Patologia rinichilor. Acidoza tubulara renala (RTA)

Încălcarea capacității de a acidifica urina în nefronul distal duce la dezvoltarea acidozei tubulare renale distale (tip I). Patogenia sa este asociată cu incapacitatea epiteliului distal de a secreta ioni de hidrogen în lumenul tubului sau cu difuzia înapoi a ionilor de hidrogen din lumenul tubului în celulă. Pacienții nu pot reduce pH-ul urinei sub 6,0, indiferent de gradul de acidoză sistemică (și când sunt încărcate cu clorură de amoniu); reabsorbția bicarbonaților în tubii proximali nu este redusă. Acidoza sistemică se dezvoltă cu un lanț de tulburări metabolice care duc la hipokaliemie severă, hipercalciurie. Un exces de calciu în urină creează condițiile prealabile pentru formarea pietrelor de calciu, dezvoltarea nefrocalcinozei (la un pH al urinei de aproximativ 6,0, calciul excretat devine insolubil și precipită ușor). Nefrolitiaza este adesea primul semn al bolii. Rezultatul acidozei sistemice este osteomalacia, adesea severă, însoțită de dureri osoase, fracturi patologice. Sunt posibile anorexia, letargia, slăbiciunea musculară.

Acidoza tubulară distală poate fi o formă nosologică independentă (sindromul Battler-Albright). Aceasta este o boală ereditară transmisă în mod autosomal dominant. Primele simptome ale bolii apar de obicei la vârsta de 2-3 ani, dar pot apărea mai întâi la adulți și, prin urmare, se distinge tipul „adult” de acidoză tubulară distală. Tabloul clinic complet al sindromului Battler-Allright include pipernicie, slăbiciune musculară (în cazuri severe, chiar paralizie), poliurie, leziuni osoase sub formă de osteomalacie la adulți și rahitism la copii, apariția nefrocalcinozei și nefrolitiază cu pielonefrită concomitentă sau infectie recurenta a rinichilor.cai.

Pe lângă forma primară, determinată genetic, acidoza tubulară distală poate să apară secundar într-un număr de boli autoimune: hepatită cronică activă, ciroză biliară primară, alveolită fibrozată, lupus eritematos sistemic; nefropatii medicinale și toxice (analgezice, litiu); alte boli de rinichi (pielonefrită, uropatie obstructivă etc.). Uneori este dificil să se diferențieze acidoza tubulară distală primară de acidoza secundară asociată cu urolitiază sau pielonefrită. În aceste cazuri, poate fi de oarecare ajutor determinarea excreției urinare de calciu, care va fi normală sau crescută la pacienții cu acidoză tubulară renală determinată genetic și, de regulă, redusă în comparație cu valorile normale la pacienții cu o formă dobândită de acidoză tubulară distală. În plus, hipokaliemia apare adesea în forma ereditară a bolii.

Corectarea acidozei tubulare distale necesită administrarea de doze mici de bicarbonați (1–3 mmol/kg pe zi), adică. aproximativ 0,2 g de bicarbonat de sodiu la 1 kg greutate corporală.

Acidoza tubulara proximala caracterizată printr-o scădere a reabsorbției tubulare a bicarbonaților menținând în același timp capacitatea tubilor distali de a acidifica urina. Se determină bicarbonaturie semnificativă, pH ridicat al urinei, acidoză hipercloremică. Cu toate acestea, capacitatea tubilor distali de a acidifica urina este păstrată, prin urmare, în cazul acidozei sistemice severe, pH-ul urinei poate scădea în continuare, spre deosebire de acidoza tubulară distală.

Acidoza proximală, precum și cea distală, este însoțită de o excreție mare de potasiu.

Spectrul clinic al bolilor asociate cu acidoza proximală este destul de divers. Acestea sunt nefropatiile medicamentoase și toxice, cistinoza, tirozinemia, deficitul de vitamina D, deficitul de amiloid, sindromul nefrotic, sindromul Sjögren, cistoza medulară etc. Acidoza proximală este una dintre componentele sindromului Fanconi (vezi mai jos).

Semnele clinice includ întârzierea creșterii, modificări osoase rare, nefrocalcinoză, nefrolitiază, hipokaliemie, hipercalcemie. Testul de diagnostic este bicarbonaturia.

Glucozurie renală.Încălcarea transportului de glucoză în nefronul proximal duce la dezvoltarea glucozuriei renale. Una dintre cele mai frecvente disfuncții tubulare. Diagnosticul de glucozurie renală se face pe baza următoarelor semne: 1) depistarea glucozuriei cu un nivel normal de zahăr din sânge a jeun; 2) prezența glucozei în toate porțiunile de urină; 3) o curbă normală sau ușor aplatizată în timpul unui test de toleranță la glucoză.

Pentru a confirma diagnosticul, este de dorit să se identifice glucoza folosind metode enzimatice și cromatografice pentru a distinge glucoza de fructoză, pentoză, galactoză. În unele cazuri, boala are un caracter familial, ereditar. Glucozuria renală poate apărea ca boală independentă sau poate fi combinată cu alte tubulopatii: aminoacidurie, diabet fosfatic, să facă parte din sindromul Fanconi.

Glucozuria renală izolată este o boală benignă care, de obicei, nu necesită tratament special, cu excepția cazurilor severe din cauza pierderilor semnificative de zahăr.

Diagnosticul diferențial al glucozuriei renale izolate cu alte tubulopatii, însoțite de afectarea reabsorbției glucozei, și diabet zaharat nu este de obicei dificil.

Diabet cu fosfat (rahitism hipofosfatemic)- tubulopatie proximală, defectul principal este o scădere bruscă a reabsorbției fosfatului în tubii proximali, urmată de hipofosfatemie.

Boala este ereditară și se manifestă de obicei în copilărie. Tabloul clinic se caracterizează prin dezvoltarea rahitismului sau osteomalaciei, care nu sunt tratabile cu dozele obișnuite de vitamina D. Principalele semne clinice; 1) deformarea severă a scheletului, în special a oaselor picioarelor, fracturi osoase; 2) întârzierea creșterii; 3) dureri ale oaselor și mușchilor, adesea hipotensiune musculară; 4) hipofosfatemie și hiperfosfaturie cu niveluri normale sau reduse de calciu în sânge.

Boala trebuie suspectată în cazurile în care tratamentul rahitismului cu doze obișnuite de vitamina D (2000-5000 UI pe zi) nu funcționează și deformarea osoasă progresează.

sindromul Fanconi(mai corect, sindromul de Tony-Debre-Fanconi) este o disfuncție generalizată a tubilor proximali, care constă în următoarele afecțiuni (inclusiv cele descrise mai sus): 1) acidoză tubulară proximală cu bicarbonaturie; 2) glucozurie renală; 3) fosfaturie; hipofosfatemie; rahitism hipofosfatemic; 4) hipostenurie (poliurie); 5) aminoacidurie; 6) proteinurie tubulară (lanțuri ușoare de imunoglobuline, proteine cu greutate moleculară mică - B2- microglobulina). În plus, există o pierdere de sodiu, potasiu, calciu, o creștere a clearance-ului acidului uric cu o scădere a conținutului său în ser.

Sindromul Fanconi poate fi o boală primară (ereditară sau dobândită), mai des este secundară, dezvoltându-se cu o serie de boli comune. Cauza sindromului Fanconi poate fi tulburări metabolice ereditare (cistinoză, galactozemie, boala Wilson-Konovalov); intoxicații cu substanțe toxice (de exemplu, salicilați, tetraciclină expirată) și metale grele (plumb, cadmiu, bismut, mercur); neoplasme maligne (mielom, boală a lanțului ușor, cancer ovarian, hepatic, pulmonar, pancreatic); limfogranulomatoza. Sindromul Fanconi se poate dezvolta și în unele afecțiuni renale, cu hiperparatiroidism, hemoglobinurie paroxistică nocturnă și arsuri severe.

Semnele clinice includ afectarea oaselor (deformare scheletică, dureri osoase, fracturi, osteomalacie difuză), dezvoltarea rahitismului la copii, întârzierea creșterii. Pot exista poliurie, sete, rar slăbiciune musculară (până la paralizie) asociată cu hipokaliemie, convulsii hipocalcemice. Copiii au o rezistență redusă la infecții. Semnele clinice pot lipsi, diagnosticul în astfel de cazuri se face pe baza datelor de laborator care relevă o încălcare complexă a funcțiilor tubulare.

În ciuda faptului că în formele ereditare apar primele semne în copilărie, boala este uneori recunoscută la o vârstă mai înaintată. Nu există semne clinice sau de laborator care să distingă sindromul Fanconi primar de cel secundar, așa că trebuie efectuată o căutare etiologică amănunțită în fiecare caz.

Diabet insipid renal- un sindrom care include poliurie cu incapacitate de concentrare a urinei și polidipsie, care se dezvoltă în absența unui răspuns al celulelor epiteliale ale tubilor distali și conductelor colectoare la ADH. În ciuda concentrației normale de vasopresină valoroasă din punct de vedere biologic (ADH) în sânge și a osmolarității plasmatice normale, o cantitate mare de urină hipotonă este excretată. În cazurile severe, se poate dezvolta deshidratare severă (convulsii, febră, vărsături).

Un test cu vasopresină este utilizat pentru a confirma diagnosticul de diabet insipid rezistent la vasopresină.

În tratament, locul principal este dat introducerii unei cantități adecvate de lichid. Se mai folosește și hipotiazida care, prin inhibarea reabsorbției clorurii de sodiu în ansa ascendentă a nefronului, reduce producția de apă liberă osmotic. Când luați hipotiazidă, aportul de sodiu trebuie limitat și trebuie adăugat potasiu.

Mecanismele tampon și fiziologice asigură în mod normal menținerea unei valori constante a pH-ului sângelui. Un dezechilibru între formarea și (sau) îndepărtarea ionilor de hidrogen, atunci când mecanismele de mai sus pentru stabilizarea concentrației sale nu fac față pe deplin sarcinii situaționale, duce la o scădere sau creștere a pH-ului. În primul caz (cu scăderea pH-ului), afecțiunea se numește acidoză. În al doilea - (cu o creștere a pH-ului) afecțiunea se numește alcaloză. Atât acidoza, cât și alcaloza pot fi de natură metabolică sau respiratorie (Fig. 20.11).

acidoza metabolica

Acidoza metabolică se caracterizează prin tulburări metabolice care duc la o scădere necompensată sau parțial compensată a pH-ului sângelui.

Acidoza metabolică apare din cauza:

Administrarea excesivă sau formarea de acizi persistenti (transfuzii masive de sânge, formarea unei cantități mari de acizi ceto în timpul foametei și diabetului, creșterea formării de acid lactic în timpul șocului, creșterea formării de acid sulfuric în timpul catabolismului crescut, intoxicație etc.).
Pierderea excesivă de bicarbonat (diaree, colită ulceroasă, fistule ale intestinului subțire, duoden, afectarea tubilor renali proximali în bolile inflamatorii acute și cronice ale rinichilor).
Eliminarea insuficientă a acizilor persistenti (scăderea filtrării glomerulare în insuficiența renală cronică, cu afectarea epiteliului renal etc.).
O concentrație în exces de potasiu extracelular, care este absorbit activ de spațiul intracelular în schimbul ionilor de hidrogen.

O serie de variante de acidoză metabolică sunt însoțite de încălcări ale raportului normal dintre principalii ioni extracelulari - sodiu, clor și bicarbonat, ceea ce afectează valoarea indicelui de neutralitate electrică a sângelui - decalajul anionic.

Gap anionic, modificări ale valorilor sale în diferite tipuri de acidoză metabolică

Sodiul, clorura și bicarbonatul sunt principalii electroliți anorganici din lichidul extracelular. Cu un metabolism echilibrat, concentrația de sodiu depășește cu 9-13 mmol/l suma concentrațiilor de cloruri și bicarbonat. La o valoare a pH-ului de 7,4, proteinele plasmatice din sânge au o sarcină predominant negativă, ceea ce asigură un decalaj între sarcinile cationice și anionice - sodiu și cantitatea de clorură și, respectiv, bicarbonați cu 9-13 mmol / l. Acest interval se numește decalaj anionic. Cauzele acidozei metabolice enumerate mai sus pot fi împărțite în cele care cresc și nu cresc gap-ul anionic (Tabelul 20.2). [spectacol] ).

Tabelul 20.2. Natura modificării valorii decalajului anionic în diferite variante de acidoză metabolică
Cauză	Intervalul anionic
I. Introducerea și (sau) formarea excesivă de acizi persistenti:
1. Cetoacidoza
2. Acidoza lactica
3. Intoxicare:
salicilati
etilen glicol
metanol
paraldehidă
Clorură de amoniu	N
II. Pierderea în exces de HCO 3 -
1. Gastrointestinale:
diaree și fistule	N
colestiramina	N
ureterosigmoidostomie	N
2. Renale:
insuficiență renală	N
acidoza tubulara renala (proximala)	N
III. Excreție insuficientă de H + endogen
1. Productie redusa de NH3: insuficienta renala	sau N
2. Secreție redusă de H +:
acidoză tubulară renală (distală)	N
hipoaldosteronism	N
- decalajul anionic crește; N - golul anionic nu se modifică.

Determinarea valorii gapului anionic se poate face ca prim pas în diagnosticul diferenţial al acidozei metabolice.

Pierderile de bicarbonat de sodiu prin tractul gastrointestinal sau rinichi au ca rezultat înlocuirea bicarbonaților extracelulari cu cloruri (echivalentul echivalentului) reținute de rinichi împreună cu sodiu sau provenind din spațiul intracelular. Acest tip de acidoză, care are ca rezultat o creștere a concentrației de clorură plasmatică, se numește acidoză hipercloremică. Dimpotrivă, dacă H + se acumulează cu orice ion altul decât clorurile, bicarbonații extracelulari vor fi înlocuiți cu anioni nemăsurați (A -):

ON + NaHCO 3 --> NaA + H 2 CO 3 --> CO 2 + H 2 O + NaA

Ca urmare, va avea loc o scădere a concentrației totale de cloruri și ioni de bicarbonat datorită creșterii decalajului anionic din cauza acumulării de anioni nemăsurați.

În acidoza cu un decalaj anionic crescut, un proces patologic specific este adesea detectat prin determinarea concentrației în ser a azotului ureic, creatininei, glucoză, lactat și piruvat și prin examinarea serului pentru prezența cetonelor la compuși toxici (salicilați, uneori metanol sau etilen glicol). Similar cu modificarea valorii decalajului anionic, se remarcă o creștere a valorii decalajului osmotic, care este discutată mai detaliat în secțiunea despre osmometrie.

O creștere a decalajului anionic se observă uneori în alcaloza respiratorie, când producția de acid lactic este crescută. Mai jos vom analiza mecanismele patobiochimice ale modificărilor valorilor decalajului anionic în combinație cu variația altor indicatori în diferite variante de tulburări acido-bazice.

Administrare în exces și/sau formare de acizi persistenti

O creștere a concentrației ionilor de hidrogen se poate datora unei game largi de motive, printre care cel mai frecvent dezechilibru între producția și utilizarea corpilor cetonici, acid lactic, otrăvire cu diverse fluide tehnice, produse farmaceutice, alcool. Modelele patobiochimice ale dezvoltării acidozei în fiecare caz specific au o serie de caracteristici fundamentale, care sunt discutate mai jos.

Cetoacidoza [spectacol]
Cetoacidoza se dezvoltă odată cu diabetul zaharat și înfometarea, ceea ce duce la creșterea formării corpilor cetonici - acizi β-hidroxibutiric și acetoacetic și acetonă.
Formarea acizilor ceto se efectuează în celulele hepatice și depinde de:
Fig.20.12. Formarea, utilizarea și excreția corpilor cetonici. Calea principală afișată cu săgeți solide
1. lipoliza accelerată, care crește fluxul de acizi grași liberi în sânge;
2. conversia predominantă a acizilor grași liberi în cetoacizi din cauza deficitului de insulină.
În condiții normale, insulina este un inhibitor puternic al formării cetonelor, reducând atât activitatea lipolizei, cât și activitatea acilcarnitine transferazei (ACTP), enzimă care facilitează intrarea acizilor grași liberi în mitocondriile hepatocitelor, ceea ce asigură în cele din urmă producerea. a corpurilor cetonici printr-un complex de reacții enzimatice (Fig. 20.12) .
În diabet sau înfometare, lipoliza și activitatea ACTP cresc, ducând la acumularea de acizi ceto în lichidul extracelular și la acidoză metabolică. Glucagonul este capabil să îmbunătățească în mod direct sinteza cetonelor, accelerând lipoliza și crescând activitatea ACTP. În combinație cu deficitul de insulină, hipersecreția endogenă de glucagon și catecolamine poate contribui la dezvoltarea hiperglicemiei și a cetoacidozei în diabetul zaharat necontrolat. Diabetul zaharat este cea mai frecventă cauză de cetoacidoză.
Postul poate provoca, de asemenea, cetoză ușoară care dispare fără tratament, deoarece reduce glicemia și secreția de insulină. Cu postul continuu, cetonele înlocuiesc glucoza ca principală sursă de energie metabolică. Mai rar, cetoacidoza se dezvoltă cu otrăvire cu alcool și malnutriție.
Pentru ca această afecțiune clinică să apară, este necesară reducerea aportului de carbohidrați și inhibarea gluconeogenezei de către alcool. Alcoolul stimulează și lipoliza.
Diagnosticul de cetoacidoză necesită detectarea cetonelor în sânge, care în prezent este recomandat să fie detectată într-o reacție rapidă cu nitroprusiatul. Cu toate acestea, nitroprusiatul reacționează cu acidul acetoacetic și acetona, dar nu și cu acidul β-hidroxibutiric. Deoarece acidul β-hidroxibutiric reprezintă 75% din cetonele circulante în cetoacidoza diabetică și 90% din cetonele circulante în acidoza lactică sau cetoacidoza alcoolică concomitentă, testul nitroprusiatului este insensibil și nu determină severitatea cetoacidozei.
acidoza lactica [spectacol]
Acidul lactic se formează în celulele normale în timpul descompunerii anaerobe a glucozei în reacțiile de glicoliză (Fig. 20.13). În celulele transformate, rata glicolizei este, de asemenea, mare în condiții aerobe.

Schimbul de glucoză și, într-o măsură mai mică, de aminoacizi, prin calea glicolitică duce la formarea acidului piruvic. În mod normal, este metabolizat în ciclul Krebs. Echilibrul dintre acizii piruvic și lactic este reglat de raportul NADH:NAD, care crește în condiții anaerobe, ceea ce favorizează formarea acidului lactic sub acțiunea lactat dehidrogenazei. La părăsirea celulelor, acidul lactic se disociază imediat și este neutralizat prin efectul de tamponare al bicarbonaților din lichidul extracelular. Lactatul este absorbit de ficat și utilizat în aceleași etape în direcția opusă, 80% din acesta este transformat în CO 2 și apă și 20% în glucoză.
Cu toate acestea, dacă formarea acidului lactic crește, blocând capacitatea ficatului de a-l utiliza, atunci se dezvoltă acidoza lactică. În plasma (serul) sângelui, concentrația de lactat este în mod normal de 0,44-1,8 mmol / l, piruvat - 70-114 μmol / l. Orice afecțiune care crește intensitatea glicolizei crește producția de piruvat și lactat. Raportul lactat/piruvat în acest caz rămâne normal (10:1). Această acidoză nu este o problemă semnificativă, deoarece cea mai mare parte a piruvatului este transformată în CO2 și apă.
În tulburările însoțite de acidoză lactică, hiperproducția de lactat duce la creșterea raportului lactat/piruvat, care deosebește acidoza lactică de starea normală.
Șocul este cea mai frecventă cauză a acidozei lactice. Șocul poate fi cauzat de sepsis, sângerare, edem pulmonar sau insuficiență cardiacă. Frecvent în aceste stări este o scădere a aportului de oxigen către țesuturi, care contribuie la formarea anaerobă a lactatului din piruvat.
Pancreatita acută, diabetul zaharat, leucemia și alte tulburări pot fi, de asemenea, asociate cu producția crescută de acid lactic. Uneori este imposibil să se determine cauza de bază a acidozei lactice, iar apoi acidoza lactică se numește idiopatică. În același timp, se observă o creștere bruscă a formării de lactat și, în ciuda tratamentului cu doze masive de bicarbonat, mortalitatea rămâne destul de ridicată. Defectul principal al acestei tulburări este necunoscut.
O formă ușoară de acidoză lactică este observată în alcoolismul cronic. Formarea de lactat în acest caz poate fi normală, dar utilizarea acestuia este redusă. Ca urmare, nu există nicio recuperare a bicarbonaților cheltuiți pentru tamponarea primară a acidului lactic.
Diagnosticul de acidoză lactică poate fi pus cu certitudine numai dacă se detectează un nivel plasmatic crescut de lactat și un raport lactat/piruvat mai mare de 10/1. La pacienții cu acidoză metabolică severă, decalaj anionic mare și șoc, sau alte tulburări care duc la dezvoltarea acidozei lactice, acest diagnostic poate fi suspectat.
Acidoza datorata intoxicatiei cu salicilati [spectacol]
Aspirina (acidul acetilsalicilic) este un analgezic utilizat pe scară largă. În organism, se descompune odată cu formarea acidului salicilic. Efectul acidului salicilic asupra stării acido-bazice constă în:
- acțiunea directă a acidului salicilic asupra concentrației de H + ;
- stimularea acumulării de acizi organici formați în reacțiile metabolismului carbohidraților;
- stimularea centrului respirator, ducând la o creștere a ventilației și o scădere a P CO 2
Stimularea centrului respirator și hiperventilația însoțitoare duc la alcaloză respiratorie, dar poate apărea și acidoză metabolică și/sau o combinație de acidoză metabolică cu alcaloză respiratorie. Adesea, alcaloza respiratorie precede dezvoltarea acidozei metabolice severe atunci când sunt ingerate cantități mari de medicament. Un diagnostic precis poate fi pus după determinarea concentrației de salicilați în plasmă. Prezența acidozei metabolice severe cu un decalaj anionic mare și datele anamnestice privind ingestia medicamentului susțin diagnosticul.
Efectul toxic al salicilaților se observă atunci când 10-30 g sunt ingerate de adulți și doar 3 g de copii. Nu există o corelație absolută între nivelul de salicilați din plasmă și severitatea intoxicației. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților, semnele de intoxicație sunt observate atunci când conținutul de salicilați în plasmă este mai mare de 40-50 mg / dl. Intervalul terapeutic pentru salicilații plasmatici în afecțiuni precum artrita este de 20-35 mg/dl.
Semnele de toxicitate timpurie a salicilaților includ tinitus, amețeli, greață, vărsături și diaree. Mai târziu apar tulburările psihice, evoluând spre halucinații, și apare moartea.
Acidoză în caz de otrăvire cu etilenglicol, metanol și alți compuși chimici [spectacol]
O substanță care provoacă și acidoză metabolică este etilenglicolul, care aparține grupului de fluide tehnice. Poate fi luat cu intenția de a se sinucide sau din neglijență. Etilglicolul poate fi adăugat la vinurile ieftine pentru a le face să arate ca niște vinuri scumpe, învechite. Doza letală de etilenglicol este de 50 ml. În organism, se transformă în acid oxalic, care precipită sub formă de cristale în tubii renali, perturbând, printre altele, activitatea funcțională a rinichilor în reglarea CBS.
Acidoza metabolică provoacă, de asemenea, metanol, care este metabolizat în organism în formaldehidă și acid formic. Doza sa letală este de 70-100 ml. Ingestia de cantități mici este periculoasă nu atât prin formarea acidozei metabolice, cât prin afectarea nervului optic și orbirea permanentă ulterioară.
Cauze destul de rare de acidoză metabolică sunt ingestia de paraldehidă și clorură de amoniu.

Pierderea excesivă a bicarbonatului de HCO 3 - prin tractul gastrointestinal

Secretele intestinului, inclusiv pancreatice și biliare, au un mediu alcalin. Reacția alcalină a secrețiilor intestinale este asigurată de bicarbonatul (HCO 3 -), care se formează ca urmare a reacției dintre apă și dioxid de carbon din celulele epiteliului intestinal (Fig. 20.14).

Eliminarea secrețiilor pancreatice, biliare sau intestinale printr-o fistulă intestinală sau în timpul diareei duce la o pierdere de bicarbonat, compensatoare pentru producerea acestuia în celulele epiteliului intestinal, care, în consecință, este însoțită de secreția de ioni de hidrogen în sânge și poate duce la acidoză metabolică.

Una dintre metodele de tratament ale pacienților cu pierderea funcției vezicii urinare este implantarea ureterului în sigmoid sau ileon. În această situație, acidoza hipercloremică poate apărea dacă timpul de contact dintre urină și intestin este suficient pentru a absorbi clorurile urinare în schimbul ionilor de bicarbonat. Factori suplimentari în acidoza metabolică în aceste condiții sunt absorbția NH4+ din mucoasa intestinală și metabolismul bacterian al ureei în colon pentru a forma H+ absorbabil. Implantarea ureterelor într-o buclă scurtă a ileonului face ca dezvoltarea acidozei metabolice să fie mai puțin frecventă prin reducerea timpului de contact dintre mucoasa intestinală și urină.

Excreție insuficientă de H+ endogen de către rinichi

Excreția insuficientă de H + endogen de către rinichi apare în bolile (leziunile) rinichilor, care sunt însoțite fie de o scădere a numărului de nefroni activi funcțional în insuficiența renală cronică (IRC), fie de deteriorarea aparatului tubular al nefronului. Luând în considerare particularitățile bolii renale, vom lua în considerare mecanismele de dezvoltare a acidozei metabolice în insuficiența renală cronică și deteriorarea aparatului tubular.

Acidoza metabolică în insuficiența renală cronică

Acidoza metabolică este adesea diagnosticată la pacienții aflați în stadiile târzii ale insuficienței renale cronice. La astfel de pacienți, se pot distinge trei tipuri clinic distincte de acidoză metabolică:

creșterea acidozei cu gap anionic [spectacol]
Acidoză cu decalaj anionic crescut
Scăderea excreției totale a ionului de hidrogen (H +) în insuficiența renală cronică se datorează în principal scăderii excreției de amoniu (NH 4 +), care se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a procesului de amoniogeneză. Excreția acizilor titrabili și reabsorbția bicarbonatului sunt funcții mai păstrate în insuficiența renală cronică decât excreția de NH 4 + .
O scădere a numărului de glomeruli renali funcționali duce la o creștere a intensității producției de amoniac de către glomerulii renali activi funcțional. Deci, în insuficiența renală cronică, se observă o creștere a cantității de amoniac excretat, dar este sub nivelul necesar pentru a elimina producția endogenă zilnică de H + . Gradul de insuficiență a producției de amoniac de către rinichi poate fi judecat după valoarea coeficientului de amoniu, care caracterizează intensitatea amoniogenezei. Se calculează ca raportul dintre E NH 4 + /E H + sau E NH 4 + /E TK (E NH 4 + - excreția zilnică a ionilor de amoniu, E H + și E TK - excreția totală zilnică a ionilor de hidrogen și a acizilor titrabili, respectiv). Cu un metabolism echilibrat la indivizii sănătoși, în medie, E NH 4 + /E H + \u003d 0,645, E NH 4 + / E TK \u003d 1,0-2,5. Odată cu progresia bolilor renale, scăderea intensității formării amoniacului în celulele epiteliului tubulilor depășește rata de scădere a excreției ionilor de hidrogen, ceea ce duce la o scădere a valorii coeficientului de amoniu. O creștere a raportului E NH 4 + /E H + > 0,645 se observă pe fondul terapiei cu corticosteroizi și este însoțită de o scădere a excreției acizilor titrabili.
Datorită incapacității celulelor epiteliale tubulare ale rinichilor alterați patologic de a crește în mod adecvat formarea de NH 3, o anumită cantitate de acizi organici zilnici trebuie tamponată într-un mod diferit, în special datorită acizilor excretați într-o formă neutră („titrabil „acizi).
Aciditatea titrabilă în insuficiența renală cronică se menține la valori apropiate de normal până la limitarea aportului de fosfat din alimente. În condițiile unei scăderi a cantității de fosfați filtrați în fluidul tubular, excreția acizilor titrabili scade. În mod normal, o scădere a excreției acizilor titrabili ar trebui compensată printr-o creștere a sintezei de NH 4 + și, prin urmare, excreția totală a unui ion de hidrogen nu se modifică. În insuficiența renală cronică, biosinteza NH 4 + este ușor crescută, iar o scădere a excreției acizilor titrabili duce la o scădere a eliberării totale a unui ion de hidrogen.
În insuficiența renală cronică, există o scădere a capacității nefronului afectat nu numai de a secreta ioni de hidrogen, ci și de a reabsorbi bicarbonatul. Deci, la un nivel normal de bicarbonat în plasmă la pacienții cu insuficiență renală cronică, reacția urinară este alcalină, ceea ce indică o reabsorbție incompletă a HCO 3 -. Nivelul plasmatic de bicarbonat observat în acidoză (de obicei 12–20 mmol/L) corespunde capacității de reabsorbție a nefronului. Reabsorbția aproape completă a HCO 3 din fluidul tubular în aceste condiții este evidențiată de reacția acidă a urinei.
Acidoza în insuficiența renală cronică se dezvoltă de obicei în stadiile ulterioare ale bolii (rata de filtrare glomerulară este de 25 ml/min).
În aceste condiții, reținerea anionilor acizilor anorganici, cum ar fi fosfații și sulfații, contribuie la creșterea decalajului anionic. Acidoza în insuficiența renală cronică este adesea caracterizată printr-un decalaj anionic crescut.
acidoză hipercloremică cu normokaliemie [spectacol]
Acidoză hipercloremică cu normokaliemie
În insuficiența renală cronică datorată afecțiunilor care afectează interstițiul renal, precum hipercalcemia, boala chistică medulară sau nefrita interstițială, acidoza se dezvoltă în principal datorită scăderii formării de NH 3 într-un stadiu precoce al bolii (cu o filtrare glomerulară mai mare). rata) decât în alte forme de CKD. Acest lucru, aparent, se datorează încălcării predominante a funcțiilor tubulare, în timp ce rata de filtrare glomerulară este mai păstrată. Într-o astfel de situație, rata de filtrare glomerulară este suficient de mare pentru a preveni acumularea semnificativă a diverșilor anioni acizi. Secreția de potasiu de către rinichi suferă ușor din cauza activității continue a mecanismului de acidogeneză. În acest caz, acidoza hipercloremică se dezvoltă cu normokaliemie.
acidoză hipercloremică cu hiperkaliemie [spectacol]
Acidoză hipercloremică cu hiperkaliemie
Acidoza metabolică hipercloremică în insuficiența renală cronică se poate dezvolta pe fondul hiperkaliemiei dacă cauza acesteia este o scădere a secreției de potasiu de către rinichiul afectat. La acest grup de pacienți, se observă adesea hiporeninemie, hipoaldosteronism și (sau) o scădere a afinității celulelor epiteliale tubulare pentru aldosteron. Tulburările metabolismului aldosteronului și (sau) reacțiile la acesta duc la scăderea secreției de potasiu de către rinichi și hiperkaliemie. Hiperkaliemia afectează și mai mult excreția acidă datorită inhibării formării de amoniu din glutamina. De asemenea, hipoaldosteronismul poate reduce secreția de H+ și poate contribui la dezvoltarea acidozei metabolice. Ce factor predominant în patogenia acidozei metabolice la acești pacienți, hipoaldosteronismul sau scăderea formării de NH 3 din cauza leziunii epiteliului tubular, nu este clar. Cu toate acestea, pH-ul urinei lor scade de obicei la 5,5 sau mai jos, ceea ce indică faptul că patogeneza acidozei în acest caz se caracterizează printr-o scădere a capacității de a secreta H + , dar păstrarea capacității de a acidifica urina.
Necesitatea tratarii acidozei in insuficienta renala cronica apare atunci cand aceasta devine severa (pH< 7,2, [НСО 3 - ] < 15 ммоль/л).

Acidoza metabolică în tubii renali

Specializarea funcțională a celulelor din diferite părți ale tubilor renali asigură dezvoltarea reacțiilor de amoniogeneză în partea proximală a tubilor, acidogeneza și metabolismul potasiului în partea distală, determină patogeneza tulburărilor acido-bazice în diferite leziuni (boli) ale aparat tubular. În funcție de natura modificării valorii indicatorilor stării acido-bazice și a concentrației de potasiu în plasma sanguină, se disting următoarele variante de acidoză tubulară renală (RCA):

acidoză tubulară renală datorată malabsorbției bicarbonatului din lichidul tubular (RCA proximală) [spectacol]
Acidoză tubulară renală proximală (RCA proximală)
Acidoza tubulară renală proximală se dezvoltă din cauza reabsorbției insuficiente a bicarbonatului filtrabil din lichidul tubular fără a perturba mecanismul acidificării urinei. O afecțiune similară se dezvoltă cu o leziune (boală) predominantă a aparatului tubular proximal, unde, cu funcție renală normală, aproximativ 85% din cantitatea filtrată de bicarbonat este reabsorbită din lichidul tubular, dacă concentrația acestuia în filtratul glomerular nu depășește. 26 mmol/l (din această cantitate, aparatul tubular în ansamblu asigură o reabsorbție de peste 99% HCO3-). Dacă bicarbonatul plasmatic depășește acest nivel, acesta începe să apară în urină.
La pacienții cu RKA proximală se constată o scădere a reabsorbției bicarbonatului în tubii renali proximali, ceea ce duce la creșterea pătrunderii acestuia în tubii distali, unde reabsorbția HCO 3 este foarte mică. Ca urmare, bicarbonatul nereabsorbit este excretat prin urină. Reabsorbția insuficientă a bicarbonatului, respectiv, revenirea sa redusă în sânge, duce la o scădere a raportului bicarbonat/acid carbonic (HCO 3 - /H 2 CO 3) în plasma sanguină. La pH-ul normal al sângelui, raportul HCO3-/H2CO3 este 20:1. O creștere a proporției de componentă acidă în sistemul tampon de bicarbonat al sângelui duce la faptul că HCO3-/H2CO3 devine mai mic de 20:1, ceea ce este tipic pentru o valoare mai mică a pH-ului. În raport cu starea acido-bazică, aceasta înseamnă manifestarea acidozei metabolice.
Scăderea capacității de reabsorbție a bicarbonatului în tubul proximal face ca capacitatea maximă de reabsorbție să scadă de la valoarea normală de 26 mmol/l la un nivel nou, mai scăzut. Dacă o scădere a concentrației de bicarbonat în plasma sanguină nu afectează raportul HCO 3 - /H 2 CO 3 din cauza reacțiilor compensatorii din sistemul respirator și spațiul intracelular, atunci scăderea cantității de bicarbonat reabsorbit va avea ca rezultat o scădere a capacității tampon a sistemului tampon de bicarbonat al sângelui.
Următoarele calcule condiționate permit ilustrarea noului nivel de echilibru în sistemul tampon de bicarbonat. Să presupunem că pragul de reabsorbție tubulară a bicarbonatului a scăzut de la 26 la 13 mmol/l de filtrat glomerular. În aceste condiții, bicarbonatul se va pierde prin urină până când concentrația sa plasmatică scade la 13 mmol/l, ceea ce va duce la o nouă stare de echilibru, când tot bicarbonatul filtrat va fi reabsorbit din lichidul tubular. Dacă raportul de HCO 3 - / H 2 CO 3 în sistemul tampon cu bicarbonat al sângelui este setat la 20:1, atunci sistemul tampon cu bicarbonat va stabiliza pH-ul la o valoare de 7,4, dar capacitatea sa de tamponare va fi redusă cu de 2 ori.
Astfel, RCA proximală este o patologie în care concentrația de bicarbonat în plasma sanguină este setată la valori sub normal. Cu un nou nivel de bicarbonat în plasma sanguină, reabsorbția acestuia va fi completă. Cu alte cuvinte, mecanismele renale sunt capabile să recupereze bicarbonatul folosit la titrarea zilnică a acizilor organici, iar reacția urinei va fi acidă.
Dacă se administrează bicarbonat la pacienții cu RCA proximală, creând o concentrație plasmatică peste pragul de reabsorbție stabilit în rinichi, atunci reacția urinară va deveni alcalină. Corectarea acidozei metabolice la pacienții cu RCA proximală are particularitatea că necesită mari, în comparație cu alte tipuri de acidoză metabolică, cantități mari de bicarbonat necesare pentru a-și forma concentrația suficientă în plasma sanguină.
Pe lângă defectul de reabsorbție a bicarbonatului, pacienții cu RCA proximală prezintă adesea și alte disfuncții tubulare proximale. Astfel, la pacienții cu RCA proximală, se combină adesea defecte în reabsorbția fosfaților, acidului uric, aminoacizilor și glucozei. După cum se discută mai jos, RCA proximală poate fi cauzată de o varietate de tulburări. În multe afecțiuni, în special cele de origine toxică sau metabolică, defectul capilar poate fi inversat în tratamentul bolii de bază. Cauza disfuncției tubulare în aceste cazuri nu a fost stabilită.
Cauzele RCA proximale:
1. Primar - ereditar sau sporadic
2. cistinoză
3. boala lui Wilson
4. hiperparatiroidism
5. Tulburări ale metabolismului proteinelor datorate sindromului nefrotic, mielomului multiplu, sindromului Sjögren, amiloidozei
6. Boala chistică medulară
7. transplant de rinichi
8. Recepție diakarba
acidoză tubulară renală distală (RCA distală) [spectacol]
Acidoză tubulară renală distală (RCA distală)
Dezvoltarea acidozei tubulare renale distale este asociată cu o scădere predominantă a secreției de H + în aparatul tubular distal al rinichilor. Reabsorbția bicarbonatului în RCA distală este în limite normale.
O scădere a secreției de H + în nefronul distal se poate datora unui număr de motive, printre care cele mai frecvente sunt:
- secreție scăzută de H + în nefronul distal;
- o creștere a permeabilității celulelor epiteliului nefronului distal pentru H + și, ca urmare, revenirea sa activă de-a lungul gradientului de concentrație de la lumenul tubului la celule sau spațiul extracelular (existența unui gradient de concentrație se datorează secreției de H + în fluidul tubular, care furnizează un exces de ioni de hidrogen în acesta în raport cu fluidul din spațiile celulare și extracelulare).
O scădere a concentrației ionilor de hidrogen în fluidul tubular duce la o scădere a eficienței procesului de reducere a HCO 3 - și la o scădere a cantității de bicarbonat reabsorbit și la o creștere a cantității acestuia excretate în urină. Filtrarea normală a bicarbonatului și aportul redus al acestuia din lichidul tubular în partea distală a nefronului se manifestă prin incapacitatea aparatului tubular de a reduce pH-ul urinei la mai puțin de 5,3 (pH-ul minim al urinei normale este de 4,5-5,0). ).
Excreția excesivă de bicarbonat în urină și, dimpotrivă, acidificarea insuficientă a urinei, reduc contribuția mecanismelor renale de stabilizare a pH-ului sângelui la reacțiile compensatorii ale organismului ori de câte ori crește conținutul de acizi nevolatili în plasmă.
Excesul de ioni de hidrogen din sânge poate fi neutralizat prin administrarea de bicarbonat de sodiu (NaHCO3). Doza de bicarbonat necesară pentru aceasta este echivalentă cu încărcătura zilnică neexcretată de acizi nevolatili. Această cantitate de HCO 3 - , de regulă, este mai mică decât ceea ce este necesar pentru a corecta acidoza metabolică în caz de deteriorare (boală) a tubului proximal.
LCP distal duce adesea la dezvoltarea nefrolitiază, nefrocalcinoză și insuficiență renală din cauza precipitării sărurilor de fosfat de calciu în regiunea medulară a rinichilor. Patogenia dezvoltării nefrocalcinozei este dublă. În primul rând, datorită pH-ului persistent ridicat al urinei (5,5 sau mai mult), excreția renală a citraților este redusă. Citratul este principalul inhibitor al precipitării urinare de calciu, deoarece chelează ionii de calciu la un raport molar de 4:1. În al doilea rând, datorită echilibrului general pozitiv zilnic al H + la pacienții cu PCL distal, carbonații osoși sunt utilizați ca tampon principal pentru a neutraliza încărcătura zilnică de acizi organici, ceea ce duce la hipercalciurie și la exacerbarea în continuare a nefrocalcinozei.
PCL distal trebuie luat în considerare la orice pacient cu acidoză metabolică și pH urinar persistent peste 5,5. În planul de diagnostic diferențial, este necesar să se excludă afectarea tractului urinar de către microorganismele care descompun ureea în produse urinare alcalinizate și PCL proximal, în care cantitatea filtrată de bicarbonat din plasmă depășește capacitatea tubulilor de a o reabsorbi. .
acidoză tubulară renală datorată acidificării afectate a urinei în combinație cu hipopotasemie

LCL proximal și distal pot fi diferențiate prin natura modificării pH-ului urinei la o încărcare de bicarbonat. La un pacient cu RCA proximală, pH-ul urinei crește odată cu introducerea bicarbonatului, dar acest lucru nu se întâmplă la un pacient cu RCA distal.

În cazul acidozei ușoare se poate efectua un test cu clorură de amoniu (NH 4 Cl) care se aplică cu o rată de 0,1 g/kg. În 4-6 ore, concentrația de bicarbonat în plasma sanguină scade cu 4-5 mmol / l. pH-ul urinar la pacienții cu PCL distal va rămâne peste 5,5 în ciuda scăderii bicarbonatului plasmatic. Cu toate acestea, în RCA proximală (și la persoanele sănătoase), pH-ul urinei scade la valori sub 5,5 și, de obicei, sub 5,0.

Un defect de acidificare în RCA distală nu duce întotdeauna la acidoză metabolică. Pacienții cu un defect al acidificării urinei din cauza disfuncției tubului distal, dar cu o concentrație plasmatică normală de bicarbonat, au așa-numitul RCA distal incomplet. pH-ul urinei lor este constant crescut, dar nu există acidoză metabolică. Această stare este menținută prin creșterea formării de amoniac în celulele epiteliului tubular, ceea ce duce la o creștere a legării și eliminării ionilor de hidrogen din compoziția ionului de amoniu, în ciuda pH-ului crescut al urinei. De ce astfel de pacienți ar putea să fi crescut producția de NH3, spre deosebire de pacienții cu PCL distal complet, nu este complet clar.

Patologia concomitentă la pacienții cu formă incompletă de PCL distal este similară cu cea din PCL distal - hipercalciurie, nefrocalcinoză, nefrolitiază și excreție urinară scăzută de citrat.

Natriuria, kaliuria și, adesea, hipokaliemia se găsesc atât în RCA distal, cât și în cel proximal. Cu toate acestea, mecanismele acestor tulburări au propriile caracteristici în fiecare tip de PKA. Astfel, analiza modificărilor excreției de sodiu, potasiu și aldosteron în timpul corecției pH-ului alcalin la pacienții cu RCA distală a relevat o scădere a excreției renale a acestora. Aceste rezultate au sugerat că depleția renală de sodiu și potasiu la pacienții cu RCA distală se dezvoltă datorită scăderii ratei globale de schimb Na + H + în partea distală a tubilor, ceea ce limitează realizarea unui gradient de concentrație H + între tubulare. lumenul și spațiul peritubular. O scădere a cursului de schimb al Na + H + duce la o creștere compensatorie a cursului de schimb al Na + K + . Cu toate acestea, capacitatea de compensare a pompei de sodiu/potasiu este limitată și se pierd atât sodiu, cât și potasiu. O scădere a conținutului de sodiu din plasma sanguină duce la eliberarea de aldosteron, care, la rândul său, crește intensitatea schimbului de Na + K + dintre lichidul tubular și celulele epiteliale tubulare. Aldosteronul, în timp ce crește reabsorbția de sodiu prin sistemul transportor de potasiu, totuși nu îl restabilește la un nivel comparabil cu mecanismul complet funcțional al schimbului Na + H +. Mecanismele propuse explică cauza natriuriei, kaliuriei, hipokaliemiei și hiperaldosteronismului în RCA distală.

Ajustarea pH-ului alcalin în RCA distal mărește cantitatea de bicarbonat filtrat, eventual crescând sarcina negativă netă din fluidul tubular. Cu o permeabilitate crescută a celulelor epiteliului nefronului distal pentru H +, sarcina negativă în exces creată de bicarbonatul filtrat previne fluxul invers activ al ionilor de hidrogen de-a lungul gradientului de concentrație din lumenul tubului în celule sau spațiul extracelular. , care înlătură restricțiile privind schimbul de Na + H + în partea distală a tubului și, în consecință, cantitatea de sodiu excretată în urină scade.

Scăderea pierderii urinare de sodiu ameliorează stimulul pentru secreția de aldosteron, a stimulat metabolismul Na + K + și, în consecință, excreția renală de potasiu. Cu toate acestea, normalizarea conținutului de potasiu și aldosteron în plasma sanguină, cantitatea de sodiu și potasiu excretată în urină este temporară și revine la valorile care au apărut înainte de corectarea acidozei.

Ajustarea pH-ului alcalin în RCA proximală crește epuizarea potasiului. Acest fenomen poate fi explicat prin excesul de bicarbonat de sodiu în tubii distali și prin efectul său inductor asupra mecanismului de reabsorbție a sodiului, adică schimbul Na + K +. Este posibil ca natriureza și kaliureza în RCA proximală să fie asociate cu o scădere a capacității de a secreta H + cu permeabilitatea normală a celulelor epiteliale pentru ionii de hidrogen.

acidoză tubulară renală cu absorbția afectată a bicarbonatului din lichidul tubular și acidificarea urinei în combinație cu hiperkaliemie [spectacol]
Acidoză tubulară renală cu hiperkaliemie
Acidoza tubulară renală (RCA), însoțită de hiperkaliemie, se poate dezvolta în insuficiența renală cronică în combinație cu o secreție insuficientă de aldosteron (hipoaldosteronism) și (sau) o scădere a sensibilității celulelor epiteliale ale tubilor renali distali la aceasta. Dezvoltarea acidozei metabolice în combinație cu hiperkaliemia în hipoaldosteronism este posibilă și în absența insuficienței renale cronice. Acțiunea aldosteronului asupra celulelor țintă ale epiteliului tubular din partea distală a nefronului crește secreția de K + și H + în lichidul tubular în schimbul Na + . Cu un metabolism echilibrat, se secretă 100-200 mcg de aldosteron pe zi. Deficitul de aldosteron duce la o scădere a secreției de H + în nefronul distal și la afectarea acidificării urinei.
Într-o situație în care hipoaldosteronismul este combinat cu un volum normal de filtrare glomerulară, pacienții au un pH urinar crescut și un răspuns afectat la clorură de amoniu, ca în RCA distală. Cu o combinație de insuficiență renală cronică cu hipoaldosteronism la majoritatea pacienților, se determină o reacție urinară acidă (pH 5,0). În patogeneza dezvoltării acidozei metabolice la acestea, un rol cheie îl joacă eliminarea insuficientă a potasiului din urină și, ca urmare, absorbția excesului de potasiu de către spațiul intracelular în schimbul ionilor de hidrogen care intră în sânge.
Pacienții cu RKA și hiperkaliemie răspund la înlocuirea mineralocorticoizilor mai întâi prin corectarea hiperkaliemiei (cel mai important factor) și mai lent prin inversarea acidozei metabolice.

Dinamica modificărilor valorilor parametrilor stării acido-bazice în acidoza metabolică de origine non-renală și renală este prezentată în tabel. 20.3 [spectacol] .

Tabelul 20.3 Date de laborator pentru diferite forme etiologice de acidoză metabolică (după Mengele, 1969)
Forme etiologice	plasma din sânge									Urină
Forme etiologice	pH	Conținut total de CO2	RCO2	Bicarbonați	Baze tampon	Anionii	K	Cl	P	pH	K
Cu funcție renală normală
acidoza diabetica						(corpii cetonici)	~		N
Acidoză a jeun, febră, tireotoxicoză, hipoxie celulară						(corpii cetonici)	N~	~	N		N
Acidoză cu introducerea de clorură de amoniu, clorură de calciu, arginină și clorură de lizină						N	~		N		N~
Acidoza datorata intoxicatiei cu alcool metilic						(acid formic)	~		N		N~
Acidoză datorată pierderii de lichid alcalin						N	~	N~	N		N~
Cu insuficiență renală
Acidoza tubulara renala						N			N
Când este tratat cu inhibitori ai anhidrazei carbonice						N			N
Boală renală fără limitare majoră a filtrării glomerulare						N	N~		N
Acidoza in insuficienta renala acuta								~	~	oligurie
Acidoza hiperclorememică						N	N~		N		N~
Acidoza cu retentie de deseuri azotate in insuficienta renala cronica						N~	N~				N~
Denumiri: N - norma; - scădea; - crește; ~ - tendinta de crestere sau scadere.

Reacții compensatorii ale organismului în acidoza metabolică

Complexul de modificări compensatorii în organism în timpul acidozei metabolice, care vizează restabilirea pH-ului fiziologic optim, constă în:

acțiunile tampoanelor extracelulare și intracelulare [spectacol]
Acțiunea tampoanelor extracelulare și intracelulare
Interacțiunea ionilor de hidrogen în exces cu componentele principale ale sistemelor tampon este cea mai rapidă reacție de compensare în acidoza metabolică. Rezultatele măsurătorilor pH-ului și stabilirea nivelului componentelor din sistemele tampon indică rolul principal al tamponului bicarbonat, în care fiecare scădere a HCO 3 - cu 1 mmol/l duce la o scădere a P CO 2 cu 1,2 mm Hg. Art. Mai sus, am considerat un exemplu de compensare tampon cu bicarbonat cu o singură injecție de 12 mmol H+ pentru fiecare litru de sânge. La valoarea iniţială a R CO 2 40 mm Hg. Artă. pH-ul sângelui va fi 7,1. Normalizarea ulterioară a pH-ului se datorează faptului că ionii de hidrogen în exces sunt absorbiți de spațiul intracelular, unde se leagă de proteine și diferite forme moleculare de fosfați (fosfat dihidrogen, pirofosfat etc.).
În țesutul osos, neutralizarea ionilor de hidrogen se realizează prin săruri ale acidului carbonic.
Capacitatea H + de a pătrunde în celulă are un efect important asupra concentrației de potasiu (K +) în plasmă. Îndepărtarea ionilor de hidrogen de către spațiul intracelular este însoțită de o modificare inversă a concentrației de K + în plasmă cu aproximativ 0,6 mmol / l pentru fiecare 0,1 pH. În varianta analizată a acidozei metabolice, în care pH-ul scade de la 7,4 la 7,1, ar trebui să ne așteptăm la o creștere a concentrației plasmatice de K+ cu 1,8 mmol/L.
Hiperkaliemia apare chiar și cu un deficit de K + total al organismului. Dacă un pacient cu acidoză metabolică are normokaliemie sau hipokaliemie, atunci aceasta indică o deficiență severă de potasiu.
Terapia acidozei metabolice la pacienții cu hipokaliemie ar trebui să includă completarea obligatorie a deficitului de potasiu. Cu o sarcină metabolică în exces stabilă cu ioni de hidrogen, capacitățile compensatorii ale sistemelor tampon sunt potențate de reacția compensatorie a sistemului respirator.
reacții ale sistemului respirator [spectacol]
Răspunsul compensator al sistemului respirator
La valori ale pH-ului sub optimul fiziologic, există o stimulare directă a chemoreceptorilor centrului respirator de către ionii de hidrogen și o creștere a ventilației alveolare. Cu o scădere a pH-ului sângelui de la 7,4 la 7,1, volumul ventilației alveolare poate crește de la 5 l / min în normă la 30 l / min sau mai mult. Ventilația alveolară este crescută prin creșterea volumului curent mai degrabă decât prin creșterea frecvenței respiratorii. Hiperventilația severă se numește respirație Kussmaul. Dacă respirația Kussmaul este detectată în timpul examinării pacientului, atunci aceasta indică prezența acidozei metabolice.
Ca urmare a hiperventilației, raportul P CO 2 din sânge scade [HCO 3 - / H 2 CO 3 ] revine la o valoare de 20:1, corespunzătoare valorii normale a pH-ului. Consecința noului nivel de echilibru al HCO 3 - și H 2 CO 3 este o scădere a capacității de neutralizare a acidului a tamponului de bicarbonat \u003d P CO 2 · 0,03 (0,03 - coeficient de solubilitate P CO 2 - mmol / mm Hg)]. Rezultatele observațiilor clinice ale raportului dintre HCO 3 - și P CO 2 indică faptul că, în cazul unei variante independente a tulburărilor CBS sub formă de acidoză metabolică:
P CO 2 \u003d 40 - 1,2 · [HCO 3 - ],

unde [HCO3 - ] este valoarea corespunzătoare cantității de bicarbonat lipsă la valoarea normală, care se calculează prin formula;
24 - o anumită valoare [HCO 3 - ],
1.2 - factor de conversie pentru cantitatea de P CO 2
În exemplul analizat, cu o variantă independentă de acidoză metabolică, valoarea măsurată a Р CO 2 ar trebui să fie egală cu 26 mm Hg. Artă. sau aproape de această valoare.
Dacă P CO 2< 40-1,2 · [NSO 3 - ], atunci este posibilă o variantă a unei încălcări mixte a CBS. De exemplu, în caz de otrăvire cu salicilați P CO 2< 40 - 1,2 · [HCO3-]. În exemplul analizat, scăderea HCO3- a fost de 12 mmol/l, iar valoarea măsurată a RCO2 a fost de 10 mm Hg. Art., care este de 16 mm Hg. Artă. sub valoarea calculată, caracteristică variantei de încălcare a CBS sub formă de acidoză metabolică.
O astfel de discrepanță între indicatorii calculați și măsurați indică o combinație de acidoză metabolică cu alcaloză respiratorie.
Dacă P CO 2 > 40 - 1,2 · [HCO 3 - ], atunci aceasta indică și o încălcare mixtă. În exemplul analizat, scăderea HCO3 - a fost de 12 mmol/l, iar valoarea măsurată a RCO2 - 46 mm Hg. Art., care este de 20 mm Hg. Artă. mai mult decât valoarea caracteristică a variantei de încălcare a echilibrului acido-bazic sub formă de acidoză metabolică. O astfel de discrepanță între indicatorii calculați și măsurați indică o combinație de acidoză metabolică și respiratorie.
Reacția compensatorie a sistemului respirator de normalizare a valorii pH-ului este completată de mecanismele renale de stabilizare a concentrației optime din punct de vedere fiziologic a ionilor de hidrogen.
procesele renale de excreție a ionilor de hidrogen în exces și sinteza bicarbonatului utilizat pentru neutralizarea H+ [spectacol]
Reacții compensatorii renale
Cu acidoză metabolică, acestea vizează:
- îndepărtarea cantităților în exces de ioni de hidrogen;
- reabsorbția maximă a bicarbonatului filtrat glomerular;
- crearea unei rezerve de bicarbonat prin sinteza HCO 3 - în reacţiile de acido- şi amoniogeneză.
Ca răspuns la o încărcare crescută de ioni de hidrogen în celulele renale, activitatea glutaminazei crește și crește formarea de NH3, care intră în lichidul tubular împreună cu excesul secretat de H +. În fluidul tubular, ionii de hidrogen se leagă de NH3 și formează NH4. În paralel, are loc o neutralizare a tampoanelor H + ale fluidului tubular și excreția ulterioară a tuturor acestor forme în urină. Fiecare ion de amoniu excretat asigură că un ion de bicarbonat pătrunde în rezerva alcalină a sângelui.
Unități SI în medicină: Per. din engleza. / Rev. ed. Menshikov V. V. - M .: Medicină, 1979. - 85 p.
Zelenin K. N. Chimie.- Sankt Petersburg: Spec. Literatură, 1997.- S. 152-179.
Fundamentele fiziologiei umane: Manual / Ed. B.I.Tkachenko - Sankt Petersburg, 1994.- T. 1.- S. 493-528.
Rinichi și homeostazie în condiții normale și patologice. / Ed. S. Clara - M.: Medicină, 1987, - 448 p.
Ruth G. Statutul acido-bazic și echilibrul electrolitic.- M .: Medicină 1978.- 170 p.
Ryabov S. I., Natochin Yu. V. Nefrologie funcțională.- Sankt Petersburg: Lan, 1997.- 304 p.
Hartig G. Terapia modernă prin perfuzie. Nutriţia parenterală.- M.: Medicină, 1982.- S. 38-140.
Shanin V.Yu. Procese patologice tipice - Sankt Petersburg: Spec. literatură, 1996 - 278 p.
Sheiman D. A. Fiziopatologia rinichiului: Per. din engleză.- M .: Eastern Book Company, 1997. - 224 p.
Kaplan A. Chimie clinică.- Londra, 1995.- 568 p.
Siggard-Andersen 0. Starea acido-bazică a sângelui. Copenhaga, 1974.- 287 p.
Siggard-Andersen O. Ioni de hidrogen şi. gaze sanguine - În: Diagnosticul chimic al bolii. Amsterdam, 1979.- 40 p.

Sursă: Diagnosticare de laborator medical, programe și algoritmi. Ed. prof. Karpishchenko A.I., Sankt Petersburg, Intermedica, 2001

Diagnosticul diferențial al acestui tip de acidoză renală se realizează cu boala Addison, deficit de 21-hidroxilază, hipoaldosteronism, insuficiență renală cronică, pseudoaldosteronism.

Acidoza tubulara renala de tip 5(acidoza renala de calciu cu surditate). Se presupune că această variantă a patologiei are un tip de moștenire autosomal recesiv.

Tabloul clinic al bolii se caracterizează printr-o întârziere pronunțată a creșterii copiilor, rata de dezvoltare psihomotorie și surditate.

În sânge, se determină acidoză metabolică de severitate diferită, un nivel normal de potasiu. Reacția urinei este alcalină. De obicei, nefrocalcinoza nu este detectată.

Printre simptomele identificate ale acidozei tubulare renale, acidoza metabolică este cardinală. Deoarece sindromul de acidoză tubulară apare în multe boli și stări patologice, ca sindrom secundar de insuficiență tubulară, aceste boli constituie o serie de diagnostic diferenţial.

Pe baza algoritmilor de diagnostic, acidoza tubulară renală se distinge ca o entitate nosologică separată sau ca un sindrom concomitent secundar.

Principiile de bază ale terapiei. Tratamentul acidozei tubulare renale trebuie efectuat în trei domenii principale:

1) corectarea acidozei metabolice;

2) tratamentul osteoporozei;

3) prevenirea complicațiilor.

Corectarea acidozei metabolice se realizează prin introducerea de baze de apă minerală alcaline și săruri de bicarbonat.

Doza terapeutică zilnică de bicarbonat de sodiu se calculează aproximativ prin formula: HCO-3 în mmol \u003d BE (deficit de baze sanguine) x 1/3 din greutatea corporală în kg. Deficiența de bază este detectată într-un test de sânge folosind un aparat Astrup.

Soluțiile de bicarbonat de sodiu nu pot fi sterilizate prin fierbere (se formează carbonat de sodiu toxic), acestea sunt preparate de o farmacie în condiții sterile. Trebuie avut în vedere că 100 ml de soluție de bicarbonat de sodiu 5% conțin aproximativ 60 mmol de HCO-3. Dacă există o deficiență semnificativă a bazei, corectarea rapidă intravenoasă a acidozei este asociată cu un risc de alcaloză respiratorie. Inițial, se recomandă eliminarea deficitului de baze doar parțial (cu aproximativ o treime), iar ulterior eliminarea treptată a deficitului rămas.

Apele minerale (cum ar fi Borjomi) sunt prescrise sub formă caldă, 200-500 ml în 4 doze pe zi.

Comprimatele Calinor (Germania) care contin citrat de potasiu, carbonat de potasiu, acid citric pot fi folosite pentru corectarea acidozei. Un comprimat se dizolvă în 100-200 ml apă și se ia cu alimente.

În procesul de măsuri corective, este necesar să se asigure că nivelul de potasiu din serul sanguin este în limitele DAR-5 mmol/l. În caz de hipokaliemie, trebuie administrate preparate de potasiu (panangin sau analogii săi într-o doză de vârstă). În absența hipercloremiei severe, soluția Hartmann (Olanda) poate fi utilizată pentru a trata hipokaliemia, care conține lactat de potasiu, clorură de potasiu și calciu, precum și potasiu-normin (ICN), din care 1 gram conține 1000 mg de clorură de potasiu ( de obicei 1-3 comprimate pe zi).

Pentru a corecta acidoza metabolică, dimefosfona este utilizată sub formă de soluție de 15%, care se administrează pe cale orală în doză de 30 mg / kg / zi sau 1 ml de soluție de 15% la 5 kg greutate corporală.

Cu fenomenele de osteoporoză și osteomalacie, este indicată numirea preparatelor de vitamina D și a metaboliților săi (oxidevit etc.). Doze inițiale de vitamina D 10.000-20.000 UI pe zi, maxim - 30.000-60.000 UI pe zi.

Doze zilnice de oxidevit 0,5-2 mcg. În caz de hipocalcemie, se recomandă utilizarea preparatelor de calciu (gluconat de calciu 1,5-2 g pe zi) până la normalizarea nivelului de calciu din sânge.

Pentru prevenirea nefrocalcinozei, este indicat să excludeți din alimentație alimentele bogate în oxalați (măcriș, spanac, suc de roșii, ciocolată etc.).

Controlul tratamentului. Sub influența tratamentului medicamentos complex la pacienți, starea generală, indicatorii metabolismului fosfor-calciu, activitatea fosfatazei alcaline din sânge se îmbunătățesc și se observă o dinamică pozitivă a modelului cu raze X a modificărilor structurale în țesutul osos. Trebuie efectuată o monitorizare specială pentru indicatorii echilibrului de acizi și baze (RKO) din sânge (deficiență de BE, pH-ul urinei) și pentru conținutul de calciu și fosfați anorganici din serul sanguin, a căror determinare trebuie efectuată. 1 dată în 7-10 zile.

Interventie chirurgicala. Corectia ortopedico-chirurgicala poate fi recomandata doar copiilor cu deformari osoase severe ale extremitatilor, care ingreuneaza miscarea pacientilor. În același timp, este necesară o stabilizare de doi ani a parametrilor clinici și biochimici.

Prognoza acidoza tubulară renală este nefavorabilă cu adăugarea de pielonefrită, nefrocalcinoză, urolitiază și dezvoltarea insuficienței renale cronice.

BOALA DE TONI - DEBRE - FANCONI

Dintre bolile ereditare asemănătoare rahitismului, boala de Tony-Debre-Fanconne sau diabetul gluco-amino-fosfat se caracterizează printr-o severitate deosebită a manifestărilor clinice.

Boala De Toni-Debre-Fanconi se remarcă ca formă nosologică și ca sindrom de Toni-Debre-Fanconi, care poate apărea în multe boli congenitale și dobândite la copii.

Această afecțiune se caracterizează printr-o triadă de simptome: glucozurie, aminoacidurie renală generalizată și hiperfosfaturie.

Boala De Toni-Debre-Fanconi se moștenește în mod autosomal recesiv. Sunt cazuri sporadice datorate unei mutații denovo (mutație nouă).

Acum au apărut dovezi care atribuie boala și sindromul de Toni-Debré-Fanconi bolilor mitocondriale. S-a constatat că pacienții prezintă deleții și mutații în genele mitocondriale, în special, o deficiență a complexului III al lanțului respirator. Deoarece procesele de reabsorbție în tubii renali proximali necesită o cheltuială semnificativă de energie, o încălcare a proceselor de fosforilare oxidativă în epiteliul tubilor proximali renali în insuficiența mitocondrială duce la reabsorbția afectată a glucozei, aminoacizilor și fosfaților anorganici.

Sindromul de Toni-Debré-Fanconi secundar (sau sindromul Fanconi) este cauzat de mutații ale genelor mitocondriale sub influența agenților patogeni de mediu (de exemplu, sărurile metalelor grele). Sindromul De Toni-Debre-Fanconi poate fi discutat în cazurile în care copilul prezintă manifestări clinice și metabolice. Sindromul Fanconi este o afecțiune în care diabetul gluco-amino-fosfat este detectat în absența semnelor clinice tipice.

Dezvoltarea bolii și a sindromului de Toni-Debre-Fanconi poate fi facilitată de anomalii anatomice congenitale ale structurii tubilor proximali, subțierea acestora sub formă de „gât de lebădă”, detectată la un număr de pacienți.

De asemenea, eterogenitatea genetică a bolii nu este exclusă.

Manifestări clinice ale bolii apar în primul an de viață: includ sete (polidipsie), poliurie, uneori stare subfebrilă prelungită, vărsături recurente. În al doilea an de viață, se dezvăluie o întârziere accentuată în dezvoltarea fizică a copilului și deformări osoase, în principal ale extremităților inferioare (tip valgus sau varus), cu toate acestea, osteoporoza se găsește în aproape toate oasele. Ocazional, apare o manifestare tardivă a bolii - la vârsta de 6-7 ani.

O radiografie a oaselor scheletului dezvăluie modificări pronunțate ale structurii țesutului osos: osteoporoză sistemică, subțierea stratului cortical al oaselor tubulare, slăbirea zonelor de creștere pregătitoare, ratele de creștere întârziate ale țesutului osos de la vârsta calendaristică a oaselor. copil.

Trăsăturile caracteristice ale tulburărilor metabolice:

Scăderea nivelului de calciu total din serul sanguin (sub 2,0 mmol / l);

Scăderea nivelului de fosfați anorganici (mai puțin de 0,9 mmol / l); - activitate crescută a fosfatazei alcaline din sânge;

Acido metabolic decompensat (BE = -10-12 mmol/l);

Glucozurie (până la 2 sau mai multe g / 100 ml);

Hiperaminoacidurie (până la 2 sau mai multe g de azot amino pe zi);

Hiperfosfaturie - clearance-ul fosfaților peste 18 ml/min;

Acidurie și citurie organice;

Reacție a urinei aproape neutră (pH 6,0 și peste).

Diureza zilnică a crescut la 2 sau mai mulți litri de urină. În același timp, greutatea specifică a urinei poate fi mare (1025-1035), care este asociată cu glucozurie. Excreția urinară de calciu rămâne de obicei în limite normale (1,0-3,5 mmol/zi).

Cu urografia excretorie pot fi detectate modificări ale contururilor rinichilor, o creștere a mobilității acestora și prezența anomaliilor vaselor renale.În funcție de severitatea manifestărilor clinice și a tulburărilor metabolice, două variante clinice și biochimice ale lui de Toni -Boala Debre-Fanconi se disting:

Prima variantă a bolii caracterizată printr-o întârziere semnificativă a dezvoltării fizice (deficiență a lungimii corpului de peste 20%), o evoluție severă a bolii cu deformări osoase severe și adesea fracturi osoase, hipocalcemie severă (1,6-1,8 mmol / l), o scădere a absorbției de calciu în intestin (mai puțin de 20%);

Varianta a 2-a a bolii caracterizată printr-o întârziere moderată a dezvoltării fizice (lipsa lungimii corpului mai mică de 13%), evoluție ușoară, deformări osoase moderate, normocalcemie, absorbție normală a calciului în intestin.

Aceste opțiuni diferă prin gradul de absorbție intestinală afectată a calciului.

Disfuncții similare ale tubilor proximali și distali ai rinichilor pot fi observate și în alte afecțiuni patologice la copii, ceea ce determină necesitatea includerii lor în seria diagnosticului diferențial. Adesea, boala de Toni-Debre-Fanconi primară nu poate fi distinsă de un sindrom secundar.

Tratament. Tratamentul bolii înainte de Toni-Debre-Fanconi trebuie efectuat în următoarele zone:

1) corectarea încălcărilor metabolismului fosfor-calciu;

2) corectarea tulburărilor electrolitice (în primul rând deficit de potasiu);

3) compensarea schimbărilor în echilibrul acizilor și bazelor din sânge;

4) menținerea echilibrului hidric al organismului.

Vitamina D și metaboliții săi sunt utilizați pentru a corecta tulburările metabolismului fosfor-calciu. Dozele inițiale de vitamina D sunt de 25.000-30.000 UI pe zi, maxima este de 75.000-100.000 UI pe zi. O creștere a dozelor inițiale se efectuează la fiecare două săptămâni până la normalizarea calciului și fosforului în sânge și urină. Dintre metaboliții vitaminei D, se recomandă utilizarea metabolitului activ intern - oxidevit - în doză de 0,5-1,5 mcg pe zi. Complexul de tratament include și preparate de calciu (gluconat de calciu 1,5-2,0 g pe zi) și fosfor (fitină 0,5-1,0 g pe zi). Tratamentul cu vitamina D trebuie efectuat în cure repetate, deoarece atunci când medicamentele sunt întrerupte, apar adesea recidive (crize metabolice, progresia osteoporozei, rahitism al scheletului etc.).

Terapia cu utilizarea metaboliților activi ai vitaminei D ar trebui efectuată pe fundalul unei diete cu restricție de sare, includerea alimentelor care au efect alcalinizant (lapte și produse lactate, sucuri de fructe), bogate în potasiu (prune uscate, caise uscate). , stafide etc.). Cu o deficiență semnificativă de potasiu, se folosesc medicamente cu potasiu (panangin sau asparkam în doze de vârstă). Complexul de tratament include în mod necesar vitamine din grupa B, A, C, E în doze de vârstă. Odată cu normalizarea indicatorilor metabolismului fosfor-calciu, se indică echilibrul acizilor și bazelor, cu scăderea activității procesului în țesutul osos, masaj și băi de sare-conifere (20-30 de proceduri).

În timpul terapiei cu vitamina D și metaboliții săi, trebuie efectuată o monitorizare constantă (1 dată la 10-14 zile) pentru nivelurile de calciu, fosfor și potasiu din sânge, indicatori ai echilibrului de acizi și baze, excreția renală de fosfați. , precum și funcția acidoammoniogenezei. La hipokaliemie severă, este contraindicată administrarea parenterală de soluții concentrate (mai mult de 10%) de glucoză, care reduc nivelul de potasiu din serul sanguin, mai ales în condiții de acidoză.

Corectia chirurgicala.În prezența unor deformări osoase pronunțate ale extremităților inferioare, care împiedică mișcarea pacienților, se poate efectua corectarea chirurgicală a tulburărilor osoase existente. Condiția pentru implementarea sa este o remisiune clinică și de laborator stabilă a bolii timp de 1,5-2 ani.

Prognosticul bolii determinată de severitatea procesului patologic de bază și de severitatea complicațiilor (insuficiență renală cronică, pielonefrită, nefrită interstițială etc.). Odată cu progresia insuficienței renale, este indicată hemodializa, urmată de transplant de rinichi.

Baza pentru prevenirea bolii de Toni-Debre-Fanconi este încă consilierea medicală genetică. Riscul genetic pentru frații (frații) pacienților este de 25%.

Anatomia segmentului vezicoureteral

La Anastomoza reterovezicală (VVS) este formată din porțiunea juxtavezicală, partea intramurală și partea submucoasă, care se termină cu orificiul ureterelor. Lungimea secțiunii intramurale crește de la 0,5 la 1,5 cm în funcție de vârstă.

Caracteristica anatomică a mecanismului UVS normal include intrarea oblică a ureterului în triunghiul lui Lieutaut și o lungime suficientă a regiunii sale intravezicale. Raportul dintre lungimea tunelului submucos și diametrul ureterului (5:1) este cel mai important factor în determinarea eficacității mecanismului valvular. Valva este în principal pasivă, deși există și o componentă activă furnizată de mușchii ureterotrigonali și membranele uretrale, care, în momentul contracției detrusorului, închid gura și tunelul submucos al ureterului. Peristaltismul activ al acestuia din urmă previne și refluxul.

O caracteristică a segmentului vezicoureteral la copiii mici este o secțiune internă scurtă a ureterului, absența fasciei Waldeyer și a celui de-al treilea strat de mușchi al treimii inferioare a ureterului, un unghi diferit de înclinare a părții intravezicale a ureterului către secțiunea sa intramurală (unghi drept la nou-născuți și oblic la copiii mai mari), slăbiciune a elementelor musculare ale planșeului pelvin, părții intraparietale a ureterului, teaca fibromusculară, triunghiul vezical al lui Lieto.

La nou-născuți, triunghiul lui Lieto este situat vertical, fiind parcă o continuare a peretelui ureteral posterior. În primul an, este mic, slab exprimat și constă din fascicule musculare netede foarte subțiri, strâns adiacente între ele, separate de țesut fibros.

Apariția și progresia RVU la o vârstă fragedă este facilitată de subdezvoltarea aparatului neuromuscular și a cadrului elastic al peretelui ureterului, contractilitatea scăzută și interacțiunea afectată între motilitatea ureterală și contracțiile vezicii urinare.

Etiologia și patogeneza RVU

RVU apare cu frecvență egală la băieți și fete. Cu toate acestea, la vârsta de până la un an, boala este diagnosticată predominant la băieți în raport de 6:1, în timp ce după 3 ani este diagnosticată cu cea mai mare frecvență la fete.

Sunt luate în considerare următoarele opțiuni pentru dezvoltarea refluxului vezicoureteral:

- apariția refluxului pe fondul subdezvoltării congenitale a OMS fără infecție a sistemului urinar;

- apariția refluxului pe fondul subdezvoltării congenitale a OMS cu dezvoltarea infecțiilor tractului urinar;

- aparitia refluxului datorita unor defecte determinate genetic in structura OMS.

Dezvoltarea VUR se bazează pe o încălcare a proceselor de conectare a țesutului metanefrogen cu blastem metanefrogen și diverticul metanefrogen cu peretele vezicii urinare. S-a constatat o corelație directă între gradul de RVU și ectopia orificiilor ureterale. Există un număr mare de teorii care explică eșecul mecanismului antireflux. Cu toate acestea, principala cauză a refluxului vezico-ureteral este considerată în prezent a fi displazia segmentului uretero-vezical.

Afecțiunile congenitale ale structurii UVS sunt în principal hipoplazia musculară cu înlocuirea lor cu fibre grosiere de colagen în peretele ureterului distal, de severitate și prevalență variabile. Subdezvoltarea aparatului neuromuscular și a cadrului elastic al peretelui ureterului, contractilitatea scăzută, interacțiunea afectată între motilitatea ureterală și contracțiile vezicii urinare pot contribui la apariția și progresia RVU.

Literatura descrie familii în care refluxul de diferite grade de severitate a apărut în mai multe generații. Există o ipoteză despre existența unui tip de moștenire autosomal dominant cu penetranță incompletă a genei sau a unui tip de moștenire multifactorială.

Primar Refluxul vezicoureteral este considerat ca urmare a insuficienței congenitale sau imaturității segmentului vezicoureteral. Acest lucru este confirmat de incidența mare a RVU la copii în comparație cu pacienții adulți. Cu cât copilul este mai mic, cu atât are mai des RVU. Odată cu vârsta, există o tendință de scădere a frecvenței RVU. Frecvența regresiei este invers legată de gradul de RVU. La 1-2 grade de RVU, regresia se noteaza in 80% din cazuri, iar la 3-4 grade, doar 40%.In cazurile in care refluxul este o consecinta a altor afectiuni OMS (disfunctie neurogena a vezicii urinare, cistita etc.), este considerat ca secundar.

La fete, una dintre cele mai frecvente cauze ale RVU secundar este cistita cronică. Modificările reversibile ale segmentului uretero-vezical de origine inflamatorie determină de obicei caracterul tranzitoriu al refluxului. Cu toate acestea, pe măsură ce durata bolii crește, severitatea procesului inflamator crește. Se răspândește într-o măsură mai mare și captează structurile mai profunde ale vezicii urinare, ceea ce duce la o încălcare a mecanismului antireflux. Progresia ulterioară a procesului inflamator cronic duce la modificări sclerotice ale ureterului intramural și atrofie a membranei musculare, ceea ce provoacă rigiditate și, în unele cazuri, retragerea plăcii epiteliale obturatoare a orificiilor ureterului. Ca urmare, gura ureterelor încep să se căsca, iar marginile lor încetează să se închidă.

Constipația contribuie la compresia treimii inferioare a ureterului și a vezicii urinare, afectarea vascularizației, stagnarea în zona pelviană, infecția limfogenă a vezicii urinare, apariția cistitei, în plus, nevoia falsă frecventă de a defeca duce la creșterea presiunii abdominale, inducand fluctuatii de presiune neinhibate in vezica urinara.bule, la provocarea si exacerbarea pielonefritei.

Caracteristicile patogenezei refluxului vezicoureteral la copiii mici.

Relevanța problemei RVU la copiii mici este determinată de cea mai mare frecvență a acesteia la acest grup de pacienți din cauza imaturității sau malformației morfo-funcționale relative a segmentului vezicoureteral (S.Ya. Doletsky). După ce a apărut la o vârstă fragedă, refluxul contribuie la dezvoltarea ureterohidronefrozei, modificări cicatriciale și pirozirea rinichilor, apariția nefropatiei de reflux, pielonefrita cronică, IRC, care duce la invaliditatea pacienților atât în copilărie, cât și la vârste mai mature.

Cel mai adesea, cauzele care duc la dezvoltarea RVU sunt congenitale. De aceea, refluxul este mai frecvent la o vârstă fragedă.

Vârsta și funcția valvulară sunt cei mai importanți factori în patogeneza refluxului. Acest lucru este confirmat de existența „surprizei de reflux” la nou-născuți și sugari. În prezent, refluxul este considerat o patologie la orice vârstă. Cu toate acestea, uneori, la o vârstă fragedă, cu RVU de 1 și 2 grade, poate exista o dispariție spontană a acestuia. Cu toate acestea, cercetările recente indică faptul că, chiar și cu grade mici de reflux, chiar și fără infecție, se poate dezvolta nefroscleroza. Prin urmare, problema RVU trebuie luată foarte în serios, iar copiilor li se arată urmărire pe termen lung.

Clasificarea PMR

În prezent, clasificarea propusă de Comitetul Internațional pentru Studiul RUV la copii este recomandată pentru utilizare. Conform acestei clasificări, se disting RVU primar și secundar. RVU primar este înțeles ca o anomalie de dezvoltare izolată, caracterizată prin prezența diferitelor tipuri de displazie a fistulei vezicoureterale. Când RVU este combinat cu alte anomalii în dezvoltarea tractului urinar, provocând dezvoltarea disfuncției fistulei vezicoureterale, se obișnuiește să se vorbească despre RVU secundar.

Clasificarea PMR (R.E. Berman, 1993)

Tip de	Cauză
Primar	Insuficiență congenitală a mecanismului valvular al joncțiunii ureterovezicale
Primar, asociat cu alte anomalii ale joncțiunii ureterovezicale	Dublarea ureterului. Ureterocel dublu. Ureterul ectopic Diverticuli periuretrali
Secundar, asociat cu creșterea presiunii în vezică	Vezica neurogenă Obstrucție a căii de evacuare a vezicii urinare
Secundar din cauza modificărilor inflamatorii	Cistită pronunțată clinic. Cistită bacteriană severă. Corpuri străine. Pietre în vezică.
Secundar din cauza manipulărilor chirurgicale în zona joncțiunii ureterovezicale

Gradația VUR se distinge în funcție de gradul de reflux al substanței radioopace și de dilatația sistemului abdominal în timpul cistografiei micționale:

1 grad- reflux invers al urinei din vezica urinara numai in ureterul distal fara expansiunea acestuia;

2 grade- reflux in ureter, pelvis si calice, fara dilatatie si modificari de la fornic;

3 grade- dilatarea usoara sau moderata a ureterului si bazinului in absenta sau tendinta de a forma unghi drept cu fornixele;

4 grade- Dilatarea pronunțată a ureterului, tortuozitatea acestuia, dilatarea bazinului și a calicilor, îngroșarea unghiului acut al fornixelor menținând papilaritatea în majoritatea calicilor;

5 grade- dilatarea și tortuozitatea ureterului, dilatarea pronunțată a bazinului și a calicilor, în majoritatea calicilor nu se urmărește papilar. În același timp, clasele 4 și 5 ale RVU sunt transformări hidronefrotice.

Tabloul clinic al RVU

Clinica RVU poate fi neclară, iar această afecțiune este detectată la examinarea copiilor cu complicații ale RVU (de exemplu, pielonefrită). Cu toate acestea, există simptome comune caracteristice copiilor cu RVU: întârziere în dezvoltarea fizică, greutate insuficientă la naștere, un număr mare de stigmate de disembriogeneză, disfuncție neurogenă a vezicii urinare, creșteri de temperatură „nerezonabile” recurente, dureri abdominale, în special asociate cu actul de urinare. Cu toate acestea, aceste simptome sunt caracteristice multor boli.

Cel mai patogomonic pentru refluxul vezicoureteral este o încălcare a actului de urinare, în special de natură recurentă, cu prezența modificărilor testelor de urină. În același timp, se remarcă simptomele caracteristice unei vezici neinhibate: urinare frecventă în porțiuni mici cu impulsuri imperative, incontinență, incontinență urinară și, mai aproape de vârsta de trei ani, se observă destul de des urinarea rară, în două etape, dificilă. Hipertensiunea arterială este mai frecventă cu modificări cicatriciale severe ale rinichilor, ceea ce este nefavorabil din punct de vedere al prognosticului.

Clinica de reflux depinde și de natura complicațiilor sale și a patologiei concomitente: pielonefrită, cistita, disfuncție neurogenă a vezicii urinare. Cu toate acestea, procedând pe fondul refluxului vezicoureteral, aceste boli dobândesc o oarecare originalitate. Deci, pielonefrita, care se desfășoară pe fondul acestei patologii, este mult mai des însoțită de un sindrom de durere pronunțată, iar durerile pot fi atât nelocalizate în natură, cât și localizate de-a lungul ureterelor, în proiecția vezicii urinare, în zona lombară. regiune, în regiunea paraombilicală. În clinică, se pare că tulburările actului de urinare, așa cum ar fi, sunt înaintea clinicii de inflamație a rinichilor. Asemenea tulburări precum incontinența diurnă și incontinența urinară, enurezisul și alte fenomene dizurice pot fi asociate cu manifestarea diferitelor forme de vezică neurogenă, adesea combinate cu RVU. Deci, la formele hipermotorii ale vezicii neurogene apar impulsuri imperative de a urina, incontinență, incontinență urinară, urinare frecventă în porțiuni mici. Mai puțin frecvente sunt copiii cu disfuncții hipomotorii cu un impuls slăbit de a urina, dificultăți la urinare, porțiuni mari de urină, ceea ce este mai tipic pentru „pacienții adulți”. Încălcările actului de urinare sunt adesea combinate cu constipația, care se manifestă printr-o slăbire a nevoii de a defeca sau absența acesteia, dificultatea în actul defecării sau neregularitatea acestuia, nevoia imperativă de a defeca cu colonul plin cu posibil encoprez.

Diagnosticul de laborator și instrumental al PMR

Modificările inflamatorii la nivelul rinichilor și tractului urinar pot fi însoțite de un sindrom urinar izolat, predominant leucociturie. Proteinuria este mai frecventă la copiii mai mari, iar apariția ei la copiii mici indică modificări renale grosolane pe fondul RVU.

tip compensat (dacă pH-ul este 7,35, când există o creștere a ritmului cardiac, a respirației și a tensiunii arteriale).
tip subcompensat (aciditate - 7,34-7,25, însoțită de aritmii cardiace, dificultăți de respirație, vărsături și diaree).
acidoză decompensată de tip (pH sub 7,24, când există o încălcare a funcțiilor sistemului nervos central, inimii, tractului gastrointestinal etc.).

În plus, tipurile de acidoză sunt determinate de motive etiologice. Distinge:

acidoza gazoasă (sinonime - respirator, respirator), ale cărei cauze sunt scăderea ventilației pulmonare sau inhalarea de dioxid de carbon.

Nu gaz, caracterizat printr-o cantitate în exces de acizi nevolatili, un conținut redus de bicarbonat în sânge și, de asemenea, absența hipercapniei. Acidoza non-gazoasă este împărțită în:
- metabolic, însoțit de acumularea de produse acide în țesuturi.
- Acidoza excretorie - caracterizata prin dificultate in excretia acizilor formati de catre aparatul renal.
- exogen se dezvoltă dacă o cantitate excesivă de acizi intră în organism sau îi produce ea însăși în procesul de metabolism.
- amestecat.

Acidoza este o stare a organismului când echilibrul acido-bazic predomină în direcția acidă. Deoarece în mod normal aciditatea nu ar trebui să scadă sau să crească un indicator de 7,35–7,45, acidoza este o scădere a acidității sub 7,35. În acest caz, are loc formarea unei cantități în exces absolut sau relativ de acizi, care donează mai mulți protoni decât adaugă baze. Cauza acidozei sângelui constă în oxidarea acizilor organici și excreția lor insuficientă de către organism. Dacă acidoza este însoțită de febră, post sau tulburări intestinale, acești acizi sunt reținuți în organism. Ca urmare, testele de urină vor arăta prezența acetonei și a acidului acetoacetic, adică acetonurie, care poate duce ulterior la dezvoltarea unei comei.

acidoza metabolica

În procesul de dezechilibru a echilibrului acido-bazic, se observă pH scăzut și niveluri scăzute de bicarbonat în sânge - această afecțiune se numește acidoză metabolică. În plus, această formă este considerată cea mai comună printre alte tipuri de acidoză. Motivul dezvoltării sale este insuficiența renală, din cauza căreia produsele metabolice ale genezei acide nu sunt excretate din organism.

Tipuri de acidoză metabolică

diabetic, a cărui cauză este cursul necontrolat al diabetului, acumularea de corp cetonic în organism.
Hipercloremic - pe fondul pierderilor semnificative de bicarbonat de sodiu, de exemplu, ca urmare a diareei.
acidoză lactică, însoțită de acumularea de acid lactic, care poate fi asociată cu abuzul de alcool, neoplasme maligne, efort fizic intens.

Simptomele acidozei metabolice

Un simptom relativ precoce al acidozei metabolice este o scădere a eficacității măsurilor terapeutice în curs (rezistență crescută la glicozide cardiace, medicamente antiaritmice, diuretice etc.). Semnele caracteristice mai sunt: tulburări de conștiență, scăderea activității - letargie, somnolență și apatie până la comă. Cetoacidoza se manifestă foarte des prin scăderea tonusului mușchilor scheletici, inhibarea reflexelor tendinoase, fibrilații musculare și convulsii. Odată cu deprimarea conștiinței, pacienții au mișcări respiratorii profunde cu participarea vizibilă a mușchilor respiratori. În plus, durata pauzei respiratorii se scurtează, ulterior dispare, fluxurile de aer în căile respiratorii sunt accelerate, iar respirația devine zgomotoasă. Se mai numește și Kussmaul. Pacienții expiră aer cu un miros caracteristic, care amintește de aroma de mere putrezite sau de amoniac. Deficitul de sodiu, deshidratarea, pierderea de sânge pot duce la colaps. Pacientul are tahicardie, aritmii cardiace. Diureza poate fi crescută inițial, dar cu cât acidoza devine mai pronunțată, cu atât tensiunea arterială scade mai puternic, cu atât fenomenele de oligurie sunt mai puternice, până la anurie.

Datorită patologiei rinichilor, se poate dezvolta acidoză renală, ceea ce duce la apariția acidozei metabolice.

Simptomele acidozei metabolice se datorează bolii de bază care a dus la dezvoltarea acestei patologii.

De exemplu, în acidoza metabolică ușoară, simptomele includ oboseală, greață și vărsături. În cazul acidozei severe, simptomele sunt mai grave - hiperpnee (respirație profundă rapidă), scădere a tensiunii arteriale, rezistență la insulină, descompunere crescută a proteinelor, șoc circulator rezultat din lipsa răspunsului vascular la catecolamine, o încălcare a contracțiilor cardiace. ducând la aritmie, o stare de stupoare. În această situație, creierul are de suferit, apare somnolență crescută și comă.

Diagnosticul acidozei metabolice

Cum se definește acidoza? Pentru a face acest lucru, este necesar să efectuați un test de sânge pentru a determina compoziția sa de gaz și electroliți, precum și un test de urină pentru pH.

acidoza gazoasa

Acidoza gazoasă este o afecțiune patologică care apare atunci când o scădere necompensată sau parțial compensată a pH-ului din cauza hipoventilației plămânilor.

Motivele

Cauzele acidozei respiratorii a sângelui:

În plus, cauzele acidozei au contribuit la divizarea acidozei gazoase în două forme - acută și cronică. Prima se dezvoltă cu hipercapnie severă (lipsa de oxigen), de exemplu, din cauza intoxicației cu monoxid de carbon. Acidoza respiratorie cronică se observă în bolile pulmonare obstructive cronice - bronșită, astm bronșic, emfizem. Ocazional, hipercapnia poate apărea la persoanele cu grăsime toracică semnificativă la pacienții excesiv de obezi. Această localizare a grăsimii contribuie la creșterea sarcinii plămânilor în timpul respirației. Prin urmare, principala metodă de tratament a acidozei și hipercapniei la acești pacienți este normalizarea greutății.

Complex de simptome în acidoza gazoasă

Care sunt simptomele acidozei respiratorii și de ce depinde clinica acestei afecțiuni? Cu cât crește mai repede concentrația de dioxid de carbon, cu atât semnele de acidoză gazoasă vor deveni mai pronunțate în timp.

În acidoza respiratorie acută (sau cronică acut progresivă), se dezvoltă o cefalee, conștiența este tulburată, apar anxietate, somnolență și stupoare. Dacă acidoza se dezvoltă lent, pacientul se poate plânge de: pierderi de memorie, tulburări de somn, somnolență excesivă în timpul zilei, modificări de personalitate. Simptomele ar trebui să includă și: mers afectat, tremor (tremur al membrelor), scăderea reflexelor tendinoase profunde, apariția convulsiilor mioclonice, scăderea vederii din cauza umflăturii nervului optic.

Criterii de diagnostic

Testele pentru acidoză oferă o oportunitate de a determina compoziția de gaz a sângelui arterial și nivelul electroliților din plasmă. Cauza acidozei poate fi clarificată în procesul de luare a anamnezei. Datorită calculului gradientului alveoloarterial, este posibil să se diferențieze patologia pulmonară de boala extrapulmonară.

Acidoza renala

Este imposibil să nu ne amintim ce este acidoza renală. Această patologie este definită ca o boală asemănătoare rahitismului, care se bazează pe acidoză metabolică persistentă, niveluri scăzute de bicarbonat și concentrație crescută de clor în serul sanguin.

Tipuri de acidoză renală

Se obișnuiește să se facă distincția între 2 tipuri de acidoză renală:

I - sindromul distal sau Battler-Albright.

II - proximal.

Cauzele acidozei renale

Cauzele acidozei, care determină dezvoltarea unui anumit tip de patologie:

Acidoza tubulară renală proximală se observă datorită scăderii reabsorbției bicarbonaților de către celulele epiteliale renale, care este de natură genetică (mai frecventă la băieți).

Tipul distal de acidoză tubulară renală se dezvoltă dacă celulele epiteliale nu secretă ioni de hidrogen în lumenul tubului distal al nefronului. În plus, sindromul Albright-Butler este moștenit. Dar, cel mai adesea, acidoza este cauzată de astfel de motive:

hipergammaglobulinemie;
crioglobulinemie;
sindromul Sjögren;
tiroidita;
alveolită fibrozată idiopatică;
ciroza biliara primara;
lupus eritematos sistemic;
hepatită cronică activă;
hiperparatiroidism primar;
intoxicație cu vitamina D;
boala Wilson-Konovalov;
boala Fabry;
hipercalciurie idiopatică;

hipertiroidism;
luarea de medicamente;
nefropatii tubulointerstițiale;
nefropatie de transplant de rinichi;
boală chistică de rinichi;
boli ereditare (anemia falciforme).

Simptome care caracterizează prezența acidozei renale

Simptomele acidozei renale proximale pot apărea între 3 și 18 luni. Semne de întârziere a creșterii, vărsături frecvente, febră nerezonabilă, modificări osoase asemănătoare rahitismului, poliurie, polidipsie și nefrocalcinoză sunt vizibile. Cu acidoză, testele de sânge arată hipocloremie, urină - o reacție acidă, excreție mare de potasiu. Fenomene vizibile radiografic de osteoporoză, curbură a tibiei și femurului, calcificarea medularei rinichilor.

Simptomele acidozei renale distale apar înainte de vârsta de doi ani. Patologia se caracterizează prin întârziere de creștere, modificări osoase asemănătoare rahitismului, crize de deshidratare și poliurie, nefrocalcinoză, urolitiază, nefrită interstițială, pielonefrită, afectarea nervului auditiv (pierderea auzului), mai rar - heterocromie a irisului. În sânge, se observă hipokaliemie și acidoză. In urina - reactie alcalina, hipercalciurie (peste 4 mg/zi). Pe radiografie - focare de osteoporoză, calcificări la rinichi.

Diagnosticul patologiei

Indicatorii de diagnosticare a urinei în tipul proximal de acidoză renală indică bicarbonaturie, acidoză hipercloremică și o creștere a pH-ului urinei.

Analizele în forma distală a acidozei renale, pe lângă o creștere sistemică a acidității, indică și o creștere semnificativă a pH-ului urinei, hipokaliemie, hipercalciurie.

Diagnosticul acidozei renale distale se face prin utilizarea unui test cu clorură de amoniu sau clorură de calciu care este pozitiv la un pH al urinei mai mare de 6,0. La pH

Tratament

Acidoza metabolică, al cărei tratament trebuie să fie neapărat complex și să includă eliminarea factorilor etiologici, corectarea respirației, tulburările electrolitice, normalizarea tulburărilor circulatorii etc.

Pentru tratamentul acidozei metabolice, este necesară terapia cu perfuzie alcalină cu soluție de bicarbonat de sodiu. Împreună cu medicamentele alcalinizante, se folosesc diuretice, cum ar fi trisamina. Acest medicament are un efect alcalinizant puternic și reduce nivelul de dioxid de carbon din sânge.

Pentru tratamentul acidozei gazoase, este necesar să se elimine cauza apariției acesteia, să se efectueze intubația traheală și să se corecteze conținutul de electroliți din sânge. Alocați bicarbonat de sodiu intravenos sau soluție de bicarbonat de sodiu în interior.

Tratamentul acidozei la copii

Tratamentul acidozei la copii constă în administrarea de doze mari de bicarbonat de sodiu. Adesea, se folosesc și amestecuri de citrat. Combinația de diuretice de tip tiazidic cu bicarbonat de sodiu și preparate cu potasiu este adecvată în timpul tratamentului acidozei proximale.

Tratamentul formei distale este utilizarea bicarbonaților. Mineralocorticoizii și diureticele de ansă sunt recomandate pentru hiperkaliemie.

Dietă și alimentație adecvată pentru acidoză

În plus față de modul de tratare a acidozei cu medicamente, este necesar să se respecte nutriția pentru acidoză. Meniul include preparate din cartofi și varză, limitând utilizarea proteinelor animale, băuturilor alcaline. Cantitatea de lichid consumată nu trebuie să depășească 2,5 litri pe zi.

Acidoză metabolică hipercloremică datorată excreției afectate de bicarbonat și acizi de către tubii renali. GFR este de obicei în intervalul normal sau ușor redus.

DAR.acidoza tubulara proximala(tip II)

1. Etiologie. Reabsorbția bicarbonatului este redusă în tubii proximali.

2. Examinare și diagnosticare

A. Cele mai frecvente manifestări clinice sunt întârzierea dezvoltării, vărsăturile și afectarea osoasă severă.

b. Examinarea gazelor arteriale și a electroliților serici relevă acidoză hipercloremică cu hipokaliemie.

în. pH-ul urinei depinde de gradul de acidoză. Pentru determinarea pH-ului se folosește urină proaspătă, plasată într-o eprubetă sub un strat de ulei. Cu acidoză moderată (nivel HCO 3 - în ser 18-22 mEq/l), pH-ul urinei rămâne ridicat. Cu acidoză metabolică severă (nivel HCO 3 - ser mai mic de 16-18 meq/l), pH-ul urinei este sub 5,5.

G.Test cu bicarbonat. Pe fondul infuziei lente (1-2 meq/kg timp de 1 oră) de NaHCO 3 se măsoară nivelul de HCO 3 - în ser, pH-ul și aciditatea titrabilă a urinei, excreția de amoniac. În cazul acidozei tubulare proximale, pragul de reabsorbție a HCO3 este redus.

d. Dacă acidoza tubulară proximală este însoțită de glucozurie și aminoacidurie, sindromul Fanconi trebuie exclus.

3. Tratament

A. Sunt necesare doze mari de bicarbonat (10–25 meq/kg/zi) pentru a menține valorile normale ale pH-ului seric. Uneori este indicată o combinație de bicarbonat de sodiu și potasiu. În acidoza tubulară proximală primară, după 6 luni de tratament, doza de bicarbonat este redusă pentru a determina dacă a fost restabilit pragul de reabsorbție. Dacă este încă redusă, acidoza se dezvoltă din nou după întreruperea tratamentului.

b. Repetați periodic testul cu bicarbonat, deoarece după 2-3 ani de la debutul bolii este posibilă îmbunătățirea.

în.În plus, se folosesc diuretice și o dietă cu conținut limitat de sare.

B.Acidoză tubulară distală(Eu scriu)

1. Etiologie. Capacitatea tubilor renali distali de a menține un gradient de ioni de hidrogen între sânge și urină este afectată.

2. Studiu

A. Principalele manifestări clinice sunt întârzierea dezvoltării, poliuria și polidipsia.

b. Examinarea gazelor din sângele arterial și a electroliților serici relevă acidoză hipercloremică, uneori cu hipokaliemie.

în. pH-ul urinar este de obicei peste 6,5 chiar și în acidoză severă.

G. Capacitatea de concentrare a rinichilor este adesea afectată.

d. Nefrocalcinoza este posibilă datorită excreției crescute de calciu și scăderii nivelului de citrat în urină.

e.Test de stres cu clorură de amoniu utilizat pentru diagnosticul diferențial al acidozei tubulare proximale și distale. După ingestia orală de clorură de amoniu (75 meq/m2), se efectuează măsurători în serie ale pH-ului urinei, aciditatea titrabilă a urinei și excreția de amoniac. Determinați simultan pH-ul și nivelul de CO 2 din sânge la fiecare oră timp de 5 ore.Nivelul de HCO 3 - în ser ar trebui să scadă la 17 mEq / l sau mai jos. În caz contrar, a doua zi se administrează cu precauție o doză crescută de clorură de amoniu (150 meq/m2).

3. Diagnostic se pune pe baza următoarelor semne: pe fondul acidozei metabolice, pH-ul urinei nu scade sub 6,5; aciditatea titrabilă a urinei și excreția ionilor de amoniu este redusă.

4. Tratament

A. Bicarbonatul sau citratul (doza zilnică - 5-10 mEq/kg) elimină acidoza, reduce riscul de nefrocalcinoză și normalizează RFG. În același timp, dezvoltarea copilului este normalizată.

b. Recuperarea spontană a acidozei tubulare distale la copii este imposibilă, așa că tratamentul este continuat pe viață.

în. Doza de bicarbonat sau citrat este selectată în funcție de pH-ul sângelui. Excreția zilnică de calciu trebuie să fie sub 2 mg/kg. Nivelurile de potasiu plasmatic trebuie monitorizate. Uneori, bicarbonatul trebuie administrat numai sub formă de bicarbonat de potasiu.

LA.Acidoza tubulara renala de tip IV

1. Etiologie. Acidificarea urinară mediată de aldosteron este afectată în tubii renali distali.

2. Examinare și diagnosticare

A. Istoric de anomalii marcate sau infecții frecvente ale tractului urinar.

b. Examinarea gazelor arteriale și a electroliților serici relevă acidoză hipercloremică cu hiperkaliemie și hiponatremie.

în. Se remarcă acidoză severă; pH-ul urinei este de obicei sub 5,5.

G. Nivelurile serice de aldosteron sunt adesea crescute.

d. Examen urologic prezentat.

3. Tratament

A. Introdu clorura de sodiu, furosemid; limitarea aportului de potasiu.

b. Fludrocortizonul este uneori eficient.

în. Acidoza tubulară renală de tip IV cauzată de anomalii sau infecții ale tractului urinar nu este de obicei reversibilă chiar și după ce cauza este corectată.

J. Gref (ed.) „Pediatrie”, Moscova, „Practică”, 1997

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

ecografie abdominală

ecografie toracică

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (în formă personală, la infinitiv, sub formă de gerunziu) se scrie separat: nu lua, nu era, neștiind, încet.
	Prezentare, raportare principalele trăsături ale filosofiei Renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare noi suntem copiii pământului pentru grădină
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, munca a fost făcută de studenți.Fără comunicare, ne închidem.

2022 "kingad.ru" - examinarea cu ultrasunete a organelor umane