A női nemi szervek fejlődési rendellenességei. Genetikai rendellenességek

az embrió fejlődése, de néha a vajúdás után helytelen képződés következik be. Az ilyen nyilvánvaló anatómiai hibák összeegyeztethetetlenek az élettel. Nehéz a női nemi szervek fejlődési rendellenességei a lehető legkorábban azonosítani kell, mivel közvetlen negatív hatással vannak a nő egészségére. Ehhez nőgyógyászati ​​vizsgálattal és külső vizsgálattal kell meghatározni a tüneteket. Az összes adat alapján megállapítják a fokozatot a női szervek nemi fejlődésének rendellenességei.

A női nemi szervek rendellenes kialakulása a terhesség korai szakaszában fordul elő, és a következő tényezők okozhatják:

• az anya genetikai hajlama a meddőségre, a spontán abortuszra, a nemi szervek fejlődésének hasonló hibáira;
• kóros rendellenességek az endokrin rendszer működésében, a szív, az erek és más szervek krónikus betegségei;
• alkoholizmus, drogok és erős gyógyszerek szedése;
• vírusos és bakteriális jellegű fertőző gyulladások terhesség előtt és alatt;
• súlyos toxikózis vagy korábbi mérgezés, különböző etiológiájú besugárzás.

Néha az ok a női nemi szervek kóros eltérései Az apa és az anya életkorát 35 év után kell figyelembe venni.

A hibák alapvető tényezője az agy fejlődésének megsértése és a nem megfelelő hisztogenezis, amely az embrió képződésének végére fejeződik be. Ezért a legsúlyosabb hibák a terhesség korai szakaszában fordulnak elő, amikor ráadásul külső negatív hatás is jelentkezik. Így jelentkeznek a patológiák tünetei. A reproduktív rendszer hibáinak formájától függenek.

A mutációk jelei a következők:

• menstruáció hiánya érett lányoknál;
• maga a menstruáció patológiája, amely szűkösségben, bőségben, fájdalomban vagy túlzott időtartamban fejeződik ki;
• késői szexuális fejlődés a fogamzóképes kor elérésekor;
• a normális szexuális kapcsolatok megsértése vagy lehetetlensége a szervek anatómiai felépítése miatt;
• tartós meddőség, fenyegető és spontán vetélések, halvaszületés.

Három formában nyilvánulhatnak meg: a külső és belső nemi szervek (hüvely és méh), petevezetékek és petefészkek hibái.

A nemi szervek helytelen anagenezise magában foglalja a hüvely szerkezetének patológiáit, annak agenesisét, a hüvely összeolvadását és ennek következtében az elzáródást, a septa, két különálló hüvely és méh egyidejű jelenlétét. Emiatt a menstruációs vér nem talál kiutat, ami felhalmozódásához, erős alhasi fájdalomhoz, a szexuális kapcsolatok fizikai ellehetetlenüléséhez vagy azok szövődményeihez vezet.

A méhvezetékek kialakulásának hibái fejletlenségben, helytelen szimmetriában, hiányban, bifurkációban és anatómiai elzáródásban fejezhetők ki. A petevezetékek a szerv számára természetellenes alakúak lehetnek.

A női petefészkek hibái egyes belső szervek nem megfelelő működésével járnak, de önálló hibáik is lehetnek - az egyik vagy mindkét páros szerv hiánya, duplikáció vagy elégtelen képződés.

Akárhogyan is, rendellenesen elhelyezkedő nemi szervek a nők sok bajt és betegséget okozhatnak egy nőnek.

Diagnosztika a női nemi szervek rendellenességei

Diagnózis a női nemi szervek rendellenességei lehetőleg minél előbb. A szülés utáni külső szülészeti vizsgálat már képet adhat az újszülött fejlődésében tapasztalható eltérésekről. De részletesebb vizsgálatra egy későbbi életkorban kerülhet sor. A hüvelyi-hasi vizsgálatot helyi, esetenként általános érzéstelenítéssel végezzük. Így megtudhatja a hüvely és a méh méreteit, és meghatározhatja a hosszanti és keresztirányú növedékek jelenlétét. Azokban az esetekben, amikor nincs hüvely, gyermekek számára uretroszkópot és hüvelyspekulumot kell igénybe vennie.

A női nemi szervek szerkezetének patológiája akkor azonosítható, ha a fogamzóképes korú nőktől panaszok érkeznek a fogamzás és a normális szexuális élet fenntartásának nehézségeiről. A nőgyógyásznak alapos elemzést kell végeznie a havi ciklus gyakoriságáról és patológiáiról, a fájdalom jelenlétéről és a menstruáció egyéb paramétereiről. Ebben az esetben a hüvely kétmanuális (bimanuális) vizsgálatát, a méh állapotának vizsgálatára hiszteroszkópos vizsgálatot, a méh állapotának vizsgálatára ultrahangos vizsgálatot alkalmaznak. rendellenesen kialakult női nemi szervekés vesehibák.

A laparoszkópiát kiegészítő eszközként használják a hibák azonosítására.

Ehhez kereszt formájú bemetszésen keresztül kamerával felszerelt endoszkópot helyeznek a hasüregbe, melynek segítségével teljes körűen megvizsgálható a méh és annak jellemzői, valamint a méh állapota. szomszédos belső szervek.

• Határozza meg a komoly a női nemi szervek rendellenességei A mágneses rezonancia képalkotó szkenner is segít, a vizsgálat után pontos diagnózist állítanak fel.
• A betegség ezen tüneteinek és az orvosi vizsgálat adatainak összehasonlítása után az orvos megkezdheti a szükséges intézkedések előírását.

Kezelés a női nemi szervek rendellenességei

A kezelési módszerek a patológia természetétől függenek, és egyedileg írják elő.

Néhány a női nemi szervek rendellenességei nem igényel sebészeti beavatkozást. Ide tartoznak azok a hibák, amelyek nem befolyásolják a fogantatás és a gyermekvállalás képességét, és nem befolyásolják a szexuális funkciót (a szexuális kapcsolatokra való képességet). Egy ilyen hiba példája a méh „nem szabványos” alakjának tekinthető. A rendellenességek egyéb esetei általában sebészeti beavatkozást igényelnek.

A hüvelyfalak kóros összeolvadása esetén (örökletes vagy szerzett) komplex műtétre van szükség a hüvely létrehozásához és formálásához. Egy ilyen plasztikai műtét után egy nő képes megtermékenyíteni és szülni. Amikor raktáron van a női nemi szervek anatómiai rendellenességei két méh vagy hüvely formájában műtétet írnak elő az egyik kettős szerv eltávolítására. A legegyszerűbb művelet a szűzhártya hiányában. Ez megzavarja a menstruációs vérzés áramlását, ami súlyos fejfájáshoz, görcsökhöz és egyéb negatív egészségügyi hatásokhoz vezet. A műtét célja egy bemetszés, melynek eredményeként a méhüregből és a hüvelyből eltávolítják a felgyülemlett vért, amelynek nincs kivezető nyílása. Ilyen helyzetekben a fertőzés veszélye nagyon magas, ha a felhalmozódott tartalom már nem okoz ilyen szövődményeket. Ezért orvosa antibakteriális gyógyszereket írhat fel, amelyek megállíthatják és megállíthatják a fertőzést. Egyes esetekben, amikor fennáll a halál veszélye, a méhet el kell távolítani - ekkor a nő terméketlen marad.

Találkozik a női nemi szervek rendellenességeiés örökletes hermafroditizmus formájában. De még ha egy nő nemi szerve általában megfelelő alakkal és szerkezettel rendelkezik, a fogantatás és a terhesség elvileg nem fordulhat elő.

Megelőzés a női nemi szervek rendellenességei

A női nemi szervek anomáliái időszerű vizsgálatot és rendszeres orvosi konzultációt igényel.

Amikor a teljes szexuális kapcsolatok lehetetlenségéről és a kívánt terhességről van szó, az ilyen intézkedések különösen fontosak. Még akkor is, ha veleszületettről beszélünk a női nemi szervek rendellenességei, a korai diagnózis segít elkerülni a további csalódásokat. Kerülje a mérgező anyagok – alkohol, erős drogok, rossz minőségű élelmiszerek – fogyasztását, kerülje a fertőző fertőzéseket és kövesse a szükséges utasításokat. Akkor a női nemi szervek rendellenességei soha nem lesz akadálya a boldog családi életnek.

Így, a női nemi szervek rendellenességei egyáltalán nem mondatok. A lustaság, a vonakodás és a félelem nem kényszeríthet habozásra a fontos döntések meghozatalában - ha az örökletes betegséget időben diagnosztizálják a női nemi szervek rendellenes fejlődése, sebészeti vagy terápiás kezelést végezzen, minden bizonnyal pozitív eredmények következnek.

A szerzett patológiákat csak a saját testével szembeni figyelmetlenség okozza. A nőgyógyászok nem a saját örömük miatt emlékeztetnek arra, hogy évente kétszer kell kivizsgáltatni - ez az egészség és az életminőség megőrzésének szükséges feltétele.

A női nemi szervek fejlődési rendellenességei

A nemi szervek embrionális fejlődése szoros kapcsolatban áll a húgyutak és a vesék fejlődésével. Ezért e két rendszer fejlődési anomáliái gyakran egyidejűleg jelentkeznek. A vesék szakaszosan fejlődnek: prebud (fejvese), elsődleges vese (Wolffi-test) és végső vese. Mindezek a formációk a gerinc mentén elhelyezkedő nefrogén zsinórokból származnak. A vese gyorsan eltűnik, és a hólyaggá alakul, majd az elsődleges vese (Wolffi-test) kiválasztó csatornájává (Wolffi-csatorna). A farkastestek gerincek formájában helyezkednek el a gerinc mentén, fejlődésük során változnak, és más képződményekké alakulnak. Vékony tubulusok formájában lévő maradványaik a széles (a cső és a petefészek között), az infundibulopelvicus szalagokban, valamint a méhnyak és a hüvely oldalsó szakaszaiban (Gartner-traktus) őrződnek meg. Ezekből a maradványokból később ciszták alakulhatnak ki. A Wolffi-testek és traktusok redukciója a végső vese kialakulásával párhuzamosan megy végbe, amely a coitális zsinór nefrogén részéből származik. A Wolffi-csatornák ureterekké válnak.

A petefészkek kialakulása a hasüreg hámjából történik a veserügy és a gerinc között, a felső pólustól a Wolffi-test farokvégéig terjedő területet elfoglalva. Ezután a genitális gerinc sejtjeinek differenciálódása miatt megjelenik a csírahám. Ez utóbbiból nagy sejtek szabadulnak fel, amelyek primer tojásokká - oogonia -vá alakulnak, amelyet follikuláris hám veszi körül. Ezekből a komplexekből aztán a kialakult petefészekkéregben primordiális tüszők képződnek. Amint kialakulnak, a petefészkek fokozatosan leereszkednek a medencébe a méh rudimentjével együtt.

A méh, a csövek és a hüvely a Mülleri csatornákból fejlődnek ki, amelyek az urogenitális redők területén keletkeznek, gyorsan elválik azoktól (a méhen belüli fejlődés 4-5. hete). A redőkben hamarosan üregek keletkeznek. A Wolffi-csatornák mentén elhelyezkedő Mülleri-csatornák az urogenitális sinusba ereszkednek le. A hasfalával egyesülve egy halmot alkotnak - a szűzhártya kezdetét. A Müller-csatornák középső és alsó szakaszai egyesülnek, összenőnek és egyetlen üreget alkotnak (a méhen belüli időszak 10-12. hete). Ennek eredményeként a felső különálló szakaszokból csövek, az összenőtt középső szakaszokból a méh, az alsókból a hüvely alakul ki.

A külső nemi szervek az urogenitális sinusból és az embrió testének alsó részének bőréből fejlődnek ki. Az embrió testének alján egy kloáka képződik, amelybe a bélvég, a bennük kialakuló ureterekkel ellátott Wolffi-csatornák, valamint Mülleri-csatornák folynak be. A septum a kloákát dorsalis (rectum) és ventrális (urogenitális sinus) részekre osztja. A húgyhólyag az urogenitális sinus felső részéből, az alsó részből a húgycső és a hüvely előcsarnoka alakul ki. Az urogenitális sinus a végbéltől elválasztva az anális (benne alakul ki az anális nyílás) és az urogenitális (a húgycső külső nyílása) szakaszokra osztva, a köztük lévő rész pedig a perineum rudimentuma. . A kloákahártya előtt genitális gümő képződik - a csikló rudimentuma, körülötte pedig - a genitális gerincek - a nagyajkak rudimentumai. A genitális tuberculus hátsó felületén barázda képződik, melynek szélei a kisajkakba fordulnak.

A nemi szervek fejlődési rendellenességeiáltalában az embrionális időszakban, ritkán a születés utáni időszakban jelentkeznek. Gyakoriságuk növekszik (2-3%), ami különösen Japánban volt megfigyelhető 15-20 évvel a hirosimai és nagaszaki nukleáris robbanások után (akár 20%). A nemi szervek rendellenes fejlődésének okai az embrionális, esetleg magzati, sőt a születés utáni időszakban ható teratogén tényezőknek tekinthetők. A teratogén tényezőket külső és belső tényezőkre oszthatjuk. A külsők a következők: ionizáló sugárzás; fertőzések; gyógyszerek, különösen hormonálisak; kémiai; légköri (oxigénhiány); táplálkozási (rossz táplálkozás, vitaminhiány) és sok más, ami megzavarja az anyagcsere folyamatokat és a sejtosztódást. A belső teratogén hatások magukban foglalják az anyai test összes kóros állapotát, különösen azokat, amelyek hozzájárulnak a hormonális homeosztázis zavaraihoz, valamint az örökletes állapotokhoz.

A női nemi szervek fejlődési rendellenességei súlyosságuk szerint osztályozhatók: enyhe, a nemi szervek funkcionális állapotát nem befolyásoló; közepes, megzavarja a nemi szervek működését, de lehetővé teszi a gyermekvállalás lehetőségét; súlyos, kizárva a gyermekvállalás lehetőségét. Gyakorlatilag a lokalizáció szerinti osztályozás elfogadhatóbb.

A petefészkek fejlődési rendellenességei,általában kromoszóma-rendellenességek okozzák, és az egész reproduktív rendszerben, és gyakran más szervekben és rendszerekben is kóros elváltozásokat kísérnek, vagy hozzájárulnak ezekhez. Ezen anomáliák közül a leggyakoribb az ivarmirigy-dysgenesis különböző formáiban (tiszta, vegyes és Shereshevsky-Turner-szindróma). Ezek súlyos hibák, amelyek speciális kezelést és élethosszig tartó hormonpótló kezelést igényelnek. Ebbe a csoportba tartozik a Klinefelter-szindróma is, amikor a test a férfi típusnak megfelelően alakul ki, de az interszexizmus bizonyos jeleivel, aminek megnyilvánulása lehet például a gynecomastia. Az egyik vagy mindkét petefészek teljes hiánya, valamint egy további harmadik jelenléte (bár az irodalomban szerepel) gyakorlatilag nem fordul elő. A petefészkek elégtelen anatómiai és funkcionális fejlettsége lehet primer vagy másodlagos, és általában a reproduktív rendszer más részeinek fejletlenségével párosul (a szexuális infantilizmus változatai, a petefészek alulműködése).

A csövek, a méh és a hüvely fejlődésének anomáliái a leggyakoribbak és gyakorlatilag fontosak, ezek lehetnek közepes és súlyos formák. Tól től cső anomáliák Tud vegyük észre fejletlenségüket a nemi szervi infantilizmus megnyilvánulásaként. Ritka anomáliák közé tartozik az aplasia, a kezdetleges állapot, a bennük lévő további nyílások és a további csövek.

Hüvelyi aplázia(aplasia vaginae) (Rokitansky-Küster szindróma) az egyik leggyakoribb anomália. Ez a Müller-csatornák alsó részének elégtelen fejlődésének a következménye. Amenorrhoea kíséri (igaz és hamis egyaránt). A szexuális élet megszakad vagy lehetetlen. Sebészeti kezelés: bougienage az alsó szakaszból; mesterséges hüvely létrehozása bőrlebenyből, a kis és szigmabél szakaszaiból. A közelmúltban a kismedencei peritoneumból alakult ki. A hüvely egy mesterségesen kialakított csatornában jön létre a végbél, a húgycső és a hólyag alja között. A hüvelyi aplázia gyakran társul a méh, a csövek és a petefészkek késleltetett fejlődésének jeleivel. Más típusú hüvelyi anomáliák kombinálódnak a méh fejlődési rendellenességeivel.

A méh fejlődési rendellenességei a genitális rendellenességek között a leggyakoribbak. A posztnatális időszakban kialakuló méhhibák között meg lehet jegyezni a hipopláziát és az infantilizmust, amelyek szintén kombinálódnak ennek a szervnek a rendellenes helyzetével - hyperanteflexia vagy hyperretroflexia. Az ilyen hibákkal rendelkező méh abban különbözik a normál méhtől, hogy kisebb a teste és hosszabb a méhnyaka (infantilis méh), vagy a test és a méhnyak arányos csökkenése. Normális esetben a méh teste a méh térfogatának 2/3-át, a méhnyak pedig az 1/3-át teszi ki. Infantilizmus és méh hypoplasia esetén a súlyosságtól függően amenorrhoea vagy algomenorrhoea fordulhat elő. Az utolsó tünet különösen gyakran megfigyelhető, ha ezeket a hibákat hiperflexióval kombinálják. A kezelés hasonló a petefészek alulműködéséhez, amellyel ezek a hibák kombinálódnak. Az algomenorrhoea gyakran megszűnik, ha a méhnyak és a méh teste közötti szöget a Hegar tágítók segítségével kiegyenesítik. Az embrionális periódusban a Müller-csatornák összeolvadásának zavara következtében kialakult méhhibák közé tartoznak a méh és a hüvely együttes defektusai (17. ábra). A legkifejezettebb forma a teljesen független két nemi szerv jelenléte: két méh (mindegyik egy csővel és egy petefészekkel), két méhnyak és két hüvely (uterus didelphus). Ez egy rendkívül ritka hiba, ilyen duplázódás gyakrabban fordul elő, ha a méh falai között kapcsolat van (uterus duplex et vagina duplex). Ez a fajta hiba kombinálható másokkal. Például az egyik hüvely részleges atresiájával hematocolpos képződik. Néha ezeknek a méheknek az ürege vakon végződik, és hiányzik a méhnyaka és a második hüvely - a méh megkettőződése van, de az egyik rudimentum formájában van. Ha a méh testének területén elkülönülés és szoros csomópont van a nyaki területen, akkor kétszarvú méh képződik - uterus bicornis. Két méhszája van (uterus bicornis biccollis), és a hüvelynek normális szerkezete van, vagy részleges szeptumja van (vagina subsepta). A bicornus enyhén kifejezhető, csak a szemfenék területén, ahol depresszió képződik - a nyereg alakú méh (uterus arcuatus). A nyeregméhnek lehet egy teljes septumja, amely a teljes üregre kiterjed (uterus arcuatus septus), vagy részleges, a szemfenék vagy a méhnyak területén (uterus subseptus). Ez utóbbi esetben a méh külső felülete normális lehet. Előfordulhat, hogy a méh és a hüvely duplikációja nem okoz tüneteket. Jó fejlődésük mellett (mindkét vagy egyik oldalon) a menstruációs, nemi és szaporodási funkciók nem sérülhetnek. Ilyen esetekben nincs szükség kezelésre. A szülés során a hüvelyi sövényből esetlegesen fellépő akadályok esetén az utóbbiakat boncolják. Az egyik hüvely atresiája és a benne lévő vér felhalmozódása esetén sebészeti kezelés javasolt. Különös veszélyt jelent a kezdetleges méhben bekövetkező terhesség (a méhen kívüli terhesség egyik változata). Ha a diagnózis késik, felszakad, és hatalmas vérzés kíséri. Ez a patológia sürgős sebészeti kezelést igényel.

A petefészkek, a méh, a csövek és a hüvely fejlődési rendellenességeinek diagnosztizálása klinikai, nőgyógyászati ​​és speciális (ultrahang, radiográfia, hormonális) vizsgálatok alapján történik.

Gynatresia- a genitális csatorna átjárhatóságának megsértése a szűzhártya (atresia hymenalis), a hüvely (atresia vaginalis) és a méh (atresia uterina) területén. Úgy gondolják, hogy lehetnek veleszületettek vagy a születés utáni időszakban szerzettek. A veleszületett és szerzett rendellenességek fő oka a nemi szervek gyulladásos megbetegedését okozó fertőzés, nem zárható ki azok kialakulásának lehetősége a Müller-csatornák hibái miatt.

A szűzhártya atréziája rendszerint pubertáskorban nyilvánul meg, amikor a menstruációs vér felhalmozódik a hüvelyben (haematocolpos), a méhben (haematometra), sőt a tubusokban (haematosalpinx) is (18. ábra). A menstruáció során görcsös fájdalom és rossz közérzet lép fel. A fájdalmas érzések állandóak lehetnek a szomszédos szervek (végbél, hólyag) „vérdaganat” általi összenyomása miatt. A kezelés a szűzhártya kereszt alakú bemetszése és a genitális traktus tartalmának eltávolítása.

Hüvelyi atresia különböző szakaszokon (felső, középső, alsó) lokalizálható és eltérő kiterjedésű. Ugyanazok a tünetek kísérik őket, mint a szűzhártya atresia, beleértve a menstruációs véráramlás hiányát és a menstruáció alatti rossz közérzetet (molimina menstrualia). A kezelés sebészi.

Méh atresiaáltalában a nyaki csatorna belső osulásának túlnövekedése miatt fordul elő, amelyet traumás sérülések vagy gyulladásos folyamatok okoznak. A tünetek hasonlóak az alsó részek gynathresia tüneteihez. A kezelés sebészi is - a nyaki csatorna megnyitása és a méh kiürítése.

Rizs. 1 7. A méh különböző fejlődési rendellenességeinek sémája: A- kettős méh; b - a méh és a hüvely megkettőződése; V- kétszarvú méh; G - méh septummal; d- hiányos szeptumú méh; e - egyszarvú méh; és- aszimmetrikus kétszarvú méh (az egyik szarv kezdetleges).

A külső nemi szervek fejlődési rendellenességei hermafroditizmus formájában nyilvánulnak meg. Ez utóbbi lehet igaz vagy hamis. Az igazi hermafroditizmus az, amikor az ivarmirigyben a petefészek és a here specifikus mirigyei (ovotestis) működnek. Azonban még az ivarmirigyek ilyen felépítése esetén sem működnek általában a hímmirigy elemei (nincs spermatogenezis folyamata), ami valójában szinte kiküszöböli a valódi hermafroditizmus lehetőségét. Az álhermafroditizmus olyan anomália, amelyben a nemi szervek szerkezete nem felel meg az ivarmirigyeknek. A női pszeudohermafroditizmusra jellemző, hogy petefészkek, méh, csövek és hüvely jelenlétében a külső nemi szervek szerkezetileg a férfiakra emlékeztetnek (különböző súlyosságúak). Létezik külső, belső és teljes (külső és belső) női pszeudohermafroditizmus. A külső női pszeudohermafroditizmust a csikló hipertrófiája és a nagyajkak fúziója a középvonal mentén, mint egy herezacskó, kifejezett petefészkekkel, méhrel, csövekkel és hüvelyvel jellemzi. A belső hermafroditizmussal, valamint a kifejezett belső női nemi szervekkel vannak Wolffi-csatornák (a herék kiválasztó csatornái) és parauretrális mirigyek - a prosztata homológjai. E két változat kombinációja teljes női hermafroditizmust jelent, ami rendkívül ritka. Vannak olyan hibák is, amelyekben a végbél a szűzhártya alatti hüvely előcsarnokába (anus vestibularis) vagy a hüvelybe (anus vaginalis) nyílik. A húgycső hibái közül ritkán figyelhető meg hypospadia - a húgycső teljes vagy részleges hiánya és epispadiák - a klitorisz és a húgycső elülső falának teljes vagy részleges hasadása. A külső nemi szervek hibáinak korrekciója csak sebészi úton érhető el, és nem mindig teljes eredménnyel.

A női nemi szervek fejlődési rendellenességei

Hüvelyi aplázia. Rokitansky-Mayer-Costner szindróma

NAK NEK a női nemi szervek rendellenes fejlődése ide tartoznak a nemi szervek anatómiai szerkezetének veleszületett rendellenességei hiányos organogenezis formájában, eltérések a mérettől, alaktól, arányoktól, szimmetriától, domborzattól, olyan formációk jelenléte, amelyek nem jellemzőek a női nemre a születés utáni időszakban.

A női nemi szervek fejlődési rendellenességei a következők:

a) az anatómiai felépítés zavara;

b) a helyesen kialakított nemi szervek késleltetett fejlődése.

Okoz

Örökletes, exogén és multifaktoriális tényezők vezetnek a női nemi szervek fejlődési rendellenességeinek előfordulásához. A genitális fejlődési rendellenességek előfordulása a méhen belüli fejlődés kritikus időszakának tulajdonítható. Ennek alapja a paramesonephric Mülleri-csatornák farokszakaszok fúziójának hiánya, az urogenitális sinus átalakulásában bekövetkezett eltérések, valamint a gonadális organogenezis kóros lefolyása, amely az elsődleges vese fejlődésétől függ. Ezek az eltérések az összes rendellenesség 16%-át teszik ki.

A nemi szervek fejlődésének anomáliái gyakrabban fordulnak elő a terhesség kóros lefolyása során az anyában a terhesség különböző szakaszaiban. Ezek a korai és késői gestosis, fertőző betegségek, mérgezés, endokrin rendellenességek az anya szervezetében.

Ezenkívül a női nemi szervek fejlődésében rendellenességek léphetnek fel káros környezeti tényezők, az anya foglalkozási expozíciója és mérgező anyagokkal való mérgezés hatására.

A nemi szervek anomáliái mellett az esetek 40% -ában a húgyúti rendszer anomáliái (egyoldali vese-agenesis), a belek (anális atresia), a csontok (veleszületett gerincferdülés), valamint a veleszületett szívhibák vannak.

A következő típusú jogsértések léteznek

1. Agenezis – szerv hiánya.

2. Aplasia - egy szerv egy részének hiánya.

Jelentős hüvelyfeszülés esetén a menstruációnak megfelelő napokon hólyag és belek kompressziós tünetei, derékfájás, valamint görcsös fájdalom, általános állapotzavar léphet fel.

Diagnosztika. Nem nehéz felismerni a szűzhártya atresiát. A vizsgálat során a szűzhártya kékes színű kiemelkedése derül ki (nyomás és a vér áttetszősége). A hüvelyi területen végzett rectoabdominalis vizsgálat során daganatszerű rugalmas képződményt találunk, melynek tetején a méh helyezkedik el.

A kezelés elsősorban sebészeti. A műveletet óvatosan, az aszepszis szabályainak betartásával végezzük. Hüvelyi atresia esetén a benőtt teret kimetsszük. Kiterjedt atresia jelenlétében a kimetszés plasztikai műtéttel fejeződik be.

A méh rendellenességei

1. A méh és a hüvely megkettőződése a Mülleri-csatornák azon részei összekapcsolódási folyamatának megszakadása következtében következik be, amelyekből a méh és a hüvely a normál embriogenezis során képződik.

2. Uterus didelphys - két független nemi szerv, két méh (mindegyik egy tubus és egy petefészek), két méhnyak, két hüvely jelenléte. A méh és a hüvely külön van elhelyezve, a hólyag és a végbél közöttük található. A két fél megfelelően vagy egyenetlenül fejlődhet: előfordulhat, hogy az egyik vagy mindkét félben teljesen vagy részlegesen hiányzik az üreg. Minden méhben felváltva előfordulhat terhesség. Ez a fajta anomália nem igényel kezelést.

3. Uterus duplex et vagina duplex - két méh, két méhnyak és két hüvely jelenléte. De az első formától eltérően mindkét méh korlátozott területen, általában a méhnyakban kapcsolódik egy fibromuszkuláris szeptumhoz. Az egyik méh kisebb méretű és funkcionálisan. A kevésbé fejlett méhben a méh os atresiája lehet.

Az egyik hüvely részleges atreziájával a vér felhalmozódása lehetséges - haematocolpos lateralis. Ha a hüvely felső részén elzáródás van, akkor a felgyülemlett vér megfertőződhet, és tályog képződhet az atretikus hüvelyben. A kezdetleges méhszarvban lévő üreg és a hüvelyi aplasia jelenlétében a menstruációs vér felhalmozódik, és haematometra képződik.

A megtermékenyített petesejt a petevezetékből behatolhat a kezdetleges szarvba.

A kezdetleges szarvban a terhesség méhen kívüli terhességként jelentkezik, és műtéti kezelésnek van kitéve.

4. Uterus bicornis - kétszarvú méh a paramesonephric csatornák fúziójából keletkezik. Ennek eredményeként van egy közös hüvely, és más szervek kettéágazóak. Általában az egyik oldalon lévő szervek kevésbé hangsúlyosak, mint a másik oldalon.

Kétszarvú méh esetén két méhnyak lehet - uterus bicollis. Ebben az esetben a hüvely normális szerkezetű, vagy részleges szeptumja lehet.

Néha a kétszarvú méhnél egy méhnyak lehet, amely mindkét fél teljes fúziójából jön létre - uterus bicornis uncollis. Mindkét szarv szinte teljes fúziója lehetséges, kivéve az alját, ahol nyereg alakú mélyedés alakul ki - a nyereg alakú méh (uterus arcuatus). A nyeregméhben lehet egy septum, amely az egész üregben kiterjed, vagy egy részleges membrán a szemfenékben vagy a méhnyakban.

Az egyik méhszarv kielégítő fejlődésével és a másik kifejezett kezdetleges állapotával egyszarvú méh képződik - uterus unicornus.

Klinikai kép. A méh és a hüvely duplikációja tünetmentes lehet. Mindkettő vagy akár az egyik méh kellően kielégítő fejlődése esetén a menstruációs és szexuális funkciók nem károsodnak.

Terhesség előfordulhat az egyik vagy a másik méhüregben, és lehetséges a szülés normális lefolyása és a szülés utáni időszak. Ha a különböző mértékű megkettőződés a petefészkek és a méh fejletlenségével párosul, a fejlődési késleltetésre jellemző tünetek (a menstruációs, szexuális és reproduktív funkciók károsodása) jelentkeznek. A szülés utáni időszakban gyakoriak a spontán vetélések, a szülés gyengesége és a vérzés. A hematocolpost és a hematometriát fájdalom és láz kíséri. A has tapintása fájdalommentes, elmozduló daganatot mutat ki.

Diagnosztika. A legtöbb esetben nem nehéz felismerni a méh és a hüvely duplikációját, ez hagyományos vizsgálati módszerekkel (bimanuális, tükörvizsgálat, szondázás, ultrahang) történik. Szükség esetén metrosalpingográfiát és laparoszkópiát alkalmaznak.

Kezelés. A méh és a hüvely duplikációja tünetmentes, és nem igényel kezelést.

Ha van a hüvelyben olyan septum, amely megakadályozza a magzat születését, akkor azt kimetszik.

Ha a nemi szervek késleltetett fejlődésének tünetei vannak, ciklikus hormonterápiát írnak elő.

Ha a vér felhalmozódik egy atretikus hüvelyben vagy egy kezdetleges szarvban, műtéti kezelésre van szükség. Ha a méhben rendellenességek vannak, műtéti korrekciót végeznek - metroplasztikai műtét.

Források

• V.L. Griscsenko, M.O. Shcherbina Nőgyógyászat - Ezermester. - 2007.
• Grishchenko V., Vasilevskaya L.N., Shcherbina N.A. Nőgyógyászat - Tankönyv szakosított egyetemek számára. - Főnix, 2009. - 604 p. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Gyermek nőgyógyászat. - Orvosi Információs Ügynökség, 2007. - 480 p. - ISBN 5-89481-497-9

Wikimédia Alapítvány. 2010.

• azok, amelyek a paramezonefrikus csatornák elégtelen fejlődéséből adódnak;
• a paramezonefrikus csatornák (a méh, hüvely és csövek atréziája) károsodott rekanalizációja okozza;
• a paramezonefrikus csatornák nem teljes fúziója okozza.

Mindhárom típus kombinálható a húgyúti szervek agenesisével.

A kisajkak fúziója

A nőgyógyászok gyakorlatában 1-5 éves lányoknál előfordulnak a kisajkak összeolvadása. Úgy gondolják, hogy ennek az állapotnak az okai lehetnek korábbi gyulladásos folyamatok vagy anyagcserezavarok a szervezetben.

A kisajkak összeolvadását általában véletlenül fedezik fel: vagy a szülők veszik észre a gyermek szorongását, amelyet a külső nemi szervek területén okozott viszketés, vagy maguk a lányok panaszkodnak vizelési nehézségekre, amiért a vizelet csak egy kis lyukon keresztül folyik ki. a szeméremajkak között maradva . A nagyajkak elválasztásakor egy lapos felület jelenik meg, amely fölé a csikló emelkedik, alsó szélén szó szerint egy tűlyuk van, amelyen keresztül a vizelet szabadul fel; a hüvelynyílás nem észlelhető.

Ebben az esetben minden egyszerű, mivel a betegség felismerése és kezelése nem különösebben nehéz. A diagnózis felállításakor az orvos (esetleg klinikán) külső használatra gyógyszereket ír fel, súlyos összenövések esetén műtéti korrekciót. Tudni kell, hogy egy ilyen műtét vértelen, ráadásul nem okoz különösebb problémát sem a páciensnek, sem az orvosnak. Az összenövések szétválása után minden külső nemi szerv felveszi korábbi megjelenését. De a kisajkak újbóli összeolvadásának megelőzése érdekében a műtét után 5-7 napig napi kálium-permanganát hozzáadásával történő fürdőzést javasolt végezni, majd steril vazelinolajjal kezelni a nemi szervrést. Ha az orvos úgy véli, hogy lehetséges sebészeti beavatkozás nélkül, akkor ösztrogén kenőcsöket írnak fel, amelyekkel a külső nemi szerveket naponta 2-4 alkalommal kenik. És ebben az esetben a betegség különösebb nehézség nélkül gyógyítható. Vannak öngyógyító esetek a pubertás kezdetével, a külső nemi szervek gondos gondozása mellett.

Szűzhártya fertőzés

Az orvostudományban létezik a „gynathresia” fogalma, amelyet a genitális traktus fertőzéseként határoznak meg nemcsak a szűzhártya, hanem a hüvely vagy a méh területén is. Ezenkívül a gynathresia a genitális traktus egyik szakaszának veleszületett hiánya. A nemi szervek fejlődésének megsértése vagy méhen belüli fertőző folyamat következtében alakul ki.

Alapvetően a patológia okait megszerzik: ezek a nemi szervek sérülései, beleértve a születési sérüléseket is; sebészeti beavatkozások; gyulladásos folyamatok, valamint a kezelési folyamatban használt cauterizing és radioaktív gyógyszerek hatásai.

A gynatresiát a menstruációs folyadék kiáramlásának megsértése jellemzi, amely a genitális traktusban az elzáródás szintje felett halmozódik fel. Ugyanakkor folyamatosan növekvő térfogatuk a hüvely, a méh, esetenként a petevezetékek megnyúlásához vezet.

A kezelés csak sebészi, amely vagy a szűzhártya levágásából, vagy a nyaki csatorna kiterjesztéséből áll, stb.

Időben végzett sebészeti beavatkozás esetén a szűzhártya vagy a hüvely alsó és középső részének, valamint a nyaki csatorna összeolvadása esetén egy nő teljesen fogamzóképes.

A gynathresia megelőzésére irányuló intézkedések magukban foglalják a nemi szervek gyulladásos betegségeinek időben történő kezelését, az orvosi ajánlások betartását a posztoperatív időszakban (a nemi szerveken végzett beavatkozások esetében), valamint a szülés megfelelő kezelését.

A külső nemi szervek veleszületett rendellenességei

A szeméremtest és a perineum anomáliáit öt csoportra osztják:

1. rectovestibularis, rectovaginalis és rectocloacalis fisztulák;
2. részlegesen férfias gát a végbélnyílás fúziójával;
3. elöl található anális nyílás;
4. barázdált perineum;
5. perineális csatorna.

A leggyakoribbak a fisztulák.

A csiklóhipertrófia (klitoromegália) a szeméremtest és a szeméremajkak összeolvadásával vagy anélkül általában valamilyen hormonális rendellenességre (adrenogenitális szindróma, virilizáló szindróma vagy petefészek-daganat) utal a gyermek anyjában, vagy ivarmirigy-rendellenességre (férfi pszeudohermafroditizmus, valódi hermafroditizmus). Más fejlődési rendellenességekkel kombinálva.

A klitoris agenesisének és hypoplasiájának izolált eseteit írták le.

Normális karnotípusú lányoknál hüvelyi agenesis figyelhető meg. Ebben az esetben a méh különböző rendellenességei lehetnek. Gyakrabban fordul elő Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser szindrómában.

A hüvely atresia (keresztszövény) négy formában figyelhető meg: szűzhártya, retrohymenalis, hüvelyi és nyaki. Az anális atresiával, a húgyúti fistulák különféle típusaival és a húgyúti rendszer anomáliáival kombinálódik. Hydrocolpos (folyadék a hüvelyben) vagy hydrometrocolpos (folyadék a hüvelyben és a méhben) kialakulását okozza újszülötteknél és csecsemőknél.

A hüvely duplikációja (amelyet a fal minden rétege képvisel) és osztódása (fejletlen hám- és izomréteg), hüvelyhipoplázia (vak hüvelycsatorna) fordul elő férfi pszeudohermafroditizmussal.

A Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser-szindróma a Müller-féle anomáliák spektrumát foglalja magában, veseelváltozásokkal vagy anélkül, normál endokrin állapotú geno- és fenotípusos lányokban.

A reproduktív rendszer anomáliáit a következő lehetőségek képviselik:

1. hüvelyi agenesis;
2. a hüvely és a méh agenesise;
3. a hüvely, a méh és a csövek agenesise;
4. a petefészkek agenesise és a mülleri származékok.

A húgyúti rendszer anomáliái között szerepel az aréna és az ectopia. Az esetek 12%-ában csontrendszeri anomáliákat észlelnek. Ez a szindróma gyakran szórványos. A női testvéreket magában foglaló családi mintázatot a petefészkek és petevezetékek jelenléte esetén az egyének 4%-ánál írtak le, de a méhtest és a felső hüvely kialakulása miatt.

A belső nemi szervek veleszületett rendellenességei

A méh anomáliái 2-4% gyakorisággal fordulnak elő. Bizonyított, hogy a dietil-stilbesztrol terhesség alatti bevétele hatással van a méh anomáliáira. Olyan családokat írnak le, ahol a méhen belüli veleszületett fejlődési rendellenességben szenvedő nők első fokú rokonainak 2,7%-a is rendelkezett hasonló veleszületett rendellenességekkel. A ritka méh anomáliák közé tartozik az agenesis és az atresia.

Méh agenesis - a méh teljes hiánya normális női kariotípussal rendkívül ritka.

Méhhipoplázia (kezdetleges méh, infantilizmus) - egy újszülött lánynál a méh hossza legfeljebb 3,5-4 cm, súlya -2 g. Ezt a hibát általában a pubertás alatt diagnosztizálják. A méh hypoplasia/agenesise gyakran társul az SM veleszületett fejlődési rendellenességével. Lehet Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser szindróma, vegyes ivarmirigy-dysgenesis, tiszta ivarmirigy-dysgenesis megnyilvánulása. A méh agenesist a VATER asszociációban írták le.

A méh megkettőződése (a méhtest bifurkációja, uterus duplex) - a méhnyak és mindkét hüvely összeolvad. Lehetnek opciók: az egyik hüvely zárva van, és felhalmozódik benne hidrocele vagy nyálka (menstruáló nőknél - vér - hemato-colpos), az egyik méh nem kommunikál a hüvelyvel. Az ilyen méh aszimmetrikus fejlődése, az üreg teljes vagy részleges hiánya mindkét méhben, valamint a nyaki csatorna atreziája. Ilyen méh lehet két kezdetleges vagy összenőtt szarv, amelyeknek nincs üregük (kétszarvú méh, uterus bicomis). A kétszarvú méh a méh leggyakoribb rendellenessége (e szerv összes malformációjának 45%-a). Kettős méh (uterus didelphus) - két külön méh jelenléte, amelyek mindegyike a kétágú hüvely megfelelő részéhez kapcsolódik. Nyereg alakú méh - az alsó a szokásos lekerekítés nélkül. Gyakran megtalálható az MVPR-ben.

A petevezetékek, a méh és a petefészkek hipopláziáját, részleges vagy teljes hüvelyi atresia, keresztirányú hüvelyi septum, kettős méh, hydrometrocolpos leírását a Biedl-Bardetg-szindróma - egy autoszomális recesszív szindróma, amelyet a BBS1, BBS2, BBS4, MKKS és BBS77 mutációi okoznak. géneket, és végzetes esetekben pigmentáris retinopátia, polydactylia, hypogonadizmus, mentális retardáció, elhízás és veseelégtelenség jellemzi.

A petefészkek knomáliáját hiányuk (agenesis) jelenti. fejletlenség (hipoplázia), dysgenesis rendellenes fejlődése) és ciszták. Az ivarmirigy-dysgenesis esetén a petefészek mérete élesen csökken, néha makroszkóposan keskeny, sűrű csíkok (csíkozott ivarmirigyek) megjelenését mutatják. Mikroszkóposan: a túlnőtt kötőszövetből hiányozhatnak fejletlen kezdetleges tüszők vagy csak csírasejtek, ivarsejtek és őstüszők. Jellemző a Turner-szindrómára (45, X0) és egyéb nemi kromoszóma-rendellenességekre. Rosszindulatú daganatok alakulhatnak ki bennük. Leírták a veleszületett cisztákat (általában follikuláris) és a petefészek endometriózisát, amelyek alapvetően nem fejlődési rendellenességek. Az újszülött lányoknál a petefészek-ciszták a boncolási esetek 50%-ában fordulnak elő, és klinikailag nem manifesztálódnak.

Anomáliák a nemi szervek fejlődésében. Ide tartoznak: septum, nyereg alakú, egyszarvú és kétszarvú, kettős méh és kettős hüvely, kétszarvú méh egy zárt kezdetleges szarvval, infantilizmus.

Egyes anatómiai anomáliák a plasztikai műtét után nem zárják ki a gyermekvállalás lehetőségét. Néha a diagnózist (hüvelyszövény, nyereg alakú vagy kétszarvú méh) terhesség alatt állítják fel, ami nehéz szülést és műtéti beavatkozást okoz.

A szexuális infantilizmus kifejeződése: a külső és belső nemi szervek késleltetett kialakulása, fejletlen vagy rosszul fejlett emlőmirigyek és egyéb rendellenességek, esetleges diszfunkcionális méhvérzés, amenorrhoea vagy spontán vérzés.

A nemi szervek rendellenes fejlődésének okai

Örökletes, exogén és multifaktoriális tényezők vezetnek a női nemi szervek fejlődési rendellenességeinek előfordulásához. A genitális fejlődési rendellenességek előfordulása a méhen belüli fejlődés kritikus időszakának tulajdonítható. Ennek alapja a paramesonephric Mülleri-csatornák farokszakaszok fúziójának hiánya, az urogenitális sinus átalakulásában bekövetkezett eltérések, valamint a gonadális organogenezis kóros lefolyása, amely az elsődleges vese fejlődésétől függ. Ezek az eltérések az összes rendellenesség 16%-át teszik ki.

A nemi szervek fejlődésének anomáliái gyakrabban fordulnak elő a terhesség kóros lefolyása során az anyában a terhesség különböző szakaszaiban. Ezek a korai és késői gestosis, fertőző betegségek, mérgezés, endokrin rendellenességek az anya szervezetében.

Ezenkívül a női nemi szervek fejlődésében rendellenességek léphetnek fel káros környezeti tényezők, az anya foglalkozási expozíciója és mérgező anyagokkal való mérgezés hatására.

A nemi szervek anomáliái mellett az esetek 40% -ában a húgyúti rendszer anomáliái (egyoldali vese-agenesis), a belek (anális atresia), a csontok (veleszületett gerincferdülés), valamint a veleszületett szívhibák vannak.

A következő típusok léteznek a nemi szervek rendellenes fejlődése

A kezdetleges szarvban a terhesség típusától függően történik, és műtéti kezelésnek van kitéve.

4. Uterus bicornis - kétszarvú méh a paramesonephric csatornák fúziójából keletkezik. Ennek eredményeként van egy közös hüvely, és más szervek kettéágazóak. Általában az egyik oldalon lévő szervek kevésbé hangsúlyosak, mint a másik oldalon.

Kétszarvú méh esetén két méhnyak lehet - uterus bicollis. Ebben az esetben a hüvely normális szerkezetű, vagy részleges szeptumja lehet.

Néha a kétszarvú méhnél egy méhnyak lehet, amely mindkét fél teljes fúziójából jön létre - uterus bicornis uncollis. Mindkét szarv szinte teljes fúziója lehetséges, kivéve az alját, ahol nyereg alakú mélyedés alakul ki - a nyereg alakú méh (uterus arcuatus). A nyeregméhben lehet egy septum, amely az egész üregben kiterjed, vagy egy részleges membrán a szemfenékben vagy a méhnyakban.

Az egyik méhszarv kielégítő fejlődésével és a másik kifejezett kezdetleges állapotával egyszarvú méh képződik - uterus unicornus.

Klinikai kép. A méh és a hüvely duplikációja tünetmentes lehet. Mindkettő vagy akár az egyik méh kellően kielégítő fejlődése esetén a menstruációs és szexuális funkciók nem károsodnak.

Terhesség előfordulhat az egyik vagy a másik méhüregben, és lehetséges a szülés normális lefolyása és a szülés utáni időszak. Ha a különböző mértékű megkettőződés a petefészkek és a méh fejletlenségével párosul, a fejlődési késleltetésre jellemző tünetek (a menstruációs, szexuális és reproduktív funkciók károsodása) jelentkeznek. A szülés utáni időszakban gyakoriak a spontán vetélések, a szülés gyengesége és a vérzés. A hematocolpost és a hematometriát fájdalom és láz kíséri. A has tapintása fájdalommentes, elmozduló daganatot mutat ki.

Diagnosztika. A legtöbb esetben nem nehéz felismerni a méh és a hüvely duplikációját, ez hagyományos vizsgálati módszerekkel (bimanuális, tükörvizsgálat, szondázás, ultrahang) történik. Szükség esetén metrosalpingográfiát és laparoszkópiát alkalmaznak.

Kezelés. A méh és a hüvely duplikációja tünetmentes, és nem igényel kezelést.

Ha van a hüvelyben olyan septum, amely megakadályozza a magzat születését, akkor azt kimetszik.

Ha a nemi szervek késleltetett fejlődésének tünetei vannak, ciklikus hormonterápiát írnak elő.

Ha a vér felhalmozódik egy atretikus hüvelyben vagy egy kezdetleges szarvban, műtéti kezelésre van szükség. Ha a méhben rendellenességek vannak, műtéti korrekciót végeznek - metroplasztikai műtét.

: használja a tudást az egészség érdekében