Μικρή χορεία. Αιτίες χορείας στα παιδιά

Περιγραφή:

Τα ρευματικά (ελάσσονα χορεία, οξεία χορεία, χορεία Sydenham) παρατηρούνται σχεδόν αποκλειστικά στα παιδιά, κυρίως την κρύα εποχή. Τα κορίτσια αρρωσταίνουν σχεδόν δύο φορές πιο συχνά από τα αγόρια.

Συμπτώματα:

Η κύρια έκφανσή του είναι οι κινητικές διαταραχές με τη μορφή συσπάσεων των χεριών και των ποδιών (η λεγόμενη χοριακή υπερκίνηση). Η προέλευση της νόσου σχετίζεται με προηγούμενη στρεπτοκοκκική λοίμωξη. Πιστεύεται ότι η μικρή χορεία είναι το αρχικό σύμπτωμα και μπορεί να προηγείται του σχηματισμού ρευματικών καρδιακών ανωμαλιών. Εκτός. παρατηρήθηκε μια οικογενειακή προδιάθεση για ανήλικη χορεία. Μεταξύ των ασθενών κυριαρχούν τα κορίτσια, γεγονός που σχετίζεται με τη δράση των γυναικείων ορμονών. Η ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων υπερκίνησης κατά τη διάρκεια της χορείας σχετίζεται με βλάβη στις νευρικές δομές που είναι υπεύθυνες για τον συντονισμό των κινήσεων και τον φυσιολογικό μυϊκό τόνο - τον εγκεφαλικό φλοιό, την παρεγκεφαλίδα και ορισμένες βαθιές δομές του εγκεφάλου (βασικά γάγγλια).

Οι κλινικές εκδηλώσεις της χορείας χαρακτηρίζονται από μυϊκή αδυναμία, ασυντονισμό των κινήσεων και, κυρίως, χορεία. Οι κινήσεις κατά τη διάρκεια της υπερκίνησης είναι γρήγορες, ακανόνιστες, τυχαία κατανεμημένες, ποικίλλουν πολύ σε συχνότητα και ένταση, γεγονός που δημιουργεί την εντύπωση μιας «κουρελιασμένης» κίνησης. Πιο συχνά εκφράζονται στο πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια. Μπορούν να είναι είτε μονόπλευρα είτε συμμετρικά. Η πιο συχνή υπερκίνηση είναι η υπερκίνηση του λάρυγγα και της γλώσσας, η οποία εκδηλώνεται με θολή ομιλία και διαταραχή της κατάποσης. Οι μύες του κορμού συνήθως δεν εμπλέκονται στην υπερκίνηση, με εξαίρεση τη βλάβη στο διάφραγμα, που οδηγεί σε διακοπτόμενη, ακανόνιστη αναπνοή. Η σοβαρότητα της υπερκίνησης ποικίλλει από ελαφρούς μορφασμούς, αδεξιότητα και θολές κινήσεις έως μια «χορική καταιγίδα» με μαζικές παθολογικές κινήσεις στο πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια.

Η ασθένεια εμφανίζεται με τη μορφή κρίσεων υπερκίνησης, που διακόπτονται με διαστήματα με φυσιολογικές κινήσεις και συμπεριφορά. Η μέση διάρκεια μιας επίθεσης είναι 12 εβδομάδες, πιο συχνά 4-6 μήνες· περιστασιακά η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για 1-2 χρόνια. Το ένα τρίτο των ασθενών που είχαν μικρή χορεία αναπτύσσουν στη συνέχεια καρδιακή νόσο. Σε ορισμένους ασθενείς, οι νευροψυχικές διαταραχές μπορεί να επιμείνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά από κρίσεις χορείας και σχηματισμό καρδιακής νόσου - αδυναμία, λήθαργο κ.λπ.

Με μικρή χορεία, είναι πιθανές ψυχικές διαταραχές, που εκδηλώνονται σε συναισθηματική αστάθεια, άγχος, παρορμητικότητα των ενεργειών. Πιθανή απώλεια μνήμης και συγκέντρωσης. Αυτές οι διαταραχές εμφανίζονται συχνά στην αρχή της νόσου και επιμένουν στα μεσοδιαστήματα μεταξύ των κρίσεων υπερκίνησης. Με επαρκή θεραπεία της νόσου, εξαφανίζονται εντελώς.

Αιτίες:

Η ανάπτυξη της νόσου προκαλείται από την επαγωγή από τον αιμολυτικό στρεπτόκοκκο της ομάδας Α ειδικών αντισωμάτων που διασταυρώνονται με κυτταροπλασματικά αντιγόνα των νευρώνων του κερκοφόρου και του υποθαλαμικού πυρήνα και προκαλούν βλάβες σε αυτές τις δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ορισμένη σημασία στην παθογένεση της νόσου αποδίδεται επίσης στις αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα των αρτηριδίων και των μικρών αρτηριών του εγκεφάλου.

Μια μορφολογική μελέτη αποκαλύπτει διάχυτες εκφυλιστικές αλλαγές στους νευρώνες στους υποφλοιώδεις πυρήνες και στον εγκεφαλικό φλοιό σε φόντο περιαγγειακής διήθησης και μικρών εμβολικών εστιών στην εγκεφαλική ουσία.

Η ελάσσονα χορεία είναι μια ρευματική ανωμαλία. Εκφράζεται σε έντονες ανεξέλεγκτες κινητικές διαταραχές. Η φύση της εμφάνισης αυτής της νευρικής παθολογίας έχει μπερδέψει επανειλημμένα τους γιατρούς. Σήμερα, οι γιατροί έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι η ανωμαλία αναπτύσσεται σε ρευματικό υπόβαθρο.

Η κύρια αιτία της ανάπτυξης αυτής της ανωμαλίας είναι η υποτροπή της οστρακιάς ή της αμυγδαλίτιδας.

Παράγοντες στην ανάπτυξη της νόσου

Αξίζει να σημειωθεί ότι τα κορίτσια διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να εμφανίσουν ελάσσονα χορεία από τα αγόρια. Οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας ήταν από καιρό ένα πραγματικό μυστήριο για τους γιατρούς. Τώρα οι γιατροί έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι η βασική αιτία της ανάπτυξης της ελάσσονος χορείας είναι η διείσδυση στρεπτοκοκκικών βακτηρίων από την ομάδα Α στο σώμα. Η ασθένεια μπορεί να αρχίσει να εξελίσσεται ακόμη και στο φόντο της αμυγδαλίτιδας, όταν τα βακτήρια ταξιδεύουν μέσω του αίματος , διεισδύουν στον συνδετικό ιστό.

Εάν ένα μολυσματικό παθογόνο διεισδύσει στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τότε η φυσική αιτία αυτού είναι μια διαταραχή στη λειτουργία του εγκεφάλου. Αυτό οδηγεί σε διαταραχή του συντονισμού των κινήσεων και του μυϊκού τόνου.

Η διάρκεια της ανωμαλίας είναι 3−6 εβδομάδες.

Ο θάνατος είναι αρκετά σπάνιος. Ο λόγος για αυτό είναι βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα.

Πώς εκδηλώνεται η παθολογία;

Τα συμπτώματα της ελάσσονος χορείας είναι αρκετά συγκεκριμένα και η νόσος μπορεί να διαγνωστεί ήδη στην αυγή της ανάπτυξής της.

Η μικρότερη χορεία, ως «νεανική» ανωμαλία, αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια μετά την εφηβεία. Τα κορίτσια κινδυνεύουν και πάλι. Μικρή χορεία σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζεται σε ενήλικες νεαρές κυρίες. Εξαίρεση αποτελούν άτομα που είναι επιρρεπή σε υποτροπές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Κύρια σημάδια

Τα κύρια συμπτώματα της μικρής χορείας περιλαμβάνουν μη ελεγχόμενες κινητικές διόδους. Εκφράζονται με νευρικές συσπάσεις των άνω και κάτω άκρων, που στην ιατρική ονομάζεται χοριακή υπερκίνηση.

Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές αυτής της παθολογίας, οι ρευματικές καρδιακές ανωμαλίες μπορούν να αναπτυχθούν στο πλαίσιο της μικρής χορείας.

Το γεγονός ότι τα κορίτσια είναι πιο ευαίσθητα σε αυτή την ασθένεια εξηγείται από την επίδραση των γυναικείων ορμονών.

Κλινικά σημεία

Στη συνέχεια, τα συμπτώματα της μικρής χορείας εκδηλώνονται σε:

1. Μυϊκή αδυναμία.
2. Διαταραχή του κινητικού συντονισμού.
3. Η παρουσία χορικής υπερκίνησης.

Ένα άρρωστο παιδί κινείται γρήγορα, αλλά όχι ρυθμικά. Οι δίοδοι κινητήρα χαρακτηρίζονται από τραχύτητα, αδεξιότητα και τυχαία κατανομή. Εξωτερικά φαίνεται ότι οι κινήσεις είναι πολύ «κουρελιασμένες».

Η υπερκίνηση μπορεί να είναι είτε συμμετρική είτε μονόπλευρη. Εκφράζονται με εκφράσεις προσώπου, πόδια και χέρια. Η υπερκίνηση του λάρυγγα είναι πολύ συχνή. Σε αυτό το πλαίσιο, ένα άτομο πάσχει από μπερδεμένη ομιλία και η κατάποση είναι εξασθενημένη.

Οι μύες του κορμού σπάνια εμπλέκονται στην υπερκίνηση. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται γρήγορη, σχεδόν διακοπτόμενη αναπνοή. Η σοβαρότητα των μη φυσιολογικών εκδηλώσεων μπορεί να ποικίλλει. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ένας ελαφρύς μορφασμός. Μερικές φορές ο ασθενής υποφέρει από βίαιες παθολογικές κινητικές διόδους.

Διάγνωση της νόσου

Μπορείτε να προδιαγνώσετε τη μικρή χορεία αμέσως. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, ο ειδικός πρέπει να συλλέξει ένα ιστορικό της ζωής του ασθενούς. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται ειδικές μέθοδοι έρευνας. Επιπλέον, το αίμα ενός ατόμου που πάσχει από αυτή την ασθένεια λαμβάνεται για εργαστηριακό έλεγχο. Είναι στην εξέταση αίματος που αποκαλύπτεται ο αριθμός των δεικτών του ρευματοειδούς παράγοντα, καθώς και της αντιδραστικής πρωτεΐνης και της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης.

Η βασική μέθοδος έρευνας είναι το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα. Αυτή η διαδικασία προϋποθέτει ότι η δραστηριότητα GM εξετάζεται χρησιμοποιώντας κύματα. Στη συνέχεια, για τη μελέτη των σκελετικών μυών, ο γιατρός συνταγογραφεί ηλεκτρομυογραφία στον ασθενή.

Για την ανίχνευση εστιακών αλλαγών στον εγκέφαλο, συνταγογραφείται αξονική τομογραφία.

Χαρακτηριστικά της βοήθειας του ασθενούς

Η θεραπεία της μικρής χορείας πρέπει να είναι έγκαιρη και σωστή. Θεωρείται ότι ένα άτομο σε κίνδυνο έχει εγγραφεί στον θεράποντα ιατρό ακόμη και πριν από την εμφάνιση συγκεκριμένων διαταραχών.

Όλες οι οδηγίες και επιθυμίες του ειδικού πρέπει να τηρούνται αυστηρά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός συνιστά χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των αμυγδαλών. Είναι καλύτερα να το κάνετε αυτό, γιατί διαφορετικά το παιδί θα πονάει πολύ συχνά.

Οι παρορμητικές ανεξέλεγκτες ενέργειες διακόπτονται με τη λήψη αντιψυχωσικών.

Σημαντικό να ληφθεί υπόψη

Η ελάσσονα χορεία χαρακτηρίζεται από παροξυσμικές εκδηλώσεις. Η μέση διάρκεια της μη φυσιολογικής διαδικασίας είναι δώδεκα εβδομάδες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παθολογική περίοδος διαρκεί δώδεκα μήνες.

Σε αυτό το πλαίσιο, ένα άρρωστο παιδί συχνά παραπονιέται για:

• λήθαργος και απάθεια?
• υπερκόπωση?
• διαταραχές ύπνου (τις περισσότερες φορές παρατηρείται υπνηλία).
• παραισθήσεις.

Η «περίεργη» συμπεριφορά ενός παιδιού δεν είναι πάντα περιποιητική.

Εάν ένα παιδί αρχίσει ξαφνικά να ζαρώνει το μέτωπό του, να χύνει το περιεχόμενο ενός κουταλιού πριν φτάσει στο στόμα του, να χτυπήσει πάνω του το πιάτο και να κάνει μορφασμούς, δεν χρειάζεται να βιαστείτε να το τιμωρήσετε ή να το πάτε σε ψυχολόγο ή ιερέα. Αυτά τα σημάδια είναι τα πρώτα σημάδια στην ανάπτυξη της ελάσσονος χορείας.

Επομένως, εάν ένα παιδί υποφέρει από ιδιωτικούς πονόλαιμους, συνιστάται να συμβουλευτείτε αμέσως έναν καλό παιδίατρο.

συμπέρασμα

Η πρόγνωση για μικρή χορεία, δυστυχώς, δεν είναι πολύ ενθαρρυντική. Οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν από άνοια ή καχεξία.

Η πρόληψη της νόσου είναι δυνατή. Για να γίνει αυτό, πρέπει να αντιμετωπίσετε έγκαιρα τα κρυολογήματα και ακόμη καλύτερα να αποτρέψετε την εμφάνισή τους.

Μικρή χορεία (ελάσσονα χορεία, συνώνυμο: χορεία του Sydenham, μολυσματική χορεία, ρευματική χορεία).

Αιτιολογία. Επί του παρόντος, η ρευματική φύση της ελάσσονος χορείας είναι αναμφισβήτητη· η ασθένεια θεωρείται η πιο κοινή και καλύτερα μελετημένη μορφή ρευματικής εγκεφαλίτιδας. Η ανάπτυξη της ελάσσονος χορείας συχνά προηγείται από αμυγδαλίτιδα, ρευματικό επεισόδιο με βλάβη στην καρδιά και λιγότερο συχνά στις αρθρώσεις, αλλά η μικρή χορεία μπορεί επίσης να είναι η πρώτη κλινική εκδήλωση ρευματισμών.

Η ανάπτυξη της ελάσσονος χορείας θα πρέπει να θεωρείται ως μια ενεργά συνεχιζόμενη ρευματική διαδικασία, ακόμη και αν δεν υπάρχουν άλλες κλινικές εκδηλώσεις (θερμοκρασία, ESR, καρδιακές αλλαγές).

Επικράτηση. Η ελάσσονα χορεία επηρεάζει συχνότερα παιδιά ηλικίας 5-15 ετών, τα κορίτσια είναι περίπου 2 φορές πιο πιθανό από τα αγόρια. Στην ηλικία των 15-25 ετών προσβάλλονται σχεδόν αποκλειστικά γυναίκες και οι περισσότερες από αυτές είναι υποτροπές χορείας που παρατηρούνται στην παιδική ηλικία. Έχει σημειωθεί ότι τα ασθενικά, εύθραυστα και υπερδιεγερτικά παιδιά είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν ελάσσονα χορεία. Στη ζεστή, ξηρή περίοδο, οι εκδηλώσεις μικρής χορείας παρατηρούνται πολύ λιγότερο συχνά από ό,τι τους κρύους, βροχερούς μήνες.

Παθολογική ανατομία. Οι θάνατοι από ρευματική χορεία είναι σπάνιοι και συμβαίνουν με σοβαρή ρευματική καρδιοπάθεια ή από τυχαία αίτια. Ο εγκέφαλος είναι διογκωμένος και παρατηρείται εστιακή ίνωση της pia mater.

Ιστολογικά, ο εγκέφαλος συνήθως αποκαλύπτει αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού των τοιχωμάτων των μικρών αγγείων και τριχοειδών αγγείων με τη μορφή βλεννοειδούς οιδήματος, μετασχηματισμού ινωδών, σκλήρυνσης και υαλίνωσης, που αναπτύσσεται σε φόντο αυξημένης διαπερατότητας ιστού και αγγείων. Με μεγάλη διάρκεια της νόσου, εντοπίζονται μικρές ουλές στο φλοιό και σε άλλα σημεία του εγκεφάλου - εστίες τριχοειδούς ίνωσης (Εικ. 1).

Σε μικρά αγγεία και τριχοειδή αγγεία εμφανίζεται ενδοθηλιακός πολλαπλασιασμός, παρατηρούνται ενδοαγγειίτιδα και μικροθρόμβοι. Σταθερά σημεία όπως η αγγειακή δυστονία με τη στριφογυριστή τους, εγκολεασμός ή ανευρυσματική προεξοχή του τοιχώματος, υπεραιμία, στάση, σχηματισμός υαλικών θρόμβων και περιαγγειακό οίδημα. Κοντά στα αλλοιωμένα αγγεία, αναπτύσσεται μια εστιακή αραίωση των νευρικών κυττάρων με τον πολλαπλασιασμό της γλοίας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με ρευματική χορεία, παρατηρείται παραγωγική εγκεφαλίτιδα με σχηματισμό φλεγμονωδών οζιδίων στον εγκεφαλικό ιστό - μη ειδικά γλοιοκοκκιώματα, που αποτελούνται από λεμφοειδή κύτταρα, ιστιοκύτταρα, μεμονωμένα ουδετερόφιλα και γλοιακά στοιχεία (Εικ. 2).

Οι αγγειακές και φλεγμονώδεις αλλαγές στη χορεία εντοπίζονται στους υποφλοιώδεις κόμβους (γραμμωτά και κερκοειδή σώματα, thalamus opticum), στην περιοχή του υποθαλάμου, στους παρεγκεφαλιδικούς μίσχους, στον μεσεγκέφαλο και στον προμήκη μυελό, αλλά συχνά εξαπλώνονται στον φλοιό και σε άλλα μέρη του εγκεφάλου.

Πολλοί συγγραφείς αποδίδουν μεγάλη σημασία στη δυστροφία των μικρών νευρικών κυττάρων των υποφλοιωδών γαγγλίων και της εσωτερικής κοκκώδους στιβάδας του εγκεφαλικού φλοιού, στην οποία παρατηρείται χρωματόλυση, καρυοκυτταρόλυση με σχηματισμό σκιωδών κυττάρων, υδροπικός εκφυλισμός, εναπόθεση λιποφουσκίνης και νευροφαγία.

Εντοπίζεται επίσης σοβαρή υπερπλασία γλοιακών στοιχείων: πολλαπλασιασμός και υπερτροφία αστροκυττάρων, πολλαπλασιασμός πυκνών και αποστραγγιζόμενων ολιγοδενδρογλοιακών κυττάρων, σημαντική υπερπλασία και δυστροφία μικρογλοίας.

Σε περιπτώσεις με οξεία κακοήθη πορεία ρευματικής χορείας, αποκαλύπτονται με μεγαλύτερη σαφήνεια αγγειακές, φλεγμονώδεις και δυστροφικές αλλαγές. Εμφανίζονται μικρονέκρωση της εγκεφαλικής ουσίας, αιμορραγίες που εντοπίζονται στους υποφλοιώδεις κόμβους και το εγκεφαλικό στέλεχος και εμφανίζονται αμοιβοειδείς μορφές αστροκυττάρων.

Με τη χορεία και τη μη χοριακή υπερκίνηση στα παιδιά, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στις αλλαγές στις νευρικές ίνες με τη μορφή διόγκωσης, κενοτοπίωσης και σχηματισμού τερματικών φιαλών (Εικ. 3), που εντοπίζονται στα υποφλοιώδη γάγγλια, την υποθαλαμική περιοχή, τον μεσοεγκέφαλο και τον μυελό προμήκη. Οι νευρικές ίνες άλλων τμημάτων του εγκεφάλου παραμένουν αμετάβλητες. Στην οξεία πορεία της νόσου, εμφανίζεται βαθύτερη βλάβη στις νευρικές ίνες, μέχρι την τμηματική αποσύνθεσή τους. Τέτοιες αλλαγές στις νευρικές ίνες δεν συμβαίνουν σε ρευματισμούς που εμφανίζονται χωρίς χορεία. Προφανώς, η βλάβη των νευρικών ινών ορισμένων τμημάτων του εγκεφάλου είναι το μορφολογικό υπόστρωμα της χορικής και μη χοριακής υπερκίνησης. Οι αγγειακές, φλεγμονώδεις και δυστροφικές αλλαγές στον εγκέφαλο είναι μη ειδικές. Παρατηρούνται επίσης σε ρευματισμούς χωρίς χορεία και προκαλούν ποικίλες κλινικές μορφές και εκδηλώσεις της νόσου της χορείας.

Για αλλαγές στα εσωτερικά όργανα κατά τη διάρκεια της χορείας, βλέπε Ρευματισμοί.

ΠαθογένεσηΗ ελάσσονα χορεία θεωρείται από τη σκοπιά των σύγχρονων ιδεών για τους ρευματισμούς ως μια χρόνια αυτοαλλεργική βλάβη του συνδετικού ιστού, κυρίως της διάμεσης ουσίας του, με δευτερογενείς αλλαγές στα παρεγχυματικά όργανα. Στο νευρικό σύστημα, η ελάσσονα χορεία επηρεάζει επίσης τα συστατικά του συνδετικού ιστού της - αγγεία, μήνιγγες, στρώμα του χοριοειδούς πλέγματος. Τα νευρικά κύτταρα και οι ίνες υποφέρουν δευτερευόντως. Η σημασία στην παθογένεση της ελάσσονας χορείας έχει αποδειχθεί όχι μόνο των μορφολογικών αλλαγών, αλλά και των λειτουργικών διαταραχών της αγγειακής αντιδραστικότητας και του αγγειακού τόνου. Σε πολλούς ασθενείς, η πληθυσμογραφία (Εικ. 4) και η παλμογραφία αποκάλυψαν χαμηλό περιφερικό αγγειακό τόνο και αυξημένη αγγειοκινητική αστάθεια. Η διάχυση της εγκεφαλικής βλάβης στην ελάσσονα χορεία ανιχνεύεται με ηλεκτροεγκεφαλογραφία και παρατηρείται εξάρτηση όχι από τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου, αλλά από τη διάρκεια της νόσου με ρευματισμούς.

Ρύζι. 4. Πληθυσμογράφημα δακτύλου ασθενούς με ελάσσονα χορεία. Έντονη κυματοποίηση της καμπύλης. Χαμηλός αγγειακός τόνος. Βαθιές αντιδράσεις ως απάντηση στον ερεθισμό από το κρύο.

Πορεία και συμπτώματα. Τα κλινικά συμπτώματα της ελάσσονος χορείας αναπτύσσονται σταδιακά. στους περισσότερους ασθενείς - σε κανονική θερμοκρασία και απουσία έντονων αλλαγών στο αίμα. Αυξημένη θερμοκρασία και υψηλό ROE παρατηρούνται σε ασθενείς με τρέχουσα ρευματική καρδίτιδα. Καρδιακές αλλαγές, συχνότερα ενδοκαρδίτιδα με βλάβη της μιτροειδούς βαλβίδας, παρατηρούνται περίπου στους μισούς ασθενείς με ελάσσονα χορεία. Η σύνθετη θεραπεία των ρευματισμών και η εποχική προφύλαξη (δικιλλίνη, ασπιρίνη) έχουν αλλάξει σημαντικά τις κλινικές μορφές και την πορεία των ρευματισμών: η σοβαρή καρδιακή βλάβη είναι πλέον πολύ λιγότερο συχνή, ο αριθμός των προσβολών και οι ενεργές μορφές έχουν μειωθεί.

Η ελάσσονα χορεία είναι η πρώτη κλινική εκδήλωση ρευματισμών σε πολλά παιδιά. Οι αλλαγές στην καρδιά, οι περισσότερες όχι σοβαρές, μπορεί να γίνουν εμφανείς αργότερα, μερικές φορές μετά από αρκετά χρόνια. Σε σημαντικό ποσοστό ασθενών με ελάσσονα χορεία, οι αλλαγές στην καρδιά εκφράζονται μόνο με μια ελαφρά διεύρυνση των ορίων της, λειτουργικά φύσημα στη βάση και ακανόνιστες συσπάσεις και όλες αυτές οι διαταραχές είναι αναστρέψιμες και μπορούν να σταματήσουν εντελώς. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν αστάθεια των αγγειοκινητικών κινητών, θετικά συμπτώματα τσιμπήματος, τουρνικέ και θετικό τεστ κυπελλών, γεγονός που εξηγείται από την αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα που χαρακτηρίζει τους ρευματισμούς. Η διεγερσιμότητα των αγγειοκινητικών είναι επίσης αυξημένη. Το αίμα δεν είναι αξιοσημείωτο, μερικές φορές υπάρχει μέτρια λευκοκυττάρωση, λεμφοκυττάρωση, ηωσινοφιλία, ελαφρά μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η ROE είναι φυσιολογική, μερικές φορές μέτρια επιταχυνόμενη. Δεν υπάρχουν αλλαγές στα ούρα.

Διάφορες βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος στην ελάσσονα χορεία μπορούν να ομαδοποιηθούν στην ακόλουθη τυπική τριάδα συμπτωμάτων: νοητικές αλλαγές, χοριακή υπερκίνηση και μειωμένος μυϊκός τόνος.

Οι αλλαγές στην ψυχή ανήκουν στις πρώιμες, πρώτες εκδηλώσεις της χορείας, αλλά μπορούν να εκτιμηθούν σωστά μόνο με την εμφάνιση έντονης υπερκίνησης, επειδή το ίδιο το παρατηρούμενο σύνδρομο που μοιάζει με νεύρωση (αυξημένη ευερεθιστότητα, άγχος, δακρύρροια, ακίνητες εναλλαγές διάθεσης, «ιδιοτροπίες », η απουσία, η λήθη, η απροσεξία, μερικές φορές το πείσμα, που δεν ήταν προηγουμένως χαρακτηριστικό του ασθενούς, ο ανήσυχος και σύντομος ύπνος με αργό ύπνο και εύκολη αφύπνιση) είναι χαρακτηριστικό πολλών ασθενειών, ειδικά στα παιδιά. Συναισθηματικά ξεσπάσματα μπορεί να συμβούν με την παραμικρή πρόκληση. Περιγράφονται επεισοδιακές καταστάσεις ψυχοκινητικής διέγερσης με διαταραχές της συνείδησης, ψευδαισθήσεις και παραληρητικές ιδέες. Οι ψυχοαισθητηριακές διαταραχές με ελάσσονα χορεία εκφράζονται με παραβίαση της οπτικο-χωρικής σύνθεσης.

Σταδιακά, τα φαινόμενα αυτά ενώνονται και εντείνονται από κινητικές διαταραχές - αδεξιότητα και ανακρίβεια κινήσεων, κινητική ανησυχία, μορφασμούς, υπερκίνηση. Η γραφή αλλάζει, η γραφή γίνεται ατημέλητη, εμφανίζονται λεκέδες και λεκέδες, τα γράμματα γλιστρούν και το μέγεθός τους γίνεται ανομοιόμορφο. Οι βίαιες κινήσεις εκφράζονται στους μύες του προσώπου, του λαιμού, του κορμού και στα εγγύς και άπω μέρη των χεριών και των ποδιών. Η υπερκίνηση αυξάνεται σταδιακά σε ένταση και καθιστά όλο και πιο δύσκολη την εκτέλεση στοχευμένων κινήσεων. Δεν γίνεται μόνο δύσκολο το γράψιμο, αλλά και το περπάτημα, το φαγητό ανεξάρτητα, ακόμη και η ικανότητα να σηκώνεις και να κρατάς ένα αντικείμενο στο χέρι σου. Η εξάπλωση της υπερκίνησης στους μύες του λάρυγγα προκαλεί διαταραχή της ομιλίας, η οποία γίνεται θολή, δυσαρθρική και μερικές φορές ψιθυριστή. Ο ασθενής μερικές φορές βγάζει μουρμούρες, άναρθρους ήχους. Σε σοβαρές μορφές, οι ασθενείς σταματούν εντελώς να μιλούν (τροχαϊκή αλαλία). Η υπερκίνηση εμποδίζει τον ασθενή να βγάλει τη γλώσσα του οικειοθελώς, και αν αυτό είναι επιτυχές, ο ασθενής δεν μπορεί να την κρατήσει κολλημένη.

Το συναισθηματικό στρες, ειδικά τα δυσάρεστα συναισθήματα, αυξάνει απότομα την υπερκίνηση. Σταματούν κατά τη διάρκεια του ύπνου, αλλά είναι δύσκολο για τον ασθενή να αποκοιμηθεί, αφού η υπερκίνηση τον ενοχλεί. Χαρακτηριστικά είναι τα συμπτώματα της γλώσσας και των βλεφάρων - η αδυναμία να κρατηθεί η γλώσσα προεξέχουσα με τα μάτια κλειστά. Κατά την εισπνοή, το κοιλιακό τοίχωμα αποσύρεται αντί για την κανονική προεξοχή (σημάδι Czerny). Η δυσκολία στο στερέωμα του βλέμματος οδηγεί σε συνεχείς κινήσεις των βολβών: «τρέχουν» συνεχώς σε διαφορετικές κατευθύνσεις. Η βαρύτητα των βίαιων κινήσεων είναι πολύ διαφορετική: από εξαιρετικά αιχμηρές («κινητική καταιγίδα» ή «τρελός χορός») έως ελάχιστα αισθητή, που αποκαλύπτεται μόνο με ειδική μελέτη.

Η μυϊκή υποτονία μπορεί επίσης να εκφραστεί σε διάφορους βαθμούς. Σε περιπτώσεις με πολύ απότομη μείωση του μυϊκού τόνου, η υπερκίνηση είναι λιγότερο έντονη και μπορεί ακόμη και να απουσιάζει. Με τη λεγόμενη chorea mollis -μαλακή, παραλυτική χορεία- παρατηρείται εικόνα ψευδοπαράλυσης, όταν ο ασθενής δεν μπορεί να εκτελέσει ενεργητικές κινήσεις λόγω μυϊκής ατονίας. Η υποτονία με ελάσσονα χορεία προκαλείται όχι μόνο από δομικές αλλαγές στα προαναφερθέντα μέρη του εγκεφάλου, αλλά και από λειτουργικές διαταραχές της υπερτμηματικής συσκευής, κυρίως των κατιόντων συστημάτων του δικτυωτού σχηματισμού του εγκεφαλικού στελέχους και του διάμεσου εγκεφάλου. Εάν η υπερκίνηση και η μυϊκή υποτονία εκφράζονται μόνο στο ένα ήμισυ του σώματος, η ασθένεια ονομάζεται ημιχορεία.

Έχει σημειωθεί μια πολύ γνωστή συσχέτιση μεταξύ των αλλαγών στην ψυχή και των εστιακών διαταραχών του κεντρικού νευρικού συστήματος: μια κατάσταση έντονης ψυχικής διέγερσης παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς με σοβαρά εκφρασμένη υπερκινητικότητα και γενικός λήθαργος, απάθεια και έλλειψη πρωτοβουλίας παρατηρείται σε ασθενείς με ήπια υπερκίνηση και αισθητή μυϊκή υποτονία.

Τα τενοντιακά αντανακλαστικά σε ασθενείς χωρίς σοβαρή μυϊκή υποτονία παραμένουν διατηρημένα. Με σοβαρή μυϊκή ατονία, τα τενοντιακά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται, αν και το αντανακλαστικό τόξο διατηρείται δομικά. Η ελάσσονα χορεία χαρακτηρίζεται από αλλαγές στα αντανακλαστικά του γόνατος: 1) σύμπτωμα Gordon: μετά το χτύπημα του τένοντα του τετρακέφαλου με ένα σφυρί, το πόδι παγώνει για κάποιο χρονικό διάστημα σε θέση επέκτασης λόγω τονωτικής τάσης αυτού του μυός. 2) η φύση του αντανακλαστικού του γόνατος που μοιάζει με εκκρεμές με επαναλαμβανόμενη αιώρηση του ποδιού με σταδιακή μείωση του πλάτους της κίνησης.

Αισθητηριακές διαταραχές δεν παρατηρούνται με μικρή χορεία. Μερικοί ασθενείς έχουν έντονο πόνο στις αρθρώσεις, στους μύες και περιστασιακά κατά μήκος των κορμών των νεύρων. Η λειτουργία των σφιγκτήρων δεν επηρεάζεται. Ο βυθός είναι φυσιολογικός. Σε σοβαρές περιπτώσεις, έχει περιγραφεί εμβολή της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς.

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι συνήθως αμετάβλητο. Σε μεμονωμένες παρατηρήσεις, παρατηρήθηκε μια ελαφρά αύξηση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και μια ελαφρά αύξηση στην κυττάρωση. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση δεν εκτελείται για τους περισσότερους ασθενείς με ελάσσονα χορεία, καθώς αυτό δεν είναι απαραίτητο για τη διάγνωση και οι ασθενείς με υψηλή ευαισθησία αντιδρούν με αυξημένη υπερκίνηση σε οποιονδήποτε ερεθισμό που προκαλεί πόνο.

Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία για ελάσσονα χορεία αποκαλύπτει μια διάχυτη ανεπάρκεια ρυθμού άλφα σε ολόκληρο τον φλοιό, κυριαρχία ακανόνιστων αργών κυμάτων και παρουσία σε ορισμένες περιπτώσεις μεμονωμένων ταλαντώσεων που μοιάζουν με ακίδα. Σε ασθενείς με ημιχορεία, οι αλλαγές στο ΗΕΓ εκφράζονται και στα δύο ημισφαίρια. Με την κλινική ανάκαμψη, η ομαλοποίηση του ΗΕΓ δεν συμβαίνει στους περισσότερους ασθενείς. Οι αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου είναι πιο έντονες όταν η νόσος με ρευματισμούς είναι σημαντική και με υποτροπές ελάσσονος χορείας. Σε περιπτώσεις όπου η μικρή χορεία είναι η πρώτη εκδήλωση ρευματισμών σε ένα παιδί, το ΗΕΓ μπορεί να είναι φυσιολογικό.

Κατά τη διάρκεια της μικρής χορείας, παρατηρείται περιοδική εντατικοποίηση και υποχώρηση των νευρολογικών συμπτωμάτων. Τα μεγαλύτερα περιστατικά συμβαίνουν με πολύ αργή και σταδιακή ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων με μικρή βαρύτητα. Όσο πιο έντονη είναι η μυϊκή υποτονία, τόσο πιο αργά εξελίσσεται η ασθένεια. Το chorea mollis έχει μια παρατεταμένη, πολύμηνη πορεία. Μορφές με σχετικά γρήγορα αναπτυγμένη υπερκίνηση και χωρίς απότομη μείωση του μυϊκού τόνου προχωρούν ευνοϊκότερα και υποχωρούν γρήγορα.

Στους μισούς περίπου ασθενείς, η μικρή χορεία υποτροπιάζει· της υποτροπής συνήθως προηγείται έξαρση της ρευματικής διαδικασίας. Η υποτροπή εμφανίζεται συχνότερα μετά από 1-2 χρόνια. Ο αριθμός των υποτροπών ποικίλλει: από μία ή δύο έως πολλές. Με βελτίωση της γενικής κατάστασης και μείωση της υπερκίνησης, οι ψυχικές διαταραχές εξομαλύνονται σταδιακά, αλλά ακόμη και μετά την ανάρρωση, η κατάσταση εξασθένησης σε άτομα που έχουν υποστεί μικρή χορεία παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μια παρακολούθηση τέτοιων ασθενών αποκαλύπτει διάφορες νευρωτικές διαταραχές: πονοκεφάλους, ζάλη, αυξημένη κόπωση και ευερεθιστότητα.

Η διάγνωση της ελάσσονος χορείας γίνεται κυρίως με βάση τη σταδιακή ανάπτυξη υπερκίνησης και μειωμένου μυϊκού τόνου παρουσία αλλαγών στον ψυχισμό και αγγειακών διαταραχών. Το ιστορικό ρευματισμών ή συχνής αμυγδαλίτιδας επιβεβαιώνει τη διάγνωση, αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι η μικρή χορεία είναι συχνά η πρώτη κλινική εκδήλωση ρευματισμών.

Η ελάσσονα χορεία διαφέρει από άλλες μορφές ρευματικής εγκεφαλίτιδας με υπερκίνηση στη μυϊκή υποτονία και τη φύση των βίαιων κινήσεων. Από την υπερκίνηση νευρωτικής προέλευσης, η μικρή χορεία μπορεί να διαφοροποιηθεί από ρευματικό ιστορικό, καρδιακές αλλαγές, αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα, σταδιακή ανάπτυξη χωρίς σαφή σύνδεση με ψυχογενείς παράγοντες.

Η πρόγνωση για την ελάσσονα χορεία είναι ευνοϊκή. Τα θανατηφόρα αποτελέσματα είναι σπάνια και προκαλούνται όχι από χορεία, αλλά από σοβαρή καρδιακή βλάβη. Η σύνθετη θεραπεία και η εποχική αντιρευματική προφύλαξη μειώνουν την πιθανότητα υποτροπών μικρής χορείας και επιτρέπουν ευνοϊκότερη πρόγνωση τόσο για καρδιακή βλάβη όσο και για υπολειπόμενες νευρολογικές επιδράσεις.

Θεραπεία - δείτε παρακάτω.

Ρύζι. 1. Μια ουλή από ίνες κολλαγόνου και ρετικουλίνης στον εγκεφαλικό φλοιό (εμποτισμός σύμφωνα με τον Snesarev).
Ρύζι. 2. Χαλαρό γλοιακό οζίδιο στο ουραίο σώμα (χρώση Nissl).
Ρύζι. 3. Οίδημα, κενοτόπιση και σχηματισμός τερματικών φιαλών στις νευρικές ίνες των υποφλοιωδών γαγγλίων (εμποτισμός με άργυρο κατά Avtsyn).

Χορεία Sydenham (Sudenham, 1636) – νευρορευματισμός (βλ.).

* * *
(που πήρε το όνομά του από τον Άγγλο ιατρό Th. Sydenham, 1624–1689· συνώνυμα - χορός του Αγίου Βίτου, μικρή χορεία, ρευματική χορεία) - εκδήλωση ρευματικής εγκεφαλίτιδας με βλάβη στην παρεγκεφαλίδα και τους μίσχους της. στη σύγχρονη κλινική πρακτική είναι εξαιρετικά σπάνιο. Εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά στην παιδική ηλικία και την εφηβεία (5–15 ετών), η εμφάνισή της σε μεγαλύτερη ηλικία θεωρείται ως αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος (πιο συχνά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο). Σχετίζεται με το σχηματισμό αντινευρωνικών αντισωμάτων που αλληλεπιδρούν με αντιγόνα βασικών γαγγλίων. Εμφανίζεται συνήθως αρκετούς μήνες μετά από μια οξεία επίθεση ρευματισμού, επομένως συχνά δεν είναι δυνατό να εντοπιστούν άλλα σημεία ρευματισμού ή στρεπτοκοκκικής λοίμωξης σε ασθενείς. Εκδηλώνεται ως αμφοτερόπλευρη ή μονόπλευρη (ημιχόρροια) υπερκίνηση, που εμφανίζεται οξεία ή υποξεία, με αύξηση σε διάστημα 2-4 εβδομάδων. Όταν εμπλέκονται ο λάρυγγας και η γλώσσα, αναπτύσσεται δυσαρθρία και διαταραχές κατάποσης. Σε ήπιες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχουν μόνο μορφασμοί και χειρονομίες (συνέπεια της επιθυμίας του ασθενούς να δώσει την εμφάνιση σκόπιμων κινήσεων σε ακούσιες κινήσεις). Επιπλέον, χαρακτηριστική είναι η μυϊκή υποτονία (με τη λεγόμενη μαλακή χορεία, «μασκάρει» τη χορεία), μειωμένα αντανακλαστικά των τενόντων και αντανακλαστικό «παγώματος» στο γόνατο (παρατεταμένη χοριακή σύσπαση του τετρακέφαλου μηριαίου μυός όταν ο τένοντας του χτυπιέται επανειλημμένα) . Συχνά ανιχνεύονται νοητικές αλλαγές (συναισθηματική αστάθεια, αγχώδεις-καταθλιπτικές και εμμονικές καταστάσεις, μειωμένη προσοχή και μνήμη) και διαταραχές του αυτόνομου συστήματος (αστάθεια της αρτηριακής πίεσης, ταχυκαρδία). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η υπερκίνηση υποχωρεί αυθόρμητα μέσα σε 3-6 μήνες. Είναι πιθανές υποτροπές της νόσου, συμπεριλαμβανομένης της εγκυμοσύνης, λήψης από του στόματος αντισυλληπτικών, ψυχοδιεγερτικών, λεβοντόπα και διφαινίνης. Σε μακροπρόθεσμη περίοδο, ορισμένοι ασθενείς που είχαν χορεία Sydenham εμφανίζουν μπερδεμένη ομιλία, αδεξιότητα στις κινήσεις, τρόμο, τικ, ασθενικές, ιδεοληψίες ή αγχώδεις διαταραχές. Θεραπεία: ανάπαυση στο κρεβάτι στην οξεία περίοδο, μικρές δόσεις βενζοδιαζεπινών ή βαρβιτουρικών, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις χρησιμοποιούνται αντιψυχωσικά, βαλπροϊκό οξύ ή καρβαμαζεπίνη. Χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή, πλασμαφαίρεση και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Όσοι είχαν χορεία Sydenham απαιτούν προφύλαξη με βενζαθίνη βενζυλοπενικιλλίνη για 5 χρόνια.

T. Sydenham. Schedula monitoria de novae febris ingressu. Londini, 1686; Π. 25–28.

Εγκυκλοπαιδικό Λεξικό Ψυχολογίας και Παιδαγωγικής. 2013.

Σημειώσεις:Η παρουσία δύο κύριων κριτηρίων ή ενός μείζονος και δύο δευτερευόντων κριτηρίων σε συνδυασμό με τεκμηριωμένες ενδείξεις προηγούμενης λοίμωξης με στρεπτόκοκκους ομάδας Α υποδηλώνει υψηλή πιθανότητα οξέος ρευματικού πυρετού. Ειδικές περιπτώσεις:

1. Μεμονωμένη χορεία - με αποκλεισμό άλλων αιτιών (συμπεριλαμβανομένου του PANDAS*).

2. όψιμη καρδίτιδα - ανάπτυξη κλινικών και οργανικών συμπτωμάτων βαλβιδίτιδας που παρατείνονται με την πάροδο του χρόνου (πάνω από 2 μήνες) - με αποκλεισμό άλλων αιτιών.

3. Επαναλαμβανόμενος οξύς ρευματικός πυρετός με ή χωρίς χρόνια ρευματική καρδιοπάθεια.

* Το PANDAS είναι συντομογραφία των αγγλικών λέξεων «Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections» (αυτοάνοσες νευροψυχιατρικές διαταραχές παιδιών που σχετίζονται με στρεπτοκοκκική λοίμωξη). Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται μόνο διαταραχές συμπεριφοράς με τη μορφή ιδεοψυχαναγκαστικής διαταραχής και (ή) διαταραχής τικ.

Αναμφίβολα, στα σοβαρά επιτεύγματα της επιστήμης του εικοστού αιώνα. θα πρέπει να περιλαμβάνει την ανάπτυξη της πρόληψης του οξέος ρευματικού πυρετού και των υποτροπών του. Η βάση της πρωτογενούς πρόληψης του οξέος ρευματικού πυρετού είναι η έγκαιρη διάγνωση και η επαρκής θεραπεία της ενεργού χρόνιας λοίμωξης του φάρυγγα (πονόλαιμος, φαρυγγίτιδα). Λαμβάνοντας υπόψη την παγκόσμια κλινική εμπειρία, έχουν αναπτυχθεί συστάσεις για ορθολογική αντιμικροβιακή θεραπεία της αμυγδαλίτιδας και της φαρυγγίτιδας, προσαρμοσμένες στις συνθήκες της ρωσικής υγειονομικής περίθαλψης.

Η δευτερογενής πρόληψη στοχεύει στην πρόληψη των επαναλαμβανόμενων προσβολών και της εξέλιξης της νόσου σε άτομα που είχαν οξύ ρευματικό πυρετό και περιλαμβάνει τακτική χορήγηση πενικιλλίνης μακράς δράσης (βενζαθινοπενικιλλίνη). Η χρήση αυτού του φαρμάκου με τη μορφή δικιλλίνης-5 κατέστησε δυνατή τη σημαντική (4-12 φορές) μείωση της συχνότητας των επαναλαμβανόμενων ρευματικών επεισοδίων και, κατά συνέπεια, την αύξηση του προσδόκιμου ζωής των ασθενών με RPS. Ταυτόχρονα, αρκετοί συγγραφείς επεσήμαναν την ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της προφύλαξης με δικιλλίνη στο 13-37% των ασθενών. Κοινές μελέτες που πραγματοποιήθηκαν στο Ινστιτούτο Ρευματολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών και στο Κρατικό Ερευνητικό Κέντρο για τα Αντιβιοτικά έδειξαν ότι η βενζαθίνη βενζυλοπενικιλλίνη, που συνταγογραφείται σε δόση 2,4 εκατομμυρίων μονάδων ενδομυϊκά κάθε 3 εβδομάδες, είναι επί του παρόντος ένα εξαιρετικά αποτελεσματικό και ασφαλές φάρμακο. για τη δευτερογενή πρόληψη της οξείας ρευματικής χορείας. Η μακράς δράσης δοσολογική μορφή της πενικιλλίνης, η δικιλλίνη-5, που παράγεται από την εγχώρια βιομηχανία, δεν είναι προς το παρόν αποδεκτή για τη δευτερογενή πρόληψη της ARF, καθώς δεν πληροί τις φαρμακοκινητικές απαιτήσεις για προληπτικά φάρμακα. Τον επόμενο 21ο αιώνα. Οι προσπάθειες των επιστημόνων θα επικεντρωθούν στη δημιουργία και τη βελτίωση ενός εμβολίου που θα περιέχει επιτόπους πρωτεϊνών Μ από «ρευματογόνα» στελέχη που δεν αντιδρούν διασταυρούμενα με τα αντιγόνα των ιστών του ανθρώπινου σώματος.

Γενικές πληροφορίες

Λοιπόν, τι είναι η δευτερεύουσα χορεία; Η ελάσσονα χορεία είναι μια ρευματική νόσος νευρολογικής φύσης, η οποία εκδηλώνεται με υπερβολική κινητική δραστηριότητα των άκρων του ασθενούς. Αυτή η ασθένεια είναι γνωστή ως ρευματική χορεία και χορεία του Sydenham, από τον επιστήμονα που ανακάλυψε αυτή την ασθένεια το 1686 και περιέγραψε τα συμπτώματά της.

Αυτή η ασθένεια εκδηλώνεται σε μεγαλύτερο βαθμό στα παιδιά, ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις για την εμφάνιση της νόσου σε ενήλικες.

Αιτίες

Ο κύριος αιτιολογικός παράγοντας της νόσου είναι ο αιματολογικός στρεπτόκοκκος της ομάδας Α. Αυτός ο στρεπτόκοκκος είναι πολύ γνωστός σε όλους τους γονείς, καθώς ευθύνεται για τον πονόλαιμο του παιδιού ή άλλες μολυσματικές ασθένειες της ανώτερης αναπνευστικής οδού (URT).

Πιστεύεται ότι ένα παιδί που έχει προσβληθεί από λοιμώδη νόσο του ανώτερου αναπνευστικού μπαίνει αμέσως στην ομάδα κινδύνου, ως πιθανός ασθενής που έχει διαγνωστεί με χορεία.

Ωστόσο, παρά το γεγονός ότι αυτός ο λόγος είναι ένας από τους κύριους, υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που μπορούν να πυροδοτήσουν την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας, όπως:

• κληρονομικότητα;
• ρευματικές παθήσεις στο σώμα?
• διαταραχές στη λειτουργία του ενδοκρινικού συστήματος.
• η παρουσία τερηδονικών σχηματισμών στα δόντια.
• μειωμένη ανοσία?
• λήψη ορισμένων φαρμάκων?
• εγκεφαλική παράλυση?
• ανεπαρκής παροχή αίματος στον εγκέφαλο

Αυτή δεν είναι μια πλήρης λίστα με τους λόγους που μπορούν να προκαλέσουν χορεία. Πρέπει να γνωρίζετε ότι τα παιδιά ηλικίας 5 έως 15 ετών είναι πιο ευαίσθητα σε αυτή την ασθένεια λόγω των ορμονικών αλλαγών που συμβαίνουν στο σώμα τους. Τα κορίτσια υποφέρουν ιδιαίτερα από την ασθένεια, καθώς η συγκέντρωσή τους σε ορμονικές εξάρσεις είναι αρκετές φορές υψηλότερη.

Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της μικρής χορείας είναι ο σχηματισμός υπερκίνησης ποικίλης έντασης στον ασθενή.

Υπερκίνηση - ακούσιες κινήσεις ή μυϊκές συσπάσεις

Δεδομένου ότι επηρεάζεται το νευρικό σύστημα, εκτός από την υπερκίνηση, διαγιγνώσκονται οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου σε έναν μικρό ασθενή:

• ανεξέλεγκτες κινήσεις των άκρων (ιδιαίτερα εμφανείς κατά τη γραφή ή το σχέδιο).
• γκριμάτσες?
• τακτικό και ανεξέλεγκτο ξύσιμο του μωρού, αδυναμία να καθίσει ήσυχα σε ένα μέρος, ανάγκη να αγγίξει κάτι στο σώμα κ.λπ.
• μπερδεμένη ομιλία (σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να εκδηλωθεί ως πλήρης απώλεια της ομιλίας).
• φωνάζοντας κάποιες λέξεις ή ήχους.
• κατήφεια;
• ευθιξία;
• ανησυχία;
• μειωμένος μυϊκός τόνος?
• όταν σηκώνετε το μωρό από τους ώμους, το κεφάλι φαίνεται να βυθίζεται στους ώμους (συμβαίνει ένα είδος πίεσης του κεφαλιού στον λαιμό).
• αδυναμία να σηκώσουν τα χέρια τους με τις παλάμες στραμμένες προς τα μέσα (το παιδί τα σηκώνει με τις παλάμες στραμμένες προς τα έξω).
• αδυναμία να βγάζει τη γλώσσα με κλειστά μάτια.
• μπλε των ποδιών και των χεριών?
• κρύα άκρα?
• χαμηλή πίεση.

Οι ενήλικες που υπέφεραν από αυτή την ασθένεια ως παιδιά μπορεί να διαγνωστούν με καρδιακή νόσο.

Διαγνωστικά

Αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη μελέτη της.

Στην αρχή, ο γιατρός θα λάβει πρωτογενή δεδομένα σχετικά με την κατάσταση του ασθενούς, τα συμπτώματα και έτσι θα συντάξει ένα ιστορικό.

Τα άμεσα διαγνωστικά μέτρα περιλαμβάνουν:

• κλινική εξέταση αίματος;
• νευρολογικές εξετάσεις (έλεγχος της ανταπόκρισης του σώματος χρησιμοποιώντας νευρολογικές μεθόδους).
• ηλεκτρομυογραφία;
• Η αξονική τομογραφία;
• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού;
• ηλεκτροεγκεφαλογραφία.

Μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη μελέτη της νόσου θα σας επιτρέψει να κάνετε έγκαιρη και ακριβή διάγνωση και να συνταγογραφήσετε αποτελεσματική θεραπεία.

Θεραπεία

Η θεραπεία για την ελάσσονα χορεία συνίσταται, πρώτα απ 'όλα, στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι μια μολυσματική ασθένεια.

Η βάση της θεραπείας είναι η αντιβιοτική θεραπεία. Η πενικιλλίνη και η κεφαλοσπορίνη, καθώς και τα φάρμακα που βασίζονται σε αυτές, χρησιμοποιούνται ως τα κύρια αντιβιοτικά για τη θεραπεία της χορείας του Sydenham.

Φυσικά, ως θεραπεία συντήρησης για τη γαστρική μικροχλωρίδα, ο γιατρός συνταγογραφεί μια σειρά φαρμάκων bifidobacterial (Linex, Bakset). Αυτή η θεραπεία είναι ιδιαίτερα απαραίτητη για τα μικρά παιδιά, καθώς το εύθραυστο σώμα τους δεν είναι σε θέση να αντιμετωπίσει από μόνο του τέτοιες στομαχικές διαταραχές.

Επιπλέον, για τη θεραπεία της ελάσσονος χορείας, μπορεί να απαιτούνται ηρεμιστικά και ηρεμιστικά φάρμακα, τα οποία συνταγογραφούνται σε περίπτωση αρνητικών αντιδράσεων από την ψυχοσυναισθηματική κατάσταση του παιδιού.

Επιπλέον, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατό να συνταγογραφηθούν αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη μείωση της φλεγμονής στο άρρωστο σώμα.

Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε ανάπαυση στο κρεβάτι, περιορίζοντας την είσοδο έντονου φωτός και δυνατών ήχων στο δωμάτιο.

Ολόκληρο το σύμπλεγμα της θεραπείας πρέπει να πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού - νευρολόγου. Οποιαδήποτε ανεξάρτητη θεραπεία, ειδικά αυτή που συνταγογραφείται με βάση τα αποτελέσματα της μελέτης πληροφοριών μέσω του Διαδικτύου, αντενδείκνυται αυστηρά.

Πρόγνωση και πρόληψη για ελάσσονα χορεία

Η χορεία του Sydenham δεν είναι θανατηφόρα ασθένεια και, με την κατάλληλη θεραπεία, υποχωρεί σε 5-6 εβδομάδες.

Φυσικά, εάν ένα παιδί μολυνθεί ξανά με στρεπτοκοκκική λοίμωξη ή ρευματισμό, είναι πιθανή η υποτροπή.

Οι πιο δυσάρεστες επιπλοκές της νόσου περιλαμβάνουν:

1. Καρδιακή ασθένεια.
2. Αορτική ανεπάρκεια.
3. Στένωση της μήτρας.

Παρά το γεγονός ότι η νόσος δεν θεωρείται θανατηφόρα, υπήρξαν περιπτώσεις θανάτου λόγω ξαφνικών διαταραχών του καρδιαγγειακού συστήματος.

Ως προληπτικά μέτρα πρέπει να σημειωθούν τα ακόλουθα:

• έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών ασθενειών και ρευματικών ασθενειών.
• πλήρης και αρμονική σωματική ανάπτυξη του μωρού.
• πλήρης και ισορροπημένη διατροφή.
• ενίσχυση της ανοσίας του παιδιού.

Έτσι, η ελάσσονα χορεία δεν είναι θανατηφόρα, αλλά μια δυσάρεστη ασθένεια με επιπλοκές, επομένως η έγκαιρη επαφή με έναν ειδικό θα αποφύγει προβλήματα στο μέλλον τόσο για εσάς όσο και για το μωρό σας. Φροντίστε τα παιδιά σας και λάβετε σωστή θεραπεία!

Η ελάσσονα χορεία (χορεία Sydenham) είναι η κύρια μορφή ρευματικής βλάβης στο νευρικό σύστημα στα παιδιά. Συχνά είναι το πρώτο κλινικό σημάδι ρευματισμών, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο μιας λανθάνουσας νόσου ή κατά τη διάρκεια της περιόδου μεσοπαλίνδρομής της. Τα παιδιά ηλικίας 5 έως 15 ετών προσβάλλονται συχνότερα (τα κορίτσια είναι περίπου 2 φορές πιο πιθανό από τα αγόρια).

Η αιτιολογία και η παθογένεια του Χ. μ. είναι αδιαχώριστες από άλλες ρευματικές βλάβες. Ο κύριος αιτιολογικός ρόλος διαδραματίζει η στρεπτοκοκκική λοίμωξη, η οποία θεωρείται πυροδότης της νόσου, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων ανοσολογικών, ιδιαίτερα αλλεργικών μηχανισμών. Στον σχηματισμό της παθολογικής αντιδραστικότητας, σημαντικό ρόλο έχουν οι διαταραχές του συστήματος προσαρμογής υποθάλαμος - υπόφυση - επινεφρίδια. Οι χυμικές και κυτταρικές ανοσολογικές διαταραχές εκδηλώνονται με αύξηση του τίτλου της αντιστρεπτολυσίνης-Ο, της αντιστρεπτοϋαλουρονιδάσης και της αντιστρεπτοκινάσης.

Οι παθολογικές αλλαγές είναι εκφυλιστικές-τοξικές και φλεγμονώδεις. Οι κύριες αλλαγές εντοπίζονται στους υποφλοιώδεις πυρήνες και στους άνω παρεγκεφαλιδικούς μίσχους. Τα μικρά κύτταρα του φακοειδούς πυρήνα επηρεάζονται περισσότερο. Επηρεάζονται επίσης ο φλοιός, οι κόκκινοι πυρήνες, η μέλαινα ουσία, η παρεγκεφαλίδα και άλλες δομές. Παρατηρούνται αγγειίτιδα με διόγκωση ινωδών και υαλίνωση του αγγειακού τοιχώματος, εκφυλιστικές αλλαγές στους νευρώνες και μικρογλοιακή αντίδραση.

Κλινική εικόνα. Χμ. συνήθως αναπτύσσεται σταδιακά στο πλαίσιο της φυσιολογικής θερμοκρασίας του σώματος. Η πυρετότητα σε ορισμένους ασθενείς εμφανίζεται λόγω άλλων ρευματικών βλαβών. Οι αρχικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν κυρίως το εγκεφαλοασθενικό σύνδρομο. Οι ασθενείς εμφανίζουν ευερεθιστότητα, ήπια ευερεθιστότητα και συναισθηματική αστάθεια. Η κινητική αναστολή και η αδεξιότητα των κινήσεων αυξάνονται σταδιακά, τα αντικείμενα αρχίζουν να πέφτουν από τα χέρια και η γραφή στα παιδιά σχολικής ηλικίας επιδεινώνεται σημαντικά. Μετά από περίπου 1-2 εβδομάδες, εμφανίζεται υπερκίνηση των μυών του προσώπου και των άκρων. Ο ασθενής ζαρώνει το μέτωπό του, κλείνει τα μάτια του και απλώνει τα χείλη του. Η χοριακή υπερκίνηση στα άκρα είναι γρήγορη, ορμητική, ευρείας κλίμακας και μη στερεοτυπική. Στην αρχική περίοδο της νόσου, είναι πιο έντονη στα εγγύς μέρη των χεριών και των ποδιών. Στην ηρεμία, η υπερκίνηση μειώνεται ή εξαφανίζεται και με τον ενθουσιασμό, το σωματικό στρες και την κόπωση αυξάνεται σημαντικά. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζεται μια «κινητική καταιγίδα» - ο ασθενής βρίσκεται σε κίνηση όλη την ώρα: πετάγεται, μερικές φορές δεν μπορεί να μείνει στο κρεβάτι, χτυπιέται, δέχεται πολλαπλούς μώλωπες, στερείται την ικανότητα να εκτελεί σκόπιμες κινήσεις , δεν μπορεί να φέρει φαγητό στο στόμα του, δεν μπορεί να περπατήσει, να σταθεί, να καθίσει. Η ομιλία γίνεται δυσαρθρική, κάποιες συλλαβές ή λέξεις προφέρονται πολύ δυνατά, άλλες με ψίθυρο. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις η υπερκίνηση με Χ. μ. δεν εκφράζεται ξεκάθαρα και πρέπει να εντοπιστούν με ειδικές τεχνικές. Σε αυτή την περίπτωση, το πιο απλό και βολικό τεστ είναι η Yuretskaya και η Shanko: ένα παιδί στη θέση Romberg καλείται να απλώσει τα χέρια του, να απλώσει τα δάχτυλά του, να κλείσει τα μάτια του και να βγάλει τη γλώσσα του. Αυτό το τεστ μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί με σωματική δραστηριότητα σε δόση (καθίσματα, τρέξιμο στη θέση του, άλμα στο ένα πόδι). Ως αποτέλεσμα μιας τέτοιας εξέτασης, είναι δυνατό να ανιχνευθεί γενική κινητική ανησυχία, συσπάσεις της γλώσσας και των δακτύλων.

Σταθερό σημάδι της νόσου είναι η μυϊκή υποτονία, έως ατονία με ήπια χορεία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι ενεργητικές κινήσεις και η εφαρμογή της υπερκίνησης καθίστανται αδύνατες. Εμφανίζεται κλινική εικόνα ψευδοπαράλυσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το παιδί δεν μπορεί καν να κρατήσει το κεφάλι του ψηλά. Η εμφάνιση υπερκίνησης σε ασθενείς με Χ. μ. υποδηλώνει τη θετική δυναμική της νόσου. Η αιτία της ανάπτυξης μυϊκής υποτονίας είναι λειτουργικές-δυναμικές διαταραχές των κατιόντων συνδέσεων του μεταιχμιακού-δικτυωτού συστήματος.

Μαζί με την υπερκίνηση και τη μυϊκή υποτονία, μπορούν να παρατηρηθούν ψυχωτικές διαταραχές με παραληρητικές ιδέες, ψευδαισθήσεις και κινητικές διεγέρσεις. Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται νοσηλεία σε ψυχιατρικό τμήμα.

Με τον Χ.μ. Σημειώνονται επίσης άλλα νευρολογικά συμπτώματα, για παράδειγμα, το σύμπτωμα «μάτια και γλώσσα», όταν ο ασθενής δεν μπορεί ταυτόχρονα να κρατήσει τα μάτια του κλειστά και τη γλώσσα του έξω. Το σύμπτωμα του Cherny είναι παραβίαση των συνεργιστικών κινήσεων του διαφράγματος και των μεσοπλεύριων μυών κατά την αναπνοή, λόγω της οποίας το κοιλιακό τοίχωμα καταρρέει κατά την εκπνοή. Παρουσιάζονται αλλαγές στα τενοντιακά αντανακλαστικά (με ήπια χορεία δεν εξαφανίζονται). Τα αντανακλαστικά του γόνατος έχουν τη φύση τους σαν εκκρεμές ή όταν προκαλούνται, το πόδι παγώνει στη φάση επέκτασης της άρθρωσης του γόνατος. Μερικές φορές παρατηρείται σύνδρομο υπέρτασης που συνοδεύεται από πονοκέφαλο, έμετο και ελαφρές αλλαγές στο βυθό. Στους περισσότερους ασθενείς, η Χ.μ. Προσδιορίζονται οι λειτουργικές αλλαγές στην καρδιακή δραστηριότητα, οι οποίες στη συνέχεια εξαφανίζονται γρήγορα. Μερικοί ασθενείς έχουν μυοκαρδίτιδα ή ενδοκαρδίτιδα και επομένως οι ασθενείς χρειάζονται καρδιακή αξιολόγηση. Με υποτροπιάζουσα πορεία Χ. μ., οι αλλαγές στην καρδιά συμβαίνουν συχνότερα και εκφράζονται πιο έντονα από ό,τι στην έναρξη της νόσου. Η υψηλή αγγειακή διαπερατότητα που χαρακτηρίζει τους ρευματισμούς εκφράζεται και στη χορεία. Εντοπίζεται με τον έλεγχο των συμπτωμάτων μιας τσιμπήματος ή τουρνικέ, καθώς και με ένα τεστ με κύπελλο. Οι αλλαγές στις βιοχημικές εξετάσεις και η γενική εξέταση αίματος κατά τη διάρκεια της χορείας καθορίζονται από την πορεία της κύριας ρευματικής διαδικασίας.

Με το σωστό σχήμα και θεραπεία, το Χ. μ. διαρκεί περίπου 2 μήνες, η ήπια χορεία διαρκεί έως και 5-6 μήνες. Με πιο οξεία ανάπτυξη και έντονη υπερκίνηση, η υποχώρηση των συμπτωμάτων εμφανίζεται πιο γρήγορα από ό,τι με την υποξεία ανάπτυξη και τις ήπιας έκφρασης νευρολογικές διαταραχές. Στους μισούς περίπου ασθενείς, ο καρκίνος εμφανίζεται με υποτροπές, οι οποίες συχνά συμβαίνουν μετά από 1-2 χρόνια· σε ορισμένους ασθενείς, πολλαπλές υποτροπές παρατηρούνται μετά από σύντομο χρονικό διάστημα (συνεχώς υποτροπιάζουσα πορεία). Τυπικά, η υποτροπή προηγείται από πονόλαιμο ή έξαρση της ρευματικής διαδικασίας. Σε όλες τις περιπτώσεις, η υποτροπή θα πρέπει να θεωρείται ως εκδήλωση της δραστηριότητας των ρευματισμών.

Θεραπεία. Οι βασικές αρχές της θεραπείας είναι ο συνδυασμός αντιρευματικών φαρμάκων με ηρεμιστικά. Καθιερώνεται ανάπαυση στο κρεβάτι, εξαλείφονται οι τραυματικοί παράγοντες και παρέχεται επαρκής διατροφή. Τα αντιρευματικά φάρμακα περιλαμβάνουν σαλικυλικά, βουταδιόνη και μπρουφαίνη σε δόσεις που σχετίζονται με την ηλικία. Η μέση διάρκεια θεραπείας με αυτά τα φάρμακα είναι 4 εβδομάδες. Η πενικιλλίνη και η αμπικιλλίνη συνταγογραφούνται επίσης σε κανονικές δόσεις. Ενδείκνυται αντιισταμινικά (suprastin, tavegil, fenkarol κ.λπ.), και καλό είναι να αλλάζετε φάρμακα κάθε 7-10 ημέρες. Εάν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική και σε περίπτωση υποτροπής, ενδείκνυνται τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζόνη, δεξαζόνη, δεξαμεθαζόνη). Η μέγιστη δόση αυτών των φαρμάκων χορηγείται για 7-10 ημέρες. Η συνολική διάρκεια της θεραπείας είναι 40 ημέρες. Ενδείκνυνται μεγάλες δόσεις ασκορβικού οξέος (0,1-0,2 g 2-3 φορές την ημέρα), βιταμίνες Β. Συνταγογραφούνται ηρεμιστικά: βρωμίδια, σκευάσματα βαλεριάνας, φαινοβαρβιτάλη, φαινιμουτ. Για σοβαρή υπερκίνηση, η αλοπεριδόλη και η χλωροπρομαζίνη συνταγογραφούνται για αρκετές ημέρες. Για οποιαδήποτε μορφή ρευματισμού, ενδείκνυται η υγιεινή μιας πιθανής εστίας στρεπτοκοκκικής λοίμωξης (αμυγδαλές, τερηδόνα δόντια, ιγμορίτιδα). Η χειρουργική παρέμβαση σε αυτές τις περιπτώσεις πραγματοποιείται στην ενδιάμεση περίοδο.