Nu doar o tulburare de vorbire: sindromul bulbar. Cum să tratați sindromul bulbar la copii și adulți Cauzele și tratamentul paraliziei bulbare

Sindromul bulbar este o patologie neurologică cauzată de disfuncție a trei perechi de nervi cranieni simultan: IX, X și XII. O tulburare a inervației motorii a mușchilor capului și gâtului se manifestă printr-o încălcare a procesului de deglutiție, aruncarea alimentelor în organele respiratorii, abateri de vorbire, răgușeală a vocii, o modificare patologică a senzațiilor gustative și simptome vegetative.

Sindromul bulbar se caracterizează prin blocarea impulsurilor nervoase la nivelul nucleilor cranieni sau al fibrelor motorii. O formă ușoară de patologie se dezvoltă cu afectare unilaterală a nervilor IX, X și XII. Afectarea bilaterală a acelorași nervi duce la dezvoltarea unui grad sever al bolii.

Sindromul bulbar, în schimb, are o evoluție mai severă și se manifestă prin disfuncții care pun viața în pericol: aritmie, atrofie a mușchilor paralizați și stop respirator. Triada simptomelor este caracteristică: disfonie, disfagie, disartrie. Unii pacienți nici măcar nu sunt capabili să mănânce singuri. Diagnosticul sindromului se bazează pe datele de examinare ale pacientului și pe rezultatele examinărilor suplimentare. De obicei, tratamentul începe cu măsuri urgente, apoi trece la terapia etiotropă, patogenetică și simptomatică.

Sindromul bulbar este un proces progresiv sever care duce la dizabilitate și deteriorarea calității vieții. Sindromul care a apărut rapid cu o creștere rapidă a simptomelor clinice este mortal și necesită îngrijiri medicale de urgență și spitalizarea pacienților în secția de terapie intensivă.

Clasificare

Sindromul bulbar este acut, progresiv, alternând cu caracterul unilateral sau bilateral al leziunii.

• Paralizia acută se caracterizează printr-un debut brusc și o dezvoltare rapidă. Principalele sale cauze sunt accidentele vasculare cerebrale, encefalita și neuroinfecțiile.
• Paralizia progresivă este o afecțiune mai puțin critică, caracterizată printr-o creștere treptată a simptomelor clinice. Se dezvoltă în bolile cronice degenerative ale sistemului nervos.
• Sindromul alternant - afectarea nucleilor zonei bulbare cu afectare unilaterală a mușchilor corpului.

Etiologie

Factorii etiopatogenetici ai paraliziei sunt foarte diverși: afectarea alimentării cu sânge a creierului, TBI, infecții acute, neoplasme, umflarea țesutului cerebral, inflamație, expunerea la neurotoxine.

Sindromul bulbar este o manifestare a diferitelor boli psihice și somatice, care, după origine, pot fi împărțite în următoarele grupuri:

1. genetic - porfirie acută intermitentă, boala Kennedy, anomalie Chiari, mioplegie paroxistică;
2. vascular - accident vascular cerebral ischemic și hemoragic al creierului, criză hipertensivă, tromboză a sinusurilor venoase, encefalopatie discorculatorie;
3. degenerative - siringobulbie, sindrom Guillain-Barré, miastenia gravis, miotonie distrofică, boala Alzheimer;
4. infectioase - encefalita, borrelioza transmisa de capuse, poliomielita, neurosifilis, boala Lyme, polineuropatie difterica, botulism, meningita, encefalita;
5. oncologice - tumori ale cerebelului, glioame, ependimoame, tuberculoame, chisturi;
6. demielinizante - scleroza multipla;
7. endocrin - hipertiroidism;
8. traumatic - fracturi ale bazei craniului.

Factorii care provoacă dezvoltarea sindromului:

• abuzul de alimente sărate
• includerea frecventă în dieta a alimentelor și a mâncărurilor bogate în carbohidrați și grăsimi,
• stres cronic, situații conflictuale frecvente,
• stres fizic excesiv.

Patogeneza

Impulsurile electrice din creier intră în cortex și apoi în nucleii motori ai zonei bulbare. De la ele încep fibrele nervoase, de-a lungul cărora sunt trimise semnale către mușchii scheletici ai corpului superior. Centrii medulei oblongate la persoanele sănătoase sunt responsabili de auz, expresii faciale, deglutiție și pronunția sonoră. Toți nervii cranieni sunt componente structurale ale SNC.

1. Nervul vag are multe ramuri care acoperă întregul corp. A zecea pereche de nervi pleacă de la nucleii bulbari și ajunge la organele abdominale. Datorită funcționării corecte, organele respiratorii, stomacul și inima funcționează la un nivel optim. Nervul vag asigură înghițirea, tusea, vărsăturile și vorbirea.
2. Nervul glosofaringian inervează mușchii faringelui și ai glandei salivare parotide, asigurându-i funcția secretorie.
3. Nervul hipoglos inervează mușchii limbii și asigură înghițirea, mestecatul, suptul și linsul.

Sub influența factorului etiologic, transmiterea sinaptică a impulsurilor nervoase este întreruptă și nucleii perechilor IX, X și XII de nervi cranieni sunt simultan distruși.

Factorul etiopatogenetic își poate exercita impactul negativ la unul dintre cele trei niveluri:

• în nucleii medulei oblongate,
• în rădăcinile și trunchiurile din interiorul cavității craniene,
• în fibrele nervoase complet formate în afara cavităţii craniene.

Ca urmare a deteriorării nucleelor ​​și fibrelor acestor nervi, trofismul țesutului muscular este perturbat. Mușchii scad în volum, devin mai subțiri, numărul lor este redus până la dispariția completă. Paralizia bulbară este însoțită de hipo- sau areflexie, hipo- sau atonie, hipo- sau atrofie a mușchilor paralizați. Când nervii care inervează mușchii respiratori sunt implicați în proces, pacienții mor prin sufocare.

Simptome

Clinica sindromului se datorează unei încălcări a inervației mușchilor gâtului și a limbii, precum și disfuncției acestor organe. Pacienții dezvoltă un complex de simptome specifice - disfagie, disartrie, disfonie.

1. Tulburarea de înghițire se manifestă prin sufocare frecventă, salivare din colțurile gurii, incapacitatea de a înghiți chiar și alimente lichide.
2. Disartria bulbară și disfonia se caracterizează printr-o voce slabă și înăbușită, nazalitate și „încețoșarea” sunetelor. Sunetele consoane devin de același tip, vocalele devin greu de distins unele de altele, vorbirea devine lentă, plictisitoare, neclară, imposibilă. Vorbirea nazală și neclară este asociată cu imobilitatea palatului moale.
3. Vocea pacienților devine slabă, surdă, scăzând până la afonie completă - o încălcare a sunetului vorbirii. Motivul modificării timbrului vocii este închiderea incompletă a glotei, din cauza parezei mușchilor laringieni.
4. Încălcări ale activității mimice sau absența completă a acesteia. Funcțiile mimice își pierd specificitatea, există o slăbire generală a acestora, o încălcare a coordonării normale. Trăsăturile faciale ale pacientului devin inexpresive - gura este pe jumătate deschisă, salivație abundentă și pierderea alimentelor mestecate.
5. Scăderea și stingerea treptată a reflexelor palatine și faringiene.
6. Slăbiciune a mușchilor masticatori din cauza paraliziei nervilor corespunzători. Încălcarea masticației complete a alimentelor.
7. Atrofia mușchilor limbii și imobilitatea acesteia.
8. Intrarea alimentelor lichide și solide în nazofaringe.
9. Convulsii ale limbii și căderea vălului gurii.
10. În cazuri severe - o încălcare a inimii, tonus vascular, ritm respirator.

La examinarea pacienților, specialiștii detectează o deviație a limbii către leziune, hipotensiunea și imobilitatea acesteia și fasciculațiile unice. În cazurile severe, se observă glosoplegia, care, mai devreme sau mai târziu, se termină cu subțierea sau plierea patologică a limbii. Imobilitatea și slăbiciunea arcadelor palatine, uvulei și mușchilor faringieni duc la disfagie. Refluxul constant al alimentelor în tractul respirator poate duce la aspirație și la dezvoltarea inflamației. Încălcarea inervației autonome a glandelor salivare se manifestă prin hipersalivație și necesită utilizarea constantă a unei batiste.

La nou-născuți, sindromul bulbar este o manifestare a paraliziei cerebrale din cauza traumatismelor la naștere. Bebelușii au tulburări motorii și senzoriale, procesul de sugere este perturbat, deseori eructează. La copiii mai mari de 2 ani, simptomele patologiei sunt similare cu cele la adulți.

Diagnosticare

Diagnosticul și tratamentul paraliziei bulbare sunt efectuate de specialiști în domeniul neurologiei. Măsurile de diagnostic au ca scop identificarea cauzei imediate a patologiei și constau în examinarea pacientului, identificarea tuturor simptomelor bolii și efectuarea electromiografiei. Datele clinice și rezultatele cercetării obținute permit determinarea severității paraliziei și prescrierea tratamentului. Acestea sunt metode de diagnostic obligatorii, care sunt completate de un test general de sânge și urină, tomografie cerebrală, esofagoscopie, examinare a lichidului cefalorahidian, electrocardiografie și consultarea unui oftalmolog.

În timpul primului examen neurologic se determină starea neurologică a pacientului: inteligibilitatea vorbirii, timbrul vocii, salivația, reflexul de deglutiție. Asigurați-vă că studiați aspectul limbii, identificați atrofia și fasciculațiile, evaluați mobilitatea acesteia. O valoare diagnostică importantă este evaluarea frecvenței respiratorii și a frecvenței cardiace.

Apoi pacientul este trimis pentru un examen diagnostic suplimentar.

• Folosind un laringoscop, laringele este examinat și se constată căderea corzii vocale pe partea laterală a leziunii.
• Radiografia craniului - determinarea structurii oaselor, prezența fracturilor, leziunilor, neoplasmelor, focarelor de hemoragie.
• Electromiografia este o metodă de cercetare care evaluează activitatea bioelectrică a mușchilor și vă permite să determinați natura periferică a paraliziei.
• Tomografia computerizată - cele mai precise imagini ale oricărei părți a corpului și ale organelor interne, realizate cu raze X.
• Esofagoscopia - determinarea activității mușchilor faringelui și ai corzilor vocale prin examinarea suprafeței lor interioare cu ajutorul unui esofagoscop.
• Electrocardiografia este cea mai simplă, mai accesibilă și mai informativă metodă de diagnosticare a bolilor de inimă.
• RMN - imagini stratificate ale oricărei zone a corpului, permițând studiul cel mai precis al structurii unui anumit organ.
• În analizele de laborator apar modificări caracteristice: în lichidul cefalorahidian - semne de infecție sau hemoragie, în hemogramă - inflamație, în imunogramă - anticorpi specifici.

Tratament

Asistența medicală de urgență trebuie acordată în întregime pacienților cu sindrom bulbar acut, însoțită de semne de disfuncție respiratorie și cardiovasculară. Măsurile de resuscitare au ca scop menținerea funcțiilor vitale ale organismului.

1. Pacienții sunt conectați la un ventilator sau le este intubată traheea;
2. Se introduce „Prozerin”, care restabilește activitatea musculară, îmbunătățește reflexul de deglutiție și motilitatea gastrică și încetinește pulsul;
3. „Atropina” elimină hipersalivația;
4. Antibioticele se administrează cu semne evidente ale unui proces infecțios la nivelul creierului;
5. Diureticele vă permit să faceți față edemului cerebral;
6. Medicamentele care îmbunătățesc circulația cerebrală sunt indicate în prezența tulburărilor vasculare;
7. Pacienții cu tulburări de respirație și activitate cardiacă sunt internați în secția de terapie intensivă.

Scopul principal al măsurilor terapeutice este eliminarea amenințării la adresa vieții pacientului. Toți pacienții cu tulburări neurologice severe sunt transportați la o unitate medicală, unde li se acordă tratament adecvat.

Etapele terapiei:

• Terapia etiotropă - eliminarea bolilor care au devenit cauza principală a sindromului bulbar. În cele mai multe cazuri, aceste afecțiuni nu sunt tratate și progresează de-a lungul vieții. Dacă o infecție devine cauza patologiei, aceștia iau agenți antibacterieni cu spectru larg - Ceftriaxonă, Azitromicină, Claritromicină.
• Tratament patogenetic: antiinflamator - glucocorticoizi "Prednisolon", decongestionant - diuretice "Furosemid", metabolice - "Cortexin", "Actovegin", nootropic - "Mexidol", "Piracetam", antitumoral - citostatice "Metotrexat".
• Terapia simptomatică are ca scop îmbunătățirea stării generale a pacienților și reducerea severității manifestărilor clinice. Vitaminele B și preparatele cu acid glutamic stimulează procesele metabolice în țesutul nervos. În disfagia severă - introducerea de vasodilatatoare și antispastice, terapie prin perfuzie, corectarea tulburărilor vasculare. „Neostigmina” și „ATP” reduc severitatea diasfagiei.
• În prezent, utilizarea celulelor stem, care funcționează activ în locul celor afectate, are un efect terapeutic bun.
• Pacienții cu sindrom bulbar în cazuri severe sunt hrăniți printr-un tub enteral cu amestecuri speciale. Rudele ar trebui să monitorizeze starea cavității bucale și să observe pacientul în timpul meselor pentru a preveni aspirația.

Sindromul bulbar cedează cu greu nici măcar unei terapii adecvate. Recuperarea are loc în cazuri izolate. În procesul de tratament, starea pacienților se îmbunătățește, paralizia slăbește, munca musculară este restabilită.

Metode fizioterapeutice utilizate pentru tratarea sindromului bulbar:

1. electroforeză, terapie cu laser, magnetoterapie și terapie cu nămol,
2. masaj terapeutic pentru dezvoltarea mușchilor și accelerarea procesului de recuperare a acestora,
3. kinetoterapie - efectuarea anumitor exerciții care ajută la restabilirea activității sistemului musculo-scheletic uman,
4. exerciții de respirație - un sistem de exerciții care vizează întărirea sănătății și dezvoltarea plămânilor,
5. exerciții de fizioterapie - anumite exerciții care accelerează recuperarea,
6. în perioada de recuperare sunt prezentate cursuri cu un logoped.

Se recurge la intervenția chirurgicală în cazurile în care tratamentul conservator nu dă rezultate pozitive. Operațiile se efectuează în prezența tumorilor și fracturilor:

• Operațiile de șunt previn dezvoltarea sindromului de luxație.
• Craniotomia se efectuează la pacienții cu hematoame epidurale și subdurale ale creierului.
• Tăierea vaselor cerebrale dilatate patologic este o metodă chirurgicală care elimină eficient modificările anormale ale sistemului circulator.
• Plăcile de colesterol sunt îndepărtate prin endarterectomie și protezarea zonei afectate.
• În cazul fracturilor craniului, craniul este deschis, sursa de sângerare și fragmentele osoase sunt eliminate, defectul de țesut osos este închis cu un os îndepărtat sau o placă specială, iar apoi se trece la reabilitare pe termen lung.

Medicina tradițională folosită pentru tratarea paraliziei: infuzii și decocturi de plante medicinale, tinctură de alcool de bujor, soluție puternică de salvie - medicamente care întăresc sistemul nervos și ameliorează tensiunea. Pacienților li se recomandă să facă băi de vindecare cu un decoct de salvie sau trandafir sălbatic.

Prevenire și prognostic

Măsuri preventive pentru prevenirea dezvoltării sindromului bulbar:

1. imunizarea prin vaccinare împotriva bolilor infecțioase majore,
2. lupta împotriva aterosclerozei
3. controlul tensiunii arteriale și al glicemiei,
4. detectarea la timp a neoplasmelor,
5. dieta echilibrata cu restrictie de carbohidrati si grasimi,
6. să faci sport și să conduci un stil de viață mobil,
7. respectarea regimului de muncă și odihnă,
8. trecerea examinărilor medicale cu medicii,
9. lupta împotriva fumatului și a consumului de alcool,
10. somn complet.

Prognosticul patologiei este determinat de cursul bolii de bază, care a devenit cauza principală a sindromului. Înfrângerea nucleelor ​​de etiologie infecțioasă este complet vindecată, iar procesele de deglutiție și vorbire sunt restabilite treptat. Accidentul cerebrovascular acut, manifestat prin clinica sindromului, în 50% din cazuri are un prognostic nefavorabil. Cu patologii degenerative și afecțiuni cronice ale sistemului nervos, paralizia progresează. Pacienții mor de obicei din cauza insuficienței cardiopulmonare.

Video: sindromul bulbar - opțiuni clinice și tratament de fizioterapie

paralizie bulbară (anat. învechit bulbus medulla oblongata)

Tratamentul are ca scop eliminarea bolii de bază și compensarea funcțiilor vitale afectate. Pentru a îmbunătăți deglutiția, se prescriu prozerină, galantamina, acid glutamic, ATP, medicamente nootrope, cu salivație crescută - atropină. Hrăniți bolnavii. Dacă respirația este perturbată, este afișat un plămân artificial, resuscitarea se efectuează conform indicațiilor.

Bibliografie: Vilensky B.S. Condiții de urgență în neuropatologie, L., 1986; Popova L.M. Neuroreanimatology, M., 1983.

limba este înclinată spre înfrângere"\u003e

Pacient cu paralizie bulbară unilaterală: atrofie a jumătății drepte a limbii, limba deviată spre leziune.

1. Mică enciclopedie medicală. - M.: Enciclopedia Medicală. 1991-96 2. Primul ajutor. - M.: Marea Enciclopedie Rusă. 1994 3. Dicţionar enciclopedic de termeni medicali. - M.: Enciclopedia Sovietică. - 1982-1984.

Disfuncția nervilor cranieni, ai căror nuclei sunt localizați în medula oblongata, se numește sindrom bulbar. Caracteristica principală a bolii este paralizia generală a limbii, mușchilor faringelui, buzelor, epiglotei, corzilor vocale și palatului moale. Adesea, consecința sindromului bulbar (paralizie) este o tulburare a aparatului de vorbire, a funcțiilor de înghițire, mestecat și respirație.

Un grad mai puțin pronunțat de paralizie se manifestă în cazurile de afectare unilaterală a nucleilor nervilor IX, X, XI și XII (grupul caudal), trunchiurile și rădăcinile acestora în medula oblongata, cu toate acestea, un grad sever de sindrom bulbar apare mai mult. adesea cu afectare bilaterală a acelorași nervi.

Sindromul pseudobulbar este o întrerupere bilaterală a căilor corticonucleare, care duce la un sindrom neurologic. Cu sindromul bulbar, este similar în tabloul clinic, cu toate acestea, are o serie de trăsături distinctive și apare din cauza leziunilor altor părți și structuri ale creierului.

Diferența esențială dintre sindromul bulbar și pseudobulbar este că în al doilea nu există o încălcare a ritmului activității cardiace, atrofia mușchilor paralizați și stop respirator (apnee). Adesea, este însoțită de râs violent nenatural și plâns al pacientului, care decurg din încălcarea conexiunii dintre nodurile subcorticale centrale și cortexul cerebral. Cel mai adesea, sindromul pseudobulbar apare cu leziuni cerebrale difuze care au o geneză traumatică, vasculară, intoxicație sau infecțioasă.

Sindromul bulbar: cauze

Lista cauzelor posibile de paralizie este destul de largă, include factori genetici, vasculari, degenerativi și infecțioși. Deci, cauzele genetice includ porfiria acută intermitentă și amiotrofia bulbo-spinală a lui Kennedy, cauzele degenerative includ siringobulbia, boala Lyme, poliomielita și sindromul Guillain-Barré. Cauza sindromului bulbar poate fi, de asemenea, un accident vascular cerebral al medulului oblongata (ischemic), care este mult mai probabil decât alte boli să fie fatale.

Dezvoltarea sindromului bulbar are loc cu scleroza laterală amiotrofică, mioplegie paroxistică, amiotrofie spinală Fazio-Londe, difterie, polineuropatie post-vaccinare și paraneoplazică, precum și din cauza hipertiroidismului.

Alte cauze probabile ale sindromului bulbar includ astfel de boli și procese în fosa craniană posterioară, creier și regiunea craniospinală, cum ar fi:

• botulism;
• Tumora la nivelul medulului alungit;
• Anomalii osoase;
• Siringobulbie;
• Boli granulomatoase;
• Meningita;
• Encefalită.

Pe fondul mioplegiei paroxistice, miasteniei gravis, miotoniei distrofice, miopatiei oculofaringiene, sindromului Kearns-Sayre, disfoniei psihogene și disfagiei, se poate dezvolta și paralizia.

Simptomele sindromului bulbar

Cu paralizie, pacienții întâmpină dificultăți în a mânca alimente lichide, adesea se sufocă cu ea și, uneori, nu pot reproduce mișcările de înghițire, ceea ce poate determina curgerea salivă din colțurile gurii.

În cazuri deosebit de severe de sindrom bulbar, poate apărea o tulburare a activității cardiovasculare și a ritmului respirator, care se datorează apropierii nucleilor nervilor cranieni ai grupului caudal cu centrii sistemului respirator și cardiovascular. O astfel de implicare în procesul patologic al sistemului cardiac și respirator duce adesea la moarte.

Un semn al sindromului bulbar este pierderea reflexelor palatine și faringiene, precum și atrofia mușchilor limbii. Acest lucru se datorează lezării nucleilor nervilor IX și X, care fac parte din arcurile reflexe ale reflexelor de mai sus.

Cele mai frecvente simptome ale sindromului bulbar sunt următoarele:

• Lipsa expresiilor faciale la pacient, acesta este incapabil să înghită, să mestece complet mâncarea;
• Încălcarea fonației;
• Ingestia de alimente lichide după consumul în nazofaringe;
• Încălcarea inimii;
• vorbire nazală și tulbure;
• În cazul sindromului bulbar unilateral, există o deviere a limbii către o parte neafectată de paralizie, smulgerea acesteia, precum și căderea palatului moale;
• Insuficiență respiratorie;
• Lipsa reflexului palatin și faringian;
• Aritmie pulsului.

Simptomele paraliziei în fiecare caz individual pot fi de severitate și complexitate diferite.

Diagnosticarea sindromului bulbar

Înainte de a începe tratamentul direct, medicul trebuie să examineze pacientul, în special orofaringele, să identifice toate simptomele bolii, să efectueze electromiografie, conform căreia este posibil să se determine severitatea paraliziei.

Tratamentul sindromului bulbar

În unele cazuri, pentru a salva viața pacientului cu sindrom bulbar, este necesară îngrijire preliminară de urgență. Scopul principal al unei astfel de asistențe este de a elimina amenințarea la adresa vieții pacientului înainte de a fi transportat la o unitate medicală, unde va fi apoi selectat și prescris un tratament adecvat.

Medicul, în funcție de simptomele clinice și de natura patologiei, poate prezice rezultatul bolii, precum și eficacitatea tratamentului propus al sindromului bulbar, care se realizează în mai multe etape, și anume:

• Resuscitare, sprijin pentru acele funcții ale corpului care au fost afectate din cauza paraliziei - ventilația artificială a plămânilor pentru a restabili respirația, utilizarea Prozerin, adenozin trifosfat și vitamine pentru a declanșa reflexul de deglutiție, numirea Atropinei pentru a reduce salivația;
• Aceasta este urmată de terapia simptomatică care vizează ameliorarea stării pacientului;
• Tratamentul bolii, pe fondul căreia a avut loc dezvoltarea sindromului bulbar.

Hrănirea bolnavilor cu paralizie se realizează enteral, printr-un tub alimentar.

Sindromul bulbar este o boală care apare ca urmare a unei defecțiuni a nervilor cranieni. Adesea, chiar și cu utilizarea unui tratament adecvat, este posibil să se obțină o recuperare de 100% a pacientului numai în cazuri izolate, dar este destul de posibil să se îmbunătățească semnificativ starea de bine a pacientului.

Dezvoltarea treptată a disfuncției grupului bulbar al nervilor cranieni caudali, din cauza leziunii nucleelor ​​și/sau rădăcinilor acestora. O triadă de simptome este caracteristică: disfagie, disartrie, disfonie. Diagnosticul se stabilește pe baza examinării pacientului. Examinări suplimentare (analiza lichidului cefalorahidian, CT, RMN) sunt efectuate pentru a determina patologia de bază care a cauzat paralizia bulbară. Tratamentul este prescris în funcție de boala cauzatoare și de simptomele prezente. Pot fi necesare măsuri urgente: resuscitare, ventilație mecanică, lupta împotriva insuficienței cardiace și a tulburărilor vasculare.

Informatii generale

Paralizia bulbară apare atunci când nucleii și/sau rădăcinile grupului bulbar de nervi cranieni localizați în medula oblongata sunt afectați. Nervii bulbari includ nervii glosofaringieni (perechea IX), nervii vagi (perechea X) și nervii hipogloși (perechea XII). Nervul glosofaringian inervează mușchii faringelui și îi asigură sensibilitatea, este responsabil de senzațiile gustative ale 1/3 posterioară a limbii și asigură inervația parasimpatică glandei parotide. Nervul vag inervează mușchii faringelui, palatului moale, laringelui, tractului digestiv superior și tractului respirator; dă inervație parasimpatică a organelor interne (bronhii, inimă, tractul gastrointestinal). Nervul hipoglos oferă inervație mușchilor limbii.

Cauza paraliziei bulbare poate fi ischemia cerebrală cronică, care s-a dezvoltat ca urmare a aterosclerozei sau a spasmului vascular cronic în hipertensiune arterială. Factorii rari care cauzează leziuni ale grupului bulbar de nervi cranieni includ anomalii craniovertebrale (în primul rând anomalii Chiari) și polineuropatii severe (sindromul Guillain-Barré).

Simptomele paraliziei bulbare progresive

Manifestările clinice ale paraliziei bulbare se bazează pe pareza periferică a mușchilor faringelui, laringelui și limbii, ceea ce are ca rezultat tulburări de deglutiție și vorbire. Complexul de simptome clinice de bază este o triadă de semne: tulburarea de deglutiție (disfagie), afectarea articulației (disartrie) și sonoritatea vorbirii (disfonie). Tulburările de deglutiție încep cu dificultăți în a lua lichide. Din cauza parezei palatului moale, lichidul din cavitatea bucală intră în nas. Apoi, odată cu scăderea reflexului faringian, se dezvoltă tulburări de deglutiție și alimente solide. Restrângerea mobilității limbii duce la dificultăți în mestecarea alimentelor și deplasarea bolusului alimentar în gură. Disartria bulbară se caracterizează prin vorbire încețoșată, lipsă de claritate în pronunția sunetelor, din cauza cărora vorbirea pacientului devine de neînțeles pentru ceilalți. Disfonia se manifestă ca o voce răgușită. Se notează Nazolalia (nazală).

Aspectul pacientului este caracteristic: fața este hipomimică, gura deschisă, se observă salivație, dificultăți la mestecat și înghițire a alimentelor și pierderea acesteia din gură. În legătură cu înfrângerea nervului vag și încălcarea inervației parasimpatice a organelor somatice, apar tulburări ale funcției respiratorii, ale ritmului cardiac și ale tonusului vascular. Acestea sunt cele mai periculoase manifestări ale paraliziei bulbare, deoarece adesea insuficiența respiratorie sau cardiacă progresivă provoacă moartea pacienților.

La examinarea cavității bucale, se observă modificări atrofice ale limbii, plierea și denivelările acesteia, pot fi observate contracții fasciculare ale mușchilor limbii. Reflexele faringiene și palatine sunt reduse brusc sau nu sunt evocate. Paralizia bulbară progresivă unilaterală este însoțită de căderea jumătate a palatului moale și deviația uvulei acestuia spre partea sănătoasă, modificări atrofice în 1/2 din limbă, deviația limbii către leziune când aceasta iese. Cu paralizia bulbară bilaterală, se observă glosoplegie - imobilitatea completă a limbii.

Diagnosticare

Diagnosticul paraliziei bulbare de către un neurolog permite un studiu amănunțit al stării neurologice a pacientului. Studiul funcției nervilor bulbari include o evaluare a vitezei și inteligibilității vorbirii, a timbrului vocii, a volumului salivației; examinarea limbii pentru prezența atrofiilor și fasciculațiilor, evaluarea mobilității acesteia; examinarea palatului moale si verificarea reflexului faringian. Este important să se determine ritmul respirator și ritmul cardiac, studiul pulsului pentru a detecta aritmiile. Laringoscopia vă permite să determinați absența închiderii complete a corzilor vocale.

În cursul diagnosticului, paralizia bulbară progresivă trebuie să fie distinsă de paralizia pseudobulbară. Acesta din urmă apare cu o leziune supranucleară a căilor cortico-bulbare care leagă nucleii medulei oblongate cu cortexul cerebral. Paralizia pseudobulbară se manifestă prin pareza centrală a mușchilor laringelui, faringelui și limbii cu hiperreflexie caracteristică tuturor parezei centrale (creșterea reflexelor faringiene și palatine) și creșterea tonusului muscular. Clinic diferă de paralizia bulbară prin absența modificărilor atrofice ale limbii și prezența reflexelor automatismului oral. Adesea însoțit de râs violent rezultat din contracția spasmodică a mușchilor faciali.

Pe lângă paralizia pseudobulbară, paralizia bulbară progresivă necesită diferențierea de disfagia și disfonia psihogenă, diverse afecțiuni cu leziune musculară primară care provoacă pareza miopatică a laringelui și faringelui (miastenia gravis, miotonia Rossolimo-Steinert-Kurshman, miotonia paroxistică, mioculoyoplegialgială) miopatică miopatică a laringelui și faringelui . De asemenea, este necesar să se diagnosticheze boala de bază care a dus la dezvoltarea sindromului bulbar. În acest scop, se efectuează un studiu al lichidului cefalorahidian, CT și RMN al creierului. Studiile tomografice fac posibilă vizualizarea tumorilor cerebrale, a zonelor de demielinizare, a chisturilor cerebrale, a hematoamelor intracerebrale, a edemului cerebral, a deplasării structurilor cerebrale în sindromul de dislocare. CT sau radiografia joncțiunii craniovertebrale pot evidenția anomalii sau modificări post-traumatice în această zonă.

Tratamentul paraliziei bulbare progresive

Tactica terapeutică pentru paralizia bulbară este construită luând în considerare boala de bază și simptomele principale. În cazul patologiei infecțioase, se efectuează terapia etiotropă, în caz de edem cerebral, se prescriu diuretice decongestionante, în cazul proceselor tumorale, împreună cu un neurochirurg, problema extirparei tumorii sau efectuarea unei operații de bypass pentru prevenirea sindromului de luxație este hotărât.

Din păcate, multe boli în care apare sindromul bulbar sunt un proces degenerativ progresiv care apare în țesuturile cerebrale și nu au un tratament specific eficient. În astfel de cazuri, se efectuează terapia simptomatică, menită să susțină funcțiile vitale ale corpului. Deci, în tulburările respiratorii severe, intubația traheală se efectuează cu pacientul conectat la un ventilator, în disfagia severă se asigură alimentația cu tub, iar tulburările vasculare sunt corectate cu ajutorul medicamentelor vasoactive și terapiei perfuzante. Pentru reducerea disfagiei, neostigmina, ATP, vitamine gr. B, acid glutamic; cu hipersalivație – atropină.

Prognoza

Paralizia bulbară progresivă are un prognostic foarte variabil. Pe de o parte, pacienții pot muri din cauza insuficienței cardiace sau respiratorii. Pe de altă parte, cu tratamentul cu succes al bolii de bază (de exemplu, encefalita), în cele mai multe cazuri, pacienții se recuperează cu recuperarea completă a funcției de deglutiție și de vorbire. Din cauza lipsei unei terapii patogenetice eficiente, paralizia bulbară are un prognostic nefavorabil asociat cu afectarea degenerativă progresivă a sistemului nervos central (cu scleroză multiplă, SLA etc.).

PARALIZIA BULBARĂ(lat. lat. bulbaris cu referire la medulla oblongata; din lat. bulb bulb; vechea denumire a medulei oblongata este bulbus cerebri) - un sindrom clinic de afectare a perechilor IX, X, XII de nervi cranieni sau a nucleilor acestora situate în medular oblongata și paralizia atrofică a mușchilor limbii, buzelor, palatului moale, faringelui, corzilor vocale și epiglotei. În funcție de localizarea leziunii, B. p. poate fi unilaterală (lezarea unei laturi a medulei oblongate) și bilaterală (lezarea ambelor jumătăți ale medulei oblongate). B. p. se observă cu syringobulbia, tulburări circulatorii la nivelul medular oblongata (infarct ischemic), tumori ale fosei craniene posterioare, tumoră cranio-spinală, leziune a gâtului, polioencefalomielita, formă bulbară de encefalită transmisă de căpușe, polinevrita (difterie), formă bulbară a sclerozei laterale amiotrofice. În funcție de evoluția B. p. este acută (apoplectică) și progresivă treptat.

B. p. din compresia medulei oblongate, B. p. miastenică, paralizia bulbară Duchenne și B. p. laringian sunt, de asemenea, descrise ca forme separate de B. p.

Tabloul clinic

Cu B. p., vorbirea devine neclară, cu o tentă nazală (disartrie), fonația (afonie) și deglutiția (disfagie), în special alimentele lichide (alimentele intră în nas, pacientul se sufocă). Limba deviază spre leziune (B. unilaterală și.) sau nemișcată (B. bilaterală p.), există o agățare a palatului moale, limba deviază spre partea sănătoasă (B. unilaterală), nu există. închiderea corzilor vocale, faringianul și palatinul nu se numesc reflexe. În mușchii atrofiați ai limbii părții afectate, se observă convulsii fibrilare (cu afectarea nucleului perechii XII), o încălcare a excitabilității electrice (reacție de renaștere).

Paralizie bulbară acută se dezvoltă ca urmare a encefalitei letargice a lui Economo, a hemoragiei cerebrale sau a tulburărilor circulatorii ischemice la nivelul trunchiului cerebral (tromboză sau embolie în vasele sistemului vertebrobazilar cu focare de înmuiere în medula oblongata) (Fig. 1), în special cu ocluzia posterioară inferioară. artera cerebeloasă sau vertebrală, care provoacă sindroame retroolive ale lui Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Najotte, Jackson (vezi Sindroame alternative, accident vascular cerebral). Cu o evoluție ușoară (în special, cu tromboză a arterei cerebeloase posterioare inferioare), pacientul își revine, dar tulburările neurologice persistă. În leziunile severe, evoluția este nefavorabilă - pacienții mor din cauza activității respiratorii și cardiovasculare afectate.

Paralizie bulbară progresivă observat în forma bulbară a sclerozei laterale amiotrofice (vezi), hron, poliomielita, în stadiile III și IV hron, insuficiență cerebrovasculară (conform clasificării lui N. K. Bogolepov) din cauza multiplelor chisturi și focare de înmuiere roșie în trunchiul cerebral (Fig. 2 și 3).

În acest caz sunt afectați nucleii preponderent motori ai nervilor cranieni IX, X și XII; sistemele de cablare rămân de obicei intacte. Principalele simptome clinice sunt tulburări în creștere ale deglutiției, mestecării și articulației, mai târziu - respirație.

Leziunile ischemice și inflamatorii-degenerative ale nucleilor motori ai nervilor cranieni ai medulei oblongate au o evoluție progresivă, iar pacienții mor ca urmare a deficienței respirației și a activității cardiace.

Paralizie bulbară de la compresia medulei oblongate(compresia B. p.) se dezvoltă acut, treptat sau paroxistic, în funcție de cauza bolii. Dezvoltarea acută a compresiei B. p. se observă cu hemoragie cu edem perifocal la nivelul trunchiului cerebral sau cerebelului (Fig. 4), progresivă - cu compresia medulei oblongate de către o tumoră a cerebelului, baza creierului, unghiul cerebelopontin ( vezi Creier, tumori) sau vertebrei cervicale superioare în cazul unei fracturi sau dislocare a acesteia; paroxistic – cu compresie de către un anevrism al arterei vertebrale sau bazilare.

Paralizia bulbară miastenică(Boala Erb - Goldflam) apare ca urmare a unei tulburări de conducere în sinapsele neuromusculare (vezi Miastenia gravis).

Paralizia bulbară Duchenne, sau poliomielita anterioară subacută. Odată cu acesta se observă B. labio-gloso-laringian și labio-gloso-faringian B. p. Se manifestă prin tulburări de deglutiție, vorbire, salivație, respirație din cauza paraliziei atrofice a buzelor, limbii, nazofaringelui și laringelui. B. p. Duchenne are un curs progresiv subacut fără remisiuni; pacienții mor din cauza tulburărilor respiratorii și cardiace. Boala durează de obicei până la doi ani.

paralizie bulbară laringiană poate fi parțială (leziune unilaterală a nervului recurent) și completă (leziune bilaterală a nervului recurent). Se manifestă în principal printr-o încălcare a fonației. Apare cu traumatisme la nivelul gâtului, boală tiroidiană, anevrism de aortă, tumoră mediastinală.

Diagnostic

Diagnosticul se bazează pe simptomele clinice caracteristice. B. p. se diferențiază cu paralizia pseudobulbară (vezi), cu Krom nu există atrofie a mușchilor limbii, sunt crescute reflexele faringiene și palatine, apar reflexe de automatism oral, plâns violent și râs.

Prognoza

Prognosticul este determinat de natura procesului patologic care a provocat boala, de severitatea simptomelor clinice. Cel mai adesea nefavorabil.

Tratamentul constă în tratamentul bolii de bază. Pentru îmbunătățirea funcției de deglutiție, se prescriu prozerină, acid glutamic, vitamine, ATP, în caz de insuficiență respiratorie - respirație artificială, în caz de salivație - atropină. Alimentarea cu tub. Când este indicat, se efectuează terapia de deshidratare (vezi), sunt prescrise vasodilatatoare, medicamente care normalizează coagularea sângelui.

Bibliografie: Bogolepov N. K. Tulburări ale funcțiilor motorii în leziunile vasculare ale creierului, M., 1953, bibliogr.; el, Neuropatologie, Situații de urgență, M., 1967; Zakharchenko M. A. Boli vasculare ale trunchiului cerebral, arta blocajului. cerebel inferior posterior, M., 1911; M și N despre în-cu și y B. N. Progressive bulbar paralysis, Mnogotomn, the guide to neurol., under the editorship of. N. I. Grashchenkova, vol. 7, p. 109, D., 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. gin. M6d., t. 16, p. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arh. Psihiatrie. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

H. K. Bogolepov.