Lupus eritematos ce teste. Criteriile Asociației Americane de Reumatologie

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală sistemică care afectează organele și sistemele. Natura sa nu a fost studiată suficient, dar există o ipoteză că cauza bolii constă în modificările sistemului imunitar, iar rolul virusurilor în dezvoltare nu este negat. Corpul începe să producă în mod necontrolat anticorpi pentru celulele sale. Cu o boală precum lupusul eritematos, diagnosticul este complicat de faptul că pot trece mulți ani înainte ca boala să fie detectată.

Cum se manifestă lupusul eritematos?

Boala poate fi lenta sau se poate dezvolta foarte acut. Cel mai adesea, lupusul se caracterizează prin următoarele simptome:

• pierdere în greutate până la anerexie;
• întârzierea creșterii la copii;
• modificări ale sângelui;
• febră;
• modificări ale pielii sub formă de erupții cutanate și plăci;
• nefrită;
• dureri musculare;
• plămânii, inima sunt afectați;
• apar simptome de nevralgie.

Există două forme de boală:

• discoid;
• sistemică.

Primul tip de lupus afectează în primul rând pielea:

• spatele nasului, buza superioară, obraji, canale urechi, scalp;
• partea superioară a pieptului și a spatelui;
• degete.

Forma discoidă se manifestă în principal prin erupții cutanate roșii, care cresc și se transformă în plăci. Treptat, întreaga suprafață a plăcilor este acoperită cu solzi, a căror îndepărtare este foarte dureroasă. Este foarte important să distingem forma discoidă de forma sistemică prin semne, deoarece metodele de tratament și prognoza pentru viața pacientului depind de aceasta.

LES se caracterizează prin:

• atrofia epidermei se exprimă ușor;
• nu există blocarea orificiilor foliculilor.

Celulele lupus eritematos (celule LE) se găsesc la aproape 100% dintre pacienți, în timp ce în forma discoidă doar în medie 5%, dar acest indicator acționează și ca o amenințare a bolii să devină sistemică.

Semne ale bolii

Cu o boală precum lupusul eritematos sistemic, diagnosticul arată leziuni ale valvei inimii, pielii, sistemului nervos central, rinichilor, plămânilor, sistemului circulator, articulațiilor. Este important ca intensitatea procesului bolii să nu scadă de mulți ani.
LES poate avea diverse manifestări:

• pătrunderea și acumularea în plămâni de lichid și alte substanțe chimice;
• sângerare pulmonară;
• modificări patologice ale vaselor creierului cu tulburări circulatorii;
• leziuni ale măduvei spinării;
• formarea cheagurilor de sânge în vasele plămânilor, intestinelor, membrelor, creierului;
• inflamația mucoasei inimii;
• afectarea ficatului;
• o scădere a trombocitelor, însoțită de probleme cu oprirea sângerării;
• durere la nivelul articulațiilor;
• inflamația peritoneului, pleurei și a altor membrane seroase;
• inflamația vaselor de natură imunopatologică;
• diverse manifestări ale pielii.

Semne indirecte ale bolii:

• distrugerea celulelor roșii din sânge;
• scăderea numărului de leucocite;
• proteine ​​în urină.

Criterii de diagnostic

Pentru diagnostic, cele mai semnificative sunt bolile rezultate ale sistemului nervos central și ale plămânilor.

Jumătate dintre pacienții cu LES au sistemul nervos central și periferic afectat. Acest lucru se manifestă prin următoarele semne:

• dismotilitate;
• încălcarea circulației sângelui în vasele cerebrale ale creierului;
• pierderea senzației;
• scăderea tonusului muscular, pierderea forței;
• apariția unor psihoze frecvente, dureri de cap;
• apariția agresivității, iritabilitate, izbucniri de furie.

Astfel, implicarea creierului și a măduvei spinării este cauza unei game largi de tulburări de la nevroze până la tulburări psihice grave.

Următoarele boli pot servi ca o manifestare a LES în plămâni:

• pulmonită - inflamație a pereților alveolelor;
• vasculită - inflamație a vaselor plămânilor;
• pleurezia se observă în 80% din cazuri;
• tromboză în artera pulmonară.

Medicina modernă acordă o mare importanță în diagnosticul sindromului antifosfolipidic, care se manifestă prin tromboză venoasă/arterială și complicații asociate sarcinii. Spectrul de manifestări clinice ale sindromului antifosfolipidic este foarte larg. Manifestarea sa cea mai severă și chiar fatală este înfrângerea sistemului nervos central și a inimii.

Printre bolile cardiace care pot servi ca simptom al lupusului eritematos sistemic este pericardita - inflamația mucoasei exterioare a inimii. Este tipic pentru o treime dintre pacienți, iar în cazul lupusului eritematos acut la jumătate dintre pacienți. La unii pacienți, pericardita este prima manifestare a unei boli sistemice. Dar spectrul leziunilor cardiace nu se limitează la inflamație. Miocardul, arterele coronare sunt afectate, ritmul este perturbat.

Cea mai semnificativă pentru diagnosticul LES este glomerulonefrita lupică - inflamația glomerulilor rinichilor. În toate cazurile, boala este o patologie a rinichilor. Se observă la peste 90% dintre pacienți și este considerată cea mai gravă consecință a bolii și cauza morții. Este extrem de rar ca utilizarea metodelor de imunofluorescență și microscopie electronică să nu detecteze modificări ale compoziției urinei, chiar și în absența sindromului urinar. În aproape 100% din cazuri, simptomul dominant este prezența proteinelor într-o cantitate mult mai mare decât cea normală.

Pe lângă glomerulonefrită, se dezvoltă următoarele boli:

• insuficiență renală;
• tromboza arterelor și venelor rinichilor;
• inflamația țesutului rinichilor și a tubilor.

În același timp, nu este posibil să se diagnosticheze lupusul eritematos sistemic doar pe baza leziunilor renale. Dar afectarea rinichilor este adesea prima manifestare a lupusului și apare adesea în prima etapă a bolii sau în timpul exacerbării acesteia. Adesea, o biopsie de rinichi poate diagnostica lupusul.

Din tractul gastrointestinal, leziunea poate fi observată în oricare dintre departamentele sale. Acestea sunt caracteristice pentru jumătate dintre pacienții cu o boală autoimună.

Sistemul musculo-scheletic este implicat în 90% din cazuri. Cea mai gravă manifestare este necroza osoasă, care duce la invaliditate precoce la pacienții foarte tineri. Cel mai adesea, articulațiile șoldului sunt afectate, dar oricare altele. De asemenea, este posibilă deteriorarea țesuturilor periarticulare, slăbirea și ruptura ulterioară a tendoanelor.

Înfrângerea sistemului reproducător, și anume debutul menopauzei precoce, este unul dintre semnele lupusului eritematos sistemic la femei.

Diagnosticul de laborator

Nu există un singur test care să poată diagnostica LES. Dar pentru a stabili natura și gradul de deteriorare a organelor interne, se efectuează studii de laborator și instrumentale:

• examinare cu raze X;
• analize de sânge și urină;
• testul sifilisului;
• testul Coombs;
• scanare CT;
• testul lupusului;
• reacție de imunofluorescență (RIF) pentru detectarea anticorpilor (cu lupus eritematos sistemic, anticorpii se găsesc atât în ​​pielea afectată, cât și sănătoasă).

Pentru a face un diagnostic precis, există criterii speciale dezvoltate de oamenii de știință ruși și criteriile Asociației Americane de Reumatologie. Lupusul eritematos sistemic este diagnosticat prin prezența a 4 criterii din listă. Obligatorie trebuie să fie prezența unui „fluture” pe față și a unui număr mare de celule LE (mai mult de 10 la 1000 de leucocite).

Lupusul eritematos sistemic (LES) afectează câteva milioane de oameni din întreaga lume. Aceștia sunt oameni de toate vârstele, de la bebeluși la bătrâni. Motivele dezvoltării bolii sunt neclare, dar mulți factori care contribuie la apariția acesteia sunt bine înțeleși. Nu există încă un leac pentru lupus, dar acest diagnostic nu mai sună ca o condamnare la moarte. Să încercăm să ne dăm seama dacă Dr. House a avut dreptate în a suspecta această boală la mulți dintre pacienții săi, dacă există o predispoziție genetică la LES și dacă un anumit stil de viață poate proteja împotriva acestei boli.

Continuăm ciclul bolilor autoimune – boli în care organismul începe să lupte cu el însuși, producând autoanticorpi și/sau clone autoagresive de limfocite. Vorbim despre modul în care funcționează sistemul imunitar și de ce uneori începe să „împușcă singur”. Unele dintre cele mai frecvente boli vor fi acoperite în publicații separate. Pentru a menține obiectivitatea, am invitat doctorul în științe biologice, Corr. RAS, profesor al Departamentului de Imunologie, Universitatea de Stat din Moscova Dmitri Vladimirovich Kuprash. În plus, fiecare articol are propriul său recenzent, aprofundând mai în detaliu toate nuanțele.

Revizorul acestui articol a fost Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonosov.

Desen de William Bagg din atlasul lui Wilson (1855)

Cel mai adesea, o persoană vine la medic, epuizată de o febră febrilă (o temperatură de peste 38,5 ° C), iar acest simptom îi servește drept motiv pentru a merge la medic. Îi umflă articulațiile și îl doare, tot corpul îl „doare”, ganglionii limfatici se măresc și provoacă disconfort. Pacientul se plânge de oboseală rapidă și slăbiciune în creștere. Alte simptome raportate la numire includ ulcere bucale, alopecie și tulburări gastro-intestinale. Adesea pacientul suferă de dureri de cap chinuitoare, depresie, oboseală severă. Starea lui îi afectează negativ capacitatea de muncă și viața socială. Unii pacienți pot prezenta chiar și tulburări afective, tulburări cognitive, psihoze, tulburări de mișcare și miastenia gravis.

Deloc surprinzător, Josef Smolen de la Spitalul General al orașului Viena (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) a numit lupusul eritematos sistemic „cea mai complexă boală din lume” la congresul din 2015 dedicat acestei boli.

Pentru a evalua activitatea bolii și succesul tratamentului, în practica clinică sunt utilizați aproximativ 10 indici diferiți. Cu ajutorul lor, puteți urmări modificările severității simptomelor de-a lungul unei perioade de timp. Fiecărei încălcări i se atribuie un anumit scor, iar scorul final indică severitatea bolii. Primele astfel de metode au apărut în anii 1980, iar acum fiabilitatea lor a fost mult timp confirmată de cercetare și practică. Cele mai populare dintre ele sunt SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), modificarea sa folosită în studiul de evaluare a siguranței estrogenilor în lupusul național (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR (Systemic Lupus International). Clinici colaboratoare/Colegiul American de Reumatologie Damage Index) și ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . În Rusia, ei folosesc și evaluarea activității LES conform clasificării V.A. Nasonova.

Țintele principale ale bolii

Unele țesuturi sunt mai afectate de atacurile de anticorpi autoreactivi decât altele. În LES, rinichii și sistemul cardiovascular sunt afectați în mod deosebit.

Procesele autoimune perturbă, de asemenea, funcționarea vaselor de sânge și a inimii. Potrivit estimărilor conservatoare, fiecare al zecelea deces din LES este cauzat de tulburări circulatorii care s-au dezvoltat ca urmare a inflamației sistemice. Riscul de accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu această boală este dublat, probabilitatea de hemoragie intracerebrală - de trei ori și subarahnoid - de aproape patru ori. Supraviețuirea după un accident vascular cerebral este, de asemenea, mult mai proastă decât în ​​populația generală.

Setul de manifestări ale lupusului eritematos sistemic este imens. La unii pacienți, boala poate afecta numai pielea și articulațiile. În alte cazuri, pacienții sunt epuizați de oboseală excesivă, slăbiciune crescândă în întregul corp, temperatură febrilă prelungită și tulburări cognitive. Tromboza și afectarea severă a organelor, cum ar fi boala renală în stadiu terminal, pot fi adăugate la aceasta. Din cauza acestor manifestări diferite, se numește LES o boală cu o mie de chipuri.

Planificare familială

Unul dintre cele mai importante riscuri impuse de LES este numeroasele complicații din timpul sarcinii. Marea majoritate a pacienților sunt femei tinere de vârstă fertilă, astfel încât planificarea familială, managementul sarcinii și monitorizarea fătului sunt acum de mare importanță.

Înainte de dezvoltarea metodelor moderne de diagnostic și terapie, boala mamei a afectat adesea în mod negativ cursul sarcinii: au apărut condiții care amenințau viața unei femei, sarcina s-a încheiat adesea cu moartea fetală intrauterină, naștere prematură și preeclampsie. Din această cauză, pentru o lungă perioadă de timp, medicii au descurajat puternic femeile cu LES să aibă copii. În anii 1960, femeile au pierdut un făt în 40% din cazuri. Până în anii 2000, numărul acestor cazuri s-a redus de peste jumătate. Astăzi, cercetătorii estimează această cifră la 10–25%.

Acum, medicii sfătuiesc să rămâneți gravidă numai în timpul remisiunii bolii, deoarece supraviețuirea mamei, succesul sarcinii și nașterii depinde de activitatea bolii în lunile înainte de concepție și chiar în momentul fertilizării ovulului. Din acest motiv, medicii consideră că consilierea pacientului înainte și în timpul sarcinii este un pas necesar.

În cazuri rare acum, o femeie află că are LES în timp ce este deja însărcinată. Apoi, dacă boala nu este foarte activă, sarcina poate continua favorabil cu terapia de întreținere cu medicamente steroizi sau aminochinoline. Dacă sarcina, cuplată cu LES, începe să amenințe sănătatea și chiar viața, medicii recomandă un avort sau o operație de cezariană de urgență.

Aproximativ unul din 20.000 de copii se dezvoltă lupusul neonatal- boală autoimună dobândită pasiv, cunoscută de mai bine de 60 de ani (frecvența cazurilor este dată pentru SUA). Este mediată de autoanticorpi antinucleari materni împotriva antigenelor Ro/SSA, La/SSB sau U1-ribonucleoprotein. Prezența LES la mamă nu este deloc necesară: doar 4 din 10 femei care nasc copii cu lupus neonatal au LES la momentul nașterii. În toate celelalte cazuri, anticorpii de mai sus sunt pur și simplu prezenți în corpul mamelor.

Mecanismul exact de deteriorare a țesuturilor copilului este încă necunoscut și, cel mai probabil, este mai complicat decât doar pătrunderea anticorpilor materni prin bariera placentară. Prognosticul pentru sănătatea nou-născutului este de obicei bun, iar majoritatea simptomelor se rezolvă rapid. Cu toate acestea, uneori, consecințele bolii pot fi foarte grave.

La unii copii, leziunile cutanate sunt deja vizibile la naștere, la alții se dezvoltă în câteva săptămâni. Boala poate afecta multe sisteme ale corpului: cardiovascular, hepatobiliar, nervos central și plămâni. În cel mai rău caz, copilul poate dezvolta bloc cardiac congenital care pune viața în pericol.

Aspectele economice și sociale ale bolii

O persoană cu LES suferă nu numai de manifestările biologice și medicale ale bolii. O mare parte din povara bolii este socială și poate crea un cerc vicios de simptome crescute.

Deci, indiferent de sex și etnie, sărăcia, nivelul scăzut de educație, lipsa asigurărilor de sănătate, suportul social și tratamentul insuficient contribuie la agravarea stării pacientului. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilitate, pierderea capacității de muncă și o scădere suplimentară a statutului social. Toate acestea agravează semnificativ prognosticul bolii.

Nu trebuie exclus faptul că tratamentul LES este extrem de costisitor, iar costurile depind direct de severitatea bolii. La costuri directe includ, de exemplu, costul tratamentului internat (timpul petrecut în spitale și centre de reabilitare și procedurile aferente), tratamentul ambulatoriu (tratamentul cu medicamente prescrise obligatorii și suplimentare, vizite la medic, analize de laborator și alte analize, apeluri la ambulanță), operații chirurgicale, transport la unități medicale și servicii medicale suplimentare. Conform estimărilor din 2015, în Statele Unite, un pacient cheltuiește în medie 33.000 USD pe an pentru toate articolele de mai sus. Dacă a dezvoltat nefrită lupică, atunci suma se dublează cu mult - până la 71 de mii de dolari.

costuri indirecte pot fi chiar mai mari decât cele directe, deoarece includ pierderea capacității de muncă și invaliditatea datorată bolii. Cercetătorii estimează valoarea acestor pierderi la 20.000 de dolari.

Situația rusă: „Pentru ca reumatologia rusă să existe și să se dezvolte, avem nevoie de sprijinul statului”

În Rusia, zeci de mii de oameni suferă de LES - aproximativ 0,1% din populația adultă. În mod tradițional, reumatologii se ocupă de tratamentul acestei boli. Una dintre cele mai mari instituții unde pacienții pot solicita ajutor este Institutul de Cercetare de Reumatologie. V.A. Nasonova RAMS, fondată în 1958. După cum își amintește actualul director al institutului de cercetare, academician al Academiei Ruse de Științe Medicale, om de știință onorat al Federației Ruse Evgeny Lvovich Nasonov, la început, mama sa, Valentina Alexandrovna Nasonova, care lucra în departamentul de reumatologie, a venit acasă în lacrimi. aproape în fiecare zi, deoarece patru din cinci pacienți au murit pe mâinile ei. Din fericire, această tendință tragică a fost depășită.

Se acordă asistență pacienților cu LES și în secția de reumatologie a Clinicii de Nefrologie, Boli Interne și Boli Profesionale denumită după E.M. Tareev, centrul reumatologic al orașului Moscova, DGKB im. PE. Bashlyaeva DZM (Spitalul Orășenesc de Copii Tushino), Centrul Științific pentru Sănătatea Copiilor al Academiei Ruse de Științe Medicale, Spitalul Clinic de Copii din Rusia și Spitalul Clinic Central de Copii al FMBA.

Cu toate acestea, chiar și acum este foarte dificil să te îmbolnăvești de LES în Rusia: disponibilitatea celor mai noi preparate biologice pentru populație lasă mult de dorit. Costul unei astfel de terapii este de aproximativ 500-700 de mii de ruble pe an, iar medicamentul este pe termen lung, în niciun caz limitat la un an. În același timp, un astfel de tratament nu se încadrează în lista medicamentelor vitale (VED). Standardul de îngrijire pentru pacienții cu LES din Rusia este publicat pe site-ul web al Ministerului Sănătății al Federației Ruse.

Acum terapia cu preparate biologice este utilizată în Institutul de Cercetare de Reumatologie. La început, pacientul le primește timp de 2-3 săptămâni cât se află în spital - CHI acoperă aceste costuri. După externare, trebuie să depună o cerere la locul de reședință pentru furnizarea suplimentară de medicamente către departamentul regional al Ministerului Sănătății, iar decizia finală este luată de oficialul local. Adesea, răspunsul său este negativ: într-un număr de regiuni, pacienții cu LES nu sunt interesați de departamentul local de sănătate.

Cel puțin 95% dintre pacienți au autoanticorpi, recunoscând fragmente din celulele proprii ale corpului ca fiind străine (!) Și, prin urmare, periculoase. Nu este surprinzător că este considerată figura centrală în patogeneza LES celulele B producând autoanticorpi. Aceste celule sunt cea mai importantă parte a imunității adaptive, care au capacitatea de a prezenta antigene. celulele Tși secretarea de molecule de semnalizare - citokine. Se presupune că dezvoltarea bolii este declanșată de hiperactivitatea celulelor B și pierderea toleranței acestora față de propriile celule din organism. Ca rezultat, ei generează mulți autoanticorpi care sunt direcționați către antigenele nucleare, citoplasmatice și membranare conținute în plasma sanguină. Ca urmare a legării autoanticorpilor și a materialului nuclear, complexe imune, care se depun în țesuturi și nu sunt îndepărtate eficient. Multe dintre manifestările clinice ale lupusului sunt rezultatul acestui proces și a leziunilor ulterioare ale organelor. Răspunsul inflamator este exacerbat de secretarea celulelor B despre citokine inflamatorii și prezintă limfocitelor T nu antigene străine, ci autoantigene.

Patogenia bolii este asociată și cu alte două evenimente simultane: cu un nivel crescut apoptoza(moartea celulară programată) a limfocitelor și cu deteriorarea procesării materialului de gunoi care are loc în timpul autofagie. O astfel de „împrăștiere” a corpului duce la incitarea unui răspuns imun în raport cu propriile celule.

autofagie- procesul de utilizare a componentelor intracelulare și completarea aportului de nutrienți în celulă este acum pe buzele tuturor. În 2016, pentru descoperirea reglării genetice complexe a autofagiei, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) a fost distins cu Premiul Nobel. Rolul „mâncării proprii” este de a menține homeostazia celulară, de a recicla moleculele și organitele deteriorate și vechi și, de asemenea, de a menține supraviețuirea celulară în condiții stresante. Puteți citi mai multe despre acest lucru în articolul despre „biomoleculă”.

Studii recente arată că autofagia este importantă pentru cursul normal al multor răspunsuri imune: de exemplu, pentru maturarea și funcționarea celulelor sistemului imunitar, recunoașterea patogenilor, procesarea și prezentarea antigenului. Există acum din ce în ce mai multe dovezi că procesele autofagice sunt asociate cu debutul, evoluția și severitatea LES.

S-a arătat că in vitro macrofagele pacienților cu LES preiau mai puține resturi celulare în comparație cu macrofagele martorilor sănătoși. Astfel, cu o utilizare nereușită, deșeurile apoptotice „atrage atenția” sistemului imunitar și are loc activarea patologică a celulelor imune (Fig. 3). S-a dovedit că unele tipuri de medicamente care sunt deja utilizate pentru tratamentul LES sau sunt în stadiul de studii preclinice acționează în mod specific asupra autofagiei.

În plus față de caracteristicile enumerate mai sus, pacienții cu LES se caracterizează printr-o expresie crescută a genelor interferonului de tip I. Produsele acestor gene sunt un grup foarte bine cunoscut de citokine care joacă roluri antivirale și imunomodulatoare în organism. Este posibil ca o creștere a numărului de interferoni de tip I să afecteze activitatea celulelor imune, ceea ce duce la o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar.

Figura 3. Înțelegerea actuală a patogenezei LES. Una dintre principalele cauze ale simptomelor clinice ale LES este depunerea în țesuturi a complexelor imune formate din anticorpi care au legat fragmente din materialul nuclear al celulelor (ADN, ARN, histone). Acest proces provoacă o reacție inflamatorie puternică. În plus, odată cu creșterea apoptozei, netozei și scăderea eficienței autofagiei, fragmentele celulare neutilizate devin ținte pentru celulele sistemului imunitar. Complexe imune prin receptori FcγRIIa pătrunde în celulele dendritice plasmacitoide ( pDC), unde acizii nucleici ai complexelor activează receptorii de tip Toll ( TLR-7/9), . Activat în acest fel, pDC începe o producție puternică de interferoni de tip I (incl. IFN-a). Aceste citokine, la rândul lor, stimulează maturarea monocitelor ( lu) la celulele dendritice prezentatoare de antigen ( DC) și producerea de anticorpi autoreactivi de către celulele B, împiedică apoptoza celulelor T activate. Monocitele, neutrofilele și celulele dendritice sub influența IFN de tip I cresc sinteza citokinelor BAFF (stimulator al celulelor B care promovează maturarea, supraviețuirea și producerea lor de anticorpi) și APRIL (inductor de proliferare celulară). Toate acestea duc la o creștere a numărului de complexe imune și la o activare și mai puternică a pDC - cercul se închide. Metabolismul anormal al oxigenului este, de asemenea, implicat în patogeneza LES, care crește inflamația, moartea celulelor și afluxul de auto-antigene. În multe privințe, aceasta este vina mitocondriilor: întreruperea activității lor duce la creșterea formării speciilor reactive de oxigen ( ROS) și azot ( RNI), deteriorarea funcțiilor protectoare ale neutrofilelor și netozei ( NEToza)

În cele din urmă, stresul oxidativ, împreună cu metabolismul anormal al oxigenului în celulă și tulburările de funcționare a mitocondriilor, pot contribui, de asemenea, la dezvoltarea bolii. Datorită secreției crescute de citokine proinflamatorii, leziuni tisulare și alte procese care caracterizează cursul LES, o cantitate excesivă de specii reactive de oxigen(ROS), care dăunează și mai mult țesuturilor din jur, contribuie la afluxul constant de autoantigene și la sinuciderea specifică a neutrofilelor - netose(NEToză). Acest proces se încheie cu formarea capcane extracelulare pentru neutrofile(NET) concepute pentru a capta agenții patogeni. Din păcate, în cazul LES, ele joacă împotriva gazdei: aceste structuri reticulare sunt compuse predominant din autoantigenele lupusului principal. Interacțiunea cu acești din urmă anticorpi face dificilă eliminarea acestor capcane de către organism și crește producția de autoanticorpi. Așa se formează un cerc vicios: creșterea leziunilor tisulare în timpul progresiei bolii atrage după sine o creștere a cantității de ROS, care distruge și mai mult țesuturile, sporește formarea complexelor imune, stimulează sinteza interferonului... Patogenetica mecanismele LES sunt prezentate mai detaliat în figurile 3 și 4.

Figura 4. Rolul morții neutrofile programate – netoza – în patogeneza LES. Celulele imune, de obicei, nu întâlnesc majoritatea antigenelor proprii organismului, deoarece potențialele auto-antigene rezidă în celule și nu sunt prezentate limfocitelor. După moartea autofagică, resturile de celule moarte sunt utilizate rapid. Cu toate acestea, în unele cazuri, de exemplu, cu un exces de specii reactive de oxigen și azot ( ROSși RNI), sistemul imunitar întâlnește auto-antigene „nas la nas”, ceea ce provoacă dezvoltarea LES. De exemplu, sub influența ROS, neutrofilele polimorfonucleare ( PMN) sunt supuse netose, iar din resturile celulei se formează o „rețea” (ing. net) care conțin acizi nucleici și proteine. Această rețea devine sursa de autoantigene. Ca rezultat, celulele dendritice plasmacitoide sunt activate ( pDC), eliberând IFN-ași declanșează un atac autoimun. Alte simboluri: REDOX(reacție de reducere-oxidare) - dezechilibru al reacțiilor redox; ER- reticul endoplasmatic; DC- celulele dendritice; B- celule B; T- celule T; Nox2- NADPH oxidaza 2; ADNmt- ADN mitocondrial; săgeți negre în sus și în jos- amplificare, respectiv suprimare. Pentru a vedea imaginea la dimensiunea maximă, faceți clic pe ea.

Cine este vinovat?

Deși patogeneza lupusului eritematos sistemic este mai mult sau mai puțin clară, oamenilor de știință le este greu să numească cauza principală a acestuia și, prin urmare, iau în considerare o combinație de diverși factori care cresc riscul de a dezvolta această boală.

În secolul nostru, oamenii de știință își îndreaptă atenția în primul rând asupra predispoziției ereditare la boală. Nici LES nu a scăpat de asta – ceea ce nu este surprinzător, deoarece incidența variază foarte mult în funcție de gen și etnie. Femeile suferă de această boală de aproximativ 6-10 ori mai des decât bărbații. Incidența lor maximă apare la 15-40 de ani, adică la vârsta fertilă. Etnia este asociată cu prevalența, cursul bolii și mortalitatea. De exemplu, o erupție cutanată „fluture” este tipică pacienților albi. La afro-americani și afro-caraibieni, boala este mult mai severă decât la caucazieni, recăderile bolii și tulburările inflamatorii ale rinichilor sunt mai frecvente la aceștia. Lupusul discoid este, de asemenea, mai frecvent la persoanele cu pielea întunecată.

Aceste fapte indică faptul că predispoziția genetică poate juca un rol important în etiologia LES.

Pentru a clarifica acest lucru, cercetătorii au folosit metoda căutarea de asociere la nivelul genomului, sau GWAS, care vă permite să corelați mii de variante genetice cu fenotipuri - în acest caz cu manifestările bolii. Datorită acestei tehnologii, au fost identificați peste 60 de loci de predispoziție la lupus eritematos sistemic. Ele pot fi împărțite condiționat în mai multe grupuri. Un astfel de grup de loci este asociat cu răspunsul imun înnăscut. Acestea sunt, de exemplu, căile de semnalizare NF-kB, degradarea ADN-ului, apoptoza, fagocitoza și utilizarea reziduurilor celulare. Include, de asemenea, variante responsabile de funcția și semnalizarea neutrofilelor și monocitelor. Un alt grup include variante genetice implicate în activitatea legăturii adaptive a sistemului imunitar, adică asociate cu funcția și rețelele de semnalizare ale celulelor B și T. În plus, există loci care nu se încadrează în aceste două grupe. Interesant este că multe loci de risc sunt împărtășite de LES și alte boli autoimune (Figura 5).

Datele genetice ar putea fi utilizate pentru a determina riscul de a dezvolta LES, diagnosticul sau tratamentul acestuia. Acest lucru ar fi extrem de util în practică, deoarece, datorită naturii specifice a bolii, nu este întotdeauna posibilă identificarea acesteia după primele plângeri și manifestări clinice ale pacientului. Selectarea tratamentului durează, de asemenea, ceva timp, deoarece pacienții răspund diferit la terapie - în funcție de caracteristicile genomului lor. Până acum, însă, testele genetice nu sunt folosite în practica clinică. Un model ideal pentru evaluarea susceptibilității bolii ar lua în considerare nu numai anumite variante de gene, ci și interacțiunile genetice, nivelurile de citokine, markerii serologici și multe alte date. În plus, ar trebui, dacă este posibil, să ia în considerare caracteristicile epigenetice - la urma urmei, ele, conform cercetărilor, aduc o contribuție imensă la dezvoltarea LES.

Spre deosebire de genomul epi genomul este relativ ușor de modificat sub influența factori externi. Unii cred că fără ei, LES nu se poate dezvolta. Cea mai evidentă dintre acestea este radiația ultravioletă, deoarece pacienții dezvoltă adesea roșeață și erupții pe piele după expunerea la lumina soarelui.

Dezvoltarea bolii, aparent, poate provoca și infectie virala. Este posibil ca în acest caz să apară reacții autoimune din cauza mimica moleculară a virusurilor- fenomenul de asemănare a antigenelor virale cu moleculele proprii ale organismului. Dacă această ipoteză este corectă, atunci virusul Epstein-Barr este în centrul cercetării. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, oamenilor de știință le este greu să numească „numele” unor anumiți vinovați. Se presupune că reacțiile autoimune nu sunt provocate de viruși specifici, ci de mecanismele generale de combatere a acestui tip de agenți patogeni. De exemplu, calea de activare pentru interferonii de tip I este comună ca răspuns la invazia virală și în patogeneza LES.

Factori precum fumatul si bautura, dar influența lor este ambiguă. Este probabil ca fumatul să crească riscul de a dezvolta boala, să o agraveze și să crească afectarea organelor. Alcoolul, pe de altă parte, potrivit unor rapoarte, reduce riscul de a dezvolta LES, dar dovezile sunt destul de contradictorii, iar această metodă de protecție împotriva bolii este cel mai bine să nu se folosească.

Nu există întotdeauna un răspuns clar în ceea ce privește influența factori de risc profesional. În timp ce s-a demonstrat că expunerea la silice declanșează dezvoltarea LES, conform unui număr de studii, expunerea la metale, substanțe chimice industriale, solvenți, pesticide și vopsele de păr nu a primit încă un răspuns definitiv. În cele din urmă, după cum am menționat mai sus, lupusul poate fi provocat consumul de droguri: Cei mai frecventi factori declanșatori sunt clorpromazina, hidralazina, izoniazida și procainamida.

Tratament: trecut, prezent și viitor

După cum sa menționat deja, nu există încă un tratament pentru „cea mai complexă boală din lume”. Dezvoltarea unui medicament este îngreunată de patogeneza cu mai multe fațete a bolii, care implică diferite părți ale sistemului imunitar. Cu toate acestea, cu o selecție individuală competentă a terapiei de întreținere, se poate obține o remisiune profundă, iar pacientul poate trăi cu lupus eritematos la fel ca în cazul unei boli cronice.

Tratamentul pentru diferite modificări ale stării pacientului poate fi ajustat de către un medic, mai precis, de către medici. Faptul este că, în tratamentul lupusului, munca coordonată a unui grup multidisciplinar de profesioniști medicali este extrem de importantă: un medic de familie în Occident, un reumatolog, un imunolog clinician, un psiholog și adesea un nefrolog, un hematolog, un dermatolog și neurolog. În Rusia, un pacient cu LES merge în primul rând la un reumatolog și, în funcție de deteriorarea sistemelor și organelor, poate avea nevoie de o consultare suplimentară cu un cardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog și psihiatru.

Patogenia bolii este foarte complexă și confuză, așa că multe medicamente vizate sunt acum în dezvoltare, în timp ce altele și-au arătat eșecul în faza de încercare. Prin urmare, medicamentele nespecifice sunt cele mai utilizate în practica clinică.

Tratamentul standard include mai multe tipuri de medicamente. În primul rând, scrieți imunosupresoare- pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar. Cele mai frecvent utilizate dintre acestea sunt medicamentele citotoxice. metotrexat, azatioprină, micofenolat de mofetilși ciclofosfamida. De fapt, acestea sunt aceleași medicamente care sunt folosite pentru chimioterapia cancerului și acționează în primul rând asupra celulelor care se divide activ (în cazul sistemului imunitar, clone de limfocite activate). Este clar că o astfel de terapie are multe efecte secundare periculoase.

În faza acută a bolii, pacienții iau de obicei corticosteroizi- medicamente antiinflamatoare nespecifice care ajuta la calmarea celor mai violente rafale de reactii autoimune. Ele au fost utilizate în tratamentul LES încă din anii 1950. Apoi au transferat tratamentul acestei boli autoimune la un nivel calitativ nou și rămân în continuare baza terapiei din lipsa unei alternative, deși multe efecte secundare sunt, de asemenea, asociate cu utilizarea lor. Cel mai adesea, medicii prescriu prednisolonși metilprednisolon.

Cu exacerbarea LES din 1976, este de asemenea utilizat terapia cu puls: pacientul primește impulsiv doze mari de metilprednisolon și ciclofosfamidă. Desigur, peste 40 de ani de utilizare, schema unei astfel de terapii s-a schimbat mult, dar este încă considerat standardul de aur în tratamentul lupusului. Cu toate acestea, are multe efecte secundare severe, motiv pentru care nu este recomandat unor grupuri de pacienți, de exemplu, persoanelor cu hipertensiune arterială slab controlată și celor care suferă de infecții sistemice. În special, pacientul poate dezvolta tulburări metabolice și poate schimba comportamentul.

Când se obține remisiunea, este de obicei prescris medicamente antimalarice, care au fost folosite cu succes de multă vreme pentru tratarea pacienților cu leziuni ale sistemului musculo-scheletic și ale pielii. Acțiune hidroxiclorochina, una dintre cele mai cunoscute substanțe din acest grup, de exemplu, se explică prin faptul că inhibă producția de IFN-α. Utilizarea sa asigură o reducere pe termen lung a activității bolii, reduce afectarea organelor și țesuturilor și îmbunătățește rezultatul sarcinii. În plus, medicamentul reduce riscul de tromboză – iar acest lucru este extrem de important, având în vedere complicațiile care apar în sistemul cardiovascular. Astfel, utilizarea medicamentelor antimalarice este recomandată tuturor pacienților cu LES. Cu toate acestea, există și o muscă în unguent într-un butoi cu miere. În cazuri rare, retinopatia se dezvoltă ca răspuns la această terapie, iar pacienții cu insuficiență renală sau hepatică severă sunt expuși riscului de efecte toxice asociate cu hidroxiclorochina.

Folosit în tratamentul lupusului și mai nou, medicamentele vizate(Fig. 5). Cele mai avansate dezvoltări care vizează celulele B sunt anticorpii rituximab și belimumab.

Figura 5. Medicamente biologice în tratamentul LES. Resturile de celule apoptotice și/sau necrotice se acumulează în corpul uman, de exemplu din cauza infecției cu viruși și a expunerii la lumina ultravioletă. Acest „gunoi” poate fi preluat de celulele dendritice ( DC), a căror funcție principală este prezentarea antigenelor la celulele T și B. Aceștia din urmă dobândesc capacitatea de a răspunde la autoantigenele prezentate lor de DC. Așa începe o reacție autoimună, începe sinteza autoanticorpilor. Acum sunt studiate multe preparate biologice - medicamente care afectează reglarea componentelor imune ale organismului. Vizează sistemul imunitar înnăscut anifrumab(anticorp la receptorul IFN-α), sifalimumabși rotalizumab(anticorpi la IFN-α), infliximabși etanercept(anticorpi la factorul de necroză tumorală, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) și tocilizumab(receptor anti-IL-6). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557și IDEC-131 blochează moleculele co-stimulatoare ale celulelor T. Fostamatinibși R333- inhibitori ai tirozin kinazei splenice ( SYK). Sunt vizate diferite proteine ​​transmembranare ale celulelor B rituximabși ofatumumab(anticorpi la CD20), epratuzumab(anti-CD22) și blinatumomab(anti-CD19), care blochează și receptorii celulelor plasmatice ( PC). Belimumab (cm. text) blochează forma solubilă BAFF, tabalumab și blisibimod sunt molecule solubile și legate de membrană BAFF, A

O altă țintă potențială a terapiei antilupusului este interferonii de tip I, care au fost deja discutați mai sus. Mai multe anticorpi la IFN-α au arătat deja rezultate promițătoare la pacienții cu LES. Acum este planificată următoarea, a treia fază a testării lor.

De asemenea, dintre medicamentele a căror eficacitate în LES este în prezent studiată, trebuie menționat abatacept. Blochează interacțiunile costimulatoare dintre celulele T și B, restabilind astfel toleranța imunologică.

În cele din urmă, diferite medicamente anti-citokine sunt dezvoltate și testate, de exemplu, etanerceptși infliximab- anticorpi specifici la factorul de necroză tumorală, TNF-α.

Concluzie

Lupusul eritematos sistemic rămâne cel mai dificil test pentru pacient, o sarcină dificilă pentru medic și un domeniu subexplorat pentru om de știință. Cu toate acestea, partea medicală a problemei nu ar trebui să fie limitată. Această boală oferă un domeniu uriaș pentru inovarea socială, deoarece pacientul are nevoie nu numai de îngrijire medicală, ci și de diferite tipuri de sprijin, inclusiv psihologic. Astfel, îmbunătățirea metodelor de furnizare a informațiilor, aplicațiile mobile specializate, platformele cu informații accesibile îmbunătățesc semnificativ calitatea vieții persoanelor cu LES.

Mult ajutor în această chestiune și organizatii de pacienti- asociațiile obștești ale persoanelor care suferă de vreo boală și rudele acestora. De exemplu, Fundația Lupus din America este foarte faimoasă. Activitățile acestei organizații au ca scop îmbunătățirea calității vieții persoanelor diagnosticate cu LES prin programe speciale, cercetare, educație, sprijin și asistență. Obiectivele sale principale includ reducerea timpului până la diagnosticare, oferirea pacienților cu un tratament sigur și eficient și creșterea accesului la tratament și îngrijire. În plus, organizația subliniază importanța educării personalului medical, a aduce îngrijorări autorităților și a crește gradul de conștientizare socială cu privire la lupusul eritematos sistemic.

Povara globală a LES: prevalență, disparități de sănătate și impact socioeconomic. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). Lupus eritematos sistemic: încă o provocare pentru medici. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Istoria lupusului eritematos și a lupusului discoid: de la Hipocrate până în prezent. Lupus Open Access. 1 , 102;

Lam G.K. şi Petri M. (2005). Evaluarea lupusului eritematos sistemic. Clin. Exp. Reumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al. (2016). Diagnosticul și managementul clinic al manifestărilor neuropsihiatrice ale lupusului. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Măsuri ale lupusului eritematos sistemic la adulți: Versiunea actualizată a Grupului de evaluare a lupusului din Insulele Britanice (BILAG 2004), Măsurătorile activității lupusului sistemic (ECLAM), Măsurarea activității lupusului sistemic, revizuită (SLAM-R), Activitatea lupusului sistemic. Imunitate: lupta împotriva străinilor și... receptorilor lor de tip Toll: de la ideea revoluționară a lui Charles Janeway la Premiul Nobel în 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Baza genetică a lupusului eritematos sistemic: care sunt factorii de risc și ce am învățat . Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

De la sărut la limfom un virus;

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. et al. (2015). Strategia de tratament pentru lupusul eritematos sistemic „La țintă” (LES teat-to-target). Recomandările grupului internațional de lucru și comentariile experților ruși. Reumatologie științifică și practică. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Lupus eritematos sistemic. Site-ul instituției științifice bugetare federale de stat Institutului de cercetare de reumatologie. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Istoria terapiei cu puls în nefrita lupică (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. și D'Cruz D. (2016). Opțiuni de tratament actuale și emergente în managementul lupusului. Imunotinte Ther. 5 , 9-20;

Pentru prima dată în jumătate de secol, există un nou medicament pentru lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Tehnologii informaționale în domeniul sănătății în lupusul eritematos sistemic: accent pe evaluarea pacientului. Clin. Exp. Reumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Ce putem învăța din fiziopatologia lupusului eritematos sistemic pentru a îmbunătăți terapia actuală? . Expert Review of Clinical Imunology. 11 , 1093-1107.

Cercetare de laborator

Analize generale de sânge
. O creștere a VSH este adesea observată în LES, dar această caracteristică nu se corelează bine cu activitatea bolii. O creștere inexplicabilă a VSH indică prezența unei infecții intercurente.
. Leucopenia (de obicei limfopenia) este asociată cu activitatea bolii.
. Anemia hipocromă este asociată cu inflamație cronică, sângerare gastrică ascunsă, luarea anumitor medicamente.Adeseori este depistată anemie ușoară sau moderată. Anemia hemolitică autoimună Coombs-pozitivă severă este observată la mai puțin de 10% dintre pacienți.

Trombocitopenia este frecvent întâlnită la pacienții cu APS. Foarte rar dezvoltă trombocitopenie autoimună asociată cu sinteza AT la trombocite.
. O creștere a CRP nu este caracteristică; observată în majoritatea cazurilor în prezența infecției concomitente. Creștere moderată a concentrației CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Analiza generală a urinei
Sunt detectate proteinurie, hematurie, leucociturie, a căror severitate depinde de varianta clinică și morfologică a nefritei lupice.

Cercetare biochimică
Modificările parametrilor biochimici sunt nespecifice și depind de leziunea predominantă a organelor interne în diferite perioade ale bolii. Studii imunologice
. Factorul antinuclear (ANF) este o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului celular. ANF ​​este detectată la 95% dintre pacienții cu LES (de obicei la titru ridicat); absența acestuia în marea majoritate a cazurilor este o dovadă împotriva diagnosticului de LES.

AT antinuclear. AT la ADN-ul dublu catenar (nativ) (anti-ADN) sunt relativ specifice pentru LES; detectat la 50-90% dintre bolnavi ♦ AT la histone, mai caracteristic lupusului indus de medicamente. Antigenul AT până la 5m (anti-Sm) sunt foarte specifici pentru LES, dar sunt detectați doar la 10-30% dintre pacienți; AT la ribonucleoproteinele nucleare mici sunt detectate mai des la pacienții cu manifestări de boală mixtă a țesutului conjunctiv ♦ AT la antigenul Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) sunt asociate cu limfopenie, trombocitopenie, fotodermatită, fibroză pulmonară, sindrom Sjögren. Antigenul AT la La/SS-B (anti-La/SSB) este adesea găsit împreună cu anti-Ro.

APL, reacția Wassermann fals pozitivă, anticoagulantul lupus și AT împotriva cardiolipinei sunt markeri de laborator ai APS.

Alte anomalii de laborator
Mulți pacienți au așa-numitele celule lupice - celule LE (ot lupus eritematos) (leucocite care au fagocitat materialul nuclear), complexe imune circulante, RF, dar semnificația clinică a acestor tulburări de laborator este mică. La pacienții cu nefrită lupică se observă o scădere a activității hemolitice totale a complementului (CH50) și a componentelor sale individuale (C3 și C4), care se corelează cu activitatea nefritei (în special componenta C3).

Diagnosticare

Pentru diagnosticul LES, prezența unui simptom al bolii sau a unei modificări de laborator identificate nu este suficientă - diagnosticul se stabilește pe baza manifestărilor clinice ale bolii, a datelor de laborator și de cercetare instrumentală și a criteriilor de clasificare pentru boala Asociatiei Americane a Reumatologilor.

Criteriile Asociației Americane de Reumatologie

1. Erupție cutanată pe pomeți: eritem fixat pe pomeți, cu tendința de a se extinde în zona nazolabială.
2. Erupție cutanată discoidă: plăci eritematoase ridicate cu scuame cutanate aderente și dopuri foliculare; leziunile vechi pot avea cicatrici atrofice.

3. Fotosensibilitate: o erupție cutanată care rezultă dintr-o reacție neobișnuită la lumina soarelui.
4. Ulcere în cavitatea bucală: ulcerație a cavității bucale sau a nazofaringelui; de obicei nedureroasă.

5. Artrita: Artrita neerozivă care afectează 2 sau mai multe articulații periferice, prezentând sensibilitate, umflare și efuziune.
6. Serozită: pleurezie (durere pleuritică, sau frecare pleurală, sau prezență de revărsat pleural) sau pericardită (confirmată prin ecocardiografie sau prin auscultarea frecării pericardice).

7. Leziuni renale: proteinurie persistentă> 0,5 g/zi sau cilindrurie (eritrocitară, hemoglobină, granulară sau mixtă).
8. Leziuni ale SNC: convulsii sau psihoze (în absența medicamentelor sau a tulburărilor metabolice).

9. Tulburări hematologice: anemie hemolitică cu reticulocitoză sau leucopenie<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Tulburări imunologice ♦ anti-ADN sau ♦ anti-Sm sau ♦ aPL: - nivel crescut de IgG sau IgM (AT la cardiolipină); - test pozitiv pentru anticoagulant lupus folosind metode standard; - Reacție Wassermann fals pozitivă timp de cel puțin 6 luni în absența sifilisului confirmată prin testul de imobilizare treponema pallidum și testul de adsorbție cu fluorescență treponemală AT.
11. ANF: titruri crescute de ANF (în absența luării de medicamente care cauzează sindromul asemănător lupusului). LES este diagnosticat atunci când sunt găsite 4 sau mai multe dintre cele 11 criterii enumerate mai sus.

Criterii de diagnostic pentru APS

I. Criterii clinice
1. Tromboză (unul sau mai multe episoade de tromboză arterială, venoasă sau de vase mici în orice organ).
2. Patologia sarcinii (unul sau mai multe cazuri de deces intrauterin al unui făt morfologic normal după a 10-a săptămână de gestație sau unul sau mai multe cazuri de naștere prematură a unui făt morfologic normal înainte de a 34-a săptămână de gestație sau trei sau mai multe cazuri consecutive de avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână de gestație).

II. Criterii de laborator
1. AT la cardiolipină (IgG și/sau IgM) în sânge în titruri medii sau mari în 2 sau mai multe studii cu un interval de cel puțin 6 săptămâni.
2. Anticoagulant lupus plasmatic în 2 sau mai multe studii la interval de cel puțin 6 săptămâni, definit după cum urmează
. prelungirea timpului de coagulare a plasmei în testele de coagulare dependente de fosfolipide;
. nicio corecție pentru prelungirea timpilor de coagulare a testului de screening în testele de amestecare cu plasmă donatoare;
. scurtarea sau corectarea prelungirii timpului de coagulare a testelor de screening cu adaos de fosfoliide;
. excluderea altor coagulopatii. Un anumit APS este diagnosticat pe baza prezenței unui criteriu clinic și a unui criteriu de laborator.

Dacă se suspectează LES, trebuie efectuate următoarele teste
. un test general de sânge cu determinarea VSH și numărarea conținutului de leucocite (cu o formulă de leucocite) și trombocite. test de sânge imunologic cu definiția ANF. analiza generală a urinei. Raze x la piept
. ECG, ecocardiografie.

Lupus eritematos: simptome de diferite forme și tipuri de boală (sistemică, discoidă, diseminată, neonatală). Simptome de lupus la copii - video

Lupus eritematos sistemic la copii și femei gravide: cauze, consecințe, tratament, dietă (recomandările medicului) - video

Diagnosticare

Diagnosticul lupus eritematos, teste. Cum să distingem lupusul eritematos de psoriazis, eczemă, sclerodermie, lichen și urticarie (recomandări de la un dermatolog) - video

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic. Exacerbarea și remisiunea bolii. Medicamente pentru lupusul eritematos (recomandările medicului) - video

Lupus eritematos: căi de infecție, risc de îmbolnăvire, prognostic, consecințe, speranță de viață, prevenire (avizul medicului) - video

Diagnosticul de lupus eritematos

Principii generale pentru diagnosticarea unei boli

Diagnosticul sistemic lupus eritematos este expus pe baza unor criterii de diagnostic speciale dezvoltate propuse de Asociația Americană a Reumatologilor sau de savantul intern Nasonova. În plus, după ce diagnosticul este pus pe baza criteriilor de diagnostic, se efectuează examinări suplimentare - de laborator și instrumentale, care confirmă corectitudinea diagnosticului și ne permit să evaluăm gradul de activitate a procesului patologic și să identificăm organele afectate.

În prezent, cele mai frecvent utilizate criterii de diagnostic sunt Asociația Americană de Reumatologie, și nu Nasonova. Dar vom oferi ambele scheme de criterii de diagnostic, deoarece, într-un număr de cazuri, medicii domestici folosesc criteriile lui Nasonova pentru a diagnostica lupusul.

Criteriile de diagnostic ale Asociației Americane de Reumatologie următoarele:

• Erupții cutanate în pomeți de pe față (există elemente roșii ale erupției care sunt plate sau ușor în ridicare deasupra suprafeței pielii, extinzându-se până la pliurile nazolabiale);
• Erupții cutanate discoide (plăci ridicate deasupra suprafeței pielii cu „puncte negre” în pori, peeling și cicatrici atrofice);
• Fotosensibilitate (apariția erupțiilor pe piele după expunerea la soare);
• Ulcere pe membrana mucoasă a cavității bucale (defecte ulcerative nedureroase localizate pe membrana mucoasă a gurii sau nazofaringe);
• Artrita (afectarea a două sau mai multe articulații mici, caracterizată prin durere, umflături și umflături);
• Poliserozită (pleurezie, pericardită sau peritonită neinfecțioasă, prezentă sau trecută);
• Leziuni renale (prezența constantă a proteinelor în urină într-o cantitate mai mare de 0,5 g pe zi, precum și prezența constantă a eritrocitelor și cilindrilor în urină (eritrocite, hemoglobină, granulară, mixtă));
• Tulburări neurologice: convulsii sau psihoze (deliruri, halucinații) care nu sunt cauzate de medicamente, uremie, cetoacidoză sau dezechilibru electrolitic;
• Tulburări hematologice (anemie hemolitică, leucopenie cu un număr de leucocite în sânge mai mic de 1 * 10 9, limfopenie cu un număr de limfocite în sânge mai mic de 1,5 * 10 9, trombocitopenie cu un număr de trombocite mai mic de 1090 * 1090 * );
• Tulburări imunologice (anticorpi la ADN-ul dublu catenar la un titru crescut, prezența anticorpilor la antigenul Sm, un test LE pozitiv, o reacție Wasserman fals pozitivă la sifilis timp de șase luni, prezența unui coagulant antilupus);
• O creștere a titrului de ANA (anticorpi antinucleari) în sânge.

Dacă o persoană are oricare dintre cele patru semne de mai sus, atunci cu siguranță are lupus eritematos sistemic. În acest caz, diagnosticul este considerat corect și confirmat. Dacă o persoană are doar trei dintre cele de mai sus, atunci diagnosticul de lupus eritematos este considerat doar probabil și sunt necesare date din teste de laborator și examinări instrumentale pentru a-l confirma.

Criterii pentru lupusul eritematos Nasonova includ criterii de diagnostic majore și minore, care sunt prezentate în tabelul de mai jos:

Excelente criterii de diagnostic	Criterii minore de diagnostic
„Fluture pe față”	Temperatura corpului peste 37,5 o C, care durează mai mult de 7 zile
Artrită	Scădere nemotivată în greutate de 5 sau mai multe kg într-un timp scurt și malnutriție a țesuturilor
Pneumonita lupică	capilare pe degete
Celulele LE din sânge (mai puțin de 5 la 1000 de leucocite - singure, 5 - 10 la 1000 de leucocite - un număr moderat și mai mult de 10 la 1000 de leucocite - un număr mare)	Erupții pe piele, cum ar fi urticaria sau erupția cutanată
ANF ​​în credite mari	Poliserozită (pleurezie și cardită)
sindromul Werlhof	Limfadenopatie (canalele și ganglionii limfatici măriți)
anemie hemolitică Coombs-pozitivă	Hepatosplenomegalie (mărirea ficatului și a splinei)
Lupus Jade	Miocardită
Corpi de hematoxilină în bucăți de țesut ale diferitelor organe prelevate în timpul unei biopsii	leziunea SNC
Tablou patomorfologic caracteristic în splina îndepărtată („scleroza bulboasă”), în probe de piele (vasculită, strălucire imunofluorescentă a imunoglobulinelor pe membrana bazală) și rinichi (fibrinoid capilar glomerular, trombi hialini, „bucle de sârmă”)	Polinevrita
	Polimiozită și polimialgie (inflamație și dureri musculare)
	Poliartralgie (dureri articulare)
	sindromul Raynaud
	Accelerație ESR peste 200 mm/oră
	Scăderea numărului de leucocite din sânge mai puțin de 4 * 10 9 / l
	Anemie (nivelul hemoglobinei sub 100 mg/ml)
	Reducerea numărului de trombocite sub 100 * 10 9 / l
	Creșterea cantității de proteine ​​​​globulinei peste 22%
	ANF ​​în credite mici
	Corpuri LE gratuite
	Test Wassermann pozitiv cu absența confirmată a sifilisului

Diagnosticul de lupus eritematos este considerat corect și confirmat de o combinație a oricăruia dintre cele trei criterii de diagnostic majore, dintre care unul trebuie să fie fie celule „fluture” fie celule LE în număr mare, iar celelalte două trebuie să fie oricare dintre cele de mai sus. Dacă o persoană are doar semne de diagnostic minore sau sunt combinate cu artrită, atunci diagnosticul de lupus eritematos este considerat doar probabil. În acest caz, pentru a-l confirma, sunt necesare date din teste de laborator și examinări instrumentale suplimentare.

Criteriile de mai sus ale lui Nason și Asociația Americană a Reumatologilor sunt principalele în diagnosticarea lupusului eritematos. Aceasta înseamnă că diagnosticul de lupus eritematos se face numai pe baza acestora. Și orice teste de laborator și metode instrumentale de examinare sunt doar suplimentare, permițând evaluarea gradului de activitate a procesului, a numărului de organe afectate și a stării generale a corpului uman. Pe baza testelor de laborator și a metodelor instrumentale de examinare, nu se pune diagnosticul de lupus eritematos.

În prezent, ECG, EchoCG, RMN, radiografie toracică, ultrasunete etc. pot fi folosite ca metode instrumentale de diagnostic pentru lupusul eritematos. Toate aceste metode fac posibilă evaluarea gradului și naturii leziunilor în diferite organe.

Sânge (test) pentru lupusul eritematos

Dintre testele de laborator pentru evaluarea gradului de intensitate a procesului în lupusul eritematos se folosesc următoarele:

• Factorii antinucleari (ANF) - cu lupus eritematos se gasesc in sange in titruri mari nu mai mari de 1:1000;
• Anticorpii la ADN-ul dublu catenar (anti-dsDNA-AT) - cu lupus eritematos se gasesc in sange la 90 - 98% dintre pacienti, si sunt in mod normal absenti;
• Anticorpii la proteinele histone - cu lupus eritematos se găsesc în sânge, sunt în mod normal absenți;
• Anticorpii antigenului Sm - cu lupus eritematos se gasesc in sange, dar in mod normal lipsesc;
• Anticorpi împotriva Ro / SS-A - în lupusul eritematos se găsesc în sânge dacă există limfopenie, trombocitopenie, fotosensibilitate, fibroză pulmonară sau sindrom Sjögren;
• Anticorpii la La / SS-B - în lupusul eritematos se găsesc în sânge în aceleași condiții ca și anticorpii la Ro / SS-A;
• Nivelul complementului - în lupusul eritematos, nivelul proteinelor complementului din sânge este redus;
• Prezența celulelor LE - în lupusul eritematos, acestea se găsesc în sânge la 80 - 90% dintre pacienți și sunt în mod normal absente;
• Anticorpi la fosfolipide (anticoagulant lupus, anticorpi la cardiolipină, test Wassermann pozitiv cu absența confirmată a sifilisului);
• Anticorpi la factorii de coagulare VIII, IX și XII (în mod normal absenți);
• Creșterea VSH mai mult de 20 mm/oră;
• leucopenie (scăderea nivelului de leucocite din sânge mai puțin de 4 * 10 9 / l);
• Trombocitopenie (scăderea nivelului de trombocite în sânge mai puțin de 100 * 10 9 / l);
• Limfopenie (scăderea nivelului de limfocite din sânge este mai mică de 1,5 * 10 9 / l);
• Concentrații sanguine crescute de seromucoid, acizi sialici, fibrină, haptoglobină, proteină C reactivă a complexelor imune circulante și imunoglobuline.

Totodată, teste pentru prezența anticoagulantului lupus, anticorpi la fosfolipide, anticorpi la factorul Sm, anticorpi la proteinele histone, anticorpi la La / SS-B, anticorpi la Ro / SS-A, celule LE, anticorpi la dublare. ADN catenar și factori antinucleari.

Diagnosticul lupus eritematos, teste. Cum să distingem lupusul eritematos de psoriazis, eczemă, sclerodermie, lichen și urticarie (recomandări de la un dermatolog) - video

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Principii generale ale terapiei

Deoarece cauzele exacte ale lupusului eritematos sunt necunoscute, nu există terapii care să poată vindeca complet această boală. Ca urmare, se utilizează numai terapia patogenetică, al cărei scop este de a suprima procesul inflamator, de a preveni recăderile și de a obține o remisiune stabilă. Cu alte cuvinte, tratamentul lupusului eritematos este de a încetini pe cât posibil progresia bolii, de a prelungi perioadele de remisiune și de a îmbunătăți calitatea vieții umane.

Principalele medicamente în tratamentul lupusului eritematos sunt hormonii glucocorticosteroizi.(Prednisolon, Dexametazonă etc.), care sunt utilizate în mod constant, dar în funcție de activitatea procesului patologic și de severitatea stării generale a persoanei, își schimbă doza. Principalul glucocorticoid în tratamentul lupusului este prednisolonul. Acest medicament este medicamentul de alegere și pentru el se calculează dozele exacte pentru diferite variante clinice și activitatea procesului patologic al bolii. Dozele pentru toți ceilalți glucocorticoizi sunt calculate pe baza dozelor de prednisolon. Lista de mai jos arată dozele altor glucocorticoizi echivalente cu 5 mg de prednisolon:

• Betametazonă - 0,60 mg;
• Hidrocortizon - 20 mg;
• Dexametazonă - 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• Cortizon - 25 mg;
• Metilprednisolon - 4 mg;
• Parametazonă - 2 mg;
• prednison - 5 mg;
• Triamcinolonă - 4 mg;
• Flurprednisolon - 1,5 mg.

Glucocorticoizii sunt administrați în mod constant, modificând doza în funcție de activitatea procesului patologic și de starea generală a persoanei. În perioadele de exacerbări, hormonii sunt administrați în doză terapeutică timp de 4 până la 8 săptămâni, după care, la remisiune, continuă să-i ia la o doză de întreținere mai mică. Într-o doză de întreținere, prednisolonul este luat pe tot parcursul vieții în perioadele de remisie, iar în timpul exacerbărilor, doza este crescută la terapeutic.

Asa de, la primul grad de activitate proces patologic Prednisolonul este utilizat în doze terapeutice de 0,3 - 0,5 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi, la gradul doi de activitate- 0,7 - 1,0 mg per 1 kg de greutate pe zi, și la gradul al treilea- 1 - 1,5 mg per 1 kg greutate corporală pe zi. În dozele indicate, prednisolonul este utilizat timp de 4 până la 8 săptămâni, apoi doza de medicament este redusă, dar nu este niciodată complet anulată. Doza este mai întâi redusă cu 5 mg pe săptămână, apoi cu 2,5 mg pe săptămână, după un timp, cu 2,5 mg în 2 până la 4 săptămâni. În total, doza este redusă astfel încât la 6-9 luni de la începerea tratamentului cu Prednisolon, doza acestuia devine de întreținere, egală cu 12,5-15 mg pe zi.

Cu o criză de lupus, captând mai multe organe, glucocorticoizii se administrează intravenos timp de 3 până la 5 zile, după care trec la administrarea de medicamente în tablete.

Deoarece glucocorticoizii sunt principalul mijloc de tratare a lupusului, ele sunt prescrise și utilizate fără greșeală, iar toate celelalte medicamente sunt utilizate suplimentar, selectându-le în funcție de severitatea simptomelor clinice și de organul afectat.

Deci, cu un grad ridicat de activitate a lupusului eritematos, cu crize lupice, cu nefrită lupică severă, cu afectare severă a sistemului nervos central, cu recidive frecvente și instabilitate a remisiunii, pe lângă glucocorticoizi, se folosesc imunosupresoare citostatice (ciclofosfamidă, azatioprină, ciclosporină, metotrexat etc.).

Cu leziuni severe și extinse ale pielii Azatioprina se utilizează în doză de 2 mg la 1 kg greutate corporală pe zi timp de 2 luni, după care doza se reduce la întreținere: 0,5-1 mg la 1 kg greutate corporală pe zi. Azatioprina la o doză de întreținere este luată timp de câțiva ani.

Pentru nefrita lupică severă și pancitopenie(scăderea numărului total de trombocite, eritrocite și leucocite din sânge) se utilizează Ciclosporină în doză de 3-5 mg la 1 kg greutate corporală.

Cu nefrită lupică proliferativă și membranoasă, cu afectare severă a sistemului nervos central Se utilizează ciclofosfamidă, care se administrează intravenos în doză de 0,5 - 1 g pe m 2 de suprafață corporală o dată pe lună timp de șase luni. Apoi, timp de doi ani, medicamentul continuă să fie administrat în aceeași doză, dar o dată la trei luni. Ciclofosfamida asigură supraviețuirea pacienților care suferă de nefrită lupică și ajută la controlul simptomelor clinice care nu sunt afectate de glucocorticoizi (leziuni ale SNC, hemoragie pulmonară, fibroză pulmonară, vasculită sistemică).

Dacă lupusul eritematos nu răspunde la terapia cu glucocorticoizi, apoi se folosesc în schimb metotrexat, azatioprină sau ciclosporină.

Cu activitate scăzută a procesului patologic cu leziuni piele și articulații in tratamentul lupusului eritematos se folosesc medicamente aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil). În primele 3-4 luni, medicamentele sunt utilizate la 400 mg pe zi, iar apoi la 200 mg pe zi.

Cu nefrită lupică și prezența corpurilor antifosfolipide în sânge(anticorpi la cardiolipină, anticoagulant lupus) se folosesc medicamente din grupa anticoagulantelor și antiagregantelor (Aspirina, Curantil etc.). Practic, acidul acetilsalicilic este utilizat în doze mici - 75 mg pe zi pentru o perioadă lungă de timp.

Medicamentele din grupul antiinflamatoarelor nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul, nimesulida, diclofenacul etc., sunt utilizate ca medicamente pentru ameliorarea durerii și ameliorarea inflamației în artrită, bursită, mialgie, miozită, serozită moderată și febră. .

În plus față de medicamente, metodele de plasmafereză, hemosorpție și crioplasmosorbție sunt utilizate pentru a trata lupusul eritematos, care vă permit să eliminați anticorpii și produsele inflamatorii din sânge, ceea ce îmbunătățește semnificativ starea pacienților, reduce gradul de activitate a procesului patologic și reduce rata de progresie a patologiei. Cu toate acestea, aceste metode sunt doar auxiliare și, prin urmare, pot fi utilizate numai în combinație cu administrarea de medicamente și nu în locul lor.

Pentru tratamentul manifestărilor cutanate ale lupusului, este necesară utilizarea externă a cremelor de protecție solară cu filtre UVA și UVB și unguente cu steroizi topici (Ftorcinolon, Betametazonă, Prednisolon, Mometazonă, Clobetasol etc.).

În prezent, pe lângă aceste metode, în tratamentul lupusului sunt utilizate medicamente din grupul blocanților factorului de necroză tumorală (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Cu toate acestea, aceste medicamente sunt utilizate exclusiv ca tratament de probă, experimental, deoarece în prezent nu sunt recomandate de Ministerul Sănătății. Dar rezultatele obținute ne permit să considerăm blocanții factorului de necroză tumorală drept medicamente promițătoare, deoarece eficiența utilizării lor este mai mare decât cea a glucocorticoizilor și imunosupresoarelor.

Pe lângă medicamentele descrise, utilizate direct pentru tratamentul lupusului eritematos, această boală prezintă aportul de vitamine, compuși de potasiu, diuretice și medicamente antihipertensive, tranchilizante, antiulceroase și alte medicamente care reduc severitatea simptomelor clinice din diferite organe, cum ar fi: precum și restabilirea metabolismului normal. Cu lupusul eritematos, puteți și ar trebui să utilizați suplimentar orice medicamente care îmbunătățesc bunăstarea generală a unei persoane.

Medicamente pentru lupusul eritematos

În prezent, următoarele grupuri de medicamente sunt utilizate pentru a trata lupusul eritematos:

• Glucocorticosteroizi (Prednisolon, Metilprednisolon, Betametazonă, Dexametazonă, Hidrocortizon, Cortizon, Deflazacort, Parametazonă, Triamcinolon, Flurprednisolon);
• Imunosupresoare citostatice (Azatioprină, Metotrexat, Ciclofosfamidă, Ciclosporină);
• Medicamente antimalarice - derivați de aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil etc.);
• blocante alfa TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Diclofenac, Nimesulid,

profesor d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Institutul de Reumatologie RAMS, Moscova

Această prelegere este destinată atât pacienților cu lupus eritematos sistemic (LES), cât și rudelor, prietenilor acestora, cât și celor care doresc să înțeleagă mai bine această boală pentru a ajuta pacienții cu LES să facă față acestei boli. Oferă informații despre LES cu explicații ale unor termeni medicali. Informațiile furnizate oferă o idee despre boala și simptomele acesteia, conțin informații despre diagnostic și tratament, precum și realizările științifice actuale în această problemă. Prelecția discută, de asemenea, aspecte precum îngrijirea sănătății, sarcina, calitatea vieții la pacienții cu LES. Dacă aveți întrebări după ce ați citit această broșură, le puteți discuta cu furnizorul dvs. de asistență medicală sau puteți trimite întrebări prin e-mail: [email protected].

O scurtă istorie a LES

Denumirea de lupus erythematosus, în versiunea latină ca Lupus erythematosus, provine de la cuvântul latin „lupus”, care în traducere în engleză „lup” înseamnă lup și „eritematos” – roșu. Acest nume a fost dat bolii datorită faptului că manifestările pielii erau asemănătoare cu leziunile când sunt mușcate de un lup înfometat. Această boală este cunoscută medicilor încă din 1828, după o descriere a simptomelor pielii de către dermatologul francez Biett. La 45 de ani de la prima descriere, un alt dermatolog, Kaposhi, a observat că unii pacienți cu semne cutanate ale bolii prezentau și simptome de boli ale organelor interne. Și în 1890. celebrul medic englez Osler a descoperit că lupusul eritematos, numit și sistemic, poate apărea (deși rar) fără manifestări cutanate. În 1948 A fost descris fenomenul celulelor LE-(LE), care s-a caracterizat prin detectarea fragmentelor celulare în sânge. Această descoperire a permis medicilor să identifice mulți pacienți cu LES. Abia în 1954 Anumite proteine ​​(sau anticorpi) au fost identificate în sângele pacienților cu LES care acționează împotriva propriilor celule. Detectarea acestor proteine ​​a fost folosită pentru a dezvolta teste mai sensibile pentru diagnosticul LES.

Ce este SLE

Lupusul eritematos sistemic, numit uneori și „lupus” sau LES pe scurt, este un tip de tulburare a sistemului imunitar cunoscut sub numele de boală autoimună. În bolile autoimune, organismul, producând proteine ​​străine către propriile celule și componentele acestora, dăunează celulelor și țesuturilor sale sănătoase. O boală autoimună este o afecțiune în care sistemul imunitar începe să perceapă țesuturile „sau” ca străine și le atacă. Acest lucru duce la inflamarea și deteriorarea diferitelor țesuturi ale corpului. Lupusul este o boală cronică autoimună care se prezintă sub mai multe forme și poate provoca inflamarea articulațiilor, mușchilor și a diferitelor alte părți ale corpului. Pe baza definiției de mai sus a LES, este clar că această boală afectează diferite organe ale corpului, inclusiv articulațiile, pielea, rinichii, inima, plămânii, vasele de sânge și creierul. Deși persoanele cu această afecțiune au multe simptome diferite, unele dintre cele mai frecvente includ oboseală excesivă, articulații dureroase sau umflate (artrita), febră inexplicabilă, erupții cutanate și probleme cu rinichii. LES aparține grupului de boli reumatice. Bolile reumatice includ cele însoțite de o boală inflamatorie a țesutului conjunctiv și caracterizate prin dureri la nivelul articulațiilor, mușchilor, oaselor.

În prezent, LES este clasificată ca o boală incurabilă. Cu toate acestea, simptomele LES pot fi controlate cu un tratament adecvat, iar majoritatea persoanelor cu această afecțiune pot duce o viață activă și sănătoasă. La aproape toți pacienții cu LES, activitatea acestuia se modifică în cursul bolii, alternând momente numite focare - exacerbări (în literatura de limba engleză denumită incendiu) și perioade de bunăstare sau remisie. Exacerbarea bolii se caracterizează prin apariția sau agravarea inflamației diferitelor organe. Conform clasificării adoptate în Rusia, activitatea bolii este împărțită în trei etape: I-I - minim, II-I - moderat și III-I - pronunțat. În plus, în funcție de debutul apariției semnelor bolii în țara noastră, există variante ale cursului LES - acut, subacut și cronic primar. Această separare este convenabilă pentru monitorizarea pe termen lung a pacienților. Remisiunea bolii este o afecțiune în care nu există semne sau simptome de LES. Cazuri de remisie completă sau prelungită a LES, deși rare, apar. Înțelegerea modului de prevenire a crizelor și a modului de tratare a acestora atunci când apar ajută persoanele cu LES să rămână sănătoase. În țara noastră - la Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale, precum și în alte centre științifice mondiale, cercetarea intensivă continuă să obțină un succes extraordinar în înțelegerea bolii, care poate duce la un tratament.

Există două întrebări pe care cercetătorii le studiază: cine suferă de SLE și de ce. Știm că femeile sunt mai predispuse decât bărbații să sufere de LES, iar acest raport, conform diverselor centre științifice, variază de la 1:9 la 1:11. LES are de trei ori mai multe șanse de a afecta femeile de culoare decât femeile albe și este mai frecvent la femeile de origine hispanica, asiatică și nativă americană, potrivit cercetătorilor americani. În plus, sunt cunoscute cazuri familiale de LES, dar riscul ca și copilul sau fratele unui pacient să dezvolte LES este încă destul de scăzut. Nu există date statistice privind numărul de pacienți cu LES în Rusia, deoarece simptomele bolii variază foarte mult de la leziuni minime la severe ale organelor vitale, iar debutul debutului lor este adesea dificil de identificat cu exactitate.

De fapt, există mai multe tipuri de SLE:

lupusul eritematos sistemic, care este forma bolii la care se referă majoritatea oamenilor când spun „lupus” sau în literatura engleză „lupus”. Cuvântul „sistemic” înseamnă că boala poate afecta multe sisteme ale corpului. Simptomele LES pot fi ușoare sau severe. Deși LES afectează în primul rând persoanele cu vârste cuprinse între 15 și 45 de ani, poate apărea atât în ​​copilărie, cât și la bătrânețe. Această broșură se concentrează pe SLE.

lupusul eritematos discoid afectează predominant pielea. O erupție roșie, ascendentă poate apărea pe față, scalp sau oriunde altundeva. Zonele ridicate pot deveni groase și solzoase. Erupția cutanată poate dura zile sau ani sau poate reapari (dispără și apoi reapare). Un mic procent de persoane cu lupus eritematos discoid dezvoltă mai târziu LES.

lupusul eritematos indus de medicamente se referă la o formă de lupus cauzată de medicamente. Provoacă unele simptome similare cu cele ale LES (artrita, erupții cutanate, febră și dureri în piept, dar de obicei nu implică rinichii), care dispar la oprirea medicației. Medicamentele care pot provoca lupus eritematos indus de medicamente includ: hidralazina (Aresolin), procainamida (Procan, Pronestil), metildopa (Aldomet), guinidina (Guinaglut), izoniazida și unele anticonvulsivante cum ar fi fenitoina (Dilantin) sau carbamazepina (Tegretol). ) si etc..

lupusul neonatal. Poate afecta unii nou-născuți, femei cu LES sau anumite alte tulburări ale sistemului imunitar. Copiii cu lupus neonatal pot avea boli cardiace severe, care este cel mai sever simptom. Unii nou-născuți pot avea o erupție cutanată, anomalii hepatice sau citopenie (număr scăzut de celule sanguine). Medicii pot identifica acum majoritatea pacienților cu risc de a dezvolta LES neonatal, permițând unui copil să fie tratat rapid încă de la naștere. Lupusul neonatal este foarte rar, iar majoritatea copiilor ale căror mame au LES sunt complet sănătoși. Trebuie remarcat faptul că erupțiile cutanate în lupusul neonatal, de obicei, nu necesită terapie și se rezolvă de la sine.

Ce cauzează lupusul eritematos sistemic?

Lupusul eritematos sistemic este o boală complexă fără cauză cunoscută. Este probabil ca aceasta să nu fie o singură cauză, ci mai degrabă o combinație de mai mulți factori, inclusiv factori genetici, de mediu și, eventual, hormonali, a căror combinație poate provoca boala. Cauza exactă a bolii poate diferi de la persoană la persoană, stresul, o răceală și modificările hormonale din organism care apar în timpul pubertății, sarcinii, după un avort și în timpul menopauzei pot fi un factor provocator. Oamenii de știință au făcut progrese mari în înțelegerea unora dintre aparițiile unora dintre simptomele LES care sunt descrise în această broșură. Cercetătorii cred că genetica joacă un rol important în dezvoltarea bolii, cu toate acestea, „gena lupusului” specifică nu a fost încă identificată. În schimb, s-a sugerat că mai multe gene pot crește susceptibilitatea unei persoane la boală.

Faptul că lupusul poate rula în familii arată că dezvoltarea bolii are o bază genetică. În plus, un studiu pe gemeni identici a arătat că lupusul are mai multe șanse să afecteze ambii gemeni, care au același set de gene, decât doi gemeni frăți sau alți copii ai acelorași părinți. Deoarece riscul de a se îmbolnăvi pentru gemenii identici este mult mai mic de 100%, oamenii de știință cred, prin urmare, că genele singure nu pot explica apariția lupusului. Și alți factori trebuie să joace un rol. Printre acestea care continuă să fie studiate intens se numără radiația solară, stresul, anumite medicamente și agenți infecțioși, cum ar fi virușii. În același timp, LES nu este o boală infecțioasă sau contagioasă, nu aparține bolilor oncologice și sindromului de imunodeficiență dobândită. Deși virusul poate provoca boli la persoanele susceptibile, o persoană nu poate „prinde” lupusul de la altcineva.

În LES, sistemul imunitar al organismului nu funcționează așa cum ar trebui. Un sistem imunitar sănătos produce anticorpi, care sunt proteine ​​specifice - proteine ​​care ajută la combaterea și distrugerea virușilor, bacteriilor și a altor substanțe străine care invadează organismul. În lupus, sistemul imunitar produce anticorpi (proteine) împotriva celulelor și țesuturilor sănătoase din organism. Acești anticorpi, numiți autoanticorpi („auto” înseamnă propriile persoane), provoacă inflamații în diferite părți ale corpului, provocând umflarea, înroșirea lor, febră și durere. În plus, unii autoanticorpi se combină cu substanțe din celulele și țesuturile proprii organismului pentru a forma molecule numite complexe imune. Formarea acestor complexe imune în organism contribuie, de asemenea, la inflamarea și deteriorarea țesuturilor la pacienții cu lupus. Oamenii de știință nu au înțeles încă toți factorii care provoacă inflamația și deteriorarea țesuturilor în lupus, iar aceasta este o zonă activă de cercetare.

Simptome LES.

În ciuda prezenței anumitor semne ale bolii, fiecare caz al unui pacient cu LES este diferit. Manifestările clinice ale LES pot varia de la leziuni minime până la severe ale organelor vitale și pot veni și dispare periodic. Simptomele comune ale lupusului sunt enumerate în tabel și includ oboseală crescută (sindrom de oboseală cronică), articulații dureroase și umflate, febră inexplicabilă și erupții cutanate. O erupție cutanată caracteristică poate apărea pe puntea nasului și pe obraji și datorită faptului că forma seamănă cu un fluture se numește „fluture” sau o erupție eritematoasă (roșie) pe pielea regiunii zigomatice. Erupțiile roșii pot apărea pe orice parte a pielii corpului: pe față sau urechi, pe brațe - umeri și mâini, pe pielea pieptului.

Simptome comune ale LES

• Dureri și umflături ale articulațiilor, dureri musculare
• febră inexplicabilă
• sindromul oboselii cronice
• Erupții cutanate pe pielea feței de culoare roșie sau o schimbare a culorii pielii
• Durere în piept cu respirație profundă
• Creșterea căderii părului
• Piele albă sau albastră pe degete de la mâini sau de la picioare când este frig sau stresat (sindromul Raynaud)
• Sensibilitate crescută la soare
• Umflarea (umflarea) picioarelor și/sau în jurul ochilor
• Ganglioni limfatici măriți

Alte simptome ale lupusului includ durerea în piept, căderea părului, sensibilitatea la soare, anemie (scăderea globulelor roșii) și pielea palidă sau violetă a degetelor de la mâini sau de la picioare din cauza frigului și a stresului. Unii oameni au, de asemenea, dureri de cap, amețeli, depresie sau convulsii. Simptomele noi pot continua să apară la ani de la diagnosticare, la fel cum pot apărea diferite semne ale bolii în momente diferite.

La unii pacienți cu LES este implicat un singur sistem al corpului, cum ar fi pielea sau articulațiile sau organele hematopoietice. La alți pacienți, manifestările bolii pot afecta multe organe, iar boala este de natură multi-organică. Severitatea deteriorării sistemelor corpului este diferită de la diferiți pacienți. Mai frecvent, articulațiile sau mușchii sunt afectați, provocând artrită sau dureri musculare – mialgie. Erupțiile cutanate sunt destul de asemănătoare la diferiți pacienți. Cu multiple manifestări de organe ale LES, următoarele sisteme ale corpului pot fi implicate în procesul patologic:

Rinichi: Inflamația rinichilor (nefrita lupică) le poate afecta capacitatea de a elimina eficient deșeurile și toxinele din organism. Deoarece funcția rinichilor este atât de importantă pentru sănătatea generală, afectarea rinichilor în lupus necesită de obicei un tratament medical extins pentru a preveni deteriorarea permanentă. De obicei este dificil pentru pacient să evalueze singur gradul de afectare a rinichilor, astfel încât, de obicei, inflamația rinichilor în LES (nefrita lupusă) nu este însoțită de durere asociată cu afectarea rinichilor, deși unii pacienți pot observa că gleznele le sunt umflate, există umflături în jurul ochilor. Adesea, un indicator al afectarii rinichilor în lupus este o analiză anormală a urinei și o scădere a cantității de urină.

sistemul nervos central: la unii pacienți, lupusul afectează creierul sau sistemul nervos central. Poate provoca dureri de cap, ameteli, probleme de memorie, probleme de vedere, paralizie sau modificari de comportament (psihoza), convulsii. Cu toate acestea, unele dintre aceste simptome pot fi cauzate de anumite medicamente, inclusiv cele utilizate pentru tratarea LES sau de stresul emoțional de a cunoaște boala.

vasele de sânge: vasele de sânge se pot inflama (vasculită), afectând modul în care sângele circulă în organism. Inflamația poate fi ușoară și nu necesită tratament.

Sânge: Pacienții cu lupus pot dezvolta anemie sau leucopenie (scăderea numărului de globule albe și/sau roșii din sânge). Lupusul poate provoca, de asemenea, trombocitopenie, o scădere a numărului de trombocite din sânge, ceea ce duce la un risc crescut de sângerare. Unii pacienți cu lupus au un risc crescut de formare a cheagurilor de sânge în vasele lor de sânge.

Inima: La unele persoane cu lupus, inflamația poate fi în arterele care aduc sânge la inimă (vasculită coronariană), inima însăși (miocardită sau endocardită) sau în seroasa care înconjoară inima (pericardită), provocând dureri în piept sau alte simptome.

plămâni: Unii oameni cu LES dezvoltă inflamație a mucoasei plămânilor (pleurezie), provocând dureri în piept, dificultăți de respirație și tuse. Inflamația autoimună a plămânilor se numește pneumonită. Alte membrane seroase care acoperă ficatul și splina pot fi implicate în procesul inflamator, provocând durere în locația corespunzătoare a acestui organ.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic.

Diagnosticul lupusului poate fi dificil. Poate dura luni sau chiar ani pentru ca medicii să colecteze simptomele și să diagnosticheze cu exactitate această boală complexă. Simptomele la care se face referire în această parte se pot dezvolta pe o perioadă lungă de boală sau pe o perioadă scurtă de timp. Diagnosticul LES este strict individual și este imposibil să se verifice această boală prin prezența oricărui simptom. Un diagnostic corect al lupusului necesită cunoștințe și conștientizare din partea medicului și o bună comunicare din partea pacientului. A spune medicului dumneavoastră un istoric medical complet și precis (cum ar fi ce probleme de sănătate ați avut și pentru cât timp, ce a declanșat boala) este esențială pentru procesul de diagnosticare. Aceste informații, împreună cu examenul fizic și rezultatele testelor de laborator, ajută medicul să ia în considerare și alte afecțiuni care pot arăta ca LES sau chiar să le confirme. Este posibil să dureze timp pentru a pune un diagnostic, iar boala poate să nu fie verificată imediat, ci doar atunci când apar simptome noi.

Nu există un singur test care poate spune dacă o persoană are LES, dar mai multe teste de laborator pot ajuta un medic să pună un diagnostic. Testele sunt folosite pentru a detecta autoanticorpi specifici prezenti adesea la pacientii cu lupus. De exemplu, testarea anticorpilor antinucleari se face de obicei pentru a detecta autoanticorpi care antagonizează componente ale nucleului sau „centrul de comandă” al celulelor proprii unei persoane. Mulți pacienți au o analiză pozitivă pentru anticorpii antinucleari; cu toate acestea, unele medicamente, infecții și alte afecțiuni pot provoca, de asemenea, un rezultat pozitiv. Testul de anticorpi antinucleari oferă pur și simplu un alt indiciu pentru ca medicul să pună un diagnostic. Există, de asemenea, teste de sânge pentru tipuri individuale de autoanticorpi, care sunt mai specifice pentru persoanele cu lupus, deși nu toate persoanele cu lupus testează pozitiv. Acești anticorpi includ anti-ADN, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Un medic poate folosi aceste teste pentru a confirma diagnosticul de lupus.

Conform criteriilor de diagnostic ale Colegiului American de Reumatologie, revizuirea din 1982, există 11 dintre următoarele semne:

Unsprezece semne diagnostice ale LES

• erupții cutanate roșii în regiunea zigomatică (sub formă de „fluture”, pe pielea pieptului în zona „decolleté”, pe dosul mâinilor)
• erupție cutanată discoidă (ulcere solzoase, în formă de disc, mai frecvent pe față, scalp sau piept)
• fotosensibilitate (sensibilitate la lumina soarelui pentru o perioadă scurtă de timp (nu mai mult de 30 de minute)
• ulcere bucale (dureri în gât, mucoase ale gurii sau nasului)
• artrita (durere, umflare, rigiditate la nivelul articulatiilor)
• serozita (inflamația membranei seroase din jurul plămânilor, inimii, peritoneului, care provoacă durere la schimbarea poziției corpului și adesea însoțită de dificultăți de respirație)_
• implicarea rinichilor
• probleme asociate cu afectarea sistemului nervos central (psihoză și convulsii care nu sunt asociate cu medicamentele)
• probleme hematologice (scăderea numărului de celule sanguine)
• tulburări imunologice (care cresc riscul de infecții secundare)
• anticorpi antinucleari (autoanticorpi care acționează împotriva nucleilor celulelor proprii ale corpului atunci când aceste părți ale celulelor sunt percepute în mod eronat ca străine (antigen)

Aceste criterii de diagnostic sunt concepute pentru a ajuta medicul să distingă LES de alte tulburări ale țesutului conjunctiv, iar 4 dintre cele de mai sus sunt suficiente pentru a pune un diagnostic. În același timp, prezența unui singur simptom nu exclude boala. Pe lângă semnele incluse în criteriile de diagnostic, pacienții cu LES pot prezenta simptome suplimentare ale bolii. Acestea includ tulburări trofice (scădere în greutate, cădere crescută a părului înainte de apariția focarelor de chelie sau chelie completă), febră nemotivată. Uneori, primul semn al bolii poate fi o schimbare neobișnuită a culorii pielii (albastru, albire) a degetelor sau a unei părți a degetului, nasului, auriculelor la frig sau stres emoțional. Această decolorare a pielii se numește sindrom Raynaud. Pot apărea și alte simptome generale ale bolii - aceasta este slăbiciune musculară, febră scăzută, scăderea sau pierderea poftei de mâncare, disconfort în abdomen, însoțit de greață, vărsături și uneori diaree.

Aproximativ 15% dintre pacienții cu LES au și sindromul Sjogren sau așa-numitul „sindrom uscat”. Aceasta este o afecțiune cronică care este însoțită de uscarea ochilor și a gurii. La femei, se poate observa și uscăciunea membranelor mucoase ale organelor genitale (vagin).

Uneori, persoanele cu LES se confruntă cu depresie sau o incapacitate de concentrare. Schimbări rapide de dispoziție sau comportament neobișnuit pot apărea din următoarele motive:

Aceste fenomene pot fi asociate cu inflamația autoimună a sistemului nervos central.

Aceste manifestări pot fi o reacție normală la o schimbare a stării de bine.

Afecțiunea poate fi asociată cu efectele nedorite ale medicamentelor, mai ales când se adaugă un nou medicament sau apar noi simptome de agravare. Repetăm ​​că semnele LES pot apărea pe o perioadă lungă de timp. Deși mulți pacienți cu LES au de obicei mai multe simptome ale bolii, cei mai mulți dintre ei au de obicei mai multe probleme de sănătate care tind să se agraveze periodic. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu LES, în timpul terapiei, se simt bine, fără semne de afectare a organelor.

Astfel de afecțiuni ale sistemului nervos central pot necesita adăugarea de medicamente, în plus față de principalele medicamente, pentru tratamentul LES care afectează sistemul nervos central. De aceea, uneori, un reumatolog are nevoie de ajutorul unor medici din alte specialități, în special al unui psihiatru, neurolog etc.

Unele teste sunt utilizate mai rar, dar pot fi utile dacă simptomele pacientului rămân neclare. Medicul poate ordona o biopsie a pielii sau a rinichilor dacă sunt afectați. De obicei, atunci când se pune un diagnostic, este prescris un test pentru sifilis - reacția Wasserman, deoarece unii anticorpi de lupus din sânge pot provoca o reacție fals pozitivă pentru sifilis. Un test pozitiv nu înseamnă că pacientul are sifilis. În plus, toate aceste analize ajută doar să ofere medicului un indiciu și informații pentru a pune un diagnostic corect. Medicul trebuie să compare imaginea completă: istoricul bolii, simptomele clinice și datele testelor, pentru a determina cu exactitate dacă o persoană are lupus.

Alte teste de laborator sunt utilizate pentru a monitoriza evoluția bolii de la diagnosticare. O hemoleucogramă completă, o analiză a urinei, un test biochimic de sânge și o viteză de sedimentare a eritrocitelor (VSH) pot oferi informații valoroase. ESR este un indicator al inflamației în organism. Diagnostica cât de repede cad celulele roșii din sânge în fundul unui tub de sânge care nu se coagulează. Cu toate acestea, o creștere a VSH nu este un indicator important pentru LES și, în combinație cu alți indicatori, poate preveni unele complicații în LES. Aceasta se referă în primul rând la adăugarea unei infecții secundare, care nu numai că complică starea pacientului, dar creează și probleme în tratamentul LES. Un alt test arată nivelul unui grup de proteine ​​din sânge numit complement. Pacienții cu lupus au adesea niveluri scăzute de complement, mai ales în timpul unei exacerbări a bolii.

Reguli de diagnostic pentru LES

• Întrebări despre apariția semnelor bolii (antecedentele bolii), prezența rudelor cu orice boală
• Examinare medicală completă (din cap până în picioare)

Examen de laborator:

• Test clinic general de sânge cu numărarea tuturor celulelor sanguine: leucocite, eritrocite, trombocite
• Analiza generală a urinei
• Test biochimic de sânge
• Studiul complementului total și al unor componente ale complementului, care sunt adesea detectate în LES scăzut cu activitate ridicată
• Test de anticorpi antinucleari - titruri pozitive la majoritatea pacienților, dar pozitivitatea se poate datora altor motive
• Investigarea altor autoanticorpi (anticorpi la ADN dublu catenar, la ribunucleoproteină (RNP), anti-Ro, anti-La) - unul sau mai multe dintre aceste teste sunt pozitive în LES
• Testul de reacție Wasserman este un test de sânge pentru sifilis, care în soarta pacienților cu LES este fals pozitiv și nu un indicator al bolii sifilisului
• Biopsie de piele și/sau rinichi

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul LES este strict individual și se poate modifica odată cu evoluția bolii. Diagnosticul și tratamentul lupusului este adesea un efort comun între pacient și medici de diferite specialități. Pacientul poate consulta un medic de familie sau un medic generalist sau poate vizita un reumatolog. Un reumatolog este un medic specializat în artrită și alte boli ale articulațiilor, oaselor și mușchilor. Imunologii clinici (medici specializați în tulburări ale sistemului imunitar) pot trata și pacienții cu lupus. Alți profesioniști asistă adesea în procesul de tratament: aceștia pot include asistente medicale, psihologi, asistenți sociali și, de asemenea, specialiști medicali, cum ar fi nefrologi (medici care tratează boli de rinichi), hematologi (specializați în tulburări de sânge), dermatologi (medici care tratează bolile de piele) . ) și neurologi (medici specializați în tulburări ale sistemului nervos).

Noile direcții emergente și eficacitatea tratamentului cu lupus oferă medicilor mai multe opțiuni în abordarea lor pentru tratarea bolii. Este foarte important ca pacientul să lucreze îndeaproape cu medicul și să participe activ la tratamentul lor. După ce a diagnosticat lupusul o dată, medicul planifică tratamentul în funcție de sexul pacientului, vârsta, starea la momentul examinării, debutul bolii, simptomele clinice și condițiile de viață. Tacticile de tratare a LES sunt strict individuale și se pot schimba periodic. Elaborarea unui plan de tratament are mai multe obiective: prevenirea unei exacerbări, tratarea acesteia atunci când apare și reducerea la minimum a complicațiilor. Medicul și pacientul ar trebui să evalueze în mod regulat planul de tratament pentru a se asigura că este cel mai eficient.

Mai multe tipuri de medicamente sunt utilizate pentru a trata LES. Medicul alege tratamentul în funcție de simptomele și nevoile fiecărui pacient în parte. Pentru pacienții cu durere și umflare a articulațiilor, o creștere a temperaturii lor, medicamentele care reduc inflamația și sunt denumite medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sunt utilizate frecvent. AINS pot fi utilizate singure sau în combinație cu alte medicamente pentru a controla durerea, umflarea sau febra. Când cumpărați AINS, este important ca acestea să fie instrucțiunile unui medic, deoarece doza de medicament pentru pacienții cu lupus poate diferi de doza recomandată pe ambalaj. Efectele secundare frecvente ale AINS pot include indigestie, arsuri la stomac, diaree și retenție de lichide. Unii pacienți raportează, de asemenea, dezvoltarea unor semne de afectare a ficatului sau rinichilor în timpul tratamentului cu AINS, de aceea este deosebit de important ca pacientul să rămână în contact strâns cu medicul în timp ce ia aceste medicamente.

MEDICAMENTE ANTIINFLAMATOARE NESTEROIDE (AINS)

Medicamentele antimalarice sunt, de asemenea, folosite pentru a trata lupusul. Aceste medicamente au fost folosite inițial pentru a trata simptomele malariei, dar medicii au descoperit că ele ajută și în cazul lupusului, în special în forma pielii. Nu se știe exact cum „funcționează” medicamentele antimalarice în lupus, dar oamenii de știință cred că o face prin suprimarea anumitor etape ale răspunsului imun. S-a dovedit acum că aceste medicamente, prin afectarea trombocitelor, au un efect antitrombotic, iar un alt efect pozitiv al acestora este proprietatea lor hipolipidemică. Antimalaricele specifice utilizate pentru tratarea lupusului includ hidroxiclorochina (Plaquenil), clorochina (Aralen), quinacrina (Atabrine). Ele pot fi utilizate singure sau în combinație cu alte medicamente și sunt utilizate în principal pentru a trata sindromul de oboseală cronică, durerile articulare, erupțiile cutanate și afectarea plămânilor. Oamenii de știință au demonstrat că tratamentul pe termen lung cu medicamente antimalarice poate preveni reapariția bolii. Efectele secundare ale medicamentelor antimalarice pot include tulburări de stomac și, destul de rar, leziuni ale retinei, auzului și amețeli. Apariția fotofobiei, încălcarea percepției culorii atunci când luați aceste medicamente necesită un apel la un oftalmolog. Pacienții cu LES care primesc medicamente antimalarice trebuie examinați de către un oftalmolog cel puțin o dată la 6 luni când sunt tratați cu Plaquenil și o dată la 3 luni când se utilizează Delagil.

Principalele medicamente pentru tratamentul LES sunt medicamentele cu hormoni corticosteroizi, care includ prednisolon (Deltazone), hidrocortizon, metilprednisolon (Medrol) și dexametazonă (Decadron, Hexadrol). Uneori, în viața de zi cu zi, acest grup de medicamente se numește steroizi, dar nu este același lucru cu steroizii anabolizanți folosiți de unii sportivi pentru a pompa masa musculară. Aceste medicamente sunt forme sintetice de hormoni care sunt produse în mod normal de glandele suprarenale, glandele endocrine situate în cavitatea abdominală deasupra rinichilor. Corticosteroizii se referă la cortizol, care este un hormon antiinflamator natural care suprimă rapid inflamația. Cortizonul și mai târziu hidrocortizonul au fost printre primele medicamente ale acestei familii, a căror utilizare în condiții care pun viața în pericol în diferite boli, a ajutat multe mii de pacienți să supraviețuiască. Corticosteroizii pot fi administrați sub formă de tablete, cremă pentru piele sau prin injecție. Deoarece acestea sunt medicamente puternice, medicul va selecta cea mai mică doză cu cel mai mare efect. De obicei, doza de hormoni depinde de gradul de activitate a bolii, precum și de organele implicate în proces. Afectarea numai a rinichilor sau a sistemului nervos este deja baza pentru doze foarte mari de corticosteroizi. Efectele secundare pe termen scurt (pe termen scurt) ale corticosteroizilor includ distribuția necorespunzătoare a grăsimii (fața în formă de lună, grăsime cu cocoașă pe spate), creșterea apetitului, creșterea în greutate și dezechilibrul emoțional. Aceste reacții adverse dispar în general atunci când doza este redusă sau medicamentele sunt întrerupte. Dar nu puteți înceta imediat să luați corticosteroizi sau să le reduceți rapid doza, astfel încât cooperarea medicului și a pacientului la schimbarea dozei de corticosteroizi este foarte importantă. Uneori, medicii administrează o doză foarte mare de corticosteroizi pe cale venoasă (terapie „bolus” sau „puls”). Cu acest tratament, efectele secundare tipice sunt mai puțin pronunțate și nu este necesară reducerea treptată a dozei. Este important ca pacientul să țină un jurnal de administrare a medicamentelor, care să înregistreze doza inițială de corticosteroizi, începutul scăderii acestora și rata scăderii. Acest lucru va ajuta medicul să evalueze rezultatele terapiei. Din păcate, în practică în ultimii ani întâlnim adesea retragerea medicamentelor chiar și pentru o perioadă scurtă din cauza absenței medicamentului în rețeaua de farmacii. Un pacient cu LES ar trebui să aibă o rezervă de corticosteroizi, ținând cont de weekend sau de sărbători. În absența prednisolonului în rețeaua de farmacii, acesta poate fi înlocuit cu orice alt medicament din acest grup. În tabelul de mai jos dăm echivalentul 5 mg. (1 comprimat) doze de prednisolon de alți analogi de corticosteroizi.

Masa. Potențialul antiinflamator echivalent mediu al cortizonului și al analogilor pe baza dimensiunii tabletei

În ciuda abundenței de derivați ai corticosteroizilor, prednisolonul și metilprednisolonul sunt de dorit pentru utilizare pe termen lung, deoarece efectele secundare ale altor medicamente, în special medicamentele care conțin fluor, sunt mai pronunțate.

Efectele secundare pe termen lung ale corticosteroizilor pot include cicatrici de întindere - vergeturi pe piele, creșterea excesivă a părului, datorită excreției crescute de calciu din oase, acestea din urmă devin fragile - se dezvoltă osteoproză secundară (indusă de medicamente). Efectele nedorite ale tratamentului cu corticosteroizi includ hipertensiune arterială, afectarea arterelor din cauza metabolismului afectat al colesterolului, creșterea zahărului din sânge, infecții ușoare și, în final, dezvoltarea precoce a cataractei. De obicei, cu cât doza de corticosteroizi este mai mare, cu atât efectele secundare sunt mai severe. De asemenea, cu cât sunt luate mai mult timp, cu atât este mai mare riscul de efecte secundare. Oamenii de știință lucrează pentru a dezvolta rute alternative pentru a limita sau compensa utilizarea corticosteroizilor. De exemplu, corticosteroizii pot fi utilizați în combinație cu alte medicamente, mai puțin puternice, sau medicul poate încerca să reducă încet doza după ce starea s-a stabilizat pentru o lungă perioadă de timp. Pacienții cu lupus care iau corticosteroizi ar trebui să ia suplimente de calciu și vitamina D pentru a reduce riscul de a dezvolta osteoporoză (oase slăbite, fragile).

Un alt efect nedorit al corticosteroizilor sintetici este asociat cu dezvoltarea unei scăderi (contracție) a glandelor suprarenale. Acest lucru se datorează faptului că glandele suprarenale opresc sau reduc producția de corticosteroizi naturali și acest fapt este foarte important pentru a înțelege de ce aceste medicamente nu trebuie oprite brusc. În primul rând, aportul de hormoni sintetici nu trebuie întrerupt brusc, deoarece este nevoie de timp (până la câteva luni) pentru ca glandele suprarenale să înceapă să producă din nou hormonul natural. Întreruperea bruscă a corticosteroizilor pune viața în pericol și se pot dezvolta crize vasculare acute. Acesta este motivul pentru care reducerea dozei de corticosteroizi ar trebui făcută foarte lent în săptămâni sau chiar luni, deoarece în această perioadă glandele suprarenale se pot adapta la producția de hormon natural. Al doilea lucru de luat în considerare atunci când luați corticosteroizi este orice stres fizic sau stres emoțional, inclusiv intervenția chirurgicală, extracția dentară necesită administrarea suplimentară de corticosteroizi.

Pentru pacienții cu LES care au afectarea organelor vitale, cum ar fi rinichii sau sistemul nervos central sau implicarea mai multor organe, pot fi utilizate medicamente numite imunosupresoare. Imunosupresoare precum azatioprina (Imuran) și ciclofosfamida (Cytoxan) reduc un sistem imunitar hiperactiv prin blocarea producției unor celule imunitare și inhibarea acțiunii altora. Metotrexatul (Foleks, Meksat, Revmatreks) aparține și el grupului acestor medicamente. Aceste medicamente pot fi administrate sub formă de tablete sau prin perfuzie (băutul medicamentului într-o venă printr-un tub mic). Efectele secundare pot include greață, vărsături, căderea părului, probleme ale vezicii urinare, scăderea fertilității și un risc crescut de cancer sau infecție. Riscul de reacții adverse crește odată cu durata tratamentului. Ca și în cazul altor tratamente pentru lupus, există riscul reapariției simptomelor după întreruperea medicamentelor imunosupresoare, astfel încât tratamentul trebuie prelungit, iar întreruperea și ajustarea dozelor necesită supraveghere medicală atentă. Pacienții care primesc terapie cu medicamente imunosupresoare trebuie, de asemenea, să înregistreze cu atenție doza acestor medicamente în jurnalul lor. Pacienții cu aceste medicamente trebuie să facă în mod regulat un test general de sânge și urină de 1-2 ori pe săptămână și trebuie amintit că atunci când se adaugă o infecție secundară sau numărul de celule sanguine scade (leucocite sub 3 mii, trombocite sub 100 mii) , medicamentul este oprit temporar. Reluarea tratamentului este posibilă după normalizarea stării.

Pe lângă corticosteroizi, pacienții cu LES, care au mai multe sisteme de organe afectate și sunt adesea însoțiți de o infecție secundară, pot primi imunoglobulină intravenoasă, o proteină din sânge care întărește imunitatea și ajută la combaterea infecției. Imunglobulina poate fi utilizată și pentru sângerare acută la pacienții cu LES cu trombocitopenie sau infecție (sepsis) sau pentru a pregăti un pacient cu lupus pentru intervenție chirurgicală. Acest lucru permite reducerea dozei de corticosteroizi necesare atunci când megadozele sunt indicate în astfel de condiții.

Munca pacientului în contact strâns cu medicul ajută la asigurarea că tratamentul este ales corect. Deoarece unele medicamente pot provoca efecte nedorite, este important să raportați imediat medicului dumneavoastră orice simptom nou. De asemenea, este important să nu opriți sau să schimbați tratamentele fără a discuta mai întâi cu medicul dumneavoastră.

Datorită tipului și costului medicamentelor utilizate pentru a trata lupusul, potențialul lor de a avea efecte secundare grave și lipsa unui tratament, mulți pacienți caută alte modalități de a trata boala. Unele încercări alternative care au fost sugerate includ diete speciale, suplimente nutritive, uleiuri de pește, unguente și creme, tratamente chiropractice și homeopatie. Deși este posibil ca aceste metode să nu fie dăunătoare în sine, în prezent nu există studii care să arate că acestea ajută. Unele abordări alternative sau complementare pot ajuta pacientul să facă față sau să reducă o parte din stresul asociat bolii cronice. Dacă medicul consideră că o încercare poate ajuta și nu poate fi dăunătoare, aceasta poate fi inclusă în planul de tratament. Cu toate acestea, este important să nu neglijăm îngrijirea medicală regulată sau tratamentul simptomelor grave cu medicamentele prescrise de medic.

Lupus și calitatea vieții.

În ciuda simptomelor de lupus și a posibilelor efecte secundare ale tratamentului, bolnavii pot menține un nivel ridicat de viață peste tot. Pentru a face față lupusului, trebuie să înțelegeți boala și efectele acesteia asupra organismului. Învățând să recunoască și să prevină semnele de exacerbare a LES, pacientul poate încerca să prevină exacerbarea acestuia sau să-i reducă intensitatea. Multe persoane cu lupus suferă de oboseală, durere, erupție cutanată, febră, disconfort abdominal, dureri de cap sau amețeli chiar înainte de o criză. La unii pacienți, expunerea prelungită la soare poate provoca o exacerbare, de aceea este important să planificați odihnă adecvată și petrecerea timpului în aer pe o perioadă mai scurtă de insolație (expunerea la lumina soarelui). De asemenea, este important ca pacienții cu lupus să aibă grijă în mod regulat de sănătatea lor, în ciuda faptului că caută ajutor doar atunci când simptomele se agravează. Monitorizarea medicală constantă și testele de laborator permit medicului să observe orice modificări, care pot ajuta la prevenirea unei exacerbări.

Semne de exacerbare a bolii

• Oboseală
• Dureri în mușchi, articulații
• Febră
• Disconfort în abdomen
• Durere de cap
• ameţeală
• Prevenirea exacerbărilor
• Învață să recunoști semnele inițiale ale unei exacerbări, dar să nu te lași intimidat de o boală cronică
• Ajunge la o înțelegere cu Dr.
• Stabiliți obiective și priorități realiste
• Limitați expunerea la soare
• Obține sănătatea cu o dietă echilibrată
• Încercarea de a limita stresul
• Programează-ți odihnă adecvată și timp suficient
• Exercițiu moderat ori de câte ori este posibil

Planul de tratament este adaptat în funcție de nevoile și circumstanțele specifice individuale. Dacă simptomele noi sunt detectate devreme, tratamentul poate avea mai mult succes. Medicul vă poate sfătui cu privire la aspecte precum utilizarea cremelor de protecție solară, reducerea stresului și importanța de a urma o rutină, programarea activităților și odihna, precum și controlul nașterilor și planificarea familială. Deoarece persoanele cu lupus sunt mai susceptibile la infecții, un medic poate recomanda injecții precoce pentru unii pacienți.

Pacienții cu lupus trebuie să fie supuși unor examinări periodice, cum ar fi examinări ginecologice și mamologice. Igiena orală regulată poate ajuta la prevenirea infecțiilor potențial periculoase. Dacă pacientul ia corticosteroizi sau medicamente antimalarice, trebuie efectuat un examen oftalmologic anual pentru a verifica și trata problemele oculare.

Menținerea sănătoasă necesită efort și ajutor suplimentar, așa că devine deosebit de important să se elaboreze o strategie pentru menținerea bunăstării. O sănătate bună include o atenție sporită acordată corpului, minții și sufletului. Unul dintre primele obiective de bunăstare pentru persoanele care suferă de lupus este să facă față stresului de dobândire a unei boli cronice. Gestionarea eficientă a stresului diferă de la o persoană la alta. Unele încercări care pot ajuta includ exerciții fizice, tehnici de relaxare, cum ar fi meditația și planificarea adecvată a muncii și a petrecerii timpului liber.

• Găsiți un medic care să vă asculte cu atenție
• Furnizați informații medicale complete și exacte
• Pregătește o listă cu întrebările și dorințele tale
• Fiți sincer și împărtășiți punctul dvs. de vedere cu privire la problemele de îngrijorare cu medicul dumneavoastră
• Cereți lămuriri sau explicații despre viitorul dumneavoastră dacă vă pasă
• Discutați cu alți profesioniști din domeniul sănătății cărora le pasă de dvs. (asistentă, terapeut, neuropatolog)
• Simțiți-vă liber să discutați câteva probleme intime cu medicul (de exemplu: fertilitate, contracepție)
• Discutați orice modificări ale tratamentului sau modalităților specifice (fitoterapie, psihic etc.)

Dezvoltarea și consolidarea unui sistem de suport bun este, de asemenea, foarte importantă. Sistemul de sprijin poate include familia, prietenii, profesioniștii din domeniul sănătății, în SUA acestea includ organizații comunitare și așa-numita organizație de grupuri de sprijin. Participarea la grupuri de sprijin poate oferi sprijin emoțional, sprijin pentru stima de sine și moral și poate ajuta la dezvoltarea sau îmbunătățirea abilităților de auto-gestionare. De asemenea, vă poate ajuta să obțineți mai multe cunoștințe despre boala dumneavoastră. Cercetările au arătat că pacienții care sunt bine informați și se îngrijesc activ de ei înșiși experimentează mai puțină durere, mai puține vizite la medic, mai multă încredere în sine și rămân mai activi.

Sarcina și contracepția pentru femeile cu lupus.

În urmă cu douăzeci de ani, femeile cu lupus au fost descurajate să rămână însărcinate din cauza riscului mare de a exacerba boala și de a crește șansele de avort spontan. Datorită cercetării și tratamentului îngrijitor, mai multe femei cu LES sunt capabile să conceapă cu succes. Deși sarcina încă prezintă un risc ridicat, majoritatea femeilor cu lupus își poartă copilul în siguranță pe tot parcursul sarcinii. Cu toate acestea, 20-25% dintre sarcinile „lupus” se termină cu avort spontan, comparativ cu 10-15% dintre sarcinile fără boală. Este important să discutați sau să planificați nașterea unui copil înainte de sarcină. În mod ideal, o femeie ar trebui să nu aibă semne sau simptome de lupus și să nu fi luat medicamente în cele 6 luni anterioare sarcinii.

Unele femei pot prezenta crize ușoare până la moderate în timpul sau după sarcină, altele nu. Femeile însărcinate cu lupus, în special cele care iau corticosteroizi, sunt mai predispuse să dezvolte hipertensiune arterială, diabet zaharat, hiperglicemie (nivel ridicat de zahăr din sânge) și complicații la rinichi, așa că îngrijirea constantă și o alimentație bună în timpul sarcinii sunt importante. De asemenea, este recomandabil să aveți acces la unitățile de terapie intensivă neonatală în timpul nașterii în cazul în care copilul necesită îngrijiri medicale de urgență. Aproximativ 25% (1 din 4) dintre copiii de la femeile cu lupus se nasc prematur, dar nu suferă de malformații congenitale și, ulterior, nu rămân în urmă în dezvoltare, atât fizic, cât și psihic, față de semenii lor. Femeile însărcinate cu LES nu ar trebui să înceteze să ia prednisolon, doar un reumatolog poate evalua problema dozei acestor medicamente pe baza parametrilor clinici și de laborator.

Este important să luați în considerare alegerea tratamentului în timpul sarcinii. Femeia și medicul ei trebuie să cântărească potențialele riscuri și beneficii pentru mamă și copil. Unele medicamente utilizate pentru tratarea lupusului nu trebuie utilizate în timpul sarcinii, deoarece pot dăuna copilului sau pot provoca un avort spontan. O femeie cu lupus care rămâne însărcinată are nevoie de o colaborare strânsă cu un obstetrician-ginecolog și un reumatolog. Ei pot lucra împreună pentru a evalua nevoile și circumstanțele ei individuale.

Șansa de avort spontan este foarte reală pentru multe femei însărcinate cu lupus. Cercetătorii au identificat acum doi autoanticorpi strâns legați de lupus, anticorpii anticardiolipină și anticoagulantul lupus (denumite împreună anticorpi antifosfolipidici), care sunt asociați cu riscul de avort spontan. Mai mult de jumătate din toate femeile cu LES au acești anticorpi, care pot fi detectați prin analize de sânge. Detectarea precoce a acestor anticorpi în timpul sarcinii poate ajuta medicii să ia măsuri pentru a reduce riscul de avort spontan. Femeile însărcinate care au testat pozitiv pentru acești anticorpi și care au avut anterior avorturi spontane sunt, în general, tratate cu aspirină sau heparină (heparinele cu greutate moleculară mică sunt cele mai bune) pe tot parcursul sarcinii. Într-un mic procent din cazuri, copiii femeilor cu anticorpi specifici numiți anti-ro și anti-la au simptome de lupus, cum ar fi o erupție cutanată sau un număr scăzut de celule sanguine. Aceste simptome sunt aproape întotdeauna temporare și nu necesită terapie specifică. Majoritatea copiilor cu simptome de lupus neonatal nu au nevoie deloc de tratament.

Chiar dacă în timpul unei exacerbări a bolii LES, fertilitatea (capacitatea de a rămâne gravidă) scade ușor, există riscul de sarcină.O sarcină neplanificată în timpul unei exacerbări a LES poate afecta negativ atât sănătatea femeii, agravând simptomele bolii, și creați probleme cu rulmentul. Cea mai sigură metodă de contracepție pentru femeile cu LES este utilizarea diferitelor capace, diafragme cu geluri contraceptive. În același timp, unele femei pot folosi medicamente contraceptive pentru administrare orală, dar printre acestea nu este de dorit să se ia pe cele cu un conținut predominant de estrogeni. Se pot folosi și dispozitive intrauterine, dar trebuie amintit că riscul de a dezvolta o infecție secundară la femeile cu LES este mai mare în comparație cu o femeie fără această boală.

Exerciții și LES

Este important ca pacienții cu LES să-și continue exercițiile zilnice de dimineață. Este mai ușor să continui atunci când boala este inactivă sau, în timpul unei agravări, începi să te simți mai bine. Deși chiar și în timpul unei exacerbări, sunt posibile unele exerciții care nu necesită efort fizic special, care va ajuta într-un fel la distragerea atenției de la boală. În plus, încorporarea timpurie a exercițiilor vă va ajuta să depășiți slăbiciunea musculară. Kinetoterapeuții ar trebui să ajute la alegerea unui set individual de exerciții, care poate include un complex pentru sistemul respirator și cardiovascular. Plimbările scurte cu creșterea treptată a timpului și a distanței, după dispariția febrei și a semnelor acute ale bolii, nu vor aduce decât beneficii pacientului, nu numai în întărirea propriei stări de sănătate, ci și în depășirea sindromului de oboseală cronică. Trebuie amintit că pacienții cu LES au nevoie de odihnă echilibrată și exerciții fizice. Nu încercați să faceți multe lucruri în același timp. Fii realist. Planifică din timp, stabilește ritmul pentru tine, include majoritatea activităților dificile pentru momentul în care te simți mai bine.

Dietă

O dietă echilibrată este una dintre părțile importante ale unui plan de tratament. Când boala este activă, când pofta de mâncare este afectată, poate fi util să luați o multivitamine, care poate fi recomandată de medicul dumneavoastră. Cu toate acestea, încă o dată vă reamintim că entuziasmul excesiv pentru vitamine și exercițiile fizice vă poate complica boala.

În ceea ce privește alcoolul pentru pacienții cu LES, principalul sfat este abstinența. Alcoolul are un efect potențial dăunător asupra ficatului, în special atunci când iau medicamente, inclusiv metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină.

Soarele și radiațiile ultraviolete artificiale

Mai mult de o treime dintre pacienții cu LES sunt excesiv de sensibili la lumina soarelui (fotosensibilitate). Expunerea la soare chiar și pentru o perioadă scurtă de timp (nu mai mult de 30 de minute) sau procedurile cu radiații ultraviolete provoacă apariția diferitelor erupții pe piele la 60-80% dintre pacienții cu LES. Lumina solară poate generaliza manifestările de vasculită cutanată, exacerba LES, cu manifestări de febră sau implicarea altor organe vitale – rinichi, inimă, sistem nervos central. Gradul de fotosensibilitate poate varia în funcție de activitatea LES.

Cercetări curente.

Lupusul este un subiect de multe cercetări, deoarece oamenii de știință încearcă să determine ce cauzează lupusul și cum să-l trateze cel mai bine. Această boală este acum considerată un model de boală autoimună. Prin urmare, înțelegerea numeroaselor mecanisme ale bolii în LES este cheia pentru înțelegerea tulburărilor imune care apar în multe boli umane. Și aceasta este ateroscleroza și bolile oncologice, bolile infecțioase și multe altele. Unele dintre întrebările la care lucrează oamenii de știință includ: ce cauzează exact lupusul și de ce? De ce femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații? De ce există mai multe cazuri de lupus în unele grupuri rasiale și etnice? Ce este perturbat în sistemul imunitar și de ce? Cum putem corecta funcțiile sistemului imunitar atunci când este deranjat? Cum să tratați pentru a reduce sau vindeca simptomele lupusului?

Pentru a răspunde la aceste întrebări, oamenii de știință fac tot posibilul pentru a înțelege mai bine boala. Ei efectuează studii de laborator care compară diferite aspecte ale sistemului imunitar al persoanelor cu lupus și al persoanelor sănătoase fără lupus. Rase speciale de șoareci cu tulburări similare cu lupusul sunt, de asemenea, folosite pentru a explica modul în care sistemul imunitar funcționează în boală și pentru a determina posibilitatea unor noi tratamente.

Un domeniu activ de cercetare este identificarea genelor care joacă un rol în dezvoltarea lupusului. De exemplu, oamenii de știință emit ipoteza că pacienții cu lupus au un defect genetic într-un proces celular numit apoptoză sau „moarte celulară programată”. Apoptoza permite organismului să scape în siguranță de celulele deteriorate sau potențial dăunătoare. Dacă există probleme în procesul de apoptoză, celulele dăunătoare pot persista și pot deteriora propriile țesuturi ale corpului. De exemplu, la o rasă mutantă de șoareci care dezvoltă o boală asemănătoare lupusului, una dintre genele care controlează apoptoza, numită gena Fas, este defectă. Când este înlocuită cu o genă normală, șoarecii nu mai dezvoltă semne ale bolii. Cercetătorii încearcă să afle ce rol pot juca genele implicate în apoptoză în dezvoltarea bolilor umane.

Studierea genelor care controlează complementul, o serie de proteine ​​din sânge care sunt o parte importantă a sistemului imunitar, este un alt domeniu activ de cercetare în lupus. Complementul ajută anticorpii să descompună substanțele străine care atacă organismul. Dacă există o scădere a complementului, organismul este mai puțin capabil să lupte sau să descompună substanțele străine. Dacă aceste substanțe nu sunt îndepărtate din organism, sistemul imunitar poate deveni foarte activ și poate începe să producă autoanticorpi.

De asemenea, sunt în curs de desfășurare cercetări pentru a identifica genele care predispun unii oameni la complicații mai grave ale lupusului, cum ar fi bolile de rinichi. Oamenii de știință au identificat o genă asociată cu un risc crescut de afectare a rinichilor în lupus la afro-americani. Modificările acestei gene afectează capacitatea sistemului imunitar de a elimina complexele imune potențial dăunătoare din organism. Cercetătorii au făcut, de asemenea, unele progrese în găsirea altor gene care joacă un rol în lupus.

Oamenii de știință studiază și alți factori care afectează susceptibilitatea unei persoane la lupus. De exemplu, lupusul este mai frecvent la femei decât la bărbați, așa că unii cercetători analizează rolul hormonilor și alte diferențe dintre bărbați și femei în cauzarea bolii.

Studiul actual, realizat de National Institutes of Health din Statele Unite, se concentrează pe siguranța și eficacitatea contraceptivelor orale (pilulele contraceptive) și a terapiei de substituție hormonală pentru lupus. Medicii își fac griji cu privire la bunul simț de a prescrie contraceptive orale sau terapie de substituție cu estrogeni pentru femeile cu lupus, deoarece se crede că estrogenii pot agrava boala. Cu toate acestea, dovezile limitate recente sugerează că aceste medicamente pot fi sigure pentru unele femei cu lupus. Oamenii de știință speră că acest studiu va oferi o alegere pentru metode sigure și eficiente de control al nașterii pentru femeile tinere cu lupus și posibilitatea ca femeile aflate în postmenopauză cu lupus să utilizeze terapia de substituție cu estrogeni.

În același timp, se lucrează pentru găsirea unui tratament mai de succes pentru lupus. Scopul principal al cercetării științifice actuale este dezvoltarea unor tratamente care pot reduce eficient utilizarea corticosteroizilor. Oamenii de știință încearcă să identifice combinații de medicamente care sunt mai eficiente decât încercările de un singur medicament. Cercetătorii sunt, de asemenea, interesați de utilizarea hormonilor masculini numiți androgeni ca posibil tratament pentru această boală. Un alt obiectiv este de a îmbunătăți tratamentul complicațiilor lupusului la rinichi și sistemul nervos central. De exemplu, un studiu de 20 de ani a constatat că combinația de ciclofosfamidă și prednisolon a ajutat la întârzierea sau prevenirea insuficienței renale, una dintre complicațiile severe ale lupusului.

Pe baza unor noi informații despre procesul bolii, oamenii de știință folosesc noi „agenți biologici” pentru a bloca selectiv părți ale sistemului imunitar. Dezvoltarea și testarea acestor noi medicamente, care se bazează pe un compus care apare în mod natural în organism, este un domeniu nou interesant și promițător al cercetării lupusului. Se speră că aceste medicamente nu numai că vor fi eficiente, dar vor avea și puține efecte secundare. Tratamentul de elecție în curs de dezvoltare este reconstrucția sistemului imunitar prin transplant de măduvă osoasă. În viitor, terapia genică va juca, de asemenea, un rol important în tratamentul lupusului. Cu toate acestea, dezvoltarea cercetării științifice necesită și costuri materiale mari.