Болезни крови и органов кроветворения. Системные заболевания крови

Нарушения кроветворения . Изменение функции костного мозга, как кроветворного органа, может выразиться в усилении, ослаблении или извращении этой функции. Усиление функции проявляется выделением в кровь в большем количестве и часто незрелых форм кровяных клеток. Это происходит вследствие раздражающего влияния на функцию кроветворения различных моментов, например кровопотерь, повышенного распада эритроцитов, затрудненного газообмена, инфекций.

Понижение функции кроветворения в костном мозгу может проявиться или общим уменьшением количества кровяных клеток костномозгового происхождения (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) в периферической крови или уменьшением только отдельных их видов. Понижение функции костного мозга наблюдается как при действии на организм различных бактерийных токсинов, так и при физико-химических воздействиях (бензол, свинец, ртуть, лучи Рентгена и радия).

Извращение функции костного мозга выражается в появлении в крови патологических форм кровяных клеток, что наблюдается обычно при тяжелых инфекциях и интоксикациях.

Повышение кроветворной функции лимфоцитопоэтических органов происходит главным образом при хронических инфекциях (туберкулез , сифилис) и интоксикациях. Проявляется это изменение функции увеличением в периферической крови общего количества лимфоцитов.

Понижение функции связано обычно с атрофией лимфоидной ткани и наблюдается в старческом возрасте, при общем истощении организма, при действии лучей Рентгена.

Нарушение функций ретикуло-эндотелиального аппарата, как кроветворного органа, и отражение его в периферической крови еще недостаточно изучено.

Кровь
Кровь представляет собою красную, непрозрачную, клейкую, солоноватую на вкус жидкость и является взвесью форменных элементов т жидкой ее части плазме. Плазма составляет 53-58%, а взвешенные в ней кровяные тельца 42-47% всего объема крови. Взвешенные кровяные тельца придают крови непрозрачность, а содержащийся в красных кровяных клетках пигмент гемоглобин окрашивает ее в красный цвет. Главной составной частью плазмы является вода (90%). Белковые тела (альбумины, глобулины, фибриноген) составляют около 8%, неорганические соли около 1%, жиры, сахар и экстрактивные вещества около 1 %. Общее количество крови у человека в норме по данным разных исследований колеблется от 1/20 до 1/10 или от 5 до 10% веса тела, в среднем, следовательно, составляет около 1/15 или 7% веса тела.

Выпущенная из организма кровь быстро свертывается, образуя кровяной сгусток, состоящий из фибрина и форменных элементов, и жидкую соломенно-желтую прозрачную сыворотку. Состав сыворотки за исключением фибриногена тот же, что и плазмы.

Морфологический состав крови
В плазме периферической крови находятся во взвешенном состоянии следующие форменные элементы: 1) красные кровяные клетки эритроциты, 2) белые лейкоциты и 3) кровяные пластинки тромбоциты.

Эритроциты . Эритроциты человека, как и всех млекопитающих вообще, представляют собой высоко-дифференцированные клетки, лишенные ядра, которое они теряют перед выходом из костного мозга в периферическую кровь. Это округлые диско-образные, в центре двояковогнутые, весьма эластические образования. Диаметр эритроцита колеблется от 6 до 9, в среднем равняется 7,5-8, толщина около 2, объем около 80-90, поверхность около 120-130. В толстом слое эритроциты дают красное окрашивание, каждый же в отдельности представляется окрашенным в слабый зеленовато-желтый цвет, что зависит от содержащегося в них красящего вещества крови гемоглобина. Тело эритроцита состоит из очень тонкой паутинно-подобной стромы, в петлях которой и находится гемоглобин. При окраске эритроциты воспринимают только кислые краски и окрашиваются в более или менее интенсивный (в зависимости от содержания гемоглобина) розовый цвет. Центр эритроцита окрашен бледнее, чем его периферия, так как он углублен и, следовательно, тоньше краевых частей. Вне кровеносных сосудов эритроциты легко складываются в «монетные» столбики. Продолжительность жизни отдельного эритроцита в периферической крови считается равной приблизительно 30 дням и во всяком случае не превышает по новейшим данным 100-150 дней, после чего они подвергаются разрушению в клетках ретикуло-эндотелиальной системы, главным образом в селезенке. Из пигментной части гемоглобина образуется билирубин, который поступает в кровь и выделяется печенью.

Основная функция эритроцитов служить разносчиками кислорода по всему организму осуществляется благодаря содержанию в них гемоглобина и его способности поглощать кислород в легких и отдавать его тканям. Кроме того, эритроциты играют значительную роль в регулировании процессов осмотического и кислотно-щелочного равновесия благодаря их способности воспринимать и отдавать обратно в плазму воду, соли и белки.

Лейкоциты . В нормальной крови выделяют 5 видов их: 1) нейтрофильные полиморфно-ядерные лейкоциты, 2) эозинофильные лейкоциты, 3) базофильные лейкоциты, 4) лимфоциты, 5) моноциты.

Нейтрофильный лейкоцит - клетка, раза в 1,5 превышающая по величине эритроцит, с диаметром в 912. Протоплазма ее при окраске бесцветная или нежно-розовая с мелкими, преломляющими свет, равномерно расположенными в ней зернышками розового или розовато-фиолетового цвета.

Свое название нейтрофилы получили от отношения к эрлиховской краске «триацид», при окраске которой их протоплазма воспринимает только нейтральные красящие соли. Ядро нейтрофилов богато хроматином и состоит из более темных и более светлых частей: бази- и окси-хроматина. Оно содержит от 2 до 5 разной величины сегментов, соединенных очень тонкими нитями. Ввиду того, что эти нити часто не видны, возникло неправильное название этих лейкоцитов многоядерные, полинуклеары. Более правильно название сегментированные, сегментоядерные или полиморфно-ядерные. Ядрышек (нуклеолей) ядра нейтрофилов не содержат. Среди нейтрофилов в норме встречаются в количестве 3-5% палочкоядерные формы без ясного деления ядра на сегменты.

Нейтрофильные лейкоциты обладают выраженной активной амебоидной подвижностью. Выпуская псевдоподии, они могут проникать через стенки кровеносных сосудов в окружающие ткани. Сегментированные лейкоциты обладают далее способностью к фагоцитозу, т. е. к захватыванию бактерий, белковых частиц и пр. и перевариванию их при помощи своего фермента лейкопротеазы. Кроме протеазы, в лейкоцитах обнаружены и многие другие ферменты: оксидаза, пероксидаза, диастаза, каталаза, громбокиназа и нуклеаза.

В связи со всеми этими свойствами нейтрофилы играют большую роль в обмене веществ, пищеварении и в выработке антитоксинов, бактерицидных веществ и вообще антител, т. е. в процессах иммунитета.

Эозинофильные лейкоциты несколько крупнее нейтрофильных; их диаметр колеблется от 12 до 15. Протоплазма на окрашенных мазках бесцветная или нежно-голубая и, как правило, совершенно прикрыта грубыми, сильно преломляющими свет зернышками. Последние резко ацидофильны, и потому при обычных окрасках ярко-красного с легким оранжевым оттенком цвета. Ядро эозинофилов имеет обычно 2 характерных сегмента грушевидной или мешковидной формы. Реже бывает 34 сегмента или иная форма ядра (трилистная, колбасовидная). Ядра эозинофилов беднее хроматином, чем ядра нейтрофилов, и потому окрашиваются слабее.

Физиологическая роль эозинофилов еще недостаточно изучена. Они, как и нейтрофилы, обладают известной активной подвижностью. Без сомнения, они играют какую-то важную роль при обезвреживании пар энтерально проникшего чужеродного белка, а также белковых продуктов распада собственных тканой организма (мышц, кожи, крови и др.), а также при процессах желудочно-кишечного пищеварения, так как они накопляются в кишечной стенке после принятия пищи и исчезают при голодании.

Базофильные лейкоциты («тучные» клетки Эрлиха) по своей величине несколько больше эритроцита. Протоплазма их содержит в большом числе неравномерные базофильные интенсивно окрашивающиеся в темно-фиолетовый цвет зернышки. Ядро базофилов относительно большое, неправильной причудливо-лопастной формы. Часто из-за того, что сине-фиолетовые зерна выполняют всю клетку, ядра почти не видно. Функция базофильных лейкоцитов до сих пор совершенно неизвестна.

Лимфоциты по величине обычно не превышают диаметра красных кровяных клеток 7-9. Протоплазма их прозрачна, при окраске светло- или темно-синего цвета, без зернистости, обычно узким поясом окружает ядро, иногда же видна лишь едва заметной полоской с одной стороны. Встречаются в протоплазме мелкие яркие азурокрасные зернышки. Часто заметна прозрачная отчетливая перинуклеарная зона. Ядро богато хроматином, окрашивается в темный фиолетово-красный цвет, без ясно выраженной структуры, овально-кругловатой или слегка бобовидной формы; часто содержит 1-2 ядрышка.

Лимфоциты обладают активной подвижностью, но в меньшей степени, чем нейтрофилы. Они принимают участие в переваривании жира и углеводов. Благодаря наличию в них фермента липазы, они играют большую рель в борьбе организма с хроническими инфекциями, возбудители которых богаты липоидами (туберкулез, проказа , сифилис).

Тромбоциты . Третий вид форменных элементов периферической крови кровяные пластинки или тромбоциты. Это маленькие образования от 2 до 4 в диаметре. На окрашенных препаратах крови они круглой или вытянутой с неровными контурами формы с однородной нежно исчерченной или зернистой структурой, с темными азурокрасными зернышками на светло-красном или нежно голубом основном фоне.

На неокрашенных препаратах кровяные пластинки видны в виде изолированных, очень хрупких, резко отграниченных, гомогенных, преломляющих свет серого цвета кружков, очень быстро собирающихся в типичные маленькие группы.

Кровяные пластинки обладают амебоидной подвижностью и способностью к агглютинации, легко прилипают к другим форменным элементам, к стенкам поврежденных кровеносных сосудов, к стенкам посуды, в которую выпущена кровь. Главная их физиологическая роль в том, что они принимают участие в свертывании крови вследствие содержания в них тромбокиназы, а возможно и тромбогена. В последнее время приписывают тромбоцитам роль и в борьбе с инфекциями, предполагая, что их функция прилипания (к микроорганизмам) является первым этапом фагоцитоза.

Нужно еще упомянуть о кровяных пылинках или гемокониях, как постоянных составных частях кровяной плазмы. В свежей капле крови их можно наблюдать в виде мелких зернышек с довольно энергичным молекулярным движением. В особенности хорошо заметно их движение в темном поле микроскопа. Что представляют собой эти пылинки, окончательно еще не выяснено, но большая часть их, по-видимому, относится к жировым частицам.

Химический состав крови
Вода . Вода составляет в среднем около 80% (75-85%) всей массы крови, и содержание ее при физиологических условиях довольно постоянно.

Белки . В состав плазмы крови белки входят в количестве 6-8%. Основными белками крови являются глобулины и альбумины. К числу глобулинов относятся фибриноген, грубо-дисперсный белок, играющий большую роль в процессах свертывания, и параглобулин. Сывороточный альбумин по своим физико-химическим свойствам также, по-видимому, не представляет однородного вещества, но точное разделение группы альбуминов на фракции еще неизвестно.

Страница 2 - 2 из 3

Кроветворение начинается уже в организме человеческого эмбриона. Первые кровяные клетки образуются из клеток мезенхимы одновременно с эндотелиальными клетками кровеносных сосудов. В конце эмбрионального периода главную роль в кроветворении начинает играть костный мозг. У детей кроветворный костный мозг (красный костный мозг) находится во всех костях: в трубчатых костях он постепенно атрофируется и замещается жировой тканью (желтый костный мозг). У взрослых людей кроветворный костный мозг имеется только в губчатых костях. Клетки крови образуются из миелоидной ткани (костный мозг).

В последние годы представления о механизме кроветворения существенно изменились. Изменены и названия клеток, из которых развиваются клетки крови. Теперь считают, что в костном мозге существуют камбиальные клетки-полипотентные клетки костного мозга. Таким образом, единственный источник гемопоэзастволовая кроветворная клетка (рис. 72, см. на вкл.), это - первый класс клеток-предшественников. Второй класс клеток - предшественников - клетки-предшественники лимфопоэза и миелопоэза. Третий класс - клетки-предшественники В- и Т - лимфоцитов (лимфопоэз) и клетки-предшественники миелоцитов и моноцитов, эритропоэза и тромбоцитопоэза. Клетки первых трех классов морфологически не отличаются друг от друга. Только в культурах тканей удается разделить их на группы. Четвертый и пятый классы клеток-предшественников (кроме В- и Т - лимфобластов) имеют уже свои четкие морфологические признаки. Шестой класс - зрелые клетки.

Патология красных кровяных телец

Эритроциты образуются из эритробластов, которые перед выходом в кровь теряют ядро. В периферической крови эритроциты всегда безъядерные. Появление в крови эритроцитов с ядрами (нормобласты) свидетельствует о патологическом процессе, что бывает, когда в общий ток крови выбрасываются из костного мозга незрелые эритроциты. Появление в периферической крови нормоб-ластов указывает на усиленное кроветворение. При некоторых формах нарушения кроветворения в периферической крови могут появляться эритроциты неправильной формы (пойкилоцитоз) и эритроциты, различные по размеру (анизоцитоз). Разнообразие окраски эритроцитов называется полихроматофилией, усиление окраски (увеличение содержания гемоглобина) - гиперхромией, а ослабление окраски-гипохромией.

На процессы кроветворения влияют многие факторы: нервная система, гормоны щитовидной железы, гипофиза, надпочечников. Особое влияние на кроветворение оказывает фактор Касла. Касл в 1929 г. доказал существование в желудке веществ, регулирующих кроветворение. В настоящее время выяснено, что фактор Касла представляет собой продукт взаимодействия нескольких веществ, поступающих с пищей (внешний фактор) и вырабатываемых в организме (внутренний фактор). Внешними факторами оказались витамин В ю (цианкобаламин) и фолиевая кислота, внутренним фактором - одно из веществ, содержащихся в нормальном желудочном соке (гастромукопо-липептид). Вещества, входящие в состав фактора Касла, необходимы для синтеза ядерных белков. При нарушении синтеза этих белков возникает расстройство кроветворения.

Анемия (малокровие) - состояние, при котором уменьшено количество эритроцитов в крови и снижено содержание в них гемоглобина. Существует несколько видов анемий. Анемии разделяют по причине возникновения: 1) вследствие кровопо-тери-постгеморрагическая анемия; 2) вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолиз) - гемолитическая анемия; 3) вследствие нарушения кровообразования (недостаток в организме гемопоэтических факторов или вытеснение красного ростка костного мозга разрастающимся белым ростком при лейкозах, метастазами опухолей и др.). Могут встречаться анемии смешанного типа.

Общим для всех анемий является бледность органов и развивающаяся вследствие обеднения крови кислородом жировая дистрофия внутренних органов (миокард, печень, почки и др.). При разрушении эритроцитов может развиваться гемосидероз внутренних органов (отложение кровяных пигментов и уплотнение органа вследствие разрастания соединительной ткани). Нередко возникают мелкие кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках.

Анемии постгеморрагические, гемолитические и вызванные вытеснением красного ростка костного мозга бывают вторичными, т. е. возникают вследствие какого-либо основного патологического процесса. Гемолитические анемии возникают вследствие разрушения и распада эритроцитов (гемолиз). Гемолиз может наступать при действии многих ядов (например, мышьяка), в случае переливания несовместимой крови, при некоторых инфекциях (сепсис, малярия и др.). Особенно сильный гемолиз вызывает токсин, вырабатываемый гемолитическим стрептококком. Эритроциты, потерявшие гемоглобин, приобретают вид теней, в которых различимы лишь их контуры. Вышедший из эритроцитов гемоглобин при гемолизе переходит в плазму крови и может выделяться с мочой (гемоглобинурия).

Вторичные анемии обычно носят характер гипохромных. При них количество гемоглобина снижается в большей степени, чем число эритроцитов. Поэтому цветовой показатель (степень насыщенности каждого эритроцита гемоглобином), в норме равный единице, при таких анемиях снижается. При вторичных анемиях в кроветворной ткани обычно происходят регенеративные изменения, ведущие к усилению кроветворения. Вследствие этого в периферической крови наряду с измененными (по форме и окраске) эритроцитами появляются незрелые формы, иногда даже содержащие ядра (эритробласты, нормобласты). При значительных регенеративных явлениях миелоидная ткань имеется не только в трубчатых костях, но иногда в печени, селезенке, лимфатических узлах, реже в коже, легких и других органах. Такой процесс развития кроветворения вне костного мозга называется экстрамедуллярным кроветворением, миелоидной метаплазией. Выраженность регенеративных процессов при анемиях может быть различной, а в некоторых случаях она отсутствует, что может быть связано с преклонным возрастом больного, тяжестью основного заболевания, нарушением со стороны нервной и эндокринной систем.

Среди первичных анемий ведущее значение имеет анемия, известная под названием болезни Аддисона - Бирмера, или пернициозной, а также злокачественной анемии. При болезни Аддисона-Бирмера число эритроцитов снижается иногда до 10 12 /л и ниже. Количество гемоглобина снижается не так значительно. Обычно содержание гемоглобина в эритроцитах даже повышено. В последнем случае цветовой показатель бывает выше единицы, и эту анемию относят кгиперхромной. В мазках крови, помимо изменения эритроцитов (размера, формы, окраски), бывают видны незрелые, содержащие ядра эритроциты-мегалобласты. Наличие их свидетельствует о резком нарушении кроветворения (эритропо-эза) и возврата его к эмбриональному типу. Одновременно нарушается лейкопоэз, и в периферической крови появляются характерные для данного заболевания нейтрофилы с сильно сегментированными ядрами. Общее число лейкоцитов в крови уменьшается, отмечается гидремия.

В костном мозге наблюдается усиленное кроветворение и жировой костный мозг становится красным. Однако вырабатывающиеся клетки крови очень нестойкие и быстро разрушаются. Вследствие гемолиза плазма крови обычно окрашена в розовый цвет, а в селезенке и печени появляется гемосидерин. Значительные изменения происходят и в других органах, постоянно наблюдаются они в органах пищеварения. Эти изменения заключаются в атрофических процессах слизистой оболочки языка, желудка, кишечника. Поверхность языка при этом становится гладкой, сосочки атрофируются. Особенно резко происходит атрофия слизистой оболочки желудка, вследствие чего нарушается секреция желудочного сока (ахилия) и соляной кислоты (ахлоргидрия). Это в свою очередь приводит к расстройству пищеварения, гниению пищевых масс, образованию и всасыванию вредных веществ и интоксикации организма. Данное заболевание развивается у лиц зрелого возраста, протекает тяжело и раньше почти всегда заканчивалось смертью. В настоящее время летальность при болезни Аддисона-Бирмера незначительная.

Считается доказанным, что болезнь Аддисона- Бирмера возникает в связи с недостатком в организме гемопоэтических факторов. Это подтверждается прежде всего тем, что кормление больных сырой печенью, содержащей этот фактор, или лечение витамином В 12 и фолиевой кислотой дает хороший лечебный эффект. В этиологии болезни играет роль недостаток в пище витамина В12 или большая потребность организма в этом витамине. Иногда толчком к началу болезни бывает беременность или такие заболевания, как малярия, сифилис, при которых потребление витамина B 12 резко возрастает.

При злокачественной (пернициозной) анемии, развивающейся во время беременности, после родов обычно наступает выздоровление. Пернициозная анемия при глистных инвазиях также исчезает после изгнания глистов. Существуют и другие, реже встречающиеся формы анемий, некоторые из них семейно-наследственные. К ним относятся серповидно-клеточная анемия, болезнь Кули и др.

Патология белых кровяных телец

Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови выше нормы (норма 4 · 109 - 8 · 109/л крови) называется лейкоцитозом. Небольшие колебания числа белых кровяных телец в сторону увеличения или уменьшения наблюдаются постоянно: число лейкоцитов увеличивается после приема пищи, при физической нагрузке, во время беременности. Такой лейкоцитоз не считается патологическим. Лейкоцитоз встречается при многих заболеваниях. В периферической крови могут появляться незрелые лейкоциты (метамиелоциты, миелоциты), что свидетельствует об активации функции костного мозга, усилении в нем регенераторных процессов. Об этих изменениях судят по гемограмме. При появлении в ней молодых, незрелых клеток говорят о сдвиге влево. В табл. 1 приведены данные о возможных ядерных сдвигах нейтрофилов при некоторых инфекционных заболеваниях.

Для суждения о состоянии белой крови большое преимущество по сравнению с лейкоцитарной формулой, даваемой в процентах, имеет определение содержания каждого вида лейкоцитов в единице объема крови в абсолютных цифрах. Это позволяет установить типовые соотношения элементов белой крови для различных заболеваний. Так, например, лейкоцитоз с нейтрофилезом и умеренным ядерным сдвигом влево характерен для многих инфекционных болезней (сыпной и возвратный тиф, малярия), различных гнойных процессов, аппендицита и др. При некоторых заболеваниях (скарлатина и др.) одновременно с нейтрофилезом возрастает число эозинофилов. Увеличение их числа (эозинофилия) наблюдается при глистных инвазиях, лимфогранулематозе. Число моноцитов (моноцитоз) увеличивается при малярии, натуральной оспе и др.

Уменьшение числа лейкоцитов - лейкопения наблюдается в начальном периоде брюшного тифа, при паратифах А и Б, гриппе.

Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).

Причины, вызывающие поражение системы крови.

Анемии.

Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:

• острая кровопотеря (травмы);
• хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
• нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
• повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
• обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
• дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
• нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.

Лейкозы.

Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы - повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Морфологическое исследование крови : общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.

Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.

Пункция кроветворных органов . Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.

Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия , когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.

Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома . Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).

Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.

Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.

Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.

Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10

Анемии, связанные с питанием
Анемии вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Заболевания крови и кроветворных органов

ГЕМАТОЛОГИЯ

Заболевания крови и кроветворных органов изучает раздел внутренних болезней, называемый гематологией. Наиболее распространенными гематологическими заболеваниями являются анемии (малокровие) и гемобластозы – заболевания кроветворной ткани опухолевой природы. Встречаются заболевания, обусловленные нарушением свертывающей системы крови (гемостаза). Это различные геморрагические диатезы – гемофилия, тромбоцитопении и др.

В гематологии применяют различные высокоинформативные методы исследования: трепанационную биопсию костного мозга, биопсию лимфоузлов, селезенки, печени, различные иммунологические исследования, хромосомный анализ, определение различных факторов свертывания, культивирование кроветворной ткани, различные методы микроскопических исследований (контрастная, электронная, сканирующая микроскопия) и др. Проводятся исследования на молекулярном уровне, позволяющие расшифровать механизмы возникновения ряда гематологических заболеваний. Современные методы диагностики дают возможность распознать некоторые генетически обусловленные болезни крови непосредственно у плода.

Актуальны и простейшие методы морфологического исследования крови, позволяющие во многих случаях быстро поставить правильный диагноз.

Для клинического анализа кровь берут обычно из IV пальца левой руки после предварительной обработки кожных покровов смесью спирта и эфира. Сбоку в мякоть первой фаланги на глубину 2,5–3 мм производят прокол иглой-скарификатором. После прокола кровь должна поступать свободно, так как при сильном надавливании на палец для улучшения выделения крови к ней примешивается тканевая жидкость, а это снижает точность исследования. Первую выступившую каплю крови стирают ваткой.

Общий клинический анализ крови включает в себя определение содержания гемоглобина, подсчет количества эритроцитов с последующим вычислением цветового показателя, подсчет общего числа лейкоцитов с оценкой лейкоцитарной формулы, подсчет числа тромбоцитов, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Для определения уровня гемоглобина в крови применяют колориметрические и газометрические методы, а также методы, основанные на анализе содержания железа в молекуле гемоглобина. У здоровых людей содержание гемоглобина в крови колеблется у женщин в пределах 120–140 г/л, у мужчин – 130–160 г/л.

Подсчитывают число эритроцитов в специальных счетных камерах. После предварительного разведения крови и определения числа эритроцитов в 5 больших квадратах счетной сетки камеры производят пересчет на содержание их в 1 л. Нормальное содержание эритроцитов в 1 л крови составляет: у женщин 3,9–4,7· 10 12 , у мужчин 4-5-10 12 .

Когда определено число эритроцитов и содержание гемоглобина в крови, можно рассчитать и цветовой показатель, который отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином. Цветовой показатель определяют делением утроенного числа граммов гемоглобина на три первые цифры числа эритроцитов. В норме цветовой показатель находится в пределах 0,85-1,05.

Содержания лейкоцитов определяют также в счетной камере после предварительного разведения крови. После подсчета их числа в 100 больших квадратах счетной сетки камеры путем соответствующего перевода определяют их общее количество в 1 л крови. В норме содержание лейкоцитов в 1 л крови составляет 4,0–9,0-109 (4000–9000 в 1 мкл). Повышение числа лейкоцитов выше указанной нормы носит название лейкоцитоза, снижение – лейкопении. Лейкоцитарная формула представляет собой процентное соотношение отдельных форм лейкоцитов в крови. Для точной оценки после приготовления мазка крови просматривают не менее 200 лейкоцитов. Определение лейкоцитарной формулы имеет большое значение для диагностики многих заболеваний.

Исследование мазка крови позволяет обнаружить различные нарушения структуры эритроцитов (изменение формы, размеров, появление не вполне зрелых форм эритроцитов и т. д.), что играет большую роль в диагностике различных анемий.

Для диагностики ряда заболеваний важным может оказаться и подсчет числа тромбоцитов. В ряде случаев уменьшение числа тромбоцитов является причиной повышенной кровоточивости.

Большое значение в распознавании многих заболеваний имеет определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), которое производят путем набора крови в специальный капилляр с нанесенными на него миллиметровыми делениями. Потом капилляр ставят строго вертикально в штатив и через час определяют показатели СОЭ, которые соответствуют высоте отстоявшегося в течение часа столбика плазмы. Нормальные границы СОЭ для мужчин 2-10 мм/ч, для женщин 2-15 мм/ч. Увеличение СОЭ (иногда до 50–60 мм/ч и выше) встречается при воспалительных процессах, инфекциях, злокачественных опухолях и др. заболеваниях.

Широко используются в диагностике гематологических заболеваний оценка осмотической резистентности (устойчивости) эритроцитов, характеризующая их повышенное разрушение (гемолиз), исследование показателей свертывающей системы крови (времени свертывания крови, продолжительности кровотечения, активности различных факторов свертывания крови). Эти данные позволяют точнее дифференцировать различные формы анемий, геморрагических диатезов, гемобластозов.

Анемии представляют собой заболевания, характеризующиеся снижением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме. Распространение получила классификация анемий в зависимости от их происхождения. Выделяют: постгеморрагические анемии, возникающие вследствие кровопотерь (острых или хронических); анемии, развивающиеся в результате нарушенного кровеобразования и анемии, обусловленные повышенным кроворазрушением (гемолитические). Эта классификация не совсем удачна, так как, например, наиболее распространенную форму анемий (железодефицитные) приходится относить одновременно в две группы, поскольку из-за дефицита железа при ней страдает кровеобразование, а причиной развития дефицита железа чаще всего является кровопотеря.

Анемии классифицируют также по степени насыщения эритроцитов гемоглобином (цветовому показателю). Могут быть анемии с низким (гипохромные), нормальным (нормохромные) и высоким (гиперхромные) цветовым показателем.

При классификации анемий часто используется оценка регенераторной активности костного мозга, т. е. его способности вырабатывать молодые формы эритроцитов. Регенераторные анемии протекают с сохраненной способностью костного мозга вырабатывать новые эритроциты, при гипорегенераторных анемиях эта способность существенно снижается, а при арегенераторных эта способность исчезает почти полностью.

Острая постгеморрагическая анемия чаще всего бывает обусловлена массивным желудочно-кишечным кровотечением (при язвенной болезни, злокачественных опухолях желудка и толстой кишки), легочным кровотечением (при туберкулезе, раке легкого), маточным кровотечением и другими причинами кровопотери.

Среди хронически протекающих анемий наиболее распространенными являются железодефицитные и В 12 -дефицитные анемии. К развитию железодефицитных анемий часто приводят повторные кровотечения (желудочно-кишечные, маточные и т. д.).

Повторные, часто скрытые желудочно-кишечные кровотечения наблюдаются при язвенной болезни, раке желудка, эрозиях желудка и двенадцатиперстной кишки, раке толстой кишки, геморрое и некоторых других заболеваниях.

Маточные кровотечения у женщин могут быть обусловлены нарушениями менструального цикла (обильные менструации), фибромиомой, злокачественными опухолями матки. Повторные беременности, если они возникают с короткими интервалами, также в ряде случаев приводят к дефициту железа. Более редкими причинами железодефицитных анемий являются легочные кровотечения, кровотечения из мочевых путей, глистные инвазии (анкилостомидоз), нарушения всасывания железа, дефицит железа в пище.

Железодефицитные анемии относятся к группе гипохромных и сопровождаются снижением цветового показателя до 0,6–0,8 и ниже. При этом уменьшается диаметр эритроцитов (микроцитоз), появляются эритроциты неправильной формы (пойкилоцитоз). Регенераторная активность костного мозга остается нормальной, в ряде случаев она может даже повышаться. В анализах крови отмечается значительное снижение содержания сывороточного железа (нормальный уровень сывороточного железа колеблется в пределах 12,5-30,4 мкмоль/л, или 70-170 мкг %). Так как причиной развития железодефицитных анемий часто является хроническая кровопотеря, при обследовании таких больных для выявления источника кровотечения обычно проводят дополнительные лабораторные и инструментальные исследования (анализ кала на скрытую кровь, рентгенологическое исследование желудка, гастроскопию, ирригоскопию, ректороманоскопию, колоноскопию и др.). При маточных кровотечениях прибегают к диагностическому выскабливанию матки.

В12 -дефицитпая анемия (анемия Аддисона-Биржера) относится к анемиям, обусловленным нарушением кровеобразования, она связана с недостатком поступления в организм витамина B 12 . Прежде эта анемия носила название пернициозной (злокачественной), поскольку из-за несовершенства ее лечения часто наступала смерть.

Основной причиной развития В 12 -дефицитной анемии служит поражение слизистой оболочки желудка с последующим прекращением секреции соляной кислоты, пепсина и так называемого внутреннего фактора Кастла – гликопротеина (гастромукопротеина), секретируемого обкладочными клетками слизистой оболочки фундального отдела желудка и необходимого для всасывания витамина В 12 . Факторами, приводящими к поражению слизистой оболочки желудка, могут быть наследственная предрасположенность и аутоиммунные нарушения. Более редкими причинами возникновения В 12 -дефицитной анемии являются нарушения его всасывания в связи с поражением кишечника, глистные инвазии широким лентецом, который поглощает много витамина В 12 , обширные операции на желудке и тонкой кишке.

В связи с дефицитом витамина В 12 нарушается образование эритроцитов в костном мозге, содержание гемоглобина снижается в меньшей степени, так что цветовой показатель повышается до 1,2–1,5. При этом увеличиваются размеры эритроцитов (макроцитоз), изменяется их форма (пойкилоцитоз). Содержание ретикулоцитов в крови может быть нормальным или сниженным, оно возрастает на фоне лечения витамином В 12 .

Особенности ухода за такими больными обусловливают нарушения функций различных органов и систем организма. Важное место, в частности, занимает уход за кожными покровами. У больных с анемиями нередко отмечаются сухость и трещины кожных покровов, наблюдаются изменения ногтей, которые становятся утолщенными, иногда даже вогнутыми (ложкообразными) и легко ломаются.

Большое внимание следует уделять уходу за полостью рта, поскольку при анемиях часто возникают трещины в углах рта, развиваются воспалительные изменения слизистой оболочки полости рта (стоматит), отмечаются боли языка и его воспаления (глоссит).

У пациентов нужно регулярно измерять температуру тела, которая у больных с В 12 -дефицитной анемией может повышаться в период обострения.

У пациентов, страдающих анемией Аддисона-Бирмера, часто наблюдаются признаки поражения периферической нервной системы: нарушается болевая чувствительность, они перестают отличать горячее и холодное, в связи с чем требуется большая осторожность при подаче больным грелки, применении других тепловых процедур.

У пациентов с анемией Аддисона-Бирмера встречаются и нарушения регуляции функции мочеиспускания, что иногда выражается в непроизвольном мочеиспускании и недержании мочи.

Особое внимание при уходе за больными с анемиями необходимо уделять наблюдению за состоянием сердечно-сосудистой системы. Нужно постоянно контролировать частоту пульса и уровень артериального давления. При анемиях обычно отмечается наклонность к тахикардии и артериальной гипотонии. Увеличение частоты сердечных сокращений и прогрессирующее падение артериального давления (вплоть до развития шока и коллапса) могут быть признаками обильного кровотечения, которое может внезапно возникнуть или возобновиться у больных с острой и хронической постгеморрагической анемией. Важно хорошо знать клинические проявления кровотечений, в частности желудочно-кишечных и легочных, и уметь отличать их друг от друга.

При лечении больных с анемиями большую роль играет правильная организация питания. Следует иметь в виду, что у больных с железодефицитными анемиями нередко наблюдается извращение вкуса, когда больные охотно едят мел, зубной порошок, уголь, сырую крупу и другие несъедобные вещества. При железодефицитной анемии в пищевой рацион нужно включать продукты с большим содержанием железа. Однако не стоит увлекаться чрезмерным употреблением яблок, гречневой каши, гранатов, так как содержащееся в этих продуктах железо, несмотря на его большое количество, всасывается плохо. Лучше усваивается железо, содержащееся в мясе и мясных продуктах.

При В 12 -дефицитной анемии специальной диеты не требуется. Употребление сырой и слегка обжаренной печени прежде рассматривалось в качестве обязательной рекомендации, а в настоящее время считается излишним. Лечение этой анемии является достаточно эффективным, учитывая возможность парентерального применения препаратов витамина В 12 . Сказанное относится и к железодефицитной анемии, которая сравнительно быстро исчезает на фоне приема препаратов железа.

Само собой разумеется, что эффективное лечение железодефицитной анемии возможно лишь при устранении источника кровопотери.

При тяжелой анемии, обусловленной массивной кровопотерей, может возникнуть необходимость в срочном переливании крови.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГРУППЫ КРОВИ

Показания к переливанию крови в каждом конкретном случае определяет врач, он несет ответственность и за точность определения группы крови. Однако медицинские сестры также должны уметь определить группу крови больного и знать правила гемотрансфузий. Группу крови обязательно определяют у пациентов с высоким риском развития кровотечений (при язвенной болезни, циррозах печени), а также у больных, находящихся в отделениях реанимации.

Отношение крови человека к той или иной группе зависит от присутствия в эритроцитах определенных антигенов. Так как антигены, содержащиеся в эритроцитах, достаточно многообразны, то их объединяют в различные системы, которые в свою очередь образуют свои специфические варианты групповой принадлежности крови – группы крови системы АВ0, группы крови системы Rh, группы крови системы MNSs и др.

В клинической практике широко пользуются определением групп крови системы АВО. Специфические антигены эритроцитов обозначают в этой системе буквами А и В. Эритроциты I группы не содержат указанных агглютиногенов, и ее принято обозначать как 0/1. Эритроциты II группы крови содержат агглютиноген А, такую группу крови обозначают как А (II). У людей с III группой крови в эритроцитах обнаруживают агглютиноген В, и группу крови в этих случаях обозначают как В(III). Наконец, у лиц с IV группой крови в эритроцитах выявляют агглютиногены А и В, и группу крови у таких людей обозначают как AB(IV).

В сыворотке крови, кроме агглютиногенов, всегда содержатся антитела (агглютинины) к соответствующим агглютиногенам. Так, у людей с 0(1) группой крови обнаруживают агглютинины? и?, у лиц с А(П) группой крови – агглютинин?; при наличии В (III) группы крови – агглютинин?; в случаях, когда имеется AB(IV) группа крови, эти агглютинины отсутствуют.

Если к сыворотке определенной группы крови, содержащей агглютинины, добавить эритроциты другой группы крови, содержащие соответствующие агглютиногены, то произойдет склеивание эритроцитов (реакция агглютинации). Реакция агглютинации не произойдет, если эритроциты и сыворотка относятся к одной и той же группе крови. Агглютинация также будет отсутствовать, если добавляемые к сывороткам различных групп крови эритроциты относятся к 0(1) группе крови, поскольку эритроциты этой группы крови не содержат агглютиногенов. Реакция агглютинации также не произойдет, если эритроциты различных групп крови будут добавлены к сыворотке AB(IV) группы крови, так как сыворотка указанной группы крови лишена агглютининов.

На этих свойствах основаны и правила определения групп крови. Чаще всего используют стандартные сыворотки трех групп крови: 0 ?? (I), А? (II), B? (III), в необходимых случаях и сыворотку AB(IV) группы крови. Всегда реакцию ставят с двумя сериями сывороток (для контроля), причем одинаковый результат должен быть получен с сыворотками той и другой серии. Количество стандартной сыворотки, которое берут для определения группы крови, должно приблизительно в 10 раз превышать количество исследуемой крови.

На сухую и обезжиренную тарелку, предварительно разделенную на 6 секторов с обозначениями первых трех групп крови, наносят по одной большой капле стандартной сыворотки каждой группы крови (той и другой серии), так что образуются два ряда капель сывороток в следующем порядке: 0?? (I), А? (II), B? (III). Исследуемую кровь, взятую из пальца или мочки уха, наносят рядом с каждой каплей сыворотки. Затем кровь и сыворотку каждой группы перемешивают чистой стеклянной палочкой, после чего тарелку слегка покачивают. Полученные результаты (наличие или отсутствие агглютинации) отмечают через 5 мин (но не позже 10-й минуты).

Если агглютинация не наступила ни в одной из капель, это значит, что исследуемая кровь относится к 0(1) группе крови. Если агглютинация произошла в каплях с сыворотками 0?? (I) и B? (III) групп крови, то исследуемая кровь принадлежит к А (II) группе. Если агглютинация произошла в каплях с сыворотками 0?? (I) и А? (II) групп крови, то исследуемая кровь относится к В(III) группе. Если агглютинация наступила во всех каплях, то это указывает на принадлежность крови к АВ (IV) группе. Но, учитывая возможность ложной агглютинации (псевдоагглютинации), в таких случаях необходимо дополнительно поставить реакцию с сывороткой AB(IV) группы крови. Отсутствие агглютинации подтвердит правильность определения группы крови.

Для исключения псевдоагглютинации к полученной после реакции смеси можно добавить 1–2 капли физиологического раствора. Ложная агглютинация быстро исчезнет, тогда как истинная не изменится.

Всегда при определении групп крови необходимо обращать внимание на срок годности используемых сывороток. Истечение срока годности может стать причиной ошибочных результатов.

ПРАВИЛА ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ

Переливание крови проводят при массивных кровопотерях, шоке различного происхождения, хронически протекающих тяжелых анемиях. В клинической практике чаще всего пользуются методом непрямого переливания крови. Прямое переливание крови (непосредственно от донора рецепиенту) применяют лишь по строгим показаниям (например, при тяжелых нарушениях свертывающей системы крови).

При проведении переливания крови соблюдают строгую последовательность действий. Вначале обязательно проверяют флакон с донорской кровью – его герметичность, правильность паспортизации, срок годности, отсутствие гемолиза эритроцитов, хлопьев, сгустков, осадка. Затем определяют группу крови больного и проверяют группу переливаемой крови для исключения возможной ошибки при первоначальном определении.

Сейчас принято переливание одногрупповой крови, совместимой также и по резус-фактору. Но даже при соответствии групп крови больного и донора может наблюдаться индивидуальная несовместимость. Поэтому перед переливанием крови обязательно ставят пробу на индивидуальную совместимость: после получения сыворотки больного ее большую каплю смешивают с небольшой каплей донорской крови. К переливанию крови приступают лишь при отсутствии агглютинации, в противном случае донорскую кровь подбирают индивидуально в пунктах переливания крови.

Первые 10–15 мл крови в начале переливания вводят струйно, затем в течение 3 мин гемотрансфузию продолжают медленно, со скоростью 20 капель в минуту. Эту манипуляцию повторяют трижды (биологическая проба), после чего при отсутствии симптомов несовместимости (тахикардия, ощущение жара, боль в пояснице) переливание крови продолжают.

При переливании крови возможны осложнения: пирогенные реакции с ознобом, лихорадкой, головной болью, аллергические реакции – зуд, крапивница, иногда анафилактический шок, тромбозы и эмболии. Переливание несовместимой группы крови может привести к гемотрансфузионному шоку с развитием острой почечной недостаточности. Признаками такого осложнения служат появление чувства стеснения в грудной клетке, жара, боли в поясничной области, падение артериального давления. Возможна также передача возбудителей ряда инфекционных заболеваний, поэтому вся донорская кровь, используемая для переливания, проходит проверку на зараженность ВИЧ.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы – это новообразования кроветворной ткани. Гемобластозы, при которых костный мозг повсеместно заселяется опухолевыми клетками, носят название лейкозов. В случаях вне костномозгового разрастания опухолевых клеток принято говорить о гематосаркомах. Более распространенным заболеванием из группы гематосарком является лимфогранулематоз, при котором отмечается специфическое опухолевое поражение лимфоузлов, селезенки и других органов. В настоящее время по частоте распространения эти заболевания занимают 5-6-е место среди всех опухолей и 2-е место по потерям, обусловленным утратой трудоспособности. Нередко гемобластозы встречаются у детей и лиц юношеского возраста, составляя у них около 50 % всех опухолей.

Большинство ученых в оценке происхождения гемобластозов придерживается клоновой теории, считая, что клетки опухоли представляют собой потомство (клон) изменившихся (мутировавших) нормальных клеток. Предрасполагающими к возникновению гемобластозов факторами могут служить генетические изменения, в частности повреждения хромосом, вирусы, действие ряда химических веществ (например, бензола) и ионизирующей радиации.

Гемобластозы могут быть доброкачественными и злокачественными. Название чаще всего определяется в соответствии с названием тех клеток крови и кроветворной ткани, которые формируют морфологические особенности гемобластозов.

Лейкозы могут протекать остро и хронически. При острых лейкозах изменения кроветворения затрагивают малодифференцированные («бластные») клетки крови. При хронических лейкозах нарушения кроветворения возникают за счет более зрелых клеток. Лейкозы могут протекать со значительным увеличением числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкемическая форма), с нормальным (алейкемическая форма) или даже пониженным (лейкопеническая форма) содержанием лейкоцитов в крови.

Сейчас возможность выздоровления больных с лимфогранулематозом, некоторыми формами лейкозов вполне реальна. С введением новых цитостатических препаратов и программ их применения значительно удлиняются сроки ремиссии и продолжительность жизни больных. Но часто тяжелое течение гемобластозов с наклонностью к развитию различных осложнений предъявляет большие требования к организации ухода за такими больными.

У больных с гемобластозами часто отмечается лихорадка, которая может быть субфебрильной (при хронических лейкозах), но нередко протекает по гектическому типу, с большими размахами температуры, ознобами и проливными потами. Такие больные нуждаются в соответствующем уходе как в период нарастания температуры, так и при ее падении. Большое значение имеет регулярная термометрия и систематическое ведение температурного листа. Некоторые типы лихорадочной кривой (например, волнообразный тип лихорадки при лимфогранулематозе) играют определенную диагностическую роль.

У больных с гемобластозами, особенно получающих высокие дозы цитостатических препаратов, часто снижается сопротивляемость к инфекции, т. е. возникает так называемый вторичный иммунодефицит. Пациенты становятся чувствительными к действию различных микроорганизмов, среди них легко распространяются внутрибольничные инфекции, протекающие иногда молниеносно и заканчивающиеся летально. Поэтому больных с гемобластозами лучше помещать в одно– и двухместные палаты, которые желательно регулярно кварцевать.

Внимания требует уход за кожными покровами. В связи с кожным зудом (при хроническом лейкозе, лимфогранулематозе) на кожных покровах могут возникать расчесы и трещины, присоединяться вторичные гнойничковые поражения кожи. Так как многие больные вынуждены длительное время соблюдать строгий постельный режим, необходимо своевременно применять весь комплекс мероприятий для профилактики пролежней. Развитию пролежней нередко способствует прогрессирующее истощение больных.

У больных часто отмечается кровоточивость десен, расшатывание и выпадение зубов, что обусловливает необходимость тщательного ухода за полостью рта.

Нужен постоянный контроль состояния дыхательной системы, поскольку у больных с гемобластозами часто возникают бронхиты и пневмонии. У них, кроме того, нередко наблюдаются признаки поражения сердечно-сосудистой системы, тахикардия, различные нарушения сердечного ритма, артериальная гипотония (у больных с эритремией, напротив, артериальная гипертензия), которые могут привести к тяжелой сердечной недостаточности. Поэтому следует вести постоянный контроль уровня артериального давления, частоты дыхания и пульса, динамики отеков.

Лейкозы характеризуются наклонностью к повышенной кровоточивости. У больных могут возникать тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, которые порой заканчиваются летально. Тщательное наблюдение за пациентами позволяет своевременно распознать возможные перечисленные осложнения.

Так как у больных часто отмечается падение массы тела, важно, чтобы назначаемая диета была полноценной, высококалорийной и легкоусвояемой, с большим содержанием витаминов. Учитывая, что у больных обычно снижен аппетит, пища должна быть вкусно приготовленной, прием пищи должен быть частым, принимают ее небольшими порциями.

Из книги Канон врачебной науки автора Абу Али ибн Сина

Признаки месячной крови и ее органов в отношении натуры. Как ты уже узнал, О ее теплоте и холодности заключают по ощущению и по цвету: желтоватая она или черноватая, мутноватая или беловатая, а также по качеству волос на лобке. А о сухости или влажности [натуры] заключают по

Из книги Чистотел от ста болезней автора

Заболевания крови Это очень большая группа заболеваний, при которых происходит нарушение процессов кроветворения, структуры клеток крови и их количества. В результате изменяется численность эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, а также меняются свойства

Из книги Лечимся пиявками автора Нина Анатольевна Башкирцева

Заболевания ЛОР-органов Слюна пиявки обладает таким набором биологически активных веществ, которые позволяют успешно лечить заболевания инфекционной природы и воспалительного характера. Эффект достигается благодаря противовоспалительному, обезболивающему и

Из книги Пропедевтика детских болезней: конспект лекций автора О. В. Осипова

ЛЕКЦИЯ № 13. Система крови и органов кроветворения у детей 1. Особенности системы крови у детей У плода происходит постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в первой половине внутриутробного развития (до 6 месяцев) в

Из книги Справочник медицинской сестры автора Виктор Александрович Барановский

3. Семиотика поражения системы крови и органов кроветворения Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л),

Из книги Справочник фельдшера автора Галина Юрьевна Лазарева

Заболевания органов дыхания БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯВ амбулаторно-поликлинических условиях часто встречаются такие заболевания, как острый ларингит, острый трахеит, острый и хронический бронхит. В отделениях стационара терапевтического профиля находятся на лечении

Из книги Лечение ягодами (рябина, шиповник, облепиха) автора Таисия Андреевна Батяева

Заболевания органов кровообращения ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕФункция системы кровообращения состоит в передвижении крови, транспортирующей органам и тканям кислород и питательные вещества и уносящей от них к органам выделения продукты обмена веществ и углекислый газ.

Из книги Золотой ус. Исцеляющие рецепты автора Людмила Антонова

Заболевания органов пищеварения ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯИсследованием причин возникновения и прогрессирования заболеваний органов пищеварения, способы их диагностики и лечения изучает раздел внутренних болезней – гастроэнтерология. Сегодня больные с различными

Из книги Целебный мед автора Николай Илларионович Даников

Болезни крови и кроветворных органов Железодефицитные анемии Анемии – заболевания, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Они возникают в результате хронических кровопотерь в результате маточных, кишечных и других

Из книги Лён автора Алевтина Корзунова

2.6. Заболевания лор-органов НАСМОРКПомогут следующие рецепты от насморка:1. Смешать ментоловое масло с небольшим количеством сока шиповника. Закапать в каждую ноздрю по 2–3 капель получившегося состава. Делать подобную процедуру следует 2 раза в день. При этом смажьте

Из книги Целительные точки от всех болезней в пошаговых схемах автора Валентин Станиславович Селиванов

Заболевания крови и органов кровообращения Это очень большая группа заболеваний, к которым относятся болезни, характеризующиеся изменением состава крови, нарушением деятельности сердечной мышцы и кровотока, а также патологической деформацией стенок кровеносных

Из книги Всё про массаж автора Владимир Иванович Васичкин

Заболевания крови? При анемия принимать по 1/2 ч. л. смеси маточного молочка с медом, приготовленной в соотношении 1:100, 2–3 раза в день (держать во рту до полного растворения). Принимать под язык по 1 таблетке препарата «Апилак» 3 раза в день (держать ее во рту до полного

Из книги автора

Заболевания органов дыхания Бронхиальная астма - хроническое заболевание органов дыхания, при котором возникают приступы удушья, обусловленные нарушением проходимости бронхов вследствие спазма мускулатуры мелких бронхов, отека слизистой оболочки и закупорки их

Из книги автора

РЕГУЛИРОВАНИЕ чи, КРОВИ И ОРГАНОВ чжан-фу Основная причина нарушений состоит в том, что при старении нарастают дисгармония между чи и кровью и дисфункции пяти органов чжан. Поэтому лечебные воздействия должны регулировать циркуляцию чи и крови, а также работу органов

Из книги автора

Заболевания органов пищеварения Показания. Хронические гастриты с пониженной или повышенной секреторной и моторно-эвакуаторной функцией желудка; хронические энтероколиты и колиты; гастроптоз, часто сочетающийся с хронической гипотонией желудка; хронические

Из книги автора

Заболевания мочеполовых органов Показания. У мужчин – хронический уретрит, куперит, катаральный простатит, атония предстательной железы, сперматорея, везикулит, травматическое воспаление яичка и его придатков; у женщин – недостаточная сократимость мускулатуры матки

Кроветворение – это процесс, от нормального течения которого зависит жизнедеятельность человеческого организма. Поэтому важно знать, к каким проблемам может привести нарушение кроветворной функции.

Жизнедеятельность человеческого организма основана на слаженной работе всех систем, в том числе, и кроветворной функции, называемой гемопоэзом. Кроветворение – это процесс, обеспечивающий поступление в сосудистую систему всех необходимых элементов в точно определенной концентрации.

Понять, что такое кроветворение , можно, если вспомнить – кровь является жидкостью, состоящей из таких компонентов, как плазма, эритроциты, тромбоциты и лейкоциты, причем комплектующие клетки продуцируются в прочих органах, прочно связанных с сосудистой системой. Кстати, кровяные тельца не только растут, но и созревают вне русла и поставляются в сосуды уже в зрелом возрасте, постепенно отмирают и требуют замены новыми функционально самодостаточными клетками.

К сожалению, все имеет свой срок и кровяные тельца не являются исключением – каждые 3-4 месяца происходит обновление состава эритроцитов. Намного короче жизнь прочих элементов, так, тромбоциты существуют приблизительно неделю, а лейкоциты погибают в течение нескольких суток. Поэтому организму приходится непрерывно пополнять состав крови новыми клетками, в течение дня вырабатывается около 500 миллиардов новых кровяных телец.

Насколько продуктивно проходит производство, в основном зависит от костного мозга, именно он является основным поставщиком клеток, населяющих кровяное русло. Однако во многом успешность процесса зависит и от функциональности прочих органов, таких как лимфатические узлы, селезенка, тимус, печень и прочие. Основные процессы все же протекают в костном мозге и развиваются по двум направлениям: лимфоидный, формирование тканей-предшественников лимфоцитов, и миелоидный – образование предтечи других кровяных телец.

Впервые процесс кроветворения начинается уже на 16-19 день развития эмбриона и происходит в утолщениях стенок желчного мешочка, но уже спустя 40 дней переносится в такие органы, как тимус, печень и селезенка. По мере роста эмбриона развивается костный мозг и, как только его основное формирование будет завершено, он берет на себя функцию кроветворения. При этом направления, по которым происходит продуцирование кровяных телец, протекают в различных частях скелетного аппарата, так, миелопоэз свойственен для губчатых и трубчатых костей, а в продуцировании лимфоцитов принимают участие стволовые клетки.

Миелопоэз протекает по определенной схеме, так как в процессе вырабатываются сразу два типа клеток, поэтому у части телец исчезает ядро, что приводит к появлению эритроцитов а у остальных меняется кариотип полиплоидных мегакариоцитов, в результате продуцируются тромбоциты.

Лимфопоэз, как и при развитии эмбриона, у взрослого человека требует дополнительной помощи вилочковой железы, лимфатических узлов и селезенки.

Нарушение процесса кроветворения приводит к тяжелым заболеваниям, поэтому так важно следить за составом крови, не пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами, своевременно выявляя малейший дисбаланс в концентрации телец.

Анемия – распространенная патология, приводящая к снижению концентрации гемоглобина, а также уменьшению уровня присутствующих в крови эритроцитов. Стоит заметить, что самостоятельным заболеванием анемия не является, это следствие патологии, например, в результате дефицита соединений железа. Далеко не всегда причиной становятся болезни органов кроветворения, так, снижение гемоглобина может произойти из-за обильных менструаций либо в случае геморроя. Но не стоит забывать, что анемичные признаки характерны и для онкологии костного мозга, который является базой производства всех кровяных телец.

Гемолитическая анемия характеризуется ускоренным разрушением эритроцитов, организм просто не успевает заменить скоропостижно состарившиеся клетки новыми зрелыми. Поэтому в анализах крови можно заметить значительное количество молоденьких, недостаточно созревших кровяных телец, а также наличие билирубина, который образуется при распаде эритроцитов. Заболевание может носить наследственный характер либо провоцироваться прочими факторами, например, нарушением процесса выработки гемоглобина или дефицитом ферментных систем эритроцитов.

Геморрагический диатез – наследственная либо приобретенная патология, при которой наблюдается разжижение крови вследствие снижения уровня тромбоцитов. Среди данной группы заболеваний более всего известна гемофилия, поражающая исключительно мужчин, однако передающаяся по наследству женщинами рода. Снижение концентрации тромбоцитов до 40х10/л приводит к повышенной кровоточивости желудочно-кишечного тракта, почек, носовых ходов и т.д.

Среди заболеваний, характерных для органов кроветворения и кровеносной системы, нельзя не упомянуть о лейкозах – онкологии костного мозга, сопровождающейся изменением процесса продуцирования и распада лейкоцитов. Дифференцируют острую и хроническую форму патологии, при этом острая протекает стремительно и наиболее опасна, а хроническая может продолжаться много лет, постепенно проявляя симптоматику.

При остром лейкозе, который наиболее часто встречается у детей, костный мозг вырабатывает молодые лейкоциты, не способные дозреть и выполнять свои функции.

Хроническому лейкозу чаще подвержены пожилые люди, заболевание протекает на фоне разрастания лимфоидной ткани в таких органах, как костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы.