Stenóza pravej vetvy pľúcnej tepny. Stenóza pľúcnej artérie u detí: príčiny, symptómy, štádiá, liečba

Čo je to pľúcna stenóza?

- ide o zúženie medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou, ktorá vedie krv do pľúc, alebo o zúženie samotnej pľúcnej tepny v jej rôznych častiach.

Toto zúženie môže nastať na rôznych úrovniach a v závislosti od miesta zúženia sa rozlišujú tieto typy stenózy pľúcnej tepny: chlopňová (zúženie chlopne pľúcnice), supravalvulárna (zúženie kmeňa pľúcnice nad úrovňou kl. chlopne), subvalvulárne (zúženie v dôsledku nadmerného rastu svalov pravej komory, brániace prietoku krvi do pľúcnice) a stenózy periférnej pľúcnice (sú to stenózy rôznych vetiev samotnej pľúcnice, ktoré vedú krv do pľúcnice). pravé alebo ľavé pľúca). Stenóza pľúcnej artérie sa často kombinuje s (Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých ciev a iné).

Najbežnejším typom je stenóza chlopňovej pľúcnej artérie. Normálne pľúcna chlopňa umožňuje, aby žilová krv voľne prúdila z pravej komory (pumpy) do pľúcnej tepny, kde sa krv okysličuje. Normálne je tlak v komore a pľúcnej tepne rovnaký. Pľúcna chlopňa pozostáva z troch cípov. Keď sa pravá komora stiahne, chlopňové cípy sa úplne otvoria a krv voľne prúdi do pľúcnej tepny; Keď sa pravá komora uvoľní a naplní sa venóznou krvou prúdiacou z našich orgánov a tkanív, chlopňové cípy sa úplne uzavrú a zabránia krvi spätnému toku z pľúcnej tepny do pravej komory. Pri chlopňovej stenóze pulmonálnej artérie sú cípy chlopne čiastočne navzájom zrastené a ich úplné otvorenie je nemožné (obr. 2). V tomto prípade je tlak v pravej komore veľmi vysoký a pľúcna artéria je nízka (tlakový gradient).

Prirodzený priebeh zlozvyku. Alebo k čomu vedie stenóza pľúcnej tepny?

Pľúcna stenóza spôsobuje, že pravá komora pracuje mimoriadne tvrdo, aby pretlačila krv cez zúženie a do pľúc. Postupne sa pravá komora unaví prácou v tomto režime, čo vedie k natiahnutiu jej steny, zväčšeniu dutiny, rozvoju srdcového zlyhania a poruchám srdcového rytmu. V dôsledku zúženia nedostatočne prúdi do pľúc krv, čo vedie k častým bronchopulmonálnym ochoreniam.

Klinické prejavy stenózy pľúcnej artérie závisia od závažnosti zúženia. Veľmi závažná (kritická) stenóza pľúcnej artérie u novorodencov sa môže prejaviť ako závažné zlyhanie srdca a modrastý odtieň kože. Takéto deti vyžadujú okamžitú endovaskulárnu alebo chirurgickú liečbu. Nevýrazné stenózy s tlakovým gradientom menším ako 25 mm Hg. čl. sa nemusí nijako prejaviť a takíto pacienti nevyžadujú liečbu. Najčastejšie sa im odporúča plánované sledovanie kardiológom a pravidelné ultrazvukové vyšetrenie srdca, ktoré pomôže sledovať progresiu zúženia.

Liečba stenózy pľúcnej artérie.

Výber operácie závisí od miesta zúženia. Endovaskulárnej liečbe podliehajú iba chlopňové a periférne (vetvové stenózy) stenózy pľúcnych tepien, zvyšok defektov zostáva výsadou chirurgie.

Liečba akejkoľvek chlopňovej pulmonálnej stenózy sa začína v kat. laboratóriu. Táto operácia sa nazýva balóniková pulmonálna valvuloplastika. Cez femorálnu žilu sa pod röntgenovou kontrolou zavedie tenká hadička (katéter), cez ktorú sa vstrekuje kontrastná látka (Video 1).Táto manipulácia umožňuje určiť miesto a stupeň zúženia. Potom sa do pľúcnice zavedie katéter, na konci ktorého je zložený balónik (obr. 3).

Keď balónik dosiahne bod zúženia, nafúkne sa, čím sa oddelia chlopne chlopne spojené dohromady (Video 2). Balónik sa vypustí a katéter sa vyberie z tela pacienta. Pomocou ďalšieho katétra sa meria tlak v pravej komore a pľúcnej tepne a hodnotí sa účinnosť postupu. Tento postup trvá v priemere asi jednu hodinu. Po takejto operácii zostane na tele pacienta iba stopa po prepichnutí femorálnej žily.

Je možná aj endovaskulárna liečba stenóz vetiev pľúcnej tepny, ktoré vedú krv do pravých alebo ľavých pľúc. Takéto stenózy sú extrémne zriedkavé ako izolovaný defekt. Častejšie sú stenózy vetiev kombinované s inými vrodenými srdcovými chybami alebo sú dôsledkom chirurgickej korekcie. V tomto prípade je zúženie vetiev eliminované na operačnej sále RTG. Tento postup sa nazýva balónová angioplastika vetiev pľúcnej tepny. Rovnako ako pri stenóze chlopne sa pod RTG kontrolou zavedie do miesta zúženia katéter s balónikom na konci. Balónik sa nafúkne, čím sa natiahne oblasť zúženia. Účinnosť postupu sa hodnotí po vstreknutí kontrastnej látky do pľúcnej tepny a meraní tlaku v rôznych bodoch cievy. Často kvôli veľkej elasticite ciev (keď sa steny cievy po expanzii vrátia do predchádzajúceho tvaru) samotná balóniková angioplastika nestačí.

V tomto prípade sa vykonáva stentovanie vetiev pľúcnej tepny. Stent je kovová tkanina vo forme malej trubice (obr. 4). Po zložení sa stent umiestni nad balónikový katéter (obrázok 5). Keď sa balónikový katéter nafúkne, stent sa roztiahne, čím vytvorí spoľahlivý kovový rám steny cievy a zabráni opätovnému zúženiu cievy (Video 3, 4, 5).

Rehabilitácia po zákroku

Zvyčajne sú pacienti prepustení deň po zákroku. Na mieste, kde je katéter zavedený do cievy, by mal nejaký čas zostať sterilný obväz. Počas 6 mesiacov po operácii je v prípade prechladnutia potrebné vykonať antibiotickú profylaxiu infekčnej endokarditídy. Šesť mesiacov po ukončení procedúry sa musíte zdržať rutinného očkovania.

Video 1 – Video z operačnej sály. Kontrastná látka sa vstrekuje cez diagnostický katéter do pravej komory.

Video 2 – Video z operačnej sály. Balónik katétra nafúkne zúžený ventil.

Video 3 – Video z operačnej sály. Ostré zúženie medzi pravou a ľavou vetvou pľúcnej tepny. Je vizualizovaná iba ľavá vetva.

Video 4 – Video z operačnej sály. Ostré zúženie medzi pravou a ľavou vetvou pľúcnej tepny. Zobrazuje sa iba pravá vetva.

Video 5 – Video z operačnej sály. Stent je inštalovaný v zúžení. Prietok krvi medzi vetvami bol obnovený.

Mýty a realita o endovaskulárnej chirurgii
vrodené srdcové chyby

Röntgenová endovaskulárna chirurgia v súčasnosti púta čoraz väčšiu pozornosť takmer všetkých médií, vrátane tlačených médií, internetu a televízie. Každý deň sme konfrontovaní s obrovským tokom informácií o rôznych aspektoch tejto modernej oblasti medicíny. Každý deň sa o tom píše a hovorí, ale, žiaľ, nie všetko a nie vždy objektívne. Existuje veľa chybných tvrdení, fám či dokonca mýtov, ktoré je potrebné opraviť faktickými informáciami.

Mýtus 1. Toto je veľmi nová, takmer experimentálna oblasť kardiovaskulárnej chirurgie.

Toto je nesprávne! Endovaskulárna chirurgia má bohatú históriu a v lekárskej praxi sa dlho používa. Srdcovú katetrizáciu prvýkrát vykonal v roku 1929 R. Forsmann (Nemecko), za čo dostal v roku 1956 Nobelovu cenu. V roku 1964 bola vykonaná prvá balónová angioplastika a odvtedy endovaskulárna chirurgia prestala byť čisto diagnostickou oblasťou medicíny. Ďalšie objavy a vynálezy zariadení nasledovali jeden za druhým: 1975 - špirály, 1976 - okluzory, 1979 - embólie, 1986 - koronárne stenty, 1994 - stenty pre veľké cievy, 2005 - endovaskulárne srdcové chlopne! K dnešnému dňu sa všetky vyššie uvedené zariadenia vyvinuli na pokročilejšie analógy. Najbežnejším okluzorom na svete sa stal Amplatzerov okluzor – od roku 1995 viac ako pol milióna implantácií. V Amosovovom inštitúte inštalujú oklúdery Amplatzer svoje analógy od roku 2003. Vo svete je trendom, že diagnostika sa presunula z kath laboratória do echokardiografie a počítačovej tomografie a liečba srdcových chýb sa presunula z operačnej sály do kath laboratória. Vo vyspelých krajinách sveta (USA, Kanada, Austrália, Európa) sa ductus botellus, defekty septa, koarktácia aorty prakticky chirurgicky neoperujú. Náš ústav pri liečbe pacientov zohľadňuje všetky moderné svetové trendy.

Mýtus 2. Pomôcky používané na liečbu defektov (oklúdery, cievky, stenty) sú cudzie telesá a možno ich odmietnuť.

Všetky tieto zariadenia sú vyrobené z moderných high-tech biokompatibilných materiálov, ktoré nespôsobujú odmietavé reakcie. Šesť mesiacov po operácii sú tieto zariadenia úplne pokryté endotelom (rastú s vlastnými bunkami) a nelíšia sa od vnútorného povrchu srdca. Všetky prístroje sú nemagnetické, po ich implantácii môže pacient absolvovať magnetickú rezonanciu. Nepípajú pri detektoroch kovov na letiskách, v nákupných centrách atď.

Mýtus 3. Okluzory sa pohybujú (odlietajú).

V našej a svetovej praxi sa takéto prípady skutočne vyskytujú, ale ich frekvencia je asi 1%. Komplikácia je nepríjemná, ale nie kritická. Vo svete sa nevyskytol jediný prípad, kedy by posunutý okluzor viedol k smrti. Spravidla sa takýto okluzor odstráni endovaskulárne a znova sa nainštaluje alebo nahradí väčším. K najväčšiemu počtu posunov dochádza v prvých hodinách alebo dňoch po operácii, keď je pacient ešte na klinike. Okrem toho pravdepodobnosť toho prudko klesá, vzdialené posuny sú kazuistické.

Mýtus 4: Defekty predsieňového septa s chýbajúcimi alebo stenčenými okrajmi nie sú prístupné endovaskulárnemu uzáveru.

Absencia aortálneho okraja septa nie je kontraindikáciou umiestnenia oklúderu. To isté platí pre stenčenú alebo aneuryzmatickú priehradku. Pamätajte, že konvenčná (transtorakálna) echokardiografia neposkytuje úplný obraz o defekte. Aj keď sa stanoví diagnóza absencie okraja, neznamená to, že tam nie je. Jasnú anatómiu defektu možno posúdiť až po transezofageálnej echokardiografii, ktorá je zlatým štandardom pri výbere pacientov na endovaskulárnu liečbu.

Mýtus 5. Okluzory si časom vyžadujú výmenu.

Zariadenie nie je potrebné vymieňať ani s rastom pacienta, ani s časom. Oklúder vrastie do septa do 6 mesiacov a vytvára základ pre jeho ďalší rast. V prípade vaskulárneho stentovania je možné endovaskulárne zväčšiť lúmen stentu s rastom cievy bez výmeny implantátu.

Mýtus 6. Je to drahé...

Endovaskulárna chirurgia je špičková technológia, ktorá skutočne stojí viac ako klasické operácie. V niektorých prípadoch si pacient kúpi prístroj na implantáciu, existuje však poradovník na bezplatné implantáty, ktoré zakúpi ústav. Okrem toho spolupracujeme s mnohými pomocnými fondmi, ktoré v relatívne krátkom čase získavajú prostriedky na nákup prístrojov pre deti. Vo väčšine prípadov nejde o urgentný zákrok a pacienti majú dostatok času zohnať financie na implantát, počkať, kým na ne príde rad alebo nájsť sponzora. Ak si teda pacient želá podstúpiť endovaskulárnu operáciu, v súčasnosti tomu nebránia žiadne prekážky.

FAQ

Priemerná doba hospitalizácie je 3-4 dni. Spravidla v deň prijatia ráno absolvujete vyšetrenie vrátane klinického a biochemického vyšetrenia krvi (treba prísť nalačno), RTG, EKG, ultrazvukové vyšetrenie srdca a konzultácie s kardiológom a kardiochirurgom. Ak sú všetky indikátory normálne, nasledujúci deň sa vykoná operácia na odstránenie chyby. Na tretí deň vykonáme kontrolné testy a prepustíme vás.

Na prijatie do našej nemocnice budete potrebovať cestovný pas alebo rodný list dieťaťa.

Ak je pacient dieťa, potrebujete potvrdenie o hygienických a epidemiologických podmienkach (o tom, že dieťa v poslednom čase neprišlo do styku s infikovanými pacientmi), ktoré dostanete na klinike v mieste vášho bydliska.

Je vhodné mať so sebou predchádzajúce poradenské správy, EKG a RTG hrudníka.

Odporúčanie od miestneho kardiológa NIE JE POTREBNÉ. Na konzultáciu a následné ošetrenie môžete prísť na základe vlastného odporučenia. Ak máte viac ako 30 rokov alebo ste zaznamenali poruchy funkcie srdca, odporúča sa vykonať Holterov monitoring v mieste vášho bydliska. Takáto štúdia môže byť vykonaná tu, ale predĺži sa tým čas strávený v nemocnici o 1-2 dni.

Ak trpíte chronickou gastritídou, žalúdočnými alebo dvanástnikovými vredmi, musíte podstúpiť fibrogastroduodenoskopiu. Ak sa ochorenie potvrdí, je potrebné podstúpiť liečbu v mieste bydliska. Takáto štúdia môže byť vykonaná tu, ale to predĺži váš čas v nemocnici o 1-2 dni bez vredov a erózií.

Stenóza pľúcnej artérie u detí je vrodená abnormalita vývoja veľkej arteriálnej cievy, ktorá dodáva venóznu krv z pravej srdcovej komory do pľúc. Patrí medzi vrodené chyby kardiovaskulárneho systému. Výskyt je asi 12 % z celkového počtu zistených prípadov vrodených srdcových chorôb. Väčšina novorodencov s ťažkou stenózou zomiera do prvého roka života, ak sa defekt chirurgicky nekoriguje.

Čo je stenóza a prečo je nebezpečná?

Stenóza pľúcnej artérie je zúženie cievy, ktoré môže mať rôzny stupeň závažnosti a lokalizácie. Na základe stupňa závažnosti rozlišujú mierne, stredné a ťažké arteriálne poškodenie.

Podľa lokalizácie sa stenóza delí na:

1. Valvular - zúženie sa vyskytuje v oblasti arteriálnej chlopne. V tomto prípade môže byť samotný ventil jednokrídlový, trikuspidálny alebo dvojlistový. Za stenotickou oblasťou sa zvyčajne nachádza zóna dilatácie cievy. Stenóza chlopňovej pulmonálnej artérie predstavuje asi 90 % z celkového počtu prípadov ochorenia.
2. Subvalvulárne - zúženie odtokovej línie krvi pod arteriálnou chlopňou a vytvorenie svalového zväzku, ktorý bráni vytlačeniu krvi zo srdca.
3. Supravalvulárna - izolovaná stenóza pľúcnej tepny, vyskytujúca sa u supravalvulárneho typu, môže mať viacero morfologických foriem.
4. Stenóza pľúcnej artérie je zúženie priechodu priamo medzi komorou a kmeňom pľúcnej artérie.

Prítomnosť zúžení znižuje kapacitu tepny, čo vedie k jej neúplnému výkonu funkcie. Zároveň pravá komora srdca pracuje pri vysokej záťaži, naťahuje sa, hypertrofuje, vzniká jej nedostatočnosť. Zvýšený tlak vo vnútri tejto srdcovej komory spôsobí otvorenie oválneho okna a vypustenie prebytočnej krvi do ľavej polovice orgánu. V tomto prípade sa u pacienta objavia klinické príznaky ochorenia srdca.

Poznámka: mierny stupeň stenózy chlopne prakticky nevedie k objaveniu sa symptómov ochorenia, takže ochorenie nemusí byť zistené včas. Vývoj takýchto novorodencov prebieha bez odchýlok. Normálne rastú, dospievajú a vedú plnohodnotný život. Očakávaná dĺžka života pacientov sa prakticky nelíši od ľudí, ktorí netrpia srdcovou patológiou.

Príčiny stenózy

Stenóza sa môže vyvinúť pod vplyvom mutagénnych faktorov prostredia alebo genetických defektov jedného z rodičov prenášaných na plod. Je zvláštne, že choroba sa často vyskytuje u detí, ktorých rodičia netrpeli podobnou patológiou. Dôvod spočíva v zvláštnostiach interakcie dominantných a recesívnych génov v tele otca a matky (kombinácia recesívneho génu pre chorobu s dominantným génom pre normálnu vlastnosť nevedie k rozvoju porúch ).

Medzi mutagénne faktory prostredia patrí žiarenie, chemické jedy (etanol, fenoly, antibiotiká) a patogény infekčných chorôb. Najväčším nebezpečenstvom je chronický vstup malých dávok mutagénu do tela matky alebo akútna otrava niektorou z patogénnych látok v prvom trimestri tehotenstva.

Zúženie ústia pľúcnej tepny sa môže vyskytnúť aj v dospelosti, čo neumožňuje klasifikovať patológiu ako vrodenú chybu. Príčinou môže byť infekčná endokarditída, ako aj myxómy, karcinoidy a iné nádorové procesy srdca.

Video

Video - pľúcna stenóza

Symptómy a diagnóza

Pľúcna stenóza u novorodencov sa prejavuje vo forme respiračného zlyhania. Dieťa má akrocyanózu, ktorá sa následne môže rozvinúť do generalizovanej cyanózy, ťažkej dýchavičnosti a periodickej straty vedomia. Podobný obraz nastáva, ak je zúženie dostatočne veľké. Malé stupne stenózy nevedú k objaveniu sa klinických príznakov.

U dospelých pacientov sa stenóza pľúcnej chlopne prejavuje vo forme nasledujúcich príznakov:

• Opuch žíl na krku;
• dyspnoe;
• závraty;
• únava;
• Bolesť na hrudníku počas cvičenia;
• mdloby;
• Systolický tremor.

Známky ochorenia sa môžu u pacienta objaviť v plnom rozsahu už od detstva alebo progredovať s pribúdajúcim vekom.

Diagnostika

Diagnóza vrodenej poruchy spojenej so zúžením pľúcnej tepny sa vykonáva pomocou vyšetrovacích metód, ako je auskultácia, EKG, echokardiografia, rádiografia, katetrizácia srdcových dutín.

Hlavným znakom stenózy zistenej auskultáciou je hrubý hluk počas systoly, počutý v druhom medzirebrovom priestore, ako aj v oblasti ľavej kľúčnej kosti a na chrbte. Moment, keď sa hluk objaví, priamo závisí od stupňa zúženia. Čím je vyššia, tým neskôr sa vyskytuje.

Pri vykonávaní elektrokardiografie pacient odhalí príznaky hypertrofie pravej komory a niekedy aj predsiene na tej istej strane. Silné kontrakcie sú príčinou supraventrikulárnej tachykardie, slabé nemusia viesť k príznakom EKG.

Echokardiografia a katetrizácia srdcových dutín umožňuje určiť stupeň zúženia tepny rozdielom krvného tlaku v cieve a pravej komore.

Hodnoty vrcholového gradientu a im zodpovedajúci stupeň kontrakcie sú uvedené v tabuľke nižšie:

Röntgenové vyšetrenie dokáže odhaliť rozšírenie tepny, ku ktorému dochádza pri vrodenej stenóze chlopne. Nepriamym znakom ochorenia je ochudobnený vzor pľúc na obrázku.

Poznámka: srdcová katetrizácia je výskumná metóda zahŕňajúca vloženie polyvinylového katétra do srdca. Prístup je cez periférnu tepnu alebo žilu. Používa sa na diagnostiku srdcových chýb, ako aj pri liečbe porúch rytmu. Dnes sa SIJ používa len pri neúčinnosti iných vyšetrovacích metód alebo pri príprave na operáciu. Zavedenie katétra počas počiatočnej diagnózy je sprevádzané neprimeraným rizikom.

Liečba

Liečba patológie pľúcnej artérie u novorodenca je iba chirurgická. Pri ťažkých formách ochorenia môže byť chirurgický zákrok vykonaný v prvých dňoch a niekedy aj hodinách života dieťaťa. Stáva sa to iba vtedy, keď oneskorenie môže viesť k smrti dieťaťa. Plánované zásahy sa odkladajú do vyššieho veku. Na nápravu stavu pľúcnej tepny je dieťa hospitalizované vo veku 3-4 rokov.

Operačný postup sa môže líšiť v závislosti od možností kliniky a kvalifikácie chirurga. Pred 15-20 rokmi bola najbežnejšou metódou otvorená metóda manipulácie, pri ktorej musel kardiochirurg pracovať na otvorenom srdci. Táto metóda bola nebezpečná a mala vysokú úmrtnosť.

Dnes je preferovanou chirurgickou technikou balóniková valvuloplastika. Pri jeho vykonávaní sa nevykonáva široký rez hrudníka. Nafukovací balónik prechádza cez hlavnú krvnú cievu do postihnutej oblasti, ktorá je upevnená v oblasti zúženia a nafúknutá. Balónik rozširuje stenotickú oblasť a zabezpečuje normálny prietok krvi v pľúcnej tepne a samotných pľúcach.

Predpovede a prevencia

Prognóza miernej stenózy je priaznivá. Pacient spravidla nemá žiadne príznaky ochorenia a liečba sa nevyžaduje. Pacient potrebuje dynamické sledovanie svojho stavu, no vo všeobecnosti žije plnohodnotný život. Priemerná dĺžka života pacientov so stredne ťažkým ochorením je 20-30 rokov pri absencii potrebnej korekcie tepien. Pacienti s ťažkou stenózou bez operácie zomierajú v prvých rokoch života. Včasná chirurgická intervencia vo väčšine prípadov robí prognózu priaznivou, čo umožňuje pacientovi viesť plnohodnotný život.

Preventívne opatrenia na prevenciu stenózy pľúcnej artérie neboli vyvinuté. Ženám v plodnom veku sa odporúča vyhýbať sa chemikáliám, žiareniu a drogám.

Pravidelné športové aktivity rodičov, zdravý životný štýl a pravidelné preventívne lekárske prehliadky do istej miery znižujú pravdepodobnosť vzniku patológie u dieťaťa.

Pľúcna tepna cirkuluje venóznu krv z pravej srdcovej komory do pľúc. Pozdĺž dráhy prietoku krvi sú tri samostatné ventily. Zhoršená cirkulácia vedie k problémom vo fungovaní srdca, pľúc a mozgu.

Valvulárna pľúcna stenóza sa vyskytuje v 10% prípadov vrodeného srdcového zlyhania a srdcových chýb. Pomerne vysoké percento pacientov trpí získanou formou ochorenia.

Čo je stenóza pľúcnej artérie?

Stenóza pľúcnej chlopne je najčastejším stavom u novorodencov. Ochorenie má nasledujúci klinický obraz. Zúženie ciev zvyšuje tlak v pravej komore. Pľúcna stenóza u detí spôsobuje, že srdcový sval pracuje tvrdšie, aby udržal normálny prietok krvi. V dôsledku toho sa vytvorí takzvaný „srdcový hrb“. Príčinou vývoja ochorenia u novorodenca je genetický faktor.

Je takmer nemožné diagnostikovať menšiu stenózu počas pôrodu. Novonarodené dieťa nemá cyanózu a je počuť normálny srdcový rytmus.

Ak nie je tendencia znižovať lúmen, nie je potrebná žiadna ďalšia terapia. Priemerná dĺžka života je rovnaká ako u bežného zdravého človeka.

Ťažká vrodená stenóza sa prejavuje jasným klinickým obrazom a prejavmi. Prognóza ochorenia je mimoriadne nepriaznivá. Ak sa chirurgická liečba nevykoná, dieťa do roka zomrie.

Stenóza u dospelých sa z hľadiska klinického obrazu trochu líši od toho, čo je diagnostikované u detí. Vývoj zmien v štruktúre je indikovaný charakteristickými príznakmi a znakmi:

• Sťažnosti na bolesť v oblasti hrudníka.
• Vzhľad modrosti pier, zmena farby končekov prstov.
• Pulzácia žíl krčnej oblasti.
• Vývoj chronickej únavy.
• Exacerbácia symptómov pri zdvíhaní závažia a vykonávaní namáhavej fyzickej práce.

Pri vykonávaní diagnostickej štúdie je v medzilopatkovom priestore zreteľne počuť hluk počas stenózy. Ďalšou charakteristickou črtou, ktorá pomáha pri diferenciálnej diagnostike, je absencia výkyvov krvného tlaku.

Aké nebezpečné je ochorenie?

Prognóza stenózy závisí od štádia vývoja ochorenia, lokalizácie zúženia lúmenu a včas zistenej patológie.

Je obvyklé klasifikovať štyri štádiá vývoja ochorenia:

1. Stredná stenóza - v tomto štádiu nie sú úplne žiadne sťažnosti na zlý zdravotný stav, EKG vykazuje počiatočné známky preťaženia pravej komory. Stredná stenóza môže zmiznúť sama, prognóza liečby je pozitívna.
2. Ťažká stenóza – štádium je charakterizované výrazným zúžením ciev, ako aj zvýšením systolického tlaku v pravej komore na 100 mmHg.
3. Diagnostikuje sa ťažká alebo akútna stenóza - chlopňová insuficiencia, poruchy prekrvenia, vysoký tlak v pravej komore nad 100 mm Hg.
4. Dekompenzácia - vzniká dystrofia myokardu, poruchy krvného obehu sa stávajú nezvratnými. Ak sa operácia nevykoná, dochádza k pľúcnemu edému a zástave srdca. Prognóza je nepriaznivá. Operácia nezaručuje návrat k bežným aktivitám.

Okrem štádií vývoja ovplyvňuje prognózu terapie aj lokalizácia stenózy. Na základe tejto funkcie je obvyklé rozlišovať tieto typy chorôb:

• Supravalvulárna stenóza - vo väčšine prípadov sa pozorujú patologické poruchy štruktúry ventilu. V hornej časti tepny sa tvorí stenóza. Sprevádzané rubeolou a Williamsovým syndrómom (pacient získava predĺžené črty tváre).
• Subvalvulárna stenóza - charakterizovaná lievikovitým zúžením, v kombinácii so svalovým zväzkom, zabraňujúcim vytlačeniu krvi z pravej komory.
• Infundibulárna stenóza - vyskytuje sa ako ďalší príznak porúch chlopne pravej komory. Môže existovať aj nezávisle od prvej choroby. Kombinovaná stenóza pľúcnej tepny komplikuje liečbu ochorenia a znižuje šance na priaznivý výsledok liečby.
• Periférna stenóza - patológia je charakterizovaná viacerými vaskulárnymi léziami. Choroba nie je prístupná tradičnej chirurgickej liečbe.
• Izolovaná stenóza - označuje vrodené srdcové chyby. Pri miernom vývoji nie je potrebná chirurgická a lieková liečba. V akútnych prípadoch sa vykonáva chirurgický zákrok.
• Reziduálna stenóza – pri kontrakcii komôr v nich zostáva určité množstvo krvi. To vedie k narušeniu krvného obehu. Patológia je vrodená.

Mierna stenóza sa zvyčajne neprejavuje a nevyžaduje terapiu. Pacient musí pravidelne podstupovať vyšetrenie na vývoj porúch. Ak sa objavia klinické prejavy, je potrebný chirurgický zákrok.

Ako vyliečiť túto patológiu

Chirurgická eliminácia stenózy chlopne je jedinou možnou metódou terapie. Absolútnou indikáciou k operácii je vrodená chyba, ktorej dôsledkom sú výrazné poruchy prekrvenia.

Transpozícia veľkých ciev (dve hlavné tepny sú zmenené miesta) môže byť teda eliminovaná výlučne radikálnou operáciou. To isté platí pre iné vrodené patológie.

U dospelých sa odporúča chirurgická intervencia, ak prenatálna diagnostika preukáže prítomnosť vaskulárnej dekompenzácie. Ako odporúčané opatrenie sa pri ťažkej alebo akútnej stenóze vykonáva operácia. Lieky sa predpisujú iba v období predoperačnej prípravy.

Prevencia a prevencia

Prevencia stenózy nemá žiadne charakteristické znaky a vykonáva sa rovnakým spôsobom ako pri akejkoľvek inej patológii kardiovaskulárneho systému. Pacientovi sa odporúča zmeniť životný štýl a vzdať sa zlých návykov vrátane fajčenia a alkoholu.

Predpísaná je aj terapeutická strava a hodiny telesnej výchovy. Tieto opatrenia pomôžu znížiť nadváhu a zbaviť sa zlého cholesterolu v krvi.

Liečba ľudovými prostriedkami je účinná pri prevencii aterosklerózy a udržiavaní tónu cievneho systému.

Ak zjete len pol pohára surových semienok denne, môžete sa rýchlo zbaviť zlého cholesterolu v krvi. Denné užívanie hrsti plodov arónie môže normalizovať krvný tlak bez užívania liekov.

Vrodené alebo získané ochorenie pľúcnych tepien sa lieči výlučne chirurgicky. Keďže operácia nesie so sebou veľké riziko, nemali by ste s operáciou súhlasiť unáhlene.

VENTILOVÁ STENÓZA PĽÚCNEJ TEPINY med.
Izolovaná stenóza chlopne pulmonálnej artérie (PA) - CHD, charakterizovaná prekážkou prietoku krvi na úrovni pulmonálnej chlopne. Frekvencia - 10-12% pacientov s vrodenou srdcovou chorobou.

Klasifikácia

Štádium I - stredná stenóza. Žiadne sťažnosti. EKG - počiatočné príznaky preťaženia pravej komory (RV). Systolický tlak v ňom je až 60 mm Hg.
Štádium II - ťažká stenóza s charakteristickými klinickými prejavmi. Systolický tlak v RV -60-100 mm Hg.
Stupeň III - ťažká stenóza s tlakom v pravej komore nad 100 mm Hg. Ťažký priebeh, príznaky porúch krvného obehu.
Štádium IV - dekompenzácia. Charakterizovaná dystrofiou myokardu a závažnými poruchami krvného obehu. Systolický tlak v PK nemusí byť veľmi vysoký, pretože vyvíja sa kontraktilná nedostatočnosť.

Etiológia

Dedičná choroba
Embryopatia spôsobená rubeolou získanou in utero. Patologická anatómia
Spočiatku vzniká chlopňová stenóza pľúcnej artérie ako výsledok fúzie chlopňových cípov bez akýchkoľvek porúch vo vývoji výtokového traktu pankreasu. Keď však tlak v pankrease prekročí 200 mm Hg, jeho výtokový trakt nakoniec podstúpi závažnú fibrózu a stane sa druhou úrovňou stenózy
Typicky sa chlopňové cípy spájajú na okrajoch a vytvárajú membránovú membránu.
V miernych klinických prípadoch je priemer lúmenu väčší ako 1 cm
V závažných prípadoch - menej ako 3-4 mm
V dôsledku nárazu prietoku krvi cez zúžený otvor chlopne dochádza k poststenóznej dilatácii pľúcnej tepny.
Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa u dospelých pacientov môže vyskytnúť kalcifikácia chlopne.
Patologická fyziológia. Hemodynamické poruchy sú spôsobené prekážkou v ceste prietoku krvi z pankreasu do pľúcnej tepny
Kompenzačné zvýšenie tlaku v pankrease so zvýšením jeho práce
Tlak v pankrease sa začne zvyšovať, ak sa plocha vývodu pankreasu zníži o 40-69% normálnej hodnoty
Pri ťažkej stenóze tlak dosahuje 200 mm Hg. alebo viac a práca komory sa zvyšuje 5-8 krát
Kritická plocha otvoru ventilu je 0,15 cm2
Tlak PA zostáva normálny
Správny výkon RV je udržiavaný predĺžením doby ejekcie
Keď sa diastolický tlak v PK zvyšuje, zvyšuje sa systolický tlak v pravej predsieni (RA). V dôsledku toho sa oválne okno môže otvoriť a potom krv z RA vstupuje do ľavej a vzniká cyanóza.

Klinický obraz

Sťažnosti
Dýchavičnosť, ktorá sa spočiatku vyskytuje počas fyzickej aktivity av ťažkých prípadoch v pokoji
Bolesť srdca (vyskytuje sa u dospievajúcich).
Vzhľad pacientov
Farba kože sa zvyčajne nemení. U niektorých pacientov, ak oválne okno zostane otvorené, je možná mierna cyanóza (modranie pier).
Srdcový hrb
Opuch a pulzácia krčných žíl
Systolický tremor v LA projekcii (II medzirebrový priestor vpravo od hrudnej kosti)
Pulzácia v epigastrickej oblasti (zvýšený pankreatický impulz).
Perkusie: rozšírenie hraníc srdca doľava a doprava.
Auskultácia: srdcový šelest zistený od narodenia
Hrubý systolický šelest v medzirebrových priestoroch II-III. Hluk smeruje k ľavej kľúčnej kosti, dobre auskultovaný v medzilopatkovom priestore
1. tón je ostro zosilnený. Posilnenie prvého tónu nie je zaznamenané pri zlyhaní pravej komory alebo pri výraznej stenóze
II tón nad LA je oslabený alebo chýba
Niekedy je počuť nejasný diastolický šelest, čo naznačuje sprievodnú nedostatočnosť pľúcnych chlopní.
Pulz a krvný tlak sa nemenia.

Špeciálne štúdie

RTG srdca v 3 projekciách
Predozadná projekcia: zväčšenie srdca vpravo a vľavo, rozšírenie kmeňa pľúc v kombinácii s normálnym alebo vyčerpaným pľúcnym vzorom
Prvá šikmá projekcia: tieň srdca je rozšírený dozadu, obrys kontrastného pažeráka nie je posunutý (príznak zvýšenia RA)
Druhá šikmá projekcia: tieň srdca je rozšírený dopredu (v dôsledku zväčšenia pravej komory).
EKG odráža stupeň preťaženia a hypertrofie pravého srdca
Pri miernej stenóze si EOS zachováva svoju normálnu polohu
Zistite sínusový rytmus a periodické supraventrikulárne arytmie
Preťaženie pravého srdca sa zvyšuje so zvyšujúcim sa tlakom RV
V tomto prípade sa EOS odchýli doprava a uhol a sa zmení z +70° na +150°
Amplitúda vlny R môže presiahnuť 20 mm
Posun intervalu S-T smerom nadol a negatívna vlna T v pravých prekordiálnych zvodoch naznačujú extrémny stupeň preťaženia.
Echokardiografia
Výrazné rozšírenie dutiny pankreasu
Poststenotická dilatácia kmeňa pľúcnice
Farebné dopplerovské skenovanie umožňuje vyhodnotiť tlakový rozdiel medzi RV a PA.
Katetrizácia pravého srdca
Zisťuje sa tlak v pankrease a tlakový rozdiel medzi ním a pľúcnym kmeňom. Na základe získaných údajov je možné diagnostikovať kombináciu chlopňových a subvalvulárnych stenóz
Pri chlopňovej stenóze je v momente vybratia sondy z PA do komory zaznamenaný prudký vzostup systolického tlaku
Pri kombinácii chlopňovej stenózy so subvalvulárnou stenózou sa na tlakovej krivke určí stredná zóna s vyšším systolickým tlakom ako v PA, ale nulový diastolický tlak
Saturácia krvi kyslíkom v komorách srdca je v normálnych medziach
Selektívna angiokardiografia v laterálnej projekcii – priame známky stenózy chlopne (jasný pásik medzi kontrastnou PK a PA).

Odlišná diagnóza

Defekt predsieňového septa
Nitovaná PA stenóza (stenóza RV conus arteriosus)
Supravalvulárna stenóza pľúcnej tepny (stenóza celého pľúcneho kmeňa)
Fallotova tetralógia a iné komplexné defekty, vrátane. Stenóza PA.
Liečba:

Chirurgia

Odstránenie stenózy chlopne je jedinou účinnou metódou liečby defektu.
Indikácie pre operáciu sú štádiá II a III ochorenia.
Relatívna kontraindikácia - štádium IV. Ak však medikamentózna terapia môže znížiť závažnosť zlyhania obehu, je možné vykonať ľahšie možnosti intervencie.
Druhy prevádzkových výhod
Uzavretá operácia - perkutánna balóniková valvotómia
Vykonáva sa transvenózne počas srdcovej katetrizácie pomocou špeciálnej sondy vybavenej balónikom
Metóda nie je dostatočne účinná pri stenóze chlopne komplikovanej fibrózou výtokového traktu pankreasu
Otvorená valvotómia, vykonávaná v podmienkach umelého obehu a miernej hypotermie.
Pooperačná mortalita je 0,5-1,5%.

Medikamentózna terapia

Používa sa na predoperačnú prípravu alebo namiesto operácie v štádiu IV
PM - viď.
Manažment pacienta
Pravidelný lekársky dohľad nad pacientmi, ktorí nepodstúpili chirurgickú korekciu
Prevencia infekčnej endokarditídy u všetkých pacientov
Identifikácia nosičov streptokokovej infekcie s sanitáciou chronických ložísk
Profylaktická antibiotická liečba počas akýchkoľvek chirurgických zákrokov
Po operácii sa odporúča každoročná opakovaná echokardiografia.

Synonymá

Valvulárna pulmonálna stenóza Pozri tiež Fallotovu tetralógiu, Infekčná endokarditída

Skratky

PA - pľúcna tepna
RV - pravá komora
RA - pravá predsieň

ICD

137,0 Stenóza pľúcnej chlopne

Adresár chorôb. 2012 .

Pozrite sa, čo je "STENÓZA VALVY PĽÚCNEJ TEPNICE" v iných slovníkoch:

Med. Mitrálna stenóza (MS) je patologické zúženie ľavého atrioventrikulárneho ústia spôsobené fúziou cípov mitrálnej chlopne (MV) a zúžením jej vláknitého prstenca. Frekvencia 0,05 0,08 % obyv. Prevládajúci vek je 40-60 rokov… Adresár chorôb

Med. Aortálna stenóza je srdcová chyba vo forme zúženia aortálneho otvoru v dôsledku patológie aortálnej chlopne a perivalvulárnych štruktúr. Frekvencia Izolované čisté aortálne stenózy sa pozorujú v 1,5 2 % prípadov získaných chlopňových srdcových chýb... ... Adresár chorôb

Ochorenie je špecifické ochorenie, ktoré je sprevádzané zúžením v oblasti výtokového traktu pravej komory zo strany chlopne umiestnenej v pľúcnej tepne. Takáto zmena vytvára značnú prekážku a práve cez ňu musí komora pumpovať krv so značným úsilím, čo môže následne ovplyvniť kvalitu života človeka.

Typy chorôb

Medzi všetkými známymi vrodenými srdcovými chybami je izolovaná stenóza veľmi častá, čo je asi 12 %. Chlopňová stenóza je najčastejšia, aj keď niekedy sa môže vyskytnúť kombinovaná stenóza, ktorá sa vyskytuje spolu so supravalvulárnou alebo subvalvulárnou stenózou, ako aj s inými známymi vrodenými srdcovými chorobami.

V takmer 90% prípadov tohto ochorenia je stenóza diagnostikovaná ako chlopňová. Zvyšných 10 % tvoria subvalvulárne a supravalvulárne typy.

Stenóza chlopne je charakterizovaná absenciou rozdelenia samotnej chlopne na určité cípy a jej nadobudnutím tvaru membrány vo forme kupoly s otvorom do 10 mm. Subvalvulárna stenóza je sprevádzaná abnormálnou proliferáciou fibrózneho tkaniva a svalu s lievikovitým tvarom, ktorý sa zužuje smerom k výtokovému traktu v pravej komore. Supravalvulárna stenóza je charakterizovaná lokálnym zúžením, prítomnosťou niekoľkých periférnych stenóz atď.

Ochorenie sa klasifikuje podľa hladiny krvného tlaku a tlakového gradientu (rozdielu) vyskytujúceho sa v komore a pľúcnej tepne:

• 1. štádium - v prvom štádiu sa zisťuje stredne závažná stenóza pľúcnej tepny, krvný tlak do hranice 60 mm Hg. s indikátormi sklonu s extrémnym bodom do 30 mm Hg;
• Stupeň 2 - v druhom štádiu sa diagnóza stáva stenózou ústia pľúcnej artérie výraznej formy s limitom tlaku do 100 mm Hg. a s gradientom - do 80 mm Hg. čl.;
• Štádium 3 - v tomto štádiu je choroba definovaná ako stenóza pľúcnej tepny s ťažkou závažnosťou, indikátor tlaku je viac ako 100 mm Hg. čl. s gradientom nad 80 mm Hg;
• Štádium 4 je najzávažnejším štádiom ochorenia, v ktorom sa často začína rozvíjať dystrofia myokardu a dochádza k poruche celkového obehu, ale zvýšený tlak v komore klesá v dôsledku nedostatočných kontrakcií v nej.

Príznaky ochorenia

Pľúcna stenóza sa prejavuje odlišne v závislosti od úrovne vývoja ochorenia. Je ovplyvnený indikátormi, ako je tlak v pravej komore a vyššie uvedený gradient. Pri nízkych a nevyjadrených ukazovateľoch uvedených vyššie môžu príznaky alebo sťažnosti úplne chýbať.

V pokročilom štádiu ochorenia možno pozorovať nasledujúce prejavy:

• únava, ktorá sa objavuje veľmi rýchlo aj pri menšej námahe;
• všeobecná slabosť;
• ospalosť a závraty;
• dýchavičnosť a búšenie srdca;
• prípady mdloby;
• záchvaty a prejavy anginy pectoris pri ťažšej forme ochorenia.

Pri vyšetrovaní pacienta v tomto prípade lekár upriamuje pozornosť na pulzáciu a výtok krčných žíl, bledú pokožku, systolické chvenie na hrudníku a prítomnosť takzvaného srdcového hrbu.

Zníženie srdcového výdaja vedie k cyanóze pier, falangov a líc.

Stenóza pľúcnej chlopne je ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť aj u detí. Často je jej prejavom zaostávanie vo fyzickom vývoji, čo sa prejavuje nízkou telesnou hmotnosťou a nízkym vzrastom.

Deti trpiace touto chorobou sa vyznačujú častými prechladnutiami, ako aj rozvojom zápalu pľúc. V niektorých prípadoch sa ochorenie vyskytuje aj u novorodencov, čo môže byť spôsobené prítomnosťou tohto ochorenia u matky.

Jeho prítomnosť možno zaznamenať už počas tehotenstva hlukom alebo ako výsledok röntgenových snímok, ktoré poukazujú na zväčšenie srdca z pravej komory. U novorodencov choroba nemusí nadobudnúť komplikované formy, takže sú celkom schopní negatívne ovplyvniť ich obvyklý spôsob života.

Ak je forma ochorenia stredná alebo ťažká, od prvých dní sa objavuje cyanóza, to znamená modrá farba v nasolabiálnej oblasti, na nechtoch a perách. Bohužiaľ, ak sa liečba neaplikuje, takéto deti môžu zomrieť už v prvom roku života.

Diagnóza ochorenia

Na určenie stenózy pľúcnej artérie je potrebné vykonať sériu vyšetrení, ktoré zahŕňajú analýzu, ako aj porovnanie získaných údajov. Nie poslednou vecou pri stanovení diagnózy sú výsledky takzvanej inštrumentálnej diagnostiky.

Pri tejto chorobe dochádza k posunu hraníc srdca na pravú stranu a pri palpácii je zrejmá systolická pulzácia v komore vpravo. Podľa údajov získaných po auskultácii a je počuť hrubý a silný zvuk, druhý zvuk v pľúcnej tepne zoslabne a potom sa úplne rozdelí.

Röntgen indikuje stenózu ústia pľúcnej artérie, ak dôjde k rozšíreniu srdcových hraníc na pozadí vyčerpania pľúcneho obrazu.

EKG môže pomôcť určiť zaťaženie komory. Použitie echokardiografie v prítomnosti ochorenia často ukazuje ventrikulárnu dilatáciu spolu s dilatáciou pľúcnej artérie.

Dopplerografia sa používa na určenie rozdielu tlaku medzi komorou a pľúcnym kmeňom.

Indikátor tlaku možno ľahko skontrolovať sondou na pravej strane srdca. Táto metóda sa používa aj na určenie gradientu. V prítomnosti bolesti na hrudníku u pacientov starších ako 40 rokov je indikovaná selektívna koronarografia.

Ak sú u detí príznaky ochorenia, na účely presnej diagnózy sa používa:

• röntgen, ktorý ukazuje zmeny v pľúcach;
• EKG - na určenie preťaženia v pravej časti srdca;
• echokardiogram - pre konečný záver označujúci rozsah ochorenia.

Najdôležitejšou vecou pri diagnostike choroby je odlíšiť ju od podobných chorôb, ako sú defekty v oblasti septa srdcových komôr, Fallotova triáda, Eisenmengerov komplex atď.

Liečba

Najbežnejšou a najúčinnejšou metódou liečby tohto ochorenia zostáva chirurgický zákrok, ktorý zahŕňa odstránenie stenózy. Stojí za zváženie, že táto operácia je indikovaná iba vtedy, ak stenóza pľúcnej artérie dosiahla štádium 2 alebo 3.

Stenóza chlopne sa lieči otvorenou valvuloplastikou, pri ktorej sa prerežú zrastené komizúry. Balónová valvuloplastika (endovaskulárna) je tiež široko používaná. Ide o metódu intravaskulárnej eliminácie stenózy, ktorá sa uskutočňuje pomocou nafukovacieho balónika a katétra.

V prípade supravalvulárnej stenózy je potrebná rekonštrukcia oblasti zúženia pomocou protézy (xenoperikardiálnej) alebo náplasti. Subvalvulárna stenóza vyžaduje infundibulektómiu. Tento proces je odstránenie hypertrofovaného tkaniva (svalu), ktoré sa objavilo v oblasti výtokového traktu pravej komory.

Akákoľvek forma stenózy je celkom schopná spôsobiť vážne komplikácie, ktoré ovplyvňujú očakávanú dĺžku života. Preto sa musí diagnostika a liečba vykonávať včas. Napriek tomu môže byť aj chirurgická intervencia nebezpečná v dôsledku následkov, ako je rozvoj nedostatočnosti pľúcnej chlopne.

Liečba pre deti a základ pre jej výber sú založené na úrovni zúženia pľúcnej tepny. Chirurgická intervencia nemôže byť predpísaná iba vtedy, ak je choroba mierna alebo pri absencii akýchkoľvek sťažností. Ak sú, liečba sa má urýchlene aplikovať. Zvyčajne sa operácia vykonáva vo veku 5-10 rokov.

V závažných prípadoch ochorenia je možné okamžite vykonať operáciu. U detí sa využíva zákrok ako balóniková valvuloplastika alebo chirurgická rekonštrukcia. Celkovo táto liečba prináša dobré výsledky a nízku úmrtnosť.. V malej miere sa to odráža v bežnom živote dieťaťa, ktoré sa po 3 mesiacoch môže pokojne vrátiť do školy.

Akákoľvek fyzická aktivita je obmedzená na obdobie až dvoch rokov.

Prevencia ochorenia a prognóza do budúcnosti

Stenóza pľúcnej tepny, bez ohľadu na to, či sa vyskytuje u dospelých alebo detí, s menšou formou nemá prakticky žiadny vplyv na kvalitu alebo dĺžku života. Ak hovoríme o významnej forme ochorenia z hemodynamického hľadiska, potom vedie k skorému rozvoju zlyhania pravej komory. To zase môže mať za následok náhlu smrť.

Štatistiky ukazujú, že v dôsledku operácie má 91 % pacientov priemernú dĺžku života minimálne ďalších 5 rokov. Pri absencii závažných symptómov u dospelých pacientov môže byť operácia odložená na určité obdobie.

Aby sa zabránilo výskytu tohto ochorenia, najmä u detí, je potrebné zabezpečiť všetky potrebné podmienky pre normálny priebeh tehotenstva nastávajúcej matky. Okrem toho je potrebné prijať všetky opatrenia na zabezpečenie včasného rozpoznania choroby, v dôsledku čoho možno predpísať vhodnú liečbu.

Môže byť tiež zameraná na odstránenie tých chorôb, ktoré spôsobili zmeny získané dieťaťom. Každý pacient musí byť pozorovaný odborníkmi, ako je kardiológ a kardiochirurg, a tiež prijať všetky opatrenia na zabránenie vzniku infekčnej endokarditídy.