Fetüste sağ aortik ark konusunda ne yapılmalı? Aortik arkın sağ taraftaki konumu

0

Doğumdan sonra sağ IV. brankial ark korunmuşsa, sağ aort kemeri. Tek anomali olarak tanımlanan ve aynı zamanda organın ayna düzeniyle birlikte olan bir düzenlemedir. Bu anomalide çıkan aort, trakea ve yemek borusundan yukarı ve sağa doğru çıkarak, sağ bronş boyunca yayılarak omurganın sağına veya yemek borusunun arkasından geçerek soluna iner. Sağ taraflı aort sıklıkla patolojik semptomlar olmadan kendini gösterir. Bu durumlarda arteriyel bağ soluk borusunun önünde yer alır ve gerilmez, yemek borusunun arkasından geçiyorsa uzundur. Ligamentum arteriyozus veya patent duktus arteriyozus pulmoner arterden aortaya doğru soluk borusunun solunda ve yemek borusunun arkasında geçerse yemek borusu ve soluk borusunu çevreleyen bir halka oluşur. Arteriyel bağ yemek borusu ve trakeaya baskı yapar. Bir vakada sol subklavyen arter, sol brankial arkın rezidüel IV'ünün trakea veya divertikülünün önünden geçer. Divertikül, sağ arkın inen aorta ile birleştiği yerde bulunur. Divertiküller, subklavyen arterlerin kökeni için çeşitli seçenekler sunan sol IV brankial arkın kalıntılarıdır.

Klinik semptomlar

Çocuklarda sağ taraflı aort arkı kalıcı hıçkırıklara neden olabilir. Arteriyel bağ tarafından kapatılan daraltıcı bir halkanın yokluğunda hastalığın seyri asemptomatiktir. Aort sklerozu olan yetişkinlerde disfaji semptomları yoğunlaşır. Yemek yedikten sonra solunum bozuklukları kötüleşir.

Literatürde açıklanan çeşitler

Aort kemeri sağ ana bronşu geçer ve inen aort olarak omurganın sağ tarafına iner. Sol ortak karotis ve sol subklavyen arterler innominat arterden ayrılır. Ligamentum arteriosus innominat artere bağlanır.

Sağ taraflı aortik ark boyunda, tiroid kıkırdak seviyesinde, gırtlağın sağ tarafında bulunur. Bu durumda aortik ark, sağ dal arkının üçüncü çiftinden oluşur. Patent duktus arteriosus, sol subklavyen arterin karşısında inen aorta girer. Sol ortak karotid arter, çıkan aortadan doğar ve trakeanın anterioruna ve soluna doğru yükselir. Duktus arteriosus, trakea ve yemek borusunu sıkıştıran bir damar halkası içinde yer alır.

1. Röntgen verileri. Teneffüs edildiğinde - akciğerlerin yetersiz havalanması, nefes verirken - aşırı havalanma. Akciğerlerde enfeksiyon belirtileri. Aortun çıkıntısı mediastinal gölgenin sağ tarafında görülebilir ve solda aort kemerinin normal gölgesi yoktur. Sol tarafta genellikle aortik çıkıntının normalde olması gereken yerde bulunan bir divertikülün gölge görüntüsü bulunur. İnen aort bazen pulmoner alanlara doğru yer değiştirir. Birinci eğik pozisyonda trakea öne doğru kaydırılır ve divertikülün gölgesi trakea ile omurga arasındaki kemer seviyesinde tespit edilir. Sol eğik pozisyonda inen aort bükülür. Yan radyografilerde üst normal kısımda havayla dolu, alt kısımda ise açıkça daralmış bir trakea görülmektedir.
2. Özofagus muayenesi. Baryum yutulması, kapalı bir halkada bir divertikül veya arteriyel bağ varsa, yemek borusunun keskin bir şekilde daralmasını ve sol yan ve arka yüzeyinin sıkışmasını ortaya çıkarır. Yemek borusunun arka yüzeyindeki çentiğin üzerinde yukarıya ve sola doğru eğik olarak uzanan ayrı bir kusur belirlenir. Yemek borusunun arkasından sol klavikulaya geçen sol subklavyen arterin sıkışmasından kaynaklanır. Yemek borusunun arkasından geçen sol subklavyen arterin gölgesi, sağ aort kemerinin gölgesinin üzerinde bulunur. Yemek borusunun arkasında nabız atan bir sol aort divertikülü görülüyor. Yemek borusu öne doğru yer değiştirmiştir.
3. Trakeanın lipidol ile incelenmesi. Trakeal bası belirtileri varsa, kontrast çalışması aort halkasının lokalizasyonunu gösterir. Lipoidolün trakeaya verilmesi, trakeanın sağ duvarı boyunca bitişik aortik arkın neden olduğu uzun bir çentik, trakeanın ön duvarında pulmoner arterin sıkışmasından kaynaklanan bir çentik ve sol duvarda bir çöküntü ortaya çıkarır. trakea - ligaman arteriyozustan. Trakeaya bası yoksa lipidol ile incelemenin bir anlamı yoktur.
4. Anjiyokardiyografi. Sağ taraflı aortik ark diğer konjenital kalp defektleriyle birleştirildiğinde ortaya çıkar.

Ayırıcı tanı

Sağ taraflı bir aort arkı, gözlemlenene benzer bir tabloya neden olabilir. Ön görüntüde, timus bezinin genişlemiş gölgesinin varlığında çocuklarda sağ taraftaki aort arkı net bir şekilde görülememektedir. Ancak bez yemek borusunu ileri doğru hareket ettirmez. Superior mediastinal gölgenin arka kısmındaki tümörler sağ aortik arkı taklit edebilir ancak nabzı atmazlar. Soldaki aortik arkın normal belirginliği korunmuştur. İnnominat arter veya sol inen aort anevrizmalarında, inen aortun gölgesi her zaman tespit edilir.

Aortik arkın sağa doğru bükülmesi. İnen aortun omurganın sağında yer aldığı kusurun bir çeşidi sıklıkla kalbin gelişimindeki diğer kusurlarla birleştirilir. Fallot tetralojisi olan hastaların yaklaşık %20'sinde ve sıklıkla ortak truncus arteriosus ile birlikte görülür. Aort arkının diğer anomalilerle bağdaşmayan sağa doğru bükülmesi durumunda herhangi bir belirti görülmez. Röntgende görülebilir. Yemek borusunun kontrastını oluştururken, aort kemeri seviyesinde sağ konturunda bir çöküntü not edilir.

Damar halkası. Aortik arkın yapısındaki ve ana dallarındaki konjenital anomaliler, trakea ve yemek borusu çevresinde damar halkalarının oluşmasına ve bunları değişen derecelerde sıkıştırmasına neden olur. En genel:

1) aort kemerinin ikiye katlanması;

2) aortik arkın sol arteriyel ligaman ile birlikte sağa doğru bükülmesi;

3) bu gibi durumlarda normal yerleşimli aortun son büyük torasik dalını temsil eden sağ subklavyen arterin anormal kökeni;

4) innominat arterin menşe yerinin aort kemerinden sola doğru normla karşılaştırıldığında lokalizasyonu;

5) sol karotid arterin başlangıcı normla karşılaştırıldığında sağdadır ve lokalizasyonu trakeanın önündedir;

6) aksesuar sol pulmoner arter.

İkincisi, ya normalden daha uzun olan pulmoner arterin gövdesinden ya da sağ pulmoner arterden kaynaklanır. Soluk borusu ile yemek borusu arasından geçerek onları sıkıştırır.

Klinik tablo son derece değişkendir. Bazı durumlarda, özellikle sağ subklavyen arterin anormal kökeni ile hiçbir semptom görülmez. Trakea ve yemek borusu bir damar halkası tarafından sıkıştırıldığında sıklıkla bebeklik döneminde ortaya çıkar. Solunum doğası gereği serttir ve çocuk ağladığında, beslenme sırasında ve baş eğildiğinde yoğunlaşır. Başınızı geriye yaslamak nefes almayı kolaylaştırır. Kusma sıklıkla meydana gelir, metalik bir renk tonu ile öksürük olabilir ve zatürre nadir değildir. Hastanın yemek borusu ve aortografinin kontrastı ile röntgen muayenesi tanı koymamızı sağlar.

Klinik anormallik belirtileri ve trakea veya özofagusta basıya ilişkin radyografik belirtiler olan hastalar için cerrahi tedavi endikedir. Aort kemerini ikiye katlarken genellikle önde yatan damar disseke edilir. Sağ aortik ark ve sol arteriyel ligamanın neden olduğu sıkışma durumunda ikincisi diseke edilir. Anormal sağ subklavyen arter aorttan çıktığı yerden bağlanır. Anormal köken alan innominat veya karotid arter bağlanamadığı için bu damarların adventisyalarının sternuma bağlanmasıyla neden oldukları trakeal bası ortadan kaldırılır. Sol pulmoner arterin anormal kökeninin düzeltilmesi, yapay dolaşım koşulları altında, arterin menşe bölgesinde bağlanması, trakeanın önüne getirilmesi ve pulmoner arterin gövdesine yeniden bağlanmasıyla gerçekleştirilir. Eşlik eden şiddetli trakeomalazi prognozu kötüleştirir.

Fetüsteki sağ aortik ark, tek başına ortaya çıkabilen veya bazen ciddi diğer kusurlarla birlikte ortaya çıkabilen konjenital bir kalp defektidir. Her durumda, sağ arkın oluşumu sırasında fetal kalbin normal gelişiminde bozukluklar meydana gelir.

Aort, insan vücudundaki en büyük damardır ve işlevi, kanı kalpten diğer arteriyel gövdelere, tüm vücudun arterlerine ve kılcal damarlarına kadar taşımaktır.

Filogenetik olarak aortun gelişimi, evrim sırasında karmaşık değişikliklere uğrar. Bu nedenle, aortun ayrılmaz bir damar olarak oluşumu yalnızca omurgalılarda, özellikle balıklarda (iki odacıklı kalp), amfibilerde (tamamlanmamış bir septumlu iki odacıklı kalp), sürüngenlerde (üç odacıklı kalp), kuşlarda ve memeliler (dört odacıklı kalp). Bununla birlikte, tüm omurgalıların, içine arteriyel kanın venöz veya tamamen arteriyel kanla karışmış olarak aktığı bir aortu vardır.

Embriyonun bireysel gelişimi sürecinde (ontogenez), aortun oluşumu da kalp kadar karmaşık değişikliklere uğrar. Embriyo gelişiminin ilk iki haftasından başlayarak, embriyonun servikal kısmında yer alan arteriyel gövde ve venöz sinüsün yakınlaşması artar ve daha sonra daha medial olarak gelecekteki göğüs boşluğuna doğru göç eder. Arteriyel gövde, daha sonra yalnızca iki ventriküle değil, aynı zamanda 3-4 hafta içinde geliştikçe aşağıdaki şekilde oluşan altı dal (arteriyel) arka (her iki tarafta altı adet) yol açar:

• birinci ve ikinci aort kemerleri azalır,
• üçüncü kemer beyni besleyen iç karotid arterleri doğurur,
• dördüncü kemer, aort kemerine ve sözde "sağ" kısma yol açar;
• beşinci yay azaltılır,
• altıncı kemer pulmoner gövdeye ve arteriyel (Botallov) kanala yol açar.

Gelişimin altıncı haftasında kalp tamamen dört odacıklı hale gelir ve kalp damarları aorta ve pulmoner gövdeye net bir şekilde ayrılır. 6 haftalık bir embriyo, büyük damarları olan, tamamen oluşmuş, atan bir kalbe sahiptir.

Aort ve diğer iç organların oluşumundan sonra damarın topografyası bu şekilde görünür. Normalde, sol aortik ark, artan kısmındaki aort ampulünden başlar ve bu da sol ventrikülden kaynaklanır. Yani, aortun yükselen kısmı, yaklaşık olarak soldaki ikinci kaburga hizasında kemerin içine geçer ve kemer, sol ana bronşun etrafında bükülerek arkaya ve sola doğru ilerler. Aortik arkın en üst kısmı, sternumun üst kısmının hemen üzerindeki şahdamar çentiğine doğru uzanır. Aort kemeri, omurganın solunda bulunan dördüncü kaburgaya kadar iner ve ardından aortun inen kısmına geçer.

Aort kemerinin, embriyonun dal kemerlerinden insan damarlarının oluşumundaki bir başarısızlık nedeniyle sola değil sağa "dönmesi" durumunda, sağ taraflı bir aort kemerinden söz edilir. Bu durumda aortik ark normalde olması gerektiği gibi soldan değil sağ ana bronştan uzanır.

Kötü alışkanlık neden ortaya çıkıyor?

Bir kadının hamilelik sırasında sigara içme, alkolizm, uyuşturucu bağımlılığı, ekoloji ve olumsuz arka plan radyasyonu gibi olumsuz çevresel faktörlerden etkilenmesi durumunda fetüste herhangi bir malformasyon oluşur. Ancak çocuğun kalbinin gelişiminde genetik (kalıtsal) faktörler önemli rol oynadığı gibi, annede var olan kronik hastalıklar veya özellikle hamileliğin erken dönemlerinde geçirilmiş bulaşıcı hastalıklar (grip, herpes enfeksiyonu, suçiçeği, kızamıkçık, kızamıkçık, kızamık, toksoplazmoz ve diğerleri).

Ancak her durumda, bu faktörlerden herhangi biri bir kadını hamileliğin erken evrelerinde etkilediğinde, evrim sırasında oluşan kalbin ve aortun normal oluşum (bireysel gelişim) süreçleri bozulur.

Bu nedenle, özellikle yaklaşık 2-6 haftalık hamilelik dönemi, aortun oluştuğu dönem olduğundan fetal kalp açısından özellikle hassastır.

Sağ taraflı aortik arkın sınıflandırılması

Vasküler halka oluşumu ile sağ aortik arkın varyantı

Kanal anomalisinin anatomisine bağlı olarak aşağıdakiler vardır:

1. Arteriyel bağ (aşırı büyümüş arteriyel veya Botallov kanalı, normalde doğumdan sonra olması gerektiği gibi) yemek borusu ve trakeanın arkasında yer aldığında, vasküler bir halka oluşmadan sağ aortik ark;
2. Vasküler bir halka, kod arteriyel bağ veya patent duktus arteriozus oluşumu ile aortun sağ kemeri, sanki onları çevreliyormuş gibi trakea ve yemek borusunun solunda bulunur.
3. Ayrı bir benzer formun yanı sıra, aortun çift kemeri de ayırt edilir - bu durumda, damar halkası bağ bağından değil, damarın içeri akışından oluşur.

Şekil: Aortik arkın atipik yapısı için çeşitli seçenekler

Oluşumu sırasında kalbin başka herhangi bir yapısının hasar görüp görmediğine bağlı olarak, aşağıdaki kusur türleri ayırt edilir:

1. Diğer gelişimsel anormallikleri olmayan izole bir kusur türü (bu durumda, sağ taraftaki aort, bazı durumlarda karakteristik özelliği olan DiGeorge sendromu ile birleştirilmezse, prognoz mümkün olduğu kadar olumludur);
2. (Ayna, kalbin ve aort dahil büyük damarların doğru konumu) ile birlikte (ki bu da genellikle tehlikeli değildir),
3. Daha ciddi bir kalp kusuruyla birlikte - özellikle (aortik dekstrapozisyon, ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz, sağ ventriküler hipertrofi).

Sağ ark ile birlikte Fallot tetralojisi olumsuz bir gelişme seçeneğidir

Bir mengene nasıl tanınır?

Kusurun teşhisi hamilelik sırasında bile zor değildir. Bu özellikle sağ aortik arkın diğer daha ciddi kalp gelişimi anomalileriyle birleştiği durumlarda geçerlidir. Bununla birlikte, tanıyı doğrulamak için hamile bir kadın, uzman sınıfı ultrason makineleri de dahil olmak üzere defalarca muayene edilir ve prognoz ve özel bir perinatal ortamda doğum olasılığı hakkında karar vermek üzere genetikçiler, kardiyologlar ve kalp cerrahlarından oluşan bir konsey toplanır. merkez. Bunun nedeni, sağ aortik ark ile birleşen bazı kusur türleriyle yeni doğmuş bir bebeğin doğumdan hemen sonra kalp ameliyatı gerektirebilmesidir.

Sağ aortik arkın klinik belirtileri ile ilgili olarak şunu belirtmek gerekir: izole bir kusur kendini hiç göstermeyebilir, sadece bazen çocukta sık sık takıntılı hıçkırıklar eşlik eder. Bazı durumlarda kusura eşlik eden Fallot tetralojisi ile bir kombinasyon durumunda, klinik bulgular belirgindir ve doğumdan sonraki ilk günlerde şiddetli siyanoz (cildin mavi renk değişikliği) ile artan pulmoner kalp yetmezliği gibi ortaya çıkar. bebek. Fallot tetralojisinin “mavi” kalp kusuru olarak sınıflandırılmasının nedeni budur.

Hamile kadınlarda hangi tarama kusuru gösterir?

Sağ taraflı aort arkının tanısı ilk taramada, yani hamileliğin 12-13. haftasında konulabilir. Fetal kalbin durumu hakkında daha doğru bilgi, ikinci ve üçüncü tarama ultrason muayenelerinde (gebeliğin 20 ve 30. haftaları) elde edilebilir.

Fetal DNA analizi, sağ taraflı aort oluşumu ile ciddi genetik mutasyonlar arasında bir bağlantının bulunmadığını daha da netleştirebilir. Bu durumda koryon villus materyali veya amniyotik sıvı genellikle bir delinme yoluyla toplanır. Her şeyden önce DiGeorge sendromu hariç tutulmuştur.

Tedavi

Sağ aort arkının izole olması ve çocuğun doğumundan sonra herhangi bir klinik bulgunun eşlik etmemesi durumunda kusurun cerrahi tedavisi gerekmez. İhtiyacınız olan tek şey, düzenli (altı ayda bir - yılda bir kez) kalp ultrasonu ile bir pediatrik kardiyolog tarafından aylık muayenedir.

Diğer kalp kusurlarıyla birleştirildiğinde cerrahi müdahalenin türü kusurun türüne göre seçilir. Bu nedenle, Fallot tetralojisinde cerrahi, çocuğun hayatının ilk yılında aşamalı olarak gerçekleştirilir. İlk aşamada, pulmoner dolaşıma kan akışını iyileştirmek için aort ile pulmoner gövde arasına palyatif (yardımcı) şantlar uygulanır. İkinci aşamada, pulmoner darlığı ortadan kaldırmak için kardiyopulmoner bypass makinesi (ACB) kullanılarak açık kalp ameliyatı gerçekleştirilir.

Cerrahinin yanı sıra, kronik kalp yetmezliğinin ilerlemesini yavaşlatabilecek kardiyotropik ilaçlar (ACE inhibitörleri, diüretikler vb.) yardımcı amaçlarla reçete edilir.

Tahmin etmek

İzole sağ taraflı aortik arkın prognozu olumludur, çünkü çoğu durumda cerrahi müdahale gerekli değildir. Yani genel olarak izole bir sağ aort arkının çocuk için hayati tehlike oluşturmadığını söyleyebiliriz.

Kombine tiplerde durum çok daha karmaşıktır, çünkü prognoz eşlik eden kalp kusurunun tipine göre belirlenir. Örneğin, Fallot tetralojisinde tedavi olmaksızın prognoz son derece elverişsizdir Bu hastalığa sahip, ameliyat edilmemiş çocuklar genellikle yaşamın ilk yılında ölürler. Ameliyat sonrası yaşam süresi ve kalitesi artar, prognoz daha olumlu hale gelir.