Ako sa prejavuje kolobóm optického disku? Retinálny kolobóm (chorioretinálny kolobóm)

je polyetiologické ochorenie charakterizované izolovaným alebo kombinovaným rozštiepením dúhovky, sietnice, cievovky, zrakového nervu alebo očného viečka. Bežné klinické prejavy všetkých foriem kolobómu sú znížená zraková ostrosť, bolesť v očiach a astenopické ťažkosti. Špecifická diagnóza závisí od typu lézie a môže zahŕňať externé vyšetrenie, visometriu, oftalmoskopiu, biomikroskopiu, ultrazvuk v B-režime, CT, MRI. Konzervatívne metódy liečby kolobómu neboli vyvinuté. Chirurgická taktika závisí od formy ochorenia a môže zahŕňať peritómiu, kolagenoplastiku, laserovú koaguláciu a vitrektómiu.

Všeobecné informácie

Kolobóm je získaná alebo vrodená patológia orgánu zraku, ktorá sa prejavuje úplným alebo čiastočným rozštiepením jeho štruktúr. Termín coloboma zaviedol Walter v roku 1821 a je preložený z gréčtiny ako „chýbajúca časť“. Výskyt kolobómu v populácii je asi 0,5-0,7 na 10 000 pôrodov. Podľa štatistík je spomedzi všetkých foriem najbežnejší kolobóm dúhovky (1:6000). Patológia sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou medzi mužmi a ženami. Vrodený rázštep cievovky je jednou z príčin slepoty a zrakového postihnutia v detskom veku. Ochorenie je najčastejšie v Číne (7,5:10000), USA (2,6:10000) a Francúzsku (1,4:10000).

Príčiny

Vrodený kolobóm je geneticky podmienené ochorenie s prevažne autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti. Variabilné mutácie génu PAX6 sú spojené s veľkým počtom očných malformácií, vrátane kolobómu. Zároveň je dokázané, že abnormality v metylácii DNA jednotlivých histónov pod vplyvom faktorov prostredia vedú k epigenetickým zmenám, ktoré môžu byť tiež spúšťačom tejto patológie. Rozštiepenie štruktúr očnej gule je dôsledkom narušeného uzavretia embryonálnej trhliny v 4-5 týždňoch embryonálneho vývoja. Príčinou vrodených lézií môže byť infekcia matky cytomegalovírusom v počiatočných štádiách tehotenstva.

Na rozdiel od iných foriem môže byť kolobóm dúhovky zdedený buď autozomálne dominantným alebo autozomálne recesívnym spôsobom. Autozomálne dominantný typ je spojený s poškodením génu PAX6, lokalizovaného v krátkom ramene chromozómu 11. Typ mutovaného génu v autozomálne recesívnej prenosovej ceste nebol stanovený. Keď dôjde k delécii 24-DEL, NT1353, rázštep dúhovky sa zvyčajne kombinuje s mikroftalmiou. Vývoj získanej formy je ovplyvnený faktormi, ako je zneužívanie alkoholu a hormonálna nerovnováha. Iridoretinálny kolobóm vzniká mutáciou génu SHH dlhého ramena chromozómu 7, chorioretinálny - poškodením génu GDF6 8q22 alebo PAX6 11p13. Príčinou kombinovaného štiepenia disku zrakového nervu, sietnice a cievovky je mutácia génu SHH lokalizovaného na chromozóme 7q36.

Kolobóm očných viečok získaného pôvodu sa často vyskytuje v dôsledku nekrózy tkaniva alebo tvorby jaziev v dôsledku traumatických poranení. Táto patológia môže byť tiež vyvolaná pooperačnými defektmi počas iridektómie pre patologické novotvary dúhovky.

Príznaky kolobómu

Z klinického hľadiska oftalmológia rozlišuje kolobóm dúhovky, sietnice, cievovky, optického disku, šošovky a viečok. Pri zapojení všetkých vyššie uvedených štruktúr do patologického procesu vzniká kompletný kolobóm, pri menej rozsiahlej lézii čiastočný kolobóm. Rázštep môže byť jednostranný alebo postihovať obe oči. V typickej forme je defekt lokalizovaný v dolnom nazálnom kvadrante, čo je spôsobené topografiou štrbiny palpebrálneho kanála. Kolobóm s lokalizáciou v iných častiach orgánu videnia sa nazýva atypický. Klinické prejavy závisia od formy ochorenia.

Pri kolobóme dúhovky sa vytvára výrazný kozmetický defekt, ktorý pripomína hrušku alebo kľúčovú dierku. Na pozadí normálneho alebo mierneho poklesu zrakovej ostrosti pacienti nedokážu regulovať množstvo svetelných lúčov vstupujúcich do sietnice. Výsledkom je patológia vnímania svetla. Keď je postihnutá celá hrúbka cievovky, pridávajú sa príznaky skotómu (vzhľad tmavých oblastí pred očami). Bilaterálny kolobóm vedie k rozvoju nystagmu. Ochorenie môže prebiehať izolovane alebo byť jedným z prejavov syndrómu Charge alebo Ecardi.

Izolovaný kolobóm sietnice je charakterizovaný latentným priebehom. Pacienti sa sťažujú až vtedy, keď sa vyvinú sekundárne komplikácie vo forme ruptúr sprevádzaných odlúčením sietnice. Dlhodobá existencia patológie vedie k vzniku skotómov. Anomália sa klinicky prejavuje stmavnutím oblastí pred očami. Pri rozštiepení šošovky dochádza k narušeniu jej refrakčnej funkcie, čo spôsobuje vznik zón s rôznym lomom svetla. Klinicky sa ochorenie prejavuje ako astigmatizmus. Kolobóm očných viečok je spravidla sprevádzaný neúplným uzavretím, poranením spojovky mihalnicami a vývojom erozívnych defektov. Táto patológia je často komplikovaná sekundárnou konjunktivitídou.

Diagnóza kolobómu

Metódy diagnostiky kolobómu závisia od formy ochorenia. Kolobóm dúhovky je charakterizovaný výskytom defektu v tvare hrušky alebo kľúčovej dierky, ktoré sú vizualizované počas externého vyšetrenia. Pri vykonávaní ultrazvukovej biomikroskopie je vrodená forma vo väčšine prípadov sprevádzaná hypopláziou ciliárneho telesa. Ciliárne procesy sú kratšie a širšie ako normálne. Náhodnosť vlákien a nejasná štruktúra väziva škorice naznačujú jeho nedostatočný rozvoj. Stupeň poklesu zrakovej ostrosti je určený viziometriou.

Pri kolobóme zrakového nervu je mierny nárast jeho priemeru určený oftalmoskopiou. Sú vizualizované okrúhle ľahké priehlbiny s jasne definovanými okrajmi. Ultrazvukové skenovanie v B-režime alebo počítačová tomografia (CT) dokáže odhaliť hlboké defekty na zadnom póle očnej gule. V niektorých prípadoch magnetická rezonancia (MRI) odhalí hypopláziu intrakraniálnej časti zrakového nervu. Po 20. roku života často dochádza k regmatogénnemu odlúčeniu sietnice. Ako postupuje, u pacientov s patologickými depresiami v hlave optického nervu sa vyvinú MRI príznaky makulárneho edému, ktorý často vedie k prasknutiu a odlúčeniu sietnice. Histologické vyšetrenie odhaľuje koncentricky orientované vlákna hladkého svalstva.

Kolobóm cievovky počas oftalmoskopie je biely útvar s vrúbkovanými okrajmi. Spravidla je defekt lokalizovaný v dolných častiach fundusu. Vizometria určuje krátkozrakosť, ktorej stupeň závisí od objemu lézie. Pri biomikroskopii má kolobóm šošovky vzhľad štiepenia, ktoré sa nachádza v dolnom vnútornom kvadrante. Progresia patológie vedie k výraznej deformácii rovníka šošovky.

Liečba kolobómu

Taktika liečby kolobómu závisí od tvaru a rozsahu lézie. Ak je dúhovka mierne rozštiepená a nie sú žiadne poruchy zraku, chirurgická intervencia nie je indikovaná. Ak sa zraková ostrosť zníži, je potrebné vykonať peritómiu s následným zošitím okrajov dúhovky. Aby sa zabránilo ďalšej progresii kolobómu, odporúča sa kolagenoplastika. Účelom operácie je vytvorenie kolagénového rámca, ktorý zabraňuje progresii kolobómu.

V prípade poškodenia zrakového nervu je laserová koagulácia indikovaná len u pacientov s tvorbou subretinálnej neovaskulárnej membrány. Vitrektómia nasledovaná laserovou koaguláciou sietnice sa odporúča, keď zraková ostrosť klesne na 0,3 dioptrie so súčasným odchlípením sietnice makuly. Okrem toho je liečebnou metódou chorioretinálneho kolobómu endodrenáž cez intermediárnu membránu s ďalšou laserovou fotokoaguláciou sietnice okolo marginálnej zóny. V prípade ťažkého kolobómu šošovky je potrebné ho odstrániť s následnou implantáciou vnútroočnej šošovky. Defekt v podobe rázštepu viečok sa zasa odstraňuje pomocou blefaroplastiky.

Prognóza a prevencia

Špecifické preventívne opatrenia na zabránenie vzniku kolobómu neboli vyvinuté. Aby sa predišlo poruchám vnímania svetla pri kolobóme dúhovky, odporúča sa používať sieťované okuliare alebo tónované kontaktné šošovky s priehľadným stredom. Pacienti s primárnymi prejavmi tejto patológie potrebujú vyšetrenie u oftalmológa dvakrát ročne s povinnou visometriou, biomikroskopiou a oftalmoskopiou fundusu. Pri menšom rozštiepení štruktúr očnej gule je prognóza pre život a schopnosť pracovať priaznivá. Rozsiahle poškodenie môže byť komplikované celkovým znížením zrakovej ostrosti až po úplnú slepotu, čo vedie k invalidite pacienta.

Rumyantseva Anna Grigorievna

Čas čítania: 4 minúty

A A

Kolobóm je defekt postihujúci rôzne časti oka (zvyčajne neprítomnosť časti membrány).

Toto ochorenie sa zvyčajne objavuje od narodenia a často sa vyskytuje v spojení s takými vývojovými chybami, ako je rázštep pery, ale nie nevyhnutne.

Pri kolobóme oka dochádza k poškodeniu tkaniva očných viečok, dúhovky, sietnice, šošovky alebo zrakového nervu.

Referencia! Zvyčajne sa choroba v rôznych prípadoch prejavuje rôznymi spôsobmi: môže to byť vynechanie jedného z prvkov orgánu zraku alebo absencia jednej z jeho častí (prípadne čiastočná), ale každý z takýchto prípadov možno klasifikovať ako buď získaná alebo vrodená choroba.

Príčiny ochorenia

Ak hovoríme o vrodenom kolobóme - ide o porušenie očí embrya alebo ich poškodenie. To sa môže stať v dôsledku mnohých vnútorných faktorov, ale všetky spôsobujú nesprávne uzavretie embryonálnej trhliny v očnej miske.

V dôsledku toho bude mať nenarodené dieťa abnormálnu štruktúru oka.

Pri úrazoch a úrazoch túto chorobu môže získať aj zdravý človek, ale nekrotické procesy v oku budú spojené výlučne s vplyvom vonkajších faktorov.

Príčinou takejto poruchy je často neúspešná očná operácia(choroba sa môže vyskytnúť najmä po iridektómii (chirurgickom zákroku na liečbu glaukómu).

Príznaky kolobómu

V závislosti od oblasti oka postihnutej chorobou sa symptómy môžu značne líšiť, ale vo všeobecnosti sa každý typ kolobómu vyznačuje nasledujúce znaky:

• rozmazané videnie a strata jasnosti pri pokuse zamerať svoj pohľad;
• slabá tolerancia pacienta na jasné osvetlenie (najmä v dôsledku neschopnosti regulovať tok svetla prenikajúceho do neho postihnutým okom);
• porušenie akomodačných mechanizmov;
• svetlé prejavy astigmatizmu.

Rôzne typy chorôb majú tiež svoje vlastné príznaky a symptómy., ktoré sa nemusia vždy objaviť alebo mať rôzny stupeň závažnosti.

Typy chorôb

Môže sa objaviť kolobóm oka v rôznych oblastiach a prvkoch oka a v súlade s tým bude mať choroba svoj vlastný názov a vonkajšie prejavy charakteristické pre tento typ ochorenia.

Kolobóm dúhovky

Toto je najbežnejší typ ochorenia, pri ktorom integrita dúhovky je narušená.

Poznámka! Pri tejto chorobe sa kolobóm zvyčajne pozoruje v dolnej časti dúhovky a defekty môžu byť jednostranné alebo obojstranné.

Kolobóm dúhovky môže byť vrodené alebo získané.

A ak v prvom prípade dôjde k ochoreniu v dôsledku vplyvu nepriaznivých vnútorných faktorov počas vývoja plodu, potom je získaná forma vždy dôsledkom rôznych druhov poranení oka.

Kolobóm cievovky

Cievnatka je cievnatka oka, ktorá sa nachádza väčšinou v spodnej časti očnej gule.

Tento typ kolobómu zvyčajne spôsobuje aj defekty sietnice., ktorého stav určuje, ako veľmi sa zrak pacienta zhorší.

V súčasnosti nie je možné úplne vyliečiť tento typ ochorenia.

Kolobóm šošovky

Kolobóm šošovky vyzerá podobne ako atigmatizmus, keďže pri tejto poruche vznikajú miesta s rôznym lomom svetla v oblasti, kde chýba časť šošovky.

Táto forma sa vyskytuje oveľa menej často iné a môžu byť sprevádzané strabizmom.

Kolobóm zrakového nervu

S takouto patológiou mení sa tvar nervovej bradavky, a v tejto oblasti možno pozorovať vznik priehlbiny alebo akéhosi zárezu.

Vo väčšine prípadov veľkosť samotnej formácie presahuje veľkosť nervu.

Kolobóm ciliárneho tela

Ide o komplexnú chorobu, ktorú nielenže nemožno zistiť priamymi znakmi, ale aj liečba sa tiež zdá zbytočná.

Pre referenciu! Túto formu patológie možno diagnostikovať iba prostredníctvom (laserové vyšetrenie sietnice). Zvyčajne pri tejto forme akomodačné funkcie oka takmer úplne chýbajú alebo sú výrazne oslabené.

Kolobóm storočia

V tomto prípade chýba určitá časť očného viečka a tkanivo na periférii ochorenia je zriedené. Niekedy s touto pohľadovou časťou koža viečka môže rásť spolu so sliznicou oka.

Zvyčajne je patológia charakteristická pre horné viečko a môže byť čiastočná alebo úplná. Vo väčšine prípadov je postihnuté iba jedno očné viečko, aj keď existujú výnimky.

Diagnóza kolobómu

Diagnostika pozostáva z niekoľkých etáp, ktoré tvoria komplexný diagnostický komplex:

1. Najprv sa vykoná externé vyšetrenie očnej gule, po ktorej kontrola zrakovej ostrosti pacienta. Pri malých defektoch vo forme mierneho kolobómu dúhovky strata zraku vo väčšine prípadov chýba alebo je zanedbateľná. Mierny pokles možno pozorovať pri vrodenej patológii, ktorá postihuje aj choroid. Ak sa videnie prudko zníži a takmer úplne zmizne - S najväčšou pravdepodobnosťou má pacient kolobóm cievovky alebo hlavy optického nervu.
2. Pri počiatočnej diagnostike kolobómu cievovky alebo zrakového nervu vykonáva sa vyšetrenie fundusu, na ktorých sa pri takýchto ochoreniach objavujú svetlé škvrny, ktoré majú jasné hranice. Ak ochorenie postihuje zrakový nerv, jeho disk sa môže zväčšiť a v jeho spodnej časti sa môžu objaviť zaoblené sivé priehlbiny.
3. Niektoré defekty dúhovky a šošovky, charakteristické pre kolobóm, možno určiť biomikroskopiou. Ak je ochorenie prítomné, šošovka bude mať deformované obrysy a priehlbiny, a ak je postihnuté sklovec, odborník uvidí vláknité vlákna spojivového tkaniva.
4. Čo sa deje paralelne testovanie reakcie oka na svetlo. Zvyčajne to pomáha určiť formu kolobómu dúhovky: ak reakcia na svetlo úplne chýba, choroba sa získa; ak sa zrenica pri dopade svetla aspoň trochu rozšíri alebo stiahne, diagnostikuje sa „vrodený kolobóm dúhovky“. .
5. V prípade choroidálneho kolobómu sa vykonáva dodatočná kontrola zrakových osí, ktorý pomáha určiť, ako zúžené je zorné pole pacienta. Ak „slepé“ oblasti ovplyvňujú nielen perifériu, ale aj centrum videnia, je diagnostikovaný kolobóm zrakového nervu.
6. Pomocou metód, ako je skenovanie oka, MRI a CT, je možné presne lokalizovať defekty, ak to nie je možné vizuálne.

Pri podozrení na vrodený typ ochorenia okrem vyšetrenia samotného pacienta vyšetrenie a vyšetrenie blízkych príbuzných osoby na potvrdenie tohto predpokladu pôvodu choroby.

Foto

Liečba choroby

V závislosti od lokalizácie a povahy ochorenia sa môžu použiť rôzne metódy liečby, ale všetky sú zamerané na zabránenie šírenia lézií na rohovku.

Medikamentózna liečba

Ak je možné založiť vrodený kolobóm u novorodenca, môžu sa použiť obohatené masti a keraprotektorové masti(posledné slúžia na zvlhčenie rohovky, čo zvyšuje jej ochranné vlastnosti).

Paralelne priebeh liečby zahŕňa použitie antiseptických mastí.

Dôležité! Liečba liekmi sa zvyčajne používa iba v prípade malých detí a ak očná skléra pri zatvorenom viečku nepresvitá, chirurgická intervencia sa vykonáva podľa uváženia rodičov, aby sa dosiahol čisto kozmetický účinok.

Chirurgia

Chirurgický zákrok - jediná účinná metóda liečby, ak jeho veľkosť nie je príliš veľká.

V takýchto prípadoch s kolobómom očného viečka sú jeho okraje odrezané a šité v požadovaných oblastiach.

Ak sú indikácie na operáciu: liečba by sa mala vykonať čo najskôr, v ranom veku, čo sa v budúcnosti vyhne takým následkom, ako je entropium a ptóza očných viečok.

Ak so zatvorenými viečkami oblasť rohovky nie je úplne pokrytá, je potrebná transplantácia tkaniva z tela pacienta.

Zavedenie neabsorbovateľných zložiek do očného viečka

V posledných rokoch sa uskutočnili experimenty na zavedenie neabsorbovateľných zložiek do miesta lokalizácie kolobómu.

Predpokladá sa, že takéto látky, ktoré sú neutrálne a netoxické, zväčšia hrúbku očného viečka bez nutnosti operácie.

Zatiaľ sa táto metóda iba testuje a o možnosti jej širokého využitia v blízkej budúcnosti nemožno hovoriť.

Bez ohľadu na typ a závažnosť ochorenia, včasná operácia vždy umožňuje dosiahnuť požadovaný kozmetický efekt a zabrániť tomu, aby sa u pacienta rozvinuli problémy so zrakom.

Užitočné video

Vo videu uvidíte bazálny kolobóm dúhovky:

Prognóza liečby kolobómu a preventívne opatrenia

Ako úspešná bude liečba kolobómu, závisí najmä od včasnej a správnej diagnózy, ktorá umožní včasnú prevenciu rozvoja ochorenia.

V tomto prípade je to nevyhnutné nielen venovať pozornosť náprave vonkajších patologických defektov, ale vykonávať aj liečbu zraku: Vzhľadom na to, že astigmatizmus sa často vyvíja s kolobómom, je potrebné zvoliť vhodnú korekčnú optiku a samotný pacient musí byť pod dohľadom oftalmológa a pravidelne podstupovať vyšetrenia, aby nedošlo k rozvoju ochorenia.

V kontakte s

Kolobóm dúhovky je zriedkavá patológia zrakových orgánov, diagnostikovaná od narodenia, spôsobená poruchou očnej dúhovky. Anomáliu je možné úspešne liečiť chirurgicky alebo maskovať šošovkami.

Kolobóm je porucha očnej dúhovky. Podľa ICD-10 sú stavu priradené kódy Q12, Q13, Q14, rez závisí od lokalizácie tkanív zmenených patológiou. Ak si predstavíme vrstvy dúhovky, šošovky a zrakového nervu, potom defekt znamená úplnú alebo čiastočnú absenciu niekoľkých vrstiev orgánu videnia.

Vrodené ochorenie sa vyvíja pod vplyvom chorôb a vonkajších faktorov, ktoré ovplyvnili matku počas tehotenstva v 4-5 týždňoch tehotenstva, a je spôsobené genetickými mutáciami. Anomálie sa vyvíjajú vo všetkých častiach orgánu videnia: od očného viečka po nervové zakončenia, často sa vyskytujúce spolu s nedostatočne vyvinutou očnou guľou na pozadí zvýšeného vnútroočného tlaku.

Získaný vzhľad sa vyvíja v dôsledku mechanického poškodenia oka pri nehode, operácii alebo úraze.

Existuje jednostranný a obojstranný kolobóm, vytvorený v oboch alebo v jednom oku. Vývoj patológie nie je spojený s vekom rodičov, rasou, pohlavím, farbou pleti a očí alebo miestom bydliska. Jedno z desaťtisíc novorodencov sa narodí s anomáliou.

Príznaky a príčiny vzhľadu v očiach

Medzi všeobecné príznaky patrí znížené videnie, pravidelná bolesť, závraty a dvojité videnie. Stupeň závažnosti súvisí s objemom postihnutého tkaniva.

Vonkajšie prejavy ochorenia sú pre nešpecialistu viditeľné iba s kolobómom dúhovky a očného viečka. Už pri narodení má dieťa viditeľnú deformáciu tvaru dúhovky: nie je guľatá, ako by mala byť normálne, je pretiahnutá smerom nadol ako presakujúca farba a zrenička svojím vzhľadom pripomína kľúčovú dierku.

Vrodený vzhľad je viditeľný už od narodenia. Patológia horného viečka sa vyskytuje častejšie.

Symptómy sa prejavujú vysychaním sliznice oka a dajú sa ľahko korigovať chirurgickým zákrokom. Oftalmológ môže počas vyšetrenia a na základe sťažností pacienta stanoviť diagnózu kolobómu viečok, cievovky, zrakového nervu a sietnice.

Etiológia je určená nasledujúcimi faktormi:

• cytomegalovírus prenášaný budúcou matkou v počiatočných štádiách tehotenstva;
• alkohol užívaný ženou počas tehotenstva;
• drogová závislosť tehotnej ženy, drogy, najmä kokaín, majú výrazný teratogénny účinok.

Vrodená patológia u detí je často sprevádzaná sprievodnými poruchami: Downov syndróm, Edwardsov syndróm, Chageov syndróm, Ecardiho syndróm, bazálna encefalokéla, ankyloblefarón, heterochrómia, epidermálny névus, rázštep pery, rázštep podnebia (rázštep tvrdého podnebia).

Typy kolobómu

Okrem vrodeného, ​​získaného (traumatického), jednostranného a obojstranného kolobómu bolo popísaných niekoľko ďalších typov ochorenia.

Podľa stupňa poškodenia zrakového orgánu sa rozlišujú:

• úplný kolobóm, v ktorom chýbajú všetky štruktúry oka a očného viečka, sa prejavuje spolu s inými patológiami vnútromaternicového vývoja;
• izolovaný typ, v ktorom sa anomália rozširuje iba na jednu štruktúru: očné viečko, šošovka a ďalšie zložky orgánu zostávajú zdravé a u pacienta nie sú diagnostikované ďalšie patológie;
• kombinovaná forma, ktorá sa vyznačuje poškodením dvoch alebo viacerých štruktúr oka. Závažnosť symptómov v kombinovanej forme sa líši, v niektorých prípadoch je sprevádzaná ďalšími vnútromaternicovými anomáliami.

Lekárska veda rozlišuje medzi typickým a atypickým kolobómom.

Typické prípady už vedci popísali, atypické prípady týmto popisom nezodpovedajú. Úplná klasifikácia ochorenia je založená na umiestnení postihnutého očného tkaniva.

Dúhovky oka

Ak sú porušenia menšie, estetický defekt sa často koriguje pomocou farebných šošoviek.

Ak je lézia rozsiahla, u pacienta sa rozvinie svetloplachosť v dôsledku neschopnosti kontrolovať svetelné toky vstupujúce do sietnice, v dôsledku čoho pacient pociťuje slepotu, ktorá po lekárskom zásahu ustúpi.

Populárnym spôsobom korekcie patológie je komplexná chirurgická operácia, pri ktorej sa vyrezávajú deformované okraje dúhovky, po ktorej sa vytvorí a zošíva normálny krúžok dúhovky.

storočia

Kolobóm na očných viečkach nespôsobuje poškodenie zrakovej funkcie, pretože ide o kozmetickú chybu, ktorú je možné opraviť chirurgicky.

K nepríjemným príznakom ochorenia patrí neúplné uzavretie viečok, vysychanie sliznice, poranenia očnej buľvy ciliárnym radom a chronické očné infekcie.

Blefaroplastika je operácia na korekciu kolobómu očných viečok, netrvá dlhšie ako hodinu, pacient očakáva minimálnu rekonvalescenciu.

Optický nerv

Kolobóm zrakového nervu je charakterizovaný jeho úplnou absenciou alebo deformáciou, patológia sa vyvíja vo funduse. Stupeň straty zraku závisí od množstva deformovaného alebo chýbajúceho nervového tkaniva, často sa vyvíja v kombinácii so strabizmom a vyvoláva výskyt skotómov - slepých škvŕn. V dospelosti sa u pacienta objaví trhlina alebo odlúčenie sietnice. Lekárska veda rozlišuje tieto typy:

• Choroidálny kolobóm, pri ktorom dochádza k rozštiepeniu cievneho tkaniva očnej gule, v dôsledku čoho je narušené jeho prekrvenie. Táto anomália sa nazýva vaskulárna, prejavuje sa vo výskyte skotómov alebo tmavých škvŕn v zornom poli, ktorých veľkosť zodpovedá oblasti rozštiepeného tkaniva, vo väčšine prípadov vedie k rozvoju krátkozrakosti - krátkozrakosti;
• šošovka - charakterizovaná porušením funkcie lomu svetla, rozvojom astigmatizmu a šedého zákalu. Pacient vidí rozmazaný obraz, obraz je dvojitý;
• sietnica - diagnostikovaná, keď sa u pacienta objavia sekundárne komplikácie, keď dôjde k prasknutiu alebo odlúčeniu. Pacient nemá žiadne primárne príznaky ochorenia, s úplnou alebo kombinovanou formou ochorenia je možná úplná strata zraku;
• hlava optického nervu (ONH) je zriedkavá patológia, ktorá sa v súčasnosti nedá korigovať. Diagnóza defektu sa vykonáva na stretnutí s oftalmológom pomocou oftalmoskopie. Charakterizované zníženou zrakovou ostrosťou, strabizmom, krátkozrakosťou a inými optickými poruchami.

Metódy liečby kolobómu zrakového nervu

Kolobóm zrakového nervu sa lieči chirurgicky, ak sa vyskytnú ďalšie ochorenia, ako je odlúčenie sietnice alebo jej prasknutie. Hlavné metódy korekcie patológie sú:

• vitrektómia - čiastočné alebo úplné odstránenie sklovca;
• tampónovanie plynov - nahradenie sklovca zmesou plynov, aby sa dosiahol tesný kontakt medzi sietnicou a cievnym tkanivom;
• fotokoagulácia - spájkovanie sietnice;
• laserová koagulácia - spájkovanie sietnice pomocou laseru.

Úplné vyliečenie patológie zrakového nervu moderná medicína nemá, veda nie je schopná syntetizovať náhradné tkanivo, z ktorého sa tvorí zrakový nerv. Liečba zostáva symptomatická.

Čo robiť, ak sa očné viečko po operácii neotvorí

Jediným spôsobom, ako opraviť kolobóm očného viečka, je blefaroplastika, pri ktorej sa očnému viečku dáva fyziologický tvar pomocou skalpelu. Komplikáciou plastickej chirurgie je ptóza viečok, ktorá znemožňuje otvorenie očí. Takýto dôsledok zásahu znamená, že počas operácie bol poškodený sval alebo nerv, ktorý vedie nervové vzruchy do mozgu.

Stav nezmizne sám od seba, pacient potrebuje opakovanú operáciu. Defekt môže byť spôsobený vnútorným opuchom tkaniva. V prvých dňoch po operácii musíte dodržiavať všetky odporúčania lekára.

Prognóza liečby a možné komplikácie

K dnešnému dňu neexistujú žiadne preventívne opatrenia na nápravu patológie. Colobom sa nepovažuje za chorobu, ale za vývojovú patológiu, neexistujú žiadne opatrenia na jej liečbu. Lekárska veda, napriek prítomnosti podrobného opisu stavu zrakových orgánov pacienta, navrhuje eliminovať vznikajúce komplikácie a následky patológie pomocou chirurgických techník a maskovať defekt pomocou šošoviek.

Ak je pacient diagnostikovaný, je sledovaný oftalmológom a podstupuje vyšetrenie dvakrát ročne, aby sa okamžite zistili nežiaduce následky, nebezpečné zmeny videnia súvisiace s vekom a podstúpil liečbu. Prognóza pre život s miernym poškodením tkaniva je priaznivá pri nosení farebných šošoviek a slnečných/sieťovaných okuliarov ako preventívnych opatrení. Ťažké poruchy sú spojené s progresívnou stratou zraku, ktorá vedie k invalidite.

Aby sa zabránilo rozvoju kolobómu, tehotné ženy by mali starostlivo sledovať svoje zdravie, vzdať sa zlých návykov, viesť zdravý životný štýl a užívať vitamíny. Včasná terapia zmierni nebezpečné komplikácie.

Zrakový nerv je párový hlavový nerv, vďaka ktorému sa informácie prenášajú vo forme impulzov do štruktúr mozgu z buniek sietnice. Akékoľvek patológie postihujúce zrakové nervy nepochybne povedú skôr či neskôr k vážnym poruchám vnímania až úplnej slepote.

Tvorba zrakových nervov, alebo skôr ich diskov a vlákien, nastáva od tretieho do desiateho týždňa vnútromaternicového vývoja plodu. Počas tohto obdobia akékoľvek poruchy v procese embryogenézy vedú k rôznym patológiám optických nervov. Anomálie zahŕňajú: kolobóm, hypopláziu, gliózu disku, pseudoneuritídu atď. Najčastejšie je ochorenie sporadické, ale medicína pozná prípady dedičnosti tejto patológie autozomálne dominantným spôsobom. Okrem toho vrodená CMV infekcia a užívanie opiátov tehotnou ženou môže viesť k narušeniu tvorby očnej gule.

Čo sú kolobómy zrakového nervu?

Kolobóm je zriedkavé vrodené ochorenie, pri ktorom je priehlbina v oblasti optického disku, ktorá je vyplnená bunkami sietnice. Táto anomália je extrémne zriedkavá, podľa štatistík ňou trpí asi 0,075 % ľudí na svete. Medicína je proti kolobómom prakticky bezmocná.

Kolobómy sú neopraviteľné defekty, ak sú v pokročilej forme, môžu spôsobiť veľmi vážne komplikácie: regmatogénne a serózne odchlípenie sietnice, postupné rozširovanie exkavácie atď. Preto si musíte pamätať, že neustále sledovanie ochorenia oftalmológom zabráni rozvoju komplikácií.

Druhy Kolobomas

Existujú tri skupiny kolobómov zrakového nervu, ktoré sú spôsobené rôznymi výstupmi centrálnych ciev:

1. Prvý typ je charakterizovaný vznikom cievneho zväzku na dolnom okraji defektu.

2. V druhom type sú cievy umiestnené v strede alebo bližšie k hornej oblasti.

3. Tretí typ sa vyznačuje rovnomerným rozložením nádob pozdĺž celého okraja.

Stupeň vplyvu na kolobóm môže byť rôzny (od zachovaného po kompletný). Nepochybne vizuálna funkcia závisí od veľkosti a lokalizácie ochorenia. Za predpokladu, že kolobóm bol lokalizovaný v projekčnej oblasti papilomakulárneho zväzku, videnie bude slabé. Ale ak je kolobóm lokalizovaný v nazálnej polovici disku, videnie bude vysoké, niekedy dokonca až 1,0.

Kolobóm je postihnutý zriedkavo, ak sa vyskytnú defekty, sú zvyčajne lokalizované v hornej polovici. Často je kolobóm zrakového nervu diagnostikovaný u pacienta súčasne s mikroftalmom, choroidálnym kolobómom a inými anomáliami oka.

Druhy Kolobom

Odborníci rozdeľujú kolobómy na typy v závislosti od času ich výskytu:

Vrodený kolobóm sa vyvíja z vplyvu škodlivých faktorov na základy oka. Výsledkom tohto efektu je nesprávne uzavretie zárodočnej štrbiny a narušenie tvarov výsledných štruktúr.

Získaný kolobóm sa tvorí v dôsledku poškodenia očnej gule. Po poranení môžu niektoré oblasti stratiť vitalitu a stať sa nekrotickými. Pooperačný defekt je tiež klasifikovaný ako získaný kolobóm.

Symptómy

Hlavným príznakom tohto ochorenia je skotóm v mieste chýbajúceho úseku nervu, teda absencia alebo oslabenie videnia na malej ploche v rámci zorného poľa.

Veľkosť kolobómu najčastejšie výrazne prevyšuje priemer zrakového nervu.

V dôsledku anatomických štúdií sa zistilo, že vo väčšine prípadov s kolobómom sa štruktúra samotného optického nervu nemení. Pri oftalmoskopii lekár odhalí typický obraz, ktorý sa prejavuje ako cystická ektázia, lokalizovaná pod vchodom zrakového nervu. V oblasti ektázie chýba pigmentový epitel a cievnatka. V tomto prípade sú prvky sietnice často zachované do jedného alebo druhého stupňa. Menej často sa zistí narušenie vývoja samotného optického nervu alebo jeho membrán.

To znamená, že v skutočnosti kolobóm zrakového nervu je vo väčšej miere ektatické cysty z cievovky alebo nedostatočne vyvinuté orbitálne cysty. Niektorí vedci, napríklad Gippel, preto považujú za správne nazývať tieto anomálie nie kolobómy zrakového nervu, ale defekty v oblasti vstupu zrakového nervu.

Zriedkavejšou formou kolobómu zrakového nervu je peripapilárny pravý stafylom. V tomto prípade je nezmenená vsuvka zrakového nervu umiestnená vo vybraní, ktoré má pravidelný valcový tvar.

Rovnako ako kolobómy iných lokalizácií, výskyt kolobómov zrakového nervu je spôsobený intrauterinnou poruchou tvorby palpebrálnej štrbiny.

Liečba

Bohužiaľ, v modernej medicíne neexistujú spoľahlivé metódy na liečbu kolobómov. Je to spôsobené tým, že zatiaľ nebolo možné nahradiť špeciálne špecifické tkanivo, ktoré tvoria optické nervy. Ale napriek nemožnosti vyliečiť kolobóm si toto ochorenie vyžaduje pozorovanie kvalifikovaným oftalmológom, aby sa predišlo závažným komplikáciám.

Komplikácie s kolobómami

Progresívne rozširovanie exkavácie aj pri normálnom vnútroočnom tlaku so stenčovaním neurálneho pásu.

Serózne odlúčenie sietnice.

V prípadoch, keď je toto ochorenie sprevádzané chorioretinálnym kolobómom, môže dôjsť k regmatogénnemu odlúčeniu sietnice.

Čo je kolobóm? Ide o oftalmologické ochorenie, pri ktorom chýba časť výstelky oka. V lekárskej praxi sa najčastejšie vyskytuje kolobóm dúhovky. Spravidla ide o vrodenú anomáliu vnútromaternicového vývoja, existujú však prípady získaného kolobómu.

Ochorenie je charakterizované rozštiepením sietnice, dúhovky, očného viečka alebo zrakového nervu. Všeobecné klinické prejavy všetkých typov kolobómov sú rovnaké: znížené videnie, bolesť v očiach.

Príčiny

Príčiny kolobómu sú rozdelené do typov na základe času výskytu:

• vrodený kolobóm, keď sú základy zrakového systému ovplyvnené faktormi vnútromaternicového vývoja, v dôsledku čoho je embryonálna trhlina v očnej miske nesprávne uzavretá;
• získané - vzniká ako dôsledok poranenia očnej buľvy alebo s nekrózou (odumretím) určitých očných štruktúr, vyskytujú sa aj prípady kolobómu v dôsledku chirurgického zákroku.

Nasledujúce klinické formy kolobómu sa tiež líšia:

• bilaterálne a jednostranné, v závislosti od toho, či je poškodené jedno alebo obe oči;
• úplné a neúplné (pri prvej forme sa defekt pozoruje vo všetkých vrstvách dúhovky a pri neúplnom - iba v jednotlivých vrstvách).

Symptómy

Prejavy ochorenia sú spôsobené poškodením tej časti oka, kde sa rázštep vyskytol. Príznaky očných vredov sú nasledovné:

• so získaným kolobómom oka sa žiak nemôže stiahnuť v dôsledku poškodenia časti zvierača;
• Poškodenie dúhovky je charakterizované slepotou, ktorá by sa nemala zamieňať s úplnou slepotou, pretože pacient si zachováva zrak, zatiaľ čo schopnosť očí regulovať množstvo prijatého svetla je narušená;
• s vrodenou chorobou sa kolobóm zmršťuje spolu so žiakom, ale bez toho, aby nadobudol normálne rozmery;
• kozmetická chyba viditeľná voľným okom;
• poškodenie ciliárneho tela je charakterizované, keď sa pacient sťažuje na ťažkosti s rozpoznávaním objektov umiestnených v blízkosti;
• Choroidálny kolobóm sa javí ako prítomnosť poškodenej oblasti, kde nie je cievnatka, čo narušuje výživu sietnice;
• v klinických prejavoch podobné poškodeniu sietnice, pretože na tomto mieste vzniká skotóm;
• pri poškodení šošovky sa v chýbajúcej oblasti objavia oblasti s rôznym lomom;
• Kolobóm očného viečka nezhoršuje funkciu zraku, ale je tu ďalší problém - výrazná viditeľná chyba oka.

Kolobóm u detí

Kolobóm je často diagnostikovaný u dojčiat v prvých mesiacoch života, keď si matka všimne podozrivý otvor na dúhovke dieťaťa alebo sa domnieva, že zreničky majú nezvyčajný tvar. V tomto prípade sa odporúča navštíviť očného lekára, najlepšie detského.

Existuje mnoho dôvodov pre výskyt kolobómov očí u detí:

• vrodený Downov syndróm, Edwardsov syndróm;
• bazálna encefalokéla;
• fokálna hypoplázia kože.

Pravdepodobnosť mať deti s týmito problémami je oveľa vyššia u tých žien, ktoré:

• mali cytomegalovírusovú infekciu, ktorá viedla k intrauterinnej infekcii nenarodeného dieťaťa;
• brala drogy alebo pila alkohol na začiatku tehotenstva.

Existuje niekoľko prípadov, keď sa kolobóm vyvíja ako genetická mutácia.

Druhy

Kolobómy sú rozdelené do typov, ktoré sú určené umiestnením lézie:

• dúhovka - najčastejšie sa zisťuje patológia, defekt má tvar hrušky a nachádza sa v spodnej časti dúhovky;
• cievnatka - porucha cievovky očnej buľvy;
• zrakový nerv, šošovka - zriedkavé typy lézií, ktoré sa prejavujú absenciou častí týchto orgánov alebo ich deformáciou;
• kolobóm sietnice - chýba úsek orgánu, ktorý narúša funkciu akomodačného zrakového aparátu;
• očné viečka - patológia sa prejavuje vo forme trojuholníkového zárezu dolného viečka.

Podľa stupňa prevalencie sa kolobómy očí delia na:

• izolované, keď je ovplyvnená iba jedna špecifická časť a nie je kombinovaná s inými patologickými poraneniami a chorobami tváre;
• kombinované, v ktorých je zapojených niekoľko častí oka;
• penetračný, kedy sú do deštruktívneho procesu zapojené všetky očné výstelky.

Diagnostika

Kolobómy sú úspešne diagnostikované vizuálnym vyšetrením, pretože charakteristický defekt je jasne viditeľný. Hlavným príznakom je hruškovitý defekt v dúhovke orgánu zraku, pričom široká časť smeruje nahor a úzka časť smeruje nadol. Táto odchýlka pripomína vzhľad kľúčovej dierky.

Existujú metódy, ktoré pomáhajú spoľahlivo stanoviť túto diagnózu:

• biomikroskopia - pomocou štrbinovej lampy sa veľmi podrobne študuje predná časť oka a identifikujú sa mikroskopické lézie dúhovky a hodnotí sa konfigurácia šošovky;
• oftalmoskopia - pomocou tejto metódy sa vyšetruje fundus oka, kde sa zistia choroidálne lézie vo forme svetlých oblastí sietnice bez siete ciev, hranice takýchto oblastí sú jasné a označené pozdĺž okrajov;
• Perimetria je vyšetrenie zorných polí, ktorým sa zisťuje strata zorných polí (skotómia) v dôsledku zhoršeného prekrvenia sietnice;
• histologické vyšetrenie - na identifikáciu patologických zmien vo vláknach hladkého svalstva orgánov zraku.

Liečba kolobómu

Keď je lézia dúhovky malá a prakticky sa neprejavuje, potom sa ochorenie nemusí liečiť: na potlačenie primárnych symptómov je potrebné obmedziť množstvo a jas prechádzajúceho svetla.

V tomto prípade sa odporúča nosiť sieťované okuliare a tónované kontaktné šošovky, ktoré majú priehľadný stred. Ak je zraková funkcia výrazne narušená, môže sa vykonať operácia. Počas chirurgického zákroku sa pozdĺž okraja nad defektom urobí rez a potom sa okraje dúhovky zošijú a stiahnu sa k sebe.

Kolagenoplastika

Táto metóda sa používa na liečbu takého defektu v kolobóme, ako je krátkozrakosť. Postup vyzerá takto: z látky podobnej kolagénu sa vytvorí umelý rám, ktorý zabráni zväčšovaniu očnej gule.

Kolobóm cievovky a zrakového nervu v súčasnosti nemá adekvátnu liečbu, pretože zrakový nerv je nervové tkanivo, ktoré zatiaľ nie je možné nahradiť. Cievnatka tiež nemôže byť transplantovaná, pretože je reprezentovaná malými cievami.

Blefaroplastika

Jednou z účinných chirurgických metód na odstránenie kolobómu očných viečok je blefaroplastika. Pri tejto asistencii sa pacientovi šošovka nahradí vnútroočnou umelou šošovkou, ktorá je tak kvalitná, že je schopná akomodácie.

Pri prvých príznakoch ochorenia a odchýlkach vo videní je potrebné urýchlene navštíviť lekára na diagnostiku, aby sa liečba kolobómu začala čo najskôr. Len tak predídete vzniku komplikácií, ktorých liečba je oveľa problematickejšia a nákladnejšia.

Predpoveď

V súčasnosti neexistujú žiadne konkrétne opatrenia na zabránenie výskytu kolobómu, existujú však účinné metódy a prostriedky, ktoré pomáhajú pacientom normálne fungovať. Ak sa prijmú všetky preventívne opatrenia s malým poškodením orgánov zraku, choroba nebude postupovať. V opačnom prípade to povedie k úplnej slepote.