Polisitemi neden olur. Polisitemi vera: nedir, tedavi, prognoz, semptomlar, aşamalar, belirtiler

Polisitemi (Vaquez hastalığı ile eşanlamlıdır), hematopoietik sistemin kronik bir hastalığıdır; sayısında, toplam kan hacminde kalıcı bir artış ve kemik iliğinde sadece kırmızı kan hücrelerinin değil, aynı zamanda lökositlerin de artan üretimi ile karakterize edilir.

Polisitemi lösemi grubuna aittir. Patoanatomik olarak, iç organlarda keskin bir tıkanıklık ortaya çıkar, genellikle damar kan pıhtıları, kalp krizleri ve kanamalar. Kemik iliğinde, eritroblastik mikropun hiperplazisi (hücresel elementlerde artış), tübüler kemiklerin diyafizinde - yağlı kemik iliğinin kırmızıya dönüşümü.

Polisitemi yavaş yavaş gelişir ve ilerleyici bir seyir izler. Klinik olarak siyanotik bir renk tonu ile koyu kırmızı ten rengi, diş eti, mide, bağırsak, rahim, genişlemiş dalak ve karaciğer, hipertansiyondan olası kanama ile mukoza zarının tıkanması ile kendini gösterir. Kandaki kırmızı kan hücrelerinin içeriği artar (6.000.000-10.000.000), hemoglobin (20-23 g), 1 hatta 2 saatte 1 mm'ye yavaşlar.

Sürecin seyri uzundur, hayati organların damarları gelişirse prognoz kötüleşir.

Tedavi hastane ortamında tekrarlanan kan alma, sitostatik ilaçlar (myelosan, imiphos, miyelobromol) ile yapılır.

Polisitemi vera, vera (polisitemi, rubra, vera; Yunan poli - çok, kytos - hücre ve haima - kandan; eşanlamlı: eritremi, Vaquez hastalığı), kalıcı bir artışla karakterize, etiyolojisi bilinmeyen hematopoietik aparatın kronik bir hastalığıdır. kan dolaşımının genişlemesi, dalağın genişlemesi ve kemik iliğinin artan aktivitesi ile birlikte kırmızı kan hücrelerinin sayısı ve toplam kan hacminde ve hiperplastik süreç sadece eritropoezi değil aynı zamanda löko ve trombositopoezi de ilgilendirmektedir.

Son zamanlarda neoplastik patogenez teorisi oluşturulmuştur. Polisitemi bağımsız bir hastalık olarak kabul edilir ve eritropoez fonksiyonunda baskın bir artışla birlikte kronik eritromiyeloz olarak kabul edilen (bkz.) Miyeloproliferatif lösemi grubuna aittir.

Patoanatomik olarak, iç organlarda keskin bir tıkanıklık ortaya çıkar, genellikle damar kan pıhtıları, kalp krizleri ve kanamalar. Dalak büyümüş, sert, koyu mavi-kırmızı renktedir. Karaciğer sıklıkla büyümüştür ve sirotik olabilir. Tübüler kemiklerin diyafizinde - yağlı kemik iliğinin kırmızıya dönüşümü. Kemik iliğindeki ve ekstramedüller hematopoez odaklarındaki eritroblastik mikropların hiperplazisi, olağan rejenerasyon tipini korur; miyeloid dokunun hiperplazisi bazen lösemik dokuya benzer hale gelir. Megakaryositik aparatın hiperplazisi önemlidir. Bu değişiklikler klinikte sternum ponksiyonu sırasında ve iliumun trepanobiyopsisi sırasında daha net bir şekilde tespit edilir.

Klinik seyir ve semptomlar. Polisitemi en sık yaşlılıkta (40-60 yaş) gelişir, ancak gençlerde ve hatta çocuklarda da hastalık vakaları tanımlanmıştır. Hastalık genellikle yavaş yavaş gelişir. Hastalığın tespit edildiği andan itibaren hastaların yaşam beklentisi artık ortalama 13,3 yıla ulaşıyor [J. N. Lawrence] ve hatta bazı durumlarda 30 yıl veya daha fazlasına (E. D. Dubovy ve M. A. Yasinovsky) ulaşıyor.

Derinin özel rengi (eriroz) tipiktir: kiraz renginde yoğun koyu kırmızı, özellikle yüzde ve uzuvların uzak kısımlarında belirgindir; mukoza zarları parlak kırmızıdır, genellikle siyanotiktir; skleral damarların enjeksiyonu fark edilir, diş etleri gevşer, sıklıkla kanar ve periodontal hastalık tespit edilir. Dolaşımdaki kan kütlesinin 2-4 kat artması, viskozitesinin artmasıyla birlikte tıkanma, kardiyovasküler sistemin ve kan dolaşımının durumunu önemli ölçüde etkiler, kan akış hızı 2-3 kat veya daha fazla azalır. Hipertansiyon polisiteminin en önemli ve yaygın semptomlarından biridir. Polisiteminin hipertansiyon ile kombinasyonu göz ardı edilemez. Tromboanjiitis obliterans gelişimi ile periferik damar lezyonları ve bazen kangrenli arterlerin tıkanması, serebral damarların trombozu, koroner arterler, dalak ve renal arterlerin enfarktüs oluşumu, portal ven ve dallarının trombozu büyük önem taşır. Burun, diş eti, mide, bağırsak, rahim vb. kanamalar, beyinde, karın boşluğunda, dalakta kanamalar vardır.

Sinir sistemi bozuklukları hastalığın başlangıcından itibaren ortaya çıkar. Nörolojik semptomların toplamına dayanarak, bireysel sendromlar ayırt edilebilir: serebrovasküler yetmezlik, nevrastenik, diensefalik, vejetatif-vasküler, polinöritik ve eritromelalji.

Tüm olguların 2/3-3/4'ünde splenomegali görülür. Hastaların 1/3-1/2'sinde karaciğerde genişleme ve kalınlaşma görülür.

Böbreklerin durumunda belirgin bir değişiklik gözlenmedi.

1 ml3 kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısı genellikle 6-10 milyon, bazı durumlarda - 12 milyondur.Retikülositlerin yüzdesi nispeten düşüktür. Hemoglobin içeriği% 120-140'a (20-23 g) ulaşır, nadiren daha yüksektir. Renk indeksi birin altındadır. Lökosit sayısı artar (hastaların 1/2'sinden fazlasında) ve bazen 1 mm3 başına 20.000-25.000 veya daha fazlasına ulaşır, esas olarak nötrofillerin metamiyelositlere ve miyelositlere sola kayması nedeniyle. Miyeloid löseminin gelişmesiyle birlikte en fazla lökosit sayısı ve daha genç formların ortaya çıkışı gözlenir. Çoğunlukla trombosit sayısı da artar; 600.000'e kadar, hatta bazen 1 mm3 başına 1 milyona veya daha fazlasına kadar. ROE 1 ve hatta 2 saatte 1 mm'ye kadar yavaşladı. Hematokrit kullanılarak belirlenen eritrosit kütlesi hacmi ile plazma arasındaki oran 85:15'e yükselir. Dokularının yapısında değişiklik olan kemiklerde ağrı, özellikle uzun tübüler kemiklerin epimetafizlerinde oldukça yaygındır.

Erken aşamalarda nörovasküler bozuklukların ortaya çıkışı tanısal önem kazanır. Belirgin bir polisitemi tablosuyla, tanıma öncelikle klasik üçlüye dayanır: eritroz, poliglobuli, splenomegali. Polisitemi, poliglobulia veya eritrositoz olarak adlandırılan, birim kan hacmi başına kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artışla da karakterize edilen bir dizi durumdan ayırt edilmelidir. Yanlış poliglobuli, periferik kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki gerçek bir artışla ilişkili değildir, ancak örneğin önemli ishal ve kusma (örneğin kolera ile), artan terleme ve kanın kalınlaşmasının bir sonucu olarak ortaya çıkar. bol diürez. Semptomatik poliglobuli, periferik kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısı, örneğin hızlı irtifa artışları, akut kalp ve akciğer yetmezliği sırasında, esas olarak yeniden dağılımları nedeniyle (birikmiş kanın salınmasıyla) arttığında göreceli olabilir.

Ayırıcı tanıda özellikle önemli olan, kemik iliği eritropoezinde reaktif bir artışla birlikte gerçek mutlak poliglobulidir. Çoğu zaman uzun süreli anoksik bir durumla ilişkilidir: yüksek dağ sakinlerinde, doğuştan kalp kusurları, ciddi dolaşım yetmezliği olan edinilmiş kusurlar, pulmoner arter dallarının sklerozu, pnömoskleroz, şiddetli amfizem ve diğer akciğer hastalıkları. Bu aynı zamanda hematopoez sırasında toksik maddelere maruz kaldığında poliglobulia'yı da içerir. Poliglobuli oluşumunda ve merkezi sinir sisteminde (örneğin subtalamik bölge) inflamatuar veya tümör süreci, bazı endokrin bozukluklar (Itsenko-Cushing sendromu) vb. nedeniyle hasar oluşmasında önem kazanması. Polisitemi ve poliglobuli arasındaki ayırıcı tanıda, genişlemiş bir dalak, nötrofilik sola kayma ile lökositoz, polisitemi, trombositoz, toplam kan kütlesinde ve özellikle yüksek hematokrite sahip eritrositler, trepanobiyopsi verileri, nötrofil alkalin fosfataz aktivitesinde önemli bir artış lehine gösterir. Plazma Fe69 vb.'den yüksek oranda emilim.

Hastalığın ilerleyici doğası, spontan remisyonların ve spontan iyileşmenin olmaması göz önüne alındığında prognoz genellikle olumsuzdur, ancak modern terapi ile yaşam ve çalışma kapasitesi daha uzun süre korunur. Ölüm nedeni çoğunlukla vasküler komplikasyonlardır - tromboz, kanama, kanama, dolaşım yetmezliği veya miyeloz resmine geçiş veya daha az yaygın olarak hemositoblastoza, miyelofibroz ve osteomiyeloskleroz gelişimine bağlı aplastik anemiye geçiş.

Tedavi patojeniktir. Kan alma (genellikle kırmızı kan sayımlarında belirgin bir düşüşe kadar 2-3-5 gün aralıklarla tekrar tekrar 400-500 ml) özellikle yüksek tansiyon, serebral komplikasyon tehlikesi ve yüksek hematokrit değerleri için endikedir. Bu yöntem yalnızca önümüzdeki birkaç ay içinde rahatlama sağlar ve sıklıkla radyofosfor tedavisiyle birlikte kullanılır.

Radyasyon tedavisi en etkili olanıdır. Tüm vücudun röntgen ışınlarıyla ışınlanması daha uygundur.

Son yıllarda, 20-40 ml% 40'lık glikoz çözeltisi içinde NaHP 32 O 4 formunda aç karnına ağız yoluyla uygulanan radyoaktif fosfor (P 32) yaygın olarak kullanılmaktadır ve ayrıca kullanılabilir. intravenöz olarak. P 32 kullanımına kontrendikasyonlar, önemli fonksiyon bozukluğu olan karaciğer hastalıkları, böbrek hastalığı, lökopeni (1 mm3 başına 4000'in altında), trombositopenidir (1 mm3 başına 150.000'in altında).

P 32'nin fraksiyonel uygulaması daha yaygındır (4-7-10 günde bir doz başına 1,5 - 2 mikrokür, kırmızı kan sayımına ve hastanın kilosuna göre kür başına toplam 6-8 mikrokür). P 32 tedavisine başlamadan önce, özellikle şiddetli serebrovasküler olay semptomları olan, kırmızı kan hücresi sayısı 7,5-8'in üzerinde olan hastalarda 2-3 gün aralıklarla 400-500 ml'lik 2-3 kan alınması önerilir. 1 mm3 başına milyon ve yüksek hematokrit göstergeleri (65-70).

Klinik etki 2-4 hafta sonra hissedilir ve hematolojik remisyon 2-4 ay sonra ortaya çıkar. tedavinin başlamasından sonra ve genellikle 2-3 yıl veya daha fazla sürer.

P 32'yi tedavi ederken lökopeni, trombositopeni ve daha az yaygın olarak doğası gereği geçici olan anemi şeklinde komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Hastalığın nüksetmesi için P 32 ile tekrarlanan tedavi kürleri reçete edilir.

Vaquez hastalığı, nedeni miyelopoezisin öncü hücresindeki hasar olan, sınırsız eritroid proliferasyonu ve 4 hematopoietik soya farklılaşma yeteneğinin korunmasıyla ortaya çıkan kronik bir hastalıktır. Yapısı ve ortalama yıllık görülme oranları açısından polisitemi 4'üncü sırada yer almaktadır. Polisitemi, ağırlıklı olarak yaşlı ve yaşlı insanların (ortalama yaş - 60 yıl) bir hastalığıdır. Hastalık vakaları gençlerde ve çocuklarda yaygındır. Gençlerde hastalık daha olumsuz seyreder.

Belirtiler:

Polisitemi uzun vadeli ve nispeten iyi huylu bir seyir ile karakterizedir.

Klinik seyrin birkaç aşaması vardır:

      *başlangıç ​​veya asemptomatik aşama, genellikle 5 yıl sürer, minimal klinik bulgularla;
      *evre IIA - dalağın miyeloid metaplazisi olmadan eritremik ileri aşama, süresi 10-20 yıla ulaşabilir;
      *evre IIB - dalağın miyeloid metaplazisi ile birlikte eritremik ileri evre;
      *evre III - miyelofibrozlu veya miyelofibrozsuz posteriteremik miyeloid metaplazi evresi (anemik evre); Akut, kronik miyeloid lösemide olası sonuç.

Ancak hastalığın yaşlılarda ve yaşlılarda olağan başlangıcı göz önüne alındığında, tüm hastalar bu üç aşamayı da geçmiyor.

Birçok hastanın anamnezinde, tanı zamanından çok önce, su prosedürleriyle ilişkili tedavi sonrası belirtiler, "iyi", kırmızı kan sayımlarında bir miktar artış ve duodenum ülseri belirtileri vardır. Dolaşımdaki eritrosit kütlesindeki bir artış, kan viskozitesinde bir artışa, mikro damar sisteminde staza ve periferik damar direncinde bir artışa yol açar, dolayısıyla yüz derisi, kulaklar, burun ucu, parmakların distal kısımları ve görünür mukoza zarları değişen derecelerde kırmızı-siyanotik bir renge sahiptir. Artan viskozite, vasküler, özellikle serebral şikayetlerin yüksek sıklığını açıklar: uykusuzluk, kafada ağırlık hissi, bulanık görme. Epileptiform nöbetler ve felç mümkündür. Hastalar ilerleyici hafıza kaybından şikayetçidir. Hastalığın başlangıç ​​döneminde hastaların %35-40'ında arteriyel hipertansiyona rastlanır. Hücresel hiperkatabolizma ve kısmen etkisiz eritropoez, ürik asitin endojen sentezinin artmasına ve ürat metabolizmasının bozulmasına neden olur. Ürat (ürik asit) diyatezinin klinik belirtileri - aşama IIB ve III'ün seyrini zorlaştırır. Visseral komplikasyonlar arasında mide ve duodenum ülserleri yer alır; çeşitli yazarlara göre bunların sıklığı %10 ila %17 arasında değişmektedir.

Vasküler komplikasyonlar polisitemili hastalar için en büyük tehlikeyi oluşturur. Bu hastalığın benzersiz bir özelliği, hem tromboz hem de kanamaya eşzamanlı eğilimdir. Trombofilinin bir sonucu olarak mikro dolaşım bozuklukları, eritromelalji ile kendini gösterir - şiddetli kızarıklık ve el ve ayak parmaklarının distal kısımlarında yanma ağrısının eşlik ettiği şişlik. Kalıcı eritromelalji, el, ayak parmakları ve bacakların gelişmesiyle birlikte daha büyük bir damarın trombozunun habercisi olabilir. Hastaların %7-10'unda koroner damarlar görülür. Trombozun gelişimi bir dizi faktörle kolaylaştırılır: 60 yaş üstü yaş, vasküler tromboz öyküsü, arteriyel hipertansiyon, herhangi bir lokalizasyon, kan ekfüzyonu veya antikoagülan veya ayrıştırıcı tedavi olmaksızın gerçekleştirilen trombositaferez. Trombotik komplikasyonlar, özellikle miyokard enfarktüsü bu hastalarda en sık görülen ölüm nedenidir.
diş etlerinin spontan kanaması, burun kanaması, ekimoz, hemostazın trombosit-vasküler bileşeninin bozukluklarının karakteristiği ile kendini gösterir. Mikro dolaşım kanamasının patogenezi esas olarak kusurlu neoplastik trombositlerin agregasyonundaki azalmaya bağlıdır.

Evre IIA'da dalak büyür, bunun nedeni kan hücrelerinin birikmesi ve tutulmasının artmasıdır. Evre IIB'de splenomegali, ilerleyici miyeloid metaplaziden kaynaklanır. Buna lökosit formülünde sola kayma ve eritrokaryositoz eşlik eder. Karaciğer büyümesi sıklıkla splenomegaliye eşlik eder. Her iki aşama için karakteristik. Eritremik sonrası evrenin seyri değişkendir. Bazı hastalarda tamamen iyi huyludur, dalak ve karaciğer yavaşça büyür ve kırmızı kan değerleri uzun süre normal sınırlar içinde kalır. Aynı zamanda splenomegalinin hızlı ilerlemesi, blastik dönüşümün artması, büyümesi ve gelişmesi de mümkündür. Akut lösemi hem eritremik aşamada hem de posteritemik miyeloid metaplazi aşamasında gelişebilir.

Nedenleri:

Patolojik sürecin belirtilerinden biri olan eritrositoz genellikle ikincildir, ancak bazı bölgelerde otozomal resesif bir şekilde kalıtsal olan ailesel eritrositoz vakaları (ailesel polisitemi, primer eritrositoz) vardır. Çeşitli coğrafi bölgelerde bulunur; hastalığın odakları ilk olarak Çuvaşistan sakinleri arasında tespit edildi.
Sekonder eritrositozun ana nedenleri arasında hem konjenital hem de edinsel doku hipoksisi ve endojen eritropoietin içeriğindeki değişiklikler yer alır.

Sekonder eritrositozun nedenleri:

   A.Vrozhdeniy:
            1.hemoglobinin oksijene karşı yüksek afinitesi;
            2.düşük seviye 2,3-difosfogliserat;
            3.eritropoetin'in otonom üretimi.
   B.Satın Alınan:
            1. fizyolojik ve patolojik nitelikteki arteriyel hipoksemi:
                     “mavi” ;
                     kronik akciğer hastalıkları;
                     sigara içmek;
                     yüksek dağ koşullarına adaptasyon.
            2. böbrek hastalıkları:
                     tümörler;

                     kistik lezyon;
                     böbrek parankiminin yaygın hastalıkları;
                     renal arter stenozu.
            3.tümörler:
                     serebellar hemanjiyoblastom;
                        Bronşiyal karsinom.
            4.endokrin hastalıkları:
                        adrenal tümörler.
            5.karaciğer hastalıkları:
                     ;
                     siroz;
                     Budd-Chiari sendromu;
                     hepatom;
                     .

Tedavi:

Tedavi için aşağıdakiler reçete edilir:

Acil Bakım. Polisitemi ile asıl tehlike vasküler komplikasyonlardır. Bunlar esas olarak gastrointestinal kanama, enfarktüs öncesi, tekrarlayan pulmoner damarlar, arteriyel ve tekrarlayan venöz trombozdur; Polisiteminin acil tedavisi esas olarak trombotik ve hemorajik komplikasyonların hafifletilmesini ve daha da önlenmesini amaçlamaktadır.

Planlanan terapi. Eritremi için modern tedavi, kan ekfüzyonu, sitostatik ilaçlar, radyoaktif fosfor ve interferon kullanımından oluşur.

Hızlı bir klinik etki sağlayan kan alma, bağımsız bir tedavi yöntemi olabilir veya sitostatik tedaviyi tamamlayabilir. Kırmızı kan hücrelerinin içeriğinin artmasıyla ortaya çıkan ilk aşamada, her 3-5 günde bir 2-3 adet 500 ml'lik kan alınır ve ardından yeterli miktarda reopoliglusin veya salin eklenir. Kardiyovasküler hastalıkları olan hastalarda, prosedür başına 350 ml'den fazla kan alınmaz, ekfüzyonlar haftada bir defadan fazla yapılmaz. Kan alma, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısını kontrol etmez, bazen reaktif olmasına neden olur. Tipik olarak cilt kaşıntısı, eritromelalji, mide ve duodenal ülserler kan almayla ortadan kaldırılmaz. Çıkarılan kırmızı kan hücrelerinin hacminin salin solüsyonu ve reopoliglusin ile değiştirilmesiyle eritrositaferez ile değiştirilebilirler. İşlem hastalar tarafından iyi tolere edilir ve kırmızı kan sayımlarının 8 ila 12 ay süreyle normalleşmesine neden olur.

Sitostatik tedavi, kemik iliğinin artan proliferatif aktivitesini baskılamayı amaçlamaktadır; etkinliği 3 ay sonra değerlendirilmelidir. Tedavinin bitiminden sonra lökosit ve trombosit sayısındaki azalma çok daha erken ortaya çıksa da.

Sitostatik tedavinin endikasyonu lökositoz, trombositoz ve splenomegali ile ortaya çıkan eritremi, ciltte kaşıntı, visseral ve vasküler komplikasyonlardır; önceki kan almalardan yetersiz etki, zayıf tolerans.

Sitostatik tedaviye kontrendikasyonlar, hastaların çocukluk ve ergenlik dönemleridir, önceki aşamalarda tedaviye dirençlidir, aşırı aktif sitostatik tedavi de hematopoietik depresyon riski nedeniyle kontrendikedir.

Eritremi tedavisinde aşağıdaki ilaçlar kullanılır:

      *alkilleyici ajanlar - miyelosan, alkeran, siklofosfamid.
      *Tercih edilen ilaç olan hidroksiüre 40-50 mg/kg/gün dozunda. Lökosit ve trombosit sayısındaki azalmanın ardından 2-4 hafta boyunca günlük doz 15 mg/kg'a düşürülür, ardından 500 mg/gün idame dozu reçete edilir.

Polisitemi tedavisinde yeni bir yön, miyeloproliferasyonu, trombosit sayısını ve vasküler komplikasyonları azaltmayı amaçlayan interferon ilaçlarının kullanılmasıdır. Terapötik etkinin başlaması 3-8 aydır. Tüm kan parametrelerinin normalleşmesi optimal etki olarak değerlendirilir; eritrosit ekfüzyon ihtiyacının %50 oranında azaltılması ise eksik olarak değerlendirilir. Etkinin elde edildiği dönemde, bireysel olarak seçilen idame dozuna geçişle birlikte haftada 3 kez 9 milyon ünite/gün reçete edilmesi önerilir. Tedavi genellikle iyi tolere edilir ve uzun yıllar sürer. İlacın şüphesiz avantajlarından biri löseminin olmamasıdır.

Yaşam kalitesini iyileştirmek için hastalara semptomatik tedavi uygulanır:

      *ürik asit diyatezi (gut klinik belirtileri ile), günlük 200 mg ila 1 g dozunda sürekli allopurinol (milürit) alımını gerektirir;
      *eritromelalji, 500 mg aspirin veya 250 mg metindol reçetelenmesinin bir göstergesidir; şiddetli eritromelalji için ek heparin endikedir;
      *damar trombozu için ayrıştırıcılar reçete edilir, hiper pıhtılaşma durumunda koagülogram verilerine göre heparin günde 2-3 kez 5000 ünite tek doz halinde reçete edilmelidir. Heparin dozu pıhtılaşma sistemi izlenerek belirlenir. Asetilsalisilik asit trombofilik komplikasyonların önlenmesinde en etkili olanıdır ancak kullanımı hemorajik doza bağlı komplikasyonları tehdit etmektedir. Aspirinin temel profilaktik dozu günde 40 mg ilaçtır;
      *cilt kaşıntısı antihistaminikler tarafından bir miktar hafifletilir; interferonun önemli fakat daha yavaş (2 aydan daha erken olmayan) bir etkisi vardır.

Polisitemi, hastanın sadece yüzüne bakılarak varsayılabilecek bir hastalıktır. Ve eğer gerekli kan testini de yaparsanız, o zaman hiç şüphe kalmayacaktır. Referans kitaplarında başka isimler altında da bulunabilir: eritremi ve Vaquez hastalığı.

Yüzün kızarıklığı oldukça yaygındır ve bunun her zaman bir açıklaması vardır. Ayrıca kısa sürelidir ve uzun sürmez. Yüzün ani kızarıklığına çeşitli nedenler neden olabilir: ateş, artan kan basıncı, yakın zamanda bronzlaşma, garip bir durum ve duygusal açıdan kararsız insanlar, etrafındakiler bunun için herhangi bir önkoşul görmese bile genellikle sık sık kızarma eğilimindedir.

Polisitemi farklıdır. Burada Kızarıklık kalıcıdır, geçici değildir ve yüze eşit şekilde dağılmıştır. Aşırı “sağlıklı” bolluğun rengi zengin, parlak kirazdır.

Polisitemi nasıl bir hastalıktır?

Polisitemi vera (eritremi, Vaquez hastalığı), hemoblastoz (eritrositoz) veya iyi huylu seyirli kronik olanlar grubuna aittir. Hastalık, eritrosit ve megakaryositin önemli bir avantajı ile her üç hematopoez filizinin çoğalması ile karakterize edilir, bu nedenle sadece kırmızı kan hücrelerinin sayısında değil, aynı zamanda bunlardan kaynaklanan diğer kan hücrelerinde de bir artış olur. filizler, nerede Tümör sürecinin kaynağı, etkilenen miyelopoez öncü hücreleridir. Kontrolsüz çoğalmayı ve kırmızı kan hücrelerinin olgun formlarına farklılaşmayı başlatanlar onlardır.

Bu koşullar altında en çok zarar görenler, küçük dozlarda bile eritropoietine aşırı duyarlı olan olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleridir. Polisitemi için Aynı zamanda granülositik serinin lökositlerinde bir artış gözlenir(öncelikle bant ve nötrofiller)ve trombositler. Lenfositleri içeren lenfoid serinin hücreleri, farklı bir mikroptan geldikleri ve farklı bir üreme ve olgunlaşma yoluna sahip oldukları için patolojik süreçten etkilenmez.

Kanser mi, kanser değil mi?

Eritremi her zaman meydana geldiği anlamına gelmez, ancak 25 bin nüfuslu bir kasabada birkaç kişi varken, bazı nedenlerden dolayı yaklaşık 60 yaşlarındaki erkekler bu hastalığı daha çok "seviyor", ancak herkes bunu yapabilir. böyle bir patoloji çağıyla karşı karşıyayız. Doğru, polisitemi vera yeni doğanlar ve küçük çocuklar için kesinlikle tipik değildir, bu nedenle bir çocukta eritemi tespit edilirse, büyük olasılıkla taşıyacaktır ikincil karakter ve başka bir hastalığın (toksik dispepsi, stres eritrositoz) semptomu ve sonucu olabilir.

Birçok insan için lösemi olarak sınıflandırılan hastalık (akut veya kronik olması fark etmez) öncelikle kan kanseriyle ilişkilidir. Burada şunu anlamak ilginç: kanser mi değil mi? Bu durumda “iyi” ile “kötü” arasındaki sınırı belirlemek için polisitemi veranın malignitesi veya iyi huyluluğundan bahsetmek daha yerinde, daha net ve daha doğru olacaktır. Ancak “kanser” kelimesi tümörleri ifade ettiğinden epitel dokular, o zaman bu durumda bu terim uygun değildir, çünkü bu tümör nereden geliyor? hematopoietik doku.

Vaquez hastalığı anlamına gelir malign tümörler ancak yüksek hücre farklılaşmasıyla karakterize edilir. Hastalığın seyri uzun ve kronik olup şimdilik iyi huylu. Ancak böyle bir seyir ancak belirli bir noktaya kadar sürebilir ve daha sonra uygun ve zamanında tedavi ile mümkündür, ancak belirli bir süre sonra eritropoezde önemli değişiklikler meydana geldiğinde hastalık akut hale gelir ve daha "kötü" özellikler ve belirtiler kazanır. Prognozu tamamen ne kadar hızlı ilerlediğine bağlı olan gerçek polisitemi budur.

Filizler neden yanlış büyüyor?

Eritremiden yakınan her hasta er ya da geç şu soruyu sorar: "Bu 'hastalık' neden benim başıma geldi?" Birçok patolojik durumun nedenini bulmak genellikle faydalıdır ve kesin sonuçlar verir, tedavinin etkinliğini arttırır ve iyileşmeyi hızlandırır. Ancak polisitemi durumunda değil.

Hastalığın nedenleri yalnızca varsayılabilir, ancak açıkça ifade edilemez. Bir doktorun hastalığın kökenini bulması için tek bir ipucu olabilir: genetik anormallikler. Ancak patolojik gen henüz bulunamadığından kusurun kesin lokalizasyonu henüz belirlenemedi. Bununla birlikte, Vaquez hastalığının trizomi 8 ve 9 çiftleri (47 kromozom) veya kromozomal aparatın başka bir bozukluğu, örneğin uzun kol C5, C20'nin bir kısmının kaybı (silinmesi) ile ilişkili olabileceğine dair öneriler vardır, ancak bunlar Bilimsel araştırmaların sonuçlarına dayanmasına rağmen hala tahminlerden ibarettir.

Şikayetler ve klinik tablo

Polisiteminin nedenleri hakkında söylenecek bir şey yoksa klinik bulgular hakkında çok şey söylenebilir. Parlak ve çeşitlidirler, çünkü hastalığın gelişiminin 2. aşamasından itibaren kelimenin tam anlamıyla tüm organlar sürece dahil olmuştur. Hastanın öznel duyumları genel niteliktedir:

• Zayıflık ve sürekli yorgunluk hissi;
• Performansta önemli azalma;
• Artan terleme;
• Baş ağrısı ve baş dönmesi;
• Gözle görülür hafıza kaybı;
• Görme ve işitsel bozukluklar (azaldı).

Bu hastalığın karakteristiği olan ve onunla karakterize edilen şikayetler:

• El ve ayak parmaklarında akut, yakıcı ağrı (damarlar burada küçük topaklar oluşturan trombositler ve kırmızı kan hücreleriyle tıkanır);
• Ancak ağrı üst ve alt ekstremitelerde o kadar yakıcı değildir;
• Duş ve sıcak banyodan sonra yoğunluğu gözle görülür şekilde artan vücudun kaşınması (trombozun bir sonucu);
• Ürtiker gibi döküntülerin periyodik görünümü.

Açıkça görülüyor ki neden tüm bu şikayetler - mikrodolaşım bozukluğu.

Hastalık ilerledikçe giderek daha fazla yeni semptom ortaya çıkar:

1. kılcal damarların genişlemesi nedeniyle cilt ve mukoza zarları;
2. Kalp bölgesindeki ağrıyı anımsatan;
3. Trombositlerin ve kırmızı kan hücrelerinin birikmesi ve yok edilmesi nedeniyle dalağın aşırı yüklenmesi ve genişlemesi nedeniyle sol hipokondriyumda ağrılı duyular (bu hücreler için bir tür depodur);
4. Büyümüş karaciğer ve dalak;
5. Mide ve duodenumun peptik ülseri;
6. Kanın tampon sistemlerindeki bir değişimin neden olduğu ürik asit diyatezinin gelişmesine bağlı olarak dizüri (idrar yapma zorluğu) ve bel bölgesinde ağrı;
7. Sonuç olarak kemiklerde ve eklemlerde ağrı hiperplazi(aşırı büyüme) kemik iliği;
8. Gut;
9. Hemorajik nitelikteki belirtiler: kanama (burun, diş eti, bağırsak) ve cilt kanamaları;
10. Konjonktival damar enjeksiyonları, bu nedenle bu tür hastaların gözlerine “tavşan gözü” deniyor;
11. Eğilim ve arterler;
12. incikler;
13. Koroner damarların gelişimi ile trombozu mümkündür;
14. Kangrenle sonuçlanabilecek aralıklı topallama;
15. (hastaların neredeyse %50'si) felç ve kalp krizine yatkınlığa neden olur;
16. nedeniyle solunum sisteminde hasar meydana gelebilir. bağışıklık bozuklukları inflamatuar süreçlere neden olan enfeksiyöz ajanlara yeterince yanıt veremeyenler. Bu durumda kırmızı kan hücreleri baskılayıcı gibi davranmaya başlar ve virüslere ve tümörlere karşı immünolojik tepkiyi baskılar. Ayrıca kanda anormal derecede yüksek miktarlarda bulunurlar ve bu da bağışıklık sisteminin durumunu daha da kötüleştirir;
17. Böbrekler ve idrar yolları acı çeker, bu nedenle hastaların piyelonefrit ve ürolitiyazise eğilimi vardır;
18. Merkezi sinir sistemi vücutta meydana gelen olaylardan uzak durmaz, patolojik sürece dahil olduğunda semptomlar (trombozla birlikte), (daha az sıklıkla), uykusuzluk, hafıza bozukluğu, hafıza bozuklukları ortaya çıkar.

Asemptomatik dönemden terminal aşamaya

Polisitemi nedeniyle ilk aşamalar asemptomatik bir seyir ile karakterize edilir Yukarıdaki belirtiler bir günde ortaya çıkmaz, yavaş yavaş ve uzun bir süre boyunca birikir, hastalığın gelişiminde 3 aşamayı ayırt etmek gelenekseldir.

İlk aşama. Hastanın durumu tatmin edici, semptomlar orta, evre süresi yaklaşık 5 yıl.

İleri klinik belirtilerin aşaması.İki aşamada gerçekleşir:

II A – dalağın miyeloid metaplazisi olmadan ortaya çıkar, subjektif ve objektif eritremi semptomları mevcuttur, süre 10-15 yıldır;

II B – dalağın miyeloid metaplazisi ortaya çıkar. Bu aşama, hastalığın net bir resmi ile karakterize edilir, semptomlar belirgindir, karaciğer ve dalak önemli ölçüde büyümüştür.

Terminal aşaması, kötü huylu bir sürecin tüm belirtilerini taşıyor. Hastanın şikayetleri çeşitlidir, “her şey acıyor, her şey yolunda değil.” Bu aşamada hücreler farklılaşma yeteneğini kaybeder ve böylece kronik eritreminin yerini alacak lösemi için bir substrat oluşturur, daha doğrusu lösemiye dönüşür. Akut lösemi.

Terminal aşama, özellikle şiddetli bir seyir (hemorajik sendrom, dalak yırtılması, derin bağışıklık yetersizliği nedeniyle tedavi edilemeyen enfeksiyöz ve inflamatuar süreçler) ile karakterize edilir. Genellikle kısa sürede ölümle sonuçlanır.

Dolayısıyla polisiteminin yaşam beklentisi 15-20 yıl olup, özellikle hastalığın 60 yaşından sonra ortaya çıkabileceği göz önüne alındığında, bu hiç de kötü olmayabilir. Bu, 80 yıla kadar yaşama ihtimalinin olduğu anlamına geliyor. Bununla birlikte, hastalığın prognozu hala büyük ölçüde sonucuna, yani evre III'te lösemi eritreminin hangi formuna (kronik miyeloid lösemi, miyelofibroz, akut lösemi) dönüştüğüne bağlıdır.

Vaquez hastalığının tanısı

Polisitemi vera tanısı öncelikle aşağıdaki göstergeleri ölçen laboratuvar verilerine dayanmaktadır:

• Kırmızı kan hücrelerinde (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (plazma ve kırmızı kan oranı) önemli bir artış fark edebileceğiniz. Trombosit sayısı 500-1000 x 10 9 / l seviyesine ulaşabilirken, boyutları önemli ölçüde artabilir ve lökositler - 9.0-15.0 x 10 9 / l'ye kadar (çubuklar ve nötrofiller nedeniyle). polisitemi vera ile her zaman azalır ve sıfıra ulaşabilir.

Morfolojik olarak kırmızı kan hücreleri her zaman değişmez ve sıklıkla normal kalır, ancak bazı eritemi vakalarında gözlemlenebilir. anizositoz(farklı boyutlardaki kırmızı kan hücreleri). Genel bir kan testinde polisitemili hastalığın şiddeti ve prognozu trombositlerle gösterilir (ne kadar çoksa hastalığın seyri o kadar şiddetlidir);

• Seviye belirlemeli BAC (biyokimyasal kan testi) Ve . Eritremi için ikincisinin birikmesi çok karakteristiktir, bu da gut gelişimini gösterir (Vaquez hastalığının bir sonucu);
• Radyoaktif krom kullanılarak yapılan radyolojik testler, dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerindeki artışın belirlenmesine yardımcı olur;
• Sternal ponksiyon (göğüs kemiğinden kemik iliği toplanması) ve ardından sitolojik tanı. Hazırlık aşamasında – kırmızı ve megakaryositlerin belirgin bir şekilde baskın olduğu her üç soyun hiperplazisi;
• Trefin biyopsisi(iliumdan alınan materyalin histolojik incelemesi), hastalığın ana semptomunu en güvenilir şekilde tanımlamanıza olanak tanıyan en bilgilendirici yöntemdir - üç hatlı hiperplazi.

Hematolojik parametrelere ek olarak, polisitemi vera tanısı koymak için hastaya karın organlarının (genişlemiş karaciğer ve dalak) ultrason muayenesi için havale edilir.

Yani teşhis konuldu... Sırada ne var?

Daha sonra hasta, taktiklerin klinik belirtilere, hematolojik parametrelere ve hastalığın evresine göre belirlendiği hematoloji bölümünde tedaviyi beklemektedir. Eritremi için tedavi önlemleri genellikle şunları içerir:

1. Kırmızı kan hücrelerinin sayısını 4,5-5,0 x 10 12 / l'ye ve Hb'yi (hemoglobin) 150 g / l'ye düşürmenizi sağlayan kan alma. Bunun için kırmızı kan hücreleri ve Hb sayısı düşene kadar 1-2 gün aralıklarla 500 ml kan alınır. Hematologlar bazen santrifüjleme veya ayırma yoluyla toplandıktan sonra kırmızı kan ayrıldığında ve plazma hastaya geri verildiğinde, kan alma prosedürünü eritrositoferez ile değiştirirler;
2. Sitostatik tedavi (myelosan, imifos, hidroksiüre, hidroksiüre);
3. (aspirin, dipiridamol), ancak bunların kullanımında dikkatli olunması gerekir. Bu nedenle asetilsalisilik asit, hemorajik sendromun tezahürünü artırabilir ve hastanın mide veya duodenum ülseri varsa iç kanamaya neden olabilir;
4. İnterferon-α2b, sitostatiklerle başarıyla kullanılıyor ve etkinlikleri artıyor.

Eritreminin tedavi rejimi, her vaka için ayrı ayrı doktor tarafından reçete edilir, bu nedenle görevimiz okuyucuya yalnızca Vaquez hastalığını tedavi etmek için kullanılan ilaçları kısaca tanıtmaktır.

Beslenme, diyet ve halk ilaçları

Polisitemi tedavisinde önemli bir rol çalışma rejimine (fiziksel aktivitenin azaltılması), dinlenme ve beslenmeye verilmektedir. Hastalığın ilk aşamasında, semptomlar henüz ifade edilmediğinde veya zayıf bir şekilde ortaya çıktığında, hasta bazı çekincelerle de olsa 15 numaralı tabloya (genel) atanır. Hastanın hematopoezi artıran gıdaları tüketmesi önerilmez.(örneğin karaciğer) ve süt ve bitkisel ürünleri tercih ederek diyetin gözden geçirilmesini önerin.

Hastalığın ikinci aşamasında, hastaya gut diyetine karşılık gelen ve balık ve et yemeklerini, baklagilleri ve kuzukulağı sınırlayan veya tamamen hariç tutan 6 numaralı tablo reçete edilir. Hasta, hastaneden taburcu olduktan sonra ayakta müşahede veya tedavi sırasında doktorunun verdiği tavsiyelere uymak zorundadır.

Soru: “Halk ilaçları ile tedavi edilebilir mi?” tüm hastalıklar için aynı frekansta ses çıkarır. Eritremi bir istisna değildir. Bununla birlikte, daha önce de belirtildiği gibi, hastalığın seyri ve hastanın yaşam beklentisi tamamen zamanında tedaviye bağlıdır; bunun amacı uzun ve stabil bir remisyon sağlamak ve üçüncü aşamayı mümkün olduğu kadar uzun süre geciktirmektir.

Patolojik süreçteki durgunluk döneminde hasta, hastalığın her an geri dönebileceğini hatırlamalı, bu nedenle gözlemlendiği doktorla alevlenmeden hayatını tartışmalı, periyodik olarak test yaptırmalı ve muayenelere girmelidir. .

Kan hastalıklarının halk ilaçları ile tedavisi genelleştirilmemelidir ve hemoglobin düzeylerini arttırmak için veya bunun için birçok tarif varsa, bu bunların genel olarak polisiteminin tedavisi için uygun oldukları anlamına gelmez. henüz şifalı bitki bulunamadı. Vaquez hastalığı hassas bir konudur ve kemik iliğinin fonksiyonunu kontrol etmek ve dolayısıyla hematopoietik sistemi etkilemek için, belirli bilgiye sahip bir kişi, yani ilgilenen doktor tarafından değerlendirilebilecek objektif verilere sahip olmanız gerekir.

Sonuç olarak, gerçekle karıştırılması mümkün olmayan göreceli eritemi hakkında okuyuculara birkaç söz söylemek istiyorum. birçok somatik hastalığın arka planında göreceli eritrositoz meydana gelebilir ve hastalık tedavi edildiğinde başarıyla sona erer. Ayrıca eritrositoz bir semptom olarak uzun süreli kusma, ishal, yanık hastalığı ve hiperhidroza eşlik edebilir. Bu gibi durumlarda eritrositoz geçici bir olgudur ve %90'ı su olan dolaşımdaki plazma miktarı azaldığında öncelikle vücudun dehidrasyonuyla ilişkilidir.

Polisitemi (Vaquez hastalığı), hastanın kanının arttığı hematopoietik sistemin kronik bir hastalığıdır: kırmızı kan hücrelerinin sayısı, dolaşımdaki kan hacmi, hemoglobin seviyesi ve hematokrit.

Bu hastalık kronik lösemi grubuna aittir.

Patoanatomik olarak, iç organlarda keskin bir tıkanıklık ortaya çıkar, genellikle damar kan pıhtıları, kalp krizleri ve kanamalar. Kemik iliğinde, eritroblastik mikropun hiperplazisi (hücresel elementlerde artış), tübüler kemiklerin diyafizinde - yağlı kemik iliğinin kırmızıya dönüşümü.

Polisiteminin nedenleri : kırmızı kan hücresi üretiminin çoklu konjenital veya edinilmiş bozuklukları olarak (buna birincil polisitemi denir). Polisitemi altta yatan başka bir hastalıktan kaynaklanıyorsa sekonder polisitemidir. Polisitemi vakalarının çoğu ikincildir, yani diğer hastalıkların neden olduğu durumlardır.

Yenidoğanlarda polisitemi (yenidoğan polisitemisi) sıklıkla anne kanının plasentadan transferinden kaynaklanır. Plasentadaki sorunlara bağlı olarak fetusa uzun süreli yetersiz oksijen sağlanması (intrauterin hipoksi) da neonatal polisitemiye yol açar.

Primer polisitemi nadirdir.

Polisiteminin iki formu vardır:

- göreceli polisitemi (yanlış, stres, psödositemi, Gaisbeck sendromu) - toplam eritrosit kütlesi normal seviyeyi korur ve TER'deki artış, plazma hacmindeki azalmanın bir sonucudur.

- polisitemi vera (kırmızı polisitemi) - eritrosit kütlesinde kalıcı bir artış, dalak genişlemesi ve kemik iliği aktivitesinde artış ile karakterize edilir ve hiperplastik süreç sadece eritropoezi değil aynı zamanda löko ve trombositopoezi de ilgilendirir.

Polisitemi veranın üç aşaması vardır.

Polisiteminin ilk aşaması(ilk) - kanda orta derecede eritrositoz, kırmızı kemik iliğinde panmiyeloz ile karakterizedir. Vasküler ve visseral komplikasyonlar nadiren gelişir. Dalak hafifçe büyümüştür, ancak genellikle palpe etmek mümkün değildir (dalağın genişlemesi, içindeki trombositlerin ve kırmızı kan hücrelerinin artan sekestrasyonundan kaynaklanmaktadır). İlk aşamanın süresi 5 yılı aşabilir.

Polisiteminin ikinci aşaması.İleri (proliferatif) aşama, şiddetli bolluk, bu organların miyeloid metaplazisine bağlı hepatosplenomegali, trombozun tekrarlaması ve hastaların bitkin hale gelmesiyle karakterize edilir. Kanda eritrositoz, eritrositoz ve trombositoz veya panmiyeloz, lökosit formülünün sola kaymasıyla nötrofili ve bazofil içeriğinde artış tespit edilir. Kırmızı kemik iliğinde, belirgin megakaryositozlu üç hematopoetik soyun toplam hiperplazisi tespit edilir; retikülin ve fokal kollajen miyelofibrozis mümkündür. Kan serumundaki ürik asit konsantrasyonu artar.

Polisiteminin üçüncü aşaması- anemik (bitkinlik). Karaciğer ve dalak genişler ve miyeloid metaplazi bulunur. Kanda pansitopeni artar, kırmızı kemik iliğinde miyelofibroz ilerler.

Polisiteminin belirtileri : Yüz cildinde kızarıklık, başta ağırlık, arteriyel hipertansiyon oluşur, dalağın boyutu artar, ciltte kaşıntı görülür, banyo yaptıktan sonra yoğunlaşır. Hastalık aynı zamanda şu belirtilerle de karakterize edilir: baş ağrısı, kulak çınlaması, baş dönmesi, dalgınlık, görme azalması, sinirlilik.

Bazen hastalığın ilk belirtileri periferik tromboz ve miyokard enfarktüsü olabilir.

Diş etlerinden, mideden, bağırsaklardan, rahimden olası kanama; dalak ve karaciğer genişler; arteriyel hipertansiyon ve tromboz eğilimi tespit edilir.

Kardiyovasküler sistemin hasar görmesi sonucu nefes darlığı, anjina pektoris ve bazen miyokard enfarktüsü meydana gelir. Periferik damarlardaki hasar, venöz ve arteriyel tromboz, eritromelalji ve Raynaud fenomeni ile kendini gösterir. Gastrointestinal sisteme kan akışı bozulduğunda şişkinlik ve peptik ülser ortaya çıkar.

Göreceli polisitemi ile: şiddetli kusma, ishal, terleme.

Hipertansiyon polisiteminin en önemli ve yaygın semptomlarından biridir.

Tromboanjiitis obliterans gelişimi ile periferik damar lezyonları ve bazen kangrenli arterlerin tıkanması, serebral damarların trombozu, koroner arterler, dalak ve renal arterlerin enfarktüs oluşumu, portal ven ve dallarının trombozu büyük önem taşır.

Burun, diş eti, mide, bağırsak, rahim vb. kanamalar, beyinde, karın boşluğunda, dalakta kanamalar vardır.

Sinir sistemi bozuklukları hastalığın başlangıcından itibaren ortaya çıkar. Nörolojik semptomların toplamına dayanarak, bireysel sendromlar ayırt edilebilir: serebrovasküler yetmezlik, nevrastenik, diensefalik, vejetatif-vasküler, polinöritik ve eritromelalji.

Tüm olguların 2/3-3/4'ünde splenomegali görülür. Hastaların 1/3-½'sinde karaciğerde genişleme ve kalınlaşma görülür.

Böbreklerin durumunda belirgin bir değişiklik gözlenmedi.

Kanda eritrosit içeriği 6 -8×109 g/l'ye (1 μl kanda 6 - 8 milyon), hemoglobin (180-200 g/l) yükselir, ESR 1 - 3 mm/'ye düşer. H.

Polisitemi için risk faktörleri:

- kronik hipoksi.

- pulmoner hipertansiyon.

- uzun süreli sigara içmek.

- hipoventilasyon sendromu.

- aile yatkınlığı.

- konjestif kalp yetmezliği.

- dağların yükseklerinde konaklama.

kirli bir şehirde yaşamak

— KOAH (amfizem, kronik bronşit).

- böbreklerde kan akışının bozulması.

Polisitemi, pluripotent bir kök hücrenin mutasyonu sonucu ortaya çıkar. Polisitemi veralı kadınlarda kemik iliğinin incelenmesi, bu hastalıkta iki tip eritroid hücrenin varlığını gösterir. Bir popülasyonun hücreleri özerktir ve eritropoietin yokluğunda bile büyürken, ikinci popülasyon tamamen normal davranırken eritropoietine bağımlı kalır. Ve böylece yapılan araştırmalar sonucunda ilk popülasyonun bir nevi otonom mutasyona uğramış klon olduğu ortaya çıktı.

Polisitemi veralı hastaların plazma ve idrarındaki eritropoietin seviyesi sürekli olarak kabul edilebilir değerlerden sıfıra kadar dalgalanır ve buna göre kan almanın bir sonucu olarak artar. Düşük eritropoietin seviyesi, eritrosit kütlesindeki artışa bağlı olarak geri bildirim yoluyla üretiminin engellenmesiyle açıklanmaktadır.

Polisitemi en sık yaşlılıkta (40-60 yaş) gelişir, ancak gençlerde ve hatta çocuklarda da hastalık vakaları tanımlanmıştır. Hastalık genellikle yavaş yavaş gelişir. Hastalığın tespit edildiği andan itibaren hastaların yaşam beklentisi artık ortalama 13,3 yıla ulaşıyor [J. N. Lawrence] ve hatta bazı durumlarda 30 yıl veya daha fazlasına (E. D. Dubovy ve M. A. Yasinovsky) ulaşıyor.

Hastalığın ilerleyici doğası, spontan remisyonların ve spontan iyileşmenin olmaması göz önüne alındığında prognoz genellikle olumsuzdur, ancak modern terapi ile yaşam ve çalışma kapasitesi daha uzun süre korunur. Ölüm nedeni çoğunlukla vasküler komplikasyonlardır - tromboz, kanama, kanama, dolaşım yetmezliği veya miyeloz resmine geçiş veya daha az yaygın olarak hemositoblastoza, miyelofibroz ve osteomiyeloskleroz gelişimine bağlı aplastik anemiye geçiş.

Polisiteminin tedavisi.

Tedavi bir hastanede yapılır ve şunları içerir: eritrositaferez, tekrarlanan kan alma, sitostatik ilaçların (myelosan, imiphos, miyelobromol) uygulanması.

Tedavinin amacı, TER'yi düşürerek ve kabul edilebilir bir seviyede tutarak vasküler komplikasyon olasılığını azaltmak ve aynı zamanda eşlik eden trombositozla mücadele etmektir.

Mevcut tedaviler tartışmalıdır. Kan alınması sonucunda hızlı iyileşme meydana gelir. Yaşlılarda bu işlem çok dikkatli yapılmalı, bu tür hastaların sıklıkla kardiyovasküler hastalıklardan muzdarip olduğu unutulmamalıdır.

TER istenilen seviyeye düşene kadar haftada 250-300 ml kan alınması tavsiye edilir. Kan hacmini azaltmanın mümkün olmadığı durumlarda, alınan kanın yerine eşit hacimde yüksek molekül ağırlıklı dekstranın verilmesi mümkündür. İlk tedavi kursunu yürütürken TEE'nin büyümesini izlemek gerekir. Kan almanın demir eksikliği anemisinin ortaya çıkmasına yol açtığı unutulmamalıdır.

Kan alma yoluyla kırmızı kan hücrelerinin sayısını kabul edilebilir bir seviyede tutmak her zaman mümkün değildir, çünkü bu hücrelerin kemik iliğinde üretimini baskılamazlar. Bu durumda miyelosupresif tedavi uygulanmalıdır.

İnsan kanı, insan vücudunun işlev görmesi sayesinde çok karmaşık olmayan bir bileşime sahiptir. Herhangi bir değişiklik olursa birçok organ zarar görür ve önemli işlevler bozulur.

Örneğin kırmızı kan hücrelerinin sayısı artarsa ​​bu polisiteminin geliştiği anlamına gelir.

Bu kelime, özellikleri önceki cümlede verilen bir grup patolojiyi ifade eder. Üstelik bu kelime esas olarak trombosit ve lökosit sayısını tanımlamak için geçerli değil çünkü dedikleri gibi bu tamamen farklı bir hikaye, daha doğrusu diğer hastalıklar.

Bu hastalığın başka bir adı daha var: Vaquez hastalığı. Gerçek şu ki, ilk kez Fransız klinisyen Vaquez tarafından tanımlandı ve bu 1892'de gerçekleşti. Esas olarak 40 ila 50 yaş arasındaki insanları etkilediği için yaşamın ikinci yarısında görülen bir hastalık olarak kabul edilir. 25 yaşından itibaren genç hastalarda nadir vakalar kaydedilmiştir. Erkekler bu duruma kadınlara göre daha duyarlıdır. Hastalığın aynı ailenin birden fazla üyesini etkilediği durumlar vardır.

Nedenler

Öğrendiğimiz gibi asıl sorun kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artıştır. Bununla ilgili açıklamalar var. Hematopoez normalse kırmızı kan hücrelerinin sayısı genellikle artar ve kan tahribatının derecesi azalır. Ancak Vaquez hastalığında kan tahribatı azalmaz, aksine artar. O halde neden daha fazla kırmızı kan hücresi var? Bu durum her kırmızı kan hücresinin ömrünün uzamasıyla gözlenir, ancak bu teori bile bizi ilgilendiren hastalık için geçerli değildir.

Belki hücre sayısındaki değişikliğin başka bir nedeni vardır? Yemek yemek. Artmış olsa bile, kırmızı kan hücrelerinin üretiminin yıkımını aşan oranda artması olarak tanımlanabilir.

Vaquez hastalığında da olan tam olarak budur. Sonra başka bir soru ortaya çıkıyor: Neden kırmızı kan hücreleri büyük miktarlarda üretiliyor? Bu durumun kesin nedenini belirlemek imkansızdır. Yıllar geçtikçe uzmanlar bunun aşağıdaki gibi çeşitli faktörlerden etkilenebileceğini keşfetti:

• Büyümüş dalak;
• yüksek tansiyon;
• kalıtsal yatkınlık.

Kırmızı kan hücrelerinin kütlesi, hastalığın yalnızca bir formunda artar - aşağıda konuşacağımız polisitemi vera. Ayrıca bu durum hem birincil hem de ikincil polisitemi ile karakterizedir.

İlginç bir keşif daha yapıldı. Polisitemi nedeniyle ölen bir hastada akciğer kılcal damarlarında çok sayıda megakaryosit bulundu. Bunu keşfeden araştırmacı, bu parçacıkların kemik iliğinde artan çoğalmasının, bilinmeyen bir tahriş edici maddenin yanı sıra, bu parçacıkların buradan daha fazla sızmasından kaynaklandığını öne sürdü. Pulmoner kılcal damarlarda sıkışıp kalarak oksijen metabolizmasının bozulmasına, anoksiye ve kırmızı kan hücrelerinde kalıcı bir artışa yol açarlar. Ancak böyle bir gözlem şu ana kadar izole durumda.

Vaquez hastalığının iki ana formu vardır:

• göreceli form;
• gerçek polisitemi.

İkinci form, miyeloproliferatif tipte ilerleyici bir kronik hastalık olarak kabul edilir. Kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde mutlak bir artış ile karakterizedir. Göreceli form aynı zamanda yanlış ve vurgu olarak da tanımlanabilir.

Polisitemi vera oldukça nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilir. Amerikalı bilim adamları, her yıl bir milyon kişi başına üç ila beş hastalık vakasının kaydedildiğini buldu. Hastalık başta da söylediğimiz gibi ağırlıklı olarak orta yaş ve ileri yaştaki kişilerde gelişiyor ve yaş ortalaması da giderek artıyor. Ayrıca araştırmalar, bu gözlemler henüz bilimsel olarak kanıtlanmamış olsa da, Yahudilerin daha sık, Afrikalıların ise daha az hastalandığını göstermiştir.

Hastalığın nedenlerini iki gruba ayırmak önemlidir.

1. Birincil nedenler. Bunlar, kırmızı kan hücrelerinin üretimiyle ilgili edinilmiş veya konjenital bozukluklardır ve Vaquez hastalığına yol açar. Bu grupta iki ana durum vardır. Bunlardan ilki, kemik iliğindeki EPO hücrelerinde hassasiyeti artıran JAK2 genindeki mutasyonla ilişkilendirilen Vaquez Vera hastalığıdır. Bu sadece kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artışa yol açar. Bu durum sıklıkla trombositler gibi diğer hücrelerdeki artışla karakterize edilir. İkincisi, birincil doğuştan veya ailesel bir durumdur. Bu durumda mutasyon EPOR geninde meydana gelir. EPO'ya yanıt olarak kırmızı kan hücreleri artar.
2. İkincil nedenler. Kan dolaşımında dolaşan yüksek düzeydeki EPO nedeniyle aşırı sayıda kırmızı kan hücresi oluşumuna dayanırlar. Spesifik nedenler arasında kronik hipoksi, zayıf oksijen kaynağı ve çok fazla EPO üreten tümörler yer alır. Yetersiz oksijen kaynağı veya hipoksi nedeniyle eritropoietin artışına yol açan çeşitli durumlar tanımlanabilir: pulmoner hipertansiyon, kronik bronşit, amfizem, KOAH, hipoventilasyon sendromu, yüksek dağlarda yaşamak, apne, konjestif kalp yetmezliği, böbreklere zayıf kan akışı. .

Hastalık kronik karbon monoksit nedeniyle ortaya çıkabilir. Hemoglobinin oksijen moleküllerinden ziyade karbon monoksit moleküllerini bağlama yeteneği daha yüksektir. Eritrositoz, hemoglobine karbon monoksit moleküllerinin eklenmesine reaksiyon olarak ortaya çıkabilir. Oksijen eksikliğinin mevcut hemoglobin veya daha doğrusu molekülleri tarafından telafi edildiği ortaya çıktı.

Bu arada, bir kişi sigara içmek gibi kötü bir alışkanlığa sahip olduğunda oksijen dioksitte de benzer bir tablo gözleniyor. EPO'nun büyük miktarda salgılanmasına yol açabilecek hafif durumlar da vardır; bunlar böbrek tıkanıklığı ve böbrek kistleridir. Yukarıdaki nedenlerin tümü esas olarak olgun yaştaki kişiler için geçerlidir.

Yenidoğanlarda polisitemi, kanın anneden plasentadan aktarılmasının yanı sıra transfüzyon yoluyla da ortaya çıkabilir. Plasental yetmezlik nedeniyle intrauterin hipoksi meydana gelirse Vaquez hastalığı da gelişebilir.

Belirtiler

Hastalık yavaş yavaş gelişmeye başlar. İlk başta spesifik semptomları tanımlamak zordur. Gibi belirtiler:

• çalışma yeteneğinin kaybı;
• artan yorgunluk;
• kafadaki ağırlık;
• kafaya sıcak basması;
• baş dönmesi;
• güçlü hareketlerle nefes darlığı;
• buzağılarda kramplar;
• bacaklarda tüylerim diken diken oluyor;
• alışılmadık derecede sağlıklı cilt;
• burun kanaması;
• soğukluk.

Objektif muayenede cildin alışılmadık bir rengi ortaya çıkar, morumsu kırmızı ve koyu kırmızı olur. Amil nitritin solunması, şiddetli zehirlenme, buhar banyosu sonrası vb. durumlardaki ten rengine benzer. Ancak bu durum siyanozla karıştırılmamalıdır.

Cilt morumsu kırmızı ve koyu kırmızı olur

Tuhaf renklenme özellikle ellerde, boyunda ve yüzde görülür, ancak kulak kabukları en parlak renklidir. Dudaklar mavi-kırmızı, boğaz ve dil koyu kırmızıdır. Gözün alt kısmına dikkat ederseniz içindeki damarların keskin bir şekilde genişlediğini, daha çok olduğunu ve kanla dolu olduğunu görebilirsiniz.

Kan damarları ve kalp kısmında kalp sınırlarında genişleme ve ödem görülür. Bununla birlikte, vücudun bu bölümlerinin fenomeni geç ortaya çıkıyor veya hiç yok, çünkü dolaşım sistemi kanda yavaş yavaş gelişen değişikliklere şaşırtıcı bir şekilde uyum sağlayabiliyor.

Sindirim tarafında sık sık kabızlık, karın bölgesinde ağırlık ve ağrı hissi görülür. Bunun nedeni dalağın genişlemesidir. Bazen zihinsel rahatsızlıklar anlatılır. Örneğin unutkanlık ya da sersemlik ya da tedirginlik gibi daha derin değişiklikler olabilir. Hasta geçici körlük ve bulanık görmenin yanı sıra kulak çınlamasından da şikayetçi olabilir. Basınç uygulandığında kemikler ağrır. Sıcaklık normal sınırlar içerisinde.

Teşhis

Çoğu zaman polisitemi vera, çeşitli tıbbi nedenlerden dolayı doktor tarafından test edilmesi istenen kan örneklerinin incelenmesi sırasında tesadüfen keşfedilir.

Kan testleri Vaquez hastalığıyla ilişkili anormallikleri tespit ettikten sonra daha ileri testler yapılmalıdır.

Akciğerleri ve kalbi teşhis etmek önemlidir. Hastalığın karakteristik bir özelliği dalak büyümesidir, bu nedenle karın boşluğunun durumunu dikkatle incelemek gerekir.

Laboratuvarda gerçekleştirilen testlerin ana bileşenleri şunlardır:

• klinik kan testi;
• kanın metabolik bileşiminin analizi;
• kan pıhtılaşma testi.

Ayrıca düzenlendi:

• Göğüs röntgeni;
• ekokardiyografi;
• karbon monoksit seviyelerini değerlendirmek için analiz;
• hemoglobin testi.

Bazen kemik iliğinin incelenmesi gerekebilir, bu nedenle biyopsi veya kemik iliği aspirasyonu yapılır. JAK2 geninin test edilmesi de önerilir. EPO seviyelerini kontrol etmek gerekli değildir, ancak bu bazen tanı koymaya yardımcı olabilir. Tipik olarak hastalığın birincil formu düşük bir EPO seviyesi ile karakterize edilir, ancak EPO salgılayan tümörlerde seviye tam tersine daha yüksek olabilir.

Sonuçlar dikkatle yorumlanmalıdır çünkü yüksek EPO seviyeleri, Vaquez hastalığının ana nedeni bu faktör ise kronik hipoksiye bir yanıt olabilir.

Tedavi

İkincil Vaquez hastalığının tedavisi nedene bağlıdır. Hastada kronik hipoksi varsa ek oksijen sağlanabilir. Diğer tedaviler genellikle hastalığın nedenini hedef alır.

Hastalığın birincil formu teşhisi konulan kişiler için, evde durumunuzu hafifletmeye yardımcı olacak bazı basit adımların atılması önemlidir. Örneğin, vücutta yeterli su dengesini korumalısınız, çünkü bu, dehidrasyonu ve kan konsantrasyonunun artmasını önlemeye yardımcı olacaktır.

Fiziksel aktivite ile ilgili herhangi bir kısıtlama yoktur. Dalağın yırtılması veya hasar görmesi mümkün olmadığından, genişlemiş bir dalakla temas türlerinden fiziksel aktivite ve spordan kaçınmak önemlidir. Demir içeren gıdaların tüketilmemesi de önemlidir.

Ana tedavi, amacı kabul edilebilir bir hematokriti korumak olan kan almadır, kadınlarda% 42, erkeklerde% 45 olmalıdır. Başlangıçta kan alımı iki veya üç günde bir yapılır ve her prosedürde 250-500 mililitre kan alınır. Hedefe ulaşılırsa, yalnızca ulaşılan seviyeyi korumak için prosedür daha az sıklıkta gerçekleştirilir.

Aspirin de tedavide kullanılır, bu da kanın pıhtılaşma riskini ve dolayısıyla kan pıhtılarının oluşumunu azaltır. Ancak bu ilacın kanama öyküsü olan kişiler tarafından kullanılmaması gerekir.

Sonuçlar

Hastalığın seyri üç aşamaya ayrılmıştır.

1. Başlangıç ​​aşaması birkaç yıl sürer. Şu anda polisiteminin semptomları hafiftir veya tamamen yoktur.
2. Eritremik faz. Bu dönemde sadece klasik belirtiler değil aynı zamanda büyük komplikasyonlar da gelişir. Bu aşama birkaç yıl sürebilir ve bu süre zarfında hastaların çoğu ölür.
3. Miyeloskleroz ve bazen lösemi oluşumu.

Hayatta kalma süresinin arttığı söylenebilir, bu özellikle genç hastalar için geçerlidir. Teşhis tarihine göre ortalama yaşam süresi 13 yıldır. Ölümün ana nedeni vasküler komplikasyonlardır.

Önleme

Polisitemi vera tehlikeli bir hastalıktır. Çeşitli potansiyel önleyici tedbirler olmasına rağmen bazı nedenler önlenemez:

• akciğer hastalığı, apne ve kalp hastalığının tedavisi;
• karbon monoksite uzun süre maruz kalmaktan kaçınmak;
• Sigarayı bırakmak.

Elbette hastalık bir gen mutasyonuna dayanıyorsa sonuçları önlemek imkansızdır, ancak olumlu bir tutumu sürdürmek için her türlü çabayı göstermeniz ve kendinizi ve sevdiklerinizi memnun ederek herhangi bir yaşam süresi yaşamaya çalışmanız gerekir.