Клинико – психологическая характеристика нарушения познавательных процессов и личности у больных эпилепсией. Рекомендации для детей с эпилепсией

Эпилепсия проявляется повторными непровоцированными приступами, носящими характер разнообразных внезапных и транзиторных патологических феноменов, затрагивающих сознание, двигательную и чувствительную сферы, вегетативную нервную систему, а также психику пациента. Два приступа, возникшие у пациента в течение 24 часов, считаются единым событием .

Клинические проявления эпилепсии вариабельны и многообразны. Они преимущественно зависят как от формы болезни, так и от возраста пациентов. Возрастные аспекты эпилепсии в детской неврологии предполагают необходимость четкого выделения возрастзависимых форм этой группы болезней .

Клинические проявления эпилепсии у детей и подростков

Клиническая картина эпилепсии включает два периода: приступный и межприступный (интериктальный). Проявления болезни определяются имеющимся у пациента типом приступов и локализацией эпилептогенного очага. В интериктальном периоде неврологическая симптоматика у больного может полностью отсутствовать. В других случаях неврологические симптомы у детей могут быть обусловлены заболеванием, вызывающим эпилепсию .

Парциальные приступы

Проявления простых парциальных приступов зависят от места локализации эпилептогенного очага (лобная, височная, теменная, затылочная доли, перироландическая область и т. д.). До 60-80% эпилептических приступов у детей и совершеннолетних пациентов относятся к числу парциальных. Эти приступы протекают у детей с различными феноменами: моторными (тонические или клонические судороги в верхних или нижних конечностях, на лице — контралатерально имеющемуся очагу), соматосенсорными (ощущение онемения или «прохождения тока» в конечностях или половине лица, противоположных эпилептогенному очагу), специфическими сенсорными (простые галлюцинации — акустические и/или зрительные), вегетативными (мидриаз, потоотделение, бледность или гиперемия кожных покровов, неприятные ощущения в эпигастральной области и др.) и психическими (преходящие нарушения речи и др.) .

Клинические проявления парциальных приступов являются маркерами топики эпилептического очага. При локализации очагов в двигательной коре приступы, как правило, характеризуются фокальными тоническими и клоническими судорогами — моторные припадки джексоновского типа. Сенсорные джексоновские припадки (фокальные парестезии) возникают при наличии эпилептического очага в задней центральной извилине. Зрительные припадки (простые парциальные), характеризующиеся соответствующими феноменами (искры света, зигзаги перед глазами и т. д.), возникают при расположении эпилептических очагов в затылочной коре. Различные обонятельные (неприятный запах), акустические (ощущение шума в ушах) или вкусовые (неприятный вкус) феномены возникают при локализации очагов, соответственно, в области обонятельной, слуховой или вкусовой коры. Очаги, расположенные в премоторной коре, индуцируют адверсивные припадки (сочетание отведения глазных яблок и головы с последующими клоническими подергиваниями); нередко такие приступы трансформируются во вторично-генерализованные. Парциальные приступы бывают простыми и сложными .

Простые парциальные приступы (ППП). Проявления зависят от локализации эпилептического очага (локализационно-обусловленные). ППП являются моторными и протекают без изменения или потери сознания, поэтому ребенок в состоянии рассказать о своих ощущениях (кроме тех случаев, когда приступы происходят во время сна) .

Для ППП характерно возникновение судорог в одной из верхних конечностей или в области лица. Эти приступы приводят к отклонению головы и отведению глаз в сторону полушария, контралатерального локализации эпилептического очага. Фокальные судороги могут начаться на ограниченном участке или генерализоваться, напоминая вторично-генерализованные тонико-клонические судороги. Паралич (или парез) Тодда, выражающийся в транзиторной слабости в течение от нескольких минут до нескольких часов, а также отведение глазных яблок в сторону пораженного полушария служат указаниями на эпилептогенный очаг. Указанные феномены появляются у пациента после ППП (постиктальный период) .

Простые парциальные вегетативные приступы (ППВП). Предлагается отдельно выделять эту разновидность сравнительно редко встречающихся эпилептических припадков. ППВП индуцируются эпилептогенными очагами, локализованными в орбито-инсуло-темпоральной области. При ППВП преобладают вегетативные симптомы (потоотделение, внезапное сердцебиение, абдоминальный дискомфорт, урчание в животе и т. д.). Вегетативные проявления при эпилепсии довольно многообразны и определяются дигестивными, кардиальными, дыхательными, зрачковыми и некоторыми другими симптомами. Абдоминальные и эпигастральные эпилептические приступы считаются более характерными для детей в возрасте от 3 до 7 лет, а кардиальные и фарингооральные чаще встречаются в более старшем возрасте. Дыхательные и зрачковые ППВП свойственны для эпилепсии у пациентов любого возраста. Так, клинически абдоминальные эпилептические приступы обычно характеризуются возникновением резких болей в области живота (иногда в сочетании с рвотой). Эпигастральные ППВП проявляются в виде различных признаков дискомфорта в эпигастральной области (урчание в животе, тошнота, рвота и т. д.). Кардиальные эпилептические приступы манифестируют в виде тахикардии, повышения артериального давления, болей в области сердца («эпилептическая грудная жаба»). Фарингооральные ППВП — это эпилептические пароксизмы, выражающиеся в гиперсаливации, нередко в сочетании с движениями губ и/или языка, глотанием, облизыванием, пожевыванием и т. д. Основным проявлением зрачковых ППВП служит появление мидриаза (так называемая «зрачковая эпилепсия»). Респираторные ППВП характеризуются приступами нарушения дыхания — одышки («эпилептическая астма») .

Сложные парциальные приступы (СПП). Манифестация СПП весьма многообразна, но во всех случаях у пациентов отмечаются изменения сознания. Зафиксировать нарушения сознания у детей грудного и раннего возраста довольно сложно. Начало СПП может выражаться в виде простого парциального припадка (ППП) с последующим нарушением сознания; изменения сознания также могут возникать непосредственно в приступе. СПП часто (примерно в половине случаев) начинаются с эпилептической ауры (головная боль, головокружение, слабость, сонливость, неприятные ощущения в полости рта, тошнота, дискомфорт в области желудка, онемение губ, языка или рук; транзиторная афазия, ощущение сдавления в горле, затруднение дыхания, слуховые и/или обонятельные пароксизмы, необычное восприятие всего окружающего, ощущения déjà vu (уже пережитое) или jamais vu (впервые видимое, слышимое и никогда не переживаемое) и т. д.), позволяющей уточнить локализацию эпилептогенного очага. Такие феномены, как судорожные клонические движения, насильственная девиация головы и глаз, фокальное тоническое напряжение и/или разнообразные автоматизмы (повторяющаяся двигательная нецеленаправленная деятельность: облизывание губ, глотательные или жевательные движения, вычурные движения пальцев, рук и лицевой мускулатуры, у начавших ходить — бег и т. д.) могут сопутствовать СПП. Автоматизированные движения при СПП не являются целенаправленными; контакт с пациентом во время приступа утрачивается. В грудном и раннем возрасте описываемые автоматизмы обычно не выражены .

Парциальные приступы с вторичной генерализацией (ППВГ). Вторично-генерализованные парциальные приступы бывают тоническими, клоническими или тонико-клоническими. ППВГ всегда протекают с потерей сознания. Могут возникать у детей и подростков как после простого, так и после сложного парциального приступа. У пациентов возможно наличие эпилептической ауры (около 75% случаев), предшествующей ППВГ. Аура обычно носит индивидуальный характер и бывает стереотипной, а в зависимости от поражения той или иной области головного мозга бывает моторной, сенсорной, вегетативной, психической или речевой .

Во время ППВГ пациенты теряют сознание; они падают, если находятся не в лежачем положении. Падение обычно сопровождается специфическим громким криком, что объясняется спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мускулатуры грудной клетки .

Генерализованные приступы (первично-генерализованные)

Как и парциальные (фокальные) эпилептические припадки, генерализованные приступы у детей достаточно разнообразны, хотя являются несколько более стереотипными.

Клонические приступы. Выражаются в виде клонических судорог, которые начинаются с внезапно возникающей гипотонии или короткого тонического спазма, за которыми следуют двухсторонние (но нередко асимметричные) подергивания, могущие преобладать в одной конечности . Во время приступа отмечаются различия в амплитуде и частоте описанных пароксизмальных движений. Клонические судороги обычно наблюдаются у новорожденных и детей грудного и раннего возраста.

Тонические приступы. Эти судорожные припадки выражаются в кратковременном сокращении мышц-экстензоров. Тонические приступы характерны для синдрома Леннокса-Гасто, они отмечаются и при других видах симптоматических эпилепсий. Тонические приступы у детей чаще происходят во время фазы не-REM-сна, чем при бодрствовании или в фазе REM-сна. При сопутствующем сокращении дыхательной мускулатуры тонические судороги могут сопровождаться развитием апноэ .

Тонико-клонические приступы (ТКП). Выражаются в виде судорог, протекающих по типу grand mal. Для ТКП характерна тоническая фаза продолжительностью менее 1 минуты, сопровождаемая заведением глаз вверх. Одновременно происходит снижение газообмена, обусловленное тоническим сокращением дыхательной мускулатуры, что сопровождается появлением цианоза. Клоническая судорожная фаза приступа следует за тонической и выражается в клоническом подергивании конечностей (обычно в течение 1-5 минут); газообмен при этом улучшается или нормализуется. ТКП могут сопровождаться гиперсаливацией, тахикардией, а также метаболическим и/или дыхательным ацидозом. При ТКП постиктальное состояние чаще продолжается менее 1 часа .

Абсансные приступы (абсансы). Протекают по типу petit mal («малого эпилептического припадка») и представляют собой кратковременную потерю сознания с последующей амнезией («замирание»). Абсансам могут сопутствовать клонические подергивания век или конечностей, расширение зрачков (мидриаз), изменения мышечного тонуса и цвета кожных покровов, тахикардия, пилоэреция (сокращение мышц, поднимающих волосы) и различные двигательные автоматизмы .

Абсансы бывают простыми и сложными. Простые абсансы представляют собой приступы кратковременного отключения сознания (с характерными медленными волнами на ЭЭГ). Сложные абсансы — это нарушения сознания, сочетающиеся с атонией, автоматизмами, мышечным гипертонусом, миоклониями, приступами кашля или чихания, а также вазомоторными реакциями. Принято выделять также субклинические абсансы, то есть транзиторные нарушения без выраженных клинических проявлений, отмечаемые при нейропсихологическом обследовании и сопровождающиеся при ЭЭГ-исследовании медленно-волновой активностью .

Простые абсансы встречаются значительно реже, чем сложные. При наличии у пациента ауры, очаговой двигательной активности в конечностях и постиктальной слабости, замирания не расцениваются в качестве абсансов (в таких случаях следует думать о сложных парциальных приступах) .

Псевдоабсансы. Этот тип припадков описан H. Gastaut (1954) и трудноотличим от истинных абсансов. При псевдоабсансах также наблюдается кратковременное выключение сознания с остановкой взора, но начало и окончание припадка несколько замедлены. Сами псевдоабсансные приступы более продолжительны по времени и нередко сопровождаются парестезиями, феноменом déjà vu, выраженными вегетативными расстройствами, часто — постиктальной оглушенностью. Псевдоабсансы относятся к парциальным (фокальным) височным пароксизмам. Решающее значение в дифференциации псевдоабсансов от истинных абсансов имеет ЭЭГ-исследование .

Миоклонические припадки (эпилептический миоклонус). Миоклонические подергивания бывают изолированными или рецидивирующими. Миоклонии характеризуются короткой продолжительностью и быстрыми двухсторонними симметричными мышечными сокращениями, а также вовлечением различных групп мышц. Миоклонии обычно отмечаются у детей с доброкачественными или симптоматическими формами эпилепсии. В структуре группы симптоматических эпилепсий миоклонии могут отмечаться как при различных непрогрессирующих формах болезни (синдром Леннокса-Гасто и др.), так и при сравнительно редких прогрессирующих формах миоклонус-эпилепсии (болезнь Лафора, болезнь Унферрихта-Лундборга, синдром MERRF, нейрональный цероидный липофусциноз и др.). Иногда миоклоническая активность ассоциируется с атоническими приступами; при этом дети могут падать при ходьбе .

Атонические приступы. Характеризу-ются внезапным падением умеющего стоять и/или ходить ребенка, то есть отмечается так называемая «дроп-атака» (drop-attack). При атоническом приступе происходит внезапное и выраженное снижение тонуса в мышцах конечностей, шеи и туловища. Во время атонического приступа, началу которого может сопутствовать миоклония, сознание у ребенка нарушается. Атонические приступы чаще отмечаются у детей с симптоматическими генерализованными эпилепсиями, но при первично-генерализованных формах болезни встречаются сравнительно редко .

Акинетические приступы. Напоминают атонические припадки, но, в отличие от них, при акинетических приступах у ребенка отмечается внезапная обез-движенность без значительного снижения мышечного тонуса .

Термопатологические проявления эпилепсии

Еще в 1942 г. A. M. Hoffman и F. W. Pobirs высказали предположение, что приступы избыточного потоотделения являются одной из форм «фокальной автономной эпилепсии». H. Berger (1966) впервые описал лихорадку (гипертермию) в качестве необычного проявления эпилепсии, а впоследствии D. F. Сohn и соавт. (1984) подтвердили этот термопатологический феномен, назвав его «термальной эпилепсией» . О возможности манифестации интермиттирующей лихорадки или «фебрильных крампи» при эпилепсии сообщают S. Schmoigl и L. Hohenauer (1966), H. Doose и соавт. (1966, 1970), а также K. M. Chan (1992).

T. J. Wachtel и соавт. (1987) считают, что генерализованные тонико-клонические приступы могут приводить к гипертермии; в их наблюдениях у 40 пациентов из 93 (43%) в момент приступа отмечался подъем температуры свыше 37,8 °С. J. D. Semel (1987) описал сложный парциальный эпилептический статус, манифестирующий в виде «лихорадки неизвестного происхождения» .

В ряде случаев эпилепсия может проявляться в виде гипотермии. R. H. Fox и соавт. (1973), D. J. Thomas и I. D. Green (1973) описали спонтанную периодическую гипотермию при диэнцефальной эпилепсии, а M. H. Johnson и S. N. Jones (1985) наблюдали эпилептический статус с гипотермией и метаболическими нарушениями у пациента с агенезией мозолистого тела. W. R. Shapiro и F. Blum (1969) описали спонтанную рецидивирующую гипотермию с гипергидрозом (синдром Шапиро). В классическом варианте синдром Шапиро представляет сочетание агенезии мозолистого тела с пароксизмальной гипотермией и гипергидрозом (холодный пот), а патогенетически связан с вовлечением в патологический процесс гипоталамуса и других структур лимбической системы. Разные исследователи называют синдром Шапиро «спонтанной периодической гипотермией» или «эпизодической спонтанной гипотермией». Представлено описание спонтанной периодической гипотермии и гипергидроза без агенезии corpus callosum. K. Hirayama и соавт. (1994), а затем K. L. Lin и H. S. Wang (2005) описали «реверсивный синдром Шапиро» (агенезия мозолистого тела с периодической гипертермией вместо гипотермии) .

В большинстве случаев пароксизмальные гипотермии рассматриваются как связанные с диэнцефальной эпилепсией. Хотя, по мнению C. Bosacki и соавт. (2005), гипотеза «диэнцефальной эпилепсии» применительно к эпизодической гипотермии недостаточно убедительна, эпилептическое происхождение, по крайней мере, части случаев синдрома Шапиро и подобных ему состояний подтверждается тем, что антиэпилептические препараты предупреждают развитие приступов гипотермии и гипергидроза .

Гипертермия или гипотермия не могут быть четко отнесены к фокальным или генерализованным пароксизмам, но саму возможность проявления эпилептических приступов у детей в виде выраженных температурных реакций (изолированно или в сочетании с другими патологическими феноменами) не следует игнорировать .

Психические особенности детей с эпилепсией

Многие психические изменения у детей и подростков с эпилепсией остаются не замеченными неврологами, если не достигают значительной выраженности. Тем не менее, без этого аспекта картина клинических проявлений болезни не может считаться полной .

Основные виды психических нарушений у детей с эпилепсией, столь же многочисленные и многообразные, как пароксизмальные проявления болезни, можно схематически отнести к одной из 4 категорий: 1) астенические состояния (невротические реакции астенического типа); 2) нарушения психического развития (с различной выраженностью интеллектуального дефицита); 3) девиантные формы поведения; 4) аффективные расстройства .

Наиболее типичными изменениями личности при определенной длительности течения эпилепсии считается полярность аффекта (сочетание аффективной вязкости склонности «застревать» на тех или иных, особенно отрицательно окрашенных, аффективных переживаниях, с одной стороны, и аффективной взрывчатости, импульсивности с большой силой аффективного разряда — с другой); эгоцентризм с концентрацией всех интересов на собственных потребностях и желаниях; аккуратность, доходящая до педантизма; гиперболизированное стремление к порядку, ипохондричность, cочетание грубости и агреcсивности по отношению к одним с угодливостью и подобострастием к другим лицам (например, к старшим, от которых больной зависит) .

В дополнение к этому, для детей и подростков с эпилепсией свойственны патологические изменения сферы инстинктов и влечений (повышенный инстинкт самохранения, повышение влечений, с чем связаны жестокость, агрессивность, иногда — повышенная сексуальность), а также темперамента (замедление темпа психических процессов, преобладание хмурого и угрюмого настроения) .

Менее специфичными в картине стойких изменений личности при эпилепсии являются нарушения интеллектуально-мнестических функций (замедленность и тугоподвижность мышления — брадифрения, его персеверативность, склонность к детализации, снижение памяти по эгоцентрическому типу и т. д.); описываемые изменения становятся более заметными у детей, достигших возраста начала школьного обучения .

Вообще же среди психических отклонений, свойственных эпилепсии, фигурируют следующие нарушения: рецепторные расстройства, или сенсопатии (сенестопатии, гиперестезия, гипестезия); расстройства восприятия (галлюцинации: зрительные, экстракампинные, слуховые, вкусовые, обонятельные, тактильные, висцеральные, гипнагогические и комплексные; псевдогаллюцинации); психосенсорные расстройства (дереализация, деперсонализация, изменение скорости течения событий во времени); аффективные нарушения (гипер- и гипотимия, эйфория, экстатические состояния, дисфория, паратимии, апатия; неадекватность, диссоциация и полюсность аффекта; страхи, аффективное исключительное состояние, аффективная неустойчивость и др.); расстройства памяти или дисмнезия (амнезия антероградная, ретроградная, антероретроградная и фиксационная; парамнезии); нарушение внимания (расстройства концентрации внимания, «застреваемость» внимания, суженное внимание); расстройства интеллекта (от темповой задержки психомоторного развития до деменции); нарушения моторики (гипер- и гипокинезия); речевые расстройства (афазия моторная, сенсорная или амнестическая; дизартрия, олигофазия, брадифазия, речевой автоматизм и т. д.); так называемые «расстройства побуждений» (мотивации): гипер- и гипобулия; расстройства влечения (анорексия, булимия, навязчивости); нарушения сна или диссомнии (гиперсомния, гипосомния); психопатоподобные расстройства (характерологическое нарушение эмоционально-волевых функций и поведения); различные формы дезориентации (во времени, окружении и собственной личности) .

Практически все описанные выше нарушения могут приводить или сопровождаться теми или иными нарушениям сознания. Поэтому в «эпилептопсихиатрии» А. И. Болдаревым (2000) в первую очередь рассматриваются синдромы изменения сознания: синдром повышения ясности сознания и синдромы снижения ясности сознания (парциальные и генерализованные) .

Синдром повышения ясности сознания (или синдром сверхбодрствования). Встречается при эпилепсии довольно часто, хотя остается малоизученным. Содержание синдрома повышения ясности сознания определяют следующим образом: ясность, живость и отчетливость восприятия; быстрая ориентация в окружающем, мгновенность и яркость воспоминаний, легкость разрешения возникшей ситуации, быстрое течение мыслительных процессов, чуткая откликаемость на все происходящее. Считается, что наиболее отчетливо синдром повышения ясности сознания проявляется при гипертимии, а также при гипоманиакальном и экстатическом состояниях .

Синдромы снижения ясности сознания парциальные. При эпилепсии являются переходными состояниями между сохранным и глубоко нарушенным сознанием пациента. Они могут возникать в пред-, меж- или постприступном периодах и довольно многообразны (снижение восприимчивости внешних стимулов и раздражителей, нарушения их ассоциативной переработки, заторможенность различной степени выраженности, транзиторное снижение интеллекта, замедленность реакций и психических процессов, снижение коммуникабельности, притупление эмоций, сужение объема внимания, нарушение воспоминаний, а также частичное расстройство ориентации во времени, окружении и собственной личности и т. д.). К «особым состояниям сознания» А. И. Болдарев (2000) относит психосенсорные расстройства и изменения восприятия во времени (включая феномены déjà vu и jamais vu ). При эпилепсии сноподобные состояния (dreamy states ) являются нередким вариантом парциального расстройства сознания (по типу jamais vu или déjà vu ); их продолжительность варьирует от нескольких секунд или минут до нескольких часов/суток. Сноподобные состояния характерны для височной эпилепсии. Эпилептические трансы — немотивированное и необоснованное перемещение пациента из одного места в другое, происходящее на фоне частичного расстройства сознания и внешне упорядоченного поведения, а также последующей неполной амнезии. Трансы различной продолжительности (от нескольких часов до нескольких недель) могут провоцироваться эмоциональным стрессом и/или острой соматической патологией (ОРЗ и т. д.) .

Синдромы снижения ясности сознания генерализованные сравнительно многочисленны. К ним принято относить следующие психопатологические феномены: оглушенность (затруднение и замедление образования/воспроизведения ассоциаций); делирий (расстройство сознания, насыщенное зрительными и/или слуховыми галлюцинациями с последующей неполной амнезией); онейроид (сновидное состояние, при котором грезоподобные события происходят в субъективном нереальном пространстве, но воспринимаются как реальные); просоночные состояния (изменение сознания и неполная ориентация в происходящем или отсутствие ориентации и бодрствования после пробуждения); сомнамбулизм (хождение в ночное время в состоянии неполного сна); простые психомоторыне припадки (кратковременные — по несколько секунд, одиночные автоматические действия с выключением сознания) и сложные психомоторные припадки (более продолжительные — до 1 минуты и более, приступы автоматизма с выключением сознания, напоминающие кратковременные сумеречные состояния); сумеречные состояния сознания (полная дезориентация пациента, аффективная напряженность, галлюцинации, бредовая интерпретация происходящего, возбуждение, неадекватное и немотивированное поведение); аментивные состояния (глубокое нарушение ориентации в окружающем и собственной личности в сочетании с неспособностью к образованию и воспроизведению ассоциаций; после выхода больного из аментивного состояния отмечается полная амнезия); сопорозное состояние (глубокое нарушение сознания, из которого пациента можно вывести на непродолжительное время резким раздражением — кратковременное частичное прояснение сознания; при выходе из сопорозного состояния отмечается антероградная амнезия); кома (глубокое бессознательное состояние с отсутствием реакции на внешние раздражители — зрачковый и корнеальный рефлексы не определяются; после выхода из коматозного состояния имеет место антероградная амнезия); ундулирующее расстройство сознания (перемежающиеся колебания сознания — от ясного до полного его выключения) .

Другие психические расстройства при эпилепсии, встречающиеся в детском возрасте, представлены следующими нарушениями: синдром дереализации (нарушения пространственного восприятия во время приступов); синдромы нарушения восприятия во времени (déjà vu, jamais vu, déjà entendu (уже слышанное)); синдром сочетания психосенсорных расстройств с частичным изменением сознания, нарушением восприятия во времени и экстатическим состоянием (психосенсорные расстройства — деперсонализационные и дереализационные, включая нарушения схемы тела, экстатическое состояние, нереальность времени и т. д.); синдром психосенсорных расстройств и онейроидного состояния (комплексный синдром грубой дереализации, деперсонализации и онейроида); синдром неопределенности субъективных переживаний (невозможность конкретизировать собственные субъективные ощущения и переживания, иногда со слуховыми или зрительными галлюцинациями); синдром диссоциации между объективными и субъективными переживаниями (отрицание пациентом наличия многоформных или абортивных эпилептических приступов, отмечающихся как ночью, так и в дневное время); комплексные синдромы (сложные приступы с сочетанием различных ощущений, висцеровегетативных проявлений, аффективных нарушений и других симптомов); бредовые синдромы (паранойяльный, параноидный или парафренный); кататоническое субступорозное состояние (неполная обездвиженность при затяжных и хронических эпилептических психозах, нередко сочетающаяся с частичным или полным мутизмом, мышечным гипертонусом и явлениями негативизма); кататонические синдромы (кататоническое возбуждение — импульсивность, манерность, неестественность, двигательное возбуждение, или ступор — мутизм, каталепсия, эхолалия, эхопраксия, стереотипия, гримасничанье, импульсивные акты); синдром Кандинского-Клерамбо или синдром психического автоматизма (псевдогаллюцинации, психические автоматизмы, бред преследования и воздействия, чувство овладения и открытости; возможны 3 варианта психического автоматизма: ассоциативный, кинестетический и сенестопатический); синдром психической расторможенности или гиперкинетический синдром (общая расторможенность с быстро сменяющимися движениями, неусидчивость, невозможность концентрации внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность в действиях, нарушения логического построения, непослушание) .

Когнитивные нарушения при эпилепсии

Нарушения когнитивных функций встречаются при парциальных и генерализованных формах эпилепсии. Характер когнитивного «эпилептического» дефицита может быть приобретенным, флюктуирующим, прогрессирующим, хроническим и деградирующим (приводящим к развитию деменции) .

T. Deonna и E. Roulet-Perez (2005) выделяют 5 групп основных факторов, потенциально объясняющих когнитивные (и поведенческие) проблемы у детей при эпилепсии: 1) патология головного мозга (врожденная или приобретенная); 2) эпилептогенное повреждение; 3) эпилепсия как основа электрофизиологической дисфункции; 4) влияние лекарственных препаратов; 5) воздействие психологических факторов .

Структура интеллекта у больных с эпилепсией характеризуется нарушением восприятия, снижением концентрации внимания, объема кратковременной и оперативной памяти, моторной активности, зрительно-моторной координации, конструктивного и эвристического мышления, скорости формирования навыков и т. д., что обусловливает у пациентов трудности в социальной интеграции и образовании, снижая качество жизни. Негативное влияние на когнитивные функции раннего дебюта эпилепсии, рефрактерности к проводимой терапии, токсического уровня антиэпилептических препаратов в крови продемонстрировано многими исследователями .

Cимптоматические эпилепсии вследствие органического повреждения ЦНС также являются серьезным фактором риска по нарушениям когнитивных функций. Нарушения высших психических функций при эпилепсии зависят от локализации очага эпилептической активности и/или структурного повреждения мозга. При левостороннем повреждении у детей с лобной эпилепсией отмечается дефицит решительности, вербальной долговременной памяти, затруднения в зрительно-пространственном анализе. Частые приступы у них влияют на уровень внимания и способность к торможению импульсивных ответов; пациенты с дебютом эпилепсии в возрасте до 6 лет не способны к построению поведенческой стратегии .

При генерализованной эпилепсии эпилептиформные изменения на ЭЭГ вызывают транзиторные нарушения когнитивных функций (удлинение времени реакции и др.) .

Грубые нарушения когнитивных функций свойственны эпилептическим энцефалопатиям раннего детского возраста (ранняя миоклонус-энцефалопатия, синдромы Отахары, Веста, Леннокса-Гасто и др.). Комплексные парциальные приступы, правополушарная локализация эпилептогенного фокуса снижают поддержание (устойчивость) внимания, а феномен ЭЭГ-паттерна продолженной пик-волновой активности в фазу медленно-волнового сна влияет на избирательность и распределение внимания .

Прогрессирующая нейрональная ишемия является одной из предпосылок эпилептогенеза, как следствие хронической сосудистой недостаточности. Изменения церебральной перфузии могут служить функциональным субстратом нарушений когнитивных/психофизиологических функций .

Большинство антиэпилептических препаратов может вызывать психотропные эффекты (тревога и нарушения настроения, косвенно нарушающие когнитивные функции) . Негативными эффектами этих препаратов являются снижение внимания, ухудшение памяти и скорости психических процессов и т. д. T. A. Ketter и соавт. (1999) высказали гипотезу о различных профилях антиэпилептического и психотропного действия (седативного, стимулирующего или смешанного) препаратов, используемых в лечении эпилепсии .

Продолжение статьи читайте в следующем номере.

Литература

Эпилепсия в нейропедиатрии (коллективная монография) / Под ред. Студеникина В. М. М.: Династия. 2011, 440 с.
Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al., eds.). 4 th ed. (with video). Montrouge (France). John Libbey Eurotext. 2005. 604 p.
Encyclopedia of basic epilepsy research / Three-volume set (Schwartzkroin P., ed.). vol. 1-3. Philadelphia. Elsevier/Academic Press. 2009. 2496 p.
Chapman K., Rho J. M. Pediatric epilepsy case studies. From infancy and childhood through infancy. CRC Press/Taylor&Francis Group. Boca Raton-London. 2009. 294 p.
Berger H. An unusual manifestation of epilepsy: fever // Postgrad. Med. 1966. Vol. 40. P. 479-481.
Lin K. L., Wang H. S. Reverse Shapiro’s syndrome: an unusual cause of fever of unknown origin // Brain Dev. 2005. Vol. 27. P. 455-457.
Dundar N. O., Boz A., Duman O., Aydin F. et al. Spontaneous periodic hypothermia and hyperhidrosis // Pediatr. Neurol. 2008. Vol. 39. P. 438-440.
Ковалев В. В. Эпилепсия. Глава XIX. В кн.: Психиатрия детского возраста: Руководство для врачей. Изд-е 2-е., перераб. и дополн. М.: Медицина. 1995. С. 482-520.
Dunn D. W. Neuropsychiatric aspects of epilepsy in children // Epilepsy Behav. 2003. Vol. 4. P. 98-100.
Austin J. K., Dunn D. W. Progressive behavioral changes in children with epilepsy // Prog. Brain Res. 2002. Vol. 135. P. 419-427.
Болдарев А. И. Психические особенности больных эпилепсией. М.: Медицина. 2000. 384 с.
Балканская С. В. Когнитивные аспекты эпилепсии в детском возрасте. В кн: Проблемы детской неврологии / Под ред. Г. Я. Хулупа, Г. Г. Шанько. Минск: Харвест. 2006. С. 62-70.
Deonna T., Roulet-Perez E. Cognitive and behavioural disorders of epileptic origin in children. London. Mac Keith Press. 2005. 447 p.
Sanchez-Carpintero R., Neville B. G. Attentional ability in children with epilepsy // Epilepsia. 2003. Vol. 44. S. 1340-1349.
Tromp S. C., Weber J. W., Aldenkamp A. P., Arends J. et al. Relative influence of epileptic seizures and of epilepsy syndrome on cognitive function // J. Child Neurol. 2003. Vol. 18. P. 407-412.
Aldenkamp A. P. Effects of antiepileptic drugs on cognition // Epilepsia. 2001. Vol. 42. Suppl. 1. S. 46-49.
Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. Positive and negative psychiatric effects of antiepileptic drugs in patients with seizure disorders // Neurology. 1999. Vol. 53. P. 53-67.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ФГБУ «НЦЗД» РАМН, Москва

Ульяна Бурлуцкая — молодая жизнерадостная женщина. Вместе с мужем они воспитывают долгожданного сына. Всё было бы идеально, если бы не одно «но». Маленький Яромир с рождения болен эпилепсией. Переступив порог дома молодой оренбургской семьи, корреспондент AиФ.ru познакомилась с бытом больного ребёнка и узнала, как оставаться счастливой матерью даже в самых сложных ситуациях.

«Проходите, вы как раз вовремя! Мы сейчас на вертикализаторе занимаемся. Увидите, что мы умеем делать!» — с улыбкой встречает меня Ульяна Бурлуцкая, молодая мама.

Около огромного зеркала на платформе с креплениями (вертикализатор — механизм, помогающий человеку находиться в вертикальном положении — прим. автора) стоит мальчик лет двух, хохочет и бьёт ладошками по зеркалу.

«Играем в ладушки. Об этом упражнении я узнала из Интернета, из блога одной американки. Ещё полгода назад Яромир не умел находить своё отражение, не фокусировался. А сейчас такой прогресс!» — рассказывает Ульяна.

«Жила, как молочный комбинат»

Патология в развитии ребёнка — следствие эпилепсии. Первый приступ у мальчика случился ещё в роддоме, на третий день жизни. После этого случая ребёнок в течение месяца находился в разных отделениях больницы — от детской комнаты в роддоме до реанимации. Домой мальчика привезли, когда ему шёл второй месяц.

«Я в то время была в очень глубокой депрессии. Единственной целью для меня было — сцеживать молоко, чтобы сохранить лактацию к возвращению сына. Жила, как молочный комбинат, только для этого».

Почему у её мальчика обнаружили эпилепсию, Ульяна не понимает до сих пор. По наследству это заболевание перейти не могло — в роду никто не болел. На свет мальчик появился через кесарево сечение — наиболее безопасный для ребёнка способ рождения. По медицинским показателям причиной мог послужить лишь долгий безводный период при родах, но и это всего лишь предположение.

Пережив тяжёлые времена, Ульяна не перестаёт надеяться на лучшее: «Нам очень повезло. Яромир родился в семье, где о нём постоянно заботятся и где его очень любят».

Сейчас мальчику уже 1 год 8 месяцев. Физически он абсолютно здоров, но из-за эпилепсии очень отстаёт в развитии, его умения сопоставимы с действиями 7-месячного младенца. Пока он не может сидеть и ходить. Говорит только слово «мама», но издаёт много звуков. Он умеет строить глазки, улыбаться, хохотать, может держать игрушки и подтягивать ноги к лицу. Всего этого Ульяна добилась постоянными занятиями, несмотря на категорические запреты врачей.

Папа — Дед Мороз

Многие вещи, над которыми родители здоровых детей даже не задумываются, оказываются препятствием для детей-инвалидов. Например, у семьи Бурлуцких не так давно появилась проблема с коляской: в стандартные российские Яромир со своим ростом уже не помещается, а импортные стоят дорого. Федеральная программа по поддержке детей-инвалидов возмещает родителям далеко не все расходы.

«Хорошо, что иногда нам помогают знакомые. Вот ту коляску дали попользоваться на время, мы благодарны и за это».

На прогулку с 4 этажа Ульяна с Яромиром выходит поэтапно. Сначала на себе стаскивает коляску — лифта в доме нет, а уже потом выносит сына. Помочь некому — все родные на работе. А отец Яромира — Сергей — работает до ночи. «Он у нас, как Дед Мороз, приходит — и сразу праздник», — шутит Ульяна.

Зайти с коляской в магазин или поликлинику — целая проблема, причём не только для Ульяны, но и для других мам и инвалидов: коляска может просто не поместиться в узких коридорах или проходах. «Как я понесу Яромира на руках, он весит уже 11 кг! А ещё нужно взять корзину, класть в неё продукты. Поэтому я уже не обращаю внимания на запреты, делаю, как мне надо».

Из магазина домой Ульяна возвращается также поэтапно: сначала заносит Яромира, потом покупки, потом коляску. «У меня уже руки сильнее, чем у мужа», — смеётся девушка.

Одно кормление занимает 40 минут, у мальчика уже выросли зубы, но жевать он не может. К тому же после рождения в больнице Яромира месяц кормили через зонд, и у него не развивался сосательный рефлекс. Не все продукты, к сожалению родителей, он хорошо принимает. Мясо, например, ест только с сахаром, а чай пьёт с солью.

«Он очень любит сладкую пищу, и я понимаю, почему. При умственных нагрузках даже здоровому человеку полезно съесть шоколадку или сахар. А так как у Яромирки травма, любое действие для него — большая нагрузка».

Ульяна не щадит своего сына, в хорошем смысле слова. Она уверена, чем больше упражнений они освоят, чем сложнее они будут — тем лучше будет развиваться мозг ребёнка.

Всё, как в математике

В последние 3 месяца у Яромира нет внешних эпилептических приступов, хотя на электроэнцефалограмме видна волновая активность. Мама Яромира рассказывает, что пока ЭЭГ не станет «чистой», врачи запрещают проводить любые процедуры. Яромиру противопоказано всё: массаж, ЛФК, войта-терапия, бассейн и многие другие методы реабилитации.

«Как российские медики не понимают, что, кроме избавления от приступов, ребёнку нужно и обычное развитие. Оно невозможно без этих процедур! В Европе к этому относятся по-другому, в Америке, даже в Индии. У сына очень искривлён позвоночник, потому что слабые мышцы. Это нужно исправлять, но в больницах просить об этом пока бесполезно. Приходится искать частных специалистов», — сетует девушка, усаживая ребёнка в ортопедическое сиденье и пристегивая ремешками.

Ульяна признаётся, что сама, на свой страх и риск, потихоньку делает ему массаж, гимнастику после сна и другие упражнения. Говорит, что сделает всё для того, чтобы мозг дал команду ногам идти.

«Когда-то услышала такую цитату: «Если интеграл не берётся целиком, надо брать его частями». Поэтому у нас, как в математике: сначала разминаем пальчики, потом стопу, коленки и выше. А мозг когда-нибудь сам поймёт, что мышцы готовы идти, и даст команду», — надеется молодая мама.

Пристёгнутый к неудобному сиденью, Яромир начинает хныкать. Ульяна тут же на телефоне включает песню Боба Марли, и… ребёнок успокаивается, даже издаёт звуки в такт.

«Когда ему что-то не нравится, только музыка спасает. В этом кресле нет поддержки для шеи и головы, а ему тяжело держать её. Вот и выкручиваемся, как можем».

Многие трудности Ульяна не воспринимает как непреодолимые. К проблемам с сыном относится легко, с улыбкой и даже где-то по-философски: говорит, что эта ситуация научила её не бояться и не загадывать далеко вперёд.

«Мне неприятно, когда меня спрашивают, не хочу ли я родить ещё одного, здорового. И так во всём. У нас инвалиды — люди с ограниченными возможностями, а за рубежом — с повышенными потребностями. Что тут ещё добавить?»

«Теряем время сына»

В Сети Ульяна общается с такими же родителями, как она, и вынуждена констатировать, что Россия во многом не приспособлена для детей-инвалидов. Детские автокресла не предназначены для перевозки детей с проблемами опорно-двигательного аппарата. Невролог, у которого наблюдается Яромир в поликлинике, один на весь район, попасть к нему на приём можно, лишь записавшись за месяц. Далеко не все рекомендованные врачами лекарства можно найти в России.

«Сейчас мы принимаем два противоэпилептических препарата, слава богу, что их мы получаем бесплатно, по федеральной программе. Нам ещё рекомендовали гормоны, но в России их найти невозможно — не привозят. К сожалению, знакомых за границей у нас тоже нет, чтобы высылали. Интернет-аптекам, честно сказать, не доверяю».

Некоторое время назад родители Яромира приняли решение сменить лекарство. Оказалось, что в течении года они пили лекарство, абсолютно им не помогающее.

«Мы начинали с минимальной дозы и, когда через год дошли до максимальной, никаких изменений не почувствовали. Перешли на французский препарат с таким же действующим веществом, и процесс развития у ребёнка пошёл».

Совсем недавно Ульяна узнала, что в Испании существует уникальная методика индивидуального подбора противоэпилептического препарата. В течение недели ребёнку дают разные лекарства и наблюдают за реакцией организма по нескольким видам обследования, недоступным в России.

«Правильно подобранный препарат — это больше половины успеха. Если у нас исчезнут приступы, нам можно будет проходить реабилитацию, значит, и развитие у него пойдёт ещё быстрее. Пока же мы просто теряем время, не моё, а его. Его время и его возможности, чтобы догнать сверстников».

Семья Бурлуцких уже начала подготовку к выезду на обследование за рубеж: готовят загранпаспорта, копят деньги. Но ни пенсии по инвалидности, ни зарплаты отца не хватит для того, чтобы попасть в испанскую клинику. Подбор необходимого лекарства обойдётся родителям мальчика в 18-20 тысяч евро.

«Очень тяжело знать, что у твоего ребёнка в любой момент может случиться приступ. А главное, что ты в этой ситуации абсолютно беспомощен, ничем не можешь ему помочь. Только ждёшь, чтобы не случилось чего-нибудь похуже. Удивляюсь, когда родители ругают своих детей за то, что они слишком активные, бегают. Если ребёнок здоров, он будет бегать, и этому надо радоваться! Мне поначалу было тяжело смотреть на других малышей. А сейчас я поняла, что у моего ребёнка будет своя, непохожая на остальные история, и всё будет идти так, как нужно именно ему».

Помочь Яромиру Бурлуцкому:

Получатель: Бурлуцкая Ульяна

ИНН: 7707083893

КПП: 561202001

БИК: 045354601

К/с: 30101810600000000601

Л/с: 40817810146000071085

Банк получателя: Оренбургское отделение №8623 Сбербанка России г. Оренбург.

Необходимо отметить, что в различном возрасте у детей встречаются разные формы эпилепсии. То есть симптомы эпилепсии у детей, а, следовательно, и формы эпилепсии у новорожденных детей, детей раннего возраста и подростков могут принципиально отличаться.

Вопросы родителей

Некоторые виды эпилепсии, имеющие характерные клинические проявления, начинаются только в детском возрасте, причем в определенные годы жизни ребенка. Клинические проявления приступов при этих формах эпилепсии связаны с незрелостью мозга. По мере взросления приступы этого типа могут прекратиться: они или проходят, или преобразуются в приступы других типов.

Так, например, инфантильные спазмы (синдром Веста) - приступы в виде «кивков», «складываний», как правило, начинаются в первые 6 месяцев жизни и наблюдаются только в первые 1-1,5 года жизни. У детей старше 1-2 лет эти приступы либо полностью проходят, либо трансформируются в другие: приступы падений, приступы «замираний» и другие2. Синдром Веста часто переходит в другую тяжелую форму эпилепсии детского возраста - синдром Леннокса-Гасто, для которого характерно сочетание приступов нескольких типов (приступы падений, приступы «замираний», тонические судорожные приступы). При этом может отмечаться задержка умственного развития.

Отличаются и АЭП, которые применяются у детей разного возраста. Так, например, у некоторых препаратов есть возрастные ограничения, т.е. указание в инструкции на возраст, когда препарат применять нельзя. У ряда препаратов есть специальные детские лекарственные формы: капли, сиропы, микрогранулы, которые особенно удобны для лечения детей грудного, младшего и дошкольного возраста.

Родителей ребенка, у которого возник эпилептический приступ или уже поставлен диагноз «эпилепсия», волнует множество вопросов, которые они хотели бы обсудить с врачом. Они беспокоятся о будущем ребенка: насколько эта болезнь отразится на судьбе их дочери или сына, на его учебе, выборе профессии, будет ли он счастлив в личной жизни, сможет ли он создать семью, иметь здоровых детей.

В то же время их очень волнуют вопросы, касающиеся и ближайшего будущего, ответ на которые должен быть получен как можно скорее. Будут ли приступы повторяться? Как можно дополнительно помочь лечению ребенка? Какой режим дня должен соблюдать ребенок? Сможет ли он ходить в обычную школу? И часто проблемы, с которыми сталкиваются родители детей с эпилепсией, зависят от возраста ребенка.

Иногда первые волнения родителей оказываются преждевременными. Не всегда случайно выявленные изменения на электроэнцефалограмме или впервые возникший приступ указывают на то, что ребенок болен эпилепсией, и приступы будут повторяться и потребуют лечения.

действия родителей

Однако даже если диагноз уже точно установлен, не следует отчаиваться. Дети с эпилепсией зачастую отличаются от здоровых детей только тем, что у них иногда возникают приступы. В остальном, эти дети такие же, как и другие: они хорошо учатся, они веселые и активные, у них много друзей и так далее. Конечно, есть и маленькие пациенты с тяжелым течением болезни, для которых рекомендовано специальное наблюдение.

Чрезмерная тревога за ребенка, желание оградить его от любых неприятностей, трудностей, неоправданные ограничения, в том числе изоляция от коллектива сверстников, - подобная реакция родителей на болезнь ребенка встречается достаточно часто. Однако она может только навредить ребенку, сформировать у него чувство несамостоятельности, незащищенности, своей ущербности, комплекса неполноценности; привести к социальной изоляции и плохой адаптации в обществе. В результате ребенок может вылечиться от эпилепсии, а неблагоприятные последствия подобных действий родителей, могут сохраняться и оказать отрицательное влияние на его будущее.

Ребенок, ставший жертвой гиперопеки родителей, ограждавших его от любого «переутомления» и решавших за него все важные вопросы, возможно, не захочет «расставаться» с приступами, так как роль «больного» становится для него психологически комфортной. Поэтому все ограничения должны быть тщательно продуманы индивидуально для каждого больного.

Главная цель помощи родителей больному ребенку состоит в формировании его гармоничной и полноценной личностью, нужным и полноценным членом общества, в максимально возможной социальной адаптации малыша и развитии его способностей и талантов. Даже если приступы будут продолжаться, совершенно не обязательно, что заболевание будет длиться всю жизнь.

Возможности медицины в настоящее время очень велики и во многих случаях позволяют вылечить это заболевание. Нужно стараться помочь ребенку и его врачу в борьбе с этой болезнью.

При эпилепсии наблюдается ригидность мышления и эмоций, застревание на малосущественных деталях, полярность эмоций (эмоциональная взрывчатость, агрессивность до жестокости, льстивость, экзальтация, ласковость в сочетании со злобностью и мстительностью), педантизм.

Эпилепсия - хроническое заболевание, вызванное поражением ЦНС и проявляющееся припадочными состояниями и довольно часто – изменением личности.

Сужение сознания, которое сопровождается расторможенностью привычных действий (одеваются без причины, трет ладони, подпрыгивают, хлопают и т.д.). Чем младше дети, тем более выражен двигательный компонент. До 6 лет может наблюдаться неадекватная активность, после этого ребенок не помнит. После 6 лет до 11-12 – чаще наблюдается снохождение, скороговорение, характеризующееся выкриками, набором слов, но он не помнит; страхи дневные и ночные – ребенок вдруг пробуждается, сопровождается галлюцинациями. У подростков – «оральный» автоматизм, который выглядит как кратковременное глотание, жевание, чмокание, сосание, повышенное слюноотделение – не помнит.

Психологическая характеристика детей с последствиями органического повреждения головного мозга разной этиологии

При ревматических процессах отмечаются физическая и психическая астения, пассивность, склонность к аутизму, апатия, психозы, колебания настроения. Нарушение интеллектуальной работоспособности отражается на процессах чтения, письма и счета.

При сифилисе отмечаются выраженные колебания настроения и постепенное снижение интеллекта.

При шизофрении постепенное нарастание слабоумия, уход в себя, появление своеобразных интересов.

33. Понятие «задержка психического развития». Структура дефекта

РБ данная категория детей определяется как «дети с нарушениями психического развития, обусловленными задержкой или расстройством психического развития». Для них характерны незрелость эмоционально-волевой сферы и недоразвитие познавательной деятельности (Н.М. Назарова). ЗПР проявляется в снижении общего запаса знаний, ограниченности представлений, снижение целенаправленности в деятельности и поведении (И.И. Мамайчук).

Структура дефекта при ЗПР у детей 6-7 лет была описана Е.С. Слепович. Согласно ее исследованиям у детей с ЗПР равноположено страдает личность и деятельность. Нарушена интеллектуально-мнестическая деятельность. Результатом трех нарушений является несформированность:

Мотивационно-волевой основы деятельности во всех видах деятельности.

Трудности в оперировании в сфере образов, представлений. В реальной жизни это проявляется в проблемах воображения, проблемах проявления эмпатии.

Всех видов знаково-символической деятельности: моделирования, схематизирования, кодирования, декодирования. Это также сказывается на развитии речи и освоении нравственно-моральных норм.

В конечном итоге нарушения приводят к проблемам социализации.

Классификации ЗПР

К.С. Лебединский выделил 4 группы ЗПР: 1. ЗПР по типу гармонического инфантилизма – дети данной группы запаздывают в своем развитии, но это носит гармоничный характер – страдает в одинаковой степени психическое и физическое развитие. Отставание развития в год, полтора – генетически обусловленные формы психического развития (родители созревали медленно), в повышенной истощаемости, не сформированности саморегуляции, недоразвитость внимания, памяти, мышления. Задержать такого ребенка в детском саду еще на год. 2. ЗПР соматогенного происхождения. Обязательно должны совпасть следующие группы факторов: наличие тяжелого хронического заболевания, которое приводит к астении, специфическая социальная ситуация воспитания ребенка проявляется в отношении с родителями и со сверстниками (пороки сердца, болезни почек), изоляция ребенка (часто в больнице, санатории). В данном случае основные проявления ЗПР будут связаны с нарушением саморегуляции. 3. ЗПР психогенного происхождения. Такие типы воспитания как гипоопека или гиперопека будут провоцировать ЗПР. В этих случаях высшие психические функции недостаточно сформированы т.к. недостаточно сформирована неосознанность, личностно – смысловое поле, длительно действующая травмирующая ситуация. Дети, у которых истощен энергетический потенциал развиваются соматические заболевания. Проблема воспитания в условиях детского дома.

4. ЗПР церебрально-органического генеза (минимальная мозговая дисфункция – в зарубежной терминологии). Эндогенные и экзогенные причины, генетически обусловленные формы вредности во время беременности, избыточный вес беременной женщины, тяжелое эмоциональное состояние во время беременности, неготовность женщины к беременности (после заболевания).

Наблюдается 2 категории детей: - Дети с преобладающим поражением эмоционально-волевой сферы: эмоциональная лабильность, капризны, раздражительны, часто кричат, плачут, могут быть агрессивны к другим и себе, эмоциональная холодность, не умеют сопереживать, сочувствовать, не умеют преодолевать трудности. - Дети с преобладающим поражением когнитивной сферы: испытывают трудности в восприятии пространства, пространственно-временные отношения, нарушено узнавание предметов, нарушена пространственно-организационная деятельность, страдает память (больше механическая, чем логическая).

Классификация ЗПР по Демьянову, он выделяет 10 групп ЗПР. У Демьянова ЗПР рассматривается более широко и включает все виды психических нарушений, кроме умственной отсталости: 1.Группа с церебрастеническим синдромом – сужение зрительной и слуховой памяти, низкая скорость запоминания, низкая способность к длительному психическому процессу. 2.Группа с инфантилическим синдромом – гармонический инфантилизм, дисгармонический психический инфантилизм, психофизический инфантилизм при эндокринной недостаточности, характеризуется диспластичностью (неловкие, неуклюжие). Группа с невропатоподобным синдромом – легкая органическая недостаточность проявляется нарушением поведения в виде крикливости, излишней возбудимости, склонность к капризам. У многих детей есть срыгивание, рвота, ночные страхи, недержание мочи, эмоциональная сфера неустойчива, на занятиях суетливость, быстрая истощаемость. Группа с психопатоподобным синдромом – ЗПР с синдромом гиперактивности, ЗПР с синдромом гипоактивности, нерешительные в выборе действия, ЗПР с аутистическим синдромом, неловкие движения, наличие двигательных стереотипов, наличие речевых штампов, не стремятся к общению и игре. ЗПР при ДЦП – характерна двигательная недостаточность, что приводит к нарушениям чувствительности и расстройствам зрительно - пространственной ориентации. Для эмоций характерна повышенная синзитивность, эти дети переживают свой дефект. У 65-70% детей с ДЦП отличается задержка психического развития. Темп мыслительных операций замедлен. Дети испытывают страхи и депрессии. ЗПР при общем недоразвитии речи. У этих детей в большей степени страдает вербально-логическое мышление. Основные школьные трудности – освоение чтения, письма и счета. ЗПР при дефектах слуха - страдает вербально-логическое мышление, с трудом формируются понятия и снижена способность к обобщению и абстрагированию. К подростковому возрасту дети начинают переживать свой дефект, чувство неполноценности, повышается самооценка. ЗПР при тяжелых дефектах зрения. ЗПР проявляется в отставании развития моторной сферы, что отрицательно влияет на развитие пространственных функций, а следовательно наглядно-действенное и наглядно-образное мышление формируется с затруднениями, затрудняется игровая способность. ЗПР при тяжелых соматических заболеваниях (см. Лебединского). ЗПР при тяжелой семейно-бытовой запущенности – эмоциональная и сенсорная депревация ребенка. Психическая депревация может приводить к снижению познавательной активности, к снижению эмоционально-волевой сферы, к сужению знаний об окружающей среде, знание бессистемны, поверхностны. Не умеют планировать, не могут организовать свою волю для преодоления препятствий. В 1 классе страхи перед школьным обучением и школьная дезадаптация. Несколько видов психического недоразвития могут быть одновременно.

35 . Психолого-педагогическая характеристика детей с трудностями в обучении, обусловленными задержкой психического развития. Особенности личности этих детей.

Память. Из-за снижения психической активности у детей страдает память. Непроизвольное и произвольное запоминание приводит к меньшему объему усвоения материала. Страдает логическая – из-за недостатка способностей устанавливать смысловые связи, механическая – из-за слабости ЦНС. Механическая страдает больше чем логическая. Кратковременная память отличается снижением скорости и объемом запоминания. Продуктивность памяти медленно нарастает ребенка с ЗПР, зависит от внешних помех. Наглядное запоминание лучше, чем вербально-опосредованное. Дети с ЗПР могут установить связь между словом, которое необходимо запомнить и картинкой, которая связана. Связи сам устанавливает, но в дальнейшем не может воспроизвести связь по картинке. Сниженное количество слов. Быстро забывает прочитанное, с трудом запоминает условие задачи. Внимание. Характеризуется недостаточным развитием и незрелостью. Нарушение концентрации внимания из-за повышения утомляемости ЦНС. Колебание внимания. Чрезвычайно ограниченный объем внимания. Неселективное внимание – не может отобрать то, что ему нужно. Не умеет сосредотачиваться на существенных признаках, не могут дифференцировать по степени важности. «Прилипание внимания» или персеверация внимания – трудно переключаться на другой объект. Личность ребенка с ЗПР. Ребенок предпочитает ситуативно-деловое общение, внеситуативно - познавательное общение возникает редко и в основном по поводу какой-то деятельности. Коммуникация со сверстниками зависит от статуса ребенка в группе. Детей с тяжелыми дефектами используют дети с ЗПР в обслуживании. Говорят только о своих качествах, ценности общения, познавательную, бытовую деятельность выбирают последними.

Похожая информация.

ПЕДАГОГАМ И РОДИТЕЛЯМ ДЕТЕЙ С ЭПИЛЕПСИЕЙ

Особенности детей с эпилепсией

К эпилепсии в настоящее время относят заболевание головного

мозга, проявляющееся повторными эпилептическими приступами.

Необходимо особо подчеркнуть, что эпилепсия не относится к

психическим заболеваниям, а относится к заболеваниям головного

мозга.

Многие родители боятся диагноза эпилепсия, предпочитают

скрывать его, считая это заболевание постыдным для себя и

окружающих. На самом деле это не так. История знает немало

известных имен среди людей, страдающих эпилепсией, - это

А.Македонский, Ю.Цезарь, Авиценна, Сократ, Петр Первый,

Ф.М.Достоевский, А.Нобель, и другие. Приступы не были препятствием

для их деятельности. Эпилепсия и сегодня бывает у многих людей и не

мешает их полноценной и плодотворной жизни. Предпосылкой этому

являются регулярные посещения врача и точное соблюдение

медицинских назначений и режима.

Основное проявление заболевания – эпилептические приступы.

Однако не все эпилептические приступы являются эпилепсией. У

ребенка могут возникнуть эпилептические приступы на фоне

температуры, что обозначается как фебрильные припадки, после

вакцинации, при тяжелой черепно-мозговой травме. При наличии

однократного припадка следует установить его причину и выяснить у

врача, возможен ли переход судорог в эпилепсию. У 20% детей судороги

возникают однократно и в последующем не трансформируются в

эпилепсию. Но у части детей такой переход может произойти. Поэтому

ребенок с однократным эпилептическим приступом должен находиться

под наблюдением врача длительное время.

Особенности работы педагога с детьми, страдающими эпилепсией

Воспитание и обучение детей, страдающих эпилепсией, в нашей

стране сопряжено со многими трудностями. Это связано с тем, что

патогенез этого заболевания еще пока находится в стадии изучения, и

дать подробные советы, одинаково годные для любого ребенка,

страдающего эпилепсией, невозможно, т.к. каждый случай сугубо

индивидуален.

Кроме того, эпилепсия является одним из наиболее

стигматизирующих заболеваний психоневрологического профиля.

Распространенное в обществе мнение о том, что эпилепсия -

психическое заболевание, ошибочно. Согласно международной

классификации болезней, травм и причин смерти (МКБ-10), эпилепсия

является расстройством неврологическим. У больных могут

формироваться вторичные (неврозоподобные и психопатоподобные)

нарушения психической деятельности, но в большинстве случаев это

связано не с течением болезни, а с психологическими и социальными

проблемами, которые зачастую приводят эпилептика к вынужденной

дезадаптации. А.В.Островская пишет: «В ряде случаев психологические

и социальные проблемы для больных эпилепсией являются более

серьезными, чем приступы. Часто это накладывает ограничение на

функционирование личности и как следствие приводит к снижению

качества жизни». Недостаточная информированность среди населения

об истинной природе эпилепсии приводит к такому явлению, как

стигматизация.

Особенно трагично, если болезнь появилась в детском возрасте,

когда у человека только формируется отношение к себе и к

окружающему миру. У ребенка - эпилептика представления о себе и о

картине мире искажены. Он чаще, чем другие, сталкивается с

насмешками, отчуждением, пренебрежением, агрессией,

снисходительной жалостью. Печально, что и педагоги иногда занимают

неправильную позицию, отказываясь принимать таких детей в детские

сады, школы, стараясь перевести их на домашнее обучение. Родители,

стараясь оградить нервную систему ребенка от перенапряжения, также

ограничивают его деятельность, зачастую «перегибая палку».

К сожалению, все эти действия, как показывает практика, в

большей мере приводят не к ожидаемой пользе, а только лишь к

развитию многих комплексов, которые, в свою очередь, могут в

дальнейшем привести к аутостигматизации. Ребенок начинает

испытывать стыд, затруднения при общении, у него понижена

самооценка. Однажды столкнувшись с явлением стигмы, он

подсознательно ожидает и боится ее.

Чтобы предотвратить это, необходимо понять: дети, страдающие

эпилепсией, нуждаются не только в медикаментозном лечении, но и в

особой поддержке со стороны коллектива и, в том числе, педагогов.

Педагоги, несомненно, должны быть хорошо информированы.

Они должны не только правильно ориентироваться в

тех случаях, когда случается эпилептический приступ, но и знать о тех

специфических характерологических расстройствах, которые могут

возникать у детей, страдающих эпилепсией, правильно понимать их

действия, поступки, поддерживать здоровую эмоциональную обстановку

в классе, не допускать агрессии. Это очень важно, т.к. от педагога

зависит формирование личности, характера, отношения ребенка к себе и

окружающим, и, следовательно, его социальные установки и место в

обществе.

Так что же делать педагогу, если у него оказался ребенок с

диагнозом «эпилепсия»? Прежде всего - не пугаться и не паниковать.

Если ребенок посещает обычное (не специализированное) - учреждение

образования значит, ему это не противопоказано.

В первую очередь, необходима доверительная беседа с родителями

ребенка. Педагог должен выяснить, как часто происходят приступы,

какой они имеют характер, как влияет течение болезни на формирование

личности. Также педагогу необходимо знать, какие

противоэпилептические препараты принимает ребенок, как оказать

первую помощь при приступе и как при необходимости связаться с

родителями или ближайшими родственниками.

Если эпилептический приступ все же произошел, не надо пугаться

и кричать. Чтобы ребенок не нанес себе ушибов и повреждений, его

нужно уложить на что-то мягкое, поддерживая голову руками.

попытаться, насколько возможно, освободить ребенка от одежды

(расстегнуть рубашку, ослабить ремень). Нельзя оставлять ребенка

одного во время приступа.

Распространено мнение, что во избежание прикуса языка нужно

вложить в рот эпилептику ложку или другой похожий предмет,

обернутый мягкой тканью. Однако в последнее время многие

доктор медицинских наук, руководитель Неврологического центра

эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской

клиники КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, пишет: «Не надо

ничего вставлять между зубами ребенку, находящемуся в приступе»

Также не нужно заливать в рот никакой жидкости до тех пор, пока

приступ не закончится.

Необходимо срочно позвонить родителям ребенка или его близким

родственникам. Вызывать «скорую помощь» нужно далеко не всегда, а

только в следующих случаях:

1) если продолжительность приступа превышает 5 минут;

2) если имеется нарушение дыхательных функций;

3) если приход в сознание после приступа осуществляется слишком

медленно;

4) если приступы происходят серийно, один за другим;

5) если эпилептический приступ случился в воде;

6) если во время приступа ребенок был травмирован.

Во всех остальных случаях не нужно обращаться на станцию

«скорой помощи», не нужно вызывать бригаду врачей и тем более

отправлять ребенка в стационар. Помимо того, что в этом нет

необходимости, это психологически угнетающе действует на больных

эпилепсией. Поэтому лучше дозвониться до родителей и вызвать их на

место происшествия.

После приступа обычно наступает сон. До приезда родителей

ребенка нужно уложить в изолированном тихом помещении, где есть

достаточный приток свежего воздуха. Но и во время сна желательно,

чтобы за ним кто-то наблюдал, т.к. приступ может повториться, даже без

пробуждения.

Если приступ происходит на глазах у других детей, не нужно

акцентировать их внимание на этом. Вообще, не нужно лишний раз

напоминать ребѐнку о его недуге. Не следует обсуждать факт болезни с

излишние ограничения. Ребенок, страдающий эпилепсией, не должен

быть «выключенным» из социума, он может и должен участвовать в

спортивных и массовых мероприятиях в меру своих сил (по

согласованию с лечащим врачом).

Уже упомянутый ранее Н.А. Шнайдер в своем обращении к

педагогам пишет: «Больной эпилепсией ребѐнок, в целом, не отличается

от других детей. Он такой же умный, красивый, интересный и нужный.

Он такой же хороший. Он такой же молодец, как и все ребятишки. А то,

что у него время от времени случаются приступы – это всего лишь одна

из его индивидуальных особенностей, которую нужно просто понять и

принять. И которая ни в коем случае не делает его хуже или в чѐм-то

ограниченнее других детей. Ему просто нужно чуть-чуть больше

внимания и заботы. Только и всего. А так – он такой же, как все.

Это то, в чѐм Вы должны убедить себя, своих коллег, друзей больного

ребѐнка и, конечно, самого маленького человечка, на долю которого

выпало такое страдание.

Знайте, что в Ваших силах внести значимый вклад в то, чтобы

ребѐнок, больной эпилепсией, не вырос отстранѐнным от жизни».

приступа и особенностях жизнедеятельности ребенка больного

эпилепсией

Существуют определенные правила поведения родителей при

эпилептическом приступе у ребенка. При возникновении приступа:

Расстегнуть воротник и освободить от тесной одежды;

Удалить инородные предметы из полости рта;

Положить ребенка на спину и повернуть голову на бок;

Не пытаться разжать челюсти с помощью каких-либо предметов;

Не давать никаких лекарств и жидкостей через рот;

Измерить температуру;

Внимательно наблюдать за течением приступа;

Находиться возле ребенка до полного прекращения приступа.

Как помочь правильному социальному становлению ребенка с

эпилептическими приступами?

Предоставьте ребенку как можно больше самостоятельности,

поскольку это - фундамент его дальнейшей взрослой жизни. Безусловно,

спокойнее, когда ребенок всегда «на глазах», но гораздо важнее вашей

самоуспокоенности дать ребенку шанс стать в будущем полноценным

человеком, не нуждающемся в постоянной опеке близких. Как здоровые

дети самостоятельно познают мир и действуют, исходя из собственного

опыта, так же должны познавать мир и дети с эпилепсией, как бы ни

было трудно смириться с этим их родителям.

Никогда не следует использовать эпилепсию как повод избежать

каких-либо неприятных, или просто нежелательных для вас или ребенка

действий. В семье не делайте поблажек ребенку с приступами и не

ставьте его в исключительное положение по сравнению с братьями и

сестрами. Он точно так же может исполнять поручения по дому -

помогать уборке, мыть посуду и т. п. Приступы не должны быть

использованы как повод для уклонения от неприятных обязанностей.

Иначе, привыкая в детстве к подобным уловкам, ему и в дальнейшем

захочется ими воспользоваться в трудных ситуациях, что, в свою

очередь, может привести к психическим проблемам, связанным с

нежеланием «расставаться» с приступами.

На уроках физического воспитания, если у ребенка нет

приступов, можно под наблюдением педагога заниматься физкультурой.

Опасно ли работать за компьютером ребенку с эпилепсией?

Предположения о провоцирующем влиянии на приступы, работы

за компьютером сильно преувеличены. Однако у людей с повышенной

чувствительностью к световым мельканиям подобные опасения

оправданы, хотя категорическим противопоказанием для работы с

компьютером они не являются. При правильно подобранном лечении и

соблюдении ряда защитных мер можно не лишать человека

удовольствия (или необходимости) работы за компьютером. При этом

желательно соблюдение некоторых правил:

Расстояние от глаз до экрана монитора должно быть не менее

см (для 14-ти дюймовых экранов).

Экран монитора должен быть чистым с правильно

отрегулированными параметрами изображения.

Компьютер должен быть установлен в светлом помещении.

Монитор необходимо расположить так, чтобы избежать бликов от

окон или других источников света.

При выборе монитора отдавать предпочтение стандарту SVGA с

частотой разверстки не менее 60 гц.

Исключить другие мониторы или телевизоры из поля зрения.

Избегать программ, которые используют большую часть экрана в

качестве светлого фона, или уменьшить рабочее окно программы с

изменением фона окна на менее контрастный (желательно с наличием

зеленых тонов).

Избегать рассматривать мелкие детали изображения на экране с

близкого расстояния.

Постараться не работать за компьютером в возбужденном или

переутомленном состоянии, при недосыпании.

Следует учитывать, что компьютер может стать важным фактором

социального становления человека с эпилептическими приступами.

Какие нарушения поведения могут возникнуть?

Первое место по частоте встречаемости у детей, страдающих

эпилепсией, занимают астенические состояния (слабость, утомляемость,

снижение работоспособности и т.д.).

На втором месте находятся нарушения поведения.

Следующую группу составляют так называемые аффективные

расстройства, т.е. состояния возбуждения.

Перечисленные выше виды расстройств могут сочетаться у одного

больного, а могут выступать в качестве единственного проявления.

Более подробно остановимся на нарушениях поведения.

Нарушения поведения у детей с эпилепсией связаны, с одной

стороны, с заболеванием, а с другой стороны, обусловлены

особенностями воспитания, семьей ребенка. Частые конфликты в семье,

отсутствие согласованных действий родителей в воспитании ребенка

может привести к нарушениям поведения.

Для ребенка с эпилепсией обычные раздражители могут оказаться

сверхсильными и вывести его из равновесия. Нередко даже

незначительный повод может привести к неадекватной эмоциональной

вспышке. Дети младшего возраста часто капризничают, плачут, а в

более старшем возрасте – грубят, иногда совершают разрушительные

действия и агрессивные поступки.

Из расстройств поведения чаще всего встречается

расторможенность: дети раздражительны, возбуждены, непоседливы,

чрезмерно подвижны, ни на минуту не остаются в покое. Все, что

находится в поле их зрения, не остается без внимания. Порой трудно

понять, что они хотят.

Расторможенность проявляется не только в движениях, но и в

речи, желаниях, эмоциях, во всем поведении. Эти нарушения

проявляются еще более сильно, когда имеются дефекты воспитания -

исполнение всех желаний и прихотей ребенка незамедлительно.

В некоторых случаях расторможенность достигает такой степени,

что больных ни на минуту нельзя оставить без присмотра.

Противоположной формой нарушения поведения является

гипоактивность. Эти дети малоподвижны. Они с трудом адаптируются к

жизни. Даже в простых жизненных ситуациях они оказываются

беспомощными.

Может быть, вариант контрастного поведения ребенка. В коллективе

больной послушен, а дома - расторможен и деспотичен.

У подростков нарушения поведения могут достигать значительной

степени выраженности. В этом случае формируется аномальная

личность, эгоистичная, с переоценкой своего «я». Такие подростки

требуют от родителей приобретения дорогостоящих модных вещей, хотя

сами еще не зарабатывают.

Некоторые из подростков, считающиеся «трудными» дома, в

стационаре преображаются, подражают окружающим, выполняют все

врачебные назначения.

Другие ведут себя как «трудные» не только дома, но и в коллективе, в

стационаре. Такие дети неуправляемы, конфликтуют по мелочам. Они

могут настраивать на свой лад других детей. Их поведение представляет

собой результат не столько болезни, сколько распущенности, отсутствия

уважительного отношения к другим.

Нарушения поведения иногда развиваются в результате

неправильного представления об эпилепсии как неизлечимой болезни.

Например, когда больным говорят, что им всю жизнь предстоит

принимать лекарства и строго соблюдать многочисленные ограничения,

у них нередко возникает депрессия, т.е. стойкое снижение настроения.

Иногда больные отказываются от лечения вообще, что опасно для их

жизни. Родители в связи с неправильными представлениями об

эпилепсии иногда рисуют мрачную картину будущего своего ребенка,

чрезмерно его жалеют и опекают, что также отражается на его

поведении.

Нарушения поведения выступают в качестве фактора,

осложняющего лечение эпилепсии, усугубляя тем самым ее течение.

Учитывая все вышеизложенное, поведение ребенка во многом

определяется родителями. И сформируются нарушения поведения у

больного или нет, зависит, в первую очередь, от семьи, в которой

воспитывается ребенок.

Поэтому родители должны установить доверительные отношения

с лечащим врачом ребенка. Они должны четко осознавать, что

эпилепсия, такое же заболевание, как и многие другие. Никто из членов

семьи не виноват в болезни ребенка.

Совершенно бессмысленно все время жаловаться. Если ребенок

заболел, надо сделать все чтобы ему помочь. Не следует подчеркивать

недостатки ребенка. Недопустимо на него кричать, применять телесные

наказания. Но и нельзя прощать ему проступки. Только ровное

спокойное отношение к ребенку позволит избежать родителям

проявлений нарушений поведения у него. Необходимо адаптировать

ребенка к коллективу. Большинство детей с эпилепсией могут и должны

получать образование.

Родителям следует помнить, что постоянная опека приводит к

воспитанию у ребенка эгоизма. Поэтому очень важно привить ребенку

доброту и заботу о ближних. Если в семье есть младшие дети,

необходимо привлекать ребенка к опеке за ними. Если больной

единственный в семье ребенок, то важно привить ему любовь к птицам и

животным. Помощь и забота, кормление, уход за животными являются

хорошим средством профилактики эгоизма, агрессивности у детей.

У детей с эпилепсией часто отмечается обидчивость. Некоторые

родители усугубляют ее тем, что изолируют детей от сверстников, не

разрешают играть с другими детьми, боясь наступления приступа.

Отстранение детей от игр, развлечений, лишение общения со

сверстниками способствует душевному опустошению.

Если эпилепсией болен подросток, то родителям очень важно

правильно разъяснить ему суть болезни и необходимость соблюдения

определенных правил в жизни. Убеждение, беседа «на равных»

действуют более убедительно, чем повелительный тон. Все должно быть

аргументировано, четок сформулировано, чтобы подростку было

предельно ясно: это можно, а это действительно нельзя.

Родители должны помнить, что с примера, который они подают,

начинается всякое воспитание. Что бы ни говорили родители и

воспитатели, какие бы благородные мысли и убеждения они не

развивали, эти мысли и убеждения не окажут на ребенка полезного

действия, если они не будут подкрепляться соответствующим

поведением старших.

Для того чтобы существенно сократилось количество ограничений

и запретов, установленных для детей с эпилепсией, необходимо, прежде

всего, повышение уровня образованности, как семьи, так и общества в

целом. Необходимо постоянно поощрять детей к различным активным

действиям, не представляющим опасности для их здоровья.

ЭТО ВАЖНО ПОМНИТЬ!

Да, ваш ребенок отличается от других детей,

ему труднее, чем обычному ребенку.

Но ему, так же как всем детям,

нужна любовь, ласка, игра

и общение с близкими людьми.

Его жизнь - это не только тренировки,

лечение, реабилитация

и специальные занятия,

это игра, радость и удовольствие,

без которых не бывает детства!

КАТЕГОРИИ