Фиброз почки что это такое лечение. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда – это патологическое состояние, сопровождающееся хроническим воспалительным процессом жировой клетчатки забрюшинного пространства. Последствием воспаления и разрастания тканей выступает компрессия, вызывающая нарушение проходимости некоторых органов абдоминальной области. Чаще всего поражаются мочеточники.

Эпидемиология и классификация

Распространенность ретроперитонеального фиброза не более 1 случая на 200 тыс. больных. Чаще патология встречается у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет. Процент смертности невелик. Летальный исход возможен при значительном обструктивном процессе, развитии осложнений, связанных с заболеванием.
В медицинской практике выделяют идиопатический (первичный) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В первом случае причинами патологии выступают аутоиммунные факторы. Вторичный вид развивается на фоне различных приобретенных заболеваний.

Что провоцирует патологию

Единой точки зрения по поводу механизма развития болезни Ормонда нет. К наиболее вероятным теориям относят воспалительную и иммунную. Еще одна распространенная точка зрения заключается в том, что ретроперитонеальный фиброз – это следствие системных болезней соединительной ткани.

К факторам, провоцирующим патологию, относят:

онкологические образования;
заболевания печени (гепатит и другие);
поражение тканей позвоночного столба туберкулезом;
обширные кровоизлияния в поясничной области вследствие травм;
отравление организма токсическими веществами;
радиоактивное облучение;
лучевое облучение абдоминальной области.

Часто при заболевании не удается обнаружить ни одного из вышеперечисленных факторов. В таких случаях предполагается идиопатический ретроперитонеальный фиброз.

Следствием склероза жировой ткани забрюшинного пространства является сдавливание сосудов органов данного анатомического пространства, в том числе и мочеточников.

Симптомы заболевания

Клинические проявления болезни Ормонда зависят от степени поражения и активности течения патологического процесса. Ретроперитонеальный фиброз имеет 3 этапа:

Дебют патологии.
Период активности.
Этап, на котором происходит сокращение фиброзной массы.

Болезнь Ормонда вызывает массу неприятных признаков, таких как спинные, головные боли, повышение артериального давления

Среди признаков, встречающихся на первом этапе, отмечают появление тупых, ноющих болей в области поясницы. Болевой синдром может возникать в одной стороне, медленно переходить на другую. Дискомфортные ощущения распространяются на поясницу, брюшину, половые органы. Симптомами дебюта являются следующие состояния:

повышение артериального давления (чаще незначительное);
хроническая усталость, раздражительность;
мигрени;
в области живота или таза диагностируется опухолевидное образование.

Для последующих стадий характерно постепенное прогрессирование симптомов. Здесь отмечается усиление болевого синдрома, снижение количества мочи, вплоть до ее отсутствия. При одностороннем поражении мочеточника нагрузка ложиться на здоровую почку. При двустороннем поражении в кровь попадают продукты распада белка. Это вызывает уремию – острую или хроническую аутоинтоксикацию организма. Если пациента срочно не подключить к аппарату искусственной почки, болезнь заканчивается летально.

Наряду с вышеописанными проявлениями развивается артериальная гипертензия, возникающая вследствие компрессии почечной артерии. Пациенты отмечают у себя частые головные боли (преимущественно в затылочной части), повышение артериального давления до показателей 140/90 и выше.

Варикозное расширение вен на ногах – частое осложнение болезни Ормонда

К симптомам венозной гипертензии относят:

варикозное расширение вен на ногах;
у мужчин варикоз поражает яички;
на фоне застойных процессов возникает тромбоз нижней полой вены.

Важно! При наличии одного или нескольких симптомов необходимо как можно скорее пройти медицинское обследование. Это поможет предотвратить осложнения патологии.

Возможные осложнения

К опасным осложнениям ретроперитонеального фиброза относят анурию и почечную недостаточность. Эти состояния вызываются застоем урины в органах мочеотделения. Частое последствие заболевания – артериальная гипертензия. Она возникает вследствие сужения почечной артерии. При сдавливании кишечника нередко диагностируется кишечная непроходимость. Вследствие этого возникают длительные запоры, метеоризм, отсутствие отхождения газов и другие диспепсические расстройства. В особо тяжелых случаях на этом фоне развивается кишечная интоксикация.

Методы диагностики

Для выявления болезни Ормонда используется комплексный подход, включающий применение лабораторных и инструментальных методов.
На ранних этапах патологии в крови больного отмечается повышение уровня СОЭ, белка, мочевины, креатина. С помощью лабораторных методов диагностики обнаруживается размытость контуров поясничной мышцы и почек. Состояние мочеточников позволяет оценить экскреторная урография. Метод определяет наличие расширения почечной лоханки и искажение контура мочевыводящего пути. Другие методы диагностики – ультразвуковое исследование, компьютерная томография. Они позволяют увидеть уплотнение клетчатки в забрюшинной области.

Диагностика ретроперитонеального фиброза включает методы инструментального исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов

Вспомогательным методом при возникновении признаков со стороны пищеварительной или сердечно-сосудистой системы является
иригография и контрастная аортография. Оба метода подразумевают использование рентгенконтрастного вещества для исследования состояния внутренних органов.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

гидронефрозом;
опухолями желудка и кишечника;
кистами;
и мочеточников.

После выявления патологии и ее особенностей врач принимает решение о виде терапии, подходящей для конкретного пациента.

Способы лечения патологии

Лечение болезни Ормонда проводится консервативным или хирургическим путем. Цели терапии – восстановление или поддержание нормального функционирования мочеточников для предотвращения возможных осложнений.

Медикаментозная терапия

При сохранности работы мочевыводящих путей, выделения урны и функционирования почек проводят лечение с помощью следующих медикаментозных препаратов:

глюкокортикоидные препараты – используются при ретроперитонеальном фиброзе. Здесь назначают Преднизолон, Дексаметазон;
нестероидные противовоспалительные средства – предназначены для снижения воспалительного процесса, устранения симптоматики патологии. Часто используются при фиброзе почек. Популярные средства – Ибупрофен. Напроксен;
иммунодепрессанты – позволяют смоделировать работу иммунной защиты человека. Популярные средства – Азатиоприн, Циклоспорин;
лекарства, обладающие рассасывающим действием – Гиалуронидаз, стекловидное тело.

Применение гормональных препаратов дает хорошие результаты на начальных этапах заболевания. Дозу лекарств определяет врач в зависимости от особенностей патологии. Курс проводят с постепенным уменьшением дозы препарата, доводя до поддерживающей.

Преднизолон – часто используемый медикаментозный препарат, назначаемый при болезни Ормонда

Часто в медицинской практике используют следующую схему терапии болезни Ормонда:

назначение Преднизолона внутрь по 25 мг ежедневно на протяжении 30 дней. Далее доза снижается в течение 3 месяцев;
прием Эзомепразола раз в сутки по 20 мг;
5 драже трижды в сутки Вобэнзима на протяжении полугода;
через 30 дней после приема Преднизолона назначают Целекоксиб по 100 мг дважды в день на протяжении 30 суток.

Важно! Такое лечение дает хорошие результаты, помогает восстановить проходимость мочеточников, но не исключены рецидивы заболевания с еще более выраженными нарушениями.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение проводится при серьезных осложнениях патологии. Показанием к операции выступает сдавливание мочеточников, возникновение стриктур, хронический пиелонефрит, почечная недостаточность и другие состояния.

Вид вмешательства определяется лечащим врачом, зависит от места расположения фиброза, степени разрастания тканей, состояния мочеточников, почек и других органов брюшины.

Суть хирургического вмешательства заключается в удалении фиброзной жировой ткани, устранении компрессии мочеточников, сосудов и других тубулярных структур данного анатомического пространства. В тяжелых случаях патологии, когда провести невозможно, назначают операцию с наложением нефростомы. Суть метода заключается в проведении через переднюю часть брюшины специальной трубки, через которую урина отходит в специальный резервуар.

При отсутствии эффекта консервативной терапии для лечения ретроперитонеального фиброза используют хирургическое вмешательство

Особенности питания и образа жизни

При ретроперитонеальном фиброзе пациентам рекомендуется соблюдать правильное питание. Диета помогает предотвратить интенсивный рост жировой клетчатки.

Из рациона исключают жирную, жаренную, острую, соленую, копченую пищу.
Строго запрещены алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе.
Ограничивается количество потребляемой соли.
Основа рациона – злаки, овощи, фрукты, кисломолочные продукты.
Рыбу и мясо лучше выбрать нежирных сортов.
В сутки нужно выпивать достаточное количество чистой воды.
Из напитков рекомендуются зеленые и травяные чаи, компоты, соки.
Нельзя переедать. Пищу принимают небольшими порциями 5 – 6 раз на протяжении дня.

Образ жизни пациента изменяется после проведения операции по установке нефростомы. Человеку важно научиться пользоваться контейнером для приема урины. Это поможет предотвратить поражение дермы в области трубки. При наличии симптомов сужения мочеточников человеку необходимо выпивать большое количество жидкости. Постоянная циркуляция мочи предотвратит прогрессирование заболевания.

Роль народного лечения

Сторонники народной медицины для лечения заболевания используют различные компрессы и примочки, снижающие рост фиброзной ткани. Для этого применяют отвары трав и растений, обладающих противовоспалительным, рассасывающим, противоопухолевым действием. В некоторых случаях такое лечение действительно дает результаты. Чаще улучшение носит временный характер, после чего возникает рецидив. Врачи не рекомендуют злоупотреблять методами нетрадиционной медицины, так как это может вызвать осложнение патологии и многие негативные последствия для здоровья.

Профилактика и прогноз для больного

Профилактика болезни Ормонда заключается прежде всего в исключении факторов, провоцирующих ее. Важно своевременно лечить такие заболевания, как панкреатит, гепатит, туберкулез. Нельзя допускать травмы позвоночного столба, так как обширные кровоизлияния часто служат толчком к патологическому процессу.

Здоровое питание – важный аспект профилактики болезни Ормонда

Необходимо внимательно относиться к своему организму. При обнаружении признаков фиброза нельзя затягивать с походом к врачу. Своевременная диагностика и лечение заболевания помогут справиться с ним медикаментозно, исключить хирургическое вмешательство.

Положительный прогноз при лечении патологии возможен при грамотной терапии на ранних этапах заболевания. После этого большинство пациентов отмечает значительное улучшение состояния здоровья. Несмотря на это наиболее эффективным методом лечения считается оперативное вмешательство, во время которого перемещается мочеточник. Закрепить результат помогает прием гормональных препаратов на протяжении длительного времени.

Воспалительные процессы в тканях брюшной полости приводят к замещению здоровых волокон соединительной тканью. Когда происходит разрастание соединительной ткани возле почек, диагностируют фиброз, приводящий к дисфункциям органа.

Как развивается фиброз почек, и что это такое, стало известно не так давно, и болезнь до сих пор изучается.

Впервые заболевание было выявлено менее 100 лет назад и получило название болезнь Ормонда, или ретроперитонеальный фиброз.

Механизм разрастания фиброзных тканей в забрюшинном пространстве не полностью изучен, и до сих пор остаются вопросы. Установлено, что фиброз почки изначально имеет односторонний характер, но по мере прогрессирования в процесс вовлекается второй орган.

Двусторонний фиброз возникает не более чем в 30% случаев.

Существует классификация, подразделяющая заболевание на две формы:

Первичная форма – идиопатический фиброз, причину которого установить невозможно. Часто причиной первичной формы заболевания становятся сбои в работе иммунитета, которые не всегда удается выявить.
Вторичная форма – развивается на фоне хронических заболеваний внутренних органов, сопровождающихся воспалительными процессами. Характеризуется значительным разрастанием соединительной ткани и вовлечением в процесс других внутренних органов – поджелудочной железы, мочеточников, кишечника.

Фиброз – это нормальная реакция организма, направленная на ограничение очага воспаления и предотвращение его дальнейшего распространения.

Небольшой участок фиброза не нарушает функционирование почек, но если процесс не остановить, то склерозированию подвергнуться большие участки здоровых тканей.

Разросшиеся соединительные ткани сдавливают почки, приводя к изменению их объема и внутренней структуры. Когда болезнь прогрессирует, почечная лоханка увеличивается в размерах, а просвет мочеточника сужается.

Фиброзные волокна окружают полую вену, нервные сплетения, иногда охватывают близлежащие органы.

Стадии фиброза почки:

Первая: развитие воспалительного процесса в органах и тканях забрюшинного пространства.
Вторая: ткани в очаге воспаления замещаются соединительной тканью.
Третья: жировая клетчатка околопочечного пространства замещается фиброзными тканями.

Продолжительность каждой стадии индивидуальна и зависит от тяжести воспалительного процесса, наличия сопутствующих заболеваний и влияния других негативных факторов. Некоторые пациенты годами не знают, что их почки поражены фиброзом.

Причины заболевания

Причины развития почечного фиброза не всегда удается установить.

Но существует три основных теории, объясняющих изменения, вызывающие фиброз:

На фоне длительного воспаления и отечности ткани пропитываются фибрином, становятся жесткими и неподвижными. Наиболее частая причина – затяжное воспаление почки.
Из-за сбоя в работе иммунитета организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток. Поврежденные клетки отмирают и замещаются соединительной тканью. Часто фиброз почек сопровождается другими аутоиммунными патологиями.
Структурные изменения в забрюшинной клетчатке возникают из-за дефекта генов, отвечающих за правильное образование соединительной ткани.

Это основные причины, вызывающие фиброзные изменения.

Выделяют также факторы, способствующие развитию заболевания:

Травмы органов брюшной полости.
Длительный прием противомигренозных препаратов.
Отравление лекарствами, химикатами.
Инфекции мочеполовой системы.
Доброкачественные и злокачественные новообразования почек.
Ионизирующее излучение и химиотерапия.
Гормональные нарушения, заболевания щитовидной железы.
Хронические заболевания ЖКТ.
Туберкулез позвоночника.

Установить причину почечного фиброза можно только у половины больных, что позволяет начать правильное лечение, направленное на устранение провоцирующего фактора.

Если не удается выявить причину заболевания, то фиброз признают идиопатическим.

Симптомы

На протяжении длительного времени фиброз почек может протекать без характерных признаков. Первые проявления выражаются редкими тянущими болями в области поясницы, которые быстро проходят.

Постепенно болезненные ощущения становятся сильнее, распространяются в низ живота, паховую область, верхнюю часть бедра.

Но большинство больных не связывают неприятные ощущения с фиброзом, поэтому болезнь прогрессирует, и присоединяются дополнительные симптомы заболевания.

Острые, режущие боли появляются, когда разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника. Одновременно появляются следующие симптомы:

Болезненное мочеиспускание.
Ложные позывы к мочеиспусканию.
Уменьшение суточного объема мочи.
Закупорка мочеточников.
Инфекции мочевыводящих путей.
Изменение биохимического состава мочи.

Из-за нарушения оттока мочи из организма не выводятся токсичные продукты метаболизма. В результате развивается тяжелая интоксикация, сопровождающаяся следующими симптомами:

Отсутствие аппетита.
Повышение температуры тела.
Озноб.
Сильная слабость.
Ощущение тошноты.

Прогрессирующий почечный фиброз приводит к сужению просвета толстого кишечника и кишечной непроходимости. Это приводит к усилению болевых ощущений и более выраженным симптомам интоксикации.

При сдавливании нижней полой вены развивается артериальная гипертензия, которая по мере прогрессирования заболевания приводит к неврологическим симптомам: головной боли, головокружению, нарушению сна.

Дополнительные симптомы заболевания:

Отечность конечностей.
Аммиачный запах изо рта.
Апатия.
Сухость и зуд кожных покровов.
Нарушение менструального цикла.
Аменорея.
Снижение активности сперматозоидов.
Импотенция.

На фоне сдавливания почки и обструкции мочевыводящих путей может развиться фибролипоматоз почечных синусов (липофиброз, педункулит) – воспалительно-склеротическое поражение клетчатки и сосудов почечной пазухи.

Заболевание сопровождается нарушением оттока из почки, застоем мочи и сдавливанием почечных сосудов. Фибролипоматоз приводит к усугублению симптомов основной болезни, инфекциям, появлению крови в моче.

Возможные осложнения

Фиброз почек при отсутствии лечения приводит к различным осложнениям. Наиболее распространенное из них – развитие хронической почечной недостаточности.

Это прогрессирующее заболевание, проводящее к гибели почечной ткани и нарушению работы всех органов и систем.

Другие осложнения:

Варикозное расширение вен.
Трофические язвы.
Дисфункции сердечно-сосудистой системы.
Угнетение дыхательных функций.
Отек легких.
Отравление организма токсинами.

Если развивается полная обструкция сосудов, питающих почки и органы брюшной полости, это может привести к летальному исходу.

Диагностика

Если есть подозрение, что почки поразил фиброз, необходимо обратиться к нефрологу, который назначит обследование, включающее следующие диагностические мероприятия:

Общий и биохимический анализ мочи.
Общий и биохимический анализ крови.
УЗИ почек и органов брюшной полости.
Сцинтиграфическое исследование.
МРТ и КТ почек и мочеточников.

Чем раньше проведена диагностика болезни, тем выше вероятность предотвратить стремительное прогрессирование фиброза и не допустить развитие осложнений.

Лечение

Фиброз почки требует тщательно подобранного лечения. Если удалось установить причину заболевания, то все терапевтические мероприятия направляют на ее устранение. Если причина не выявлена, но назначают стандартное медикаментозное лечение.

Применение консервативной терапии возможно только на ранних стадиях фиброза, когда еще нет тяжелых нарушений функционирования почек, отсутствует компрессия мочеточников и внутренних органов.

В схему терапии включают следующие группы препаратов:

Гормональные средства на основе преднизолона и кортизола для предотвращения прогрессирования заболевания.
Для снятия воспалительного процесса и уменьшения болевых ощущений – противовоспалительные препараты на основе диклофенака и целекоксиба.
При развитии инфекционного процесса назначают антибиотики широкого спектра действия.
Если присутствуют аутоиммунные заболевания, то выписывают препараты на основе пеницилламина, снижающие синтез коллагена и подавляющие функции лимфоцитов.
Ингибиторы АПФ назначают, когда повышается артериальное давление.
Для рассасывания фиброзных тканей назначают уколы гиалуронидазы и экстракта алоэ.
Дополнительно в схему лечения включают витаминно-минеральные комплексы.

Консервативная терапия фиброза включает дополнительные меры:

Употребление достаточного количества жидкости, чтобы очищать почки и выводить из них избыток соли. Но при возникновении отеков пить воду следует с осторожностью – сначала нужно обратиться к врачу, чтобы он назначил препараты, стимулирующие диурез.
Диетическое питание – исключение из рациона соленой, острой, жирной и другой вредной пищи. Рекомендуется придерживаться диеты №5.
Полностью исключить алкогольные напитки и отказаться от курения, чтобы поддержать работу сосудов.

Когда в почках происходят структурные изменения, нарушается функционирование мочеточников или появляются другие осложнения, то требуется хирургическое вмешательство. Операция проводится несколькими методами, в зависимости от тяжести болезни:

Уретеролиз – проводится удаление склерозированной ткани, сдавливающей мочеточники. Если наблюдается значительное сужение мочеточника, то проводят резекцию пораженного участка с последующей установкой стента.
Нефростомия – необходима для восстановления оттока мочи. Операция проводится под местной анестезией под контролем УЗИ. В ходе операции устанавливается дренаж, или нефростома, по которой моча отходит в мочеприемник.
Частичная нефрэктомия — в ходе операции удаляется часть пораженной почки. Обязательное условие — в органе должны присутствовать здоровые ткани. Частичная резекция позволяет снизить нагрузку на второй орган.
Полная нефрэктомия – удаление одной почки проводится при условии, что второй орган полностью здоров и полноценно функционирует.
Аутотрансплантация почки – редкий вид хирургического вмешательства, используемый в самых тяжелых случаях. Операция подразумевает перенос больной почки в подвздошную область с одновременной реимплантацией сосудов и мочеточников.

После любого хирургического вмешательства пациенту назначают длительный курс кортикостероидов, чтобы предотвратить дальнейшее разрастание фиброзной ткани. Восстановительный период после операции требует соблюдения диеты и здорового образа жизни, иначе заболевание будет стремительно прогрессировать.

Пациентам с почечным фиброзом необходимо пожизненно находиться на учете у нефролога и проходить обследования не реже двух раз в год. Если проводилось оперативное лечение, то обследование почек проводится ежемесячно.

Регулярное ультразвуковое исследование почек и брюшной полости позволяет выявить рецидив болезни на ранней стадии.

Прогноз

Впервые услышав диагноз, пациенты пугаются и начинают думать, насколько опасно заболевание, и смертелен ли фиброз почек.

Если болезнь диагностировать на ранней стадии и соблюдать рекомендации врача, то фиброз может перейти в стадию ремиссии и перестанет прогрессировать.

Но если заболевание не лечить и не устранить провоцирующие факторы, то прогноз крайне неблагоприятен.

Когда фиброз распространяется, поражаются другие внутренние органы, а проходимость сосудов полностью нарушается, в несколько раз повышается риск летального исхода.

Идиопатический ретроперинатальный или забрюшинный фиброз (пластический периуретерит) – хронический неспецифический воспалительный процесс тканей брюшной полости на уровне поясничного отдела позвоночника, который сопровождается нарушением работы почек.

Впервые это заболевание упомянуто и описано в работе доктора Ормонда в 1948г., поэтому эту болезнь еще называют его именем.

Заболевания почек

Но подробно фиброз начали изучать позже, в 1965г. Тогда несколько врачей сообщили об ухудшении работы почек на фоне приема препарата от мигрени метисергида (после этого его применение было ограничено).

В настоящее время причины возникновения фиброза мало известны. Более того, предметное изучение фиброза началось только в последнее время. Существует несколько теорий его возникновения.

По одной из них самостоятельно болезнь возникнуть не может.

Фиброз возникает как следствие других инфекционно-воспалительных процессов в области почек и близлежащих органов мочеполовой системы.

Это могут быть заболевания почечной паренхимы (пиелонефрит), околопочечной клетчатки (паранефрит), половых органов у женщин (кольпит, эндометрит), желудочно-кишечного тракта (колит, панкреатит, холецистит), при туберкулезных поражениях позвоночника.

Проблемы почек

Эта теория получила название воспалительной.

Согласно травматической теории фиброз является следствием травмы органов брюшной полости.
Также считается, что пусковым фактором начала заболевания могут стать нарушения в работе иммунной системы человека (аутоиммунная теория).

Кроме того доказано, что фиброз может возникнуть как осложнение злокачественных опухолей, их лечения химиотерапевтическими препаратами, облучения.

Фиброз – патология крайне редкая, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно процесс двусторонний. Лишь в трети случаев поражается только одна почка. Различают три стадии болезни.

На первой воспаляются ткани органов брюшной полости. Затем они постепенно замещаются соединительной тканью. На третьей стадии фиброза клетчатка вокруг почек сморщивается и образуется плотная фиброзная ткань.

В почках моча накапливаться не может. После фильтрации она по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Именно он служит резервуаром для накопления мочи, его объем может достигать 700мл. Затем периодически по мочеиспускательному каналу моча выводится из организма.

При фиброзе разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника и кровеносные сосуды почек. Это приводит вначале к развитию гидронефроза, а затем и хронической почечной недостаточности.

Пиелонефрит

При гидронефрозе из-за нарушения оттока мочи увеличивается давление в системе накопления мочи — чашечках и лоханках почек.

Передавливание мочеточника иногда вызывает обратный приток мочи в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В таком случае гидронефроз часто сопровождается присоединенной инфекцией.

Тогда его течение осложняется бактериальным воспалением почки — пиелонефритом.

Из-за расширения чашечно-лоханочной системы почек растет давление на окружающую ее паренхиму.

Паренхима почек состоит из двух слоев: коркового и мозгового вещества. В каждом из них находятся специфические функциональные клетки почки – нефроны.

Строение нефронов очень сложное. Они состоят из двух отделов – почечного тельца и системы почечных канальцев. Большая часть нефронов расположена в корковом слое паренхимы. И только пятая часть от их общего количества в мозговом.

Клубочек нефрона покрыт капсулой. Именно в нем происходит фильтрация первичной мочи. Затем она проходит по системе канальцев. В них осуществляется окончательная фильтрация мочи, и она поступает в почечные чашки.

Долгое отсутствие кровообращения в нервных окончаниях и сосудах паренхимы приводит к постепенному необратимому отмиранию нефронов.

Нарушения функционирования почек

Нарушается основная функция почки – выделение из организма с мочой токсических конечных продуктов обмена веществ. В результате фиброз и гидронефроз вызывают хроническую почечную недостаточность.

При этом осложнении изменяются все обменные процессы в организме, нарушается кислотно-щелочное равновесие. Из-за неправильного обмена жиров повышается опасность их отложения на стенках сосудов.

Это может привести к атеросклерозу, ишемии и инфаркту.

Фиброз также влияет на углеводный обмен. Повышается уровень сахара в крови и развивается так называемый азотемический псевдодиабет.

Также нарушается усвоение кальция. Начинается гипокальциемия, которая влечет за собой гормональные нарушения.

На начальной стадии фиброз протекает практически незаметно. Разве что время от времени беспокоит тупая ноющая боль в районе поясницы, которая проходит сама собой. Ее редко связывают с почками.

Ультразвуковое обследование

Специфическая симптоматика развивается при нарушении фильтрационной функции почек и интоксикации конечными продуктами азотистого обмена (уремии):

боль. Она может быть неинтенсивной. о при сильной может начаться почечная колика, которая сопровождается острой, сильной и мучительной болью;
стойкое повышение артериального давления, в серьезных случаях отмечаются судороги, энцефалопатия (поражение головного мозга);
отеки;
общая слабость, быстрая утомляемость, сонливость, снижается способность к концентрации внимания;
тошнота, рвота, отсутствие аппетита;
кожный зуд;
неприятный аммиачный привкус и запах изо рта;
со стороны эндокринной системы отмечается аменорея у женщин, импотенция и олигоспермия у мужчин;
повышение температуры может быть лишь при присоединении инфекции;
если же бактериального воспаления нет, то наоборот, наблюдается гипотермия.

Патологии сердца

Со стороны сердечно-сосудистой системы на фоне уремии может наблюдаться застой крови и отек легких. На рентгене видна специфическая форма легких в виде крыла бабочки.

В результате хронической почечной недостаточности растет популяция бактерий Helicobacter pilori, нарушается секреция желудочного сока. Это может спровоцировать развитие язвенной болезни желудка.

До появления первых клинических симптомов фиброз можно выявить лишь при клинических лабораторных исследованиях.

Делают общие анализы мочи и крови, проверяют биохимические показатели: уровень электролитов, креатинина и мочевины.

Также проводят ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, экскреторную урографию.

Для определения степени поражения почек при фиброзе делают сцинтиграфию. При этом исследовании в организм вводятся радиоактивные изотопы, а затем благодаря их излучению получают двухмерное изображение.

Лечение

На ранних стадиях фиброза терапию проводят препаратами, которые снижают образование и способствуют рассасыванию соединительной ткани. В основном это глюкокортикостероиды.

Антибактериальная терапия

Также назначают антибиотики широкого спектра действия.

Для коррекции артериального давления назначают мочегонные средства (диуретики), ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновыз рецепторов, β-адреноблокаторы.

Из-за нарушения функции почек более предпочтительны препараты длительного действия, метаболизм которых осуществляется в печени.

Дозу диуретиков надо подбирать индивидуально с учетом результатов анализов.

Назначают витамины, препараты кальция, железа.

Обязательно соблюдение диеты с низким содержанием соли, белка, фосфра. Также надо строго следить за потреблением жидкости. Ее объем должен где-то на пол литра превышать суточный диурез.

При запущенном и развитии хронической почечной недостаточности проводят искусственный гемодиализ. Эта процедура опасна осложнениями.

Нарушается тромбообразующая функция крови и повышается риск кровотечений. Кроме того во время диализа из организма «вымываются» фолиевая и аскорбиновая кислоты, витамины группы В.

Также стоит отметить, что больные, находящиеся на плановом гемодиализе входят в группу риска инфицирования гепатитом В и С.

К сожалению, эта процедура убирает лишь последствия фиброза. Вылечить его на последней стадии можно только хирургическим путем.

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда - хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко; мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, почечная артериальная гипертензия, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ - следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Причины болезни Ормонда

Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения - воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов. Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся - заболевание имеет идиопатический характер.

Патогенез

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Симптомы болезни Ормонда

Патогномоничных симптомов для нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.

Различают три периода в развитии РПФ:

начало и развитие болезни;
период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.

На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища. Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита. Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.

Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания - постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой - острое её проявление в виде анурии, вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, варикоцеле, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, - нетипичный признак.

Диагностика

Лабораторная диагностика . На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.

Инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников - расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону. Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при РПФ медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников.

Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:

гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
медиальную девиацию мочеточника;
наружную компрессию мочеточника.

При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей. Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия. Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики РПФ используют КТ и МРТ. Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту. Учитывая, что ретроперитонеальный фиброз может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза.

Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным РПФ можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.

Дополнительные методы исследования - УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже - не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.

Лечение болезни Ормонда

Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.

Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.

Медикаментозное лечение

Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек. Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с (неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.

При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.

В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:

преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
вобэнзим по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.

Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.

Оперативное лечение

Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Ормонда: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.

Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.

Основная причина смерти больных - почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.

Разрастание ткани с преобразованием некоторых участков в фиброзные (рубцовые ткани), имеет название фиброз почек. Разрастания соединительной ткани влияют не только на структуру почек, но и на другие органы мочеполовой системы. Заболевание зачастую развивается на одной из почек, после чего переходит на вторую. Во время разрастания ткани, сами органы уменьшаются в размерах, а почечная лоханка увеличивается. Заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин, в возрасте 30-60 лет.

Что собой представляет фиброз почки?

Фиброз почки - это, ненормальное разрастание соединительной ткани, без наблюдения симптомов регенерации.

Новообразованная ткань обычно разрастается вокруг органа, оказывая на него давление, из-за этого строение почки, нарушается. Болезнь прогрессирует, и часто вовлекает в воспалительный процесс мочеточник, соединение почки и мочеточника в просвете сужается, а его стенки толстеют. Кровоснабжающие сосуды почек тоже подвергаются воспалению.

Этиология

Одним из факторов которые влияет на болезнь являются вирусы.

Точной причины развития фиброза, не установлено. Одни исследования предполагают, что развитие фиброза происходит из-за аутоиммунных процессов, другие - из-за, инфекционно воспалительных заболеваний. Фиброз, может развиваться при частом использовании эрготаминовых препаратов от мигрени или гидралазиновых препаратов. Учеными были замечены и другие факторы развития:

хронические воспалительные процессы почек;
заболевание сосудистой системы органа;
вирусы;
инфекции и болезни мочеполовой системы.

А также заболевание может развиваться на фоне рака, или его лечения (химиотерапии, облучения). Возникать в результате туберкулезных поражений отделов позвоночника, механических или операционных травм почки либо при хронических интоксикациях организма. Из-за большого количества факторов, провоцирующих заболевание, ученые разделают фиброз на 2 вида:

первичный - вызванный аутоиммунными процессами, аллергическими реакциями;
вторичный - связан с патологическими причинами, инфекционно-воспалительными процессами.

Патогенез

Инфекционно-воспалительные процессы в области почек провоцируют фиброз.

Фиброз обычно затрагивает одну почку, заболевание двух почек одновременно происходит крайне редко. Локализованное поражение почки, по мере развития недуга, затрагивает вторую почку, разрастания соединительной ткани провоцируют уменьшение объема органа, сморщивание, влекут за собой полное нарушение структуры почки. Из-за этого значительно увеличивается лоханка, и сужается просвет в мочеточник. Каллогеновые образования затрагивают полую вену, и нервные сплетения. Иногда можно наблюдать формирование фиброзной ткани и на других близлежащих органах.

По мере поражения почек из-за проявляется гипертония, что приводит к повышенному артериальному давлению. Это провоцирует более интенсивное развитие заболевания. Если на фоне фиброза возникает сопутствующее инфекционное заболевание, то стояние организма стремительно ухудшается, и развитие болезни прогрессирует с большей силой. Из-за некоторых инфекций может образоваться застой урины в почках или мочеточнике, что влечет за собой повышение азотистых веществ в организме и последующую интоксикацию.

Какие симптомы укажут на развитие заболевания?

Из-за достаточно медленного развития фиброза, больной может даже не подозревать, что в организме происходят воспалительные реакции. В зависимости от физиологии и причины развития, симптомы могут не проявляться от нескольких месяцев или лет. Но при этом симптоматика многообразна, может иметь переменчивость в проявлении. В начале развития заболевания, больной может испытывать:

По мере развития болезни, проявление клинической картины усиливается, боли нарастают, а также могут возникнуть такие проблемы:

ложные позывы к мочеиспусканию;
уменьшение суточной нормы мочеиспускания;
возможна полная закупорка мочеиспускательных каналов.

В более тяжелых случаях к вышеперечисленной симптоматике добавляется гипертензия. Развивается вследствие повреждения нижней полой вены, влечет за собой расширение поверхности вен, у мужчин вызывает набухание вены яичек. Редко случается тромбоз, когда пораженный участок полой вены образует застой крови. Если были замечены такие симптомы, не рекомендуется затягивать с посещением специалиста.