Диета безбелковая для детей больные фенилкетонурией. Что такое фенилкетонурия? Лечебное питание при фенилкетонурии у детей

Есть несколько вариаций приготовления данного блюда. Разберем подробно, как приготовить очень вкусный пирог с капустой и грибами. Останется только выбрать самый подходящий рецепт.

Постный пирог с капустой и грибами

Состав

пшеничная мука – 400 г;
шампиньоны – 300 г;
соль и черный перец – по вкусу;
белокочанная капуста – 400 г;
морковь – 1 шт.;
сухие дрожжи (быстродействующие) – 1,5 ч. л.;
растительное масло – 100–150 мл.;
сахар – 4 ч. л.;
очищенная вода – 220 мл.

Приготовление

Заливной пирог с капустой и грибами

Состав

куриные яйца – 3 штуки;
капуста – 200 г;
майонез – 150 мл.;
шампиньоны – 250 г;
сметана – 150 мл.;
лук – 1 головка;
пшеничная мука – 3 ч. л.;
соль и специи «для запеканок» – по вкусу;
разрыхлитель (можно заменить содой) – 1 ч. ложка.

Приготовление

Пирог с капустой и грибами из слоеного теста

Состав

слоеное тесто – 1 кг.;
капуста – 1,5 кг.;
смесь перцев и соль – по вкусу;
репчатый лук – 1 головка;
яйцо – 1 штука;
шампиньоны или белые грибы – 600 г.

Приготовление

Пирог с грибами и капустой на кефире

Состав

яйца – 3 шт.;
морковь – 1 шт.;
пшеничная мука – 1 стакан;
кефир – 200 мл.;
сода – 0,5 ч. л.;
капуста – 200 г;
соль и специи – по вкусу;
свежие грибы – 300 г;
майонез – 200 г;
лук – 1 головка;
сахар – 1 ч. л.

Приготовление

Капусту натрите на терке.
Лук нашинкуйте кубиками.
Грибы нарежьте слайсами.
Морковь натрите на средней терке.
Прогрейте сковороду и обжарьте на среднем огне лук до мягкости.
Добавьте грибы, соль и морковь.
Когда шампиньоны пустят сок, добавляйте в сковороду капусту.
Перемешайте и поперчите овощи. Оставьте их тушиться на медленном огне под крышкой.
Дайте готовой начинке остыть.
В большую миску разбейте 3 яйца. Всыпьте ложку сахара и 2 щепотки соли. Взбейте смесь венчиком.
Влейте в тесто кефир и майонез. Все смешайте.
Добавьте соду и просеянную муку. Взбейте массу миксером до однородности. Если она слишком жидкая, добавьте больше муки.
Смажьте форму и влейте половину теста.
Разложите на нем грибную начинку.
Залейте оставшееся тесто.
Выпекайте капустно-грибной пирог около получаса в разогретом до 200° духовом шкафу.
Готовую выпечку остудите и подавайте на стол.

Пирог с грибами, капустой и фаршем

Этот рецепт отличается от остальных, так как готовится не в духовом шкафу, а на сковородке.

Состав:

свежая капуста – 350 г;
яйца – 2 шт.;
рыжики или белые грибы – 100 г;
укроп (или петрушка) – несколько веточек;
куриный фарш – 150 г;
мука – 2,5 ст. л.;
репчатый лук – 1 головка;
соль и смесь перцев – по вкусу.

Приготовление

Лук нашинкуйте кубиками.
Рыжики разрежьте на несколько частей.
В разогретой сковороде обжарьте лук до мягкости.
Добавьте куриный фарш и рыжики. Посыпьте начинку солью и смесью перцев. Жарьте ее на среднем огне до золотистого оттенка.
Яйца взбейте венчиком. Смешайте их с просеянной мукой. Добавьте мелко нарубленный укроп и соль.
Капусту нашинкуйте вручную или натрите на терке. Вмешайте ее в тесто.
Смажьте сковороду растительным маслом и выложите половину капустной массы.
Сверху разложите мясную начинку.
Последним шаром разложите капустное тесто.
Выставьте небольшой огонь и обжарьте пирог до румяного оттенка.
Затем переверните изделие.
Когда пирог станет румяным со всех сторон – он готов. Подавайте его вместе с любимым соусом.

Варианты начинок

жареная рыба;
твердый или плавленый сыр;
вареные яйца;
шпинат;
квашеная капуста;
зеленый лук;
вареный картофель.

Это всего лишь несколько интересных рецептов капустно-грибных пирогов. Надеемся, всем понравится эта сытная выпечка.

Готовьте с любовью!

Как правильно рассчитать диету

Для начала расчета диеты вам надо знать несколько параметров ребенка – точный вес, возраст и объем съедаемой пищи (именно тот объем, который вы считали в дни безфенилаланиновой диеты). Первоначальный расчет, который будет корректироваться только анализами вашего ребенка, производим, пользуясь табличными данными, а в последствии вы будете определять данные именно для вашего малыша, с учетом его индивидуальной переносимости и состояния здоровья.

Приступим к расчету по следующей схеме:
Вес ребенка умножить на необходимое количество фенилаланина в сутки (см. Таблицу 1);
Полученный результат разделить на 50, получается белок натуральных продуктов;
Вес ребенка умножить на общий белок;
От результата перемножения веса и общего белка отнять белок натуральных продуктов. Получается количество лечебного белка;
Пересчитать количество лечебного белка в количество сухой лечебной смеси.

В таблице приведены нормы потребления белка от польских диетологов. Нормы потребления белка по странам СНГ выше - от 2,9 г на кг веса ребенка возрастом от 0 до 3-х месяцев до 3,5 г/кг (Республика Беларусь). При выборе норм для расчета следует ориентироваться анализами, аппетитом ребенка.

Нормы потребления белка, фенилаланина и калорий
Таблица 1
Возраст Белок, г Фенилаланин, мг Энергия, ккал
0-6 мес. (на 1 кг веса) 2,4 г на кг 30-60 108
6-12 мес. (на 1 кг веса) 2,2 г на кг 30-60 96
1-3 года (на 1 кг веса) 2,1-1,95 г на кг 20-30 100-86
4-6 лет 30-35 15-20 1400-1600
7-9 лет 35-40 10-15 2000-2200*
10-12 лет 45-50 10-15 2200-2500*
13-«тинейджеры» + взрослые 0,9-1г на кг 5-15 2200-2500*
*здесь - нижняя граница для девочек, верхняя для мальчиков

Например:
Вес ребенка - 4,2 кг, возраст – 1 месяц, количество фенилаланина на кг веса – 60, примем норму общего белка по возрасту – 2,4 г/кг (если ребенок не справляется с бОльшим количеством общего белка). Хочу подчеркнуть, что каждый ребенок - индивидуальность и одному ребенку в таком возрасте требуется норма общего белка 2,0 г/кг, а другому 2,8 г/кг будет мало.
4,2 х 60 = 252 (ФА в сутки)
252: 50 = 5,04 (г натурального белка в сутки)
4,2 х 2,4 = 10,08 (г общего белка в сутки)
10,08 – 5,04 = 5,04 (г лечебного белка в сутки)
Пересчитаем 5,04 г лечебного белка в количество аминокислотной смеси Афенилак 15 (белковый эквивалент 15 г белка в 100 г сухой смеси). Составим пропорцию:
Если в 100 г смеси – 15 г лечебного белка, то
в Х г смеси – 5,04 г лечебного белка.
Отсюда находим
Х = 5,04*100/15 = 33,6 г сухой смеси Афенилак 15.
А где же объем, который мы так настойчиво просили вас считать? А вот теперь и идет в ход объем!
Согласно табличным данным, объем питания ребенка от рождения до 2-х месяцев не должен превышать 1/5 массы тела. Для ребенка весом 4,2 кг объем питания не должен быть больше 4,2/5 = 0,84 дл – не должен превышать 840 мл.
Сразу же уточняем – это среднестатистические данные. Объем, необходимый именно вашему ребенку, вы просчитаете сами.
Тот объем, который съедал ваш ребенок, когда неограниченно питался только лечебной смесью и покажет – осилит ли ваш малыш тот объем питания, который вы высчитали теоретически. При этом объем лечебной смеси составит – 45 х 8 = 360 мл (при разведении 1 к 8) и объем грудного молока составляет:
5,04 х 100 / 1,2 = 420 мл
360 + 420 = 780 мл
Если видите, что ребенок не наедается, т.к. по объему мог бы еще съесть 60 мл, то разведите смесь чуть большим количеством воды, чтоб увеличить объем лечебной смеси. Но, обычно объема смеси хватает. Зачастую проблема состоит в обратном – скормить ребенку всю положенную ему "норму". Тут в ход может идти и уменьшение в расчете нормы общего белка на кг веса ребенка (с 2,4 до 2,2), разведение смеси в меньшей пропорции, но не меньше, чем 1 к 7.
И еще один нюанс кормления. Если ваш ребенок на грудном вскармливании, то сначала надо скормить аминокислотную смесь (при восьмиразовом кормлении – 1/8 от рассчитанной суточной нормы лечебной смеси), а потом ребенку предлагается грудь до сытости. Если же ребенок на искусственном вскармливании, то тут наоборот, сначала ребенка кормят адаптированной молочной смесью (также 1/8 нормы от общего объема натурального белка), а затем ребенок докармливается до сытости лечебной смесью.
Теперь ваша задача - следить за анализом. Повысился он выше нормы (выше 4-х), сразу же увеличивается лечебная смесь и на это количество белка уменьшается натуральный белок. Если же наоборот, анализ низкий (меньше 0,7), то лечебный белок уменьшается и, соответственно, увеличивается количество натурального белка.

При расчетах обязательно должен сохраняться баланс:

Общий белок = Лечебный белок + белок Натуральных продуктов

Фенилкетонурия (ФКУ) - наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение аминокислотного обмена. ФКУ объединяет несколько генетически гетерогенных форм нарушения обмена фенилаланина, сходных по клиническим признакам. Это как классическая ФКУ, обусловленная дефицитом фенилаланин-4-гидроксилазы (ФКУ I типа), так и атипичные (злокачественные) формы, связанные с дефектом птеринового кофактора (ФКУ II и III типа).

Средняя частота ФКУ среди новорожденных в России, по данным массового обследования, составляет 1:8000. Наиболее часто встречается классическая форма ФКУ, при которой диетотерапия является единственным эффективным методом лечения.

Клинические проявления заболевания

При рождении ребенок с классической фенилкето-нурией внешне выглядит благополучным, однако у него уже имеются выраженные нарушения аминокислотного состава крови, при этом уровень фенилаланина в сыворотке крови превышает 20 мг% (1200 мкмоль/л). Из фено-типических особенностей характерны гипопигментация кожи, волос, радужной оболочки глаз, иногда присутствует своеобразный «мышиный» запах мочи.

Если лечение отсутствует, появляются клинические признаки заболевания. Манифестация ФКУ происходит в возрасте 2-6 мес. Первые симптомы болезни неспецифичны и являются следствием проявления вегето-висцераль-ной лабильности и повышенной нейро-рефлекторной возбудимости. В дальнейшем прогрессируют неустойчивость настроения (вялость, повышенная раздражительность, беспокойство), отсутствие у ребенка интереса к окружающему, срыгивания, нарушения мышечного тонуса (чаще мышечная гипотония), признаки атопического дерматита, могут быть судороги. Впоследствии формируется задержка моторного и психоречевого развития, нередко отмечается микроцефалия.

Со второго полугодия у нелеченных больных возможно развитие эпилептических приступов, тяжелой умственной отсталости (вплоть до идиотии), социальной дезадаптации.

Лечебное питание

Диетотерапия - единственный эффективный метод лечения классической ФКУ. Основной целью ее является предупреждение развития повреждения ЦНС, умственного дефекта, нарушения физического развития.

Для организации лечебного питания ребенка, больного ФКУ, необходимо наличие специализированных продуктов на основе смесей аминокислот или гидролизатов белка с низким содержанием фенилаланина, которые являются основными источниками белка в диете.

При организации диетотерапии больным с ФКУ необходимо учитывать:

клиническую форму заболевания;

возраст ребенка;

толерантность к фенилаланину;

уровень фенилаланина в крови;

количество натурального белка, получаемого с пищей;

осуществлять дифференцированный подход к использованию натуральных продуктов соответственно возрасту ребенка.

Диетотерапию необходимо начать в течение первых трех недель жизни ребенка.

На первом году жизни используют лечебные продукты, сбалансированные по всем пищевым веществам, но лишенные фенилаланина или с низким его содержанием. К ним относятся «Афенилак 13», «Афенилак 15», «ХР Аналог LCP», «МЭмил ФКУ 0», «Фенил Фри 1» (табл. 57).

Потребности больных ФКУ в основных пищевых инг-редиентахприближены кфизиологическим нормам, количество белка в сутки рассчитывается исходя из 2,2-2,9 г/кг массы тела. Так как фенилаланин является незаменимой аминокислотой, минимальная потребность в ней должна быть удовлетворена для обеспечения нормального роста и развития ребенка, больного ФКУ. Чем меньше ребенок, тем в большем количестве фенилаланина он нуждается, так как (в отличие от взрослых) 40% пищевого фенила-

ланина у детей расходуется на синтез собственных белков организма. Эквивалентную замену по белку и фенилала-нину производят с использованием «порционного» способа расчета: 50 мг фенилаланина приблизительно эквивалентно 1 г белка, что позволяет производить адекватную замену продуктов по белку и фенилаланину.

В течение первого года жизни для детей, больных ФКУ, допустимое количество фенилаланина в сутки составляет от 90 до 35 мг/кг массы тела (табл. 58).

Лечение начинают при уровне фенилаланина в сыворотке крови 15 мг% (900 мкмоль/л) и выше. Главным критерием диагностики ФКУ и оценки эффективности проводимого лечения является уровень фенилаланина в крови.

Специализированные продукты на основе смеси аминокислот вводят в рацион постепенно, в течение 7-10 дней, начальные дозы составляют 1/5-1/10 от их необходимого суточного количества. Одновременно в рационе уменьшают долю белка, содержащегося в натуральных продуктах, а специализированный продукт добавляют в каждый прием пищи. В первые месяцы жизни единственным источником белка за счет естественных продуктов служат сцеженное женское молоко или детские молочные смеси с минимальным содержанием белка (1,2-1,4 г на 100 мл готовой к употреблению смеси). Сцеженное женское молоко или молочную смесь соединяют с необходимым количеством специализированного продукта, разведенного кипяченой водой или специальной водой для детского питания, при этом общий объем питания соответствует возрасту больного. Питание рекомендовано готовить непосредственно перед каждым кормлением.

Возможны и другие подходы к назначению диеты грудному ребенку. Если уровень фенилаланина в крови очень высок (900-1200 мкмоль/л), то при переводе на лечебную диету рекомендуют кормить больного в течение 2-3 дней только специализированным продуктом на основе смеси аминокислот без фенилаланина или гидролизата белка с низким его содержанием. Это позволяет более интенсивно снизить уровень фенилаланина крови, лишь после его нормализации в рацион постепенно включают сцеженное женское молоко или детскую молочную смесь.

Назначение прикорма

С 4-месячного возраста рацион больного ФКУ расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), с 4,5 мес - фруктовое пюре. Прикорм в виде овощного пюре или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока вводят в рацион с 5 мес. В 5,5 мес назначают 10% кашу из молотого саго, низкобелковой крупки или безмолочные каши промышленного производства наоснове кукурузной и рисовой муки, содержащие не более 1,0 г белка в 100 мл готового купотреблению блюда. С 6-7 мес в питание вводят муссы, кисели, которые готовятся с использованием амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока. Особенности состава продуктов прикорма, а также сроки их введения представлены в табл. 59.

Табл. 59. Сроки введения прикорма детям первого года жизни с фенилкетонурией

Продукты и блюда	Возраст, мес
Сок фруктовый
Фруктовое пюре
Овощное пюре
Каши низкобелковые
Кисель, мусс низкобелковые
Вермишель низкобелковая
Хлеб низкобелковый
Каши молочные




Сухари,печенье
Растительное масло
Сливочное масло

Диетическое лечение больных ФКУ необходимо проводить под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Для больных ФКУ он должен находиться в средних пределах (3-4 мг%, или 180-240 мкмоль/л). Если уровень фенилаланина снижается до 2 мг % и ниже (120 мкмоль/л и ниже) или превышает 8 мг% (480 мкмоль/л), необходима коррекция белка в рационе ребенка.

В России используется следующая схема контроля содержания фенилаланина в крови для детей первого года жизни:

до 3 мес - 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов) и далее не менее 2 раз в месяц,

от 3 мес до 1 года - 1 раз в месяц, при необходимости - 2 раза в месяц

У детей с ФКУ прогноз зависит от времени начала и адекватности диетотерапии. При своевременно начатом лечении классической формы ФКУ прогноз относительно благоприятный. При поздно начатой и неадекватной диетотерапии прогноз существенно ухудшается.

Материалы для данной главы также предоставлены: к.м.н. Рыбаковой Е.П. (Москва), к.м.н. Бушуевой Т.В. (Москва), к.м.н. Звонковой Н.Г. (Москва).

Диагноз «фенилкетонурия» долгие годы ассоциировался с понятием умственная отсталость. И это не просто слова. Совсем недавно, буквально 25-30 лет назад, были проведены серьезные клинические исследования болезни, которые дали следующие результаты (далее цитата из академического издания Лебедев Б.В., Блюмина М.Г. Фенилкетонурия у детей. - М.: Медицина, 1972. -152 с.).
Психопатологические нарушения при фенилкетонурии сложны и полиморфны. Подавляющее большинство больных (около 92—96 %) имеют тяжелые степени умственной отсталости — идиотию и имбецильность. У 3—4 % выявляются легкая недостаточность интеллекта и у 0,2—0,3 % — почти нормальные умственные способности.
Структура интеллектуального дефекта имеет ряд особенностей. Дети эмоционально однообразны, маловыразительны, не стремятся к эмоциональному общению с родителями и сверстниками. Нередко отмечаются периоды психомоторного возбуждения, достигающие психотической выраженности с импульсивностью, стереотипными вычурными движениями, манерностью, гримасами, эхопраксией и эхолалией. Иногда состояния возбуждения чередуются с субступорозными и ступорозными явлениями, протекающими иногда с признаками восковой гибкости.
У большинства детей, чаще с глубоким психическим недоразвитием, отмечаются эпилептиформные приступы. Приступы могут носить как эпизодический, так и систематический характер, имеют тенденцию к полиморфизму, резистентны (нечувствительны) к противосудорожному лечению без применения специфической патогенетической терапии.

Читаешь и ужасаешься. Все так и было. Усилиями многих ученых и практиков была создана, апробирована, внедрена специфическая диетотерапия, которая помогает предотвратить формирование клинической картины болезни. Многие дети (и взрослые!) сохраняют нормальный интеллект, учатся, работают, рожают здоровых детей, живут полноценной жизнью. Для этого нужно только одно - строгая дисциплина в соблюдении диеты. И все! Такая малость отделяет «тяжелую степень умственной отсталости » от счастья здоровой жизни. Казалось бы, все так понятно. На практике все происходит совсем по-другому.
Опыт работы с родителями и детьми с ФКУ дает возможность утверждать, что совсем небольшой процент родителей с реальным пониманием относятся к риску нарушения диеты. В 78% случаев именно родственники провоцировали детей на употребление вредных для них продуктов. Как это можно сделать? Есть несколько вредных советов на этот счет.

Пожалейте бедного ребенка, обделенного жизнью, дайте ему попробовать совсем немножечко вкусной еды. Он же так переживает из-за того, что все вокруг едят мясо (рыбу, сыр, плюшки и т.д.), а он - нет. Эта микроскопическая доза не вызовет подъема фенилаланина. Она просто сместит вкусовые пристрастия ребенка. А еще малыш поймет, что если нельзя, но очень хочется, то можно. И потом, уже самостоятельно, с вероятностью 100% обязательно нарушит диету.

Пожалейте бедного ребенка, делайте все за него. Он же больной, ему так сложно. Не нужно убирать игрушки, мыть посуду, вытирать пыль. Все это легко и быстро могут сделать мама, бабушка, тетя, няня и т.д. Вы постепенно приучите ребенка к безответственности, пассивному отношению к жизни. Он не сможет к школьному возрасту вот так «вдруг» начать себя контролировать, противостоять соблазнам, ему будет проще плыть по течению, ведь вы же его так научили!

Пожалейте бедного ребенка, не травмируйте его психику рассказами про болезнь. Это так страшно! И ребенок мало будет знать о последствиях нарушения диеты. И не будет понимать, чем он рискует. И начнет есть что попало, потому что хочется.

Кажется, что все эти слова - издевательство над чувствами родителей. Это не так. Бесконечно тяжело, больно, ужасно бывает смотреть, когда на твоих глазах исчезает личность ребенка, распадается интеллект, тает его светлое будущее, на которое он имел право!!! И главная ответственность лежит на родителях. Только они могут воспитать ребенка так, чтобы сохранить ему дорогу вперед, чтобы реализовать его возможности и способности в полной мере.
Все знают, что курение, алкоголизм, наркомания - это однозначно плохо, это вред для организма, это зависимое поведение, с которым нужно бороться, которое нужно лечить, преодолевать с помощью психологов, социальной поддержки и т.д. Для ребенка с ФКУ таким же однозначным злом является «человеческая» еда. Это первое и главное, что навсегда должны запомнить родители. Никто из здравомыслящих людей никогда не будет наливать водку вместо воды в стакан малышу. Почему же некоторым взрослым кажется, что можно дать ребенку с ФКУ «попробовать» кусочек печенья или конфеты?
Диета при ФКУ - это просто образ жизни. Выучить его можно, только если есть длительный ежедневный опыт выполнения посильной трудовой деятельности. Когда ребенка лишают этой нагрузки, ему невероятно тяжело будет справиться с любым режимом, любым насилием над желаниями.
И последнее. Без осознанности никогда не формируется мотивация ни на какую деятельность. Ребенок в любом возрасте в состоянии понять, что с ним случится, если он нарушит диету. ФКУ - это не атопический дерматит, не гастрит или колит. Там последствия нарушения диеты ясны сразу и ничего объяснять не нужно. Съел конфету - покрылся коркой, которая зудит и не дает спокойно жить; или съел конфету - и умираешь от страшной боли в желудке. При фенилкетонурии последствия не ощущаются самим человеком. Их видят окружающие. И эти последствия намного страшнее боли в животе или покраснений кожи.
Родители! Подумайте о будущем детей!!! Пожалейте их по-настоящему!
С уважением,
Надежда Мазурова,

Нарушения обмена веществ, которые произошли из-за генных мутаций, называются наследственными заболеваниями обмена веществ.

Нарушения в генах могут возникать также из-за недостаточного или избыточного питания, отравляющего (токсического) действия тяжелых металлов, некоторых лекарственных препаратов, продуктов, которые образуются в организме в процессе собственного обмена (свободных радикалов).

В результате нарушаются процессы обмена веществ внутри клетки (внутриклеточный метаболизм), возникают такие заболевания, как фенилкетонурия, гистидинемия, галактоземия и др.

Если нарушаются процессы всасывания питательных веществ в кишечнике, то возникают следующие заболевания: целиакия, муковисцедоз, непереносимость сахарозы и т.д.

Все эти и подобные заболевания в настоящее время имеют основным методом лечения диетотерапию . Питание в целом может выступать в роли регулятора обмена веществ в организме, а отдельные продукты, вводимые (или удаляемые) в суточный пищевой рацион, могут излечивать болезни обмена веществ.

Почти при всех заболеваниях этой группы есть то или иное вещество, которое накапливается в организме и отравляет его в силу того, что нет тех необходимых ферментов, которые расщепляли бы его. Достаточно исключить из питания те вещества, которые не могут усваиваться организмом, и болезнь не развивается.

Врожденные нарушения аминокислотного обмена
Аминокислоты — это составные части белковых молекул. Если при рождении в организме нет специального фермента, расщепляющего ту или иную аминокислоту, она накапливается в крови, моче, спинномозговой жидкости.

Проявляются такие нарушения в первые месяцы или даже недели жизни ребенка в виде тяжелых изменений в центральной нервной системе, печени, почках. К средствам специального лечения большинства врожденных ферментных патологий относится диета, построенная по принципу исключения из рациона того фактора питания, который не может нормально усвоиться организмом. В ряде случаев диета сочетается с лекарственным лечением.

Диетическое питание при нарушениях аминокислотного обмена проводится при помощи специально созданных диетических препаратов, добавления витаминов и минеральных компонентов, а также естественных продуктов, т.е. принципом является комбинированное применение препаратов и специального набора продуктов. При этом очень важно знать аминокислотный состав некоторых пищевых продуктов.

Фенилкетонурия
Относится к числу наследственных заболеваний, при которых лечебное питание является единственным методом лечения. Впервые заболевание описано в 1934 г. и встречается у народов всех рас, но чаще всего у северных. Заболевание проявляется в разных возрастных категориях — от 6 недель до 70 лет. Встречается у мужчин и женщин, хотя женщины заболевают чаще, передается по наследству, при этом родители больных, как правило, этим заболеванием не страдают.

Причины
В печени в результате изменений гена отсутствует или находится в недостаточном количестве специальный фермент (фенилаланиноксидаза), который в норме превращает аминокислоту фенилаланин в тирозин. Вместо этого фенилаланин становится источником токсических продуктов — фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот. Кроме этого, в крови и тканях значительно возрастает содержание непреобразованного фенилаланина (до 0,2 г/л вместо 0, 02 г/л), недостает тирозина, который очень важен для развития нервной системы. Если к сказанному добавить, что фенилаланин является главной частью почти всех белков, становятся понятны масштабы нарушений роста и развития организма.

Данное заболевание известно как фенилпировиноградная олигофрения. И это не случайно, так как наибольшие нарушения развиваются в центральной нервной системе и приводят в конечном итоге к слабоумию. И все это происходит из-за недостаточного поступления в растущие ткани мозга аминокислоты тирозина.

Симптомы
Признаки фенилкетонурии выявляются уже с первых недель жизни ребенка: отмечаются вялость, чрезмерная малыша, иногда, наоборот, повышенная возбудимость, потребность в длительном укачивании, сон при этом может быть коротким.

Характерными признаками являются и . По мере роста ребенка становится очевидным его отставание от сверстников: ребенок позже начинает держать голову, сидеть, некоторые не ходят и не говорят. Могут наблюдаться судороги в виде кивков, поклонов, вздрагиваний, короткого отключения сознания.

Припадки наблюдаются в раннем возрасте, постепенно они становятся реже, а к 10 годам и совсем исчезают. Из-за повышенного тонуса отдельных мышечных групп больные имеют характерную позу: они стоят, широко расставив ноги, согнутые в коленях и тазобедренных суставах, плечи при этом опущены. Ходят они маленькими шагами, при этом покачиваясь. При тяжелой форме слабоумия больные сидят, поджав ноги (поза портного). Дети белокуры, со светлой кожей и голубыми глазами, выражение лица часто нормальное, миловидное. Они могут быть повышенно потливы с характерным мышиным запахом (или запахом волка).

Кожа таких детей особенно чувствительна к солнечным лучам и самым обыкновенным травмам, у них отмечаются экземы и дерматиты.

По данным зарубежных авторов, 60% больных — идиоты, 30% — слабоумные и только 10% больных имеют слабую степень олигофрении (слабоумия). Спонтанного улучшения психических функций при фенилкетонурии никогда не наблюдалось, потому так важно как можно раньше выявить заболевание и назначить соответствующее питание.

Уже при первом осмотре ребенка в поликлинике (чаще всего когда ему исполняется месяц, но не позже второго месяца жизни) участковый педиатр проводит исследование на фенилкетонурию по специальной программе скрининга (назначает пробу Фелинга на фенилпировиноградную кислоту в моче). Несколько капель специального реактива (5%-ного раствора треххлористого железа и уксусной кислоты) наносят на пеленку, пропитанную мочой ребенка. Появление зеленой окраски в течение 30 мин считается положительным результатом, указывающим на повышенный риск фенилкетонурии и требующим дальнейшего обследования.

Лечение
Перевод ребенка на специальное питание при раннем выявлении заболевания гарантирует нормальное нервно-психическое развитие. Диетотерапия строится по принципу резкого ограничения фенилаланина, который поступает с пищей. Любой белок содержит до 8% фенилаланина, а потому высокобелковые продукты (мясо, рыба, печень, колбасы, яйца, творог, хлебобулочные изделия, крупы, фасоль, горох, орехи, шоколад) из рациона исключаются совсем. Молоко, овощи, фрукты вводят в диету при тщательном подсчете содержащегося в них фенилаланина.

К допустимым естественным продуктам относятся малобелковые крупы, кукурузные хлопья, грибы, подсолнечное масло, овощи, фрукты, соки, мед, джемы.

Суточное количество фенилаланина составляет 15—50 мг на 1 кг массы тела, причем с возрастом потребность в этой аминокислоте снижается. В среднем дети получают от 3,5 до 8 г белка в естественных продуктах, что совершенно недостаточно для нормального роста, а потому в пищу вводят специальный белковый компонент в виде гидролизата белка. Фактически молоко исключается и заменяется гидролизатом белка, он становится главным продуктом питания, вводится с фруктовыми и овощными соками, пюре и супами на первом-втором году жизни — 2 раза в день утром и в полдник с соками или сладким чаем. Препарат вводят в рацион постепенно, начинают с 1/3 суточной дозы и в течение 1—2 недель доводят до необходимого количества, одновременно уменьшая в рационе дозу белка естественных продуктов.

С исключением из рациона высокобелковых продуктов неизбежен дефицит жиров, который восполняется за счет сливочного и растительного масел, а у детей первого года жизни — и за счет рыбьего жира. Содержание жиров в диете составляет до 35%.

Потребность в углеводах обеспечивается за счет овощей, фруктов, сахара, крахмалосодержащих продуктов. Содержание углеводов в диете составляет 60% от общей калорийности.

Кальций, железо и витамины больные получают в виде соответствующих препаратов. Однако отказ от высокобелковых продуктов (в частности, от макарон, круп и хлебобулочных изделий) не позволяет обеспечить необходимый объем пищи, в связи с чем разработаны безбелковый хлеб, макароны, вермишель, крупы. Для приготовления первых и вторых блюд в качестве заменителя круп используется искусственное саго, приготовленное из кукурузного крахмала. Кукурузный, пшеничный, картофельный крахмал используется для приготовления киселей, безбелкового хлеба, вторых овощных блюд.

Способ приготовления смеси с гидролизатом белка для детей первого года жизни
В растительное масло добавляется кукурузный крахмал, грудное сцеженное молоко, сахар, все тщательно размешивается. Добавляют воду (1/2 от общего количества), кипятят 2 мин (количество добавляемой воды рассчитывается из общей суточной потребности ребенка в жидкости, учитывая количество соков, супов).

В оставшейся воде разводят необходимое количество гидролизата белка, кипятят, обе жидкости смешивают, добавляют сок и разливают по бутылочкам. Смесь хранят в холодильнике.

Если ребенок переведен на искусственное вскармливание, специальную смесь готовят на основе сухих смесей, приближенных к женскому молоку. Больные фенилкетонурией получают более ранний прикорм в виде овощных и фруктовых консервов для детского питания. Каши готовят на основе безбелковых круп.

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей первых 6 месяцев, больных фенилкетонурией (масса тела — 5—6 кг):

грудное молоко — 350,
сахар — 20,
глюкоза — 20,
масло сливочное — 8,
масло растительное — 10,
кукурузный крахмал — 20,
сок яблочный — 50,
яблочное пюре — 30,
рыбий жир — 1 ч. л.,
белковый гидролизат — 23.

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей II полугодия жизни, больных фенилкетонурией (масса тела — 10 кг):

смесь, заменяющая женское молоко — 250,
каша из саго (20%-ная) — 100,
овощное пюре — 100,
яблочное пюре — 50,
яблочный сок — 50,
сахар — 20, глюкоза — 20,
масло сливочное — 8,
масло растительное — 10,
крахмал кукурузный — 15,
рыбий жир — 2 ч. л.,
белковый гидролизат — 32.

Детям старше 1 года суточный рацион расширяется за счет различных овощей, фруктов, безбелкового хлеба и макаронных изделий.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией от 1 года до 1,5 лет:

вермишель безбелковая — 6,
крупа безбелковая — 14,
сухая смесь, заменяющая женское молоко, — 13,
саго искусственное — 37,
масло сливочное — 26,
сахар — 68,
яблоки — 246,
огурцы соленые — 3,
лук — 12,
морковь — 122,
сок томатный — 32,
сок абрикосовый — 42,
сок вишневый — 28,
сок яблочный — 28,
сок сливовый — 42,
сок виноградный — 21,
масло растительное — 25,
капуста — 97,
картофель — 85,
свекла — 54,
варенье — 10,
чернослив — 2,
томат-паста — 3,
крахмал кукурузный — 3,
кабачки — 64,
сметана — 1,
шпинат — 34,
абрикосовое пюре — 28.

Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет (в граммах):

Завтрак : каша из саго (протертая) — 150 (выход готовых блюд), яблочное пюре — 50, чай сладкий — 150.
Обед: рассольник с безбелковой крупой (протертый) — 150, овощное пюре — 150, абрикосовый сок — 150, хлеб из кукурузного крахмала — 20, сливочное масло — 10.

Полдник : фруктовое пюре с сахаром — 150.
Ужин : свекольная икра с яблоками — 150, вишневый мусс — 50, чай сладкий — 150.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией в возрасте от 1,5 до 3 лет:

мука кукурузная — 3,
саго искусственное — 37,
картофель — 80,
капуста — 135,
морковь — 141,
свекла — 68,
кабачки — 107,
тыква — 35,
помидоры — 13,
лук — 12,
огурцы — 3,6,
шпинат — 14,
фрукты — 261,
чернослив — 2,
изюм — 1,4,
клюква — 10,
сахар — 81,
чай — 0,3,
масло сливочное — 26,
масло растительное — 31,
сметана — 0,7,
сок томатный — 35,
сок абрикосовый — 43,
сок вишневый — 21,
сок виноградный — 21,
фруктовое пюре — 79,
томат-паста — 1,3,
варенье — 2,8,
вермишель безбелковая — 10,
крупа безбелковая — 10,
хлеб безбелковый — 25.

Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 1,5 до 3 лет (в граммах):

6.00 ч : сок — 100.
Завтрак: морковь тушеная — 150, сливовый или яблочный сок — 50, чай сладкий — 150.
Обед: борщ вегетарианский (протертый) — 150, каша из саго — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб безбелковый — 50.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 15.
Ужин: капуста тушеная — 150, сок вишневый — 150.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией в возрасте от 3 до 5 лет:

мука кукурузная — 3,
саго искусственное — 45,
картофель — 95,
капуста — 150,
морковь — 150,
свекла — 126,
кабачки — 58,
тыква — 110,
помидоры — 35,
лук — 13,
огурцы — 12,
шпинат — 10,
фрукты — 250,
чернослив — 2,
изюм — 1,
клюква — 10,
сахар — 85,
чай — 0,3,
масло сливочное — 26,
масло растительное — 40,
сметана — 1,
сок томатный — 35,
сок абрикосовый — 43,
сок вишневый — 21,
сок виноградный — 21,
фруктовое пюре — 80,
томат-паста — 2,
варенье — 3,
вермишель безбелковая — 20,
крупа безбелковая — 20,
хлеб безбелковый (кукурузный) — 30.

Примерное меню для больных фенилкетонурией в возрасте от 3 до 5 лет (в граммах):

Завтрак: картофельное пюре с огурцом — 170, хлеб из кукурузного крахмала — 20, чай сладкий — 180.
Обед: щи вегетарианские — 150, саговая каша — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб кукурузный — 20.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.
Ужин: винегрет — 200, чай сладкий — 150, хлеб кукурузный — 20.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 5 до 7 лет:

мука кукурузная — 3,
саго — 45,
картофель — 101,
капуста — 150,
морковь — 126,
свекла — 58,
кабачки — 78,
тыква — 36,
помидоры — 11,
лук — 14,
огурцы — 10,
шпинат — 14,
фрукты свежие — 257,
чернослив — 2,
изюм — 50,
сметана — 2,
сок томатный — 35,
сок абрикосовый — 48,
сок вишневый — 21,
сок яблочный — 14,
сок виноградный — 14,
фруктовое пюре — 114,
томат-паста — 3,
вермишель безбелковая — 20,
крупа безбелковая — 20,
хлеб безбелковый (кукурузный) — 50.

Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 5 до 7 лет (в граммах):

Завтрак: салат овощной — 200, сливовый сок — 100, чай сладкий — 150.
Обед: свекольник — 200, пудинг из саго — 200, виноградный сок — 150, кукурузный хлеб — 50.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.
Ужин: тушеные овощи — 200, кисель клюквенный — 150.

Рецептура блюд (в граммах) из безбелковых продуктов

Суп вегетарианский с вермишелью — 150.
Вермишель безбелковая — 15, морковь — 10, лук — 5, масло сливочное (крестьянское) — 5.
Рассольник вегетарианский с саго — 150.
Картофель — 70, огурцы — 30, саго — 7, морковь — 10, лук — 5, масло сливочное — 5.
Суп вегетарианский с безбелковой крупой — 150.
Крупа безбелковая — 15, морковь — 10, картофель — 30, лук — 5, томат — 2, масло сливочное — 5.
Суп фруктовый с саго — 150.
Саго — 7, сухофрукты — 15, сахар — 5.
Суп-пюре овощной с саго — 150.
Кабачки — 20, морковь — 5, репа — 20, помидоры — 10, картофель — 20, саго — 7, лук — 5, масло растительное — 5.
Вермишель безбелковая отварная — 150.
Вермишель безбелковая — 50, масло сливочное (крестьянское) — 10, сахар — 5.
Каша из саго с тыквой — 150.
Саго искусственное — 40, тыква — 50, сахар — 10, масло сливочное — 10.
Каша из безбелковой крупы с изюмом — 150.
Крупа безбелковая — 30, сахар — 10, масло сливочное — 10, изюм — 10.
Капустные котлеты — 130.
Капуста — 165, масло растительное — 12, крахмал аминопектиновый набухающий — 12.
Саговая запеканка с яблоками — 60.
Саго — 50, яблоки — 20, масло растительное — 12, сахар — 10, крахмал аминопектиновый набухающий — 12.
Котлеты из безбелковой крупы — 130.
Крупа безбелковая — 50, крахмал аминопектиновый набухающий 10, масло растительное — 10, сахар — 10.
Оладьи из кукурузного крахмала — 150.
Крахмал кукурузный — 45, крахмал аминопектиновый набухающий — 10, масло растительное — 10, сода пищевая — 1,2, сахар — 5, соль — 1,5, вода — 120, лимонная кислота — 0,1.
Хлеб безбелковый из кукурузного крахмала — 300.
Крахмал кукурузный — 176 г, крахмал аминопектиновый набухающий — 24, сахар — 7, масло растительное — 10, соль — 6, сода — 2,4, вода — 230, лимонная кислота — 0,5.
Мусс безбелковый — 100.
Крахмал аминопектиновый набухающий — 12, сахар — 12, сок яблочный — 80.
Кисель клюквенный — 150.
Клюква — 15, крахмал кукурузный — 5, сахар — 15.

Результаты лечения непосредственно зависят от возраста, в котором начато лечение специальным питанием: если лечебное питание введено с первых двух месяцев жизни ребенка, то это гарантирует его полноценное нервно-психическое развитие; при более позднем начале лечебного питания возможно лишь улучшение состояния.

Критерием эффективности лечебного питания и его отмены служат показатели фенилаланина в сыворотке крови (от 4 до 8 мг%), а также возраст ребенка: отмена лечебного питания при нормальных устойчивых показателях фенилаланина в сыворотке крови проводится перед поступлением ребенка в школу (в 7 или 8 лет).

Большое профилактическое значение имеет наблюдение за семьями, в которых уже имеются дети с фенилкетонурией. Вновь родившимся малышам из таких семей обязательно проводят специальное биохимическое исследование крови, а по показаниям — раннее диетическое питание.

Обследование всех детей в месячном возрасте по программам массового скрининга, которое строго обязательно, проводит участковый педиатр в присутствии матери малыша, также позволяет предупредить развитие тяжелой психической инвалидности.

Молоко женское — 0,056
Молоко коровье — 0,136.
Кефир — 0,138.
Творог — 0,491.
Яйцо куриное — 0,732.
Мясо говяжье — 0,789.
Мясо куриное — 0,932.
Печень говяжья — 0,845.
Треска — 0,651.
Крупа рисовая — 0,313.
Крупа манная — 0,399.
Крупа гречневая — 0,395.
Крупа овсяная — 0,363.
Крупа пшенная — 0,48.
Крупа перловая — 0,331.
Горох — 0,763.
Мука пшеничная — 0,322.
Макаронные изделия — 0,488.
Хлеб ржаной — 0,278.
Хлеб пшеничный — 0,330.
Печенье — 0,334.
Картофель — 0,083.
Морковь — 0,059.
Капуста белокочанная — 0,073.
Помидоры — 0,023.
Апельсины — 0,04.
Лимоны — 0,032.
Сок яблочный — 0,021.
Сок апельсиновый — 0,042.
Сок лимонный — 0,036.

КАТЕГОРИИ