Болезнь плазмоцитома. Миелома – общая характеристика

Плазмоцитома – это сравнительно редкая, но опасная опухоль, которая из одной кости может распространиться по всему организму. Относится она к гемопоэтическим новообразованиям, которые происходят из клеток костного мозга и лимфатических узлов.

Плазмоцитома образуется из плазмоцитов – клеток красного костного мозга. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины, то есть антитела, и являются предшественниками лимфоцитов. Эти клетки выполняют очень важную функцию – защищают организм от патологических микробов (вирусов, бактерий и т.д.). При развитии онкопроцесса, происходит сбой в этой сложной системе, и возникают атипичные плазмоциты, которые воспроизводят себе подобных и образуют конгломерат.

Плазмоцитома костной ткани: симптомы и проявления

Конечно, всегда остается риск развития миеломной болезни. Когда это случится - никто не знает. Некоторые живут десятки лет. У других прогрессирование недуга происходит за пару лет или даже месяцев. После подтверждения множественной миеломы большинство больных умирают в течение первых 3 лет.

Профилактика онкоопухоли

В последние десятилетия отмечается скачок опухолей гемопоэтической системы. Поэтому ученые всеми силами стараются найти более эффективные методы борьбы с данной патологией, а также способы ее предотвратить. Пока что действенной профилактики плазмоцитомы не существует. Самое основное, что может предпринять каждый - узнать ее симптомы, а при обнаружении таковых у себя - пройти обследование. Раннее выявление болезни значительно повышает шансы на выздоровление.

Информативное видео

3053 0

Опухоли в позвоночнике встречаются довольно редко, чаще у людей старшего возраста.

Раковые образования могут иметь как доброкачественную, так и злокачественную природу.

К доброкачественным новообразованиям можно отнести:

аневризматическая костная киста;
эозинофильная гранулема;

Виды злокачественных образований в позвоночнике следующие:

метастатические образования;
плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера (самый распространенный вид рака костной ткани);
(занимает второе место);
лейкоз.

Плазмоцитома – что это?

Миеломная болезнь или плазмоцитома характеризуется как рак костного мозга, представляющий собой измененные клетки плазмы, которые больше не выполняют свои функции и перестают продуцировать В-лимфоциты. Последние принимают участие в осуществлении функций иммунной системы человека.

Мутировавшие клетки не попадают в кровь, но вырабатываемые ими атипичные иммуноглобулины (парапротеины) в нее поступают. Это сопровождается отложением в тканях амилоида, который ведет к нарушениям в работе различных органов – сердца, суставов, почек.

Заболевание плазмоцитомой чаще всего диагностируется у пожилых людей, старше 60 лет, причем у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Очень редко болезнь встречается у людей до 40 лет. Причины и этимология возникновения этого недуга на сегодняшний день неизвестны.

Причины заболевания

Природа возникновения заболевания до сих пор изучена не до конца, но, по мнению специалистов, существует ряд причин, которые так или иначе могут привести к плазмоцитоме:

инфекция столбняка, туберкулез, пиелонефрит, гепатит, холецистит и другие болезни, которые могут выступать как стимул к выработке антигенов;
генетическая предрасположенность;
изменения Т-клеточной супрессии.
радиоактивное излучение и длительная интоксикация.

Несмотря на то, что течение заболевания уже достаточно хорошо изучено, подлинные причины его возникновения до сих пор остаются неизвестными.

Клетки плазмы, вырабатывающие парапротеин, присутствуют в каждом человеческом организме, но иммунная система здоровых людей способна их подавлять.

Разновидности заболевания

Плазмоцитома может варьироваться в зависимости от таких факторов, как характер самих миеломных клеток, их распространения, и типа вырабатываемого парапротеина.

В зависимости от распространения различают:

диффузную миелому;
диффузно-очаговую;
очаговую.

По клеточному составу можно выделить:

плазмобластную;
плазмоцитарную;
мелкоклеточную;
полиморфно-клеточную.

Касательно природы парапротеинов различают миеломы:

несекретирующие;
диклоновые;
Бенс-Джонса;
типа M-, A- и G-миеломы.

На сегодняшний день большую часть заболевания составляет G-миелома, на которую приходится около 70% всех наблюдаемых пациентов. Реже встречаются А-миелома (20%) и миелома Бенс-Джонса (15%).

Признаки и симптомы

Начальная стадия заболевания может протекать бессимптомно и проявляться только клинически – увеличением показателя СОЭ в анализе крови пациента.

Остальные внешние и внутренние проявления являются последствием изменений, произошедших в костной ткани человека (анемия, повышение густоты крови, нарушения в работе почек и прочее).

, как правило, локализуется в области позвоночного столба и ребер , и проявляется главным образом во время движений. В некоторых участках болевой синдром может иметь постоянный характер, что чаще всего указывает на наличие переломов в этой области.

Прогресс заболевания приводит к разрушению костей, в результате чего происходит мобилизация кальция из пораженной ткани и могут проявляться такие симптомы, как тошнота, рвота, сонливость и в особо тяжелых случаях – кома.

Часто у больных миеломной болезнью возникает такой симптом, как подверженность различным инфекциям, продиктованная общим снижением иммунной системы человека.

Почти половина пациентов страдает сопутствующими заболеваниями, связанными с функционированием почек.

Густота и высокая вязкость крови провоцирует неврологические симптомы, например, головные боли, быстрая утомляемость, нарушения зрения. Часто пациенты жалуются на онемение или покалывание в кистях рук и стопах.

С прогрессированием болезни возникает нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга раковыми клетками, которые нарушают кроветворение в организме. Бывают случаи, когда именно анемия выступает основным симптомом на всем протяжении заболевания.

Терапия заболевания

Выбор методов лечения, как и других онкологических заболеваний, зависит от стадии и распространенности процесса. Существует два вида течения болезни:

Вялотекущая , когда болезнь прогрессирует очень медленно и процесс этот может длиться до 10 лет (10% пациентов). В таких случаях терапия используется редко.
Быстро прогрессирующая – когда процесс образования патогенных клеток происходит очень быстро. В этом случае целесообразно как можно быстрее применить медикаментозные средства лечения.

В настоящее время для лечения миеломной болезни применяют следующие методы:

химиотерапия – воздействие на раковые клетки токсинами, которые разрушают их;
лучевая терапия – использование ионизирующего облучения;
пересадка костного мозга или стволовых клеток ;
хирургическое вмешательство – удаление разрушенной кости при условии единичной плазмоцитомы.

Лечение, направленное на искоренение плазмоцитомы, сопровождается, как правило, и сопутствующей терапией препаратами, призванными улучшить качество жизни больного, снять болевой синдром, увеличить уровень гемоглобина в крови и так далее.

При условии положительной динамики лечение продолжают в течение 1-2 лет.

Народные методы лечения

Учитывая серьезность этого заболевания для человеческой жизни, основываться на лечение миеломной болезни только народными средствами недопустимо и даже опасно.

Все препараты и их применение должны обсуждаться и координироваться с лечащим врачом.

Примеры рецептов нетрадиционной медицины:

Одним из симптомов миеломы является повышенная вязкость крови, с которой поможет бороться донник лекарственный . Одну столовую ложку травы на стакан кипятка, настоять один час и процедить. Принимать следует трижды в день по четверти стакана до приема пищи. Растение имеет противоопухолевый и разжижающий кровь эффекты.
Лабазник вязолистный обладает хорошим противоопухолевым эффектом, улучшает работу почек и уменьшает болевой синдром в костях. Одну чайную ложку цветков растения необходимо залить стаканом кипятка, дать настояться в течение часа, процедить и принимать трижды в день по половине стакана до еды.
Улучшить работу почек поможет настой с использованием вероники лекарственной . Необходимо выжать из растения две чайные ложки сока и смешать с таким же количеством козьего молока. Принимать смесь необходимо утром натощак.

Осложнения

При плазмоцитоме, в зависимости от стадии и скорости прогрессирования заболевания, возможен целый ряд осложнений:

нарушение функций почек;
неврологическая симптоматика;
поражения центральной нервной системы;
защемления нервов, компрессионные переломы костей;
амилоидоз;
синдром Фанкони и другие.

Прогноз печальный

На фото миеломная болезнь таза

Полное выздоровление пациентов с миеломной болезнью происходит крайне редко. Современная медицина позволяет продлить жизнь больному в среднем до 5 лет, вместо 1-2 лет без лечения .

Продолжительность жизни пациента зависит и от его чувствительности к препаратам, так, больные с первичной устойчивостью к цитостатикам, применяемым при химиотерапии, имеют среднюю выживаемость до одного года.

Длительная химиотерапия увеличивает риск возникновения острого лейкоза – в 2-5% случаев. Также большую роль играет стадия, на которой диагностирована онкология.

Причиной летального исхода может быть прогрессирование болезни, острая почечная недостаточность, сепсис, инсульт и другие.

Ремиссия

Длительная ремиссия возможна:

при своевременном обращении к врачу;
при отсутствии сопутствующих тяжелых заболеваний;
при хорошей чувствительности к препаратам, положительной динамики и минимальных побочных эффектах.

Каждому пациенты лечение подбирается индивидуально, с целью контролирования процесса. Применяются комплексные мероприятия (химиотерапия и гормональные препараты), которые позволяют достичь неплохих результатов.

Практика показывает, что правильное лечение может увеличить продолжительность жизни пациента до 10 лет.

К сожалению, миеломная болезнь человека дает очень неблагоприятный прогноз. Смертность высокая, случаев полного излечения очень мало. Все, что может сделать медицина на сегодняшний день – увеличить продолжить жизни и улучшить ее качество.

При появлении каких-либо симптомов необходимо незамедлительное обращение к специалистам для диагностирования заболевания. Своевременное обращение к врачу и адекватное лечение – шанс выжить.

Такая болезнь, как плазмоцитома вызывает достаточно большой интерес в области иммунологических исследований, так как отличается выработкой огромного количества иммуноглобулинов с однородной структурой.

Плазмоцитома относится к злокачественным опухолям, состоящих из плазматических клеток, растущих в мягких тканях или в пределах осевого скелета.

Код по МКБ-10

C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования

Эпидемиология

За последние годы это заболевание стало проявляться намного чаще. При чем, у мужчин заболеваемость на плазмоцитому выше. Обычно болезнь диагностируется у пациентов старше 25 лет, но пик заболеваемости приходится на 55-60 лет.

Причины плазмоцитомы

Врачи все еще не выяснили до конца, какие именно причины провоцируют В-лимфоциты мутировать в миеломные клетки.

Факторы риска

Были выявлены основные факторы риска этого заболевания:

Пожилые мужчины и мужчины среднего возраста – пламоцитома начинает развиваться, когда снижается количество мужского гормона тестостерона в организме.
На людей в возрасте до 40 лет приходится лишь 1% пациентов с этим заболеванием, поэтому можно утверждать, что болезнь чаще поражает после 50 лет.
Наследственность – около 15% пациентов с плазмоцитомой выросли в семьях, где у родственников были зарегистрированы случаи мутаций В-лимфоцитов.
Люди с лишним весом – при ожирении происходит снижение обмена веществ, что может приводить к развитию данной болезни.
Облучение радиоактивными веществами.

Патогенез

Плазмоцитома может возникнуть в любой части тела. Одиночная плазмоцитома кости возникает из клеток плазмы, расположенных в костном мозге, в то время как экстрамедуллярная плазмоцитома, как полагают, возникает из плазматических клеток, расположенных на слизистых оболочках. Оба варианта болезни - различные группы новообразований с точки зрения расположения, опухолевой прогрессии и общей выживаемости. Некоторые авторы рассматривают одиночную плазмоцитому кости как маргинальную клеточную лимфому с обширной плазмацитарной дифференцировкой.

Цитогенетические исследования обнаруживают периодические потери в хромосоме 13, хромосомного плеча 1р и хромосомного плеча 14Q, а также участков в хромосомных плечах 19p, 9q и 1Q. Интерлейкин 6 (IL-6) по-прежнему считается основным фактором риска прогрессирования расстройств, вызванных плазматическими клетками.

Некоторые гематологи рассматривают одиночную плазмоцитому кости как промежуточный этап в эволюции от моноклональной гаммапатии неясной этиологии до множественной миеломы.

Симптомы плазмоцитомы

При плазмоцитоме или миеломной болезни сильнее всего страдают почки, суставы и иммунитет больного. Основные симптомы зависят от того, на какой стадии протекает болезнь. Примечательно, что в 10% случаев пациент не замечает никаких необычных симптомов, так как парапротеин не вырабатывается клетками.

При небольшом количестве злокачественных клеток плазмоцитома никак не проявляет себя. Но при достижении критического уровня данных клеток происходит синтез парапротеина с развитием следующей клинической симптоматики:

Ломит суставы – появляются болевые ощущения в костях.
Болят сухожилья– в них откладываются патологический белок, который нарушает основные функции органов и раздражает их рецепторы.
Боли в области сердца
Частые переломы костей.
Сниженный иммунитет - угнетаются защитные силы организма, так как костный мозг вырабатывает слишком мало лейкоцитов.
Большое количество кальция из разрушенных костных тканей попадает в кровь.
Нарушение работы почек.
Анемия.
ДВС-синдром с развитием гипокоагуляции.

Формы

Есть три отдельные группы заболевания, определенные Международной рабочей группой по миеломе: одиночная плазмоцитома кости (SPB), внекостная, или экстрамедуллярная плазмоцитома (EP) и мультифокальная форма множественной миеломы, которая является либо первичной или рецидивирующей.

Для упрощения, одиночные плазмоцитомы можно разделить на 2 группы в зависимости от местоположения:

Плазмоцитома костной системы.
Экстрамедуллярная плазмоцитома.

Наиболее распространенной из них является одиночная плазмоцитома кости. На нее приходится около 3-5% от всех злокачественных опухолей, вызванных плазматическими клетками. Встречается в виде литических повреждений внутри осевого скелета. Экстрамедуллярная плазмоцитома наиболее часто встречаются в верхних дыхательных путей (85%), но может локализоваться в любой мягкой ткани. Примерно в половине случаев наблюдается парапротеинемия.

Солитарная плазмоцитома

Солитарной плазмоцитомой называют опухоль, которая состоит из плазматических клеток. Это заболевание костных тканей является локальным, в чем и состоит его главное отличие от множественной плазмоцитомы. У некоторых больных сначала развивается солитарная миеломная болезнь, которая потом может трансформироваться в множественную.

При солитарной плазмоцитоме поражается кость на каком-то одном участке. При проведении лабораторных обследований у больного диагностируется нарушение работы почечной системы, гиперкальциемия.

В некоторых случаях болезнь протекает совершенно незаметно, даже без изменений основных клинических показателей. При этом прогноз для больного является более благоприятным, чем при множественной миеломной болезни.

Экстрамедуллярная плазмоцитома

Экстрамедуллярная плазмоцитома является тяжелым заболеванием, при котором клетки плазмы трансформируются в злокачественные опухоли с быстрым распространением по организму. Как правило, подобная опухоль развивается в костях, хотя в некоторых случаях может локализоваться и в других тканях организма. Если опухоль поражает только плазматические клетки, то диагностируется изолированная плазмоцитома. При многочисленных плазмоцитомах можно говорить о множественной миеломной болезни.

Плазмоцитома позвоночника

Плазмоцитома позвоночника отличается следующими симптомами:

Сильными болевыми ощущениями в позвоночнике. При этом боль может нарастать постепенно, одновременно с увеличением опухоли. В некоторых случаях болезненные ощущения локализируются в одном месте, в других – отдают в руки или ноги. Такие боли не проходят после принятия безрецептурных анальгетиков.
У пациента меняется чувствительность кожных покровов ног или рук. Часто происходит полное онемение, ощущение покалывания, гипер- или гипоэстезия, повышение температуры тела, жар или наоборот ощущение холода.
Больному трудно передвигаться. Меняется походка, могут появляться проблемы с ходьбой.
Затрудненное мочеиспускание и опорожнение кишечника.
Анемия, частая утомляемость, слабость во всем теле.

Плазмоцитома кости

При созревании В-лимфоцитов у больных на плазмоцитому кости под воздействием определенных факторов происходит сбой - вместо плазмоцитов образуется миеломная клетка. Она отличается злокачественными свойствами. Мутировавшая клетка начинает клонировать саму себя, что увеличивает количество миеломных клеток. Когда эти клетки начинают скапливаться, развивается плазмоцитома кости.

Миеломная клетка образуется в костном мозге и начинает прорастать из него. В костной ткани она активно делится. Как только эти клетки попадают в костную ткань, они начинают активировать остеокласты, разрушающие ее и создающие пустоты внутри костей.

Болезнь протекает медленно. В некоторых случаях может пройти около двадцати лет с момента мутации В-лимфоцита до диагностирования заболевания.

Плазмоцитома легких

Плазмоцитома легких является сравнительно редким заболеванием. Чаще всего она поражает мужчин в возрасте от 50 до 70 лет. Обычно атипичные плазматические клетки прорастают в крупных бронхах. При диагностировании можно увидеть четко ограниченные, округлые серовато-желтые однородные узелки.

При плазмоцитоме легких не поражается костный мозг. Метастазы распространяются гематогенным путем. Иногда в процесс вовлекаются соседние лимфатические узлы. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно, но в редких случаях возможны такие признаки:

Частый кашель с выделением мокроты.
Болезненные ощущения в области груди.
Повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

При исследованиях крови никаких изменений не выявляется. Лечение заключается в проведении операции с удалением патологических очагов.

Диагностика плазмоцитомы

Диагностика плазмоцитомы проводится с помощью следующих методов:

Собирается анамнез – специалист расспрашивает больного о характере болей, когда они появились, какие еще симптомы он может выделить.
Врач осматривает пациента – на этой стадии можно выявить основные признаки плазмоцитомы (пульс учащается, кожные покровы бледные, множественные гематомы, опухолевые уплотнения на мышцах и костях).
Проведение общего анализа крови – при миеломной болезни показатели будут следующими:

СОЭ – не ниже 60 мм в час.
Снижение количества эритроцитов, ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, моноцитов и нейтрофилов в сыворотке крови.
Сниженный уровень гемоглобина (меньше, чем 100 г/л).
Можно обнаружить несколько плазматических клеток.

Проведение биохимического анализа крови – при плазмоцитоме будет обнаружено:

Увеличение количества общего белка (гиперпротеинемия).
Снижение альбумина(гипоальбуминемия).
Повышение мочевой кислоты.
Повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия).
Повышение креатинина и мочевины.

Проведение миелограммы – в процессе изучается строение клеток, которые находятся в костном мозге. В грудине с помощью особого инструмента делается прокол, из которого извлекается небольшое количество костного мозга. При миеломной болезни показатели будут следующими:

Высокий уровень плазматических клеток.
В клетках обнаружено большое количество цитоплазмы.
Нормальное кроветворение угнетено.
Есть незрелые нетипичные клетки.

Исследование лабораторных маркеров плазмоцитомы – кровь из вены в обязательном порядке берут ранним утром. Иногда можно использовать мочу. При плазмоцитоме в крови будут обнаружены парапротеины.
Проведение общего анализа мочи – определение физико-химических характеристик мочи больного.
Проведение рентгенографии костей – с помощью этого метода можно обнаружить места их поражения, а также поставить окончательный диагноз.
Проведение спиральной компьютерной томографии – делают целую серию из рентгеновских снимков, благодаря чему можно увидеть: где именно разрушена и в каком месте произошла деформация костей или позвоночника, в каких мягких тканях присутствуют опухоли.

Диагностические критерии одиночной плазмоцитомы кости

Критерии определения одиночной плазмоцитомы кости разные. Некоторые гематологи включают пациентов с наличием более, чем одного очага поражения и повышенным уровнем миеломного белка и исключают пациентов, у которых болезнь прогрессировала в течение 2-х лет или при наличии патологического белка после лучевой терапии. На основании результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), проточной цитометрии и полимеразной цепной реакции (ПЦР), в настоящее время используются следующие диагностические критерии:

Разрушение костной ткани в одном месте под воздействием клонов плазматических клеток.
Отсутствие анемии, гиперкальциемии или нарушения функции почек.
Низкие уровни концентрации в сыворотке или моче моноклонального белка

Диагностические критерии экстрамедуллярной плазмоцитомы

Определение моноклональных плазматических клеток с помощью тканевой биопсии.
Инфильтрация костного мозга клетками плазмы не более 5% от общего числа ядросодержащих клеток.
Отсутствие остеолитических поражений костей или других тканей.
Отсутствие гиперкальциемии или почечной недостаточности.
Низкая концентрация сывороточного белка М, если он присутствует.

Дифференциальная диагностика

Скелетные формы заболевания часто прогрессируют во множественную миелому на протяжении 2-4 лет. Из-за их клеточного сходства, плазмоцитомы должны быть дифференцированы от множественной миеломы. Для SPB и экстрамедуллярной плазмацитомы характерным является наличие только одной локализации поражения (либо в кости или в мягких тканях), нормальной структуры костного мозга (

Для устранения основных симптомов плазмоцитомы назначают различные обезболивающие средства, а также процедуры:

Магнитотурботрон – лечение проводится с помощью низкочастотного магнитного поля.
Электросон – лечение проводится с помощью низкочастотных импульсных токов.

При миеломной болезни также необходимо лечить сопутствующие заболевания: почечную недостаточность и нарушение обмена кальция.

Лечение одиночной плазмоцитомы кости

Большинство онкологов используют приблизительно 40 Гр при поражении позвоночника и 45 Гр при других костных поражениях. При поражениях размером более 5 см, следует рассматривать мощность в 50 Гр.

Как сообщается в исследовании Liebross и др. связь между дозой облучения и исчезновением моноклонального белка отсутствует.

Хирургическое лечение противопоказано при отсутствии структурной неустойчивости или неврологического расстройств. Химиотерапия может рассматриваться как предпочтительный метод терапии для пациентов, которые не реагируют на лучевую терапию.

Лечение экстрамедуллярной плазмоцитомы

Лечение экстрамедуллярной плазмоцитомы проводится на основании радиочувствительности опухоли.

Комбинированная терапия (хирургическое вмешательство и лучевая терапия) является общепринятым лечением в зависимости от резектабельности поражения. Комбинированное лечение может обеспечить наилучшие результаты.

Оптимальная доза облучения при локальном поражении составляет 40-50 Гр (в зависимости от размера опухоли) и проводится в течение 4-6 недель.

Из-за высокой скорости поражения лимфатических узлов, эти зоны должны также должны включатся в поле излучения.

Химиотерапия может рассматриваться для пациентов с рефрактерной формой болезни или при рецидиве плазмоцитомы.

Прогноз

Полное выздоровление при плазмоцитоме практически невозможно. Только при единичных опухолях и своевременном лечении можно говорить о полном излечении. При этом используются такие методы: удаление кости, которая была повреждена; пересадка костной ткани; трансплантация стволовых клеток.

Если пациент будет соблюдать некоторые условия, то может наступить достаточно длительная ремиссия:

При миеломной болезни не было диагностировано тяжелых сопутствующих заболеваний.
Больной проявляет высокую чувствительность к цитостатическим препаратам.
При лечении не обнаружено тяжелых побочных эффектов.

При правильно подобранном лечении из химиотерапии и стероидных препаратов ремиссия может длиться два-четыре года. В редких случаях больные могут прожить после диагноза и лечения десять лет.

В среднем, при химиотерапии 90% пациентов проживают более двух лет. Если лечения не проводить длительность жизни не превысит двух лет.

Важно знать!

В клиническом анализе крови при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе) обнаруживают умеренный нейтрофилёз и лимфопению, практически у всех больных выявляют повышение СОЭ. Возможны умеренная эозинофилия и тромбоцитоз (эти изменения не имеют прямого диагностического значения).

Плазмоцитомой называется злокачественная болезнь крови, при которой разрастаются плазматические клетки костного мозга, вытесняя здоровые. Обычно развивается одиночная опухоль кости, но иногда она может быть множественной. При этом поражается костная, кровеносная, почечная и иммунная система организма. Опухоли мягких тканей успешно лечатся лучевой терапией и применением таких лекарственных средств, как циклофосфамид и мелфалан. Опухоль костей лечится значительно хуже.

Причины развития плазмоцитомы

Этиология плазмоцитомы до сих пор не установлена. С точки зрения специалистов наиболее вероятными причинами развития данного заболевания являются следующие:

Антигенный стимул и пролиферативные процессы - активность М-белков (столбнячная инфекция) и антител lg (остеомиелит, туберкулез, пиелонефрит, гепатит, желчнокаменная болезнь, холецистит)
Дефекты Т-клеточной супрессии
Генетическая предрасположенность

Латентный период болезни может длиться около 10 лет и более. Выявить патологическое состояние в это время можно случайно при исследовании анализа крови, где будет существенно завышен показатель СОЭ. Течение болезни варьирует, часто наблюдаются формы, при которых изменяются показатели электрофореграммы. В некоторых случаях на фоне прогрессирующего недуга может образоваться солитарная или экстрамедуллярная форма плазмоцитомы. Также данное заболевание может приобретать генерализованный характер. Лейкемический тип развивается крайне редко.

Характеристика форм плазмоцитомы

Солитарная плазмоцитома - это болезнь взрослых плазматических клеток, которые не распространяются по всему организму, а держатся друг за друга, тем самым образуя солитарную (одиночную) опухоль — плазмоцитому. Болезнь протекает по разному, у одних это заболевание быстро переходит в миелому, которая является частой болезнью плазматических клеток. Другим больным на протяжении длительно периода приходится наблюдаться у гематолога.
Экстрамедуллярная плазмоцитома в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для этого заболевания поражения костного мозга и других органов (селезенка, лимфатические узлы). При экстрамедуллярной плазмоцитоме поражение кожи встречается только в 5% случаев.

Симптоматика болезни

В большинстве случаев плазмоцитома длительное время протекает бессимптомно, но при этом сопровождается лишь увеличением уровня СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем проявляются следующие симптомы плазмоцитомы:

боли в костях
похудение
слабость

Внешние проявления могут выражаться поражением костей, изменением в почках, симптомами анемии, нарушением функции иммунитета и повышением вязкости крови.

Боли в костных структурах являются более частым признаком плазмоцитомы и это проявляется почти у 75% больных. Болевые ощущения возникают при движении в области ребер и позвоночника. Неутихающий болевой синдром указывает на наличие переломов. Разрушение костей приводит к развитию осложнений и мобилизации кальция из них. Поражение почек происходит у половины людей с данной патологией.

Повышенная вязкость сопровождается неврологической симптоматикой и выражается появлением усталости, головной боли и нарушением зрительных функций. У некоторых больных наблюдается онемение конечностей, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии заболевания изменение крови могут не присутствовать, но с прогрессированием болезни у 75% больных развивается нарастающая анемия, связанная с опухолевыми клетками и защемлением костного мозга. Иногда даже недостаток гемоглобина в крови является начальным проявлением болезни.

Прогноз заболевания

На сегодняшний день лечение больных плазмоцитомой продлевает жизнь в среднем до 5 лет. Без лечения человек в лучшем случае может протянуть 1-2 года. Но длительность жизни зависит от чувствительности организма к лечению при помощи цитостатических средств. Прогноз плазмоцитомы зависит от своевременности выявления болезни и эффективности подобранного лечения.

Продолжительность жизни больного человека зависит также и от стадии, на которой выявили опухоль. Причинами летального исхода являются: почечная недостаточность, прогрессирование миеломы, сепсис, а половина больных умирает от инсультов и инфаркта.

Современный подход к лечению плазмоцитомы

Пролиферирующие плазматические клетки в некоторой степени чувствительны к лучевому воздействию. Лечение плазмоцитомы зависит от зрелости патологических клеток и их индивидуального отличия. Лечебная терапия проводится с учетом данных факторов. Выраженный клинический эффект возникает вследствие принятия следующих мер:

проведения химиотерапевтического воздействия
использования цитостатиков

При плазмоцитоме эффективна циклическая терапия с перерывами в 6 недель. Контроль над терапией проводится при помощи клинических анализов крови. По мере надобности в период лечения вносится корректировка дозировок используемых препаратов.

Лекарственные средства подбираются для каждого больного строго индивидуально на приеме у онколога. Единой схемы лечения нет, так как рекомендуемые медикаментозные препараты обладают различной эффективностью. Следует обратить внимание, что течение болезни может значительно варьировать. После нескольких лет лечения может появиться эффект истечения. При этом свойства опухоли проявляются менее выражено, что указывает на угнетение пролиферации и дифференцировки.

Четкой связи между эффективностью цитотоксической терапии и типом, к которому относится заболевание не установлено. Ремиссия достигается примерно в 70% случаев и продолжается на 3-4 лет.

КАТЕГОРИИ