Diagnosticarea testelor de sânge pentru lupusul eritematos sistemic. Tratamentul lupusului sistemic

Lupus eritematos: simptome de diferite forme și tipuri de boală (sistemică, discoidă, diseminată, neonatală). Simptome de lupus la copii - video

Lupus eritematos sistemic la copii și femei gravide: cauze, consecințe, tratament, dietă (recomandările medicului) - video

Diagnosticare

Diagnosticul lupus eritematos, teste. Cum să distingem lupusul eritematos de psoriazis, eczemă, sclerodermie, lichen și urticarie (recomandări de la un dermatolog) - video

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic. Exacerbarea și remisiunea bolii. Medicamente pentru lupusul eritematos (recomandările medicului) - video

Lupus eritematos: căi de infecție, risc de îmbolnăvire, prognostic, consecințe, speranță de viață, prevenire (avizul medicului) - video

Diagnosticul de lupus eritematos

Principii generale pentru diagnosticarea unei boli

Diagnosticul sistemic lupus eritematos este expus pe baza unor criterii de diagnostic speciale dezvoltate propuse de Asociația Americană a Reumatologilor sau de savantul intern Nasonova. În plus, după ce diagnosticul este pus pe baza criteriilor de diagnostic, se efectuează examinări suplimentare - de laborator și instrumentale, care confirmă corectitudinea diagnosticului și ne permit să evaluăm gradul de activitate a procesului patologic și să identificăm organele afectate.

În prezent, cele mai frecvent utilizate criterii de diagnostic sunt Asociația Americană de Reumatologie, și nu Nasonova. Dar vom oferi ambele scheme de criterii de diagnostic, deoarece, într-un număr de cazuri, medicii domestici folosesc criteriile lui Nasonova pentru a diagnostica lupusul.

Criteriile de diagnostic ale Asociației Americane de Reumatologie următoarele:

• Erupții cutanate în pomeți de pe față (există elemente roșii ale erupției care sunt plate sau ușor în ridicare deasupra suprafeței pielii, extinzându-se până la pliurile nazolabiale);
• Erupții cutanate discoide (plăci ridicate deasupra suprafeței pielii cu „puncte negre” în pori, peeling și cicatrici atrofice);
• Fotosensibilitate (apariția erupțiilor pe piele după expunerea la soare);
• Ulcere pe membrana mucoasă a cavității bucale (defecte ulcerative nedureroase localizate pe membrana mucoasă a gurii sau nazofaringe);
• Artrita (afectarea a două sau mai multe articulații mici, caracterizată prin durere, umflături și umflături);
• Poliserozită (pleurezie, pericardită sau peritonită neinfecțioasă, prezentă sau trecută);
• Leziuni renale (prezența constantă a proteinelor în urină într-o cantitate mai mare de 0,5 g pe zi, precum și prezența constantă a eritrocitelor și cilindrilor în urină (eritrocite, hemoglobină, granulară, mixtă));
• Tulburări neurologice: convulsii sau psihoze (deliruri, halucinații) care nu sunt cauzate de medicamente, uremie, cetoacidoză sau dezechilibru electrolitic;
• Tulburări hematologice (anemie hemolitică, leucopenie cu un număr de leucocite în sânge mai mic de 1 * 10 9, limfopenie cu un număr de limfocite în sânge mai mic de 1,5 * 10 9, trombocitopenie cu un număr de trombocite mai mic de 1090 * 1090 * );
• Tulburări imunologice (anticorpi la ADN-ul dublu catenar la un titru crescut, prezența anticorpilor la antigenul Sm, un test LE pozitiv, o reacție Wasserman fals pozitivă la sifilis timp de șase luni, prezența unui coagulant antilupus);
• O creștere a titrului de ANA (anticorpi antinucleari) în sânge.

Dacă o persoană are oricare dintre cele patru semne de mai sus, atunci cu siguranță are lupus eritematos sistemic. În acest caz, diagnosticul este considerat corect și confirmat. Dacă o persoană are doar trei dintre cele de mai sus, atunci diagnosticul de lupus eritematos este considerat doar probabil și sunt necesare date din teste de laborator și examinări instrumentale pentru a-l confirma.

Criterii pentru lupusul eritematos Nasonova includ criterii de diagnostic majore și minore, care sunt prezentate în tabelul de mai jos:

Excelente criterii de diagnostic	Criterii minore de diagnostic
„Fluture pe față”	Temperatura corpului peste 37,5 o C, care durează mai mult de 7 zile
Artrită	Scădere nemotivată în greutate de 5 sau mai multe kg într-un timp scurt și malnutriție a țesuturilor
Pneumonita lupică	capilare pe degete
Celulele LE din sânge (mai puțin de 5 la 1000 de leucocite - singure, 5 - 10 la 1000 de leucocite - un număr moderat și mai mult de 10 la 1000 de leucocite - un număr mare)	Erupții pe piele, cum ar fi urticaria sau erupția cutanată
ANF ​​în credite mari	Poliserozită (pleurezie și cardită)
sindromul Werlhof	Limfadenopatie (canalele și ganglionii limfatici măriți)
anemie hemolitică Coombs-pozitivă	Hepatosplenomegalie (mărirea ficatului și a splinei)
Lupus Jade	Miocardită
Corpi de hematoxilină în bucăți de țesut ale diferitelor organe prelevate în timpul unei biopsii	leziune SNC
Tablou patomorfologic caracteristic în splina îndepărtată („scleroza bulboasă”), în probe de piele (vasculită, strălucire imunofluorescentă a imunoglobulinelor pe membrana bazală) și rinichi (fibrinoid capilar glomerular, trombi hialini, „bucle de sârmă”)	Polinevrita
	Polimiozită și polimialgie (inflamație și dureri musculare)
	Poliartralgie (dureri articulare)
	sindromul Raynaud
	Accelerație ESR peste 200 mm/oră
	Scăderea numărului de leucocite din sânge mai puțin de 4 * 10 9 / l
	Anemie (nivelul hemoglobinei sub 100 mg/ml)
	Reducerea numărului de trombocite sub 100 * 10 9 / l
	Creșterea cantității de proteine ​​​​globulinei peste 22%
	ANF ​​în credite mici
	Corpuri LE gratuite
	Test Wassermann pozitiv cu absența confirmată a sifilisului

Diagnosticul de lupus eritematos este considerat corect și confirmat de o combinație a oricăruia dintre cele trei criterii de diagnostic majore, dintre care unul trebuie să fie fie celule „fluture” fie celule LE în număr mare, iar celelalte două trebuie să fie oricare dintre cele de mai sus. Dacă o persoană are doar semne de diagnostic minore sau sunt combinate cu artrită, atunci diagnosticul de lupus eritematos este considerat doar probabil. În acest caz, pentru a-l confirma, sunt necesare date din teste de laborator și examinări instrumentale suplimentare.

Criteriile de mai sus ale lui Nason și Asociația Americană a Reumatologilor sunt principalele în diagnosticarea lupusului eritematos. Aceasta înseamnă că diagnosticul de lupus eritematos se face numai pe baza acestora. Și orice teste de laborator și metode instrumentale de examinare sunt doar suplimentare, permițând evaluarea gradului de activitate a procesului, a numărului de organe afectate și a stării generale a corpului uman. Pe baza testelor de laborator și a metodelor instrumentale de examinare, nu se pune diagnosticul de lupus eritematos.

În prezent, ECG, EchoCG, RMN, radiografie toracică, ultrasunete etc. pot fi folosite ca metode instrumentale de diagnostic pentru lupusul eritematos. Toate aceste metode fac posibilă evaluarea gradului și naturii leziunilor în diferite organe.

Sânge (test) pentru lupusul eritematos

Dintre testele de laborator pentru evaluarea gradului de intensitate a procesului în lupusul eritematos se folosesc următoarele:

• Factorii antinucleari (ANF) - cu lupus eritematos se gasesc in sange in titruri mari nu mai mari de 1:1000;
• Anticorpii la ADN-ul dublu catenar (anti-dsDNA-AT) - cu lupus eritematos se gasesc in sange la 90 - 98% dintre pacienti, si sunt in mod normal absenti;
• Anticorpii la proteinele histone - cu lupus eritematos se găsesc în sânge, sunt în mod normal absenți;
• Anticorpii antigenului Sm - cu lupus eritematos se gasesc in sange, dar in mod normal lipsesc;
• Anticorpi împotriva Ro / SS-A - în lupusul eritematos se găsesc în sânge dacă există limfopenie, trombocitopenie, fotosensibilitate, fibroză pulmonară sau sindrom Sjögren;
• Anticorpii la La / SS-B - în lupusul eritematos se găsesc în sânge în aceleași condiții ca și anticorpii la Ro / SS-A;
• Nivelul complementului - în lupusul eritematos, nivelul proteinelor complementului din sânge este redus;
• Prezența celulelor LE - în lupusul eritematos, acestea se găsesc în sânge la 80 - 90% dintre pacienți și sunt în mod normal absente;
• Anticorpi la fosfolipide (anticoagulant lupus, anticorpi la cardiolipină, test Wassermann pozitiv cu absența confirmată a sifilisului);
• Anticorpi la factorii de coagulare VIII, IX și XII (în mod normal absenți);
• Creșterea VSH mai mult de 20 mm/oră;
• leucopenie (scăderea nivelului de leucocite din sânge mai puțin de 4 * 10 9 / l);
• Trombocitopenie (scăderea nivelului de trombocite în sânge mai puțin de 100 * 10 9 / l);
• Limfopenie (scăderea nivelului de limfocite din sânge este mai mică de 1,5 * 10 9 / l);
• Concentrații sanguine crescute de seromucoid, acizi sialici, fibrină, haptoglobină, proteină C reactivă a complexelor imune circulante și imunoglobuline.

Totodată, teste pentru prezența anticoagulantului lupus, anticorpi la fosfolipide, anticorpi la factorul Sm, anticorpi la proteinele histone, anticorpi la La / SS-B, anticorpi la Ro / SS-A, celule LE, anticorpi la dublare. ADN catenar și factori antinucleari.

Diagnosticul lupus eritematos, teste. Cum să distingem lupusul eritematos de psoriazis, eczemă, sclerodermie, lichen și urticarie (recomandări de la un dermatolog) - video

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Principii generale ale terapiei

Deoarece cauzele exacte ale lupusului eritematos sunt necunoscute, nu există terapii care să poată vindeca complet această boală. Ca urmare, se utilizează numai terapia patogenetică, al cărei scop este de a suprima procesul inflamator, de a preveni recăderile și de a obține o remisiune stabilă. Cu alte cuvinte, tratamentul lupusului eritematos este de a încetini pe cât posibil progresia bolii, de a prelungi perioadele de remisiune și de a îmbunătăți calitatea vieții umane.

Principalele medicamente în tratamentul lupusului eritematos sunt hormonii glucocorticosteroizi.(Prednisolon, Dexametazonă etc.), care sunt utilizate în mod constant, dar în funcție de activitatea procesului patologic și de severitatea stării generale a persoanei, își schimbă doza. Principalul glucocorticoid în tratamentul lupusului este prednisolonul. Acest medicament este medicamentul de alegere și pentru el se calculează dozele exacte pentru diferite variante clinice și activitatea procesului patologic al bolii. Dozele pentru toți ceilalți glucocorticoizi sunt calculate pe baza dozelor de prednisolon. Lista de mai jos arată dozele altor glucocorticoizi echivalente cu 5 mg de prednisolon:

• Betametazonă - 0,60 mg;
• Hidrocortizon - 20 mg;
• Dexametazonă - 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• Cortizon - 25 mg;
• Metilprednisolon - 4 mg;
• Parametazonă - 2 mg;
• prednison - 5 mg;
• Triamcinolonă - 4 mg;
• Flurprednisolon - 1,5 mg.

Glucocorticoizii sunt administrați în mod constant, modificând doza în funcție de activitatea procesului patologic și de starea generală a persoanei. În perioadele de exacerbări, hormonii sunt administrați în doză terapeutică timp de 4 până la 8 săptămâni, după care, la remisiune, continuă să-i ia la o doză de întreținere mai mică. Într-o doză de întreținere, prednisolonul este luat pe tot parcursul vieții în perioadele de remisie, iar în timpul exacerbărilor, doza este crescută la terapeutic.

Asa de, la primul grad de activitate proces patologic Prednisolonul este utilizat în doze terapeutice de 0,3 - 0,5 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi, la gradul doi de activitate- 0,7 - 1,0 mg per 1 kg de greutate pe zi, și la gradul al treilea- 1 - 1,5 mg per 1 kg greutate corporală pe zi. În dozele indicate, prednisolonul este utilizat timp de 4 până la 8 săptămâni, apoi doza de medicament este redusă, dar nu este niciodată complet anulată. Doza este mai întâi redusă cu 5 mg pe săptămână, apoi cu 2,5 mg pe săptămână, după un timp, cu 2,5 mg în 2 până la 4 săptămâni. În total, doza este redusă astfel încât la 6-9 luni de la începerea tratamentului cu Prednisolon, doza acestuia devine de întreținere, egală cu 12,5-15 mg pe zi.

Cu o criză de lupus, captând mai multe organe, glucocorticoizii se administrează intravenos timp de 3 până la 5 zile, după care trec la administrarea de medicamente în tablete.

Deoarece glucocorticoizii sunt principalul mijloc de tratare a lupusului, ele sunt prescrise și utilizate fără greșeală, iar toate celelalte medicamente sunt utilizate suplimentar, selectându-le în funcție de severitatea simptomelor clinice și de organul afectat.

Deci, cu un grad ridicat de activitate a lupusului eritematos, cu crize lupice, cu nefrită lupică severă, cu afectare severă a sistemului nervos central, cu recidive frecvente și instabilitate a remisiunii, pe lângă glucocorticoizi, se folosesc imunosupresoare citostatice (ciclofosfamidă, azatioprină, ciclosporină, metotrexat etc.).

Cu leziuni severe și extinse ale pielii Azatioprina se utilizează în doză de 2 mg la 1 kg greutate corporală pe zi timp de 2 luni, după care doza se reduce la întreținere: 0,5-1 mg la 1 kg greutate corporală pe zi. Azatioprina la o doză de întreținere este luată timp de câțiva ani.

Pentru nefrita lupică severă și pancitopenie(scăderea numărului total de trombocite, eritrocite și leucocite din sânge) se utilizează Ciclosporină în doză de 3-5 mg la 1 kg greutate corporală.

Cu nefrită lupică proliferativă și membranoasă, cu afectare severă a sistemului nervos central Se utilizează ciclofosfamidă, care se administrează intravenos în doză de 0,5 - 1 g pe m 2 de suprafață corporală o dată pe lună timp de șase luni. Apoi, timp de doi ani, medicamentul continuă să fie administrat în aceeași doză, dar o dată la trei luni. Ciclofosfamida asigură supraviețuirea pacienților care suferă de nefrită lupică și ajută la controlul simptomelor clinice care nu sunt afectate de glucocorticoizi (leziuni ale SNC, hemoragie pulmonară, fibroză pulmonară, vasculită sistemică).

Dacă lupusul eritematos nu răspunde la terapia cu glucocorticoizi, apoi se folosesc în schimb metotrexat, azatioprină sau ciclosporină.

Cu activitate scăzută a procesului patologic cu leziuni piele și articulații in tratamentul lupusului eritematos se folosesc medicamente aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil). În primele 3-4 luni, medicamentele sunt utilizate la 400 mg pe zi, iar apoi la 200 mg pe zi.

Cu nefrită lupică și prezența corpurilor antifosfolipide în sânge(anticorpi la cardiolipină, anticoagulant lupus) se folosesc medicamente din grupa anticoagulantelor și antiagregantelor (Aspirina, Curantil etc.). Practic, acidul acetilsalicilic este utilizat în doze mici - 75 mg pe zi pentru o perioadă lungă de timp.

Medicamentele din grupul antiinflamatoarelor nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul, nimesulida, diclofenacul etc., sunt utilizate ca medicamente pentru ameliorarea durerii și ameliorarea inflamației în artrită, bursită, mialgie, miozită, serozită moderată și febră. .

În plus față de medicamente, metodele de plasmafereză, hemosorpție și crioplasmosorbție sunt utilizate pentru a trata lupusul eritematos, care vă permit să eliminați anticorpii și produsele inflamatorii din sânge, ceea ce îmbunătățește semnificativ starea pacienților, reduce gradul de activitate a procesului patologic și reduce rata de progresie a patologiei. Cu toate acestea, aceste metode sunt doar auxiliare și, prin urmare, pot fi utilizate numai în combinație cu administrarea de medicamente și nu în locul lor.

Pentru tratamentul manifestărilor cutanate ale lupusului, este necesară utilizarea externă a cremelor de protecție solară cu filtre UVA și UVB și unguente cu steroizi topici (Ftorcinolon, Betametazonă, Prednisolon, Mometazonă, Clobetasol etc.).

În prezent, pe lângă aceste metode, în tratamentul lupusului sunt utilizate medicamente din grupul blocanților factorului de necroză tumorală (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Cu toate acestea, aceste medicamente sunt utilizate exclusiv ca tratament de probă, experimental, deoarece în prezent nu sunt recomandate de Ministerul Sănătății. Dar rezultatele obținute ne permit să considerăm blocanții factorului de necroză tumorală drept medicamente promițătoare, deoarece eficiența utilizării lor este mai mare decât cea a glucocorticoizilor și imunosupresoarelor.

Pe lângă medicamentele descrise, utilizate direct pentru tratamentul lupusului eritematos, această boală prezintă aportul de vitamine, compuși de potasiu, diuretice și medicamente antihipertensive, tranchilizante, antiulceroase și alte medicamente care reduc severitatea simptomelor clinice din diferite organe, cum ar fi: precum și restabilirea metabolismului normal. Cu lupusul eritematos, puteți și ar trebui să utilizați suplimentar orice medicamente care îmbunătățesc bunăstarea generală a unei persoane.

Medicamente pentru lupusul eritematos

În prezent, următoarele grupuri de medicamente sunt utilizate pentru a trata lupusul eritematos:

• Glucocorticosteroizi (Prednisolon, Metilprednisolon, Betametazonă, Dexametazonă, Hidrocortizon, Cortizon, Deflazacort, Parametazonă, Triamcinolon, Flurprednisolon);
• Imunosupresoare citostatice (Azatioprină, Metotrexat, Ciclofosfamidă, Ciclosporină);
• Medicamente antimalarice - derivați de aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil etc.);
• blocante alfa TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Diclofenac, Nimesulid,

Anticorpi la nucleoproteine poate fi determinată de reacții imunologice.

1. Test pentru detectarea celulelor LE. În 1948 Hargraves et al. în frotiurile de măduvă osoasă și sângele periferic al pacienților cu LES, în timpul incubației la 37°C, s-au găsit leucocite cu incluziuni speciale, care au fost numite celule LE. Haserick şi colab. au arătat că celule similare apar și atunci când leucocitele de la indivizi sănătoși sunt incubate cu serul sau plasma pacienților cu LES. Testul pentru celulele LE este pozitiv în 75% din cazuri. Mai ales adesea ele sunt determinate în perioada acută. Celulele LE nu sunt specifice pentru LES, dar cu cât un test pozitiv este reprodus mai des în studii repetate, cu atât este mai mare probabilitatea acestui diagnostic.

Într-un mic procent din cazuri, acest fenomen se întâlnește și în alte boli însoțite de producerea de ANF. Acestea din urmă aparțin clasei de anticorpi IgG. Potrivit opiniei majorității autorilor, structurile nucleoproteinelor servesc ca antigen responsabil, în timp ce alți cercetători acordă o importanță deosebită anticorpilor la ADN.

Există două faze în fenomenul LE:

a) imunologic. Deteriorarea celulei cu deformarea (umflarea) nucleului și pierderea cromatinei, bazofilie, care este o condiție prealabilă pentru manifestarea activității anticorpilor. Aceasta este urmată de fixarea anticorpilor pe nucleu, care este mascat din cauza încărcării negative a acizilor nucleici;

B) nespecific. Materialul nuclear sub forma unei mase cenușii-fumurii este fagocitat de celulele care devin tipice pentru lupusul eritematos. Complementul are o anumită valoare atât sub influența anticorpilor, cât și în timpul fagocitozei. Fenomenul LE este o consecință atât a unui răspuns cu anticorpi, cât și a fagocitozei materialului opsonizat din nucleele celulare. Fagocitele sunt în primul rând neutrofile polimorfonucleare și mai rar granulocitele eozinofile și bazofile. Așa-numitele particule libere au o varietate de forme. Ele pot fi omogene sau neomogen colorate. În unele cazuri, acestea sunt nuclee alterate nefagocitate, iar în altele, structurile nucleului care au fost deja fagocitate și au apărut din fagocitele prăbușite. Structurile mari, colorate cu hematoxilină, rezultă din floculare. Același lucru se întâmplă și în țesuturi.

In vivo, celulele LE sunt prezente în sângele periferic, revărsate non-ricardice și pleurale și în leziunile pielii.

Testul pentru celulele LE are următoarele modificări:

Test direct folosind probe de sânge și măduvă osoasă ale pacientului;

Un test indirect folosind leucocite donatoare ca substrat pentru a analiza serul pacientului și a evalua fagocitoza.

În practică, se utilizează de obicei o versiune directă a testului. Metoda Rebuck este, de asemenea, informativă.

2. Reacția de formare a rozetei. Rozetele observate constau din particule LE de formă rotundă sau neregulată, înconjurate de granulocite polimorfonucleare. Probabil, structurile centrale reprezintă o etapă intermediară între „corpurile libere” și celulele LE.

3. „Celulele B” conform lui Heller și Zimmermann seamănă cu celule LE tipice, cu toate acestea, incluziunile sunt mai puțin omogene, astfel încât diferențele de culoare dintre incluziuni și nucleii celulelor fagocitare sunt slab exprimate.

4. Nucleofagocitoză, adică detectarea fagocitozei nucleelor ​​fără modificări tipice în structurile lor, care nu are valoare diagnostică pentru LES.

5. Alte metode de detectare a anticorpilor la nucleoproteine: RSC, imunofluorescența Friou și aglutinarea particulelor purtătoare conjugate cu nucleoproteine. În general, se remarcă o corelație clară cu testul pentru celulele LE.

Configurația nucleoproteinelor care acționează ca antigene este încă necunoscută. Tan și colab., folosind un tampon fosfat, au extras fracția de nucleoproteină solubilă din celulele timusului de vițel. Acest antigen a reacționat cu anticorpi la nucleoproteinele pacienților cu LES, precum și a unor pacienți cu RA. După tratarea preparatului cu tripsină și dezoxiribonuclează, antigenicitatea a fost pierdută. Autorii au sugerat că atât histonele, cât și ADN-ul sunt implicate în formarea determinanților antigenici, dar majoritatea anticorpilor la nucleoproteine ​​reacționează cu nucleoproteinele insolubile și dau fluorescență omogenă. Pentru anticorpii la fracțiunea solubilă a nucleoproteinelor, este caracteristică o culoare predominant periferică (legare), care este, de asemenea, caracteristică anticorpilor la ADN. Serurile anti-ADN conțin în mare parte anticorpi la nucleoproteine.

Anticorpi la ADN. După cum a arătat analiza datelor experimentale, ADN-ul nativ este un antigen destul de slab. Când se utilizează ADN denaturat și un adjuvant, este posibilă inducerea producției de anticorpi. Aceasta explică de ce anticorpii anti-ADN studiati în LES reacţionează parţial cu ADN-ul denaturat, parţial cu ADN-ul nativ şi uneori cu ambele. Acestea din urmă sunt eterogene. Siturile de legare a antigenului includ o secvență de cinci baze (printre care guanozina joacă un rol special) și aparent sunt localizate în diferite zone ale macromoleculei. Adenozina și timidina sunt probabil de o importanță deosebită. Anticorpii la ADN-ul denaturat reacţionează adesea cu ARN-ul denaturat.

Anticorpii anti-ADN merită o atenție deosebită deoarece sunt foarte specifici pentru LES. Pentru a decide dacă sunt direcționate împotriva ADN-ului nativ sau denaturat, se folosește o reacție pasivă de aglutinare (antigenul este preconjugat cu un purtător: latex sau eritrocite). Aceasta este o metodă destul de sensibilă, dând un rezultat pozitiv în 50-75% din cazuri. Cu ajutorul precipitarii directe in gel de agar se obtin rezultate pozitive doar in 6-10%, iar cu imunoelectroforeza - in 35-80% din cazuri. Dovezile producției de anticorpi la ADN-ul nativ sunt de importanță practică, deoarece acest fenomen este foarte specific pentru LES. În acest scop, se utilizează RIM sau imunofluorescența. Primul test folosește ADN marcat. După adăugarea serului care conține Ab, are loc separarea ADN-ului liber și legat, de obicei prin precipitare cu sulfat de amoniu sau polietilen glicol, filtrare prin filtre millipore (celuloză) sau folosind tehnica anticorpului dublu. Această din urmă metodă este mai specifică, deoarece elimină efectul legării nespecifice a proteinei principale asupra ADN-ului. Capacitatea de legare a serurilor pacienţilor cu LES poate fi de 30-50 de ori mai mare decât cea a indivizilor sănătoşi. Factorii critici sunt diferitele greutăți moleculare ale ADN-ului, precum și impuritățile ADN-ului denaturat și ale altor proteine. În practică, tehnica „fază solidă” este adesea folosită: ADN-ul este fixat pe suprafața plasticului sau a celulozei. În a doua etapă, se efectuează incubarea cu serul studiat. Anti-Ig marcat este utilizat pentru a lega anticorpii. Originea ADN-ului în aceste reacții nu joacă un rol semnificativ. La separarea complexelor antigen-anticorp, apare întotdeauna o oarecare denaturare. Metodele convenționale de purificare nu garantează eliminarea absolută a acestui ADN. ADN-ul bacteriofagului este mult mai stabil. În mod similar, poate fi utilizată tehnica ELISA.

Datorită utilizării tripanozomilor sau Crithidia luciliae, este posibil să se detecteze anticorpi la ADN prin imunofluorescență. În acestea, ADN-ul flagelar este localizat în mitocondriile gigantice. Cu procesarea și utilizarea adecvată a imunofluorescenței indirecte, pot fi detectați numai anticorpii ADN. Sensibilitatea acestui test este puțin mai mică decât RIM. Folosind ser anti-C3 marcat cu izotiocianat de fluoresceină, se pot detecta anticorpi legați de C la ADN, ceea ce este în mod evident valoros pentru determinarea activității procesului.

Anticorpii la ADN nativ au valoare diagnostică practic doar în LES (în perioada acută în 80-98%, în remisie - 30-70%); doar uneori se întâlnesc în anumite forme de uveită. În alte boli, întrebarea este dacă vorbim despre anticorpi la ADN-ul nativ. Un titru ridicat nu este întotdeauna combinat cu o activitate pronunțată a procesului. O modificare simultană a concentrației complementului sugerează afectarea rinichilor. Anticorpii IgG joacă probabil un rol patogenetic mai mare decât IgM. Un singur test pozitiv pentru detectarea anticorpilor la ADN face posibilă tragerea unei concluzii diagnostice, dar nu prognostice, și doar menținerea unui nivel ridicat al acestor anticorpi pentru o lungă perioadă de timp poate fi considerată un semn nefavorabil din punct de vedere prognostic. O scădere a nivelurilor prevestește remisie sau (uneori) moarte. Unii autori notează o corelație mai pronunțată între activitatea procesului și conținutul anticorpilor de fixare a complementului.

În timpul imunofluorescenței, anticorpii împotriva ADN-ului sunt detectați în principal de-a lungul periferiei nucleului, dar uneori sunt distribuiți și în alte zone sub forma unei forme de ochiuri delicate. Cu ajutorul unor metode suficient de sensibile este posibilă detectarea ADN-ului cu o concentrație de până la 250 mg/l în ser.

Anticorpi la ARN, sau anticorpi antiribozomali, se găsesc la 40-80% dintre pacienții cu LES. Titrul lor nu depinde de nivelul de anticorpi la ADN și de gradul de activitate al procesului. Mult mai rar, anticorpii la ARN sunt determinați în Myasthenia gravis, sclerodermie, artrita reumatoidă, inclusiv sindromul Sjögren, precum și printre rudele pacientului și la indivizi sănătoși. Reacționează atât cu ARN-ul nativ, cât și cu cel sintetic. În alte boli, acestea nu apar aproape niciodată. În sindromul Sharp, anticorpii sunt determinați în principal față de RNP. Anticorpii din LES sunt relativ eterogene și reacţionează predominant cu bazele uridinice, în timp ce în sclerodermie reacţionează cu bazele ARN-uracil. Anticorpii la acidul poliriboadenilic sintetic în LES se găsesc în 75%, în lupusul discoid în 65%, în alte boli ale țesutului conjunctiv la 0-7% dintre pacienți. Adesea, anticorpii sunt detectați la rudele pacienților cu LES (în principal IgM). Anticorpii ribozomali reacţionează în unele cazuri cu ARN-ul ribozomal liber.

Anticorpi la histone. Histonele sunt un amestec de proteine ​​cu greutate moleculară mică care, prin structurile lor de bază, leagă ADN-ul. Anticorpii antihistone sunt determinați în lupus (în primul rând indus de medicamente) și RA. Ele arată specificitate oarecum diferită. Deci, în LES, acești anticorpi sunt direcționați în principal împotriva HI, H2B și H3. Sunt detectate la 30-60%, iar la titru scăzut chiar și la 80% dintre pacienți. Anticorpii împotriva H2B sunt asociați cu fotosensibilitatea. În lupusul indus de prokainamid, ANF-urile detectate sunt direcționate în primul rând împotriva histonelor. În manifestările clinice, aceștia sunt în principal anticorpi IgG la complexul H2A-H2B, în condiții asimptomatice - anticorpi IgM, în care specificitatea lor față de o anumită clasă de histone nu poate fi recunoscută. Cel mai mare titru de anticorpi antihistone a fost descris în vasculita reumatoidă (doar parțial din cauza RF reactivă încrucișată). Metodele foarte sensibile, precum imunofluorescența, RIM, ELISA, imunoblot, permit analiza folosind histonele cele mai purificate. Anticorpii anti-histone nu sunt specifici speciei sau țesuturilor.

Anticorpi la proteinele non-histone la antigeni nucleari extractibili. Antigenul responsabil este eterogen. Fragmentele sale principale sunt antigenele Sm și RNP. Probabil, există și alte fracții, așa cum demonstrează datele imunoelectroforezei folosind extracte din glanda timus de iepure și vițel.

Imunofluorescența arată modelul de pete. Localizarea anticorpilor este destul de dificil de stabilit. Întregul grup de anticorpi la proteinele non-histone poate fi determinat în testul de aglutinare pasivă și RSK. Rezultate pozitive au fost obținute cu LES în 40-60%, cu poliartrită reumatoidă - în 15,5% și cu alte boli ale țesutului conjunctiv - în 1% din cazuri. Un loc special îl ocupă sindromul Sharp.

Antigenul este extras din fracția de nuclee celulare folosind tampon fosfat. Este stabil la efectele ribo- și deoxiribonucleazelor, tripsinei, eterului, precum și încălzirii până la 56 °C. Din punct de vedere chimic, este o glicoproteină. În LES, anticorpii împotriva antigenului Sm sunt detectați în aproape 30% din cazuri prin precipitare pe gel și aglutinare pasivă și invers: atunci când acești anticorpi au fost detectați, 85% dintre subiecți erau bolnavi de lupus eritematos sistemic.

Anticorpii Sm precipită cinci ARN mici (U1, U, U4-U6). Anticorpii RNP recunosc secvența de nucleotide 5s împreună cu o structură polipeptidică specifică. De fapt, este posibilă blocarea splicing-ului cu ajutorul anticorpilor, dar până în prezent nu există date care să indice rolul patogenetic al acestor mecanisme. Conform noilor studii, situsurile de legare pentru două tipuri de anticorpi sunt localizate pe aceeași moleculă și cu epitopi diferiți. Sm-Ar poate fi prezent și în formă liberă. Anticorpii Sm se leagă la o secvență de nucleotide din apropierea structurii proteinei.

Anticorpi la antigenele centromericeîndreptată împotriva cinetostructurilor centromerului. Antigenul este determinat în metafază. Liniile celulare cu divizare rapidă sunt cele mai potrivite pentru detectarea acestuia, de exemplu, linia HEp-2 obţinută din celule de carcinom laringian cultivate.

RM-1-complex. Evident, acesta este un antigen heterogen, sensibil la căldură și sensibil la tripsină. Un conținut ridicat a fost observat în glanda timus a vițeilor, în special, și în nucleoli. Anticorpii la acest antigen se gasesc cu o combinatie de polimiozita - sclerodermie in 12% din cazuri, cu polimiozita in 9% si sclerodermie in 8% din cazuri. Uneori, anticorpii PM-1 sunt singurul tip de autoanticorpi detectați și, prin urmare, au o valoare diagnostică deosebită. Nivelurile ridicate raportate anterior ale acestor anticorpi s-au datorat prezenței impurităților.

PCNA. Anticorpii la acest antigen au fost detectați utilizând imunofluorescență polimorfă folosind o linie celulară.

Sistemul meu. Studii relativ noi au arătat că IgG funcționează ca un antigen, dar într-o formă ușor modificată, dar o încercare de a identifica anticorpi folosind factorul reumatoid în reacții a eșuat. Întrebarea valorii diagnostice a anticorpilor poate fi considerată insuportabilă.

Anticorpi la nucleoli detectat și în LES (în aproximativ 25% din cazuri), dar mult mai des (mai mult de 50%) și la titru ridicat în sclerodermia generalizată, în plus, la aproape 8% dintre pacienții cu poliartrită reumatoidă.

Pentru a evalua sistemul imunitar al pacienților cu LES, este recomandabil să se determine nivelul de anticorpi la ADN și activitatea complementului. Un nivel extrem de scăzut al acestuia din urmă cu un titru destul de mare de anticorpi de fixare a complementului la ADN indică faza activă a bolii cu implicarea rinichilor. O scădere a titrului complementului precede adesea o criză clinică. Nivelul anticorpilor IgG (la ADN și ARN) se corelează în special cu activitatea răspunsurilor imune în LES.

Terapia cu corticoizi și imunosupresoare duce adesea la o scădere rapidă a capacității de legare a ADN-ului, care poate fi explicată nu numai prin scăderea producției de anticorpi. În formele de dozare, în special în tratamentul hidralazinei, se găsesc uneori anticorpi la ADN.

În RA, formele asemănătoare cursului LES sunt adesea izolate, în care sunt detectate celule LE. În consecință, se observă imunofluorescența și se determină anticorpi la nucleoproteine. În cazuri excepționale, sunt detectați anticorpi la ADN, apoi este posibilă o combinație a două boli. ANF ​​​​în artrita reumatoidă sunt mai des imunoglobulinele din clasa M.

În sclerodermie, ANF este, de asemenea, destul de des detectată (60-80%), dar titrul lor este de obicei mai mic decât în ​​RA. Distribuția pe clase de imunoglobuline corespunde cu cea din LES. În 2/3 din cazuri, fluorescența este pete, în 1/3 - omogenă. Destul de caracteristică este fluorescența nucleolilor. În jumătate din observații, anticorpii leagă complementul. Se atrage atenția asupra unei anumite discrepanțe între rezultatele pozitive ale determinării generale a ANF și absența sau producerea de anticorpi la nucleoproteine ​​și ADN într-un titru scăzut. Acest lucru arată că ANF este în principal direcționat împotriva substanțelor care nu conțin cromatină. Nu există nicio relație între prezența ANF și durata și severitatea bolii. Cel mai adesea, corelații se găsesc la acei pacienți al căror ser conține și factor reumatoid.

Pe lângă bolile reumatice, ANF se găsește în hepatitele cronice active (30-50% din cazuri). Titrul lor ajunge uneori la 1:1000. Potrivit diferiților autori, în lupusul eritematos discoid, ANF este detectată la maximum 50% dintre pacienți.

O metodă de screening aproape ideală este imunofluorescența. Cu un titru At sub 1:50, este de puțină informație (mai ales la vârstnici). Un titru peste 1:1000 se observă numai în LES, hepatită lupoidă și uneori în sclerodermie. Cel mai adesea, sunt detectați anticorpi la nucleoproteine ​​(94%). Un test informativ este detectarea anticorpilor la ADN.

Aparținând grupului de colagenoze mari, care se caracterizează prin afectarea difuză a țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge. Diagnosticul precoce al acestei patologii este o problemă serioasă, deoarece LES poate începe sub „mască” altor boli. Deoarece LES este o boală autoimună, mecanismul manifestărilor sale clinice, conform conceptelor moderne, este explicat din următoarele poziții:

• complexele imune circulante (CIC), care includ anticorpi antinucleari, fiind depuse in legatura microcirculatoare, duc la dezvoltarea vasculopatiei si leziuni tisulare;
• autoanticorpii la celulele sanguine duc la leuco-, limfotrombopenie și anemie;
• anticorpii antifosfolipidici conduc la dezvoltarea sindromului antifosfolipidic (APS).

Metodele moderne de diagnosticare imunologică de laborator fac posibilă identificarea tuturor componentelor patogenezei LES și, prin urmare, verificarea diagnosticului bolii cu o acuratețe extraordinară, de aproape 100%. În același timp, prezența oricăror modificări în analize permite interpretarea acestora doar ținând cont de tabloul clinic individual.

Trebuie remarcat faptul că vechea metodă de diagnosticare a LES prin prezența celulelor LE în sânge nu a rezistat timpului, arătând sensibilitate și specificitate extrem de scăzute și, prin urmare, a fost abandonată. Celulele LE nici măcar nu sunt incluse în criteriile SLE.

Principalii markeri ai LES sunt:

Indicații pentru numirea unui test de sânge pentru markerii lupusului eritematos sistemic

• lupus cutanat;
• lupus medicinal;
• purpură trombocitopenică;
• eritrodermie;
• leziuni hepatice severe;
• sindromul CREST;
• polimiozită;
• dermatomiozită;
• artrita juvenila cronica;
• hepatită autoimună;
• colangită sclerozantă;
• polineuropatie;
• mielită;

Cum este procedura?

Prelevarea de sânge se efectuează din vena cubitală pe stomacul gol dimineața.

Pregătirea pentru analiză

Lupus anticoagulant

Anticoagulantul lupus (LA) este unul dintre cele mai importante teste de screening și de confirmare pentru diagnosticul APS. VA se formează în organism ca urmare a dezvoltării proceselor autoimune după influențe infecțioase și suprimă reacția de conversie a protrombinei în trombină în sânge. Atunci când acești anticorpi sunt detectați în sânge prin teste de coagulare alungite, ei sunt definiți drept „anticoagulant lupus”.

Rezultat pozitiv:

• tumori;

factor antinuclear

Factorul antinuclear pe linia celulară HEp-2 (ANF HEp-2, titruri; ANA IF, titruri). Un rezultat pozitiv al ANF este observat la mai mult de 90% dintre pacienții cu LES și forme de piele ale acestei boli, sclerodermie, boală mixtă a țesutului conjunctiv, sindromul Sjögren. Rezultatul determinării ANF este titrul, care este valoarea diluției finale a serului, care păstrează o fluorescență semnificativă a nucleului. Cu cât numitorul fracției este mai mare, cu atât diluția serului este mai mare, cu atât mai mulți anticorpi sunt în serul pacientului. Sensibilitatea acestui test pentru LES este de 95%.

Titruri ridicate ANF (1/640 și mai sus):

• probabilitate mare de boală reumatică sistemică;
• risc crescut de boli hepatice autoimune;
• o creștere a titrurilor ANF în dinamică indică o exacerbare a unei boli sistemice;
• în LES, titrul se corelează cu severitatea bolii și scade odată cu terapia eficientă.

Titruri scăzute ANF (până la 1/160):

• la 1-2% dintre indivizii sănătoși;
• la rudele pacienților cu boli sistemice;
• multe boli autoimune, infecțioase și oncologice.

Anticorpi la nucleozomi

Anticorpii nucleozomi (NCA) sunt printre primii care se formează în organism în timpul dezvoltării LES. Titrurile NCA se corelează cu activitatea bolii. Specificitatea acestor autoanticorpi pentru diagnosticul LES este mai mare de 95%.

Interpretarea rezultatelor analizei

Conținut ridicat de anticorpi la nucleozomi (pozitiv):

• lupus medicinal;
• LES activ, însoțit de nefrită.

• probabilitate scăzută de LES;
• risc scăzut de afectare a rinichilor în LES.

Anticorpi din clasa IgG la ADN-ul dublu catenar

Prezența anticorpilor IgG la ADN-ul dublu catenar (anti-dsDNA IgG; anti-dsDNA IgG) este foarte specifică pentru LES, într-o măsură mai mică în alte boli difuze ale țesutului conjunctiv sau LES indus de medicamente. Sensibilitatea testului pentru LES este de 85%. Determinarea cantitativă a anticorpilor IgG anti-dsDNA este cea mai potrivită pentru monitorizarea stării, prognosticului și controlului terapiei la pacienții cu LES, deoarece se corelează cu activitatea acesteia și severitatea glomerulonefritei.

Descifrarea rezultatului analizei

Creșterea nivelului:

• infecție cauzată de virusul Epstein-Barr;

Nivel jos:

• normă.

Anticorpi la cardiolipină IgG

Anticorpii IgG anticardiolipină (aCL IgG) sunt unul dintre tipurile de anticorpi antifosfolipidici autoimuni implicați în patogenia sindromului antifosfolipidic. Prezența lor în sânge se manifestă prin prelungirea testelor de coagulogramă dependente de fosfolipide (protrombină, APTT), care este denumită „anticoagulant lupus”.

Interpretarea rezultatelor analizei

• lupus medicinal;
• hepatita C;
• borelioza;
• infecție cu HIV.

Anticorpi la cardiolipină IgM

Anticorpii la cardiolipină IgM (aCL IgM), atunci când sunt detectați, indică un risc ridicat de a dezvolta LES; IgM aCL sunt detectate la 20-50% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic și 3-20% dintre pacienții cu alte boli reumatismale sistemice.

Interpretare

Pozitiv (anticorpi detectați):

• hepatita C;
• borelioza;
• infecție cu HIV;
• boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Norme

Index	Normă
Anticoagulant lupus (LA)	negativ
Factorul antinuclear pe linia celulară HEp-2 (ANF HEp-2, titruri; ANA IF, titruri)	< 1:160
Anticorpi la nucleozomi	< 20 отн. ед./мл
Anticorpi din clasa IgG la ADN-ul dublu catenar	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
Anticorpi la cardiolipină IgG (aCL IgG)	negativ sau< 12 GPL-ед./мл
Anticorpi la cardiolipină IgM (aCL IgM)	< 12 MPL-ед./мл

Principalele teste pentru lupus sunt determinarea anticorpilor antinucleari (ANA) și a complementului, care joacă un rol auxiliar.

Analize de sânge

Într-un test de sânge cu lupus, este posibilă patologia oricărei celule sanguine. Prin urmare, o hemoleucogramă completă este o componentă importantă a evaluării inițiale și ulterioare a stării tuturor pacienților cu lupus. În absența medicamentelor adecvate, scăderea numărului de celule este de obicei secundară distrugerii periferice, mai degrabă decât suprimării măduvei osoase.

Mai puțin de 10% din cazuri prezintă anemie hemolitică autoimună. Testul Coombs, direct sau indirect, poate fi pozitiv în absența hemolizei active. Nespecifică, indicând o boală cronică, se dezvoltă în 80% din cazuri, leucopenia - în 50%. Limfopenia absolută apare mai frecvent decât neutropenia. Din păcate, criteriul pentru limfopenie (

Trombocitopenia poate fi moderată (50-100 x 109/l), cronică și complet asimptomatică sau severă (

Viteza de sedimentare a eritrocitelor în LES este adesea crescută și, în general, nu este considerată un marker de încredere al activității clinice. O creștere a proteinei C reactive poate indica o infecție, dar acest semn nu este absolut.

Analiza pentru anticorpi antinucleari și complement

Determinarea parametrilor serologici face parte din principalele teste pentru lupus și monitorizarea pacienților cu LES. Termenul cuprinde testele efectuate folosind ser de sânge, deși plasma poate fi utilizată pentru detectarea anticorpilor (dar nu analiza funcțională a complementului). De exemplu, determinarea capacității complementului seric de a liza eritrocitele de oaie (testul CH50) nu poate fi efectuată folosind plasmă, deoarece se crede că activarea complementului în plasmă cu acid etilendiaminotetraacetic și citrat nu are loc din cauza chelației calciului de către acestea.

Identificarea ANA în timpul analizei inițiale pentru lupus este esențială, deoarece diagnosticul diferențial într-o astfel de situație se reduce la boli autoimune. De reținut că ANA este detectat și la 2% dintre femeile tinere sănătoase, așa că acest test trebuie considerat orientativ. După detectarea lor unică, măsurătorile ulterioare nu sunt considerate orientative pentru evaluarea activității procesului. Anticorpii la ADN-ul dublu catenar nu sunt doar principalul test de diagnostic pentru lupus, dar în unele cazuri (în special cu afectarea rinichilor) sunt un marker al prognosticului prost și al activității ridicate. Anticorpi anti-Bt care recunosc determinanții asupra proteinelor asociate cu nucleoproteinele mici implicate în procesarea ARN de transfer. au valoare diagnostică, dar nu sunt specifice lupusului. Anticorpii la ribonucleoproteine, de asemenea, nu se corelează cu activitatea bolii. Acestea sunt adesea întâlnite la pacienții cu unul (sau mai multe) dintre următoarele simptome: fotosensibilitate, uscăciune a ochilor și a gurii [sindromul Sjögren], leziuni subacute ale pielii, risc de a avea un copil cu lupus neonatal. Anticorpii antigenului SSA/Ro, în funcție de metoda de detectare a acestora, colorează componenta citoplasmatică a celulei în culoarea corespunzătoare și, prin urmare, unele cazuri de lupus ANA-negativ pot fi asociate acestora. Dacă se suspectează lupusul ANA-negativ, diagnosticul este dificil de pus deoarece nu există autoanticorpi detectabili.

Proteinele complementare, autoanticorpii și componentele inseparabile ale complexelor imune pot fi examinate atât funcțional (CH50), cât și structura antigenică (C3, C4). Majoritatea laboratoarelor determină conținutul de C3 și C4, deoarece acestea sunt stabile și nu necesită o prelucrare specială, spre deosebire de CH50. CH50 dezvăluie capacitatea complementului seric de a liza eritrocitele de oaie; această capacitate scade pe măsură ce serul este diluat, rezultând liza a 50% din eritrocitele de oaie acoperite cu anticorpi. O scădere a CH50 se observă cu o deficiență sau un aport crescut de anumite componente ale complementului. De fapt, niciuna dintre aceste metode de evaluare a sistemului de complement nu face posibilă distingerea între consumul crescut și sinteza redusă a componentelor sale. O astfel de diferențiere necesită determinarea produselor de descompunere a complementului (de exemplu, C3). Astfel de studii au valoare diagnostică, dar nu sunt efectuate în majoritatea laboratoarelor comerciale.

Baza tacticii de gestionare a pacienților cu LES este identificarea testelor pentru lupus, care determină riscul de exacerbări ale bolii, în special cele care conduc la afectarea ireversibilă a organelor vitale. Este probabil ca tratamentul precoce al pacienților cu risc ridicat să afecteze morbiditatea și mortalitatea ulterioară. Interesul pentru evaluarea sistemului complement și detectarea anticorpilor la ADN în timpul examinării pacienților cu lupus a apărut după o urmărire pe termen lung, care a relevat o scădere a conținutului de complement și o creștere a nivelului de anticorpi la ADN. în cursul sever al bolii.

Aceste rezultate ale testelor lupusului se explică prin faptul că complexele imune determină activarea complementului, care sunt prezente local sau în sângele circulant și pot stimula celulele inflamatorii, ceea ce duce la afectarea vasculară. Determinarea anticorpilor la ADN și complement este o parte importantă a examenului de bază, dar tratamentul depinde mai mult de tabloul clinic decât de datele serologice. De-a lungul timpului, devine de obicei clar dacă modificările serologice în fiecare caz specific prevestesc și însoțesc exacerbări ale bolii sau nu. Se știe că în unele cazuri există un conținut scăzut de complement și o cantitate mare de anticorpi la anticorpii ADN cu remisie clinică relativă. În schimb, există pacienți care arată în mod repetat corespondența activității clinice și serologice în analizele pentru lupus. În astfel de cazuri, indicația de tratament este o modificare a parametrilor serologici înainte de apariția simptomelor clinice, ceea ce ajută la prevenirea recăderii. Aceste date au fost obținute într-un studiu clinic care a examinat pacienți stabili clinic cu semne serologice de activitate și, de asemenea, urmărește scopul de a determina dacă anticorpii la ADN, C3, C4 și produsul de degradare a complementului C3 sunt precursori ai unei exacerbări și, de asemenea, dacă un scurt timp. cursul glucocorticoizilor poate preveni apariția bolilor. Deși studiul a fost relativ mic, a arătat că administrarea profilactică de glucocorticoizi a prevenit recidiva. Cel puțin, frecvența analizei de urină a lupusului cu testarea tijei ar trebui să fie crescută la pacienții cu anticorpi anti-ADN în creștere și epuizare a complementului. S-a sugerat că unii anticorpi antinucleari sunt markeri biologici selectivi ai LES activ (în special nefrita lupică).

Lupus eritematos sistemic (LES)- o boală cronică autoimună cauzată de o funcționare defectuoasă a mecanismelor imunitare cu formarea de anticorpi dăunători la propriile celule și țesuturi. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Cauza bolii nu a fost elucidată. Se presupune că mecanismul declanșator al dezvoltării bolii sunt virușii (ARN și retrovirusuri). În plus, oamenii au o predispoziție genetică la LES. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des, ceea ce este asociat cu particularitățile sistemului lor hormonal (concentrație mare de estrogen în sânge). Efectul protector al hormonilor sexuali masculini (androgeni) cu privire la LES a fost dovedit. Factorii care pot determina dezvoltarea bolii pot fi o infecție virală, bacteriană, medicamente.

Baza mecanismelor bolii este o încălcare a funcțiilor celulelor imune (T și B - limfocite), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) se instalează în piele, rinichi, pe membranele seroase ale organelor interne (inima, plămâni etc.) provocând reacții inflamatorii.

Simptomele bolii

LES se caracterizează printr-o gamă largă de simptome. Boala continuă cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi atât rapid cât și treptat.
Simptome generale

• Oboseală
• Pierdere în greutate
• Temperatura
• Performanță scăzută
• Oboseală rapidă

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

• Artrita - inflamație a articulațiilor
  • Apare în 90% din cazuri, neerozive, nedeformante, sunt mai des afectate articulațiile degetelor, încheieturilor, genunchilor.
• Osteoporoza - scaderea densitatii osoase
  • Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

• Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamație musculară (5-11%), slăbiciune musculară (5-10%)

Leziuni ale mucoasei și ale pielii

• Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% din manifestările cutanate ale bolii nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (plăci roșiatice cu peeling), capilare dilatate de-a lungul marginilor, zone cu exces sau lipsă de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
• Căderea părului (alopecia) este rară, afectând de obicei regiunea temporală. Părul cade într-o zonă limitată.
• Sensibilitatea crescută a pielii la lumina soarelui (fotosensibilitate) apare la 30-60% dintre pacienți.
• Afectarea mucoasei apare în 25% din cazuri.
  • Roșeață, scăderea pigmentării, malnutriție a țesuturilor buzelor (cheilită)
  • Mici hemoragii punctate, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale

Leziuni respiratorii

Leziunile sistemului respirator în LES sunt diagnosticate în 65% din cazuri. Patologia pulmonară se poate dezvolta atât acut, cât și treptat, cu diverse complicații. Cea mai frecventă manifestare a afectarii sistemului pulmonar este inflamația membranei care acoperă plămânii (pleurezie). Se caracterizează prin durere în piept, dificultăți de respirație. LES poate provoca, de asemenea, dezvoltarea pneumoniei lupice (pneumonite lupusului), caracterizată prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută sângeroasă. LES afectează adesea vasele plămânilor, ducând la hipertensiune pulmonară. Pe fondul LES, se dezvoltă adesea procese infecțioase în plămâni și, de asemenea, este posibil să se dezvolte o afecțiune gravă, cum ar fi blocarea arterei pulmonare de către un tromb (embolie pulmonară).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

LES poate afecta toate structurile inimii, învelișul extern (pericard), stratul interior (endocard), direct mușchiul inimii (miocard), valvele și vasele coronare. Cel mai frecvent este pericardul (pericardita).

• Pericardita este o inflamație a membranelor seroase care acoperă mușchiul inimii.

Manifestări: simptomul principal este durerea surdă în stern. Pericardita (exudativă) se caracterizează prin formarea de lichid în cavitatea pericardică, cu LES, acumularea de lichid este mică, iar întregul proces inflamator durează de obicei nu mai mult de 1-2 săptămâni.

• Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.

Manifestări: tulburări de ritm cardiac, tulburări de conducere a unui impuls nervos, insuficiență cardiacă acută sau cronică.

• Înfrângerea valvelor inimii, valvele mitrale și aortice sunt mai des afectate.
• Afectarea vaselor coronare poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la pacienții tineri cu LES.
• Deteriorarea căptușelii interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de ateroscleroză. Boala vasculară periferică se manifestă prin:
  • Livedo reticularis (pete albastre pe piele care creează un model de grilă)
  • Paniculita lupică (noduli subcutanați, adesea dureroși, pot ulcera)
  • Tromboza vaselor extremităților și a organelor interne

Leziuni renale

Cel mai adesea în LES sunt afectați rinichii, la 50% dintre pacienți sunt determinate leziuni ale aparatului renal. Un simptom frecvent este prezența proteinelor în urină (proteinurie), eritrocitele și cilindrii nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele manifestări ale afectarii rinichilor în LES sunt: ​​glomerulonefrita proliferativă și nefrita mebrană, care se manifestă prin sindrom nefrotic (proteinele din urină sunt mai mari de 3,5 g/zi, scăderea proteinelor din sânge, edem).

Leziuni ale sistemului nervos central

Se presupune că tulburările SNC sunt cauzate de afectarea vaselor cerebrale, precum și de formarea de anticorpi la neuroni, la celulele responsabile cu protejarea și hrănirea neuronilor (celule gliale) și a celulelor imune (limfocite).
Principalele manifestări ale afectarii structurilor nervoase și a vaselor de sânge ale creierului:

• Dureri de cap și migrene, cele mai frecvente simptome în LES
• Iritabilitate, depresie - rare
• Psihoze: paranoia sau halucinații
• accident vascular cerebral
• Coreea, parkinsonismul - rare
• Mielopatie, neuropatie și alte tulburări ale formării tecilor nervoase (mielină)
• Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica

Leziuni ale tractului digestiv

Leziunile clinice ale tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.

• Deteriorarea esofagului, încălcarea actului de înghițire, extinderea esofagului are loc în 5% din cazuri
• Ulcerele stomacului și ale intestinului al 12-lea sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
• Durerea abdominală ca o manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamație a vaselor intestinale, infarct intestinal
• Greață, disconfort abdominal, indigestie

• Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
• Leucopenia este o scădere a celulelor albe din sânge. Este cauzată de scăderea numărului de limfocite și granulocite (neutrofile, eozinofile, bazofile).
• Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimile care alcătuiesc membranele celulare).

De asemenea, la 50% dintre pacienții cu LES se determină ganglioni limfatici măriți, la 90% dintre pacienți este diagnosticată o splină antrenată (splenomegalie).

Diagnosticul LES

Diagnosticul LES se bazează pe datele din manifestările clinice ale bolii, precum și pe datele din studii de laborator și instrumentale. Colegiul American de Reumatologie a dezvoltat criterii speciale prin care este posibil să se pună un diagnostic - lupus eritematos sistemic.

Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES se pune dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.

Artrită	Caracteristic: fără eroziune, periferic, manifestat prin durere, umflături, acumulare de lichid nesemnificativ în cavitatea articulară
erupții cutanate discoide	De culoare roșie, de formă ovală, rotundă sau inelară, plăcile cu contururi neuniforme pe suprafața lor sunt solzi, capilare dilatate în apropiere, solzii sunt greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici.
Leziuni ale mucoasei	Mucoasa bucală sau mucoasa nazofaringiană este afectată sub formă de ulcerații. De obicei nedureroasă.
fotosensibilizare	Sensibilitate crescută la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție cutanată pe piele.
Erupție cutanată pe spatele nasului și pe obraji	Erupție cutanată specifică sub formă de fluture
Leziuni renale	Pierderea permanentă a proteinelor în urină 0,5 g/zi, excreție de ghips celular
Leziuni ale membranelor seroase	Pleurezia este o inflamație a membranelor plămânilor. Se manifestă prin durere în piept, agravată prin inhalare. Pericardita - inflamație a mucoasei inimii
leziune SNC	Convulsii, Psihoze - în absența medicamentelor care le pot provoca sau tulburări metabolice (uremie etc.)
Modificări ale sistemului sanguin	Anemie hemolitică Reducerea leucocitelor sub 4000 celule/ml Reducerea limfocitelor sub 1500 celule/ml Scăderea trombocitelor sub 150 10 9 /l
Modificări ale sistemului imunitar	Cantitatea modificată de anticorpi anti-ADN Prezența anticorpilor cardiolipin Anticorpi antinucleari anti-Sm
Creșterea numărului de anticorpi specifici	Anticorpi antinucleari crescuti (ANA)

Gradul de activitate a bolii este determinat de indici speciali SLEDAI ( Lupus eritematos sistemic indicele de activitate a bolii). Indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reflectă starea a 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt rezumate. Maxim 105 puncte, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicate a bolii.

Indicii de activitate a bolii deSLEDAI

Manifestări	Descriere	Punctuaţie
Criză pseudoepileptică(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea conștienței)	Este necesar să se excludă tulburările metabolice, infecțiile, medicamentele care l-ar putea provoca.	8
Psihoze	Încălcarea capacității de a efectua acțiuni în modul obișnuit, percepția afectată a realității, halucinații, scăderea gândirii asociative, comportament dezorganizat.	8
Modificări organice în creier	Modificări ale gândirii logice, orientarea în spațiu este perturbată, memoria, inteligența, concentrarea, vorbirea incoerentă, insomnia sau somnolența sunt reduse.	8
Tulburări oculare	Inflamație a nervului optic, excluzând hipertensiunea arterială.	8
Leziuni ale nervilor cranieni	Leziuni ale nervilor cranieni au fost dezvăluite pentru prima dată.
Durere de cap	Severă, persistentă, poate fi migrenoasă, care nu răspunde la analgezicele narcotice	8
Tulburări circulatorii cerebrale	Mai întâi detectat, excluzând consecințele aterosclerozei	8
Vasculita-(leziune vasculară)	Ulcere, gangrena extremităților, noduri dureroase pe degete	8
Artrită- (inflamația articulațiilor)	Leziuni la mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflare.	4
Miozita- (inflamația mușchilor scheletici)	Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale	4
Cilindri în urină	Hialină, granulară, eritrocitară	4
eritrocite în urină	Mai mult de 5 globule roșii în câmpul vizual exclud alte patologii	4
Proteine ​​în urină	Mai mult de 150 mg pe zi	4
Leucocite în urină	Mai mult de 5 globule albe în câmpul vizual, excluzând infecțiile	4
Leziuni ale pielii	Leziuni inflamatorii	2
Pierderea parului	Mărirea leziunilor sau căderea completă a părului	2
Ulcere ale mucoasei	Ulcere pe mucoase și pe nas	2
Pleurezie- (inflamația membranelor plămânilor)	Dureri toracice, îngroșare pleurală	2
Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii)	Detectat pe ECG, ecocardiografie	2
Scăderea complimentului	Scăderea C3 sau C4	2
AntiADN	Pozitiv	2
Temperatura	Peste 38 de grade C, cu excepția infecțiilor	1
Scăderea trombocitelor din sânge	Mai puțin de 150 10 9 /l, cu excepția medicamentelor	1
Scăderea celulelor albe din sânge	Mai puțin de 4,0 10 9 /l, cu excepția medicamentelor	1

• Activitate ușoară: 1-5 puncte
• Activitate moderată: 6-10 puncte
• Activitate mare: 11-20 puncte
• Activitate foarte mare: peste 20 de puncte

Teste de diagnostic utilizate pentru a detecta LES

1. ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, se determină la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice ale lupusului eritematos sistemic
2. Anti ADN– anticorpi la ADN, determinati la 50% dintre pacienti, nivelul acestor anticorpi reflecta activitatea bolii
3. anti-sm- anticorpi specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN scurt, sunt detectați în 30-40% din cazuri
4. anti-SSA sau anti-SSB, anticorpi la proteine ​​specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES și sunt detectați și în alte boli ale țesutului conjunctiv.
5. Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stația energetică a celulelor)
6. Antihistonii- anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului în cromozomi, caracteristice LES indus de medicamente.

Alte teste de laborator

• Markeri ai inflamației
  • VSH - crescut
  • C - proteina reactiva, crescuta

• Nivelul de compliment a scăzut
  • C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
  • Unii oameni se nasc cu niveluri reduse de compliment, un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.

Sistemul compliment este un grup de proteine ​​(C1, C3, C4 etc.) implicate în răspunsul imun al organismului.

• Analize generale de sânge
  • Posibilă scădere a globulelor roșii, globulelor albe, limfocitelor, trombocitelor

• Analiza urinei
  • Proteine ​​în urină (proteinurie)
  • Globule roșii în urină (hematurie)
  • Gipsuri în urină (cilindrie)
  • Globule albe din urină (piurie)

• Chimia sângelui
  • Creatinina - o creștere indică leziuni renale
  • ALAT, ASAT - o creștere indică leziuni hepatice
  • Creatin kinaza - crește cu afectarea aparatului muscular

Metode instrumentale de cercetare

• Radiografia articulațiilor

Sunt detectate modificări minore, fără eroziune

• Radiografia și tomografia computerizată a toracelui

Dezvăluie: afectarea pleurei (pleurezie), pneumonie lupică, embolie pulmonară.

• Rezonanță magnetică nucleară și angiografie

Sunt detectate leziuni ale SNC, vasculite, accident vascular cerebral și alte modificări nespecifice.

• ecocardiografie

Ele vă vor permite să determinați lichidul din cavitatea pericardică, deteriorarea pericardului, deteriorarea valvelor cardiace etc.
Proceduri specifice

• O puncție lombară poate ajuta la excluderea cauzelor infecțioase ale simptomelor neurologice.
• O biopsie (analiza țesutului de organ) a rinichilor vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
• O biopsie de piele vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.

Tratamentul lupusului sistemic

În ciuda progreselor semnificative în tratamentul modern al lupusului eritematos sistemic, această sarcină rămâne foarte dificilă. Tratamentul care vizează eliminarea cauzei principale a bolii nu a fost găsit, la fel cum nu a fost găsită cauza în sine. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, reducerea factorilor provocatori și prevenirea complicațiilor.

• Eliminați condițiile de stres fizic și psihic
• Reduceți expunerea la soare, folosiți protecție solară

Tratament medical

1. Glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.

S-a dovedit că terapia cu glucocorticoizi pe termen lung la pacienții cu LES menține o bună calitate a vieții și îi mărește durata.
Regimuri de dozare:

• Interior:
  • Doza inițială de prednisolon 0,5 - 1 mg/kg
  • Doza de intretinere 5-10 mg
  • Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.

• Doze mari de metilprednisolon intravenos (terapie cu puls)
  • Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
  • Sau 15-20 mg/kg greutate corporală

Acest mod de prescriere a medicamentului în primele zile reduce semnificativ activitatea excesivă a sistemului imunitar și ameliorează manifestările bolii.

Indicații pentru terapia cu puls: vârstă fragedă, nefrită lupică fulminantă, activitate imunologică ridicată, afectarea sistemului nervos.

• 1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi

1. Citostatice: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexatul sunt utilizate în tratamentul complex al LES.

Indicatii:

• Nefrită lupică acută
• Vasculita
• Forme rezistente la tratamentul cu corticosteroizi
• Necesitatea reducerii dozelor de corticosteroizi
• Activitate ridicată de SLE
• Curs progresiv sau fulminant al LES

Doze și căi de administrare a medicamentului:

• Ciclofosfamidă cu puls terapie 1000 mg, apoi în fiecare zi 200 mg până se atinge o doză totală de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
• Metotrexat 7,5-10 mg/săptămână, pe cale orală

1. Medicamente antiinflamatoare

Se folosesc la temperaturi ridicate, cu leziuni ale articulațiilor și serozită.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast etc.

1. Medicamente aminochinoline

Au efect antiinflamator și imunosupresor, sunt folosite pentru hipersensibilitate la lumina solară și leziuni ale pielii.

• delagil, plaquenil etc.

1. Biologice sunt un tratament promițător pentru LES

Aceste medicamente au mult mai puține efecte secundare decât medicamentele hormonale. Au un efect strict vizat asupra mecanismelor de dezvoltare a bolilor imune. Eficient, dar costisitor.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Factorul de necroză tumorală alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Alte medicamente

• Anticoagulante (heparină, warfarină etc.)
• Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel, etc.)
• Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
• Preparate cu calciu și potasiu

1. Metode de tratament extracorporal

• Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii care provoacă boala LES.
• Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, cărbune activ etc.).

Aceste metode sunt utilizate în cazul LES sever sau în absența efectului tratamentului clasic.

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Riscul de a dezvolta complicații ale lupusului eritematos sistemic depinde direct de evoluția bolii.

Variante ale cursului lupusului eritematos sistemic:

1. Curs acut- se caracterizează printr-un debut fulgerător, un curs rapid și dezvoltarea rapidă simultană a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2. Curs subacut- caracterizat printr-un debut treptat, o modificare a perioadelor de exacerbări și remisiuni, o predominanță a simptomelor generale (slăbiciune, scădere în greutate, temperatură subfebrilă (până la 38 0);

C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3. curs cronic- cursul cel mai favorabil al LES, există un debut gradual, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, perioade mai lungi de remisie, afectarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.

Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.

Dar se poate distinge complicații care duc la consecințe ireversibile și pot duce la moartea pacientului:

1. Lupus eritematos sistemic- afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și altor structuri ale corpului.

2. lupus eritematos medicinal- spre deosebire de forma sistemică a lupusului eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul indus de medicamente se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:

• Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apresină, Aminazină), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol si altele;
• medicament antiaritmic Novocainamidă;
• sulfonamide: Biseptol si altii;
• medicament antituberculos Izoniazidă;
• contraceptive orale;
• preparate din plante pentru tratamentul bolilor venoase (tromboflebită, vene varicoase ale extremităților inferioare și așa mai departe): castan de cal, Doppelhertz venotonic, Detralex si altii unii.

Tabloul clinic în lupusul eritematos indus de medicamente nu diferă de lupusul eritematos sistemic. Toate manifestările de lupus dispar după întreruperea medicamentelor , foarte rar este necesar să se prescrie cure scurte de terapie hormonală (Prednisolon). Diagnostic Se stabilește prin metoda de excludere: dacă simptomele lupusului eritematos au început imediat după începerea tratamentului și au dispărut după retragerea acestora și au reapărut după utilizarea repetată a acestor medicamente, atunci vorbim despre lupusul eritematos medicinal.

3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Cu acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările feței sunt asemănătoare cu cele din lupusul eritematos sistemic, dar parametrii analizelor de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu de diagnostic diferențial cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze o examinare histologică a pielii, care va ajuta la diferențierea de boli similare ca aspect (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).

4. lupus eritematos neonatal apare la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama poate să nu aibă simptome de LES, dar în timpul examinării acestora sunt detectați anticorpi autoimuni.

Simptomele lupusului eritematos neonatal copilul se manifestă de obicei înainte de vârsta de 3 luni:

• modificări ale pielii feței (deseori arată ca un fluture);
• aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunete ale fătului în trimestrul II-III de sarcină;
• lipsa celulelor sanguine în testul general de sânge (scăderea nivelului de eritrocite, hemoglobină, leucocite, trombocite);
• detectarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.

Toate aceste manifestări ale lupusului eritematos neonatal dispar după 3-6 luni și fără tratament special după ce anticorpii materni încetează să circule în sângele copilului. Dar este necesar să se respecte un anumit regim (evitați expunerea la lumina soarelui și alte raze ultraviolete), cu manifestări severe pe piele, este posibil să utilizați unguent cu hidrocortizon 1%.

5. De asemenea, termenul "lupus" este folosit pentru tuberculoza pielii feței - lupusul tuberculos. Tuberculoza pielii este foarte asemănătoare ca aspect cu fluturele lupus eritematos sistemic. Diagnosticul va ajuta la stabilirea unui examen histologic al pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuirii - este detectată Mycobacterium tuberculosis (bacteriile rezistente la acid).

O fotografie: așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

Grup de boli sistemice ale țesutului conjunctiv:

• Lupus eritematos sistemic.
• Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)- înfrângerea de către anticorpi autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
• Sclerodermie sistemică este o boală în care țesutul normal este înlocuit cu țesut conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele de sânge.
• Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt cazuri pentru mușchii scheletici, în timp ce în sângele majorității pacienților există un număr crescut de eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
• sindromul Sjögren- afectarea diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoripare și așa mai departe), pentru care acest sindrom este numit și uscat.
• Alte boli sistemice.

Lupusul eritematos sistemic trebuie diferențiat de sclerodermia sistemică și dermatomiozita, care sunt similare ca patogeneză și manifestări clinice.

Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Criterii de diagnostic	Lupus eritematos sistemic	Sclerodermie sistemică	Dermatomiozita idiopatică
Debutul bolii	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; pierdere în greutate; încălcarea sensibilității pielii; dureri articulare recurente.	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; încălcarea sensibilității pielii, senzație de arsură a pielii și a membranelor mucoase; amorțeală a membrelor; pierdere în greutate durere la nivelul articulațiilor; Sindromul Raynaud - o încălcare accentuată a circulației sângelui la nivelul membrelor, în special în mâini și picioare. O fotografie: sindromul Raynaud	slăbiciune severă; creșterea temperaturii corpului; dureri musculare; poate exista dureri la nivelul articulațiilor; rigiditatea mișcărilor la nivelul membrelor; compactarea mușchilor scheletici, creșterea lor în volum datorită edemului; umflare, cianoză a pleoapelor; sindromul Raynaud.
Temperatura	Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 C.	Stare subfebrilă prelungită (până la 38 0 C).	Febră moderată prelungită (până la 39 0 C).
Aspectul pacientului (la începutul bolii și în unele dintre formele acesteia, aspectul pacientului poate să nu fie modificat în toate aceste boli)	Leziuni ale pielii, mai ales ale feței, „fluture” (roșeață, scuame, cicatrici). Erupțiile pot apărea pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului, unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. De asemenea, pe tot corpul pot exista erupții cutanate hemoragice (vânătăi și peteșii).	Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei mască” fără expresii faciale, întinsă, pielea este strălucitoare, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns lipită de țesuturile adânci. Adesea există o încălcare a glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjögren). Părul și unghiile cad. Pete întunecate pe pielea extremităților și a gâtului pe fundalul „pielei de bronz”.	Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea acestora poate fi roșie sau violetă, pe față și în zona decolteului apare o erupție variată cu înroșire a pielii, scuame, hemoragii, cicatrici. Odată cu progresia bolii, fața capătă un „aspect asemănător unei mască”, fără expresii faciale, întinsă, poate fi înclinată și adesea se detectează căderea pleoapei superioare (ptoza).
Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii	leziuni ale pielii; fotosensibilitate - sensibilitatea pielii atunci când este expusă la lumina soarelui (cum ar fi arsurile); durere la nivelul articulațiilor, rigiditate a mișcărilor, flexie și extensie afectate ale degetelor; modificări ale oaselor; nefrită (edem, proteine ​​în urină, creșterea tensiunii arteriale, retenție urinară și alte simptome); aritmii, angina pectorală, atac de cord și alte simptome cardiace și vasculare; dificultăți de respirație, spută cu sânge (edem pulmonar); motilitatea intestinală și alte simptome; afectarea sistemului nervos central.	modificări ale pielii; sindromul Raynaud; durere și rigiditate a mișcărilor în articulații; extensie și flexie dificilă a degetelor; modificări distrofice ale oaselor, vizibile pe radiografie (în special falangele degetelor, maxilarului); slăbiciune musculară (atrofie musculară); tulburări severe ale tractului intestinal (motilitate și absorbție); încălcarea ritmului cardiac (creșterea țesutului cicatricial în mușchiul inimii); dificultăți de respirație (creșterea excesivă a țesutului conjunctiv în plămâni și pleură) și alte simptome; afectarea sistemului nervos periferic.	modificări ale pielii; durere severă în mușchi, slăbiciune a acestora (uneori pacientul nu poate ridica o ceașcă mică); sindromul Raynaud; încălcarea mișcărilor, în timp, pacientul este complet imobilizat; cu afectarea mușchilor respiratori - dificultăți de respirație, până la paralizia completă a mușchilor și stopul respirator; cu afectarea mușchilor masticatori și a mușchilor faringelui - o încălcare a actului de înghițire; cu afectarea inimii - tulburări de ritm, până la stop cardiac; cu afectarea mușchilor netezi ai intestinului - pareza acestuia; încălcarea actului de defecare, urinare și multe alte manifestări.
Prognoza	Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisie stabilă și pe termen lung.
Indicatori de laborator	creșterea gammaglobulinelor; Accelerarea VSH; proteină C-reactivă pozitivă; scăderea nivelului de celule imunitare ale sistemului complementar (C3, C4); cantitate mică de celule sanguine; nivelul celulelor LE este semnificativ crescut; test ANA pozitiv; anti-ADN și detectarea altor anticorpi autoimuni.		o creștere a gammaglobulinelor, precum și a mioglobinei, fibrinogenului, ALT, AST, creatininei - din cauza defalcării țesutului muscular; test pozitiv pentru celule LE; rareori anti-ADN.
Principii de tratament	Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomatică și alte medicamente (vezi secțiunea articolului „Tratamentul lupusului sistemic”).

După cum puteți vedea, nu există o singură analiză care să diferențieze complet lupusul eritematos sistemic de alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte asemănătoare, mai ales în stadiile incipiente. Reumatologii cu experiență trebuie adesea să evalueze manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic (dacă este prezent).

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptomelor și tratamentului?

Lupusul eritematos sistemic este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. În copilărie, artrita reumatoidă este mai des depistată din bolile autoimune. LES afectează predominant (în 90% din cazuri) fetele. Lupusul eritematos sistemic poate apărea la sugari și copiii mici, deși rar, cel mai mare număr de cazuri de această boală apare în perioada pubertății, și anume la vârsta de 11-15 ani.

Având în vedere particularitatea imunității, nivelurile hormonale, intensitatea creșterii, lupusul eritematos sistemic la copii continuă cu propriile sale caracteristici.

Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:

• boală mai gravă , activitate ridicată a procesului autoimun;
• curs cronic boala la copii apare doar într-o treime din cazuri;
• mai frecvente curs acut sau subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
• de asemenea izolat numai la copii curs acut sau fulminant LES - afectarea aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la moartea unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
• dezvoltarea frecventă a complicațiilor și mortalitate ridicată;
• cea mai frecventă complicație este Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea unei stări de șoc a DIC - coagulare intravasculară diseminată;
• lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub forma de vasculita - inflamația vaselor de sânge, care determină severitatea procesului;
• copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o deficiență pronunțată a greutății corporale, până la cașexie (grad extrem de distrofie).

Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic la copii:

1. Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, o scădere bruscă a greutății corporale.
2. Modificări ale pielii sub formă de „fluture” la copii sunt relativ rare. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, o erupție hemoragică este mai frecventă în tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale). De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este căderea părului, genele, sprâncenele, până la chelie completă. Pielea devine marmorata, foarte sensibila la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții cutanate pe piele, care sunt caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației mâinilor. În cavitatea bucală pot exista răni nevindecatoare pe termen lung - stomatită.
3. Dureri articulare- un sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. Durerea articulațiilor de-a lungul timpului este combinată cu durerea în mușchi și rigiditatea mișcării, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4. Pentru copii caracterizată prin formarea pleureziei exudative(lichid în cavitatea pleurală), pericardită (lichid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5. Insuficienta cardiaca la copii, se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6. Leziuni renale sau nefrită se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la adulți. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7. Leziuni pulmonare este rar la copii.
8. În perioada incipientă a bolii la adolescenți, în cele mai multe cazuri, există leziuni ale tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită etc.).
9. Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin capriciu, iritabilitate, în cazuri severe se pot dezvolta convulsii.

Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii, diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este asumat imediat. Din păcate, până la urmă, tratamentul la timp este cheia succesului în tranziția unui proces activ într-o perioadă de remisie stabilă.

Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe studii imunologice (detecția anticorpilor autoimuni).
Într-un test general de sânge, în toate cazurile și încă de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor celulelor sanguine (eritrocite, leucocite, trombocite), coagularea sângelui este afectată.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca si la adulti, presupune utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, si anume Prednisolon, citostatice si medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită internarea de urgență a copilului într-un spital (secția de reumatologie, cu dezvoltarea complicațiilor severe - în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă).
Într-un spital, se efectuează o examinare completă a pacientului și se selectează terapia necesară. În funcție de prezența complicațiilor, se efectuează o terapie simptomatică și intensivă. Având în vedere prezența tulburărilor de sângerare la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
În cazul tratamentului început în timp util și regulat, este posibil să se realizeze remisiune stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârstă, inclusiv de pubertate normală. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza favorabil vietii.

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile tratamentului?

După cum am menționat deja, femeile tinere suferă adesea de lupus eritematos sistemic, iar pentru orice femeie, problema maternității este foarte importantă. Dar LES și sarcina reprezintă întotdeauna un risc mare atât pentru mamă, cât și pentru copilul nenăscut.

Riscuri de sarcină pentru o femeie cu lupus eritematos sistemic:

1. Lupus eritematos sistemic În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne însărcinată , precum și utilizarea pe termen lung a prednisolonului.
2. Când luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele), este absolut imposibil să rămâneți gravidă , deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionare; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la eliminarea acestor medicamente.
3. Jumătate cazurile de sarcina cu LES se incheie cu nasterea copil sănătos, născut la termen . la 25% cazurile în care se nasc astfel de copii prematur , A într-un sfert din cazuri observat avort .
4. Posibile complicații ale sarcinii în lupusul eritematos sistemic, în cele mai multe cazuri asociate cu afectarea vaselor placentei:

• moartea fetală;
• . Deci, într-o treime din cazuri, se dezvoltă o agravare a cursului bolii. Riscul unei astfel de deteriorari este maxim in primele saptamani ale I, sau in trimestrul III de sarcina. Și în alte cazuri, există o retragere temporară a bolii, dar în cea mai mare parte, ar trebui să ne așteptăm la o exacerbare puternică a lupusului eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe pe ce cale va urma procesul autoimun.
  6. Sarcina poate fi un declanșator în dezvoltarea apariției lupusului eritematos sistemic. De asemenea, sarcina poate provoca tranziția lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
  7. Mama cu lupus eritematos sistemic poate transmite gene copilului ei care îl predispun să dezvolte o boală autoimună sistemică în timpul vieții.
  8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele copilului; această condiție este temporară și reversibilă.
  • Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea medicilor calificati , și anume medic reumatolog și ginecolog.
  • Este indicat să planificați o sarcină într-o perioadă de remisie persistentă curs cronic de LES.
  • În caz de acută lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate afecta negativ nu numai sănătatea, ci și poate duce la moartea unei femei.
  • Și dacă, totuși, sarcina a avut loc în timpul unei exacerbări, atunci chestiunea posibilei conservari a acestuia este decisă de medici, împreună cu pacientul. La urma urmei, exacerbarea LES necesită utilizarea pe termen lung a medicamentelor, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
  • Sarcina este recomandată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
  • Cu leziune lupusă a rinichilor și a inimii nu se poate vorbi despre sarcină, acest lucru poate duce la moartea unei femei din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, deoarece aceste organe sunt sub o sarcină uriașă atunci când poartă un copil.
  Managementul sarcinii în lupusul eritematos sistemic:

  1. Esențial pe toată durata sarcinii observat de un medic reumatolog și un medic obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este doar individuală.
  2. Asigurați-vă că urmați regulile: nu suprasolicita, nu fi nervos, mananca normal.
  3. Acordați o atenție deosebită oricăror schimbări în sănătatea dumneavoastră.
  4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
  7. Chiar la începutul sarcinii, un reumatolog prescrie sau corectează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
  8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, suplimente de potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
  9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive și alte stări patologice ale sarcinii într-o maternitate.
  10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și numirea citostaticelor și a altor medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece perioada postpartum este periculoasă pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.

  Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic li s-a recomandat să nu rămână însărcinate, iar în cazul concepției, tuturor li s-a recomandat întreruperea artificială a sarcinii (avort medical). Acum, medicii și-au schimbat părerea cu privire la această chestiune, nu poți priva o femeie de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.

  Lupusul eritematos este contagios?

  Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Poate că este contagioasă?”. În plus, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult timp, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult, medicii anteriori au presupus și că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer. Dar, după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.

  Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită, există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru, că cauza de bază este prezența anumitor gene. Dar totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.

  Mecanismul de declanșare pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic poate fi:

  • diverse infecții virale;
  • infecții bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
  • factori de stres;
  • modificari hormonale (sarcina, adolescenta);
  • factori de mediu (de exemplu, radiații ultraviolete).
  Dar infecțiile nu sunt agenți cauzali ai bolii, astfel încât lupusul eritematos sistemic nu este absolut contagios pentru alții.

  Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoza pielii feței), deoarece pe piele sunt detectate un număr mare de bețișoare de tuberculoză, în timp ce calea de contact de transmitere a agentului patogen este izolată.

  Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?

  Ca în cazul oricărei boli, nutriția joacă un rol important în lupusul eritematos. Mai mult, cu această boală, există aproape întotdeauna o deficiență sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, oligoelemente și substanțe biologic active.

  Principala caracteristică a dietei LES este o dietă echilibrată și adecvată.

  1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (Omega-3):

  • pește de mare;
  • multe nuci și semințe;
  • ulei vegetal într-o cantitate mică;
  2. fructe si legume conțin mai multe vitamine și microelemente, dintre care multe conțin antioxidanți naturali, necesarul de calciu și acid folic se găsesc în cantități mari în legumele verzi și ierburi;
  3. sucuri, băuturi din fructe;
  4. carne slabă de pasăre: pui, file de curcan;
  5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , în special produse lactate (brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
  6. cereale și fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).

  1. Alimentele cu acizi grași saturați au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:

  • grăsimi animale;
  • mancare prajita;
  • carne grasă (carne roșie);
  • produse lactate cu conținut ridicat de grăsimi și așa mai departe.
  2. Semințe și muguri de lucernă (cultura de fasole).
  
  Foto: iarbă de lucernă.
  3. Usturoi - stimulează puternic sistemul imunitar.
  4. Mâncăruri sărate, picante, afumate reține lichidul în corp.

  Dacă bolile tractului gastrointestinal apar pe fondul LES sau luarea de medicamente, atunci pacientului i se recomandă mese fracționate frecvente conform unei diete terapeutice - tabelul numărul 1. Toate medicamentele antiinflamatoare sunt cel mai bine luate cu sau imediat după masă.

  Tratamentul lupusului eritematos sistemic la domiciliu este posibilă numai după selectarea unui regim individual de tratament într-un cadru spitalicesc și corectarea condițiilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure, auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă de reacții adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Omisiunile și neregulile în administrarea medicamentelor sunt inacceptabile.

  Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentele. Niciunul dintre aceste remedii nu va împiedica procesul autoimun, poți doar să pierzi timp prețios. Remediile populare își pot da eficacitatea dacă sunt utilizate în combinație cu metodele tradiționale de tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.

  Câteva medicamente tradiționale pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:

  
  
  Masuri de precautie! Toate remediile populare care conțin ierburi sau substanțe otrăvitoare nu trebuie să fie la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent la astfel de remedii, orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.

  Fotografie, cum arată simptomele lupusului eritematos?

  
  O fotografie: modificări ale pielii feței sub formă de fluture în LES.
  
  Foto: leziuni cutanate ale palmelor cu lupus eritematos sistemic. Pe lângă modificările pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.
  
  Modificări distrofice ale unghiilor cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striare longitudinală a plăcii unghiale.
  
  Leziuni lupice ale mucoasei bucale . Conform tabloului clinic, acestea sunt foarte asemănătoare cu stomatita infecțioasă, care nu se vindecă mult timp.
  
  Și așa ar putea arăta simptome precoce ale discoidului sau lupus eritematos cutanat.
  
  Și așa ar putea arăta lupus eritematos neonatal, aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.
  
  Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, amintește de erupțiile cutanate de rujeolă, lasă pete pigmentare care nu dispar mult timp.