem toho sú zaznamenané jej výrazné hypertrofické zmeny v proximálnom segmente. V tomto prípade je zóna maximálneho rozvoja stenózy na úrovni výtokového traktu pravej komory a ohraničujúcej svalovej vrstvy.

Rúrkový tvar. Obštrukcia pri treťom type TF je spôsobená nerovnomerne vytvoreným delením spoločného arteriálneho kmeňa. V dôsledku toho sa pľúcny kužeľ skráti, zúži a je hypoplastický. Táto forma je tiež sprevádzaná hypopláziou fibrinózneho prstenca a stenózou pľúcnej artérie.

Viaczložková forma. Dôvodom rozvoja obštrukcie pri tejto forme TF je predĺženie kónického septa. Závažnosť hemodynamických porúch sa prejavuje vo forme obštrukcie vylučovacieho kanála pravej komory. Pri ťažkej stenóze prúdi krv z oboch komôr hlavne do aorty a vo veľmi malom objeme do pľúcnice a tento stav je sprevádzaný arteriálnou hypoxiou. Pri stredne ťažkej stenóze je väčší periférny odpor vo vylučovacom trakte, preto vzniká ľavo-pravý výron krvi z komôr, čo následne vedie k acyanotickej forme ochorenia.

Liečba

Indikácie pre operáciu sú absolútne. U nás väčšina chirurgov dodržiava etapovú chirurgickú metódu liečby TF.

Do 3 rokov veku sa vykonávajú paliatívne operácie, ktoré pacientom výrazne uľahčujú život. Účelom vykonávania paliatívnych operácií je zvýšiť prietok krvi do pľúcneho obehu.

Komplikácie

Hlavnými komplikáciami TF sú infekčná endokarditída, paradoxná tromboembólia, erytrocytóza, poruchy hemostázy, mŕtvice a mozgové abscesy.

U neoperovaných pacientov sa vyskytuje bakteriálna endokarditída, ale je častejšia u detí, ktoré v dojčenskom veku podstúpili paliatívnu operáciu bypassu. U dojčiat trpiacich pľúcnou atréziou v prítomnosti veľkého kolaterálneho prietoku krvi sa môže vyvinúť kongestívne srdcové zlyhanie.

Prevencia

Všetci pacienti s TF vyžadujú pravidelné sledovanie v špecializovaných centrách na včasné odhalenie komplikácií, väčšina z nich každoročne. Pri každej návšteve sa vykonáva echokardiografia, MRI sa vykonáva podľa individuálnych indikácií.

U asymptomatických pacientov bez hemodynamického kompromisu nie je cvičenie obmedzené. Pacienti s vysokým rizikom rozvoja porúch rytmu a RSS, s dysfunkciou oboch komôr, jej progresiou a pacienti so zjavnou patológiou ascendentnej aorty by sa mali vyhýbať izometrickým cvičeniam a fyzickej aktivite strednej až významnej intenzity.

Kombinácia štyroch presne definovaných anatomických defektov v štruktúre srdca a krvných ciev dáva dôvod na diagnostiku vrodenej srdcovej chyby nazývanej Fallotova tetralógia.

Chorobu identifikoval a opísal francúzsky patológ E.L. Fallot v roku 1888. Za posledných viac ako 100 rokov dosiahli lekári dobré výsledky pri včasnom odhalení a odstránení tohto defektu.

Fallotova tetralógia je vrodená srdcová chyba, ktorá je pomerne často diagnostikovaná u novorodencov. Kód ICD-10 je Q21.3.

Fallotova tetralógia sa vyskytuje u 3 % detí, ktorý tvorí pätinu všetkých zistených vrodených srdcových chýb. 30% všetkých spontánnych potratov a nevyvíjajúcich sa tehotenstiev je spojených s prítomnosťou Fallotovej tetralógie u plodu a ďalších 7% detí s touto patológiou sa narodí mŕtve.

Tieto smutné čísla vôbec nenaznačujú absolútnu letalitu tohto ochorenia, ale upozorňujú na jeho závažnosť a nevyhnutnosť naliehavého lekárskeho zásahu.

Fallotova tetralógia je diagnostikovaná, ak existuje kombinácia štyroch anatomických defektov v štruktúre kardiovaskulárneho systému u novorodenca:

• Stenóza alebo zúženie pľúcnej tepny, ktorý opúšťa pravú komoru. Jeho bezprostredným účelom je viesť venóznu krv do pľúc. Ak dôjde k zúženiu v ústí pľúcnej tepny, potom krv zo srdcovej komory vstúpi do tepny silou. To vedie k výraznému zvýšeniu zaťaženia na pravej strane srdca. S vekom sa stenóza zintenzívňuje – to znamená, že táto vada má progresívny priebeh.
• Defekt vo forme diery v medzikomorovej priehradke (VSD). Normálne sú komory srdca oddelené pevnou priehradkou, ktorá im umožňuje udržiavať rôzne tlaky. Pri Fallotovej tetralógii je v medzikomorovej priehradke medzera a preto sa tlak v oboch komorách vyrovnáva. Pravá komora pumpuje krv nielen do pľúcnej tepny, ale aj do aorty.
• Dextrapozícia alebo posunutie aorty. Normálne sa aorta nachádza na ľavej strane srdca. Vo Fallotovej tetralógii je posunutá doprava a nachádza sa priamo nad otvorom v medzikomorovej priehradke.
• Zväčšenie pravej srdcovej komory. Sekundárne sa vyvíja v dôsledku zvýšenej záťaže na pravej strane srdca v dôsledku zúženia tepny a posunu aorty.

V 20-40% prípadov s Fallotovou tetralógiou sú sprievodné srdcové chyby:

• pravostranný oblúk aorty;
• vedľajšia horná dutá žila vľavo.

Porovnávacia tabuľka triády, tetrady a pentády Fallota.

Hemodynamika

S defektom sa vyvinú nasledujúce sekvenčné hemodynamické poruchy:

• V dôsledku zúženia pľúcnej tepny dochádza k objemovému preťaženiu pravej komory (z pravej predsiene) a tlaku (z pľúcnej tepny). Pretečenie krvi spôsobuje zvýšenie jej údernej sily;
• Keď sa tlak v pravej komore stane kritickým, venózny výtok začína sprava doľava;
• Z ľavej komory vstupuje zmiešaná krv do aorty;
• Aorta v dôsledku vrodenej dextropozície navyše dostáva krv z pravej komory;
• Obsah oxidu uhličitého v krvi sa zvyšuje, kyslík klesá (hypoxémia);
• Hypoxia začína vo vnútorných orgánoch, čo sa zhoršuje vyčerpaním pľúcneho obehu;
• V dôsledku nedostatku kyslíka vzniká polycytémia - zvýšenie hladiny krviniek a hemoglobínu.

Užitočné video, ktoré hovorí o hemodynamike v tetralógii Fallot:

Príčiny a rizikové faktory

Anatomické štruktúry srdca sa tvoria v plode v prvých troch mesiacoch vnútromaternicového vývoja.

Práve v tomto období môžu mať akékoľvek škodlivé vonkajšie vplyvy na organizmus tehotnej ženy fatálny dopad na vznik vrodenej srdcovej choroby.

Rizikové faktory v tejto dobe sú:

• vírusové ochorenia vyskytujúce sa v akútnej forme;
• užívanie určitých liekov, psychoaktívnych a psychotropných látok (vrátane tabaku a alkoholu) tehotnou ženou;
• otrava ťažkými kovmi;
• rádioaktívne vystavenie;
• Vek nastávajúcej matky je viac ako 40 rokov.

Európski vedci zistili, že Fallotova tetralógia koreluje s niektorými genetickými chorobami u dojčiat, čo im umožnilo predpokladať dedičnú povahu tohto defektu.

Typy vrodených srdcových chorôb a štádiá ich vývoja

V závislosti od anatomických znakov defektu sa rozlišuje niekoľko typov Fallotovej tetralógie:

• Embryologické– maximálne zúženie tepny je na úrovni ohraničujúceho svalového prstenca. Stenózu možno korigovať šetriacou resekciou conus arteriosus.
• Hypertrofické– maximálne zúženie tepny je na úrovni ohraničujúceho svalového prstenca a vstupu do pravej komory. Stenózu možno korigovať masívnou resekciou conus arteriosus.
• Rúrkový– celý arteriálny kužeľ je zúžený a skrátený. Pacienti s týmto defektom nemôžu podstúpiť radikálnu chirurgickú korekciu stenózy pľúcnej tepny. Pre nich je vhodnejšia paliatívna plastická chirurgia, aby sa predišlo zhoršeniu ochorenia.
• Viaczložkový– arteriálna stenóza je spôsobená množstvom anatomických zmien, ktorých poloha a charakteristiky určujú úspešný výsledok chirurgickej korekcie stenózy.

V závislosti od charakteristík klinických prejavov defektu sa rozlišujú tieto formy:

• cyanotická alebo klasická- s výraznou cyanózou (zamodraním) kože a slizníc;
• acyanotická alebo "bledá" forma– častejšie u detí v prvých 3 rokoch života v dôsledku čiastočnej kompenzácie defektu.

V závislosti od závažnosti ochorenia sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

• Ťažký. Dýchavičnosť a cyanóza sa objavujú takmer od narodenia počas plaču a kŕmenia.
• Klasická. Choroba debutuje vo veku 6-12 mesiacov. Klinické prejavy úzko korelujú so zvýšenou fyzickou aktivitou.
• Paroxysmálne. Dieťa trpí ťažkými dyspnoe-cyanotickými záchvatmi.
• Ľahká forma s neskorým nástupom cyanózy a dýchavičnosťou - v 6-10 rokoch.

Vo svojom priebehu choroba prechádza tromi po sebe nasledujúcimi štádiami:

• Relatívna pohoda. Najčastejšie táto fáza trvá od narodenia do 5-6 mesiacov. Neexistujú žiadne výrazné príznaky ochorenia, čo je spôsobené čiastočnou kompenzáciou defektu v dôsledku štrukturálnych vlastností srdca novorodenca.
• Cyanotická fáza. Najťažšie obdobie v živote dieťaťa s Fallotovou tetralógiou trvá 2-3 roky. Súčasne sú jasne vyjadrené všetky klinické prejavy ochorenia: dýchavičnosť, cyanóza, záchvaty udusenia. Táto veková skupina má na svedomí najväčší počet úmrtí.
• Prechodná fáza alebo fáza formovania kompenzačných mechanizmov. Klinický obraz choroby zostáva, ale dieťa sa svojmu ochoreniu prispôsobuje a dokáže záchvatom choroby predchádzať alebo ich oslabovať.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Diagnóza Fallotovej tetralógie je klasifikovaná ako ťažká srdcová chyba s vysokou mortalitou. V prípade nepriaznivého priebehu ochorenia je priemerná dĺžka života pacienta 15 rokov.

Nasledujúce komplikácie choroby sú bežné:

• trombóza krvných ciev v mozgu alebo pľúcach v dôsledku zvýšenej viskozity krvi;
• mozgový absces;
• akútne alebo kongestívne zlyhanie srdca;
• bakteriálna endokarditída;
• oneskorený psychomotorický vývoj.

Príznaky ochorenia

V závislosti od stupňa zúženia tepny a veľkosti otvoru v medzikomorovej priehradke sa mení vek, v ktorom sa objavia prvé príznaky ochorenia a stupeň ich progresie. Pozrime sa na klinický obraz choroby; Fallotova tetralógia sa vyznačuje:

• Cyanóza. Najčastejšie sa objavuje u detí do jedného roka, najskôr na perách, potom na slizniciach, tvári, rukách, nohách a trupe. Napreduje, keď sa fyzická aktivita dieťaťa zvyšuje.
• Zhrubnuté prsty vo forme „bubnových tyčiniek“ a konvexných nechtov vo forme „presýpacích hodín“ sa tvoria 1-2 roky.
• Dýchavičnosť vo forme hlbokého arytmického dýchania. Zároveň sa nezvyšuje frekvencia nádychov a výdychov. Dýchavičnosť sa zhoršuje pri najmenšej fyzickej námahe.
• Rýchla únavnosť.
• - vydutina na hrudi v oblasti srdca.
• Oneskorený vývoj motoriky v dôsledku nútených obmedzení fyzickej aktivity.
• Srdcové šelesty.
• Charakteristická poloha tela pre choré dieťa - v podrepe alebo v ľahu s nohami ohnutými do žalúdka. Práve v tejto polohe sa dieťatko cíti lepšie, a preto ju nevedome akceptuje tak často, ako je to len možné.
• Mdloby až do stavu hypoxemickej kómy.
• „Modré“ záchvaty dýchavičnosti a cyanóza s ťažkým záchvatovitým priebehom ochorenia, kedy malé deti (1-2 roky) náhle zmodrajú, začnú sa dusiť, sú nepokojné a potom môžu stratiť vedomie alebo dokonca upadnúť do kómy. Po útoku bolo dieťa letargické a ospalé. Často v dôsledku takejto exacerbácie môže dieťa dokonca zomrieť.

Ak máte podozrenie na Fallotovu tetralógiu, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom. Dieťa vyžaduje núdzovú konzultáciu s kardiológom alebo kardiochirurgom.

Dýchavično-kyanotický záchvat

Útok sa vyvíja s výrazným zúžením pľúcneho kmeňa a typické pre malé deti. Spôsobené spontánnou kontrakciou pravej komory, ktorá zhoršuje hypoxémiu. Nedostatok kyslíka vyvoláva hypoxiu mozgu a nadbytok oxidu uhličitého stimuluje dýchacie centrum.

Záchvat sa prejavuje náhlou inspiračnou dýchavičnosťou (ťažkosti a zvýšený nádych). Dýchanie dieťaťa pripomína dýchanie cudzieho telesa a sprevádza ho celkové modrasté sfarbenie kože. Pacient zaujme vynútenú polohu v podrepe a do 1-2 minút stratí vedomie.

Algoritmus akcií:

1. Zavolajte sanitku.
2. Chráňte dieťa pred cudzími ľuďmi.
3. Zabezpečte prúdenie čerstvého vzduchu.
4. Rozopnite si šaty.
5. Uistite sa, že dýchacie cesty sú voľné.

Po príchode sanitky sa prijmú núdzové opatrenia:

• kyslíková terapia cez masku (20% vlhký kyslík);
• stanovenie vitálnych funkcií;
• podávanie bronchodilatancií a kardiotoník (aminofylín, norepinefrín);
• odber EKG a súčasná príprava na podanie antiarytmík (atak je často komplikovaný fibriláciou);
• prevoz do nemocničného zariadenia.

Všetky lieky sa podávajú intravenózne. Počas poskytovania pomoci majú záchranári v pohotovosti defibrilátor. V nemocnici je stav dieťaťa stabilizovaný liekmi na srdce a oxygenoterapiou.

Diagnóza ochorenia

Choroba je diagnostikovaná na základe anamnézy, po klinickom vyšetrení a auskultácii hrudníka, berúc do úvahy výsledky inštrumentálnych metód výskumu.

Kontrola:

• Univerzálne modré sfarbenie kože a slizníc po celom tele.
• Spomalenie rastu, dystrofia 2-3 stupne.
• Srdcový hrb.
• Vláknité zmeny na prstoch a nechtoch („hodinkové okuliare“, „paličky“).

Palpácia:

• V projekcii pľúcnej artérie (úroveň druhého medzirebrového priestoru vľavo od hrudnej kosti) sa určuje systolický tremor.
• V pobrežnom uhle je detekovaný srdcový impulz.

Auskultácia:

• V 2. medzirebrovom priestore vľavo je počuť súvislý systolický šelest.
• Druhý tón je stlmený.
• V Botkinovom bode je jemný systolický šelest spôsobený výtokom krvi cez defekt septa.

Laboratórne údaje:

• Polycytémia (zvýšené hladiny krviniek a hemoglobínu).
• Spomalenie ESR na 2-0 mm za hodinu.

Röntgen:

• Znížený prísun krvi do pľúc (bledosť koreňov).
• Sploštenie oblúka kmeňa pľúcnice.
• Horizontálna poloha pravej komory.
• Posun oblúka aorty doprava.
• Zvýraznený srdcový pás na ľavej strane.

• Posun srdcovej osi doprava.
• Výrazná elevácia vlny R v pravých zvodoch (V1-V2).
• Možné znaky sú bifurkácia vlny R, arytmie.

• Potvrdenie všetkých komponentov zveráku.
• Srdce v tvare „topánky“.
• Výtok krvi sprava doľava.
• Tlakový rozdiel medzi komorami.

Z diagnostického hľadiska je najcennejší ultrazvuk srdca s Dopplerom. Invazívne metódy výskumu, ako je angiografia a srdcová katetrizácia u novorodencov, sa vykonávajú zriedkavo, iba v prípade neuspokojivej kvality výsledkov pomocou iných diagnostických metód.

Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetralógie sa vykonáva s ochoreniami podobnými v klinických prejavoch:

• fúzia pľúcnej tepny;
• jedna komora.

Ako sa to zistí u plodu?

Vo väčšine prípadov (50-70%) je vada diagnostikovaná po narodení. Veľký počet diagnostických vynechaní je spôsobený nedostatočnou kvalitou ultrazvukového prístroja (ultrazvuková diagnostika je hlavnou metódou diagnostiky plodu).

Komplexná diagnostika počas tehotenstva na prítomnosť Fallotovej tetralógie u plodu zahŕňa:

• Genetické poradenstvo s určením karyotypu (defekt sa často kombinuje s vrodenými syndrómami - Patau, Down).
• Určenie veľkosti priestoru goliera v 1. trimestri - veľkosť presahuje 3,5 mm.
• Ultrazvukové vyšetrenie v 1. trimestri naznačuje hrubé poruchy tvorby srdca (často aj iných orgánov).
• Ultrazvuk plodu v 2. trimestri - pulmonálna stenóza, defekt septa, dextropozícia aorty.
• Farebné mapovanie – turbulentný prietok krvi, nedostatočné venózne prúdenie do pľúcnice.

Ďalšia taktika:

• Pri diagnostikovaní pred 22. týždňom sa žena musí rozhodnúť, či si želá pokračovať v tehotenstve.
• Ak je daný súhlas, tehotnú ženu pred narodením pozoruje terapeut a pôrodník-gynekológ.
• Dodávka sa vykonáva prirodzene.
• Dieťa prichádza pod dohľadom neonatológa, po ktorom je zaregistrované u kardiológa a kardiochirurga.
• Čas operácie je naplánovaný.

Načasovanie zásahu závisí od stupňa zúženia pľúcnej tepny. Pri výraznej stenóze sa operácia vykonáva v prvom mesiaci života, pri strednej stenóze - do 3 rokov od narodenia.

Liečebné metódy

Je indikovaná chirurgická liečba. Optimálny vek na operáciu je do 3-5 rokov. Stále však musíte do tohto veku dorásť, keď ste prešli štádiom ťažkej cyanózy a dýchavičnosti u dieťaťa vo veku 1-2 rokov.

Pomerne často deti s Fallotovou tetralógiou zomierajú počas ťažkých dyspnoe-cyanotických záchvatov v ranom veku, ak im nie je poskytnutá kompetentná lekárska starostlivosť a podpora:

• prevencia a liečba sprievodných ochorení (anémia, krivica, infekčné choroby);
• prevencia dehydratácie;
• sedatívna terapia;
• liečba adrenergnými blokátormi;
• liečba antihypoxantmi a neuroprotektormi;
• kyslíková terapia;
• udržiavacia liečba vitamínmi a minerálmi.

Jediná kontraindikácia radikálnej chirurgickej korekcie Fallotovej tetralógie môže byť závažná. V opačnom prípade je najúčinnejšou metódou liečby operácia.

V závislosti od anatomických vlastností existujúceho defektu sa uprednostňuje spôsob chirurgického zákroku:

• Paliatívna chirurgia praktizované, keď nie je možné úplne odstrániť srdcové choroby. Nevyhnutné na optimalizáciu kvality života pacienta. Najčastejšie sa vykonáva aortopulmonálna anastomóza - to znamená, že pulmonálna artéria je spojená s podkľúčovou artériou pomocou syntetických implantátov. Paliatívna chirurgia je niekedy len prvou fázou chirurgickej intervencie u dieťaťa mladšieho ako 1 rok - umožňuje dieťaťu žiť ešte niekoľko rokov, kým podstúpi radikálnu korekciu defektu.
• Radikálna korekcia zahŕňa odstránenie defektu komorového septa a rozšírenie pľúcnej tepny. Ide o otvorenú operáciu srdca, po ktorej bude dieťa po určitom čase schopné viesť takmer normálny život. Je dôležité poznamenať, že táto operácia sa odporúča pre deti vo veku najmenej 3-5 rokov.

Etapy chirurgickej liečby

Operácia pozostáva z dvoch etáp - radikálnej a paliatívnej. Paliatívna operácia sa vykonáva na zmiernenie stavu života, radikálna operácia na odstránenie defektu.

Prvým je odstránenie pľúcnej stenózy (valvotómia)

Vykonáva sa rutinne u detí do 3 rokov v kardiochirurgickej nemocnici. Prístup je len otvorený (otvorenie truhlice).

Etapy:

1. Disekcia rebier a odstránenie hrudnej kosti.
2. Otvorenie hrudnej dutiny a incízia perikardiálneho vaku.
3. Zavedenie valvulotómu do srdcovej dutiny.
4. Disekcia stien pľúcneho kmeňa na rozšírenie jeho priemeru.

Výsledkom operácie je zlepšenie prietoku venóznej krvi do pľúc a odstránenie hypoxie.

Namiesto valvotómie sa môžu vykonať iné zákroky:

• Resekcia - odstránenie zúženej oblasti pravej komory s cieľom zväčšiť jej dutinu;
• Vytvorenie bypassových ciest prietoku krvi - prišitie podkľúčovej tepny alebo aorty k vetvám pľúcneho kmeňa.

Druhá – plastická operácia defektu komorového septa

Vykonáva sa pri pripojení prístroja srdce-pľúca 3-6 mesiacov po prvom zásahu.

Etapy:

1. Otvorenie hrudnej dutiny.
2. Pripojenie prístroja srdce-pľúca.
3. Kardioplégia (vylúčenie srdca zo systémového obehu).
4. Kompresia stien aorty.
5. Otvorenie pravej komory.
6. Šitie defektu septa.
7. Dodatočné prišitie náplasti na pravú komoru, aby sa zväčšila veľkosť jej dutiny.

Možné pooperačné komplikácie

Komplikácie sa vyskytujú v 2,5-7% prípadov a sú spojené s poranením mikroštruktúr a krvných ciev srdca, nesprávnou chirurgickou technikou:

• Poškodenie vodivých vlákien.
• Náhla zástava srdca.
• Roztrhnutie pľúcnej chlopne a celého vláknitého prstenca.
• Nedostatočná resekcia pravej komory (odstránenie príliš veľkého množstva myokardu).

Prognóza po liečbe a bez nej, očakávaná dĺžka života

Bez operácie prežijú 3 % pacientov do 40 rokov. Úspešná operácia umožňuje pacientom dosiahnuť dlhovekosť (70 rokov alebo viac). Ďalšie pozorovanie vedie k celoživotnej evidencii, sledovaniu pohybovej aktivity, liečbe sprievodných ochorení.

Štatistiky o tom, ako dlho žijú ľudia s touto diagnózou:

• Päťročná miera prežitia po operácii: 92-97%.
• Žiť do 20 rokov: 87 – 88 % pacientov.
• Žiť do 30 rokov: 77 – 80 % pacientov.
• Priemerná dĺžka života po zásahu je 66-72 rokov.
• Priemerná dĺžka života so sprievodnými ochoreniami (arytmia): 50-55 rokov.

• Včasná registrácia tehotenstva (do 12 týždňov).
• Registrácia chorého dieťaťa.
• Vylúčenie samoliečby a odmietnutie chirurgického zákroku.
• Minimalizácia hypotermie, nadmernej fyzickej aktivity a prejedania sa u dieťaťa.

• Sledovanie vašej pohody, hmotnosti a dĺžky spánku.
• Zabezpečenie primeranej fyzickej aktivity.
• Vyvážená strava.
• Hodiny v bazéne, kardiologická škola.
• Pravidelné lekárske vyšetrenie.
• Liečba sprievodných ochorení (arytmie, blokády).

Jediným opatrením, ako zabrániť smutnému výsledku choroby, je včasná návšteva lekára, keď sa zistia prvé príznaky choroby, dôsledné sledovanie dieťaťa a bdelý lekársky dohľad. Fallotova tetralógia nie je choroba, pri ktorej môžete experimentovať s alternatívnou liečbou a dúfať v zázrak. Záchrana života malého pacienta patrí len do rúk kardiochirurga.

Užitočné video

Elena Malysheva a jej kolegovia hovoria o vrodenej srdcovej chorobe - Fallotovej tetralógii: