Sisteme convenționale de clasificare pentru tumorile cerebrale. Tumori ale creierului și ale altor părți ale sistemului nervos central Clasificarea histologică a OMS a tumorilor sistemului nervos central

Tumorile sistemului nervos central ocupă primul loc ca frecvență printre tumorile maligne solide la copii, reprezentând 20% din toată morbiditatea oncologică din copilărie. Aceste tumori apar cu o frecventa de 2-2,8 la 100.000 de copii, ocupand locul doi in randul cauzelor de deces la copiii cu patologie oncologica. Copiii de vârstă preșcolară se îmbolnăvesc mai des: incidența maximă apare la 2-7 ani. Deși rata mortalității cauzate de aceste tumori până în prezent depășește ratele de mortalitate pentru multe procese maligne la copii, abordările terapeutice moderne și cele mai recente progrese în capacități de diagnosticare, permițând diagnosticarea precoce a tumorii și planificarea corectă a tratamentului, permit vindecarea mai multor copii.

Etiologia acestui grup de tumori este momentan necunoscută, deși există date despre predispoziția pacienților, de exemplu, cu boala Recklinghausen (neurofibromatoză), de a dezvolta glioame cerebrale la ei. Există o relație cunoscută între apariția meduloblastoamelor la copiii cu sindrom de nev bazocelular (leziuni cutanate, anomalii ale scheletului, pielii, mâinilor, picioarelor și anomalii ale sistemului nervos central). O incidență crescută a tumorilor cerebrale se observă la copiii cu imunodeficiență congenitală, la copiii cu ataxie-telangiectazie.

Adesea, o tumoare cerebrală apare ca a doua tumoare la copiii care suferă de leucemie acută, cancer hepatocelular, tumori corticale suprarenale. Toate aceste date indică prezența unui număr de factori predispozanți pentru dezvoltarea tumorilor cerebrale maligne, care vor fi descifrați și influența lor asupra prognosticului determinată în viitor.

Clasificare

Conform clasificării internaționale OMS (1990, ediția a doua), comportamentul biologic al tumorilor SNC este determinat (pe lângă prezența caracteristicilor histologice de diferențiere) de așa-numitul grad de malignitate, sau anaplazie: de la I (benign) la IV (malign). Tumorile cu un grad scăzut de malignitate aparțin tumorilor de gradul I-II (grad scăzut), la un grad ridicat de malignitate - gradele III-IV (grad înalt).

Structura histologică a tumorilor cerebrale la copii diferă semnificativ de cea a adulților (Tabelul 10-1). Meningioamele, schwannoamele, tumorile hipofizare și metastazele din alte organe, care afectează relativ des creierul pacienților adulți, sunt foarte rare în copilărie. La copii, 70% dintre tumori sunt glioame. La adulți, tumorile sunt mai des localizate supratentorial, afectând în principal emisferele cerebrale,

La copiii cu vârsta sub 1 an domină și tumorile supratentoriale, acestea fiind în principal glioame de grad scăzut, PNET (tumori din neuroectodermul primitiv), tumori ale plexului coroidian, teratoame și meningioame.

Prima clasificare a tumorilor cerebrale a fost propusă în anii 1920 de Bailey și Cushing. Această clasificare se bazează pe histogeneza țesuturilor cerebrale și toate clasificările ulterioare se bazează pe acest principiu.

Tumorile cerebrale diagnosticate la copiii din primii ani de viață au o localizare centrală, adică. cel mai frecvent afectează ventriculul al treilea, hipotalamusul, chiasma optică, creierul mediu, puțul, cerebelul și ventriculul al patrulea. În ciuda faptului că volumul substanței creierului fosei craniene posterioare este doar o zecime din volumul total al creierului, mai mult de jumătate din toate tumorile cerebrale maligne la copiii mai mari de 1 an sunt tumori ale fosei craniene posterioare. . Acestea sunt în principal meduloblastoame, astrocitoame cerebeloase, glioame ale trunchiului cerebral și ependimoame ale ventriculului al patrulea.

Tumorile supratentoriale la copii sunt reprezentate de astrocitoame care apar în zonele frontale, temporale și parietale ale creierului, ependimoame ale ventriculilor laterali și craniofaringioame. (Tabelul 8-2)

tablou clinic.

În general, orice tumoră cerebrală are un comportament malign, indiferent de natura sa histologică, deoarece creșterea sa are loc într-un volum limitat, iar indiferent de natura histologică a tumorii, tabloul clinic al tuturor tumorilor cerebrale este determinat în principal de localizarea cresterea tumorii, varsta si nivelul premorbid de dezvoltare a pacientului.copil.

Tumorile SNC pot provoca tulburări neurologice prin infiltrarea directă sau comprimarea structurilor normale, sau indirect prin obstrucția căilor LCR.

Factorul care determină simptomele dominante la copiii cu tumori cerebrale este creșterea presiunii intracraniene, rezultând o triadă clasică - cefaleea matinală, vărsăturile și somnolența. Cefaleea severă, recurentă, apare rar la copii, dar este cu atât mai important să acordăm atenție acestei plângeri. Convulsiile sunt al doilea cel mai frecvent simptom după cefaleea, în special la copiii cu tumori supratentoriale. La aproximativ un sfert dintre acești pacienți, crizele sunt prima manifestare a tumorii. Uneori, acești copii au tendința de a-și înclina capul într-o parte. Implicarea cerebelului poate provoca ataxie, nistagmus și alte tulburări cerebeloase. Cu afectarea trunchiului cerebral, se observă tulburări bulbare (disartrie, pareză și paralizie a nervilor cranieni). Hemipareza pe partea opusă, rezultată din compresia căilor corticospinale, este unul dintre cele mai frecvente simptome. Încălcarea vederii - o scădere a clarității sale, vederea dublă și o serie de alte simptome oculare sunt motivul unei examinări amănunțite a copilului. La copiii de până la un an, este posibilă dezvoltarea rapidă sau lentă a macrocefaliei cu bombarea unei fontanele mari. În cazul diseminării tumorii prin canalul rahidian pot apărea dureri de spate și disfuncții ale organelor pelvine.

În prezent, odată cu introducerea în practică a metodelor moderne de diagnostic, este posibilă depistarea unei tumori suficient de devreme, cu condiția ca un copil cu simptome neurologice să fie trimis în timp util pentru CT și RMN.

Diagnosticare.

Pe lângă examinările clinice de rutină, inclusiv o examinare de către un oftalmolog, astfel de copii trebuie să fie supuși CT și RMN cu un agent de contrast al creierului și măduvei spinării. Mai ales când tumora este localizată în fosa craniană posterioară, RMN-ul este extrem de informativ, deoarece această metodă are o rezoluție mare. Aceste studii au înlocuit cu succes procedurile invazive precum angiografia arterială sau ventriculografia aeriană.

Verificarea histologică a tumorii este necesară, dar uneori dificilă din cauza dificultăților tehnice asociate cu localizarea tumorii, care implică structuri vitale în proces. În prezent, odată cu introducerea treptată în practica neurochirurgilor a unei noi metode de înaltă tehnologie de intervenție chirurgicală - chirurgia stereotaxică, devine posibilă biopsia unei tumori de aproape orice localizare. Uneori, din cauza creșterii semnificative a presiunii intracraniene, primul pas este operația de bypass, care îmbunătățește semnificativ starea neurologică a pacientului.

Un studiu al lichidului cefalorahidian va oferi informații despre posibila răspândire extracraniană a procesului malign. În cazuri rare de răspândire a tumorii dincolo de SNC (de exemplu, în prezența meduloblastomului), sunt necesare măsuri suplimentare de diagnostic, cum ar fi OSG, radiografie toracică, ecografie abdominală, mielograma.

Tratament.

Prognosticul bolii depinde într-o foarte mare măsură de completitatea îndepărtării tumorii, ceea ce este valabil mai ales pentru tumorile foarte maligne, cum ar fi astrocitoamele maligne, meduloblastoamele și PNET. Cu toate acestea, de foarte multe ori o operație radicală este asociată cu deteriorarea semnificativă a structurii normale a creierului, care ulterior are un impact extrem de negativ asupra stării neurologice și mentale a pacienților supraviețuitori. Studiile străine din ultimii ani au arătat în mod convingător că starea neurologică a pacienților tratați pentru tumorile fosei craniene posterioare depinde într-o mare măsură de volumul distrugerii țesutului cerebral care a avut loc nu numai ca urmare a creșterii tumorii în sine, dar şi ca urmare a unei intervenţii chirurgicale. Prin urmare, în mod ideal, astfel de copii ar trebui operați de un neurochirurg pediatru care are suficientă experiență în tratamentul acestor pacienți.

În ultimii ani, radioterapia a intrat ferm în practica tratamentului standard al tumorilor SNC și joacă un rol de frunte între metodele conservatoare de tratare a acestei patologii. Cantitatea de radiații (craniospinală sau locală) și dozele depind de natura tumorii și de localizarea acesteia. (Vezi secțiunea LT). În legătură cu rezultatele nesatisfăcătoare ale tratamentului glioamelor de grad înalt și meduloblastoamelor inoperabile, încercările de utilizare a polichimioterapiei în diferite tumori cerebrale, uneori cu succes semnificativ, sunt de mare interes recent.

Astrocitoame

Astrocitoamele sunt împărțite în două grupe mari: grad scăzut de malignitate (grad scăzut) și grad înalt (grad înalt).

Glioame de grad scăzut. (Grad scăzut). Mai mult de jumătate din glioamele la copii sunt benigne din punct de vedere histologic. Astrocitoamele de grad scăzut (adică pilocitare și fibrilare) sunt pleomorfe, uneori conținând structuri stelate, celule gigantice și microchisturi. Ele prezintă proliferare epitelială cu activitate mitotică scăzută.

Prognosticul la acești copii depinde de localizarea tumorii și de rezecabilitatea acesteia. Majoritatea acestor tumori pot fi îndepărtate radical. În aceste cazuri, tratamentul se limitează la intervenții chirurgicale. Dacă o operație radicală nu este posibilă sau există o tumoare reziduală după operație, atunci problema tratamentului suplimentar trebuie decisă luând în considerare factori precum vârsta copilului, structura morfologică și volumul tumorii reziduale. Deoarece aceste tumori au o rată de creștere scăzută, majoritatea cercetătorilor aderă la practica „așteptați și vedeți”, adică. urmărirea cu CT și RMN regulate și începerea retratamentului acestor copii numai în cazul progresiei tumorii. Dacă este imposibilă îndepărtarea chirurgicală a tumorii, este indicată radioterapie în zona tumorii în doză de 45-50 Gy. Nu există un consens cu privire la CT în astrocitoamele de grad scăzut. În prezent, o serie de clinici străine efectuează studii randomizate privind utilizarea chimioterapiei la astfel de pacienți.

Alegerea tacticii de tratament la un număr de pacienți este destul de dificilă, mai ales pentru tumorile care apar din regiunea diencefalica la copiii cu vârsta sub 3 ani, deoarece metoda principală de tratament - radioterapia la această vârstă nu este aplicabilă din cauza neurologice severe. şi consecinţele endocrinologice ale tratamentului la această grupă de vârstă .

Glioame talamice/hipotalamice/(diencefalice). Cel mai adesea, acestea sunt tumori benigne (cele mai frecvente sunt astrocitoamele pilocitare). Până la momentul diagnosticului, aceste tumori implică în mod obișnuit diencefalul, nervii optici și tractul optic în întregime, provocând tulburări vizuale progresive și proptoză, împreună cu simptome de creștere a presiunii intracraniene. Localizarea tumorii în hipotalamus provoacă probleme de comportament la copil. Răspândirea în regiunea pituitară poate provoca pubertate precoce sau hipopituarism secundar. Obturarea foramenului lui Monroe duce la hidrocefalie.Aceste tumori sunt mai frecvente la copiii sub 3 ani.

Glioamele tractului optic sunt cel mai adesea astrocitoame pilocitare de grad scăzut și uneori fibrilare. Ele reprezintă aproximativ 5% din toate neoplasmele SNC la copii. Peste 75% dintre tumorile care afectează nervii optici apar în prima decadă de viață, în timp ce implicarea chiasmei este mai frecventă la copiii mai mari).

Aproximativ 20% dintre copiii cu glioame chiasme optice au neurofibromatoză, iar unii cercetători susțin că prognosticul la astfel de copii este mai favorabil decât la pacienții fără neurofibromatoză. Evoluția tumorilor intracraniene este mai agresivă decât glioamele intraorbitale. Îndepărtarea chirurgicală a tumorilor intraorbitale poate fi adesea totală și în aceste cazuri se recomandă rezecția nervului optic pe cât posibil (până la chiasmă) pentru a reduce riscul de recidivă. Este aproape imposibil să se elimine radical tumorile chiasmei, dar intervenția chirurgicală - biopsia este necesară la astfel de pacienți în scopul diagnosticului diferențial, iar uneori rezecția parțială îmbunătățește starea neurologică a acestor pacienți.

Odată cu progresia tumorii la copiii mai mari de 5 ani, este indicată radioterapie locală în doză de 55 Gy. Radioterapia contribuie la stabilizarea procesului cel puțin timp de 5 ani, deși adesea apar recidive tardive ale bolii.

Dacă apare o recidivă, chimioterapia este o alternativă la radioterapia. La copiii mici, combinația de vincristină și dactinomicină a funcționat bine, cu o rată de supraviețuire de 90% a pacienților în decurs de 6 ani după recădere (Packer, 1988). Acest lucru este deosebit de important deoarece utilizarea CT face posibilă amânarea iradierii la copiii mici. O serie de lucrări mărturisesc eficiența ridicată a carboplatinei în acest tip de tumoră, precum și în majoritatea gliomelor de grad scăzut.

Copiii mai mari au un prognostic puțin mai bun decât copiii mici și supraviețuirea globală este de aproximativ 70%. Ratele de supraviețuire pentru pacienți variază de la 40% pentru tumorile intracraniene la 100% pentru pacienții cu tumori intraorbitale.

Astrocitoamele de grad înalt, sau glioamele anaplazice, reprezintă 5-10% din tumorile cerebrale, iar la copii aceste tumori au o evoluție mai favorabilă în comparație cu procese similare la adulți. Cele mai frecvente glioame maligne sunt astrocitomul anaplazic și glioblastomul multiform. Ele sunt caracterizate prin prezența unor trăsături caracteristice „maligne”, cum ar fi celularitate ridicată, atipie celulară și nucleară, activitate mitotică ridicată, prezența necrozei, proliferarea endotelială și alte caracteristici ale anaplaziei. Din punct de vedere clinic, aceste tumori sunt foarte agresive și sunt capabile nu numai de creștere intracraniană invazivă, de însămânțare a canalului spinal, ci și de răspândirea dincolo de SNC, metastazând la plămâni, ganglioni limfatici, ficat, oase, ceea ce, totuși, este mult mai frecvent. la pacientii adulti. Prognosticul la astfel de pacienți depinde de completitatea rezecției tumorii, deși îndepărtarea lor totală este greu posibilă din cauza creșterii infiltrante.

Îndepărtarea radicală este posibilă cu localizarea tumorii în lobii frontali sau occipitali ai creierului. Iradierea locală postoperatorie a acestor tumori ale acestor tumori la o doză de 50 - 60 Gy este abordarea standard în majoritatea clinicilor din lume. Utilizarea radiațiilor îmbunătățește supraviețuirea unor astfel de pacienți cu până la 30%.

Rolul chimioterapiei în tratamentul acestor tumori rămâne controversat. Rezultate încurajatoare au fost obținute în SUA utilizând polichimioterapie adjuvantă folosind lomustina și vincristină (Packer, 1992). La pacienții în vârstă, s-au obținut rezultate bune cu combinația de CCNU, procarbazină și vincristină în tratamentul gliomelor de gradul III (Kyritsis, 1993). Rata generală de supraviețuire la 5 ani pentru astrocitoamele de grad scăzut este de aproximativ 60%, pentru gradul înalt este de doar 25%.

Astrocitoamele cerebeloase sunt tumori indolente care apar în două subtipuri histologice: tumoră piloidă juvenilă cu celule unipolare alungite și structuri fibrilare și tumoră difuză de grad scăzut. Tumorile pot conține chisturi și sunt de obicei rezecabile. Rareori, aceste tumori se pot răspândi dincolo de craniu cu diseminare prin canalul spinal. Este descrisă posibilitatea transformării maligne tardive a acestor tumori. Dacă intervenția chirurgicală radicală nu este posibilă după rezecția parțială a tumorii, se justifică radioterapia locală în doză de 55 Gy.

Glioamele anaplazice ale fosei craniene posterioare sunt tratate similar cu glioamele corticale, cu toate acestea, datorită capacității lor de a însămânța canalul spinal, acești copii în perioada postoperatorie ar trebui să primească iradiere craniospinală cu o creștere locală a dozei, așa cum este utilizat în tratament. de meduloblastoame. Chimioterapia adjuvantă similară cu cea utilizată în tratamentul gliomelor supratentoriale este de asemenea utilizată în tratamentul acestor pacienți. Supraviețuirea totală la 10 ani după rezecția totală a tumorii este de aproximativ 90%; în cazul rezecției complete a tumorii, rata de supraviețuire este de la 67 la 80%.

Meduloblastom sau PNET.

Meduloblastomul este cea mai frecventă tumoare infratentorială, localizată de obicei în linia mediană a cerebelului. Situată supratentorial, această tumoră se numește PNET. Diagnosticul de vârf al acestor tumori apare la vârsta de 5 ani.

Aceste tumori aparțin familiei de tumori cu celule rotunde mici și au o structură morfologică identică. Tumorile conțin structuri neuronale de diferite grade de diferențiere cu formarea de rozete și structuri stelate. Subgrupul desmoplastic conține zone de țesut conjunctiv cu cuiburi de celule maligne. Acest tip are cel mai bun prognostic deoarece aceste tumori sunt superficiale și cel mai adesea se îndepărtează ușor. Sunt foarte maligne și au tendința de a însămânța canalul spinal devreme și rapid. Prin urmare, gama de examinare primară obligatorie a acestor pacienți ar trebui să includă scanarea RMN a întregului sistem nervos central cu un agent de contrast (gadoliniu) și examinarea lichidului cefalorahidian. Dintre toate neoplasmele maligne ale SNC, meduloblastomul are cel mai mare potențial, deși rar, de a metastaza în afara SNC, cum ar fi măduva osoasă, oasele scheletice, plămânii, ficatul și ganglionii limfatici. Chiar și în cazul unei îndepărtari aparent radicale a tumorii primare, examenul morfologic indică adesea o intervenție microscopică neradicală. Prin urmare, în orice caz, tratamentul acestor pacienți nu se limitează la intervenții chirurgicale. Complexul de tratament al unor astfel de pacienți include în mod necesar radiații și chimioterapie.

Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a SNC la chimioradioterapie. În tratamentul acestei tumori, este standard iradierea cranio-spinală la o doză de 34-35 Gy și suplimentar 20 Gy la fosa craniană posterioară până la o doză focală totală de 55 Gy. (vezi capitolul „Radioterapia”). Pentru copiii mici, dozele de RT pot fi reduse (deoarece dozele mari de radiații provoacă efecte adverse pe termen lung), ceea ce, în consecință, crește semnificativ riscul de recidivă. Atunci când se efectuează iradierea cranio-spinală, radiologul trebuie să evite suprapunerea câmpurilor de radiații ale craniului și coloanei vertebrale din cauza riscului de mielite prin radiații. Radioterapia nu este indicată copiilor sub 3 ani din cauza consecințelor puternic negative ale iradierii craniene la această vârstă. Prin urmare, în copilăria timpurie, se efectuează numai polichimioterapia fie în perioada postoperatorie, fie dacă intervenția chirurgicală este imposibilă - ca singură metodă de terapie antitumorală. Rapoarte recente indică utilizarea cu succes a combinațiilor de vincristină, CCNU și steroizi la pacienții mici. Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a SNC la chimioterapie. Protocoalele de tratament adoptate în diferite țări includ diferite combinații de medicamente pentru chimioterapie. Protocolul grupului CCSG (SUA) prevede utilizarea unei combinații de vincristină, lomustine și cis-platină. Protocolul Societății Internaționale de Oncologie Pediatrică (SIOP) utilizează o combinație de vincristină, carboplatină, etoposidă și ciclofosfamidă.

După cum sa arătat în ultimii ani, utilizarea eficientă a chimioterapiei poate reduce expunerea la radiații la copiii cu meduloblastom.

În meduloblastom, factorii de prognostic negativ sunt vârsta copilului sub 5 ani, sexul masculin, îndepărtarea neradicală a tumorii, implicarea în procesul trunchiului, răspândirea extracraniană, histologie de tip non-desmoplazic. Rata de supraviețuire la 5 ani este de 36 - 60% (Evans, 1990)

Ependimom.

Această tumoare, care provine din căptușeala interioară a ventriculilor creierului sau căptușeala canalului central, reprezintă aproximativ 5-10% din tumorile SNC. La copii, 2/3 dintre aceste tumori sunt localizate în fosa craniană posterioară. Mai mult de jumătate dintre pacienți sunt copii sub 5 ani. Aproximativ 10% din toate ependimoamele apar în măduva spinării, dar în aceste cazuri tumora afectează rar copiii sub 12 ani.

La fel ca meduloblastomul, ependimomul poate infiltra trunchiul cerebral și poate însămânța canalul spinal, ceea ce agravează semnificativ prognosticul, dar mai des aceste tumori tind să se diferențieze și sunt mai benigne. Îndepărtarea sa radicală este întotdeauna foarte dificilă, deși aceasta este piatra de temelie în tratamentul acestor pacienți. Abordările terapeutice sunt similare cu cele pentru meduloblastom, deși dacă tumora este localizată supratentorial și tumora este complet îndepărtată și histologia este favorabilă, iradierea coloanei vertebrale poate fi exclusă. Dintre agenții chimioterapeutici utilizați în tratamentul ependimomului, preparatele cu platină sunt cele mai active. Rata de supraviețuire la 5 ani pentru acești pacienți este de 40%. Cel mai bun prognostic este pentru copiii cu localizare spinală a tumorii, în special în cauda equina.

Glioame ale trunchiului cerebral.

Aceste tumori reprezintă 10-20% din toate tumorile SNC la copii. Aceste tumori se infiltrează și comprimă trunchiul cerebral, provocând multiple pareze ale nervilor cranieni, adică. datorita localizarii lor anatomice, aceste tumori se manifesta relativ precoce. Cel mai adesea sunt situate în pod. În funcție de structura histologică, acestea pot aparține atât gradelor scăzute, cât și înalte de malignitate. Tipul de creștere (exofitică sau infiltrativă) afectează semnificativ prognosticul. Prognosticul pentru o tumoră în creștere exofitică cu un grad scăzut de malignitate poate fi de 20%, în timp ce glioamele infiltrative de grad înalt sunt practic incurabile. Aceste tumori sunt diagnosticate prin CT și RMN cu un grad ridicat de certitudine, astfel încât procedura extrem de periculoasă de biopsie a tumorii în această locație poate să nu fie efectuată. Excepție fac tumorile în creștere exofitică, când îndepărtarea lor este posibilă, ceea ce îmbunătățește semnificativ prognosticul la astfel de pacienți.

Tratamentul acestor pacienți include iradierea locală la o doză de 55 Gy, cu o îmbunătățire vizibilă a stării neurologice a acestor pacienți, cu toate acestea, în mai mult de 30% din cazuri, se observă o recidivă a bolii după o medie de 6 luni de la începerea terapiei. În prezent, se desfășoară studii în SUA și Marea Britanie privind eficacitatea iradierii hiperfracționale și utilizarea regimurilor de polichimioterapie agresive din cauza rezultatelor extrem de nesatisfăcătoare ale tratamentului pe termen lung. Încercările de a îmbunătăți situația prin utilizarea chimioterapiei suplimentare nu au condus încă la un succes semnificativ, dar s-au obținut rezultate încurajatoare în Statele Unite cu utilizarea medicamentelor cu platină.

Tumorile pineale.

Tumorile regiunii pineale combină tumori cu histogeneză diferită, dar sunt de obicei descrise împreună datorită localizării lor. Frecvența deteriorării acestei zone este de 0,4 - 2% din toate tumorile sistemului nervos central la copii. În această zonă apar trei grupe principale de tumori: tumorile pineale propriu-zise (pinealoblastomul și pineocitomul) reprezentând 17%, tumorile cu celule germinale diagnosticate în 40-65% din cazuri și tumorile gliale care apar în 15% dintre tumorile de această localizare. Tumorile parenchimatoase pineale sunt mai frecvente la copii în prima decadă de viață, tumorile cu celule germinale sunt mai des diagnosticate la adolescenți, predominant băieți. Astrocitoamele de această localizare au două vârfuri de vârstă: 2-6 ani și o perioadă de la 12 la 18 ani.

Pinealoblastomul este o tumoră embrionară a țesutului epifizar. Aceasta este o tumoare foarte malignă. Caracteristicile sale histologice sunt similare cu PNET și meduloblastom. Comportamentul său biologic este similar cu meduloblastomul, adică. tinde să însămânțeze canalul spinal devreme și să se răspândească dincolo de SNC. Oasele, plămânii și ganglionii limfatici sunt cele mai frecvente locuri de metastază.

Tumorile celulelor germinale apar în creier din cauza migrării patologice a celulelor germinale în timpul dezvoltării embrionare. Din punct de vedere histologic, acest grup eterogen, incluzând germinoamele, tumorile sinusurilor endodermice, cancerul embrionar, coriocarcinoamele, tumorile cu celule germinale mixte și teratocarcinoamele, este practic imposibil de distins de tumorile cu celule germinale de localizare „clasică”. Dacă se suspectează o tumoare cu celule germinale, este necesar să se determine nivelul alfa-fetoproteinei (AFP) și al gonadotropinei beta-corionice umane (HCG) în lichidul cefalorahidian și serul sanguin. Niveluri crescute de AFP și HCG sunt detectate în carcinoamele cu celule embrionare sau tumorile cu celule germinale cu celule mixte. Un conținut crescut de numai HCG este caracteristic coriocarcinoamelor. Deși germinoamele sunt mai des negative în raport cu acești markeri, totuși, o serie de studii subliniază că 1/3 dintre pacienții cu germinoame au un nivel crescut de HCG, deși nivelul acestuia este semnificativ mai scăzut decât la pacienții cu coriocarcinom. La toți pacienții cu tumori negerminogene ale regiunii pineale, acești markeri tumorali nu sunt detectați. Aceste tumori (în special coriocarcinoame și tumori ale sacului vitelin) au aspectul unor formațiuni mari infiltrante care se diseminează precoce de-a lungul canalului rahidian și în 10% din cazuri metastazează în afara sistemului nervos central (până la oase, plămâni, ganglioni limfatici).

Deoarece tipul histologic al tumorii pineale are valoare prognostică, este necesară verificarea diagnosticului, dacă este posibil. Germinoamele și astrocitoamele (de obicei de grad scăzut) au un răspuns mai bun la terapie și un prognostic mai bun. Teratoamele și tumorile pineale adevărate au un rezultat mai puțin favorabil. Pacienții cu tumori cu celule germinale non-germinom, care se caracterizează printr-o progresie rapidă care duce la deces în decurs de un an de la momentul diagnosticului, au cel mai rău prognostic.

Radioterapia este principalul tratament pentru tumorile pineale. Abordarea standard pentru tumorile cu celule germinale și blastoamele pineale este iradierea craniospinală cu creșterea locală a dozei, așa cum este utilizată pentru meduloblastoame. Acest grup de tumori este foarte sensibil la RT.

Dacă verificarea histologică a tumorii în această zonă este imposibilă și markeri negativi ai tumorilor cu celule germinale, radioterapia ex juvantibus este utilizată ca terapie de elecție: iradiere locală în doză de 20 Gy și cu dinamică pozitivă (care va indica natura malignă). a tumorii) - extinderea câmpului de iradiere la iradierea craniospinală. Dacă nu există răspuns la radioterapie, se recomandă doar iradierea locală, urmată de o încercare de intervenție chirurgicală exploratorie.

Absența unei bariere hematoencefalice în regiunea pineală și succesul obținut în tratamentul tumorilor cu celule germinale în afara sistemului nervos central au condus la faptul că utilizarea schemelor clasice de chimioterapie, inclusiv medicamente cu platină, vinblastină, VP-16 și bleomicina, face posibilă obținerea remisiunii complete sau parțiale. Tumorile parenchimatoase pineale sunt sensibile la platină și nitrozuree. Pineacitomul și glioamele din această localizare sunt tratate conform schemelor utilizate pentru tumori similare din alte localizări.

Craniofaringioamele reprezintă 6-9% din toate tumorile SNC la copii, cu o vârstă medie de 8 ani la momentul diagnosticului. Cel mai adesea sunt localizate în regiunea supraselară, implicând adesea hipotalamusul, dar pot apărea și în interiorul șeii turcești.

Acestea sunt tumori cu creștere destul de lentă, de grad histologic scăzut, care conțin adesea chisturi. Rareori, a fost descris comportamentul malign al craniofaringioamelor cu infiltrare a structurilor normale din jur. Examenul evidențiază adesea calcificări în tumoră. În tabloul clinic, la 90% dintre pacienți, împreună cu simptomele tipice de creștere a ICP, domină deficiența neuroendocrină: cel mai adesea există o lipsă de hormon de creștere și hormon antidiuretic. La 50-90% dintre pacienți există o încălcare a câmpurilor vizuale.

Prognosticul la astfel de pacienți depinde în mare măsură de completitatea rezecției tumorii. Dacă îndepărtarea radicală nu este posibilă, metoda de alegere poate fi aspirarea conținutului chisturilor, dar trebuie avut în vedere faptul că pacienții cu o tumoare neeliminată radical în 75% din cazuri au o recidivă a bolii în timpul primii 2-5 ani. Radioterapia poate reduce rata de recurență la pacienții cu rezecție incompletă a tumorii sau după drenajul chistului. De obicei se folosește iradierea locală la o doză de 50-55 Gy, care, conform oamenilor de știință japonezi, poate oferi o rată de vindecare de până la 80%. Rolul chimioterapiei la pacienții cu craniofaringioame este neclar din cauza foarte puține date publicate.

Meningioamele.

Aceste tumori sunt rare la copiii mici, mai des afectează băieții adolescenți. De obicei sunt localizate supratentorial, afectând emisferele cerebrale și ventriculii laterali. La pacienţii cu boala Recklinghausen pot apărea meningioame multiple. Datorită locației lor, aceste tumori sunt de obicei rezecabile și nu necesită tratament suplimentar.

Tumorile plexului coroid reprezintă 2-3% din toate tumorile cerebrale la copii. La copiii cu vârsta sub 1 an, aceste tumori apar în 10-20% din cazuri. Până la 85% dintre aceste tumori sunt localizate în ventriculii laterali, de la 10 la 50% - în ventriculul al patrulea și doar 5 - 10% - în ventriculul trei. Cel mai adesea, aceste tumori apar ca papiloame intraventriculare funcționale care secretă lichidul cefalorahidian. Aceste tumori cresc destul de încet și, datorită localizării lor intraventriculare, ajung adesea la o dimensiune mare (cu o greutate de până la 70 de grame) în momentul în care sunt detectate. În 5% din cazuri, tumorile pot fi bilaterale.

Carcinomul plexului coroid este o tumoare mai agresivă, reprezentând 10-20% din toate tumorile plexului coroid. Această tumoră se caracterizează prin trăsături caracteristice tumorilor anaplazice și are tendința de a difuza răspândirea agresivă extracraniană. Deși papiloamele plexului coroid se pot extinde dincolo de craniu, depozitele lor sunt benigne și de obicei asimptomatice.

Principalul tratament pentru aceste tumori este intervenția chirurgicală. Îndepărtarea completă a tumorii este posibilă la 75-100% dintre pacienții cu papiloame, ceea ce asigură vindecarea acestora. Pacienților cu papiloame plexului vascular nu li se prezintă alte metode de tratament. În cazul recidivei tumorii, este posibilă intervenția chirurgicală repetată.

Pacienții cu carcinom de plex coroid după îndepărtarea chirurgicală a tumorii ar trebui să primească RT, deși principalul factor de prognostic la astfel de pacienți este completitatea rezecției tumorii.

În serii mici de pacienți, s-a demonstrat că efectul pozitiv al utilizării chimioterapiei preoperatorii, constând în ifosfamidă, carboplatină și VP-16, reduce dimensiunea vascularizației tumorii.

TUMORILE MĂDULUI SPINALE

Aceste tumori sunt mult mai puțin frecvente decât tumorile cerebrale. Manifestările clinice ale bolii depind de nivelul leziunii și de rata de creștere a tumorii. Tulburările de mișcare, șchiopătarea, alte anomalii de mers și durerile de spate sunt simptome caracteristice acestor tumori. Localizarea tumorii în segmentele sacrale determină disfuncția vezicii urinare și a intestinelor.

Limfoamele și neuroblastoamele, uneori apărute în canalul rahidian, sunt tratate conform unor programe adecvate. Aproximativ 80-90% dintre tumorile primare ale măduvei spinării sunt glioame. Mai puțin frecvente sunt ependimoamele și PNET. Aproximativ jumătate dintre glioame sunt de grad scăzut și cel mai bun tratament pentru acestea nu este în prezent cunoscut. Sunt studiate două abordări: rezecție largă sau tactici chirurgicale mai puțin agresive urmate de iradiere locală. Iradierea locală este indicată copiilor cu progresie tumorală rapidă și agravare a simptomelor neurologice. Glioamele anaplazice ale măduvei spinării au un prognostic mai rău datorită diseminării rapide prin canalul rahidian deja la debutul bolii. În tratamentul acestor pacienți se utilizează iradierea craniospinală și polichimioterapia adjuvantă (vincristină, lomustină, preparate cu platină).

Prognosticul la copiii cu tumori ale sistemului nervos central este determinat în primul rând de gradul de îndepărtare radicală a tumorii, structura ei histologică și adecvarea tratamentului postoperator (volumul și doza de radioterapie, chimioterapie). Recent, regimurile CT cu mega-doză urmate de transplantul autolog de celule stem periferice au fost introduse în programul de tratament pentru tumorile cerebrale de grad înalt, cum ar fi meduloblastomul și PNET, glioamele de grad înalt și pineoblastomul.

Monitorizarea atentă a pacienților cu tumori ale sistemului nervos central ar trebui să includă, pe lângă examinările neurologice regulate, o serie de examinări instrumentale. Frecvența examinărilor necesare (CT, RMN, examinarea lichidului cefalorahidian etc.) depinde de tipul tumorii și de gradul de răspândire inițială. Detectarea precoce a recurenței bolii prin CT sau RMN (înainte de apariția simptomelor clinice) permite reluarea în timp util a terapiei specifice. Din păcate, mulți copii vindecați de tumori cerebrale au ulterior probleme intelectuale, endocrine și neurologice, atât ca urmare a tumorii în sine, cât și a efectelor terapeutice care au fost folosite la copil. Prin urmare, pe lângă medicul oncolog, acești copii ar trebui să fie observați de un endocrinolog, un neuropatolog și un psiholog sau psihiatru.

Tumori ale sistemului nervos central- diverse neoplasme ale măduvei spinării și creierului, membranele acestora, căile lichidului cefalorahidian, vasele de sânge. Simptomele unei tumori SNC sunt foarte variabile și sunt împărțite în manifestări focale (deficit neurologic), cerebrale, adiacente și la distanță. În diagnosticare, pe lângă examenul neurologic, se folosesc metode cu raze X, electrofiziologice, cu ultrasunete și puncția lichidului cefalorahidian. Cu toate acestea, verificarea mai precisă a diagnosticului se realizează conform RMN sau CT, analiză histologică a tumorii. În ceea ce privește tumorile sistemului nervos central, tratamentul chirurgical este cel mai eficient. Este posibil să se utilizeze chimioterapia și radioterapia ca tratament suplimentar sau paliativ.

Informații generale

Conform diverselor date, tumorile SNC apar cu o frecvență de 2-6 cazuri la 100 de mii de oameni. Dintre acestea, aproximativ 88% sunt tumori cerebrale și doar 12% sunt tumori ale coloanei vertebrale. Tinerii sunt cei mai susceptibili la morbiditate. În structura oncologiei pediatrice, tumorile SNC ocupă 20%, iar 95% dintre acestea sunt tumori cerebrale. În ultimii ani, a existat o tendință de creștere a incidenței în rândul persoanelor în vârstă.

Neoplasmele sistemului nervos central nu se încadrează în interpretarea general acceptată a conceptului de tumori benigne. Spațiul limitat al canalului rahidian și cavitatea craniului provoacă efectul compresiv al tumorilor de această localizare, indiferent de gradul lor de malignitate, asupra măduvei spinării și creierului. Astfel, pe măsură ce cresc, chiar și tumorile benigne duc la dezvoltarea unui deficit neurologic sever și la moartea pacientului.

Cauze

Până în prezent, factorii care inițiază transformarea celulelor tumorale rămân subiect de studiu. Este cunoscut efectul oncogen al radiațiilor radioactive, al unor agenți infecțioși (virusul herpes, HPV, anumite tipuri de adenovirusuri) și al compușilor chimici. Se studiază influența aspectelor disontogenetice ale apariției tumorilor. Prezența sindroamelor ereditare ale leziunilor tumorale ale sistemului nervos central mărturisește determinantul genetic. De exemplu, neurofibromatoza Recklinghausen, scleroza tuberoasă, boala Hippel-Lindau, sindromul Gorlin-Goltz, sindromul Turcot.

Factorii care provoacă sau accelerează creșterea tumorii sunt considerați a fi leziuni traumatice ale creierului, leziuni ale măduvei spinării, infecții virale, riscuri profesionale și modificări hormonale. O serie de studii au confirmat că undele electromagnetice obișnuite, inclusiv cele provenite de la computere și telefoane mobile, nu se numără printre declanșatorii de mai sus. S-a observat o incidență crescută a tumorilor SNC la copiii cu imunodeficiență congenitală, sindromul Louis-Bar.

Clasificarea tumorilor SNC

În conformitate cu histiogeneza în neurologie și neurooncologie, se disting 7 grupe de tumori.

1. Tumori neuroectodermice: Glioame (astrocitoame benigne și deduse, oligodendroglioame, ependime, glioblastoame), medical-medicale, pinealom și pineoblastoame, papalom corioid, neurinoame, tumori ganglionoclet (gangliocitoame, ganglionevrii, ganglionome, ganglionome, ganglionom Last)
2. Tumorile mezenchimale ale SNC Cuvinte cheie: meningiom, sarcom meningian, sarcom intracerebral, hemangioblastom, neurofibrom, angiom, lipom
3. Tumori de la rudimentele glandei pituitare- craniofaringioame
4. Neoplasme ectodermice heterotopice(colesteatoame, chisturi dermoide)
5. Teratoamele SNC(foarte rar)
6. Tumorile metastatice ale SNC.

Poate metastaza la SNC

• tumori maligne ale glandelor suprarenale etc.

Conform clasificării OMS, există 4 grade de malignitate a tumorii SNC. Gradul I corespunde tumorilor benigne. Gradele I-II aparțin clasei joase de malignitate (grad scăzut), gradele III-IV - până la înaltă (grad înalt).

Simptomele unei tumori SNC

În general, este acceptată împărțirea simptomelor procesului tumoral al sistemului nervos central în simptome cerebrale, focale, la distanță și simptome din vecinătate.

Manifestările cerebrale sunt caracteristice tumorilor cerebrale și craniospinale. Sunt cauzate de afectarea circulației lichide și hidrocefalie, edem al țesutului cerebral, tulburări vasculare rezultate din compresia arterelor și venelor și o tulburare a conexiunilor cortico-subcorticale. Principalul simptom cerebral este cefagia (durerea de cap). Are un caracter exploziv, inițial periodic, apoi permanent. Adesea însoțită de greață. La vârful cefalalgiei, apar adesea vărsături. Tulburarea activității nervoase superioare se manifestă prin distragere, letargie, uitare. Iritarea meningelor poate duce la simptome tipice inflamației lor - meningita. Pot exista convulsii epileptice.

Simptomele focale sunt asociate cu deteriorarea țesutului cerebral la locul neoplasmului. Potrivit acestora, se poate aprecia localizarea tumorii SNC. Simptomele focale sunt așa-numitul „deficit neurologic”, adică scăderea sau absența unei anumite funcții motorii sau senzoriale într-o zonă separată a corpului. Acestea includ pareze și paralizii, tulburări pelvine, hipoestezie, tulburări de tonus muscular, tulburări ale staticii și dinamicii actului motor, semne de disfuncție a nervilor cranieni, disartrie, deficiențe de vedere și auz care nu sunt asociate cu patologia analizorului periferic.

Simptomele din vecinătate apar atunci când tumora comprimă țesuturile din apropiere. Un exemplu este sindromul radicular, care apare cu tumori meningeale sau intramedulare ale măduvei spinării.

Simptomele pe termen lung apar din cauza deplasării structurilor cerebrale și a compresiei zonelor creierului îndepărtate de locul tumorii.

Informații mai detaliate despre simptomele tumorilor SNC de diferite locații pot fi găsite în articolele:

Cursul tumorilor SNC

Debutul manifestărilor clinice ale neoplasmelor SNC și dezvoltarea simptomelor în timp pot varia semnificativ. Cu toate acestea, există mai multe tipuri principale ale cursului lor. Deci, cu un debut treptat și dezvoltarea simptomelor focale, se vorbește despre un curs tumoral, cu manifestarea unei tumori dintr-un atac epileptic, se vorbește despre un curs epileptiform. Debutul acut al tipului de accident vascular cerebral sau spinal, se referă la tipul vascular al cursului tumorii, apare cu hemoragie în țesutul neoplasm. Cursul inflamator se caracterizează printr-o desfășurare treptată a simptomelor precum mielopatia inflamatorie sau meningoencefalita. În unele cazuri, se observă hipertensiune intracraniană izolată.

În timpul tumorilor sistemului nervos central, se disting mai multe faze:

1. Faza de compensareînsoțită doar de astenie și tulburări emoționale (iritabilitate, labilitate). Simptomele focale și cerebrale nu sunt practic determinate.
2. Faza de subcompensare caracterizat prin manifestări cerebrale, în principal sub formă de dureri de cap moderate, simptome de iritație - convulsii epileptice, hiperpatie, parestezii, fenomene halucinatorii. Capacitatea de lucru este parțial deteriorată. Deficitul neurologic este ușor și este adesea definit ca o anumită asimetrie în forța musculară, reflexe și senzație în comparație cu partea controlaterală. Cu oftalmoscopie, semnele inițiale ale discurilor optice congestive pot fi detectate. Diagnosticul unei tumori SNC în această fază este considerat în timp util.
3. Faza de decompensare moderată caracterizată printr-o stare moderat severă a pacientului cu o dizabilitate pronunțată și o scădere a adaptării gospodărești. Există o creștere a simptomelor, prevalența deficitului neurologic peste simptomele iritației.
4. În faza de decompensare brută pacienții nu părăsesc patul. Există un deficit neurologic profund, tulburări de conștiență, activitate cardiacă și respiratorie, simptome la distanță. Diagnosticul în această fază este tardiv. Faza terminală este o perturbare ireversibilă a sistemelor de bază ale corpului. Se observă tulburări de conștiență până la comă. Sunt posibile edemul cerebral, sindromul de dislocare, hemoragia în tumoră. Moartea poate apărea după câteva ore sau zile.

Diagnosticul unei tumori a sistemului nervos central

O examinare atentă de către un neurolog și o anamneză pot sugera prezența unei formațiuni volumetrice a sistemului nervos central. Dacă se suspectează o patologie cerebrală, pacientul este îndrumat către un oftalmolog, unde este supus unei examinări cuprinzătoare a funcției vizuale: oftalmoscopie, perimetrie, determinarea acuității vizuale. A efectuat studii clinice generale de laborator, cu presupunerea adenomului hipofizar - determinarea nivelului de hormoni hipofizari. Dovezi indirecte ale prezenței unei tumori a creierului sau a măduvei spinării pot fi obținute ca urmare a EEG, Echo-EG și, respectiv, raze X ale coloanei vertebrale. Puncția lombară permite evaluarea stării licorodinamicii. În studiul lichidului cefalorahidian, hiperalbuminoza pronunțată mărturisește în favoarea tumorii, celulele tumorale nu sunt întotdeauna detectate.

Tumorile cerebrale reprezintă 10% din toate neoplasmele și 4,2% din toate bolile sistemului nervos. Tumorile măduvei spinării sunt de 6 ori mai puțin frecvente decât tumorile cerebrale.

Etiologie. Printre cauzele dezvoltării tumorilor cerebrale poate fi numită disembriogeneză. Joacă un rol în dezvoltarea tumorilor vasculare, malformațiilor, ganglioneuroamelor. Factorul genetic este important în dezvoltarea tumorilor vasculare și a neurofibromelor. Etiologia gliomelor rămâne prost înțeleasă. Dezvoltarea neuromului nervului vestibular-auditiv este asociată cu o leziune virală.

Clasificarea tumorilor cerebrale

1. Biologic: benign și malign.

2. Patogenetice: tumori primare, secundare (metastatice) de la plamani, stomac, uter, san.

3. În raport cu creierul: intracerebral (nodular sau infiltrativ) și extracerebral cu creștere expansivă.

4. Clasificare neurochirurgicală de lucru: supratentorial, subtentorial, tuberopituitar.

5. Clasificare patologică:

1. Tumori neuroepiteliale (astrocitoame, oligodendroglioame, tumori ale ependimului și plexului coroid, tumori ale glandei pineale, tumori ale neuronilor, meduloblastoame).

2. Tumori din tecile nervilor (neurom acustic).

3. Tumori ale meningelor și țesuturilor înrudite (meningioame, sarcoame meningeale, tumori xantomatoase, melanoame primare).

4. Tumori ale vaselor de sânge (hemangioblastom capilar)

5. Tumori cu celule germinale (germinoame, cancer embrionar, corioncarcinom, teratom).

6. Tumori disontogenetice (craniofaringiom, chist de buzunar Rathke, chist epidermoid).

7. Malformații vasculare (malformații arteriovenoase, angiom cavernos).

8. Tumori ale hipofizei anterioare (acidofile, bazofile, cromofobe, mixte).

9. Adenocarcinoame.

10. Metastatic (6% din toate tumorile cerebrale).

gliom este o tumoră specifică a sistemului nervos, constând din substanța creierului. Gliomul apare la adulți și la vârstnici. Gradul de malignitate al gliomelor depinde de tipul celulelor gliomului. Cu cât celulele tumorale sunt mai puțin diferențiate, cu atât se observă evoluția mai malignă. Dintre glioame, se disting glioblastoamele, astrocitoamele și meduloblastoamele.

glioblastom are o creștere infiltrantă. Aceasta este o tumoare malignă. Glioblastoamele variază în mărime de la o nucă la un măr mare. Cel mai adesea, glioblastoamele sunt solitare, mult mai rar - multiple. Uneori se formează cavități în ganglionii gliomatoși, alteori se depun săruri de calciu. Uneori apare o hemoragie în interiorul gliomului, apoi simptomele seamănă cu un accident vascular cerebral. Speranța medie de viață după apariția primelor semne ale bolii este de aproximativ 12 luni. Odată cu îndepărtarea radicală, apar adesea recidive tumorale.

Astrocitom. Au o creștere bună. Creșterea continuă încet și pentru o lungă perioadă de timp. În interiorul tumorii se formează chisturi mari. Speranța medie de viață este de aproximativ 6 ani. Când tumora este îndepărtată, prognosticul este favorabil.

Meduloblastom. O tumoare constând din celule nediferențiate care nu au semne de neuroni sau elemente gliale. Aceste tumori sunt cele mai maligne. Se găsesc aproape exclusiv în cerebel la copii (mai des băieți) la vârsta de aproximativ 10 ani.

Alte glioame includ oligodendrogliom. Este o tumoare rară, cu creștere lentă. Are o creștere relativ benignă. Găsit în emisferele cerebrale. Poate fi supus calcificării. ependimom se dezvoltă din ependimul ventriculilor. Este situat în cavitatea ventriculului IV sau mai rar în ventriculul lateral. Are o creștere bună.

Meningioamele alcătuiesc 12-13% din toate tumorile cerebrale și ocupă locul al doilea ca frecvență după glioame. Se dezvoltă din celulele membranei arahnoide. Au o creștere bună. Ele sunt situate în afara țesutului cerebral de-a lungul sinusurilor venoase. Ele provoacă modificări în oasele subiacente ale craniului: formarea uzurilor, apare endostoza, venele diploetice se extind. Meningioamele sunt mai frecvente la femeile cu vârsta cuprinsă între 30-55 de ani. Meningioamele sunt împărțite în convexitale și bazale. În unele cazuri, meningioamele se calcifiază și se transformă în psamoame.

Tumori ale regiunii pituitare reprezintă 7-18% din toate tumorile cerebrale. Cele mai frecvente sunt craniofaringioamele și adenoamele hipofizare.

Craniofaringiom se dezvoltă din resturile embrionare ale arcadelor branhiale. Creșterea tumorii este expansivă. Este situat în regiunea șeii turcești. Formează cavități chistice. Apare în primele două decenii de viață.

adenoame hipofizare se dezvoltă din glanda pituitară, adică față. Se dezvoltă în cavitatea șeii turcești. Sunt bazofile, eozinofile și cromofobe în funcție de tipul de celulă. În cazul creșterii maligne, tumora se numește adenocarcinom. În creștere, tumora distruge spatele șeii turcești, diafragma și crește în cavitatea craniană. Poate pune presiune asupra chiasmei, hipotalamusului și provoacă simptome asociate.

Formațiuni metastatice reprezintă 6% din toate tumorile cerebrale. Surse de metastază - cancer pulmonar bronhogen, cancer de sân, stomac, rinichi, glanda tiroidă. Modalitățile de metastazare sunt hematogen, limfogen și lichid cefalorahidian. Cel mai adesea, metastazele sunt solitare, rareori multiple. Ele sunt localizate în parenchimul creierului, mai rar în oasele craniului.

Clinica de tumori cerebrale

Clinica de tumori cerebrale este formată din trei grupuri de simptome. Acestea sunt simptome cerebrale, simptome focale și simptome la distanță.

Simptome cerebrale datorită presiunii intracraniene crescute. Complexul de simptome cerebrale formează așa-numitul sindrom de hipertensiune arterială. Sindromul hipertensiv include cefalee, vărsături, mameloane congestive ale discurilor optice, modificări ale vederii, tulburări psihice, convulsii epileptice, amețeli, modificări ale pulsului și ale respirației, modificări ale lichidului cefalorahidian.

Durere de cap - unul dintre cele mai frecvente simptome ale unei tumori pe creier. Apare ca urmare a presiunii intracraniene crescute, a circulației sanguine și lichide afectate. La început, durerile de cap sunt de obicei locale, cauzate de iritația durei mater, a vaselor intracerebrale și meningeale, precum și de modificări ale oaselor craniului. Durerile locale sunt de natură plictisitoare, pulsatorie, smucitoare, paroxistice. Identificarea acestora este de o oarecare importanță pentru diagnosticul topic. În timpul percuției și palpării craniului și feței, se observă durere, mai ales în cazurile de localizare superficială a tumorii. Durerile de cap apar adesea noaptea și dimineața devreme. Pacientul se trezește cu o durere de cap care durează de la câteva minute până la câteva ore și reapare a doua zi. Treptat, durerea de cap devine prelungită, difuză, se răspândește pe tot capul și poate deveni permanentă. Poate fi agravată de efort fizic, emoție, tuse, strănut, vărsături, înclinarea capului înainte și defecare, în funcție de postura și poziția corpului.

Vărsături apare cu o creștere a presiunii intracraniene. Cu tumori ale ventriculului IV, medular oblongata, vermis cerebelos, vărsăturile sunt un simptom precoce și focal. Se caracterizează prin apariția sa la înălțimea unui atac de cefalee, ușurința de apariție, mai des dimineața, cu o schimbare a poziției capului, nu există nicio legătură cu aportul alimentar.

Discuri optice congestive apar din cauza presiunii intracraniene crescute și a efectului toxic al tumorii. Frecvența apariției lor depinde de localizarea tumorii. Ele sunt aproape întotdeauna observate în tumorile cerebelului, ventriculului IV și lobului temporal. Poate fi absent în tumorile formațiunilor subcorticale, apar târziu în tumorile părții anterioare a creierului. Încețoșarea tranzitorie a vederii și scăderea progresivă a acuității acesteia indică stagnarea și posibila atrofie incipientă a discurilor optice. Pe lângă atrofia secundară a nervilor optici, atrofia primară poate fi observată și atunci când tumora exercită presiune directă asupra nervilor optici, chiasmei sau segmentelor inițiale ale căilor optice în cazurile de localizare a acesteia în sella turcică sau la bază. a creierului.

Simptomele cerebrale generale ale tumorii includ, de asemenea, convulsii epileptice, modificări mentale, amețeli, încetinirea pulsului.

Crize de epilepsie poate fi cauzată de hipertensiunea intracraniană și de efectul direct al tumorii asupra țesutului cerebral. Convulsiile pot apărea în toate etapele bolii (până la 30%), servesc adesea ca primele manifestări clinice ale tumorii și preced alte simptome pentru o lungă perioadă de timp. Convulsiile sunt mai frecvente în cazul tumorilor emisferelor cerebrale situate în cortex și în apropierea acestuia. Mai rar, convulsii apar cu tumori profunde ale emisferelor cerebrale, trunchiului cerebral și fosei craniene posterioare. Crizele se observă mai des la debutul bolii, cu o creștere lentă a unei tumori maligne decât cu dezvoltarea ei mai rapidă.

Probleme mentale apar mai des la varsta mijlocie si inaintata, mai ales cand tumora este localizata in lobii anteriori ai creierului si corpul calos. Pacienții sunt deprimați, letargici, adormiți, căscă adesea, obosesc rapid, dezorientați în timp și spațiu. Posibilă afectare a memoriei, retard mental, dificultăți de concentrare, iritabilitate, modificări ale dispoziției, agitație sau depresie. Pacientul poate fi uluit, parcă separat de lumea exterioară – „încărcat”, deși poate răspunde corect la întrebări. Pe măsură ce presiunea intracraniană crește, activitatea mentală se oprește.

Ameţeală apare adesea (50%) din cauza congestiei în labirint și a iritației centrilor tulpinilor vestibulari și a lobilor temporali ai emisferelor cerebrale. Vertijul sistemic cu rotația obiectelor din jur sau deplasarea proprie a corpului este relativ rar, chiar și cu neurom acustic și tumori ale lobului temporal al creierului. Amețelile care apar atunci când poziția pacientului se modifică poate fi o manifestare a ependimomului sau a metastazelor în regiunea ventriculului IV.

Puls cu tumori cerebrale, este adesea labil, uneori se determină bradicardie. Tensiunea arterială poate crește cu o tumoare cu creștere rapidă. La un pacient cu o tumoră cu creștere lentă, în special de localizare subtentorială, aceasta este adesea redusă.

Frecvență și caracter respiraţie sunt de asemenea schimbătoare. Respirația poate fi rapidă sau lentă, uneori cu trecere la un tip patologic (Cheyne-Stokes etc.) în stadiul târziu al bolii.

Fluid cerebrospinal curge sub presiune mare, transparent, adesea incolor, uneori xantocrom. Conține o cantitate crescută de proteine ​​cu o compoziție celulară normală.

Cea mai mare severitate a sindromului de hipertensiune arterială se observă în tumorile subtentoriale, localizare extracerebrală cu creștere expansivă.

Simptome focale asociat cu impactul direct al tumorii asupra zonei adiacente a creierului. Acestea depind de localizarea tumorii, de dimensiunea acesteia și de stadiul de dezvoltare.

Tumori ale girusului central anterior.În stadiile inițiale ale bolii, se observă convulsii de tip Jackson. Convulsiile încep într-o anumită parte a corpului, apoi se răspândesc în funcție de proiecția locală a părților corpului către girusul central anterior. Convulsiile pot fi generalizate. În procesul de creștere, pareza centrală a extremității corespunzătoare începe să se alăture fenomenelor convulsive. Odată cu localizarea focarului în lobul paracentral, se dezvoltă parapareza spastică inferioară.

Tumori ale girusului central posterior. Sindromul de iritabilitate afectează epilepsia jacksoniană senzorială. Există o senzație de târăre în anumite zone ale trunchiului sau ale membrelor. Parestezia se poate extinde pe întreaga jumătate a trunchiului sau pe întregul corp. Apoi simptomele prolapsului se pot alătura. Există hipoestezie sau anestezie în zonele corespunzătoare leziunii corticale.

Tumorile lobului frontal. Mult timp pot fi asimptomatici. Următoarele simptome sunt cele mai caracteristice unei tumori a lobului frontal. Probleme mentale. Ele se exprimă prin scăderea inițiativei, pasivitatea, spontaneitatea, indiferența, letargia, scăderea activității și a atenției. Pacienții își subestimează starea. Uneori există tendința de a face glume plat (moriya) sau euforie. Pacienții devin dezordonați, urinează în locuri nepotrivite. Crizele epileptice pot începe cu întoarcerea capului și a ochilor în lateral. Ataxia frontală iese la iveală pe partea opusă centrului. Pacientul se clătina dintr-o parte în alta. Poate exista o pierdere a capacității de a merge (abasia) sau de a sta (astasia). Tulburările olfactive sunt de obicei unilaterale. Pareza centrală a nervului facial apare din cauza presiunii tumorii asupra girusului central anterior. Acest lucru se observă cel mai adesea cu tumori localizate în spatele lobului frontal. Cu afectarea lobului frontal, poate apărea fenomenul de apucare obsesivă a obiectelor (simptomul lui Yanishevsky). Când tumora este localizată în regiunea posterioară a emisferei dominante, apare afazia motorie. În fundus, modificările pot fi fie absente, fie pot exista mameloane congestive bilaterale ale nervilor optici sau un mamelon congestiv pe o parte și atrofic pe cealaltă (sindromul Ferster-Kennedy).

Tumori ale lobului parietal. Cele mai frecvente sunt hemipareza și hemihipestezia. Printre tulburările senzoriale are de suferit simțul de localizare. Apare astereognoza. Cu implicarea girului unghiular stâng se observă alexia, iar odată cu înfrângerea girului supramarginal se observă apraxia bilaterală. Odată cu suferința de circumvoluție unghiulară, agnozia vizuală, agrafia și acalculia se dezvoltă în punctul de tranziție către lobul occipital al creierului. Odată cu înfrângerea părților inferioare ale lobului parietal, are loc o încălcare a orientării dreapta-stânga, depersonalizare și derealizare. Obiectele încep să pară mari sau invers reduse, pacienții își ignoră propriul membru. Când lobul parietal drept are de suferit, pot apărea anosognozie (negarea bolii) sau autotopagnozie (încălcarea schemei corporale).

Tumorile lobului temporal. Cea mai frecventă afazie este senzorială, amnestică, alexia și poate apărea agrafie. Crizele epileptice sunt însoțite de halucinații auditive, olfactive, gustative. Sunt posibile tulburări de vedere sub formă de hemianopie cadrantă. Uneori apar atacuri de amețeli sistemice. Tumorile mari ale lobului temporal pot face ca medulara lobului temporal să se umfle în crestătura cerebelului. Aceasta se manifestă prin tulburări oculomotorii, hemipareză sau fenomene parkinsoniene. Cel mai adesea, atunci când lobul temporal este afectat, apar tulburări de memorie. Pacientul uită numele rudelor, ale celor dragi, numele obiectelor. Simptomele cerebrale în tumorile lobilor temporali sunt semnificativ pronunțate.

Tumorile lobului occipital. Rareori văzut. Cele mai frecvente sunt tulburările de vedere. Se dezvoltă agnozia optică.

Tumori ale trunchiului cerebral. Cauza paralizie alternanta.

Tumori ale unghiului cerebelopontin. De regulă, acestea sunt neuroame acustice. Primul semn poate fi zgomotul în ureche, apoi există o scădere a auzului până la surditatea completă (stadiul otiatric). Apoi semnele de deteriorare a altor nervi cranieni se alătură. Acestea sunt perechile V și VII. Există nevralgie de trigemen și pareză periferică a nervului facial (stadiul neurologic). În a treia etapă are loc o blocare a fosei craniene posterioare cu fenomene hipertensive pronunțate.

Tumori ale glandei pituitare. Cauza hemianopsie bitemporala datorita compresiei chiasmei. Există o atrofie primară a nervilor optici. Se dezvoltă simptome endocrine, distrofie adipo-genitală, polidipsie. Pe radiografii, șaua turcească este mărită în dimensiuni.

„Simptome la distanță” acesta este al treilea grup de simptome care pot apărea cu tumorile cerebrale. Ele trebuie luate în considerare, deoarece pot duce la o eroare în determinarea localizării tumorii. Cel mai adesea, acest lucru se datorează leziunii unilaterale sau bilaterale a nervilor cranieni, în special a abducensului, mai rar a nervului oculomotor, precum și simptomelor piramidale și cerebeloase sub formă de ataxie și nistagmus.

Diagnosticare. Se efectuează pe baza tabloului clinic al bolii. Metodele suplimentare includ diagnosticul licorologic. Valoarea sa este acum în scădere. Diagnosticul principal este efectuat folosind CT și RMN.

Tratament

Se efectuează terapia de deshidratare cu glucocorticosteroizi. Prin reducerea umflăturii substanței de bază a creierului, se poate observa o regresie a simptomelor. Osmodiureticele (manitol) pot fi utilizate ca diuretice.

Tratamentul chirurgical este cel mai eficient pentru tumorile extracerebrale (meningioame, neurinoame). În cazul gliomelor, efectul tratamentului chirurgical este mai mic și un defect neurologic rămâne după intervenție chirurgicală.

Tipuri de intervenții chirurgicale:

 Craniotomia se efectuează pe tumori superficiale și profunde.

 Intervenția stereotactică se efectuează dacă tumora este localizată profund și dă manifestări clinice minime.

 Tumora poate fi îndepărtată radical și o parte din ea poate fi rezecata.

Alte tratamente includ radioterapia și chimioterapia.

În fiecare caz, se efectuează o abordare individuală.

Clasificarea histologică

Baza pentru majoritatea clasificărilor existente ale tumorilor sistemului nervos central a fost clasificarea lui Baily și Cushing (1926) construită pe principiul histogenetic; în URSS, cea mai frecventă a fost modificarea lui L. I. Smirnov (1951) și B. S. Khominsky (1962). S-a presupus că compoziția celulară a tumorilor neuroectodermale (de fapt, tumorile cerebrale) reflectă una sau alta etapă în dezvoltarea diferitelor celule ale țesutului nervos matur; numele tumorii este stabilit de elementul embrionar care seamănă cel mai mult cu cea mai mare parte a celulelor tumorale; gradul de malignitate este determinat de severitatea anaplaziei celulare, natura creșterii (invazivă, neinvazivă) și alte caracteristici biologice ale tumorii.

Incoerența terminologică existentă între diferitele clasificări a devenit unul dintre principalele motive motivante pentru dezvoltarea în 1976 a clasificării histologice internaționale (OMS) a tumorilor sistemului nervos central.

Cu toate acestea, în 1993, OMS a adoptat o nouă clasificare histologică a tumorilor SNC. Schimbările s-au bazat pe rezultatele multor ani de cercetări ale morfologilor în domeniul studiului aprofundat al histogenezei tumorale, citoarhitectonicii și biochimiei celulelor tumorale, factorii și cineticii creșterii acestora. Pentru rezolvarea acestor probleme au fost folosite diverse metode moderne, printre care studiile imunohistochimice și imunocitochimice ultrastructurale au ocupat un loc deosebit de important.

Unele dintre tumori și-au găsit mai exact locul în clasificare, construite, ca și cele precedente, pe principiul histogenetic; au fost eliminate o serie de inexactități terminologice. Exclus din clasificarea tumorilor sistemului nervos central secțiunea cu o listă de malformații vasculare.

S-a acordat multă atenție studiului factorilor de creștere „agresivă” a unor tumori și tendinței lor de recidivă după tratamentul chirurgical.

Drept urmare, autorii noii clasificări au considerat oportun să renunțe la principiul propus în clasificarea OMS (1976) pentru determinarea gradului de malignitate a unei tumori în funcție de durata de viață a pacienților după o operație „radicală”. Se propune evaluarea în detaliu a unor semne precum atipia nucleară, polimorfismul celular, activitatea mitotică, proliferarea endotelială sau vasculară și prezența necrozei - direct proporțional cu numărul de semne prezente, iar gradul de malignitate al fiecărei tumori specifice este determinat. .

CLASIFICAREA HISTOLOGICĂ INTERNAȚIONALĂ (OMS) A TUMORILOR SISTEMULUI NERVOS CENTRAL (1993)

Tumori ale țesutului neuroepitelial

A. Tumorile astrocitelor

1. Astrocitom: fibrilar, protoplasmatic, mixt

2. Astrocitom anaplazic (malign).

3. Glioblastom: glioblastom cu celule gigantice, gliosarcom

4. Astrocitom piloid

5. Xantoastrocitom pleomorf

6. Astrocitom cu celule gigantice subependimale (de obicei asociat cu scleroza tuberoasă)

B. Tumori oligodendrogliale

1. Oligodendrogliom

2. Oligodendrogliom anaplazic (malign).

B. Tumori ependimale

1. Ependimom: celula densa, papilara, epiteliala, celula limpede, mixta

2. Ependimom anaplazic (malign).

3. Ependimom mixopapilar

4. Subependimom

D. Glioame mixte

1. Oligoastrocitom mixt

2. Oligoastrocitom anaplazic (malign).

3. Alte tumori

D. Tumori, plex coroid

1. Papilomul plexului coroid

2. Carcinom al plexului coroid

E. Tumori neuroepiteliale de origine incertă

1 Astroblastom

2. Spongioblastom polar

3. Gliomatoza creierului

G. Tumori neuronale și mixte neurono-gliale

1. Gangliocitom

2. Gangliocitom displazic al cerebelului

3. Gangliogliom infantil desmoplastic

4. Tumora neuroepitelială dezembrioplastică

5. Gangliogliom

6. Gangliogliom anaplazic (malign).

7. Neurocitom central

8. Neuroblastom olfactiv - estesioneuroblastom (opțiune: neuroepiteliom olfactiv)

3. Tumori pineale

1. Pineocitom

2. Pineoblastom

3. Pineocitom mixt-pineoblastom

I. Tumori embrionare

1. Meduloepiteliom

2. Neuroblastom (opțiune: ganglioneuroblastom)

3. Ependimoblastom

4. Retinoblastom

5. Tumori neuroectodermale primitive (PNET) cu polimorfism de diferențiere celulară: neuronale, astrocitare, ependimale etc.

a) meduloblastom (opțiuni: medulomioblastom, meduloblastom melanocelular) b) PNET cerebrale sau spinale

II. Tumori ale nervilor cranieni și spinali

1. Schwannoma (neurilemom, neurinom): celula densa, plexiform, melanotic

2. Neurofibrom: nodular, plexiform

3. Tumora malignă a tecilor nervoase periferice (sarcom neurogen, neurofibrom anaplazic, „schwannom malign”)

III. Tumori ale meningelor

A. Tumori care provin din celulele meningoteliale ale meningelor

1. Meningiom: meningoteliomatos, mixt, fibros, psamomatos, angiomatos, metaplazic (xantomatos, osificat, cartilaginos etc.), etc.

2. Meningiom atipic

3. Meningiom anaplazic (malign).

a) cu opțiuni

b) papilară

B. Tumori non-meningeale ale meningelor

1. tumori mezenchimale

1) tumori benigne

a) tumori osoase si cartilagine

b) lipom

c) histiocitom fibros

2) tumori maligne

a) hemangiopericitom

b) condrosarcom

c) condrosarcom mezenchimal

d) histiocitom fibros malign

e) rabdomiosarcom

e) sarcomatoza membranelor

3) leziuni melanocelulare primare

a) melanoza difuza

b) melanocitom

c) melanom malign (inclusiv melanomatoza membranelor)

2. Tumori de histogeneză incertă

a) hemangioblastom (hemangioblastom capilar, angioreticulom)

IV. Limfoame și tumori ale țesutului hematopoietic

1. Limfoame maligne primare

2. Plasmacitom

3. Sarcom granulocitar

V. Tumorile cu celule germinale

1. Germinom

2. Carcinom embrionar

3. Tumora sacul vitelin (tumoare sinusului epidermic)

4. Coriocarcinom

5. Teratom: matur, imatur, malign

6. Tumori mixte

VI. Chisturi și procese asemănătoare tumorilor

1. Chistul de pungă Rathke

2. Chist epidermoid (colesteatom)

3. Chist dermoid

4. Chistul coloidal al ventriculului III

5. Chist enterogen

6. Chist neuroglial

7. Tumora cu celule granulare (coristom, pituicitom)

8. Hamartom neuronal al hipotalamusului

9. Heterotopie glială nazală

10. Granulomul cu celule plasmatice

VII. Tumori ale selei turcice

1. Adenom hipofizar

2. Carcinom hipofizar

3. Craniofaringiom

VIII. Încolțirea tumorilor din țesuturile din apropiere

1. Paragangliom (chemodectom, tumoră glomus jugular)

2. Chordom

3 Condrom (inclusiv condrosarcom)

4. Carcinom (carcinom nazofaringian cu celule scuamoase, carcinom adenoid chistic)

Principala inovație este necesitatea de a determina subtipul genetic molecular al tumorii atunci când se pune un diagnostic. Văd acest lucru ca un mare pas spre personalizare spre determinarea tacticilor de tratament și a prognosticului în practica de rutină, deși bineînțeles că problema stă mai mult pe lipsa capacităților tehnologice (mai ales la noi, din păcate).

Rezumatul modificărilor majore în Clasificarea OMS a tumorilor SNC din 2016:

1. Se formulează conceptul modului în care sunt structurate diagnosticele tumorilor SNC în era moleculară

2. Reconstituirea de bază a glioamelor difuze, cu combinarea formelor determinate genetic

3. Reconstituirea de bază a meduloblastoamelor, cu combinarea formelor determinate genetic

4. Reconstrucția de bază a altor tumori embrionare, cu amalgamarea formelor definite genetic și ștergerea termenului de „tumoare neuroectodermală primitivă”

5. Combinarea variantelor de ependimom definite genetic

6. Abordare distinctivă inovatoare în pediatrie, inclusiv indicarea unor forme noi, determinate genetic

7. Adăugarea de formulare și opțiuni nou selectate, modele

A. IDH-tip sălbatic și varianta IDH-mutant a glioblastoamelor (forme)

b. Gliom difuz de linie mediană, H3 K27M - mutație (formă)

c. Tumora embrionara cu rozete multistrat, C19MC- alterare (forma)

d. Ependimom, RELA-pozitiv (formă)

e. Tumora glioneuronală leptomeningeală difuză (formă)

f. PXA anaplastic (formă)

g. Glioblastom epitelial (opțiune)

h. Glioblastom cu o componentă neuronală primitivă (model)

8. Reducerea formelor, variantelor și termenilor vechi

A. gliomatoza creierului

b. variante protoplasmatice și fibrilare ale astrocitomului

c. varianta celulara a ependimomului

d. termen: tumoră neuroectodermală primitivă

9. Adăugarea invaziei cerebrale ca criteriu pentru meningiomul atipic

10. Reconstrucția fibroamelor solitare și a hemangiopericitoamelor (SFT/HPC) ca o formă și adaptare a sistemului de stadializare pentru a eficientiza aceste modificări

11. Mărirea și transformarea formei, inclusiv tumora tecii nervoase cu adăugarea unei tumori hibride a tecii nervoase și separarea schwannomului melanocitar și a altor schwannoame

12. O creștere a formelor, inclusiv a tumorilor hematopoietice / limfoide ale sistemului nervos central (limfoame și tumori histiocitare.

GLIOME DIFUSE

Anterior, toate tumorile astrocitare erau grupate într-un singur grup, acum glioamele infiltrative difuze (astrocitare sau oligodendrogliale) sunt grupate împreună: nu numai pe baza caracteristicilor creșterii și dezvoltării lor, ci mai mult pe baza mutațiilor conducătoare comune în IDH1 și IDH2. genele. Din punct de vedere patogen, aceasta oferă o clasificare dinamică care se bazează pe fenotip și pe genotip; din punct de vedere prognostic, acestea sunt grupuri de tumori cu markeri de prognostic similari; în ceea ce privește tactica de tratament, acesta este un ghid de utilizare a terapiei (tradiționale sau țintite) pentru forme similare biologic și genetic.

În această clasificare, glioamele difuze includ tumorile astrocitare în stadiul 2 și 3, oligodendroglioamele în stadiul 2 și 3, glioblastoamele în stadiul 4 și glioamele difuze din copilărie înrudite. Această abordare distinge astrocitoamele care au modele de creștere mai limitate, raritatea mutațiilor IDH moștenite și mutațiile frecvente BRAF (astrocitom pilocitic, xantoastrocitom pleomorf) sau mutații TSC1/TSC2 (astrocitom cu celule gigantice subpindimale) din glioamele difuze. Cu alte cuvinte, astrocitomul difuz și oligodendroblastoamele sunt mai asemănătoare din punct de vedere nosologic decât astrocitomul difuz și astrocitomul pilocitar; Arborele genealogic a fost redesenat.

Astrocitom difuz și astrocitom anaplazic

Astrocitomul difuz în stadiul 2 și astrocitomul anaplazic stadiul 3 sunt acum subdivizați în categoriile de tip IDH mutant, IDH sălbatic și NOS. În tumorile din stadiul 2 și 3, majoritatea cazurilor vor fi mutante IDH dacă este disponibilă detectarea mutației. Dacă mutația IHC R132H a proteinei IDH1 și secvențierea mutațiilor în codonul 132 al genei IDH1 și în codonul 172 al genei IDH nu sunt detectate, sau numai mutațiile în 132 ale genei IDH1 și în codonul 172 al genei IDH sunt nu este detectat, atunci eșantionul poate fi atribuit tipului IDH-wild. Trebuie amintit faptul că astrocitoamele difuze IDH de tip sălbatic sunt extrem de rare și trebuie evitată diagnosticarea greșită a ganglioglioamelor; Mai mult decât atât, astrocitoamele anaplazice de tip sălbatic IDH sunt, de asemenea, rare, astfel de tumori având adesea caracteristicile genetice ale glioblastoamelor de tip sălbatic IDH. Dacă nu este posibilă detectarea completă a mutațiilor IDH, diagnosticul este fie astrocitom difuz NOS, fie astrocitom anaplazic NOS. Prognosticul pentru cazurile cu o mutație IDH este mai favorabil.

Două variante de astrocitom difuz au fost eliminate din clasificare: astrocitomul protoplasmocitar și astrocitomul fibrilar. Astfel, doar atsrocitomul gemistocitar, ca variantă a atsrocitomului difuz, are o mutație IDH. Gliomatoza creierului este, de asemenea, eliminată din clasificare.

GLIOBLASTOMELE

Glioblastoamele sunt împărțite în glioblastoame IDH de tip sălbatic (aproximativ 90% din cazuri), care corespund cel mai adesea glioblastoamelor primare sau de novo definite clinic și predomină la pacienții cu vârsta peste 55 de ani; glioblastoame de tip IDH-mutant (aproximativ 10% din cazuri), care corespund așa-numitelor glioblastoame secundare cu gliom difuz primar în stadiu scăzut și apar mai des la pacienții tineri (tabelul 4); și glioblastom NOS, un diagnostic pentru cazurile în care o identificare completă a unei mutații IDH nu este posibilă.

O variantă condiționat nouă a glioblastomului a fost introdusă în clasificare: glioblastomul epitelioid. Astfel, glioblastomul cu celule gigantice și gliosarcomul sunt grupate împreună sub termenul de glioblastom de tip IDH-sălbatic. Glioblastoamele epitelioide se caracterizeaza prin celule epitelioide mari cu citoplasma eozinofila, cromatina buloasa (caracteristica colorarii celulare cand este putina cromatina????), un nucleu proeminent (asemanator celulelor melanomului), uneori cu prezenta celulelor rabdoide. Mai frecventă la copii și adulți tineri, de obicei cerebrală superficială sau diencefalică, mutația BRAF V600E este frecventă (poate fi detectată prin IHC).

Glioblastomul rabdoid a fost distins de glioblastoamele epitelioide similare pe baza pierderii expresiei INI1. Glioblastoamele epitelioide, IDH de tip sălbatic au adesea câteva alte caracteristici moleculare ale glioblastoamelor de tip sălbatic IDH pentru adulți normale, cum ar fi amplificarea EGFR și pierderea cromozomului 10; în schimb, o deleție hemizigotă a ODZ3 este frecventă. Astfel de cazuri pot fi adesea asociate cu un precursor în stadiu scăzut, prezentând adesea caracteristicile unui astrocitom pleomorf.