Почечная агенезия. Аплазия (агенезия) почки: причины, симптомы и особенности лечения

Из семейства лютиковых (Ranunculaceae), обитающих в лесах севера Европы, Сибири и Приморья, в Корее, Китае, и в Северной Америке. Красивоцветущие и неприхотливые растения, используются в цветоводстве для вертикального озеленения.

Семейство: лютиковые

Родина: лесная зона Северного полушария.

Корневище: корни мочковатые хрупкие.

Стебель: деревянистый, вьющийся.

Листья: дважды, трижды непарноперистые.

Плод: многоорешек.

Репродуктивная способность: размножается отводками, черенками, семенами.

Освещенность: теневынослив.

Полив: умеренный.

Температура содержания: зимостойки.

Продолжительность цветения: 20-40 дней в мае-июне.

Лиана княжик: описание с фото

Княжик – лиана с тонкими, ребристыми побегами, поднимающимися до 2-3 м в высоту и покрытыми многочисленными мелкими, ажурно изрезанными листьями. С помощью закручивающихся черешков поднимается вверх, обвивая ветки деревьев, различные верёвочные или сетчатые опоры, плотно прикрепляя к ним тяжелые ветви.

Цветок княжик на фото

Цветы княжика, белые, синие или фиолетовые, поникающие на длинных цветоножках, ширококолокольчатой формы, до 10 см диаметром, распускаются в пазухах листьев поодиночке на побегах предыдущего года. Время массового цветения – май-июнь. В августе - сентябре формируются многочисленные, собранные в головку широко клиновидные плодики с длинными столбиками перисто опушенных семян.

Как видно на фото, княжик внешне похож на клематис, многие специалисты считают его одной из секций рода ломонос (Clematis), хотя российские ботаники выделяют в отдельный род. Различия между культурами касаются в основном формы и строения цветка.

Сорта княжика и их фото

В роду восемь видов, три из которых обитают на территории России и могут с успехом выращиваться в наших садах. Ниже приведены описания распространенных в культуре княжиков, фото сортов и природных форм лианы.

Княжик сибирский

Княжик сибирский (A. sibirica) , или «сибирская лиана», распространен повсеместно в лесах Сибири и европейской части страны. Представляет собой лиану высотой до 3 м с желтовато-белыми душистыми цветками длиной 3-4 см, распускающимися в середине лета. В культуре выращивается редко, используется для создания гибридных сортов, отличается высокой зимостойкостью.

Княжик охотский

Княжик охотский (A. ochotensis) растёт в Приморье и в Восточной Сибири. Очень декоративная и неприхотливая лиана высотой до 3 м с тонкими стеблями и крупными, до 8 см длиной, сине-фиолетовыми или лазоревыми ширококолокольчатыми цветами. Цветёт в июне в течение трёх недель, отличается исключительной зимостойкостью, выращивается без укрытия даже на широте Санкт-Петербурга. Популярный сорт Кармин Роуз имеет розовые с пурпурными полосками лепестки.

Княжик крупнолепестковый

Княжик крупнолепестковый (A. macropetala) обитает в Китае, на севере Кореи, на Дальнем Востоке и в Сибири. Недостаточно зимостоек, но очень декоративен. Его крупные сине-пурпурные цветы выглядят махровыми, распускаются в конце весны. В наших садах встречается нечасто, но широко культивируется в Канаде. Популярные сорта: синий Эстрелла, белый Мемм, фиолетовый Медвелл Холл, розовый Роузи О’Гренди.

Княжик альпийский

Княжик альпийский (A. alpina) на территории России не встречается, произрастает в альпийской и субальпийской зоне Центральной и Южной Европы. Поднимается в высоту до 3 м, цветёт белыми, фиолетовыми или пурпурными поникающими цветами с мая по июнь на прошлогодних побегах, повторно распускающимися на приросте текущего года в конце лета. Этот неприхотливый и зимостойкий вид используется в культуре с 1792 года. На его основе создано множество сортов, среди которых розовый Пинк Фламинго, голубой Френсис Риверс, фиолетовый Памела Джекмен, бело-розовый Вилли.

Посадка княжика и уход за лианой

Несмотря на внешнее сходство клематисов и княжиков, посадка и уход за последними значительно проще и под силу даже неопытному цветоводу. Растение прекрасно чувствует себя в полутени, где цветёт ярче и продолжительней, чем на открытом солнце. Хорошо развивается на любой садовой почве, не слишком влажной, без застоя дождевых и талых вод. Нуждается в опоре лишь в начале роста, взрослые лианы самостоятельно оплетают деревья, заборы, беседки и т.д. Единственным требованием к месторасположению можно считать защиту от ветров, которые легко повреждают не только хрупкие побеги княжика, но и его крупные цветы.

Сложного ухода культура не требует. Регулярный полив необходим только для молодых растений после пересадки, и в период длительной засухи, в остальное время длинные корни лианы способны самостоятельно доставать влагу из глубоких слоёв почвы. Княжики могут длительное время обходиться без подкормок, хотя ежегодное удобрение органикой и раствором золы способствуют более яркому и обильному цветению, делают листья блестящими и глянцевыми. Культура не нуждается в ежегодной обрезке, поскольку цветёт на побегах предыдущего года. Омолаживающую обрезку проводят раз в 4-5 лет, после цветения укорачивая побеги до 60-70 см.

Лиана может расти на одном месте до 10-15 лет. Из-за хрупких, легко повреждающихся корней и побегов плохо переносит пересадку, особенно во взрослом виде. Посадку проводят ранней весной, используя двухлетние саженцы. Их размещают на расстоянии 70-150 см друг от друга в ямы 60 см глубиной, дно которых заполнено дренажом, заглубляя корневую шейку ниже поверхности земли на 5-10 см. Лучше сразу выбрать наиболее подходящее место, чтобы в дальнейшем не тревожить цветок.

Размножать культуру проще всего отводками, весной пригибая молодые ветки и засыпая их землёй. Саженцы отделяют от материнского куста весной следующего года.

Посадив на даче клематис колоновидный, мне очень захотелось еще приобрести что — то аналогичное для композиции. Выбор я свой остановила на Княжике. Покорило меня это растение также весьма оригинальным цветением и тем, что можно эту лиану использовать для украшения арки — моей давней мечты.

Часто растение также называют клематисом, хотя эти лианы являются только родственниками. Различаются они, в основном, строением цветка.

Княжик (Atragene) — подрод лиан — многолетников, которые входят в состав рода Ломонос и семейство Лютиковые (это объединяет княжик и клематис). Лиана имеет и другие названия: лозинка, вьюнец, дикий хмель. В естественных условиях растут в умеренном климатическом поясе, часто на севере.

Чашелистики у этого растения крупные и окаймляют они совсем незаметные тоненькие лепестки. У клематисов лепестков нет вообще. А то, что мы за них принимаем, являются чашелистиками.

Слово княжик исходит от древнегреческого и переводится как усик (clema). Но именно усиков и нет у этой лианы. Цепляется он за сетку или опору с помощью веточек с листьями и черешков.

Относят это растение к кустарниковым лианам. Стебли деревянистые.
Листочки дважды или трижды непарноперистые.
Цветки одиночные и пазушные, довольно крупные — около 10 см в диаметре. Выглядят намного эстетичней, чем цветение клематиса. Также похожи по строению на колокольчики, на ветвях имеют поникшую форму.
Плоды собираются в пушистую головку, на одном кусте их довольно много.

Княжики очень быстро растут. Когда клематис только начинает просыпаться после зимы, княжик уже вовсю зеленеет. Очень красиво смотрятся княжики нескольких сортов — вместе они составляют очень стильную композицию и способны украсить любой цветник или садовый участок.

Основные виды и сорта княжика

Популярны несколько, и высаживаются, в основном, на дачных участках именно они. Рассмотрим каждый по отдельности.

Княжик альпийский

В природе обитает в лесах Европы и на территории Прибалтики. Вид может достигать в высоту до трех метров.

Цветения представлены в виде широких колокольчиков, в диаметре средние — от 2 — х до 6 см. Оттенки варьируются от нежно — розового, сиреневого до голубоватых и светло — фиолетовых. На одном цветке обычно 4 чашелистика. Лепестки почти незаметны, так как полностью скрываются в чашелистиках.
Листья по форме тройчатые, ярко — зеленого цвета, три простые части листика длиной от двух до пяти сантиметров. Края листовых пластин пильчатые.
У растения этого вида период цветения наступает достаточно рано — во второй половине мая или в первой декаде июня.
Вид представлен несколькими сортами, которые наиболее популярны у цветоводов: Вилли, Памела Джекмен, Лемон Дрим, Констанция, Блу принцесс, Блу Данс.
Часто имеет повторное цветение в конце летнего сезона. В цветоводство вид введен был одним из первых, и многие сорта произошли именно от альпийского княжика.
Заниматься формированием этой лианы необходимо с самого начала. Обычно, чтобы омолодить куст, делают обрезку ветвей на 2 — 3 почки от основания ветки в весенний период.

Княжик крупнолепестковый

Вид произошел из Дальнего Востока, Кореи, Китая, Восточной Сибири. В высоту достигает до 3 -х метров.

От других видов отличается строением цветка. Очень красиво и нарядно смотрятся махровые соцветия. Верхние чашелистики (4 — 5 штук) укрывают более мелкие лепестки, которых больше, чем у других видов. Благодаря такому отличию цветок и выглядит таким пушистым.
Любит солнечные ванны и, по сравнению с другими видами, более чувствительный. На зиму его обычно снимают с опоры и укрывают, предварительно замульчировав корневую шейку стебля.
Цветение наступает почти на целых 7 дней позже, чем у альпийского княжика.
Основные сорта: Маркхамс пинк, Балет Скист, Сесиль.

Княжик сибирский

Растет на многих территориях России, предпочитая в естественных условиях хвойные леса. Высота куста также около 3 — х метров. Лиана любит солнце, да и в полутени цветет отлично.

Цветение обильное, оттенок цветков или белый, или желтовато — белый нежный, длина колокольчика до 4 — х см, лепестки покрыты небольшими волосками. Зацветает обычно в середине летнего сезона, а иногда дарит второй раз цветение в начале осени.

Цветки этого вида приятно пахнут и притягивают пчел большим количеством нектара. Растение очень устойчиво к холодам, чем выгодно отличается от многих других цветов.

Княжик корейский

Вид на территории России встречается редко и популярности еще не набрал. Высота растения колеблется от двух до трех метров. Цветы имеют яркие оттенки: фиолетовый, красный с желтым. Лиана относится к ползучим растениям.

Правила посадки

Княжик — растение довольно неприхотливое и много времени не отнимет. Но, все же, некоторые особенности выращивания и ухода знать необходимо, и тогда лиана будет радовать все лето удивительными цветами.

Выбор места

Растение любит солнце, но высаживать его лучше в полутени. Под палящими лучами цветы становятся мельче.

Если вы решили посадить княжик на своем участке, то позаботьтесь о месте, где не будет сквозняков и резких порывов ветра. Лиана этого очень не любит.
Некоторые сорта следует высаживать на южной, юго — восточной или юго — западной стороне, чтобы защитить хрупкие веточки и цветы.
Есть сорта, которые отлично переносят холодные зимы и абсолютно не боятся морозов. Их можно даже не укрывать.
Земля для посадки может быть садовой и гумусной.
Обязательно продумайте опоры или сетки, за которые лиана будет цепляться.

Почва

Так как это достаточно неприхотливое растение, то может расти на любой земле. Только болотистые и сырые почвы могут привести к гниению корневой системы и слабому развитию.

Почву лучше подбирать по составу суглинистую, слабо щелочную, с дренажным слоем под корнями. Постарайтесь также, чтобы грунт был хорошо взрыхлен и без труда пропускал влагу.

Посадка княжика

Посадка этой лианы очень похожа на посадку клематиса колоновидного. Этапы такие же, рассмотрим их подробней.

Ямы для посадки выкапывают на расстоянии примерно 40 — 50 см от опоры. Размер — квадратная яма 60/60/60 см.
На дно лунки насыпают 20 см дренажного слоя из битого кирпича, гравия.
Почву приготавливают самостоятельно: выбираем по желанию перегной, компост или навоз — до 8 кг, суперфосфат — 50 гр, древесную золу 200 — 400 гр. Если грунт кислый, то добавляем полстакана извести гашеной.
На дренажный слой насыпаем сначала горку. На нее ставим саженец и аккуратно расправляем корни. Помните, что корневая система очень хрупкая и быстро ломается, поэтому все сломанные и поврежденные участки перед посадкой следует удалить. А целые обработать раствором марганцовки и срезы присыпать измельченным активированным углем для дезинфекции.
Потом насыпаем остальную почву. Следует хорошо полить, взрыхлить и мульчировать, чтобы оставалась влага.
Хорошее время для посадки саженцев весной — в мае или осенью (сентябрь).
Расстояние между саженцами, которые быстро разрастаются, должно быть не менее 1 — 1,5 метра. Если сорта низкорослые и мало ветвящиеся, то расстояние между молодыми побегами делается до 1 м.
К посадке лучше брать двугодичные саженцы, которые уже окрепли и хорошо перенесут процесс пересадки.
Рекомендуется при посадке обязательно заглублять корневую шейку на 10 — 13 см для взрослых растений, для молодых — до 10 см, если грунт тяжелый по составу — на 6 — 8 см.
Вокруг корневой шейки насыпают защитный слой из речного песка (1 ведро под каждый куст) и древесной золы (250 гр). Потом поливают раствором марганцовки. Это защитит лиану от различных заболеваний, в том числе и от грибковых.

Бывает, что уже в первый год появляются первые бутоны. Опытные цветоводы рекомендуют удалять их, чтобы силы у растения уходили на развитие и рост.

Уход

Много времени уход за этим растением не займет. Важно соблюдать всего несколько правил, и княжик будет действительно королем вашего участка или цветника.

Поливать нужно раз в неделю или полторы. Если жаркое лето, то и 2 раза в неделю нужно. Особенно, если саженцы молодые. Почва должна быть в меру увлажненной на пол метра в глубину.
Между поливами почву обязательно следует рыхлить, чтобы кислород насыщал корневую систему.
Подкармливать и удобрять ваши княжики придется два раза в месяц. Обязательно до цветения и после. В период активного цветения подкормки не делаются.
Подходят как органические удобрения: мочевина (10 гр на ведро воды), коровяк и куриный помет, так и минеральные: полное удобрение (10 — 20 гр на ведро воды) и нитроаммофоска (10 гр на ведро воды). В регионах с суровым климатом вносят еще и древесную золу под каждый куст.
Лиану можно опрыскивать мочевиной весной или полным минеральным удобрением.
Обязательно растения поливать и мульчировать опилками, соломой, вермикулитом или торфом.
Эти растения нуждаются в опоре. Поэтому еще перед посадкой продумайте, как ваш княжик будет расти, за что цепляться будут его веточки.
Размножаются княжики черенками и семенами.
Вредители и болезни также не чужды этим растениям (мучнистая роса, галловая нематода, бурая пятнистость). Чтобы обезопасить лиану, нужно соблюдать правила полива и удобрений. Рекомендуется периодически осматривать растения.

Агенезия почки была известна человечеству еще с античных времен. Об этой патологии упоминал Аристотель, говоря, что если без сердца животное существовать не может, то без селезенки или почки – вполне. Потом почечной дисплазией заинтересовался в эпоху Возрождения бельгийский ученый Андреас Везалий. И уже в 1928 году советский доктор Соколов начал активно выявлять частоту этого заболевания у человека. Сегодня выделено несколько различных видов агенезии, каждый из которых имеет свои симптомы и прогнозы для дальнейшей жизни.

Агенезия почки

В различных медицинских источниках нередко можно встретить смешение двух терминов – агенезия и аплазия почки. Внесем ясность: агенезия – это врожденное, полное отсутствие одной почки (или двух) у человека. При этом на месте отсутствующего органа нет никаких зачатков почечной ткани, не может быть мочеточника и даже его части.

Аплазия – это недоразвитая почка, которая не способна полноценно выполнять свою функцию. В этом случае может сохраняться часть трубки мочеточника, даже целый мочеточник, который просто слепо заканчивается наверху, не соединяясь ни с каким органом. Поэтому когда говорят об агенезии с сохранением мочеточника, на самом деле речь идет об аплазии.

Единой статистики этой почечной патологии не существует. Известно, что все почечные аномалии занимают 7-11% среди всех патологий мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки регистрируется у одного новорожденного малыша из 1 тысячи (некоторые источники сообщают о соотношении 1:700). Двусторонняя (отсутствие обоих органов) – у 1 ребенка из 4-10 тысяч.

Причины

Единого мнения о причинах агенезии у новорожденных детишек не существует до сих пор. Генетический фактор здесь никакой роли не играет, поэтому такая аномалия называется врожденной. Почки у эмбриона начинают формироваться уже с 5-й недели и продолжаются на всем протяжении беременности, поэтому однозначно назвать причину проблемы невозможно.

Существует несколько доказанных причин, которые могут спровоцировать недоразвитие почки и рождение малыша с аплазией или агенезией.

К таким факторам риска относят:

Перенесенные инфекционные (вирусные) заболевания у мамы в первом триместре: краснуха, тяжелый грипп и др.
Диагностические процедуры во время беременности с использованием ионизирующего излучения.
Диагноз «сахарный диабет» у будущей мамы.
Прием гормональных контрацептивов во время вынашивания ребенка (а также любых сильнодействующих лекарств без контроля врача).
Хронический алкоголизм и употребление спиртных напитков при беременности.
Наличие венерических заболеваний у пациентки.

Клиническая картина

При агенезии одной почки заболевание у ребенка может никак не проявляться несколько лет. Если во время беременности мамы не проводились УЗИ, а после рождения – различные анализы, то пациент может узнать о своей особенности спустя годы. Например, при обследовании в школе или диспансеризации на работе.

В этом случае вторая почка берет на себя до 75% функций недостающего органа, и человек просто не чувствует какого-либо ощутимого дискомфорта. Но нередко внешние симптомы почечной аномалии появляются сразу после рождения малыша.

На агенезию почки у новорожденного могут указывать следующие признаки:

пороки лица (широкий и плоский носик, глазной гипертелоризм, одутловатость);
ушные раковины расположены низко и сильно загнуты (обычно с той стороны, где нет почки);
на теле избыточное количество складочек;
большой животик;
легочная гипоплазия (маленький объем дыхательных органов);
деформации ног;
смещение положения внутренних органов.

Впоследствии у детей могут возникать рвота, полиурия, гипертония, развиваться обезвоживание.

Когда дети рождаются именно с агенезией, то есть один мочеточник отсутствует полностью, это нередко сопровождается аномалиями развития половых органов. У девочек это пороки развития матки (однорогая, двурогая, гипоплазия матки), атрезия влагалища и др. У мальчиков – отсутствие семявыводящего протока, патологические изменения в семенных пузырьках. В будущем это способно привести к болям в области паха, болезненной эякуляции, импотенции и бесплодию.

Виды

Существуют разные классификации агенезии почки, первая и основная – по количеству органов. Здесь выделяют следующие формы:

Двусторонняя агенезия, то есть отсутствие обеих почек. Такой вид аномалии несовместим с жизнью. Если УЗИ показывает двустороннюю агенезию даже на поздних сроках беременности, врачи чаще всего настаивают на искусственных родах.

Агенезия правой почки — эта основная разновидность патологии, причем у женщин регистрируется чаще. Правая почка обычно с рождения чуть меньше и подвижнее, чем правая, расположена она ниже левой, поэтому считается особо уязвимой. В большинстве случаев функции правого органа успешно берет на себя левая почка, и человек не испытывает никакого дискомфорта.

Но если левая почка из-за индивидуальных особенностей не способна к компенсаторной недостаточности, симптомы болезни могут проявляться с первых месяцев жизни. А в будущем есть риск развития почечной недостаточности.

Агенезия левой почки. Такая форма почечной аномалии встречается намного реже и переносится более тяжело. Правая почка по своей природе менее подвижна, менее функциональна и не приспособлена к полноценной компенсаторной функции. Симптомы при таком виде заболевания – классические для агенезии и аплазии.

Кроме того, различают формы агенезии:

односторонние с сохранением мочеточника;
односторонние с отсутствием мочеточника.

Односторонняя агенезия (лево- и право-), при которой сохраняется часть мочеточника или целый орган, практически не представляет угрозы для полноценной жизни. Если вторая почка полностью выполняет функции несуществующей, а человек ведет здоровый образ жизни, заболевание не будет его беспокоить. Нередко в таких случаях люди узнают о своей особенности случайно, во время комплексного обследования.

Если агенезия одной почки сопровождается утратой мочеточника, это в большинстве случаев чревато аномалиями половых органов. У мальчиков это недоразвитые легкие, семявыводящие протоки. У девочек – различные патологии развития матки и влагалища.

Формы агенезии

Лечение и прогнозы

Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, — это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.

Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.

При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный. Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку. То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.

Если у человека тяжелая форма агенезии (например, левосторонняя или с отсутствием мочеточника), может понадобиться гемодиализ и даже трансплантация органа.

В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.

Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.

Аплазия и агенезия почки - пороки внутриутробного развития, отличающиеся врожденными отклонениями в формировании. Только если при агенезии фильтрующий орган отсутствует полностью, то при аплазии - присутствует, но недоразвитость выражена настолько, что он не способен выполнять свою функцию. Проявляются болезни уменьшением количества выделяемой мочи в сутки, а также резкими, приступообразными болями в поясничной области. При появлении первых признаков патологий необходимо обратиться в медицинское учреждение к специалисту, пройти обследование.

Аплазия и агенезия: причины и различия

Что способствует развитию?

Аплазия или агенезия почки плода уже определяется, если у беременной срок 20 недель. Формирование у ребенка провоцируют следующие факторы, с которыми сталкивалась мать в период беременности:

курение;
употребление наркотиков и алкоголя;
контактирование с тяжелыми металлами и токсинами;
вредные условия работы;
действие радиации на организм;
генетический фактор;
перенесенные инфекционные болезни при беременности;
систематическое принятие гормональных фармпрепаратов;
сахарный диабет;
венерические заболевания.

Патогенез и суть аплазии и агенезии

Формирование почечной агенезии провоцирует микроинсульт тканей мочеточника в зародышевой фазе. Это становится препятствием к дальнейшему развитию органа, так как вместе с мочеточником полноценно не формируются и другие структуры. Агенезия считается распространенным пороком, но при условии аномалии одной почки жить с другой вполне возможно. Двусторонние агенезия с аплазией несовместимы с жизнью.

При аплазии один из органов останавливается в развитии на фазе зачатка.

Аплазия почки характеризуется недоразвитием, когда орган останавливается в росте в фазе зачатка. При этом структура не соблюдается, а функции не выполняются. Когда аплазия почки односторонняя, то работу 2-х органов выполняет здоровый, который сильно гипертрофируется. Обычно совместно с патологией формируется порок мочеполовой структуры: у мальчиков? семенного канала, у девочек? гипоплазия матки или недоразвитие влагалища.

Виды и формы патологий

Аплазия - патология, которая в очень редких случаях поражает обе почки одновременно. Отклонение может касаться либо правой, либо левой пары. Виды агенезии почек, представлены в таблице:

Агенезия (аплазия) правой почки

Аплазия правой почки. Орган состоит из фиброзной ткани. При исследовании не выявляются мочеточники, почечные клубочки и лоханки. Этот тип заболевания более благоприятный. Подтверждается болезнь после тщательного обследования.
При агенезии правого органа всю работу исполняет левый. При нарушении такого характера развивается недостаточность почек или пиелонефрит. При нормальной работе левой почки, отклонение может и не проявляться.

Особенности аномалии левой почки?

Недоразвитие левого органа у женщин часто сочетанное с аномальным строение матки.

Агенезия левой почки. Проявляется отсутствием левого органа. Из-за того, что правая почка не так хорошо справляется с функцией фильтрации, как левая, эта форма заболевания чаще более выражена. При этом отмечается нарушение развития в других органах мочевыделительной системе. Если правый орган хорошо справляется с функциями, то достаточно симптоматического лечения.
Появление аплазии левого органа диагностируется редко: чаще у мужчин сопровождается недоразвитием половых органов, а у женщин аномальным строением матки. Главное при диагностировании отклонения - обеспечить нормальную работу здорового органа. Профилактические меры включают щадящую диету и поддержание нормального иммунитета.

Кто находится в зоне риска?

В зону риска попадают не только дети с отягощенной наследственностью, но и малыши, матери которых подвергались факторам, таким как:

работа с токсинами;
частое повторение вирусных заболеваний;
длительное применение гормональных контрацептивов;
диагностированные эндокринных нарушений.

Какова симптоматика?

Аплазия левой почки и правой, как и агенезия, проявляется такой симптоматикой:

Патология может дать о себе знать резкой болью в полноценном органе.

малое количество выделяемой мочи за сутки;
отсутствие (недоразвитость) мочеточника и надпочечника;
приступ резкой боли в одной почке;
кровь в моче;
скачки давления;
тянущие боли в нижней части живота;
недоразвитие половых органов.

У некоторых детей визуализируются внешние признаки аномалии:

нестандартное лицо (одутловатость, расширенный плоский нос);
чрезмерное количество складок кожи на теле;
большой животик;
заниженное расположение ушек;
деформированные ножки;
смещение некоторых органов.

Особенности проведения диагностики

Если у больного подозрение на отсутствие почки или ее недоразвитость, необходимо обратиться к специалисту и пройти обследование. Врач опросит об особенностях появления первых симптомов и осмотрит пациента. Затем доктор проведет дифференциальный диагноз с другими патологиями мочевыделительной системы. Диагноз такой болезни ставится по изменениям в анализах мочи и крови, а также после проведения таких инструментальных методов обследования:

Для подтверждения патологии больной может пройти КТ-обследование.

экскреторная урография;

Агенезия почек - это анатомическое отклонение, при котором отсутствует один или оба эти органа. Если же одна или обе почки представлены недоразвитыми зачатками, такое состояние называют аплазией.

Проявления заболевания и прогнозы обычно зависят от того, есть ли хоть один из органов и какой именно.

Распространенность

Частота встречаемости агенезии почек исследовалась не раз, и результаты по разным видам отклонения заметно отличаются.

Считается, что врождённое отсутствие обоих почек встречается у 1-3 детей из 10 тыс. При этом мальчики страдают чаще, соотношение около 2,6:1. Одна почка отсутствует примерно у 1 новорождённого из 500, чаще это бывает левый орган.

Мальчики страдают в три раза чаще, чем девочки. При агенезии почки у детей нередко обнаруживаются и другие отклонения в строении тела, например, недоразвитие или отсутствие семявыводящих протоков, предстательной железы и одного из яичек у мальчиков или аномалии в строении матки, влагалища и яичников у девочек.

Причины возникновения агенезии почек

Причины формирования такой патологии установлены не до конца, но основными и статистически подтверждёнными читаются:

Генетическая предрасположенность. Известно, что в некоторых семьях данное нарушение встречается чаще.
Инфекционные заболевания, перенесённые женщиной во время ожидания малыша. Наиболее опасными считаются грипп и краснуха в первом триместре.
Воздействие на будущую маму ионизирующего излучения.
Неправильный и бесконтрольный приём гормональных контрацептивов.
Сахарный диабет и некоторые другие эндокринные заболевания у будущей мамы.
Хроническое злоупотребление алкоголем женщиной, а также курение и употребление наркотиков.
Венерические заболевания матери, особенно .

При обнаружении хоть одной из данных проблем у будущей мамы надо особе внимание уделять регулярным обследованиям на УЗИ, которые помогут вовремя установить патологию.

Поставить диагноз агенезия или аплазия почек по одним только внешним признакам не получится. Обычно дополнительные обследования назначают, если у новорожденного заметны такие симптомы:

Слишком широкий и плоский нос;
Ушные раковины имеют нестандартную форму и расположены слишком низко;
Лицо одутловатое с выступающими лобными долями;
Увеличено расстояние между глазами;
Недоразвита челюстная кость;
Присутствует эпикантус.

Также нередко параллельно с агенезией наблюдаются , гипоплазия лёгких, слишком заметная складчатость кожи и увеличенный живот.

Все эти признаки обычно заметны при двухсторонней агенезии почек. Также заболевание сопровождается почечной недостаточностью и спровоцированными ею гипертонией и полиурией. Дети с данным диагнозом нежизнеспособны.

Проявления односторонней агенезии зависят от того, насколько хорошо развита вторая почка и как она справляется с нагрузкой. Очень часто врачи вообще не замечают проблему, и она обнаруживается только в более взрослом возрасте во время воспалительных заболеваний второго органа или плановых обследований на УЗИ.

Примерно у 15% пациентов с такой патологией наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

В норме здоровая почка начинает увеличиваться после одного месяца жизни малыша, но тенденции к росту появляются ещё до рождения. Если же здоровый орган не способен к компенсации, то у ребёнка наблюдается обильное мочеиспускание, приводящее к обезвоживанию, срыгивания и рвота, повышение давления, интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Обычно такое случается при агенезии левой почки. Правый орган имеет меньшие размеры, он более подвижен и менее функционален. Также замечено, что отсутствие именно левой почки чаще сопровождается нарушениями в половой сфере.

Агенезия почек может быть диагностирована и внутриутробно, и после того как малыш родится. Обычно патологию определяют при помощи ультразвукового исследования. На отсутствие у плода почек намекает маловодие при беременности и отсутствие эхо-тени мочевика при динамическом исследовании. Также об агенезии говорит отсутствие почечных артерий при цветном доплеровском картировании.

Если у плода отсутствует только один из органов, определить это на УЗИ очень сложно из-за того что:

Объём околоплодных вод в таком случае не меняется;
Мочевой пузырь эмбриона можно определить;
Иногда надпочечник ошибочно принимают за почку.
При подозрении на агенезию почки УЗИ можно сделать после рождения. Также проводят и другие исследования:
Экскреторную урографию - при агенезии почки можно заметить компенсаторно увеличенный парный орган, а на другой стороне контрастное вещество отсутствует;
Нефросцинтиграфию - в поражённой стороне радиоизотопы не скапливаются;
Цистоскопию - она позволяет обнаружить гипоплазию треугольника Льето в мочевике, образованного частью мочеиспускательного канала и устьями мочеточников;
Ангиографию - на стороне поражённого органа почечные сосуды отсутствуют.

Лечение

Агенезия одной почки не требует никакого лечения, так как второй орган вполне может выполнять все необходимые функции. Желательно периодически проходить обследования, чтобы убедиться, что всё нормально и соблюдать специальную диету. Также некоторые специалисты рекомендуют регулярно проводить курсы профилактической метаболической терапии для поддержания рабочего органа.

При лечении заболеваний других органов пациентам с агенезией необходимо выбирать препараты, не оказывающего влияния на почки и выводящиеся преимущественно печенью. При нарушении работы единственного функционирующего органа может потребоваться его пересадка от донора. А отсутствие двух почек обычно приводит к летальному исходу, никакого лечения пока не существует.

Прогноз

Агенезия обеих почек приводит к 100% летальности. Смерть наступает внутриутробно или за несколько часов после рождения больного малыша. А односторонняя агенезия имеет вполне благоприятные прогнозы. Если нет сопутствующих нарушений, и пациент тщательно следит за своим здоровьем, он имеет все шансы жить полной жизнью.

КАТЕГОРИИ