जर्दी थैली का भ्रूण ट्यूमर। कोरियोकार्सिनोमा, भ्रूणीय कार्सिनोमा और अन्य वृषण ट्यूमर

जर्म सेल ट्यूमर प्लुरिपोटेंट जर्म कोशिकाओं की आबादी से विकसित होते हैं। पहली रोगाणु कोशिकाएं जर्दी थैली के एंडोडर्म में 4-सप्ताह के भ्रूण में पाई जा सकती हैं। भ्रूण के विकास के दौरान, प्राइमर्डियल जर्म कोशिकाएं जर्दी थैली के एंडोडर्म से रेट्रोपरिटोनियम में जननांग रिज तक स्थानांतरित हो जाती हैं। यहां, रोगाणु कोशिकाएं गोनाड में विकसित होती हैं, जो फिर अंडकोश में उतरती हैं, वृषण बनाती हैं, या श्रोणि में जाकर अंडाशय बनाती हैं। यदि इस प्रवास की अवधि के दौरान, किसी अज्ञात कारण से, सामान्य प्रवासन प्रक्रिया में व्यवधान उत्पन्न होता है, तो रोगाणु कोशिकाएं अपने मार्ग के किसी भी बिंदु पर रुक सकती हैं, जहां बाद में एक ट्यूमर बन सकता है। रोगाणु कोशिकाएं अक्सर रेट्रोपरिटोनियम, मीडियास्टिनम, पीनियल क्षेत्र (पीनियल ग्रंथि), और सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र जैसे क्षेत्रों में पाई जा सकती हैं। आमतौर पर, रोगाणु कोशिकाएं योनि, मूत्राशय, यकृत और नासोफरीनक्स में बनी रहती हैं।

जर्म सेल ट्यूमर बच्चों में एक असामान्य प्रकार का ट्यूमर घाव है। वे बचपन और किशोरावस्था के सभी घातक ट्यूमर का 3-8% हिस्सा बनाते हैं। चूँकि ये ट्यूमर सौम्य भी हो सकते हैं, इसलिए इनकी घटनाएँ संभवतः बहुत अधिक होती हैं। ये ट्यूमर लड़कों की तुलना में लड़कियों में दो से तीन गुना अधिक आम हैं। लड़कियों में मृत्यु दर लड़कों की तुलना में तीन गुना अधिक है। 14 वर्ष की आयु के बाद, पुरुषों में मृत्यु दर अधिक हो जाती है, जिसका कारण किशोर लड़कों में वृषण ट्यूमर की घटनाओं में वृद्धि है।

घातक जर्म सेल ट्यूमर अक्सर विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताओं से जुड़े होते हैं, जैसे कि एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, आदि। ये ट्यूमर अक्सर अन्य घातक ट्यूमर, जैसे न्यूरोब्लास्टोमा और हेमेटोलॉजिकल घातकताओं के साथ जुड़े होते हैं। उतरे हुए अंडकोष वृषण ट्यूमर विकसित होने का खतरा पैदा करते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर वाले मरीजों में अक्सर सामान्य कैरियोटाइप होता है, लेकिन क्रोमोसोम I में खराबी का अक्सर पता लगाया जाता है। पहले गुणसूत्र की छोटी भुजा का जीनोम दोहराया जा सकता है या खो सकता है। भाई-बहनों, जुड़वा बच्चों, माताओं और बेटियों में जर्म सेल ट्यूमर के कई उदाहरण सामने आए हैं।

भ्रूणीय रेखा के साथ विभेदन परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री के टेराटोमा के विकास को जन्म देता है। घातक अतिरिक्तभ्रूण विभेदन से कोरियोकार्सिनोमा और योक थैली ट्यूमर का विकास होता है।

अक्सर, जर्म सेल ट्यूमर में विभिन्न जर्म सेल वंश की कोशिकाएं हो सकती हैं। इस प्रकार, टेराटोमास में जर्दी थैली कोशिकाओं या ट्रोफोब्लास्ट की आबादी हो सकती है।

प्रत्येक हिस्टोलॉजिकल ट्यूमर प्रकार की आवृत्ति उम्र के साथ बदलती रहती है। सौम्य या अपरिपक्व टेराटोमा जन्म के समय अधिक आम हैं, एक से पांच साल की उम्र के बीच जर्दी थैली के ट्यूमर, डिस्गर्मिनोमा और घातक टेराटोमा किशोरावस्था में सबसे आम हैं, और सेमिनोमा 16 साल के बाद अधिक आम हैं।

घातक परिवर्तन पैदा करने वाले कारक अज्ञात हैं। मातृ गर्भावस्था के दौरान पुरानी बीमारियाँ और दीर्घकालिक दवा उपचार बच्चों में जर्म सेल ट्यूमर की बढ़ती घटनाओं से जुड़ा हो सकता है।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर की रूपात्मक तस्वीर बहुत विविध है। जर्मिनोमस में सूजे हुए नाभिक और स्पष्ट साइटोप्लाज्म के साथ बड़े, एकसमान नियोप्लास्टिक कोशिकाओं के समूह होते हैं। जर्दी थैली के ट्यूमर की एक बहुत ही विशिष्ट तस्वीर होती है: एक जालीदार स्ट्रोमा, जिसे अक्सर लैसी कहा जाता है, जिसमें साइटोप्लाज्म में ए-भ्रूणप्रोटीन युक्त कोशिकाओं के रोसेट होते हैं। ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का उत्पादन करते हैं। सौम्य, अच्छी तरह से विभेदित टेराटोमा में अक्सर एक सिस्टिक संरचना होती है और इसमें विभिन्न ऊतक घटक होते हैं, जैसे हड्डी, उपास्थि, बाल और ग्रंथि संबंधी संरचनाएं।

जर्म सेल ट्यूमर के लिए पैथोलॉजिकल रिपोर्ट में शामिल होना चाहिए:
-ट्यूमर का स्थानीयकरण (अंग संबद्धता);
-हिस्टोलॉजिकल संरचना;
-ट्यूमर कैप्सूल की स्थिति (इसकी अखंडता);
-लसीका और संवहनी आक्रमण के लक्षण;
- आसपास के ऊतकों में ट्यूमर का प्रसार;
-एएफपी और एचसीजी के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन।

हिस्टोलॉजिकल संरचना और प्राथमिक ट्यूमर के स्थान के बीच एक संबंध है: जर्दी थैली के ट्यूमर मुख्य रूप से सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र और गोनाड को प्रभावित करते हैं, और दो साल से कम उम्र के बच्चों में, कोक्सीक्स और अंडकोष के ट्यूमर अधिक बार दर्ज किए जाते हैं, जबकि अधिक उम्र (6-14 वर्ष) में अंडाशय और अंडकोष के ट्यूमर का अधिक बार निदान किया जाता है। पीनियल क्षेत्र।

कोरियोकार्सिनोमा दुर्लभ लेकिन बेहद घातक ट्यूमर हैं जो अक्सर मीडियास्टिनम और गोनाड में उत्पन्न होते हैं। ये जन्मजात भी हो सकते हैं.

डिस्गर्मिनोमा के लिए विशिष्ट स्थान पीनियल क्षेत्र और अंडाशय हैं। डिस्गर्मिनोमास लड़कियों में सभी डिम्बग्रंथि ट्यूमर का लगभग 20% और सभी इंट्राक्रैनियल जर्म सेल ट्यूमर का 60% होता है।

भ्रूण का कार्सिनोमा अपने "शुद्ध रूप" में बचपन में शायद ही कभी पाया जाता है; अक्सर, अन्य प्रकार के रोगाणु कोशिका ट्यूमर, जैसे टेराटोमा और जर्दी थैली ट्यूमर के साथ भ्रूण कैंसर के तत्वों का संयोजन दर्ज किया जाता है।

जर्म सेल ट्यूमर की नैदानिक ​​​​तस्वीर बेहद विविध है और सबसे पहले, घाव के स्थान से निर्धारित होती है। सबसे आम स्थान मस्तिष्क (15%), अंडाशय (26%), कोक्सीक्स (27%), अंडकोष (18%) हैं। बहुत कम बार, इन ट्यूमर का निदान रेट्रोपेरिटोनियम, मीडियास्टिनम, योनि, मूत्राशय, पेट, यकृत और गर्दन (नासोफरीनक्स) में किया जाता है (तालिका 14-1)।

अंडकोष.
प्राथमिक वृषण ट्यूमर बचपन में दुर्लभ होते हैं। अधिकतर ये दो साल की उम्र से पहले होते हैं और उनमें से 25% का निदान जन्म के समय ही हो जाता है। हिस्टोलॉजिकल संरचना के अनुसार, ये अक्सर या तो सौम्य टेराटोमा या जर्दी थैली के ट्यूमर होते हैं। वृषण ट्यूमर के निदान में दूसरा शिखर यौवन काल है, जब घातक टेराटोमा की आवृत्ति बढ़ जाती है। बच्चों में सेमिनोमस अत्यंत दुर्लभ हैं। दर्द रहित, अंडकोष की तेजी से बढ़ती सूजन अक्सर बच्चे के माता-पिता द्वारा देखी जाती है। 10% वृषण ट्यूमर हाइड्रोसील और अन्य जन्मजात विसंगतियों, विशेष रूप से मूत्र पथ के साथ जुड़े होते हैं। जांच करने पर, एक घने, गांठदार ट्यूमर का पता चलता है, जिसमें सूजन का कोई लक्षण नहीं होता है। सर्जरी से पहले अल्फा-भ्रूणप्रोटीन के स्तर में वृद्धि जर्दी थैली के तत्वों वाले ट्यूमर के निदान की पुष्टि करती है। काठ का क्षेत्र में दर्द पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स के मेटास्टेटिक घावों के लक्षण हो सकते हैं।

अंडाशय.
डिम्बग्रंथि ट्यूमर अक्सर पेट दर्द के साथ मौजूद होते हैं। जांच करने पर, आप श्रोणि में स्थित ट्यूमर द्रव्यमान का पता लगा सकते हैं, और अक्सर पेट की गुहा में, जलोदर के कारण पेट की मात्रा में वृद्धि हो सकती है। इन लड़कियों को अक्सर बुखार हो जाता है (चित्र 14-3)।

डिस्गर्मिनोमा सबसे आम डिम्बग्रंथि जर्म सेल ट्यूमर है, जिसका निदान मुख्य रूप से जीवन के दूसरे दशक में होता है, और शायद ही कभी युवा लड़कियों में होता है। यह रोग तेजी से दूसरे अंडाशय और पेरिटोनियम तक फैल जाता है। यौवन के दौरान लड़कियों में जर्दी थैली के ट्यूमर भी अधिक आम हैं। ट्यूमर आमतौर पर एकतरफ़ा और आकार में बड़े होते हैं, इसलिए ट्यूमर कैप्सूल का टूटना एक सामान्य घटना है। घातक टेराटोमास (टेराटोकार्सीनोमा, भ्रूणीय कार्सिनोमा) की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में आमतौर पर श्रोणि में ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति के साथ एक गैर-विशिष्ट तस्वीर होती है, और मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं देखी जा सकती हैं। प्रीप्यूबर्टल अवधि में मरीजों में स्यूडोप्यूबर्टी (प्रारंभिक यौवन) की स्थिति विकसित हो सकती है। सौम्य टेराटोमा आमतौर पर सिस्टिक होते हैं, किसी भी उम्र में इसका पता लगाया जा सकता है, अक्सर डिम्बग्रंथि मरोड़ की नैदानिक ​​तस्वीर देते हैं, जिसके बाद डिम्बग्रंथि पुटी का टूटना और फैलाना ग्रैनुलोमेटस पेरिटोनिटिस का विकास होता है।

प्रजनन नलिका।
ये लगभग हमेशा जर्दी थैली के ट्यूमर होते हैं; वर्णित सभी मामले दो साल की उम्र से पहले हुए थे। ये ट्यूमर आमतौर पर योनि से रक्तस्राव या धब्बे के साथ मौजूद होते हैं। ट्यूमर योनि की पार्श्व या पीछे की दीवारों से उत्पन्न होता है और इसमें पॉलीपॉइड द्रव्यमान का आभास होता है, जो अक्सर डंठलयुक्त होता है।

सैक्रोकॉसीजील क्षेत्र.
यह जर्म सेल ट्यूमर का तीसरा सबसे आम स्थान है। इन ट्यूमर की घटना 1:40,000 नवजात शिशुओं में होती है। 75% मामलों में, ट्यूमर का निदान दो महीने से पहले किया जाता है और लगभग हमेशा एक परिपक्व सौम्य टेराटोमा होता है। चिकित्सकीय रूप से, ऐसे रोगियों में पेरिनेम या नितंबों में ट्यूमर का निर्माण होता है। अधिकतर ये बहुत बड़े ट्यूमर होते हैं (चित्र 14-4)। कुछ मामलों में, नियोप्लाज्म इंट्रा-पेट में फैल जाता है और अधिक उम्र में इसका निदान किया जाता है। इन मामलों में, हिस्टोलॉजिकल तस्वीर अक्सर अधिक घातक होती है, अक्सर जर्दी थैली ट्यूमर के तत्वों के साथ। सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र के प्रगतिशील घातक ट्यूमर अक्सर पेचिश के लक्षण, मल त्याग और पेशाब के साथ समस्याएं और तंत्रिका संबंधी लक्षण पैदा करते हैं।

मीडियास्टिनम।
ज्यादातर मामलों में मीडियास्टिनल जर्म सेल ट्यूमर बड़े ट्यूमर होते हैं, लेकिन बेहतर वेना कावा संपीड़न सिंड्रोम शायद ही कभी होता है। ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर मुख्य रूप से मिश्रित उत्पत्ति की होती है और इसमें एक टेराटॉइड घटक और ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जो जर्दी थैली ट्यूमर की विशेषता होती हैं। दिमाग।
मस्तिष्क के जर्म सेल ट्यूमर लगभग 2-4% इंट्राक्रानियल नियोप्लाज्म के लिए जिम्मेदार होते हैं। 75% मामलों में, वे लड़कों में देखे जाते हैं, सेला टरिका के क्षेत्र को छोड़कर, जहां ट्यूमर लड़कियों में स्थानीयकृत होने के पक्षधर हैं। जर्मिनोमास बड़े घुसपैठ करने वाले ट्यूमर बनाते हैं, जो अक्सर वेंट्रिकुलर और सबराचोनोइड सेरेब्रोस्पाइनल मेटास्टेस का स्रोत होते हैं (अध्याय "सीएनएस ट्यूमर" देखें)। डायबिटीज इन्सिपिडस अन्य ट्यूमर लक्षणों से पहले हो सकता है।

प्रारंभिक जांच से प्राथमिक ट्यूमर का स्थान, ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार की सीमा और दूर के मेटास्टेसिस की उपस्थिति का पता चलता है।

प्राथमिक मीडियास्टिनल घावों के मामले में निदान स्थापित करने के लिए छाती का एक्स-रे एक अनिवार्य शोध पद्धति है, और फेफड़ों के मेटास्टैटिक घावों की पहचान करने के लिए भी संकेत दिया जाता है, जो बहुत आम है।

वर्तमान में, सीटी व्यावहारिक रूप से किसी भी ट्यूमर स्थान के लिए अग्रणी निदान पद्धति बन गई है। जर्म सेल ट्यूमर कोई अपवाद नहीं हैं। मीडियास्टिनल लिम्फोमा के विभेदक निदान में सीटी बेहद उपयोगी है। फेफड़े के ऊतकों के मेटास्टैटिक घावों, विशेषकर माइक्रोमेटास्टेसिस का पता लगाने के लिए यह सबसे संवेदनशील तरीका है। डिम्बग्रंथि घावों का पता चलने पर सीटी का संकेत दिया जाता है। जब अंडाशय शामिल होते हैं, तो सीटी स्पष्ट रूप से अंडाशय को हुए नुकसान को दर्शाता है, और आसपास के ऊतकों में प्रक्रिया के प्रसार को भी प्रकट करता है। सैक्रोकोक्सीजील ट्यूमर के लिए, सीटी श्रोणि के नरम ऊतकों तक प्रक्रिया के प्रसार को निर्धारित करने में मदद करती है और हड्डी संरचनाओं को नुकसान का पता लगाती है, हालांकि त्रिकास्थि और कोक्सीक्स की पारंपरिक एक्स-रे परीक्षा भी निगरानी के लिए बहुत उपयोगी और अधिक सुविधाजनक है। ट्यूमर के संबंध में मूत्राशय, मूत्रवाहिनी और मलाशय की स्थिति निर्धारित करने के लिए एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ एक्स-रे परीक्षा अक्सर आवश्यक होती है।

पीनियल ग्रंथि के जर्म सेल ट्यूमर की पहचान करने के लिए मस्तिष्क की सीटी और एमआरआई आवश्यक है।

प्राथमिक घाव का त्वरित और आसानी से निदान करने और उपचार के प्रभाव की निगरानी के लिए अल्ट्रासाउंड एक बहुत ही उपयोगी परीक्षा पद्धति है। अल्ट्रासाउंड एक अधिक सुविधाजनक तरीका है, क्योंकि सीटी को अध्ययन करने के लिए अक्सर एनेस्थीसिया की आवश्यकता होती है।
ट्यूमर मार्कर्स।

जर्म सेल ट्यूमर, विशेष रूप से एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक मूल के ट्यूमर, ऐसे मार्कर उत्पन्न करते हैं जिन्हें रेडियोइम्यूनोएसे द्वारा पता लगाया जा सकता है और आमतौर पर उपचार के प्रति प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए निगरानी में उपयोग किया जाता है।

ट्रोफोब्लास्टिक घटक वाले ट्यूमर एचसीजी का उत्पादन कर सकते हैं, जबकि जर्दी थैली तत्वों वाले नियोप्लाज्म एएफपी डेरिवेटिव का उत्पादन कर सकते हैं। एएफपी की सबसे बड़ी मात्रा जीवन की प्रारंभिक भ्रूण अवधि में संश्लेषित होती है और एएफपी का उच्चतम स्तर भ्रूण अवधि के 12-14 सप्ताह में निर्धारित होता है। एएफपी सामग्री जन्म से कम हो जाती है, लेकिन इसका संश्लेषण जीवन के पहले वर्ष के दौरान जारी रहता है, धीरे-धीरे 6-12 महीने तक गिरता जाता है। ज़िंदगी। सर्जरी और कीमोथेरेपी से पहले रक्त में एएफपी और एचसीजी का स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए। उपचार (सर्जरी और कीमोथेरेपी) के बाद, ट्यूमर को पूरी तरह हटाने या कीमोथेरेपी के बाद ट्यूमर के वापस आने की स्थिति में, उनका स्तर गिर जाता है, एचसीजी के लिए 24-36 घंटों के बाद आधा और एएफपी के लिए 6-9 दिनों के बाद। संकेतकों में अपर्याप्त तेजी से गिरावट ट्यूमर प्रक्रिया की गतिविधि या थेरेपी के प्रति ट्यूमर की असंवेदनशीलता का संकेत है। मस्तिष्कमेरु द्रव में ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण सीएनएस ट्यूमर वाले रोगियों के निदान के लिए उपयोगी हो सकता है।

ट्यूमर के स्थानों की विस्तृत विविधता के कारण जर्म सेल ट्यूमर का स्टेजिंग महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है। वर्तमान में, जर्म सेल ट्यूमर का कोई एकीकृत चरण वर्गीकरण नहीं है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इंट्राक्रैनियल जर्म सेल ट्यूमर के लिए दो विशेषताएं बहुत महत्वपूर्ण हैं: प्राथमिक ट्यूमर का आकार और केंद्रीय संरचनाओं की भागीदारी। अन्य सभी स्थानों के लिए, सबसे महत्वपूर्ण पूर्वानुमानित कारक ट्यूमर के घाव की मात्रा है। यह सुविधा वर्तमान में सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले चरण वर्गीकरण (तालिका 14-2) का आधार बनती है।

यदि पेट की गुहा या श्रोणि में जर्म सेल ट्यूमर का संदेह है, तो ट्यूमर को हटाने के लिए या (बड़े ट्यूमर के मामले में) निदान की रूपात्मक पुष्टि प्राप्त करने के लिए सर्जरी की जा सकती है। हालाँकि, सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग अक्सर अत्यावश्यक कारणों से किया जाता है, उदाहरण के लिए, सिस्ट डंठल के मरोड़ या ट्यूमर कैप्सूल के टूटने के मामले में।

यदि आपको डिम्बग्रंथि ट्यूमर का संदेह है, तो आपको अपने आप को क्लासिक अनुप्रस्थ स्त्रीरोग संबंधी चीरे तक सीमित नहीं रखना चाहिए। मिडलाइन लैपरोटॉमी की सिफारिश की जाती है। उदर गुहा खोलते समय, श्रोणि और रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स की जांच की जाती है, यकृत की सतह, सबफ्रेनिक स्पेस, वृहद ओमेंटम और पेट की जांच की जाती है।

जलोदर की उपस्थिति में, जलोदर द्रव का कोशिकावैज्ञानिक परीक्षण आवश्यक है। जलोदर की अनुपस्थिति में, पेट की गुहा और श्रोणि क्षेत्र को धोया जाना चाहिए और परिणामी कुल्ला पानी को साइटोलॉजिकल परीक्षण के अधीन किया जाना चाहिए।

यदि डिम्बग्रंथि ट्यूमर का पता चला है, तो ट्यूमर को तत्काल हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से गुजरना चाहिए, और ट्यूमर की घातक प्रकृति की पुष्टि के बाद ही अंडाशय को हटाया जाना चाहिए। यह अभ्यास अप्रभावित अंगों को हटाने से बचाता है। यदि कोई बड़ा ट्यूमर घाव है, तो गैर-कट्टरपंथी ऑपरेशन से बचना चाहिए। ऐसे मामलों में, कीमोथेरेपी के प्रीऑपरेटिव कोर्स की सिफारिश की जाती है, जिसके बाद "सेकंड लुक" ऑपरेशन किया जाता है। यदि ट्यूमर एक अंडाशय में स्थित है, तो एक अंडाशय को हटाना पर्याप्त हो सकता है। यदि दूसरा अंडाशय प्रभावित होता है, तो यदि संभव हो तो अंडाशय का हिस्सा संरक्षित किया जाना चाहिए।

डिम्बग्रंथि क्षति के लिए शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग करने की सिफारिशें:
1. अनुप्रस्थ स्त्री रोग संबंधी चीरा का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।
2. मेडियन लैपरोटॉमी।
3. जलोदर की उपस्थिति में साइटोलॉजिकल जांच अनिवार्य है।
4. जलोदर की अनुपस्थिति में, उदर गुहा और श्रोणि क्षेत्र को धोएं; धोने के पानी का कोशिकावैज्ञानिक परीक्षण।
5. जांच और, यदि आवश्यक हो, बायोप्सी:
- श्रोणि और रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स;
-यकृत की सतह, सबफ्रेनिक स्पेस, वृहत ओमेंटम, पेट।

सैक्रोकोक्सीजील टेराटोमा, जिसका अक्सर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निदान किया जाता है, ट्यूमर की घातकता से बचने के लिए तुरंत हटा दिया जाना चाहिए। ऑपरेशन में कोक्सीक्स को पूरी तरह से हटाना शामिल होना चाहिए। इससे बीमारी के दोबारा होने की संभावना कम हो जाती है। घातक सैक्रोकॉसीजील ट्यूमर का इलाज शुरू में कीमोथेरेपी से किया जाना चाहिए, इसके बाद किसी भी बचे हुए ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की जानी चाहिए।

मीडियास्टिनम में एक स्थानीय ट्यूमर और लगातार एएफपी के लिए बायोप्सी के लिए सर्जरी हमेशा उचित नहीं होती है, क्योंकि यह जोखिम से जुड़ा होता है। इसलिए, प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी करने और ट्यूमर के आकार को कम करने के बाद सर्जिकल हटाने की सिफारिश की जाती है।

यदि अंडकोष प्रभावित होता है, तो ऑर्किएक्टोमी और शुक्राणु कॉर्ड के उच्च बंधाव का संकेत दिया जाता है। रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फैडेनेक्टॉमी केवल संकेत मिलने पर ही की जाती है।

जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में मेडिकल थेरेपी का उपयोग बहुत सीमित है। यह डिम्बग्रंथि डिस्गर्मिनोमा के उपचार में प्रभावी हो सकता है।

कीमोथेरेपी जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में अग्रणी भूमिका निभाती है। इस विकृति के लिए कई कीमोथेरेपी दवाएं प्रभावी हैं। लंबे समय तक, तीन साइटोस्टैटिक्स के साथ पॉलीकेमोथेरेपी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता था: विन्क्रिस्टाइन, एक्टिनोमाइसिन "डी" और साइक्लोफॉस्फेमाइड। हालाँकि, हाल ही में, अन्य दवाओं को प्राथमिकता दी गई है, एक ओर, नई और अधिक प्रभावी, दूसरी ओर, दीर्घकालिक परिणामों की कम संख्या वाली, और सबसे पहले, नसबंदी के जोखिम को कम करने वाली। रोगाणु कोशिका ट्यूमर के लिए आज सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं प्लैटिनम (विशेष रूप से, कार्बोप्लाटिन), वेपेज़िड और ब्लियोमाइसिन हैं।

चूँकि जर्म सेल ट्यूमर का स्पेक्ट्रम बेहद विविध है, इसलिए एक ही उपचार का प्रस्ताव देना असंभव है। ट्यूमर के प्रत्येक स्थान और हिस्टोलॉजिकल प्रकार के उपचार के लिए अपने स्वयं के दृष्टिकोण और सर्जिकल, विकिरण और कीमोथेरेपी विधियों के उचित संयोजन की आवश्यकता होती है।

एक खतरनाक बीमारी जर्दी थैली का ट्यूमर है। तीन साल से कम उम्र के बच्चों को विशेष ख़तरा होता है। बहुत कम बार, नियोप्लाज्म वयस्कों में दिखाई देता है और अन्य रोगाणु कोशिका प्रकार के ट्यूमर के साथ विकसित होता है। यह घातक नवोप्लाज्म पुरुषों में अंडकोष और महिलाओं में अंडाशय में स्थानीयकृत होता है। यह एपिडीडिमिस या शुक्राणु कॉर्ड तक भी फैल सकता है। इसके अलावा, महिलाओं में, चिकित्सकीय रूप से इसकी विशेषता बहुत ही कम समय में अंडाशय का बढ़ना है, जो समग्र स्वास्थ्य के लिए गंभीर खतरा पैदा कर सकता है।

जर्दी थैली ट्यूमर क्या है और यह खतरनाक क्यों है?

जर्दी थैली का ट्यूमर, या जैसा कि इसे चिकित्सा में "एंडोडर्मल साइनस का ट्यूमर" भी कहा जाता है, एक घातक गठन, भूरे या पीले-भूरे रंग का होता है। यह जर्दी थैली के कणों से विकसित होता है और इसमें नरम, लोचदार स्थिरता होती है। यह इनमें से तीसरा सबसे आम है।

इसकी तीव्र वृद्धि एक विशेष ख़तरा उत्पन्न करती है। असमय निदान की गई विकृति अल्प अवधि में विकसित होती है और सिस्ट के गठन और ट्यूमर क्षेत्रों के अध: पतन की ओर ले जाती है। ऐसी घटनाओं के विकसित होने से समय पर उपचार के अभाव में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

विकास के सटीक कारण और जोखिम में कौन है

भ्रूण कोशिकाओं की गति और अवधारण की प्रक्रिया में विफलता के कारण ट्यूमर की सक्रिय वृद्धि शुरू हो जाती है। ऐसे विकास के लिए जोखिम कारक हैं:

1. गर्भ में भ्रूण पर रसायन और उनका प्रभाव।
2. आनुवंशिक प्रवृतियां। अक्सर पैथोलॉजी क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (लड़कों में एक अतिरिक्त एक्स गुणसूत्र) के साथ होती है। जिन लड़कों के पिता इस घटना से पीड़ित थे उनमें दूसरों की तुलना में कैंसर विकसित होने की आशंका अधिक होती है।
3. अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरे। चिकित्सा में इस विकृति को क्रिप्टोर्चिडिज़म कहा जाता है। पेरिटोनियम में तापमान उस गुहा की तुलना में अधिक होता है जिसमें इन अंगों को उतरना चाहिए। यह ऑन्कोलॉजी के विकास में योगदान देता है।
4. उम्र 20-34 साल. नियोप्लाज्म विभिन्न आयु अवधियों में हो सकता है, लेकिन शैशवावस्था और उपर्युक्त आयु एक विशेष जोखिम क्षेत्र में हैं।
5. एचआईवी संक्रमण.
6. अंडकोष, गुर्दे या पुरुष प्रजनन अंग की जन्मजात विकृति।
7. जाति और नैतिकता. आंकड़े बताते हैं कि गोरे लोग इस प्रकार के कैंसर से असमान रूप से प्रभावित होते हैं। लेकिन इस तथ्य का अभी तक कोई वैज्ञानिक आधार नहीं है.

रोग के सटीक कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

प्रारंभिक लक्षणों से जर्दी थैली ट्यूमर को स्वतंत्र रूप से कैसे पहचानें?

अक्सर ऐसे ट्यूमर का निदान रोगी की पूरी जांच के बाद किया जाता है। लेकिन एक व्यक्ति निम्नलिखित लक्षणों से घातक ट्यूमर की उपस्थिति को पहचानने में सक्षम है:

• पैर का मरोड़ पेट क्षेत्र में तीव्र दर्द पैदा कर सकता है, जो एपेंडिसाइटिस के तेज होने की याद दिलाता है;
• पेट या श्रोणि में दर्द रहित वॉल्यूमेट्रिक गोलाई महसूस की जा सकती है;
• महिलाओं को मासिक धर्म नहीं हो सकता है। इस मामले में, पैथोलॉजी गोनैडल डिस्केनेसिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकती है। डॉक्टर मरीज को कैरियोटाइप अध्ययन के लिए रेफर करते हैं।

जब विश्लेषण किया गया, तो लगभग हर मरीज के सीरम में एएफपी (एक बहुत ही महत्वपूर्ण ट्यूमर मार्कर) का स्तर बढ़ा हुआ था।

एक उन्नत नैदानिक ​​तस्वीर कैसी दिखती है?

जर्दी थैली का ट्यूमर मानव जीवन के लिए खतरा पैदा करता है। मेटास्टेस बहुत तेज़ी से बढ़ते और बढ़ते हैं, जिससे अक्सर बीमारी की अनदेखी या देर से निदान के कारण रोगियों की मृत्यु हो जाती है। गठन, आवश्यक उपचार के अभाव में, पेरिटोनियम के लिम्फ नोड्स में लिम्फोजेनस रूप से मेटास्टेसिस कर सकता है, और अन्य अंगों में हेमटोजेनस रूप से: यकृत, फेफड़े और अन्य। आवश्यक उपचार के बिना घटनाओं का ऐसा विकास अपरिवर्तनीय परिणामों की ओर ले जाता है।

निदान में क्या शामिल है?

अक्सर, इस प्रकार के नियोप्लाज्म का निदान 16-18 वर्ष की आयु में किया जाता है। जब एक जर्दी थैली ट्यूमर का पता चलता है, तो किसी भी अन्य रोगाणु कोशिका गठन की तरह, कई नैदानिक ​​​​प्रक्रियाएँ की जाती हैं:

1. इतिहास संग्रह: रोगी की जांच और साक्षात्कार।
2. मूत्र और रक्त का सामान्य विश्लेषण।
3. पेरिटोनियम का अल्ट्रासाउंड.
4. छाती का एक्स - रे।
5. प्रभावित क्षेत्र का एमआरआई।
6. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और इकोकार्डियोग्राम।
7. कोगुलोग्राम और ऑडियोग्राम।
8. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण।
9. बोइप्सिया.

यदि फेफड़ों पर संदेह होता है, तो इन अंगों का एमआरआई और मस्तिष्क का एक अलग इकोसीजी किया जाता है।

सीरम में एएफपी का निर्धारण एक बहुत ही महत्वपूर्ण और सांकेतिक अध्ययन है। विश्लेषण का उपयोग करके, आप उपचार प्रक्रिया, उसके परिणाम की निगरानी कर सकते हैं, साथ ही मेटास्टेस और पुनरावृत्ति की संभावना की पहचान कर सकते हैं। किसी विशेष रोगी के लिए आवश्यक कीमोथेरेपी के पाठ्यक्रमों की संख्या निर्धारित करने के लिए डॉक्टर अक्सर इस पद्धति का उपयोग करते हैं।

गैर-सर्जिकल उपचार और इसकी व्यवहार्यता

जब जर्दी थैली ट्यूमर का निदान किया जाता है, तो तुरंत सर्जरी निर्धारित की जाती है, क्योंकि गठन घातक है और सक्रिय रूप से फैल सकता है, जिससे अन्य मानव अंग प्रभावित हो सकते हैं।

इसके बाद, कई वर्षों तक, छाती के एक्स-रे और एएफपी स्तरों के विश्लेषण का उपयोग करके निगरानी की जाती है। बाद वाले संकेतक में वृद्धि से विकृति विज्ञान की पुनरावृत्ति का खतरा होता है। इन मामलों में, कीमोथेरेपी या विकिरण थेरेपी की जाती है। पहले, डॉक्टरों ने विभिन्न दवाओं के साथ रोगियों का इलाज करने की कोशिश की, लेकिन परिणाम उम्मीदों के मुताबिक नहीं रहे। अब तक, दुर्भाग्य से, ऐसे घातक ट्यूमर के लिए कोई चमत्कारिक इलाज का आविष्कार नहीं किया गया है।

जर्दी थैली ट्यूमर के इलाज के लिए कौन सी दवाओं का उपयोग किया जाता है?

अतीत में, ट्यूमर का उपचार विकिरण चिकित्सा के माध्यम से या मेथोट्रेक्सेट या डक्टिनोमाइसिन जैसी अल्काइलेटिंग दवा लेकर किया जाता था। लेकिन परिणाम बहुत सकारात्मक नहीं था: केवल 27% मरीज़ ही कम से कम कुछ और साल जीने में कामयाब रहे। बाद में, यह पता चला कि ऐसा ट्यूमर विकिरण के प्रति संवेदनशील नहीं था, हालांकि पहली बार में सकारात्मक गतिशीलता की उपस्थिति भ्रामक हो सकती है।

जैसा कि ऊपर बताया गया है, कीमोथेरेपी सर्जरी के बाद ही प्रभावी होती है। चरण 1-3 ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के परिणामस्वरूप, 78% रोगियों में 6-9 पाठ्यक्रमों के लिए वीएसी आहार के अनुसार कीमोथेरेपी के परिणामस्वरूप रोग के लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। हाल के दिनों में ब्लेमाइसिन, एटोपोसाइड और सिस्प्लैटिन से इलाज किया गया। 21 लोगों में से 9 मरीजों को यह बीमारी नहीं थी। जीओजी विशेषज्ञों द्वारा नोट किए गए आँकड़े।

सर्जिकल उपचार और इसके संभावित परिणाम

जर्दी थैली ट्यूमर के विकास के किसी भी चरण में सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है। चिकित्सा में, ऑपरेशन को रेडिकल ऑर्किएक्टोमी कहा जाता है - गहरी वंक्षण रिंग के स्तर तक अंग को पूरी तरह से हटाना। यदि वंक्षण लिम्फ नोड्स में विकृति है, तो उन्हें संशोधित रेडिकल रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फैडेनेक्टॉमी के माध्यम से भी समाप्त कर दिया जाता है।

सर्जरी के बाद, एएफपी का स्तर पांच दिनों के बाद सामान्य हो जाता है। अन्यथा, गठन का अधूरा निष्कासन या मेटास्टेस की उपस्थिति मान ली जाती है। ज्यादातर मामलों में सर्जरी सफल होती है। परिणाम को मजबूत करने के लिए, कीमोथेरेपी अक्सर प्रत्येक व्यक्ति के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित कार्यक्रम के अनुसार की जाती है।

यदि जर्दी थैली के ट्यूमर का इलाज नहीं किया जाता है तो क्या होता है और इसके परिणाम क्या होते हैं?

इस तथ्य के परिणामस्वरूप कि मेटास्टेसिस यकृत, गुर्दे और मस्तिष्क तक फैलता है, विशेष उपचार के अभाव में मृत्यु से बचने में सक्षम होने की संभावना नहीं है। इसके अलावा, उम्र और लिंग कोई विशेष भूमिका नहीं निभाते हैं। इसलिए, बीमारी के पहले लक्षणों पर डॉक्टर से परामर्श करना और सभी सिफारिशों का पालन करना, सभी प्रक्रियाओं को पूरा करना और सर्जिकल उपचार से इनकार नहीं करना बहुत महत्वपूर्ण है! रोगी की जीवन प्रत्याशा सीधे तौर पर इस पर निर्भर करती है।

पूर्वानुमान और ऐसे रोगी कितने समय तक जीवित रहते हैं?

सामान्य तौर पर, पैथोलॉजी के पहले चरण में पूर्वानुमान अनुकूल होता है। जब एक घातक ट्यूमर का निदान उसकी प्रगति के पहले चरण में किया जाता है, तो 95% मामलों में उपचार सफल होता है।

2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में अन्य आयु वर्ग के लोगों की तुलना में पूरी तरह ठीक होने की संभावना अधिक होती है। इसका कारण वृद्ध लोगों में अन्य रोगाणु कोशिका ट्यूमर के साथ गठन का संयोजन है। एक प्रसार प्रक्रिया के साथ, जीवित रहने की दर केवल 50% है, भले ही सर्जरी और कीमोथेरेपी की जाए।

प्रारंभिक अवस्था में ट्यूमर का निदान करने पर कम आक्रामक तरीके से इलाज किया जाता है। परिणामस्वरूप, बहुत कम दुष्प्रभाव होते हैं।

घातक जर्दी थैली ट्यूमरयह काफी दुर्लभ है और इसका सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है, इसलिए निराश न हों। अच्छे डॉक्टरों की मदद लें. वे यह सुनिश्चित करने के लिए हर संभव प्रयास करेंगे कि मरीज लंबे समय तक पूर्ण जीवन जी सके। अगर आप बीमारी को नजरअंदाज करेंगे तो परिणाम विनाशकारी हो सकता है।

5 वर्ष से कम उम्र के लड़कों में सबसे आम रोगाणु कोशिका ट्यूमर।

वृषण कोरियोकार्सिनोमा (कोरियोनिपिथेलियोमा) - अतिरिक्त-भ्रूण विभेदन के साथ रोगाणु कोशिकाओं से अंडकोष का एक घातक ट्यूमर, संरचना एक गर्भवती महिला के नाल ऊतक से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर जैसा दिखता है। स्पष्ट साइटोप्लाज्म (साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट कोशिकाओं से मिलते जुलते) और विशाल कोशिकाओं (सिंसीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट संरचनाओं से मिलते जुलते) वाली मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं से मिलकर बनता है।

स्थूल दृष्टि सेचीरे पर परिगलन और रक्तस्राव के फॉसी के साथ छोटा दर्द रहित संघनन। बड़े कोरियोकार्सिनोमा कम आम हैं।

सूक्ष्मसिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट को अत्यधिक रिक्तिकायुक्त साइटोप्लाज्म के साथ अनियमित आकार की विशाल कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट का निर्माण गोल हाइपरक्रोमिक नाभिक और साइटोप्लाज्म की एक छोटी मात्रा के साथ बहुभुज कोशिकाओं द्वारा होता है। ट्यूमर बेहद आक्रामक होता है, रक्त वाहिकाएं बढ़ती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्तस्राव के क्षेत्र होते हैं। कुछ मामलों में, रक्तस्रावी परिगलन इतना गंभीर होता है कि जीवित ट्यूमर कोशिकाओं की पहचान करना काफी मुश्किल हो सकता है, और वृषण कोरियोकार्सिनोमा को निशान ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। वृषण कोरीकार्सिनोमा, जिसमें केवल साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट और सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट शामिल हैं, दुर्लभ है; अधिक बार ट्यूमर मिश्रित रोगाणु कोशिका ट्यूमर के एक घटक के रूप में पाया जाता है।

मिश्रित रोगाणु कोशिका ट्यूमर.

लगभग आधे वृषण जनन कोशिका ट्यूमर में एक से अधिक प्रकार की रूपांतरित जनन कोशिकाएँ होती हैं और इन्हें मिश्रित जनन कोशिका ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। विभिन्न प्रकार की ट्यूमर कोशिकाओं के एक दर्जन से अधिक संभावित संयोजन हैं।

सबसे आम निम्नलिखित हैं: 1) टेराटोमा और भ्रूण कैंसर (टेराटोकार्सिनोमा); 2) टेराटोमा, भ्रूणीय कार्सिनोमा और सेमिनोमा; 3) भ्रूण कैंसर और सेमिनोमा. ऐसे संयोजन शामिल हो सकते हैं
और जर्दी थैली ट्यूमर घटक। मेटास्टेस के विकास के बाद 20% मामलों (भ्रूण कैंसर से अधिक) में टेराटोकार्सीनोमा का पता लगाया जाता है।

कुछ मामलों में, दर्द रहित वृषण ट्यूमर को गलती से एपिडीडिमाइटिस या ऑर्काइटिस के रूप में निदान किया जाता है। कभी-कभी रोग के पहले लक्षण मेटास्टेस के कारण होते हैं। संभव मूत्रवाहिनी में रुकावट(पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स के घावों की अभिव्यक्ति)। आप भी देख सकते हैं पेटदर्दया फुफ्फुसीय लक्षणएकाधिक मेटास्टैटिक नोड्स के कारण।

ट्यूमर मार्कर्स. रक्त में ट्यूमर जनन कोशिकाओं के विशिष्ट उत्पादों की उपस्थिति रोग के निदान, उपचार और पूर्वानुमान में मदद करती है। रक्त में ट्यूमर मार्करों की सामग्री ऑर्किएक्टोमी (अंडकोष का उच्छेदन) के बाद कम हो जाती है और ट्यूमर के दोबारा बढ़ने पर फिर से बढ़ जाती है।

रूप-परिवर्तन. परिवर्तित रोगाणु कोशिकाओं से ट्यूमर ऊतक उपांग में बढ़ता है और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और फेफड़ों में मेटास्टेसिस करता है। कोरियोकार्सिनोमा, अन्य रोगाणु कोशिका ट्यूमर के विपरीत, तुरंत फेफड़ों में हेमटोजेनस रूप से फैलता है। घटती आवृत्ति के क्रम में, मेटास्टेसिस रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स, फेफड़े, यकृत और मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में पाए जाते हैं। दूर के मेटास्टेसिस का पता आमतौर पर निदान और सर्जिकल उपचार के बाद पहले 2 वर्षों में लगाया जाता है। ऑर्किएक्टोमी के बाद कीमोथेरेपी से इलाज किए गए नॉनसेमिनोमा जर्म सेल ट्यूमर के मेटास्टेसिस को टेराटोमा घटकों द्वारा दर्शाया जाता है।

स्ट्रोमल कोशिकाओं और वीर्य नलिकाओं से ट्यूमर।

सर्टोली कोशिकाओं, लेडिग कोशिकाओं और ग्रैनुलोसा कोशिकाओं से प्राथमिक ट्यूमर की वृद्धि सभी वृषण ट्यूमर का 5% है। ट्यूमर एक प्रकार की कोशिका से या मिश्रित होते हैं - सर्टोली कोशिकाओं और लेडिग कोशिकाओं से।

टी यू एम ओ आर आई एस सी एल ई टी ओ सी एल ई डी आई जी ए।

एक दुर्लभ नियोप्लाज्म (सभी वृषण ट्यूमर का लगभग 2%) इंटरस्टिशियल लेडिग कोशिकाओं से विकसित हो रहा है। यह बीमारी 4 साल से अधिक उम्र के लड़कों और 30 से 60 साल की उम्र के पुरुषों में पाई जाती है। कार्यात्मक रूप से सक्रिय कोशिकाएं एण्ड्रोजन और/या एस्ट्रोजेन को संश्लेषित करती हैं, जिनका रक्त में स्तर बढ़ सकता है। युवावस्था से पहले लड़कों में ट्यूमर कोशिकाओं की गतिविधि के कारण समय से पहले शारीरिक और यौन विकास होता है। कुछ मामलों में, इसके विपरीत, पुरुषों में स्त्रीत्व और स्त्री रोग का पता लगाया जाता है।

विवरण:

जर्म सेल ट्यूमर प्लुरिपोटेंट जर्म कोशिकाओं की आबादी से विकसित होते हैं। पहली रोगाणु कोशिकाएं जर्दी थैली के एंडोडर्म में 4-सप्ताह के भ्रूण में पाई जा सकती हैं। भ्रूण के विकास के दौरान, प्राइमर्डियल जर्म कोशिकाएं जर्दी थैली के एंडोडर्म से रेट्रोपरिटोनियम में जननांग रिज तक स्थानांतरित हो जाती हैं। यहां, रोगाणु कोशिकाएं गोनाड में विकसित होती हैं, जो फिर अंडकोश में उतरती हैं, वृषण बनाती हैं, या श्रोणि में जाकर अंडाशय बनाती हैं। यदि इस प्रवास की अवधि के दौरान, किसी अज्ञात कारण से, सामान्य प्रवासन प्रक्रिया में व्यवधान उत्पन्न होता है, तो रोगाणु कोशिकाएं अपने मार्ग के किसी भी बिंदु पर रुक सकती हैं, जहां बाद में एक ट्यूमर बन सकता है। रोगाणु कोशिकाएं अक्सर रेट्रोपरिटोनियम, मीडियास्टिनम, पीनियल क्षेत्र (पीनियल ग्रंथि), और सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र जैसे क्षेत्रों में पाई जा सकती हैं। आमतौर पर, रोगाणु कोशिकाएं योनि, मूत्राशय, यकृत और नासोफरीनक्स में बनी रहती हैं।

जर्म सेल ट्यूमर बच्चों में एक असामान्य प्रकार का ट्यूमर घाव है। वे सभी बच्चों और किशोरों का 3-8% हिस्सा बनाते हैं। चूँकि ये ट्यूमर सौम्य भी हो सकते हैं, इसलिए इनकी घटनाएँ संभवतः बहुत अधिक होती हैं। ये ट्यूमर लड़कों की तुलना में लड़कियों में दो से तीन गुना अधिक आम हैं। लड़कियों में मृत्यु दर लड़कों की तुलना में तीन गुना अधिक है। 14 वर्ष की आयु के बाद, पुरुषों में मृत्यु दर अधिक हो जाती है, जिसका कारण किशोर लड़कों में वृषण ट्यूमर की घटनाओं में वृद्धि है।

लक्षण:

जर्म सेल ट्यूमर की नैदानिक ​​​​तस्वीर बेहद विविध है और सबसे पहले, घाव के स्थान से निर्धारित होती है। सबसे आम स्थान मस्तिष्क (15%), अंडाशय (26%), कोक्सीक्स (27%), अंडकोष (18%) हैं। बहुत कम बार, इन ट्यूमर का निदान रेट्रोपेरिटोनियम, मीडियास्टिनम, योनि, मूत्राशय, पेट, यकृत और गर्दन (नासोफरीनक्स) में किया जाता है।

अंडकोष.
प्राथमिक वृषण ट्यूमर बचपन में दुर्लभ होते हैं। अधिकतर ये दो साल की उम्र से पहले होते हैं और उनमें से 25% का निदान जन्म के समय ही हो जाता है। हिस्टोलॉजिकल संरचना के अनुसार, ये अक्सर या तो सौम्य टेराटोमा या जर्दी थैली के ट्यूमर होते हैं। वृषण ट्यूमर के निदान में दूसरा शिखर यौवन काल है, जब घातक टेराटोमा की आवृत्ति बढ़ जाती है। बच्चों में सेमिनोमस अत्यंत दुर्लभ हैं। दर्द रहित, अंडकोष की तेजी से बढ़ती सूजन अक्सर बच्चे के माता-पिता द्वारा देखी जाती है। 10% वृषण ट्यूमर हाइड्रोसील और अन्य जन्मजात विसंगतियों, विशेष रूप से मूत्र पथ के साथ जुड़े होते हैं। जांच करने पर, एक घने, गांठदार ट्यूमर का पता चलता है, जिसमें सूजन का कोई लक्षण नहीं होता है। सर्जरी से पहले अल्फा-भ्रूणप्रोटीन के स्तर में वृद्धि जर्दी थैली के तत्वों वाले ट्यूमर के निदान की पुष्टि करती है। काठ का क्षेत्र में दर्द पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स के मेटास्टेटिक घावों के लक्षण हो सकते हैं।

अंडाशय.
डिम्बग्रंथि ट्यूमर अक्सर पेट दर्द के साथ मौजूद होते हैं। जांच करने पर, आप श्रोणि में और अक्सर पेट की गुहा में स्थित ट्यूमर द्रव्यमान का पता लगा सकते हैं, जिसके कारण पेट का आयतन बढ़ जाता है। इन लड़कियों को अक्सर बुखार हो जाता है।

डिस्गर्मिनोमा सबसे आम डिम्बग्रंथि जर्म सेल ट्यूमर है, जिसका निदान मुख्य रूप से जीवन के दूसरे दशक में होता है, और शायद ही कभी युवा लड़कियों में होता है। यह रोग तेजी से दूसरे अंडाशय और पेरिटोनियम तक फैल जाता है। यौवन के दौरान लड़कियों में जर्दी थैली के ट्यूमर भी अधिक आम हैं। ट्यूमर आमतौर पर एकतरफ़ा और आकार में बड़े होते हैं, इसलिए ट्यूमर कैप्सूल का टूटना एक सामान्य घटना है। घातक टेराटोमास (टेराटोकार्सीनोमा, भ्रूणीय कार्सिनोमा) की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में आमतौर पर श्रोणि में ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति के साथ एक गैर-विशिष्ट तस्वीर होती है, और मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं देखी जा सकती हैं। प्रीप्यूबर्टल अवधि में मरीजों में स्यूडोप्यूबर्टी (प्रारंभिक यौवन) की स्थिति विकसित हो सकती है। सौम्य टेराटोमा आमतौर पर सिस्टिक होते हैं, किसी भी उम्र में इसका पता लगाया जा सकता है, अक्सर डिम्बग्रंथि मरोड़ की नैदानिक ​​तस्वीर देते हैं, जिसके बाद डिम्बग्रंथि पुटी का टूटना और फैला हुआ ग्रैनुलोमेटस का विकास होता है।

प्रजनन नलिका।
ये लगभग हमेशा जर्दी थैली के ट्यूमर होते हैं; वर्णित सभी मामले दो साल की उम्र से पहले हुए थे। ये ट्यूमर आमतौर पर योनि से रक्तस्राव या धब्बे के साथ मौजूद होते हैं। ट्यूमर योनि की पार्श्व या पीछे की दीवारों से उत्पन्न होता है और इसमें पॉलीपॉइड द्रव्यमान का आभास होता है, जो अक्सर डंठलयुक्त होता है।

सैक्रोकॉसीजील क्षेत्र.
यह जर्म सेल ट्यूमर का तीसरा सबसे आम स्थान है। इन ट्यूमर की घटना 1:40,000 नवजात शिशुओं में होती है। 75% मामलों में, ट्यूमर का निदान दो महीने से पहले किया जाता है और लगभग हमेशा एक परिपक्व सौम्य टेराटोमा होता है। चिकित्सकीय रूप से, ऐसे रोगियों में पेरिनेम या नितंबों में ट्यूमर का निर्माण होता है। अक्सर ये बहुत बड़े ट्यूमर होते हैं। कुछ मामलों में, नियोप्लाज्म इंट्रा-पेट में फैल जाता है और अधिक उम्र में इसका निदान किया जाता है। इन मामलों में, हिस्टोलॉजिकल तस्वीर अक्सर अधिक घातक होती है, अक्सर जर्दी थैली ट्यूमर के तत्वों के साथ। सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र के प्रगतिशील घातक ट्यूमर अक्सर पेचिश के लक्षण, मल त्याग और पेशाब के साथ समस्याएं और तंत्रिका संबंधी लक्षण पैदा करते हैं।

मीडियास्टिनम।
ज्यादातर मामलों में जर्म सेल ट्यूमर एक बड़े ट्यूमर का प्रतिनिधित्व करते हैं, लेकिन बेहतर वेना कावा का संपीड़न सिंड्रोम शायद ही कभी होता है। ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर मुख्य रूप से मिश्रित उत्पत्ति की होती है और इसमें एक टेराटॉइड घटक और ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जो जर्दी थैली ट्यूमर की विशेषता होती हैं। दिमाग।
मस्तिष्क के जर्म सेल ट्यूमर लगभग 2-4% इंट्राक्रानियल नियोप्लाज्म के लिए जिम्मेदार होते हैं। 75% मामलों में, वे लड़कों में देखे जाते हैं, सेला टरिका के क्षेत्र को छोड़कर, जहां ट्यूमर लड़कियों में स्थानीयकृत होने के पक्षधर हैं। जर्मिनोमस बड़े घुसपैठ करने वाले ट्यूमर बनाते हैं, जो अक्सर वेंट्रिकुलर और सबराचोनोइड सेरेब्रोस्पाइनल मेटास्टेस का स्रोत होते हैं। अन्य ट्यूमर लक्षणों से पहले हो सकता है।

कारण:

घातक रोगाणु कोशिका ट्यूमर अक्सर विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताओं से जुड़े होते हैं, जैसे -टेलैंगिएक्टेसिया, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, आदि। ये ट्यूमर अक्सर अन्य घातक ट्यूमर, जैसे हेमेटोलॉजिकल घातक ट्यूमर के साथ जुड़े होते हैं। उतरे हुए अंडकोष वृषण ट्यूमर विकसित होने का खतरा पैदा करते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर वाले मरीजों में अक्सर सामान्य कैरियोटाइप होता है, लेकिन क्रोमोसोम I में खराबी का अक्सर पता लगाया जाता है। पहले गुणसूत्र की छोटी भुजा का जीनोम दोहराया जा सकता है या खो सकता है। भाई-बहनों, जुड़वा बच्चों, माताओं और बेटियों में जर्म सेल ट्यूमर के कई उदाहरण सामने आए हैं।

भ्रूणीय रेखा के साथ विभेदन परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री के टेराटोमा के विकास को जन्म देता है। घातक अतिरिक्तभ्रूण विभेदन से कोरियोकार्सिनोमा और योक थैली ट्यूमर का विकास होता है।

अक्सर, जर्म सेल ट्यूमर में विभिन्न जर्म सेल वंश की कोशिकाएं हो सकती हैं। इस प्रकार, टेराटोमास में जर्दी थैली कोशिकाओं या ट्रोफोब्लास्ट की आबादी हो सकती है।

प्रत्येक हिस्टोलॉजिकल ट्यूमर प्रकार की आवृत्ति उम्र के साथ बदलती रहती है। सौम्य या अपरिपक्व टेराटोमा जन्म के समय अधिक आम हैं, एक से पांच साल की उम्र के बीच जर्दी थैली के ट्यूमर, डिस्गर्मिनोमा और घातक टेराटोमा किशोरावस्था में सबसे आम हैं, और सेमिनोमा 16 साल के बाद अधिक आम हैं।

घातक परिवर्तन पैदा करने वाले कारक अज्ञात हैं। मातृ गर्भावस्था के दौरान पुरानी बीमारियाँ और दीर्घकालिक दवा उपचार बच्चों में जर्म सेल ट्यूमर की बढ़ती घटनाओं से जुड़ा हो सकता है।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर की रूपात्मक तस्वीर बहुत विविध है। जर्मिनोमस में सूजे हुए नाभिक और स्पष्ट साइटोप्लाज्म के साथ बड़े, एकसमान नियोप्लास्टिक कोशिकाओं के समूह होते हैं। जर्दी थैली के ट्यूमर की एक बहुत ही विशिष्ट तस्वीर होती है: एक जालीदार स्ट्रोमा, जिसे अक्सर लैसी कहा जाता है, जिसमें साइटोप्लाज्म में ए-भ्रूणप्रोटीन युक्त कोशिकाओं के रोसेट होते हैं। मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का उत्पादन करें। सौम्य, अच्छी तरह से विभेदित टेराटोमा में अक्सर एक सिस्टिक संरचना होती है और इसमें विभिन्न ऊतक घटक होते हैं, जैसे हड्डी, उपास्थि, बाल और ग्रंथि संबंधी संरचनाएं।

जर्म सेल ट्यूमर के लिए पैथोलॉजिकल रिपोर्ट में शामिल होना चाहिए:
-ट्यूमर का स्थानीयकरण (अंग संबद्धता);
-हिस्टोलॉजिकल संरचना;
-ट्यूमर कैप्सूल की स्थिति (इसकी अखंडता);
-लसीका और संवहनी आक्रमण के लक्षण;
- आसपास के ऊतकों में ट्यूमर का प्रसार;
-एएफपी और एचसीजी के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन।

हिस्टोलॉजिकल संरचना और प्राथमिक ट्यूमर के स्थान के बीच एक संबंध है: जर्दी थैली के ट्यूमर मुख्य रूप से सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र और गोनाड को प्रभावित करते हैं, और दो साल से कम उम्र के बच्चों में, कोक्सीक्स और अंडकोष के ट्यूमर अधिक बार दर्ज किए जाते हैं, जबकि अधिक उम्र (6-14 वर्ष) में अंडाशय और अंडकोष के ट्यूमर का अधिक बार निदान किया जाता है। पीनियल क्षेत्र।

कोरियोकार्सिनोमा दुर्लभ लेकिन बेहद घातक ट्यूमर हैं जो अक्सर मीडियास्टिनम और गोनाड में उत्पन्न होते हैं। ये जन्मजात भी हो सकते हैं.

डिस्गर्मिनोमा के लिए विशिष्ट स्थान पीनियल क्षेत्र और अंडाशय हैं। डिस्गर्मिनोमास लड़कियों में सभी डिम्बग्रंथि ट्यूमर का लगभग 20% और सभी इंट्राक्रैनियल जर्म सेल ट्यूमर का 60% होता है।

अपने "शुद्ध रूप" में भ्रूण कार्सिनोमा बचपन में शायद ही कभी पाया जाता है; अक्सर, अन्य प्रकार के रोगाणु कोशिका ट्यूमर, जैसे टेराटोमा और जर्दी थैली ट्यूमर के साथ भ्रूण कार्सिनोमा के तत्वों का संयोजन दर्ज किया जाता है।

इलाज:

उपचार के लिए निम्नलिखित निर्धारित है:

यदि पेट की गुहा या श्रोणि में जर्म सेल ट्यूमर का संदेह है, तो ट्यूमर को हटाने के लिए या (बड़े ट्यूमर के मामले में) निदान की रूपात्मक पुष्टि प्राप्त करने के लिए सर्जरी की जा सकती है। हालाँकि, सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग अक्सर अत्यावश्यक कारणों से किया जाता है, उदाहरण के लिए, सिस्ट डंठल के मरोड़ या ट्यूमर कैप्सूल के टूटने के मामले में।

यदि आपको डिम्बग्रंथि ट्यूमर का संदेह है, तो आपको अपने आप को क्लासिक अनुप्रस्थ स्त्रीरोग संबंधी चीरे तक सीमित नहीं रखना चाहिए। माध्यिका की अनुशंसा की जाती है. उदर गुहा खोलते समय, श्रोणि और रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स की जांच की जाती है, यकृत की सतह, सबफ्रेनिक स्पेस, वृहद ओमेंटम और पेट की जांच की जाती है।

जलोदर की उपस्थिति में, जलोदर द्रव का कोशिकावैज्ञानिक परीक्षण आवश्यक है। जलोदर की अनुपस्थिति में, पेट की गुहा और श्रोणि क्षेत्र को धोया जाना चाहिए और परिणामी कुल्ला पानी को साइटोलॉजिकल परीक्षण के अधीन किया जाना चाहिए।

यदि डिम्बग्रंथि ट्यूमर का पता चला है, तो ट्यूमर को तत्काल हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से गुजरना चाहिए, और ट्यूमर की घातक प्रकृति की पुष्टि के बाद ही अंडाशय को हटाया जाना चाहिए। यह अभ्यास अप्रभावित अंगों को हटाने से बचाता है। यदि कोई बड़ा ट्यूमर घाव है, तो गैर-कट्टरपंथी ऑपरेशन से बचना चाहिए। ऐसे मामलों में, कीमोथेरेपी के प्रीऑपरेटिव कोर्स की सिफारिश की जाती है, जिसके बाद "सेकंड लुक" ऑपरेशन किया जाता है। यदि ट्यूमर एक अंडाशय में स्थित है, तो एक अंडाशय को हटाना पर्याप्त हो सकता है। यदि दूसरा अंडाशय प्रभावित होता है, तो यदि संभव हो तो अंडाशय का हिस्सा संरक्षित किया जाना चाहिए।

डिम्बग्रंथि क्षति के लिए शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग करने की सिफारिशें:
1. अनुप्रस्थ स्त्री रोग संबंधी चीरा का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।
2. मेडियन लैपरोटॉमी।
3. जलोदर की उपस्थिति में साइटोलॉजिकल जांच अनिवार्य है।
4. जलोदर की अनुपस्थिति में, उदर गुहा और श्रोणि क्षेत्र को धोएं; धोने के पानी का कोशिकावैज्ञानिक परीक्षण।
5. जांच और, यदि आवश्यक हो, बायोप्सी:
- श्रोणि और रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स;
-यकृत की सतह, सबफ्रेनिक स्पेस, वृहत ओमेंटम, पेट।

सैक्रोकोक्सीजील टेराटोमा, जिसका अक्सर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निदान किया जाता है, ट्यूमर की घातकता से बचने के लिए तुरंत हटा दिया जाना चाहिए। ऑपरेशन में कोक्सीक्स को पूरी तरह से हटाना शामिल होना चाहिए। इससे बीमारी के दोबारा होने की संभावना कम हो जाती है। घातक सैक्रोकॉसीजील ट्यूमर का इलाज शुरू में कीमोथेरेपी से किया जाना चाहिए, इसके बाद किसी भी बचे हुए ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की जानी चाहिए।

मीडियास्टिनम में एक स्थानीय ट्यूमर और लगातार एएफपी के लिए बायोप्सी के लिए सर्जरी हमेशा उचित नहीं होती है, क्योंकि यह जोखिम से जुड़ा होता है। इसलिए, प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी करने और ट्यूमर के आकार को कम करने के बाद सर्जिकल हटाने की सिफारिश की जाती है।

यदि अंडकोष प्रभावित होता है, तो ऑर्किएक्टोमी और शुक्राणु कॉर्ड के उच्च बंधाव का संकेत दिया जाता है। रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फैडेनेक्टॉमी केवल संकेत मिलने पर ही की जाती है।
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जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में मेडिकल थेरेपी का उपयोग बहुत सीमित है। यह डिम्बग्रंथि डिस्गर्मिनोमा के उपचार में प्रभावी हो सकता है।

कीमोथेरेपी.
कीमोथेरेपी जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में अग्रणी भूमिका निभाती है। इस विकृति के लिए कई कीमोथेरेपी दवाएं प्रभावी हैं। लंबे समय तक, इसका व्यापक रूप से तीन साइटोस्टैटिक्स द्वारा उपयोग किया जाता था: विन्क्रिस्टाइन, एक्टिनोमाइसिन "डी" और साइक्लोफॉस्फेमाइड। हालाँकि, हाल ही में, अन्य दवाओं को प्राथमिकता दी गई है, एक ओर, नई और अधिक प्रभावी, दूसरी ओर, दीर्घकालिक परिणामों की कम संख्या वाली, और सबसे पहले, नसबंदी के जोखिम को कम करने वाली। रोगाणु कोशिका ट्यूमर के लिए आज सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं प्लैटिनम (विशेष रूप से, कार्बोप्लाटिन), वेपेज़िड और ब्लियोमाइसिन हैं।