Sindromul Charge Strauss.

Apare de obicei la persoanele cu astm bronșic la adulți, rinită alergică, polipoză nazală sau o combinație. Diagnosticul poate fi confirmat prin rezultatele biopsiei. Tratamentul se efectuează în principal cu glucocorticoizi, în cazuri severe în asociere cu imunosupresoare.

Sindromul Churg-Strauss apare la aproximativ 3 persoane la milion. Vârsta medie de debut este de 48 de ani.

Sindromul Churg-Strauss se caracterizează prin granuloame necrozante extravasculare (conținând de obicei infiltrate eozinofile), eozinofilie și infiltrație tisulară eozinofilă. Cu toate acestea, aceste schimbări sunt rareori combinate. Vasculita afectează de obicei arterele și venele pulmonare și sistemice. Orice organ poate fi implicat, dar plămânii, pielea, sistemul cardiovascular (de exemplu, vasculita arterei coronare), rinichii, sistemul nervos periferic, sinusurile, articulațiile și tractul gastrointestinal sunt cel mai frecvent afectate. Ocazional, capilarita pulmonară poate duce la sângerare alveolară.

Cauzele sindromului Churg-Strauss

Motivul este necunoscut. Dezvoltarea poate fi mediată de un mecanism alergic cu afectare directă a țesuturilor de către eozinofile și produși de degradare a neutrofilelor. Activarea limfocitelor T contribuie probabil la menținerea inflamației eozinofile. Sindromul apare la pacienții cu astm bronșic la adulți, rinită alergică, polipoză nazală sau o combinație a acestor caracteristici.

Simptomele și semnele sindromului Churg-Strauss

Sindromul are 3 faze care se pot suprapune:

1. Faza 1 - prodromală - poate persista câțiva ani. Se notează rinită alergică, polipoză nazală, astm sau o combinație a acestora.
2. Faza a 2-a - caracterizată printr-o creștere a numărului de eozinofile din sânge, infiltrarea țesutului eozinofil. Simptomele clinice pot semăna cu sindromul Loeffler, inclusiv pneumonia eozinofilă cronică și gastroenterita eozinofilă.
3. Faza 3 dezvoltă o vasculită care poate pune viața în pericol. Caracterizat prin manifestări sistemice.

Fazele nu se succed neapărat în această ordine, intervalele de timp dintre ele variază considerabil.

Pot fi afectate diferite organe și sisteme.

Sistemul respirator. Astmul, care debutează adesea la vârsta adultă, apare la majoritatea pacienților. Sinuzita este frecventă, de obicei fără inflamație necrozantă severă. Sinuzita este însoțită de durere la nivelul feței și apariția de scurgeri din nas. Sunt posibile dificultăți de respirație, precum și tuse și hemoptizie din cauza sângerării alveolare. Infiltratele pulmonare tranzitorii sunt frecvente.

Sistem nervos. Manifestările neurologice sunt caracteristice. Frecvența mononevritelor multiple ajunge la 75%. Afectarea SNC este rară, dar poate duce la afectarea conștienței și comă cu sau fără implicarea nervilor cranieni. Posibil accident vascular cerebral.

Piele. Pielea este afectată la aproximativ jumătate dintre pacienți. Pe suprafețele extensoare ale membrelor apar noduli și papule. Ele se datorează formării granuloamelor în formă de palisadă cu o zonă centrală de necroză; purpura sau papule eritematoase se pot dezvolta din cauza vasculitei leucocitoclastice cu sau fara infiltratie eozinofila marcata.

SIstemul musculoscheletal. Artralgiile, mialgiile sau chiar artrita sunt uneori observate, de obicei în timpul fazei vasculitice.

inima. Se pot dezvolta insuficiență cardiacă, infarct miocardic, vasculită coronariană (posibil cu infarct miocardic), boală valvulară sau pericardită. Fenomenul histologic predominant este miocardita eozinofilă.

Tract gastrointestinal: ischemie mezenterica. O treime dintre pacienți pot prezenta semne gastrointestinale (de exemplu, dureri abdominale, diaree, sângerare) din cauza gastroenteritei eozinofile sau a ischemiei mezenterice asociate cu vasculită.

Rinichi: hipertensiune arterială nouă. Rinichii sunt afectați mai rar decât în ​​alte vasculite asociate ANCA. De obicei există o glomerulonefrită necrozantă segmentară focală pauciimună (cu un număr mic de complexe imune) cu formarea de semilune. Inflamația eozinofilă sau granulomatoasă a rinichilor este rară.

Afectarea rinichilor, a inimii sau a sistemului nervos este un semn de prognostic prost.

Diagnosticul sindromului Churg-Strauss

Criterii clinice:

• Teste de laborator de rutină.
• Biopsie.

Criteriile de clasificare ale Colegiului American de Reumatologie:

• Astm.
• Eozinofilie > 10% în sângele periferic.
• Sinuzita.
• Infiltrate pulmonare, uneori tranzitorii.
• Caracteristicile histologice ale vasculitei cu eozinofile extravasculare.
• Mononevrita multiplă sau polineuropatie.

Dacă sunt prezente 4 sau mai multe criterii, sensibilitatea este de 85% și specificitatea este de 99,7%.

Se fac analize de sânge și radiografii toracice, dar rezultatele nu permit stabilirea unui diagnostic. Hemoleucograma completă este indicată pentru a detecta eozinofilia. Eozinofilia din sângele periferic este, de asemenea, un marker al activității bolii. Determinați periodic conținutul de IgE, proteină C reactivă și ESR pentru a evalua activitatea inflamatorie. Pentru a detecta afectarea rinichilor și a evalua severitatea acesteia, determinați nivelul electroliților și efectuați un test general de urină.

Rata de detecție a ANCA ajunge la 50%. În prezența ANCA, se efectuează un imunotest enzimatic pentru a detecta anticorpi specifici. Cea mai caracteristică constatare este ANCA perinucleară (pANCA) cu anticorpi la mieloperoxidază, dar ANCA nu este specifică sindromului Churg-Strauss.

Radiografia toracică arată adesea infiltrate pulmonare tranzitorii.

Dacă este posibil, ar trebui efectuată o biopsie a țesutului afectat cel mai accesibil.

Pe lângă criteriile stabilite, în tabloul clinic pot apărea oligoartrite nedistructive și leziuni cutanate. Poate apărea glomerulonefrită.

Vasculita în sindromul Churg-Stroy este întotdeauna detectată în probele de biopsie, iar granuloamele extravasculare - în mai puțin de 50% din cazuri. Modificările pot fi larg răspândite (atunci o formă sistemică a bolii este izolată) sau izolate (forma locală). Nodulii necrotici subcutanați și/sau intradermici, denumiți uneori „granuloame Chug-Stroe”, sunt nespecifici. O caracteristică a modificărilor morfologice este eozinofilia tisulară masivă în combinație cu vasculita leucocitoclastică distructivă.

Tratamentul sindromului Churg-Strauss

• Glucocorticoizi.

Principalul tratament este terapia sistemică cu glucocorticoizi. Dacă boala este refractară la alte medicamente sau inflamația eozinofilă este dificil de controlat, utilizați interferon recombinant la 3.000.000 1D subcutanat zilnic.

Sindromul Churg-Strauss este o tulburare rară care poate afecta mai multe sisteme de organe, în special plămânii. Se caracterizează prin gruparea anormală a globulelor albe (hipereozinofilie) în sânge și țesuturi, inflamarea vaselor de sânge (vasculită) și dezvoltarea unor leziuni nodulare numite granuloame (granulomatoză).

Majoritatea persoanelor afectate au alergii. În plus, astmul și alte anomalii pulmonare (infiltrate) preced adesea dezvoltarea simptomelor cu șase luni sau până la două decenii.

Descoperirile nespecifice asociate cu sindromul Churg-Strauss includ de obicei simptome asemănătoare gripei, cum ar fi febră, o senzație generală de slăbiciune, oboseală (stare de rău), pierderea poftei de mâncare (anorexie), scădere în greutate și mialgie.

Semnele suplimentare variază în funcție de anumite sisteme de organe. Sunt adesea implicați nervii din afara sistemului nervos central (periferic), rinichii, tractul gastrointestinal. Fără tratament adecvat, apar leziuni severe ale organelor și complicații care pot pune viața în pericol.

Cauza exactă a sindromului Churg-Strauss este necunoscută, mulți cercetători subliniind că funcționarea anormală a sistemului imunitar joacă un rol important.

Sinonime

• angiită alergică și granulomatoză;
• granulomatoză eozinofilă cu poliangită;
• EGPA.

Deoarece boala afectează mai multe organe, caracteristicile specifice ale sindromului Charge-Strauss variază foarte mult. Tulburarea este împărțită în trei faze distincte:

1. prodromală.
2. Eozinofil.
3. Vasculita.

Ele pot apărea secvenţial. Unii nu trec prin toate cele trei etape. Fără tratament, progresează, provocând complicații care pun viața în pericol.

prodormal

Faza prodromală (sau alergică) este marcată de diverse reacții alergice, de obicei precedate de altele. Persoanele afectate dezvoltă astm bronșic tardiv, tuse, dificultăți de respirație. La persoanele cu astm bronșic, starea se poate agrava.

Unii dezvoltă febra fânului (rinită alergică), o afecțiune comună în care inflamația alergică a mucoasei nasului provoacă curgerea nasului, strănut, mâncărime și obstrucție nazală.

Febra fânului poate fi o afecțiune cronică, recurentă. Uneori apar episoade repetate de sinuzită. Sinuzita duce la durere la nivelul feței. Problemele nazale cronice determină formarea de polipi nazali mici (benini).

Faza prodromală durează de la câteva luni până la mulți ani. Problemele respiratorii sunt de obicei primele semne ale sindromului Churg-Strauss, preced dezvoltarea vasculitei cu șase luni.

Faza eozinofilă

Faza eozinofilă este marcată de acumularea de eozinofile în diferite țesuturi ale corpului.

Eozinofilele sunt un tip special de globule albe. Rolul lor exact este necunoscut, dar sunt adesea produse ca răspuns la alergii.

La persoanele cu sindrom Churg-Strauss, un număr anormal de mare de eozinofile (hipereozinofilie) este produs și acumulat în diferite țesuturi ale corpului, în special în plămâni, tractul gastrointestinal și piele.

Vasculitic

A treia fază este cunoscută ca vasculitică și se caracterizează prin implicarea pe scară largă a diferitelor vase de sânge din organism (vasculită). Vasculita cronică face ca vasele de sânge afectate să se îngusteze, să blocheze și să încetinească fluxul de sânge către diferite organe din organism.

Vasele de sânge inflamate devin subțiri, fragile, se pot rupe și sângerează în țesuturile din jur. Se pot întinde sau forma un umflătură (anevrism).

Simptomele sindromului Churg-Strauss variază foarte mult ca severitate, durată și debut. Deoarece sunt afectate diferite sisteme de organe, toate simptomele nu apar în fiecare caz.

Majoritatea oamenilor dezvoltă mai întâi simptome astmatice. Uneori apar semne de vasculită înaintea respirației.

Simptome suplimentare

Adesea există manifestări nespecifice care pot fi asociate cu diferite boli:

• oboseală;
• febră;
• pierdere în greutate;
• transpirații nocturne;
• durere abdominală;
• tuse;
• dureri articulare (artralgie);
• mialgie;
• un sentiment general de sănătate precară (rare).

Au fost raportate ganglioni limfatici umflați și slăbiciune generală. Apar și infecții interne ale urechii cu formare de lichid (otita medie seroasă), care pot duce la pierderea auzului. Pe suprafața pleoapelor (conjunctivă) apare o membrană umedă.

Tulburări neurologice

Problemele neurologice sunt frecvente, apar la 78% dintre persoanele cu sindrom Churg-Strauss.

Poate apărea o tulburare numită mononeurită multineuron, în care sunt afectați doi sau mai mulți nervi din zone separate ale sistemului nervos periferic.

Simptomele asociate depind de nervii specifici implicați. Frecvente sunt:

• durere, furnicături sau amorțeală;
• slăbiciune în brațe și picioare.

Sindromul Churg-Strauss (angita granulomatoasă alergică eozinofilă) a fost descris pentru prima dată de Charg și Strauss în 1951 și este o vasculită necrozantă granulomatoasă eozinofilă alergică care afectează predominant vasele mici și mijlocii; asociat cu inflamația tractului respirator, astm bronșic și eozinofilie. Anterior, acest sindrom a fost descris ca o variantă astmatică a periarteritei nodoase. În prezent, a fost identificat ca o formă nosologică independentă.

Etiologie și patogeneză

Comun tuturor vasculitelor sistemice. Anticorpii citoplasmatici antineutrofili joacă un rol important în dezvoltarea acestei boli.

Boala se dezvoltă cel mai adesea la vârsta de 30-40 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc puțin mai des decât femeile.

Clinica

În cazuri severe, sunt posibile perforații intestinale, peritonită și obstrucție intestinală. Leziunile cutanate se manifestă prin noduli, purpură hemoragică, pete eritematoase și urticarie. Înfrângerea sistemului nervos se caracterizează prin polinevrita periferică, afectarea nervilor cranieni, mononevrita diferiților nervi. Posibilă afectare a sistemului nervos central cu dezvoltarea convulsiilor și a accidentelor vasculare cerebrale.

Afectarea rinichilor este mai puțin frecventă și mai ușoară decât în ​​alte vasculite necrozante. Înfrângerea sistemului cardiovascular se manifestă prin pericardită, endocardită eozinofilă, hipertensiune arterială, infarct miocardic este rar observat. Înfrângerea sistemului musculo-scheletic este destul de tipică: artralgie, poliartrită care implică articulații mari și mici, mialgie și miozită.

curgere

Există 3 perioade ale cursului: prima, sau prodromală, (poate dura până la 10 ani și se caracterizează prin rinită alergică, polipoză, astm bronșic); a doua perioadă (apar eozinofilie periferică și tisulară, pneumonie eozinofilă, gastrită eozinofilă); a treia perioadă se caracterizează prin predominarea clinicii de vasculită sistemică.

Diagnosticare

În sânge se observă anemie moderată, leucocitoză, eozinofilie, o creștere a VSH, seromucoid și haptoglobină. Biopsia lamboului musculocutanat relevă eozinofilie în spațiul extravascular.

Criteriile de diagnostic includ astm bronșic, eozinofilie, antecedente de alergii, neuropatie, infiltrate pulmonare, implicarea sinusurilor paranazale și prezența eozinofiliei extravasculare.

Prezența oricăror 4 sau mai multe criterii la un pacient face posibilă diagnosticarea sindromului Churg-Strauss.

Tratament

Tratamentul bolii este complex cu utilizarea corticosteroizilor și a citostaticelor. Cu afectarea plămânilor, tractului gastrointestinal, pielii, rinichilor, tratamentul începe cu prednisolon (doza copleșitoare este de 60 mg pe zi, după 1-2 săptămâni se trece la prednisolon intermitent cu o reducere constantă a dozei; după 3 luni, cu îmbunătățire a starea, doza continuă să fie redusă la întreținere și lăsată mult timp). În absența efectului prednisolonului, precum și cu adăugarea de insuficiență circulatorie, tulburări de conducere, semne de afectare difuză a SNC, hidroxiureea este prescrisă în doză de 0,5-1 g pe zi pe cale orală. Cu o scădere a numărului de leucocite la 6-10 x10 9 /l, trec la administrarea medicamentului după 2 zile în a 3-a sau îl anulează timp de 2-3 luni. Puteți utiliza alte citostatice - azatioprină, ciclofosfamidă (ca în periarterita nodulară). Odată cu dezvoltarea sindromului de astm bronșic, sunt prescrise bronhodilatatoare. Pentru a preveni complicațiile tromboembolice, se prescriu anticoagulante, agenți antiplachetari (acid acetilsalicilic 0,15-0,25 g pe zi, curantil 225-400 mg pe zi).

Semne și simptome clinice

Există trei etape principale în cursul bolii:
■ în perioada prodromală, care poate dura până la SO ani, apar diverse manifestări alergice, printre care rinita, febra fânului şi astmul;
■ a doua fază se caracterizează prin eozinofilie periferică şi tisulară în combinaţie cu sindromul Lefler, pneumonie eozinofilă sau gastroenterita eozinofilă;
■ În a treia fază a bolii încep să predomine în tabloul clinic semnele de vasculită sistemică. Astmul bronșic este principala manifestare a sindromului, în cele mai multe cazuri precedă dezvoltarea vasculitei sistemice și nu este caracteristic altor vasculite sistemice.

Există o dezvoltare a astmului bronșic sever cu atacuri frecvente, care necesită numirea de glucocorticoizi. Destul de des într-o fază a vasculitei are loc o remisiune a astmului. În stadiile incipiente ale bolii se observă infiltrație eozinofilă, în stadiul târziu se observă vasculită necrozantă și granuloame. Aproape o treime dintre pacienți au pleurezie cu eozinofilie în lichidul pleural, care poate să nu fie detectată radiografic, dar se manifestă ca durere în piept în timpul respirației.

Afectarea căilor respiratorii superioare include rinita alergică care duce la obstrucție nazală, sinuzită recurentă și polipoză nazală.

Înfrângerea tractului gastro-intestinal se manifestă prin durere în abdomen, diaree, sângerare și se asociază atât cu gastroenterita eozinofilă, cât și cu vasculită a vaselor intestinale, care poate provoca perforație intestinală, peritonită, obstrucție intestinală.

De asemenea, a fost descrisă dezvoltarea colitei ulcerative. Uneori, gastroenterita eozinofilă precede debutul vasculitei.

Leziunile cardiace se caracterizează prin modificări electrocardiografice, care sunt detectate la jumătate dintre pacienți, dezvoltarea pericarditei acute sau constrictive, insuficiență cardiacă și mai rar MI este descrisă într-o treime. hipertensiune arterială și endocardită Lefler. Insuficiența cardiacă provoacă moartea la jumătate dintre pacienți.

Una dintre cele mai frecvente manifestări ale bolii este afectarea pielii și a sistemului nervos, similară cu cea întâlnită în poliarterita nodoasă.

Afectarea renală este mai puțin frecventă decât alte manifestări și mai puțin malignă decât în ​​granulomatoza Wegener sau poliarterita nodoasă, adesea asociată cu detectarea pANCA

Leziunile articulare sub formă de artrită sau artralgie apar la jumătate dintre pacienți.

Un semn caracteristic de laborator al bolii este eozinofilia (mai mult de 109/l la 97% dintre pacienți), care apare în orice stadiu al bolii. Cu toate acestea, pacienții sunt descriși fără eozinofilie periferică, dar cu infiltrație eozinofilă tisulară severă. În plus, absența eozinofiliei poate fi asociată cu terapia anterioară cu glucocorticoizi sau cu fluctuații naturale ale nivelului de eozinofile din sângele periferic. Cu toate acestea, în general, există o corelație puternică între eozinofilie, astm și vasculită.

Un semn frecvent al bolii este creșterea nivelului de IgE, dar nu există nicio relație între nivelul IgE și activitatea bolii. În sindromul Churg-Strauss, pANCA (în principal anticorpi la mieloperoxidază) a fost găsit la mai mult de jumătate dintre pacienți. Prezența acestor anticorpi se corelează cu astmul și erupțiile hemoragice. Criteriile de clasificare pentru sindromul Churg-Strauss sunt prezentate în Tabelul 50.

Tabelul 50 Criterii de clasificare pentru sindromul Churg-Strauss (AT Masi al., 1990)

Prezența a 4 sau mai multe dintre orice semne la un pacient face posibilă stabilirea unui diagnostic cu o sensibilitate de 85% și o specificitate de 99%.

Boala trebuie suspectată la pacienții de vârstă mijlocie cu antecedente de astm bronșic pe termen lung sau rinită alergică și eozinofilie, care au dezvoltat semne de patologie sistemică, inclusiv mononevrita multiplă, infiltrate pulmonare, cardiomiopatie.

Diagnostic diferentiat

Diferențierea trebuie efectuată cu:
■ poliarterita nodoasă
■ Granulomatoza Wegener
■ pneumonie cronică eozinofilă
■ sindromul hipereozinofil idiopatic.

Spre deosebire de sindromul Churg-Strauss, poliarterita nodoasă clasică nu se prezintă de obicei cu afectare pulmonară, astm sau glomerulonefrită necrozantă. În timp ce formarea de microanevrisme este caracteristică poliarteritei nodoase și este extrem de rară în sindromul Churg-Strauss.

Diferențierea sindromului Churg-Strauss și a granulomatozei Wegener nu este, de asemenea, dificilă, deoarece aceasta din urmă nu se caracterizează prin dezvoltarea astmului bronșic, a reacțiilor alergice și a eozinofiliei.

Deși sindromul Churg-Strauss are multe asemănări cu sindromul hipereozinofil idiopatic, un nivel mai ridicat de eozinofile, antecedentele de absență a astmului și alergiilor, semnele de vasculită și rezistența la terapia cu glucocorticoizi, caracteristice acestora din urmă, fac posibilă diferențierea acestor boli. .

Ce este Sindromul Cherg-Strauss?

Sindromul Churg-Strauss este una dintre numeroasele forme de vasculită. Vasculita este o boală caracterizată prin inflamarea vaselor de sânge. Acest sindrom este frecvent întâlnit în special la pacienții cu astm sau alergii.

Cauzele sindromului Churg-Strauss

Acest sindrom este rar. Cauza dezvoltării sale este necunoscută, dar sindromul este asociat cu o supraactivare a sistemului imunitar al unei persoane cu astm. Deși s-a raportat că acest sindrom este asociat cu anumite tipuri de medicamente pentru astm bronșic numite modificatori de leucotriene. Încă nu se știe, nu este clar fundamentat care este cauza sindromului: medicamentele în sine sau utilizarea lor de către pacienți.

Simptomele sindromului Churg-Strauss

Simptomele sindromului includ letargie, febră mare, scădere în greutate, sinuzită sau inflamație a cavității nazale la un pacient astmatic. Uneori, astmul se îmbunătățește atunci când boala se agravează. Vasculita pulmonară se caracterizează prin tuse, dificultăți de respirație, respirație șuierătoare și dureri în piept.
În cazurile severe, apar umflături pe piele - noduli. Din cauza inflamației vaselor de sânge din cavitatea abdominală, se observă diaree și dureri abdominale. De asemenea, vezica urinară și prostata se pot inflama.
Cu afectarea sistemului nervos cu vasculită, se observă rigiditate și slăbiciune la nivelul membrelor. Dacă creierul este deteriorat, pot apărea convulsii și tulburări ale minții.

Diagnosticul sindromului Churg-Strauss

Diagnosticul sindromului se bazează pe simptomele descrise mai sus la pacienții cu astm bronșic.
Medicul poate detecta modificări patologice în plămâni, pe piele, în sistemul nervos. Se măsoară tensiunea arterială.
Un test de sânge arată de obicei o creștere a nivelului de eozinofile. Cu afectarea rinichilor (care nu este obișnuită), sunt detectate modificări ale analizei urinei.
Dacă plămânii sunt afectați, atunci se efectuează o examinare cu raze X sau o imagistică prin rezonanță magnetică, care dezvăluie zone de inflamație.
O biopsie a țesutului afectat poate servi drept studiu final. În același timp, în timpul unui studiu la microscop, poate fi detectată o acumulare de eozinofile în țesutul afectat.

Tratamentul sindromului Churg-Strauss

Tratamentul acestui sindrom merge în două direcții. În primul rând, este necesar să eliminați imediat inflamația vaselor de sânge (vasculită) și, în al doilea rând, să slăbiți activitatea sistemului imunitar, limitându-l. Tratamentul implică de obicei doze mari de corticosteroizi (cum ar fi prednison și prednison) și medicamente Cytoxan (ciclofosfamidă) pentru a reduce inflamația și a slăbi sistemul imunitar.
De obicei, ciclofosfamida a fost utilizată timp de un an sau mai mult de către pacienții cu sindrom Cherg-Strauss. Potrivit unor rapoarte, pacienții, care luau acest medicament timp de 6-12 luni, erau în redresare. Aceasta înseamnă că medicii pot recomanda acum un curs scurt de Cytoxan (și, prin urmare, mai puțin toxic) pacienților cu sindrom Churg-Strauss.

Perspective pentru tratamentul sindromului

Acest sindrom este o afecțiune gravă și poate fi fatală. Dacă nu este tratată, atunci boala este foarte periculoasă pentru organism, deoarece. provoacă leziuni ale organelor interne. Cu un tratament atent și adecvat, este posibilă o recuperare completă.