Hodgkin dışı lenfoma sınıflandırması. Hodgkin dışı lenfomaların Ann Arbor sınıflandırması

HODGKİN LENFOMASI (LENFOGRANULOMATOZ)

Hodgkin lenfoması (Hodgkin malign lenfoması), lenfatik sistemin birincil tümör hastalığıdır.

Hodgkin lenfoması ilk kez 1832'de İngiliz doktor T. Hodgkin tarafından tanımlandı. Hodgkin, lenf düğümleri ve dalakta büyüme, ateş, kaşeksi ile ortaya çıkan ve her zaman hastanın ölümüyle sonuçlanan yedi hastalık vakası bildirmişti.

1875'te I.A. Kutarev, bir hastanın yaşamı boyunca çıkarılan bir lenf düğümünün ilk histolojik çalışmalarını gerçekleştirdi. 1890'da Rus araştırmacı S.Ya. Berezovsky, Hodgkin lenfomanın histolojik tablosunu anlattı. Hodgkin lenfoma için patognomonik dev hücrelerin varlığını tespit etti. 1897-1898'de Viyanalı patologlar I. Paltauf, S. Sternberg, D. Reed, daha sonra Berezovsky-Reed-Sternberg hücreleri olarak adlandırılan dev çok çekirdekli hücrelerin varlığıyla polimorfik hücreli granülomu tanımladılar.

EPİDEMİYOLOJİ

Tüm malign lenfomalar gibi Hodgkin lenfomanın araştırılmasının önemi, etkilenenlerin çoğunlukla genç insanlar (çoğunlukla 12 ila 40 yaş arası) olması gerçeğinden kaynaklanmaktadır. Kanser görülme sıklığı yapısında Hodgkin lenfoması 9-10. sırada yer almaktadır. 2007 yılında Rusya Federasyonu'nda lenfatik ve hematopoetik dokulardaki malign neoplazmların görülme oranı, Hodgkin lenfoması dahil 100 bin nüfus başına 16,0 - 2,2 idi. Kent sakinleri kırsal nüfusa göre yaklaşık 1,5 kat daha sık hastalanıyor. Hodgkin lenfoması her yaşta ortaya çıkabilir, ancak ilk zirve görülme sıklığı 20-30 yaşlarında görülür; 2. zirve daha sonra ortaya çıkıyor

60 yıl. Erkekler kadınlardan biraz daha sık hastalanırlar. Erkek nüfusta görülme sıklığı çocukluk çağında ve 40 yaş üstü yaş grubunda 1,5-2 kat daha fazladır.

ETİYOLOJİ VE PATOJENİZ

Hodgkin lenfomanın bulaşıcı doğası lehine öne sürülen ana argüman, farklı bölgelerdeki insidans oranının epidemiyolojik analizine dayanmaktadır. Yüksek risk grubu, birinde hastalık olması durumunda tek yumurta ikizlerini, hastaların yakın akrabalarını ve bulaşıcı mononükleoz hastası olan kişileri içerir. Erken çocukluk döneminde enfeksiyon, hastalık belirtisi göstermeden aşı yapılmasına ve daha sonraki bir tarihte Hodgkin lenfomanın gelişmesine yol açabilir. Hastalığın etiyolojisinde genetik faktörlerin önemi, başta tek yumurta ikizleri olmak üzere belirli HLA antijenlerinin saptanma sıklığına göre değerlendirilebilir.

Başka bir teori, T lenfositlerindeki viral hasara dayanmaktadır. Spontan dönüşümdeki artış ve periferik kanda hiperbazofilik hücrelerin ortaya çıkması, duyarlılaştırılmış lenfositlerin genetik olarak yabancı, virüsle enfekte olmuş hücrelerden bağışıklık korumasının bir işareti olarak hizmet edebilir. Hodgkin hastalarından elde edilen lenfositlerin kültüre edilmiş Berezovsky-Reed-Sternberg hücreleri üzerindeki sitotoksik etkisi ve bu hücrelerin ve lenfositlerin vücuttaki benzer topografileri de benzer şekilde açıklanabilir. Antikorların yardımıyla dolaşan bağışıklık kompleksleri ağırlıklı olarak bu hücrelere adsorbe edilir. Bu nedenle, fagositik sistemin malign dönüşümü olgusu araştırmacıların ilgi odağıdır, ancak T hücresi bozukluklarının doğası sorusu açık kalmaktadır. Baskılayıcı etki, malign olarak dönüştürülmüş makrofajlara atfedilir.

Berezovsky-Reed-Sternberg hücresinin kökeni kesin olarak belirlenmemiştir. Büyük olasılıkla bu hücre T ve B lenfositlerinden geliyor. Bazı yazarlar lenfogranülomatozdaki malign hücrelerin monosit-histiyositik-makrofaj klonundan kaynaklanabileceğini belirtmişlerdir. Hodgkin lenfomada lenf düğümlerinin yapısı bozulur; bağlamak-

Doğrudan kapsülden büyüyen baldır dokusu kordonları, lenf düğümünün dokusuna nüfuz ederek onu bir granüloma dönüştürür. Hücresel bileşim, farklı olgunlaşma aşamalarındaki B lenfositleri, T yardımcı ve T baskılayıcı fenotipli T lenfositleri ile temsil edilir. Hodgkin lenfomada, çok çekirdekli Berezovsky-Reed-Sternberg hücrelerine dönüşümde ara bağlantı olan mononükleer Hodgkin hücrelerinin saptanması özellikle teşhis açısından önemlidir.

S. Rorrota (1992), lenfogranülomatozlu hastaların %30'unda karyotipte bir değişiklik olduğunu belirtmektedir. Ayrıca, karyotip değişikliklerinin sıklığının, lenfogranülomatozun farklı histolojik varyantları için farklı olduğu da kaydedildi.

SINIFLANDIRMA

Hodgkin lenfomanın histolojik sınıflandırması

Hodgkin lenfoma tanısı ancak lenfatik organ veya düğümden biyopsi alındıktan sonra histolojik incelemeye dayanarak konulabilir. Hodgkin lenfomanın varlığının kanıtı Berezovsky-Reed-Sternberg hücrelerinin tespitidir.

Uluslararası Morfolojik Sınıflandırmaya (Raje Sınıflandırması) göre Hodgkin lenfomanın 4 klasik varyantı vardır:

1) nodüler skleroz (tip 1 ve 2);

2) lenfositler açısından zengin klasik versiyon;

3) karışık hücreli varyant;

4) lenfoid tükenmesinin çeşidi.

Aşamalara göre sınıflandırma. Zehirlenme belirtileri, prognostik önemi

Tümör sürecinin prevalansı, 1971 yılında malign lenfomalar konferansında (Ann Arbor, ABD) kabul edilen klinik sınıflandırmaya göre belirlenir.

BEN sahne- 1 lenfatik bölgede hasar (I) veya 1 ekstralenfatik organ veya dokuda (IE) lokal hasar.

II sahne- Diyaframın bir tarafında 2 veya daha fazla lenfatik alanda hasar (II) veya 1 ekstralenfatik organ veya dokuda ve bunların bölgesel lenfatiklerinde lokal hasar

Diyaframın (IIE) aynı tarafında diğer lenfatik alanları olan (veya olmayan) düğümler.

III sahne- Diyaframın her iki tarafındaki lenf düğümlerinde hasar (III), 1 ekstralenfatik organ veya dokuda lokal hasar (IIIE), dalak hasarı (IIIS) veya bunların kombine hasarı (IIIE + S) ile birleştirilebilir ).

IV sahne- Lenf düğümlerinin tutulumuyla birlikte (veya olmaksızın) bir veya daha fazla ekstralenfatik organda yaygın hasar; veya uzak lenf düğümlerinin tutulumuyla birlikte ekstralenfatik bir organda izole hasar.

S sembolü dalağa verilen hasarı gösterir (IS, IIS, IIIS aşamaları); sembol E - lokalize ekstranodal lezyon (aşamalar IE, IIE, IE). Sembol B, aşağıdaki semptomlardan bir veya daha fazlasının varlığını belirtir: aşırı gece terlemesi, enflamasyon belirtileri olmaksızın birbirini takip eden en az üç gün boyunca 38 °C'nin üzerinde ateş, son 6 ayda vücut ağırlığının %10'unun kaybı; sembol A - yukarıdaki semptomların yokluğu.

Zehirlenme belirtileri Hodgkin lenfoma hastalarında olumsuz prognostik faktörlerdir.

KLİNİK TABLO. TEŞHİS

Hastalığın klinik seyri, primer lezyonun lokalizasyonuna, yakındaki organların sürece dahil olma derecesine ve hastalığın morfolojik varyantına bağlıdır.

Hastalık çoğunlukla servikal-supraklaviküler, aksiller veya kasık bölgesindeki bir veya daha fazla lenf düğümünün genişlemesiyle başlar (Şekil 26.1).

Uzun bir geçmişe sahip olan lenf düğümleri çok büyük boyutlara ulaşabilir ve kümeler halinde birleşebilir.

Mediastinal lenf düğümleri etkilenirse nefes darlığı, öksürük, yüzde şişlik ve SVC sendromu oluşabilir. İşlem retroperitonda lokalize olduğunda

Pirinç. 26.1. Hodgkin lenfoması. Servikal ve supraklaviküler lenf düğümlerinde hasar

ve mezenterik lenf düğümleri, karın ağrısı ve alt ekstremitelerde şişlik görülebilir.

Hodgkin lenfomanın ayırıcı tanısı lenfadenit ve çeşitli etiyolojilerin lenfadenopatisi ile gerçekleştirilir. Bakteriyel lenfadenit, enfeksiyona yanıt olarak ortaya çıkar ve AIDS, tüberküloz vb. gibi çeşitli hastalıklarda gözlemlenebilir. Protozoal (toksoplazmoz ile) ve mantar (aktinomikozis ile) lenfadenit nispeten nadirdir. Enfeksiyöz mononükleoz, grip ve kızamıkçıkta lenfadenitin viral doğası mümkündür. Lenfadenit, çoğunlukla enfeksiyon kapısı bölgesinde (grip, boğaz ağrısı ile) veya genelleştirilmiş (sepsis ile) lokal olabilir. Reaktif lenfadenitte lenf düğümünün histolojik yapısı normal elemanlarını korur.

Yukarıdakilere ek olarak klinik (CS) ve patolojik (PS) aşamalar da ayırt edilir. Klinik evreleme detaylı klinik muayene ve lenf nodu (veya doku) biyopsisi ile belirlenir. Patolojik evre, cerrahi prosedürlerin bir sonucu olarak belirlenen lezyonun her lokasyonunun morfolojik olarak doğrulanmasını içerir: kemik iliği biyopsisi, karaciğer biyopsisi ve splenektomi ile laparotomi.

Hodgkin lenfoma hastalarına yönelik tedavi taktiklerini seçmek için olumlu ve olumsuz olarak belirlenen bir grup prognostik faktör kullanılır. Olumsuz prognostik faktörler şunları içerir: çapı 5 cm'den büyük olan ve konglomeralarla birleşen masif lenf düğümlerinin varlığı; radyografilerde mediastinal gölgenin genişlemiş lenf düğümleri ile en geniş noktasında göğüs çapının 1/3'ünden daha fazla genişlemesi (MTI>0.35); dalakta büyük hasar, lenf düğümlerinin üç bölgesinde veya daha fazlasında hasar; ESR ivmesi >30 mm/saat - evre B'de ve ESR >50 mm/saat evre A'da. Bazı araştırmacılar 40 yaşın üzerindeki yaşı, E sembolü ile gösterilen sınırlar dahilinde ekstranodal lezyonları, karışık hücreli varyantı ve lenfoidi dikkate almaktadır. tükenmesi olumsuz faktörlerdir. Yukarıdaki işaretlerden bir veya daha fazlasının varlığı, hastayı olumsuz prognozlu gruba sınıflandırmak için temel oluşturur. Geriye kalan hastalar, patolojik evre I lenfogranülomatozlu tüm hastalar gibi, olumlu prognozlu gruba aittir.

Morfolojik araştırma yönteminin önemi. Teknik

Hodgkin lenfomada morfolojik incelemenin belirleyici rolüne dikkat edilmelidir. Aspirasyon ve açık biyopsi zorunludur.

Hodgkin lenfomanın sitolojik tablosu hücresel polimorfizm ile karakterizedir. Preparasyonda lenfositler, prolenfositler, eozinofiller, nötrofiller, plazma hücreleri, mononükleer dev Hodgkin hücrelerinin yanı sıra çok çekirdekli dev Berezovsky-Reed-Sternberg hücreleri görülebilir. Kesin tanı ancak biyopsi yapılan lenf bezinin histolojik incelemesinden sonra konur.

Lenfohistiositik varyant ile lenfositlerin ve histiyositlerin çoğalması not edilir. Tek Berezovsky-Reed-Sternberg hücreleri var. Nodüler skleroz varyantında, lenf düğümlerini ayrı bölümlere ayıran kollajen şeritleri görülebilir. Karışık hücreli varyantta, lenf düğümünün düzeni tamamen silinir ve bazı yerlerde lenfoblastlar ve lenfositlerle birlikte lenfoid hiperplazi görülür. Sinüsler tahrip olmuş, nekroz odakları var ve görüş alanlarında çok sayıda Berezovsky-Reed-Sternberg hücresi var. Lenfoid tükenmesi durumunda, preparatta az sayıda lenfosit görülebilir ancak bunlar mevcut olmayabilir. Yaygın skleroz, bağ dokusu kordonları ve çok sayıda Berezovsky-Reed-Sternberg hücresi vardır.

Delinmelerin sitolojik inceleme yöntemi, delinme ile elde edilen patolojik odaktaki hücrelerin incelenmesine dayanmaktadır. Bu yöntem, dokunun derinlerinde yer alan lenf düğümlerinden hücresel materyalin elde edilmesinden oluşur. Bu işlem için steril kuru şırınga ve kuru enjeksiyon iğnesi hazırlanmalıdır.

Tedavi odasında (soyunma odası) hasta masaya yatırılır. Tüm asepsi ve antiseptik kurallarına uyulmalıdır. Lenf düğümlerinin üzerindeki cilt alkolle tedavi edilir ve ardından enjeksiyon bölgesi bir iğne ile işaretlenir. Lenf düğümleri sol elle sabitlenir ve önceden takılı şırıngalı bir iğne sağ elle yerleştirilir. İğnenin lenf bezine girdiğini hissederek sağ elleriyle pistonu geri çekmeye başlarlar, sol elleriyle ise iğneyi ya daha derine ya da tümör yüzeyine doğru ilerletirler. İğneyi tümöre sabitleyen şırınga, maksimum geri çekilmiş piston konumunda çıkarılır.

iğnenin neden çıkarıldığı. Daha sonra geri çekilmiş pozisyonda iğne tekrar yerine takılır, pistonun hızlı bir şekilde itilmesiyle içeriği bir cam slayt üzerine üflenir ve ortaya çıkan noktalı damladan bir smear hazırlanır.

Biyopsi, mikroskopik inceleme amacıyla tümör odağından bir doku parçasının intravital olarak çıkarılması olarak anlaşılmaktadır. Teknik Biyopsi lenf düğümlerinin derinliğine bağlıdır. Lenf bezlerinin derinliğine göre lokal anestezi veya intravenöz anestezi altında bıçak (eksizyonel) biyopsi yapılır. Cerrahi alan 3 kez işlendikten sonra lenf bezlerinin üzerinden bir kesi yapılır. Histolojik inceleme için en büyük lenf düğümü veya birkaç lenf düğümü alınır. Lenf düğümünün kapsülle birlikte çıkarılması daha iyidir. Lenf bezinin tamamının çıkarılması mümkün değilse kama rezeksiyonu yapılır. Biyopsi hemostaz ve yaranın üzerine katman katman dikiş atılmasıyla tamamlanır.

Tümör sürecinin yaygınlığını değerlendirmek için çalışmanın kapsamı. Tanısal laparotominin değeri. Splenektomi

Hodgkin lenfomanın teşhis edilmesi özellikle zor değildir. Doğru şekilde toplanmış bir tıbbi öykü, lenf düğümlerinin doğası ve tanının zorunlu olarak doğrulanmasıyla birlikte ek tanı yöntemleri, hastalığın erken evrelerinde tümör patolojisinin tanımlanmasını mümkün kılar.

Hodgkin lenfomalı hastaların muayenesi şunları içerir:

1. Tarih, klinik veriler (zehirlenme semptomlarının varlığı veya yokluğu), etkilenen lenf düğümlerinin sayısı ve alanları.

2. Etkilenen lenf nodu biyopsisi (Hodgkin lenfomanın histolojik varyantının zorunlu olarak belirlenmesiyle tanının sitolojik ve morfolojik olarak doğrulanması).

3. İmmünofenotipleme.

4. Tam kan sayımı (ESR, lökositler, lökosit formülü).

5. Biyokimyasal kan testi (karaciğer testleri, alkalin fosfataz, laktat dehidrojenaz (LDH), fibrinojen, haptoglobin, seruloplazmin ve 2-globulin düzeyleri).

6. Kemik iliğinin trepanobiyopsisi.

7. Göğüs organlarının röntgeni (mediastinal, hiler lenf düğümleri, akciğer dokusu, plevranın durumunun açıklığa kavuşturulması).

8. Göğüs BT taraması (eğer X-ışını verileri çok az bilgi değeri taşıyorsa), tümör dokusunun boyutunu belirler.

9. Mezenterik, retroperitoneal, intrapelvik lenf düğümleri, karaciğer ve dalaktaki hasarı dışlamak için karın boşluğu ve retroperitoneal bölgenin ultrasonu.

10. Karın boşluğunun BT taraması (etkilenen alanların ve ekstralenfatik organların daha doğru tanımlanması).

11. İskelet sisteminin 99t Tc ile ve lenfatik sistemin 67 Oa ile radyoizotop çalışması.

Endikasyonlara göre:

Endoskopik tanı yöntemleri (fibrogastroskopi, laringoskopi, torakoskopi, laparoskopi);

Lenfografi;

Diagnostik laparotomi.

Klinik muayeneye dayanarak dalakta hasar olup olmadığının kesin olarak belirlenmesinin mümkün olmadığı hastalarda tanısal laparotomi yapılır. Laparotomi splenektomi ve dalağın histolojik incelemesi ile gerçekleştirilir. Mediastinal lenf nodlarının izole lezyonları için transtorasik ponksiyon veya lenf nodu biyopsisi ile torakoskopi endikedir.

Prognoz faktörleri

1. Mediastende masif lezyon (MTI >0,33).

3. Tek bir ekstranodal lezyonun varlığı (E).

4. B seçeneği için ESR >30 mm/saat ve A seçeneği için ESR >50 mm/saat.

5. Etkilenen lenf düğümlerinin 3 bölgesi veya daha fazlası.

Tahmin grupları

Olumlu prognoz

Aşama I ve IIA, risk faktörleri olmadan.

Geçici tahmin

IA ve IB aşamaları:

2. B seçeneği için ESR >30 mm/saat.

3. A seçeneği için ESR >50 mm/saat. Aşama IIA:

1. Ekstranodal lezyonun varlığı (E).

2. A seçeneği için ESR >50 mm/saat.

3. 3 bölge veya daha fazla lenf nodu tutulumu. Aşama IIB:

1. B seçeneği için ESR >30 mm/saat.

2. 3 bölge veya daha fazla lenf nodu tutulumu - evre IIIA, risk faktörü olmaksızın.

Kötü prognoz

Aşama IA, ? aşamalar, aşama IIA:

1. Mediastende masif lezyon (MTI >0,33).

2. Splenomegali (5 veya daha fazla lezyon veya yaygın infiltrasyonla birlikte organ büyümesi).

Aşama IIB:

1. Mediastende masif lezyon (MTI > 0.33).

2. Splenomegali (5 veya daha fazla lezyon veya yaygın infiltrasyonla birlikte organ büyümesi).

3. Aşama E. Aşama IIIA:

1. Mediastende masif lezyon (MTI >0,33).

2. Splenomegali (5 veya daha fazla lezyon veya yaygın infiltrasyonla birlikte organ büyümesi).

3. Aşama E.

4. ESR >50 mm/saat.

Hastalığın klinik özelliklerine göre tedavi yöntemi seçimi

Hodgkin lenfoma tedavisinde ana yöntemler radyasyon, ilaçlar ve her ikisinin birleşimidir.

Birkaç on yıl boyunca bu hastalığın tek tedavisi, etkilenen lenf düğümlerinin cerrahi olarak çıkarılmasıydı. Ancak 19. yüzyılın ikinci yarısında ameliyat sonucunda tümör sürecinin genelleştiği ve hastalığın tedavisinin genel restoratiflerle sınırlı olduğu görüşü ortaya çıktı. 1901 yılında W. Pusey (Chicago, ABD) 2 hastada lenf düğümlerine tek seferlik ışınlama uyguladı.

lenfogranülomatoz. 1902 yılında N. Senn, Hodgkin lenfoma tedavisinde röntgen ışınlarını kullanmış; 4 yıl sonra bu yöntem Rusya'da ortaya çıktı (Reshetilo D.F., 1906). Radyasyon tedavisinin kemoterapiyle desteklenmesi ancak 1940'ların başında gerçekleşti. İlk kemoterapötik ajan olan L. Sooatap ve ark. (1946), kloretilamin grubundan mustargenalkile edici bir ilaç önerdi.

1947'den beri SSCB'de L.F. Larionov bu ilacın bir analogunu kullanmaya başladı - embiquin. 1960'ların başına kadar, lenfogranülomatozis için kemoterapinin kullanımı düzensizdi ve ağırlıklı olarak araştırma amaçlı veya palyatif nitelikteydi. Radyasyon tedavisi, lenfogranülomatoz için ana tedavi yöntemi olmaya devam etti. 1960'ların başında V. De Vita şunları önerdi:

PCT'nin yeni kursu - MORR.

Radikal radyasyon tedavisini bağımsız modda kullanırken, SOD 4-6 haftada 40 Gy'ye, koruyucu radyasyon alanlarında ise 3-4 haftada 30-60 Gy'ye getirilir. Bu tedavi programı yalnızca lenfogranülomatozun lokal (IA-IIA) patolojik evreleri ve olumlu prognostik faktörleri olan hastalar için tercih edilen yöntemdir.

Son on yılda çeşitli kombine kemoradyoterapi tedavi programları en yaygın hale geldi. Olumlu prognostik belirtileri olan hastalar için tedavi programa göre gerçekleştirilir: 1. basamak rejimlerden herhangi birine göre 2 siklus PCT + 36 Gy dozunda yalnızca etkilenen bölgelerin ışınlanması + aynı şekilde 2 siklus PCT ışınlamadan önceki rejim.

Kombinasyon tedavisi, evre (ve IE-PE) Hodgkin lenfomalı ve kötü prognozlu hastalar için tercih edilen tedavi yöntemidir. Tedaviye PCT ile başlanması tavsiye edilir. Tedavi hacmi her zaman olumlu prognoza sahip hastalara göre daha fazladır. 1. basamak rejimlerden birine göre 3 siklus PCT + etkilenen bölgelerin 36 Gy dozunda ışınlanması (bazı yazarlar ayrıca subklinik alanların koruyucu ışınlanmasını da önerir) + 3 konsolidasyon PCT siklusu içeren bir program kullanılır.

Evre IIIA Hodgkin lenfoma hastalarının tedavisinde kombinasyon kemoradyoterapisi son zamanlarda giderek artan şekilde kullanılmaktadır. Olumlu prognostik faktörlere sahip hastalar için tedavi programı, 4 siklus 1. basamak PCT + etkilenen bölgelerin 30-40 Gy dozunda ışınlanmasını içerir.

Olumsuz prognostik faktörlere sahip hastalar için tedavi programı, 1. basamak rejime göre 6-8 siklus PCT + etkilenen bölgelerin 30 Gy (tam remisyonu olan hastalar için) ve 40 Gy (rezidüel hastalar için) dozunda ışınlanmasını içerir. tümör kitleleri). Genelleştirilmiş evre III-IV Hodgkin lenfoma hastalarının tedavisi için tercih edilen yöntem siklik PCT'dir.

Hodgkin lenfoma tedavisinde en yaygın 1. basamak rejimler şunlardır:

MORR: mekloretamin (mustargen, embikin) - 1. ve 8. günlerde intravenöz olarak 6 mg/m2; vinkristin (Oncovin) - 1. ve 8. günlerde intravenöz olarak 1,4 mg/m2 (maksimum 2 mg); prokarbazin (natulan) - 1. günden 14. güne kadar ağızdan günlük 100 mg/m2; prednizolon - 1'inci günden 14'üncü güne kadar ağızdan günlük 40 mg/m2. Döngüler arasındaki mola 2 haftadır. MVPP: MOPP rejimine benzer, sadece burada vinkristin, uygulamanın aynı günlerinde 6 mg/m2 dozunda vinblastin ile değiştirilir. Döngüler arasındaki mola 3-4 haftadır. CVPP: siklofosfamid - 1. ve 8. günlerde intravenöz olarak 600 mg/m2; vinblastin - 1. ve 8. günlerde intravenöz olarak 6 mg/m2; prokarbazin - 1. günden 14. güne kadar günlük ağızdan 100 mg/m2; 1. ve 4. sikluslarda 1. günden 14. güne kadar günlük oral olarak 40 mg/m2 prednizolon. Döngüler arasındaki mola 2 haftadır. SOPP: CVPP rejimine benzer, sadece aynı uygulama günlerinde vinblastinin yerini 1.4 mg/m2 (maksimum 2 mg) dozunda vinkristin alır. Döngüler arasındaki mola 2 haftadır. LVPP: CVPP rejimine benzer, sadece siklofosfamidin yerini, oral olarak günde 1 ila 14. günler arasında 6 mg/m2 (maksimum 10 mg) dozunda klorambusil (Leukeran) alır. Döngüler arasındaki mola 3-4 haftadır. ABVD: doksorubisin (Adriamisin) - 1. ve 14. günlerde intravenöz olarak 25 mg/m2; 1. ve 14. günlerde intravenöz olarak 10 mg/m2 bleomisin; vinblastin - 1. ve 14. günlerde intravenöz olarak 6 mg/m2; dakarbazin (DTIC) - 1. ve 14. günlerde intravenöz olarak 375 mg/m2. Döngüler arasındaki mola 2 haftadır. Hodgkin lenfomanın herhangi bir evresindeki hastalarda yalnızca siklik PCT kullanıldığında, tedavi tam remisyon sağlanana kadar sürdürülmeli, ardından en az 2 konsolidasyon siklusu daha gerçekleştirilmelidir. Özellikle hastalığın genel evreleri olan hastalarda tam remisyon nadiren elde edilir.

PCT'nin 4. döngüsünden daha erken olduğundan, tüm tedavi programı için gereken minimum süre 6 döngüdür.

İki yıllık tam remisyondan sonra ortaya çıkan Hodgkin lenfomanın geç nüksetmelerini tedavi ederken, birincil hastalardakiyle aynı prensipler kullanılır; Tedavi programının seçimi, ilk muayenede olduğu gibi aynı teşhis yöntemleriyle belirlenen nüksetme aşamasına bağlıdır. Hodgkin lenfomanın erken (iki yıla kadar) nüks ettiği hastaları ve birincil tedavi sırasında tam remisyon sağlayamayan hastaları tedavi etmek daha zordur. Evre I-II ve olumlu prognoza sahip hastalar için, radyasyon tedavisinden sonraki ilk 5 ay içinde ortaya çıkan marjinal (marjinal) nükslerin, olağan dozda (40 Gy) ek olarak ışınlanması önerilir. Geri kalan hastalara kemoterapiyi değiştirmeleri önerilir.

Kombinasyon tedavisinden sonra erken jeneralize nükslerin, primer dirençli hastaların ve sürekli nükseden Hodgkin lenfoma formları olan hastaların tedavisi için çok sayıda 2. basamak rejimler önerilmiştir ve son on yılda koruma altında yüksek dozda kemoterapi önerilmiştir. otolog kemik iliği veya kök hücre nakli (3 satırlı rejimler). 2. basamak tedavi rejimlerinde lomustin (CCNU), etoposid, teniposid gibi ilaçlar, yüksek doz tedavi rejimlerinde ise melfalan (Alkeran), sarkolizin, sitarabin (Alexan) ve platin ilaçları yaygın olarak kullanılmaktadır.

Hodgkin lenfoma tedavisi için 2. basamak rejimler: DexaBEAM: deksametazon - 1-10. günlerde ağızdan günde 3 kez 8 mg; karmustin - 2. günde 60 mg/m2 IV veya lomustin - 2. günde 80 mg/m2 IV; melfalan - 3. günde 20 mg/m2 IV; etoposid - 4 ila 7. günler arasında 200 mg/m2 IV; sitarabin - 4 ila 7. günler arasında her 12 saatte bir 100 mg/m2 IV; BOS - 8. günden 18. güne kadar. Döngü 28. günde yeniden başlar. İki döngüden sonra yüksek doz aşaması gerçekleştirilir. B-CAVe: bleomisin - 1, 28, 35. günlerde intravenöz olarak 5 mg/m2; lomustin - 1. günde ağızdan 100 mg/m2; doksorubisin - 1. günde intravenöz olarak 60 mg/m2; vinblastin - 1. günde intravenöz olarak 6 mg/m2. Kurs 42. günde tekrarlanır. SER: lomustin - 1. günde ağızdan 80 mg/m2; etoposid - 1'den 5'e kadar intravenöz olarak 100 mg/m2; prenemustin - 1. günden 5. güne kadar ağızdan 60 mg/m2. Kurs 28. günde tekrarlanır.

Oral kullanım için SEP rejiminin modifikasyonu: PESS: prednizolon - 1'inci günden 7'nci güne kadar günlük oral olarak 40 mg/m2; etoposid - 1. günden 3. güne kadar günlük ağızdan 200 mg/m2; klorambusil (lökeran) 1. günden 5. güne kadar günlük ağızdan 20 mg/m2; Lomustin (CCNU) 1. günde ağızdan 100 mg/m2. Döngüler arasındaki mola 3 haftadır. MOPP'ye ve modifikasyonlarına dirençli hastalar için ABVD-kurtarma: doksorubisin - 1. ve 14. günlerde intravenöz olarak 25 mg/m2; bleomisin - 1. ve 14. günlerde intravenöz olarak 10 mg/m2; vinblastin - 1. ve 14. günlerde intravenöz olarak 6 mg/m2; dakarbazin - 1. günden 5. güne kadar günlük intravenöz 175 mg/m2. Döngüler arasındaki mola 4-6 haftadır. MOPP/ABV (döngünün 1. haftasında MOPP rejiminin modifikasyonlarından birini kullanmak mümkündür): mekloretamin (Embikhin) - 1. günde intravenöz olarak 6 mg/m2; vinkristin (Oncovin) - 1. günde intravenöz olarak 1,4 mg/m2 (maksimum 2 mg); prokarbazin (natulan) - 1. günden 7. güne kadar ağızdan günlük 100 mg m2; prednizolon - 1'den 8'e kadar günde ağızdan 40 mg/m2; doksorubisin (Adriamisin) - 8. günde intravenöz 35 mg/m2; bleomisin - 8. günde intravenöz 10 mg/m2; vinblastin - 8. günde intravenöz olarak 6 mg/m2. Döngüler arasındaki mola 3 haftadır. İkinci satırda ayrıca IGEV, ICE, IVAM şemaları kullanılıyor. 3. basamak rejimler (yüksek doz tedavisi + otomiyelotransplantasyon veya kök hücrenin yeniden yakalanması):

BEAM: karmustin (BCNU) - 1. günde intravenöz olarak 300 mg/m2; etoposid - 2-5. günlerde intravenöz olarak 100-200 mg/m2; sitarabin - 2-5. günlerde intravenöz olarak 200-400 mg/m2; melfalan - 6. günde intravenöz olarak 140 mg/m2; 7. günde otomiyelotransplantasyon veya kök hücrelerin geri dönüşü. Günümüzde prognostik olarak olumsuz faktörlerde bir artış ve sitostatik tedaviye dirençli Hodgkin lenfomanın primer formlarının sıklığında bir artış vardır. Bütün bunlar tedavinin etkisinin bozulmasına ve optimal doz ve modlarda gerçekleştirilmesinin imkansızlığına yol açmaktadır. Bunun sonucunda remisyon süreleri kısalır, nüks sayısı artar ve hastaların yaşam beklentisi kısalır. Son zamanlarda otolog kemik iliği nakli öncesi radyasyonlu (veya radyasyonsuz) yüksek doz kemoterapi yaygın olarak kullanılmaya başlandı, yüksek doz kemoterapi

rekombinant insan granülosit koloni uyarıcı faktörün eklenmesiyle birlikte, periferik kandan alınan otolog hematopoietik öncü hücrelerin kullanıldığı yüksek doz kemoterapi.

Hastalarda tedavinin anında sonuçları aşağıdaki klinik kriterlere göre değerlendirilir.

Objektif terapötik etki, WHO (Cenevre, 1979) tarafından önerilen kriterlere göre, incelenen ilaç tedavisi seçeneklerinin 3. ve 6. kürlerinden sonra fizik muayene, ultrasonografik ve röntgen muayenesi kullanılarak değerlendirilir:

Tam remisyon - bir tümör hastalığının tüm klinik ve laboratuvar belirtilerinin en az 4 haftalık bir süre boyunca tamamen ortadan kalkması; kemik iliğini ilgilendiren hemoblastozlar için miyelogram ve hemogramın tamamen normalleştirilmesi gerekir;

Kısmi remisyon - tüm ölçülebilir tümörlerin en az 4 haftalık bir süre boyunca en az %50 oranında azaltılması;

Stabilizasyon - yeni lezyonların yokluğunda tümör odaklarında% 50'den az bir azalma veya tümör odaklarında% 25'ten fazla olmayan bir artış;

İlerleme - tümör boyutunda %25 veya daha fazla artış ve/veya yeni lezyonların ortaya çıkması.

Tümör intoksikasyonunun B semptomlarının dinamikleri, çalışılan ilaç tedavisi seçeneklerinin 3. ve 6. kürlerinden sonra bunların varlığı veya yokluğu ile değerlendirilir.

Tedavinin etkinliğini değerlendirmek için 1990'lı yılların 2. yarısında "nükssüz sağkalım" ve "genel sağkalım" kriterlerinin yanı sıra yeni kriterler de getirildi: "tedavi başarısızlığı olmadan hayatta kalma" ve "olaysız hayatta kalma".

1. Hastalıksız hayatta kalma(DFS - hastalıksız sağkalım), tam iyileşme tarihinden nüksetme tarihine kadar veya hastanın ortaya çıktığı günlerden sonra hesaplanır. Nükssüz sağkalım, yalnızca tam remisyona ulaşan hasta grubunu karakterize eder ve bu hastaların ne kadarının belirli bir süre boyunca hastalığın tekrarlama belirtileri olmadan yaşama şansına sahip olduğunu gösterir.

2. Tedavi başarısızlığından uzak hayatta kalma(FFTF - tedavi başarısızlığından kurtulma), tedavinin başlangıcından tedavinin herhangi bir "başarısızlığına" kadar veya hastanın son görünümü tarihine kadar hesaplanır. Tedavi "başarısızlığı" şu anlama gelir: tedavi sırasında ilerleme; Tüm tedavi programının tamamlanmasından sonra tam remisyonun olmaması

nia; nüksetme; tedavinin kesilmesine neden olan komplikasyonlar; herhangi bir sebepten dolayı ölüm. Bu kriter tedaviye başlayan tüm hasta grubunu karakterize eder ve bunların hangi kısmının belirtilen süre boyunca hastalık belirtisi olmadan yaşama şansına sahip olduğunu gösterir.

3. Hastalığa özgü sağkalım(DSS - hastalığa özgü sağkalım), tedavinin başlama tarihinden belirli bir hastalıktan ölüm tarihine veya hastanın son ortaya çıkma tarihine kadar hesaplanır. Bu kriter, tedaviye başlayan tüm hasta grubunu karakterize eder ve hastalığın tamamen gerilemesi sırasında tedavi komplikasyonlarından ölüm olmasaydı, bunların hangi kısmının belirtilen süre boyunca yaşayabileceğini gösterir.

4. Genel hayatta kalma(OS - genel sağkalım), tedavinin başladığı tarihten herhangi bir nedenden ölene kadar veya hastanın son ortaya çıktığı tarihe kadar hesaplanır. Genel hayatta kalma, tedaviye başlayan tüm hasta grubunu karakterize eder ve belirtilen gözlem süresi boyunca gerçek hayatta kalma oranını gösterir.

5. Olaysız hayatta kalma(EFS - olaysız hayatta kalma), tedavinin başlangıç ​​tarihinden herhangi bir "negatif" olaya veya hastanın son ortaya çıkma tarihine kadar hesaplanır. "Olumsuz" bir olay şu şekilde anlaşılmaktadır: ilerleme, tüm tedavi programının bitiminden sonra tam remisyonun olmaması; tedavinin kesilmesine neden olan komplikasyonlar; nüksetme; herhangi bir nedenden dolayı ölüm; ikinci bir tümörün ortaya çıkması veya hastanın hayatını tehdit eden tedavinin herhangi bir geç komplikasyonu. Olaysız sağkalım, tedaviye başlayan tüm hasta grubunu karakterize eder ve bu gruptaki tüm hastaların yaşam süresini ve kalitesini yansıtır.

TAHMİN ETMEK

Prosesin suprafrenik lokalizasyonlu lokal Hodgkin lenfoma formlarına sahip hastaların 5 yıllık genel ve nükssüz sağkalım oranı, karmaşık tedavi ile yaklaşık %90'dır. Evre IIIA Hodgkin lenfomada 5 yıllık genel ve nükssüz sağkalım oranı %80'den fazladır, evre IIIB'de ise yaklaşık %60'tır. Evre IV hastaların polikemoradyasyon tedavisinden sonra 5 yıllık genel sağkalım oranı %45 civarındadır. Amerikan Kanser Derneği'ne göre, 1975-1977 yılları arasında Hodgkin lenfoma hastalarının genel 5 yıllık sağkalım oranı. 1984-1986'da %73'tü. -

1996-2002'de %79. - %86.

Engellilik muayenesi. Lenfogranülomatozlu hastaların rehabilitasyonunun sosyal önemi

Olumlu bir klinik prognozla işe dönüş kriterleri şunlardır:

Genel tatmin edici durum;

Psikolojik “düzeltme”;

Hematolojik ve biyokimyasal parametrelerin normalleştirilmesi;

Komplikasyonların tedavisi tamamlandı.

Etkin eksik tedavi ile geçici sakatlık süresi (TL) daha uzun olabilir. Kemoterapi tedavisi iyi tolere ediliyorsa ve kürler arasında tedavi gerektiren herhangi bir komplikasyon yoksa, hastalar bu süre boyunca geçici olarak sakatlanır. Diğer durumlarda ve prognozu şüpheli olan hastalarda kemoterapi sırasında, geçici sakatlık 4 ayı geçmemeli ve ardından tıbbi ve sosyal muayeneye (MSE) sevk edilmelidir.

Kontrendike tipler ve çalışma koşulları:

Ağır ve orta dereceli işler;

Sıcak mağazalarda çalışın;

Yerel veya genel titreşim koşullarında çalışın. İTÜ'ye sevk için endikasyonlar.İTÜ'ye aşağıdakiler gönderilir:

Tedavi ve rehabilitasyon tamamlandıktan sonra radikal tedavi gören hastalar eğer işe ihtiyaç duyuyorlarsa;

Adjuvan kemoterapi ve hormonal tedavi alan hastalar;

Nüks olan ve uzak metastazların ortaya çıktığı hastalar;

Tekrarlanan veya erken inceleme için. İTÜ'ye sevk için sınav standartları:

Klinik kan testi;

Biyokimyasal kan parametreleri;

Gerekirse göğüs röntgeni - tomogramlar;

Temel hemodinamik göstergeler;

Karaciğerin ultrasonu.

MSE'ye yönlendirmede, tümörün ve uygulanan tedavinin niteliğinin tam bir açıklamasının yapılması ve eğer belirtilmişse bir psikoloğun görüşünün verilmesi gerekmektedir.

Çalışma yeteneğinin incelenmesi, yaşamdaki bozulma derecesini, sosyal bozukluğu değerlendirmemizi ve gerekirse lenfogranülomatozlu hastalar için bir rehabilitasyon programı geliştirmemizi sağlar.

HODGKİN OLMAYAN LENFOMALAR

Son yıllarda Hodgkin dışı lenfoma (NHL) insidansında istikrarlı bir artış eğilimi kaydedilmiştir. Bu, belirsiz etiyolojisi olan lenfoid sistemin histolojik ve biyolojik olarak malign neoplazmalarının heterojen bir grubudur.

EPİDEMİYOLOJİ

Dünya çapında şu anda yaklaşık 4,5 milyon kişiye NHL tanısı konuluyor ve her yıl 300 bin kişi bu hastalıktan ölüyor. Gelişmiş ülkelerde görülme sıklığı son 20 yılda %50'den fazla artış göstermektedir ve büyüme hızı yıllık %3-7'dir. NHL insidansındaki artışa, yaşam beklentisindeki artış, lenfoma tanı kalitesindeki iyileşme ve HIV salgını ile belirli bir katkı sağlandı. Ancak bu, artışın yalnızca küçük bir kısmını açıklayabilir. NHL'nin sıklığı dünyanın farklı bölgelerinde değişiklik göstermektedir: Japonya, Hindistan, Singapur'da nadirdir ve ABD, Kanada ve Afrika'da çok yaygındır. Görülme sıklığında ırksal farklılıklar vardır: Kafkasyalılar Afrikalı Amerikalılardan, özellikle de Japonlardan çok daha sık hastalanırlar. NHL'nin Avrupa'daki en yüksek insidansı Hollanda ve İskandinav ülkelerinde kaydedildi. Son 40 yılda görülme sıklığındaki artış epidemik boyutlara ulaştı. Artışın temel nedeni agresif formlardır. Primer merkezi sinir sistemi (CNS) lenfomalarının görülme sıklığındaki artış, kısmen edinilmiş immün yetmezlik sendromu (AIDS) olan hastalarda ortaya çıkmasıyla ilişkilidir, ancak görülme sıklığındaki artış AIDS salgınından önce başlamış ve HIV ile enfekte olmayan popülasyonu etkilemektedir. NHL'nin histolojik alt tiplerinin coğrafi çeşitliliğine de dikkat çekilmiştir. Örneğin Burkitt lenfomanın bir türü ekvator Afrika'sındaki çocuklarda görülür; Kuzey İtalya'da yüksek oranda gastrik lenfoma görülmektedir. Nazal T hücreli lenfoma Çin'de yaygındır, ince bağırsak lenfoması Orta Doğu'da yaygındır.

Doğu, yetişkinlerin T hücreli lösemisi (lenfoması) - Güney Japonya ve Karayipler'de. Asya'da ve gelişmekte olan ülkelerde düşük foliküler lenfoma insidansı rapor edilmiştir. Amerika Birleşik Devletleri'nde yaşayan Asyalı göçmenler arasında foliküler lenfoma vakaları genel nüfus örneğine göre daha az yaygındır. Manto bölgesi lenfomalarının, bazı T hücreli lenfomaların ve primer ekstranodal lenfomaların dağılımındaki coğrafi farklılıklar açıklanmıştır.

Bununla birlikte, lenfoma insidansındaki artışa katkıda bulunan yukarıdaki faktörlere rağmen, NHL vakalarının çoğu belirli etiyolojik faktörlerin etkisiyle açıklanamamıştır. Son yıllarda giderek daha fazla araştırmacı dünyadaki çevresel duruma dikkat etmeye başladı.

Adını Rus Kanser Araştırma Merkezi'ne göre. N.N. Rusya Tıp Bilimleri Akademisi'nden Blokhin, Rusya'da NHL'ler tüm kötü huylu tümörlerin %2,6'sını oluşturmaktadır; Yılda 10-12 bin yeni vaka tespit ediliyor. NHL'nin maksimum görülme sıklığı 70 ila 79 yaşları arasında görülür. Yaş ile tüm lenfoma türlerinin görülme sıklığı arasında doğrusal bir ilişki vardır. Erkeklerde 2004 yılında 45-49 yaş grubunda istatistiksel ortalamaya yakın (100 bin nüfusta 8,3) bir sıklık ortaya çıkmış; kadınlarda gösterge 50-54 yaş grubunda gözlendi. 75 yaş ve üzeri lenfomanın standardize insidans oranı erkekler için 27,0, kadınlar için 15,5 idi. Lenfomalar, tümör hastalıklarının daha sonraki aşamalarda tespit sıklığının artması nedeniyle onkolojik formlar olarak sınıflandırılmaktadır (Davydov M.I., 2006). İstatistiksel göstergelerin bireysel bölgelerdeki önemli dağılımı, çeşitli lenfoproliferatif hastalık formlarının kaydedilmesinde tekdüzelik eksikliği ile ilişkilidir; NHL genellikle "hemoblastoz" istatistiksel kategorisine dahil edilir.

ETİYOLOJİ VE PATOJENİZ

Çoğu NHL vakasının nedeni bilinmemektedir, ancak bazı genetik, bulaşıcı hastalıklar ve çevresel faktörler NHL'nin gelişiminde rol oynayabilir. NHL, ataksi-telanjiektazi veya Wiskott-Aldrich sendromundan muzdarip gençlerin yanı sıra X ile ilişkili lenfoproliferatif sendromu olan çocuklarda malign neoplazmlar arasında en yaygın olanıdır.

Dünyanın bilimsel literatür kaynakları, birinci derece akrabalarında hematolojik malignite bulunan kişilerde NHL gelişme riskinin yüksek olduğuna dikkat çekiyor. Aile öyküsü olan kişilerde NHL gelişme riski 2-3 kat arttı. Bu, bağışıklık sisteminin özelliklerinin kalıtımı nedeniyle olabilir ve (veya) kanserojen çevresel faktörlerin etkisine karşı artan genetik duyarlılığa bağlıdır.

NHL insidansı çeşitli etiyolojik faktörlerle ilişkilidir ve HIV enfeksiyonu özel bir rol oynamaktadır. Konjenital ve edinsel durumlar da dahil olmak üzere immün yetmezlik NHL için mutlak bir risk faktörü olabilir. HIV ile enfekte kişilerde NHL görülme sıklığı genel popülasyona göre 100 kat daha fazladır. Bu hastalarda en sık görülen NHL türleri, ağırlıklı olarak büyük hücreli lenfomalar ve örneğin beyinde ekstranodal tutulumu olan Burkitt lenfomaları olan B hücreli NHL'dir.

Lenfositik virüs tip I (HTLV-I), EBV gibi bulaşıcı ajanlar, H. pilori ve muhtemelen hepatit C virüsü (HCV), NHL gelişme riskini artırabilir. Burkitt lenfoması durumunda Epstein-Barr virüsü (EBV) ana risk faktörlerinden biridir. HTLV-I retrovirüs grubuna aittir ve güney Japonya ve Karayipler'de salgın bir dağılıma sahiptir. Çocukluk dönemindeki enfeksiyon, daha sonraki yaşamda T hücreli lösemi ve lenfoma gelişimi ile güçlü bir şekilde ilişkilidir. Kronik mide enfeksiyonu H. pilori MALT, gastrik lenfoma riskinin 6 kat artmasıyla ilişkilidir (mukoza ile ilişkili lenfoid doku). Hepatit C'nin bazı B hücreli lenfomalarla ilişkisine dair kanıtlar da vardır. Epidemiyolojik çalışmaların sonuçları belirsizdir: Hepatit C ile NHL tipi arasında pozitif bir korelasyon olduğunu ortaya koyan çalışmalar, böyle bir bağlantının bulunmadığı yayınlarla dönüşümlü olarak yer almaktadır.

Katı tümörler (kemoterapi ve radyasyon) veya kemik iliği nakli için immünsüpresif tedavi alan hastaların NHL geliştirme olasılığı 30 ila 50 kat daha fazladır. Bunun nedeni lenfosit çoğalmasındaki dengesizliğin yanı sıra latent EBV enfeksiyonunun aktivasyonudur.

Yaşam tarzı lenfomaların gelişiminde önemli bir rol oynar. NHL riskinin artması hayvansal protein tüketimiyle ilişkilidir.

et, yağ. Tam tersine karoten içeriği yüksek olan meyve ve sebzeleri çok miktarda tüketmek karoten miktarının azalmasına neden olur. Alkol ve sigaranın NHL gelişimi üzerindeki etkisi belirsizdir. Bazı araştırmacılara göre güneş radyasyonu lenfoma gelişimiyle ilişkilidir.

LENFOJENEZ VE MOLEKÜLER GENETİK

Normal lenfosit farklılaşmasını anlamak, lenfomaların morfolojisi, immünfenotipi ve klinik seyri hakkında fikir verecektir. Lenfositlerin kemik iliğinde olgunlaşmamış kök hücrelerden farklılaştığı bilinmektedir. İmmünoglobulin ve T hücresi reseptör genlerinin yeniden düzenlenmesi aşamasında, lenfoblastlar (büyük B hücreleri), B lenfositleri (kemik iliğinin olgun efektör hücreleri) haline gelinceye kadar aktif olarak çoğalırlar. Daha sonra olgunlaşma lenf düğümlerinde ve ekstralenfatik foliküllerde meydana gelir. Lenf düğümlerinin germinal merkezinde, antijenlerin etkisi altında lenfositler immünoblastlara veya sentroblastlara (büyük çoğalan hücreler) dönüştürülür. Bu sırada, immünoglobulin genlerinin değişken bölgelerinde, antijenik özgüllüklerini sağlayan çok sayıda nokta mutasyonu ortaya çıkar. Germinal merkezin oluşumu ve IgG üreten plazma hücrelerinin oluşumu, sentrositlere (küçük çoğalmayan lenfositler) bağlı olarak meydana gelir. Bazıları göç eder ve aktive olmuş folikülleri çevreleyen marjinal bölgeler oluşturur; orada hafıza B hücreleri olarak kalırlar.

T lenfositlerine farklılaşan hücreler, 3 tip antijene spesifik efektör T hücresine ayrılır: CD4 (yardımcı ve sitotoksik T hücreleri), CD8 (baskılayıcı ve sitotoksik T hücreleri) ve hafıza T hücreleri. Farklılaşma ve olgunlaşma hücrede meydana gelen genetik değişikliklere bağlıdır. CD (farklılaşma kümesi antijenleri), farklılaşmaya katılan yüzey reseptörlerinin antijenleridir; spesifik antikorlar kullanılarak tespit edilirler. T ve B lenfositleri için antijenler farklıdır ve farklılaşma sürecinde değişir. CD'ler, lenfosit olgunlaşmasında, diğer genlere ve moleküllere tanınma ve yapışma dahil olmak üzere çeşitli işlevleri yerine getirir. T hücresi CD antijenleri şunları içerir: T reseptörleriyle etkileşime giren ve

sinyal iletiminde, MHC sınıf II moleküllerine bağlanan CD4, MHC sınıf I moleküllerini tanıyan CD5, CD8 ve CD45. B hücresi CD'leri: sinyal iletiminde rol oynayan CD19 ve CD20'yi içerir. Lenfoblastlar, terminal deoksinükleotidil transferaz ve yüzey antijeni CD34'ün ekspresyonu ile karakterize edilir, ancak B ve T hücresi antijenlerine sahip değildirler. Olgun plazma hücreleri B hücresi antijenlerini kaybeder ve CD38 antijenini kazanır.

Böylece, olgunlaşma süreci boyunca lenfositler, vücudun bağışıklık sistemindeki doğal işlevlerinin yerine getirilmesini sağlayan karmaşık bir farklılaşma yoluna girerler. Bu olayların gidişatı bozulduğunda, lenfoid nitelikteki malign neoplazmalar ortaya çıkar.

Malign hücre dönüşümü, gen işleyişini ve genom stabilitesini düzenleyen mekanizmaların bozulması gibi olgulara dayanmaktadır. NHL'nin gelişiminde belirli bir rol, sitokin üretimindeki dengesizlik gibi bağışıklık tepkilerindeki kusurların yanı sıra T hücresi reseptörlerinin immünoglobulinlerinin yeniden düzenlenmesindeki genetik bozukluklar tarafından oynanır.

Lenfomalardaki genetik hasar 2 büyük kategoriye ayrılabilir: proto-onkogenlerin aktivasyonu ve tümör baskılayıcı genlerin inaktivasyonu. Hastalığın ilerlemesinde otokrin büyüme faktörlerine duyarlılık, antiproliferatif sinyallere direnç, ölümsüzleşme, apoptozun önlenmesi, invazyon, metastaz, anjiyogenezden etkilenmekte ve tümör mikroçevre faktörleri özel bir yer tutmaktadır.

Lenfatik tümörlerde proto-onkogenlerin aktivasyonunun ana mekanizması kromozomal translokasyonlardır. Çoğunlukla, rekombinasyon bölgesine yakın partner kromozomlardan birinde, tipik bir durumda yapısal olarak değişmeyen, ancak ifadesinin düzenlenmesi bozulan bir proto-onkogen bulunur. Bu translokasyon varyantı, iki genin füzyonu ve yeni onkojenik özelliklere sahip kimerik bir ürünün oluşması nedeniyle akut lösemideki translokasyonlarla karşılaştırılabilir. İlgili her iki gen de yapısal olarak değişmiştir. NHL'de proto-onkogen çoğunlukla immünoglobulin gen lokusları bölgesine hareket eder ve partner kromozom üzerindeki gen ekspresyonunu düzenleyen heterolog elemanların etkisi altına girer. Bu, normal uyaranlardan bağımsız olarak proto-onkogenin sürekli ekspresyonuna yol açar (normalde ekspresyonu meydana gelir)

yalnızca bu uyaranlara yanıt olarak) veya proto-onkogen ekspresyonundaki spesifik olmayan bir artışa (normalde ekspresyonu çok zayıf olmasına rağmen) neden olur. Çok daha az sıklıkla, lenfomalarda proto-onkogenlerin aktivasyonu, translokasyon oluşumuyla ilgili olmayan diğer mekanizmalar yoluyla meydana gelir. Translokasyonlar rastgele meydana gelir ve çoğu durumda hiçbir sonuca yol açmaz: Translokasyonları taşıyan hücreler basitçe ölür. Translokasyonun “uygun” olması durumunda bir tümör ortaya çıkar; Gelişimin belirli bir aşamasında, belirli bir lenfosit alt popülasyonunda rastgele ortaya çıkar.

Şu anda, belirli tümörlerin moleküler genetik yapısı hakkında çok fazla veri birikmiş ve sürekli olarak tanımlanan ve her nozolojik formun karakteristiği olan moleküler belirteçler oluşturulmuştur. Lenfomaları da içeren çok faktörlü hastalıkların doğası hakkındaki modern bilgilere dayanarak, bunlara yatkınlıktan sorumlu olan gen kümesinin, protein ürünleri düzeyinde etkileşimin sonucu olarak belirlenen, birbirine bağlı unsurlardan oluşan bir ağ oluşturduğu varsayılmaktadır. Bir kişinin biyokimyasal bireyselliği. Buna bağlı olarak birey, belirli bir hastalığa doğuştan yüksek veya düşük derecede bir yatkınlık geliştirir; bu, dış ve iç ortamın uygun faktörlerinin etkisi durumunda patolojinin gelişmesine yol açar. Tümör ilerleme mekanizmalarının değişkenliğinin nedenlerinden biri genetik polimorfizmin varlığıdır. Bir polimorfik lokusun farklı varyantları, gen fonksiyonunun zayıflamasını veya güçlenmesini etkileyebilir; bu da belirli durumlarda bir hastalığın gelişmesine katkıda bulunabilir veya vücudun belirli ilaç türlerine duyarlılığını etkileyebilir.

Lenfomaya yatkınlığın genetik belirteçlerinin araştırılmasıyla bağlantılı olarak yürütülen çalışmanın analizi, potansiyel biyolojik rollerine dayalı olarak birkaç fonksiyonel gen grubunun tanımlanmasını mümkün kılmıştır (Şekil 26.2). Bir grup, genom bütünlüğünü ve metilasyonunu koruma süreçlerinde rol oynayan genleri içerir. Bu genlerin polimorfik varyantları, kromozomal anormalliklerin sıklığını, DNA onarım verimliliğini ve DNA metilasyon durumunu değiştirebilir. Başka bir büyük grup, proinflamatuar ve düzenleyici sitokinlere yönelik genler ve sorumlu genler de dahil olmak üzere, B hücrelerinin aktivitesini ve büyümesini etkileyen genler tarafından temsil edilir.

Pirinç. 26.2. NHL patogenezinde rol oynayan genler

doğal bağışıklık, oksidatif stres, enerji homeostazisinin korunması ve hormon üretiminde rol oynar. Grup 3, ürünleri ksenobiyotiklerin metabolizmasında yer alan genleri içerir. Ve bunlar dünyada incelenen genlerden sadece birkaçı.

LENFOMUN SINIFLANDIRILMASI

MORFOLOJİ VE İMMÜNFENOTİP

2001 yılında WHO, Uluslararası Lenfoma Çalışma Grubu tarafından 1994 yılında yayınlanan, Avrupa-Amerika lenfoid tümör sınıflandırmasına (REAL sınıflandırması) dayanan bir lenfoma sınıflandırması yayınladı. Yaratılışının ön koşulu morfolojik, immünfenotipik ve moleküler genetik özelliklerin çeşitliliğiydi. Ancak genetik bir ilişkiyi veya hiyerarşik bağımlılığı yansıtmaz, yalnızca klinik ve morfolojik kategorilerin bir listesidir.

DSÖ sınıflandırması (2001)

B hücreli tümörler

BEN. Öncülerden gelen tümörlerİÇİNDE -lenfositler.

B-lenfoblastik lösemi/B hücreli öncü lenfoma (B hücreli öncü akut lenfoblastik lösemi).

II. OlgunİÇİNDE hücreli tümörler (olgun lenfosit fenotipli B hücreli tümörler).

1. Kronik lenfositik lösemi/küçük lenfosit lenfoması.

2. B hücreli prolenfositik lösemi.

3. Lenfoplazmasitik lenfoma.

4. Splenik marjinal bölge lenfoması.

5. Tüylü hücreli lösemi.

6. Plazmasitik miyelom.

7. Potansiyeli belirsiz monoklonal gamopati.

8. Kemiklerin soliter plazmasitomu.

9. Ekstraosseöz plazmasitoma.

10. Birincil amiloidoz.

11. Ağır zincir hastalığı.

12. Ekstranodal marjinal bölge B hücreli lenfoma (mukoza ile ilişkili lenfoid doku lenfoması; MALT lenfoma).

13. Nodal marjinal bölge B hücreli lenfoma.

14. Foliküler lenfoma.

15. Manto bölgesinin hücrelerinden kaynaklanan lenfoma.

16. Diffüz büyük B hücreli lenfoma.

17. Mediastinal büyük B hücreli lenfoma.

18. İntravasküler büyük B hücreli lenfoma.

19. Seröz boşlukların primer lenfoması.

20. Burkitt lenfoması/lösemi.

III. Belirsiz tümör potansiyeli olan B hücreli lenfoproliferatif süreçler.

1. Lenfomatoid granülomatoz.

2. Transplant sonrası lenfoproliferatif hastalık, polimorfik hücre.

T hücreli tümörler

BEN. T-lenfosit öncüllerinden kaynaklanan tümörler.

T-lenfoblastik lösemi/T hücreli öncül lenfoma (T hücreli öncülü akut lenfoblastik lösemi).

II. Olgun lenfosit fenotipine sahip T ve NK hücreli tümörler.

Lösemiler ve birincil yayılmış lenfomalar:

1. T hücreli prolenfositik lösemi.

2. Büyük granüler lenfositlerin T hücreli lösemisi.

3. Agresif NK hücreli lösemi.

4. Yetişkin T hücreli lösemi/lenfoma. Kutanöz lenfomalar

1. Mikoz fungoidesleri.

2. Sezary sendromu.

3. Primer kutanöz büyük hücreli anaplastik lenfoma.

4. Lenfomatoid papüloz.

III. Diğer ekstranodal lenfomalar.

1. Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma, nazal tip.

2. T hücreli lenfoma enteropati tipi.

3. Hepatolienal T hücreli lenfoma.

4. Deri altı dokunun pannikülit benzeri T hücreli lenfoması.

IV. Lenf düğümlerinin lenfomaları.

1. Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma.

2. Periferik T lenfositlerin immünfenotipine sahip hücrelerden kaynaklanan lenfoma, belirtilmemiş.

3. Anaplastik büyük hücreli lenfoma.

V. Belirsiz farklılaşmanın tümörü. Blast NK hücreli lenfoma.

Morfolojik özellikler, Lenfomaları benzer histolojik yapıya sahip gruplar halinde birleştirmek:

1) patlama hücrelerinin çoğalması;

2) küçük hücrelerin yaygın çoğalması;

3) büyük hücrelerin yaygın çoğalması;

4) lenfoid dokunun foliküler büyümesi;

5) tümör dokusunun nodüler büyüme modeli;

6) lenfoid hücrelerin anaplastik morfolojisi;

7) yaygın polimorfik hücre lenfoid proliferasyonu;

8) tümörün lenfogranülomatoz benzeri yapısı. B-lenfosit öncü hücrelerinden kaynaklanan lenfoblastik lenfomalar,

T-lenfosit öncü hücrelerinden lenfoblastik lenfomalar ve manto bölgesi hücrelerinden lenfomanın blastoid bir varyantı. Patlama morfolojisine sahip lenfoid hücrelerin yaygın proliferasyonu, lenf nodu dokusunun, orta büyüklükteki hücrelerin (küçük bir lenfositin çekirdeğinden 1.5-2 kat daha büyük) oldukça düzgün bir proliferasyonu ile değiştirilmesiyle karakterize edilir. Bu hücrelerin çekirdekleri yuvarlak, düzenli şekilli veya düzensiz, bazen pürüzlü konturlara sahiptir. Sitoplazma dar grimsi bir kenar olarak ayırt edilebilir. Birçok mitotik figür. Tümör hücrelerinin patlama morfolojisini belirleyen temel özellik çekirdeğin yapısıdır. Çekirdeklerdeki heterokromatin homojen tozlu, taneli veya ince topaklı bir yapıya sahiptir. Bazı durumlarda, ince filamentlere benzeyen kromatinin örgülü ve hassas ilmekli yapısı açıkça görülebilmektedir. Heterokromatin, çekirdeğin tüm hacmi boyunca eşit olarak dağılmıştır. Çekirdekler 1-3 küçük polimorfik nükleol içerir. Bazı durumlarda patlamalar, çekirdeklerde, boyutları biraz farklı olan küçük kümeler şeklinde oldukça kaba kromatin içerebilir; Kromatin nükleer membran yakınında artan miktarlarda dağılabilir. Histolojik inceleme, B veya T hücre hattına ait olmaları bakımından farklılık gösteren lenfoblastik lenfomaların farklılaşmasına izin vermez.

Lenfoplazmasitik, lenfositik, foliküler lenfomalar ve B hücreli marjinal bölge lenfomaları. Küçük lenfoid hücrelerin yaygın çoğalması ile birlikte, organize lenfoid dokunun yerini alan, genellikle monoton bir yapıya sahip hacimli tümör kitleleri bulunur. Lenf nodu kapsülünün ötesinde perinodal yağ dokusuna doğru infiltratif büyüme, monomorfik bir hücresel bileşim ve az çok belirgin hücresel atipi belirtileri ile karakterize edilir. Doku yapısını ve hücre yapısını değerlendirmenin zor olduğu durumlarda, küçük veya aşırı derecede deforme olmuş biyopsileri incelerken tanı sorunları ortaya çıkar.

Foliküler lenfomalar. Lenfoid dokunun foliküler büyümesi, tümörün B hücreli yapısı veya hiperplastik süreç anlamına gelir, bu nedenle B-lineer antijenlere karşı antikorlarla immünohistokimyasal bir çalışmaya gerek yoktur.

Foliküler lenfomalarda tümör folikülleri, lenf düğümünün tüm anatomik bölgelerinde bulunur. Foliküller genellikle tek tip bir şekle ve yaklaşık olarak aynı boyuta sahiptir, bu da onları lenf düğümlerindeki hiperplastik süreçler sırasında reaktif foliküllerden farklı kılar. Tümör folikülleri birbirlerini deforme edecek ve kısmen poligonal bir şekil alacak kadar yakın yerleştirilebilir. Bununla birlikte, foliküler lenfomada foliküller arasında, küçük lenfositler ve kılcal damar sonrası venüller içeren az çok belirgin bir T bölgesini ayırt etmek neredeyse her zaman mümkündür.

Foliküler lenfomalarda interfoliküler boşlukların yüksek büyütme altında yapılan kapsamlı bir incelemesi, her zaman sentrositleri (normalde lenfoid foliküllerin dışında bulunmayan küçük açısal hücreler) ve derin çöküntülere ve düzensiz nükleer konturlara sahip çekirdekler şeklinde atipi belirtileri olan büyük lenfoid hücreleri ortaya çıkarır.

Tümör folikülleri, manto bölgesi adı verilen küçük lenfositlerden oluşan bir tabaka ile çevrelenmemiştir. Küçük lenfoid hücrelerin berrak eşmerkezli katmanları, hiperplastik sürecin bir işaret özelliğidir.

Centrositler ve centroblastlar oldukça homojen bir karışım oluşturur; Tümör folikülleri için yapısal polarizasyon karakteristik değildir. Foliküler lenfoma hücrelerinin mitotik ve proliferatif (Ki-67) aktivitesi genellikle düşüktür, neredeyse her zaman reaktif foliküllerden daha azdır. Foliküler lenfoma dokusundaki makrofajlar neredeyse fagositoz yapmazken, folikül üremesinin reaktif ışık merkezlerinde nükleer madde parçalarının fagositozunu tespit etmek kolaydır. Lenfomayı reaktif değişikliklerden ayıran, tümör foliküllerinde hücre dışı protein eozinofilik birikintiler de nadiren bulunur.

Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma ve periferik T lenfositlerin immünfenotipine sahip hücrelerin lenfoması, belirtilmemiş, nazal tipte ekstranodal NK-/T hücreli lenfoma, deri altı pannikülit benzeri T hücreli lenfoma ve enteropati tipinde T hücreli lenfoma .Ön histolojik tanı için, aşağıdaki morfolojik işaretler, polimorfik hücresel yapının NHL'sinin T hücresi tipine ait olduğunun doğrulanması olarak düşünülmelidir: 1) ilk aşamalarda parakortikal bölgeye zarar veren lenfoma büyümesinin yaygın doğası tümör gelişimi; 2) görünüm

şişmiş endoteli olan çok sayıda postkapiller venül; 3) ince kollajen lif demetleri ile ayrılmış grupların oluşumu ile tümör hücrelerinin yuvalanmış tipte düzenlenmesi (bölümlere ayrılması); 4) çekirdeklerin boyutu ve şeklindeki geniş farklılıklar, bölünmüş çekirdeklere sahip hücrelerin yokluğu; 5) hafif sitoplazmalı ve şeffaf bir zarla bazen “arnavut kaldırımlı sokak” deseni oluştururlar; 6) Berezovsky-Reed-Sternberg hücrelerine benzer olanlar da dahil olmak üzere polimorfik hücrelerin varlığı; 7) histiyositlerin, epiteloid hücrelerin, eozinofilik lökositlerin, plazma hücrelerinin bir karışımı.

Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomanın yapısı, etkilenen lenf düğümünde kalıntı foliküllerin varlığı ile ayırt edilir; sıklıkla bu foliküller "yanmış" görünüme sahiptir, yani. fibroz ve hyalinozun arka planına karşı bileşimlerinde az sayıda aktif hücre bulunan küçük boyutlu olanlar. Diğer bir özellik ise foliküler dendritik hücrelerin fokal proliferasyonu, özellikle endotel şişmiş postkapiller venüllerin yakınında yoğun olmasıdır. Tümörün T hücresi doğası, küçük, orta ve büyük boyutlardaki lenfoid hücreler tarafından T doğrusal antijenlerin ekspresyonuyla doğrulanır. Küçük B lenfositleri, plazma hücreleri, histiositler ve eozinofilik granülositlerle birlikte reaktif bileşene ait olan büyük aktif B hücreleri sıklıkla bulunur.

Periferik T lenfositlerin immünfenotipine sahip hücrelerden gelen lenfomalar (belirtilmemiş), doku organizasyonu ve hücresel kompozisyon açısından hastalarda önemli ölçüde farklılık gösterebilir. Bu, bir tümördeki histolojik (sitolojik) varyantları periferik T hücrelerinin immünfenotipiyle ayırt etmeyi mümkün kılar: pleomorfik hücre, lenfoepitelioid hücre, T bölgesi. Ancak diferansiyel özellikler düşük spesifiktir ve tümörün klinik seyri ile net bir bağlantısı yoktur, bu nedenle pratik çalışmada histolojik varyantların tanımlanması gerekli değildir.

Ekstranodal T ve NK hücreli lenfomaların, ayırıcı tanı değeri olabilecek herhangi bir önemli özelliği olmayan histolojik yapısı ve sitolojik bileşimi. Nazal tipteki ekstranodal NK-/T-hücreli lenfoma, yaygın dolaşım nekrozuna neden olan anjiyosentrik ve anjiyo-yıkıcı tümör büyümesi ile karakterize edilir, ancak bu özellikler diğer tümörlerde de bulunabilir. Tümör hücrelerinin sitotoksik özellikleri başka bir hale gelir

tümördeki nekrozun nedeninin yanı sıra programlanmış hücre ölümü - apoptoz.

Lenfomaların immünolojik tanısı Lenfomanın (B veya T hücresi) kökenini ve normal gelişiminin durdurulduğu aşamayı belirlemek için tümör hücrelerinin membran ve sitoplazma antijenlerinin ayrıntılı bir çalışmasından oluşur. Karşılaştırma yapılıyor immünfenotip(yani bir dizi işaretleyici), normal bir hücresel muadilinin immünfenotipine sahip tümör hücrelerinin. Lenfoma oluşumu sırasında, tümör lenfoid hücreleri olağandışı (normalde pratikte bulunmayan) immünolojik özellikler kazanır ve tipik antijenleri kısmen kaybeder.

B ve T hücreli lenfomalar 2 geniş gruba ayrılır: progenitör hücreli lenfomalar ve periferik lenfomalar. Bu, lenfoid tümör çoğalmasının monoklonalitesini veya monotipik doğasını ve lenf düğümünün normal hücrelerinden farklılıklarını hesaba katar. B hücreli lenfomaların en yaygın özelliği, malign B hücrelerinin immünoglobulinlerin hafif polipeptit zincirlerinin tipine (κ veya λ) göre monoklonalitesidir.

NHL'ler genellikle B hücresi kökenlidir ve pan-B hücre antijenlerini (>%90) eksprese eder: CD19, CD20, CD22, genellikle HLA/DR ve yüzey immünoglobulin molekülleri ile kombinasyon halinde. Diğer B hücresi antijenlerinin (CD5, CD10, CD38, CD23, vb.) varlığı, yeterli tedavi taktiklerinin seçiminin (>%90) temelini oluşturan NHL'nin B hücresi alt değişkenini en güvenilir şekilde belirlememize olanak tanır.

T hücreli tümörler, CD4, CD7, CD8'in varlığı ile karakterize edilir. Ek immünfenotipik özellikler, NHL'nin farklı varyantlarının ayırıcı tanısına katkıda bulunur.

TEŞHİS VE KLİNİK RESİM

Lenfoid doku tümörünün tanısı, evreyi ve ileri tedavi planlamasını belirlemek için biyopsi örneğinin histolojik ve immünohistokimyasal incelemesine, tıbbi öyküye, objektif duruma ve laboratuvar verilerine dayanmalıdır.

Hastanın tıbbi geçmişi ve nesnel durumu, durumunun değerlendirilmesi ve gerekli çalışmaların reçetelenmesi için temel faktörlerdir. Görüşme yaparken hastalığın süresine ve oranına odaklanmalısınız.

(Foliküler lenfomada sıklıkla gözlenen, önceden genişlemiş lenf düğümlerinin ani küçülmesi). Belirli belirtilerin varlığı hastalığın prognozunu ve tedaviye yanıtı karakterize edecektir. Bunlar arasında ateş, akşam terlemeleri ve açıklanamayan kilo kaybı yer alır. Primer tümör odağı lenf düğümlerinde (nodal lezyon) veya diğer organ ve dokularda (ekstranodal lezyon) lokalize olabilir.

Yayılım lenfojen ve hematojen metastaz yoluyla gerçekleşir. Klinik belirtiler tümör odaklarının konumuna göre belirlenir. Çoğu zaman, hastalığın ilk belirtisi lenf düğümlerindeki hasardır (vakaların% 45-50'si); bu durumda periferik lenf düğümleri sürece mediastinal, retroperitoneal ve karın içi olanlardan çok daha sık (% 35-38) dahil olur. Lenf düğümleri büyük boyutlara ulaşabilir (Şekil 26.3), lenf düğümlerinden / kümelerden birinin boyutu 7 cm'yi aştığında ve (veya) bir tümörde "hedef lezyon" veya "hacimli" olarak adlandırılan konglomeralarla birleşebilir. mediasten doğrudan röntgen projeksiyonunda görülebilir. Mediastinal lenf düğümlerindeki hasar, nefes darlığı, öksürük, yüzde şişlik ve SVC sendromu olarak kendini gösterebilir. İşlemler retroperitoneal ve mezenterik lenf düğümlerinde lokalize olduğunda karın ağrısı ve alt ekstremitelerde şişlik görülebilir. Ekstranodal lezyonlar sıklıkla gastrointestinal sistemde, Pirogov-Waldeyer lenfoid halkasında, deride, merkezi sinir sisteminde ve daha az sıklıkla plevrada, akciğerlerde, kemiklerde, yumuşak dokularda vb. meydana gelir. Hastaların şikâyetleri doğrultusunda

A B

Pirinç. 26.3. NHL. Sağda boyundaki lenf düğümleri kümesi: a - önden görünüm; b - yandan görünüm

Böylece yaklaşık olarak hasar seviyesini (göğüs, karın veya kemik ağrısı) belirleyebilirsiniz. Örneğin, CNS lenfoma belirtileri arasında baş ağrısı, uyuşukluk, merkezi nörolojik belirtiler, paresteziler veya felç yer alır.

Tüm periferik lenf nodu gruplarının çalışıldığı fiziksel araştırma yöntemleri (muayene, palpasyon, oskültasyon), faringeal halka, tiroid bezi, plevral boşluk (plörezi), karın boşluğu (hepatomegali, splenomegali) sürecine katılımın değerlendirilmesini mümkün kılar , asit), cilt (Şekil 26.4 , 26.5).

Laboratuvar araştırma yöntemleri genel bir kan testi ve biyokimyasal analizini içermeli ve böbreklerin ve karaciğerin fonksiyonunun değerlendirilmesini içermelidir - serum glikozu, kalsiyum içeriği, albümin, LDH ve P2 -mikroglobulin seviyelerinin belirlenmesi. Bu çalışmaların amacı prognozu belirlemeye yardımcı olmak (örn. LDH, P2-mikroglobulin, albümin) ve diğer organ fonksiyonlarında tedaviyi zorlaştırabilecek anormallikleri (örn. böbrek veya karaciğer yetmezliği) belirlemektir.

Tanı, biyopsi örneğinin histolojik ve immünohistokimyasal incelemesine dayanarak yapılmalıdır (Şekil 26.6, 26.7). Lenf düğümünün morfolojik incelemesi için materyal biyopsi - aspirasyon (hücre süspansiyonu), delme (doku sütunu), açık insizyonel (lenf düğümü fragmanı) ve açık eksizyonel kullanılarak elde edilebilir.

Pirinç. 26.4. NHL. Soldaki koltuk altı lenf düğümlerinin lezyonu, spesifik cilt lezyonları

Pirinç. 26.5. NHL. Sol göz küresinin yörünge hasarı, çimlenmesi ve deformasyonu

Pirinç. 26.6. NHL'li bir hastada biyopsi

Pirinç. 26.7. NHL'li bir hastada sternum delinmesi

(tüm lenf düğümü veya bir lenf düğümleri kümesi). Lenf nodu biyopsilerinin histolojik incelemesi, diğer tüm organ ve dokular gibi, doku yapısının (arkitektonik) ve biyopsinin hücresel bileşiminin ayrıntılı bir çalışmasına dayanmaktadır. Sitolojik inceleme son derece bilgilendiricidir ve ayakta tedavi bazında yaygın olarak yapılmalıdır. Son zamanlarda sitolojik preparatlarda immünfenotipleme için etkili yöntemlerin geliştirilmesiyle bu yöntemin önemi artmıştır. Bununla birlikte, tümör dokusu biyopsisinin immünfenotipleme ile histolojik incelemesi kesin olarak kabul edilmelidir. Sitolojik doğrulamaya yalnızca histolojik inceleme için materyal almanın yüksek yaşam riskiyle ilişkili olduğu durumlarda izin verilir.

Histolojik yapıda belirgin benzerliğe sahip tümörlerin ayırıcı tanısının gerekli olması durumunda, lenfoid doku tümörlerinin immünohistokimyasal incelemesi tercih edilen yöntemdir. Tanısal biyopsinin yanı sıra tüm hastalara kemik iliği biyopsisi de yapılmalıdır. Malign süreçte kemik iliğinin tutulumu lenfomanın alt tipine bağlıdır. Bu nedenle, lenfoplazmasitik lenfoma ve manto bölgesi lenfoma hastalarının %70'inde kemik iliği tutulumu, foliküler lenfoma hastalarının %50'sinde ve diffüz büyük B hücreli lenfoma hastalarının yaklaşık %15'inde bulunur.

Bazı durumlarda beyin omurilik sıvısının sitolojik incelemesi endikedir. Bunlar arasında paranazal sinüs, testis, epidural lenfoma ve muhtemelen

Büyük hücreli lenfomada kemik iliği tutulumu. Bu tür lezyonlarda, sürecin meninkslere yayılma olasılığı oldukça yüksektir ve bu nedenle teşhis amaçlı lomber ponksiyon haklıdır. Ek olarak, ikincisi sıklıkla agresif histolojiye sahip hastalar ve HIV ile enfekte hastalar için tavsiye edilir. Merkezi sinir sistemi veya periferik sinir sisteminde hasar olduğundan şüpheleniliyorsa bir nöroloğa danışılması gerekir.

Waldeyer halkasının lenfatik sisteminin tümör lezyonunun güvenilir bir şekilde doğrulanması, etkilenen bölgelerin biyopsisi ile fibrolaringoskopinin verileridir. Göğsün röntgen muayenesi (tercihen BT), mediastinal lenf düğümlerinin durumunun netleştirilmesine olanak tanır (primer mediastinal NHL veya progenitör hücrelerden kaynaklanan lenfoblastik lenfoma hariç, hastaların ortalama% 15-25'inde mediastinal lenfadenopati görülür) , bunun hastalığın ilk veya ana belirtisi olduğu) ve vakaların% 3-6'sında gözlenen parankimal akciğer hasarını tanımlar. Spesifik plörezi gelişimi, çoğunlukla agresif ve oldukça agresif NHL'de nadiren (% 8-10) gözlenir veya seröz membranların primer B hücreli NHL'sinde (primer efüzyon lenfoması) tek klinik semptomdur. Plörezinin tümör doğasının kanıtı, eksüdanın sitolojik incelemesidir.

Gastrointestinal tutulumun yüksek insidansına (%15-25) ilişkin veriler, midenin röntgen muayenesini veya (tercihen) mukoza zarının şüpheli alanlarından çoklu biyopsilerle birlikte gastroskopi yapılmasını zorunlu kılmaktadır. Midenin spesifik bir lezyonunu tanımlarken, bağırsağın tüm bölümlerinin röntgen muayenesi zorunludur, çünkü bu durumda hastaların% 4'ünde DCT'nin birkaç bölümünün birleşik tutulumu mümkündür. Tanı anında belirlenen hastalığın klinik belirtilerine bakılmaksızın tüm hastalara karın boşluğu ve pelvisin ultrason taraması yapılır.

Muayenede gerekli bir adım kontrastlı BT taraması ve (veya) boyun, mediasten, karın boşluğu ve pelvisin MRI'sıdır. Bu yöntemler sadece lezyonun hacmini daha iyi belirlemenize değil, aynı zamanda tedavinin etkinliğinin objektif bir değerlendirmesini de yapmanıza olanak tanır. MR aynı zamanda

merkezi sinir sistemine ve (daha az ölçüde) kemik iliğine zarar gelmesi durumunda tercih edilen yöntem, trepanobiyopsi ise hariç tutulmaz.

Kemiklerde, dalakta şüpheli hasar olması ve ayrıca tedaviden sonra fibrozis ile rezidüel aktif (rezidüel) tümörün ayırt edilmesi için sintigrafi reçete edilir. Lenfomaları teşhis etmek için tümör hücrelerindeki transferrin reseptörlerine bağlanan 67 Ga kullanılır. PET, lenfomalar da dahil olmak üzere tümör dokularında artan glikolitik aktiviteye dayanan bir görüntüleme tekniğidir. PET, CT'ye göre daha düşük doz yüküyle tüm vücudu incelemenize olanak tanır. Yöntemin özgüllüğü yüksektir ve tümör dışı süreçlerin belirli bir lezyondan daha büyük bir olasılıkla ayırt edilmesini mümkün kılar.

Ayırıcı tanı NHL, çeşitli etiyolojilerin lenfadenopatisi, lenfogranülomatoz, kanser metastazları, akut lösemi, kronik lenfositik lösemi ile gerçekleştirilir. Bakteriyel lenfadenit, AIDS, tüberküloz vb. Gibi çeşitli hastalıklarda gözlenebilir. Protozoal (toksoplazmoz ile) ve mantar (aktinomikozis ile) lenfadenit nispeten nadirdir. Enfeksiyöz mononükleoz, grip ve kızamıkçıkta lenfadenitin viral doğası mümkündür. Lenfadenit, enfeksiyon kapısı bölgesinde (grip, bademcik iltihabı) veya genelleştirilmiş (sepsis) lokal olabilir. Ayırıcı tanı lenf düğümünün immünomorfolojik incelemesine dayanır.

Prevalansın belirlenmesi (evreleme). Uluslararası Prognostik İndeks

NHL'nin evrelemesi, orijinal olarak Hodgkin lenfoma için geliştirilen Ann Arbor klinik sınıflandırmasını kullanır. Lenfoma sistemik bir hastalık olduğundan, TNM sınıflandırması lenfomalar için kullanılmaz ve başlangıçta lokal olandan (evre I ve II) ziyade genelleştirilmiş bir tezahürü (evre III ve IV) gösterir. Sürecin yaygınlığının belirlenmesi anamnez, klinik muayene, görüntüleme yöntemleri ve biyopsiden elde edilen verilere dayanmaktadır (Tablo 26.1).

İzole lezyonlarda dalak lenfoid bir bölge olarak kabul edilir.

Tablo 26.1. NHL'nin aşamalara göre dağılımı (Ann Arbor'a göre, 1971)

Lenfatik bir tümörün neden olduğu zehirlenme semptomlarının varlığı veya yokluğu prognostik öneme sahiptir ve aşamada belirtilir:

kategori B- 6 ay boyunca vücut ağırlığının %10'undan fazlasının açıklanamayan kaybı. Açıklanamayan ateş ve sıcaklığın 38 ° C veya daha yüksek olması. Gece terlemeleri (“ıslak yastıkla”). Şiddeti hastalığın aktivitesine bağlı olarak değişen kaşıntı (genellikle genelleştirilmiş).

Belirtilen klinik evrelemeye (cS) ek olarak, patolojik ve anatomik evreleme (pS) de ayırt edilir. Sınıflandırma, histolojik inceleme verilerinin mevcut olduğu durumlarda kullanılır; Cerrahi prosedürlerin bir sonucu olarak belirlenen her lezyon lokalizasyonunun morfolojik olarak doğrulanması.

Histolojik tipteki klinik seyrin değişkenliği dikkate alınarak, özel bir uluslararası proje sırasında, hayatta kalma üzerinde yaklaşık olarak eşit ve bağımsız etkileri olan 5 parametreye dayanan uluslararası bir prognostik indeks (IPI) geliştirilmiştir (Tablo 26.2). Bu sistem, her bir hasta için tedavinin öngörülmesi ve planlanması açısından önemlidir.

Tablo 26.2. Uluslararası Prognostik İndeks (IPI)

Değerin olumsuz olması durumunda bu parametrelerin her birine 1 puan atanır. MPI, olumsuz risk faktörlerinin sayısına eşittir: 0-1 - düşük risk grubu; 2 - orta/düşük; 3 - orta/yüksek; 4 veya 5 - yüksek.

MPI, kemoimmünoterapi de dahil olmak üzere modern terapötik rejimlerin reçetelenmesinde kullanılan ana göstergelerden biri olmaya devam etmektedir.

TEDAVİ

Her özel durumda NHL için genel tedavi algoritmaları için, tedavi prensiplerinin seçiminde belirleyici faktör, NHL'nin immünfenotiplere (B hücresi ve T hücresi NHL) ve bunların içinde, seyrin doğasına göre bölünmesidir. tembel, saldırgan ve son derece saldırgan.

Lenfomanın histolojik varyantı ile hayatta kalma arasındaki ilişki Tablo'da sunulmaktadır. 26.3.

Tablo 26.3. NHL'nin histolojik varyantları ve hayatta kalma

NHL'yi tedavi etmek için her türlü antitümör tedavisi kullanılır.

Şu anda, endikasyonlar cerrahi müdahale Evre I NHL'de gastrointestinal sistem yalnızca yaşamı tehdit eden bir komplikasyondur (perforasyon, kanama, bağırsak tıkanıklığı). Gelecekte cerrahi tedavinin kemoterapiyle desteklenmesi gerekir.

Radyasyon tedavisi lenfomalar için istisnai durumlarda bağımsız bir yöntem olarak kullanılır. Radyasyon tedavisinin kullanımı için endikasyonlar:

Kemoterapi ile kombinasyon;

Kemoterapinin imkansızlığı/yararsızlığı (palyatif radyasyon).

NHL'nin tüm histolojik varyantları, lokalizasyonları ve aşamaları için ana tedavi yöntemi kemoterapi.

Çoğu B hücreli agresif lenfoma için standart tedavi, iyi bilinen CHOP programına (ACOP) göre 6-8 döngü şeklinde kombinasyon kemoterapisi olarak düşünülebilir - 3 haftalık aralıklarla tam remisyon elde edildikten sonra iki döngü (CHOP- 21). Döngüler arasındaki aralığın azaltılması

verimliliği açıkça artırır: CHOP-14 planının CHOP-21'e kıyasla avantajları belgelenmiştir.

Şu anda, 60 yaşın altındaki hastalara kemoterapinin 1. basamağında CHOEP rejiminin reçete edilmesi önerilmektedir. Etoposidin eklenmesi genel sağkalım üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. Olumlu bir prognoz durumunda, CHOEP-21 şeması kullanılır ve eğer prognoz olumsuz ise, CHOEP-14 veya CHOP-14 kullanılır. Etoposid oldukça toksik olduğundan 60 yaşın üzerindeki hastalara CHOEP rejimi reçete edilmez. Ayrıca yaşlı ve yaşlı hastaların tedavisinde doksorubisinin (ciddi kardiyotoksisite ile) diğer antitümör antibiyotiklerle değiştirilmesine izin verilir: 10 mg/m2 dozunda idarubisin (COP rejimi), 70 dozunda epirubisin (farmorubisin) -80 mg/m2 (FCOP rejimi), 10-12 mg/m2 (CNOP rejimi) dozunda mitoksantron (novantron).

Geçtiğimiz 5 yılda, agresif lenfomalı primer hastaların tedavi sonuçları önemli ölçüde iyileşti. CD20 antijeni içeren B hücreli lenfomalı hastalarda (tümörde immünohistokimyasal yöntemle tespit edilir), monoklonal antikorların (MAb'ler) - rituksimab (mabthera) CHOP rejimi - R-CHOP rejimi ile kombinasyon halinde kullanılması tavsiye edilir: günde Uzun süreli intravenöz infüzyon olarak 375 mg/m2 dozunda 1 rituksimab, 2. gün - standart CHOP rejimi.

Bazı nedenlerden dolayı CHOP kullanımının kabul edilemez olduğu bazı hastalarda kemoterapi ilaçlarının diğer kombinasyonları kullanılır. Hipertansiyon veya diyabetli hastalar için, kortikosteroid hormonları içermeyen rejimlerin seçilmesi gerekir - CytaBEP, MEV, VAMA, "3+7", kalp yetmezliği olan - antrasiklinleri hariç tutun ve SOPP, MOPP, POMP, COAP, COP-yoğun, COP-Bleo , MEV, VAMP, karaciğer, böbrekler, pankreasın fonksiyonel bozuklukları ile - parankimal organlar için toksik olan ilaçları (genellikle siklofosfamid) sarkolizin veya melfalan ile değiştirin.

CHOP: 750 mg/m2 siklofosfamid yerine 25 mg/m2.

SOP (5-gün): 400 mg/m2 siklofosfamid yerine 10 mg/m>.

SOPP: 650 mg/m2 siklofosfamid yerine 20 mg/m2.

Yavaş lenfomaların tedavi algoritması, agresif formların tedavi yönteminden farklıdır. Başlıca özelliği, B hücresi varyantlarının, özellikle de I ve II. derece foliküler lenfomaların tedavisine yönelik olmasıdır. Ancak ne zaman

bunların yaygın büyük B hücrelerine dönüşmesi (vakaların %20-30'unda gözlenir), III. derece foliküler NHL'yi de içeren agresif formlar prensibine göre tedavi gerektirir.

Aşama I ve II'deki radyasyon tedavisi (lezyon başına 30-50 Gy), %54 ila %88 oranında 10 yıllık nükssüz sağkalım sağlar. Bekle ve gör taktiklerine (yani sarhoşluk belirtileri ortaya çıkana veya ilerleyene kadar) yönelik tutum belirsizdir. ESMO klinik kılavuzlarına (2003) göre dikkatli bekleme yalnızca ilk tedaviden sonra uygundur. Ev içi uygulamada, özellikle III-IV. aşamalardaki oldukça büyük tümör kitleleri ile tedaviye mono- (alkilleyici ajanlar, vinka alkaloidleri) veya kombine (LOPP, COP) ile tedaviye başlamak gelenekseldir. Kombinasyon kemoterapisinin yanıt oranını ve hastalıksız dönemi artırdığı ancak ortancası 8-10 yıl olan genel sağkalımı etkilemediği unutulmamalıdır. Ancak kök hücre nakli ile birlikte yüksek doz kemoterapi ile moleküler remisyonlar sağlansa bile bu konuda çelişkili sonuçlar kaydedilmiştir.

Yavaş (foliküler derece I-II) lenfomaların tedavisinde mutlak bir başarı, monoimmünoterapide %73'e varan yanıta neden olan ve ortalama 552 dakikalık ilerleme süresine sahip olan evre III-IV'de rituximab (mabthera) ilacının kullanılmasıdır. günler ve birincil dirençli formlarda ve nükslerde - uzun süreli remisyonların en az% 50'si. Foliküler NHL derece I ve II'de elde edilen remisyonun uzatılmasına yönelik önemli destek, bu sitokinin uzun süreli (12-18 ay) kullanımıyla remisyon ve hayatta kalma süresini önemli ölçüde artıran rekombinant IFN-a kullanımıyla sağlanır.

NHL tedavisi için 1. basamak rejimler:

SNOR-21:

1. ve 5. günlerde oral olarak 60 mg/m2 prednizolon. SNOER-21: siklofosfamid intravenöz olarak 1. günde 750 mg/m2;

1. günde intravenöz olarak doksorubisin 50 mg/m2;

vinkristin intravenöz olarak 1. günde 1,4 mg/m2;

3-5. günlerde etoposid 100 mg/m2;

1-5. günlerde oral olarak 60 mg/m2 prednizolon.

SOR: siklofosfamid intravenöz, intramüsküler olarak

1. günde 750 mg/m2;

vinkristin intravenöz olarak 1. günde 1,4 mg/m2; 1-5. günlerde oral olarak 60 mg/m2 prednizolon. COP-BLEO: siklofosfamid intravenöz, intramüsküler olarak 1-14. günlerde 125 mg/m2;

vinkristin intravenöz olarak 1.4 mg/m2 1. ve 8. günlerde; 1-5. günlerde oral olarak 60 mg/m2 prednizolon; 1. ve 8. günlerde intravenöz bleomisin 10 mg/m2. Özür dilerim: siklofosfamid intravenöz olarak 1. ve 8. günlerde 650 mg/m2;

vinkristin intravenöz olarak 1.4 mg/m2 1. ve 8. günlerde;

1-14. günlerde oral olarak 60 mg/m2 prednizolon. SU T R: siklofosfamid intravenöz olarak 1, 8. günlerde 650 mg/m2;

vinblastin intravenöz olarak 1, 8. günlerde 6 mg/m2;

1-14. günlerde ağızdan 100 mg/m2 prokarbazin;

1-14. günlerde oral olarak 60 mg/m2 prednizolon. Nükseden agresif lenfomaların tedavisi remisyonun süresine bağlıdır. En az 6 ay süren tam bir remisyondan sonra nüksetmeler meydana gelirse; daha sonraki bir tarihte önceki tedaviyi tekrarlayın. Kısmi remisyonun arka planında veya tedavinin bitiminden sonraki erken aşamalarda nüksler gelişirse, tedavi rejimi daha yoğun olanlarla değiştirilerek revize edilmelidir.

2. basamak PCT rejimleri, tedavinin ilk aşamalarında hala nadiren kullanılan çeşitli ilaç kombinasyonlarını içerir: lomustin (BAEM, LABO), karmustin (BVCPP), sitarabin IHAP), sikla-

kalay (CEMP, REV), ifosfamid (MINE, ICE, IVE), metil tıkaç (MIME),

etoposid ve mitoksantron (CEPP [B], OPEN, VEMP, BACOD-E). Bazılarında ise aynı ilaçlar yüksek ve arttırılmış dozlarda kullanılmaktadır (IAP, ESAP, DHAP).

Primer direnç durumunda, başlangıç ​​tedavisi sırasında kullanılmayan ilaçlar ve bunların kombinasyonları normal ve artırılmış dozlarda kullanılabilir. Bu amaçla sözde kullanılması tavsiye edilir. Kurtarma terapisi(MINE, E5HAP, DHAP, Dexa-BEAM).

Blastik lösemide tümör sürecine kemik iliği karışmışsa gelişen löseminin tipine göre tedavi gereklidir. Kemik iliğinin blastik dönüşümü ile,

lenfoblastik, büyük hücreli tümörler, testis ve Burkitt lenfomada özellikle mediasten ve cilt hasarı ile birlikte merkezi sinir sistemi hasarının önlenmesi akut lösemide olduğu gibi gerçekleştirilir. Omurilik kanalına metotreksat (12,5 mg/m2), sitarabin (20 mg/m2) ve deksametazon (4 mg/m2) veya prednizolon (25-30 mg/m2) enjekte edilir. İlaçlar her tedavi siklusunun 1. gününde uygulanır.

Tekrar tekrar tedavi gören hastalarda tek başına fludarabin ve kladribin ile tam remisyon sağlanabilir. Fludarabin, her 4 haftada bir ardışık 5 gün veya her 3 haftada bir ardışık 4 gün boyunca intravenöz olarak 25 mg/m2 oranında uygulanır. Kladribin, 4-5 haftada bir, 7 gün boyunca günde 0,1 mg/kg dozunda kullanılır. 6-8 döngü gerçekleştirin. Bununla birlikte, mitoksantron veya siklofosfamid ve kortikosteroidlerle (FMP, FC) birlikte veya bunlar olmadan fludarabin kombinasyonları kullanıldığında bir avantaj elde edilir: remisyonlar daha hızlı ve çok daha sık meydana gelir.

Olgun hücreli lenfomaları patlamalara (Richter sendromu) dönüştürürken, yüksek dereceli lenfomalarla aynı rejimlerin uygulanması önerilir.

NHL için 2. basamak tedavi rejimleri:

ESHAP: 1-4. günlerde 60 mg/m2'lik intravenöz 1 saatlik etoposid infüzyonu;

1-4. günlerde ağızdan 500 mg/m2 metilprednizolon; sitarabin intravenöz olarak 1-4. günlerde 2 saatlik 2000 mg/m2 infüzyonu;

1. gün intravenöz sisplatin 25 mg/m2.

Sıklık - 28 gün. FC: 1-3. günlerde intravenöz olarak fludarabin 25 mg/m2;

siklofosfamid 1-3. günlerde intravenöz 400 mg/m2.

Sıklık - 21 gün. LABORATUVAR: lomustin 1. günde ağızdan 1000 mg/m2;

1. ve 8. günlerde intravenöz olarak doksorubisin 35 mg/m2;

1. ve 8. günlerde kas içi bleomisin 15 mg/m2;

1. ve 8. günlerde intravenöz vinkristin 1,4 mg/m2.

Sıklık - 21-28 gün. AÇIK: vinkristin intravenöz olarak 1. günde 1,4 mg/m2;

1-5. günlerde oral olarak 60 mg/m2 prednizolon;

1-3. günlerde intravenöz olarak 100 mg/m2 etoposid;

mitoksantron intravenöz olarak 1. gün 10 mg/m2.

Sıklık - 28 gün.

NHL tedavisinin zorunlu bir kısmı, etkinliğinin objektif değerlendirilmesine yönelik kriterlerdir, bu olmadan sadece elde edilen sonuçları karşılaştırmak değil, aynı zamanda birincil veya edinilmiş direnci, bütünlüğü ve yanıt derecesini, nüksleri ve tedaviyi reddetme veya devam ettirme konusunda stratejik ve taktiksel kararlar gerektiren diğer klinik durumları belirlemeye yönelik yaklaşımın kendisini de karşılaştırmak imkansızdır. .

NHL'de tedaviye yanıtın 6 etkililik kategorisi tanımlanmış olup, lenf düğümlerinin boyutu yalnızca en büyük enine çap ile ölçülürken, dalak ve karaciğerin boyutu ve bunların dinamikleri dikkate alınır - tüm durumlarda CT ve NMR. Değerlendirme kriterleri ayrıca kemik iliği çalışmasının (trefin biyopsisi veya aspirat) sonuçlarını da içeriyordu.

Tam remisyon (CR - tam remisyon) - bu değişikliklerin tespit edildiği aynı araştırma yöntemleriyle ve gerekirse ek araştırma yöntemleriyle doğrulanan, hastalığın tüm tümör belirtilerinin tamamen ortadan kalkması. Tedavinin bitiminden sonra ve yalnızca programın bitiminden sonra en az 4 ay devam etmesi durumunda tam iyileşmeden söz edilir.

Belirsiz tam remisyon, Histolojik olarak doğrulanamayan, boyutu 1,5 cm'den büyük olmayan rezidüel düğümleri olan hastalarda "doğrulanmamış/şüpheli tam remisyon" (CR[u] - doğrulanmamış/belirsiz tam remisyon) belirtilmektedir. Tam remisyon gibi, belirsiz tam remisyon da tedavinin bitiminden sonra en az 4 ay devam ederse doğrulanır.

Tümör büyümesi 4 aydan daha erken bir sürede devam ederse remisyon belirtilmez ve tedavinin sonucu ilerleme olarak değerlendirilir.

Kısmi remisyon (PR - kısmi remisyon) - tümör belirtilerinin boyutunda orijinal boyutun% 50'sinden daha fazla azalma.

stabilizasyon (SD) - tümör belirtilerinin boyutunda% 25'ten fazla, ancak orijinal boyutun% 50'sinden az bir azalma.

Etkisi yok - tümör belirtilerinin boyutunda orijinal boyutun %25'inden daha az azalma veya artış.

İlerleme (Pr) - tedavi sırasında elde edilen minimum boyutların% 25'inden daha fazla tümör belirtilerinin boyutunda bir artış veya en az bir yeni lezyonun ortaya çıkması

Tedavi programının bitiminden sonraki ilk 4 ay içinde lezyonların yanı sıra hastalığın remisyondan sonra geri döndüğü tespit edildi.

Listelenen kategorilere ek olarak, klinik araştırmalarla karşılaştırıldığında NHL hasta gruplarında tedavinin etkinliğinin nihai değerlendirmesi için zorunlu olan birkaç göstergenin daha kullanılması önerilmektedir. Bunlardan 3 tanesi çok önemlidir: 1) genel hayatta kalmaçalışmaya dahil edildiği andan itibaren herhangi bir nedenden ölene kadar hesaplanan tüm hastalar arasında; 2) “olaysız” hayatta kalma(CR, CRu ve PR hastaları için - aynı andan itibaren progresyona, nüksetmeye veya herhangi bir nedenden dolayı ölüme kadar (tedavi başarısızlığına kadar geçen süre - TTF) ve 3) ilerlemesiz sağkalım(tüm hastalar için - çalışmaya dahil edilme zamanından veya tedavinin başlangıcından NHL'nin ilerlemesine veya ölümüne kadar). “İkincil” (ikinci son noktalar), her bir durumda geçerli olan 4 gösterge daha olarak kabul edilir: 1) hastalıksız hayatta kalma süresi- 1. yanıt değerlendirmesinden nüksetmeye kadar geçen süre (yalnızca CR, CRu hastaları için); 2) yanıt süresi CR, CRu ve PR'li hastalar için - aynı andan itibaren nüksetmeye veya ilerlemeye kadar; 3) ölüm, NHL ile doğrudan ilişkili (nedene özgü ölüm) - tüm hastalar arasında ve 4) bir sonraki tedaviye kadar geçen süre(tüm hastalar - tedavinin başlangıcından diğerinin başlangıcına kadar).

Amerikan Kanser Derneği'ne göre, 1975-1977 yılları arasında NHL'li hastaların genel 5 yıllık sağkalım oranı. 1984-1986'da %48 idi. - 1996-2002'de %53. -%63.

Kendini kontrol etmeye yönelik sorular

1. Malign lenfomaları tanımlayın, bu nozolojik grup hangi hastalık gruplarını birleştiriyor?

2. Bu hastalığı ilk kez tanımlayan lenfogranülomatozis nedir?

3. Lenfogranülomatozis hangi yaş gruplarında ortaya çıkabilir?

4. Lenfogranülomatozdan en sık hangi lenf düğümü grupları etkilenir?

5. “Sarhoşluk belirtileri” tanımı neleri içermektedir?

6. İğne biyopsisinin açık biyopsiden farkı nedir?

7. Lenfogranülomatozun hangi histolojik varyantlarını biliyorsunuz?

8. Lenfogranülomatoz tanı hücresinin adı nedir?

9. Mediastinal lenf düğümlerine zarar veren lenfogranülomatozlu hastalarda röntgende neler görülebilir?

10. Lenfogranülomatozlu hastalarda lezyonların yaygınlığını teşhis etmek için hangi radyoizotop preparatı kullanılır?

11. Lenfogranülomatozun kaç aşamasını biliyorsunuz?

12. Lenfogranülomatozlu hastalarda hangi tedavi yöntemleri kullanılıyor?

13. Lenfogranülomatozlu hastalarda en sık hangi polikemoterapi rejimleri (birinci basamak) kullanılır?

14. Lenfogranülomatozlu hastalarda prognostik olarak olumsuz faktörler nelerdir?

15. Lenfogranülomatozlu hastalarda radyasyon tedavisi nasıl ve hangi dozlarda yapılır?

16. Lenfogranülomatozlu hastaların tedavi sonuçları nasıl değerlendirilir?

17. Lenfogranülomatozlu hastaların tedavisinin uzun vadeli sonuçları nelerdir?

18. Hodgkin dışı lenfomaların görülme sıklığını tanımlayın.

19. NHL'nin etyopatogenetik özellikleri nelerdir?

20. Lenfomagenez ve NHL'nin moleküler genetiği kavramlarını açıklar.

21. Hodgkin dışı lenfomaların morfoloji ve immünfenotiplere göre sınıflandırılmasını veriniz.

Malign lenfomalar- Başlangıçtaki hücresel substratı ağırlıklı olarak değişen derecelerde olgunluğa sahip B ve T lenfoid hücreleri olan tümörler Lenfomalar, hastalığın başlangıcında ve bazen uzun bir süre boyunca kemik iliğinde lokal tümör büyümesi ile karakterize edilir. etkilenmez.

Hematopoietik ve lenfoid dokuların neoplastik hastalıklarının histolojik ve sitolojik sınıflandırması (WHO, 1976)

1. Modüler lenfosarkom:
a) prolenfositik;
b) prolenfositik-lenfoblastik.
2. Diffüz lenfosarkom:
a) lenfositik;
b) lenfoplazmasitik;
c) prolenfositik;
d) lenfoblastik;
e) immünoblastik;
f) Burkitt tümörü.
3. Plazmasitoma.
4. Mikoz fungoidesleri.
5. Retikülosarkom.
6. Sınıflandırılmamış malign lenfomalar.

Klinik.

Malign lenfomanın en karakteristik ve erken semptomu genişlemiş lenf düğümleridir. Daha sık olarak, hastalığın başlangıcında, genelleştirilmiş adenopati olabilmesine rağmen, bir veya iki grubun lenf düğümleri genişler. Lenf düğümleri erkenden yoğunlaşır, kümeler oluşturur ve komşu doku ve organlara doğru büyür.

Lenfoid dokunun bulunduğu organlarda primer lezyonlar meydana gelebilir.

Malign lenfomanın klinik semptomları sürecin konumuna bağlıdır.

Böylece mediasten hasar gördüğünde nefes darlığı, yüz ve boyunda siyanoz ve şişlik gelişir; mezenterik ve retroperitoneal düğümlerde artışla bağırsak ve idrar organlarının fonksiyonu bozulur, bağırsak tıkanıklığı ve asit oluşur; ortak safra kanalı porta hepatis'te sıkıştırılır, sarılık görülür vb.

Zehirlenme belirtileri erken ortaya çıkar: halsizlik, ateş, terleme, kilo kaybı, kaşeksi; çeşitli organ ve dokular sürece dahil olur (karaciğer, dalak, mide, plevra, akciğerler, deri, kemik iliği vb.). Kan tablosu hipokromik anemi, orta derecede nötrofilik lökositoz ve yüksek ESR ile karakterizedir.

Kemik iliği hasarı lösemi sürecinde, daha sıklıkla prolenfositik lenfosarkomda görülür ve akut prolenfositik lösemi veya kronik lenfositik lösemi şeklinde seyreder.

Malign lenfomanın klinik ve hematolojik tablosu, morfolojik varyantına bağlı olarak özelliklere sahiptir.

Lenfositik lenfomanın T hücreli varyantı splenomegali, yüksek lenfositoz ve cilt lezyonları ile karakterizedir. Burkitt lenfoması ile kemiklerde, böbreklerde, yumurtalıklarda, retroperitoneal lenf düğümlerinde, akciğerlerde ve parotis bezlerinde hasar görülür. Mikozis fungoides cilt lezyonları ile karakterizedir.

Sürecin yaygınlığına göre malign lenfomanın 5 aşaması vardır (G. Mathe, 1976):

I-bir lenf düğümüne hasar;

II - diyaframın bir tarafındaki birkaç lenf düğümünde hasar;

III - diyaframın her iki tarafındaki birkaç lenf düğümünde hasar;

IV - lezyonun tüm düğümlere ve organlara (deri, karaciğer, dalak vb.) genelleştirilmesi;

V - kemik iliğinde lösemik hasar, olası kan lösemisi.

Hastalığın her aşamasında, A formu (zehirlenmenin olmaması) ve B (zehirlenmenin varlığı - ateş, aşırı terleme, zayıflama) arasında bir ayrım yapılır.

Teşhis.

Tanı ancak biyopsi ve çıkarılan tümörün veya bir kısmının sitolojik, histolojik ve histokimyasal yöntemler kullanılarak incelenmesinden sonra konur. Trepanobiyopsi ve kemik iliği ponksiyonu ve immünoglobulinlerin belirlenmesi gereklidir.

Ayırıcı tanı kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatoz, kanser metastazları ve lenf düğümlerine sarkom ile gerçekleştirilir.

Tedavi

radyasyon tedavisi ve kemoterapiyi, cerrahi tedavi yöntemlerini içerir. Son yıllarda, hastalığın I. evresinde radyasyonun kemoterapiyle kombinasyonu veya tek başına kemoterapi önerildi.

Yalnızca erken evre düşük dereceli lenfomalar için tercih edilen tedavi radyasyondur.

Malign lenfomanın genelleştirilmiş formları için polikemoterapi önerilir: COP (siklofosfamid-fvinkristin + prednizolon), MOPP (mustargen + onkovin-f prokarbazin + prednizolon), C+MOPP (siklofosfamid + MOPP).

Yüksek dereceli lenfomaların tedavisinde, akut lösemi tedavisinde olduğu gibi polikemoterapi kullanılır.

Hastalığın prognozu, sürecin aşamasına ve sitomorfolojik varyanta göre belirlenir.

Hastaların ortalama yaşam beklentisi yaklaşık 2 yıldır. Malign lenfomalı hastalar bir onkolog veya hematolog ve birinci basamak hekimi tarafından tedavi edilir ve izlenir.

Lenfomaları tanımak için histolojik sınıflandırma, tümör hücrelerinin morfolojik özelliklerine ve etkilenen lenf düğümünün yapısına dayanır. Birçok vaka, tanının araştırma yoluyla açıklığa kavuşturulmasını gerektirir: moleküler genetik, sitogenetik ve immünfenotipleme. Tanı yöntemlerinin gelişmesiyle birlikte nadir türler de dahil olmak üzere birçok yeni nosolojik ünite tanımlanmıştır.

Tüm lenfoma türleri, terapötik uygunluk ilkesine göre birleştirildi. Günümüzde birbirini tamamlayan iki sınıflandırma kullanılmaktadır:

1. lenfomaların çalışma sınıflandırması;
2. Lenfomaların WHO sınıflandırması.

Lenfomaların REAL (Avrupa Amerikan Lenfoid Tümör Sınıflandırması Revize Edilmiş) sınıflandırmasına dayanmaktadırlar. Ayrıca lenfomaların takviye edilmiş ve revize edilmiş Kiel sınıflandırmasını ve Rappaport sınıflandırmasını da kullanırlar.

Lenfoid lösemi ve lenfomaların sınıflandırılması

SINIFLANDIRMA				Kromozom anormallikleri	Menşei %
GERÇEK	Çalışma	Kiel	Rapport
DÜŞÜK GRADELİ YENİ TÜMÖRLER
Kronik lenfositik lösemi, küçük lenfosit lenfoma, prolenfositik lösemi	A: Küçük lenfosit lenfoması		Diffüz iyi diferansiye lenfositik lenfoma	İÇİNDE	Trizomi 12 kromozomları 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14
Kronik T hücreli lösemi, T hücreli prolenfositik lösemi	A: Küçük lenfositlerin lenfoması. E: Bölünmüş çekirdekli küçük hücreli diffüz lenfoma	Kronik lenfositik lösemi, Prolenfositik lösemi	Diffüz iyi diferansiye lenfositik lenfoma	T	-
Büyük granüler lenfositlerin lösemisi	A: Küçük lenfositlerin lenfoması. E: Bölünmüş çekirdekli küçük hücreli diffüz lenfoma	Kronik lenfositik lösemi, Prolenfositik lösemi	Diffüz iyi diferansiye lenfositik lenfoma. Yaygın düşük dereceli lenfositik lenfoma	T	-
Tüylü hücreli lösemi	-	Tüylü hücreli lösemi	-	İÇİNDE	-
Folikülün merkezindeki hücrelerden kaynaklanan lenfoma (derece I)	B: bölünmüş çekirdekli küçük hücreli foliküler lenfoma		Yaygın düşük dereceli lenfositik lenfoma	İÇİNDE	t(14;18); 6. kromozomda silinme
Folikülün merkezindeki hücrelerden kaynaklanan lenfoma (derece II)	C: Karışık foliküler lenfoma, bölünmüş çekirdekli küçük hücreler ve büyük hücrelerden oluşur	Sentroblastik-sentrositik lenfoma	Nodüler düşükfarklılaşmış lenfositik lenfoma	İÇİNDE	t(14;18); kromozom 2'de silinme; 8. kromozomda trizomi
Marjinal bölge hücrelerinden kaynaklanan lenfomalar (lenf düğümleri ve dalak/MACG lenfoma)	-	Monositoid lenfoma, immünositoma (lenf düğümleri ve dalak veya ekstranodal)	Nodüler karışık hücreli lenfoma (lenfositik-histiyositik)	İÇİNDE	-
Mikoz fungoides	-	Serebriform çekirdekli küçük hücreli lenfoma (mikozis fungoides)	-	T	-
YÜKSEK Malignite Derecesine Sahip Yeni Tümörler
Folikül merkezinin hücrelerinden lenfoma	D: Foliküler lenfoma, büyük hücreli	Centroblastik lenfoma foliküler	Nodüler histiyositik lenfoma	-	t(14;18); 7. kromozomda trizomi
Manto hücreli lenfoma	E: Bölünmüş çekirdekli küçük hücreli diffüz lenfoma	Sentrositik lenfoma	Yaygın düşük dereceli lenfositik lenfoma	-	t(11;14)
Diffüz B - büyük hücreli lenfoma	F: Yaygın küçük ve büyük hücreli lenfoma	Sentroblastik lenfoma	Yaygın karışık hücreli lenfoma (lenfositik-histiyositik).	İÇİNDE	t(14;18)/IGH - BCL2. t (3; 22) / B CL6. t(3;14). t(2;3); 4, 7 ve 21. kromozomlarda trizomi; 6, 8 ve 13. kromozomlardaki silinmeler
Mediastenin primer büyük hücreli lenfoması (timik)	G: Diffüz büyük hücreli lenfoma	Sklerozlu mediastenin sentroblastik lenfoması	Diffüz histiyositik lenfoma	İÇİNDE	-
Periferik T hücreli lenfoma	F: Küçük ve büyük hücrelerden oluşan karışık diffüz lenfoma G: Büyük hücrelerden gelen diffüz lenfoma. H: Büyük hücreli lenfoma, immünoblastoma	Lenfoepiteloid lenfoma, polimorfik (küçük orta veya büyük hücrelerden)		T	t (14; 14) (q11; q32) / TRA - TCL1A. inv (14) (q11; q13). t(8;14)(q24;q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A.inv (14) (q11; q32).t (8; 14) (q24; q11).t (10; 14)
T hücreli anjiyoimmünoblastik lenfoma	-	Anjiyoimmünoblastik lenfoma	-	T	-
Yetişkinlerde T hücreli lösemi lenfoması	-	Polimorfik lenfoma (T - insan lenfotropik virüs tip 1 genomunu taşıyan küçük, orta veya büyük hücrelerden)	-	T	-
Anjiyosentrik lenfoma	-	-	Diffüz histiyositik lenfoma	T	-
İnce bağırsağın primer T hücreli lenfoması	-	-	Polimorfik lenfoma (küçük, orta veya büyük hücreli)	T	-
Anaplastik büyük hücreli lenfoma	N: Büyük hücreli lenfoma, immünoblastik	Büyük hücreli anaplastik lenfoma (Ki1+)	-	T (70) 0 (30)	t(2;5)
B ve T - lenfoblastik lenfomalar	I: Lenfoblastik lenfoma	I: Lenfoblastik lenfoma	Diffüz lenfoblastik lenfoma	T (90) V (10)	-
Akut B - ve T - lenfoblastik lösemiler	-	-	-	V(80) T(20)	Ne zaman - B hücreleri: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). T - hücresi: 14qII veya 7q34. B - hücresel: t (8;14), t (2;8), I (8;22)
Burkitt lenfoması	J: Temizlenmemiş çekirdekli Burkitt tipi küçük hücreli lenfoma	Burkitt lenfoması	Diffüz farklılaşmamış lenfoma	V (95) T (5)	t(8;14), t(2;8), t(8;22)

0 - 0 - hücresel immünfenotip; B - B - lenfositler; T - T - lenfositler.

Kısaca lenfoma hakkında

Lenfomaların çalışma sınıflandırması en yaygın lenfoma türlerini içerir. Nadir - WHO ve REAL sınıflandırmasında, çünkü lenfoma hücrelerini normal lenfoid hücrelerle karşılaştırır. WHO ve REAL immünfenotiplemeye ve hücre kimliği analizine dayanır ve bu nedenle daha tekrarlanabilirdir. Çalışma sınıflandırması, bu kategoriler arasında yeterli netlik olmadığından yüksek, orta ve düşük derecede maligniteye sahip tümörleri içeriyordu. Ancak klinik açıdan bakıldığında düşük dereceli tümörlerden ayrı bir grup oluşturmak gerekiyordu. Malign lenfomalar daha sonra orta ve yüksek malignite lezyonlarını içerecektir. GERÇEK - immünofenotiplemeye dayalı sınıflandırma, hücrelerin hücre soylarına ait olduğunu doğru bir şekilde belirlemeyi ve lenfomaları, Çalışma Sınıflandırmasına dahil olmayanlar da dahil olmak üzere ayrı nosolojilere bölmeyi mümkün kılar.

Malign lenfomalar herhangi bir organda ortaya çıkan lenfopatojenik hastalıklardır. Fakat lenfoma iyi huylu olabilir mi? Evet belki.

Reaktif süreçler, sınırlı miktarda lenf hücresi sızıntısından oluşan basit lenfomalara yol açar. Açık renkli üreme merkezleri biraz belirgindir ve morfolojik olarak lenf folikülleriyle aynıdır.

Aşama 1 lenfoma – tümör tespit edildi:

• bir organın bir lenf düğümünde;
• lenfatik faringeal halka;
• timüs bezi;
• dalak.

Aşama aşamalara ayrılmıştır: I ve IE.

Lenfomanın ikinci aşaması, aşama II ve IIE'ye ayrılır:

1. Aşama II: Kanser hücreleri, diyaframın (akciğerler arasında nefes almayı kolaylaştıran ve göğsü peritondan ayıran ince kas) her iki tarafındaki iki veya daha fazla lenf düğümünde bulunur.
2. Aşama IIE: Kanser hücreleri, diyaframın altındaki veya üstündeki bir veya daha fazla lenf düğümü grubunda ve ayrıca vücudun yakındaki bir organ veya kastaki dış lenf düğümlerinde bulunur. Aşama 2'de, risk faktörlerinin yokluğunda prognoz olumlu olacaktır:

• göğüs kemiğindeki tümör 10 cm'ye ulaştı;
• lenf düğümlerinde ve organda tümör;
• kırmızı kan hücreleri yüksek hızda kana yerleşir;
• 3 veya daha fazla lenf düğümü kanser hücrelerinden etkilenir;
• Semptomların varlığı: ateş, gece sıcak basması, kilo kaybı.

Lenfoma evre 3– üç aşamaya ayrılmıştır: III, IIIE, IIIS ve IIIE, S. Diyaframın her iki tarafındaki LN'ler etkilenir, organ ve/veya dalak etkilenir.

1. Evre III: Tümör, üst karın boşluğunda yer alan, diyaframın altında ve üstünde yer alan lenf düğümleri gruplarına yayılmıştır.
2. Evre IIIE: Kanser diyaframın altındaki ve üstündeki lenf nodu gruplarına yayılmıştır. Ayrıca vücudun en yakın organında veya bölgesinde lenf düğümlerinin dışında, pelviste aort boyunca yer alan lenf düğümlerinde anormal hücreler bulunur.
3. Evre IIIS: Kanser hücreleri diyaframın altında ve üstünde ve dalaktaki lenf düğümü gruplarında bulunur.
4. Evre IIIE, S: Diyaframın altındaki ve üstündeki lenf düğümü gruplarında, vücudun yakındaki bir organ veya bölgesindeki lenf düğümlerinin dışında ve dalakta anormal hücreler bulunur.

Aşama 3'te, risk faktörlerinin yokluğunda prognoz olumludur:

• erkek cinsiyeti;
• 45 yaş üstü;
• kandaki albümin veya hemoglobin seviyesinde azalma;
• kandaki lökosit düzeyinde artış (15.000 veya daha yüksek);
• Lenfosit seviyesi azalır (600'ün altında veya lökosit sayısının %8'inden az).

Yeterli tedavi ile iyileşme olasılığı hastaların %10-15'inde, yaşam beklentisinin ise 5 yıl veya daha fazla olduğu, hastaların %80-85'inde kaydedildi.

Evre 4 lenfoma aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• tümör lenf düğümlerinin ötesine yayıldı ve bir veya daha fazla organı etkiledi; kötü huylu hücreler bu organların yakınındaki lenf düğümlerinde bulunur;
• patoloji bir organdaki lenf düğümlerinin dışında bulundu ve bu organın ötesine yayıldı;
• Uzak organlarda kanser hücreleri bulundu: beyin omurilik sıvısı, akciğer, kemik iliği, karaciğer.

Evre 4'te hastaların %60'ında beş yıllık sağkalım gözlendi.

TNM sisteminin sınıflandırılması - genel kurallar

TNM sisteminin genel kuralları

Lezyonun anatomik dağılımını tanımlayabilmek için TNM sistemi benimsendi. Üç ana bileşene dayanmaktadır.

Onlardan şunları öğrenebilirsiniz:

• T – birincil tümörün yayılması;
• N – bölgesel lenf düğümlerinde metastaz yokluğu veya varlığı ve hasar derecesi;
• M – uzak metastazların yokluğu veya varlığı.

Malign sürecin yayılımını belirlemek için şu üç bileşene sayılar eklenir: T0. T1. T2. T3. T4. Hayır. N1. N2. N3. M0. M1.

Tüm lokasyonlardaki tümörler için genel kurallar:

• Tüm vakalar tanı sırasında histolojik olarak doğrulanmalıdır. Onay yoksa, bu gibi durumlar ayrı olarak açıklanır.
• Her yerelleştirme iki sınıflandırmayla tanımlanır:

1. Tedaviye başlamadan önce klinik sınıflandırma TNM (veya cTNM) kullanılır. Biyopsilerin klinik, radyolojik, endoskopik muayenesinden, cerrahi araştırma yöntemlerinden ve bir dizi ek yöntemden elde edilen verilere dayanmaktadır.
2. Patoanatomik sınıflandırma (ameliyat sonrası, patohistolojik sınıflandırma) pTNM olarak adlandırılır. Tedaviye başlamadan önce elde edilen verilere dayanır, ancak ameliyat veya cerrahi materyalin incelenmesi sırasında elde edilen bilgilere dayanarak desteklenir veya değiştirilir.

Primer tümörün (pT) patolojik değerlendirmesinde, en yüksek pT derecesinin değerlendirilmesine izin vermek için primer tümörün biyopsisi (veya) rezeksiyonu gerçekleştirilir.

Bölgesel lenf düğümlerinin (pN) patolojisini değerlendirmek için bunlar yeterli şekilde çıkarılır ve yokluğu (pN0) belirlenir veya pN kategorisinin en yüksek sınırı değerlendirilir.

Uzak metastazların (pM) patolojik değerlendirmesi mikroskobik inceleme sonrasında gerçekleştirilir.

• T, N, M ve/veya pT, pN ve pM kategorileri tanımlandıktan sonra aşamalar gruplandırılır. Tümör sürecinin TNM sistemine göre veya tıbbi dokümantasyondaki aşamalara göre belirlenmiş yayılma derecesi değişmez. Klinik sınıflandırma tedavi yöntemlerinin seçilmesine ve değerlendirilmesine, patolojik sınıflandırma ise prognoz için doğru verilerin elde edilmesine ve uzun dönem tedavi sonuçlarının değerlendirilmesine yardımcı olur.
• T, N veya M kategorilerinin tanımının doğruluğu konusunda şüpheleriniz varsa, en düşük (daha az yaygın) kategoriyi seçin ve aşamaya göre gruplayın.
• Bir organda birden fazla senkron malign tümör varsa sınıflandırma en yüksek T kategorisine sahip tümörün değerlendirilmesine dayanır. Ek olarak tümörlerin sayısını (çokluklarını) belirtin - T2(m) veya T2(5).

Eşleştirilmiş organların senkron iki taraflı tümörlerinin varlığında, her biri ayrı ayrı sınıflandırılır. Tiroid bezi (8), karaciğer ve yumurtalık tümörlerinin varlığında çokluk, T kategorisi için bir kriterdir.

• TNM tanımlı kategoriler veya evre gruplamaları, sınıflandırma kriterleri değişene kadar klinik veya araştırma amacıyla kullanılır.

Hodgkin dışı lenfomalar - sınıflandırma

Başlıca ve en yaygın olanları şunlardır:

• B lenfositlerinden kaynaklanan B hücreli tümörler:

1. B-lenfoblastik lenfoma (B hücreli akut lenfoblastik lösemi);
2. lenfositik lenfoma (B hücreli kronik lenfositik lösemi)
3. B hücreli prolenfositik lösemi (küçük lenfositlerin B hücreli lenfoması);
4. lenfoplazmasitik lenfoma;
5. villöz lenfositlerle birlikte veya villöz lenfositler olmadan dalakta marjinal bölge lenfoması (dalak lenfoması);
6. kıllı hücreli lösemi;
7. plazma hücreli miyelom/plazmasitoma (plazmoblastik lenfoma);
8. MALT tipi ekstranodal B hücreli marjinal bölge lenfoması;
9. foliküler lenfoma;
10. Monositik B lenfositli B hücreli marjinal bölge lenfoması;
11. manto hücreli lenfoma (manto hücreli lenfoma);
12. büyük hücreli lenfoma: anaplastik, mediastinal ve yaygın büyük B hücreli lenfoma (B hücreli lenfoma);
13. mediastinal lenfoma - yaygın büyük B hücresi;
14. birincil eksüdatif lenfoma;
15. lösemi/Burkitt lenfoması;
16. anaplastik büyük hücreli lenfoma.

• T ve NK – T lenfosit öncüllerinden kaynaklanan hücre tümörleri:

1. T-lenfoblastik lenfoma;

• Periferik (olgun) T lenfositlerden T hücreli lenfoma:

1. T hücreli prolenfositik lösemi;
2. Büyük granüler lenfositlerin T hücreli lösemisi;
3. Agresif NK hücreli lösemi;
4. T hücreli lenfoma/yetişkin lösemi (HTLV1+) veya periferik T hücreli lenfoma;
5. Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma, nazal tip;
6. Enteropatiyle ilişkili T hücreli lenfoma;
7. Hepatolienal T hücreli lenfoma;
8. Deri altı dokunun T hücreli pannikülit benzeri lenfoması;
9. Mikozis fungoides/Sézary sendromu;
10. Anaplastik büyük hücreli lenfoma, T/0 hücreli, primer cilt tutulumu;
11. Periferik T hücreli lenfoma, tanımlanmamış;
12. Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma;
13. Anaplastik büyük hücreli lenfoma, T/0 hücreli, primer sistemik tutulum.

Hodgkin dışı lenfoma 2 türe ayrılır: Tümör B ve T hücreseldir.

Onlara yönelik tedavi farklıdır çünkü bunlar:

• agresif - hızla büyüyen ve ilerleyen, birçok semptomla kendini gösteren. Tedavileri hemen başlıyor. Bu, kanserli tümörlerden tamamen kurtulma şansı verir;
• sessiz lenfomalar kronik, iyi huylu veya düşük derecede maligniteye sahiptir. Durumları sürekli izleme ve periyodik tedavi gerektirir.

Yaygın büyük B hücreli tümörler– bunlar herhangi bir organdan kaynaklanan, ancak daha sıklıkla boyun, koltuk altı ve kasıktaki lenf düğümlerinde ortaya çıkan agresif onkoloji formlarıdır. Hızlı ilerleme, tümörün tedaviye iyi yanıt vermesini engellemez.

Marjinal– agresif olmayan kanser türleri. Bunların çeşitleri vardır ve dalakta, lenf düğümlerinde veya lenfatik sisteme ait olmayan diğer organlarda bulunurlar. Erkeklerde 60 yaş sonrasında daha sık görülürler.

Lenfoblastik T hücreli lenfomanın bir türüdür. T-lenfoblastik, olgunlaşmamış T-lenfositlerden oluşan malign neoplazmaları ifade eder. Onlar mirastır.

Anaplastik– T hücreli lenfomaların agresif formlarına aittir. Normal olanların vücudu koruma işlevini yerine getirmesi gerekir. Ancak bu kanser hücreleri az gelişmiştir. Kasık, boyun ve koltuk altında kümelenirler ve boyutları artar.

Mediastinal B hücrelerini oluşturur ve 30-40 yaş arası kadınların mediasteninde bulunur.

Küçük hücreli diffüz lenfoma(küçük hücreli lenfoma), Hodgkin olmayan B hücreli lenfomanın bir türüdür. Yavaş büyürler ve tedavisi zordur.

Anjiyoimmünoblastik lenfomalar T hücrelerinin çoğu tedaviye zayıf yanıt verir ve kötü prognoza sahiptir.

Ekstranodal lenfomalar beyin, bağırsaklar ve mide dahil olmak üzere iç organlarda malign gelişim ile karakterizedir.

Bağırsak lenfomaları Daha sıklıkla ikincildirler ve kendilerini bulantı, karın ağrısı ve dışkıda kan olarak gösterirler.

Karın boşluğundaki lenfomalarçocuklarda ve yaşlılarda bulunur. Hodgkin ve Hodgkin dışı tip b ve t tümörleri peritonu etkiler.

Malign cilt nadirdir ve çoklu neoplazmlar, kaşıntı ve cilt iltihabı ile karakterize edilir.

Mediastinal lenfomaçoğunlukla B hücreli, Hodgkin olmayan, yavaş agresif formların primer tümörü gibi görünür; nadirdirler.

Kemik lenfoması: Birincil ve ikincil, omurganın, kaburgaların ve pelvik kemiklerin eklemlerinde bulunur. Bu metastazın bir sonucudur.

Böbrek lenfoması kanser hücrelerinin bir organda birikmesinden kaynaklanan ikincil bir kanser türüdür.

Karaciğer lenfoması Tüm doğrulanmış lenfomaların %10'unda görülür. Sağ hipokondriyumda spesifik olmayan mide ekşimesi ve ağrı veya tanının doğrulanmasını zorlaştıran sarılık belirtileri olarak kendini gösterir.

Tiroid lenfoması"Hodgkin olmayan ikincil tümör tipini" ifade eder. Boyun bölgesindeki lenf bezi metastazı nedeniyle nadirdir.

Merkezi sinir sistemi lenfoması Son 10 yılda AIDS nedeniyle daha yaygın hale geldi. Tümör beyni ve omuriliği etkiler.

İnguinal lenfoma lenfoması Tüm kanser vakalarının %3'ünde bulunur. Kanser agresiftir ve tedavisi zordur.

Göz küresinin lenfoması, Hodgkin dışı lenfomanın bir türü olarak 30 yaş üstü hastalarda nadir görülür.

Mantonun lenfoması manto bölgesindeki bir hücreden büyür. 60 yaş üstü erkeklerde prognoz kötüdür.

Plazmablastik lenfoma Nadirdir, ancak özellikle agresiftir: kandaki hemoglobin ve trombositler azalır, lökositler keskin bir şekilde artar.

Retroperitonda lenfoma Lenf düğümlerini etkiler ve mide bölgesine metastaz yaparak ikincil kansere neden olur.

Kolların lenfoması damarlar veya damarlar genişlemiş lenf düğümleri tarafından sıkıştırıldığında ikincil bir kanser olarak ortaya çıkar. Bu da elin şişmesine neden olur.

Burkitt lenfoması Bir çocuğun vücudunda 4. aşama herpes virüsü göründüğünde ortaya çıkar. Rusya'da izole vakalar bildirildi.

İnsanlar lenfomayla ne kadar süre yaşıyor?

En ünlü lenfoma türlerine bakalım:

Hodgkin lenfoması veya lenfogranülomatoz. Lenf düğümlerindeki dev B lenfositlerden tümör dokusunun ortaya çıkmasıyla diğer tiplerden farklıdır. Doku Berezovsky-Sternberg-Reed hücreleri adı verilen özel hücrelerden oluşur.

Zamanında ve yeterli tedaviyle vücut olumlu yanıt verir. Hodgkin lenfoma - 1-2. aşamalarda prognoz %90 ve daha yüksektir, 3-4 - %65-70 aşamalarda. Relapslarla hastaların %50 veya daha fazlası iyileşir. 5 yıllık bir remisyondan sonra lenfomanın iyileştiği kabul edilir, ancak 10-20 yıl sonra nüksetme olabileceğinden hastalar hayatlarının geri kalanında kayıt altına alınır ve izlenir.

– Yaşam beklentisi kanserin türüne, evresine ve karmaşık tedaviye bağlıdır. En agresif formlar, kemoterapiden sonra halk ilaçlarıyla birlikte kullanıldığında çoğunlukla olumlu bir prognoz sağlar: şifalı otlar ve mantarlar. Hodgkin dışı lenfoma - yaşam beklentisi 5 yıldan fazladır ve hastaların %40'ında tedavi olur.

itibaren düşünülürse Dalağın Hodgkin dışı lenfoması– prognoz olumludur ve kötü huylu hücrelerin yayılma aşamasına kadar %95'tir. Geç aşamalar splenomegali - organın anormal genişlemesi ile karakterize edilir. Malign lenfositler kemik iliğine, dolaşım sistemine ve vücuttaki lenfoid dokunun "depolanmasına" nüfuz ettiğinde, hastaların yalnızca% 10-15'i 5 yıl boyunca hayatta kalır.

Küçük lenfosit lenfoması: prognoz kronik lenfositik lösemi ile aynıdır. Bu tümörler neredeyse aynıdır, çünkü yalnızca periferik kanın onkolojik sürece dahil olma derecesi farklılık gösterir.

Küçük lenfositlerden ve kronik lenfositik lenfomadan: ilk başta semptomlar görünmez, daha sonra spesifik olmayan kilo ve iştah kaybı ortaya çıkar. İkinci aşama, hipogamaglobulineminin arka planına karşı bakteriyel komplikasyonların yanı sıra otoimmün hemolitik anemi, otoimmün trombositopeni, lenfadenopati ve gelatosplenomegali ile karakterizedir.

Tedavi sonrası hayatta kalma oranı 4-6 yıldır. Bu tümörler prolimorfositik lösemi veya büyük B hücreli diffüz lenfoma gibi daha agresif tümörlere dönüştüğünde hayatta kalma oranı 1 yıldır.

Foliküler lenfoma– tümör kromozomal translokasyon t (14:18) ile ayırt edildiğinden ve lenfomanın tedavi edilemez olduğu düşünüldüğünden prognoz imkansızdır. Önde gelen ülkelerdeki doktorların prognoz indeksi henüz netlik kazanmadı. Eğer üç risk grubu tarafından belirleniyorsak, o zaman ilki en avantajlı olanıdır. Uzun süreli remisyon ile hastalar 20 yıldan fazla yaşarlar. Yaşlı neslin insanları 50 yıl sonra sadece 3,5-5 yıl yaşıyor.

En olumsuz prognoz dikkate alınır büyük hücreli lenfoma, prognoz sahneye bağlıdır. Aşama III-IV'de, ekstranodal lezyonlar, genel durum ve serum laktat dehidrojenazın (LDH) varlığı nedeniyle düşük yaşam beklentisi not edilir.

İnsanlar 40-50 yıl sonra daha sık hastalanıyor. Lezyonlar boyundaki lenf düğümlerinde, peritonda ve ayrıca testislerde, gastrointestinal sistemde, tiroid bezinde, tükürük bezlerinde, kemiklerde, beyinde ve deride ekstranodallarda bulunur. Tümörler akciğerlerde, böbreklerde ve karaciğerde görülür. Beş yıllık hayatta kalma oranı %70-%60 (evre 1-2) ve %40-%20 (evre 3-4) kadardır.

Diffüz büyük B hücreli lenfosarkom, sızan büyüme ile karakterize edilir, bu nedenle kan damarları, solunum yolları ve sinirler büyür, kemikler tahrip edilir ve hastalığın başlangıcında bile kemik iliği etkilenir (% 10-20). Merkezi sinir sisteminde metastazlar tespit edilir, daha sonraki aşamalarda özellikle kemik iliği etkilenir ve lösemi ortaya çıkar. Hastalığın böyle bir seyrini tahmin etmek zordur.

Genç kadınların sıklıkla yaşadığı mediastinal lenfoma, prognoz Süreçler 1-2. aşamalarda lokalize edilirse hastalarda iyileşme% 80'e kadar çıkmaktadır. Tümör çevredeki doku ve organlara büyüyebilir ancak metastaz nadirdir. Ekstranodal mediastinal lenfoma, vakaların %30'unda lenfatik faringeal halka, gastrointestinal sistem, paranazal sinüsler, kemikler veya merkezi sinir sisteminde kendini gösterir. Vakaların %25'inde tümör, 1-2. aşamalarda tespit edilebilen kemik iliğini etkiler. 3-4. aşamalarda 5 yıllık hayatta kalma oranı %30-40'tır.

Bilgilendirici video

Lenfomalar bölgesel tümör hastalıklarıdır. B ve T hücre kökenli olabilir. Lenfomalar genellikle löseminin son aşamasıdır ve kendileri de lösemiye dönüşebilirler. Bunlar şunları içerir:

1. Lenfosarkom: lenfositik, prolenfositik, lenfoblastik, immünoblastik, lenfoplazmasitik, Afrika lenfoması (Burkitt tümörü)

2. Mikoz fungoides

3. Sezary hastalığı

4. Retikülosarkom

5. Lenfogranülomatoz (Hodgkin hastalığı)

Hodgkin lenfoması: makro ve mikroskobik tablo, formlar, komplikasyonlar. Ölüm nedenleri.

Hodgkin lenfoması, tümör büyümesinin öncelikle lenf düğümlerinde meydana geldiği kronik, tekrarlayan bir hastalıktır. Morfolojik olarak izole edilmiş (bir grup lenf düğümü hasar görür, çoğunlukla servikal, mediastinal ve retroperitonealdir, boyutları artar ve birbirleriyle kaynaşır) ve genelleştirilmiş lenfogranlematoz (sadece birincil lokalizasyonun odağı tespit edilmez, aynı zamanda bunun çok ötesinde de tespit edilir) , dalak büyür, dokusu artar, bölüm rengarenk bir görünüme kavuşur).

Mikroskobik olarak atipik hücrelerin çoğalması tespit edilir: 1) küçük Hodgkin hücreleri (lenfoblastlara benzer); 2) Büyük Hodgkin hücreleri; 3) çok çekirdekli Reed-Berezovsky-Sternberg hücreleri

Hastalığın 4 çeşidi vardır: 1) hastalığın erken evresinin özelliği olan lenfoid doku (lenfohistiyositik) baskınlığı ile, evre 1-2, sadece olgun lenfositlerin çoğalması tespit edilir.

2) nodüler (nodüler) skleroz, çoğunlukla mediastende baskın lokalizasyon ile iyi huylu bir seyir gösterir. Mikroskobik olarak atipik hücreli lezyonların çevresinde fibröz doku proliferasyonu tespit edilir.

3) karışık hücreli varyant, hastalığın 2-3. evrelerine karşılık gelir. Mikroskobik olarak, değişen derecelerde olgunluğa sahip lenfoid elementlerin, atipik hücrelerin, bazofillerin, eostnofillerin, nötrofillerin ve plazmasitlerin çoğalması tespit edilir.

4) Lenfoid dokunun baskılandığı varyant, hastalığın olumsuz seyri ile ortaya çıkar. Atipik hücrelerin bulunduğu lifler arasında bağ dokusunun yaygın bir proliferasyonu vardır veya lenfoid doku atipik hücrelerle değiştirilebilmektedir.

Hodgkin dışı lenfomalar: tiplendirme, sınıflandırma, patolojik anatomi, ölüm nedenleri.

1. Lenfosarkom, lenfositik serinin hücrelerinden kaynaklanan malign bir tümördür. Çoğunlukla mediastinal ve retroperitoneal olmak üzere lenf düğümlerini etkiler. Lenf düğümleri genişleyip bir araya gelerek çevredeki dokuyu sıkıştıran torbalar oluşturur. Aşağıdaki histositolojik lenfoma varyantları ayırt edilir: lenfositik, prolenfositik, lenfoblastik, immünoblastik, lenfoplazmasitik, Afrika lenfoması (Burkitt tümörü). Olgun lenfositlerden oluşan tümörlere lenfositoma, lenfoblast ve immünoblastlardan oluşan tümörlere ise lenfosarkom adı verilir.

Burkitt tümörü, ekvatoral Afrika popülasyonunda bulunan endemik bir hastalıktır. Çocuklar genellikle 4-8 yaşlarında hastalanırlar. Üst veya alt çenenin yanı sıra yumurtalıklarda da lokalizedir. Tümör, aralarında hafif sitoplazmalı ("yıldızlı gökyüzü" resmi) büyük makrofajların bulunduğu küçük lenfosit benzeri hücrelerden oluşur. Afrika lenfomasının gelişimi, herpes benzeri bir virüsle ilişkilidir.

2. Mycosis fungoides, derinin nispeten iyi huylu bir T hücreli lenfomasıdır ve derinin lenfomatozuna aittir. Derideki çok sayıda tümör düğümü, çok sayıda mitozla çoğalan büyük hücrelerden oluşur. Düğümler yumuşak bir kıvama sahiptir, cilt yüzeyinin üzerinde çıkıntı yapar, bazen mantar şekline benzer, mavimsi bir renge sahiptir ve kolayca ifade edilir. Ayrıca düğümler CO'da, kaslarda, iç organlarda olabilir.

3. Sezary hastalığı - Lösemili derinin T-lenfositik lenfoması, deri lenfomatozunu ifade eder. Tümör düğümleri sıklıkla yüz, sırt ve bacaklarda oluşur. Atipik Sézary mononükleer hücrelerinden oluşurlar.

4. Retikülosarkom, retiküler hücreler ve histiyositlerden oluşan kötü huylu bir tümördür. Tümör hücreleri, retikülosarkom hücrelerini birbirine bağlayan retiküler lifler üretir.

Multipil myeloma.

Hastalık, miyelom tümör hücrelerinin hem BM'de hem de bunun dışında çoğalmasına dayanmaktadır. Miyelom hücrelerinin doğasına bağlı olarak bunlar ayırt edilir: plazmasitik, plazmablastik, polimorfik hücreli ve küçük hücreli miyelom.

Miyelom hücreleri, hastaların idrarında ve kanında bulunan paraproteinleri salgılar (örneğin, Bence-Jones proteininin idrarında, düşük moleküler ağırlığa sahip olduğundan glomerüler filtreden serbestçe geçer).

Morfolojik olarak, genellikle kemik iliğinde ve kemiklerde bulunan sızıntının doğasına bağlı olarak ayırt edilirler:

BM infiltrasyonu osteoporoz ile birleştirildiğinde yaygın form

Tümör düğümleri göründüğünde yaygın nodüler form

Yaygın miyelom infiltrasyonu olmadığında çoklu nodüler form.

Miyelom hücrelerinin çoğalması en sık yassı kemiklerde (kaburgalar, kafatası kemikleri) ve omurgada, daha az sıklıkla tübüler kemiklerde görülür, bu da kemik dokusunun tahrip olmasına yol açar. Kemik maddesi sıvılaşır ve osteoklastlar ortaya çıkar, bu da osteoliz ve osteoporoza yol açar. Kemikler kırılgan hale gelir ve sıklıkla kırıklar meydana gelir. Kalkerli metastazların gelişimi ile ilişkili olan hiperkalsemi de gözlenir.

Organlardaki bir dizi değişiklik, miyelom hücreleri tarafından paraprotein salgılanmasıyla ilişkilidir; bunlar arasında şunlar yer alır: 1) Amiloidoz;

2) amiloid ve kristalli maddelerin dokularda birikmesi;

3) fonksiyonel başarısızlıklarına yol açan paraproteinemik ödemin veya organların paraproteinozunun gelişimi;

4) paraproteinemik nefroz (hastaların 1/3'ünde ölüme neden olur), böbreklerin Bence-Jones paraproteini ile "tıkanması" meydana gelir, bu da medullanın ve ardından korteksin sklerozuna ve böbreklerin kırışmasına yol açar;

5) Artan viskozite ve paraproteinemik koma sendromu, kanda paraproteinlerin birikmesi, protein stazıyla ilişkilidir.

Lenfomaları tanımak için histolojik sınıflandırma, tümör hücrelerinin morfolojik özelliklerine ve etkilenen lenf düğümünün yapısına dayanır. Birçok vaka, tanının araştırma yoluyla açıklığa kavuşturulmasını gerektirir: moleküler genetik, sitogenetik ve immünfenotipleme. Tanı yöntemlerinin gelişmesiyle birlikte nadir türler de dahil olmak üzere birçok yeni nosolojik ünite tanımlanmıştır.

Tüm lenfoma türleri, terapötik uygunluk ilkesine göre birleştirildi. Günümüzde birbirini tamamlayan iki sınıflandırma kullanılmaktadır:

1. lenfomaların çalışma sınıflandırması;
2. Lenfomaların WHO sınıflandırması.

Lenfomaların REAL (Avrupa Amerikan Lenfoid Tümör Sınıflandırması Revize Edilmiş) sınıflandırmasına dayanmaktadırlar. Ayrıca lenfomaların takviye edilmiş ve revize edilmiş Kiel sınıflandırmasını ve Rappaport sınıflandırmasını da kullanırlar.

Bir sınıflandırmadaki nozolojik birimlerin diğerindeki birimlere karşılık gelmeyebileceğini bilmek önemlidir. Örneğin Çalışma Sınıflandırmasında manto hücreli lenfoma beş farklı kategoride temsil edilmektedir. Klinik tablo, tedavi etkinliği ve prognoz, tümörün morfolojik özelliklerine göre belirlenir, dolayısıyla histolojik sonucun doğru ve tekrarlanabilir olması gerekir.

Lenfoid lösemi ve lenfomaların sınıflandırılması

0 - 0 - hücresel immünfenotip; B - B - lenfositler; T - T - lenfositler.

Kısaca lenfoma hakkında

Lenfomaların çalışma sınıflandırması en yaygın lenfoma türlerini içerir. Nadir - WHO ve REAL sınıflandırmasında, çünkü lenfoma hücrelerini normal lenfoid hücrelerle karşılaştırır. WHO ve REAL immünfenotiplemeye ve hücre kimliği analizine dayanır ve bu nedenle daha tekrarlanabilirdir. Çalışma sınıflandırması, bu kategoriler arasında yeterli netlik olmadığından yüksek, orta ve düşük derecede maligniteye sahip tümörleri içeriyordu. Ancak klinik açıdan bakıldığında düşük dereceli tümörlerden ayrı bir grup oluşturmak gerekiyordu. Malign lenfomalar daha sonra orta ve yüksek malignite lezyonlarını içerecektir. GERÇEK - immünofenotiplemeye dayalı sınıflandırma, hücrelerin hücre soylarına ait olduğunu doğru bir şekilde belirlemeyi ve lenfomaları, Çalışma Sınıflandırmasına dahil olmayanlar da dahil olmak üzere ayrı nosolojilere bölmeyi mümkün kılar.

Malign lenfomalar herhangi bir organda ortaya çıkan lenfopatojenik hastalıklardır. Fakat lenfoma iyi huylu olabilir mi? Evet belki.

Lenfoma nedir?

Reaktif süreçler, sınırlı miktarda lenf hücresi sızıntısından oluşan basit lenfomalara yol açar. Açık renkli üreme merkezleri biraz belirgindir ve morfolojik olarak lenf folikülleriyle aynıdır. Aşağıdaki nedenlerden dolayı ortaya çıkarlar:

• doku ve organlarda kronik inflamatuar süreçler;
• lenfoid doku rejenerasyonu süreçleri;
• lenf durgunluğu;
• vücuttaki immünolojik stres derecesinin morfolojik şiddeti.

Lenfoma ne kadar hızlı gelişir? Lenfoma yavaş gelişir. Basit ve kötü huylu formlar arasında bir hastalık oluşur - iyi huylu lenfoma. Boyundaki lenf düğümlerinde, çene altında, kolların altında ve kasıkta oluşur. Şekilleri düğümlüdür, dokunulduğunda yoğundur ve yavaş büyürler. Hastanın kronik spesifik olmayan pnömonisi varsa, iyi huylu lenfomalar akciğerlerdeki basit lenfomalar olabilir.

Lenfoma nasıl ortaya çıkıyor? Lenfoma kanseri genellikle kendini gösterir:

• lenf düğümlerinde ağrıya eşlik eden bulaşıcı hastalıkların aksine, lenf düğümlerinin boyutunda önemli bir artış ve içlerinde ağrı olmaması;
• karında dolgunluk hissi, nefes almada zorluk, belde patlama şeklinde ağrı, karaciğer, dalak ve lenf düğümlerinin büyümesine bağlı olarak yüz veya boyunda baskı;
• halsizlik, terleme;
• artan vücut ısısı;
• hazımsızlık ve kilo kaybı.

Lenfomadan şüpheleniliyorsa tanı nasıl konulur? Teşhis çalışmaya dayanarak doğrulanır:

• tıbbi öykü, doktorlar tarafından muayene;
• genel klinik ve biyokimyasal kan testi;
• lenf düğümlerinin biyopsisi (cerrahi olarak çıkarılması);
• radyoloji teşhisi: X-ışını, CT, MRI.

Florografideki lenfoma, gelişim aşamasını gösterecektir. Kemik iliği incelendikten sonra tümör (lenfoid) hücrelerinin varlığı veya yokluğu bilinir. Ayrıca moleküler genetik ve sitogenetik düzeyde araştırmalar yürütülmektedir. Lenfomanın bazı özelliklerini açıklığa kavuşturmak için immünfenotipleme için akış sitometrisi yapılır.

Lenfomada lenfositlerin rolü

Lenfomadaki lenfositler bağışıklık sisteminin hücreleridir. Kanda ve lenfte bulunurlar. Lenfomanın türü lenfositlere göre belirlenebilir. 2 tipte gelirler:

• B lenfositleri, viral, bakteriyel ve fungal enfeksiyonlarla savaşan antikorlar olan immünoglobulinlerin sentezinden sorumludur. Lenfositlerde üretilen antikorlar, bir enfeksiyonun ortaya çıkışı hakkında başka bir bağışıklık hücresine sinyal verir ve bağışıklık sistemini harekete geçirir.
• T lenfositleri, antikorları çekmeden yabancı mikroorganizmaları doğrudan yok eder.

Lenfomada vitaminlerin rolü

Önde gelen farklı ülkelerdeki doktorlar arasında genel olarak vitaminlerin ve özel olarak B 17 vitamininin yararları konusunda tartışmalar vardır.Laetral (Letril ve Amygdalin) içerir. Bu bileşenler erik, kiraz, elma, şeftali ve kayısı çekirdeklerini içerir. Laetral, tahıl ve acı bademlerde bulunur. Amerikan kliniklerinde İsveç'in aksine siyanür bulunması nedeniyle yasak, satılıyor, satın alıp ihraç edebiliyorsunuz. Ancak bu ilacın ülkeye ithal edilmesi zordur. Vitaminlerin bileşimi ayrıca esansiyel yağ asitleri ALA, EPA ve DH açısından da zengindir. B 17 Vitamini, bağışıklığı ve Omega-3'ü güçlendirmek için gerekli birçok aktif bileşen içerir.

Araştırmalar Laetral'in iki şeker molekülü içerdiğini kanıtladı: benzendehit ve siyanür ve bileşiğin adı "Amygdalin". Kayısı çekirdeğinde bu maddeden bol miktarda bulunur. Kanser hücrelerini öldürür ancak sağlıklı dokuya zarar vermez. B17 vitamini eksikliği yorgunluğu ve vücudun kansere yatkınlığını artırır. Siyanüre gelince, 200 ila 1000 mg arasındaki vitamin dozu, günde 5-30 kayısı çekirdeğinin yenilmesine karşılık gelir. Amigdalin midede hidrosiyanik asite parçalanır, bu nedenle acı badem (% 3,5 glikozit), elma çekirdeği (% 0,6) ve soyulmuş kayısı çekirdeği tüketimine kapılmanız veya reçel içine koymanız önerilmez.

Bazı klinikler, lenfomanın tedavisi ve iyileşmesi için doğru dozajı kullanarak B 17 vitaminini kapsamlı bir programa dahil eder ve kullanımına ilişkin öneriler sunar.

Lenfogranülomatozun sınıflandırılması - Hodgkin lenfoma

Hodgkin lenfomanın 1971'de Ann-Arbor'da kabul edilen modern klinik sınıflandırması revize edilmemiştir. WHO sınıflandırmasına göre, 2008, lenfogranülomatoz aşağıdaki morfolojik varyantlara sahiptir:

• Modüler tipte lenfoid baskınlığı olan Hodgkin lenfoması;
• klasik Hodgkin lenfoması: klasik Hodgkin lenfoması ve lenfoid baskınlığı;
• klasik Hodgkin lenfoma ve nodüler skleroz;
• klasik Hodgkin lenfoma ve karışık hücreli;
• klasik Hodgkin lenfoma ve lenfoid tükenmesi.

Bilmek önemlidir! Histolojik sınıflandırmayı derlerken tanı yalnızca histolojik yöntemle konulmuştur. Tanısal Berezovsky-Reed-Sternberg hücrelerinin ve eşlik eden hücrelerin histolojik tanımı, tanının tartışmasız ve kesin olarak doğrulanmasını mümkün kılar. Tanı koymak için karakteristik bir klinik tablo, tipik veriler, röntgen muayenesi, olası sonuçlar: sitolojik veya histolojik temel alınmaz.

Hodgkin lenfoması sadece lenf düğümlerini değil diğer organları da etkilediğinde, sürekli hücre bölünmesi sonucu yeni bir tümör oluşur. Bu en yaygın kanser, boyundaki lenf düğümlerini etkiler. Ancak kanser hücreleri ayrıca göğüs boşluğuna, karın boşluğuna, koltuk altı ve kasıklara da girer. Hodgkin lenf nodu kanseri tedaviye iyi yanıt verir, bu nedenle çeşitleri: nodüler lenfoma ve nodüler sklerozun tedavi prognozu yüksektir. Hodgkin lenfomanın başka bir türü olan karışık hücreli lenfoma sıklıkla AIDS'e eşlik eder.

Hematopoietik ve lenfoid doku tümörlerinin yeni WHO sınıflandırması. III. Lenfoid neoplazmlar.

Lenfoid oluşumların yeni WHO sınıflandırması uyarlanmış ve test edilmiş bir R.E.A.L. – bazı nozolojik formların temel alındığı sınıflandırma (1994). Bu, morfolojik, immünfenotipik, moleküler genetik ve klinik belirtileri dikkate alır.

Yeni sınıflandırma, B hücrelerinden, T/NK hücrelerinden tümörlerin tanınmasını ve progenitör hücrelerden ve olgun hücrelerden kaynaklanan belirli neoplazmaların (yayılmış formlar: lösemi, lenf nodu tümörleri ve ekstranodal) izole edilmesini mümkün kılar. WHO sınıflandırmasına göre lenfogranülomatozis (Hodgkin hastalığı) 4 klasik alt tipe ve lenfoid baskınlığı olan bir varyanta ayrılır.

Lenfoid doku neoplazmlarının uluslararası sınıflandırması (R.E.A.L.)

• IA. B hücreli öncü tümörler:

1. I.B-lenfoblastik lösemi (B hücresi öncüllerinden lenfoma).

• I B. Periferik B hücrelerinden kaynaklanan tümörler:

1. B hücreli kronik lenfositik lösemi (proliferatif lösemi), küçük lenfosit lenfoması.
2. B hücreli prolenfositik lösemi.
3. İmmünositoma (lenfositik lenfoma).
4. Manto hücreli lenfoma.
5. Folikül merkezindeki lenfoma, foliküler.
6. Folikülün marjinal bölgesinin B hücreli lenfoması.
7. Foliküllerin marjinal bölgesindeki hücrelerden dalağın lenfoması.
8. Mukoza zarının lenfoid foliküllerinin marjinal bölgesindeki hücrelerden gelen lenfoma (mukozal ilişkili, MLKHoma).
9. Kıllı hücreli lösemi.
10. Plazmasitoma (miyelom).
11. Diffüz büyük B hücreli lenfoma.
12. Burkitt lenfoması.

II. T hücrelerinin ve doğal öldürücü (NK) hücrelerin tümörleri

• II.A. T hücreli öncü tümör

1. T-lenfoblastik lösemi (lenfoma)

• II.B. Periferik T hücrelerinden kaynaklanan tümörler:

1. T hücreli kronik lenfositik lösemi (T-prolenfositik lösemi).
2. Büyük granüler lenfositlerden (LGL) kaynaklanan lösemi.
3. NK hücreli lösemi.
4. T hücreli lenfoma [erişkin lösemi (HTLV1+)].
5. Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma.
6. İnce bağırsağın T hücreli lenfoması.
7. Hepatosplenik gamma-sigma (y8) T hücreli lenfoma.
8. Deri altı pannikülit benzeri T hücreli lenfoma.
9. Mikozis fungoides (fungoid) (Sézary sendromu).
10. Anaplastik büyük hücreli lenfoma, kutanöz tip.
11. Periferik T hücreli lenfomalar, tanımlanmamış.
12. Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma.
13. Anaplastik büyük hücreli lenfoma, birincil yaygın tip.

1. Lenfoid baskınlığı (lenfoid dokunun baskınlığı).
2. Nodüler skleroz.
3. Karışık hücre versiyonu.
4. Lenfoid tükenmesi (lenfoid dokunun tükenmesi).

Akut lenfoblastik lösemi/B- ve T-lenfosit öncü hücrelerinin lenfoması, hızlı gelişim ve ilerleme gösteren olgunlaşmamış lenfositlerin tümörleridir. Çoğu zaman çocukları ve gençleri etkiler: kemik iliği ve periferik kan.

Akut lenfoblastik löseminin sınıflandırılması

• B hücresi progenitörlerinden (sitogenetik alt gruplar) kaynaklanan akut lenfoblastik lösemi:

1. t(9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
2. t(v;11q23) MLL yeniden düzenlemesi;
3. t(1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
4. t(12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.

• Akut lenfoblastik lösemi T hücresi progenitörleri.
• Burkitt hücreli lösemi.

Lösemi ve lenfoma hücrelerinin farklılaşmasının ana belirteçlerinin tablosu

Akut lenfoblastik (ALL) ve akut miyeloid löseminin (AML) ayırıcı tanı belirtileri tablosu.

Akut lenfoblastik löseminin Fransız-Amerikan-İngiliz sınıflandırma tablosu

Lenfoma nedenleri

Lenfoid doku bağışıklık sisteminin bir bileşenidir, dolayısıyla tümörler bağışıklığı bozar ve bağışıklık yetersizliğine veya otoimmünizasyona yol açar. Konjenital ve edinilmiş immün yetmezliği olan hastalarda da lenfoma gelişebilir. Epstein-Barr virüsü ile lösemiye yakalanma riski önemli ölçüde artıyor.

Bugün hala lenfomanın neden geliştiğine dair kesin bir veri bulunmuyor, oluşum nedenleri toksik maddeler, insan yaşamında sürekli bulunan kimyasallar ve genetikle ilişkilendiriliyor. Lenfomanın nedenleri aynı zamanda ciddi viral hastalıklar, ameliyatlar ve sağlıksız bir yaşam tarzının bir sonucu olarak bağışıklıktaki azalma ile de ilişkilidir.

Lenfoma, genleri, T - ve B - lenfositlerin farklılaşmasına bağlı olarak yeniden organizasyonlarının bir sonucu olarak antijenler için reseptörleri kodlayan multiklonal neoplazmları ifade eder. Bu nedenle her lenfosite benzersiz bir antijen reseptörü bağlanır. Tümör ilerledikçe yavru hücreler tarafından çoğaltılır.

İlk aşamalardaki lenfoma herhangi bir özel semptom göstermez. Sarılığa, şiddetli nefes darlığına ve bacaklarda şişmeye neden olan genişlemiş lenf düğümleri nedeniyle kompresyon sendromları mümkündür. Hastanın durumu lenfomanın evresine bağlıdır.

Bilgilendirici video: Vücudun lenfatik sistemi

Lenfomaların aşamaları. TNM sistemine göre sınıflandırma

Lenfomanın evreleri hastanın genel durumunu belirler ve hayatta kalma prognozunu etkiler. Lenf nodu kanserinin 4 aşaması vardır:

Lenfoma evre 1 – tümör tespit edildi:

• bir organın bir lenf düğümünde;
• lenfatik faringeal halka;
• timüs bezi;
• dalak.

Aşama aşamalara ayrılmıştır: I ve IE.

Lenfomanın ikinci aşaması, aşama II ve IIE'ye ayrılır:

1. Aşama II: Kanser hücreleri, diyaframın (akciğerler arasında nefes almayı kolaylaştıran ve göğsü peritondan ayıran ince kas) her iki tarafındaki iki veya daha fazla lenf düğümünde bulunur.
2. Aşama IIE: Kanser hücreleri, diyaframın altındaki veya üstündeki bir veya daha fazla lenf düğümü grubunda ve ayrıca vücudun yakındaki bir organ veya kastaki dış lenf düğümlerinde bulunur. Lenfoma evre 2 - risk faktörlerinin yokluğunda prognoz olumlu olacaktır, olumsuz - bir veya daha fazla risk faktörünün varlığında:

• göğüs kemiğindeki tümör 10 cm'ye ulaştı;
• lenf düğümlerinde ve organda tümör;
• kırmızı kan hücreleri yüksek hızda kana yerleşir;
• 3 veya daha fazla lenf düğümü kanser hücrelerinden etkilenir;
• Semptomların varlığı: ateş, gece sıcak basması, kilo kaybı.

Lenfoma evre 3 - üç aşamaya ayrılmıştır: III, IIIE, IIIS ve IIIE, S. Diyaframın her iki tarafındaki LN'ler etkilenir, bir organ ve/veya dalak etkilenir.

1. Evre III: Tümör, üst karın boşluğunda yer alan, diyaframın altında ve üstünde yer alan lenf düğümleri gruplarına yayılmıştır.
2. Evre IIIE: Kanser diyaframın altındaki ve üstündeki lenf nodu gruplarına yayılmıştır. Ayrıca vücudun en yakın organında veya bölgesinde lenf düğümlerinin dışında, pelviste aort boyunca yer alan lenf düğümlerinde anormal hücreler bulunur.
3. Evre IIIS: Kanser hücreleri diyaframın altında ve üstünde ve dalaktaki lenf düğümü gruplarında bulunur.
4. Evre IIIE, S: Diyaframın altındaki ve üstündeki lenf düğümü gruplarında, vücudun yakındaki bir organ veya bölgesindeki lenf düğümlerinin dışında ve dalakta anormal hücreler bulunur.

Lenfoma evre 3 – risk faktörlerinin yokluğunda prognoz olumludur. Risk faktörleriyle birlikte kötü prognoz:

• erkek cinsiyeti;
• 45 yaş üstü;
• kandaki albümin veya hemoglobin seviyesinde azalma;
• kandaki lökosit düzeyinde artış (15.000 veya daha yüksek);
• Lenfosit seviyesi azalır (600'ün altında veya lökosit sayısının %8'inden az).

Lenfoma evre 3 - hastaların% 80-85'inde yeterli tedavi ile iyileşme olasılığı% 10-15, yaşam beklentisi 5 yıl veya daha fazladır.

Lenfoma evre 4 – aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• tümör lenf düğümlerinin ötesine yayıldı ve bir veya daha fazla organı etkiledi; kötü huylu hücreler bu organların yakınındaki lenf düğümlerinde bulunur;
• patoloji bir organdaki lenf düğümlerinin dışında bulundu ve bu organın ötesine yayıldı;
• Uzak organlarda kanser hücreleri bulundu: beyin omurilik sıvısı, akciğer, kemik iliği, karaciğer.

Lenfoma evre 4, ne kadar yaşarlar? Kesin olarak cevap vermek zordur; modern yoğun tekniklerin kullanılmasıyla son araştırmalara göre hastaların %60'ında beş yıllık sağkalım gözlenmiştir. Lenfoma doğrulanırsa, son aşama - herhangi bir organa, yumuşak dokuya ve lenf düğümlerine merhamet olmayan metastazlar nedeniyle semptomlar agresif olacaktır.

Lenfoma evre 4 – Her hastada risk faktörleri not edildiğinden vücudun tamamen iyileşmesi için prognoz olumsuzdur.

TNM sisteminin sınıflandırılması - genel kurallar

TNM sisteminin genel kuralları

Lezyonun anatomik dağılımını tanımlayabilmek için TNM sistemi benimsendi. Üç ana bileşene dayanmaktadır. Onlardan şunları öğrenebilirsiniz:

• T – birincil tümörün yayılması;
• N – bölgesel lenf düğümlerinde metastaz yokluğu veya varlığı ve hasar derecesi;
• M – uzak metastazların yokluğu veya varlığı.

Malign sürecin yayılımını belirlemek için şu üç bileşene sayılar eklenir: T0. T1. T2. T3. T4. Hayır. N1. N2. N3. M0. M1.

Tüm lokasyonlardaki tümörler için genel kurallar:

• Tüm vakalar tanı sırasında histolojik olarak doğrulanmalıdır. Onay yoksa, bu gibi durumlar ayrı olarak açıklanır.
• Her yerelleştirme iki sınıflandırmayla tanımlanır:

1. Tedaviye başlamadan önce klinik sınıflandırma TNM (veya cTNM) kullanılır. Biyopsilerin klinik, radyolojik, endoskopik muayenesinden, cerrahi araştırma yöntemlerinden ve bir dizi ek yöntemden elde edilen verilere dayanmaktadır.
2. Patoanatomik sınıflandırma (ameliyat sonrası, patohistolojik sınıflandırma) pTNM olarak adlandırılır. Tedaviye başlamadan önce elde edilen verilere dayanır, ancak ameliyat veya cerrahi materyalin incelenmesi sırasında elde edilen bilgilere dayanarak desteklenir veya değiştirilir.

Primer tümörün (pT) patolojik değerlendirmesinde, en yüksek pT derecesinin değerlendirilmesine izin vermek için primer tümörün biyopsisi (veya) rezeksiyonu gerçekleştirilir.

Bölgesel lenf düğümlerinin (pN) patolojisini değerlendirmek için bunlar yeterli şekilde çıkarılır ve yokluğu (pN0) belirlenir veya pN kategorisinin en yüksek sınırı değerlendirilir.

Uzak metastazların (pM) patolojik değerlendirmesi mikroskobik inceleme sonrasında gerçekleştirilir.

• T, N, M ve/veya pT, pN ve pM kategorileri tanımlandıktan sonra aşamalar gruplandırılır. Tümör sürecinin TNM sistemine göre veya tıbbi dokümantasyondaki aşamalara göre belirlenmiş yayılma derecesi değişmez. Klinik sınıflandırma tedavi yöntemlerinin seçilmesine ve değerlendirilmesine, patolojik sınıflandırma ise prognoz için doğru verilerin elde edilmesine ve uzun dönem tedavi sonuçlarının değerlendirilmesine yardımcı olur.
• T, N veya M kategorilerinin tanımının doğruluğu konusunda şüpheleriniz varsa, en düşük (daha az yaygın) kategoriyi seçin ve aşamaya göre gruplayın.
• Bir organda birden fazla senkron malign tümör varsa sınıflandırma en yüksek T kategorisine sahip tümörün değerlendirilmesine dayanır. Ek olarak tümörlerin sayısını (çokluklarını) belirtin - T2(m) veya T2(5).

Eşleştirilmiş organların senkron iki taraflı tümörlerinin varlığında, her biri ayrı ayrı sınıflandırılır. Tiroid bezi (8), karaciğer ve yumurtalık tümörlerinin varlığında çokluk, T kategorisi için bir kriterdir.

• TNM tanımlı kategoriler veya evre gruplamaları, sınıflandırma kriterleri değişene kadar klinik veya araştırma amacıyla kullanılır.

Hodgkin dışı lenfomalar - sınıflandırma

Başlıca ve en yaygın olanları şunlardır:

• B lenfositlerinden kaynaklanan B hücreli tümörler:

1. B-lenfoblastik lenfoma (B hücreli akut lenfoblastik lösemi);
2. lenfositik lenfoma (B hücreli kronik lenfositik lösemi)
3. B hücreli prolenfositik lösemi (küçük lenfositlerin B hücreli lenfoması);
4. lenfoplazmasitik lenfoma;
5. villöz lenfositlerle birlikte veya villöz lenfositler olmadan dalakta marjinal bölge lenfoması (dalak lenfoması);
6. kıllı hücreli lösemi;
7. plazma hücreli miyelom/plazmasitoma (plazmoblastik lenfoma);
8. MALT tipi ekstranodal B hücreli marjinal bölge lenfoması;
9. foliküler lenfoma;
10. Monositik B lenfositli B hücreli marjinal bölge lenfoması;
11. manto hücreli lenfoma (manto hücreli lenfoma);
12. büyük hücreli lenfoma: anaplastik, mediastinal ve yaygın büyük B hücreli lenfoma (B hücreli lenfoma);
13. mediastinal lenfoma - yaygın büyük B hücresi;
14. birincil eksüdatif lenfoma;
15. lösemi/Burkitt lenfoması;
16. anaplastik büyük hücreli lenfoma.

• T ve NK – T lenfosit öncüllerinden kaynaklanan hücre tümörleri:

1. T-lenfoblastik lenfoma;

• Periferik (olgun) T lenfositlerden T hücreli lenfoma:

1. T hücreli prolenfositik lösemi;
2. Büyük granüler lenfositlerin T hücreli lösemisi;
3. Agresif NK hücreli lösemi;
4. T hücreli lenfoma/yetişkin lösemi (HTLV1+) veya periferik T hücreli lenfoma;
5. Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma, nazal tip;
6. Enteropatiyle ilişkili T hücreli lenfoma;
7. Hepatolienal T hücreli lenfoma;
8. Deri altı dokunun T hücreli pannikülit benzeri lenfoması;
9. Mikozis fungoides/Sézary sendromu;
10. Anaplastik büyük hücreli lenfoma, T/0 hücreli, primer cilt tutulumu;
11. Periferik T hücreli lenfoma, tanımlanmamış;
12. Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma;
13. Anaplastik büyük hücreli lenfoma, T/0 hücreli, primer sistemik tutulum.

Hodgkin olmayan lenfoma 2 tipe ayrılır: B ve T hücreli tümörler.

Onlara yönelik tedavi farklıdır çünkü bunlar:

• agresif - hızla büyüyen ve ilerleyen, birçok semptomla kendini gösteren. Tedavileri hemen başlıyor. Bu, kanserli tümörlerden tamamen kurtulma şansı verir;
• sessiz lenfomalar kronik, iyi huylu veya düşük derecede maligniteye sahiptir. Durumları sürekli izleme ve periyodik tedavi gerektirir.

Yaygın büyük B hücreli tümörler, herhangi bir organdan kaynaklanan, ancak daha sıklıkla boyun, koltuk altı ve kasıktaki lenf düğümlerinden kaynaklanan agresif onkoloji formlarıdır. Hızlı ilerleme, tümörün tedaviye iyi yanıt vermesini engellemez.

Marjinal – agresif olmayan kanser türleri. Bunların çeşitleri vardır ve dalakta, lenf düğümlerinde veya lenfatik sisteme ait olmayan diğer organlarda bulunurlar. Erkeklerde 60 yaş sonrasında daha sık görülürler.

Lenfoblastik bir tür T hücreli lenfomadır. T-lenfoblastik, olgunlaşmamış T-lenfositlerden oluşan malign neoplazmaları ifade eder. Onlar mirastır.

Anaplastik – T hücreli lenfomaların agresif formlarını ifade eder. Normal olanların vücudu koruma işlevini yerine getirmesi gerekir. Ancak bu kanser hücreleri az gelişmiştir. Kasık, boyun ve koltuk altında kümelenirler ve boyutları artar.

Mediastinal b hücrelerini oluşturur ve yaşlı kadınların mediasteninde bulunur.

Küçük hücreli diffüz lenfoma (küçük hücreli lenfoma), Hodgkin dışı B hücreli lenfomanın bir türüdür. Yavaş büyürler ve tedavisi zordur.

Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomalar tedaviye zayıf yanıt verir ve kötü prognoza sahiptir.

Ekstranodal lenfomalar beyin, bağırsaklar ve mide dahil olmak üzere iç organlarda malign gelişim ile karakterize edilir.

Bağırsak lenfomaları sıklıkla ikincildir ve mide bulantısı, karın ağrısı ve dışkıda kan ile kendini gösterir.

Karın boşluğundaki lenfomalar çocuklarda ve yaşlılarda görülür. Hodgkin ve Hodgkin dışı tip b ve t tümörleri peritonu etkiler.

Malign cilt lezyonları nadirdir ve çoklu neoplazmlar, kaşıntı ve cilt iltihabı ile karakterizedir.

Mediastinal lenfoma çoğunlukla B hücreli, Hodgkin olmayan, yavaş agresif formların primer tümörüdür, ancak nadirdir.

Kemik lenfoması: Primer ve sekonder omurga, kaburga ve pelvik kemiklerin eklemlerinde görülür. Bu metastazın bir sonucudur.

Böbrek lenfoması, kanser hücrelerinin organda birikmesinden kaynaklanan ikincil bir kanser türüdür.

Karaciğer lenfoması, doğrulanmış tüm lenfomaların %10'unda görülür. Sağ hipokondriyumda spesifik olmayan mide ekşimesi ve ağrı veya tanının doğrulanmasını zorlaştıran sarılık belirtileri olarak kendini gösterir.

Tiroid lenfoması Hodgkin olmayan ikincil bir tümördür. Boyun bölgesindeki lenf bezi metastazı nedeniyle nadirdir.

MSS lenfoması son 10 yılda AIDS nedeniyle daha yaygın hale geldi. Tümör beyni ve omuriliği etkiler.

İnguinal lenfoma tüm kanser vakalarının %3'ünde görülür. Kanser agresiftir ve tedavisi zordur.

Hodgkin dışı lenfomanın bir türü olan göz küresi lenfoması, 30 yaşın üzerindeki hastalarda nadir görülür.

Manto lenfoması manto bölgesindeki hücrelerden büyür. 60 yaş üstü erkeklerde prognoz kötüdür.

Plazmablastik lenfoma nadirdir, ancak özellikle agresiftir: kandaki hemoglobin ve trombositler azalır, beyaz kan hücreleri keskin bir şekilde artar.

Retroperitoneal alandaki lenfoma, lenf düğümlerini etkiler ve mide bölgesine metastaz yaparak ikincil kansere neden olur.

Kol lenfoması, damarlar veya damarlar genişlemiş lenf düğümleri tarafından sıkıştırıldığında ikincil bir kanser olarak ortaya çıkar. Bu da elin şişmesine neden olur.

Burkitt lenfoması, bir çocuğun vücudunda 4. aşama herpes virüsü göründüğünde ortaya çıkar. Rusya'da izole vakalar bildirildi.

Bir tür veya başka bir lenfoma ile yaşam beklentisi

İnsanlar lenfomayla ne kadar süre yaşıyor? Lenfomanın pek çok türü, pek çok bireysel semptomu ve prognozu vardır. En ünlü lenfoma türlerine bakalım.

Hodgkin lenfoma veya lenfogranülomatoz. Lenf düğümlerindeki dev B lenfositlerden tümör dokusunun ortaya çıkmasıyla diğer tiplerden farklıdır. Doku Berezovsky-Sternberg-Reed hücreleri adı verilen özel hücrelerden oluşur.

Zamanında ve yeterli tedaviyle vücut olumlu yanıt verir. Hodgkin lenfoma - 1-2. aşamalarda prognoz %90 ve daha yüksektir, 3-4 - %65-70 aşamalarda. Relapslarla hastaların %50 veya daha fazlası iyileşir. 5 yıllık bir remisyondan sonra lenfomanın iyileştiği kabul edilir, ancak yıllar sonra bile nüksetme olabileceğinden hastalar hayatlarının geri kalanında kayıt altına alınır ve izlenir.

Hodgkin dışı lenfoma - yaşam beklentisi kanserin türüne, evresine ve karmaşık tedaviye bağlıdır. NL'nin en agresif formları, kemoterapiden sonra halk ilaçlarıyla (şifalı otlar ve mantarlar) kombinasyon halinde çoğunlukla olumlu bir prognoz sağlar. Hodgkin dışı lenfoma - yaşam beklentisi 5 yıldan fazladır ve hastaların %40'ında tedavi olur.

Dalağın Hodgkin dışı lenfoması düşünülürse prognoz olumludur ve malign hücrelerin yayılma aşamasına kadar %95'tir. Geç aşamalar splenomegali - organın anormal genişlemesi ile karakterize edilir. Malign lenfositler kemik iliğine, dolaşım sistemine ve vücuttaki lenfoid dokunun "depolanmasına" nüfuz ettiğinde, hastaların yalnızca% 10-15'i 5 yıl boyunca hayatta kalır.

Küçük lenfositlerin lenfoması: prognoz kronik lenfositik lösemi ile aynıdır. Bu tümörler neredeyse aynıdır, çünkü yalnızca periferik kanın onkolojik sürece dahil olma derecesi farklılık gösterir.

Küçük lenfositlerden ve kronik lenfositik lenfomadan: ilk başta semptomlar görünmez, daha sonra spesifik olmayan kilo ve iştah kaybı ortaya çıkar. İkinci aşama, hipogamaglobulineminin arka planına karşı bakteriyel komplikasyonların yanı sıra otoimmün hemolitik anemi, otoimmün trombositopeni, lenfadenopati ve gelatosplenomegali ile karakterizedir.

Tedavi sonrası hayatta kalma oranı 4-6 yıldır. Bu tümörler prolimorfositik lösemi veya büyük B hücreli diffüz lenfoma gibi daha agresif tümörlere dönüştüğünde hayatta kalma oranı 1 yıldır.

Foliküler lenfoma - tümör kromozomal translokasyon t (14:18) ile ayırt edildiğinden ve lenfoma tedavi edilemez olarak kabul edildiğinden prognoz imkansızdır. Önde gelen ülkelerdeki doktorların prognoz indeksi henüz netlik kazanmadı. Eğer üç risk grubu tarafından belirleniyorsak, o zaman ilki en avantajlı olanıdır. Uzun süreli remisyon ile hastalar 20 yıldan fazla yaşarlar. Yaşlı neslin insanları 50 yıl sonra sadece 3,5-5 yıl yaşıyor.

Büyük hücreli lenfomanın en olumsuz prognoza sahip olduğu kabul edilir; prognoz evreye bağlıdır. Aşama III-IV'de, ekstranodal lezyonlar, genel durum ve serum laktat dehidrojenazın (LDH) varlığı nedeniyle düşük yaşam beklentisi not edilir.

İnsanlar ilerleyen yaşlarda daha sık hastalanırlar. Lezyonlar boyundaki lenf düğümlerinde, peritonda ve ayrıca testislerde, gastrointestinal sistemde, tiroid bezinde, tükürük bezlerinde, kemiklerde, beyinde ve deride ekstranodallarda bulunur. Tümörler akciğerlerde, böbreklerde ve karaciğerde görülür. Beş yıllık hayatta kalma oranı %70-%60 (evre 1-2) ve %40-%20 (evre 3-4) kadardır.

Diffüz büyük B hücreli lenfosarkom, sızan büyüme ile karakterize edilir, bu nedenle kan damarları, solunum yolları ve sinirler büyür, kemikler tahrip edilir ve hastalığın başlangıcında bile kemik iliği etkilenir (% 10-20). Merkezi sinir sisteminde metastazlar tespit edilir, daha sonraki aşamalarda özellikle kemik iliği etkilenir ve lösemi ortaya çıkar. Hastalığın böyle bir seyrini tahmin etmek zordur.

Mediastinal lenfoma sıklıkla genç kadınlarda görülür; süreçler 1-2. aşamalarda lokalize olursa hastalarda iyileşme prognozu %80'e kadar çıkar. Tümör çevredeki doku ve organlara büyüyebilir ancak metastaz nadirdir. Ekstranodal mediastinal lenfoma, vakaların %30'unda lenfatik faringeal halka, gastrointestinal sistem, paranazal sinüsler, kemikler veya merkezi sinir sisteminde kendini gösterir. Vakaların %25'inde tümör, 1-2. aşamalarda tespit edilebilen kemik iliğini etkiler. 3-4. aşamalarda 5 yıllık hayatta kalma oranı %30-40'tır.

Bilgilendirici video: Mediastinal büyük B hücreli lenfomanın klinik ve morfolojik özellikleri

Makale sizin için ne kadar faydalı oldu?

Bir hata bulursanız, onu vurgulayın ve Shift + Enter tuşlarına basın veya burayı tıklayın. Çok teşekkür ederim!

Mesajın için teşekkürler. Hatayı yakında düzelteceğiz