Coarctația (îngustarea) aortei: cauze, semne, tratament chirurgical, complicații. Este necesară operația? Diagnosticul de coarctație aortică CHD

Inima umană se confruntă cu un stres incredibil, care mai devreme sau mai târziu îi afectează funcțiile. Diverse patologii caracterizate prin îngustarea arterelor coronare pot agrava situația. Cu toate acestea, pe lângă arterele coronare care hrănesc inima, acesta comunică cu aorta, cel mai mare vas prin care sângele din inimă pătrunde în toate organele interne.

Încălcarea circulației sângelui în artă provoacă modificări ireversibile în toate organele interne ale unei persoane și adesea devine cauza morții sale. Una dintre malformațiile celui mai mare vas din corpul uman se numește coarctația aortei.

Auzind pentru prima dată un astfel de diagnostic, fiecare persoană intră în panică. Pentru a evita speculațiile inutile, ar trebui să înțelegem ce fel de patologie este, cum este diagnosticată, ce manifestări ale bolii suferă o persoană și dacă această boală este tratabilă.

informatii scurte

Coarctarea aortei se numește o malformație a celui mai important și mai mare vas. Această patologie poate fi atât congenitală, cât și dobândită. În acest caz, cel mai adesea acest defect se formează în uter.

Patologia în sine se caracterizează prin îngustarea lumenului aortic în zona arcului. Cu toate acestea, în unele cazuri, îngustarea lumenului poate fi observată atât în ​​regiunea toracică, cât și în cea abdominală.

Acest defect este combinat. Deși această patologie nu are niciun efect asupra structurii structurale a inimii, este foarte des combinată cu alte tulburări congenitale de dezvoltare.

Coarctarea aortei la nou-născuți este întotdeauna. Mai mult, dintre toate malformațiile cardiace congenitale, această boală reprezintă până la 15% din cazuri. Trebuie remarcat faptul că băieții sunt cel mai adesea afectați de anomalii în dezvoltarea aortei. Sunt diagnosticați cu această boală de 4-5 ori mai des decât fetele.

Clinica defectului necesită o înțelegere clară și pentru aceasta ar trebui să înțelegeți mai întâi caracteristicile anatomice ale aortei.

Caracteristicile structurii anatomice a aortei

Vasele umane pot fi împerecheate și nepereche. Aorta este unul dintre vasele nepereche. Este conectat la ventriculul stâng, din care pleacă în sus și formează un arc. În punctul de sus, este împărțit în alte trei vase la fel de importante:

• tractul brahiocefalic, care se împarte în arterele carotide comune și subclaviere drepte;
• artera carotidă comună stângă;
• artera subclavie stângă.

Aceste vase furnizează sânge în organele capului, gâtului, brațelor și pieptului. Artera pulmonară este conectată la aorta descendentă printr-un ductus arteriosus supraîncărcat, numit ductus arteriosus.

Când fătul este în uter, canalul Botalian este deschis. Acest lucru permite fătului să primească oxigen de la globulele roșii ale mamei prin circulația placentară, care se formează împreună cu placenta.

Când se naște un copil, el începe să respire singur, deoarece în acest moment circulația pulmonară începe să funcționeze. Conducta botaliană devine inutilă și crește treptat, formând o șuviță. Locul în care aorta descendentă se unește cu cordonul se numește istmul arcului aortic. În acest istm apare cel mai adesea îngustarea vasului principal sau coarctația acestuia.

Tipuri de coarctație aortică

Disting două tipuri de îngustare a istmului:

• copilul sau infantilul se dezvoltă în uter și se caracterizează prin faptul că circulația sângelui la copil are loc în același mod ca în uter, adică sângele din ventriculul drept intră direct în secțiunile inferioare ale arcului aortic prin pulmonar. arterelor;
• un adult se caracterizează prin îngustarea sau închiderea completă a ductului Botalian, iar sângele trece printr-o zonă îngustă datorită dezvoltării unor vase laterale suplimentare.

Coarctația aortei la copii este împărțită în două tipuri, determinate în funcție de direcția de scurgere a sângelui. Sângele poate fi evacuat atât de la dreapta la stânga, cât și în direcția opusă.

Distingeți această patologie și pe baza modificărilor anatomice. Acestea includ:

• coarctație izolată, care nu este combinată cu alte defecte;
• combinat, atunci când defectul este combinat cu alte defecte cardiace, de exemplu, cu un anevrism;
• coarctație asociată cu un canal Botall deschis.

În funcție de locația coarctației, în care canalul Botall rămâne deschis, defectul este împărțit în următoarele tipuri:

• postductal, dacă îngustarea este situată sub locul de unde provine canalul Botall;
• juxtaductal, dacă aorta se îngustează la locul ductului;
• preductal, dacă ductul este sub locul coarctației.

Trebuie remarcat faptul că la sugari, canalul Botal este cel mai adesea deschis. În acest caz, diametrul său poate depăși diametrul aortei. La o vârstă mai înaintată se dezvoltă patologii în care canalul Botall este fie îngustat, fie complet închis.

Modificări patologice la nivelul aortei

Copiii cu coarctație a aortei ar trebui să fie sub supravegherea unui cardiolog, deoarece apar modificări în vasul principal al corpului care pot fi fatale.

Deoarece îngustarea istmului provoacă stagnarea sângelui, vasul de sub acesta se întinde, formând un sac. În acest caz, pereții aortei devin mai subțiri. Pe măsură ce boala progresează, subțierea apare deasupra locului de coarctație.

Trebuie remarcat faptul că coarctația poate fi falsă. Această afecțiune este detectată în timpul examinării și se caracterizează prin prelungirea aortei sau tortuozitatea acesteia. Cu toate acestea, această caracteristică nu are niciun efect asupra fluxului sanguin.

Motivele formării coarctației

Cel mai adesea, CHD de coarctație aortică este diagnosticată la copii în primul an de viață, deoarece se formează un defect în timpul dezvoltării intrauterine. După cum am menționat mai sus, acest factor se datorează faptului că canalul Botall, dintr-un motiv sau altul, nu crește excesiv.

Îngustarea ductului poate fi cauzată de faptul că o mică secțiune a acestuia intră în aortă. Prin urmare, în procesul de creștere excesivă, peretele aortic fuziona, ceea ce provoacă îngustarea celui mai mare vas.

Forma dobândită de patologie este asociată cu faptul că, din cauza diferitelor leziuni sau leziuni aterosclerotice ale vasului, istmul se îngustează. În plus, coarctația poate fi cauzată de procese inflamatorii, ale căror cauze nu pot fi întotdeauna stabilite, de exemplu, cu.

De ce circulația sângelui este perturbată

Când aorta este îngustată, apare o stagnare a sângelui, care afectează negativ funcțiile sistemului cardiovascular, chiar dacă această anomalie nu este însoțită de alte defecte. În acest caz, din cauza îngustării patologice a vasului, fluxul sanguin este direcționat în două moduri diferite.

Deoarece artera îngustată nu poate trece complet sângele, presiunea crește deasupra acestui loc, ceea ce duce la vasodilatație. Ca urmare a supraîncărcărilor, apare o creștere a volumului ventriculului stâng. În același timp, sub istm, tensiunea arterială, dimpotrivă, scade.

Pentru a îmbunătăți alimentarea cu sânge a organelor interne ale corpului, este activat un mecanism compensator, în urma căruia se formează căi de ocolire a fluxului sanguin din cauza formării multor vase laterale.

În tipul adult de coarctație, hipertrofiile ventriculului stâng, tensiunea arterială și volumul cresc. Dacă canalul Botalian este deschis, ceea ce este tipic pentru tipul copilăresc, clinica tulburărilor nu este atât de pronunțată, deoarece sângele este evacuat prin acesta. Prin urmare, copiii sunt absenți, dar există o creștere semnificativă a presiunii în plămâni.

În acest caz, ventriculul drept se confruntă cu suprasolicitare, ceea ce duce la apariția semnelor de insuficiență cardiacă.

Manifestările caracteristice coarctației aortei necesită o atenție deosebită. Dacă sunt ignorate, consecințele tulburărilor circulatorii vor duce la dezvoltarea unor modificări ireversibile în structura organelor interne.

Simptomele bolii

Indiferent de tipul de patologie, cursul acesteia este rareori însoțit de simptome pronunțate. În unele cazuri, pacienții pot prezenta dureri de cap recurente însoțite de sângerări nazale. Adesea, coarctația aortică poate fi detectată prin vigilența medicului cu privire la hipertensiunea arterială la un copil.

În formele mai severe de patologie, simptomele pot apărea încă din primul an de viață al bebelușului. În plus, orice manifestări ale patologiei sunt nespecifice și caracteristice multor alte boli.

Copiii bolnavi suferă adesea de boli infecțioase ale plămânilor, care se agravează periodic. Ei suferă de dificultăți de respirație nu numai în timpul jocurilor, ci și într-o stare de odihnă completă. Pielea este palidă. Toate aceste semne indică dezvoltarea, ceea ce provoacă o dezvoltare fizică slabă.

Un semn sigur care indică prezența coarctației este o pulsație pronunțată în venele brațelor, în special în îndoirile coatelor. În acest caz, creșterea pulsului în partea superioară a corpului este combinată cu scăderea acestuia în partea inferioară a corpului.

O trăsătură distinctivă a coarctației preductale a aortei este heterogenă. La copiii care suferă de această formă de patologie, albastrul extremităților inferioare este combinat cu nuanța normală a corpului superior.

În cazuri deosebit de severe, pot apărea următoarele simptome:

• dureri de cap persistente însoțite de amețeli;
• dureri în piept;
• oboseală excesivă;
• durere și crampe la nivelul extremităților inferioare;
• picioare reci;
• încălcarea ciclului menstrual la fete, ducând la infertilitate.

Diagnosticul bolii

Medicul poate diagnostica coarctația aortei deja la examinarea inițială prin semne caracteristice:

• pulsație intensă pe brațe și recunoașterea ei slabă pe picioare;
• pulsația ascuțită a arterelor subclaviei și carotidei;
• prezența unor vase suplimentare se evidențiază printr-o pulsație vizibilă la spatele capului, în regiunea omoplaților și între coaste;
• extremitățile inferioare reci combinate cu cele superioare calde.

Cea mai accesibilă metodă de diagnosticare hardware este. Conform rezultatelor electrocardiogramei, medicul poate observa semne de creștere a volumului ventriculului stâng, precum și o modificare a conducerii electrice a inimii.

Alte metode de diagnosticare hardware includ următoarele:

• o fonocardiogramă este folosită pentru a înregistra sunete cardiace;
• Ecografia inimii și a vaselor de sânge vă permite să determinați gradul de expansiune a camerelor inimii, precum și locul îngustării și să evaluați gradul de tulburări circulatorii atât deasupra, cât și sub coarctație;
• Examinarea cu raze X a toracelui arată umbra sferică caracteristică a inimii, precum și vasele situate la marginea inferioară a coastelor.

Cu toate acestea, cele mai precise sunt metodele de cercetare minim invazive care implică introducerea unui agent de contrast în aortă. Una dintre ele este angiografia de contrast, care este efectuată pentru toți pacienții fără excepție. Numai această metodă vă permite să stabiliți locația exactă a îngustării, lungimea acesteia, precum și gradul de deteriorare.

Metode de tratament

Chirurgia este principalul tratament pentru coarctația aortei, deoarece terapia medicamentoasă nu este capabilă să elimine cauza de bază a patologiei. În acest caz, operația trebuie efectuată cât mai devreme posibil, altfel pot apărea complicații.

Dacă copilul nu are manifestări pronunțate ale bolii, medicul poate amâna operația până când pacientul împlinește vârsta de 6 ani. În general, indicațiile absolute pentru intervenția chirurgicală imediată sunt următoarele:

• dacă diferența de presiune asupra brațelor și picioarelor depășește 50 mm Hg;
• dacă în copilărie copilul are un grad pronunțat de hipertensiune arterială, însoțită de manifestări de insuficiență cardiacă.

Defectele congenitale pot fi corectate în mai multe moduri. Acestea includ:

• îndepărtarea unei secțiuni înguste cu sutura ulterioară a capetelor aortei (se efectuează numai dacă zona afectată are o lungime mică);
• înlocuirea secțiunii îndepărtate a aortei cu propriul vas;
• înlocuirea locului îndepărtat cu o proteză;
• - o operatie in timpul careia zona afectata nu este indepartata, ci completata cu o proteza;
• stentarea este o operație în timpul căreia un balon este introdus într-o zonă îngustă, extinzând lumenul aortei la dimensiunea dorită.

Concluzie

A avea grijă de bebeluși înseamnă nu numai îngrijire adecvată, ci și examinări medicale regulate. Cu cât un defect congenital este detectat mai devreme și începe tratamentul, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare completă.

Persoanele cu îngustarea lumenului aortic, însoțită de simptome pronunțate, precum și insuficiența cardiacă, nu trăiesc mai mult de 35 de ani. În acest caz, cauza morții este cel mai adesea condiții patologice asociate cu dezvoltarea complicațiilor.

Acestea includ:

• accident vascular cerebral;
• și, în consecință, edem pulmonar;
• insuficiență renală;
• ruptura anevrismului;
• procese inflamatorii la nivelul endocardului.

Aceste complicații practic nu sunt susceptibile de corecție medicală, prin urmare, dacă suspectați o coarctare a aortei, ar trebui să treceți la o examinare, în urma căreia medicul va selecta metoda optimă de intervenție chirurgicală.

Majoritatea malformațiilor cardiace congenitale (CHD) sunt boli care pun în pericol sănătatea sau viața unui nou-născut. Experiența colegilor ruși și străini arată că frecvența malformațiilor cardiace congenitale variază de la 10 la 13 cazuri la 1000 de nou-născuți, dintre care 4:1000 sunt boli cardiace congenitale complexe. În țara noastră, incidența medie a CHD variază de la 8-9 la 11-13 cazuri la 1000 de născuți vii. Până la 50% dintre nou-născuți mor din cauza unei patologii cardiace în copilăria timpurie.

Distribuția diagnosticelor CHD în funcție de forma nosologică variază semnificativ. Anumite boli cardiace congenitale pot fi depistate prin diagnostic prenatal în 90% din cazuri. Cifrele statistice arată inexorabil un procent scăzut de detecție a CHD (30%) pe baza rezultatelor unui studiu de screening. În instituțiile specializate, frecvența de depistare a CHD este mai mare și ajunge la 54%.

Acuratețea diagnosticului cu ultrasunete al patologiei fetale în ultimii ani a fost criticată în mod repetat de obstetricieni-ginecologi și, într-o măsură mai mare, de pediatri. Uneori, semnele clinice prezintă interes pentru specialiști mult mai puțin decât datele unei examinări ecografice antenatale a fătului.

Lucrarea de față prezintă o analiză a posibilităților examenului prenatal cu ultrasunete în coarctația aortică. Lucrarea ia în considerare datele disponibile în publicațiile autorilor autohtoni și străini, precum și materialul Departamentului de Diagnosticare Funcțională a Centrului.

Termenul latin „coarctatius” înseamnă „îngustat, restrâns”. A fost descris pentru prima dată de J.F. Meckel în 1750. Coarctarea aortei este o îngustare patologică a lumenului său care poate apărea oriunde pe toată lungimea sa. Frecvența defectului este de 6,3%, conform observațiilor clinice dintr-un eșantion de 2000 de cazuri, și de 8,4% conform rezultatelor materialului patologic.

La copiii din primul an de viață, coarctația aortică ocupă locul patru în rândul CHD. De regulă, se dezvoltă distal de ramura arterei subclaviei stângi în apropierea ductului arterial (ductus arteriosus). În funcție de localizarea îngustării aortei în raport cu ductul arterial, se disting două tipuri clasice de coarctație: preductală și postductală.

În prezența îngustării aortei, tabloul clinic poate crește ca o rafală după închiderea canalului arterios. În primul an, 56% dintre pacienți mor. Majoritatea deceselor sunt cauzate de o combinație de coarctație cu alte anomalii cardiace. Forma izolată în primele săptămâni și zile de viață se caracterizează și printr-o rată ridicată a mortalității (34%). Dacă copiii supraviețuiesc acestei perioade, atunci speranța de viață este în medie de 30-50 de ani. Cauza decesului la nou-născuți este insuficiența cardiopulmonară. Cu hipertensiune arterială mare, prin excepție, poate exista o hemoragie cerebrală.

În Instituția Bugetarului Federal de Stat „Centrul Științific de Obstetrică și Perinatologie numit după V.I. Kulakov” a Ministerului Dezvoltării Sociale al Federației Ruse pentru o perioadă de doi ani (2010-2011) 27 de copii s-au născut cu anomalii aortice, dintr-o uşoară îngustându-se la o pauză completă. În 15 observații în cadrul Departamentului de Diagnostic Funcțional, diagnosticul a fost pus antenatal. Acestea au fost gravide care au aplicat târziu, între 35 și 39 de săptămâni de gestație. În toate cazurile, patologia aortică a fost combinată cu hipoplazia ventriculară stângă. Diagnosticul a fost confirmat în toate cazurile. În formă izolată, coarctația aortei în această perioadă a fost diagnosticată în 6 cazuri. La 3 dintre ele, diagnosticul a fost pus antenatal, în 2 - îngustarea a fost depistată la nou-născuți în a 3-5-a zi după închiderea ductului arterial. Într-un caz, îndoirea aortei a fost diagnosticată după naștere. Astfel, datele noastre indică complexitatea și procentul scăzut de detectare a coarctației aortice izolate. Numai în acele cazuri în care există tulburări hemodinamice pronunțate care conduc la modificări anatomice semnificative sub formă de hipoplazie ventriculară stângă, disproporție a ventriculilor inimii, creșterea diametrului arterei pulmonare, diagnosticul poate fi pus cu mare siguranță antenatal.

Prima lucrare privind diagnosticarea coarctației aortei la făt datează din 1984. Conform literaturii de specialitate, accesul transvaginal la 12-15 săptămâni de gestație face posibilă diagnosticarea coarctației aortice în 21,4% din cazuri. Cu accesul transabdominal, frecvența de depistare a coarctației aortice crește: la 16-30 de săptămâni este de 43%, după 30 de săptămâni, pe măsură ce tulburările hemodinamice progresează, nu depășește 54%.

Conform rezultatelor unei examinări ecografice de screening a 20.248 de fetuși la 19-22 săptămâni de gestație într-o regiune mare a Germaniei (1990-1994), diagnosticul prenatal de coarctație aortică nu a fost stabilit în niciunul dintre cele 7 cazuri. Date similare au fost obținute în Norvegia, chiar și într-un centru specializat de diagnostic prenatal. Conform unei analize multicentrice efectuate în 12 țări europene, un diagnostic prenatal precis al coarctației aortice izolate la sfârșitul anilor 1990 a fost stabilit doar în 9 (15,8%) din 57 de cazuri. Timpul mediu de detectare a coarctației izolate a fost de 22 de săptămâni, 7 din 9 cazuri detectate înainte de 24 de săptămâni. Când coarctația aortei a fost combinată cu defecte extracardiace și anomalii cromozomiale, acuratețea diagnosticului său prenatal a fost semnificativ mai mare din cauza severității tulburărilor hemodinamice și a examinării ecocardiografice extinse a fătului și s-a ridicat la 52%.

Potrivit Institutului de Chirurgie Cardiovasculară. UN. Bakulev, acuratețea diagnosticului nu depășește 27%. De regulă, patologia este observată cel mai adesea atunci când coarctația aortică este combinată cu alte anomalii cardiace.

Astfel, rezumând datele statistice ale materialului Centrului, publicațiilor unor experți ruși de top și ale colegilor străini, se poate observa un procent foarte scăzut de diagnostic de coarctație aortică la făt.

Care este motivul pentru un procent atât de mic de detectare a coarctației aortei antenatal?

Există mai mulți factori care fac dificilă diagnosticarea coarctației aortice antenatal.

Prima cauză a coarctației nediagnosticate a aortei este morfogeneza patologiei și teoria tulburării primare de dezvoltare a arcului aortic. Teoria a fost propusă în 1828. Autorul consideră că această patologie este asociată cu o conexiune insuficientă a arcului aortic al 4-lea și al 6-lea cu aorta descendentă. Prin urmare, istmul este locul în care locul de îngustare este cel mai adesea localizat, deoarece ambele secțiuni sunt formate din rudimente embrionare diferite. În mod normal, aria istmului aortei este egală cu 2/3 din diametrul aortei ascendente (Fig. 1).

Conform „teoriei țesutului ductal”, coarctația aortei are loc ca urmare a migrării celulelor musculare netede ale ductului în aorta preductală, urmată de constricția și îngustarea lumenului aortic. În timpul formării coarctației aortei în istm, persistă o îngustare de diferite lungimi și forme (Fig. 2, 3). Cel mai adesea, aceasta se manifestă sub forma unei constricții locale, deasupra sau sub care diametrul aortic rămâne normal.

Orez. 2. Examinarea cu ultrasunete a aortei ascendente, arcului și aortei descendente. Săgeata indică locul îngustării.

Orez. 3. Imagine tridimensională a inimii și aortei fătului la 16 săptămâni de gestație. Săgeata indică locul îngustării aortei. AO DESC - aorta descendenta, COR - inima.

Prin urmare, evaluarea îngustării aortei într-un loc tipic ca semn al dezvoltării patologiei nu este întotdeauna posibilă în primele etape ale sarcinii. Întrucât vorbim de coarctația preductală a aortei (îngustarea aortei este localizată proximal de duct), este evident că în timpul vieții intrauterine, la o dată ulterioară, are loc o scădere a fluxului sanguin prin inima stângă și istmul se dezvoltă aorta și hipoplazia ventriculului stâng și aortei. Acest lucru contribuie la manifestarea ulterioară a patologiei și la posibilitatea diagnosticării acesteia cu ultrasunete.

Al doilea motiv care face dificilă diagnosticarea coarctației aortice este teoria dezvoltării postnatale. La făt, istmul aortic este îngust și după nașterea și închiderea canalului arterios, acesta ar trebui să se dilate în mod normal pentru a asigura un flux sanguin adecvat către aorta descendentă. Astfel, îngustarea fiziologică existentă a istmului aortic nu sugerează formarea coarctației aortice după naștere.

Coarctația postductală se dezvoltă după naștere și este aproape întotdeauna un defect izolat. Această anomalie este cel mai probabil rezultatul unei creșteri excesive a țesutului muscular al canalului arterios în aorta fetală. Când canalul se îngustează după naștere, țesutul ectopic din interiorul aortei se contractă și el blocând, ca un tampon, lumenul vasului de-a lungul întregii circumferințe. Spre deosebire de coarctația preductală, hipoplazia aortică nu se dezvoltă în acest caz. Închiderea ductului arterial la unii copii duce la prezența îngustării aortei și la dezvoltarea coarctației la 2-3 săptămâni după naștere.

Al treilea motiv pentru coarctația aortică nediagnosticată este particularitățile hemodinamicii intracardiace la făt. Circulația sanguină a fătului, precum și cea a unui adult, este supusă unui număr de legi de bază ale efectelor fizice și biologice. Fluxul sanguin se deplasează dintr-o zonă de presiune ridicată într-o zonă de presiune scăzută. Cu un debit pronunțat, dimensiunile cresc, cu o scădere a volumului debitului, acestea scad. Deci, hipoplazia ventriculului stâng și coarctația aortei însoțesc adesea defectele cu ejecție redusă de sânge în aortă (stenoză aortică, defect septal ventricular) și practic nu apar în defecte cu un volum mare de flux prin aortă (cu tetralogie de Fallot).

Pe baza caracteristicilor hemodinamicii intracardiace fetale au fost propuse semne indirecte de patologie în perioada antenatală pentru diagnosticul coarctației aortice: dilatarea ventriculului drept și hipertrofia acestuia (vezi Fig. 3), dilatarea arterei pulmonare. Autorii consideră că acestea sunt semne de încredere și apar destul de des (în 18 din 24 de cazuri de diagnostice verificate de coarctație aortică). Prin urmare, a fost propusă o evaluare a indicilor raportului dintre cavitatea ventriculului drept și ventriculul stâng (în normă - 1,1) și artera pulmonară la aortă (la persoanele sănătoase - 1,2). Pe baza creșterii acestor parametri, se poate presupune prezența ejecției obstrucționate în aortă sau hipoplazie a arcului aortic. Cu toate acestea, conform autorilor care au propus aceste semne indirecte, astfel de modificări sunt detectate doar în 30% din observații (Fig. 4).

Orez. patru. Disproporția dimensiunii ventriculilor inimii în coarctația aortei. RV - ventricul drept; VS - ventriculul stâng; AO DESC - secțiune transversală a aortei descendente.

În a doua jumătate a anilor '90. Au fost publicate mai multe lucrări privind valoarea diagnostică a măririi ventriculului drept și a reducerii ventriculului stâng în coarctația aortică. Autorii care au publicat aceste rezultate consideră că, cu cât studiul este efectuat mai devreme (de la 14-16 până la 25 de săptămâni de gestație), cu atât este mai informativ pentru diagnosticarea coarctației aortice. Datele obţinute de D. Brown şi colab pot servi drept dovezi. . În studiile prezentate, coarctația aortei a fost observată la 8 (62%) din 13 fetuși cu o disproporție în dimensiunea ventriculilor până la 34 de săptămâni și numai la 6 (21%) din 29 de fetuși după 34 de săptămâni de sarcină. În ciuda faptului că mai mult de jumătate din cazurile de coarctație a aortei sunt însoțite de o disproporție în dimensiunea ventriculilor, care este destul de ușor de detectat atunci când se studiază o secțiune cu patru camere a inimii fetale, nu a fost diagnosticată în multe studii. în Norvegia, chiar și cu un studiu de screening obligatoriu al mărimii inimii înainte de 18 săptămâni de gestație.

Astfel de rezultate contradictorii pot fi explicate prin teoria hemodinamică. In utero, 50% din totalul ejecției de sânge intră în aorta ascendentă, 65% intră în aorta descendentă și doar 25% prin istmul aortic. Pe baza volumului redus al fluxului sanguin, are loc o îngustare fiziologică a acestuia, care se agravează numai după naștere.

Dopplercardiografia, care permite evaluarea fluxului sanguin, este informativă doar cu îngustarea severă a aortei. În acest caz, apare o relație inversă între viteza maximă a fluxului sanguin în aorta ascendentă și descendentă. În mod normal, viteza în secțiunea ascendentă predomină ușor față de viteza în secțiunea descendentă.

Când arcul aortic este întrerupt, există un flux sanguin retrograd în umplerea zonei arcului aortic după întreruperea prin canalul arterios deschis și absența fluxului sanguin direct la nivelul întreruperii.

Și, în sfârșit, ultimul motiv pentru coarctația aortică nediagnosticată este frecvența asocierii cu alte anomalii cardiace. Coarctația izolată a aortei este de numai 15-18%. Potrivit lui M. Campell și P. Polani, procentul de combinație a coarctației aortice cu anomalii cardiace variază de la 13 la 18%. Cel mai adesea (85%), coarctația aortei este combinată cu o valvă aortică bicuspidiană, adesea combinată cu fibroelastoză endomiocardică, extinzându-se la tractul de ieșire al ventriculului stâng și la septul interventricular. Poate, cu coarctația aortei, o origine anormală a arterei subclaviei drepte sau a ambelor artere subclaviere din aorta descendentă, distal de coarctație (5%).

Prezența patologiei cardiace concomitente poate neutraliza modificările hemodinamice ale inimii fetale tipice pentru coarctație, cărora specialistul trebuie să le acorde atenție în timpul examinării cu ultrasunete.

Există, de asemenea, conceptul de pseudocoarctație, sau „întorcerea” aortei - deformare a aortei, similară coarctației clasice, dar obstrucția fluxului sanguin este nesemnificativă, deoarece există o simplă alungire și tortuozitate a aortei (Fig. 5). ).

Orez. 5.Îndoirea aortei la un făt la 34 de săptămâni de gestație. Cercetare în modul energetic.

Deci, devine evident că practic niciunul dintre semnele ecografice din perioada antenatală nu are un grad ridicat de acuratețe diagnostică.

Se știe că diagnosticul acestei boli cardiace se bazează pe un semn direct - vizualizarea locului de îngustare a aortei și, eventual, extinderea aortei proximale. Cu toate acestea, este destul de dificil să vizualizați în mod clar zona de îngustare a aortei la făt și este posibil doar în observații unice. Defectul poate fi observat numai atunci când există o scădere a diametrului istmului aortei cu mai mult de 1/3 față de norma pentru fiecare perioadă de sarcină (vezi Fig. 2, 3).

Cheia diagnosticului prenatal al coarctației aortei este o contabilizare cuprinzătoare a datelor obținute atât în ​​studiul unei secțiuni cu patru camere a inimii (dilatația ventriculului drept, hipoplazia ventriculului stâng), cât și în evaluarea arterele principale în sine. În prezența coarctației, diametrul aortei este în medie de 2 ori mai mic decât diametrul arterei pulmonare dilatate. Prin urmare, pentru diagnosticul de coarctație a aortei, trebuie utilizată vizualizarea aortei în sine, ceea ce este cel mai potrivit pentru evaluarea screening a tăieturii prin trei vase. Diagnosticul poate fi ajutat prin măsurarea diametrului canalului arterios, care este larg în coarctația aortei.

Diagnosticul final de coarctație a aortei se stabilește atunci când se utilizează o tăietură prin arcul aortic, deoarece cel mai adesea îngustarea aortei este observată în zona istmului său - la nivelul confluenței ductului arterial. . Trebuie remarcat faptul că îngustarea poate acoperi o zonă mare a aortei până la hipoplazia tubulară. Tranziția normală a arcului aortic la canalul arterial este în mod normal lină și lină. În plus, atunci când se examinează aorta de-a lungul axei lungi, hipoplazia părții transversale a arcului aortic ar trebui considerată semnul cel mai de încredere. Ca unul dintre semnele indirecte de coarctație a aortei, se poate folosi tortuozitatea arcului aortic atunci când se studiază de-a lungul axei lungi.

O valoare suplimentară importantă este ecocardiografia Doppler, care, în caz de coarctație a ortei, face posibilă dezvăluirea caracterului accelerat și turbulent al fluxului sanguin în aortă. Cu toate acestea, în perioada antenatală, acest simptom poate să nu apară. Este mai sigură identificarea unui șunt stânga-dreapta prin foramenul oval. Se presupune că acest șunt este un mecanism compensator care reduce fluxul de sânge către ventriculul stâng și aortă. G. Sharland et al. a observat un șunt stânga-dreapta prin foramenul oval la 7 din 12 fetuși cu coarctație aortică. Restul de 5 fetuși au prezentat atât direcțiile stânga-dreapta, cât și dreapta-stânga ale fluxului sanguin prin foramenul oval.

În cazurile de modificări anatomice pronunțate ale aortei și ale funcției ventriculare stângi cu postsarcină crescută, poate apărea insuficiență cardiacă. Tulburările hemodinamice și insuficiența cardiacă se caracterizează prenatal prin prezența efuziunii în pericard, o scădere a debitului cardiac cu o scădere a dimensiunii ventriculului stâng.

După nașterea și închiderea canalului arterios, întregul flux de sânge intră în aorta ascendentă și istmul se extinde la un nivel normal. După naștere, când ductul este blocat, coarctația aortei duce la manifestări clinice grave.

Așadar, o analiză a posibilităților și erorilor de diagnosticare ecografică a coarctației aortei în perioada prenatală arată cât de problematică este să se facă un diagnostic în toate cazurile acestei boli cardiace la făt. Din păcate, toate semnele ecocardiografice prenatale ale patologiei nu oferă un procent ridicat de diagnostic.

Am dori să sperăm că dezvoltarea noilor tehnologii și acumularea de experiență pozitivă și negativă va permite în viitor creșterea procentului de diagnostic al unei astfel de boli cardiace complexe cu mortalitate neonatală ridicată.

Literatură

1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Diagnosticul ecografic al coarctației fetale de aortă la 14-16 săptămâni de gestație // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. R. 254-257.
2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Ecocardiografia fetală. Un ghid practic. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
3. Frederiksen T. Coarctația aortei. Un studiu genetic // Acta genet.1963. V. 13. R. 263.
4. Buncle G. Boală cardiacă congenitală și vase mari. M.: Medicină, 1980.
5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Diagnosticul antenatal al coarctației posductale a aortei raport // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Ecocardiografie și corelații anatomice în cardiopatia congenitală fetală // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
8. Franklin O., Burch M., Manning N. şi colab. Diagnosticul prenatal al coarctației aortei îmbunătățește supraviețuirea și reduce morbilitatea // Inima. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Diagnosticul antenatal al coarctației aortei: o experiență multicentrică // J. Am. col. cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
10. Bespalova U.D., Suratova O.G., Tyumeneva A.I., Gasanova R.M. Diagnosticul ecografic al malformațiilor cardiace congenitale la făt / Ed. Bokeria L.A. M., 2009.
11. Rosenberg H. Coarctația aortei; Considerații de morfologie și patogeneză. În: Perspective in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
12. Patten B.M. Modificările circulației după naștere // Am. Inima J. 1930. V. 6. P. 192.
13. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Chirurgie cardiovasculară. M.: Medicină, 1989.
14. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H., Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coarctația aortei în viața prenatală: și studiu ecocardiografic, anatomic și funcțional // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Disgrepanța ventriculară ca semn sonografic al coarctației aortei: cât de fiabilă este? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Considerații hemodinamice în dezvoltarea îngustarii aortei // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
17. Palmer N.S., Berman M.A. Dezvoltarea postnatală a obstrucției în coarctația aortei; Rolul canalului arterios // Pediatrie. 1975. V. 56. P. 462.
18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Coarctația aortei:dificultăți în diagnosticul prenatal // Br. Heart J. 1994. V. 71. P. 70-75.
19. Campell M., Polani P.E. Etiologia coarctaţiei aortei // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
20. Edwards J.E., Burchell H.B. Anatomia patologică a deficienței dintre corpul aortic și inimă, inclusiv anevrismele sinusului aortic // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
21. Rudolph A.M. Boli congenitale ale inimii: Considerații clinico-fiziologice în diagnostic și management. Anuarul Chicago. 1974.
22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Ecocardiografia fetală pentru evaluarea insuficienței cardiace congestive in utero: O tehnică pentru studiul hidropsului fetal nonimun. N. Engl. J. Med. 1982.

Coarctația aortei (CA) este o boală cardiacă în care există o îngustare congenitală a aortei în diferitele sale departamente - de obicei în istmul tranziției arcului. Prevalența coarctației aortei la copii este de la 6,3 la 16%. Băieții sunt diagnosticați cu CA mai des decât fetele.

Coarctația aortei este împărțită în trei tipuri:

1. Izolat (73%);

2. Coarctație în combinație cu ductus arteriosus permeabil (PDA) (5%):

- CA postductal (îngustarea este sub PDA);
- CA juxtaductal (locul de constrictie este situat la nivelul OAP);
- CA preductală (îngustarea aortei este situată deasupra descărcarii PDA).

3. Combinație de CA cu diferite defecte cardiace. (12%).

Există, de asemenea, două tipuri de CA:

1. Tipul „Adult” - îngustarea este într-o secțiune scurtă, canalul arterios nu funcționează;
2. Tipul infantil („copii”) - există o subdezvoltare a unei secțiuni mari a aortei, canalul arterial este deschis.

Coarctația aortei - cauze ale dezvoltării

1. Predispoziție ereditară;

2. Impactul factorilor negativi de mediu;

3. Boli infecțioase ale unei femei în primele 6-8 săptămâni de sarcină;

4. Obiceiuri proaste ale mamei (fumat, abuz de alcool, droguri);

5. Expunerea la substanțe toxice (vopsea, substanțe chimice, benzină).

Hemodinamica

Trecerea sângelui prin aorta îngustată este dificilă și, prin urmare, presiunea în aortă crește deasupra locului stenozei și scade sub acesta. În aceste condiții, ventriculul stâng funcționează într-un mod îmbunătățit, ceea ce duce la dezvoltarea hipertrofiei.

Simptome și semne de coarctație a aortei

O ușoară îngustare nu prezintă niciun simptom pentru o lungă perioadă de timp. Semnele de coarctație a aortei la copii apar cu o îngustare semnificativă a aortei. Un copil mic dezvoltă paloare, iritabilitate, dificultăți de respirație în timpul hrănirii.

La copiii mai mari, simptomele coarctației aortei pot fi: oboseală, durere la nivelul inimii, dificultăți de respirație și scăderea capacității de a face mișcare, dureri de cap, dureri recurente la picioare, creșterea tensiunii arteriale în brațe și scăderea (sau nedeterminată) în picioare.

Diagnosticare

Determinarea unei pulsații slăbite sau absența acesteia pe artera femurală, creșterea tensiunii arteriale în brațe ajută la suspectarea CA. În timpul examinării, există o dezvoltare crescută a centurii scapulare, puteți observa și o pulsație pronunțată a arterelor carotide și a arterelor intercostale pe gât. În timpul auscultării, se aude un murmur peste regiunea inimii, care se efectuează în regiunea interscapulară.

Cu coarctație moderată a aortei, ECG este normal. Cu o îngustare pronunțată a ECG, se observă fenomene de hipertrofie și supraîncărcare a ventriculului stâng.

În timpul unei examinări cu ultrasunete, se detectează o creștere a atriului stâng și a ventriculului stâng și se determină locul îngustării. Ecocardiografia Doppler ajută la determinarea fluxului sanguin sub locul stenozei, pentru a calcula diferența de presiune înainte de îngustare și dedesubt.

Pe o radiografie toracică, inima are formă rotundă (sferică), se observă un semn caracteristic al defectului - uzura (contur neuniform) a marginilor inferioare ale coastelor, rezultată din presiunea asupra acestora a arterelor intercostale mărite.

medrassvet.ru

Ce este Coarctația aortei la copii?

Coarctația aortei la copii- aceasta este o îngustare limitată a lumenului aortic, care determină hipertensiune arterială a vaselor extremităților superioare, hipoperfuzie a cavității abdominale și a extremităților inferioare, hipertrofie ventriculară stângă. Simptomele depind de cât de îngust este lumenul. În cazuri ușoare, pot apărea dureri în piept, dureri de cap, răcoare a mâinilor și picioarelor, slăbiciune. În cele mai severe cazuri, există posibilitatea de insuficiență cardiacă fulminantă și șoc. Un zgomot ușor este înregistrat deasupra constricției atunci când ascultați.

Complicații ale coarctației aortei:

• accident vascular cerebral
• hipertensiune arterială severă
• insuficiență cardiacă ventriculară stângă cu dezvoltarea astmului cardiac și a edemului pulmonar
• hemoragie subarahnoidiană
• anevrism rupt
• nefroangioscleroza hipertensivă
• endocardită infecțioasă (greu de tratat cu antibiotice)

Ce provoacă / Cauzele coarctației aortei la copii

Coarctarea aortei este cauzată de un defect în formarea aortei în timp ce fătul încă se dezvoltă în uter. Coarctația în majoritatea cazurilor este localizată la nivelul ductului arterial. Se presupune că o parte din țesuturile ductului se deplasează către aortă, implicând astfel peretele aortic în procesul de închidere a acestuia, ceea ce duce ulterior la îngustarea acestuia.

Copiii cu sindrom Shereshevsky-Turner sunt predispuși genetic la boala în cauză. Aceasta este o tulburare cromozomială care este cauzată de prezența unui singur cromozom X sexual și de absența celui de-al doilea.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul coarctației aortei la copii

În coarctația aortei, prezența unei obstrucții mecanice (numită ecluză) în calea fluxului sanguin în aortă duce la formarea a două moduri diferite de circulație. Deasupra porții, tensiunea arterială este peste normal, există o expansiune a patului vascular; hipertrofia ventriculului stâng din cauza supraîncărcării sistolice. Sub ecluză, presiunea este sub normal, fluxul sanguin este compensat datorită dezvoltării mai multor căi de alimentare cu sânge de bypass. Gradul de perturbări în dinamica sângelui depinde de lungimea și severitatea ecluzei și de tipul de coarctație.

Există un tip de coarctație pentru un adult și unul pentru copii. La adulți, canalul arterial este închis. În vasele din partea superioară a corpului, presiunea este crescută - atât sistolice, cât și diastolice. Lucrarea ventriculului stâng crește brusc, masa sângelui circulant crește. În arterele de sub centură, presiunea este redusă, presiunea este redusă, ceea ce determină activarea mecanismului renal de creștere a tensiunii arteriale. Din acest motiv, presiunea în partea superioară a corpului crește și mai mult.

Tipul copiilor se caracterizează printr-un canal arterios deschis. În vasele circulației sistemice, tensiunea arterială poate fi ușor crescută, iar circulația by-pass este slab dezvoltată. În coarctația postductală a aortei, șuntarea de înaltă presiune a sângelui din aortă prin canalul arterios permeabil în artera pulmonară stângă poate duce la dezvoltarea precoce a hipertensiunii pulmonare. În coarctația preductală a aortei, sângele este șuntat din trunchiul pulmonar în aorta descendentă prin canalul arterios permeabil. În coarctația copilăriei, copilul poate dezvolta insuficiență cardiacă la o vârstă foarte fragedă.

Simptomele coarctației aortei la copii

După cum s-a menționat mai sus, există două tipuri de coarctație aortică la copii:

• adult
• pentru copii

Tipul copilăriei este considerat mai puțin favorabil decât tipul adult, deoarece hipertensiunea pulmonară ridicată se dezvoltă devreme. Deasupra locului de îngustare, presiunea crește, ceea ce afectează fizicul bebelușului. Corpul devine „atletic” - centura scapulară este mai dezvoltată decât partea inferioară a corpului. Există plângeri de sângerări nazale și dureri de cap.

Este probabilă dezvoltarea modificărilor morfologice la nivelul arterelor coronare, accidentul cerebrovascular sau hemoragia cerebrală, fibroelastoza secundară a endo- și miocardului ventriculului stâng. Dacă nou-născutul are constricție semnificativă, poate exista șoc circulator cu insuficiență renală și acidoză metabolică. Simptomele în astfel de cazuri seamănă cu cele ale bolilor sistemice, cum ar fi sepsisul.

Dacă îngustarea este ușoară, atunci în primul an de viață, simptomele pot să nu apară. Există, de asemenea, simptome nespecifice ale coarctației aortei la copii:

• durere în zona pieptului
• durere de cap
• slăbiciune

Ele se pot înrăutăți pe măsură ce copilul crește. Adesea există hipertensiune arterială. În cazuri rare, un anevrism cerebral se poate rupe, ducând la hemoragie subarahnoidiană sau intracraniană.

Diagnosticul coarctației aortei la copii

Pentru a diagnostica coarctația aortei la copii, se folosesc următoarele metode instrumentale:

• fonocardiografie
• ecocardiografie
• radiografie a inimii și plămânilor
• cateterism cardiac
• aortografie

ECG este o metodă care înseamnă electrocardiografie. ECG la copiii mai mari prezintă semne izolate de creștere a masei musculare ventriculare stângi. Fonocardiografia este o metodă de înregistrare a vibrațiilor și a semnalelor sonore pe care le emit vasele de sânge și inima în timpul activităților lor. Unul dintre semnele coarctației aortice la copii, determinat prin această metodă, este creșterea tonusului II pe aortă.

Ecocardiografia este o metodă care se numește altfel ecografie a inimii, care face posibilă fixarea îngustării aortei în zona istmului. Folosind această metodă, sunt detectate atât semne directe, cât și indirecte de coarctație aortică la copii. Radiografia toracică poate determina că vârful inimii este ridicat, aorta ascendentă este dilatată și alte semne ale bolii în cauză.

Cateterismul cardiac măsoară presiunea din aortă și înregistrează diferența de tensiune arterială sistolică în amonte și în aval de locul de îngustare a aortei. Aortografia arată nivelul și gradul de îngustare a lumenului aortic.

Tratamentul coarctației aortei la copii

Tratamentul pentru coarctația aortei la copii poate include intervenția chirurgicală. Indicația pentru această metodă este diferența de presiune sistolică măsurată pe brațe și picioare, care depășește 50 mm Hg. Artă. Pentru sugari, indicația de intervenție chirurgicală va fi hipertensiunea arterială severă și decompensarea activității cardiace.

Dacă boala este detectată în câteva luni de la naștere, dar cursul este favorabil, atunci operația este amânată până când copilul împlinește cinci sau șase ani. Operația poate fi efectuată la pacient chiar și la o vârstă mai înaintată, dar rezultatele acesteia nu vor fi la fel de bune datorită posibilității de menținere a hipertensiunii arteriale.

Relevant astăzi mai multe metode de tratament chirurgical al coarctației aortei- rezecția și reconstrucția aortei:

1. Plastie aortică folosind proteze vasculare

Această metodă de tratament este utilizată dacă aorta este îngustată pe o suprafață mare, ceea ce face imposibilă potrivirea capetelor secțiunilor normale.

2. Rezecția coarctației aortei cu impunerea de fistulă (anastomoză) cap la cap

Această metodă de tratament este relevantă dacă zona este îngustată pentru o distanță scurtă.

3. Şuntarea unei aorte îngustate patologic

O proteză vasculară este realizată dintr-un material special. Marginile sale sunt suturate sub și deasupra constricției pentru a crea o cale de circulație a sângelui.

4. Aortoplastie cu ajutorul arterei subclaviei stângi a copilului operat

5. Angioplastie cu balon și stentarea coarctației aortei

Metoda este relevantă dacă copilul a suferit anterior o intervenție chirurgicală, dar a existat o re-îngustare. Un balon este introdus în aortă și umflat pentru a ușura îngustarea. În unele cazuri, poate fi necesară instalarea de stenturi care să mențină diametrul aortic necesar.

Prognosticul coarctației aortei la copii

Prognosticul variază în funcție de gradul de îngustare a aortei la un copil. Dacă coarctația aortei este nesemnificativă, atunci copilul nu are obstacole în calea unui stil de viață normal, iar speranța de viață nu este scurtată - în medie, este la fel ca la persoanele fără diagnosticul în cauză.

Dacă coarctația aortei este semnificativă, atunci speranța de viață, dacă nu se efectuează nicio operație, va fi în medie de la 30 la 35 de ani. Pacienții mor de endocardită bacteriană, insuficiență cardiacă severă. Moartea subită poate apărea din cauza rupturii aortei sau anevrismului și accidentului vascular cerebral.

medsait.ru

Coarctația aortei: ce este?

Pentru început, merită să înțelegeți sensul termenului. Coarctarea aortei este o malformație congenitală care este însoțită de îngustarea aortei. În același timp, structura inimii la pacienți este destul de normală. Cu toate acestea, aorta este cel mai mare vas uman, iar încălcarea fluxului sanguin în această zonă afectează negativ activitatea nu numai a inimii și a vaselor de sânge, ci și a întregului organism.

De regulă, îngustarea se formează în locul în care arcul aortic trece în partea sa descendentă. Acest tipar este de înțeles, deoarece în mod normal există o ușoară îngustare fiziologică aici. Apropo, pentru prima dată această boală a fost descrisă în 1791 de D. Morgagni (patolog italian). Conform statisticilor, frecvența patologiei este de până la 15% din toate malformațiile congenitale. Un fapt interesant este că la băieți boala este observată de 3-5 ori mai des decât la femei.

Principalele tipuri de patologie

În funcție de caracteristici, coarctația aortei poate fi de două tipuri:

• Coarctația „adultă” se caracterizează printr-o îngustare a lumenului aortic sub locul de unde se îndepărtează artera subclavie stângă; în același timp, se observă închiderea ductului arterial;
• patologia de tip infantil este însoțită de hipoplazia aortei în același loc de origine al arterei subclaviei, dar canalul rămâne deschis.

Caracteristicile anatomice ale patologiei

Coartația congenitală a aortei poate fi însoțită de diverse comorbidități. În funcție de aceasta, defectul este de obicei împărțit în trei grupuri.

Patologia poate fi izolată - în timp ce nu există alte defecte în dezvoltarea sistemului cardiovascular. Adesea, coarctația aortei la copii poate fi combinată cu alte patologii - poate fi un anevrism, stenoză aortică, un defect septal între ventriculi și atrii, transpunerea marilor vase.

Al treilea grup este coarctația, în care există o deschidere a ductului arterial. În astfel de cazuri, patologia poate fi:

• postductal (îngustarea este situată sub locul unde pleacă canalul arterios deschis;
• juxtaductal (coarctația este situată doar la nivelul canalului deschis);
• preductal (ductus arteriosus se deschide sub constricție).

Desigur, simptomele depind în mare măsură de tipul și caracteristicile coarctației.

Care sunt motivele dezvoltării defectului?

Cel mai adesea, coarctația aortei se dezvoltă la făt. De ce se întâmplă asta? După cum știți, în perioada de dezvoltare intrauterină, în corpul copilului funcționează ductul arterial, care leagă aorta și artera pulmonară stângă. Această structură este necesară doar temporar. După naștere și debutul respirației pulmonare, canalul se închide.

Există o teorie conform căreia, dintr-un motiv sau altul, la un copil, o mică parte din țesuturile acestui duct se deplasează în aortă, prin urmare, atunci când canalul se închide, peretele aortic este implicat și în proces, ceea ce duce la îngustarea.

Motivele acestui proces, din păcate, sunt necunoscute. Oamenii de știință au reușit doar să afle că pacienții cu sindromul cromozomial Shereshevsky-Turner (prezența unui singur cromozom sexual) sunt cei mai predispuși la această boală. Aproape fiecare al zecelea copil cu acest diagnostic are acest defect.

Coartația aortică (ACD) nu trebuie să fie congenitală. Există cazuri rare în care îngustarea vasului a avut loc deja la vârsta adultă. În astfel de cazuri, cauzele coarctației au fost leziunile și leziunile aterosclerotice ale aortei, bolile inflamatorii ale pereților vasculari cu etiologie neclară (sindromul Takayasu).

Tulburări hemodinamice în coarctație

Desigur, îngustarea aortei afectează activitatea întregului sistem cardiovascular, chiar dacă nu există defecte concomitente. Prezența coarctației duce la formarea a două moduri diferite de flux sanguin.

Deasupra locului de îngustare, tensiunea arterială este crescută, ceea ce duce la extinderea lumenului tuturor vaselor. Din cauza supraîncărcării sistolice, se dezvoltă hipertrofia ventriculară stângă. Dar sub zona coarctației, situația este inversă - fluxul sanguin este încetinit, tensiunea arterială este scăzută. Pe măsură ce corpul copilului se dezvoltă, mecanismele compensatorii sunt activate - se dezvoltă mai multe vase colaterale, care asigură un flux sanguin de bypass.

Dacă vorbim despre tipul de defect adult, atunci pacienții au hipertrofie ventriculară stângă, hipertensiune severă și o creștere a volumului sanguin circulant. În coarctația infantilă, când canalul arterial este deschis, tulburările de mai sus nu sunt atât de pronunțate. Dar există și alte patologii. De exemplu, în patologie de tip postductiv, sângele din aortă sub presiune ridicată este furnizat direct în artera pulmonară, ceea ce duce la o creștere a presiunii în vasele circulației pulmonare.

În orice caz, există o încălcare gravă a hemodinamicii, care în niciun caz nu trebuie ignorată, deoarece consecințele pot fi teribile.

Care sunt simptomele bolii?

Semnele de coarctație a aortei depind în mare măsură de gradul de îngustare a vasului, precum și de prezența sau absența defectelor concomitente. Un grad ușor de coarctație poate să nu se manifeste deloc.

În cazurile mai severe, simptomele sunt vizibile încă din primul an de viață. Copiii mici suferă adesea de pneumonie și recidive constante. Copiii au pielea palidă și probleme de respirație - scurtarea severă a respirației apare în timpul mesei, al jocului sau chiar în timpul repausului. Adesea, bebelușii cu acest diagnostic se dezvoltă fizic mai lent decât semenii lor.

Este posibil să se suspecteze prezența unui defect în timpul ascultării zgomotelor inimii, precum și la determinarea pulsului în vasele extremităților superioare și inferioare. În arterele de pe coturile cotului se poate observa o pulsație tensionată, în timp ce pe vasele femurale pulsul se simte foarte slab.

Cu coarctația preductală, se observă și cianoză eterogenă - la un copil, pielea de pe picioare devine albăstruie, în timp ce pielea din partea superioară a corpului își păstrează culoarea naturală.

Se întâmplă adesea ca patologia să fie diagnosticată deja la o vârstă mai înaintată - la copiii de vârstă școlară, adolescenți, pacienții adulți. Simptomele în acest caz includ hipertensiune arterială. Pacienții se plâng de slăbiciune, dureri de cap, amețeli frecvente, dureri de inimă, sângerări nazale și oboseală. Adesea, în timpul examinării, se poate observa o dezvoltare disproporționată a mușchilor părților superioare și inferioare ale corpului. Simptomele includ slăbiciune la nivelul picioarelor, crampe frecvente și picioarele reci. La femei se pot observa tulburări menstruale și uneori infertilitate.

Coarctarea aortei: diagnostic

Medicul poate suspecta prezența unui defect în timp ce ascultă zgomotele inimii. În plus, sunt efectuate și alte măsuri de diagnosticare, care ajută nu numai la stabilirea faxului prezenței coarctației, ci și la detectarea altor defecte și la determinarea gradului de deteriorare a sistemului cardiovascular:

• Una dintre cele mai simple și mai accesibile metode este electrocardiografia. Aceasta nu este cea mai informativă tehnică, deoarece cu o îngustare moderată a aortei, electrocardiograma pacientului poate arăta complet normal. La copiii din primul an de viață în timpul procedurii, puteți observa deplasarea axei electrice a inimii. La copiii mai mari, semnele de hipertrofie ventriculară stângă pot fi deja detectate. La pacienții adulți, axa electrică a inimii este deplasată spre stânga și, uneori, există o blocare incompletă a blocului de ramură stângă.
• Adesea pacienților li se prescrie fonocardiografie. Această procedură vă permite să înregistrați semnalele sonore și vibrațiile generate în timpul lucrului inimii și a vaselor de sânge. În prezența coarctației, se poate observa o creștere a celui de-al doilea ton pe aortă, precum și apariția suflului sistolic pe spate și în al doilea spațiu intercostal la marginea sternului (pe partea dreaptă și stângă) .
• Informativ este o examinare cu ultrasunete a inimii, în care poate fi detectată îngustarea aortei. De asemenea, un specialist poate observa o creștere a masei inimii. Ecocardiografia Doppler este utilizată pentru a identifica simptomele caracteristice ale patologiei, în special, diferența de tensiune arterială în zonele de deasupra și de sub constricție, prezența fluxului sistolic turbulent.
• În plus, sunt efectuate radiografii ale plămânilor și inimii. De regulă, dimensiunea inimii rămâne normală, dar se poate observa o expansiune semnificativă a aortei ascendente. Modelul pulmonar poate fi intensificat de-a lungul patului arterial, deși acest lucru nu este întotdeauna observat.
• Aortografia este o procedură care implică introducerea unui agent de contrast special în aortă, urmată de monitorizarea distribuției acestuia în vas. Acest studiu vă permite să determinați cu exactitate gradul și nivelul de îngustare a aortei.
• Cateterismul cardiac este o procedură destul de complicată. Cu toate acestea, prin introducerea unui cateter special în cavitatea vasului, tensiunea arterială poate fi măsurată cu precizie.

Numai după ce a primit o imagine completă, medicul poate da un prognostic și poate selecta metodele adecvate pentru a elimina acest defect.

Este necesară operația?

Ce trebuie făcut dacă un pacient are coarctație a aortei? Operația, desigur, este singurul mijloc eficient de eliminare a defectului. Dar decizia de a efectua o intervenție chirurgicală poate fi luată numai de medici familiarizați cu anamneza și tabloul clinic.

În unele cazuri (dacă există doar o ușoară îngustare, care practic nu afectează hemodinamica), intervenția chirurgicală poate să nu fie necesară. Pacientul este examinat doar periodic.

Dacă diferența de presiune sistolică a arterelor extremităților superioare și inferioare depășește 50 mm Hg. Art., atunci medicii sugerează cel mai adesea o procedură chirurgicală. Dacă la nou-născuți a fost diagnosticată coarctația aortică, se efectuează o operație (urgent) dacă pacienții tineri au hipertensiune arterială severă și decompensare cardiacă. În cazurile în care boala decurge relativ favorabil și nu există un risc mare pentru viața copilului, procedura poate fi amânată până la vârsta de cinci sau șase ani.

Tratamentul chirurgical al bolilor cardiace

Până în prezent, există mai multe metode pentru a elimina acest defect. Alegerea tehnicii chirurgicale depinde de starea pacientului, de forma bolii și de dimensiunea coarctației.

• În unele cazuri, medicii efectuează o rezecție (excizie) a porțiunii îngustate a aortei, după care reunesc capetele vasului, aplicând o anastomoză. O astfel de procedură este posibilă numai dacă coarctația are o mică întindere.
• În cazul în care locul de îngustare este lung și nu este posibilă impunerea unei anastomoze, se folosesc proteze. În timpul procedurii, chirurgul îndepărtează zona afectată a aortei, după care cele două capete ale vasului sunt conectate folosind o proteză specială din materiale sintetice.
• Aortoplastia este un alt tip de operație, doar că în acest caz nu se folosește o proteză sintetică pentru a restabili lungimea aortei, ci o parte a arterei subclaviei stângi a pacientului.
• Uneori, medicii decid să efectueze un bypass aortic. În astfel de cazuri, se folosește o proteză sintetică, ale cărei margini sunt suturate deasupra și sub porțiunea îngustată a vasului - creând astfel un bypass pentru fluxul sanguin.
• Există o altă procedură numită angioplastie cu balon. Se efectuează în cazurile în care, după o intervenție chirurgicală anterioară, a reapărut o îngustare a vasului. În timpul procedurii, medicul introduce un balon special prin vasele periferice în lumenul aortei, când este umflat, îngustarea dispare. În unele cazuri, sunt instalate suplimentar stenturi rigide speciale, care fixează dimensiunile lumenului aortic.

Așa arată corectarea unui defect numit „coarctația aortei”. După operație, pacientul, desigur, ar trebui să urmeze anumite recomandări. În special, trebuie să mâncați corect, să evitați efortul fizic excesiv și inactivitatea fizică, să vă monitorizați cu atenție starea de bine și să vă supuneți în mod regulat examinări cu medicul cardiolog curant.

Ce complicații sunt posibile?

Coarctarea aortei este o boală periculoasă care nu trebuie ignorată niciodată. Cu un curs nefavorabil, defectul poate duce la complicații extrem de periculoase:

• Pacienții pot dezvolta hipertensiune arterială severă din cauza vasoconstricției.
• Adesea, această boală de inimă - coarctația aortei - este însoțită și de formarea unui anevrism și ruptura ulterioară a acestuia.
• Complicațiile includ, de asemenea, accidentul vascular cerebral și revărsatul subarahnoidian.
• Pe fondul acestei boli, pacienții dezvoltă adesea insuficiență cardiacă, care este însoțită de așa-numitul astm cardiac și edem pulmonar.
• Îngustarea lumenului aortei afectează activitatea întregului sistem vascular. Din cauza hipertensiunii arteriale severe, este posibilă deteriorarea arterelor mici ale rinichilor.
• Rareori, pacienții dezvoltă endocardită bacteriană. O complicație similară, de regulă, apare dacă coarctația aortei este asociată cu patologii ale valvei aortice. Din păcate, în majoritatea cazurilor, astfel de leziuni bacteriene ale inimii practic nu sunt susceptibile de tratament cu antibiotice.

După cum se poate observa, coarctația aortei la copii și adulți poate fi fatală. De aceea, diagnosticarea la timp și terapia adecvată sunt atât de importante.

Prognosticul pacienților cu coarctație

Cel mai adesea, coarctația aortei este diagnosticată la nou-născuți. Care sunt prognosticul pacienților tineri și la ce ar trebui să se aștepte părinții? De fapt, totul depinde de gradul de vasoconstricție. În unele cazuri, boala necesită intervenție chirurgicală imediată. Dacă vorbim de un grad moderat al defectului, atunci chiar dacă sunt respectate toate recomandările medicale, pacienții trăiesc doar până la 30-35 de ani, iar cauza morții, de regulă, este un accident vascular cerebral sau ruptura de anevrism.

Un grad ușor de îngustare uneori nu necesită intervenție chirurgicală - medicul recomandă doar examinări periodice pentru a depista complicațiile. În astfel de cazuri, prezența bolilor de inimă afectează rar speranța de viață a pacientului.

fb.ru

Motivele

Coartația dobândită, care se poate dezvolta la copiii mai mari, este cauzată de traumatisme, inflamații și alte cauze care afectează aorta.

feluri

Pentru copii

Un astfel de canal ar trebui să se închidă în primele luni de viață, dar acest lucru nu se întâmplă adesea cu coarctația. În acest caz, sângele este evacuat din aortă printr-un canal deschis în artera pulmonară, care amenință să supraîncărcare vasele pulmonare și dezvoltarea timpurie a hipertensiunii pulmonare.

adult

Dacă coarctația este singura patologie a inimii, un astfel de defect se numește izolat. Cu toate acestea, o situație mai frecventă este coarctația combinată, când, pe lângă îngustarea aortei, copilul este diagnosticat cu PDA (la 60% dintre copii), anevrism sinusal, defecte septale, coarde suplimentare cauzate de hipoplazie și alte anomalii.

Simptome

Stenoza severă se manifestă la nou-născuți prin anxietate, alăptare slabă a sânilor, întârziere în dezvoltare, greutate corporală insuficientă și paloare. Cu o îngustare pronunțată și un canal arterios deschis, centura scapulară a copilului se dezvoltă mai activ decât partea inferioară a corpului. Bebelușul are sângerări nazale frecvente, dureri la picioare, îngheț al picioarelor, amețeli, oboseală.

Tratament

În cazul în care coarctația este diagnosticată în primele luni de viață, dar defectul este mic și manifestările clinice sunt minime, operația se amână până la vârsta de 5-6 ani. Tratamentul chirurgical este posibil și pentru copiii mai mari, dar eficacitatea acestuia va avea de suferit din cauza dezvoltării hipertensiunii severe.

Prognoza

Tipul de coartare pediatrică este mai periculos decât tipul adult, deoarece provoacă dezvoltarea rapidă a hipertensiunii pulmonare. Complicațiile precum endocardita bacteriană, accidentul vascular cerebral sau ruptura de aortă sunt, de asemenea, periculoase. Aceste cauze sunt fatale cu un astfel de defect în majoritatea cazurilor.

Coarctarea aortei la copii este o boală cardiacă congenitală. Această patologie poate exista ca un fenomen independent, dar este mai frecventă în combinație cu alte boli de inimă.

În cele mai multe cazuri, coarctația aortei este înregistrată la băieții nou-născuți. De ce fetele sunt mai puțin susceptibile la această patologie, știința nu are încă un răspuns.

Etiologia fenomenului

Coartația congenitală a aortei la făt apare din diverse motive. Dintre acestea se pot distinge următoarele:

1. Consecința unei boli infecțioase suferită de mama copilului în stadiul de gestație.
2. Luarea diferitelor medicamente poate provoca patologie în dezvoltarea aortei la făt.
3. Dacă o mamă fumează în timpul sarcinii, copilul ei este mai probabil să aibă o malformație cardiacă.
4. Consumul de alcool poate provoca, de asemenea, coarctația aortei.
5. Uneori, această patologie este o tulburare programată genetic transmisă de la părinte la copil.

Coarctarea aortei, fiind în mod inerent o îngustare puternică a lumenului său, poate modifica tensiunea arterială și puterea fluxului sanguin cu diverse consecințe. Astfel, un defect cardiac poate provoca o suprasolicitare în activitatea ventriculului stâng, deoarece trebuie să împingă sângele cu o forță mai mare prin lumenul îngust al aortei. Acest lucru duce la faptul că tensiunea arterială în cap crește, iar în picioare, organele abdominale și pelvisul mic, dimpotrivă, scade, ceea ce, la rândul său, provoacă hipoxie și eșec în activitatea lor.

Dar există vase de bypass în picioare și cavitatea abdominală, cu ajutorul cărora organismul poate regla tensiunea arterială, dar nu există astfel de vase în creier. Acest lucru poate duce la hemoragie cerebrală, dezvoltarea endocarditei septice și insuficiența cardiacă cronică.

Manifestări simptomatice

Imediat după nașterea copilului, medicul pediatru examinează, iar dacă nou-născutul are o formă severă de coarctație aortică, atunci aceasta este determinată imediat, deoarece:

• are hipertensiune arterială;
• se sufocă;
• piele palida;
• transpirație crescută.

În această situație, se efectuează o operație chirurgicală de urgență, în timpul căreia lumenul aortei se extinde. Acest lucru se realizează în diferite moduri, iar copilul trebuie să fie supus mai mult de o astfel de operație timp de câțiva ani, pe măsură ce va crește, iar aorta, împreună cu inima, vor crește și ea.

Așadar, medicii vor trebui să schimbe de mai multe ori șunturile sau alte dispozitive introduse în lumenul aortic.

Dacă nou-născutul nu a fost imediat diagnosticat cu coarctație, deoarece a purtat cea mai ușoară formă, atunci poate apărea încă din adolescență.

În acest caz, copilul va avea următoarele simptome:

1. Durere violentă în piept, chiar în spatele sternului.
2. Dureri de cap constante.
3. Vasoconstricția, inclusiv aorta, este întotdeauna însoțită de hipertensiune arterială.
4. Arterele din picioare nu reflectă bătăile inimii.
5. Nasul copilului sângerează adesea, există zgomot în urechi, iar vederea unor astfel de copii este de obicei slabă.
6. Cu efort fizic minor, apare scurtarea respirației.
7. Picioarele sunt adesea supuse crampelor, există șchiopătură.

Măsuri de diagnostic

În timp ce o formă severă de patologie este determinată în spital, una ușoară poate fi descoperită ani mai târziu, de obicei întâmplător în timpul unui examen medical de rutină.

Dacă medicul suspectează coarctarea aortei la un copil, atunci el prescrie o serie de măsuri de diagnosticare care pot detecta această patologie chiar și în cea mai ușoară formă:

1. Este necesară ecocardiografia. Această metodă de cercetare nu numai că identifică coarctația, dar poate reflecta și schimbările din inimă la care a condus.
2. Electrocardiografie - vă permite să determinați patologia în ventriculul stâng al inimii,
3. Examinarea cu raze X a toracelui.
4. Imagistica prin rezonanță magnetică – determină orice severitate a coarctației aortice. Singura problemă este că nu toate clinicile au echipament pentru acest studiu.
5. Se poate face o angiografie pentru a determina anatomia exactă a aortei.

Diagnosticul precis vă permite să preziceți corect boala și, pe baza acestei prognoze, se ajunge la o concluzie despre necesitatea tratamentului chirurgical.

Tratamentul patologiei

Tratamentul coarctației aortei este posibil doar chirurgical. Nicio terapie conservatoare nu poate readuce aorta la aspectul inițial și poate forța defectul să se rezolve. Au fost dezvoltate destul de multe metode de efectuare a operațiunii. Pentru fiecare pacient specific, este selectată metoda optimă care i se potrivește:

Tratamentul conservator are ca scop stabilizarea tensiunii arteriale atat inainte de operatie cat si in perioada postoperatorie.

Dacă nu se efectuează o astfel de terapie, se poate dezvolta un anevrism, ceea ce este periculos, deoarece poate izbucni în orice moment și, uneori, aorta se îngustează din nou.

Complicații după operație

Dacă operația a avut succes, atunci pentru tot restul vieții pacientul nu va experimenta simptomele care i-au otrăvit existența din ziua în care s-a născut. Cu toate acestea, pot apărea complicații după operație.

Ele sunt cauzate, de regulă, de materiale selectate incorect pentru protezele aortice. Ar putea fi:

Dar, oricât de periculoase complicații după operație amenință pacientul, trebuie să înțelegem că, fără tratament, coarctația aortei va duce mai devreme sau mai târziu la moarte, mai ales dacă patologia este severă.

Deci nu consecințele operației ar trebui să fie înfricoșătoare, ci refuzul operațiunii în principiu, deoarece în acest caz va fi imposibil să supraviețuiești.

Îngrijirea pacientului după operație

Dacă operațiunea a fost efectuată pe o persoană deja maturizată, atunci aceasta este eliberată de la muncă până la 6 luni. Termenul exact al concediului medical este stabilit de comisia medicala.

În toată această perioadă, pacientul trebuie să urmeze o dietă strictă, din care să fie excluse alimentele periculoase (totul prăjit, gras, condimentat), să meargă mai des în aer curat, să respecte cu atenție prescripțiile medicale și să ia medicamentele prescrise.

Pentru ca organismul să se obișnuiască treptat cu sarcinile, un set de exerciții de kinetoterapie este dezvoltat individual pentru fiecare pacient.

Recuperarea completă și reabilitarea după intervenție chirurgicală durează de obicei nu mai mult de 1 an. După aceea, persoana este considerată absolut sănătoasă.

Copiii tind să se recupereze mult mai repede după operații. Dar sunt mai greu de urmărit în ceea ce privește creșterea treptată a activității fizice.

Acțiuni preventive

Deoarece cauzele care influențează dezvoltarea coarctației aortice nu sunt pe deplin înțelese, doar identificarea persoanelor predispuse genetic la aceasta poate fi atribuită măsurilor preventive.

Dacă o persoană a avut boli similare în familie, atunci el însuși trebuie să fie verificat în mod regulat de un cardiolog și să-și verifice copilul, deoarece îngustarea aortei poate apărea pe tot parcursul vieții și nu numai în timpul dezvoltării fetale.

O femeie însărcinată, pentru a reduce riscul de a naște un copil cu coarctație de aortă, trebuie să urmeze o dietă și un stil de viață adecvat. Îi este strict interzis să bea alcool și să fumeze în această perioadă.

Este necesar să luați medicamentele cu atenție și numai după consultarea unui medic. În plus, este important să menții sistemul nervos calm, nu trebuie să experimentezi stres, așa că trebuie evitate situațiile în care sistemul nervos este stresat.

- stenoză segmentară congenitală (sau atrezie completă) a aortei în istm - trecerea arcului în porțiunea descendentă; mai rar - în secțiunile descendente, ascendente sau abdominale. Coarctația aortei se manifestă în copilărie prin anxietate, tuse, cianoză, dificultăți de respirație, malnutriție, oboseală, amețeli, palpitații, sângerări nazale. La diagnosticarea coarctației aortei se iau în considerare datele ECG, radiografia toracică, ecocardiografia, sondarea cavităților cardiace, aortografia ascendentă, ventriculografia stângă, angiografia coronariană. Metodele de tratament chirurgical al coarctației aortice sunt dilatarea cu balon transluminal, istmoplastia (directă și indirectă), rezecția coarctației aortice și șuntarea.

ICD-10

Q25.1

Informatii generale

Coarctația aortei este o anomalie congenitală a aortei, caracterizată prin stenoza acesteia, de regulă, într-un loc tipic - distal de artera subclavie stângă, în punctul de tranziție al arcului în aorta descendentă. În cardiologia pediatrică, coarctația aortică apare cu o frecvență de 7,5%, în timp ce este de 2-2,5 ori mai frecventă la bărbați. În 60-70% din cazuri, coarctația aortică este combinată cu alte malformații cardiace congenitale: ductus arteriosus permeabil (70%), defect septal ventricular (53%), stenoză aortică (14%), stenoză sau insuficiență a valvei mitrale (3-5). %), mai rar cu transpunerea marilor vase. La unii nou-născuți cu coarctație aortică, sunt detectate anomalii congenitale extracardiace severe de dezvoltare.

Cauzele coarctației aortei

În chirurgia cardiacă sunt luate în considerare mai multe teorii ale formării coarctației aortice. În general, se acceptă faptul că baza defectului este o încălcare a fuziunii arcadelor aortice în perioada embriogenezei. Conform teoriei lui Skoda, coarctația aortei se formează din cauza închiderii canalului arterial permeabil (PDA) cu implicarea simultană a părții adiacente a aortei. Obliterarea ductului Batallian are loc la scurt timp după naștere; în timp ce pereţii ductului se prăbuşesc şi cicatrici. Când peretele aortic este implicat în acest proces, acesta se îngustează sau închide complet lumenul într-o anumită zonă.

Conform teoriei Anderson-Becker, cauza coarctației poate fi prezența unui ligament falciform al aortei, care provoacă îngustarea istmului în timpul obliterării PDA în zona în care se află.

În conformitate cu teoria hemodinamică a lui Rudolf, coarctația aortei este o consecință a particularităților circulației intrauterine a fătului. În timpul dezvoltării fetale, 50% din ejecția de sânge din ventriculi trece prin aorta ascendentă, 65% prin aorta descendentă, în timp ce doar 25% din sânge intră în istmul aortic. Acest fapt este asociat cu îngustimea relativă a istmului aortei, care, în anumite condiții (în prezența defectelor septale), se păstrează și se agravează după nașterea unui copil.

Caracteristici ale hemodinamicii în coarctația aortei

O localizare tipică a stenozei este secțiunea terminală a arcului aortic dintre canalul arterios și orificiul arterei subclaviei stângi (regiunea istmului aortic). În acest loc, coarctația aortei este detectată la 90-98% dintre pacienți. În exterior, îngustarea poate fi sub formă de clepsidră sau constricție cu un diametru normal al aortei în secțiunile proximale și distale. Îngustarea externă, de regulă, nu corespunde valorii diametrului intern al aortei, deoarece în lumenul aortei există un pliu sau diafragmă în formă de semilună, care în unele cazuri se suprapune complet cu lumenul intern al navă. Lungimea coarctației aortei poate varia de la câțiva mm până la 10 cm sau mai mult, dar cel mai adesea este limitată la 1-2 cm.

O modificare stenotică a aortei în punctul de tranziție al arcului său în partea descendentă determină dezvoltarea a două moduri de circulație a sângelui într-un cerc mare: există hipertensiune arterială proximală de locul în care fluxul sanguin este obstrucționat și hipotensiune arterială distal. În legătură cu tulburările hemodinamice existente la pacienții cu coarctație aortică, sunt activate mecanismele compensatorii - se dezvoltă hipertrofia miocardică a ventriculului stâng, creșterea volumului accidentului vascular cerebral și minutelor, diametrul aortei ascendente și al ramurilor sale se extinde, iar rețeaua de colaterale se extinde. La copiii mai mari de 10 ani, modificările aterosclerotice sunt deja observate în aortă și vasele de sânge.

Caracteristicile hemodinamice în coarctația aortei sunt afectate semnificativ de malformațiile congenitale concomitente ale inimii și ale vaselor de sânge. În timp, apar modificări în arterele implicate în circulația colaterală (intercostal, toracic intern, toracic lateral, scapular, epigastric etc.): pereții acestora se subțiază, iar diametrul crește, predispunând la formarea anevrismelor de aortă pretenotice și poststenotice. , anevrisme artere cerebrale etc. De regulă, la pacienţii cu vârsta peste 20 de ani se observă vasodilataţie anevrismală.

Presiunea arterelor intercostale sinuoase si dilatate de pe coaste contribuie la formarea de uzururi (cresturi) pe marginile inferioare ale coastelor. Aceste modificări apar la pacienții cu coarctație aortică peste vârsta de 15 ani.

Clasificarea coarctației de aortă

Luând în considerare localizarea îngustarii patologice, coarctația se distinge în istm, aorta ascendentă, descendentă, toracică și abdominală. Unele surse disting următoarele variante anatomice ale defectului - stenoza preductală (îngustarea aortei proximală la confluența PDA) și stenoza postductală (îngustarea aortei distal la confluența PDA).

Conform criteriului multiplicității anomaliilor inimii și vaselor de sânge, A. V. Pokrovsky clasifică 3 tipuri de coarctație aortică:

• 1 tip- coarctație izolată a aortei (73%);
• tipul 2- combinarea coarctatiei aortei cu PDA; cu scurgeri arteriale sau venoase de sânge (5%);
• 3 tip- o combinație de coarctație a aortei cu alte anomalii semnificative hemodinamic ale vaselor de sânge și CHD (12%).

În cursul natural al coarctației aortei, se disting 5 perioade:

• I (perioada critică)- la copii sub 1 an; caracterizat prin simptome de insuficiență circulatorie într-un cerc mic; mortalitate ridicată prin insuficiență cardiopulmonară și renală severă, mai ales când coarctația aortică este combinată cu alte boli coronariene.
• II (perioada de ajustare)- la copii de la 1 la 5 ani; caracterizată printr-o scădere a simptomelor insuficienței circulatorii, care este de obicei reprezentată de oboseală crescută și dificultăți de respirație.
• III (perioada compensatorie)- la copii de la 5 la 15 ani; caracterizat printr-un curs predominant asimptomatic.
• IV (perioada de dezvoltare a decompensării relative)- la pacientii 15-20 ani; în timpul pubertății, semnele de insuficiență circulatorie cresc.
• V (perioada de decompensare)- la pacientii 20-40 de ani; caracterizată prin semne de hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă ventriculară stângă și dreaptă severă, mortalitate ridicată.

Simptome de coarctație a aortei

Tabloul clinic al coarctației aortei este reprezentat de multe simptome; manifestările și severitatea lor depind de perioada defectului și anomaliile asociate care afectează hemodinamica intracardiacă și sistemică. Copiii mici cu coarctație a aortei pot prezenta încetinirea creșterii și creșterea în greutate. Predomină simptomele insuficienței ventriculare stângi: ortopnee, dificultăți de respirație, astm cardiac, edem pulmonar.

La o vârstă mai înaintată, din cauza dezvoltării hipertensiunii pulmonare, sunt caracteristice plângeri de amețeli, dureri de cap, palpitații, tinitus, scăderea acuității vizuale. Cu coarctația aortei, sângerările nazale, leșinul, hemoptizia, amorțeala și frigul, claudicația intermitentă, crampele la nivelul extremităților inferioare și durerile abdominale cauzate de ischemia intestinală nu sunt neobișnuite.

Speranța medie de viață a pacienților cu coarctație aortică este de 30-35 de ani, aproximativ 40% dintre pacienți mor în perioada critică (până la vârsta de 1 an). Cele mai frecvente cauze de deces în perioada de decompensare sunt insuficiența cardiacă, endocardita septică, anevrismele de aortă rupte și accidentul vascular cerebral hemoragic.

Diagnosticul coarctației aortei

La examinare, se atrage atenția asupra prezenței unui tip de corp atletic (dezvoltarea predominantă a centurii scapulare cu extremități inferioare subțiri); pulsația crescută a arterelor carotide și intercostale, slăbirea sau absența pulsației în arterele femurale; creșterea tensiunii arteriale la extremitățile superioare cu scăderea tensiunii arteriale la extremitățile inferioare; suflu sistolic peste vârful și baza inimii, pe arterele carotide etc.

În diagnosticul coarctației aortei, studiile instrumentale joacă un rol decisiv: ECG, ecocardiografie, aortografie, radiografie toracică și radiografie cardiacă cu contrast esofagian, sondarea cavităților cardiace, ventriculografie etc.

Datele electrocardiografice indică suprasolicitarea și hipertrofia cordului stâng și/sau drept, modificări ischemice ale miocardului. Tabloul radiologic se caracterizează prin cardiomegalie, bombare a arcului arterei pulmonare, modificarea configurației umbrei arcului aortic și uzurarea coastelor.

Ecocardiografia permite vizualizarea directă a coarctației aortei și determina gradul de stenoză. Pentru copiii mai mari și adulți, poate fi efectuată o ecocardiogramă transesofagiană.

În timpul cateterizării cavităților cardiace, hipertensiunea prestenotică și hipotensiunea post-stenotică, se determină o scădere a presiunii parțiale a oxigenului în aorta post-stenotică. Cu ajutorul aortografiei ascendente și ventriculografiei stângi se detectează stenoza, se apreciază gradul și varianta anatomică a acesteia. Angiografia coronariană în coarctația de aortă este indicată în cazul episoadelor de angină pectorală, precum și la planificarea unei operații la pacienții cu vârsta peste 40 de ani pentru a exclude boala coronariană.

Coarctația aortei trebuie diferențiată de alte afecțiuni patologice care apar cu simptome de hipertensiune pulmonară: hipertensiune arterială renovasculară și esențială, boală cardiacă aortică, aortita nespecifică (boala Takayasu).

Tratamentul coarctației aortei

Odată cu coarctația aortei, este nevoie de prevenirea medicamentoasă a endocarditei infecțioase, corectarea hipertensiunii arteriale și a insuficienței cardiace. Eliminarea defectului anatomic al aortei se realizează numai prin intervenție chirurgicală.

Chirurgia cardiacă pentru coarctația aortei se efectuează în stadiile incipiente (cu un defect critic - până la 1 an, în alte cazuri la vârsta de 1 până la 3 ani). Contraindicațiile pentru tratamentul chirurgical al coarctației aortice sunt gradul ireversibil de hipertensiune pulmonară, prezența comorbidităților severe sau necorectabile, insuficiența cardiacă în stadiu terminal.

Următoarele tipuri de intervenții chirurgicale deschise sunt propuse în prezent pentru tratamentul coarctației aortei:

• eu. Reconstrucția plastică locală a aortei: rezecția secțiunii stenotice a aortei cu anastomoză end-to-end; istmoplastie directă cu disecția longitudinală a stenozei și suturarea aortei în direcția transversală; istmoplastie indirectă (folosind un lambou din artera subclaviană stângă sau un plasture sintetic, cu impunerea unei anastomoze carotido-subclaviei).

Cursul natural al coarctației aortice este determinat de varianta de îngustare a aortei, prezența altor CHD și are, în general, un prognostic extrem de nefavorabil. În absența intervenției chirurgicale cardiace, 40-55% dintre pacienți mor în primul an de viață. Cu tratamentul chirurgical în timp util al coarctației aortice, se pot obține rezultate bune pe termen lung la 80-95% dintre pacienți, mai ales dacă operația a fost efectuată înainte de vârsta de 10 ani.

Pacienții operați cu coarctație a aortei sunt sub supravegherea unui cardiolog și a unui chirurg cardiac pe viață; sunt recomandate pentru limitarea activității fizice și a stresului, examinări dinamice regulate pentru a exclude complicațiile postoperatorii. Rezultatul sarcinii după intervenția chirurgicală reconstructivă pentru coarctația aortă este de obicei favorabil. În timpul sarcinii, medicamentele antihipertensive sunt prescrise pentru a preveni ruptura aortei, iar endocardita infecțioasă este prevenită.

Cod ICD-10