Fallot tetralojisinde radikal cerrahi sonrası iyileşme süresi. Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesinden sonra hastalarda olası komplikasyonlar

Son yıllarda giderek daha fazla çocuk kardiyovasküler sistem malformasyonlarıyla doğuyor. Bu tür patolojilerin birçok nedeni vardır. Kötü ekoloji, anne adayının yetersiz beslenmesi, düzenli stresli durumlar vb. sağlık üzerinde özellikle olumsuz bir etkiye sahiptir. Fallot tetralojisi en ciddi kalp kusurlarından biri olarak kabul edilir. Geçen yüzyılda bile bu tanıya sahip kişilerin mahkum olduğu düşünülüyordu. Kalp ameliyatları sadece kısa bir süre için ömrü uzatmak ve durumu hafifletmek için yapıldı.

Ancak tıp bilimi yerinde durmadı; dünyanın her yerindeki bilim adamları hastaları iyileştirmek için yeni yöntemler icat etmeye çalıştı. Şu anda, yeni teknolojilerin tanıtılması, operasyonun erken çocukluk döneminde yapılması şartıyla, bu tür patolojilerle başarılı bir şekilde baş etmeyi mümkün kılmaktadır.

Adından Fallot tetralojisinin bir değil birkaç kalp patolojisi olduğu açıktır:

• membran kısmı çoğunlukla eksik olduğunda;
• sağ ventrikülün hacmi normalden önemli ölçüde yüksektir;
• pulmoner gövdedeki lümenin azaltılması;
• Aortun sağa yer değiştirmesi.

Kalbin Fallot tetralojisi çocukluk hastalıklarıyla ilişkilidir, çünkü hastalık doğuştandır ve bebeklik döneminde kendini gösterir. Hastanın yaşam beklentisi kalp hasarının derecesine bağlıdır. Operasyon herhangi bir nedenle ertelenirse, genç hasta için bu, ölüme bile yol açabilecek korkunç sonuçlara yol açabilir.

Çocuklarda Fallot tetralojisi, hastalığı Fallot'un beşlisine dönüştüren beşinci bir anomali olan atriyal septal defekt ile komplike hale gelebilir.

Nedenler

Fallot tetralojisinin nedenleri doku hipoksisidir. Dokunun oksijen açlığına bağlı olarak cildin spesifik renklenmesi nedeniyle hastalığa “mavi” kusur da denir (). Hipoksi, ventriküler septumdaki bir kusur nedeniyle oluşur, bunun sonucunda kan akışı değişir ve oksijeni tükenen kan sistemik dolaşıma girer.

Pulmoner gövde bölgesinde daralma meydana gelmesi ve ardından akciğerlere yeterli miktarda venöz kanın gidememesi durum daha da kötüleşiyor. Önemli bir miktarı sağ ventrikülde ve sistemik dolaşımın venöz kısmında tutulur.

Bu venöz durgunluk mekanizması, belirtileri olan kronik kalp yetmezliğine neden olur:

• siyanozun şiddetli tezahürü;
• doku metabolizmasındaki değişiklikler;
• çeşitli boşluklarda sıvı tutulması;
• şişme.

Bu gelişmeyi önlemek için hastaya kalp cerrahisi şiddetle tavsiye edilir.

Yenidoğanlarda Fallot tetralojisi, hemen CHF'de bir artış şeklinde kendini gösterir, ancak en genç hastalarda akut CHF gelişimi de mümkündür.

Bebeğin görünümü semptomların şiddetine ve septal anormalliğin büyüklüğüne bağlıdır. Bağımlılık doğrudan orantılıdır, yani ihlal ne kadar güçlü olursa semptomların ortaya çıkma oranı da o kadar yüksek olur. Kalp hastalığının ilk belirtileri yaklaşık bir aylıkken görülebilir.

Fallot tetralojisinin ana belirtileri:

• ağlama, emzirme ve daha sonra dinlenme sırasında cildin siyanozu;
• çocuğun daha sonra oturması, emeklemesi, başını tutması vb. ile kendini gösteren gecikmiş fiziksel gelişim);
• bagetlere benzeyen parmak uçlarının kalınlaşması;
• tırnak plakalarının kalınlaşması;
• göğsün düzleştirilmesi;
• kas kütlesinde azalma;
• diş büyüme bozuklukları;
• omurganın skolyozu;
• keskin bir şekilde gelişen düz ayaklar.

Saldırılar sırasında bazı karakteristik özellikler de ortaya çıkar:

• sıklaşan ve derinleşen solunum problemleri;
• mavi-mor cilt tonu;
• aniden genişleyen gözbebekleri;
• Ciddi zayıflık;
• hipoksik komaya kadar bilinç kaybı;
• kasılmalar.

Yaşlı adamlar ataklar sırasında çömelir, çünkü bu pozisyon sırasında durum hafifletilir. Saldırının süresi beş dakikaya kadardır. Bu gibi durumlardan sonra çocuklar şiddetli halsizlikten bahseder. Ağır vakalar kalp krizine yol açar.

Yardım

Ameliyat sonrası ölüm oranının %10'a kadar çıktığını ancak cerrahi müdahale olmadan çocukların ömrünün on üç yıldan fazla sürmediğini her zaman unutmamalıyız. Operasyon beş yaşından önce yapıldığında hastaların %90'ına varan oranda on dört yaşında gelişim geriliği görülmez.

Tahmin etmek

Fallot tetralojisi ameliyatı sonrası prognoz çocukların %80'inde olumludur. Bu çocuklar akranlarından kesinlikle farklı olmayan normal bir yaşam tarzı sürdürüyorlar.

Bu tür kalp ameliyatı sonrası tüm hastalara iki yıl süreyle sakatlık verilir ve ardından yeniden muayene yapılır.

Yetkili bir uzman, ultrason taraması sırasında intrauterin gelişim aşamasında Fallot Tetralojisini tanımlayacaktır. Doğru teşhis için ultrason makinesinin seviyesinin yüksek olması gerekir.

Konsültasyonda kadının gebeliğin sonlandırılması veya uzatılması konusunda karar vermesi istenir. Diğer organ patolojileri olmadan sadece bir kusur tespit edilirse hamile kadına Fallot tetralojisinin tedavi yöntemleri anlatılır. Bu patolojinin ameliyat edilebilir ve düzeltilebileceğini her zaman hatırlamak önemlidir. Önemli olan böyle bir hastalığın bir çocuk için ölüm cezası olmamasıdır.

Fallot tetralojisi düzeltmeleri:

• 
  Göğüs röntgenindeki kalp büyümesi hemodinamik bozuklukların nedenlerinin belirlenmesine yardımcı olmalıdır.
• 
  Aritmilerin (atriyal veya ventriküler) gelişmesi hemodinamik nedenlerin araştırılmasını teşvik etmelidir.
• 
  Arteriyel hipoksemi durumunda, patent foramen ovale veya sağdan sola şantlı ASD'nin araştırılması tavsiye edilir.
• 
  Dilatasyon veya disfonksiyon, RV'nin rezidüel hemodinamik bozukluklarının araştırılmasını gerektirir; bu genellikle önemli pulmoner yetmezlik ve triküspit yetersizliğini ortaya çıkarır.
• 
  Bazı hastalarda LV disfonksiyonu olabilir. Bu, uzun süreli CPB'nin ve miyokardın yetersiz korunmasının veya ameliyat sırasında koroner arterin yaralanmasının bir sonucu olabilir. Bu ciddi pankreas fonksiyon bozukluğuna ikincil olabilir.

10.7. Klinik muayene ve postoperatif yönetim için öneriler

Sınıf I

Radikal düzeltmeden sonra tüm hastalar için düzenli klinik muayene endikedir. Pulmoner yetersizliğin derecesine, RV'deki basınca, boyutuna ve fonksiyonuna ve triküspit yetersizliğinin derecesine özellikle dikkat edilmelidir. Muayene sıklığı hemodinamik bozuklukların şiddetine göre belirlenir ve en az yılda bir kez yapılmalıdır (Kanıt düzeyi: C).
10.8. Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesinden sonra hastaların rehabilitasyonu için öneriler

Sınıf I

1. Fallot tetralojisi radikal olarak düzeltildikten sonra hastalar her yıl konjenital kalp hastalıkları konusunda uzman bir kardiyolog tarafından muayene edilmelidir (Kanıt Düzeyi: C)

2. Fallot tetralojisi olan hastaların her yıl ekokardiyografi, 2-3 yılda bir konjenital kalp hastalıkları konusunda deneyimli uzmanlar tarafından MR çektirmeleri gerekir (Kanıt düzeyi: C)

3. Fallot tetralojisi olan tüm hastalara kalıtsal patoloji testi (örn. 22qll) önerilmelidir (Kanıt Düzeyi: C)
Tüm hastaların konjenital kalp hastalıkları konusunda uzman bir kardiyolog tarafından yıllık düzenli takipleri yapılmalıdır. Bazı durumlarda komplikasyonlara ve kalan konjenital kalp hastalığına bağlı olarak muayene daha sık yapılabilir. Kalp ritmini ve QRS süresini değerlendirmek için yılda bir kez EKG çekilmelidir. Ekokardiyografi ve MR, kompleks konjenital kalp hastalıklarının tanısında yetkin bir uzman tarafından yapılmalıdır. Holter takibi, kardiyak aritmi varsayımı varsa yapılır (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesinden sonra hastalarda sondalama ve ACG önerileri

Sınıf I

1. 
   Fallot tetralojisi olan hastalarda sondalama ve EKG, konjenital kalp hastalığı olan hastaların tedavisi için bölgesel merkezlerde yapılmalıdır (Kanıt Düzeyi: C)
2. 
   Pankreasın çıkış yoluna herhangi bir müdahale öncesinde koroner arter anatomisinin rutin muayenesi yapılmalıdır (Kanıt Düzeyi: C)

Sınıf IIb

1. Fallot tetralojisinin radikal bir şekilde düzeltilmesinden sonra, sol ventrikül veya sağ ventrikül fonksiyon bozukluğu, sıvı tutulumu, göğüs ağrısı ve siyanozun nedenlerini belirlemek için sondalama ve ACG yapılabilir.

2. Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesinden sonra, pulmoner arterdeki veya sistemik pulmoner anastomozlardaki rezidüel darlıkların veya BAR'ın olası onarımından önce kateterizasyon ve ACG yapılabilir (Kanıt Düzeyi: B)

Bu durumlarda, transkateter müdahaleler şunları içerebilir:

A. Rezidüel VSD veya aortopulmoner kollateral arterlerin çıkarılması (Kanıt Düzeyi: C)

B. Pulmoner darlıklar için translüminal balon anjiyoplasti veya stent takılması (Kanıt Düzeyi: B)

V. Artık ASD'nin ortadan kaldırılması (Kanıt Düzeyi: B)

1. Fallot tetralojisinin düzeltilmesinden sonra hastalarda invazif test yapılması, aşağıdaki verilerin başka yöntemlerle elde edilememesi durumunda endikedir: hemodinamiğin değerlendirilmesi, pulmoner kan akışı ve direncinin değerlendirilmesi, RV çıkış yolu anatomisinin veya pulmoner stenozun değerlendirilmesi, Tekrarlanan herhangi bir cerrahi işlemden önce koroner arterlerin anatomisi, ventriküler fonksiyonların değerlendirilmesi ve rezidüel VSD varlığının, mitral veya aort yetmezliğinin derecesinin, patent foramen ovale veya ASD yoluyla gelen kan miktarının değerlendirilmesi, pulmoner yetersizliğin değerlendirilmesi ve sağ ventriküler yetmezlik.

10.10. Tekrarlanan işlemler

10.10.1. Açık işlemler

İntrakardiyak hemodinami ve ritim bozukluklarının ihlali, yetişkin hastalarda tekrarlanan operasyonların endikasyonlarıdır. Tekrarlanan operasyonların ana nedenleri pankreasın çıkış yolundaki, pulmoner arterin gövde ve dallarındaki rezidüel darlıklar ve VSD'nin rekanalizasyonudur. PA kapak yetersizliği de bu hastalarda yeniden ameliyatların ana nedenlerinden biriydi. Pulmoner kapak pozisyonuna yapay bir protezin yerleştirilmesinden sonra hastaların durumu önemli ölçüde iyileşti.

1. Fallot tetralojisinin radikal olarak düzeltilmesinden sonra yapılan hastalarda ameliyatlar, konjenital kalp hastalığı tedavisinde deneyimli, kalifiye cerrahlar tarafından yapılmalıdır (Kanıt Düzeyi: C)

2. Ciddi pulmoner yetmezlik ve azalmış egzersiz toleransı için pulmoner kapak replasmanı endikedir (Kanıt Düzeyi: B)

3. Koroner arter anomalileri, pankreasın çıkış yolunda koroner arter olup olmadığı ameliyat öncesinde tespit edilmelidir (Kanıt Düzeyi: C)

1. Fallot tetralojisinin ve ciddi pulmoner yetersizliğin radikal bir şekilde düzeltilmesinden sonra PA valf değişimi endikedir ve ayrıca aşağıdaki durumlarda endikedir:

A. İlerleyen pankreas fonksiyon bozukluğu (Kanıt Düzeyi: B)

B. Progresif pankreas dilatasyonu (Kanıt Düzeyi: B)

V. Ritim bozukluklarının gelişmesi (Kanıt düzeyi: C)

d. Triküspit yetersizliğinin ilerlemesi (Kanıt Düzeyi: C)

2. Cerrahi sonrası PA darlıklarında translüminal balon anjiyoplasti ve stent takılması için cerrahlar ve girişimsel kardiyologların işbirliği gereklidir (Kanıt Düzeyi: C)

3. Fallot tetralojisinin radikal olarak düzeltilmesinden sonra pankreatik çıkış yolunda rezidüel obstrüksiyon olan hastalarda cerrahi tedavi endikedir:

A. Tepe sistolik basınç farkı 50 mmHg'den büyük (Kanıt Düzeyi: C)

B. RV/LV sistolik basınç oranı 0,7'den büyük (Kanıt Düzeyi: C)

V. Pankreas fonksiyon bozukluğu ile birlikte belirgin pankreas dilatasyonu (Kanıt Düzeyi: C)

d. Soldan sağa şant hacmi 1,5:1'den büyük olan rezidüel VSD (Kanıt Düzeyi: B)

e. Ciddi aort kapak yetmezliği (Kanıt Düzeyi: C)

f. Pankreas dilatasyonuna veya fonksiyon bozukluğuna yol açan rezidüel defektlerin kombinasyonu (Kanıt Düzeyi: C)

Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesinden sonra uzun vadeli mortalite %0 ila %14 arasında değişmektedir. Radikal düzeltmeden sonra 10-20 yıl hayatta kalma oranı %86'dır (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Şiddetli pulmoner yetersizliği olan semptomatik hastalarda veya ciddi RV dilatasyonu veya disfonksiyonu kanıtı olan ciddi pulmoner yetersizliği olan asemptomatik hastalarda tekrar cerrahi endikedir. Konduitli hastalar sıklıkla konduit stenozu veya kapak yetersizliği nedeniyle yeniden müdahale gerektirir. Bazı hastalarda ameliyat gerektiren aort kapak yetersizliği gelişir.

Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesinden sonraki cerrahi prosedürler şunları içerir: pulmoner kapağın değiştirilmesi, pulmoner stenozun ortadan kaldırılması, pankreasın çıkış yolundaki anevrizmanın ortadan kaldırılması, VSD'nin rekanalizasyonunun ortadan kaldırılması, triküspit kapağın değiştirilmesi veya plastik cerrahisi, aort kapağının değiştirilmesi, çıkan aortun değiştirilmesi, aritmojenik bölgelerin RFA'sı, ani ölüm riski yüksek olan bir kardiyoverter - defibrilatörün implantasyonu.

Özellikle siyanoz, paradoksal emboli atakları veya kalıcı kalp pili veya kardiyoverter-defibrilatör ihtiyacı varsa, foramen ovale patentinin kapatılması önerilir.

10.10.3. Endovasküler girişimler

Günümüzde Fallot tetralojisinin endovasküler cerrahi yöntemleri kullanılmadan cerrahi tedavisini hayal etmek zordur. Yönlerden biri, doğuştan veya edinsel olabilen (çeşitli sistemik-pulmoner anastomoz türleri yapıldıktan sonra) pulmoner arter dallarının stenozlarının düzeltilmesidir. Cerrahi sonrası düzeltilmeyen dal darlığı, sağ ventrikülde kalan yüksek basıncın kalıcılığına ve akut kalp yetmezliğinin gelişmesine, ilgili akciğerin perfüzyonunun azalmasına ve yaşam kalitesinin bozulmasına neden olur.

Balon anjiyoplasti, pulmoner kan akışındaki tıkanıklığı azaltmanın, dolayısıyla pulmoner vasküler kapasiteyi artırmanın ve PVR'yi azaltmanın etkili bir yolu olabilir. Anjiyoplasti için hasta seçimi kriterleri: 1. Pulmoner arterlerden en az birinde şiddetli hipoplazi veya darlık olması, 2. Daralmış segmentin çapının 7 mm'den az olması, 3. Pankreastaki sistemik basınçla ilgili basınç olması basınç 0,60'tan fazladır. Eğer 2 veya daha fazla kriter mevcutsa balon anjiyoplasti önerilir. Anjiyoplastik etki mekanizması aşağıdaki gibidir. Balon şişirildiğinde damarın intima ve kas tabakası yırtılır ve ortamın fibröz kısmı gerilir. Bakır ve intimanın yırtılıp esnediği bölge 1-2 ay içerisinde bağ dokusu ile dolar. Daralan alanın uzun vadeli ve başarılı bir şekilde genişletilmesi için bu süreçlerin telaffuz edilmesi gerekmektedir. Yırtılma yalnızca intimayı ilgilendiriyorsa anjiyoplasti genellikle başarısız olur (Lock J.E., 1983). Ancak PA daralmalarının balonla dilatasyonu her zaman başarılı olmuyor, postoperatif dönemde restenoz yüzdesinin yüksek olması intravasküler endoprotezlerin (stentlerin) oluşturulmasına yol açıyor. Endoprotezde amaç elastik dönüşü ortadan kaldıracak bir çerçeve implante etmek, damarı daraltmak ve darlığı ortadan kaldırarak damar duvarını desteklemektir.

Rezidüel kas VSD'sinin veya VSD rekanalizasyonunun transkateter yolla kapatılması yaklaşımı, cerrahi kapatmaya etkili bir alternatif olmaya devam etmektedir (Knanth A.L., 2004).

1. Fallot tetralojisi onarılmış hastalarda, defektin anatomisi transkateter kapatmaya uygunsa, rezidüel ASD'yi veya soldan sağa şantın 1,5:1'den büyük olduğu bir VSD'yi ortadan kaldırmak için sondalama endikedir. (Kanıt Düzeyi: C)

2. Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesi sonrası sondalama, konjenital kalp hastalığının tanı ve tedavisinde yetkin kardiyolog ve cerrahların katılımıyla planlanmalıdır. Rezidüel defektlerin tıkayıcı kullanılarak kapatılması konusunda önemli deneyim mevcuttur, ancak pulmoner arter pozisyonuna perkütan olarak stent valf yerleştirilmesine ilişkin deneyim sınırlıdır ve bu teknik umut verici görünse de etkinliği/güvenliği belirsizliğini korumaktadır.

10.11. Kalp ritmi bozukluklarına yönelik öneriler

Sınıf I

1. Kalp pili ve kardiyoverter-defibrilatör kullanan hastalar için şikayetlerin incelenmesi, EKG, RV fonksiyonunun değerlendirilmesi ve egzersiz tolerans testi ile birlikte yıllık muayene önerilir (Kanıt Düzeyi: C)

1. Periyodik EKG takibi ve Holter takibi rutin postoperatif yönetimin bir parçası olarak yararlı olabilir. Aritminin hemodinamisine ve klinik prognozuna bağlı olarak test sıklığı bireyselleştirilmelidir (Kanıt Düzeyi: C)

1. Elektrofizyolojik bir çalışma aritminin gerçek nedeninin belirlenmesine yardımcı olacaktır (Kanıt Düzeyi: C)
Ameliyat sonrası uzun dönem komplikasyonları arasında ritim bozuklukları özel bir yer tutmaktadır. Radikal düzeltme uygulanan hastaların %3-5'inde çeşitli aritmilere bağlı ani ölüm görülmektedir. Çok çeşitli aritmiler ani ölüme yol açabilir: tam atriyoventriküler blok, ventriküler ve supraventriküler aritmiler.

Birçok araştırmacı bu grupta ani aritmi ölümünün mekanizmasını ve risk faktörlerini belirlemeye çalışmıştır. Önceleri ritim bozukluklarının AV iletiminin bozulmasıyla ilişkili olduğuna inanılırken, ameliyat sırasında iletim dokularının yaralanmasının iletimde keskin bir bozulma nedeniyle uzun vadede ani ölüme yol açabileceği görüşü hakimdi. Şu anda, Fallot tetralojisinin düzeltilmesinden sonra hastalarda ani ölümün daha yaygın bir mekanizması olarak vurgu AV bloktan ventriküler taşikardiye kaymıştır (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesinden sonra uzun vadede aritmi gelişimi için risk faktörleri şunlardır: 1) daha önce sistemik-pulmoner anastomoz yapılmış olması, 2) ameliyat sırasında ileri yaş, 3) Sağ ventrikül veya çevresinde yüksek basınç rezidüel PA stenozu veya ciddi pulmoner yetersizliğe bağlı aşırı gerginlik, 4) Holter izleme sırasında yüksek derecede ektopik odaklar, 5) elektrofizyolojik çalışma sırasında indüklenebilir ventriküler taşikardi. Ventriküler taşikardi ile QRS süresinin 180 ms'den büyük olması arasında bir korelasyon vardır. QRS uzamasının en önemli derecesi, RV fonksiyon bozukluğu ve genişlemesi (mekanik-elektriksel etkileşim olarak adlandırılan) olan hastalarda tam olarak kaydedildi (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Fallot tetralojisinin radikal düzeltilmesi sonrasında asemptomatik hastalarda aritmi gelişme riskinin belirlenmesi halen tartışma konusudur. Çoğu klinisyen, ventriküler prematüre atımları kaydetmek için yıllık muayene, EKG, Holter izleme ve egzersiz testlerinin yanı sıra RV fonksiyonunu izlemek için periyodik ekokardiyografi ve MRI'ya güvenir.

Atriyal flutter, baş dönmesi veya senkop atağı gibi şikayetlerin varlığı hastalarda aritmi şüphesini artırmalı ve elektrofizyolojik çalışmalar ve kalp kateterizasyonu gerektirmelidir. Yapılan elektrofizyolojik çalışma, ventriküler taşikardinin olası gelişme riskine ilişkin bir prognoz verebilir. Bu yöntem aynı zamanda aritmilerin gelişiminde ek bir faktör olarak anormal yolları da tanımlayabilir. Ventriküler taşikardi veya kalp durması epizodları artık implante edilebilir kardiyoverter defibrilatörler tarafından kontrol ediliyor.

Fallot'un konjenital kalp hastalığı tetralojisi, sağ ventrikülün çıkış yolunun daralması (pulmoner arter stenozu), ventriküler septal defekt, aortun sağa yer değiştirmesi ve sağ ventriküler hipertrofinin birleşiminden oluşur.

İkincil tipte ek bir atriyal septal defekt ile Fallot'un beşlisinden söz ederler.

Pulmoner arter stenozu, atriyal septal defekt ve sağ kalp hipertrofisinin kombinasyonuna Fallot triadı denir. Vakaların% 50'sinde Crista supraventriküler bölgedeki hipertrofi, miyokardın bir kısmını içeren pulmoner arterin infundibular stenozuna yol açar. Darlığın derecesi miyokardın kontraktilitesine bağlıdır (beta blokerler veya sakinleştiriciler bu durumda olumlu bir etkiye sahip olabilir).

Vakaların %25-40'ında pulmoner kapak arterinde darlık mevcuttur. Pulmoner arterdeki kan akışının azalması nedeniyle hipoplastik olabilir.

Fallot tetralojisindeki şiddetli tıkanıklık nedeniyle (pulmoner dolaşımdaki basınç başlangıçta sistemik dolaşımdakinden daha yüksektir) sağdan sola şant meydana gelir. Ventriküler septal defekt çoğunlukla aort çapı büyüklüğündedir, basınç dengesine katkıda bulunur ve aort kapağının sağ velumunun altında yer alır. Aort kökü pozisyonu ile VSD arasındaki ilişki aort sıçraması olarak tanımlanır. Aortun kökeni genellikle defektin olduğu yerde bulunur. Atlama derecesi değişebilir. Güçlü bir sıçrama ile sağ ventrikül kanı VSD yoluyla hemen aorta atabilir. Sağ ventriküler ejeksiyon ve aortik sıçramanın tıkanma derecesi hemodinamik ilişkileri büyük ölçüde belirler.

Kalp kusurunun tedavisi Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi için ameliyat her zaman endikedir, çünkü ameliyat olmadan çocukların sadece %10'u yetişkinliğe ulaşır. Bebeklik döneminde semptomlar hızla ilerlerse ve hipoplastik pulmoner damarlar mevcutsa, öncelikle palyatif müdahale yapılır: A. subclavia ile ipsilateral A. pulmonalis arasındaki bağlantı - Blalock-Taussig-Şant (aortopulmoner pencere > pulmoner damarlarda kan akışının artması, kan oksijenlenmesinin iyileşmesi) , hipoplastik pulmoner damarlar genişler ve az gelişmiş sol ventrikül eğitilir).

Düzeltici müdahale 2-4 yıl sonra yapılır, pulmoner damarların erken gelişimi ile yaşamın 1. yılında mümkündür.

Operasyon. sağ ventrikülün giriş bölümünün genişlemesi, ventriküler septal defektin kapanması, aortun sol ventriküle hareketi.

Fallot'un kalp defekti tetralojisinin prognozu. ameliyat sırasında ölüm oranı: %5-10. Vakaların %80'inden fazlasında düzeltme sonrasında geç sonuçlar iyidir. Bu kalp kusurunun sık görülen geç komplikasyonları: kalp ritmi bozuklukları.

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisinin 4 anatomik belirtisi vardır:

1) pulmoner arter stenozu - kapakçık ve çoğu hastada kas paneli (infundibular) da bağlantılıdır

2) üst kenarı aort kapağının çıkıntıları tarafından oluşturulan önemli boyutta yüksek bir VSD

3) aortun dekstropozisyonu, yani aortun interventriküler septumun üzerinde oturacak ve her iki ventrikülden kan alacak şekilde yer değiştirmesi

4) sağ ventrikülün hipertrofisi.

Ayrıca patent foramen ovale veya sağdan sola kan fışkıran ASD varsa bu eksikliğe Fallot pentadı adı verilir.

Hemodinamik bozuklukların mekanizmaları. Primer hemodinamik bozuklukların doğası, sıklıkla yaşla birlikte ilerleyen pulmoner arterin valvüler ve subvalvüler kas stenozunun ciddiyeti ile belirlenir. Kanın fırlatılma yönü buna bağlıdır, ancak VSD'nin etkileyici boyutu ve aortun dekstropozisyonu nedeniyle her zaman sol ventrikül ve aorttaki basınca eşit olan sağ ventriküldeki sistolik basınç değil.

Şiddetli darlık ile pulmoner kan akışı azalır. Kanın önemli bir kısmı sağ ventrikülden aortaya boşalır, burada sol ventrikülden gelen arteriyel kanla karışarak siyanoz gelişmesine neden olur. Kanın sağdan sola atılması özellikle egzersiz sırasında artar, kalbe venöz kan akışı önemli ölçüde arttığında ve pulmoner darlık nedeniyle pulmoner kan akışı pratikte artmaz. Arteriyel kandaki hemoglobin oksijen doygunluğu %60'a kadar azalabilir.

Pulmoner arter stenozu orta derecede ise, istirahat halindeyken VSD'den akıntı soldan sağa doğru meydana gelir ve pulmoner kan akışı artar, ancak siyanoz olmaz. Fallot'un bu tetralojisine beyaz denir. Egzersiz sırasında kalbe giden kan akışı artar ancak pulmoner stenoz yoluyla pulmoner kan akışı değişmez. Aşırı venöz kan, siyanozun ortaya çıkmasıyla birlikte aortaya boşaltılır.

Hemodinamik bozukluklar öncelikle sağ ventrikül hipertrofisi ile telafi edilir, ancak bu hipertrofi, ventriküldeki düşük basınç nedeniyle izole pulmoner arter stenozu ile aynı ciddiyete ulaşmaz.

Pozasertsev'in hemodinamik bozuklukların telafisi şunları içerir: a) eritrosit sayısının 8 10 12 / l'ye ve hemoglobinin 250 g / l'ye yükselmesiyle polisitemi gelişimi, kandaki oksijen içeriğinin artmasına yardımcı olur b) oluşumu Bronşiyal arterler ile pulmoner arter sistemi arasındaki anastomoz. Sonuç olarak, aorttan gelen kan ayrıca pulmoner dolaşıma girer ve oksijenlenir.

Tazminatın ihlali, hipertrofik sağ ventrikülün yetersizliği ve polisiteminin bir sonucu olarak hipoksi ve trombozun neden olduğu organların fonksiyon bozukluğu ile kendini gösterir.

Fallot tetralojili her hastanın hemodinamik durumunun oldukça dinamik olduğu ve periferik damar direncinin büyüklüğüne bağlı olarak değiştiği unutulmamalıdır. Böylece AT'nin artmasıyla sağ ventriküldeki sistolik basınç da artar ve pulmoner kan akışı artar. Bu aynı zamanda yetişkin hastalarda kalıcı eşlik eden arteriyel hipertansiyon için de tipiktir - sağ ventrikül yetmezliği, bu ventrikülün art yükündeki artışa bağlı olarak gelişir. Aksine, fiziksel aktivite sırasında da dahil olmak üzere periferik damar direncindeki azalma, sağdan sola şantın artmasına neden olur. Subvalvüler kas stenozu olan hastalarda, sağ ventriküler miyokardın artan kasılmaları veya venöz girişte bir azalma ile dolumunda ani bir azalma, çıkış kanalının daha da daralmasına ve içindeki basınç gradyanının artmasına neden olur ve sonuç olarak, venöz kanın aorta salınımında artış. Periferik vasküler dirençteki azalmanın yanı sıra bu mekanizmanın, Fallot tetralojisi olan hastaların arka siyanotik ataklarının karakteristiğinin temeli olduğu ve 3-blokerlerle tedavilerinin etkinliğini doğruladığı kanısındayız.

Klinik tablo. Hastalığın belirtileri pulmoner arter stenozunun ciddiyetine ve kanın ejeksiyon yönüne bağlıdır. Hastaların temel şikayeti arteriyel hipoksemiye bağlı olarak fiziksel aktivite sırasında nefes darlığıdır. Fallot'un "mavi" defteri, şiddetli nefes darlığı, artan siyanoz, bazen bilinç kaybı ve ölümcül olabilen kasılmalarla birlikte hipoksik veya siyanotik saldırılarla karakterizedir. Bu saldırılar çömelme veya diz-dirsek pozisyonu benimsenerek önlenebilir. Aynı zamanda femoral arterlerin sıkışması ve sistemik venöz dönüşün artması nedeniyle periferik damar direncinin artmasına bağlı olarak pulmoner kan akışı artar. Erken çocukluktan itibaren (3-6 aydan itibaren) siyanoz öyküsü vardır, daha az sıklıkla, büyük bir kusur ve ilerleyici subvalvüler kas stenozu durumunda, siyanoz daha sonra ortaya çıkar.

Muayenede, fiziksel gelişimde gözle görülür bir gecikmeye, "mürekkep rengine" kadar yaygın siyanoza ve bagetlere benzeyen parmaklara dikkat edilir. Arteriyel hipokseminin neden olduğu bu belirtilerin ortaya çıkma zamanı ve ciddiyeti, pulmoner arter stenozunun ciddiyetine bağlıdır. Sternumun sol kenarında hipertrofik sağ ventrikülün nabzı palpe edilir ve bazı hastalarda ikinci veya üçüncü interkostal boşluklarda sistolik titreme de görülür. Çocukluk çağında sağ ventrikül yetmezliği belirtileri çok nadir görülür, erişkinlerde pulmoner kapak yetmezliği ve sistemik arteriyel hipertansiyonun gelişmesiyle ortaya çıkmaya başlar.

Fallot tetralojisinin ana oskültasyon belirtileri şunlardır:

1) merkez üssü sternumun solundaki ikinci veya üçüncü interkostal boşluklarda olan nispeten kısa sistolik ejeksiyon üfürüm

2) P2'nin keskin bir zayıflaması ve gecikmesi. çoğu zaman duyulmaz. Stenoz ne kadar az belirgin olursa, pulmoner kan akışı o kadar fazla olur, sistolik üfürüm de o kadar yüksek ve uzun olur. Nispeten küçük bir darlık ile buna sistolik titreme eşlik eder. Siyano-politik saldırılar sırasında gürültü zayıflar veya kaybolur. Fallot tetralojisi olan önemli VSD'li hastalarda üfürüm duyulmaz. Yetişkinlerde kalsifikasyon nedeniyle pulmoner kapak yetmezliğine ait protodiastolik üfürüm (P2'den sonra) da tespit edilebilir. Bazı hastalarda, aort yetersizliğinin üfürümü duyulur (A ^'dan sonra sağ ventriküle girer. Sağ ventrikül yetmezliğinin gelişmesine, sağ ventrikülün dilatasyonuna ve göreceli triküspit kapak yetmezliği üfürümünün ortaya çıkmasına yol açar. Tanımlama belirtileri Fallot'un “beyaz” ve “mavi” defteri Tablo 20'de sunulmaktadır.

Tablo 20

Klinik belirtilerin tanımlama özellikleri ve “mavi” ve “beyaz” hastaları incelemek için ek yöntemlerden elde edilen veriler defterler Fallot'un

Teşhis. EKG'de sağ ventrikül ve atriyumun hipertrofisi belirtileri görülüyor. Bir röntgen muayenesi sırasında, kalp, kural olarak genişlemez ve sağ ventrikülün genişlemesi ve içbükeylik nedeniyle yükseltilmiş bir tepe noktası olan bir sabot (tahta ayakkabı) şeklinde karakteristik bir aort konfigürasyonuna sahiptir. pulmoner gövde alanı. Pulmoner arterde subvalvüler kas stenozu baskın olduğundan, darlık sonrası genişlemenin olmaması nadirdir. Belirgin darlık ile aort kemeri daha belirgindir. Pulmoner vasküler patern zayıflamış veya değişmemiştir.

Doppler çalışması ile iki boyutlu ekokardiyografi sırasında, sağ atriyumun boyutlarının hafifçe değişmesiyle birlikte, sağ ventriküldeki eksikliklerin ve genişlemenin tüm anatomik belirtileri açıkça görülebilir.

Teşhis, aşağıdaki belirtilerin tespit edildiği kalp kateterizasyonu ile doğrulanabilir: 1) sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki sistolik basınç gradyanı, 2) sağ ventriküldeki sistolik basınç, sol ventrikül ve aorttaki basınca eşittir. , 3) pulmoner arterdeki basınç orta derecede azalır veya değişmez; 4) ventrikül seviyesinde kan şantının belirtileri. Sağ taraflı ventrikülografi, sağ ventrikülün çıkış kanalının morfolojisini, VSD'nin varlığını ve içinden kanın çıkma yönünü netleştirmeye yardımcı olur.

Laboratuvar testleri sırasında polisitemi tespit edilir ve arteriyel kandaki hemoglobinin oksijenle doygunluğunda bir azalmanın yanı sıra polisitemiye eşlik eden kandaki ürik asit seviyesinde bir artış tespit edilir.

Fallot'un "mavi" tetralojisi olan yetişkin hastalarda ayırıcı tanı esas olarak Eisenmenger sendromu ve kronik kor pulmonale ile, izole pulmoner arter stenozu ve VSD ile "beyaz" tetraloji ile gerçekleştirilir (yukarıya bakın).

Fallot tetralojisinin tanısı, tetralojinin karakteristik özelliklerine göre yapılır:

1) merkezi siyanoz

2) pulmoner arter üzerinde sistolik ejeksiyon üfürümü

3) Bir A ile temsil edilen II tonu

4) EKG'de sağ ventriküler hipertrofi.

İki boyutlu Doppler ekokardiyografi ve kalp kateterizasyonu kullanılarak doğrulanır.

Ana komplikasyonlar ve ölüm nedenleri:

1. Hipoksemi, miyokardiyal fibrozis ve atriyal ritim bozukluklarının kolaylaştırdığı aşırı direnç yüküne bağlı kronik sağ ventrikül yetmezliği ve hacim aşırı yüklenmesine bağlı sol ventriküler yetmezlik. Nispeten geç ortaya çıkar.

2. Arteriyel hipoksemi ile ilişkili komplikasyonlar, öncelikle serebral kortekse verilen hasar ve siyanotik ataklar sırasında ölümcül sonuçlara kadar.

3. Polisitemi ve artan kan yoğunluğu ile ilişkili komplikasyonlar. Bunlar arasında sık ve şiddetli olanları serebral damarların trombozu ve serebral arterlerin paradoksal tromboembolizminden kaynaklanan felçtir. Eisenmenger sendromunda olduğu gibi beyin apseleri de vardır ve baş ağrısı ve ateş şikayetlerinde dikkatli olunması gerekir. Fallot tetralojisi olan hastaların %5'inde beyin komplikasyonları görülür.

4. Enfektif endokardit.

Hastalığın seyri ve prognozu pulmoner arter darlığının ciddiyetine bağlıdır. Çoğunlukla olumsuzdurlar. Fallot tetralojisi yetişkinlerde en sık görülen mavi PVS'dir. Bazı hastaların yaşam beklentisi 40 yıldan fazla olsa da çocukların yalnızca %25'i 10 yaşına kadar hayatta kalabilmektedir. “Beyaz” formlarda prognoz daha iyidir. Yaşla birlikte artan hipertrofiye bağlı olarak kas (infundibüler) stenoz ilerleyebilir ve bu da akciğerlerdeki kan akışının azalmasına yol açar. Aynı zamanda sağ-sol şant artarak baget ve polisitemi semptomu olan siyanozun ortaya çıkmasına neden olur.

Tedavi. Fallot tetralojisinin yapay dolaşım altında radikal cerrahi düzeltilmesi idealdir. Operasyonel Bu defekti olan hemen hemen tüm hastalar için tedavi endikedir. Şiddetli formlarda (fiziksel aktivitede belirgin kısıtlama, sık çömelme pozisyonları ve siyanotik ataklar, hemoglobin 200 g/l veya daha fazla), özellikle 5 yaşın altında, ilk önce aort ile pulmoner arter arasında palyatif bir anastomoz operasyonu gerçekleştirilir. Bu tür işlemler için çeşitli seçenekler vardır. Botallo Boğazı'nın bir görünümünü oluşturmak, pulmoner kan akışının artmasına izin vererek hipoksi, siyanozda azalmaya ve hastaların fiziksel durumunda iyileşmeye yol açar. Bazı durumlarda, defektin karmaşık anatomik varyantları ile bu operasyon, cerrahi tedavinin son aşaması haline gelir.

Hastalar için yalnızca radikal düzeltme endikedir, çünkü böyle bir yaşa ulaşma gerçeği, eksikliklerin göreceli "kolaylığını" gösterir. Yetişkinlerde radikal düzeltme ile ölüm oranı çocuklara göre daha düşüktür ve şu anda %10 civarındadır.

Retrosiyanotik atakların ilaç tedavisi, hastaların diz-dirsek pozisyonuna getirilmesini, oksijen inhalasyonunu ve morfin ve p-blokerlerin uygulanmasını içerir. Atakları önlemek için, arteriyel hipotansiyonu önlemek amacıyla beta blokerler dikkatle reçete edilir. Şiddetli polisitemi durumunda (hematokrit% 70), bcc'nin plazma ikameleri veya eritrositoferez ile değiştirilmesiyle kan alma gerçekleştirilir. Enfektif endokarditin önlenmesi endikedir.

Cerrahi tedavinin uzun vadeli sonuçları. Palyatif cerrahi bile çarpıcı klinik iyileşme sağlar. Şikayetlerin kaybolmasına rağmen sağ ventrikül çıkış yolunda kalan infundibüler veya kapak darlığı nedeniyle sistolik üfürüm sıklıkla devam eder. Hafif pulmoner kapak veya aort yetmezliği belirtileri ortaya çıkabilir. Cerrahi düzeltme ne kadar geç yapılırsa fonksiyonel sonuçları o kadar kötü olur.

Fallot tetralojisi nedir? Prognoz ve tedavi.

Fallot tetralojisi– siyanotik (mavi) tipte karmaşık konjenital kalp defekti. Kardiyoloji pratiğinde tüm konjenital kalp defektleri arasında vakaların %7-10'unda görülür ve tüm "mavi" tip defektlerin %50'sini oluşturur.

Anomali dört konjenital kalp kusurunu birleştirir:

• sağ ventrikül çıkışının daralması;
• geniş ventriküler septal defekt;
• aort yer değiştirmesi;
• sağ ventrikül duvarının hipertrofisi.

Fallot Tetralojisinin Nedenleri

Patoloji, kardiyogenez sürecinin bozulması sonucu gelişir.

Şunlara yol açabilir:

• hamileliğin erken evrelerinde görülen bulaşıcı hastalıklar (kızamıkçık, kızamık, kızıl);
• anne diyabeti;
• ilaç almak, büyük miktarlarda A vitamini, alkol, uyuşturucu almak;
• zararlı çevresel faktörlerin etkisi;
• Anomalilerin oluşumu kalıtımdan da etkilenir.

Fallot tetralojisinin belirtileri

Ana semptom, değişen derecelerde şiddete sahip olan siyanozdur. Fallot tetralojisi olan çocuklarda kusurun yalnızca ciddi formları doğumda teşhis edilir. Tipik olarak siyanoz, üç aydan bir yıla kadar kademeli olarak gelişir ve farklı tonlara sahiptir: soluk mavimsiden dökme demir mavisine kadar.

Hafif siyanozlu çocukların bir kısmı stabilken, diğerlerinde ciddi semptomlar görülür ve normal gelişimde bozulma olur. Ağlama, beslenme, ıkınma ve duygusal stres sırasında ani yoğunlaşan siyanoz atakları meydana gelir. Herhangi bir fiziksel aktivite nefes darlığının artmasına neden olur. baş dönmesi, taşikardi, halsizlik gelişimi.

Hastalığın son derece şiddetli tezahürü, artan siyanoz ve nefes darlığı, halsizlik, taşikardi ve bilinç kaybıyla birlikte aniden ortaya çıkan dispne-siyanotik ataklardır. Apne ve hipoksik koma gelişerek ölümle sonuçlanabilir.

Fallot tetralojisinin tedavisi

Fallot tetralojisinin belirtileri çocuğun hayatta kalmasına izin veriyorsa, patoloji, endikasyonu mutlak olan ameliyatla düzeltilir. Herhangi bir nedenle operasyon yapılmazsa dört çocuktan üçü bir yaşına gelmeden ölüyor.

Dispne-siyanotik ataklar için ilaç tedavisi endikedir. Etkin olmazsa acil olarak aortopulmoner anastomoz yapılır.

Patolojinin cerrahi olarak düzeltilmesi, kusurun ciddiyetine ve hastaların yaşına bağlıdır. Hastalığın ciddi bir formuna sahip küçük çocuklar için operasyon aşamalar halinde gerçekleştirilir. İlk aşamada çocuğun hayatını kolaylaştırmak için palyatif operasyonlar yapılır. Amaçları pulmoner dolaşıma kan akışını arttırmak ve radikal düzeltme sırasında komplikasyon riskini azaltmaktır.

Radikal müdahale, sağ ventrikül çıkışının daralmasının ortadan kaldırılmasını ve ventriküler septal defektin plastik cerrahisinin yapılmasını içerir. Operasyon genellikle 6 ay sonra ve 3 yıla kadar gerçekleştirilir. Daha ileri yaşta (özellikle 20 yaşından sonra) ameliyat yapıldığında uzun vadeli sonuçlar çok daha kötüdür.

Fallot tetralojisinin prognozu

Hastalığın prognozu pulmoner stenozun derecesine bağlıdır. Fallot tetralojisi olan çocukların dörtte biri, çoğu ilk ayda olmak üzere, yaşamlarının ilk yılında ölmektedir. Ameliyat olmazsa %40'ı 3 yılda, %70'i 10 yaşında ve %95'i 40 yaşında ölür. Olağan ölüm nedeni serebral tromboz veya beyin apsesidir.

Başarılı bir ameliyat, uzun yaşam için iyi bir prognoz sağlar.

Fallot tetralojisi (“siyanotik” hastalık olarak adlandırılır) çocuklarda kalp gelişiminin en sık görülen ciddi patolojilerinden biridir.

Hastanın vücudu akut oksijen eksikliği yaşar, çünkü kardiyak septumun az gelişmişliğindeki konjenital anatomik kusurlar, arteriyel ve venöz kanın kaçınılmaz olarak karışmasına yol açar. Fallot tetralojisi olan çocukların tıbbi müdahaleye ihtiyacı vardır.

Svyatoslav Fedorov Tıp Merkezi pediatrik kalp cerrahisi alanında kapsamlı hizmetler sunmaktadır.Çocuğun vücudunun tam olarak incelenmesini sağlayan modern teşhis yöntemleri, doğuştan kalp kusurlarının (KKH) erken bir aşamada tespit edilmesini mümkün kılar.

Çocuklarda fallot tetralojisi nedir?

Çocukların konjenital kalp hastalığı, aşağıdaki anomalilerle karakterize edilir: Arteriyel konik septumun eşzamanlı olarak yana doğru yer değiştirmesi ve ayrıca ventriküler septal defekt ile kalbin sağ ventrikülünün az gelişmişliği. Kalbin sağ ventrikülünden kan çıkışının engellenmesinin arka planında ikincil hipertrofi gelişir.

Konus septumun böyle bir yer değiştirmesine, her şeyden önce sağ ventrikül stenozu (atrezi), pulmoner gövdenin az gelişmişliği ve kalbin tüm kapak aparatı neden olur.

Fallot tetralojisinin tanısı

Svyatoslav Fedorov Çocuk Merkezi, kardiyovasküler sistemin kapsamlı teşhisini sağlar.

Fallot tetralojisinin sonraki tedavisi için yapılan incelemenin bir parçası olarak aşağıdaki sonuçların elde edilmesi gerekmektedir:

• Kan örneği analizinin laboratuvar incelemesi (genel);
• Elektrokardiyografi (EKG);
• Ekokardiyografi (ECHOCG);
• Kalbin ultrason muayenesi (ultrason);
• Kalbin ve büyük damarların röntgen muayenesi (göğüs röntgeni).

Ameliyat endikasyonları

Genel olarak bu hastalığın klinik tablosu ve tedavi taktiklerinin seçimi tamamen eşlik eden patolojilerin varlığına/yokluğuna bağlıdır. Bununla birlikte Fallot Tetralojisi ameliyatı endikasyonları mutlaktır, bu nedenle asemptomatik seyredse bile bu tanısı alan çocuklara erken cerrahi tedavi endikedir.

Tıp merkezimizde doktorlar ve cerrahlar, çocuklarda kalp gelişiminin konjenital patolojilerini tedavi etmek için adım adım bir yöntem uygulamaktadır:

• Konservatif tedavi - inotropik destek ilaçları (kardiyotrofikler, sempatomimetikler, kardiyak glikozitler, diüretikler) ile gerçekleştirilir;
• Kalp ameliyatı - palyatif ve radikal düzeltme.

En az 3 yaşında olan çocuklarda palyatif operasyonların ve VSD'nin stenozu ve plastik cerrahisinin ortadan kaldırılmasıyla kusurun radikal düzeltilmesinin yapıldığı unutulmamalıdır.

Fallot tetralojisi operasyonunun özü

Şu anda Svyatoslav Fedorov Tıp Merkezi'nde gerçekleştirilen palyatif operasyonlardan subklavyen-pulmoner anastomoz tekniği (Blelock-Taussig şant) tercih edilmektedir.

• Radikal operasyon- yapay dolaşımla gerçekleştirilen tek aşamalı.

Fallot Tetralojisi prosedürü şu şekildedir: Sağ ventrikül çıkış yolunun üzerinde sağ ventrikül duvarı açılır ve ventrikülden pulmoner artere giden çıkış kanallarını daraltan kaslar neşterle kesilir. Ventriküler septal defektin bölgesi keçe Teflon yama ile kapatılır. Çıkış yolunun kanallarının olası daralmasını önlemek için, sağ ventrikül duvarındaki kesiğe benzer bir yama dikilir.

Adını taşıyan MC'de büyük başarı elde etti. Svyatoslav Fedorov, adım adım radikal düzeltme yöntemini kullanıyor. Özellikle 1. aşamada bypass anastomozlarından biri oluşturulur ve 2-3 yıl sonra daha önce oluşturulan anastomozun bağlanması için radikal bir müdahale yapılır.

Ameliyat sonrası prognoz

Elbette, bu tür operasyonlardan sonra sonuçların herhangi bir istikrarını yargılamak son derece zordur, çünkü bununla ilgili bilgiler yalnızca şu anda birikmektedir. Fallot tetralojisinin basit radikal düzeltmesi, postoperatif erken dönemde nispeten yüksek bir mortalite yüzdesi ile dikkat çekerken, aşamalı radikal düzeltme ile postoperatif mortalite riski %7'ye düşer.

Fallot tetralojisi ameliyat sonrası ortaya çıkar mı?

Radikal cerrahinin olumlu sonuçlarının yanı sıra, pulmoner kapak bölgesine implante edilen biyolojik kapaklarda yapısal değişiklik vakaları da vardır. Sonuçta bu durum pulmoner stenoza yol açtı.

Böyle bir operasyondan sonra ne kadar yaşarlar?

Genel olarak Fallot tetralojisinin prognozu olumsuzdur, çünkü genel yaşam beklentisi tamamen hastanın oksijen açlığının (beyin hipoksisi) derecesine bağlıdır.

Bir çocukta daha doğmadan gelişebilecek pek çok patoloji vardır. Bu tür bozukluklar çoğunlukla doktorlar tarafından doğuştan kusurlar olarak sınıflandırılır. Bunlara çeşitli faktörler neden olabilir: genetik bozukluklar, ilaçların patojenik etkisi, çevre, ebeveynlerin kötü alışkanlıkları vb. Neyse ki, bu tür kusurların önemli bir kısmı bebeklerin hayatta kalmasını etkilemez ve düzeltmeye oldukça uygundur. . Bu rahatsızlıklardan biri de yenidoğanda Fallot Tetralojisidir.Böyle bir hastalığın tedavisini tartışalım ve doktorların bu anomali için ameliyat sonrası ne gibi prognoz verdiklerini düşünelim.

Yenidoğanlarda Fallot tetralojisi, kalbin kombine konjenital anomalisidir - bu organın bir yenidoğanda aynı anda gözlenen dört farklı defektinden oluşur. Bu bozuklukla çocuğa, sağ ventrikül çıkış yolunun stenozu ve aortun dekstropozisyonu ile birlikte sağ ventriküler miyokardın hipertrofisi ile birlikte ventriküler septal defekt tanısı konur. Böylece Fallot tetralojisinde venöz kan, arteriyel kanla karışarak akciğerlerin ve kalbin işleyişini bozar, vücutta oksijen eksikliğine ve beynin oksijen açlığına neden olur.

Fallot tetralojisi neden oluşur, oluşma nedenleri nelerdir?

Çocuklarda Fallot tetralojisi, embriyonik gelişimin ikinci ila sekizinci haftaları arasında kardiyogenez sürecindeki bozukluklar nedeniyle ortaya çıkar. Fallot tetralojisinin, hamileliğin erken dönemlerinde anne adayının yaşadığı bulaşıcı hastalıklar nedeniyle tetiklenebileceğine inanılıyor. Bu tür rahatsızlıklar kızamıkçık, kızamık ve kızıl vb. İçerir. Ayrıca bu kusur, hamileliğin bu aşamasında ilaç tüketiminden de kaynaklanabilir. Uyku hapları, sakinleştiriciler, hormonal ilaçlar ve diğer ilaçlar özellikle tehlikelidir. Alkol ve uyuşturucu kullanımının yanı sıra agresif üretimin etkisi de kışkırtıcı bir faktör olarak rol oynayabilir.

Diğer şeylerin yanı sıra, bazı bilim adamları doğuştan kalp kusurlarına eğilimin kalıtsal olabileceğini savunuyorlar.

Fallot tetralojisi sıklıkla Cornelia de Lagne sendromu olarak adlandırılan sendromla birleştirilir.

Fallot tetralojisi nasıl ortaya çıkar, belirtileri nelerdir?

Fallot tetralojisinin belirtileri bu bozukluğun ciddiyetine bağlıdır. Böylece yeni doğan bebeklerde hastalığın şiddetli bir şekli beslenme sırasında siyanoz ve nefes darlığı ile kendini gösterir. Hipoksemik ataklar mümkündür, sık ve derin nefes alma, kaygı, uzun süreli çığlık, artan siyanoz ve kalp üfürümlerinin yoğunluğunda azalma ile kendini gösteren fiziksel aktiviteden kaynaklanır. Şiddetli bir saldırı uyuşukluğa, nöbetlere ve bazen ölüme neden olabilir.

Fallot tetralojisi nasıl tespit edilir, tanısı nedir?

"Fallot tetralojisi" tanısı, doktor tarafından anamnez alındıktan ve bir dizi çalışma yapıldıktan sonra konulabilir. Çoğu zaman, genç hastalara renkli Doppler ile birlikte göğüs röntgeni, EKG ve iki boyutlu ekokardiyografi uygulanır.

Fallot tetralojisi nasıl düzeltilir, hangi tedavi etkilidir?

Fallot tetralojisini ortadan kaldırmanın tek yolu ameliyattır. Cerrahi düzeltme yapılmadan önce konservatif etki yöntemleri kurtarmaya gelecektir. Bu nedenle, duktus arteriyozusun yeniden açılmasını sağlayan duktus arteriyozusun kapanmasına bağlı şiddetli siyanozun ortadan kaldırılması için yeni doğan çocuklara prostaglandin uygulanır.

Hipoksemik bir atak meydana gelirse, bebeğe dizleri göğsüne bastırılacak şekilde bir pozisyon vermeniz gerekir. Ayrıca atak sırasında küçük hastalara 0,1-0,2 mg/kg miktarında morfin verilir, kas içine uygulanır. Dolaşan kanın hacmini arttırmak için sıvı intravenöz olarak uygulanır. Bu tür önlemler saldırıyı durdurmazsa fenilefrin veya ketamin sistemik kan basıncını etkili bir şekilde artırır. Propranol kullanımı nüksetmeyi önlemeye yardımcı olur.

Altı aydan üç yaşına kadar olan çocuklara radikal cerrahi müdahale yapılmaktadır. Doktorlar ventriküler septal defekti bir yama ile kapatır ve ayrıca sağ ventrikül çıkışını da genişletir.

Özellikle şiddetli Fallot tetralojisi tanısı konan yeni doğan bebekler palyatif cerrahiye tabi tutulur. Kanalın daha sonraki radikal düzeltilmesi sırasında komplikasyon olasılığını azaltmanıza olanak tanır.

Palyatif ameliyatlara bypass ameliyatları da denir. Uzman doktor - kardiyolog ve kalp cerrahı tarafından belirlenen farklı prensiplere göre yapılabilirler.

Fallot cerrahisi ve tetralojisi - ameliyat sonrası prognoz

Fallot tetralojisini düzeltmek için ameliyat edilen hastaların prognozu iyidir. Hastalar tam çalışma kapasitesini ve sosyal aktiviteyi korurlar, fiziksel aktiviteyi tatmin edici bir şekilde tolere edebilirler.

Cerrahi müdahale ne kadar erken yapılırsa uzun vadeli sonuçlarının da o kadar iyi olacağını belirtmekte fayda var.

Fallot tetralojisinden muzdarip tüm hastaların bir kardiyolog ve kalp cerrahı tarafından sistematik olarak izlenmesi gerekir. Ayrıca bakteriyeminin potansiyel gelişimi açısından özellikle tehlikeli olan diş veya cerrahi işlemlerden önce endokardit için antibiyotik profilaksisi almaları gerekir.

Halk tarifleri

Tek bir geleneksel ilaç tarifi Fallot tetralojisi ile baş etmeye veya gelişimini engellemeye yardımcı olamaz. Ancak bazı şifalı bitkiler radikal ameliyat geçiren çocuklara fayda sağlayacaktır. Bu nedenle geleneksel tıp tarifleri vücudun bağışıklık sistemini güçlendirmek için mükemmeldir.

Anaokulu çağındaki çocuklar için aloe vera bitkisini kullanarak ilaç hazırlayabilirsiniz. Bunları iyice yıkayın ve kurutun. Üç yemek kaşığı ezilmiş aloe yaprağını aynı miktarda yüksek kaliteli bal, limon suyu ve kıyılmış cevizle birleştirin. Hazırlanan hammaddeleri yüz mililitre ev yapımı sütle dökün. Karışımı iki gün boyunca demleyin, ardından bebeğe günde iki veya üç kez bir çay kaşığı verin.

Neyse ki tıptaki modern gelişmeler, çocuklarda Fallot tetralojisi ile radikal cerrahi yoluyla başarılı bir şekilde başa çıkmayı mümkün kılmaktadır.