Gri madde heterotopi tedavisinin belirtileri. Subkortikal heterotopi: lisensefali

Anahtar Kelimeler: epilepsi, fokal kortikal displazi, gri madde heterotopisi, kortikografi

Hedef: Serebral kortekste nöronların migrasyonu bozuklukları olan hastalarda epilepsinin cerrahi tedavisinin sonuçlarının değerlendirilmesi.

Malzemeler ve yöntemler: Yaşları 20 ile 37 arasında değişen, serebral korteks gelişimindeki çeşitli bozukluklardan kaynaklanan epilepsi hastası (2 erkek ve 2 kadın) 4 hasta ameliyat edildi.

sonuçlar: Tüm hastaların klinik tablolarında hastaneye yatmadan önceki 6 ila 22 yıl boyunca ikincil jeneralizasyonlu kısmi nöbetler mevcuttu. Beyin MRG'sinde üç hastada fokal kortikal displazi ve bir hastada beynin gri maddesinde yaygın periventriküler heterotopi saptandı. FCD'li üç hastaya, nöbetlerin gelişiminden sorumlu kortikal alanı belirlemek için kortikografik elektrotların implantasyonu uygulandı. FCD'li hastalara intraoperatif kortikografi ile lezyonların topektomisi uygulandı ve periventriküler heterotopisi olan hastalara sağ frontal lob lobektomi uygulandı. Müdahalelerden sonra herhangi bir enfeksiyöz veya nörolojik komplikasyon görülmedi. Örnekler üzerinde yapılan morfolojik bir çalışma, 2 hastada Taylor tipi FCD'yi, bir hastada Taylor olmayan tip FCD'yi ve bir hastada gri maddenin yaygın periventriküler heterotopisini ortaya çıkardı. Ameliyat sonrası dönemden 12 ay sonra, FCD'li üç hastada cerrahi tedavinin sonucu, Engel ölçeğine göre sınıf IA (nöbetlerin tamamen ortadan kalkması), gri madde heterotopisi olan bir hastada Engel ölçeğine göre - II (redüksiyon) olarak değerlendirildi. saldırı sıklığında %50 oranında

sonuçlar. İlaca dirençli epilepsi hastalarında kortikal nöronların migrasyonundaki bozuklukların olası etyopatogenetik rolünü hesaba katmak gerekir. Cerrahi tedavi stabil klinik remisyon ve hastaların sosyal uyumunu sağlamak için bir seçenek olabilir.

Şizensefali, korteksin yapısındaki bir anormalliktir. Hamileliğin 2-5. haftalarında beyin gelişiminin bozulması sonucu ortaya çıkar. Hastalık, beyinde sinir ağlarının oluşumu sırasında nöronların serebral kortekse göçünde bir bozulma ile ilişkilidir.

İçerik:

Şizensefali nedir?

Yetersiz damar beslenmesi veya yokluğu nedeniyle beyin dokusunun bir kısmı oluşmaz. Şizensefali bir doku yıkımı süreci değil, az gelişmişliğinin bir sonucudur (beyin dokusunda gri madde hücrelerinin yokluğu ile karakterize edilen doğrusal bir kusur).

Hastalığın semptomlarının ortalama başlangıç ​​yaşı 4 yıldır (3-4 haftadan 12 yıla kadar).

İki tür şizensefali vardır.

Kapalı yarık - tip 1. Kusurlu bir yapıya sahip serebral korteksin tek taraflı veya iki taraflı doğrusal alanı ile karakterize edilir. Yarıkların duvarları kapanır, ventriküller subaraknoid boşlukla iletişim kurar. Yarık boşluğu, ependimal epitel ve araknoid medulla ile kaplı küçük bir oluktur. Beyin omurilik sıvısı ile dolu olmadığından doğum öncesi dönemde nörosonografi kullanılarak patolojiyi teşhis etmek imkansızdır.

Açık (açık) yarık - tip 2. Bir tarafta veya her iki tarafta da görülebilir. Defektin duvarları beyin omurilik sıvısı ile dolu bir lümen ile birbirinden ayrılır. Uzunluğu: ventriküllerin duvarlarından subaraknoid boşluğa kadar. Ultrasonda ventriküllerin genişlemesiyle açık şizensefali tespit edilir.

Belirtiler

Kapalı şizensefali, teşhis edilen tüm vakaların %50'sinden fazlasını oluşturur. Vakaların% 30'unda hastalık, hangi ventriküler şantın yapıldığını ortadan kaldırmak için ilerleyici hidrosefali ile birleştirilir.

Semptomların sayısı ve şiddeti şizensefali tipine (tek taraflı veya iki taraflı) ve kortikal defektin konumuna bağlıdır.

Tek taraflı Yarıklar vücudun bir tarafında pareziye, kısmi veya tam felce neden olur. Çoğu çocuk büyüdüğünde ortalama zihinsel yeteneklere sahiptir ve fiziksel yetenek düzeyi normale yakındır.

Çoğu hastada tek taraflı kapalı şizensefali belirtileri aşağıdaki gelişimsel bozukluklarla sınırlıdır: inisiyatif eksikliği, zihinsel ve fiziksel olarak aynı yaştaki çocukların gerisinde kalma (eklem oyunları sırasında belirgindir), konuşma algısında orta derecede rahatsızlıklar. Vücudun etkilenen bölgenin karşısındaki tarafında hareketlerin koordinasyonunda bozulma gözlenir.

Çift taraflı yarıkların semptomları daha şiddetlidir: fiziksel ve zihinsel gelişimde gecikmeler, dil öğrenmede ve okulda temel konuları öğrenmede zorluklar. Beyin ve omurilik arasındaki kusurlu bağlantılardan dolayı motor fonksiyonlar sınırlı olabilir. Bilateral (iki taraflı) şizensefali ile küçük yarıklarda bile ikili koordinasyon bozukluğu mümkündür.

Şizenfali'nin diğer belirtileri:

• düşük kas tonusu;
• hidrosefali (beynin ventriküllerinde sıvı birikmesi);
• mikrosefali (kafanın normalden küçük olması), bazen makrosefali (hidrosefali nedeniyle);
• sık nöbetler.

Bir yaş altı hidrosefali hastası yenidoğanın baş çevresi, 3 ayda normal 40 cm, yılda ise 47 cm iken, 50-75 cm'ye kadar çıkabilmektedir.

Şizensefali hastası tüm çocuklara fokal epilepsi tanısı konur(açıkça sınırlı epiaktivite bölgesi).

Saldırı türleri:

1. Karmaşık fokal nöbetler - sisli bilinç, başın dönmesi, sabit bakış, alt ekstremitelerin miyoklonusu (konvülsif kas seğirmesi). Genellikle vücudun sadece bir tarafında görülür.
2. İkincil genellemeli karmaşık saldırılar (öncesinde bir aura veya odak atağı gelir).
3. Basit nöbetler.

Çocuklarda ortalama fokal nöbet sıklığı: günde 10'dan fazla.

Daha az yaygın olanı miyoklonik (kas gruplarının ritmik seğirmesi, istemsiz hareketleri tetikleyen) ve tonik (kasların ani gevşemesi) ataklardır. Ayda 4-8 kez ya da daha az tekrarlayabilirler, bazen de ömür boyunca yalnızca birkaç kez ortaya çıkabilirler.

Epileptik nöbetlerin sıklığı ve şiddetişizensefali tipine değil, kortikal displazi bölümlerinin (serebral korteksin anormal yapısı) varlığına bağlıdır.

Vakaların %100'ünde şizensefali, daha yüksek kortikal fonksiyonların ihlali ile karakterize edilir: değişen şiddette görme, işitme, hassasiyet (koku, dokunma, tat). Yarıkların frontal yerleşiminde motor bozukluklar daha belirgindir.

Şizensefali nadiren bağımsız bir patolojidir. Genellikle tespit edilir bir grup anormallikle birlikte ayrıca hamilelik sırasında intogenez (vücudun gelişimi) süreçlerindeki rahatsızlıkların bir sonucu olarak oluşmuştur:

• disgenez(azgelişmişlik) veya korpus kallosumun yokluğu;
• ventrikülomegali(beyin omurilik sıvısının dışarı akışının bozulduğu genişlemiş ventriküller);
• serebellar hipoplazi(motor işlevlerden ve koordinasyondan sorumludur);
• polimikrogiri(birçok ekstra kıvrım, serebral korteksin katmanlarının yanlış düzenlenmesi);
• gri madde heterotopisi(anormal birikim ve yanlış lokalizasyon);
• dilatasyon(yer değiştirme) veya duvar kusurları, az gelişmişlik Beynin ventriküllerinin boynuzları.

Şizensefalinin klinik tablosu, beyin kusurunun sonuçlarıyla tamamlanmaktadır:

• hidrosefali kafa şekli (anormal derecede yüksek alın, kafatasının genişlemiş üst kısmı, güçlü bir şekilde tanımlanmış ve öne doğru kaydırılmış kaş sırtları, alında güçlü bir şekilde belirgin venöz desen);
• gözbebeklerinin hareketini sağlayan kasların, gözün iç kaslarının ve göz kapaklarının innervasyonundaki bozukluklar;
• yüz kaslarının yanlış innervasyonu nedeniyle anormal yüz ifadeleri veya bunların eksikliği;
• Bulber palsi (konuşma bozukluğu, yutkunma, yüz kaslarını kontrol edememe (hareket ettirememe);
• artan kas tonusu;
• spastik tetraparezi (tüm uzuvların parezi, asimetri ve kas tonusunda bozukluklar);
• koşulsuz reflekslerin yokluğu veya bozulması;

Bazen şizensefalinin nörolojik belirtileri, MRI sonuçlarına göre doktorların başlangıçta varsaydığından daha az şiddetlidir.

Şizensefali neden olur?

Şizensefalinin kesin nedeni belirsizdir. Çoğu araştırmacı genetik ve damarsal bozukluklarla ilgili teoriler ortaya atıyor.

Homeobox genlerindeki mutasyonlar Nöroblastların (nöronların öncülleri) büyümesinden ve göçünden sorumlu olan nöroblastlar, şizensefali hastalarının hepsinde olmasa da çoğunda gözlenir. Genetik oluşum teorisi, erkek ve kız kardeşlerdeki şizensefali vakalarıyla doğrulanır.

Hastalığın gelişimi etkilenebilir enfeksiyonlar (örneğin sitomegalovirüs) ve ilaçlar .

Gri maddede uzayın ortaya çıkmasına hangi süreçler neden oluyor?

Diğerleri farklı bir görüşe sahip: gri maddedeki yarıklar bunun sonucunda oluşuyor damar tıkanıklığı . İç karotid veya orta serebral arterlerin tıkanması veya yokluğu iskemik felce ve ardından beyin nekrozuna yol açar.

Teşhis

Nöropsikiyatri bölümünde muayene ve semptomatik tedavi yapılmaktadır.

Doktorlar aşağıdaki araçsal teşhis yöntemlerini kullanır:

1. Manyetik rezonans görüntüleme.
2. Röntgen bilgisayarlı tomografi.
3. Elektroensefalografi, gözleri açma ve kapatma, fotostimülasyon ve hiperventilasyon (çocuğun hızlı ve derin nefes alması ve nefes vermesi istenir) testleriyle desteklenir.

Şizensefali hastası tüm çocuklarda EEG, arka plan aktivitesinde bir yavaşlamanın yanı sıra iki değişiklikten birini gösterir:

• frontotemporal bölgelerde lokal epileptik aktivite;
• belirli bir odaklanma olmadan yaygın epileptik aktivite.

NSG sonuçlarına dayanarak (doğum öncesi muayene sırasında), doktorlar şizensefali teşhisini her zaman hemen koymazlar. Örneğin, sol veya sağ ventrikül bölgesinde etiyolojisi bilinmeyen bir kistten şüpheleniliyor. Ek bir inceleme yapılması istenir. Nihai tanı MRI veya CT sonuçlarına göre yapılır.

Hidrosefali varlığı nedeniyle açık şizensefali benzerdir Porensefali ancak ikinci durumda yarık epitelle değil bağ veya glial (yardımcı) dokuyla kaplıdır. Hastalıkla karıştırılabilir holoprozensefali (ön beyinin yarıkürelere bölünmesinin tamamen veya kısmen yokluğu).

MRI patolojinin daha eksiksiz bir resmini sağladığından, BT şizensefali teşhisinde nadiren kullanılır.

Manyetik rezonans görüntüleme, beyin gelişiminde eşlik eden bozuklukları tespit edebilir:

• gri madde heterotopisi (ventriküllerin astarının altındaki gri maddedeki nodüller);
• optik sinir hipoplazisi (yetersiz sayıda akson, nöronların yapısal birimleri);
• şizensefali frontal lokalizasyonu ile septum pellucida agenezisi;
• septo-optik displazi (hipofiz bezinin gelişimsel bozuklukları, septum pellucidum, optik sinir).

PET ve SPECT'te, yarığın yüzeyindeki gri madde hücreleri, serebral korteks için normal olan kan desteği ve metabolizma ile karakterize edilir.

Tedavi

Şizensefalinin semptomatik tedavisi sağlanır.

Tetraparezi, hemiparezi, konvülsiyonlar, kas spastisitesi, psikomotor gelişimde gecikme, beynin elektriksel stimülasyonu veya mikropolarizasyonu ile tedavi edilir, psikoterapi, antiepileptik ilaçlar kullanılır, botulinum tedavisi kullanılır (sinirlerden kaslara istenmeyen sinyallerin iletiminin engellenmesi), ortopedik tedavi kullanılır .

Hafif şizensefali hastalarında antiepileptik ilaçlarla tedaviye başlandıktan sonra relaps görülmez.

Bir nörolog ve beyin cerrahının yanı sıra hangi doktorlar çocuğa yardım edecek?

En az 3 uzmanlık alanından doktorlar yaşam kalitesinin iyileştirilmesine yardımcı olabilir:

1. Fizyoterapist motor gelişimin prognozunu, yani oturma ve ayakta durma yeteneğini (ağır vakalarda) iyileştirmek için tedaviyi reçete edecektir. Orta şiddette semptomları olan çocuklar, kol ve bacaklarındaki kasları güçlendirecek egzersizlerden yararlanabilirler.
2. Hizmetler mesleki terapistÇocuğun iyi gelişmiş ince motor becerileri gerektiren eylemleri gerçekleştirememesi durumunda gerekli olacaktır: bağımsız olarak yemek yiyin, giyinin. Ergoterapi evde, anaokulunda ve okulda dolu dolu bir yaşam sürmeyi ve işlevleri yerine getirmeyi mümkün kılacaktır.
3. Konuşma terapisti Konuşma ve yutma becerilerini geliştirir.

Prognoz nedir?

Şizensefali yaşam için ağırlıklı olarak olumlu bir prognoza sahiptir. Resüsitasyon ve/veya rehabilitasyon önlemlerinin ve sonraki tedavinin zamanında sağlanması durumunda remisyon meydana gelir. Motor aktiviteyle ilgili sorunlar yaşam boyu devam eder ve zeka geriliği riski vardır, ancak çoğu hasta toplum içinde tam olarak yaşayabilir.

Epilepsinin yanı sıra şizensefali hastalarının temel sorunu hidrosefalidir. Bir tarafta sıvının sürekli artmasıyla ventriküller yer değiştirir ve medulla oblongata (kalbin aktivitesini ve solunum fonksiyonunu düzenler) dahil olmak üzere çevredeki dokular sıkıştırılır. Orta derecede hidrosefali farmakolojik olarak tedavi edilir, ancak doktorlar her zaman şant dışında seçenekler sunmayabilir.

Küçük bir hastanın öyküsü: 2 yaşında erkek çocuk.

Anne - 25 yaşında, baba - 29 yaşında, ilk hamileliği, tatmin edici sağlık durumu, ikamet ettiği bölgede ve işyerinde zararlı çevresel faktörlerin bulunmaması.

Hidrosefali ilk kez 34. haftada ultrasonla önerildi. Hasta bölge kliniğinden bölgesel perinatal merkeze sevk edildi.

Fetometrideki fetüsün büyüklüğü gebelik yaşına karşılık geliyordu. Beyni incelerken sağ yarıkürede sıvı içerikli bir boşluk fark edildi. İçindeki vasküler glomerüller, oluşum nedeninin kist olmadığının doğrulanmasını mümkün kıldı. Willis'in açık çemberi dışında başka hiçbir değişiklik tespit edilmedi.

Klinik tanı konuldu: şizensefali tip 2 (açık yarık ile). 5 hafta sonra bir erkek çocuk doğdu. Ağırlık: 3450 g, Apgar ölçeğinde 7 puan. Doğumdan hemen sonra NSG yapıldı, tanı doğrulandı. Anne ve çocuğu 4'üncü günde doğum hastanesinden taburcu edildi.

2 yıl geçti. Çocuk psikomotor gelişimde (statik, motor beceriler, duyusal reaksiyonlar, konuşma, sosyal etkileşim) akranlarının çok gerisindedir, motor yetenekleri sınırlıdır. Konvülsif sendrom ve azalmış omurga refleksleri gözlenir.

Görsel olarak görülebilen kraniyofasiyal anomalilerin varlığı olumsuz prognostik öneme sahiptir: mikrosefali, hidrosefali kafa şekli. Açık şizensefalisi olan bir çocukta da benzer sapmalar gelişebilir.

Kapalı şizensefalisi olan bir çocuğa yaşam için olumlu bir prognoz verilecektir. Gri maddedeki açık yarıklar ise tam tersine zihinsel veya psiko-konuşma gelişiminde gecikmeye (ZPR veya ZPRR) ve hareket bozukluklarına yol açar.

Yetişkin bir hastanın öyküsü: 20 yaşında.

Tortikolis (gürültü ve kulak çınlaması), konuşma otomatizmalarıyla birlikte epileptik nöbetler (kelimelerin kontrolsüz telaffuzu), tonik-klonik nöbetler şikayetlerinin ele alınması. Epilepsi atakları bilinç kaybına neden olur.

Doğum anından, üniversitedeki derslerde yaşanan son nöbetin ardından hastane ziyaretine kadar şizensefali tanısı beklenmiyordu.

Kısa anamnez. Doğumda herhangi bir sapma fark edilmedi, gelişimsel gecikme 9 ayda başladı, sağ taraf aniden itaat etmeyi bıraktı. Bir pediatrik nörologla iletişime geçtikten sonra MRI ve CT taraması yaptılar ve serebral palsi tanısı koydular (daha sonra tanının yanlış olduğu ortaya çıktı). İlgili endikasyon olmamasına rağmen, vazoaktif ve nörometabolik ilaçlardan oluşan bir kür reçete edildi.

İlk epilepsi atağı 8 yaşında meydana geldi. Daha sonra işitsel bir aura ve şiddetli kasılmalarla, ancak bilinç kaybı olmadan ataklar gözlendi. Antiepileptik ilaçlar da dahil olmak üzere birçok ilaç reçete edildi, ancak hastalık ilerledi.

Son zamanlarda ataklar menstruasyonun birkaç gün öncesinde veya başlangıcında başladı. Epilepsi tedavisi için Lamictal ile kombinasyon halinde bir Depakine kürü reçete edildi. Nöbet sayısı azaldı ama başladığında günde birkaç nöbet oluyordu.

Bölgesel bir klinik hastaneyi ziyaret ederken teşhis sonuçları. EEG, sol yarıkürenin temporal bölgesinde biyoelektrik aktivitede, düzensiz alfa ritminde ve epiaktivitede orta derecede değişiklikler kaydetti. MR görüntüsü şizensefalinin karakteristiğidir.

Görünüm kusurları: farklı şaşılık, nazolabial bölgenin asimetrisi, gotik (yüksek ve dar, kemerli) damak, diş kemerlerinin şekli bozulur, alt bacaklarda iktiyoz (kuru, pullu cilt), sağ kol ve bacak 2 kısalır ve 2,5 cm.

Nörolojik sorunlar: astigmatizma (görüntü hatlarının kısmi bulanıklığı, bulanık görme), vücudun sağ tarafında tendon reflekslerinde bir artış (gerildiğinde kas krampları), paraparezi (kas aktivitesinde azalma), hassasiyette azalma. Romberg pozisyonunda dengesizlik (kollar uzatılmış halde dik durma). Polinöropati (dirsek altındaki kollarda hassasiyet azalması, diz altındaki bacaklarda aşırı hassasiyet).

İlaca dirençli epilepsisi olan (yani ilaçlarla kontrol edilemeyen nöbetleri olan) çocuklara kötümser bir prognoz veriliyor. Eşlik eden patolojilerin varlığı yaşam kalitesini kötüleştirir ve mevcut fırsatları azaltır.

Akut enfeksiyonlar (kronik hale gelmiş olanlar dahil), metabolik bozukluklar, şiddetli toksikoz ve çoklu organ yetmezliği ile ölümcül bir sonuç mümkündür.

Subependimal heterotopi(periventriküler heterotopi), doğrudan lateral ventriküllerin ependimasının altında lokalize olan SV nodülleri ile karakterize edilen, gri madde (GM) heterotopisinin en yaygın şeklidir. Morfolojiye göre ikiye ayrılabilir:

• tek taraflı odak
• iki taraflı odak
• iki taraflı yaygın: ventrikülleri çevreleyen dalgalı bir SV şeridi.

Epidemiyoloji

Çoğu vaka sporadiktir, bazıları X'e bağlı resesiftir (Xq28). Kadınlar nispeten hafif bilişsel bozukluk yaşar ve ardından epilepsi gelişir. Erkek çocuklarda, genellikle kardiyovasküler sistemdeki malformasyonlar nedeniyle gebeliğin kendiliğinden sonlanması gözlenir. Hayatta kalanların ciddi sakatlıkları var.

Klinik tablo

Çoğu zaman subependimal heterotopi epilepsi ve gelişimsel gecikme ile ilişkilidir.

Patoloji

Diğer heterotopya türleri gibi, bu tür de bozulmuş nöronal göçün sonucudur. Bazı durumlarda, subependimal heterotopinin gelişmesinin nedeni hücre çoğalmasının ihlalidir.

Gri madde nodülleri nöron ve glial hücre kümelerinden oluşur. Muhtemelen nöroblastların sağ tarafa daha sonra göç etmesi nedeniyle sağ tarafta en yaygın olduklarını belirtmek ilginçtir.

X'e bağlı vakalarda, hücre içi aktin'i çapraz bağlayan bir protein olan filamin-1 geninde mutasyonlar gözlenir. Ayrıca filamin-1 damar gelişiminde de önemli rol oynuyor.

Teşhis

Periventriküler heterotopi BT ve ultrasonda görülebilmesine rağmen (çok büyükse) MRI tercih edilen yöntemdir.

ultrason

Subependimal SV nodülleri normal beyaz madde ile karşılaştırıldığında genellikle hiperekoiktir ve ventriküler lümene (ventrikülün dalgalı kenarı) doğru çıkıntı yapabilirler.

BT

BT'de subependimal heterotopi, lateral ventriküllerin çevresinde normal gri maddeye benzer yoğunlukta kontrast madde biriktirmeyen kalsifiye olmayan bir doku alanı olarak görünür.

MR

Doğum öncesi MR

Gebeliğin sonlarında subependimal heterotopi tanısı nispeten açıktır. Gebeliğin 26. haftasından önce normal telensefalik periventriküler germinal matriksin varlığı, fetal hareket gibi tespitini zorlaştırır.

Doğum sonrası MR

Ependimal tabakada küçük gri madde nodülleri gözlenir ve ventriküllerin konturunu bozar. Çoğu zaman üçgen ve oksipital boynuz bölgesinde lokalize olur. Beynin diğer kısımları normal görünüyor.

Kontrast sonrası olanlar da dahil olmak üzere tüm sekanslarda gri madde nodülleri görüntülenir; burada normal gri madde gibi kontrast madde biriktirmezler.

Ayırıcı tanı

• norm
  • kaudat çekirdekler
  • talamus
• subependimal dev hücreli astrositom
  • belirgin bir kontrast birikimi var
  • Monroe foramensine yakın lokalize
• Tüberosklerozda subependimal düğümler
  • genellikle kalsifiye (erken çocukluk dönemi hariç)
  • Gri madde sinyalinden daha yüksek T2 sinyali
• ultrason ve antenatal MR'da subependial kanama
  • tablo benzer olsa da kanama durumunda yapılacak bir kontrol çalışması değişikliklerin gelişimini belirler

Bu, doğum öncesi dönemde ortaya çıkan bireysel beyin yapılarının veya bir bütün olarak beynin oluşumundaki bozuklukların sonucudur. Çoğunlukla spesifik olmayan klinik semptomları vardır: ağırlıklı olarak epileptik sendrom, zihinsel ve zihinsel gerilik. Klinik tablonun ciddiyeti doğrudan beyin hasarının derecesi ile ilişkilidir. Doğumdan sonra obstetrik ultrason sırasında, EEG, nörosonografi ve beyin MRI kullanılarak doğum öncesi teşhis edilir. Tedavi semptomatiktir: antiepileptik, dehidrasyon, metabolik, psikodüzeltici.

ICD-10

Q00 Q01 Q02 Q04

Genel bilgi

Beyin gelişimindeki anomaliler, serebral yapıların anatomik yapısında meydana gelen anormal değişikliklerden oluşan kusurlardır. Serebral anomalilere eşlik eden nörolojik semptomların şiddeti önemli ölçüde değişmektedir. Ciddi vakalarda, kusurlar doğum öncesi fetal ölümün nedenidir; intrauterin ölüm vakalarının %75'ini oluştururlar. Ayrıca ciddi beyin anomalileri yenidoğan ölümlerinin yaklaşık %40'ından sorumludur. Klinik semptomların ortaya çıkma zamanlaması değişebilir. Çoğu durumda, çocuğun doğumundan sonraki ilk aylarda beyin anormallikleri ortaya çıkar. Ancak beynin oluşumu 8 yaşına kadar sürdüğünden, bir takım kusurlar yaşamın 1. yılından sonra klinik olarak ortaya çıkar. Vakaların yarısından fazlasında beyin kusurları somatik organ kusurlarıyla birleştirilir. Serebral anomalilerin doğum öncesi tespiti, pratik jinekoloji ve doğum biliminin acil bir görevidir ve bunların doğum sonrası tanı ve tedavisi, modern nöroloji, neonatoloji, pediatri ve beyin cerrahisinin öncelikli konularıdır.

Nedenler

Rahim içi gelişimdeki bozulmaların en önemli nedeni, teratojenik etkiye sahip çeşitli zararlı faktörlerin hamile kadının vücudu ve fetusu üzerindeki etkisidir. Monogenik kalıtım sonucu anomali oluşması vakaların yalnızca %1'inde görülür. Beyin kusurlarının en etkili nedeninin eksojen bir faktör olduğu düşünülmektedir. Birçok aktif kimyasal bileşik, radyoaktif kirlenme ve bazı biyolojik faktörlerin teratojenik etkisi vardır. Zehirli kimyasalların hamile bir kadının vücuduna girmesine neden olan insan ortamının kirlenmesi sorunu burada hiç de azımsanmayacak bir öneme sahiptir.

Çeşitli embriyotoksik etkiler hamile kadının yaşam tarzıyla ilişkilendirilebilir: örneğin sigara içmek, alkolizm, uyuşturucu bağımlılığı. Hamile bir kadında diyabet, hipertiroidizm vb. Gibi dismetabolik bozukluklar da fetüste beyin anormalliklerine neden olabilir. Bir kadının hamileliğin erken evrelerinde vücudunda meydana gelen süreçlerden habersiz alabileceği birçok ilacın da teratojenik etkisi vardır. Hamile bir kadının yaşadığı enfeksiyonlar veya fetüsün intrauterin enfeksiyonları güçlü bir teratojenik etkiye sahiptir. En tehlikeli olanları sitomegali, listeriyoz, kızamıkçık ve toksoplazmozdur.

Patogenez

Fetal sinir sisteminin yapımı tam anlamıyla hamileliğin ilk haftasından itibaren başlar. Zaten hamileliğin 23. gününde, nöral tüpün oluşumu sona eriyor ve ön ucunun eksik füzyonu ciddi beyin anomalilerine yol açıyor. Hamileliğin yaklaşık 28. gününde, daha sonra serebral hemisferlerin temelini oluşturan 2 laterale bölünen anterior serebral vezikül oluşur. Daha sonra serebral korteks, kıvrımları, korpus kallosum, bazal yapılar vb. oluşur.

Nöroblastların (germinal sinir hücreleri) farklılaşması, gri maddeyi oluşturan nöronların ve beyaz maddeyi oluşturan glial hücrelerin oluşumuyla sonuçlanır. Gri madde, sinir aktivitesinin daha yüksek süreçlerinden sorumludur. Beyaz madde, serebral yapıları tek bir işleyen mekanizmaya bağlayan çeşitli yollar içerir. Zamanında doğmuş bir yenidoğan, bir yetişkinle aynı sayıda nörona sahiptir. Ancak özellikle ilk 3 ayda beyninin gelişimi yoğun bir şekilde devam ediyor. hayat. Glia hücrelerinde, nöronal süreçlerin dallanmasında ve miyelinasyonunda bir artış var.

Beyin oluşumunun çeşitli aşamalarında başarısızlıklar meydana gelebilir. İlk 6 ayda ortaya çıkarlarsa. hamilelik, oluşan nöronların sayısında azalmaya, farklılaşmada çeşitli bozukluklara ve beynin çeşitli bölgelerinde hipoplaziye yol açabilirler. Daha sonraki bir tarihte, normal olarak oluşan beyin maddesinin hasar görmesi ve ölümü meydana gelebilir.

Beyin anormalliklerinin türleri

Anensefali- beyin ve akraninin yokluğu (kafatası kemiklerinin yokluğu). Beynin yerini bağ dokusu büyümeleri ve kistik boşluklar doldurur. Deriyle veya çıplak olarak kaplanabilir. Patoloji yaşamla bağdaşmıyor.

Ensefalosel- Kafatasının kemiklerindeki füzyonun neden olmadığı bir kusur nedeniyle beyin dokularının ve zarlarının prolapsusu. Kural olarak orta hat boyunca oluşur, ancak asimetrik de olabilir. Küçük bir ensefalosel sefalhematomu taklit edebilir. Bu gibi durumlarda kafatası radyografisi tanının belirlenmesine yardımcı olur. Prognoz ensefaloselin boyutuna ve içeriğine bağlıdır. Çıkıntı küçükse ve boşluğunda ektopik sinir dokusu varsa ensefaloselin cerrahi olarak çıkarılması etkilidir.

Mikrosefali- Gelişimindeki gecikme nedeniyle beynin hacminde ve ağırlığında azalma. 5 bin yenidoğanda 1 vaka sıklığında görülür. Buna azalmış baş çevresi ve yüz/kafatası kafatasının orantısız bir oranı eşlik eder; birincisi baskındır. Mikrosefali, tüm zeka geriliği vakalarının yaklaşık %11'ini oluşturur. Şiddetli mikrosefali ile aptallık mümkündür. Çoğu zaman sadece zihinsel gerilik değil, aynı zamanda fiziksel gelişimde de bir gecikme vardır.

Makrosefali- Beyin hacminde ve kütlesinde artış. Mikrosefaliden çok daha az yaygındır. Makrosefali genellikle beyin mimarisi bozuklukları ve beyaz cevherin fokal heterotopisi ile birleştirilir. Ana klinik bulgu zeka geriliğidir. Konvülsif sendrom ortaya çıkabilir. Kısmi makrosefali, hemisferlerden yalnızca birinin genişlemesiyle ortaya çıkar. Kural olarak, buna kafatasının serebral kısmının asimetrisi eşlik eder.

Kistik serebral displazi- genellikle ventriküler sisteme bağlı olan, beyindeki çok sayıda kistik boşlukla karakterize edilir. Kistlerin boyutları farklılık gösterebilir. Bazen yalnızca bir yarımkürede lokalize olurlar. Antikonvülsan tedaviye dirençli epilepsi ile ortaya çıkan çoklu beyin kistleri. Tek kistler boyutlarına bağlı olarak subklinik seyredebilir veya intrakraniyal hipertansiyona eşlik edebilir; kademeli emilimleri sıklıkla belirtilmektedir.

Holoprozensefali- tek bir yarım küre ile temsil edilmelerinin bir sonucu olarak yarım kürelerin ayrılmaması. Yan ventriküller tek bir boşluk halinde oluşturulmuştur. Yüz kafatasının ciddi displazisi ve somatik kusurlar eşlik eder. İlk gün ölü doğum veya ölüm meydana gelir.

Fokal kortikal displazi(FCD) - dev nöronlar ve anormal astrositlerin bulunduğu patolojik alanların serebral korteksteki varlığı. Favori konum beynin zamansal ve ön bölgeleridir. FCD sırasındaki epileptik nöbetlerin ayırt edici bir özelliği, hızlı genelleme ile kısa süreli karmaşık paroksizmlerin varlığıdır; başlangıç ​​​​aşamalarında jestler, tek bir yerde durma vb. şeklinde gösterici motor fenomenleri eşlik eder.

Heterotopyalar- nöronal göç aşamasında kortekse giden yol boyunca geciken nöron birikimleri. Heterotopionlar tekli veya çoklu olabilir, nodüler veya şerit şeklinde olabilir. Tüberosklerozdan temel farkı, kontrast biriktirme yeteneğinin olmamasıdır. Beyin gelişimindeki bu anormallikler, şiddeti doğrudan heterotopionların sayısı ve boyutuyla ilişkili olan episendrom ve zihinsel gerilik ile kendini gösterir. Tek heterotopi ile epileptik nöbetler kural olarak 10 yaşından sonra ortaya çıkar.

Teşhis

Şiddetli beyin anormallikleri sıklıkla görsel muayene ile teşhis edilebilir. Diğer durumlarda, serebral gerilik, yenidoğan döneminde kas hipotonisi ve yaşamın ilk yılında çocuklarda konvülsif sendromun ortaya çıkmasıyla serebral anomaliden şüphelenilebilir. Yenidoğanın doğum travması, fetal hipoksi veya yenidoğanın asfiksi öyküsü yoksa, beyin hasarının travmatik veya hipoksik doğası dışlanabilir. Fetal malformasyonların doğum öncesi tanısı, hamilelik sırasında ultrason taraması yapılarak gerçekleştirilir. Hamileliğin ilk üç ayında yapılan ultrason, ciddi beyin anomalisi olan bir çocuğun doğumunu önleyebilir.

Bebeklerde beyin kusurlarını tanımlamanın yöntemlerinden biri de fontanel yoluyla nörosonografidir. Her yaştaki çocuklarda ve yetişkinlerde çok daha doğru veriler beyin MRG'si kullanılarak elde edilir. MRI, anomalinin doğasını ve lokalizasyonunu, kistlerin boyutunu, heterotopileri ve diğer anormal alanları belirlemenize ve hipoksik, travmatik, tümör ve enfeksiyöz beyin lezyonlarıyla ayırıcı tanı yapmanızı sağlar. Konvülsif sendromun tanısı ve antikonvülsan tedavinin seçimi, EEG'nin yanı sıra uzun süreli EEG video izlemesi kullanılarak gerçekleştirilir. Ailesel beyin anomalisi vakaları varsa, soy araştırması ve DNA analizi yapacak bir genetikçiye danışmak yararlı olabilir. Kombine anomalileri tanımlamak için somatik organların muayenesi yapılır: kalbin ultrasonu, karın boşluğunun ultrasonu, göğüs organlarının radyografisi, böbreklerin ultrasonu vb.

Beyin anormalliklerinin tedavisi

Beyin malformasyonlarının tedavisi ağırlıklı olarak semptomatiktir ve bir pediatrik nörolog, neonatolog, pediatri uzmanı ve epileptolog tarafından gerçekleştirilir. Konvülsif sendromun varlığında antikonvülsan tedavi uygulanır (karbamazepin, levetirasetam, valproat, nitrazepam, lamotrijin, vb.). Beyin gelişimindeki anormalliklere eşlik eden çocuklarda epilepsi genellikle antikonvülsan monoterapiye dirençli olduğundan, 2 ilacın bir kombinasyonu reçete edilir (örneğin, levetirasetam ile lamotrijin). Hidrosefali için dehidrasyon tedavisi yapılır ve endikasyonlara göre şant ameliyatları kullanılır. Normal işleyen beyin dokusunun metabolizmasını iyileştirmek ve mevcut konjenital kusuru bir dereceye kadar telafi etmek için, glisin ve vitaminlerin uygulanmasıyla bir nörometabolik tedavi süreci yürütmek mümkündür. B, vb. Nootropik ilaçlar tedavide yalnızca episendromun yokluğunda kullanılır.

Orta ve nispeten hafif beyin anomalileri için çocuğa kapsamlı psikolojik destek verilmesi ve daha büyük çocukların özel okullarda eğitim görmesi önerilir. Bu teknikler, öz bakım becerilerinin geliştirilmesine, zeka geriliğinin ciddiyetinin azaltılmasına ve mümkünse beyin kusurları olan çocukların sosyal olarak uyum sağlamasına yardımcı olur.

Prognoz ve önleme

Prognoz büyük ölçüde serebral anomalinin ciddiyetine göre belirlenir. Olumsuz bir semptom, epilepsinin daha erken başlaması ve tedaviye direncidir. Prognoz, eşlik eden konjenital somatik patolojinin varlığı nedeniyle karmaşıktır. Etkili bir önleyici tedbir, hamilelik sırasında bir kadın üzerindeki embriyotoksik ve teratojenik etkilerin dışlanmasıdır. Gelecekteki ebeveynler hamilelik planlarken kötü alışkanlıklardan kurtulmalı, genetik danışmanlık almalı ve kronik enfeksiyonlar açısından taranmalıdır.

Beynin ana morfolojik bölgeleri

• Ön beyin (uç) beyin iki serebral yarım küreden oluşur.
• Diensefalon, diensefalona dahil olmayan ancak ayrı bir beze ayrılan talamus, epitalamus, hipotalamus ve hipofiz bezinden oluşur.
• Orta beyin, serebral pedinküllerden ve kuadrigeminal bölgenin çatısından oluşur. Kuadrigeminal çatının üst kolikülleri subkortikal görme merkezidir ve alt koliküller subkortikal işitme merkezidir.
• Arka beyin pons ve beyincikten oluşur.
• medulla. Medulla oblongata ile omuriliğin birleştiği yer foramen magnumdur.

Orta beyin, arka beyin ve medulla oblongata beyin sapına birleştirilir.

Serebral hemisferlerin iç yapısı.

• gri madde
• Beyaz madde

Gri madde, serebral hemisferleri tamamen kaplayan korteksten oluşur. Beyaz madde beynin gri maddesinin altında bulunur. Bununla birlikte, beyaz madde aynı zamanda gri madde alanlarını da içerir; sinir hücresi kümeleri. Onlara çekirdek denir. Normalde beyaz ve gri madde arasında net bir sınır vardır. Beyaz ve gri cevherin ayrımı BT'de mümkündür ancak MR'da daha iyi ayırt edilir.

Kortikal displazi

Kortikal displazide beyaz ve gri madde arasındaki sınırlar bulanıktır. Bu durumda ek olarak T1 ters çevirme kurtarma dizisi kullanılmalıdır. Bu görüntülerde kortikal displazi alanları dışında sınırlar görülecektir.

Kalp krizi

Serebral enfarktüsün ilk dakikalarında gelişen sitotoksik ödemde, beyin enfarktüsünün erken BT belirtisi olan beyaz ve gri madde arasındaki ayrım da kaybolur.

Beynin büyük yarım küreleri

Beynin hemisferleri büyük bir falsiform süreçle birbirinden ayrılır. Her yarımkürede 4 lob bulunur:

• Frontal lob.
• paryetal lob
• oksipital lob

Frontal lob, hem eksenel hem de sagittal kesitlerde açıkça görülebilen merkezi veya ralandik sulkus kullanılarak parietal lobdan ayrılır.

Frontal lob, hem sagital hem de eksenel olarak ve ayrıca ön bölümlerde açıkça görselleştirilen lateral sulkus kullanılarak temporal lobdan ayrılır.

Parietal lob, oksipital lobdan aynı adı taşıyan parieto-oksipital sulkus ile ayrılır. Bu çizgi aynı zamanda karotis ve baziler havzaları da ayırır.

Bazı yazarlar, insula'yı, korteksin geniş bir alanı olan, insula'yı yukarıda ve yanal olarak kaplayan, bir operculum (lat. pars opercularis) oluşturan ve bitişik ön, temporal ve parietal kısmın bir kısmından oluşan ayrı bir olukta tanımlar. loblar.

Sınırları paylaş

Sınırları paylaş

Frontal ve parietal lobların sınırları.

Omega-?

Merkezi oluk

Bıyık belirtisi– merkez sonrası girus.

Girusu singulat – merkez sonrası girus.

Frontal ve parietal lobların sınırını doğru bir şekilde belirlemek için önce merkezi sulkusu buluyoruz. Sembol bu oluğa sığar Omega –? eksenel bölümlerde.

Orta hatta dik olarak yerleştirilmiş bir bıyık semptomu ve postsantral sulkusa karşılık gelen görüntü de yardımcı olur. Postcentral girusun önünde merkezi sulkus bulunur.

Singulat oluğu.

Sagital bölümlerde, korpus kallosumu bulmanız gerekir; üstünde, merkezi veya Rolandik sulkusun anteriorda yer aldığı postcentral sulkusa doğru arka ve yukarı doğru devam eden singulat bir oluk vardır.

Frontal lob

Frontal lob büyüktür ve ana giruslardan biri kortikal hareket merkezi olan precentral girustur. Frontal lob ayrıca üst, orta ve alt girusları da içerir. Listelenen evrişimler yukarıdan aşağıya doğru ve birbirine paraleldir.

Ön lobun alt yüzeyinde, aralarında koku alma yolları ve ampullerin bulunduğu düz ve yörüngesel giruslar vardır. Bu alanlar yaralanma nedeniyle zarar görür.

Ön lobda travmatik yaralanma

Bu hastada, her iki ön lobun bazal kısımlarında travma sonrası değişikliklere karşılık gelen simetrik hasar olduğunu fark ettik.

Broca'nın alanı

Bir diğer önemli alan ise alt frontal girusun distal kısımlarında yer alan Broca alanıdır. Nöroşirürji girişimlerini planlarken lokalizasyonu önemlidir. McDonald's simgesini hatırlayarak bu alanı bulmak kolaydır.

Patolojik süreçte Broca bölgesini içeren enfarktüs

Bu hastada sol MCA'nın M2 ön dalının tıkanmasından kaynaklanan akut enfarktüs var. Patolojik süreçte Broca bölgesini içeren ön lobda hasar.

Paryetal lob

Santral sulkusun arkasında, genel ve propriyoseptif duyarlılığın kortikal analizcisi olarak görev yapan postcentral girus bulunur.

Arkada üst ve alt parietal lobüller bulunur.

Üstün parietal lobülde, stereognozdan - nesneleri dokunarak tanıma yeteneğinden - sorumlu olan kutanöz analizörün çekirdeği vardır.

Alt parietal lobülde apraksiden sorumlu, amaçlı ve gönüllü hareketlerden sorumlu bir motor analizörü vardır.

Stereognozi- nesneleri dokunarak tanıma yeteneği.

Apraksi- gönüllü eylemlerin ihlali.

Precuneus atrofisi

Precuneus atrofisi, Alzheimer hastalığının temporal lob korteks ve hipokampus atrofisinden önce bile erken bir belirtisidir.

Precuneus, korpus kallosumun üstünde ve önünde yer alan, serebrumun her iki yarım küresinin iç yüzeyindeki parietal lobun bir bölgesidir.

Temporal lob

Temporal lobda var

Üstün temporal girus

Orta temporal girus

Alt temporal girus. Bu üç kıvrım birbirine paraleldir ve yatay bir düzlemde yer alır.

Heschl'in kıvrımları üst temporal girusun yüzeyinde bulunur. Bunlar kortikal işitme merkezidir.

Parahipokampal girus, medial bölümlerde temporal lobların alt yüzeyinde bulunur. Kanca, hipokampusla birlikte koku alma duyusundan sorumludur. Hipokampus hasar gördüğünde ilk etkilenen hafızadır.

Wernicke bölgesi. Wernicke alanı superior temporal girusun distal kısmında yer alır. Duyusal bir konuşma alanıdır.

Oksipital lob

Oksipital loblarda kalıcı olmayan oluklar ve kıvrımlar tanımlanmıştır, ancak en sabit olanı oksipital lobun medial yüzeyinde yer alan kalkarin oluktur. Kalkarin sulkus çevresinde, görmenin kortikal merkezi olan 17, 18 ve 19 numaralı Brodmann alanları bulunur.

PCA tıkanıklığı

Bu hastada klinik olarak kalp krizinin (PCA'nın tıkanması) neden olduğu oksipital lob hasarından kaynaklanan görme bozukluğu vardır.

Subkortikal gri madde

Subkortikal gri madde

Subkortikal gri madde şunları içerir:

• talamus
• Bazal ganglion
  • kaudat çekirdeği
  • Putamen ve globus pallidus'u içeren merceksi çekirdek.
  • kabuk

İç kapsül uyluk ön kısmı, diz ve uyluk arka kısmından oluşur.

Arka kalçanızı nasıl bulabilirsiniz?

Talamus ve lentiküler çekirdek arasında piramidal yol olan hiperintens bir odak buluruz. Bu aşırı yoğun odak noktasından dizimize, iç kapsülün uyluğun arka kısmının izdüşümü olacak bir çizgi çiziyoruz.

Not: Dizin arka kısmını globus pallidus ile karıştırmayın.

Subkortikal gri maddedeki intraserebral kanamaları sınıflandırırken, iç kapsüle göre lokasyona bağlı olarak kanamalar ikiye ayrılır:

1. yanal
2. orta
3. karışık

BEYAZ MADDE

Yarımküreleri birbirine bağlayan komissural lifler.

Corpus callosum (en büyük bağlantı noktası)

Ön komissür

Arka komissür (forniks komissür)

Ön komissür

Ön komissür, uç plakanın arkasındaki korpus kallosumun gagasının altında bulunur ve koku alma beyninin bazı kısımlarını birbirine bağlar: hipokampal giruslar, temporal lobların sol ve sağ unkusları.

Arka komissür

Posterior komissür epitalamusa aittir, epifizin kökünde bulunur ve orta beyin ile diensefalonun ilgili kısımlarını birbirine bağlar.

Pratik anlamı:

Korpus kallozumun değerlendirilmesi için sagittal düzlemde bikommissural bir çizgi kullanılır. Bikomissural çizgi, ön komissürün üst kenarı ve arka komissürün alt kenarı boyunca çizilir.

korpus kallozum

Korpus kallozum aşağıdakilerden oluşur:

Gövde veya gövde (ön ve arka)

Her bölüm beynin homolateral kısmını birbirine bağlar.

Korpus kallosumun oluşumu.

Korpus kallozum özel bir sırayla gelişir:

Dizden itibaren gövde, sırt ve sonunda gaga gelişir.

Korpus kallosumun miyelinasyonu arka kısımlardan ön kısımlara doğru ilerler.

Bu bilgi korpus kallosum patolojilerinin ayırıcı tanısını daraltmaya yardımcı olur.

Korpus kallosumun disgenezisi ve atrofisi

Korpus kallozumun disgenezisi ile korpus kallozumun genu ve ön kısımları iyi şekillenmiştir, ancak splenium ve gaga yoktur. Bu patoloji doğuştandır. Patoloji solda sunulmaktadır.

Korpus kallozumun atrofisi ile korpus kallosumun arka kısımları iyi şekillenmiştir (vücudun arka kısmı ve splenium), ancak gaga, diz ve vücudun ön kısmı küçülmüştür. Bu değişiklikler satın alınır.

Pek çok hastalık korpus kallosum'u etkiler, dolayısıyla lezyonların varlığı belirli bir hastalık için patognomonik değildir.

Marchiafava-Bignami hastalığı

Marchiafava-Bignami hastalığı (korpus kallosumun merkezi dejenerasyonu, Marchiafava sendromu, ekstrapontin miyelinolizis).

Alkolü kötüye kullanan kişilerde görülür. Bu bireylerde MRI, splenium lezyonlarını ve korpus kallozumun gövdesinin (gövdesinin) arka kısımlarını ortaya çıkarır.

Marchiafava-Bignami hastalığının kronik evrelerinde korpus kallosum, korpus kallozumun üst ve alt katmanlarının korunduğu, ancak orta katmanların nekrozu ile birlikte bir sandviç şeklinde görselleştirilir.

Beyaz madde

Beyaz madde:

• periventriküler
• derin bölümler (yarı oval merkezler)
• U-fiber

Periventriküler beyaz madde, beynin lateral ventriküllerine yakın bir yerde bulunur.

U-lifleri yakındaki girusların veya kortikal altı beyaz maddenin korteksini birbirine bağlar.

Periventriküler ve subkortikal beyaz madde arasında yer alan derin beyaz madde.

Beyaz madde lezyonları:

Beyaz cevher lezyonları lokasyona göre sınıflandırılır:

• periventriküler
• yan kortikal
• subkortikal
• derin beyaz cevherdeki lezyonlar

Periventriküler lezyonlar

periventriküler (tek veya çoklu, küçük veya büyük, birbiriyle birleşen)

Jukstakortikal lezyonlar

juxta - hakkında. Bu lezyonlar u-lifleri içerisinde lokalizedir ve gri maddeye doğrudan bitişiktir, yani lezyon ile gri madde arasında beyaz madde tabakası yoktur.

Bu lezyonlar u-liflerinin şeklini tekrarlıyor gibi farklı şekillerde olabileceği gibi, yuvarlak veya düzensiz şekillerde de olabilirler. Bu lokalizasyon MS için patognomoniktir.

Subkortikal lezyonlar

Subkortikal lezyonlar serebral kortekse yakın lokalize olan lezyonlardır ancak lezyon ile korteks arasında bir beyaz madde tabakası vardır.

Derin beyaz cevherdeki lezyonlar.

Bu lezyonlar çeşitli beyin hastalıklarında ortaya çıkar.

BEYİN VENTRİKÜLLERİ

Yan ventriküller aşağıdakilerden oluşur:

• ön (ön) boynuzlar
• arka (oksipital) boynuzlar
• alt (zamansal) boynuzlar

Yan ventriküller, Monroe'nun eşleştirilmiş foramenleri yoluyla üçüncü ventriküle bağlanır.

Üçüncü ventrikül, ceplerin varlığı nedeniyle düzensiz bir şekle sahiptir. Üçüncü ventrikülün açılması intertalamik komissura karşılık gelir.

Üçüncü ventrikül, Sylvian su kemeri vasıtasıyla dördüncü ventriküle bağlanır. Dördüncü ventrikülden beyin omurilik sıvısı, eşleştirilmiş Luschka foramenleri ve eşlenmemiş Maugendie açıklığı yoluyla bazal sarnıçlara girer.

Ventrikülleri değerlendirirken ventriküler boynuzlara dikkat etmek önemlidir, çünkü Alzheimer hastalığı gibi dejeneratif hastalıklarda hipokampal atrofiye temporal boynuzların genişlemesi eşlik eder. FLAIR modunda, boynuzların asimetrisinin yanı sıra norm olan arka (oksipital) boynuzlardan gelen sinyal de artar.

ÜÇÜNCÜ VENTRİKÜL.

Üçüncü ventrikül, optik talamusun arasındaki orta hatta bulunur. Monroe foramenleri yoluyla lateral ventriküllere ve serebral su kemeri yoluyla dördüncü ventriküle bağlanır.

Üçüncü ventrikülün cepleri:

• Suprakiyazmatik
• İnfundibüler
• Suprapineal
• Epifiz

Normalde bu ceplerin keskin köşeleri vardır ancak basınç arttıkça cepler açılır.

Beynin dördüncü ventrikülü.

Dördüncü ventrikül, arka beynin boşluğudur ve eşleştirilmiş Luschka foramenleri ve eşlenmemiş Magendie foramenleri yoluyla bazal sarnıçlara bağlanır.

Koroid pleksuslar

Beyin omurilik sıvısı üreten koroid pleksuslar beynin tüm ventriküllerinde bulunur, bu nedenle en sık lateral ventriküllerin arka boynuzlarında görülen koroid pleksus kalsifikasyonu hem üçüncü hem de dördüncü ventriküllerde görülebilir.

Tübüler skleroz.

Normal olan koroid pleksusun kalsifikasyonu patolojik durumlarla karıştırılmamalıdır. Örneğin, lateral ventriküllerin kalsifikasyonları ile - tüberoz sklerozda periventriküler yumrular.

Gri maddenin heterotopisi

Yan ventrikülleri çevreleyen tek gri maddenin, net ve düzgün hatlara sahip olan kaudat çekirdekler olduğunu hatırlamak önemlidir. Lateral ventriküllerin konturunu deforme eden ek gri madde yapıları, gri madde heterotopisinin karakteristik özelliği olan patolojik değişikliklerdir.

Ventrikül yapısının çeşitleri

• yenidoğanların çoğunda görülen (zamanla kapanan) ve ön yan ventrikül gövdeleri arasında üçgen şeklinde görünen şeffaf septumun boşluğu. Bu boşluk hiçbir zaman Monroe foramenini geçmez.
• ara yelken boşluğu. Üçüncü ventrikülün çatısını oluşturan boşluğun duvarlarından biri.
• Verge boşluğu, lateral ventriküllerin gövdeleri arasında geniş bir boşluktur.

Kolloid kist

Neredeyse tüm nabız dizilerinde beyin omurilik sıvısından gelen sinyalin yoğunluğundan farklı olacak yapısal varyantları kolloid kistten ayırmak gerekir. Kontrast maddesinin uygulanmasından sonra kolloid kistler kontrast biriktirmez, bu da iyi huylu bir sürece karşılık gelir.

MRI normal - midsagital bölüm. BOS - tanklar.

A - SON PLAKA TANKI
B - ÇİAZMA TANKI
C - İnterpedinküler sarnıç
D - Baypas tankı
E - Quadrigeminal sarnıç
F - Serebellopontin sarnıcı
G - Pontine sarnıcı Prepontine pontocerebellaris Pontine sarnıcı (prepontin)
H - YANAL SEREBELLOMEDÜLER SARNIÇ
I - MAGNA TANKI

Resim izniyle Dr. Coenraad J. Hattingh

BEYİN KÜÇÜKLERİ

Beynin dördüncü ventrikülünden beyin omurilik sıvısı, Luschka'nın eşleştirilmiş foramenleri ve Magendie'nin eşlenmemiş foramenleri yoluyla bazal sarnıçlara girer.

Konuma göre tankların adı:

Sagittal düzlemde:

• Suprasellar sarnıç
• Ana arterin geçtiği prepontin sarnıç.
• Dört Tepe Sarnıcı
• Beynin büyük veya bazal sarnıç

Eksenel düzlemde:

• İnterpedinküler sarnıç
• Baypas sarnıcı, interpedinküler ve kuadrigeminal sarnıçları birbirine bağlar. Baypas tankının ayrıca kanatları vardır: sağ ve sol.

Kan tedarik havuzlarının net sınırları vardır.

Bitişik kan temini alanları

Kan tedarik bölgelerinin kesiştiği noktada bitişik kan tedarik bölgeleri:

Ön serebral arter

Orta serebral arter

Arka serebral arter.

Çoğu zaman, bu bölgelerdeki kalp krizleri doğası gereği hemodinamiktir, yani kan basıncı düştüğünde meydana gelir.

Beynin zarları

Beyin üç zarla kaplıdır.

• Yumuşak kabuk beyne sıkı bir şekilde bitişiktir, tüm çatlaklara ve oyuklara uzanır ve kan damarlarını içerir. Belirli yerlerde beynin ventriküllerine nüfuz ederek koroid pleksusları oluşturur.
• Araknoid veya araknoid membran olukların üzerinde yer alır ve bir girustan diğerine yayılır.
• İçeriden gelen sert kabuk, kafatasının boşluklarını kaplar, onlara sıkıca yapışır ve beynin bireysel yapılarını birbirinden ayıran venöz sinüsler ve süreçler oluşturur.

Normalde beynin meninksleri MR'da görüntülenmez, ancak kontrast uygulandıktan sonra dura mater kontrastlanır.

Yumuşak meninkslerdeki değişiklikler.

Leptomeningeal karsinomatozda T1 ve T2 kontrastsız görüntülerde meninkslerden gelen sinyalde artış görülür ve kontrast uygulanmasından sonra görsellik iyileşir.

Menenjit

Yumuşak meninkslerdeki değişikliklere sıklıkla tüberküloz leptomenjit gibi inflamatuar değişiklikler sırasında da rastlanır.

Dura mater'deki değişiklikler

Dura mater'deki değişiklikler intrakranyal hipotansiyonla ortaya çıkar. Bu patolojiyle, yoğun bir şekilde kontrast biriktiren kalınlaşmış bir dura mater görselleştirilir. Tanı koymak için ek kriterler, hipofiz bezinin boyutunda bir artış ve serebellar bademciklerin foramen magnuma doğru sarkmasıdır.

Dura mater'de değişiklikler, yoğun kontrast madde birikimi ve frontal lobun bitişik kısımlarında vazojenik ödem ile dura mater'nin kalınlaşmasıyla kendini gösteren pakimeningeal karsinomatoziste de ortaya çıkar.

Kabuk uzayları.

Meningeal boşluklar beyin zarları arasındaki boşluklardır.

• Subaraknoid boşluk, pia mater ile araknoid membran arasındaki boşluktur. Normalde beyin omurilik sıvısının yoğunluğuna sahip olması gerekir.
• Subdural boşluk, araknoid ile dura mater arasındaki boşluktur.
• Epidural boşluk, dura ile kafatasının kemikleri arasındaki boşluktur ve dura kafatasının kemikleriyle kaynaştığı için normalde görüntülenemez.

Subaraknoid boşluktaki değişiklikler

Subaraknoid boşluktaki değişiklikler

Daralma. Bu değişiklikler hacimsel etkilerle (tümör, kalp krizi) meydana gelir.

Eklenti. Bu değişiklikler travma sonrası dönemde, kalp krizinden sonra veya atrofi sırasında meydana gelir.

Meningeal kanamalar

Meningeal kanamalarda membranları tanımlama konusunda mükemmeliz.

Meningeal kanama türleri:

Epidural kanama. Genellikle bir lens olarak görüntülenir ve dikişlerin ötesine geçmez, ancak beynin sinüslerini geçebilir; bu, beynin sinüslerini asla geçmeyen subdural kanamalardan ayırt edici bir özelliktir.

Subdural kanama. En sık görülen neden travma nedeniyle beynin yer değiştirmesi sonucu yüzeysel damarların yırtılmasıdır. Bu durumda subaraknoid membran da yırtılırsa, bu durumda beyin omurilik sıvısı subdural boşluğa girer.

Subaraknoid hemoraji. FLAIR modunda beyin omurilik sıvısından gelen sinyalde bir artış tespit edilir. Subaraknoid kanamanın en yaygın nedeni, beyne kan sağlayan arterlerin subaraknoid boşlukta lokalize olması nedeniyle anevrizmanın yırtılmasıdır.

Membranlardaki patolojik süreçlerde lob terimi kullanılmaz, bunun yerine bölge terimi kullanılır. Örneğin bu hastada frontal bölgede menenjiyom var.