Clasificarea limfomului non-Hodgkin. Limfoame

Limfoamele non-Hodgkin sunt un grup eterogen de boli caracterizate prin proliferarea monoclonală a celulelor limfoide maligne în zonele limforeticulare, inclusiv ganglionii limfatici, măduva osoasă, splina, ficat și tractul gastrointestinal.

Boala se manifestă de obicei ca limfadenopatie periferică. Cu toate acestea, în unele forme nu există o mărire a ganglionilor limfatici, dar există limfocite anormale în sângele circulant. Spre deosebire de limfomul Hodgkin, boala se caracterizează prin diseminarea procesului în momentul diagnosticării. Diagnosticul se bazează pe rezultatele unei biopsii a ganglionului limfatic sau a măduvei osoase. Tratamentul include radiații și/sau chimioterapie, transplantul de celule stem este de obicei efectuat ca terapie de salvare pentru remisiunea incompletă sau recidiva bolii.

Limfomul non-Hodgkin este mai frecvent decât limfomul Hodgkin. Este al șaselea cel mai frecvent cancer din Statele Unite, cu aproximativ 56.000 de cazuri noi de limfoame non-Hodgkin în fiecare an, la toate grupele de vârstă. Cu toate acestea, limfomul non-Hodgkin nu este o singură boală, ci o întreagă categorie de malignități limfoproliferative. Incidența crește odată cu vârsta (vârsta medie este de 50 de ani).

Cod ICD-10

C82 Limfom non-Hodgkin folicular [nodular].

C83 Limfom non-Hodgkin difuz

Cauzele limfoamelor non-Hodgkin

Majoritatea limfoamelor non-Hodgkin (80-85%) provin din celulele B, în alte cazuri, celulele T sau celulele natural killer sunt sursa tumorii. În toate cazurile, sursa sunt celulele progenitoare timpurii sau mature.

Cauza limfoamelor non-Hodgkin este necunoscută, deși, ca și în cazul leucemiilor, există semne puternice ale unei boli virale (de exemplu, virusul leucemiei/limfomului cu celule T umane, virusul Epstein-Barr, HIV). Factorii de risc pentru dezvoltarea limfoamelor non-Hodgkin sunt imunodeficiența (imunosupresia secundară post-transplant, SIDA, bolile imune primare, sindromul de ochi uscat, PR), infecția Helicobacter pylori, expunerea la anumite substanțe chimice, tratament anterior pentru limfomul Hodgkin. Limfoamele non-Hodgkin sunt al doilea cel mai frecvent cancer la pacienții infectați cu HIV, iar SIDA este diagnosticată la mulți pacienți cu limfom primar. rearanjare S-tus caracteristic unor limfoame asociate cu SIDA.

Leucemiile și limfoamele non-Hodgkin au multe caracteristici comune, deoarece în ambele patologii există o proliferare a limfocitelor sau a precursorilor acestora. În unele tipuri de limfoame non-Hodgkin, un tablou clinic similar cu leucemia cu limfocitoză periferică și afectarea măduvei osoase este prezent la 50% dintre copii și 20% dintre adulți. Diagnosticul diferențial poate fi dificil, dar, de obicei, la pacienții cu implicare ganglionară multiplă (în special mediastinală), puține celule anormale circulante și blaști în măduva osoasă (

Hipogamaglobulinemia datorată scăderii progresive a producției de imunoglobuline apare la 15% dintre pacienți și poate predispune la dezvoltarea infecțiilor bacteriene severe.

Simptomele limfoamelor non-Hodgkin

Mulți pacienți prezintă limfadenopatie periferică asimptomatică. Ganglionii limfatici măriți sunt elastici și mobili, ulterior se contopesc în conglomerate. Unii pacienți au boală localizată, dar majoritatea au leziuni multiple. Limfadenopatia mediastinală și retroperitoneală poate provoca simptome de compresie în diferite organe. Leziunile extraganglionare pot domina tabloul clinic (de exemplu, afectarea gastrică poate mima cancerul; limfomul intestinal poate provoca malabsorbție; SNC adesea afectat la pacienții cu HIV).

Pielea și oasele sunt inițial afectate la 15% dintre pacienții cu limfoame agresive și 7% cu limfoame indolente. Ocazional, pacienții cu un proces sever în cavitatea abdominală sau toracică dezvoltă ascită chilosă sau revărsat pleural cauzate de obstrucția canalelor limfatice. Pierderea în greutate, febra, transpirațiile nocturne și astenia indică o boală diseminată. Pacienții pot avea, de asemenea, splenomegalie și hepatomegalie.

Două caracteristici sunt tipice în LNH și rar întâlnite în limfomul Hodgkin: pot apărea și umflarea feței și gâtului din cauza compresiei venei cave superioare (sindromul venei cave superioare sau sindromul mediastinului superior), compresia ureterului de către retroperitoneal și /sau ganglionii limfatici pelvieni perturbă fluxul de urină prin ureter și poate duce la insuficiență renală secundară.

Anemia este prezentă inițial la 33% dintre pacienți și se dezvoltă treptat la majoritatea pacienților. Anemia se poate datora următoarelor cauze: sângerare din limfom gastrointestinal cu sau fără trombocitopenie; hipersplenism sau anemie hemolitică Coombs-pozitivă; infiltrarea măduvei osoase cu celule de limfom; mielosupresie cauzată de chimioterapie sau radioterapie.

Limfomul/leucemia cu celule T (asociat cu HTLV-1) are un debut acut, un curs clinic violent cu infiltrare cutanată, limfadenopatie, hepatosplenomegalie și leucemie. Celulele leucemice sunt celule T maligne cu nuclei alterați. Adesea se dezvoltă hipercalcemie, asociată mai mult cu factori umorali decât cu leziuni osoase.

Pacienții cu limfom anaplazic cu celule mari au leziuni cutanate rapid progresive, adenopatie și leziuni ale organelor viscerale. Această boală poate fi confundată cu limfomul Hodgkin sau cu metastazele din cancerul nediferențiat.

Stadializarea limfoamelor non-Hodgkin

Deși limfoamele non-Hodgkin localizate sunt întâlnite ocazional, boala este de obicei diseminată până la momentul diagnosticului. Examinările necesare pentru stadializare sunt CT toracic, abdomen și pelvis, PET și biopsia măduvei osoase. Stadializarea finală a limfoamelor non-Hodgkin, ca și în limfomul Hodgkin, se bazează pe constatări clinice și histologice.

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin continuă să evolueze, reflectând noile cunoștințe despre natura celulară și baza biologică a acestor boli eterogene. Cea mai comună este clasificarea OMS, care reflectă imunofenotipul, genotipul și citogenetica celulelor; există și alte clasificări ale limfoamelor (de exemplu, clasificarea Lyon). Cele mai importante noi tipuri de limfoame incluse în clasificarea OMS sunt tumorile limfoide asociate mucoasei; limfom cu celule de manta (fost limfom difuz cu celule despicate mici) și limfom cu celule mari anaplazice, o afecțiune eterogenă cu 75% celule T, 15% celule B și 10% boală neclasificabilă. Cu toate acestea, în ciuda varietății de tipuri de limfoame, tratamentul lor este adesea același, cu excepția tipurilor individuale de limfoame cu celule T.

Limfoamele sunt de obicei împărțite în indolente și agresive. Limfoamele indolente sunt lent progresive și „răspund” la terapie, dar sunt incurabile. Limfoamele agresive sunt rapid progresive, dar răspund la terapie și sunt adesea vindecabile.

La copii, limfoamele non-Hodgkin sunt aproape întotdeauna agresive. Limfoamele foliculare și alte limfoame indolente sunt foarte rare. Tratamentul limfoamelor agresive (Burkitt, limfom difuz cu celule B mari și limfoblastic) necesită abordări speciale datorită implicării unor zone precum tractul gastrointestinal (în special în ileonul terminal); meningele și alte organe (cum ar fi creierul, testiculele). De asemenea, este necesar să se țină cont de posibila dezvoltare a efectelor secundare ale terapiei, cum ar fi tumorile maligne secundare, complicațiile cardiorespiratorii, precum și necesitatea de a păstra fertilitatea. În prezent, activitatea de cercetare vizează rezolvarea acestor probleme, precum și studierea dezvoltării procesului tumoral la nivel molecular, factori de prognostic pentru limfomul infantil.

Subtipuri de limfom non-Hodgkin (clasificarea OMS)

Tumorile cu celule B

Tumorile cu celule T și NK

Din precursorii celulelor B

leucemie limfoblastică B/limfom al celulelor B progenitoare

Din celulele B mature

Leucemie limfocitară cronică cu celule B/ limfom limfocitar cu celule mici.

leucemie prolimfocitară cu celule B.

Limfom limfoplasmocitar.

Limfom cu celule B din celulele zonei marginale a splinei.

Leucemie cu celule păroase.

Mielom/plasmocitom cu celule plasmatice.

Limfomul extranodal cu celule B al zonei marginale a țesutului limfoid (limfom MALT).

Limfom cu celule B din zona marginală ganglionară.

Limfom folicular.

Limfom din celulele zonei mantalei.

Limfoame difuze cu celule B mari. (inclusiv limfom mediastinal cu celule B mari, limfom exudativ primar). limfomul Burkitt

Din precursorii celulelor T

Leucemie/limfom T-limfoblastic de la precursori de celule T.

Din celulele T mature

leucemie prolimfocitară cu celule T.

Leucemie cu celule T din leucocite granulare mari.

Leucemie agresivă cu celule NK.

Leucemie/limfom cu celule T pentru adulți (HTLV1-pozitiv).

Limfom extranodal cu celule MKD, de tip nazal.

Limfom hepatosplenic cu celule T.

Limfom subcutanat cu celule T asemănător paniculitei.

Micoza fungoida/sindromul Sezary.

Limfom cu celule mari anaplazic cu celule T/NK, tip cutanat primar.

Limfom periferic cu celule T, nespecific.

Limfom angioimunoblastic cu celule T

MALT este țesut limfoid asociat mucoasei.

NK sunt ucigași naturali.

HTLV 1 (virusul leucemiei cu celule T umane 1) - virusul leucemiei cu celule T umane 1.

Agresiv.

Indolent.

Indolent, dar rapid progresiv.

Diagnosticul limfoamelor non-Hodgkin

Limfomul non-Hodgkin este suspectat la pacienții cu limfadenopatie nedureroasă sau atunci când adenopatia mediastinală este găsită la radiografia toracică de rutină. Limfadenopatia nedureroasă poate rezulta din mononucleoză infecțioasă, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus sau leucemie.

Constatările cu raze X pot semăna cu cancerul pulmonar, sarcoidoza sau tuberculoza. Mai rar, boala este detectată în legătură cu limfocitoza în sângele periferic și prezența simptomelor nespecifice. În astfel de cazuri, diagnosticul diferențial se face cu leucemie, infecția cu virus Epstein-Barr și sindromul Duncan.

Se efectuează o radiografie toracică dacă nu a fost făcută anterior și o biopsie ganglionară dacă limfadenopatia este confirmată prin scanare CG sau PET. În prezența ganglionilor limfatici mediastinali măriți, pacientul trebuie să biopsieze ganglionul sub controlul CG sau mediastinoscopia. Următoarele examinări sunt efectuate standard: hemoleucograma completă, fosfatază alcalină, teste funcționale renale și hepatice, LDH, acid uric. Alte examinări sunt efectuate pe baza datelor preliminare (de exemplu, RMN pentru simptome de compresie a măduvei spinării sau anomalii ale SNC).

Criteriile histologice pentru biopsie sunt încălcarea structurii normale a ganglionului limfatic și invazia capsulei, precum și detectarea celulelor tumorale caracteristice în țesutul adipos adiacent. Imunofenotiparea determină natura celulelor, identifică subtipuri specifice și ajută la determinarea prognosticului și managementului pacientului; aceste studii ar trebui efectuate și pe celulele din sângele periferic. Prezența antigenului panleucocitar CD45 ajută la excluderea cancerului metastatic, care se găsește adesea în diagnosticul diferențial al tipurilor nediferențiate de cancer. Determinarea antigenului leucocitar comun și rearanjarea genelor (documentează clonalitatea celulelor B sau T) se efectuează în mod necesar pe țesuturi fixe. Studiile citogenetice și citometria în flux necesită probe de biopsie proaspete.

Tratamentul limfoamelor non-Hodgkin

Tratamentul limfomului non-Hodgkin variază foarte mult în funcție de tipul celular al limfomului și există atât de multe programe de tratament încât nu este posibil să ne oprim asupra analizei lor detaliate. Abordări fundamental diferite ale tratamentului stadiilor localizate și diseminate ale limfomului, precum și ale limfomului agresiv și indolent.

Forma localizată a limfomului non-Hodgkin (stadiile I și II)

Diagnosticul de limfom indolent este rareori pus în stadiul unei leziuni localizate, dar în prezența unei astfel de leziuni, radioterapia regională poate duce la remisie pe termen lung. Cu toate acestea, la mai mult de 10 ani de la radioterapie, boala poate recidiva.

Aproximativ jumătate dintre pacienții cu limfoame agresive sunt detectați în stadiul de leziuni localizate, în care polichimioterapia în combinație cu radioterapia regională sau fără aceasta este de obicei eficientă. Pacienții cu limfoame limfoblastice sau limfom Burkitt, chiar și cu leziuni localizate, trebuie tratați cu regimuri intensive de polichimioterapie cu profilaxie a SNC. Pot fi necesare îngrijiri de susținere (pentru limfomul limfoblastic), dar recuperarea completă este încă posibilă.

O formă comună de limfom non-Hodgkin (stadiile III și IV)

Există diferite abordări pentru tratamentul limfoamelor indolente. Poate fi utilizată o abordare de urmărire și așteptare, terapia cu un singur agent alchilant sau o combinație de 2 sau 3 medicamente pentru chimioterapie. Alegerea tacticii terapeutice se bazează pe un număr de criterii, inclusiv vârsta, starea generală, prevalența bolii, dimensiunea tumorii, varianta histologică și eficacitatea așteptată a tratamentului. Rituximab eficient (anticorpi anti-CD20 la celulele B) și alte medicamente biologice care sunt utilizate în combinație cu chimioterapie sau ca monoterapie. Rapoartele recente privind utilizarea anticorpilor conjugați la radioizotopi sunt promițătoare. Deși supraviețuirea pacienților poate fi calculată în ani, prognosticul pe termen lung este prost din cauza apariției recăderilor tardive.

Pentru pacienții cu limfoame agresive cu celule B (de exemplu, limfom difuz cu celule B mari), combinația standard este R-CHOP (rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină, prednisolon). Regresia completă a bolii apare la mai mult de 70% dintre pacienți și depinde de categoria de risc (determinată de MPI). Peste 70% dintre pacienții cu un răspuns complet la tratament se recuperează, recidivele la 2 ani după terminarea tratamentului sunt rare.

Se studiază eficacitatea transplantului autolog în prima linie de terapie. În conformitate cu MPI, pacienții cu risc ridicat pot fi selectați pentru terapie cu regimuri de intensificare a dozei. În prezent, se studiază dacă astfel de tactici de tratament cresc șansele de vindecare. Pacienții individuali cu limfom cu celule de manta pot fi, de asemenea, candidați pentru acest tip de terapie.

Recidiva limfomului agresiv

Prima recădere după terapia de primă linie este aproape întotdeauna tratată cu transplant de celule stem hematopoietice autologe. Pacienții trebuie să aibă vârsta mai mică de 70 de ani, cu o stare generală satisfăcătoare, să răspundă la chimioterapie standard și să aibă numărul necesar de celule stem CD34+ colectate (prelevate din sângele periferic sau din măduva osoasă). Terapia mieloablativă de consolidare include chimioterapia cu sau fără radioterapie. Fezabilitatea utilizării imunoterapiei (de exemplu, rituximab, vaccinare, IL-2) după terminarea chimioterapiei este în curs de investigare.

Într-un transplant alogenic, celulele stem sunt colectate de la un donator potrivit (frate, soră sau donator neînrudit). Transplantul alogenic asigură un dublu efect: restabilirea hematopoiezei normale și efectul „grefă împotriva bolii”.

Recuperarea este așteptată la 30-50% dintre pacienții cu limfoame agresive supuși terapiei mieloablative. În limfoamele indolente, recuperarea după transplantul autolog este incertă, deși remisiunea poate fi obținută mai frecvent decât numai cu terapia paliativă. Letalitatea pacienților după aplicarea regimului mieloablativ variază între 2 și 5% după transplantul autolog și aproximativ 15% după alogen.

Consecințele chimioterapiei standard și în doze mari sunt tumorile secundare, mielodisplazia și leucemia mieloidă acută. Chimioterapia în combinație cu radioterapia crește acest risc, deși incidența acestor complicații nu depășește 3%.

Prognosticul limfoamelor non-Hodgkin

Prognosticul pentru pacienții cu limfom cu celule T este de obicei mai rău decât pentru pacienții cu limfom cu celule B, deși utilizarea unor noi programe de tratament intensiv îmbunătățește prognosticul.

Supraviețuirea depinde și de mulți factori. Indicele International de Prognostic (IPI) este adesea folosit pentru limfoamele agresive. Se bazează pe 5 factori de risc: vârsta peste 60 de ani, stare generală precară [ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], creșterea LDH, leziuni extraganglionare, stadiul III sau IV. Eficacitatea tratamentului se deteriorează odată cu creșterea numărului de factori de risc; supraviețuirea efectivă depinde și de tipul celular al tumorii, de exemplu, în limfomul cu celule mari, rata de supraviețuire la 5 ani la pacienții cu 0 sau 1 factori de risc este de 76%, în timp ce la pacienții cu 4 sau 5 factori de risc este de 76%. doar 26%. În general, pacienții cu > 2 factori de risc ar trebui tratați mai agresiv sau experimental. Pentru limfoamele indolente, se utilizează Indicele de prognostic internațional al limfomului folicular modificat (FLIPI).

Este important de știut!

Evaluarea diagnostică a bolilor limfoproliferative benigne și maligne ale pielii este o sarcină foarte dificilă pentru patolog. În ultimele decenii, s-au înregistrat progrese semnificative în această direcție, asociate cu progresele imunologiei.

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Orice clasificare este destinată definirii și recunoașterii precise a oricărui obiect, fenomen sau proces. Diversitatea și variabilitatea proceselor tumorale ale sistemului limfatic de până acum nu oferă medicinei posibilitatea de a construi o clasificare cuprinzătoare cu drepturi depline a limfoamelor non-Hodgkin. Încercările actuale de a crea clasificări pe orice bază nu permit determinarea exactă și fără ambiguitate a formei specifice a bolii.

Cea mai simplă clasificare în funcție de gradul de malignitate a limfoamelor non-Hodgkin. Mai precis, în funcție de rata de progresie a dezvoltării bolii, deoarece toate limfoamele sunt maligne.

Clasificare în funcție de rata de dezvoltare a bolii

Limfoame cu o dezvoltare foarte lentă a procesului, care nu afectează starea organismului pentru o lungă perioadă de timp - limfoame indolente.

Limfoame cu o dezvoltare foarte rapidă, uneori fulgerătoare a procesului, care are un efect dăunător extrem de pronunțat asupra organismului - limfoame agresive.

Limfoamele cu o rată intermediară de dezvoltare a procesului, care au un efect vizibil și în creștere asupra organismului, sunt o formă intermediară de limfoame.

Un alt tip de clasificare destul de des folosit în practică este împărțirea în funcție de locul de apariție a procesului tumoral.

Clasificare în funcție de locul de apariție a bolii

Limfoamele care apar la nivelul ganglionilor limfatici (nodul) sunt ganglionare.

Limfoamele care apar în afara ganglionilor limfatici (în stomac, măduvă osoasă, plămâni, splină etc.) sunt extraganglionare.

Organizația Mondială a Sănătății a adoptat pentru uz general o clasificare unică pentru standardizarea datelor statistice și științifice de către medicii din întreaga lume.

Clasificarea OMS a limfoamelor non-Hodgkin

Tumorile cu celule B care se dezvoltă din precursori ai limfocitelor B.

Tumori cu celule T și NK care se dezvoltă din precursori ai limfocitelor T.

Limfoame cu celule T care se dezvoltă din limfocitele T periferice (mature).

Diviziunea utilizată în clasificarea OMS se bazează în primul rând pe caracteristicile structurale ale celulelor modificate patologic. Aceste caracteristici sunt dezvăluite printr-o examinare microscopică atentă cu ajutorul unui microscop. Diferențele structurale sunt foarte importante pentru cercetarea științifică, dar pentru aplicarea direct în clinică pentru a aborda problemele de tratare a pacienților, imaginea dezvoltării bolii pare să fie mai importantă.

Pentru uz clinic, se folosește clasificarea adoptată de congresul oncologilor din orașul american Ann Arbor. Ca o caracteristică definitorie în clasificarea Ann Arbor, este utilizat stadiul de dezvoltare a bolii. Concentrându-se pe stadiul de dezvoltare a limfomului, este posibil să se dezvolte mai precis tactici și metode de tratament pentru combaterea bolii.

Clasificarea Ann Arbor a limfoamelor non-Hodgkin

1 etapa

Ganglionii limfatici dintr-un grup local sunt afectați sau manifestările limfomului se găsesc într-un organ intern.

2 etapă

Grupuri afectate de ganglioni limfatici, mai multe, situate pe o parte a diafragmei. În acest caz, este posibilă trecerea procesului la un organ din apropiere.

3 etapă

Înfrângerea unor grupuri de ganglioni limfatici de pe ambele părți ale diafragmei. Este posibil să atașați o leziune la un organ din apropiere și la splina.

4 etapă

Boala s-a răspândit dincolo de sistemul limfatic. Înfrângerea organelor interne localizate la distanță (ficat, plămâni, măduvă osoasă, pleura, stomac, intestine).

Stadiile limfomului și zona afectată. În etapele 3 și 4, nodulii inflamați apar sub linia diafragmei

Pentru a clarifica tabloul clinic al bolii, la numărul de serie al etapei se adaugă o denumire a literei (A sau B), care caracterizează prezența sau absența semnelor externe pronunțate la pacient - scădere în greutate, slăbiciune severă, temperatură, noapte grea. transpiratii.

Unele tipuri de limfoame non-Hodgkin

Printre limfoamele non-Hodgkin, există o serie de limfoame mai frecvente sau pur și simplu mai cunoscute din cauza caracterului neobișnuit sau a malignității ridicate a bolii.

Limfosarcom

Poate că limfosarcomul este considerat cel mai faimos tip dintre limfoamele non-Hodgkin. Poate apărea la orice vârstă, afectând inițial ganglionii limfatici de pe o parte a gâtului, dar nu este exclusă altă localizare a tumorii (amigdale, faringe, ganglioni limfatici inghinali, tract gastrointestinal). Limfosarcomul este o tumoră agresivă caracterizată prin creștere rapidă și metastaze precoce la alți ganglioni limfatici (mediastin, ficat, splină, cavitate abdominală). În același timp, starea pacientului se înrăutățește brusc, ceea ce constată o scădere în greutate semnificativă, febră, însoțită de transpirație torenţială nocturnă.

Diagnosticul limfosarcomului se bazează în principal pe datele examinării microscopice a amprentelor ganglionare (analiza citologică) și a materialului de biopsie (examen histologic). În acest caz, dreptul primar de a stabili diagnosticul inițial este citologia, deoarece nu necesită multă muncă. Materialul luat, uscat și fixat poate fi gata pentru vizionare în câteva ore. Amprentele ganglionilor limfatici fac posibilă stabilirea prezenței limfoblastelor în material și a absenței limfocitelor mature, ceea ce confirmă prezența limfosarcomului.

limfomul Burkitt

O boală care este (care este o excepție printre limfoame) endemică - adică asociată cu o anumită zonă de rezidență. Cele mai multe dintre cazurile identificate de limfom Burkitt sunt în Africa Centrală. Se crede că virusul Epstein-Barr joacă un rol declanșator în apariția acestei forme de limfom. Fiind agentul cauzal al unei alte boli periculoase - mononucleoza infecțioasă, acest virus afectează structura genică a limfocitelor, provocând apariția limfomului.

Limfomul Burkitt se caracterizează printr-o evoluție severă, rapid progresivă, cu tendința de a se extinde rapid dincolo de sistemul limfatic și de a afecta organele. Cavitatea abdominală este adesea afectată de o creștere a grupelor regionale de ganglioni limfatici, intestine.

Limfomul Burkitt nu apare la noi.

Acesta este un grup eterogen de boli oncologice ale țesutului limfatic, caracterizate printr-o creștere a ganglionilor limfatici și/sau leziuni ale diferitelor organe interne, în care există o acumulare necontrolată de limfocite „tumorale”.

De regulă, primul simptom al limfomului este o creștere semnificativă a dimensiunii ganglionilor limfatici din gât, axile sau în zona inghinală.

În același timp, spre deosebire de bolile infecțioase, ganglionii limfatici măriți sunt nedureroși, dimensiunea lor nu scade cu timpul și cu tratamentul cu antibiotice.

Uneori, din cauza presiunii din ficatul mărit, splina și ganglionii limfatici, există o senzație de plenitudine în abdomen, dificultăți de respirație, dureri arcuite în partea inferioară a spatelui, o senzație de presiune la nivelul feței sau gâtului.

Alte simptome care apar cu limfomul sunt:

Slăbiciune,
creșterea temperaturii corpului,
transpiraţie,
pierdere în greutate,
tulburări digestive.

Termenul de limfom non-Hodgkin se referă la un grup destul de mare de limfoame care nu sunt boala Hodgkin (limfogranulomatoză). Decizia dacă un limfom aparține grupului de limfoame non-Hodgkin sau bolii Hodgkin se ia după un examen histologic al unei probe de țesut biopsiat.

Dacă în timpul examinării microscopice sunt găsite celule Berezovsky-Sternberg-Reed specifice bolii Hodgkin, atunci se pune diagnosticul bolii Hodgkin. Dacă aceste celule specifice nu sunt găsite, atunci limfomul este clasificat ca non-Hodgkin.

Limfoamele non-Hodgkin au multe variante care diferă ca prezentare histologică, manifestări clinice și abordări ale tratamentului lor. Unele tipuri de limfoame au un curs lent și favorabil, uneori nu necesită tratament special pentru o lungă perioadă de timp. Astfel de limfoame sunt numite indolente. Un număr de alte limfoame, în schimb, se caracterizează prin progresie rapidă, un număr mare de simptome și necesită tratament imediat.

Astfel de limfoame sunt numite agresive. Există limfoame cu caracteristici intermediare. Cel mai adesea, creșterea anormală a limfocitelor începe în ganglionii limfatici, iar varianta clasică a limfomului se dezvoltă, însoțită de o creștere a ganglionilor limfatici. Cu toate acestea, există limfoame, în care ganglionii limfatici nu cresc, deoarece. boala apare în primul rând nu în ganglionii limfatici, ci în diferite organe: splina, stomac, intestin, plămâni, creier. Astfel de limfoame sunt numite extraganglionare.

Multă vreme în multe țări au existat clasificări diferite, inclusiv nume și termeni diferiți pentru același tip de limfom non-Hodgkin, ceea ce a creat mari dificultăți atât pentru medici, cât și pentru pacienți. În 2001, comunitatea internațională a dezvoltat abordări unificate pentru clasificarea limfoamelor și a fost adoptată o singură, așa-numita clasificare. Organizația Mondială a Sănătății (OMS) care este folosit astăzi în majoritatea țărilor lumii. În viitor, această clasificare este completată în mod constant.

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin ale tumorilor cu celule B ale Organizației Mondiale a Sănătății din precursori ai limfocitelor B:

Limfom/leucemie limfoblastică B progenitor (leucemie limfoblastică acută cu celule B cu celule progenitoare).

Tumori cu celule B din limfocitele B periferice (mature):

Leucemie limfocitară cronică/limfom limfocitar mic (limfom limfocitar)
leucemie prolimfocitară cu celule B
Limfom limfoplasmocitar
Limfom splenic din zona marginală (+/- limfocite viloase)

Leucemie cu celule păroase
Limfomul difuz cu celule B din limfocitele mici din pulpa roșie a splinei
Limfom limfoplasmocitar
Boli cu lanț greu

Mielom/plasmocitom cu celule plasmatice
Limfom extranodal din zona marginală cu celule B de tip MALT
Limfom ganglionar din zona marginală cu celule B (+/- limfocite B monocitoide)
Limfom folicular

Limfom din celulele zonei mantalei
Limfom difuz cu celule B mari
Limfom difuz mediastinal cu celule B mari
Limfom exudativ primar
Limfom/leucemie Burkitt

Tumori cu celule T și NK de la precursori ai limfocitelor T:

Limfom/leucemie limfoblastică T progenitoare (leucemie limfoblastică acută cu celule T progenitoare)

Limfoame cu celule T din limfocitele T periferice (mature):

leucemie prolimfocitară cu celule T
Leucemie cu celule T din limfocitele granulare mari
Leucemie agresivă cu celule NK
Limfom cu celule T/leucemie la adult (HTLV1+)

Limfom extraganglionar cu celule NK/T, de tip nazal
Limfom cu celule T asociat cu enteropatie
Limfom hepatolienal cu celule T
Limfom asemănător paniculitei cu celule T al țesutului subcutanat

Micoza fungoida / sindromul Cesari
Limfom anaplazic cu celule mari, cu celule T/0, cu leziune dermică primară
Limfom periferic cu celule T, nespecificat
Limfom angioimunoblastic cu celule T
Limfom anaplazic cu celule mari, cu celule T/0, cu implicare sistemică primară

Stadiile limfoamelor

Determinarea stadiului limfomului ajută la înțelegerea extinderii bolii. Acestea sunt informații importante pentru a lua decizia corectă cu privire la programul de tratament. Abordările pentru tratamentul stadiilor inițiale (locale) și ale stadiilor avansate ale limfoamelor diferă de obicei.

La alegerea unui program de tratament se iau în considerare nu numai stadiul, ci și mulți alți factori: tipul de limfom, rezultatele studiilor suplimentare (citogenetice, imunologice, moleculare etc.), starea pacientului, vârsta acestuia, concomitent. boli etc. Cu toate acestea, informațiile despre stadiul bolii sunt extrem de importante pentru dezvoltarea unui program de tratament eficient.

În conformitate cu clasificarea internațională general acceptată (se numește clasificarea Ann Arbor (după numele orașului din SUA în care a fost adoptat), se disting 4 stadii ale bolii: I, II, III și IV. Literele A sau B se adaugă de obicei la numărul etapei.Cu ajutorul acestor litere indicați prezența sau absența a 3 simptome importante care pot apărea la pacienții cu limfom: febră, transpirații nocturne severe și scădere în greutate.Dacă se folosește litera A, aceasta înseamnă că simptomele de mai sus sunt absente, dacă se folosește litera B, aceasta indică faptul că pacientul are simptomele de mai sus.

Tabelul 29

Clasificarea distinge patru stadii ale bolii, care pot fi desemnate condiționat ca fiind locale (locale, limitate) - stadiile I și II și larg răspândite - stadiile III și IV:

Etapa I - este permisă implicarea în procesul de limfom a unei zone a ganglionilor limfatici

Etapa II - este permisă implicarea în procesul a două sau mai multe zone ale ganglionilor limfatici de pe o parte a diafragmei.

Etapa III - este permisă afectarea ganglionilor limfatici de pe ambele părți ale diafragmei.

Stadiul IV - boala se raspandeste pe langa ganglionii limfatici la organele interne: inima, ficat, rinichi, intestine, maduva osoasa etc.

Limfom folicular

Limfom folicular (FL)- unul dintre cele mai comune tipuri limfom non-Hodgkin(NHL). Conform clasificării OMS, se disting trei tipuri (gradații) de FL pe baza tabloului histologic. În limfomul folicular de tip 1 se găsesc în câmpul vizual 0-5 centroblasti, în PL de tip 2 - 6-15 centroblasti, în limfomul folicular de tip 3 - mai mult de 15 centroblasti. Tipurile FL 1 și 2 sunt limfoame indolente, limfomul folicular tip 3 este agresiv.

FL este al doilea grup histologic de LNH (după limfomul Burkitt), în care s-a stabilit o asociere cu o anumită tulburare citogenetică t (14; 18) (q32; q21), ceea ce duce la activarea oncogenei BCL-2, proteină din care blochează moartea celulară programată (apoptoză) limfocitele B ai centrilor foliculari ai ganglionului limfatic și crește durata de viață a celulelor cu această translocare.

Mai puțin frecvente în limfomul folicular sunt alte modificări cantitative (trisomia cromozomilor X, 2, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21; pierderea cromozomilor sexuali) și structurale: deleția 6q; i(17) (q10) și i(18) (q10) izocromozomi.

Imunofenotip caracteristic: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, CD5-

Boala este mai frecventă la vârstnici (vârsta medie 55 de ani). Clinic, FL se manifestă cel mai adesea prin limfadenopatie și splenomegalie. Stadiile localizate (I și II) sunt rare, mai des la debutul bolii există deja o generalizare a procesului, inclusiv afectarea măduvei osoase, iar apoi imaginea sângelui periferic seamănă cu LLC.

Boala se caracterizează printr-o progresie relativ lentă. Adesea, limfomul folicular se transformă în limfom agresiv (limfom difuz cu celule B mari), care este însoțit de un tablou clinic viu (mărirea rapidă a ganglionilor limfatici cu modificarea densității lor, apariția simptomelor de intoxicație tumorală și leziuni genetice suplimentare) . FL extranodal este rar.

Limfom difuz cu celule B mari

Limfom difuz cu celule B mari (DLCL)- cea mai comună formă de NHL agresiv. DLCL reprezintă aproximativ 40% din toate limfoamele cu celule B. Tumora provine probabil din celulele B periferice, deși originea ei exactă nu a fost stabilită. Din punct de vedere morfologic, DLCL este destul de eterogen și este reprezentat în principal de celule mari asemănătoare centroblastelor sau imunoblastelor.

Într-un studiu citogenetic în cariotip, t (14; 18) se găsește la 25% dintre pacienți. Unele dintre aceste tumori se dezvoltă dintr-un limfom folicular anterior, dar t(14;18) sau echivalentul său molecular (BCL-2) se găsește și în DLCL de novo. Majoritatea DLCL-urilor t(14;18)-pozitive au modificări suplimentare în cariotip. Caracteristic este t(3;14) (q27;q32), la care oncogena BCL-6/LAZ-3, situată în 3q27, este activată prin trecerea la gena lanțului greu Ig.

Imunofenotipul celulelor tumorale este caracterizat prin expresia CD19, CD20, CD22, CD45; în unele cazuri Ig de suprafață, CD5 și CD10 pot fi exprimate.

Analiza genetică a arătat că DLCL poate fi împărțit în două grupe care diferă ca evoluție clinică și prognostic: DLCL cu genotipul celulei germinale și DLCL cu genotipul celulei activate. Există o corelație între modelul genetic și constatările imunohistochimice: DLCL din celulele germinale (cu prognostic mai bun) au un fenotip diferit (CD10+, BCL-6+, MUM1-) decât DLCL din celulele activate (CD10-, BCL-6-, MUM1+). ).

În ultimii ani, a existat o creștere clară a incidenței DLCL. Boala poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecventă la vârstnici. Clinic, DLCL se caracterizează prin creșterea rapidă a ganglionilor limfatici afectați, care pot atinge dimensiuni gigantice.

Măduva osoasă este afectată în 10-20% din cazuri. Adesea există DLCL extranodal primar cu leziuni sistemul nervos central (SNC), stomac, intestine, piele, glande mamare, testicule, oase, glanda tiroidă. Cele mai frecvente și prognostic nefavorabile variante extraganglionare primare includ DLCL primar cu afectare a SNC.

Limfom extranodal din zona marginală cu celule B de tip MALT

O caracteristică a acestui tip de LNH este asemănarea sa histologică cu țesutul limfoid asociat mucoasei (MALT). Termenul „limfom cu celule B din zona marginală” subliniază asemănarea genetică cu celulele B din zona marginală a foliculului ganglionului limfatic.

MALT-limfoamele extranodale apar în diferite organe: stomac, intestine, glande salivare, tract respirator, glanda tiroidă, glanda timus, tract urogenital, piele etc. Cel mai adesea, tumora apare în stomac. O trăsătură caracteristică a limfoamelor MALT cu această localizare este dependența lor antigenică de infecția mucoasei gastrice. Helicobacter pylori (HP).

Persistența HP în stratul de mucus gastric duce la formarea de țesut limfoid organizat în mucoasa gastrică, iar ulterior la apariția unei tumori, ceea ce ne permite să considerăm HP ca factor etiologic în limfomul MALT gastric.

Modificările citogenetice timpurii în dezvoltarea limfoamelor MALT includ t (11; 18) (q21; q21) și trisomia 3 - leziuni genetice rezultate din instabilitatea genetică, care este indicată de abrevierea engleză „replication error repair (RER)”, ca precum și mutațiile p53 și c-myc. În acest stadiu al bolii, creșterea țesutului limfomului depinde direct de interacțiunea celulelor B tumorale cu limfocitele T specifice H. Pylori prezente în substratul tumoral.

În acest sens, eradicarea microbilor poate duce la regresia limfomului. Ca urmare a t(11;18)(q21;21), juxtapunerea genei API2 (gena de translocare asociată limfomului MALT) are loc pe cromozomul 18. Aceasta este una dintre cele mai frecvente leziuni cromozomiale în limfomul MALT (se notează în 25-50% din cazuri).

Mai târziu, poate apărea t (1; 14) (p22; q32), care este asociat cu capacitatea tumorii de a crește autonom, pierderea sensibilității la HP și diseminarea celulelor în afara stomacului sau intestinelor. Acest lucru se datorează deplasării genei supresoare bcl-10, situată în regiunea 1p22, către gena lanțului greu Ig. Încălcarea suprimării tumorii contribuie la progresia limfomului.

Transformarea limfomului MALT în tumori de grad înalt poate fi, de asemenea, asociată cu inactivarea genei p53, deleția p16 și t(8;14).

Imunofenotipul limfoamelor MALT este caracterizat prin exprimarea antigenelor celulelor pan-B (CD19,20 și 79a), imunoglobulinelor de suprafață, precum și CD21 și CD35, caracteristice celulelor B din zona marginală.

MALT-limfomul stomacal apare mai des la persoanele de vârstă matură (vârsta medie - 50 de ani). Nu există nicio diferență de incidență între bărbați și femei. Tabloul clinic depinde de stadiul bolii. În stadiile incipiente, limfomul MALT se caracterizează prin absența simptomelor sau a manifestărilor minime ale sindromului dispeptic și dureros și diferă puțin de alte boli cronice ale stomacului.

Pe măsură ce are loc progresia, un sindrom dispeptic pronunțat (arsuri la stomac, eructații cu aer sau alimente), dureri dureroase în regiunea epigastrică, adesea nu sunt asociate cu aportul alimentar. Sindromul durerii amintește mai mult de gastrita cronică decât de boala ulcerului peptic. Caracteristicile care disting tabloul clinic al limfomului MALT gastric de alte boli ale acestui organ (cu excepția cancerului) includ: 1) persistența simptomelor; 2) exacerbări frecvente (mai des de 3 pe an) ale bolii cu o creștere treptată a manifestărilor clinice ale afectării stomacului.

Dezvoltarea ulterioară a limfomului MALT gastric este însoțită de apariția simptomelor caracteristice tumorilor maligne - pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, limfadenopatie, febră și alte semne de progresie tumorală.

Limfom din celulele zonei mantalei

Limfom din celulele zonei mantalei (LCMZ)- un tip separat de limfom, a cărui identificare exactă este posibilă prin compararea datelor histologice cu imunofenotipul și genetica moleculară a tumorii.

Există două variante citologice principale ale LCMZ: tipic (clasic) și blastoid, caracterizat printr-un curs mai agresiv. În acest sens, varianta clasică este denumită limfoame indolente, în timp ce varianta blastoidă este clasificată ca fiind agresivă.

În general, LCMZ ca formă nosologică ocupă o poziție intermediară între limfoamele indolente și cele agresive și combină cele mai grave trăsături ale acestor boli: pe de o parte, este incurabil cu chimioterapia standard, pe de altă parte, se caracterizează printr-o formă mai agresivă. curs și o supraviețuire medie mai mică a pacienților decât limfomul indolent.

Cea mai frecventă tulburare de cariotip este t(11;14)(q13;q32), care la nivel molecular se caracterizează prin juxtapunerea locusului bcl-1 pe cromozomul 11 cu secvența genei lanțului greu Ig de pe cromozomul 14. Aceasta conduce la dereglarea și creșterea expresiei genei ciclinei D1, care controlează ciclul celular.

Imunofenotip caracteristic: IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-. În plus, se determină expresia antigenelor celulelor pan-B (CD19, CD20, CD22).

LCMZ apare de obicei la pacienții vârstnici (vârsta medie 62 de ani). Bărbații sunt mai des bolnavi. La majoritatea pacienților, stadiile târzii ale bolii sunt deja determinate la debut. Cel mai adesea sunt afectați ganglionii limfatici, splina, măduva osoasă, inelul lui Waldeyer și adesea tractul gastrointestinal.

Limfom anaplazic cu celule mari

Limfom anaplazic cu celule mari (ALCL)- grup izolat morfofiziologic, imunologic și clinic de LNH. Boala se caracterizează printr-o distribuție binodă cu o predominanță a pacienților tineri. Pielea este adesea infiltrată cu celule de limfom pleomorfe mari; în ganglionii limfatici, astfel de celule sunt localizate în principal în sinusuri și regiuni paracorticale. Măduva osoasă este afectată relativ rar, prognosticul bolii este mai bun decât în alte LNH cu celule B.

Dezvoltarea ALCL se corelează cu o anumită translocare t(2;5)(p23;q35). Ca urmare a interacțiunii dintre gena ALK (gena kinazei limfomului anaplazic), situată în 2p23, și gena NPM (gena nucleofosmină), localizată în 5q35, se exprimă proteina de fuziune NPM-ALK (p80), ceea ce poate duce la transformarea tumorii Pe de altă parte, t(2;5) și echivalentul său molecular nu este întotdeauna detectat, ASCI ALK-negativ având un prognostic mai rău decât ALK-pozitiv.

Imunofenotipul ALCL este caracterizat prin expresia CD3, care indică originea celulelor T a tumorii. Exprimarea proteinei CD30, EMA, ALK este de asemenea caracteristică. CD20 și CD15 nu sunt exprimate.

limfomul Burkitt

Limfomul Burkitt este o boală agresivă cu manifestări extraganglionare, întâlnită cel mai adesea la copii. Există două forme de boală: endemică și non-endemică. Forma endemică se găsește în Africa ecuatorială și este aproape întotdeauna asociată cu infecția. Virusul Ebstein-Barr (EBV); în forma neendemică, EBV se găsește doar în 20% din cazuri.

În ambele forme, este detectată o frecvență foarte mare a t (8; 14) (q24; q32) cu o rearanjare a genei MYC. Punctele de întrerupere în t(8;14) în formele endemice și neendemice ale limfomului Burkitt diferă la nivel molecular, dar nu sunt identificate prin examinarea citogenetică.

Imunofenotipul este caracterizat prin exprimarea CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10 și CD43, în timp ce IgM de suprafață, CD5, CD23 și BLC-2 sunt absente. Indicii proliferativi se apropie de 100%.

Clinic, limfomul Burkitt se caracterizează printr-o evoluție foarte rapidă (dublarea masei tumorale are loc în 24-48 de ore) și necesită tratament imediat. Forma endemică se caracterizează prin afectarea maxilarului inferior sub formă de formațiuni solide mari, mai rar organele abdominale și testiculele. În forma sporadică, organele abdominale sunt afectate, ascita crește rapid.

Limfom limfoblastic

Limfoamele limfoblastice nu se disting din punct de vedere biologic și morfologic leucemie limfoblastica acuta (ALL), în legătură cu care în clasificarea OMS aceste forme nosologice separate anterior sunt combinate într-una singură.

Anterior, boala a fost considerată ca LAL cu o leziune primară a măduvei osoase și a sângelui periferic și ca LNH limfoblastic cu o leziune primară a ganglionilor limfatici sau a organelor extraganglionare. În prezent, pentru limfomul limfoblastic sunt acceptate aceleași abordări de diagnostic și tratament ca și pentru LLA.

V.V. Voitsekhovsky, T.V. Zabolotskikh, S.S. Tseluiko, Yu.S. Landyshev, A.A. Grigorenko

Pentru a recunoaște limfoamele, clasificarea histologică se bazează pe caracteristicile morfologice ale celulelor tumorale și pe structura ganglionului limfatic afectat. Multe cazuri necesită clarificarea diagnosticului prin studii: genetică moleculară, citogenetică și imunofenotipică. Odată cu îmbunătățirea metodelor de diagnostic, au fost identificate mai multe unități nosologice noi, inclusiv specii rare.

Toate tipurile de limfoame au fost combinate conform principiului oportunității terapeutice. Astăzi, sunt folosite două clasificări care se completează reciproc:

clasificarea de lucru a limfoamelor;
Clasificarea OMS a limfoamelor.

Ele se bazează pe clasificarea REAL a limfoamelor (Clasificarea Europeană Americană a Tumorilor Limfoide Revizuită). Ei folosesc, de asemenea, clasificarea Kiel completată și revizuită a limfoamelor și clasificarea Rappaport.

Clasificarea leucemiilor și limfoamelor limfoide

CLASIFICARE				Anomalii cromozomiale	% origine
REAL	lucru	Kiel	Rappaport
NEOPLASME CU GRAD SCĂZUT DE MALIGNE
Leucemie limfocitară cronică, limfom limfocitar mic, leucemie prolimfocitară	A: Limfom limfocite mici		Limfom limfocitar difuz bine diferențiat	LA	Trisomie pe cromozomul 12 1-11;14; t-14; 19; t-9; paisprezece
Leucemie cronică cu celule T, leucemie prolimfocitară cu celule T	A: Limfom limfocite mici. E: Limfom difuz cu celule mici clivate	Leucemie limfocitară cronică, leucemie prolimfocitară	Limfom limfocitar difuz bine diferențiat	T	-
Leucemie din limfocite granulare mari	A: Limfom limfocite mici. E: Limfom difuz cu celule mici clivate	Leucemie limfocitară cronică, leucemie prolimfocitară	Limfom limfocitar difuz foarte diferențiat. Limfom limfocitar difuz de grad scăzut	T	-
Leucemie celulă păroasă	-	Leucemie celulă păroasă	-	LA	-
Limfom din celulele centrului foliculului (gradul I)	C: limfom folicular cu celule mici de clivaj		Limfom limfocitar difuz de grad scăzut	LA	t(14;18); deleție în cromozomul 6
Limfom din celulele centrului foliculului (gradul II)	C: Limfom folicular mixt de celule mici scindate și celule mari	Limfom centroblastic-centrocitar	nodular joasălimfom limfocitar diferenţiat	LA	t(14;18); deleție în cromozomul 2; trisomie pe cromozomul 8
Limfoame cu celule din zona marginală (ganglioni limfatici și splină/limfom MACH)	-	Limfom monocitoid, imunocitom (ganglioni limfatici și splină sau extranodal)	Limfom nodular cu celule mixte (limfocitar-histiocitar)	LA	-
Micoză fungică	-	Limfom cu celule mici cu nuclei cerebriformi (micoza fungoida)	-	T	-
NEOPLASME CU GRAD ÎNALT DE MALIGNE
Limfom din celulele centrului foliculului	D: Limfom folicular cu celule mari	Limfom folicular centroblastic	Limfom histiocitar nodular	-	t(14;18); trisomie pe cromozomul 7
Limfom din celulele zonei mantalei	E: Limfom difuz cu celule mici clivate	Limfom centrocitar	Limfom limfocitar difuz de grad scăzut	-	t(11; 14)
Limfom difuz cu celule mari B	F: Limfom difuz cu celule mici și cu celule mari	Limfom centroblastic	Limfom cu celule mixte difuze (limfocitar-histiocitar).	LA	t (14; 18) / IGH - BCL2. t (3; 22) / BCL6. t (3; 14). t(2; 3); trisomie pe cromozomii 4, 7 și 21; deleții în cromozomii 6, 8 și 13
Limfom primar cu celule mari al mediastinului (timic)	G: Limfom difuz cu celule mari	Limfom mediastinal centroblastic cu scleroză	Limfom histiocitar difuz	LA	-
Limfom periferic cu celule T	F: Limfom difuz mixt de celule mici și mari G: Limfom difuz de celule mari. H: limfom cu celule mari, imunoblast	Limfom limfoepitelioid polimorf (celule mici, medii sau mari)		T	t (14; 14) (q11; q32)/TRA - TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A.inv (14) (q11;q32).t (8;14) (q24;q11).t (10;14)
T - limfom angioimunoblastic cu celule	-	Limfom angioimunoblastic	-	T	-
leucemie cu celule T limfom adult	-	Limfom polimorf (din celule mici, medii sau mari care poartă genomul T - virusul limfotrop uman tip 1)	-	T	-
Limfom angiocentric	-	-	Limfom histiocitar difuz	T	-
Limfomul primar cu celule T al intestinului subțire	-	-	Limfom polimorf (din celule mici, medii sau mari)	T	-
Limfom anaplazic cu celule mari	N: limfom cu celule mari, imunoblastic	Limfom anaplazic cu celule mari (Ki1+)	-	T (70) 0 (30)	t(2;5)
B și T - limfoame limfoblastice	I: Limfom limfoblastic	I: Limfom limfoblastic	Limfom limfoblastic difuz	T (90) V (10)	-
Leucemii limfoblastice acute B - și T -	-	-	-	B (80) T (20)	Când - celula B: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). Celula T: 14qII sau 7q34. B - celular: t (8; 14), t (2; 8), I (8; 22)
limfomul Burkitt	J: Limfom cu celule mici neclivate de tip Burkitt	limfomul Burkitt	Limfom difuz nediferențiat	B (95) T (5)	t(8;14), t(2;8), t(8;22)

0 - 0 - imunofenotip celular; B - B - limfocite; T - T - limfocite.

Pe scurt despre limfom

Clasificarea de lucru a limfoamelor conține cele mai comune tipuri de limfom. Rar - în clasificarea OMS și REAL, deoarece compară celulele limfomului cu celulele limfoide normale. WHO și REAL se bazează pe imunofenotiparea și analiza identității celulare, deci sunt mai reproductibile. Formațiunile canceroase cu un grad ridicat, mediu și scăzut de malignitate au fost incluse în clasificarea de lucru, deoarece nu există suficientă claritate între aceste categorii. Dar din punct de vedere clinic, a fost necesar să se creeze un grup separat din formațiunile de malignitate scăzută. Limfoamele maligne ar include apoi formațiuni de malignitate medie și mare. REAL - clasificarea bazată pe imunofenotipizare face posibilă determinarea cu precizie a apartenenței celulelor la liniile celulare și împărțirea limfoamelor în nosologii separate, inclusiv cele care nu sunt în Clasificarea de lucru.

Limfoamele maligne sunt boli patogene limfatice care apar în orice organ. Dar poate fi limfomul benign? Da poate.

Procesele reactive dau naștere la limfoame simple, constând într-un infiltrat limitat de celule limfatice. Centrele lor strălucitoare de reproducere sunt oarecum pronunțate și identice din punct de vedere morfologic cu foliculii limfatici.

Limfom stadiul 1 - tumora este detectată:

într-un ganglion limfatic al unui organ;
inel limfatic faringian;
timus;
splină.

Etapa este subdivizată în etape: I și IE.

A doua etapă a limfomului este împărțită în stadiile II și IIE:

Etapa II: Celulele canceroase se găsesc în doi sau mai mulți ganglioni limfatici de pe oricare parte a diafragmei (mușchiul subțire dintre plămâni care ajută la respirație și separă pieptul de peritoneu).
Stadiul IIE: Celulele canceroase se găsesc în unul sau mai mulți noduri sub sau deasupra diafragmei și în afara nodurilor în cel mai apropiat organ sau mușchi al corpului. În stadiul 2, prognosticul va fi favorabil în absența factorilor de risc:

tumora din stern a ajuns la 10 cm;
tumoră în LU și în organ;
eritrocitele din sânge se stabilesc cu o viteză mare;
afectat de oncocelule 3 LU sau mai mult;
prezența simptomelor: febră, bufeuri nocturne, scădere în greutate.

Limfom stadiul 3- împărțit în trei etape: III, IIIE, IIIS și IIIE, S. Sunt afectați ganglionii limfatici de pe ambele părți ale diafragmei, sunt afectate organul și/și splina.

Stadiul III: Tumoarea s-a extins la grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmei și este situată în partea de sus a cavității abdominale.
Stadiul IIIE: Cancerul s-a extins la grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmei. În plus, celulele patologice se găsesc în afara ganglionilor limfatici în cel mai apropiat organ sau zonă a corpului, în ganglionii limfatici situati de-a lungul aortei în pelvis.
Stadiul IIIS: Celulele canceroase se găsesc în grupurile LN sub și deasupra diafragmei și în splină.
Stadiul IIIE, S: Celulele anormale se găsesc în grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmului, în afara ganglionilor limfatici în cel mai apropiat organ sau loc al corpului și în splină.

În stadiul 3, prognosticul este favorabil în absența factorilor de risc:

gen masculin;
vârsta peste 45 de ani;
niveluri reduse de albumină sau hemoglobină în sânge;
nivel crescut de leucocite în sânge (15.000 sau mai mare);
nivelul limfocitelor este redus (sub 600 sau mai puțin de 8% din numărul de leucocite).

Perspectiva de recuperare cu un tratament adecvat a fost observată la 10-15%, speranța de viață de 5 ani sau mai mult - la 80-85% dintre pacienți.

Limfomul în stadiul 4 se caracterizează prin următoarele caracteristici:

cancerul s-a extins dincolo de ganglionii limfatici și a invadat unul sau mai multe organe; celulele maligne sunt localizate în ganglionii limfatici din apropierea acestor organe;
patologia se găsește în afara ganglionilor limfatici dintr-un organ și se extinde dincolo de acel organ;
celulele canceroase se găsesc în organe îndepărtate: lichidul cefalorahidian, plămâni, măduvă osoasă, ficat.

În stadiul 4, supraviețuirea de cinci ani a fost observată la 60% dintre pacienți.

Clasificarea sistemului TNM - reguli generale

Reguli generale ale sistemului TNM

Sistemul TNM a fost adoptat pentru a descrie întinderea anatomică a leziunii. Se bazează pe trei componente principale.

Puteți afla de la ei:

T este răspândirea tumorii primare;
N - absența sau prezența metastazelor în ganglionii limfatici regionali și gradul de afectare a acestora;
M - absența sau prezența metastazelor la distanță.

Pentru a determina răspândirea procesului malign, la aceste trei componente se adaugă numere: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Reguli generale pentru tumorile de toate localizările:

Toate cazurile trebuie confirmate histologic la diagnostic. Dacă nu există nicio confirmare, atunci astfel de cazuri sunt descrise separat.
Fiecare localizare este descrisă de două clasificări:

Clasificarea clinică a TNM (sau cTNM) se aplică înainte de tratament. Se bazează pe datele de examinare clinică, radiologică, endoscopică a biopsiei, metode de cercetare chirurgicală și o serie de metode suplimentare.
Clasificare patologică (post-chirurgical, clasificare patohistologică), notată - pTNM. Se bazează pe date obținute înainte de începerea tratamentului, dar completate sau modificate pe baza informațiilor obținute în timpul intervenției chirurgicale sau studiului materialului chirurgical.

În evaluarea patologică a tumorii primare (pT), se efectuează o biopsie (sau) rezecție a tumorii primare, astfel încât să poată fi evaluată cea mai mare gradație a pT.

Pentru a evalua patologia ganglionilor limfatici regionali (pN), aceștia sunt îndepărtați în mod adecvat și se determină absența (pN0) sau se evaluează limita cea mai înaltă a categoriei pN.

Evaluarea patologică a metastazelor la distanță (pM) se efectuează după examinarea lor microscopică.

După determinarea categoriilor T, N, M și (sau) pT, pN și pM, etapele sunt grupate. Nu se modifică gradul stabilit de răspândire a procesului tumoral conform sistemului TNM sau pe etape în documentația medicală. Clasificarea clinică ajută la alegerea și evaluarea metodelor de tratament, patologice - pentru a obține date exacte pentru predicție și pentru a evalua rezultatele pe termen lung ale tratamentului.
Dacă există îndoieli cu privire la corectitudinea definiției categoriilor T. N sau M - alegeți categoria cea mai inferioară (mai puțin obișnuită) și gruparea pe etape.
Dacă există mai multe tumori maligne sincrone în același organ, clasificarea se bazează pe evaluarea tumorii cu cea mai mare categorie T. Indicați suplimentar numărul de tumori (multiplicitatea lor) - T2(m) sau T2(5).

În prezența tumorilor bilaterale sincrone ale organelor pereche, fiecare dintre ele este clasificată separat. În prezența tumorilor glandei tiroide (8), ficatului și ovarului, multiplicitatea este un criteriu pentru categoria T.

Categoriile sau stadializarea definite de TNM sunt utilizate în scopuri clinice sau de cercetare până când criteriile de clasificare sunt modificate.

Limfoame non-Hodgkin - clasificare

Principalele și cele mai comune sunt:

Tumori cu celule B din limfocite B:

limfom limfoblastic B (leucemie limfoblastică acută cu celule B);
limfom limfocitar (leucemie limfocitară cronică cu celule B)
leucemie prolimfocitară cu celule B (limfom cu celule B al limfocitelor mici);
limfom limfoplasmocitar;
limfom al zonei marginale a splinei (limfom al splinei) cu sau fără limfocite viloase;
leucemie cu celule păroase;
mielom/plasmocitom cu celule plasmatice (limfom plasmoblastic);
limfom extraganglionar de tip zona marginală cu celule B MALT;
limfom folicular;
limfom din zona marginală cu celule B cu limfocite B monocitare;
limfom cu celule de manta (limfom cu celule de manta);
limfom cu celule mari: limfom cu celule B anaplazic, mediastinal și difuz (limfom cu celule B);
limfom mediastinal - difuz B-celule mari;
limfom exudativ primar;
leucemie/limfom Burkitt;
limfom anaplazic cu celule mari.

T și NK - tumori celulare de la precursorii limfocitelor T:

limfom T limfoblastic;

Limfom cu celule T din limfocitele T periferice (mature):

leucemie prolimfocitară cu celule T;
leucemie cu celule T din limfocitele granulare mari;
leucemie agresivă cu celule NK;
limfom/leucemie cu celule T pentru adulți (HTLV1+) sau limfom cu celule T periferice;
Limfom extranodal cu celule NK/T, de tip nazal;
limfom cu celule T asociat cu enteropatie;
limfom hepatolienal cu celule T;
limfom asemănător paniculitei cu celule T al țesutului subcutanat;
Micoză fungică/sindrom Cesari;
Limfom anaplazic cu celule mari, cu celule T/0, cu o leziune primară a pielii;
Limfom periferic cu celule T, nespecificat;
limfom angioimunoblastic cu celule T;
Limfom anaplazic cu celule mari, cu celule T/0, cu o leziune sistemică primară.

Limfomul non-Hodgkin este împărțit în 2 tipuri: tumorile B și T sunt celulare.

Tratamentul pentru ei este ales diferit, deoarece sunt:

agresiv - în creștere rapidă și progresivă, manifestată prin multe simptome. Tratamentul lor începe imediat. Acest lucru oferă șansa de a scăpa complet de tumorile oncologice;
limfoamele indolente sunt cronice, benigne sau cu un grad scăzut de malignitate. Starea lor necesită monitorizare constantă și tratament periodic.

Tumori difuze cu celule B mari- Acestea sunt forme agresive de oncologie, își au originea în orice organ, dar mai des - în ganglionii limfatici ai gâtului, axilelor și inghinilor. Progresul rapid nu împiedică tumora să răspundă bine la tratament.

Marginal- forme neagresive de tumori oncologice. Există varietăți ale acestora și se găsesc în splină, ganglioni limfatici sau alte organe care nu aparțin sistemului limfatic. Apar mai des la bărbații peste 60 de ani.

Limfoblastic Este un tip de limfom cu celule T. T-limfoblastic se referă la neoplasmele maligne constând din limfocite T imature. Ele sunt moștenite.

Anaplastic sunt forme agresive de limfoame cu celule T. Normal ar trebui să îndeplinească funcția de a proteja organismul. Dar aceste celule canceroase sunt subdezvoltate. Ele se grupează și cresc în dimensiune în zona inghinală, gât și axilă.

Mediastinal formează celule B și se găsesc în mediastinul femeilor de 30-40 de ani.

Limfom difuz cu celule mici(limfom cu celule mici) este un tip de limfom cu celule B non-Hodgkin. Ele cresc încet și sunt greu de tratat.

Limfoame angioimunoblastice de celule T răspund slab la tratament și oferă prognostic prost.

Limfoame extraganglionare caracterizat prin dezvoltare malignă în organele interne, inclusiv creierul, intestinele, stomacul.

Limfoame intestinale sunt mai des secundare și se manifestă prin greață, dureri abdominale, sânge în fecale.

Limfoame în abdomenîntâlnită la copii și la persoanele în vârstă. Tumorile Hodgkin și tipurile non-Hodgkin b și t afectează peritoneul.

Piele malignă sunt rare și se caracterizează prin neoplasme multiple, mâncărime și inflamații ale pielii.

limfom mediastinal mai des este reprezentată de o tumoră primară non-Hodgkin cu celule B din forme agresive indolente, acestea sunt rare.

Limfom osos: primar și secundar apare în articulațiile coloanei vertebrale, coastelor și oaselor pelvine. Este rezultatul metastazelor.

Limfom renal este o formă secundară de cancer în acumularea de celule canceroase în organism.

Limfom hepatic apare în 10% din toate limfoamele confirmate. Se manifestă prin arsuri nespecifice la stomac și dureri în hipocondrul drept sau semne de icter, ceea ce complică confirmarea diagnosticului.

Limfom tiroidian se referă la tipul secundar de tumoare non-Hodgkin. Sunt rare din cauza metastazelor ganglionilor limfatici la nivelul gâtului.

limfom SNCîn ultimii 10 ani este mai frecventă din cauza SIDA. Tumora afectează creierul și măduva spinării.

limfom LU inghinal găsit în 3% din toate cazurile de oncologie. Oncologia este agresivă și greu de tratat.

limfom globul ocular, ca tip de limfom non-Hodgkin, este rar la pacienții cu vârsta peste 30 de ani.

limfom de manta crește dintr-o celulă din regiunea mantalei. Pentru bărbații cu vârsta peste 60 de ani, prognosticul este prost.

limfom plasmablastic este rar, dar este deosebit de agresiv: hemoglobina și trombocitele din sânge scad, leucocitele cresc brusc.

Limfom în retroperitoneu afectează LU și metaziruet în zona stomacului, provocând cancer secundar.

Limfom de mână apare ca un cancer secundar, atunci când vasele sau venele sunt stoarse de ganglionii limfatici măriți. Acest lucru provoacă umflarea mâinii.

limfomul Burkitt apare atunci când în corpul copilului apare virusul herpetic de gradul 4. În Rusia au fost înregistrate cazuri izolate.

Cât timp trăiesc oamenii cu limfom?

Să ne oprim asupra celor mai cunoscute tipuri de limfoame:

limfomul lui Hodgkin sau boala Hodgkin. Diferă de alte tipuri prin aspectul țesutului tumoral din limfocitele B gigantice din ganglionii limfatici. Țesutul este format din celule speciale numite Berezovsky-Sternberg-Read.

Cu un tratament oportun și adecvat, organismul dă un răspuns pozitiv. Limfomul Hodgkin - prognosticul în stadiile 1-2 dă 90% și mai sus, în stadiile 3-4 - 65-70%. Cu recăderi, 50% sau mai mult dintre pacienți sunt vindecați. După o remisiune de 5 ani, limfomul este considerat vindecat, dar pacienții sunt înregistrați și monitorizați pentru tot restul vieții, deoarece o recădere poate apărea după 10-20 de ani.

- speranța de viață depinde de forma cancerului, stadiul și terapia complexă. Cele mai agresive forme dau cel mai adesea un prognostic favorabil după chimioterapie în combinație cu remedii populare: ierburi medicinale și ciuperci. Limfomul non-Hodgkin - speranța de viață peste 5 ani și vindecare la 40% dintre pacienți.

Dacă este privit din limfomul non-Hodgkin al splinei- prognosticul este favorabil și se ridică la 95% înainte de stadiul de răspândire a celulelor maligne. Stadiile târzii sunt caracterizate de splenomegalie - o creștere anormală a organului. Odată cu pătrunderea limfocitelor maligne în măduva osoasă, sistemul circulator și „depozitarea” în organism a țesutului limfoid timp de 5 ani, doar 10-15% dintre pacienți supraviețuiesc.

Limfom limfocitar mic: prognosticul este același cu leucemia limfocitară cronică. Aceste tumori sunt aproape identice, deoarece numai gradul de implicare a sângelui periferic în procesul oncologic diferă în ele.

De la limfocitele mici și limfomul limfocitar cronic: simptomele nu apar la început, apoi există o pierdere nespecifică de greutate și apetit. A doua etapă se caracterizează prin complicații bacteriene pe fondul hipogammaglobulinemiei, precum și anemie hemolitică autoimună, trombocitopenie autoimună, limfadenopatie și gelatosplenomegalie.

Rata de supraviețuire după tratament este de 4-6 ani. Când aceste tumori se transformă în altele mai agresive, cum ar fi leucemia prolimorfă sau limfomul difuz cu celule B mari, rata de supraviețuire este de 1 an.

Limfom folicular- prognosticul este imposibil, deoarece tumora difera prin translocatia cromozomiala t (14:18) si limfomul este considerat incurabil. Indicele de prognostic de către medicii din țările lider nu a fost încă clarificat. Dacă este determinat de trei grupuri de risc, atunci primul este cel mai favorabil. Cu remisie pe termen lung, pacienții trăiesc mai mult de 20 de ani. Persoanele în vârstă după 50 de ani trăiesc doar 3,5-5 ani.

Se consideră cel mai nefavorabil pentru prognostic limfom cu celule mari, prognostic depinde de stadiu. În stadiile III-IV, s-a observat o speranță de viață scăzută din cauza focarelor extraganglionare, a stării generale și a prezenței lactat dehidrogenazei serice (LDH).

Mai des oamenii se îmbolnăvesc după 40-50 de ani. Focarele sunt localizate în ganglionii limfatici ai gâtului, peritoneu și, de asemenea, extranodal în testicule, tractul gastrointestinal, glanda tiroidă, glandele salivare, oase, creier și piele. Tumorile apar în plămâni, rinichi și ficat. Supraviețuire la cinci ani - până la 70% -60% (stadiile 1-2) și 40% -20% (stadiile 3-4).

În limfosarcoamele difuze cu celule mari B, creșterea infiltrantă este caracteristică, prin urmare, vasele, tractul respirator și nervii încolțesc, oasele sunt distruse, măduva osoasă este afectată chiar și la începutul bolii (10-20%). Metastazele sunt detectate în sistemul nervos central, în etapele ulterioare măduva osoasă este afectată în special și are loc leucemizarea. Este dificil de prezis într-un astfel de curs al bolii.

Femeile tinere au adesea limfom mediastinal, prognostic pentru recuperare la pacienți până la 80%, dacă procesele sunt localizate la etapele 1-2. Tumora poate crește în țesuturile și organele din jur, dar metastazele sunt rare. Extranodal, limfomul mediastinal se manifestă în 30% din cazuri în inelul limfatic faringian, tractul gastrointestinal, sinusurile paranazale, oase sau SNC. În 25% din cazuri, tumora afectează măduva osoasă, care poate fi detectată în stadiile 1-2. În etapele 3-4, rata de supraviețuire la 5 ani este de 30-40%.

Video informativ

Toate tipurile de limfoame au fost combinate conform principiului oportunității terapeutice. Astăzi, sunt folosite două clasificări care se completează reciproc:

clasificarea de lucru a limfoamelor;
Clasificarea OMS a limfoamelor.

Este important de știut că unitățile nosologice dintr-o clasificare pot să nu corespundă cu unitățile din alta. De exemplu, în Clasificarea de lucru, limfomul cu celule de manta reprezintă cinci categorii diferite. Tabloul clinic, eficacitatea tratamentului și prognosticul sunt determinate de caracteristicile morfologice ale tumorii, astfel încât concluzia histologică trebuie să fie exactă și reproductibilă.

Clasificarea leucemiilor și limfoamelor limfoide

0 - 0 - imunofenotip celular; B - B - limfocite; T - T - limfocite.

Pe scurt despre limfom

Limfoamele maligne sunt boli patogene limfatice care apar în orice organ. Dar poate fi limfomul benign? Da poate.

Ce este limfomul?

procese inflamatorii cronice în țesuturi și organe;
procesele de regenerare a țesutului limfoid;
stagnarea limfei;
severitatea morfologică a gradului de tensiune imunologică a organismului.

Cât de repede se dezvoltă limfomul? Dezvoltarea limfomului este lentă. Între o formă simplă și una malignă se formează o boală - limfom benign. Se formează în LU a gâtului, sub maxilar, sub axile și în zona inghinală. Sunt noduri, dense la atingere, cresc încet. Limfoamele benigne pot reprezenta limfoame pulmonare simple dacă pacientul are pneumonie cronică nespecifică.

Cum se prezintă limfomul? De obicei, limfomul-cancer se manifestă:

o creștere semnificativă a dimensiunii LU și absența durerii în acestea, în contrast cu bolile infecțioase care însoțesc durerea în LU;
senzație de plinătate în abdomen, dificultăți de respirație, dureri arcuite în partea inferioară a spatelui, presiune la nivelul feței sau gâtului din cauza creșterii ficatului, splinei și LU;
slăbiciune, transpirație;
o creștere a temperaturii corpului;
indigestie și pierdere în greutate.

Dacă se suspectează limfom, cum este diagnosticat? Confirmați diagnosticul pe baza studiului:

anamneză, examinarea medicilor;
test de sânge clinic general și biochimic;
biopsie (înlăturarea chirurgicală) a LN;
Diagnosticare cu raze X: radiografie, CT, RMN.

Limfomul pe fluorografie va indica stadiul dezvoltării sale. După examinarea măduvei osoase, este cunoscută prezența sau absența celulelor tumorale (limfoide). În plus, cercetările sunt efectuate la nivel genetic molecular, citogenetic. Pentru a clarifica o serie de caracteristici ale limfomului, se efectuează citometria în flux pentru imunofenotipizare.

Rolul limfocitelor în limfom

Limfocitele din limfom sunt celule ale sistemului imunitar. Se găsesc în sânge și limfă. Tipul de limfom poate fi determinat de limfocite. Sunt de 2 tipuri:

Limfocitele B sunt responsabile de sinteza imunoglobulinelor – anticorpi care luptă împotriva infecțiilor: virale, bacteriene și fungice. Anticorpii care sunt produși în limfocite semnalează un alt tip de celulă imunitară despre debutul infecției și activează sistemul imunitar.
Limfocitele T distrug direct microorganismele străine fără a atrage anticorpi.

Rolul vitaminelor în limfom

Printre medicii din diferite țări de vârf, există dispute cu privire la beneficiile vitaminelor în general și ale vitaminei B 17 în special. Include Laetral, (Letril și Amygdalin). Aceste componente conțin semințele de prune, cireșe, mere, piersici și caise. Laetral este prezent în cereale și migdale amare. În clinicile americane este interzis din cauza prezenței cianurii, spre deosebire de Suedia, se vinde, se poate cumpăra și scoate. Dar este dificil să aduci acest medicament în țară. Compoziția vitaminelor este, de asemenea, bogată în acizi grași esențiali ALA, EPA și DH.Vitamina B 17 conține multe ingrediente active necesare pentru stimularea imunității și Omega-3.

Studiile au arătat că 2 molecule de zahăr sunt conectate în Laetral: benzaldehidă și cianura, iar compusul se numește „Amigdalină”. Acest ingredient este abundent în sâmburele de caise. Ucide celulele canceroase, dar nu dăunează țesutului sănătos. Cu un deficit de vitamina B17, oboseala crește susceptibilitatea organismului la oncologie. În ceea ce privește cianura, o doză de vitamină de 200 până la 1000 mg corespunde la 5-30 de sâmburi de caise consumate pe zi. În stomac, amigdalina este descompusă în acid cianhidric, așa că nu este recomandat să vă implicați în consumul de migdale amare (3,5% glicozidă), semințe de mere (0,6%) și sâmburi de caise decojite, puneți-le în gem.

Unele clinici includ vitamina B 17 într-un program cuprinzător pentru tratamentul și recuperarea limfomului, folosind doza corectă și oferă recomandări pentru utilizarea sa.

Clasificarea limfogranulomatozei - limfom Hodgkin

Clasificarea clinică modernă a limfomului Hodgkin, adoptată în 1971 la Ann-Arbor, nu a fost revizuită. Conform clasificării OMS, 2008, limfogranulomatoza are următoarele variante morfologice:

limfom Hodgkin cu predominanță limfoidă de tip modular;
limfomul Hodgkin clasic: limfomul Hodgkin clasic și predominanța limfoidă;
limfomul Hodgkin clasic și scleroza nodulară;
limfomul Hodgkin clasic și celula mixtă;
limfomul Hodgkin clasic și depleția limfoidă.

Este important de știut! La alcătuirea clasificării histologice, diagnosticul a fost stabilit numai prin metoda histologică. Descrierea histologică a celulelor diagnostice Berezovsky-Reed-Sternberg și a celulelor însoțitoare face posibilă confirmarea incontestabilă și definitivă a diagnosticului. Un tablou clinic caracteristic, date tipice, examinare cu raze X, concluzii prezumtive: citologice sau histologice nu sunt luate ca bază pentru stabilirea unui diagnostic.

Atunci când limfomul Hodgkin afectează alte organe în plus față de ganglionii limfatici, se creează o nouă tumoare ca urmare a diviziunii celulare constante. Acest cancer cel mai frecvent afectează ganglionii limfatici ai gâtului. Dar celulele canceroase patrund si in cavitatea toracica, abdominala, axilara si inghinala. Cancerul ganglionilor limfatici Hodgkin răspunde bine la tratament, astfel încât varietățile sale: limfomul nodular și scleroza nodulară au un prognostic ridicat pentru vindecare. Un alt tip de limfom Hodgkin, limfomul cu celule mixte, însoțește adesea SIDA.

Noua clasificare OMS a tumorilor țesutului hematopoietic și limfoid. III. Neoplasme limfoide.

Noua clasificare OMS a formațiunilor limfoide este un R.E.A.L. adaptat și aprobat. - clasificare (1994), unde anumite forme nosologice stau la baza. Aceasta ia în considerare semnele morfologice, imunofenotipice, genetice moleculare și clinice.

Noua clasificare face posibilă recunoașterea tumorilor din celulele B, celulele T/NK și izolarea anumitor neoplasme provenite din celulele progenitoare și mature (forme diseminate: leucemii, tumori ganglionare și extraganglionare). Conform clasificării OMS, în limitele limfogranulomatozei (boala Hodgkin) se disting 4 subtipuri clasice și o variantă cu predominanță limfoidă.

Clasificarea internațională a neoplasmelor țesutului limfoid (R.E.A.L.)

in absenta. Tumori de la celulele B progenitoare:

I. Leucemie B-limfoblastică (limfom de la precursori de celule B).

I B. Tumori de la celulele B periferice:

Leucemie limfocitară cronică cu celule B (leucemie proliferativă), limfom limfocitar mic.
leucemie prolimfocitară cu celule B.
Imunocitom (limfom limfocitar).
Limfom din celulele zonei mantalei.
.Limfom din centrul foliculului, folicular.
Limfom din celulele B din zona marginală a foliculului.
Limfomul splinei din celulele zonei marginale a foliculilor.
Limfom din celulele zonei marginale a foliculilor limfoizi ai membranelor mucoase (asociat mucoasei, MLKGoma).
Leucemie cu celule păroase.
Plasmacitom (mielom).
Limfom difuz cu celule B mari.
limfomul Burkitt.

II. Tumori cu celule T și natural killer (NK).

II.A. Tumora progenitoare a celulelor T

leucemie limfoblastică T (limfom)

II.B. Tumori din celulele T periferice:

Leucemie limfocitară cronică cu celule T (leucemie T-prolimfocitară).
Leucemie de la limfocite mari granulare (granulare) (LGL).
leucemie cu celule NK.
Limfom cu celule T [leucemie adult (HTLV1+)].
Limfom extranodal cu celule NK/T.
Limfomul cu celule T al intestinului subțire.
Limfom cu celule T hepatosplenic gamma-sigma (y8).
Limfom subcutanat cu celule T asemănător paniculitei.
Micoza fungică (fungoidă) (sindromul Cesari).
Limfom anaplazic cu celule mari, de tip cutanat.
Limfoame periferice cu celule T, nespecificate.
Limfom angioimunoblastic cu celule T.
Limfom anaplazic cu celule mari, tip primar comun.

Predominanța limfoidă (predominanța țesutului limfoid).
scleroza nodulara.
Varianta de celule mixte.
Depleția limfoid (epuizarea țesutului limfoid).

Leucemia limfoblastică acută/limfomul progenitor al celulelor B și T sunt tumori ale limfocitelor imature cu debut și progresie rapidă. Cel mai adesea afectează copiii și corpul tinerilor: măduva osoasă și sângele periferic.

Clasificarea leucemiilor limfoblastice acute

Leucemie cu celule B progenitoare limfoblastică acută (subgrupe citogenetice):

t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
t (v;11q23) rearanjare MLL;
t(1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
t(12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.

Leucemie cu celule T progenitoare limfoblastică acută.
Leucemie din celulele Burkitt.

Tabel cu principalii markeri de diferențiere a celulelor leucemie și limfom

Tabelul semnelor diagnostice diferențiale ale leucemiei limfoblastice acute (ALL) și ale leucemiei mieloide acute (AML).

Tabelul clasificării franco-americane-britanice a leucemiilor limfoblastice acute

Cauzele limfoamelor

Țesutul limfoid este o componentă a sistemului imunitar, astfel încât tumorile perturbă imunitatea și duc la imunodeficiență sau autoimunizare. Pacienții cu imunodeficiență congenitală și dobândită, la rândul lor, pot dezvolta limfom. Cu virusul Epstein-Barr, riscul de a dezvolta leucemie este mult crescut.

Astăzi, încă nu există date exacte despre motivul pentru care se dezvoltă limfomul, cauzele apariției sunt asociate cu substanțe toxice, substanțe chimice care sunt prezente în mod constant în viața umană și cu genetica. Cauzele limfomului sunt, de asemenea, asociate cu o scădere a imunității ca urmare a bolilor virale severe, a operațiilor și a unui stil de viață nesănătos.

Limfomul se referă la neoplasme multiclonale, ale căror gene codifică receptori pentru antigene, ca urmare a reorganizării acestora datorită diferențierii limfocitelor T și B. Prin urmare, la fiecare limfocit este atașat un receptor antigen unic. Când tumora progresează, este reprodusă de celulele fiice.

Limfomul din stadiile inițiale nu se manifestă prin simptome speciale. Sindroamele de compresie sunt posibile datorită creșterii LU, care provoacă icter, dificultăți severe de respirație, umflarea picioarelor. Starea pacientului depinde de stadiul limfomului.

Video informativ: Sistemul limfatic al corpului

Stadiile limfomului. Clasificarea TNM

Etapele limfomului determină starea generală a pacientului și afectează prognosticul de supraviețuire. Există 4 stadii ale cancerului ganglionilor limfatici:

Limfom stadiul 1 - tumoră detectată:

într-un ganglion limfatic al unui organ;
inel limfatic faringian;
timus;
splină.

Etapa este subdivizată în etape: I și IE.

A doua etapă a limfomului este împărțită în stadiile II și IIE:

Etapa II: Celulele canceroase se găsesc în doi sau mai mulți ganglioni limfatici de pe oricare parte a diafragmei (mușchiul subțire dintre plămâni care ajută la respirație și separă pieptul de peritoneu).
Stadiul IIE: Celulele canceroase se găsesc în unul sau mai mulți noduri sub sau deasupra diafragmei și în afara nodurilor în cel mai apropiat organ sau mușchi al corpului. Limfom în stadiul 2 - prognosticul va fi favorabil în absența factorilor de risc, nefavorabil - în prezența unuia sau mai multor factori de risc:

tumora din stern a ajuns la 10 cm;
tumoră în LU și în organ;
eritrocitele din sânge se stabilesc cu o viteză mare;
afectat de oncocelule 3 LU sau mai mult;
prezența simptomelor: febră, bufeuri nocturne, scădere în greutate.

Limfomul stadiul 3 - împărțit în trei stadii: III, IIIE, IIIS și IIIE, S. Sunt afectați ganglionii limfatici de pe ambele părți ale diafragmului, sunt afectați organul și/și splina.

Stadiul III: Tumoarea s-a extins la grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmei și este situată în partea de sus a cavității abdominale.
Stadiul IIIE: Cancerul s-a extins la grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmei. În plus, celulele patologice se găsesc în afara ganglionilor limfatici în cel mai apropiat organ sau zonă a corpului, în ganglionii limfatici situati de-a lungul aortei în pelvis.
Stadiul IIIS: Celulele canceroase se găsesc în grupurile LN sub și deasupra diafragmei și în splină.
Stadiul IIIE, S: Celulele anormale se găsesc în grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmului, în afara ganglionilor limfatici în cel mai apropiat organ sau loc al corpului și în splină.

Limfom stadiul 3 - prognosticul este favorabil în absența factorilor de risc. Prognostic slab pentru factorii de risc:

gen masculin;
vârsta peste 45 de ani;
niveluri reduse de albumină sau hemoglobină în sânge;
nivel crescut de leucocite în sânge (15.000 sau mai mare);
nivelul limfocitelor este redus (sub 600 sau mai puțin de 8% din numărul de leucocite).

Limfomul stadiul 3 - perspectiva recuperării cu un tratament adecvat a fost observată la 10-15%, speranța de viață de 5 ani sau mai mult - la 80-85% dintre pacienți.

Limfomul în stadiul 4 se caracterizează prin următoarele caracteristici:

cancerul s-a extins dincolo de ganglionii limfatici și a invadat unul sau mai multe organe; celulele maligne sunt localizate în ganglionii limfatici din apropierea acestor organe;
patologia se găsește în afara ganglionilor limfatici dintr-un organ și se extinde dincolo de acel organ;
celulele canceroase se găsesc în organe îndepărtate: lichidul cefalorahidian, plămâni, măduvă osoasă, ficat.

Limfomul stadiul 4 cât trăiesc? Este greu de răspuns cu acuratețe, prin utilizarea metodelor intensive moderne, s-a observat o rată de supraviețuire de cinci ani la 60% dintre pacienți conform studiilor recente. Dacă limfomul este confirmat, ultima etapă - simptomele vor fi agresive din cauza metastazelor, de la care nu există milă pentru niciun organ, țesuturi moi și ganglioni limfatici.

Limfomul în stadiul 4 - prognosticul pentru o vindecare completă a corpului este nefavorabil, deoarece factorii de risc sunt observați la fiecare pacient.

Clasificarea sistemului TNM - reguli generale

Reguli generale ale sistemului TNM

Sistemul TNM a fost adoptat pentru a descrie întinderea anatomică a leziunii. Se bazează pe trei componente principale. Puteți afla de la ei:

T este răspândirea tumorii primare;
N - absența sau prezența metastazelor în ganglionii limfatici regionali și gradul de afectare a acestora;
M - absența sau prezența metastazelor la distanță.

Pentru a determina răspândirea procesului malign, la aceste trei componente se adaugă numere: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Reguli generale pentru tumorile de toate localizările:

Toate cazurile trebuie confirmate histologic la diagnostic. Dacă nu există nicio confirmare, atunci astfel de cazuri sunt descrise separat.
Fiecare localizare este descrisă de două clasificări:

Clasificarea clinică a TNM (sau cTNM) se aplică înainte de tratament. Se bazează pe datele de examinare clinică, radiologică, endoscopică a biopsiei, metode de cercetare chirurgicală și o serie de metode suplimentare.
Clasificare patologică (post-chirurgical, clasificare patohistologică), notată - pTNM. Se bazează pe date obținute înainte de începerea tratamentului, dar completate sau modificate pe baza informațiilor obținute în timpul intervenției chirurgicale sau studiului materialului chirurgical.

În evaluarea patologică a tumorii primare (pT), se efectuează o biopsie (sau) rezecție a tumorii primare, astfel încât să poată fi evaluată cea mai mare gradație a pT.

Evaluarea patologică a metastazelor la distanță (pM) se efectuează după examinarea lor microscopică.

După determinarea categoriilor T, N, M și (sau) pT, pN și pM, etapele sunt grupate. Nu se modifică gradul stabilit de răspândire a procesului tumoral conform sistemului TNM sau pe etape în documentația medicală. Clasificarea clinică ajută la alegerea și evaluarea metodelor de tratament, patologice - pentru a obține date exacte pentru predicție și pentru a evalua rezultatele pe termen lung ale tratamentului.
Dacă există îndoieli cu privire la corectitudinea definiției categoriilor T. N sau M - alegeți categoria cea mai inferioară (mai puțin obișnuită) și gruparea pe etape.
Dacă există mai multe tumori maligne sincrone în același organ, clasificarea se bazează pe evaluarea tumorii cu cea mai mare categorie T. Indicați suplimentar numărul de tumori (multiplicitatea lor) - T2(m) sau T2(5).

Categoriile sau stadializarea definite de TNM sunt utilizate în scopuri clinice sau de cercetare până când criteriile de clasificare sunt modificate.

Limfoame non-Hodgkin - clasificare

Principalele și cele mai comune sunt:

Tumori cu celule B din limfocite B:

limfom limfoblastic B (leucemie limfoblastică acută cu celule B);
limfom limfocitar (leucemie limfocitară cronică cu celule B)
leucemie prolimfocitară cu celule B (limfom cu celule B al limfocitelor mici);
limfom limfoplasmocitar;
limfom al zonei marginale a splinei (limfom al splinei) cu sau fără limfocite viloase;
leucemie cu celule păroase;
mielom/plasmocitom cu celule plasmatice (limfom plasmoblastic);
limfom extraganglionar de tip zona marginală cu celule B MALT;
limfom folicular;
limfom din zona marginală cu celule B cu limfocite B monocitare;
limfom cu celule de manta (limfom cu celule de manta);
limfom cu celule mari: limfom cu celule B anaplazic, mediastinal și difuz (limfom cu celule B);
limfom mediastinal - difuz B-celule mari;
limfom exudativ primar;
leucemie/limfom Burkitt;
limfom anaplazic cu celule mari.

T și NK - tumori celulare de la precursorii limfocitelor T:

limfom T limfoblastic;

Limfom cu celule T din limfocitele T periferice (mature):

leucemie prolimfocitară cu celule T;
leucemie cu celule T din limfocitele granulare mari;
leucemie agresivă cu celule NK;
limfom/leucemie cu celule T pentru adulți (HTLV1+) sau limfom cu celule T periferice;
Limfom extranodal cu celule NK/T, de tip nazal;
limfom cu celule T asociat cu enteropatie;
limfom hepatolienal cu celule T;
limfom asemănător paniculitei cu celule T al țesutului subcutanat;
Micoză fungică/sindrom Cesari;
Limfom anaplazic cu celule mari, cu celule T/0, cu o leziune primară a pielii;
Limfom periferic cu celule T, nespecificat;
limfom angioimunoblastic cu celule T;
Limfom anaplazic cu celule mari, cu celule T/0, cu o leziune sistemică primară.

Limfomul non-Hodgkin este împărțit în 2 tipuri: tumori B și T - celulare.

Tratamentul pentru ei este ales diferit, deoarece sunt:

agresiv - în creștere rapidă și progresivă, manifestată prin multe simptome. Tratamentul lor începe imediat. Acest lucru oferă șansa de a scăpa complet de tumorile oncologice;
limfoamele indolente sunt cronice, benigne sau cu un grad scăzut de malignitate. Starea lor necesită monitorizare constantă și tratament periodic.

Tumorile difuze cu celule B mari sunt forme agresive de oncologie care își au originea în orice organ, dar mai des în ganglionii limfatici ai gâtului, axilelor și inghinului. Progresul rapid nu împiedică tumora să răspundă bine la tratament.

Forme marginale - neagresive de tumori oncologice. Există varietăți ale acestora și se găsesc în splină, ganglioni limfatici sau alte organe care nu aparțin sistemului limfatic. Apar mai des la bărbații peste 60 de ani.

Limfoblastic este un tip de limfom cu celule T. T-limfoblastic se referă la neoplasmele maligne constând din limfocite T imature. Ele sunt moștenite.

Anaplazic - se referă la forme agresive de limfoame cu celule T. Normal ar trebui să îndeplinească funcția de a proteja organismul. Dar aceste celule canceroase sunt subdezvoltate. Ele se grupează și cresc în dimensiune în zona inghinală, gât și axilă.

Mediastinal formează celule B și se găsesc în mediastinul femeilor de vârstă.

Limfomul difuz cu celule mici (limfomul cu celule mici) este un tip de limfom cu celule B non-Hodgkin. Ele cresc încet și sunt greu de tratat.

Limfoamele angioimunoblastice cu celule T răspund slab la tratament și au un prognostic prost.

Limfoamele extraganglionare se caracterizează prin dezvoltare malignă în organele interne, inclusiv creierul, intestinele și stomacul.

Limfoamele intestinale sunt mai des secundare și se manifestă prin greață, dureri abdominale, sânge în fecale.

Limfoamele din cavitatea abdominală se găsesc la copii și la persoanele în vârstă. Tumorile Hodgkin și tipurile non-Hodgkin b și t afectează peritoneul.

Leziunile maligne ale pielii sunt rare și se caracterizează prin neoplasme multiple, mâncărime și inflamații ale pielii.

Limfomul mediastinal este mai des prezentat ca o tumoră primară non-Hodgkin cu celule B din forme agresive indolente, acestea fiind rare.

Limfomul osos: primar și secundar apare în articulațiile coloanei vertebrale, coastelor și oaselor pelvine. Este rezultatul metastazelor.

Limfomul renal este o formă secundară de cancer în acumularea de celule canceroase în organ.

Limfomul hepatic apare în 10% din toate limfoamele confirmate. Se manifestă prin arsuri nespecifice la stomac și dureri în hipocondrul drept sau semne de icter, ceea ce complică confirmarea diagnosticului.

Limfomul tiroidian este o tumoră secundară non-Hodgkin. Sunt rare din cauza metastazelor ganglionilor limfatici la nivelul gâtului.

În ultimii 10 ani, limfomul SNC a fost mai frecvent din cauza SIDA. Tumora afectează creierul și măduva spinării.

Limfomul inghinal LN se găsește în 3% din toate cazurile de oncologie. Oncologia este agresivă și greu de tratat.

Limfomul globului ocular, ca tip de limfom non-Hodgkin, este rar la pacienții cu vârsta peste 30 de ani.

Limfomul mantalei crește dintr-o celulă din regiunea mantalei. Pentru bărbații cu vârsta peste 60 de ani, prognosticul este prost.

Limfomul plasmablastic este rar, dar este deosebit de agresiv: hemoglobina și trombocitele din sânge scad, leucocitele cresc brusc.

Limfomul din spațiul retroperitoneal afectează ganglionii limfatici și metazele la stomac, provocând cancer secundar.

Limfomul mâinilor apare ca un cancer secundar, atunci când vasele sau venele sunt stoarse de ganglionii limfatici măriți. Acest lucru provoacă umflarea mâinii.

Limfomul Burkitt apare atunci când un virus herpes de gradul 4 apare în corpul unui copil. În Rusia au fost înregistrate cazuri izolate.

Speranța de viață cu limfom de un fel sau altul

Cât timp trăiesc oamenii cu limfom? Câte soiuri de limfom există, atât de multe simptome individuale și prognostic. Să ne oprim asupra celor mai cunoscute tipuri de limfoame.

limfomul Hodgkin sau limfogranulomatoza. Diferă de alte tipuri prin aspectul țesutului tumoral din limfocitele B gigantice din ganglionii limfatici. Țesutul este format din celule speciale numite Berezovsky-Sternberg-Read.

Limfomul non-Hodgkin - speranța de viață depinde de forma cancerului, stadiul și terapia complexă. Cele mai agresive forme de NL dau cel mai adesea un prognostic favorabil după chimioterapie în combinație cu remedii populare: ierburi medicinale și ciuperci. Limfomul non-Hodgkin - speranța de viață peste 5 ani și vindecare la 40% dintre pacienți.

Dacă se ia în considerare limfomul non-Hodgkin al splinei, prognosticul este favorabil și este cu 95% înainte de stadiul de răspândire a celulelor maligne. Stadiile târzii sunt caracterizate de splenomegalie - o creștere anormală a organului. Odată cu pătrunderea limfocitelor maligne în măduva osoasă, sistemul circulator și „depozitarea” în organism a țesutului limfoid timp de 5 ani, doar 10-15% dintre pacienți supraviețuiesc.

Limfom limfocitar mic: prognosticul este același cu leucemia limfocitară cronică. Aceste tumori sunt aproape identice, deoarece numai gradul de implicare a sângelui periferic în procesul oncologic diferă în ele.

Limfom folicular - prognosticul este imposibil, deoarece tumora diferă în translocația cromozomială t (14:18) și limfomul este considerat incurabil. Indicele de prognostic de către medicii din țările lider nu a fost încă clarificat. Dacă este determinat de trei grupuri de risc, atunci primul este cel mai favorabil. Cu remisie pe termen lung, pacienții trăiesc mai mult de 20 de ani. Persoanele în vârstă după 50 de ani trăiesc doar 3,5-5 ani.

Limfomul cu celule mari este considerat cel mai nefavorabil pentru prognostic, prognosticul depinde de stadiu. În stadiile III-IV, s-a observat o speranță de viață scăzută din cauza focarelor extraganglionare, a stării generale și a prezenței lactat dehidrogenazei serice (LDH).

Oamenii se îmbolnăvesc mai des după ani de zile. Focarele sunt localizate în ganglionii limfatici ai gâtului, peritoneu și, de asemenea, extranodal în testicule, tractul gastrointestinal, glanda tiroidă, glandele salivare, oase, creier și piele. Tumorile apar în plămâni, rinichi și ficat. Supraviețuire la cinci ani - până la 70% -60% (stadiile 1-2) și 40% -20% (stadiile 3-4).

La femeile tinere, apare adesea limfomul mediastinal, prognosticul de recuperare la pacienți este de până la 80% dacă procesele sunt localizate în stadiile 1-2. Tumora poate crește în țesuturile și organele din jur, dar metastazele sunt rare. Extranodal, limfomul mediastinal se manifestă în 30% din cazuri în inelul limfatic faringian, tractul gastrointestinal, sinusurile paranazale, oase sau SNC. În 25% din cazuri, tumora afectează măduva osoasă, care poate fi detectată în stadiile 1-2. În etapele 3-4, rata de supraviețuire la 5 ani este de 30-40%.

Video informativ: Caracteristicile clinice și morfologice ale limfomului cu celule mari mediastinal cu celule B

Cât de util a fost articolul pentru tine?

Dacă găsiți o eroare, evidențiați-o și apăsați Shift + Enter sau faceți clic aici. Mulţumesc mult!

Multumesc pentru mesajul tau. Vom remedia eroarea în curând

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

ecografie abdominală

ecografie toracică

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (în formă personală, la infinitiv, sub formă de gerunziu) se scrie separat: nu lua, nu era, neștiind, încet.
	Prezentare, raportare principalele trăsături ale filosofiei Renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare noi suntem copiii pământului pentru grădină
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, munca a fost făcută de studenți.Fără comunicare, ne închidem.

2022 "kingad.ru" - examinarea cu ultrasunete a organelor umane