Paralizie bulbară și pseudobulbară. Complicații și prognostic

Paralizia bulbară se dezvoltă cu afectarea simultană bilaterală sau unilaterală a nucleilor subcorticali ai nervilor glosofaringieni, vagi, accesorii și hipoglos, care sunt localizați în medula oblongata. Se referă la paralizia periferică, adică se caracterizează printr-o scădere a tonusului muscular, inhibarea reflexelor și dezvoltarea atrofiei musculare.

Cauzele acestui sindrom sunt orice boli care duc la deteriorarea țesutului cerebral din această zonă:

• ischemie sau hemoragie la nivelul medular oblongata;
• orice etiologie (transportată de căpușe, herpetică etc.);
• poliomielita;
• tumoare a medulului oblongata;
• Sindromul Guillain Barre.

În acest caz, există o încălcare a inervației mușchilor palatului moale, faringelui și laringelui, ceea ce determină dezvoltarea unui complex de simptome tipice.

Semne de paralizie bulbară

Caracteristica paraliziei bulbare și parezei este o combinație a unui număr de simptome cauzate de o încălcare a mișcărilor mușchilor palatului moale, faringelui, laringelui. Primul lucru care atrage atenția este apariția dificultăților de înghițire și sufocare atunci când mănâncă sau bea.

Această condiție este periculoasă din cauza pătrunderii particulelor de alimente și apă în nas și plămâni. Dacă în primul caz apar doar senzații neplăcute, atunci în ultimul caz se pot dezvolta insuficiență respiratorie acută și moarte. Prin urmare, hrănirea pacienților cu paralizie bulbară sau pareză trebuie organizată cu grijă.

Există dificultăți în pronunția cuvintelor (în special cele care conțin litera „r”. Vocalele și consoanele vocale sunt pronunțate plictisitoare. Vorbirea devine neclară, neclară, „terci în gură”. Vocea se schimbă, devine răgușită, răgușită și nazală. , își pierde sonoritatea (afonia).Se face impresia că persoana vorbește „pe nas”, ca la o răceală severă (nazolalia).Cuvintele se pronunță cu încetinitorul, persoana se plictisește repede să vorbească.

La examinare, se observă o scădere a mobilității limbii. Se văd zvâcnirea fasciculelor sale individuale de mușchi (fasciculații). În timp, mușchii limbii se atrofiază, aceasta scade în dimensiune. Palatul moale atârnă peste faringe. Reflexele faringiene, tuse și palatin se estompează.

Uneori, pacienții cu paralizie bulbară dezvoltă sindromul Brissot, care este cel mai probabil asociat cu inhibarea funcției formațiunii reticulare la nivelul medulei oblongate. Se manifestă prin apariția bruscă a tremurului în întregul corp, pielea devine palidă, transpirația apare pe ea. Apar tulburări respiratorii, scade presiunea, există bătăi ale inimii și o senzație de întreruperi în activitatea inimii. Aceasta este însoțită de un sentiment de anxietate intensă și panică.

Important! În apropierea nucleilor nervilor cranieni responsabili de dezvoltarea simptomelor de paralizie bulbară, există centre pentru reglarea respirației și a bătăilor inimii. Prin urmare, manifestările acestui sindrom sunt adesea însoțite de oprirea funcțiilor vitale.

Cum este diferită paralizia pseudobulbară?

Se dezvoltă atunci când căile care duc de la cortex la nucleii acestor nervi sunt deteriorate, adică leziunea este situată mai sus decât în ​​cazul paraliziei bulbare. Aparține paraliziei de tip central. Caracteristicile lor sunt creșterea tonusului muscular, apariția reflexelor patologice și absența atrofiei musculare.

Disartria și afonia seamănă cu manifestările paraliziei bulbare. Vocea devine slabă, răgușită, pronunția majorității sunetelor este perturbată. Motivul pentru aceasta este o creștere a tonusului mușchilor limbii și ai palatului moale. Prin urmare, o încercare de a pronunța cuvintele mai clar duce la o deteriorare și mai mare a dicției, deoarece mușchii spasmodici se strâng mai mult.

Evocarea facilitată a reflexelor faringiene, de tuse. Apar reflexe de automatism oral, care în mod normal sunt absente la un adult: atunci când zona gurii este iritată, buzele sunt scoase cu un tub, persoana face mișcări de suge.

Un semn caracteristic este dezvoltarea plânsului sau râsului violent. Expresiile faciale corespunzătoare apar spontan, fără efort volitiv și nu corespund situației reale.

Metode de terapie

Tratamentul paraliziei bulbare începe cu eliminarea cauzei care a cauzat boala. Pentru a ameliora starea, sunt prescrise medicamente care îmbunătățesc nutriția celulelor nervoase: Piracetam, Phenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflavin și altele.

Circulația cerebrală este îmbunătățită de medicamente precum Vinpocetina. Vitaminele din grupa B, în special B1 și B6, ajută la îmbunătățirea transmiterii impulsurilor de-a lungul fibrei nervoase, participă la formarea membranei acesteia. Prin urmare, ele sunt, de asemenea, medicamentul de alegere pentru bolile sistemului nervos.

Este important să se organizeze îngrijirea adecvată pentru un astfel de pacient. Hrănirea trebuie făcută în prezența unei asistente sau a unui alt îngrijitor pentru a preveni sufocarea și pătrunderea corpurilor străine în plămâni. Procedurile de fizioterapie, sesiunile cu un logoped și un neuropsiholog ajută la îmbunătățirea abilităților de vorbire.

Paralizia bulbară și pseudobulbară sunt doar o manifestare a unei alte boli ale sistemului nervos. Odată cu dezvoltarea acestor semne, este necesar să contactați un neurolog cât mai curând posibil și să fiți supus tuturor examinărilor necesare, deoarece, de obicei, aceste sindroame indică o deteriorare severă a sistemului nervos, care poate duce la moarte.

Sindromul pseudobulbar este o boală a sistemului motor care apare la copii și adulți. Această tulburare se caracterizează prin prezența unor tulburări în actele de mestecat și deglutiție, de asemenea suferă mersul și vorbirea. Diagnosticul și tratamentul acestei boli se realizează cu ajutorul unui neurolog și a unui logoped. Prognosticul bolii este nefavorabil. Cu un tratament adecvat, simptomele pot fi reduse.

• Arata tot

  Descrierea bolii

  Sindromul pseudobulbar (falsă paralizie bulbară) este o tulburare a sistemului motor, caracterizată prin prezența unor patologii de mestecat, deglutiție, vorbire și expresii faciale. Această boală apare la copii și adulți. Sindromul pseudobulbar apare atunci când are loc o ruptură a căilor centrale care se extind de la centrii motori ai cortexului cerebral până la nucleii motori (motori) ai nervilor cranieni.

  Această patologie se dezvoltă cu afectare bilaterală a emisferelor cerebrale (stânga și respectiv dreapta). Dacă o emisferă este deteriorată, tulburările bulbare practic nu apar. Factorii care contribuie la dezvoltarea acestei boli includ:

  • ateroscleroza vaselor cerebrale;
  • sifilis cerebral;
  • neuroinfectii;
  • tumori;
  • boli degenerative (boala Alzheimer, demența vasculară, boala Pick).

  Principalele manifestări clinice

  Unul dintre principalele simptome ale acestei patologii este o încălcare a mestecării și a înghițirii. Pacienții se plâng că alimentele rămân în mod constant blocate în spatele dinților și pe gingii, iar lichidul curge prin nas. Pacientul se poate sufoca.

  Datorită faptului că apare pareza bilaterală a mușchilor feței, aceasta devine inexpresivă și ca o mască. Uneori apar atacuri de râs sau plâns violent, în care pleoapele bolnavilor se închid. Dacă le ceri să deschidă sau să închidă ochii, ei deschid gura. Pacienții pot începe să plângă atunci când arată dinții sau mângâie buza superioară cu un obiect.

  Se observă o creștere a reflexului tendinos al maxilarului inferior, apar semne de automatism oral, în care există o contracție involuntară a mușchilor circulari ai gurii. Acestea includ următoarele tipuri de reflexe:

  • Simptomul lui Oppenheim, în care există mișcări de supt și înghițire la atingerea buzelor;
  • reflex labial - contracția mușchiului circular al gurii atunci când este bătut;
  • Simptomul Toulouse-Wurp - mișcarea obrajilor și a buzelor la atingerea laterală a buzei;
  • Reflexul oral al lui Bechterew, care se caracterizează prin mișcări ale buzelor atunci când bate în jurul gurii;
  • Reflexul nazolabial al lui Astvatsaturov (închiderea proboscisului buzelor).

  Sindromul pseudobulbar este combinat cu hemipareza - o lipsă parțială a activității motorii într-o anumită parte a corpului. Unii pacienți au un sindrom extrapiramidal caracterizat prin mișcări lente, rigiditate musculară și tonus muscular crescut. Există, de asemenea, deficiențe intelectuale care decurg din leziuni ale sistemului nervos și ale creierului.

  Debutul bolii este acut, dar uneori apare treptat, lent. Practic, sindromul pseudobulbar apare pe fondul a două sau mai multe accidente cerebrovasculare. Uneori apare moartea. Apare din cauza alimentelor care intră în tractul respirator, apariția unei boli infecțioase, nefrită (boală renală), pneumonie și alte patologii somatice.

  Pacienții au tulburări cognitive. Există plângeri de memorie (deteriorare), tulburări ale activității mentale. Pacienții nu își pot concentra atenția asupra niciunei activități.

  

  Tipuri de boli

  Oamenii de știință disting formele piramidale, extrapiramidale, mixte, cerebeloase, pentru copii și spastice de paralizie pseudobulbară:

  Tip de	Caracteristică
  Piramidal (paralitic)	Paralizia unei părți a corpului (hemiplegie) sau a tuturor celor patru membre (tetraplegie). Există o creștere a reflexelor tendinoase
  Extrapiramidal	Mișcări lente, lipsă de expresii faciale și tonus muscular crescut. Mersul cu pași mici
  Amestecat	Combinația de manifestări ale sindroamelor piramidale și extrapiramidale
  cerebeloasă	Apare atunci când cerebelul este deteriorat. Mers instabil și lipsă de coordonare
  Pentru copii	Prezența parezei a patru membre, care este cel mai pronunțată la cele inferioare. Un nou-născut (un copil sub un an) suge prost, se sufocă. Pe măsură ce boala progresează, există o încălcare a pronunției sunetului
  Spastic	Tulburări de mișcare și deficiențe intelectuale

  

  Diferențele dintre sindromul bulbar și sindromul pseudobulbar

  Cu sindromul bulbar, apare leziuni unilaterale și bilaterale ale nervilor cranieni. Acesta din urmă duce la moarte. Această tulburare se dezvoltă cu tulburări circulatorii la nivelul medulei oblongate, tumori, fracturi ale bazei craniului și polinevrite. În procesul de dezvoltare a bolii, apare paralizia palatului moale, a laringelui și a epiglotei.

  Vocea pacienților devine surdă și nazală, iar vorbirea este neclară sau imposibilă. Există o încălcare a actului de înghițire, în care nu există reflexe palatine și faringiene. O examinare detaliată a unei persoane dezvăluie imobilitatea corzilor vocale, zvâcnirea mușchilor limbii sau atrofia acestora. Uneori există încălcări în activitatea sistemului respirator și cardiovascular.

  Caracteristici la copii

  Educația copiilor bolnavi se realizează în școli speciale, deoarece au tulburări intelectuale și de vorbire. Pe lângă pareza mușchilor aparatului de vorbire, există modificări ale tonusului muscular și zvâcniri involuntare în grupurile individuale de mușchi (hiperkineză). Sindromul pseudobulbar este una dintre manifestările paraliziei cerebrale (paralizia cerebrală infantilă), care apare la copiii sub 2 ani. Copilul are dificultăți în mestecat și înghițit alimente. Nu poate reține saliva.

  Există încălcări ale abilităților motorii fine. Există o leziune a părții superioare a feței, din această cauză este nemișcată. Copiii devin stingheri și stângaci. Părinții pacienților se plâng că copilul nu se mișcă activ și nu poate stăpâni abilitățile simple de îngrijire de sine.

  Diagnosticare

  Diagnosticul acestei boli este efectuat de un neurolog. Este important să se colecteze o anamneză, care constă în studierea plângerilor pacientului (sau părinților) și a documentației medicale, acolo unde există sau nu există date despre anumite boli din trecut. După aceea, este necesar să se efectueze studii instrumentale și de laborator: analize de urină, CT (tomografie computerizată) și RMN (imagini prin rezonanță magnetică) a creierului, electromiografie a limbii, membrelor și gâtului, examinarea unui oftalmolog, examinarea lichidului cefalorahidian ( lichidul cefalorahidian) și ECG (electrocardiografie).

  Specialistul trebuie să distingă sindromul pseudobulbar de paralizia bulbară, nevrita și boala Parkinson. Pentru a face acest lucru, trebuie să cunoașteți tabloul clinic al fiecărei patologii. Diagnosticul este îngreunat de ateroscleroza creierului.

  Tratament

  Sindromul pseudobulbar nu este în prezent tratabil, dar este posibil să se corecteze manifestările sale cu ajutorul unui neurolog și a unui logoped (cu condiția să fie detectate tulburări de vorbire). Terapia ar trebui să fie îndreptată împotriva bolii de bază. Pentru a îmbunătăți actul de mestecat, trebuie să prescrieți Prozerin 0,015 g de 3 ori pe zi cu mesele.

  Este necesară susținerea și restabilirea funcțiilor perturbate ale organismului: respirație și salivație. Un logoped pentru a corecta patologiile de vorbire ar trebui să efectueze gimnastică articulatorie. Durata acestuia depinde de vârsta pacientului și de severitatea bolii.

  

  Gimnastica cu sindrom pseudobulbar la copii

  Pentru reducerea severității manifestărilor, se recomandă efectuarea unor proceduri de kinetoterapie pentru a restabili funcțiile motorii ale mușchilor. Pacienții care suferă de această boală necesită îngrijire și monitorizare constantă. Pacienții sunt hrăniți printr-un tub. Dacă se observă stări de anxietate sau depresie, atunci se folosesc antidepresive (Amitriptiline, Novo-Passit).

  
  

  Prevenire și prognostic

  Prognosticul bolii este nefavorabil, este imposibil să scapi complet de această boală. Prevenirea constă în depistarea în timp util a bolilor care pot provoca dezvoltarea sindromului pseudobulbar. Trebuie să duci un stil de viață activ și sănătos. Acest lucru este necesar pentru a preveni apariția unui accident vascular cerebral.

  Este recomandat să respectați rutina zilnică și să încercați să evitați stresul. În dietă, trebuie să limitați conținutul caloric al alimentelor, să reduceți utilizarea alimentelor care conțin colesterol în compoziția lor. Pentru ca tonusul muscular să fie normal, se recomandă să faceți zilnic plimbări la aer curat.

Sindromul pseudobulbar este o tulburare neurologică caracterizată prin afectarea căilor nervoase nucleare. Boala afectează principalele funcții bulbare, inclusiv articulația, mestecatul și înghițirea.

În aproape orice patologie a creierului apar diverse sindroame. Una dintre ele este pseudobulbară. Această boală apare dacă nucleii creierului primesc o reglare insuficientă de la centrii aflați deasupra. Procesul patologic nu reprezintă o amenințare pentru viața umană, dar îi poate înrăutăți semnificativ calitatea. Prin urmare, cu ajutorul diagnosticului diferențial, este important să se stabilească un diagnostic de încredere cât mai curând posibil și să se înceapă un tratament adecvat.

Patogeneza

În mod normal, fiecare persoană din creier are așa-numitele departamente „vechi” care funcționează fără controlul său. Cidromul apare atunci când există eșecuri în reglarea mișcării impulsurilor din nucleii nervoși. Pierderea impulsurilor este posibilă cu patologia creierului. În acest caz, nucleele încep să funcționeze în modul de urgență, provocând următoarele procese:

• Schimbarea articulației. Există o încălcare a pronunției multor sunete.
• Probleme la înghițire din cauza dezvoltării paraliziei palatului moale.
• Activarea reflexelor automatismului oral, care ar trebui să fie prezente în mod normal la nou-născuți.
• Apariția unei grimasă involuntară.
• Încălcarea fonației și scăderea mobilității corzilor vocale.

Adesea, nu numai deteriorarea nucleelor ​​duce la abateri în activitatea sistemului nervos, ci și la modificări ale trunchiului cerebral, cerebel. La nou-născuți, tulburarea este de obicei bilaterală, ceea ce crește riscul de paralizie cerebrală.

Diferența față de sindromul bulbar

- Acesta este un întreg grup de diferite tulburări care apar din cauza leziunilor nucleilor nervoși. Astfel de centre sunt situate într-o secțiune specială a medulei oblongata - bulbul, de unde provine numele tulburării. Cu patologie există paralizia palatului moale și a faringelui, care este adesea însoțită de o încălcare a funcțiilor vitale.

nervii afectați în sindromul bulbar

Pseudobulbar este diferit prin faptul că nucleii nu încetează să funcționeze, chiar și atunci când legătura dintre ei și terminațiile nervoase este întreruptă. În acest caz, mușchii rămân neschimbați.

În ambele cazuri, mestecatul, înghițirea și articulația suferă, în ciuda faptului că mecanismele de dezvoltare ale acestor patologii diferă și ele unele de altele.

Cauzele sindromului

Patologia apare din cauza unei încălcări a coordonării neuronilor din creier. Următoarele condiții pot duce la această încălcare:

1. Hipertensiune arterială cu focare hemoragice, accidente vasculare cerebrale multiple;
2. Blocarea vaselor de sânge;
3. Diverse tulburări degenerative;
4. Complicații ale traumatismelor intrauterine, la naștere sau cranio-cerebrale;
5. Boală ischemică după comă sau moarte clinică;
6. procese inflamatorii la nivelul creierului;
7. Tumori benigne și maligne.

De asemenea, sindromul pseudobulbar poate apărea din cauza exacerbarii bolilor cronice.

Boli vasculare

Una dintre cele mai frecvente cauze ale apariției și dezvoltării sindromului pseudobulbar este ocluzia vaselor de sânge. Leziunile ischemice multiple, hipertensiunea arterială, vasculita și ateroscleroza, bolile cardiace și de sânge pot duce la patologie. Riscul este crescut mai ales la persoanele cu vârsta peste 50 de ani. De obicei, aceste tulburări sunt detectate prin RMN.

Sindromul congenital de apeduct bilateral

Această tulburare se caracterizează prin tulburări de vorbire și dezvoltare mentală la copii. În cazuri rare, boala se poate transforma în autism sau sindrom pseudobulbar. Medicii remediază, de asemenea, atacurile regulate de epilepsie (aproximativ 80% din toate cazurile). Un RMN este necesar pentru a face un diagnostic corect.

leziuni cerebrale

Orice leziune cerebrală traumatică severă poate duce la dezvoltarea sindromului pseudobulbar cu tulburări de înghițire și de vorbire. Acest lucru se întâmplă din cauza deteriorării mecanice a țesutului cerebral și a hemoragiilor multiple.

Boli degenerative

Majoritatea acestor afecțiuni sunt, de asemenea, însoțite de paralizie pseudobulbară. Aceste tulburări includ: scleroza primară laterală și amiotrofică, boala Pick, boala Parkinson, boala Creutzfeldt-Jakob, atrofia multiplă a sistemului și alte tulburări extrapiramidale.

Consecințele encefalitei și meningitei

Meningita și encefalita pot duce, de asemenea, la apariția și dezvoltarea sindromului. În acest caz, medicii identifică simptomele unei leziuni infecțioase ale creierului. În acest caz, amenințarea la adresa vieții pacientului este deosebit de mare.

Encefalopatie

Patologia apare de obicei la pacienții care au suferit recent deces clinic, resuscitare sau au fost în comă de mult timp.

Boala poate duce la dezvoltarea paraliziei pseudobulbare, mai ales din cauza hipoxiei severe.

Dezvoltarea patologiei la copii

De obicei, tulburarea la sugari devine vizibilă deja la câteva zile după naștere. Uneori, experții stabilesc prezența simultană a paraliziei bulbare și pseudobulbare. Boala apare din cauza trombozei, sclerozei amiotrofice, proceselor demielinizante sau tumorilor de diverse etiologii.

Semne ale bolii

Sindromul pseudobulbar se caracterizează printr-o tulburare a vorbirii și a înghițirii în același timp. Există, de asemenea, semne de automatism oral și grimase violente.

pacient cu sindrom pseudobulbar

Problemele de vorbire la un pacient afectează dramatic pronunția cuvintelor, dicția și intonația. Există o „pierdere” de consoane, se pierde sensul cuvintelor. Acest fenomen se numește disartrie și este justificat de tonusul muscular spastic sau paralizie. În acest caz, vocea devine surdă, tăcută și răgușită, apare disfonia. Uneori, o persoană își pierde capacitatea de a vorbi în șoaptă.

Problemele la înghițire se datorează slăbiciunii mușchilor palatului moale și a faringelui însuși. Alimentele rămân adesea blocate în spatele dinților și pe gingii, iar alimentele lichide și apa se scurg prin nas. Dar, în același timp, atrofia și spasmele musculare nu deranjează pacientul, iar reflexul faringian devine adesea chiar crescut.

Semnele automatismului oral trec de obicei neobservate de pacient. Cel mai adesea pentru prima dată se fac simțiți în timpul unui examen medical efectuat de un neurolog. Datorită impactului asupra unor zone, medicul detectează contracția mușchilor gurii sau bărbiei. De obicei, reacția devine vizibilă la atingerea nasului sau la apăsarea unui instrument special pe colțul gurii. De asemenea, la pacienti, muschii de mestecat reactioneaza la un bumbac usor pe barbie.

Plânsul sau râsul violent sunt de scurtă durată. Expresiile faciale se schimbă involuntar, indiferent de sentimentele sau impresiile reale ale persoanei. Adesea, mușchii întregii fețe sunt afectați, drept urmare pacientului devine dificil să închidă ochii sau să deschidă gura.

Paralizia pseudobulbară nu apare de nicăieri. Se dezvoltă împreună cu alte tulburări neurologice. Simptomatologia bolii depinde direct de cauza principală a debutului bolii. De exemplu, o leziune a părții frontale a capului este caracterizată de o tulburare emoțional-volițională. Pacientul devine inactiv, letargic sau, dimpotrivă, excesiv de activ. Pot apărea tulburări motorii și de vorbire, pot apărea tulburări de memorie.

Diagnosticare

Pentru a confirma sindromul pseudobulbar, trebuie făcut un diagnostic diferențial de sindrom bulbar, nevroză, parkinsonism și nefrită. Unul dintre cele mai importante semne ale unei pseudoforme a bolii este absența atrofiei musculare.

De asemenea, trebuie remarcat faptul că sindromul este similar în caracteristicile sale cu paralizia Parkinson. Pacientul, ca și în tulburarea pseudobulbară, are o tulburare de vorbire, apare plâns violent. Această patologie decurge lent, iar în ultimele etape duce la accidente vasculare cerebrale de apoplexie. De aceea este important să solicitați ajutor cât mai curând posibil de la un medic calificat și cu experiență.

terapie cu paralizie

Sindromul pseudobulbar nu apare din senin - vine ca răspuns la boala de bază. Prin urmare, în tratamentul paraliziei, este necesar să se învingă cauza principală a bolii atât la adulți, cât și la copii. De exemplu, pentru a acționa asupra hipertensiunii, experții atribuie terapie vasculară și antihipertensivă.

Pe lângă cauza principală a sindromului, trebuie acordată atenție normalizării activității neuronilor, îmbunătățirii circulației sângelui în creier (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). Agenții metabolici, vasculari, nootropi (Nootropil, Pantogam) și acetilcolinei (Oxazil, Prozerin) vor ajuta la combaterea bolii.

Din păcate, încă nu există un singur medicament pentru tratamentul paraliziei. Specialistul trebuie să întocmească un set specific de terapie, ținând cont de toate patologiile existente la pacient. Mai mult, este imperativ să adăugați exerciții de respirație, exerciții pentru toți mușchii afectați și fizioterapie la tratamentul medicamentos.

De asemenea, în cazul unei pronunții incorecte a cuvintelor, pacienții ar trebui să urmeze un curs cu un defectolog. În special, o astfel de terapie va fi utilă copiilor. Așa că îi va fi mai ușor pentru copil să se adapteze la școală sau la altă instituție de învățământ.

Șansele de a îmbunătăți starea de bine vor crește semnificativ dacă celulele stem sunt utilizate în tratamentul bolii. Ele sunt capabile să provoace înlocuirea tecii de mielină, ceea ce va duce la restabilirea activității celulelor deteriorate.

Cum să influențezi starea la sugari

Dacă la un nou-născut apare paralizia pseudobulbară, este necesar să începeți cât mai curând posibil un tratament complex. De obicei include: hrănirea copilului printr-un tub, masajul mușchilor gurii și electroforeza la nivelul coloanei cervicale.

Se poate vorbi despre o îmbunătățire a stării generale a bebelușului doar atunci când copilul începe să aibă reflexe care lipseau înainte; starea neurologică este stabilizată; vor exista modificări pozitive în tratarea abaterilor care au fost stabilite anterior. De asemenea, nou-născutul ar trebui să crească activitatea motorie și tonusul muscular.

Reabilitarea sugarului

Când un nou-născut nu are leziuni incurabile, de obicei procesul de recuperare începe deja în primele două săptămâni de viață ale bebelușului. Daca se detecteaza paralizia pseudobulbara, tratamentul cade in saptamana a patra si necesita neaparat reabilitare. Pentru copiii care au suferit convulsii, medicii selectează medicamentele cu deosebită atenție. Se folosește de obicei „Cerebrolysin” (aproximativ 10 injecții). Și pentru a menține organismul, se prescriu Phenotropil și Phenibut.

Masaj si fizioterapie

Ca terapie suplimentară care va grăbi procesul de recuperare și reabilitare, specialiștii prescriu masajul terapeutic și kinetoterapie.

Masajul trebuie efectuat strict de către un profesionist și să aibă un efect predominant tonic și uneori relaxant. Astfel de proceduri pot fi efectuate chiar și de către bebeluși. Dacă un copil are spasticitate a membrelor, este mai bine să începeți procedurile deja în a zecea zi de viață. Cursul optim de terapie este de 15 ședințe. În același timp, se recomandă să urmați cursul Mydokalma.

Fizioterapia include de obicei electroforeza sulfatului de magneziu cu aloe, afectând regiunea cervicală.

Pseudobulbară disartrie

Aceasta este una dintre tulburările nevralgice, care este o consecință a paraliziei pseudobulbare. Boala apare din cauza perturbării căilor care leagă pulpa bulbară de creier. Patologia poate avea 3 grade:

• Ușoară. Aproape imperceptibil, caracterizat prin pronunția neclară a multor sunete la copii.
• In medie. Cel mai comun. Aproape toate mișcările expresiilor faciale devin imposibile. Este incomod pentru pacienți să înghită alimente, în timp ce limba este inactivă. Vorbirea devine neclară și neclară.
• Greu. Pacientul nu își poate controla expresiile faciale, mobilitatea întregului aparat de vorbire este afectată. La pacienți, maxilarul se lasă adesea, limba devine imobilă.

Tratamentul patologiei este posibil numai într-un complex de medicamente, masaj și reflexoterapie în același timp. Sindromul reprezintă un pericol imens pentru viața umană, așa că amânarea tratamentului este foarte descurajată.

Prognoza

Din păcate, este aproape imposibil să scapi complet de paralizia pseudobulbară. Patologia afectează creierul, în urma căreia mulți neuroni mor, iar căile nervoase sunt distruse. Dar terapia adecvată poate compensa încălcările apărute și poate îmbunătăți starea generală a pacientului. Măsurile de reabilitare vor ajuta pacientul să se adapteze la problemele emergente și să se adapteze la viața în societate. Prin urmare, nu neglijați recomandările unui specialist și amânați tratamentul. Este important să se păstreze celulele nervoase și să încetinească dezvoltarea bolii de bază.

Bolile sistemului nervos în lumea modernă devin din ce în ce mai frecvente. Patologiile creierului într-un procent mare de cazuri sunt procese progresive severe care duc la pierderea nu numai a capacității de muncă, ci și a calității vieții și a capacității de a comunica cu ceilalți. Astfel de boli includ sindromul bulbar.

Definirea conceptului

Sistemul nervos uman este format dintr-o secțiune centrală, care include creierul și măduva spinării și o secțiune periferică - fibre motorii, senzoriale, autonome.

Orice ordine a creierului sub forma unui impuls electric își începe călătoria în circumvoluțiile cortexului, apoi de-a lungul căilor conductoare ajunge la al doilea punct - acumularea nucleilor motori ai celulelor nervoase. Prin fibrele acestor structuri care formează nervii, impulsul ajunge la destinație - mușchii scheletici.

Majoritatea centrilor nervilor cranieni sunt localizați în medula oblongata

Mușchii trunchiului și ai membrelor au propriile lor nuclee motorii la diferite niveluri ale măduvei spinării. Mușchii capului și gâtului sunt controlați de grupuri de celule nervoase care se află în cea mai veche formațiune a sistemului nervos central - medula oblongata. Centrii motorii perechi sunt concentrați într-o zonă mică care controlează auzul, mușchii mimici și oculomotori, mușchii limbii, faringelui, gâtului și părțile superioare ale centurii scapulare. Aceste celule nervoase alcătuiesc nucleii nervilor cranieni și sunt desemnate cu cifre romane de la unu la doisprezece. În imediata apropiere se află centrii care controlează respirația și mișcarea sângelui prin vase.

Nervii cranieni controlează mușchii feței, gâtului, ochilor, limbii

Sindromul bulbar este un termen medical pentru o leziune combinată a nucleilor celei de-a noua, a zecea, a douăsprezecea pereche de nervi cranieni și a căilor lor motorii.

Sinonime ale bolii: paralizie bulbară, pareză bulbară, sindromul tulburărilor bulbare.

Cu sindromul bulbar, apare paralizia periferică, în care impulsul nervos este blocat la nivelul nucleilor cranieni sau fibrelor motorii ulterioare ale nervului. Când sursa de impulsuri din cortex sau căile sale este deteriorată, se formează o stare excelentă în multe privințe - paralizia centrală a nervilor cranieni al nouălea, al zecelea și al doisprezecelea, care se numește sindrom pseudobulbar. Tabloul clinic în această situație va fi foarte diferit.

Diferențele dintre sindromul bulbar și pseudobulbar - tabel

Tip de paralizie	Pseudobulbar = paralizie centrală	Bulbar = paralizie periferică
Nivel de deteriorare	Neuronul motor central: cortexul; calea cortical-nucleară.	Neuronul motor periferic: nucleul din trunchiul cerebral; rădăcină nervoasă; nerv.
Simptome	Triada de simptome: disfagie din cauza paraliziei mușchilor faringelui, ducând la deglutiție afectată; disfonie din cauza paraliziei mușchilor laringelui, ducând la răgușeală și voce nazală; disartrie cauzată de paralizia mușchilor limbii, ceea ce duce la tulburări de vorbire.
Atrofia mușchilor limbii, căderea palatului moale	Caracteristică	Nu tipic
ridicarea reflexă a palatului moale ca răspuns la un stimul	Îmbunătățit	Slăbit
Râsete violente, plâns	Caracteristică	nu tipic
Contractia reflexa a muschilor gurii ca raspuns la actiunea unui stimul	În mod caracteristic	Nu tipic

Clasificare

Paralizia bulbară este clasificată în trei soiuri principale:

Cauze și factori pentru dezvoltarea paraliziei

Cu sindromul bulbar, procesul patologic afectează nucleii a trei perechi de nervi cranieni. A noua pereche (glosofaringian) este responsabilă pentru conducerea semnalului nervos către mușchii limbii și faringelui și oferă, de asemenea, percepția senzațiilor gustative din treimea din spate a limbii. A zecea pereche (nervul vag) transmite semnale mușchilor laringelui, glandelor salivare și altor organe interne situate în piept și cavitatea abdominală. A douăsprezecea pereche (nervul hioid) controlează mușchii limbii.

Pentru paralizia periferică a acestor nervi este caracteristică o triadă de semne: scăderea forței și tonusului muscular sub formă de pareză sau paralizie, atrofie musculară și contracții convulsive ale fibrelor musculare individuale (smucituri fasciculare).

Nucleii nervilor cranieni ai grupului bulbar pot suferi din cauza diferitelor procese patologice.

Adesea există un sindrom bulbar ca urmare a accidentului vascular cerebral.Încălcarea fluxului de sânge în sistemul nervos central este, de regulă, natura hemoragiei sau ischemiei din cauza blocării vaselor de sânge de către plăcile aterosclerotice. Un volum mare de sânge care s-a scurs în cavitatea craniană duce inevitabil la comprimarea structurilor adiacente într-un spațiu restrâns. Celulele nervoase sunt, de asemenea, foarte sensibile la lipsa de oxigen, astfel încât chiar și un episod scurt de scădere a fluxului sanguin în vase le poate afecta.

Accidentul vascular cerebral este o cauză frecventă a sindromului bulbar

Aspecte clinice ale accidentului vascular cerebral hemoragic - video

Procesul tumoral este, de asemenea, capabil să afecteze grupul bulbar al nucleilor nervilor cranieni. Un neoplasm malign poate fi primar și poate avea ca sursă celulele nervoase ale medulei oblongate. Într-un alt caz, tumora primară este localizată într-un alt organ, iar nucleii nervilor cranieni sunt afectați de acțiunea focarelor secundare ale procesului - metastaze.

O tumoare cerebrală poate provoca distrugerea sau compresia centrilor bulbari

Formarea edemului de substanță cenușie și albă pe fundalul diferitelor procese patologice poate duce la fixarea medulei oblongate în lumenul unei formațiuni osoase rotunde din apropiere - foramen magnum. Acest eveniment este extrem de periculos din cauza afectarii nu numai a nucleilor nervilor cranieni, ci si a centrilor respiratori si vasomotori.

Leziunile traumatice ale creierului pot provoca, de asemenea, dezvoltarea sindromului bulbar. O fractură a oaselor bazei craniului duce la edem, compresie și deteriorare a fibrelor nervoase fragile ale nucleilor cranieni prin fragmente.

Fractura bazei craniului - o cauză traumatică a dezvoltării sindromului bulbar

Cauza sindromului bulbar poate fi, de asemenea, inflamația substanței și a membranelor creierului de natură infecțioasă. Un astfel de proces duce inevitabil la edem al structurilor creierului, inclusiv al nucleilor nervilor cranieni. Astfel de boli includ encefalita transmisă de căpușe, poliomielita, meningita meningococică, meningita enterovirală, difteria, sifilisul și infecția cu HIV. În plus, celulele nervoase suferă din cauza toxinelor patogene eliberate în sânge. O astfel de substanță este toxina botulină, care este produsă de bacteria C. Botulinum.

Un agent infecțios poate provoca leziuni ale nucleilor bulbari

Procesele degenerative ale substanței creierului pot provoca, de asemenea, sindromul bulbar. Aceste boli duc fie la deteriorarea difuză a celulelor nervoase, fie la o substanță specifică - mielina, care formează membrana lor de suprafață. Astfel de patologii includ scleroza laterală amiotrofică, amiotrofia bulbară a lui Kennedy, amiotrofia spinală a lui Werdnig-Hoffmann și boala neuronului motor.

Bolile cronice progresive ale sistemului nervos pot provoca dezvoltarea sindromului bulbar

Tabloul clinic

Paralizia bulbară se caracterizează printr-o triadă de semne clinice sub formă de tulburări de articulație, voce și deglutiție.

Tulburarea vocii (disfonie) se caracterizează prin modificarea timbrului vocii și apariția nazalității. Cauza primului semn este neînchiderea glotei din cauza parezei mușchilor laringelui. Nazală (rinolalia) se datorează imobilității palatului moale.

Tulburarea articulației (diaartria) este o consecință a afectarii activității motorii a mușchilor limbii. Vorbirea pacientului în această situație devine neclară sau imposibilă.

Tulburarea de deglutiție (disfagia) este o consecință a afectarii nervului glosofaringian. Creierul nu poate comanda actul de a înghiți. Consecința acestui proces este sufocarea atunci când luați alimente lichide și le introduceți în cavitatea nazală.

Aspectul pacientului este, de asemenea, foarte caracteristic: nu există o expresie facială plină de viață pe față, gura este întredeschisă, saliva curge din colțul gurii, deoarece creierul nu este capabil să controleze salivația prin nervul vag. Limba este de obicei redusă semnificativ în volum pe partea afectată și deviată de la linia mediană.

Abaterea limbii de la linia mediană este un semn tipic al sindromului bulbar

Cea mai gravă consecință a procesului patologic în grupul de nuclei bulbari ai nervilor cranieni este insuficiența respiratorie și disfuncția cardiacă.

Metode de diagnosticare

Pentru a stabili un diagnostic corect, sunt necesare următoarele măsuri:

• chestionarea atentă a pacientului cu identificarea tuturor detaliilor bolii;
• Examenul neurologic relevă tulburări de vorbire, deglutiție, formare a vocii și tulburări senzoriale și motorii asociate ale mușchilor trunchiului și membrelor, precum și

  Examenul neurologic - baza pentru diagnosticul sindromului bulbar

  slăbirea reacțiilor reflexe;

• examinarea laringelui cu o oglindă specială (laringoscopie) relevă căderea corzii vocale pe partea laterală a leziunii;
• electroneuromiografia vă permite să determinați natura periferică a paraliziei, precum și să reflectați grafic mișcarea unui impuls nervos de-a lungul căilor de conducere;

  Electroneuromiografie - o metodă de înregistrare grafică a trecerii unui impuls nervos

• radiografia craniului dezvăluie o încălcare a integrității oaselor (fracturi);

  Raze X ale craniului dezvăluie încălcări ale integrității oaselor

• tomografia computerizată (rezonanță magnetică) vă permite să localizați focalizarea patologică cu mare precizie și să studiați structura anatomică a creierului și a departamentelor sale;

  Tomografia computerizată este o modalitate de a studia în mod fiabil structurile anatomice ale cavității craniene

• puncția lombară dezvăluie semne ale unui proces infecțios sau hemoragie la nivelul creierului;

  Puncția lombară este utilizată pentru a diagnostica o leziune infecțioasă a creierului

• un test de sânge general dezvăluie semne ale unui proces inflamator în organism sub forma unei creșteri a numărului de celule albe (leucocite) și o accelerare a vitezei de sedimentare a eritrocitelor (VSH);
• determinarea proteine-anticorpi specifici în sânge permite confirmarea naturii infecțioase a procesului.

  Un test de sânge pentru prezența anticorpilor este utilizat atunci când este suspectată o natură infecțioasă a sindromului bulbar.

Diagnosticul diferențial se face cu următoarele boli:

• probleme mentale;
• paralizie pseudobulbară;
• boli neuromusculare ereditare;
• encefalopatie pe fondul afectarii funcției hepatice și renale;
• otrăvire cu otrăvuri neurotrope.

Metode de tratament pentru sindromul bulbar

Tratamentul sindromului bulbar (boala de bază și simptomele) se efectuează sub îndrumarea unui neurolog, dacă este necesar, a unui neurochirurg și a unui specialist în boli infecțioase. În cazurile severe, terapia se efectuează într-un departament specializat al unui spital sau neuroreanimare.

Medical

Pentru tratamentul sindromului bulbar și al procesului patologic de bază, se utilizează următoarele medicamente:

• agenți antibacterieni care au un efect dăunător asupra agenților infecțioși: Ceftriaxonă, Azitromicină, Claritromicină, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• medicamente care ameliorează simptomele edemului cerebral și reduc presiunea intracraniană: Lasix, Furosemide, Diakarb;
• medicamente antiinflamatoare hormonale: Prednisolon; Hidrocortizon;
• medicamente care îmbunătățesc metabolismul în țesutul nervos: Cortexin, Actovegin, ATP;
• medicamente care îmbunătățesc funcționarea sistemului nervos: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• medicamente care elimină creșterea salivației: Atropina;
• Vitamine B care îmbunătățesc procesele metabolice în țesutul nervos: tiamină, riboflavină, piridoxină, cianocobalamină;
• medicamente anticanceroase care ucid celulele maligne: doxorubicină, cisplatină, metotrexat.

Agenți farmacologici pentru tratamentul sindromului bulbar - galerie

Diacarb este utilizat pentru a reduce presiunea intracraniană Actovegin are un efect metabolic activ Cortexinul este un medicament metabolic activ Prednisolonul este un medicament antiinflamator hormonal
Tiamina conține vitamina B1 Riboflavina este o vitamina B Azitromicina este un antibiotic activ împotriva multor tulpini de bacterii. Klacid este utilizat pentru meningita bacteriană și encefalită Lasix este un decongestionant eficient
Doxorubicina este un medicament anticancer.
Cisplatina este utilizată pentru chimioterapia cancerului Neuromultivit - un preparat combinat de vitamine pentru îmbunătățirea funcției sistemului nervos Piridoxina are un efect benefic asupra funcționării fibrelor nervoase
Tienam este un medicament antibacterian cu spectru larg din grupul carbapenemilor.
Mexidolul contribuie la funcționarea normală a celulelor nervoase

Chirurgical

Intervenția chirurgicală este efectuată de un neurochirurg în următoarele cazuri:

• cu acumulari mari intracraniene de sange prin formarea unei gauri in craniu - trepanare, urmata de indepartarea hematomului;
• cu tumori cerebrale prin trepanarea craniului, urmată de îndepărtarea unui neoplasm malign;
• în prezența unei expansiuni patologice a vasului cerebral, tăierea formațiunii este utilizată cu ajutorul unor instrumente speciale prin fluxul sanguin;

  Clippingul este folosit pentru anevrismele cerebrale

• în cazul unei fracturi mărunțite, tratamentul chirurgical primar al plăgii se efectuează cu îndepărtarea fragmentelor osoase și a materiei cerebrale deteriorate;
• în prezența plăcilor aterosclerotice în vasele gâtului, îngustând lumenul, se folosește îndepărtarea lor - endarterectomie - urmată de protezarea zonei afectate.

  Când lumenul arterei carotide este îngustat de o placă aterosclerotică, se folosește îndepărtarea acesteia (endarterectomie), urmată de protezarea secțiunii vasului.

Non-drog

Recomandările pentru schimbarea dietei sunt date de un specialist, în funcție de tipul bolii de bază. Măsurile fizioterapeutice sunt o componentă importantă a terapiei sindromului bulbar. În tratamentul bolii, se folosesc următoarele metode:

La copiii cu vârsta sub doi ani, sindromul bulbar este o componentă integrală a paraliziei cerebrale după traumatismele la naștere și se manifestă în plus prin tulburări motorii și senzoriale, afectarea reflexului de sugere și regurgitare frecventă. În alte cazuri, tabloul clinic la copii este similar.

Complicații și prognostic

Prognosticul pentru tratamentul sindromului bulbar depinde în mare măsură de boala de bază care a cauzat starea patologică. Odată cu natura infecțioasă a înfrângerii nucleelor ​​nervilor cranieni, este posibilă o recuperare completă. Prognosticul pentru hemoragie în jumătate din cazuri este nefavorabil. În bolile degenerative ale sistemului nervos, paralizia bulbară este progresivă.

În cazuri severe, pot apărea următoarele complicații:

• edem cerebral;
• comă cerebrală;
• tulburări respiratorii, inclusiv cele care necesită ventilație artificială a plămânilor;
• epilepsie traumatică;
• imposibilitatea totală a auto-înghițirii alimentelor și utilizarea alimentelor printr-un tub.

Prevenirea

Prevenirea sindromului bulbar include următoarele activități:

Neurologii identifică următoarele cauze principale ale paraliziei pseudobulbare:

1. Boli vasculare care afectează ambele emisfere (stare lacunară în hipertensiune arterială, ateroscleroză; vasculită).
2. Patologia perinatală și trauma la naștere inclusiv.
3. Sindromul periaqueductal bilateral congenital.
4. Leziuni cerebrale.
5. Paralizia pseudobulbară episodică în sindromul opercular epileptiform la copii.
6. Boli degenerative care afectează sistemele piramidal și extrapiramidal: SLA, scleroza laterală primară, paraplegie spastică familială (rar), OPCA, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, paralizia supranucleară progresivă, boala Parkinson, atrofia multisistem, alte boli extrapiramidale.
7. Boli demielinizante.
8. Consecințele encefalitei sau meningitei.
9. Neoplasm multiplu sau difuz (gliom).
10. Encefalopatie hipoxică (anoxică) („o boală a creierului revitalizat”).
11. Alte motive.

Boli vasculare

Bolile vasculare care afectează ambele emisfere sunt cea mai frecventă cauză a paraliziei pseudobulbare. Tulburările ischemice repetate ale circulației cerebrale, de obicei la persoanele de peste 50 de ani, cu hipertensiune arterială, ateroscleroză, vasculită, boli sistemice, boli de inimă și sânge, infarcte cerebrale lacunare multiple etc., de regulă, duc la o imagine de paralizie pseudobulbară. . Acesta din urmă se poate dezvolta uneori cu un singur accident vascular cerebral, aparent din cauza decompensării insuficienței cerebrovasculare latente în cealaltă emisferă. În paralizia pseudobulbară vasculară, aceasta din urmă poate fi însoțită de hemipareză, tetrapareză sau insuficiență piramidală bilaterală fără pareză. Este detectată o boală vasculară a creierului, confirmată de obicei printr-o imagine RMN.

Patologia perinatală și traumatisme la naștere

Din cauza hipoxiei sau asfixiei perinatale, precum și a traumatismelor la naștere, se pot dezvolta diverse forme de paralizie cerebrală (ICP) odată cu dezvoltarea sindroamelor spastic-paretice (diplegic, hemiplegic, tetraplegic), discinetice (în principal distonice), atactice și mixte, inclusiv cu paralizie pseudobulbară. Pe lângă leucomalacia periventriculară, acești copii au adesea infarct hemoragic unilateral. Mai mult de jumătate dintre acești copii prezintă simptome de retard mintal; aproximativ o treime dezvoltă crize epileptice. În anamneză există de obicei indicii de patologie perinatală, retard psihomotorie, iar starea neurologică relevă simptome reziduale de encefalopatie perinatală.

Diagnostic diferentiat paralizia cerebrală include unele tulburări metabolice degenerative și ereditare (acidurie glutaric tip I; deficit de arginază; distonie dopa-responsive; hiperekplexie (cu rigiditate); boala Lesch-Nyhan), precum și hidrocefalie progresivă, hematom subdural. RMN-ul detectează anumite tulburări la nivelul creierului la aproape 93% dintre pacienții cu paralizie cerebrală.

Sindromul congenital de apeduct bilateral

Acest defect apare în practica neurologică pediatrică. Conduce (precum și scleroza bilaterală congenitală a hipocampului) la o încălcare pronunțată a dezvoltării vorbirii, care uneori imită chiar autismul copilăriei și o imagine de paralizie pseudobulbară (în principal cu tulburări de vorbire și disfagie). Retardarea mintală și crizele epileptice sunt observate în aproximativ 85% din cazuri. RMN-ul evidențiază o malformație a girului perisilvian.

Leziuni cerebrale traumatice severe (TCE)

Leziunile cerebrale traumatice severe la adulți și copii conduc adesea la diferite tipuri de sindrom piramidal (mono-, hemi-, tri- și tetrapareză spastică sau plegie) și tulburări pseudobulbare cu tulburări severe de vorbire și deglutiție. Legătura cu trauma din anamneză nu lasă niciun motiv pentru îndoieli diagnostice.

Epilepsie

Paralizia pseudobulbară episodică este descrisă la copiii cu sindrom opercular epileptiform (apraxie orală paroxistică, disartrie și salivație) observat în faza lentă a somnului nocturn. Diagnosticul este confirmat de descărcări epileptice în EEG în timpul unei crize nocturne.

Boli degenerative

Multe boli degenerative care implică sistemele piramidal și extrapiramidal pot fi însoțite de sindrom pseudobulbar. Astfel de boli includ scleroza laterală amiotrofică, paralizia supranucleară progresivă (aceste forme ca cauze ale sindromului pseudobulbar sunt mai frecvente decât altele), scleroza laterală primară, paraplegia spastică familială (rar duce la sindrom pseudobulbar sever), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, Boala Parkinson, parkinsonismul secundar, atrofia sistemului multiplu, mai rar - alte boli extrapiramidale.

Boli demielinizante

Bolile demielinizante implică adesea căile corticobulbare din ambele părți, ducând la sindrom pseudobulbar (scleroză multiplă, encefalomielita post-infecțioasă și post-vaccinare, leucoencefalopatie multifocală progresivă, panencefalită sclerozantă subacută, complex SIDA-demență, adestrofirenodiodii).

Acest grup („boli mieline”) include bolile metabolice ale mielinei (boala Pelicius-Merzbacher, boala Alexander, leucodistrofia metacromatică, leucodistrofia globoidă).

Consecințele encefalitei și meningitei

Encefalita, meningita și meningoencefalita, împreună cu alte sindroame neurologice, pot include sindromul pseudobulbar în manifestările lor. Simptomele principalei leziuni infecțioase ale creierului sunt întotdeauna detectate.

Gliom multiplu sau difuz

Unele variante ale gliomului trunchiului cerebral manifestă simptome clinice variabile în funcție de localizarea acestuia în părțile caudale, mijlocii (pons varolii) sau bucale ale trunchiului cerebral. Cel mai adesea, această tumoră debutează în copilărie (în 80% din cazuri înainte de vârsta de 21 de ani) cu simptome de implicare a unuia sau mai multor nervi cranieni (de obicei VI și VII pe de o parte), hemipareză progresivă sau parapareză, ataxie. Uneori, simptomele de conducere preced înfrângerea nervilor cranieni. Dureri de cap, vărsături, edem în fundus se unesc. Se dezvoltă sindromul pseudobulbar.

Diagnostic diferentiat cu formă pontină de scleroză multiplă, malformație vasculară (de obicei hemangiom cavernos) și encefalită tulpină. RMN-ul este de mare ajutor în diagnosticul diferenţial. Este important să se facă distincția între formele focale și difuze de gliom (astrocitom).

Encefalopatie hipoxică (anoxică).

Encefalopatia hipoxică cu complicații neurologice grave este tipică pentru pacienții care au supraviețuit resuscitării după asfixie, deces clinic, comă prelungită etc. Consecințele hipoxiei severe, pe lângă coma prelungită în perioada acută, includ mai multe variante clinice, inclusiv demența cu (sau fără) sindroame extrapiramidale, ataxie cerebeloasă, sindroame mioclonice, sindromul amnestic Korsakov. Considerat separat encefalopatie postanoxică întârziată cu rezultat prost.

Uneori există pacienți cu encefalopatie hipoxică, la care efectele reziduale persistente constau în hipokinezie predominantă a funcțiilor bulbare (disartrie hipocinetică și disfagie) pe fondul hipokineziei și hipomiei generale minim exprimate sau complet regresive (această variantă a tulburărilor pseudobulbare se numește „extrapiramidal pseudobulbare”. sindrom" sau "sindrom pseudopseudobulbar"). Acești pacienți nu prezintă tulburări la nivelul membrelor și trunchiului, dar sunt invalidi din cauza manifestărilor de mai sus ale unui fel de sindrom pseudobulbar.

Alte cauze ale sindromului pseudobulbar

Uneori, sindromul pseudobulbar se manifestă ca parte integrantă a sindroamelor neurologice mai extinse. De exemplu, sindromul pseudobulbar în imaginea mielinolizei centrale a punții (neoplasm malign, insuficiență hepatică, sepsis, alcoolism, insuficiență renală cronică, limfom, cașexie, deshidratare severă și tulburări electrolitice, pancreatită hemoragică, pelagra) și "blocat-in". sindromul persoanei care se suprapune cu acesta (ocluzie artera bazilară, leziune cerebrală traumatică, encefalită virală, encefalită post-vaccinare, tumoră, hemoragie, mielinoliză pontină centrală).

Mielinoliza centrală a puțului este un sindrom rar și potențial letal care se prezintă cu debut rapid de tetraplegie (pe fond de boală somatică sau encefalopatie Wernicke) și paralizie pseudobulbară din cauza demielinizării pontului central, care este vizibilă pe RMN și poate la rândul său. duce la sindromul „blocat”.persoană”. Sindromul de blocare (sindrom de izolare, sindrom de deeferentare) este o afecțiune în care deenergizarea motorie supranucleară selectivă duce la paralizia tuturor celor patru membre și a părților caudale ale inervației craniocerebrale fără afectarea conștienței. Sindromul se manifesta prin tetraplegie, mutism (afonie si anartrie de origine pseudobulbara) si incapacitatea de a inghiti cu constiinta intacta; în timp ce posibilitatea de comunicare este limitată doar de mişcările verticale ale ochilor şi pleoapelor. CT sau RMN arată distrugerea puțului medioventral.