Arcul aortic drept la făt ce trebuie făcut. Poziția pe partea dreaptă a arcului aortic

0

Când este păstrat după naștere, se formează arcul branhial IV drept arcul aortic drept. Se dezvăluie ca singura anomalie, și, de asemenea, în combinație cu un aranjament în oglindă a organului, cu. Cu această anomalie, aorta ascendentă urcă și în dreapta traheei și esofagului, se răspândește prin bronhia dreaptă, coboară fie în dreapta, fie, trecând în spatele esofagului, în stânga coloanei vertebrale. Aorta din partea dreaptă se manifestă adesea fără simptome patologice. În aceste cazuri, ligamentul arteriosus este situat în fața traheei și nu este întins, iar dacă trece prin spatele esofagului, este lung. Dacă un ligamentum arteriosus sau un canal arterial permeabil trece din artera pulmonară în aortă în stânga traheei și în spatele esofagului, se formează un inel care înconjoară esofagul și traheea. Ligamentul arterial apasă pe esofag și trahee. Artera subclavică stângă într-un caz trece prin fața traheei sau a diverticulului arcului IV ramal stâng rezidual. Diverticulul este situat la confluența arcului drept cu aorta descendentă. Diverticuli - resturi ale arcului IV branchial stâng cu diferite variante ale arterelor subclaviei.

Simptome clinice

La copii, un arc aortic pe partea dreaptă poate provoca sughiț persistent. În absența unui inel de îngustare închis de un ligament arterial, cursul bolii este asimptomatic. La adulții cu scleroză aortică, fenomenele de disfagie cresc. Detresă respiratorie se agravează după masă.

Soiuri descrise în literatură

Arcul aortic traversează bronhia principală dreaptă și coboară din partea dreaptă a coloanei vertebrale ca aortă descendentă. Arterele carotide comune stângi și subclavia stângă pleacă din artera innominată. Ligamentul arteriosus se atașează de artera innominată.

Arcul aortic drept este situat pe gât, la nivelul cartilajului tiroidian, pe partea dreaptă a laringelui. Arcul aortic se formează în acest caz din a treia pereche a arcului branchial drept. Ductusul arteriosus permeabil intră în aorta descendentă împotriva arterei subclaviei stângi. Carotida comună stângă ia naștere din aorta ascendentă și urcă în fața și în stânga traheei. Ductusul arteriosus este implicat în inelul vascular, care comprimă traheea și esofagul.

1. date cu raze X. La inhalare - aerare insuficientă a plămânilor, la expirare - hiperaerare. Semne de infecție în plămâni. Proeminența aortei este vizibilă pe partea dreaptă a umbrei mediastinale, iar în stânga umbra normală a arcului aortic este absentă. Pe partea stângă, există adesea o imagine în umbră a unui diverticul situat acolo unde ar fi în mod normal bombarea aortică. Aorta descendentă este uneori deplasată spre câmpurile pulmonare. În prima poziție oblică, traheea este deplasată înainte, iar umbra diverticulului este detectată la nivelul arcului dintre trahee și coloană vertebrală. În poziția oblică stângă, aorta descendentă se îndoaie. La radiografiile laterale este vizibilă traheea, plină de aer în partea normală superioară și îngustată distinct în partea inferioară.
2. Examinarea esofagului. O înghițitură de bariu detectează o îngustare bruscă a esofagului și o comprimare a suprafeței laterale și posterioare stângi a acestuia dacă există un diverticul sau un ligament arterial într-un inel închis. Deasupra crestăturii de pe suprafața posterioară a esofagului, se determină un defect separat care merge oblic în sus și spre stânga. Este cauzată de compresia arterei subclaviei stângi, trecând în spatele esofagului către clavicula stângă. Umbra arterei subclaviei stângi, care trece în spatele esofagului, este situată deasupra umbrei arcului aortei drepte. În spatele esofagului apare un diverticul aortic stâng pulsatoriu. Esofagul este deplasat anterior.
3. Examen traheal cu lipoidol. În prezența simptomelor de compresie a traheei, un studiu de contrast al acesteia arată localizarea inelului aortic. Introducerea lipoidolului în trahee dezvăluie o crestătură alungită de-a lungul peretelui drept al traheei, cauzată de arcul aortic adiacent, o crestătură pe peretele anterior al traheei de la compresia de către artera pulmonară și o amprentă pe peretele stâng al traheea din ligamentul arterial. Dacă nu există compresie a traheei, atunci nu are rost să o examinăm cu lipoidol.
4. Angiocardiografie. Se produce atunci când arcul aortic din partea dreaptă este combinat cu alte defecte cardiace congenitale.

Diagnostic diferentiat

Arcul aortic din partea dreaptă poate provoca o imagine similară cu cea observată cu. În imaginea anterioară, arcul aortic din partea dreaptă la copii în prezența unei umbre mărite a glandei timus nu este detectat clar. Cu toate acestea, glanda nu mișcă esofagul înainte. Tumorile din umbra mediastinală posterior superioară pot simula un arc aortic drept, dar nu pulsează. Se păstrează proeminența normală a arcului aortic din stânga. La anevrismele arterei innominate sau ale aortei stângi descendente se detectează întotdeauna umbra aortei descendente.

Curbura arcului aortic spre dreapta. O variantă a defectului, în care aorta descendentă este situată în dreapta coloanei vertebrale, este adesea combinată cu alte defecte în dezvoltarea inimii. Apare la aproximativ 20% dintre pacienții cu tetradă Fallot și adesea în trunchiul arterial comun. Când este incompatibil cu alte anomalii, îndoirea arcului aortic spre dreapta este absentă. Se vede pe radiografie. La contrastarea esofagului se remarcă o impresie a conturului său drept la nivelul arcului aortic.

Inel vascular. Anomaliile congenitale ale structurii arcului aortic și ale ramurilor sale principale duc la formarea de inele vasculare în jurul traheei și esofagului, comprimându-le într-un grad sau altul. Cel mai des găsit:

1) dublarea arcului aortic;

2) îndoirea arcului aortic spre dreapta în combinație cu ligamentul arterial stâng;

3) originea anormală a arterei subclaviei drepte, care în astfel de cazuri este ultima ramură toracică mare a unei aorte situate în mod normal;

4) localizarea zonei de origine a arterei innominate din arcul aortic spre stânga decât în ​​comparație cu norma;

5) începutul arterei carotide stângi spre dreapta în comparație cu norma și localizarea ei anterior de trahee;

6) artera pulmonară stângă accesorie.

Acesta din urmă pleacă fie din trunchiul arterei pulmonare, care este mai lung decât de obicei, fie din artera pulmonară dreaptă. Trece între trahee și esofag, strângându-le.

Tabloul clinic este extrem de variabil. În unele cazuri, în special cu originea anormală a arterei subclaviei drepte, nu există simptome. Odată cu compresia inelului vascular al traheei și esofagului, apare adesea în copilărie. Respirația este de natură stridorică și crește odată cu plânsul copilului, în timp ce îl hrănește și când capul este înclinat. Înclinarea capului facilitează respirația. Adesea există vărsături, poate exista o tuse cu o tentă metalică, pneumonia nu este neobișnuită. Examinarea cu raze X a unui pacient cu contrastul esofagului și aortografie fac posibilă stabilirea diagnosticului.

Tratamentul chirurgical este indicat pacienților care prezintă semne clinice de anomalii și semne radiografice de compresie a traheei sau esofagului. La dublarea arcului aortic, vasul situat în față este de obicei tăiat. Cu compresia cauzată de arcul aortic drept și ligamentul arterial stâng, acesta din urmă este disecat. Artera subclaviană dreaptă anormală este ligată la originea sa din aortă. Deoarece artera innominată sau carotidă care iese anormal nu poate fi ligată, compresia traheei cauzată de acestea este eliminată prin atașarea adventiței acestor vase de stern. Corectarea originii anormale a arterei pulmonare stângi se realizează în condiții de bypass cardiopulmonar prin ligatura arterei la locul de origine, îndepărtarea acesteia anterior din trahee și reatașarea la trunchiul arterei pulmonare. Traheomalacia severă concomitentă exacerbează prognosticul.

Arcul aortic drept la făt este o boală cardiacă congenitală care poate apărea izolat sau în combinație cu alte defecte, uneori severe. În orice caz, în timpul formării arcului drept, apar tulburări în dezvoltarea normală a inimii fetale.

Aorta este cel mai mare vas din corpul uman, a cărui funcție este de a muta sângele din inimă către alte trunchiuri arteriale, până la arterele și capilarele întregului corp.

Din punct de vedere filogenetic, dezvoltarea aortei suferă modificări complexe în cursul evoluției. Astfel, formarea aortei ca vas integral are loc numai la animalele vertebrate, în special la pești (inima cu două camere), amfibieni (inima cu două camere cu un sept incomplet), reptile (inima cu trei camere), păsări. și mamifere (inima cu patru camere). Cu toate acestea, toate vertebratele au o aortă, în care există un flux de sânge arterial amestecat cu sânge venos sau complet arterial.

În procesul de dezvoltare individuală a embrionului (ontogeneză), formarea aortei suferă modificări la fel de complexe ca și inima însăși. Începând din primele două săptămâni de dezvoltare a embrionului, se constată o convergență crescută a trunchiului arterial și a sinusului venos situat în porțiunea cervicală a embrionului, care a migrat ulterior mai medial către viitoarea cavitate toracică. Trunchiul arterial dă naștere nu numai la două ventricule ulterior, ci și la șase arcade branchiale (arterial) (șase pe fiecare parte), care, pe măsură ce se dezvoltă, în 3-4 săptămâni, se formează după cum urmează:

• primul și al doilea arc aortic sunt reduse,
• al treilea arc dă naștere arterelor carotide interne care hrănesc creierul,
• al patrulea arc dă naștere arcului aortic și așa-numitei părți „dreapte”,
• al cincilea arc este redus,
• al şaselea arc dă naştere trunchiului pulmonar şi ductului arterial (Botallov).

Complet cu patru camere, cu o diviziune clară a vaselor cardiace în aortă și trunchiul pulmonar, inima devine până în a șasea săptămână de dezvoltare. Un embrion de 6 săptămâni are o inimă complet formată, care bate, cu vase mari.

După formarea aortei și a altor organe interne, topografia vasului este după cum urmează. În mod normal, arcul aortic stâng provine din bulbul aortic în partea sa ascendentă, care, la rândul său, provine din ventriculul stâng. Adică aorta ascendentă trece în arcada aproximativ la nivelul celei de-a doua coaste din stânga, iar arcul ocolește bronhia principală stângă, îndreptându-se înapoi și spre stânga. Partea superioară a arcului aortic se proiectează pe crestătura jugulară chiar deasupra vârfului sternului. Arcul aortic coboară până la a patra coastă, situată în stânga coloanei vertebrale, apoi trece în partea descendentă a aortei.

În cazul în care arcul aortic „se întoarce” nu spre stânga, ci spre dreapta, din cauza unei eșecuri în așezarea vaselor umane din arcurile branhiale ale embrionului, se vorbește despre un arc aortic pe partea dreaptă. În acest caz, arcul aortic este aruncat prin bronhia principală dreaptă și nu prin stânga, așa cum ar trebui să fie normal.

De ce apare viciul?

Orice malformație se formează la făt dacă o femeie în timpul sarcinii este influențată de factori negativi de mediu - fumat, alcoolism, dependență de droguri, ecologie și fond de radiații adverse. Cu toate acestea, un rol important în dezvoltarea inimii la un copil îl joacă factorii genetici (ereditari), precum și bolile cronice existente la mamă sau bolile infecțioase din trecut, în special la începutul sarcinii (gripa, infecția cu herpes, varicela, rubeola). , rujeola, toxoplasmoza si multe altele).

Dar, în orice caz, atunci când oricare dintre acești factori influențează o femeie în stadiile incipiente ale sarcinii, procesele normale de ontogeneză (dezvoltare individuală) a inimii și aortei, formate în timpul evoluției, sunt perturbate.

Deci, în special, vârsta gestațională de aproximativ 2-6 săptămâni este deosebit de vulnerabilă la inima fetală, deoarece în acest moment are loc formarea aortei.

Clasificarea arcului aortic drept

varianta arcului aortic drept cu formarea unui inel vascular

În funcție de anatomia anomaliei ductului, există:

1. Arcul aortic drept, fără formarea unui inel vascular, atunci când ligamentul arterial (conductul arterial crescut sau Botallov, așa cum ar trebui să fie normal după naștere) este situat în spatele esofagului și a traheei,
2. Arcul aortic drept cu formarea unui inel vascular, a ligamentului arterial cod sau a canalului arterios deschis, este situat în partea stângă a traheei și esofagului, ca și cum le-ar fi înconjurat.
3. De asemenea, un arc aortic dublu se distinge ca o formă similară separată - în acest caz, inelul vascular este format nu de ligamentul conjunctiv, ci de afluxul vasului.

Figura: o varietate de opțiuni pentru structura atipică a arcului aortic

În funcție de dacă alte structuri ale inimii au fost deteriorate în timpul formării sale, se disting următoarele tipuri de defecte:

1. Un tip izolat de defect, fără alte anomalii de dezvoltare (în acest caz, dacă aorta dreaptă nu este combinată cu sindromul DiGeorge, care este caracteristic în unele cazuri pentru acesta, prognosticul este cât se poate de favorabil);
2. În combinație cu (oglindă, locația corectă a inimii și a vaselor mari, inclusiv aorta), (care, de asemenea, de obicei nu este periculos),
3. În combinație cu o boală cardiacă mai gravă - în special (dextrapunerea aortei, defectul septului ventricular, stenoza pulmonară, hipertrofia ventriculului drept).

Tetralogia lui Fallot, combinată cu arcul drept - o opțiune de dezvoltare nefavorabilă

Cum să recunoști viciul?

Diagnosticul defectului nu este dificil chiar și în perioada de gestație. Acest lucru este valabil mai ales în cazurile în care arcul aortic drept este combinat cu alte anomalii mai severe în dezvoltarea inimii. Cu toate acestea, pentru a confirma diagnosticul, o femeie însărcinată este examinată în mod repetat, inclusiv pe aparate cu ultrasunete din clasa de experți, este întrunit un consiliu de geneticieni, cardiologi și chirurgi cardiaci pentru a decide cu privire la prognosticul și posibilitatea nașterii într-un centru perinatal specializat. Acest lucru se datorează faptului că pentru unele tipuri de defecte, combinate cu arcul aortic drept, un nou-născut poate avea nevoie de o intervenție chirurgicală pe inimă imediat după naștere.

În ceea ce privește manifestările clinice ale arcului aortic drept, trebuie menționat că un defect izolat nu se poate manifesta în niciun fel, doar uneori însoțite de sughițuri obsesive frecvente la un copil. În cazul asocierii cu tetrada Fallot, care însoțește defectul în unele cazuri, manifestările clinice sunt pronunțate și apar în prima zi după naștere, precum creșterea insuficienței cardiace pulmonare cu cianoză severă (piele albastră) la sugar. De aceea, tetrada lui Fallot este denumită defecte ale inimii „albastre”.

Ce screening arată un defect la femeile însărcinate?

Este posibil să se stabilească diagnosticul arcului aortic drept deja la primul screening, adică la 12-13 săptămâni de sarcină. Informații mai precise despre starea inimii fetale pot fi obținute la a doua și a treia examinare ecografică de screening (săptămânile 20 și 30 de sarcină).

În plus, analiza ADN-ului fetal poate clarifica absența unei legături între formarea aortei din partea dreaptă și mutațiile genetice severe. În acest caz, materialul vilozităților coriale sau lichidul amniotic este de obicei preluat printr-o puncție. În primul rând, sindromul DiGeorge este exclus.

Tratament

În cazul în care arcul aortic drept este izolat și nu este însoțit de nicio manifestare clinică după nașterea unui copil, defectul nu necesită tratament chirurgical. Este suficientă doar o examinare lunară de către un cardiolog pediatru cu ecografie regulată (o dată la șase luni - o dată pe an) a inimii.

Atunci când este combinat cu alte malformații ale inimii, tipul de intervenție chirurgicală este selectat în funcție de tipul de defecte. Deci, cu tetrada lui Fallot, se arată o operație în primul an de viață al unui copil, care se efectuează în etape. În prima etapă, se efectuează șunturi paliative (auxiliare) între aortă și trunchiul pulmonar pentru a îmbunătăți fluxul sanguin către circulația pulmonară. În a doua etapă, operația pe cord deschis este efectuată cu ajutorul unui aparat inimă-plămân (AIC) pentru a elimina stenoza trunchiului pulmonar.

Pe lângă intervenția chirurgicală, cu scop auxiliar, se prescriu medicamente cardiotrope care pot încetini progresia insuficienței cardiace cronice (inhibitori ECA, diuretice etc.).

Prognoza

Prognosticul pentru un arc aortic drept izolat este favorabil, deoarece în majoritatea cazurilor nici măcar intervenția chirurgicală nu este necesară. Deci, în general, putem spune că arcul aortic drept izolat nu pune viața în pericol pentru copil.

Cu tipurile combinate, situația este mult mai complicată, deoarece prognosticul este determinat de tipul de boală cardiacă concomitentă. De exemplu, cu tetralogia Fallot, prognosticul fără tratament este extrem de nefavorabil, copiii neoperați cu această boală mor de obicei în primul an de viață. După operație, durata și calitatea vieții cresc, iar prognosticul devine mai favorabil.