Фізіологія чоловічих статевих органів. Передчасний статевий розвиток: причини, діагностика, лікування

Фізіологія статевого акту

Статевий акт(Синонім:коїтус, злягання, копуляція) є фрагментом складної картини статевої поведінки людини. Незважаючи на те, що статевий акт - парний фізіологічний процес, зміни в організмі чоловіка і жінки суттєво різняться. Оскільки, як правило, статевий акт протікає в інтимній обстановці, фізіологічні зміни організму до, під час та після статевого акту описувалися дуже умоглядно. Нині багато в чому завдяки дослідженням, проведеним на добровольцях

за допомогою спеціальної техніки, що фіксує зміни в організмі чоловіків та жінок під час статевого акту, стала зрозумілою його фізіологія.

Розрізняють кілька стадій статевого акту, що переходять одна в одну і об'єднаних загальним поняттям «статевий цикл»:

■ збудження;

■ "плато";

■ оргазм;

■ зворотний розвиток (детумісценція).

Статевому акту зазвичай передує період взаємних ласок. Для нормального здійснення статевого акту у чоловіків необхідна участь структурно-функціональних складових:

1) нейрогуморальної, обумовленої роботою центральної нервової та ендокринної систем, які забезпечують силу статевого потягу та збудливість відповідних відділів центральної нервової системи, що регулюють статеву поведінку;

2) психічною, обумовленою роботою кори великих півкуль, що забезпечує спрямованість статевого потягу та ерекцію до початку статевого акту;

3) ерекційною, зумовленою переважно роботою спинальних центрів, під час якої відбуваються введення статевого члена у піхву та фрикції (рухи статевого члена у піхву);

4) еякуляційно-оргастичну, обумовлену також переважно роботою спинальних центрів, під час якої відбувається еякуляція та виникає оргазм.

У стадії збудження у чоловіка при статевій стимуляції відбувається посилення припливу крові до статевих органів при одночасному певному утрудненні відтоку крові за венами. Це призводить до переповнення кров'ю печеристих тіл статевого члена та збільшення його розмірів. Вважають, що парасимпатичний контроль просвіту судин є провідним у виникненні ерекції.

Введення статевого члена, фрикції призводять у чоловіків до збільшення статевого збудження, почастішання серцебиття та дихання, підвищення артеріального тиску, гіперемії обличчя. Максимальних значень підвищення артеріального тиску та частота серцебиття у чоловіка досягає в період оргазму, який переживається як хтиве відчуття. Оргазм у чоловіків починається з ритмічних скорочень сім'явиносних, сім'явикидуючих проток і насіннєвих бульбашок. При цьому відбувається виділення назовні під великим тиском еякуляту. Оргазм у чоловіків триває кілька секунд, після чого нормальна ерекція швидко послаблюється і виникає детумісценція – зменшення кровонаповнення статевих органів. За ним слідує період статевої рефрактерності. Повторна ерекція можлива через деякий час.

Чітке визначення понять «норма», «нормальний» у фізіології статевого акту дуже утруднено внаслідок надзвичайного переплетення біологічних, соціальних, індивідуальних особливостей особистості. Вважають, що якщо статеве життя не викликає почуття втоми, невдоволення, якщо протягом дня партнери залишаються веселими та бадьорими, то очевидно, що їхнє статеве життя є оптимальним.

Гормональне регулювання фізіологічних функцій

Чоловічі статеві залози (яєчка).У них відбуваються процеси сперматогенезу та утворення чоловічих статевих гормонів. андрогенів.

Сперматогенез(Від грец. sperma,родовий відмінок spermatos- Насіння та genesis- освіта) - процес перетворення диплоїдних чоловічих статевих клітин на гаплоїдні, вільні та диференційовані клітини - сперматозоїди.

Розрізняють чотири періоди сперматогенезу: 1) розмноження; 2) зріст; 3) розподіл та дозрівання; 4) формування, або сперміогенез (сперміотеліозис).У першому періоді диплоїдні вихідні чоловічі статеві клітини (сперматогонії) кілька разів діляться шляхом мітозу (кількість поділів у кожного виду постійно). У другому періоді статеві клітини (сперматоцити 1-го порядку) збільшуються в розмірах, а їх ядро ​​проходить тривалу профазу, під час якої відбувається кон'югація гомологічних хромосом і кросинговер, що супроводжується обміном ділянками між гомологічними хромосомами, і утворюються тетради. У третьому періоді відбуваються два поділи дозрівання (мейоз), здійснюється редукція, або зменшення числа хромосом вдвічі (при цьому в одних зошитах при першому розподілі до полюсів веретена розходяться гомологічні хромосоми, при другому - хроматиди, а в інших, навпаки, - спочатку хроматиди , Потім гомологічні хромосоми).

Таким чином, кожен сперматоцит 1-го порядку дає 2 сперматоцити 2-го порядку, які після другого поділу утворюють чотири однакові за розмірами гаплоїдні клітини - сперматиди.Останні не діляться, вступають у четвертий період сперматогенезу, або сперміогенез, і перетворюються на сперматозоїди: сперматида з округлої стає витягнутою, відбувається новоутворення одних структур (акросома, побічне ядро, джгутик і т. д.), зникнення інших (рибосоми) т. д.). Більшість цитоплазми зникає з клітини. Витягнуте ядро ​​з конденсованим хроматином та акросомою (похідне апарату Гольджі) розміщуються на апікальному полюсі клітини та утворюють головку сперматозоїда; центріоль лягає зазвичай біля базального полюса ядра, від неї бере початок джгутик; Мітохондрії оточують центріоль або формують так зване побічне ядро, розташоване в проміжному відділі сперматозоїда. Зрілі сперматозоїди накопичуються у придатку сім'яника. Сперматогенез триває у чоловіків до похилого віку.

Тривалість повного сперматогенезу, що складається із чотирьох циклів, становить від 64 до 75 днів. Але дозрівають усі сперматозоїди не одночасно: у будь-який момент у стінці канальця можна виявити сотні та сотні клітин на різних стадіях сперматогенезу – початкових, проміжних та завершальних. Один цикл зародкового епітелію становить приблизно 16 днів.

Освіта андрогеніввідбувається в інтерстиціальних клітинах - гланду-лоцитах(клітини Лейдіга), що локалізуються в інтерстиції між насіннєвими канальцями і складають приблизно 20% від загальної маси яєчок. Невелика кількість чоловічих статевих гормонів виробляється також у сітчастій зоні коркової речовини надниркових залоз.

До андрогенів відноситься кілька стероїдних гормонів, найважливішим з яких є тестостерон. Продукція цього гормону визначає адекватний розвиток чоловічих первинних та вторинних статевих ознак (маскулінізуючий ефект). Під впливом тестостерону в період статевого дозрівання збільшуються розміри статевого члена та яєчок, з'являється чоловічий тип оволосіння, змінюється тональність голосу. Крім того, тестостерон посилює синтез білка (анаболічний ефект), що призводить до прискорення процесів росту, фізичного розвитку, збільшення м'язової маси. Тестостерон впливає процеси формування кісткового скелета - він прискорює утворення білкової матриці кістки, посилює відкладення у ній солей кальцію. В результаті збільшуються зростання, товщина та міцність кістки. При гіперпродукції тестостерону прискорюється обмін речовин, у крові зростає кількість еритроцитів.

Механізм дії тестостерону обумовлений його проникненням усередину клітини, перетворенням на більш активну форму (дигідротестостерон) та подальшим зв'язуванням з рецепторами ядра та органел, що призводить до зміни процесів синтезу білка та нуклеїнових кислот. Секреція тестостерону регулюється лютеїнізуючим гормоном аденогіпофіза, продукція якого зростає в період статевого дозрівання. При збільшенні вмісту в крові тестостерону механізмом негативного зворотного зв'язку гальмується вироблення лютеїнізуючого гормону. Зменшення продукції обох гона-дотропних гормонів – фолікулостимулюючого та лютеїнізуючого – відбувається також при прискоренні процесів сперматогенезу.

У хлопчиків віком до 10-11 років у яєчках зазвичай відсутні активні гландулоцити (клітини Лейдіга), у яких виробляються андрогени. Однак секреція тестостерону у цих клітинах відбувається під час внутрішньоутробного розвитку та зберігається у дитини протягом перших тижнів життя. Це пов'язано із стимулюючою дією хоріонічного гонадотропіну, який продукується плацентою.

Недостатня секреція чоловічих статевих гормонів призводить до розвитку евнухоїдизму, основними проявами якого є затримка розвитку первинних і вторинних статевих ознак, диспропорційність кісткового скелета (непропорційно довгі кінцівки при відносно невеликих розмірах тулуба), збільшення відкладення жиру на грудях, нижчих. Нерідко відзначається збільшення молочних залоз (гінекомастія). Нестача чоловічих статевих гормонів призводить також до певних нервово-психічних змін, зокрема до відсутності потягу до протилежної статі та втрати інших типових психофізіологічних рис чоловіка.

Додаткові статеві залозипостійно відчувають на собі вплив андрогенів, які сприяють їх правильному формуванню та нормальному функціонуванню. Тестостерон стимулює утворення фруктози в насінних бульбашках, лимонної кислоти та фосфатази в передміхуровій залозі, кор-нітину в придатках яєчка та ін.

Зменшення вмісту в насінній рідині фруктози,лимонної кислоти, кислої фосфатази, корнітину може вказувати на зниження внутрішньосекреторної

функції яєчок. Виявлено, що через 7-10 днів після двосторонньої орхектомії чоловічі додаткові статеві залози у гризунів атрофуються до мінімуму.

Нормальний рівень тестостерону у плазмі дорослого чоловіка становить 12-35 нмоль/л або 345-1010 нг/дл.

Мошонка

Статевий член

Бульбоуретральні залози

Парні бульбоуретральні залози завбільшки з горошину, що знаходиться в товщі сечостатевої діафрагми, на рівні зовнішнього сфінктера сечового міхура. Протока залози відкривається в сечівник. Секрет цих залоз є складовою сперми.

Статевий член служить для виведення сечі та насіннєвої рідини. У ньому розрізняють передню потовщену частину, головку, середню частину – тіло та задню частину – корінь. На головці статевого члена знаходиться зовнішній отвір сечівника. Між тілом і головкою є звуження - шийка головки. На тілі полового члена передня (верхня) поверхня називається спинкою полового члена. Корінь статевого члена прикріплений до лобкових кісток. Член покритий шкірою і складається з трьох тіл циліндричної форми: парних печеристих тіл та непарного губчастого тіла статевого члена. Ці тіла покриті сполучно-тканинною білковою оболонкою, від якої відходять численні перегородки, що поділяють невеликі наповнені кров'ю простори - комірки. Губчасте тіло на кінцях потовщене: заднє потовщення називається цибулею статевого члена, переднє головкою статевого члена. Усередині губчастого тіла проходить сечівник. Шкіра статевого члена на головці щільно зрощена з білковою оболонкою губчастого тіла, а на решті рухома і легко розтяжна. В області шийки вона утворює складку, звану крайньою плоттю статевого члена, яка у вигляді каптура охоплює головку і легко зміщується. На задній поверхні головки статевого члена крайня плоть утворює складку - вуздечку крайньої плоті.

Мошонка є мішок, в якому знаходяться обидва яєчка з придатками і початковими відділами насіннєвих канатиків. Вона утворилася як випинання передньої черевної стінки і складається з тих же шарів. Шкіра мошонки рухлива і містить велику кількість потових, сальних залоз та волосся. Яєчко вкрите серозною оболонкою, що складається з двох пластинок – вісцеральної та парієтальної. Між ними знаходиться щілинна серозна порожнина яєчка, що містить невелику кількість серозної рідини.

Яєчка виконують подвійну функцію: гермінативну та внутрішньосекреторну. Гермінативна функція забезпечує утворення чоловічих статевих клітин – сперматозоїдів. Сперматогенез - розвиток статевих клітин - складається з трьох етапів: поділу, росту, дозрівання і відбувається тільки в звивистих насіннєвих канальцях. Як зазначалося вище, стінка звивистого насіннєвого канальця складається з опорних клітин Сертолі та статевих клітин на різних стадіях дозрівання. Первинні незрілі статеві клітини називаються сперматогоніями, які при дозріванні перетворюються на сперматоцити. Процес дозрівання залежить від клітин Сертолі, які створюють живильне та стимулююче середовище, поставляючи тестостерон та естрогени, необхідні для дозрівання сперміїв. Процес утворення сперміїв займає близько 70 днів. Причому гамети, витягнуті з звивистих канальців, нерухомі і не можуть проникати через оболонку яйцеклітини.

Внутрішньосекреторна функція яєчок полягає у виділенні чоловічих статевих гормонів – андрогенів інтерстиціальними клітинами. Основний гормон серед андрогенів – тестостерон. В організмі андрогени стимулюють синтез білка, зростання м'язової маси та кісток. Вони відповідають за вторинні чоловічі статеві ознаки, формують статеву поведінку та агресивність. Для нормальної чоловічої поведінки порогова концентрація тестостерону в крові становить 1-2 нг/мл.

Насінники функціонують протягом усього життя чоловіка. У чоловіків освіта та виділення сперматозоїдів – процес безперервний, що починається з настання статевої зрілості і триває протягом усього життя. Хоча з віком секреція тестостерону знижується, нормальний сперматогенез може продовжуватись до глибокої старості. Тим не менш, у старіючих чоловіків все ж таки настає клімакс, при якому відзначаються атрофічні зміни в яєчках, зокрема, поступова атрофія інтерстиціальних клітин.

Придаток яєчка – являє собою андрогензалежний секреторний орган, який служить для проведення, накопичення та дозрівання сперматозоїдів, що набувають тут вперше рухливість. Процес продовжується протягом 5-12 днів.

Насіння протоку служить для проведення сперміїв від хвоста придатка до ампули сім'явивідної протоки, де проходить їх накопичення протягом тривалого часу (місяцями).

Насіннєві бульбашки є залозистими андрогензалежними секреторними органами. Секрет насіннєвих бульбашок в'язкий, білувато-сірий, желатиноподібний, після еякуляції розріджується протягом декількох хвилин і становить близько 50-60% насіннєвої рідини.

Передміхурова залоза – андрогензалежний орган, що постачає близько 25-35% плазми сперми, збільшує обсяг еякуляту, бере участь у його розрідженні та активізує рух сперміїв. Сперма чи насіннєва рідина є сукупним продуктом всіх статевих залоз чоловіка. Вона містить сперматозоїди (в середньому 200-300 тис. в 1 мл) і рідку частину. Нормальний сперматозоїд здатний до рухів за рахунок вигинів свого довгого джгутика. Рухи можливі лише в слаболужному середовищі. Еякулят, що утворився (2-3 мл сперми, що викидається в статеві шляхи жінки за один статевий акт) перетворює середовище піхви в слаболужну, сприятливу для просування сперматозоїдів.

Сечівник виконує три функції: утримує сечу в сечовому міхурі, проводить сечу при сечовипусканні, проводить насіннєву рідину в момент еякуляції.

Статевий член є органом, який здатний при збудженні збільшуватися та набувати значної щільності (стан ерекції), що необхідно для введення його у піхву жінки, здійснення рухів – фрикцій та проведення еякуляту до шийки матки. Ерекція – рефлекторний акт, основу якого лежить наповнення кров'ю кавернозних тіл.

Чоловіча статева система - це найскладніший механізм, який складається з декількох органів - два яєчка, їх придатки та сім'явивідні протоки. На правильну, злагоджену роботу репродуктивної системи впливає дуже багато чинників, тому викликати якісь порушення дуже просто.

Яєчка – це лише чоловічий орган. Вони представлені двома залозами ендокринної системи, які виробляють специфічний гормон – тестостерон. В нормі тестикули знаходяться в мошонці, можуть досягати 4-6 см завдовжки і 2-4 см завширшки. Крім того, що вони відповідають за вироблення гормону, у них дозрівають сперматозоїди – чоловічі гамети. Після закінчення певного часу, сперма прямує до придатків.

Кожне яєчко знаходиться у парі зі своїм придатком – спіралеподібною трубкою, яка має 6-8 см довжини. У ній відбувається остаточне дозрівання сперматозоїдів, які потрапляють туди із яєчка. Придатки - це своєрідна камера зберігання, саме в них готова до запліднення сперма до моменту еякуляції.

Під час еякуляції гамети потрапляють у сім'явивідні протоки, де відбувається їхнє насичення секретом передміхурової залози. Це потрібно для того, щоб якомога довше підтримати життєдіяльність та здатність до запліднення яйцеклітини вже сформованих сперматозоїдів. Далі еякулят потрапить у сечівник, і відбувається сім'явипорскування.

Сперматогенез – це процес формування та дозрівання сперматозоїдів. Він активується в період статевого дозрівання і продовжується до кінця життя чоловіка. Регулювання цього процесу відбувається за допомогою різних гормонів, контроль над якими здійснюється відділами головного мозку, а саме гіпоталамусом та гіпофізом. Гіпофіз чоловіка виробляє такі ж гормони, як і жіночий - лютеїнізуючий та фолікулостимулюючий. ЛГ та ФСГ виконує свою певну функцію в регулюванні сперматогенезу.

Лютеїнізуючий гормон відповідає за вироблення тестостерону, який стимулює утворення нових статевих клітин – чоловічих гамет. Крім того, тестостерон впливає на статеве дозрівання хлопчика, наявність чоловічого типу оволосіння, на ріст м'язів. Фолікулостимулюючий гормон регулює подальший розвиток сперматозоїдів, що утворилися, впливає на активацію інших гормонів, які беруть участь у формуванні здорової сперми.

Процес повного дозрівання одного спермію триває близько 72 днів. Більшу частину часу (приблизно 50 днів) клітина розвивається в яєчку, потім вона потроху рухається у придаток, де чекає остаточного дозрівання. У яєчка сперматозоїди перебувають у нерухомому вигляді, а ось у придатках вони вже мають можливість переміщатися. Після закінчення статевого акту сперма виходить із статевого члена через отвір сечівника. Під час сім'явипорскування виділяється кілька мільйонів чоловічих гамет.

Потрапляючи у піхву, спермії починають активно шукати вірний шлях до яйцеклітини, вони рухаються їй назустріч за допомогою своїх хвостиків. Незважаючи на те, що при еякуляції випорскується величезна кількість сперматозоїдів, запліднити жіночу гамету зможе лише один. Інші ж пройдуть йому шлях. Це з тим, що у піхву кисле середовище, яка захищає від потрапляння патогенних бактерій до організму. Але крім цієї корисної властивості, вона також вбиває сперматозоїди. Тому частина сперми нейтралізує кислотність, а частина просувається через шийку матки в її порожнину, а далі у фалопієві труби до яйцеклітини.

Пройшовши кислотний бар'єр, сперматозоїди стикаються з ще одними труднощами - звивистість та наявність більшої кількості порожнин у статевій системі жінки. Тому дістатися до маткових труб виходить тільки у найсильніших і витриваліших, і лише одному з них дано запліднити жіночу яйцеклітину.

Відповідно до сучасної вікової класифікації юність визначається віком від 17 до 22 років та, на думку В.І. Сло-бодчикова, - це завершальна стадія щаблі персоналізації. Саме в юності людина обирає свій життєвий шлях, визначається з майбутньою професією і, як правило, у віці створює сім'ю.

У період юності в людини складається система уявлень про себе: відбувається становлення самосвідомості та образу свого «я». Цей період важливий у його подальшому житті у зв'язку з тим, що незалежно від того, чи правильно юна людина оцінює себе і свою поведінку чи ні, саме власна оцінка себе мотивує його вчинки, поведінку в суспільстві своїх друзів і з цією суб'єктивною оцінкою він входить у доросле життя.

Залежно від виховання в сім'ї в юності закладається програма майбутньої поведінки та соціальної зрілості, особистісного контролю, самоврядування, що допомагає відкривати свій внутрішній світ, перетворювати його з урахуванням власного сприйняття навколишнього, з'являються схильність до самоаналізу та потреба систематизувати, узагальнювати знання про себе.

Сучасний етап соціального розвитку суспільства «зсунув» межі різного віку у бік більш раннього настання зрілості (не лише соціальної зрілості, а й щодо статевої поведінки підлітків). Наприклад, нині підлітки вже у 14 років отримують паспорт (раніше у 16 ​​років); у 18 років вони отримують можливість одружуватися. У віці 16 років стають відповідальними за тяжкі кримінальні злочини тощо.

Розглянемо процеси дозрівання статевої системи дівчат та юнаків у сучасних умовах з погляду показника репродуктивного здоров'я дорослого населення.

Жіноча статева системаскладається із зовнішніх та внутрішніх статевих органів. Зовнішні статеві органи (partes genitalis feminiae externae)включають статеву область та клітор. Підлогова область (pudendum feminium)є частиною промежини - області, обмеженої спереду лобковим зрощенням, ззаду - верхівкою куприка, з боків - сідничними пагорбами, і складається з великих та малих статевих губ. Великі статеві губи обмежують щілину. Догори від губ знаходиться лобкове піднесення, вкрите у статевозрілих жінок волоссям. Малі статеві губи, розташовані усередині великих губ і зазвичай приховані ними, містять сальні залози.

Клітор ( clitoridis)- невелике подовжене тіло довжиною до 3,5 см, що лежить у верхніх кінців малих статевих губ. Складається з голівки (Glans clitoridis), тіла (Corpus clitoridis)та ніжок (crura clitoridis),які прикріплюються до нижніх гілок лобкових кісток.

Внутрішні статеві органи - яєчники, їх придатки, околояичники, маткові труби, матка, піхва та зовнішні статеві органи - великі та малі статеві губи та клітор (рис. 2.3).

Яєчники виробляють, крім жіночих статевих клітин, та статеві гормони, будучи органами внутрішньої секреції. У матці під час зачаття розвивається зародок. Інші органи відносяться до вивідних статевих шляхів та апарату злягання.

Яєчник (ovarium) -парна статева залоза, плоске овальне тіло завдовжки в середньому 2,5 см. Яєчник розташований у малому тазі. Його поздовжня вісь проходить вертикально. Яєчник утворений мозковим речовиною, що складається з сполучної тканини, судин і нервів, що гілкуються в ньому, а також кірковою речовиною, що включає велику кількість первинних яєчникових фолікулів. Після народження утворення первинних фолікулів припиняється.

При досягненні статевої зрілості первинні фолікули перетворюються на зрілі - пухирчасті яєчникові (овоцити). Процес зростання первинного фолікула і перетворення його на пухирчастий завершуються розривом останнього і виходом з яєчника в маткову трубу яйцеклітини, де і відбувається її дозрівання (до Гра-афової бульбашки). Фолікул, що звільнився, заповнюється кров'ю, потім зморщується, заростає рубцевою сполучною тканиною і перетворюється на жовте тіло (Corpus luteum).Останнім часом продукує гормон прогестерон, а потім піддається зворотному розвитку. Клітини фолікула, що росте, виробляють гормони - естрогени.

Мал. 2.3.Розташування жіночих сечостатевих органів у порожнині малого тазу:

7 - кругла зв'язка; 2 – яєчник; 3 - матка; 4 - сечовий міхур; 5 – симфіз; 6 - сечівник (уретра); 7 і 8 - малі та великі статеві губи; 9 - міхурово-маточне поглиблення; 10 - пряма кишка; 11 - піхву; 12 - Шия

Придаток яєчника ( epoophron)і навколояєчник ( paroophoron) розташовані між листками широкого зв'язування матки. Придаток залягає вздовж трубного краю яєчника, складається з поперечних проток і поздовжньої протоки, що з'єднується з трубним кінцем яєчника. Околояєчник - невелике рудиментарне тіло, що складається з звивистих канальців.

Маткова труба (Tuba uterine)- парне трубчасте утворення довжиною близько 10-12 см, яким яйцеклітина виводиться в матку. Стінки маткової труби складаються з чотирьох шарів: слизової оболонки, зібраної в поздовжні складки і вистеленої одношаровим миготливим призматичним епітелієм; м'язової оболонки, що складається з внутрішнього круглого та зовнішнього поздовжнього шару гладкої мускулатури; підсерозної основи та серозної оболонки.

Матка ( uterus) - непарний м'язовий орган грушоподібної форми, призначений для розвитку зародка при заплідненні яйцеклітини, а також виведення плода під час пологів. Шийка

матки нижнім кінцем з'єднана з піхвою. Місце переходу тіла матки в шийку найбільш вузьке і має назву перешийка матки (Istmus uteri).

Слизова оболонка матки циклічно змінюється у зв'язку з менструаціями, у яких відбувається відторгнення верхнього (функціонального) шару слизової оболонки. Після закінчення менструації слизова оболонка швидко відновлюється.

Піхва ( vagina) -м'язово-сполучнотканинна трубка довжиною в середньому 8 см. Верхнім кінцем вона прикріплена на зовнішній поверхні шийки матки, а нижнім - проникає через сечостатеву діафрагму і відкривається в щілину отвором ostium vaginae.

Фази статевого розвитку.Період статевого дозрівання займає приблизно 10 років, віковими межами його вважають 7-17 років. Протягом цього періоду закінчується фізичний розвиток жіночого організму, відбувається дозрівання репродуктивної системи, формуються вторинні статеві ознаки.

Репродуктивна система жінок досягає оптимальної функціональної активності віком 16-17 років, коли організм готовий до відтворення. До 45 років згасає генеративна, до 55 років – гормональна функція репродуктивної системи. Таким чином, в ході еволюції людини тривалість функціональної активності репродуктивної системи генетично закодована на вік, оптимальний для зачаття, виношування та вигодовування дитини.

Статева зрілість у дівчинки складається з сукупності зрушень, в результаті яких організм перетворюється на організм зрілої жінки, здатний до відтворення, вигодовування та виховання потомства.

Фізіологічний процес статевого розвитку поділяють кілька періодів. У 7-9 років (препубертатний період) у гіпоталамусі утворюється рилізинг-гормон, лютеїнізуючий гормон (РГ-ЛГ); виділення його незначне та епізодичне. Секреція гонадотропних гормонів гіпофіза – ЛГ та ФСГ – має характер окремих ациклічних викидів. Виділення статевими залозами естрадіолу дуже незначне, проте механізм негативного зворотного зв'язку функціонує.

У 10-13 років (перша фаза пубертатного періоду) процес дозрівання гіпоталамічних структур посилюється, утворюється зв'язок між клітинами, що секретують рилізинг-гормони: сомато-, кортико- та тироліберин. Секреція РГ-ЛГ набуває ритмічного характеру, встановлюється добовий ритм викидів РГ-ЛГ. Внаслідок цього посилюється синтез гонадотропінів, викиди яких також стають ритмічними. Збільшення викидів ЛГ та ФСГ стимулює синтез естрогенів у яєчнику. Досягнення певного високого рівня естрадіолу в крові є сигналом до потужного викиду гонадотропінів, який завершує дозрівання фолікула та викид яйцеклітини. Перша менструація завершує першу фазу пубертатного періоду.

Основними гормонами, відповідальними за менструальний цикл, є: гонадотропін-рилізинг-гормон (ГнРГ), що секретується гіпоталамусом; ФСГ та ЛГ, що секретуються передньою часткою гіпофіза; естрадіол і прогестерон – основні стероїди, що виробляються в яєчниках.

У 14-17 років (друга фаза пубертатного періоду) завершується дозрівання гіпоталамічних структур, що регулюють функцію репродуктивної системи. У цей час встановлюється стабільний ритм секреції РГ-ЛГ, яке викиди стають частішими і відбуваються кожні 70-100 хв. Ритм цей називають вартовим. Добовий тип виділення РГ-ЛГ є основою контролю гонадотропної функції аденогіпофіза.

У відповідь на ритмічне виділення РГ-ЛГ посилюється виділення ЛГ та ФСГ, що призводить до збільшення синтезу естрадіолу у яєчниках. Перебіг фізіологічного періоду статевого дозрівання відбувається у строго певній послідовності. Так, у препубертатному періоді починається «стрибок» зростання, з'являються перші ознаки фемінізації фігури, округляються стегна за рахунок збільшення кількості та перерозподілу жирової тканини, формується жіночий таз, збільшується кількість шарів епітелію у піхві, де виникають клітини проміжного типу.

У першу фазу пубертатного періоду (10-13 років) збільшуються молочні залози – телархе, у клітинах епітелію піхви має місце пікноз ядер, змінюється флора піхви, починається оволосіння лобка – пуберхе. Цей період завершується настанням першої менструації – менархе (у віці близько 13 років), яка збігається за часом із закінченням швидкого зростання тіла у довжину.

У другу фазу пубертатного періоду (14-17 років) молочні залози та статеве оволосіння завершують розвиток, останнім закінчується оволосіння пахвових западин, яке починається у 13 років. Менструальний цикл набуває овуляторного характеру, відбувається зупинка зростання тіла в довжину і остаточно формується жіночий таз.

Збільшення матки відбувається у вісім років, але особливо інтенсивно у 10-11 років. У 12-13 років з'являється кут між тілом і шийкою матки, матка займає фізіологічне становище у малому тазі, співвідношення шийки та тіла матки стає рівним 3:1. Збільшення розмірів яєчників - процес поступовий: наростання їхньої маси в 10-12 років збігається зі збільшенням обсягу фолікулів.

Розвиток вторинних ознак та фемінізація фігури відбуваються під впливом гормонів яєчників та андрогенів надниркових залоз. На «стрибок» зростання також впливають статеві стероїди, які мають анаболічну дію; андрогени, що прискорюють ріст скелета, та естрогени, що викликають дозрівання кісткової тканини та окостеніння паросткових зон трубчастих кісток.

На час настання та протягом періоду статевої зрілості впливають багато факторів, які прийнято розділяти на внутрішні та зовнішні.

До перших відносять спадкові, конституційні, стан здоров'я та масу тіла. Менархе настає при досягненні маси тіла (48,5±0,5) кг, коли жировий шар становить 22% від загальної маси тіла (див.: ). У жировій тканині відбувається метаболізм естрогенів, позагонадний їхній синтез, що призводить до зростання рівня естрогенів, що беруть участь у процесі фемінізації.

До зовнішніх факторів, що впливають на настання та протягом періоду статевої зрілості, відносять: кліматичні (освітленість, висота над рівнем моря, географічне положення) та харчування (достатній вміст у їжі білків, жирів, вуглеводів, МЕ та вітамінів).

Протягом пубертатного періоду впливають такі захворювання, як патологія серця, обтяжена його недостатністю, шлунково-кишкові захворювання з порушенням всмоктування, розлад функції печінки та нирок.

Перша овуляція є кульмінаційним періодом дозрівання, але вона ще не означає статеву зрілість, яка настає до 17-18 років, коли не тільки репродуктивна система, а й весь організм жінки сформований і готовий до зачаття, виношування вагітності, пологів.

Поруч із фізичним розвитком у пубертаті відбувається перебудова психічного статусу, рівня свідомості, провідної форми психічної діяльності. Основні сторони особистості - раціональна, вольова та емоційна - у цей період зазнають суттєвих змін. У першій половині пубертату спостерігають дисгармонійність емоцій, їх нестійкість, опозицію щодо дорослих, невиправдану грубість.

Після 15 років процеси, що характеризують емоційну сферу, врівноважуються, пам'ять та увага досягають найвищого рівня, засвоюються стереотипи поведінки, пов'язані з приналежністю до своєї статі. В цілому дівчатам властиво гнучке пристосування до навколишніх обставин, терпіння та старанність. Для дівчат у підлітковому віці характерні різкі коливання настрою, недостатнє вміння конструктивно розвивати свої здібності.

В окремих підлітків виявляють патологічні поведінкові реакції, що розвиваються на основі біологічних та соціально-психологічних передумов. У цей час нерідко купуються і потім іноді закріплюються шкідливі звички (куріння, наркоманія, зловживання алкоголем), що несприятливо позначаються на соматичному та репродуктивному здоров'ї дівчат. Усе це знижує адаптаційні можливості організму, загострює хронічні захворювання.

Течія фізіологічного статевого дозрівання відбувається у строго певній послідовності. Період розвитку молочних залоз починається у 9-10 років (телархе) і закінчується до 15 років. Статеве оволосіння (пубархе) починається в 11 - 12 років і закінчується до 15-16 років, через 6-12 місяців після пубархи відбувається зростання волосся в пахвових западинах. Середній вік менархе (першої менструації) дорівнює 13 років ± 1 рік та 1 міс. Ступінь розвитку вторинних статевих ознак виражають формулою А.В. Ставицькій:

Марахме,

де Ма -молочні залози; Р -оволосіння на лобку; Ах -оволосіння пахвової області; Ме -вік дівчинки за першої менструації.

При визначенні ступеня статевого розвитку кожну ознаку вимірюють у балах з відповідним поправним коефіцієнтом: 1,2 - для Ма; 0,3 - для Р; 0,4 - для Ах; 2,1 - для Ме.Виділяють такі рівні:

• Ма: Ма 0 -молочна залоза не збільшена, сосок невеликий, не пігментований; Ма х -заліза дещо видається, збільшення діаметра та набухання соска за відсутності його пігментації; Ма 2 -молочна залоза конічної форми, сосок не піднімається, навколососковий кружок не пігментований; Маъ -юнацькі груди округлої форми, сосок височить над пігментованим навколососковим кружком; Ма 4- форма та розміри грудей, типові для зрілої жінки;
• Р: Р 0 -відсутність волосся; Р х- Наявність одиничного волосся; Р 2 -наявність густого і довгого волосся, що розташовується переважно на центральній частині лобка; Р 3 -наявність густих, кучерявих на всьому трикутнику лобка і статевих губ волосся;
• Ах: Ах 0 -відсутність волосся; Ах х -наявність одиничного прямого волосся; Лх 2 -наявність густого та довгого волосся по середній частині пахвової западини; Ах 3 -поширення густого і кучерявого волосся по всій пахвовій западині;
• Ме: Ме 0- Відсутність менструацій; Ме х -менархе на рік обстеження; Ме 2 -відсутність стійкого ритму менструацій; Ме 3 -наявність стійкого ритму менструацій.

Медичний працівник може орієнтуватися на стандарти статевого дозрівання, подані у табл. 2.1 (за кн.:).

Таблиця 2.1

Стандарти статевого розвитку

	Нормальний розвиток
			Відставання	Випередження
	Від Ма () Р 0 Ах () Ме ()до Ма 2 Р х Ах 0 Ме 0
	Від Ма х Р (] Ах 0 Ме ()до Ма 2 Р х Ах 0 Ме 0	Від 1,2 до 2,7
	Від Ма х Р (] Ах () Ме ()до Ма 3 Р 3 Ах 2 Ме 3	Від 1,2 до 7,0
	Від Ma2 Р 2 Ах 2 Ме 0до Ма 3 Р 3 Ах 2 Їм 3	Від 3,0 до 11,6
	Від Ма 3 Р 2 Ах 2 Ме ()до Ма 3 Р 3 Ах 3 Ме 3	Від 5,0 до 12,0
	Від Ма 3 Р 3 Ах 2 Ме 3до Ма 3 Р 3 Ах 3 Ме 3

Завершення статевого розвитку супроводжується активацією секреції гормонів та сексуальної поведінки, настає період статевої зрілості, коли дівчина стає готовою до репродуктивної функції.

Чоловічі статеві органи (organa genitalia masculine)включають статеву залозу - яєчка з їх оболонками, сім'явиносні протоки з їх оболонками, насіннєві бульбашки з сім'явикидаючими протоками, передміхурову залозу, цибулинні залози сечівника і статевий член (рис. 2.4 (за кн.: )).

Мал. 2.4.

1 - сечовий міхур; 2 - симфіз; 3 - передміхурова залоза; 4 - печеристе тіло статевого члена; 5 - губчаста частина чоловічого сечівника (чоловічої уретри); б - сечівник (уретра); 7 – головка статевого члена; 8 - яєчко; 9 – пряма кишка; 10 - сім'явивідну протоку; 11 - насіннєвий

Яєчко ( testis) - чоловіча парна гонада - виконує у процесі відтворення дві основні функції: у них виробляються і дозрівають сперматозоїди (сперматогенез) та відбувається синтез та секреція статевих гормонів (стероїдогенез).

Стероїдогенез (інкреторна функція) полягає в синтезі та виділенні андрогенних гормонів, що контролюють появу, розвиток та збереження чоловічих статевих ознак, так само як і в синтезі мінімальної кількості естрогенів, які впливають на вироблення сперматозоїдів, що забезпечують плідність чоловіків.

Сперматогенез та стероїдогенез протікають у двох морфологічно та функціонально різних відділах яєчок: канальцевому, що складається з насіннєвих канальців, та інтерстиціальному, тобто. просторі, розташованому між насіннєвими канальцями. Продукція нормальних сперматозоїдів можлива лише за збереження обох відділів і від функції гипоталамо-гипо-физарных структур.

В інтерстиціальному відділі яєчка виробляються найважливіші клітини - клітини Лейдіга, які є джерелом тестостерону в яєчках.

У канальцевому відділі відбувається сперматогенез. У цьому відділі присутні зародкові клітини та два види соматичних - око-локанальцеві та клітини Сертолі. Вважають, що клітини Сертолі організують процес сперматогенезу.

Яєчка розташовуються поза черевної порожнини - в мошонці, у зв'язку з чим остання виконує важливу роль у регулюванні та збереженні місцевої температури двома-трьома градусами нижче за тілесну. Це необхідно для проходження нормального сперматогенезу, який дуже чутливий до гіпертермії.

Яєчко вкрите щільною білковою оболонкою ( tunica albuginea), що утворює по його задньому краю ущільнення - середостіння яєчка, від якого в речовину яєчка відходять перегородки, що розділяють залозу на 250-300 часточок. У кожній часточці міститься від одного до трьох сильно звивистих насіннєвих канальців. Загалом у яєчку людини міститься близько 600 насіннєвих канальців, довжина яких коливається від 30 до 80 см.

Придаток яєчка (епідідімус ( epididimus)) - система канальців, заповнених дозрілими сперматозоїдами, готовими до запліднення. У середньому у кожному придатку яєчка зберігаються 150-200 млн сперматозоїдів. Сперматозоїд проходить через придаток яєчка людини приблизно протягом 1 тиж. Час проходження залежить немає від віку чоловіка, як від частоти еякуляцій (що частіше еякуляції, тим менше часу потрібно проходження).

Передміхурова залоза (prostate/glandula prostatica) -непарний орган, складається з 30-60 простатичних залозок, епітелій яких виробляє рідкий білуватий секрет, що входить до складу сперми.

Куперові (бульбоуретральні) залози ( glandula bildourethralis)виробляють секрет, що оберігає слизову оболонку сечівника від дратівливої ​​дії сечі, і відкриваються в просвіт сечовипускального каналу.

Статевий член (Penis)складається з двох печеристих тіл (Corpus cavernosumpenis)та одного губчастого (Corpus spongiosum penis).У ньому розрізняють корінь (radix penis),тіло (corpus penis)та голівку (Glans).На головці статевого члена відкривається сечівник (uretra).

Печеристі та губчасті тіла складаються з губчастої речовини і під час ерекції наповнюються кров'ю. Шкіра в області головки утворює складку - крайню плоть, з'єднану вуздечкою з нижньою поверхнею головки.

Фази статевого розвитку у чоловіківЧоловіча статева система є багатокомпонентною динамічною системою, яка має спеціальну функцію відтворення. Ця функція включає два дуже важливі напрямки: гаметогенез та стероїдогенез, які здійснює головний анатомічний орган чоловічої статевої системи – яєчка.

Репродуктивний і гормональний компоненти чоловічої статевої залози розвиваються у чіткій протифазності і в ті вікові періоди, коли питомий обсяг насіннєвих канальців інтенсивно збільшується, питомий обсяг інтерстиціальної тканини відповідно зменшується, і навпаки.

Статеве дозрівання у хлопчиків проходить у кілька етапів. Після народження яєчка містять лише сперматогонії. У шість-сім років починається їхнє перетворення; вміст гонадотропних та статевих гормонів у крові при цьому не змінюється. Після початку активної проліферації сперматогоніїв та перетворення їх на сперматоцити, які дають початок сперматогенезу, організм хлопчика вступає у пубертатний період. Перший клінічний ознака початку зростання і статевого розвитку хлопчика посідає 11 - 12 років і характеризується збільшенням яєчок, зростання яких зумовлений початком активних процесів поділу статевих клітин.

У циклі сперматогенезу статеві клітини проходять три стадії (мітотічну, мейотичну та сперміогенезу), перш ніж перетворитися на зрілий, здатний до запліднення сперматозоїд. Тривалість циклу сперматогенезу у людини становить 64±2 дні. Цей процес не можна прискорити чи подовжити за допомогою лікарських засобів, зокрема гормонів.

Статеве дозрівання у хлопчиків відбувається на один-два роки пізніше, ніж у дівчаток. Інтенсивний розвиток статевих органів та вторинних статевих ознак починається з 10-11 років. В першу чергу швидко збільшуються розміри яєчок - парних чоловічих статевих залоз, у яких утворюються чоловічі статеві гормони, що надають загальну та специфічну дію.

Постнатальний розвиток чоловічих статевих залоз характеризується насамперед зміною обсягів насіннєвих канальців та інтерстиціальної тканини.

При народженні діаметр насіннєвих канальців (канатики без просвіту) дорівнює середньому 60 мк. З чотирьох до дев'яти років у канальцях з'являється просвіт, діаметр збільшується до 70 мк, і вони набувають звивистого характеру. На момент настання статевої зрілості з'являються гіпертрофічні сперматогонії з великим ядром, але до 10 років яєчко характеризують ознаки інфантильності.

У віці 13-15 років у чоловічих статевих залозах починають продукуватися чоловічі статеві клітини - сперматозоїди, які на відміну від яйцеклітин, що періодично дозрівають, дозрівають безперервно. У цьому віці у більшості хлопчиків можливі полюції - мимовільні сім'явипорскування, що становлять нормальне фізіологічне явище. З появою полюцій вони різко зростає темпи зростання - «третій період витягування», сповільнюється з 15-16 років. Приблизно через рік після стрибка зростання відбувається максимальне збільшення м'язової сили.

Близько 14-15 років починається період різкого збільшення розмірів яєчок, мошонки, статевого члена. Цей період характеризується поступовим збільшенням секреції андрогенів тестикулярних. Відбувається «ламання» голосу (мутація), збільшується щитовидний хрящ гортані (кадика), відбувається оволосіння пахвової западини та обличчя, пробуджується статевий потяг. Протягом 3-4 років (до 17-18 років) поступово встановлюється активний сперматогенез. При цьому секреція тестостерону (основний чоловічий гормон) досягає пубертатного максимуму, хоча його значення є значно нижчим, ніж у дорослого чоловіка. У цей час встановлюються гіпоталамо-гіпофізарно-гонадні взаємини, характерні для дорослого чоловічого організму.

Зовнішні статеві органи набувають завершеного вигляду. Разом з тим, розвиток статевої системи ще триває і досягає максимуму між 26 і 35 роками.

Основними характерними змінами для статевої зрілості є: вибух зростання, дозрівання кісток, що веде до замикання епіфізарних хрящів, та розвиток вторинних статевих ознак.

Розвиток кісток вже пов'язані з статевою зрілістю, ніж із хронологічним віком чи тілесним ростом. З цієї причини початок статевої зрілості відрізняється кореляцією між хронологічним та кістковим віком. Так, поява до 13 років першої сесамоподібної кістки великого пальця руки збігається із початком пубертатного періоду. Якщо кістковий вік випереджає хронологічний вік два роки, то початок пубертатного періоду буде відзначено двома роками раніше, тобто. 11 років. У зв'язку з цим за кістковим віком можна визначити дату появи статевої зрілості. У цей період спостерігається різкий і невідповідний тулубу зростання кінцівок, долоні і стопи завдовжки.

Хлопчик стає статевозрілим у період від 17 до 20 років. У період статевого дозрівання гормональна різниця між дитиною та статевозрілим індивідом носить не тільки кількісний, а й якісний характер, оскільки в дитячому яєчку переважають певні метаболічні процеси.

Статева зрілість у хлопчиків є результатом великих перетворень в організмі, які зумовлені розвитком соматично-статевого, психічного дозрівання індивіда, що набуває здатності до відтворення. Ці зміни здійснюються в організмі приблизно за п'ятирічний термін та закінчуються з появою плодючості, яка залежить від достатнього вмісту естрогенів. При недостатності естрогенів в організмі у статевозрілих чоловіків настає стерильність.

Процес пубертатного періоду завершується становленням сперматогенної та стероїдогенної функцій, набуттям чоловічої статури та поведінки.

Статеве дозрівання - генетично обумовлений процес перетворення дитячого організму на дорослий, здатний до відтворення. У широкому значенні досягнення статевої зрілості включає у собі як фізіологічний процес, а й соціальну адаптацію.

В даний час середній вік настання пубертату у дівчат коливається від 8 до 13 років, а у хлопчиків - від 9 до 14 років.

Істотний вплив на терміни початку статевого дозрівання мають стать дитини, расова приналежність, спадкова схильність, фактори довкілля, характер харчування, соціально-економічне становище. Несприятливу роль можуть грати, наприклад, ожиріння та екзогенне надходження гормонів.

Фізіологія статевого розвитку

Чоловічі та жіночі гонади формуються з одного недиференційованого зачатку. Розвиток статевих залоз в обох статей ранніх стадіях протікає однаково (індиферентна стадія). Ген, що визначає диференціювання гонади за чоловічим типом, локалізований у Y-хромосомі.

Основою розвитку внутрішніх статевих органів є вольфові (у хлопчиків) та мюллерові (у дівчаток) протоки.

Формування зовнішніх геніталій плода чоловічої статі починається з 8 тижня внутрішньоутробного періоду і відбувається під впливом дигідротестостерону, що утворюється з тестостерону фетальних яєчок. Андрогени необхідні диференціювання ембріональних закладок по чоловічому типу. Клітини Лейдіга, у яких виробляються андрогени, функціонують під дією хоріонічного гонадотропіну плаценти. Зі статевого горбка формується статевий член, зовнішні генітальні складки утворюють мошонку. На 18-20 тижні внутрішньоутробного розвитку закінчується формування зовнішніх геніталій за чоловічим типом, хоча процес опускання тестикул у мошонку відбувається значно пізніше, до 8-9 місяця гестації. Після народження вироблення тестостерону стимулюється гонадотропінами гіпофіза.

p align="justify"> При формуванні організму жіночої статі з верхньої третини проток Мюллера розвиваються маткові труби; середня частина проток, зливаючись, утворюють тіло та шийку матки. Вольфові протоки регресують.

З 12-го по 20-й тиждень внутрішньо-утробного періоду формуються піхву, клітор, великі та малі статеві губи, переддень піхви з роздільними зовнішнім отвором сечівника і входом у піхву. У плода жіночої статі диференціювання зовнішніх геніталій відбувається незалежно стану гонад .

Пусковий механізм статевого дозрівання, пов'язаний з активацією нейроендокринної системи, нині недостатньо зрозумілий. Однак відомо, що ініціює цей процес імпульсна секреція гонадотропін-рилізинг-гормону (люліберин, рилізинг-гормон лютеїнізуючого гормону (ЛГ-РГ)) нейронами, розташованими в ядрах гіпоталамуса. Розвиток гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної осі (гонадостат) відбувається протягом усього періоду життя дитини, починаючи з внутрішньоутробної.

У новонародженої дитини гіпоталамо-гіпофізарно-гонадне регулювання повністю сформоване. У хлопчиків ця система функціонує до 6-12 місяців, у дівчаток до 2-3 років життя. Потім слідує тривалий період (до пубертату) її пригнічення — «ювенільна пауза». Різко знижується імпульсна секреція ЛГ-РГ. Незважаючи на низький вміст у крові статевих стероїдів цей період є критичним для передчасного статевого розвитку (ППР) центрального генезу.

До кінця «ювенільної паузи» - до 6-7 років у дівчаток і до 8-9 у хлопчиків - починають інтенсивно синтезуватися надниркові андрогени, викликаючи у дівчаток розвиток вторинного оволосіння (лобкового та пахвового). У хлопчиків цю роль грають переважно андрогени тестикулярного походження. Цей період, що передує пубертату, позначають як фазу адренархе.

Остаточне формування гонадостату відбувається у пубертатний період. Активація генератора імпульсної секреції ЛГ-РГ стимулює вироблення лютеїнізуючого гормону (ЛГ) та фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) гіпофізу, які необхідні для утворення гонадних стероїдів - андрогенів та естрогенів. В основі регулювання цієї системи в репродуктивному віці лежить принцип зворотного зв'язку між цими гормонами.

У хлопчиків основним гормоном статевого дозрівання є тестестерон, який секретується клітинами Лейдіга у сім'яниках та частково у корі надниркових залоз. Сам тестостерон є малоактивним. У органах-мішенях з допомогою ферменту 5α-редуктази він перетворюється на активну форму — дигидротестостерон. Наростаюча продукція андрогенів збільшеними тестикулами викликає розвиток вторинних статевих ознак (зниження та огрубіння голосу, зростання волосся на обличчі та тілі за чоловічим типом, перетворення пушкового волосся на термінальні, посилення секреції поту та зміна його запаху, збільшення розмірів статевого члена, пігментацію та розвиток складчастості шкіри мошонки, пігментацію сосків, формування чоловічого типу обличчя та скелета, збільшення розмірів простати), регулює сперматогенез та статеву поведінку.

У яєчниках виробляються два основних гормони, які мають найбільший вплив на стан і функціонування жіночої статевої системи, - естрадіол і прогестерон.

Естрогени - загальна збірна назва підкласу стероїдних гормонів, що виробляються в основному фолікулярним апаратом яєчників у жінок. У невеликих кількостях естрогени виробляються також тестикулами у чоловіків та корою надниркових залоз у обох статей. З різних біологічних рідин людини виділено понад 30 видів естрогенів, основними з них вважаються три: естрон (Е1), 17-β-естрадіол (Е2) та естріол (Е3). Естрадіол і кілька естрону синтезуються в яєчниках. Естрон та естріол утворюються переважно в печінці з естрадіолу, а також в інших тканинах з андрогенів, головним чином з андростендіону. Синтез естрогенів у фолікулах регулюється ФСГ.

Ознаки початку статевого дозрівання

Як сказано вище, пубертат ініціює імпульсний характер секреції ЛГ-РГ. У хлопчиків першою ознакою початку статевого дозрівання збільшення тестикул. Яєчка в проміжок від 1 року до початку пубертату майже не змінюються у розмірах, довжина становить 2-2,5 см, об'єм< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикули мають дві основні функції: продукція гормонів та вироблення сперматозоїдів, причому перша починається раніше та стимулює другу. Вже через рік після початку статевого дозрівання у ранковій сечі хлопчиків можна виявити сперматозоїди (сперматурія). Статевий член (пеніс) починає рости невдовзі після початку зростання тестикул. Принаймні зростання статевого члена виникають ерекції, та був полюції. У середньому потенційної фертильності хлопчики досягають до 13-річного віку, а повної — до 14-16 років.

Під впливом андрогенів відбувається зростання гортані, подовження та потовщення голосових зв'язок, що робить голос нижчим. Зміна голосу зазвичай супроводжує стрибку зростання тіла.

Оволосіння (адренархе) починається з лобка, невдовзі після початку зростання тестикул. З'явившись у невеликій кількості біля основи статевого члена, волосся поступово стає густішим і займає весь лобковий трикутник, після чого поширюється на стегна і по білій лінії живота до пупка. Слідом, через кілька місяців і навіть років, починається зростання волосся в пахвових областях, біля заднього проходу, на верхній губі, біля вух, навколо сосків і на підборідді. Послідовність і темп росту волосся схильні до індивідуальних відмінностей. Протягом життя волосся продовжує рости і стає густішим на руках, ногах, грудях, животі і спині.

До кінця пубертату у юнаків формується чоловічий тип скелета: вузький таз та відносно широкий плечовий пояс.

Зростання молочних залоз (телархе) є першою ознакою статевого дозрівання у дівчаток і спостерігається в середньому у віці 105 років. Спочатку під ареолою з одного або обох сторін з'являється невелике, болісне ущільнення. Через 6-12 місяців ущільнення починає відзначатися з обох сторін, воно збільшується в розмірах, стає м'якшим і виходить за межі ореоли. За 2 роки молочні залози досягають зрілого розміру та форми, соски стають чітко вираженими. Розміри та форма молочних залоз у дівчат мають виражені індивідуальні відмінності.

Волосся на лобку з'являється через кілька місяців після початку зростання молочних залоз. У 15% дівчаток ця ознака з'являється першою. Спочатку це поодинокі волоски на статевих губах, які за 6-12 місяців поширюються на лобок. Надалі волосся розростається і покриває весь лобковий трикутник. Під впливом естрогенів епітелій піхви потовщується і клітини починають активно злущуватися з його поверхні, збільшується васкуляризація піхви. У яєчниках починають рости фолікули.

При проведенні ультразвукового дослідження в цьому періоді можна побачити безліч дрібних кіст - фолікулів. Перша менструація (менархе) зазвичай настає через 2 роки після початку зростання молочних залоз.

Протягом пубертату під впливом високого рівня естрогенів відбувається зростання кісток таза завширшки, внаслідок чого стегна стають ширшими. Жирова тканина наростає, і до кінця пубертату обсяг жирової тканини у дівчат перевищує такий у юнаків удвічі. Жир відкладається в основному в області молочних залоз, стегон, сідниць, плечового пояса, лобка.

Передчасний статевий розвиток

Під ППР розуміють появу симптомів пубертату до досягнення віку 8 ​​років у дівчаток та 9 років – у хлопчиків. Ця патологія може бути обумовлена ​​порушенням у системі гонадостату на різних рівнях. Більшість авторів дотримуються патогенетичної класифікації ППР.

Вирізняють справжні, чи церебральні, форми захворювання, патогенез яких пов'язані з передчасної імпульсної секрецією ЛГ-РГ гіпоталамусом. Підвищений синтез статевих стероїдів у цих випадках зумовлений надмірною продукцією гіпофізарних гонадотропних гормонів. Особливістю істинного ППР і те, що він протікає як изосексуальное, а біологічні зміни організму відповідають стадіям нормального статевого розвитку, але у прискореному темпі. Надлишкова секреція статевих стероїдів збільшує швидкість росту та сприяє швидкому закриттю зон росту.

Помилкові (периферичні) форми ППР, незалежні від секреції гонадотропінів, пов'язані з передчасною надмірною продукцією стероїдних гормонів пухлинами статевих залоз та надниркових залоз, при синдромі Мак-Кьюєна-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозі. У цих випадках послідовність стадій статевого дозрівання перекручується. Помилкові форми захворювання можуть спонтанно трансформуватися в справжні, що пов'язано з вторинною активацією гіпоталамо-гіпофізарної осі.

У особливу групу відносять звані гонадотропинезависимые форми ППР, у яких автономна активація діяльності статевих залоз зумовлена ​​генетичними порушеннями. Ці варіанти ППР мають всі ознаки розгорнутого пубертату - збільшення статевих залоз, прискорення росту та кісткового дозрівання, формування вторинних статевих ознак.

Зустрічаються хворі з єдиною ознакою передчасного пубертату: ізольований розвиток вторинного оволосіння (передчасне пубархе) та ізольований розвиток молочних залоз (передчасне телархе). Це неповні форми ППР.

Справжній передчасний статевий розвиток

Причиною справжнього ППР можуть бути різні ураження центральної нервової системи (ЦНС) непухлинного характеру (органічні, запальні та ін.), а також вплив несприятливих факторів у внутрішньоутробному періоді (травми, гіпоксія, інфекції). Такі діти часто виявляють гідроцефальний синдром. Причиною ППР можуть бути арахноїдальні кісти дна 3-го шлуночка та хіазмально-селярної області головного мозку. Кісти формуються в період ембріогенезу, рідше – внаслідок перенесеного менінгіту, енцефаліту, травми головного мозку.

У частини хворих із істинним ППР не вдається виявити причину захворювання. У разі виключення органічних захворювань ЦНС ставиться діагноз ідіопатичної форми ППР. Однак удосконалення методів дослідження (застосування комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії) головного мозку дозволяє частіше виявляти причину церебральної форми ППР.

Про конституційний характер ППР можна припустити, якщо при зборі анамнезу з'ясовується, що у родичів пубертат розпочався на 2-3 роки раніше.

Сучасні методи обстеження дають змогу рано візуалізувати пухлини ЦНС.

Гамартома - одна з пухлинних утворень ЦНС, що часто виявляються, у дітей з істинним ППР у віці до 3 років. Гамартома гіпоталамуса - це доброякісна пухлина, що складається з накопичення диференційованих нервових клітин, утворених у період ембріогенезу. Фактично вона є наслідком вади розвитку нервової тканини. Прижиттєва діагностика стала можливою лише з впровадженням у практику магнітно-резонансних томографів.

Провідним синдромом гіпоталамічного гамарту є ППР, це пов'язано з тим, що нейросекреторні клітини гамартом виділяють ЛГ-РГ, який стимулює утворення в гіпофізі ЛГ з подальшою надлишковою продукцією в гонадах стероїдних гормонів. Слід зазначити, що порушення міграції ембріональних клітин, що секретують ЛГ-РГ, може вести до ектопії цих клітин, тобто вони можуть перебувати поза гіпоталамусом. Вважається, що ППР у разі розвивається через ендогенний пульсуючий викид ЛГ-РГ самостійно чи разом із ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Є припущення, що ППР може бути викликано за допомогою непрямої дії гліальних факторів, у тому числі перетворенням альфа-фактора росту, що стимулює секрецію гонадоліберину в гіпоталамусі. Видалення гамартоми не завжди гальмує статевий розвиток. У цих хворих вторинна активація астрогліальних клітин в навколишніх тканинах гіпоталамус може викликати підвищену секрецію ЛГ-РГ, тим самим зберігаючи клініку ППР .

У дітей із гамартомою захворювання проявляється у вигляді справжнього ППР у ранньому віці. Частота розвитку захворювання однакова у хлопчиків та дівчаток. З неврологічної симптоматики можуть відзначатися малі епілептичні напади як насильницького сміху, зниження пам'яті, агресивність.

Більшість пухлин хіазми та гіпоталамуса у дітей – це низькодиференційовані гліоми. У супраселлярній ділянці частіше виявляються астроцитоми.

Гліоми стовбура мозку, що викликають ППР, нерідко зустрічаються при нейрофіброматозі 1-го типу (хвороба Реклінгхаузена). Це захворювання має аутосомно-домінантний тип успадкування та зустрічається із частотою 1:3500 новонароджених.

Поломка гена, відповідального за синтез білка нейрофіброміну, викликає бурхливий неконтрольований ріст клітин. У клінічній картині характерні пігментні плями на шкірі від світло-до темно-коричневого кольору. Нейрофіброми – доброякісні невеликі новоутворення – розташовуються на шкірі, райдужній оболонці очей, центральній нервовій системі. Характерні множинні кісткові дефекти. Патогномонічним симптомом цього захворювання є наявність пігментних плям на шкірі кольору «кава з молоком» розміром більше 0,5 см. Патогенез ППР при доброякісних пухлинах та кістах ЦНС не зрозумілий, але у хворих виявляли пубертатні показники гонадостату. Особливість цього процесу полягає в тому, що неврологічна симптоматика (головний біль, судоми, порушення зору та інші) передують симптомам ППР.

Синдром Рассела-Сільвера характеризується комплексом спадкових аномалій (імовірно аутосомно-рецесивний тип успадкування): внутрішньоутробною та постнатальною затримкою росту та порушеннями формування скелета. Частота народження 1:30 000 населення. Діти народжуються невеликою довжиною (до 45 см) та з малою масою тіла (1,5-2,5 кг) при доношеній вагітності. З роками відставання в рості зберігається, у зв'язку з чим остаточне зростання у жінок становить менше 150 см, у чоловіків трохи вище 150 см. Маса тіла у дорослих нормальна або навіть надмірна. Частими є аномалії зовнішніх статевих органів: крипторхізм, гіпоспадія, гіпоплазія статевого члена, мошонки. Характерна асиметрія тіла (особи, тулуба, довжини ніг). Обличчя трикутної форми, псевдогідроцефалія, велике чоло і гіпоплазія нижньої щелепи, високе небо, нерідко з ущелиною, відстовбурчені вуха. Клінодактилія V пальця за рахунок девіації дистальної фаланги, вузька грудна клітка, короткі руки, поперековий лордоз. Часто спостерігаються аномалії будови сечовидільної системи. Інтелект зазвичай нормальний. Статевий розвиток починає прогресувати в 5-6 років і має гонадотропінзалежний характер. Типовий підвищений рівень ЛГ та ФСГ на фоні гіпоглікемії.

Туберозний склероз (синдром Бурневиля-Прінгла) - одна з форм факоматозу - характеризується вродженою нервово-ектомезодермальною дисплазією з наявністю доброякісних пухлин. Зустрічається з частотою 1:10 000 новонароджених, частіше у хлопчиків. Імовірно, захворювання має аутосомно-домінантний тип успадкування. Фіброзні бляшки – облігатна ознака цього захворювання. У мозку розмір цих бляшок варіює від кількох міліметрів до кількох сантиметрів. Вони можуть бути одиничними та множинними. Залежно від локалізації бляшки викликають різні клінічні симптоми: біль голови, блювання, зниження зору, епілепсію, судомні пароксизми, гідроцефалію, ознаки ППР.

Причиною справжнього ППР можуть бути пухлини, які продукують хоріогонічний гонадотропін людини (ХГЛ) (ХГЛ-секретуючі пухлини). До них відносяться герміногенні пухлини ЦНС, гепатобластоми та інші заочеревинні пухлини. Герміногенні пухлини розвиваються із плюрипотентних зародкових клітин. Багато з таких пухлин у період ембріогенезу можуть продукувати ХГЛ. У процесі порушеної міграції подібні клітини можуть розвиватися у гонадах, а й у інших органах і тканинах. Герміногенні пухлини становлять 3-8% від усіх злоякісних новоутворень дитячого та підліткового віку. Нерідко вони поєднуються з різними генетичними синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксія-телеангіоектазія та ін).

Злоякісні герміногенні пухлини у 2-3 рази частіше зустрічаються у дівчаток, а інтракраніальні – у хлопчиків. В останніх синдром ППР, пов'язаний з надмірною секрецією ХГЛ, поєднується з симптомами нецукрового діабету, підвищеним внутрішньочерепним тиском, звуженням полів зору, геміпарезами та ін. Герміногенні пухлини, що локалізуються в головному мозку, інтенсивно васкуляризовані і тому легко виявляються при комп'ютерній томографії. У сироватці крові та в спинномозковій рідині підвищені рівні альфа-фетопротеїну (АФП) та бета-ХГЛ; рівень тестостерону відповідає пубертатний період. Виявляється уявне підвищення рівня ЛГ (через перехресну імунологічну реактивність між ХГЛ і ЛГ). Однак рівень ЛГ не зростає після стимуляції гонадоліберіном. Рівень ФСГ знижений.

Тестикули, що не опустилися, становлять ризик розвитку пухлин яєчка. У клінічній картині слід звернути увагу на обсяг яєчок, які збільшуються помірно та не відповідають ознакам досягнутого пубертату. Причина цього феномена в тому, що у дітей гонадостат залишається незрілим. З двох гонадотропних гормонів (ФСГ та ЛГ) пухлинні клітини тестикул продукують ЛГ, який гіперплазує клітини Лейдіга. У той самий час клітини Сертолі, які потребують впливу ФСГ, залишаються интактными. У хлопчиків ППР розвивається за ізосексуальним типом.

Герміногенні пухлини поділяють на бета-ХГЛ, що секретують, і не секретують його. У діагностиці герміногенних пухлин важливу роль відіграє визначення АФП та бета-ХГЛ. Одним із маркерів злоякісного пухлинного процесу є раковий ембріональний антиген (РЕА).

Провідна роль лікуванні герміногенних пухлин належить хіміотерапії. Променева терапія має дуже обмежене застосування, вона ефективна під час лікування дисгерміном яєчника. Оперативне лікування спрямоване на видалення первинної пухлини.

Гепатобластома - злоякісна пухлина печінки, що розвивається з ембріональної плюрипотентної закладки. Пухлина зазвичай представлена ​​вузлом біло-жовтого кольору, який проростає в тканину печінки. Гепатобластоми трапляються у дітей до досягнення 3-річного віку, після 5 років життя ця форма пухлини печінки зустрічається дуже рідко. Точних причин виникнення гепатобластоми не з'ясовано. Гепатобластома може поєднуватись з іншими пухлинами дитячого віку, наприклад, з пухлиною Вільмса (нефробластомою). Підвищений ризик виникнення гепатобластоми спостерігається у дітей, які перенесли гепатит B у період новонародженості, глистову інвазію, що мають поліпоз товстого кишечника, метаболічні порушення - спадкову тирозинемію, глікогенову хворобу I типу та ін. У початковому періоді розвитку гепатобластоми та (рідко) симптомами ППР внаслідок продукції ХГЛ пухлиною. Гепатобластома являє собою швидкозростаючу пухлину з високим ризиком гематогенного метастазування у легені, головний мозок, кістки та черевну порожнину. Лікування гепатобластоми - хірургічне, що полягає у видаленні пухлини шляхом часткової гепатектомії. Прогноз виживання при 1 стадії захворювання протягом 2,5 років - 90% і більше, при 4 стадії - менше 30%.

Гонадотропіннезалежне ППР

Клінічна картина синдрому Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складається з наступних симптомів: асиметричної світло-коричневої пігментації шкіри, що нагадує географічну карту; поліосальної фіброзної остеодисплазії; ППР та інших ендокринопатій. Захворювання описане лише у дівчаток.

Причини ендокринних порушень при синдромі Мак-Кьюна Олбрайта-Брайцева викликані мутаціями білка Gs-альфа. Мутантний білок активує аденілатциклазу в рецепторах ЛГ та ФСГ на клітинах яєчників, тим самим стимулюючи секрецію естрогенів без гонадотропних гормонів. Припускають, що мутації Gs-альфа відбуваються на ранніх стадіях ембріогенезу. В результаті утворюються клони клітин, що несуть мутантні білки.

Перші ознаки захворювання асоціюються з характерними світло-коричневими пігментними плямами на шкірі, які є у новонародженого або з'являються протягом першого року життя.

Фіброзно-кістозна дисплазія проявляється у вигляді ураження довгих трубчастих кісток. Змінені кістки деформуються, з'являються патологічні переломи.

ППР при синдромі Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева найчастіше виявляється після першого року життя, протікає хвилеподібно. Як правило, першим проявом виявляються маткові кровотечі. Вони виявляються задовго до настання теларха і адренарха. Маткові кровотечі спричинені короткочасним підвищенням рівня естрогенів. Яєчники мають звичайний розмір, але в них можна виявити великі персистуючі фолікулярні кісти. У деяких хворих підвищено рівні гонадотропних гормонів. У разі можна говорити про справжньому ППР .

З інших ендокринних порушень зустрічаються вузловий еутиреоїдний зоб, аденоми гіпофіза (синдром Іценко-Кушинга, тиреотоксикоз та підвищення рівня інших гормонів).

Тестостероновий токсикоз обумовлений надмірною нерегульованою секрецією тестостерону гіперплазованими клітинами Лейдіга. Це сімейне, аутосомно-домінантне захворювання з неповною пенетрантністю, що виявляється в осіб чоловічої статі. Надмірна продукція тестостерону спричинена точковою мутацією гена рецептора ЛГ. Мутантні гени викликають внутрішньоклітинну активацію метаболізму клітин Лейдіга без ЛГ.

Вторинні статеві ознаки зазвичай з'являються у 3-5 років, а перші симптоми андрогенізації можуть спостерігатися вже у віці 2 роки. Змінюється тембр голосу, характерні статура маскулінна, acne vulgaris, збільшення статевого члена, ерекції, прискорюється ріст і дозрівання скелета. Об'єм тестикул збільшений, але не відповідає ступеню андрогенізації. За клінічною картиною тестотоксикоз подібний до справжнього ППР.

При дослідженні гонадостату виявляються високі рівні тестостерону при препубертатних показниках ЛГ та ФСГ. Відсутня реакція ЛГ та ФСГ на тест з люліберином (ЛГ-РГ), а також спонтанна імпульсна секреція ЛГ, характерна для пубертатного періоду.

При біопсії яєчок виявляють добре розвинені звивисті насіннєві канальці, надлишок зрілих клітин Лейдіга, статеві клітини на різних стадіях сперматогенезу. У деяких звивистих насіннєвих канальцях виявляються статеві клітини, що дегенерують. У дорослих результати проби з гонадоліберіном нормальні; у деяких хворих із пошкодженням сперматогенного епітелію підвищений рівень ФСГ. У більшості чоловіків із сімейним тестотоксикозом фертильність не порушена.

Закінчення статті читайте у наступному номері.

В. В. Смирнов 1 , доктор медичних наук, професор
А. А. Накула

ДБОУ ВПО РНИМУ ім. М. І. Пирогова МОЗ РФ,Москва