Ce este ataxia și ce o cauzează? Tipuri de ataxie în funcție de localizarea leziunii Ataxie statică.

O patologie care se manifestă ca abilități motorii afectate se numește ataxie. Apare ca urmare a dezvoltării de neoplasme sau boli grave ale creierului și măduvei spinării. Există mai multe tipuri de ataxie, în funcție de localizarea leziunii. Instalarea acestuia din urmă este o condiție prealabilă pentru un tratament eficient.

Informații generale

Termenul „ataxie” are rădăcini grecești și se traduce literal prin „tulburare”. Boala pe care o descrie este destul de comună și se manifestă ca o lipsă de coordonare și echilibru. Când apare, o persoană se confruntă cu inconsecvență în interacțiunea diferitelor grupe musculare. Mai mult, puterea membrelor sale fie este complet conservată, fie scade ușor. În același timp, leziunile implică vag și stângăcie a mișcărilor nu numai în timpul mersului, ci și într-o poziție normală în picioare.

Datorită faptului că organismul are mai multe părți ale sistemului nervos care asigură echilibrul și coordonarea, atunci când apare ataxia, medicul efectuează în primul rând o examinare pentru a exclude defecțiunile uneia dintre ele. Adică, în activitatea cerebelului, cortexul lobului frontal, aparatul vestibular, conductorii sensibilității articulare-musculare profunde, lobii occipitali și temporali ai creierului.

Notă!Ataxiile sunt patologii care implică necoordonarea mișcărilor. Cu alte cuvinte, o persoană cu acest diagnostic este afectată în: vorbire, mers, motricitate fină, înghițire și mișcările ochilor. Activitatea ei motrică poate deveni neregulată, intermitentă sau chiar mai dificilă.

feluri

În primul rând, este diagnosticată ataxia ereditară și dobândită. Există o altă clasificare - în funcție de natura leziunilor. Potrivit acesteia, patologia poate fi:

• static, când echilibrul este perturbat (este dificil pentru o persoană să stea calm);
• dinamic, atunci când există o perturbare a mișcărilor, de exemplu, la mers;
• static-dinamic, când apar semne de ambele tipuri.

În funcție de localizarea leziunii, ataxia se distinge:

• Sensibil. Apare atunci când sensibilitatea mușchi-articulare este afectată. Acesta din urmă este posibil cu afectarea coloanelor posterioare ale măduvei spinării, nervilor periferici, talamusului, cortexului lob parietal, dezvoltarea neurosifilisului sau diferite patologii vasculare. Boala se manifestă ca instabilitate și un mers neobișnuit, atunci când o persoană își îndoaie excesiv picioarele la articulațiile genunchiului sau șoldului și își bate picioarele. Un semn distinctiv al bolii este intensificarea simptomelor bolii în momentul în care pacientul închide ochii.
• Cerebelos. Deteriorarea cerebelului poate provoca atât dezvoltarea ataxiei dinamice, diagnosticată când apar probleme în emisfere, cât și ataxiei statodinamice. Acesta din urmă se observă pe fondul patologiilor vermisului cerebelos și se manifestă prin tulburări de mers, instabilitate.. Cauzele bolii pot fi atât tumorile cerebrale, cât și bolile vasculare ale structurilor cerebeloase. Pe lângă toate, cu ataxia cerebeloasă, se pot dezvolta tulburări de scris și de vorbire.
• Vestibular. Această ataxie este diagnosticată atunci când există o defecțiune a aparatului vestibular. Împreună cu instabilitatea în acest caz, o persoană se confruntă cu amețeli constante, greață și chiar vărsături și nistagmus orizontal. Cauza dezvoltării bolii este cel mai adesea bolile urechii, în special boala Meniere. O trăsătură distinctivă a acestei ataxii este o dependență pronunțată de mișcările capului. Când se fac viraje strânse, simptomele se intensifică.
• Cortical. Patologia apare în cazul unei tumori a lobilor frontali, abcese, tulburări circulatorii în creier și encefalită. Principalele sale simptome sunt necoordonarea mișcărilor, tulburarea mersului, uneori pierderea capacității de a merge și de a sta în picioare, deviația pronunțată a spatelui corpului, împletirea membrelor, apariția unui „mers de vulpe” atunci când pacientul își pune picioarele într-una. linia. În ciuda faptului că vederea nu afectează severitatea simptomelor, acestea din urmă sunt adesea însoțite de tulburări de auz, miros, memorie și apariția halucinațiilor.

Notă! Medicii disting, de asemenea, ataxia psihogenă și cea intrapsihică. Dacă se dezvoltă, o persoană experimentează o scindare a funcțiilor mentale. Acest tip de boală poate fi recunoscut prin mișcările sale elaborate la mers: pacientul merge fără să se îndrepte sau să-și încrucișeze picioarele.

Ataxiile, care sunt de natură ereditară, sunt, de asemenea, împărțite în mai multe tipuri, și anume:

• Ataxia Pierre Marie– se transmite de la părinți și se caracterizează prin apariția simptomelor de ataxie cerebeloasă, hipoplazie cerebeloasă și atrofie a puțului cerebral. La risc sunt persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 35 de ani. Patologia este suspectată în cazuri de tulburări ale expresiilor faciale, vorbirii, dificultăți la mers, pierderea capacității de a mișca rapid brațele, contracții involuntare ale mușchilor degetelor și membrelor, ptoză - căderea pleoapei superioare, apariția depresiei. , frica.
• ataxia lui Friedreich. Patologia care apare în căsătoria consanguină. Se manifestă în principal ca tulburări de mers, atunci când o persoană își așează picioarele prea late atunci când merge. Pe măsură ce boala progresează, există o încălcare a coordonării mâinii și a expresiilor faciale, atunci când are loc contracția involuntară a mușchilor faciali, vorbirea încetinește, tulburări de auz și reflexe scăzute. Dacă pacientului nu i se acordă asistență în timp util, acesta dezvoltă boli cardiovasculare, iar riscul de fracturi și luxații articulare crește. Patologia este adesea însoțită de tulburări hormonale, diabet zaharat și disfuncții sexuale.
• sindromul Louis-Bar. O patologie ereditară, ale cărei semne apar în copilăria timpurie, când, la împlinirea vârstei de 9 ani, copilul își pierde capacitatea de a merge. Odată cu aceasta, are retard mintal, o tendință la boli infecțioase acute - hipoplazie a glandei timus. Adesea, pe acest fond, apare o tumoare malignă, care agravează cursul bolii, făcând prognosticul ei nefavorabil.

Cauzele ataxiei

Cauzele patologiei sunt:

Notă!Formele acute de ataxie apar, de regulă, pe fondul anemiei falciforme.

Simptome de ataxie

Este de remarcat faptul că fiecare formă a bolii se manifestă diferit. Între timp, majoritatea patologiilor sunt caracterizate de următoarele simptome:

Diagnosticare

Diagnosticul ataxiei constă, în primul rând, în identificarea formei acesteia. Pentru a face acest lucru, specialistul colectează anamneza, efectuează o examinare generală și trimite pacientul pentru studii de laborator și instrumentale.

Când colectează anamneză, medicul întreabă despre bolile anterioare și despre medicamentele folosite pentru a le trata și despre ereditate. În timpul unei examinări generale, evaluează tonusul muscular, calitatea vederii, auzul, reflexele și, de asemenea, efectuează teste de coordonare - deget-nas și genunchi-călcâi.

În plus, el poate trimite pacientul la:

• și și - vă permit să excludeți sau să confirmați prezența eșecurilor metabolice, precum și să identificați semne de otrăvire sau inflamație;
• – procedura ajută la diagnosticarea proceselor atrofice în partea superioară a craniului;
• electroencefalografie - o metodă concepută pentru a evalua activitatea electrică a zonelor individuale ale creierului;
• și măduva spinării - rezultatele acestui studiu ajută la analiza strat cu strat asupra structurii țesutului cerebral, identificând posibile pustule, neoplasme și hemoragii;
• puncția coloanei vertebrale cu analiza obligatorie a lichidului cefalorahidian;
• teste genetice pentru detectarea mutațiilor;
• Diagnosticul ADN dacă există patologii ereditare.

Important!Pentru a face un diagnostic precis, este extrem de important să contactați un specialist cu experiență și să fiți supus tuturor examinărilor necesare. În cazuri rare, patologia poate să semene cu scleroza multiplă în simptomele sale, inducând astfel în eroare medicii.

Tratamentul ataxiei

Tratamentul ataxiei este predominant simptomatic. Neurologul prescrie complexe de vitamine, inclusiv cele care conțin , și medicamente care vizează în general întărirea organismului, creșterea imunității și menținerea activității fizice.. În plus, pot fi prescrise medicamente pentru a normaliza tensiunea arterială sau pentru a îmbunătăți microcirculația creierului.

Când este detectată o infecție, aceasta este utilizată. Pentru scleroza multiplă, este posibil să se utilizeze medicamente hormonale și plasmafereză.

Notă! Cheia succesului în tratarea ataxiei este identificarea în timp util a cauzei patologiei și eliminarea acesteia. Acesta este motivul pentru care tumorile sunt îndepărtate chirurgical.

La diagnosticarea otrăvirii se administrează soluții de susținere. În plus, pentru întărirea corpului, medicul poate recomanda exerciții fizice care vizează creșterea tonusului muscular. Bastoanele, premergătorii sau alte dispozitive pot, de asemenea, ajuta la ameliorarea stării pacientului.

Prognoza

Detectarea precoce a bolii și respectarea tuturor recomandărilor unui specialist permite unei persoane să își mențină capacitatea de muncă cât mai mult timp posibil. În același timp, lipsa îngrijirilor medicale calificate poate duce la distrugerea sistemului neuropsihic și la o deteriorare constantă a bunăstării pacientului. Ca urmare, un rezultat nefavorabil atât pentru capacitatea de muncă, cât și pentru viață este practic garantat.

Ataxia este o încălcare a coordonării mișcărilor și a abilităților motorii.

Cu această boală, forța la nivelul membrelor este ușor redusă sau complet conservată. Mișcările sunt imprecise, incomode, succesiunea lor este întreruptă și este dificil să se mențină echilibrul când mergi sau stai în picioare.

Dacă echilibrul este perturbat doar în poziție în picioare, se vorbește de ataxie statică.

Dacă se observă probleme de coordonare în timpul mișcării, atunci aceasta este ataxie dinamică.

Tipuri de ataxie

Există mai multe tipuri de ataxie:

1. Sensibil. Apariția tulburării este cauzată de deteriorarea coloanelor posterioare, mai rar - a nervilor posteriori, a nodurilor periferice, a cortexului parietal și a talamusului optic. Boala poate apărea la toate membrele sau la un singur braț sau picior. Ataxia sensibilă se manifestă cel mai clar în tulburarea senzațiilor articulare-musculare la nivelul picioarelor. Pacientul are un mers instabil, îndoaie excesiv genunchii sau calcă prea tare pe podea când merge. Uneori e ca și cum mergi pe o suprafață moale. Pacienții compensează funcția motrică afectată prin vedere - atunci când merg, se uită constant la picioarele lor. Leziunile severe ale coloanelor posterioare fac pacientul practic incapabil să stea în picioare sau să meargă.
2. Vestibular. Se dezvoltă atunci când una dintre secțiunile aparatului vestibular este deteriorată. Simptomul principal este amețelile sistemice. Pacientului i se pare că obiectele din jur se mișcă într-o direcție; atunci când întoarce capul, această senzație se intensifică. Pacientul evită mișcările bruște ale capului și se poate clătina neregulat sau cădea. Ataxia vestibulară poate provoca greață și vărsături. Boala însoțește encefalita trunchiului cerebral, tumora ventriculului patru al creierului, sindromul Meniere.
3. Cortical. Apare atunci când lobul frontal al creierului este deteriorat, cauzat de disfuncția sistemului fronto-pontocerebelos. În această afecțiune, piciorul opus emisferei afectate suferă cel mai mult. Mersul pe jos se caracterizează prin instabilitate (mai ales la întoarcere), îndoire sau aplecare pe o parte. În cazurile severe, pacientul nu poate merge sau sta în picioare. Acest tip de ataxie se caracterizează, de asemenea, prin următoarele simptome: simțul mirosului afectat, modificări ale psihicului și apariția unui reflex de apucare.
4. Cerebelos. Cu acest tip de ataxie, cerebelul, emisferele sau picioarele acestuia sunt afectate. La mers, pacientul cade peste sau cade. Când vermisul cerebelos este deteriorat, căderea are loc în lateral sau în spate. Pacientul se clătina când merge și își desfășoară picioarele larg. Mișcările sunt ample, lente și incomode. Funcția de vorbire poate fi, de asemenea, afectată - vorbirea devine lentă și întinsă. Scrisul de mână al pacientului este înclinat și neuniform. Uneori există o scădere a tonusului muscular.

Ataxia cerebeloasă se manifestă în tumori maligne.

Caracteristicile sindromului de ataxie cerebeloasă

Principala diferență între leziunile cerebeloase este dovezi de hipotonie la nivelul membrului ataxic(scăderea tonusului muscular). La În tulburările cerebeloase, simptomele nu se limitează niciodată la un anumit mușchi, grup muscular sau mișcare individuală.

Are un caracter larg răspândit.

Ataxia cerebeloasă are simptome caracteristice:

• afectarea mersului și a stării în picioare;
• coordonarea afectată a membrelor;
• tremor de intenție;
• vorbire lentă cu pronunție separată a cuvintelor;
• mișcări oscilatorii involuntare ale ochilor;
• scăderea tonusului muscular.

Ataxia ereditară a lui Pierre Marie

Ataxia cerebeloasă a lui Pierre Marie este o boală ereditară caracterizată prin natura sa progresivă.

Probabilitatea ca boala să se manifeste este mare - sărirea generațiilor este extrem de rară. O trăsătură patologică caracteristică este hipoplazia cerebeloasă, care este adesea combinată cu degenerarea sistemelor spinale.

Boala începe cel mai adesea să se manifeste la vârsta de 35 de ani sub formă de tulburări de mers. Apoi i se alătură tulburările de vorbire și expresia facială și ataxia extremităților superioare.

Reflexele tendinoase sunt crescute și apar zvâcniri musculare involuntare. Forța la nivelul membrelor scade, tulburările oculomotorii progresează. Tulburările mintale se manifestă sub formă de depresie și scăderea activității mentale.

Ce cauzează patologia?

Cauzele bolii pot fi:

1. Intoxicație cu droguri(medicamente cu litiu, medicamente antiepileptice, benzodiazepine), substanțe toxice. Boala este însoțită de somnolență și confuzie.
2. Accident vascular cerebral cerebelos, a căror depistare precoce poate salva viața pacientului. Tulburarea apare din cauza trombozei sau emboliei arterelor cerebeloase.
3. Se manifestă sub formă de hemiataxie și scăderea tonusului muscular pe partea afectată, dureri de cap, amețeli, mobilitate afectată a globilor oculari, sensibilitate facială afectată pe partea afectată, slăbiciune a mușchilor faciali.
4. Hemiataxia cerebeloasă poate fi o consecință a dezvoltării infarctului medular oblongata, cauzat de .
5. Boli infecțioase. Ataxia cerebeloasă însoțește adesea encefalita virală și abcesul cerebelos. În copilărie, după o infecție virală (de exemplu, după varicela), se poate dezvolta ataxie cerebeloasă acută, care se manifestă prin tulburări de mers. Această condiție se termină de obicei cu recuperarea completă în câteva luni.

În plus, patologia poate fi o consecință a:

• lipsa vitaminei B12.

Manifestarea bolii nu poate fi ratată

Principalul simptom al ataxiei cerebeloase este încălcări statice. Poziția caracteristică a pacientului în poziție în picioare este picioarele larg depărtate, echilibrate cu brațele, evitând întoarcerile și îndoirea corpului.

Dacă împingi pacientul sau îi miști piciorul, acesta va cădea fără să observi că cade.

Cu tulburări dinamice, boala se manifestă sub forma unui mers deosebit (uneori numit „cerebelos”). La mers, picioarele sunt larg depărtate și încordate, pacientul încearcă să nu le îndoaie.

Corpul este drept, ușor aruncat înapoi. La întoarcere, pacientul cade peste cap și uneori chiar cade. La rearanjarea picioarelor, se observă o amplitudine mare de leagăn.

Adiadochokineza apare în timp– pacientul nu poate alterna mișcări (de exemplu, atinge alternativ vârful nasului cu degetele).

Funcția de vorbire este afectată, scrisul de mână se deteriorează, fața capătă trăsături asemănătoare unei mască (datorită expresiei faciale afectate). Astfel de pacienți sunt adesea confundați cu bețivi, motiv pentru care asistența medicală nu este acordată la timp.

Pacienții se plâng de dureri la nivelul picioarelor și brațelor, spatelui inferior și gâtului. Tonusul muscular este crescut, pot apărea spasme convulsive.

Ptoza, strabismul convergent și amețelile atunci când încercați să focalizați privirea apar adesea. Acuitatea vizuală scade, se dezvoltă tulburări mintale și depresie.

Diagnosticare

Atunci când se efectuează o gamă completă de examinări, stabilirea unui diagnostic nu provoacă dificultăți.

Sunt necesare un test funcțional, evaluarea reflexelor tendinoase și testarea sângelui și a lichidului cefalorahidian.

Se prescrie o tomografie computerizată și o scanare cu ultrasunete a creierului și se colectează o anamneză.

Este important să începeți tratamentul la timp!

Ataxia cerebeloasă este o afecțiune gravă care necesită acțiune imediată; tratamentul este efectuat de un neurolog.

Cel mai adesea este simptomatică și acoperă următoarele zone:

• terapie restaurativă (prescripție de inhibitori de colinesterază, Cerebrolysin, vitamine B);
• kinetoterapie, al cărei scop este prevenirea diferitelor complicații (atrofie musculară, contractură), îmbunătățirea mersului și coordonarea și menținerea aptitudinii fizice.

Complex de antrenament

Este prescris un complex de gimnastică constând din exerciții de terapie cu exerciții.

Scopul antrenamentului este de a reduce necoordonarea și de a întări mușchii.

Cu tratamentul chirurgical (eliminarea tumorilor cerebeloase), se poate aștepta recuperarea parțială sau completă sau încetarea dezvoltării bolii.

În acest caz, medicamentele care vizează menținerea funcțiilor mitocondriale (vitamina E, Riboflavină) joacă un rol important.

Dacă patologia este o consecință, tratamentul pentru această infecție este obligatoriu. Medicul prescrie medicamente care îmbunătățesc circulația cerebrală, nootropice, betahistina.

Un masaj special ajută la reducerea severității simptomelor.

Consecințele pot fi cele mai triste

Complicațiile ataxiei pot include:

• tendință la infecții recurente;
• insuficiență cardiacă cronică;
• insuficiență respiratorie.

Prognoza

Este imposibil să se vindece complet ataxia cerebeloasă.

Prognosticul este destul de nefavorabil, deoarece boala tinde să progreseze rapid. Boala afectează semnificativ calitatea vieții și duce la numeroase tulburări de organe.

Ataxia cerebeloasă este o boală foarte gravă. La primele simptome, trebuie să contactați imediat un specialist pentru o examinare completă.

Dacă diagnosticul este confirmat, adoptarea la timp a măsurilor va atenua în mod semnificativ starea pacientului în viitor și va încetini progresia bolii.

Ataxia vestibulară este un tip de ataxie care are ca rezultat disfuncția sistemului vestibular. Sistemul vestibular este format din canalele urechii interne, care conțin lichid.

Ei simt mișcările capului și ajută la echilibrul și orientarea în spațiu. Ataxia vestibulară este o consecință a unei tulburări a urechii interne.

Semnalele de la urechea internă nu pot ajunge la cerebel și trunchiul cerebral atunci când o persoană are ataxie vestibulară. O persoană cu ataxie vestibulară se confruntă cu o pierdere a echilibrului în timp ce își menține puterea. Pacientul are adesea amețeli, senzația că totul în jur se învârte. Prezintă pierderea echilibrului sau mișcarea involuntară a ochilor.

În cazuri unilaterale sau acute, anomalia este asimetrică, pacientul prezintă greață, vărsături și amețeli. În cazurile bilaterale cronice lente este simetrică, persoana simte doar un dezechilibru sau instabilitate.

Există multe tipuri de ataxie. În acest articol, vom discuta unele dintre cele mai comune tipuri, cauze și tratamente disponibile.

Fapte rapide

Ataxia este cauzată de o gamă largă de factori.

• Simptomele includ o coordonare slabă, vorbire greșită, tremor și probleme de auz.
• Diagnosticul este complex și necesită adesea o serie de studii.
• Nu este întotdeauna vindecabil, dar simptomele pot fi adesea ameliorate.

Aparține unui grup de tulburări care afectează coordonarea, vorbirea și echilibrul. Îngreunează înghițirea și mersul.

Unii oameni se nasc cu el, alții dezvoltă sindromul încet în timp. Pentru unii, este rezultatul unei alte afecțiuni, cum ar fi accidentul vascular cerebral, scleroza multiplă, tumora cerebrală, leziuni la cap sau .

Se înrăutățește sau se stabilizează în timp. Depinde parțial de cauză.

Tipuri

Următoarele sunt câteva dintre cele mai comune tipuri de ataxie:

Ataxie cerebeloasă

Cerebelul este responsabil de percepția senzorială, coordonarea și controlul motor.

Cauzat de disfuncția cerebelului, o zonă a creierului implicată în asimilarea percepției senzoriale, coordonării și controlului motor.

Ataxia cerebeloasă provoacă probleme neurologice precum:

• letargie;
• lipsa de coordonare între organe, mușchi, membre, articulații;
• slăbirea capacității de a controla distanța, puterea, viteza de mișcare a brațelor, picioarelor, ochilor;
• este dificil de estimat cu exactitate cât timp a trecut;
• incapacitatea de a efectua mișcări rapide, alternante;

Amploarea simptomelor depinde de ce părți ale cerebelului sunt afectate și dacă există leziuni pe o parte (unilaterală) sau pe ambele părți (bilaterale).

Dacă sistemul vestibular este afectat, controlul echilibrului feței și al ochilor va fi afectat. Persoana stă cu picioarele larg depărtate pentru a obține un echilibru mai bun și pentru a evita legănarea înainte și înapoi.

Chiar și atunci când pacientul are ochii deschiși, echilibrul la unirea picioarelor este dificil.

Dacă cerebelul este afectat, pacientul va avea un mers neobișnuit cu pași neuniformi, iar bâlbâiala începe și se oprește. Spinocerebelul reglează poziția corpului și mișcarea membrelor.

Dacă structurile profunde ale creierului sunt afectate, persoana va avea probleme cu mișcările voluntare. Capul, ochii, membrele și trunchiul pot tremura în timpul mersului. Vorbirea este neclară, cu modificări de ritm și volum.

Ataxie senzorială

Apare din cauza pierderii propriocepției. Propiocepția este sensul poziției relative a părților învecinate ale corpului. Indică dacă corpul se mișcă cu forța necesară și oferă feedback cu privire la poziția părților sale unul față de celălalt.

Un pacient cu ataxie senzorială are în mod obișnuit un mers instabil, cu călcâiul lovind puternic în timp ce lovește solul la fiecare pas. Instabilitatea posturală se înrăutățește în condiții de lumină scăzută.

Dacă medicul vă cere să stați cu ochii închiși și picioarele împreună, instabilitatea se va agrava. Acest lucru se datorează faptului că pierderea propriocepției face o persoană mult mai dependentă de inputul vizual.

Este dificil pentru el să efectueze mișcări bine coordonate ale membrelor, trunchiului, faringelui, laringelui și ochilor.

Ataxiile cerebrale

Ataxia cerebeloasă cu debut precoce apare de obicei între 4 și 26 de ani. Tarziu apare dupa ce pacientul a ajuns la 20. Tarziu se caracterizeaza prin simptome mai putin severe in comparatie cu precoce.

Ataxia este una dintre cele mai dificile boli neurologice. Acesta este un sindrom care nu permite pacientului să efectueze acțiuni intenționate și duce la coordonare. Pacienții nu pot menține echilibrul, mișcările lor nu mai sunt lin. O patologie similară apare din cauza unei întreruperi în comunicarea dintre cerebel și alte structuri ale sistemului nervos. O gamă largă de motive duc la această afecțiune.

Semnele de ataxie nu durează mult să apară. Ele sunt de obicei vizibile cu ochiul liber, atrăgând atenția trecătorilor. Modificările din cerebel fac imposibilă îndeplinirea propriilor funcții. Sarcinile pierdute includ:

• Mentinerea tonusului muscular la nivelul corespunzator pentru a mentine corpul in echilibru;
• Coordonare, care conferă mișcărilor acuratețe, netezime și proporționalitate;
• Economii la cheltuielile de energie pentru a efectua contracții musculare minime;
• Învățarea motrică a abilităților care necesită activitate musculară.

Un cerebel sănătos oferă corpului toate aceste funcții aparent invizibile, dar atât de importante. Pierderea sa din procesul nervos reduce semnificativ calitatea vieții unei persoane.

Ataxia este împărțită în mai multe forme în funcție de principii diferite. În funcție de mecanismul patologiei, există următoarele tipuri:

• Ataxia statică asociată cu afectarea vermisului cerebelos. În acest caz, simptomele sunt vizibile în repaus;
• Dinamic, în curs de dezvoltare din cauza unei defecțiuni a emisferelor cerebeloase. Acest tip se caracterizează prin apariția semnelor de boală atunci când pacientul se mișcă;
• Mixt, care combină simptomele defectului atât în ​​stare statică, cât și dinamică.

Ataxia statică este o patologie complexă. Chiar și atunci când sunt în repaus, pacienții experimentează toate simptomele negative ale bolii. Să stea nemișcat este dificil pentru ei. Orice acțiune statică este incomodă.

Indiferent de tipul de ataxie, trăsătura sa caracteristică este hipotonitatea musculară. Din punct de vedere clinic, boala este clasificată în următoarele tipuri:

• Sensitiv, care apare din cauza unei perturbări în funcționarea căilor de sensibilitate articular-musculară;
• Cerebelos, în care este afectat organul corespunzător;
• Vestibular, asociat cu patologia aparatului cu același nume;
• Cortical, care decurg din tulburări în zonele temporo-occipitale sau frontale ale cortexului cerebral.

Prima formă de ataxie apare din cauza leziunilor coloanelor posterioare ale măduvei spinării, lobilor parietali ai creierului și talamusului vizual. Acest tip de patologie poate afecta toate membrele simultan sau pe rând - un picior sau un braț. Acest tip de boală face ca mersul pacientului să fie instabil și se numește „ștanțare” din cauza flexiei excesive a articulațiilor șoldului și genunchiului. Probleme cu mișcarea, pacienții încearcă să compenseze în detrimentul vederii.

Deteriorarea uneia dintre componentele aparatului vestibular duce la dezvoltarea aceleiași forme de ataxie. Pot fi afectate labirintul sau nervul, nucleii trunchiului cerebral sau centrul cortical al lobului temporal. Această formă de patologie se caracterizează prin amețeli sistemice. Aceasta înseamnă că pacientul simte mișcarea întregii lumi exterioare. Acest lucru face ca pacientul să experimenteze instabilitate în timpul mersului, el poate cădea, iar pacientul trebuie să-și miște capul cu precauție.

Simptomele asociate vor fi greața și vărsăturile, precum și nistagmusul orizontal. Ataxia corticală are o altă denumire - frontală. Acest lucru se datorează deteriorării frecvente a sistemului frontocerebelos în acest tip de patologie.

Forme ereditare

Există multe forme de boli genetice familiale ataxice. Lista acestor vicii este lungă. Unele dintre ele se transmit autosomal dominant, apar în fiecare generație. Altele sunt moștenite autosomal recesiv. Cele mai frecvente tipuri de patologie sunt:

• ataxia familială Friedreich;
• Cerebelar Pierre – Marie;
• Sindromul Louis-Bar (telangiectazie).

Ataxia lui Friedreich este clasificată ca o boală ereditară progresivă. Această boală se face simțită destul de devreme în viață și afectează în principal bărbații. Se moștenește în mod autosomal dominant și se manifestă ca un complex de ataxie cerebeloasă și sensibilă. Acest tip de patologie combină următoarele simptome:

• hiporeflexie;
• Nistagmus;
• Demenţă;
• Distrofie miocardică cu tahicardie inerentă, dificultăți de respirație, durere paroxistică în zona inimii;
• Pierderea auzului.

Ataxia Pierre-Marie, care este moștenită autosomal dominant, se caracterizează prin simptome ale formei cerebeloase a procesului. De obicei, procesul începe la vârsta de 30 de ani; la o vârstă mai fragedă acest lucru este puțin probabil. Un copil suferă rar de această boală. Tabloul clinic se dezvoltă conform următorului scenariu:

• Hiperreflexie;
• hipertonicitate;
• Scăderea forței la nivelul membrelor afectate;
• Scăderea acuității vizuale.

Sindromul Louis-Bar are un alt nume - ataxie-telangiectazie. Acest tip de proces patologic se transmite într-o manieră autosomal recesivă și progresează rapid. Principalul simptom este subdezvoltarea timusului și disgammaglobulinemia. Viciul se face simțit mai întâi în copilărie. Simptomele sunt similare cu cele ale formei cerebeloase.

În același timp, pacienții au adesea boli infecțioase care tind să reapară. Adesea apar pete pe piele - telangiectazie. Pacienții au un nivel redus de inteligență și reflexe încetinite. Poate apărea hiper- sau hipokineza. Datorită sistemului imunitar umoral redus, există un risc ridicat de neoplasme.

Simptome

Fiecare formă de ataxie are propriile simptome specifice. Cu toate acestea, există mai multe manifestări clinice comune care sunt caracteristice tuturor tipurilor de patologie. Acestea includ:

• Mersul atactic, în care pacienții își desfășoară picioarele larg, există instabilitate și instabilitate. Ei nu pot merge în linie dreaptă pentru a merge, pacienții sunt adesea nevoiți să se echilibreze cu mâinile;
• Tremorul de intenție este o tremurare a membrelor cauzată de acțiune;
• Nistagmusul se manifestă prin contracții ale globilor oculari atât pe orizontală, cât și pe verticală. Acest simptom poate avea diferite grade de manifestare - de la usoara la mai pronuntata;
• Adiadochokineza, care se caracterizează prin incapacitatea de a efectua mișcări rapide și alternante;
• Lipsă, care se manifestă prin incapacitatea pacientului de a lovi ținta cu degetul;
• Discurs scanat sub formă de cuvinte întinse, încetinind cu o împărțire clară în silabe;
• Hipotonia musculară difuză este o scădere pe scară largă a tonusului;
• Echilibrul și postura afectate, așa cum au confirmat testul Romberg și multe altele;
• Lipsa de coordonare în mișcări, măturare;
• Încetarea involuntară a unui act motor mai devreme decât s-a prevăzut;
• Tulburarea scrisului de mână. Devine neuniform și mare.

Toate semnele bolii cresc semnificativ cu o schimbare bruscă a direcției de mișcare.

Cauzele bolii

Ataxia poate fi declanșată de o serie de factori provocatori. Patologia apare atunci când:

• Scleroză multiplă;
• Tulburări vasculare cum ar fi accidentul vascular cerebral ischemic sau hemoragic;
• Boli tumorale ale cortexului și structurilor subcorticale;
• Leziuni cerebrale traumatice;
• Malformații congenitale;
• procese demielinizante la nivelul nervilor;
• Defecte ale urechii sau nervilor vestibulocohleari;
• Intoxicare cu anumite tipuri de medicamente;
• deficit de vitamina B12;
• Hipotiroidism;
• Alcoolism cronic;
• Patologii ereditare.

Complicații

Însuși aspectul ataxiei este deja un factor important care reduce calitatea vieții. Adăugarea de afecțiuni secundare însoțitoare cauzează inconveniente semnificative pacienților. Cele mai periculoase complicații includ:

• Apariția infecțiilor cu caracter recurent;
• Insuficiență respiratorie și cardiacă cronică;
• Scăderea capacităților intelectuale;
• Încălcarea adaptării sociale;
• Pierderea capacității de muncă.

Diagnosticare

Pentru a detecta prezența ataxiei, este necesară o verificare completă. Pe lângă examinarea clasică a reflexelor și a tonusului muscular, este necesar să se examineze persoana folosind metode instrumentale și de diagnostic de laborator, precum și analiza genetică pentru a identifica posibilitatea formelor ereditare ale bolii. Mijloacele comune sunt:

• Electroencefalografia (EEG) a creierului relevă activitatea difuză delta și theta în ataxia Friedreich și Pierre Marie;
• Teste biochimice care arată tulburări în metabolismul aminoacizilor - o scădere a concentrației de leucină și alanină;
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), care poate evidenția atrofie în măduva spinării sau trunchiul cerebral, precum și în părțile superioare ale vermisului, în funcție de tipul de ataxie;
• Electromiografia (EMG) relevă leziuni demielinizante axonale în fibrele senzoriale ale nervilor periferici;
• Dopplerografia vaselor cerebrale;
• Diagnosticul ADN folosind metode genetice moleculare.

Diagnosticul diferențial al ataxiei se realizează cu paraplegie familială, amiotrofie neuronală și scleroză multiplă.

Tratament

Datorită faptului că există multe motive pentru apariția ataxiei, nu există o strategie unică pentru tratamentul acesteia. După efectuarea manipulărilor diagnostice, medicul trebuie să determine procesul patologic declanșator, factorul. Acest lucru va ajuta la determinarea liniei de apărare împotriva bolii. Pentru a ameliora pacientul de simptomele dureroase ale patologiei, sunt prescrise următoarele grupuri de medicamente:

• Betahistină - „Betaserc”, „Vestibo” sau „Vestinorm”;
• Nootropic și antioxidant - „Piracetam”, „Phenotropil”, „Picamilon”, „Phenibut”, „Cytoflavin”, „Cerebrolysin”, „Actovegin” sau „Mexidol”;
• Stimulante ale circulației sângelui - „Cavinton”, „Pentoxifilină” sau „Sermion”;
• Complexe de vitamine - „Milgamma” sau „Neurobeks”, precum și grupul „B”;
• Relaxante musculare - Mydocalm, Baclofen sau Sirdalud;
• Anticonvulsivante precum carbamazepina sau pregabalina.

Formele ereditare ale bolii sunt cele mai greu de răspuns. Nu există un tratament radical pentru aceste tipuri de patologii. În prezent, medicii nu pot edita genomul uman și să-l readucă la normal. Având în vedere acest lucru, acestor pacienți li se prescriu medicamente metabolice:

• Vitaminele B12, B6 sau B1;
• "Meldonium";
• Preparate „Ginko biloba” sau „Piracetam”.

Terapia medicamentosă are recenzii bune, cu toate acestea, trebuie completată cu terapie fizică și masaj. Acest lucru readuce tonusul muscular la normal și face posibilă coordonarea activității mușchilor. Pe lângă aceste metode, se utilizează kinetoterapie:

• Stimulare electrică;
• Băi terapeutice;
• Terapia magnetică.

Pentru a elimina disfuncția de vorbire, cursurile sunt conduse cu un logoped. Dacă mișcarea pacientului este dificilă, i se oferă ajutoare sub formă de bastoane sau de mers, sau un scaun cu rotile.

Prognoza

Prognosticul depinde de mulți factori:

• Cauzele ataxiei;
• Vârsta pacientului;
• Prezența patologiilor concomitente;
• Formele și prevalența procesului.

Este dificil de spus ce anume îl așteaptă pe pacient. Fiecare caz este luat în considerare individual. Dacă factorul declanșator a fost în tumora cerebeloasă, acesta este îndepărtat chirurgical. După aceasta, pacientul se poate aștepta la o recuperare completă. Ajutorul în adaptarea la noile condiții de viață îmbunătățește semnificativ starea pacienților și, de asemenea, le permite să-și prelungească socializarea.

Lipsa tratamentului duce la pierderea capacității de muncă. Prognosticul de viață pentru astfel de pacienți este nefavorabil. Tulburările sistemului nervos epuizează pacientul. Oamenii pierd firul socializării și se retrag în ei înșiși. Și complicațiile de stratificare sub formă de procese infecțioase nu fac decât să înrăutățească situația. Având în vedere acest lucru, la primele simptome alarmante, ar trebui să consultați un medic. Urmarea instrucțiunilor sale este cheia către o viață mai normală pentru pacienți.

ataxie, care tradus din greacă înseamnă tulburare, este considerată o boală asociată cu un dezechilibru al mișcărilor voluntare și o încălcare a coordonării lor. Precizia fiecărei mișcări a mușchilor membrelor este rezultatul muncii coordonate a mai multor structuri ale sistemului nervos, care își transmit impulsuri între ele în direcția către mușchii membrelor din creier și în sens opus față de fibrele musculare către creier, care analizează corectitudinea mișcării efectuate. Există o anumită secvență în acest lanț: creier (cortexul cerebral, cerebel) > canalele semicirculare ale labirintului urechii interne (aparatul vestibular) > coloanele posterioare ale măduvei spinării și nervii periferici care se extind din aceasta > fibrele nervoase care pătrund în țesutul muscular. Atunci când funcționarea a cel puțin unei verigi din acest lanț este perturbată, apare fenomenul de ataxie. Și în funcție de locul exact în care s-a produs eșecul, se disting ataxia cerebeloasă, sensibilă, frontală și labirintică.

• Ataxie cerebeloasă– acesta este rezultatul unei încălcări a structurii și/sau funcțiilor cerebelului;
• Ataxie frontală (corticală).– acesta este rezultatul unei încălcări a căilor frontal-cerebeloase pentru procesarea și transmiterea impulsurilor;
• Ataxie sensibilă– acesta este rezultatul unei leziuni a coloanelor posterioare ale măduvei spinării și a nervilor periferici care se extind din aceasta;
• Ataxie labirintică- acesta este rezultatul abaterilor în funcționarea analizorului vestibular.

Pentru fiecare dintre tipuri de ataxie Manifestările sale clinice sunt caracteristice:

Simptomele ataxiei cerebeloase se manifestă sub formă de hipermetrie, când distanța până la obiectul care trebuie luat este prost calculată, mâna parcurge o cale mult mai mare decât este necesar și ratează. Un alt semn al ataxiei cerebeloase este vorbirea scanată, atunci când o persoană vorbește, uneori tare, alteori liniștit și tăios, „aruncând” cuvintele, în loc să le pronunțe fără probleme, adesea împărțind cuvintele în silabe. Cu ataxia cerebeloasă, mersul se schimbă: o persoană merge, se leagănă și se țese, ca un bețiv. Problemele încep cu ridicarea dintr-o poziție „întinsă”, când este imposibil să te ridici fără ajutorul mâinilor, deoarece picioarele tale se ridică în loc de trunchi. Cu ataxia cerebeloasă, dinamica mișcărilor complexe este perturbată, iar tremurul mâinilor apare atunci când se apropie de țintă.

Pentru ataxia frontală funcțiile motorii (corticale) și coordonarea mișcărilor sunt afectate pe partea opusă emisferei creierului în care a apărut tulburarea. Ataxia frontală se manifestă sub formă de instabilitate a corpului la întoarcerea, îndoirea sau întoarcerea corpului. O persoană este practic incapabilă să se miște fără să se bazeze pe niciun obiect. În plus, alte funcții ale sistemului nervos sunt perturbate, simțul mirosului dispare, iar psihicul se degradează (apare un reflex de apucare).

Simptome de ataxie sensibilă se reflectă în mersul unei persoane atunci când, atunci când merge, acesta crește foarte mult amplitudinea balansării picioarelor și merge, aruncându-și picioarele în lateral. Când se află într-o poziție „în picioare”, cu picioarele închise și cu ochii închiși, trunchiul persoanei începe să se balanseze în direcții diferite.

Cu ataxie labirintică Apare nistagmus orizontal (mișcare rapidă constantă a ochilor dintr-o parte în alta), amețeli și multe simptome caracteristice unei defecțiuni a analizorului vestibular.

Cauzele ataxiei, dacă nu au o origine genetică (sau alte anomalii în dezvoltarea organismului), atunci ele sunt asociate cu o serie de boli trecute sau în curs de dezvoltare, cu lipsă de vitamine, cu leziuni, cu intoxicație de organismul cu medicamente sau substanțe chimice nocive, cu infecții, cu neoplasme localizate în locuri în care acestea interferează cu buna funcționare a sistemului nervos, accident vascular cerebral, cu hipertermie (sau insolație).

Cauza ataxiei cerebeloase pot deveni tumori, scleroză multiplă, efecte toxice și deficiențe de vitamine.

Cauza ataxiei frontale Pot exista leziuni, tumori, procese inflamatorii.

Cauza ataxiei sensibile cel mai adesea există leziuni sau tumori ale măduvei spinării și ramurilor acesteia, o lipsă de vitamina B12.

Cauza ataxiei labirintice bolile cronice ale urechii, encefalita, boala Meniere și scleroza multiplă devin comune.

Tratamentul ataxiei– aceasta este munca grea a unui bolnav și terapia corectă a unui neurolog. Terapia se efectuează cu medicamente anticolinesterazice, cerebrolizină, ATP, terapie cu vitamine cu medicamente care conțin grupa B. Uneori, medicamentele sunt prescrise pentru corectarea imunității. De regulă, nu ataxia în sine este tratată, ci bolile care contribuie la dezvoltarea acesteia.

Dacă cauza ataxiei este o tumoare operabilă sau un anevrism operabil, atunci se efectuează un tratament chirurgical pentru a elimina factorul traumatic.

Seturi speciale de exerciții care vizează antrenarea coordonării mișcărilor, schiul și mersul nordic joacă un rol major în tratamentul ataxiei.

Prognosticul pentru tratamentul ataxiei depinde de dacă ataxia este ereditară sau de un fenomen anormal și de ce boli specifice este cauzată.