Диафрагмальная грыжа плода петли кишечника прогноз. Как проявляется диафрагмальная грыжа у новорожденных

Широкая непарная мышца, отделяющая органы грудной клетки и брюшной полости называется диафрагма. Ее структуру составляет система поперечнополосатой мускулатуры и фиброзной ткани, в которых имеются несколько естественных отверстий.

Истончение или ослабление мышц вокруг отверстия пищевода, аорты и естественных полостей создает благоприятные условия для выпячивания и частичного проникновения органов брюшной полости в грудную клетку, то есть образования диафрагмальной грыжи.

Патология считается в клинической практике опасной, так как диафрагма принимает непосредственное участие в процессе дыхания, а проникающие в грудную полость ткани пищевода, части желудка или кишечника, оказывают давление и нарушают нормальную работу не только легких, но и сердца.

Помимо этого, изменение естественного положения органов негативно отражается на системе пищеварения, так как попавшие в отверстия ткани пищевода или желудка, легко пережимаются мышечным кольцом.

Болезнь может развиваться как врожденная диафрагмальная грыжа, диагностируемая у одного из 2000 детей, так и как приобретенное заболевание, встречающееся практически у каждого десятого человека репродуктивного возраста, и у каждого второго, кто пересек порог пенсионного возраста.

Интересные факты:

• Диафрагмальная грыжа выявляется у 10% пациентов, обратившихся с жалобами на загрудинные боли и проблемы в сердечной деятельности. А так же у 8% больных, поступающих в лечебные заведения с желудочно-кишечными нарушениями.
• Заболевание неблагоприятно отражается на качестве жизни, вызывая частые боли, неприятную отрыжку, и нестерпимую изжогу. Увеличение размеров отверстия для пищевода, и выпадение большей части органа провоцирует постоянный заброс желчи длительный период времени, без соответствующего лечения значительно увеличивает риск развития онкологии.
• Современное лечение направлено не на удаление диафрагмальной грыжи, а на избавление от патологии с помощью медикаментов, упражнений и специальной диеты питания. Своевременное обращение к специалисту гарантирует благоприятный прогноз заболевания.

Механизм поражения и классификация диафрагмальных грыж

Диафрагма представляет собой большую широкую мембрану, прикрепленную к реберным дугам, и состоящую из периферических мышечных волокон и сухожилий центральной части.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных развивается из-за аномально короткого пищевода детей, так же как и приобретенные формы возникают на фоне повышения внутрибрюшного давления, или не заращения естественных полостей эмбрионального периода. В результате чего органы брюшной полости по градиенту давления смещаются в естественные пространства, образованные стыками мышечных волокон мембраны, это:

• грудинно-реберный треугольник;
• пояснично-реберный просвет;
• грудинная полость.

Или выходят через естественные анатомические отверстия диафрагмы, такие как:

• проход аорты и нижней полой вены;
• щель симпатического нерва;
• отверстие пищевода.

Самым уязвимым местом диафрагмы по своему анатомическому строению и клиническим особенностям, является отверстие для прохода пищевода. Поэтому их выделяют в отдельную группу как ГПОД – грыжи пищевого отверстия диафрагмы или хиатальные грыжи. Остальные виды диафрагмальных грыж встречаются крайне редко.

В нормальном здоровом организме место прохождения пищевода фиксируется мышечными связками и фиброзными волокнами. При таких патологиях как:

• заболевания, сопровождающиеся снижением мышечного тонуса;
• атрофия левой доли печени;
• дистрофия жировой клетчатки под диафрагмой.

Ткани пищевода и отверстия для него растягиваются, постепенно ослабевают фиксирующие связки, из-за этого распрямляется угол соединения пищевода и желудка, создавая комфортные условия для заброса желчи из желудка в пищевод.

Классификация

Каждый вид грыжи диафрагмы имеет ряд отличительных особенностей. Их различают причины формирования, симптомы, клинические проявления, лечение и прогноз.

В первую очередь классификация предусматривает разграничение по механизму образования на такие виды как:

• травматические;
• не травматические.

Каждая из этих форм в свою очередь делятся по времени возникновения на:

• врожденные, как порок развития;
• приобретенные в течение жизни.

Классификация каждого вида по строению подразделяется на:

• Истинные - имеющие грыжевой мешок (ткани плевры или брюшины), в которые проникают органы брюшной полости (часть желудка, петля кишечника).
• Ложные - не имеющие грыжевого мешка. Ложная грыжа отличается тем, что ткани органов ЖКТ просто выходят через образовавшееся отверстие.

Отдельно выводится классификация грыж пищевого отверстия по системе Б.В. Петровского и Н. И. Кашина. ГПОД могут быть как врожденными, как порок развития у детей при тяжелом течение беременности и многоводии, так и приобретенными после травм или из-за нарушения нервного управления (невропатическая грыжа). Но всегда подобная грыжа будет развиваться как истинная:

1. Аксиальная (скользящая) могут быть с укорочением длины пищевода или при нормальной длине подразделяется на:
   • кардиальные;
   • кардиофундальные;
   • субтотальные;
   • тотальные желудочные.
2. Параэзофагеальные (околопищеводные), могут быть:
   • фундальными;
   • антральными.

Этиология и патогенез

В клинической практике принято выделять только два вида причин, провоцирующих формирование грыжи диафрагмы, это врожденные пороки развития и различные жизненные факторы, в результате которых происходит ослабление мышц диафрагмы.

Врожденный порок развития диафрагмальная грыжа у новорожденных начинает образовываться уже на 4й неделе беременности, в период формирования перегородки перикардиальной области и туловища. Изолировано этот порок встречается в основном у детей мужского пола, хотя у девочек склонность к этой патологии в два раза выше. Примерно в половине случаев диагностирования диафрагмальной грыжи у новорожденных порок сопровождается сопутствующими аномалиями сердца, ЖКТ, почек или ЦНС.

Нарушение формирования мышц диафрагмы часто выступают как симптомы наследственных патологий. Часто диафрагмальная грыжа имеется у детей с такими генетическими заболеваниями как:

• синдром Дауна;
• синдром Патау;
• синдром Эдвадса.

Врожденная патология встречается как:

• Истинная грыжа, когда, проникающие в дефект, находятся в грыжевом мешке.
• Релаксация диафрагмы, то есть полное ее отсутствие.
• Ложная грыжа, наличие сквозного отверстия, в которое выдавливаются ни чем не прикрытые органы брюшной полости. В педиатрии это считается самым опасным состоянием, так как ни чем не ограничивается перемещение органов, и давление на сердце и легкие идет с удвоенной силой.

В 80% случаев врожденные формы определяются как левосторонняя диафрагмальная грыжа, у 1% детей дефект обнаруживается с двух сторон. Прогноз врожденных патологий подобного рода очень не благоприятный до 70% детей умирают в первые часы после рождения по причине легочной недостаточности. Выживают, как правило, только дети с истинной формой грыжи.

Причины врожденной патологии не только в генетической предрасположенности, в большинстве случаев причины кроются в поведении и условиях жизни матери во время беременности, это:

• курение и потребление алкогольных напитков;
• увлечение наркотиками;
• радиация;
• неконтролируемый прием антибиотиков;
• работа и проживание в экологически неблагоприятных условиях.

Приобретенные грыжи вызывают такие причины как:

• травмы грудной клетки;
• врожденная или приобретенная слабость соединительной ткани;
• дегенеративно-дистрофических изменений связочного аппарата.

Способствуют формированию заболевания такие факторы как:

• профессиональная деятельность или занятия спортом, связанные с поднятием тяжестей;
• беременность;
• затянувшийся родовой процесс;
• болезни, сопровождающиеся хроническими запорами;
• пристрастие к чрезмерно обильной пище;
• патологии ЖКТ;
• заболевания, сопровождающиеся длительным непродуктивным кашлем;
• рубцовые образования пищевода на фоне алкогольных или химических ожогов.

Симптомы заболевания

Симптомы и проявления диафрагмальной грыжи, напрямую завися от формы, течения и вида грыжи. Заболевание может развиваться как острое или хроническое, а так же существует ущемленная грыжа, когда неосторожное движение или перенапряжение приводят к ущемлению части желудка или кишечника в грыжевом мешке.

Для острого проявления диафрагмальной грыжи характерны такие симптомы как:

• загрудинные боли, усиливающиеся при кашле;
• нестерпимая изжога, усиливающаяся при наклонах или попытке прилечь, и затихающая в вертикальном положении. Чаще всего так проявляет себя аксиальная (скользящая) ГПОД;
• кислая отрыжка воздухом или с примесью вкуса пищи, характерна практически для всех видов диафрагмальных грыж. Особенно этот симптом неприятен при грыжах пищевода (аксиальная или параэзофагеальная);
• затрудненное прохождение жидкой пищи, при нормальном проглатывании твердых кусков;
• вздутие живота;
• кашель неясной этиологии;
• одышка и затрудненный вдох;
• приступы тахикардии после принятия пищи.

Хроническое течение заболевания отличают смазанные симптомы, длительное время не доставляющие серьезного дискомфорта. Хроническая скользящая грыжа может годами не проявлять своего присутствия, а симптомы появятся только при ущемлении, когда необходима срочная операция.

Симптомы ущемленной формы свидетельствуют о критическом состоянии, при котором операция проводится в экстренном порядке по жизненным показаниям.

• нестерпимые боли в той части грудины, где расположена грыжа, в подавляющем большинстве это левая сторона;
• потеря аппетита;
• приступы тошноты, иногда рвота;
• вздутие живота и отсутствие газов.

Методы лечения и прогноз

Важным моментом, который предусматривает адекватное лечение, является определение вида, формы заболевания, характера течения и размеров поражения тканей. Например, аксиальная (скользящая) грыжа 1-й степени распространяется только на ткани пищевода, причем состояние при этом близкое к норме.

Поэтому речь об операции не ставится, а лечение проводится медикаментами и выполнением специального дыхательного упражнения в совокупности с диетой питания.

Диагностика выполняется обязательными тремя методами, это:

1. рентген грудной клетки и брюшной полости с пассажем бария;
2. ФГДС – фиброгастродуаденоскопия;
3. рН-метрия – измерения уровня кислотности желудка.

УЗИ органов брюшной полости в методы диагностики не входит ввиду недостаточной информативности в отношении этого заболевания. На экране УЗИ аппарата сложно получить четкую картинку для установления размеров патологии, так как сигнал, исходящий от костных тканей грудной клетки исказит результаты. В период предварительного обследования или подготовительного периода к операции может быть назначено УЗИ сердца.

Основные показания при диагностике возлагаются на рентген и ФГДС. Рентген с контрастом позволяет в режиме реального времени проследить продвижение бария, а ФГДС дает возможность оценить размеры поражения слизистых пищевода и желудка. В последние годы Рентген стали заменять более современными методами диагностики, такими как КТ или МРТ. Данные этих исследований дают более точное представление о существующем положении, и в отличие от снимков рентгена более четкую картину.

Радикальное лечение предусматривает только удаление диафрагмальной грыжи путем ушивания грыжевых ворот. Но к операции прибегают только в самом крайнем случае, если на лицо симптомы ущемленной грыжи или состояние больного является угрозой для жизни, а последствия промедления могут быть печальными.

Удаление диафрагмальной грыжи хирургическим путем показано в обязательно порядке, как единственное средство спасения жизни при врожденной ложной грыже. Своевременное проведение такой операции позволяет значительно поднять шансы у детей выжить.

Консервативные методы лечения

Современные средства консервативной терапии в лечение приобретенных видов грыж диафрагмы различного вида показывают прекрасные результаты.

Основными методами консервативного лечения являются:

• Диета, при которой питание способствует снижению выработки желудочного сока, исключает процессы брожения и способствует усилению моторики.
• Упражнения дыхательной гимнастики и лечебной физкультуры, способствующие восстановлению упругости и эластичности мышечных волокон диафрагмы.
• Прием лекарственных средств, устраняющий повышенный тонус мышц желудка и кишечника, снижающих выработку соляной кислоты и нейтрализующих избыточную кислотность.

Диета назначается с учетом исключения последствий заброса желчи в пищевод, снижения риска развития язвенной болезни или появления эрозий, а так же нормализации веса. Поэтому питание составляется из низкокалорийных продуктов, богатых витаминами и микроэлементами.

Лечение такого вида как аксиальная (скользящая) грыжа пищевода в первые недели лечения необходимо выполнять контроль работы сердца и легких методами УЗИ диагностики и рентгена.

Питание, из которого состоит диета, обязательно принимается небольшими порциями, с предварительным приемом за 30 мин щелочных минеральных вод.

Первые упражнения лечебной и дыхательной гимнастики выполняются под контролем врача ЛФК во избежание перенапряжения и исключения нежелательных последствий.

Народные средства в схему лечебных мероприятий гастроэнтерологами не включаются, но и не запрещаются. После приема медицинских препаратов для поддержания общего тонуса особенно при беременности народные средства подходят как нельзя лучше.

При этом следует помнить, что подбирать народные рецепты нежно крайне осмотрительно, т принимать только с разрешения врача. Так как в течение беременности рентген выполнять не рекомендуется, контроль над состоянием плода проводится методом УЗИ диагностики.

Прежде чем принимать какое либо средство, будь то медикаменты или народные методы, женщина на протяжении всей беременности должна проконсультироваться с лечащим врачом и осуществлять прием только под его контролем.

Прогноз

Общий прогноз болезни вполне благоприятный. Строгое выполнение назначений врача, диета и питание, отвечающие всем требованиям, и регулярные упражнения, позволят забыть про грыжу диафрагмы и возможные последствия.

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей - это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Причины врожденной диафрагмальной грыжи

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Т ак почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

• тяжелая беременность с токсикозом;
• обострение системных патологий у беременной;
• частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
• респираторные заболевания;
• прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
• употребление алкоголя, курение;
• сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Как проявляется заболевание

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

К освенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

• рвота - появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
• кашель - возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
• асимметрия грудной полости - это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
• поверхностное частое дыхание - тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

О бщие симптомы ГПОД с момента рождения :

• малый вес и медленный его набор;
• отсутствие аппетита;
• бледность или синюшность кожи;
• воспаление легких;
• кровь в кале и рвотных массах;
• патологии сердца и дыхательной системы.

Виды ГПОД у новорожденных

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Диагностика до и после рождения

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

Методы лечения

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии - коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

П осле операции высока вероятность возникновения осложнений:

1. Общие - лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
2. С о стороны ЖКТ - кишечная непроходимость.
3. С о стороны дыхательной системы - плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Профилактика

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода - это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы :

• минимизация стрессовых ситуаций , а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
• сбалансированное и полноценное питание , и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
• умеренная физическая активность , регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
• полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ)

ВДГ встречается с частотой 1 на 2000 рождений, включая мертворожденных. Истинная природа ВДГ стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода. Из всех случаев ВЛГ, выявленных внутриутробно, 70—75% связаны с многоводней. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку одним из основных поводов для ультразвукового исследования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестациошюму сроку, т. е. женщины с многоводном более часто подвергаются обследованию.

Тем не менее не вызывает сомнений тот факт, что при наличии многоводия летальность среди детей с ВДГ особенно высокая и составляет 72—89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего времени все еще превышает 50%. Многие из детей с ВДГ и многоводном у матери умирают сразу посте рождения от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимые реанимационные мероприятия.

Причина многоводия, по-видимому, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода и/или пилоруса, когда желудок выпячивается в грудную клетку, что препятствует продвижению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех случаях, когда желудок расположен иа своем месте в брюшной полости. Желудок является содержимым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диафрагмы. Ясно, что чем больше количество перемещенных в грудную клетку органов, тем более недоразвито легкое.

При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Из всех детей с ВДГ 32% рождаются мертвыми. Около 36% умирают до поступления в Центр хирургии новорожденных. Почти у всех мертворожденных и тех, кто умирает вскоре после рождения, обнаруживаются тяжелые аномалии нервной системы, такие как анэнцефалия, миеломенингоцеле, гидроцефалия, энцефалоцеле и тяжелые сердечные пороки, а также трисомия 13 и 18.

Около 65% умирающих рано детей — недоношенные, родившиеся раньше 36 недель гестации с массой тела меньше 2500 г. Эта комбинация тяжелых аномалий и недоношенности и обусловливает высокую летальность. Большинство новорожденных, которые доживают до оперативного вмешательства, как правило, доношенные и не имеют других аномалий.

Хотя причины возникновения ВДГ неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообщения о ВДГ у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поражаются почти в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или тотальное отсутствие всех компонентов грудобрюшной преграды, включая ножки (см. рис. 19-1). ВДГ в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается слева, в 1% — с двух сторон. Интактный плевроперитонеальный грыжевой мешок имеется у 20—40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Таблица 19-1. Медиаторы легочного артериального давления у новорожденных

Патофизиология. При рождении ребенка возникают трудности прохождения воздуха в легкие, поскольку отсутствует наиболее важный механизм вдоха — сокращение диафрагмы, а, кроме того, средостение смещено в противоположную сторону и соответственно сдавленными оказываются оба легких. Отрицательное давление, развивающееся во время вдоха, способствует еще большему выпячиванию кишечника в грудную клетку.

Имеет значение и то. что при респираторном дистрессе ребенок заглатывает большое количество воздуха, который растягивает кишечник, а это приводит к дальнейшему сдавлению легкого. Грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, может привести к дыхательной недостаточности. А любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения углекислоты.

В гипоплазированных легких снижен газообмен за счет уменьшения поверхности как альвеол, так и капиллярного русла. Эти легкие мало податливы и медленно расправляются. Количество ветвей легочной артерии уменьшено, поэтому правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и увеличению давления в правом сердце.

Легочные артерии имеют необычно толстые мышечные волокна, распространяющиеся дистальнее терминальных бронхиол. Этот мышечный слой особенно восприимчив к медиаторам вазоконстрикции (табл. 19-1). В результате развиваются нарушения газообмена и легочного кровотока, легочная гипертензия и правожслулочковая недостаточность. Возникает также шунтирование крови справа-налево через артериальный проток и овальное окно, что усугубляет системную гипоксию, гиперканнию и ацидоз и приводит к нарастанию сужения легочных сосудов. Гели клинически сужение легочных сосудов уже наступило, то корригировать его чрезвычайно трудно. Поэтому, как только установлен диагноз ВДГ, необходимо незамедлительно начинать очень активное лечение.

Диагностика. Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Наличие многоводия или растянутого желудка, расположенного в грудной клетке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностирована ВДГ, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Для выявления хромосомных и обменных аномалий производят амниоцентез или хорион-биопсию. Если ВДГ является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз устанавливают но наличию затрудненного дыхания, цианоза, ладьевидного живота, смещения тонов сердца, а также отсутствию дыхания на стороне грыжи. Смещение трахеи в сторону or средней линии и кишечные шумы в грудной клетке обычно не определяются. Тяжесть перечисленных симптомов имеет большой диапазон: около 65% всех детей с ВДГ умирают вскоре после рождения, в то время как 5% и больше иногда живут бессимптомно месяцы и годы, прежде чем устанавливается диагноз.

Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Если рентгенограмма делается до того, как воздух заполнил кишечник, то грудная клетка на стороне поражения затенена, но трахея и сердце смещены в противоположную сторону и контрлатеральное легкое уменьшено в размерах. Чаще всего кишечник заполнен воздухом, причем иногда эти воздушные тени ошибочно принимаются за различные формы легочных кист (рис. 19-4).

Рис. 19-4. Рентгенограмма грудной клетки — заполненный газом кишечник находится в левой половине грудной клетки. Трахея, контурирующийся воздухом пищевод и сердце смещены вправо настолько, что лишь небольшая часть правого легкого остается воздушной

ВДГ с поздним началом проявлений. По данным разных авторов, от 5 до 25% диафрагмальных грыж выявляются после периода новорожденности — в возрасте от 1 месяца до поздней старости. Диагноз иногда устанавливают случайно, при рентгенологическом исследовании грудной клетки у пациентов с бессимптомным течением грыжи. Если же появляются симптомы, то они могут быть очень легкими либо, наоборот, чрезвычайно тяжелыми — как со стороны дыхательных путей в виде реснираторного дистресса, так и со стороны ЖКТ — в виде непроходимости. Респираторные симптомы иногда напоминают проявления легочной инфекции с температурой и кашлем. Сдавление легких может вызывать укорочение дыхания.

Данные физикального и рентгенологического обследований помогают отдифференцировать плевральный выпот, эмпиему или кисты легких. Боли в животе, тошнота, рвота бывают связаны со сдавлеиием кишечника в отверстии диафрагмы, что приводит к непроходимости, либо с нарушением кровообращения кишечника (с заворотом или без него). Если на рентгенограмме грудной клетки диафрагма контурируется нечетко, определяются «легочные кисты», а при исследовании пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту видно проникновение тонкой кишки через диафрагму, операцию необходимо осуществлять из трансабдоминального доступа.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это редкое явление, относящееся к врожденным патологиям развития. Приобретенный вид заболевания, как правило, возникает вследствие получения травм грудной области.

В результате заболевания у детей через отверстие в диафрагме происходит патологическое смещение в грудную полость частей внутренних органов (желудка, печени, кишечника, селезенки). Процесс сопровождается нарушением жизненно важных процессов, что негативно влияет на работу органов пищеварения, дыхания, сердца и сосудов.

Как формируется патология

Врожденна диафрагмальные грыжи у новорожденных формируются на четвертой неделе внутриутробного развития плода. Именно в этот период происходит формирование перепонки, отделяющей грудную полость ребенка от брюшной. Неправильное формирование отдельных мышц и связок диафрагмы становится причиной образования грыжевого выпячивания у детей.

Диагностировать заболевание удается уже на 22 – 24 недели беременности. Выявить патологию опытный специалист может в ходе проведения ультразвукового исследования. После рождения малыша заболевание обнаруживается на фоне его клинических проявлений и с помощью методов инструментальной диагностики. Чаще всего для этого проводится рентгенографическое исследование и осмотр органов пищеварения при помощи специального рентгеноконтрастного вещества.

Часто диафрагмальная грыжа является несовместимым с жизнью ребенка, в 50% случаев патология провоцирует смерть новорожденного.

Причины заболевания

Точно определить причины развития патологии до сих пор не удается. В медицинской практике выделяют несколько наиболее вероятных факторов, провоцирующих заболевание:

1. Тяжелое протекание беременности у женщины.
2. Заболевания у беременной, связанные с запорами и другими нарушениями пищеварения.
3. Сложные роды.
4. Заболевания органов дыхательной системы.
5. Поднятие тяжестей во время вынашивания ребенка.
6. Прием некоторых медикаментозных препаратов и наркотиков.
7. Вредные привычки.
8. Перенесение женщиной стрессов, чрезмерных переживаний.

Вследствие негативных влияний на женский организм развиваются патологические процессы, провоцирующие аномальное развитие диафрагмы у младенца (истинный вид патологии).

Приобретенный вид заболевания возникает по следующим причинам:

1. Частые запоры, рвота у ребенка.
2. Слабость мышечной ткани.
3. Затяжной непреходящий кашель.
4. Частый плач младенца.
5. Переедания, лишний вес у ребёнка.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у детей возникает на фоне получения травм, она относятся к ложным видам. Чаще всего диагностируются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей

Клиническая картина заболевания у ребенка зависит от вида и размера грыжевого образования. При развитии грыж больших размеров у детей диагностируются состояния, указывающие на компрессию легких, нарушение кровотока из-за патологического смещения сердца. На первых этапах жизни малыша сердечный ритм сохраняется в норме, но в любой момент может наступить значительное нарушение работы сердечно-сосудистой системы. Следствием таких расстройств становится асфиксия и ускорение частоты сердечных сокращений.

Характерным симптомом наличия патологии является негромкий плач малыша сразу после рождения, это свидетельствует о затруднении дыхания вследствие невозможности полного раскрытия легких.

Распространенным признаком заболевания выступает синюшная окраска кожных покровов малыша. Чаще всего цианоз возникает на фоне приступов асфиксии, развивающихся при кормлении ребенка и некоторых других состояниях.

Легочная недостаточность сопровождается наличием кишечных перистальтических шумов, урчанием кишечника. Малыш заглатывает воздух, что провоцирует вздутие живота, тахикардию, общее ухудшение самочувствия.

К общим признакам заболевания на ранних этапах жизни относят:

• отсутствие аппетита;
• недостаточный набор веса;
• анемию;
• примесь крови в кале;
• нарушение работы сердца;
• рвоту;
• затрудненное дыхание;
• пневмонию.

При отсутствии своевременной диагностики патологии и грамотной медицинской помощи существует большая вероятность наступления смерти новорожденного.

Диагностика заболевания

Диагностика патологии проводится в период внутриутробного развития. На наличие заболевания указывают такие признаки у плода, как смещение сердца в одну из сторон (преимущественно правостороннее размещение), различные отклонения в структуре внутренних органов. Проводится перинатальная диагностика с помощью ультразвукового исследования.

После появления ребенка на свет врачи диагностируют заболевание по внешним признакам:

• аномальное выпячивание грудной клетки новорожденного:
• затруднение дыхания, слабый плач;
• неправильное перераспределение дыхания по грудной клетке;
• присутствие кишечного урчания в груди.

Более точные результаты (необходимые для дифференциальной диагностики) и подтверждение диагноза получают после проведения методов инструментального исследования. К ним относят УЗИ, компьютерную томографию, анализ на уровень газов в крови.

Лечение патологии у детей перинатально

Внутриутробное лечение проводится при наличии у ребенка грыж большого размера, когда существует большой риск гибели плода. Техника лечения имеет название фетоскопической коррекции окклюзии плода. Хирургическое вмешательство выполняется через небольшой надрез в грудине плода, через который в трахею вводится специальный баллон. Имплант оказывает стимулирующее влияние на развитие легких малыша. После рождения баллон удаляется. Чаще всего подобное лечение проводят во втором триместре беременности.

Операция несет большой риск для жизни плода, проводят ее только в специализированных клиниках с наличием специального дорогостоящего оборудования. Нарушение техники оперирования нередко приводит к преждевременным родам, разрыву диафрагмы ребенка и другим нежелательным последствиям. При слабом или среднем риске для здоровья малыша операцию не проводят.

Терапия после рождения

После появления малыша на свет лечение диафрагмальных грыж проводится хирургическим путем. Успех операции часто зависит от своевременности выполнения процедуры. Чаще всего операция проводится на протяжении первых суток после рождения. Младенцы легко переносят оперативное вмешательство, в этот период риск возникновения послеоперационного шока минимален.

Тактика хирурга заключается в перемещении внутренних органов из грудной области в брюшную. После этого производится ушивание диафрагмы. Иногда для этого используют импланты. Послеоперационный период подразумевает нахождение ребенка на искусственной вентиляции легких под присмотром медицинского персонала. Большинство детей имеют благоприятный прогноз на выздоровление. Уже через несколько дней грудничок может быть выписан домой.

Консервативное лечение проводится при наличии образований незначительного размера, при которых нет угрозы для здоровья и жизни малыша.

Профилактика

Профилактика патологии заключается в создании благоприятных условий для вынашивания ребенка. Для этого женщине рекомендуется выполнять следующие правила:

• правильно и полноценно питаться;
• исключить стрессы и нервные переживания;
• отказ от вредных привычек;
• частые пешие прогулки на свежем воздухе;
• отказ от вредных условий труда (шумная, пыльная, работа с использованием различных химических веществ);
• исключение травм во время беременности;
• своевременное посещение женской консультации.

Внимательное отношение к своему здоровью во время беременности, выполнение всех необходимых профилактических рекомендаций и предписаний врача сведет к минимуму риск развития различных патологий внутриутробного формирования у детей.

Встречается 1 раз на 2000 рождений. Истинная природа врожденной диафрагмальной грыжи стала более понятной после того, как в практику было внедрено ультразву­ковое обследование. Из всех случаев врожденной диафрагмальной грыжи, выявленных внутриутробно, 70-75% связаны с многоводием. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку од­ним из основных поводов для ультразвукового ис­следования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестационному сроку, т. е. женщины с многоводием более часто подвергаются обследованию. Но при наличии многоводия ле­тальность среди детей с врожденными диафрагмальными грыжами особенно высокая и составляет 72-89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего вре­мени превышает 50%.Многие из детей с врожденнымим диафрагамальными грыжами и многоводием у матери умирают сразу по­сле рождения от легочной недостаточности. Причина многоводия, по-видимо­му, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода или пилоруса, когда желудок выпячи­вается в грудную клетку, что препятствует продви­жению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех слу­чаях, когда желудок расположен на своем месте в брюшной полости. Желудок является содержи­мым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диа­фрагмы. Ясно, что чем больше количество переме­щенных в грудную клетку органов, тем более недо­развито легкое.

Хотя причины возникновения врожденной диафрагмальной грыжи неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообще­ния об этом заболевании у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поража­ются в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или полное отсутствие всех компонентов диафрагмы, включая ножки. Врожденная диафрагмальная грыжа в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается сле­ва, в 1% - с двух сторон. Интактный плевропери­тонеальный грыжевой мешок имеется у 20- 40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи

Диагноз может быть установлен до рождения при ультразвуковом обследовании. Наличие многоводия или рас­тянутого желудка, расположенного в грудной клет­ке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностиро­вана врожденная диафрагмальная грыжи, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Если грыжа является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз врожденной диафрагмальной грыжи устанавливают по затрудненному дыханию, цианозу, ладьевид­ному животу, смещению тонов сердца, от­сутствию дыхания на стороне грыжи. Тяжесть симптомов имеет большой диапазон: около 2/3 детей умирают после рождения, 5% иногда живут годы, прежде чем устанавливается диагноз. Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Чаще всего кишеч­ник заполнен воздухом, причем иногда эти воз­душные тени ошибочно принимаются за различ­ные формы легочных кист.

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи

Дооперационное лечение. Новорожденный ребе­нок должен быть заинтубирован и переведен на ИВЛ, необходимо вводить миорелаксанты, чтобы исключить необходимость участия ребенка в борьбе за дыхание и предотвратить смещение кишечника в грудную клетку. Обязательно прово­дят декомпрессию желудка назогастральным зон­дом, который подсоединяют к вакуум-отсосу. Вен­тиляционное давление должно быть снижено до уровня менее, чем 45 мм рт. ст., поскольку гипоплазированное легкое очень легко повреждается при высоком давлении.

Ставят катетеры в пупочную артерию и в правое предсердие. Желательна катетеризация правой лу­чевой артерии, позволяющая определять разницу Ра02 в аорте проксимальнее и дистальиее артери­ального протока. Если Ра02 в дистальной аорте ниже, чем в правой лучевой артерии, это говорит о наличии легочной гипертензии и/или гипопла­зии. Поскольку при врожденной диафрагмальной грыже превалирует шунтирова­ние справа-налево, Ра02 в дистальной аорте часто ниже 40 мм рт. ст., что приводит к печеночной, кишечной и почечной ишемии.

В прошлом неонатологи считали, что предуктальное Ра02 выше 100 мм рт. ст. может вызы­вать ретролентальную фиброплазию, соот­ветственно уменьшали Ра02. Однако это сниже­ние у детей, требующих любой вентиляци­онной поддержки,- большая ошибка. Мы никогда не видели развития ретролентальной фиброплазии у тетей с врожденной диафрагмальной грыжей. В первые несколько дней после рождении лаже незначитель­ное снижение Ра02 обычно приводит к тяжелой внезапной легочной вазоконстрикции. Возникаю­щие в результате гипоксия, гиперкапния и ацидоз очень трудно корригируются и требуют для этого длительного промежутка времени. Поэтому одина­ково важен мониторинг как Ра02, так и pH, ибо механика вентиляции должна быть отрегулирова­на таким образом, чтобы индуцировать гипокапнию и алкалоз. Главная цель - поддержать Ра02 больше 40 мм рт. ст., РаС02 меньше 30 мм рт. ст. и pH выше 7,5, что позволяет достичь максимальной легочной вазодилатации. Чтобы вызвать алкалоз, может понадобиться вве­дение соды.

Обычно у детей с врожденной диафрагмальной грыжей отмечается сужение сосу­дов и гиповолемия в результате выхода плазмы из капилляров в ткани в ответ на гипоксию. Поэтому необходимо введение больших объемов раствора Рингер-лактата. РО2 должно поддерживаться на уровне около 40 мм рт. ст. до тех пор, пока име­ется нормальная тканевая перфузия, состояние ко­торой измеряется непрямыми способами и зависит от адекватности объема крови и функции сердца. Важно осуществлять мониторинг давления в пра­вом предсердии. Быстрое его повышение во время болюсного введения раствора Рингер-лактата по­зволяет определить, адекватна ли наполненность венозного русла и нет ли недостаточности функ­ции правых отделов сердца. Системное кровяное и пульсовое давление также отражают состояние объема крови и функции сердца.

Разница в содержании кислорода в аорте и пра­вом предсердии должна быть в преде­лах 5 мл/100 мл. Более высокие значения этого показателя гово­рят о замедленной тканевой перфузии. Смешанная венозная (правопредсердная) сатурация также от­ражает поступление и выведение кислорода тканя­ми и должна поддерживаться на уровне выше 65%, Восстановление капиллярного кровотока после сдавления кожных капилляров должно происхо­дить в течение 3 сек, если у ребенка нормальная температура, а температура окружающей среды - 28 °С или больше. Чем длительнее период гипоксии, тем выше опасность развития гипоксической кардиомиопатии, почечной и печеноч­ной недостаточности и выхода плазмы из капил­ляров в ткани.

Возникновение легочной гипертензии и шунтиро­вания справа-налево представляет серьезную проб­лему при лечении детей с врожденной диафрагмальной грыжей. К со­жалению, нет таких препаратов, которые бы изби­рательно расширяли легочные сосуды, не вызывая одновременно и системной вазодилатации.

Вазодилатации и уменьшению ле­гочной вазоконстрикции способствует также добав­ление к дыхательной смеси закиси азота. Особенно выраженный эффект отмечается при этом у детей с хорошо развитым легочным сосудистым руслом. Закись азота быстро разрушается, поэтому систем­ная гипотензия не возникает. В настоящее время наилучшим способом улучшения газообмена и сни­жения легочной гипертензии является экстракор­поральная мембранная оксигенация (ЭКМО).

При нормальном плазменном объеме, но снижен­ной функции сердца, может потребоваться инфузия добутамина или допамина (2-15 мгк/кг/мин) при постоянном мониторинге его воздействия на правое предсердие и системное давление.

Вентиляционная поддержка может осуществля­ться путем обычной ИВЛ либо высокочастотной - осцилляционной или струйной. При обычной вентиляции давление на вдохе/конце вы­доха должно быть не выше 45/6, что позволяет избежать баротравмы. Частота дыхания поддержи­вается на уровне 125 дых/мин, что способствует снижению РСО2. Если обычная ИВЛ не эффектив­на, то следует применить высокочастотную ИВЛ с частотой бо­лее 400 дых/мин и низким вентиляционным давлением. После того, как установлен оптимальный режим вентиляции, показатели предуктального и постдуктального Р02, РС02 и pH позволяют либо прогнозировать благоприятный исход, либо ста­вить показания к проведению ЭКМО.

В настоящее время оперативное лечение врожденной диафрагмальной грыжи обычно откладывается на сутки и более. За это время устанавливается оптимальный режим вентиляции. И хотя кажется, что для улучшения механики вен­тиляции необходимо уменьшить врожденную диафрагмальную грыжу, однако в действительности может ухудшить состояние больного. Когда ребенок релаксирован, самые разнообразные способы механической вентиляции могут обеспе­чить достаточно эффективный газообмен и без уменьшения диафрагмальной грыжи.

В тех же случаях, когда нет положительной ди­намики, несмотря на оптимальный режим вентиля­ции, поддержание объема крови и функции серд­ца, ребенок должен быть переведен на ЭКМО. По­скольку при этом легкие больного «отдыхают», то может быть предпринята операция ликвидации грыжи. Однако изучение исходов при экстренных и отсроченных операция при врожденной диафрагмальной грыже не выявляет различий относительно выживаемости, поэтому можно говорить о том, что в срочной опе­рации нет особой необходимости.

Отсрочка в оперативном вмешательстве при врожденной диафрагмальной грыже дает время и возможность для выявления по­требности в ЭКМО. Из больных, которым прово­дится обычная ИВЛ и экстренное вмешательство, более половины требуют ЭКМО после операции, причем у многих отмечается тяжелая гипоксия во время вмешательства и после него, пока не начи­нается ЭКМО.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург