Metode moderne de diagnosticare a bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv. Boli ale sistemului musculo-scheletic și ale țesutului conjunctiv din această secțiune

Prieteni, astăzi vom vorbi cu voi despre boala mixtă a țesutului conjunctiv. Ai auzit despre asta?

Sinonime: sindrom încrucișat, sindrom de suprapunere, sindrom Sharp.

Ce este asta? Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD)- acesta este un fel de sindrom în care există semne ale diferitelor boli ale țesutului conjunctiv (o analogie cu o minge de fir). Acestea pot fi diverse manifestări ale dermatomiozitei, precum și adesea concomitente („sindromul uscat”).

S-a vorbit mereu și de multe teorii în jurul FFT. Întrebarea este firească: ce este - o boală independentă sau o formă atipică a unei boli deja cunoscute ale țesutului conjunctiv (de exemplu, lupus, sclerodermie etc.).

În prezent, MCTD se referă la boli independente ale țesutului conjunctiv, deși uneori boala care debutează ca MCTD a „vărsat” mai târziu în boli tipice ale țesutului conjunctiv. MCTD nu trebuie confundat cu boala nediferențiată a țesutului conjunctiv.

Prevalența nu se cunoaște exact, probabil, nu mai mult de 2-3% din masa totală a tuturor bolilor țesutului conjunctiv. Majoritatea femeilor tinere sunt bolnave (incidență maximă 20-30 de ani).

Cauză. Un posibil rol genetic a fost sugerat din cauza prezenței cazurilor familiale de CTD.

tablou clinic.

Manifestările bolii sunt foarte diverse și dinamice. La debutul bolii predomină adesea simptomele sclerodermiei sistemice, cum ar fi: sindromul Raynaud, umflarea mâinilor sau a degetelor, dureri zburătoare la nivelul articulațiilor, febră, limfadenopatii, mai rar erupții cutanate tipice lupusului. Ulterior, apar semne de afectare a organelor interne, precum hipotensiune arterială a esofagului și dificultăți la înghițirea alimentelor, afectarea plămânilor, inimii, sistemului nervos, rinichilor, mușchilor etc.

Cele mai frecvente simptome ale CTD (în ordine descrescătoare):

• Artrita sau dureri articulare
  
• sindromul Raynaud
  
• Hipotensiunea esofagului
  
• Leziuni pulmonare
  
• Umflarea mâinilor
  
• Miozita
  
• Limfadenopatie
  
• Leziuni cutanate ca în SJS
  
• Leziuni ale membranelor seroase (pleura, pericardul)
  
• Leziuni renale
  
• Leziuni ale sistemului nervos
  
• sindromul Sjögren

articulațiilor : poliartrita instabila si migratoare, dureri articulare migratoare. Orice articulație (mari, mici) poate fi afectată, procesul este mult mai benign decât în ​​cazul poliartritei reumatoide, de exemplu.

sindromul Raynaud- una dintre cele mai timpurii și persistente manifestări.

Umflarea degetelor și a chisturilor d - umflare moale, ca o pernă, a mâinilor. Adesea observată în combinație cu sindromul Raynaud.

muşchii: de la dureri musculare ușoare și migratoare la leziuni severe ca în dermatomiozită.

Esofag: arsuri la stomac ușoare, tulburări de deglutiție.

Membrane seroaseși: pericardită, pleurezie.

Plămânii: scurtarea respirației, creșterea presiunii în artera pulmonară.

Piele: leziunile sunt foarte diverse și variabile: pigmentare, lupus discoid, „fluture” tipic, căderea difuză a părului, leziuni cutanate din jurul ochilor (simptomul Gottron) etc.

rinichi: proteinurie moderată, hematurie (apariția proteinelor și a celulelor roșii din sânge în urină), rareori dezvoltă nefrită severă.

Sistem nervos: polineuropatie, meningita, migrena.

Diagnosticare.

O mare importanță se acordă diagnosticului de laborator al CTD. Pot fi: anemie, leucopenie, mai rar - trombocitopenie, VSH crescut, factor reumatoid, complexe imune circulante (CIC), AsAt, CPK, LDH.

Anticorpii anti-ribonucleoproteine ​​nucleare (RNP) sunt un marker de laborator specific al CTD, găsit în 80-100% din cazuri. Când este detectată ANF, se observă un tip de luminiscență pestriță (granulară, reticulata).

Diagnosticul se bazează pe simptome și prezența RNP.

Tratament.

Terapia principală este hormonii în diferite doze în funcție de activitate și manifestările clinice. Durata terapiei este de la câteva luni la câțiva ani. Se pot folosi și citostatice, AINS, tratament simptomatic.

În ciuda faptului că MCTS este un amestec exploziv de boli atât de grave precum SJS, LES, dermatomiozita etc., prognosticul este de obicei mai bun decât la pacienții cu boli tipice ale țesutului conjunctiv.

BOLI SISTEMICE ALE ȚESUTULUI CONECTIV (BOLI REUMATICE)Boli sistemice ale țesutului conjunctiv numit în prezent boli reumatismale. Până de curând, ele erau numite colagen [Klemperer P., 1942], ceea ce nu le reflecta esența. În bolile reumatice, întregul sistem al țesutului conjunctiv și al vaselor de sânge este afectat din cauza unei încălcări a homeostaziei imunologice (boala țesutului conjunctiv cu tulburări imunitare). Grupul acestor boli include: - reumatismul; - artrita reumatoida; - boala Bechterew; - lupus eritematos sistemic; - sclerodermie sistemică; - periarterita nodulara; - dermatomiozita. Înfrângerea țesutului conjunctiv în bolile reumatismale se manifestă sub formă dezorganizare progresivă sistemicăși constă din 4 faze: 1) tumefacție mucoidă, 2) modificări fibrinoide, 3) reacții celulare inflamatorii, 4) scleroză. Cu toate acestea, fiecare dintre boli are propriile caracteristici clinice și morfologice datorită localizării predominante a modificărilor în anumite organe și țesuturi. curgere cronicși ondulator. Etiologie bolile reumatice nu a fost suficient studiată. Cele mai importante sunt: ​​- infectii (virus), - factori genetici , care determină încălcări ale homeostaziei imunologice, - influența unui număr de factori fizici (răcire, insolație), - influență medicamente (intoleranță la droguri). In nucleu patogeneza bolile reumatismale sunt reacții imunopatologice - reacții de hipersensibilitate atât de tip imediat cât și întârziat.

REUMATISM Reumatism (boala Sokolsky-Buyo) - o boală infecțio-alergică cu o leziune predominantă a inimii și a vaselor de sânge, un curs ondulat, perioade de exacerbare (atac) și remisiune (remisie). Alternarea atacurilor și remisiilor poate dura multe luni și chiar ani; uneori reumatismul ia un curs latent. Etiologie.În apariţia şi dezvoltarea bolii: 1) rolul de streptococ beta-hemolitic grup A, precum si sensibilizarea organismului prin streptococ (recurenta amigdalitei). 2) Valoarea este dată vârstă și factori genetici(reumatismul este o boală moștenită poligenic). Patogeneza.În reumatism, apare un răspuns imun complex și divers (reacții de hipersensibilitate de tip imediat și întârziat) la numeroase antigene streptococice. Importanța principală este acordată anticorpilor care reacționează încrucișat cu antigenele streptococice și antigenele țesuturilor cardiace, precum și răspunsurile imune celulare. Unele enzime streptococice au un efect proteolitic asupra țesutului conjunctiv și contribuie la descompunerea complexelor glicozaminoglicanilor cu proteinele din substanța fundamentală a țesutului conjunctiv. Ca urmare a răspunsului imun la componentele streptococului și la produsele de descompunere ai propriilor țesuturi, în sângele pacienților apar o gamă largă de anticorpi și complexe imune și sunt create condiții prealabile pentru dezvoltarea proceselor autoimune. Reumatismul capătă caracterul unei boli cu recidivă continuă, cu trăsături de autoagresivitate. Morfogeneza. Baza structurală a reumatismului este dezorganizarea progresivă sistemică a țesutului conjunctiv, afectarea vaselor de sânge, în special a microvasculaturii și procesele imunopatologice. În cea mai mare măsură, toate aceste procese sunt exprimate în țesutul conjunctiv al inimii(substanța principală a endocardului valvular și parietal și, într-o măsură mai mică, foile cămășii inimii), unde pot fi urmărite toate fazele dezorganizării sale: tumefierea mucoidei, modificări fibrinoide, reacții celulare inflamatorii, scleroză. Umflare mucoidă este o fază superficială și reversibilă de dezorganizare a țesutului conjunctiv și se caracterizează prin: 1) reacție metacromatică crescută la glicozaminoglicani (în principal acid hialuronic); 2) hidratarea substanței principale. modificări fibrinoide (umflarea si necroza) reprezinta o faza de dezorganizare profunda si ireversibila: suprapuse tumefactiei mucoide, sunt insotite de omogenizarea fibrelor de colagen si impregnarea acestora cu proteine ​​plasmatice, inclusiv fibrina. Răspunsuri inflamatorii celulare sunt exprimate prin educație, în primul rând granulom reumatic specific . Formarea unui granulom începe din momentul modificărilor fibrinoide și se caracterizează inițial prin acumularea de macrofage în focarul de deteriorare a țesutului conjunctiv, care sunt transformate în celule mari cu nuclei hipercromici. Mai mult, aceste celule încep să se orienteze în jurul maselor fibrinoide. În citoplasma celulelor, are loc o creștere a conținutului de ARN și granule de glicogen. Ulterior, se formează un granulom reumatic tipic cu un aranjament caracteristic de celule în formă de palisadă sau în formă de evantai în jurul maselor de fibrinoid situate central. Macrofagele joacă un rol activ în resorbția fibrinoidului, au o capacitate fagocitară ridicată. Ele pot fixa imunoglobulinele. Se numesc granuloame reumatice compuse din macrofage atât de mari "înflorit" ,sau matur . În viitor, celulele granulomului încep să se întindă, printre ele apar fibroblaste, există mai puține mase fibrinoide - o granulomul „decolorat”. . Ca urmare, fibroblastele deplasează celulele granulomului, în el apar fibre argirofile și apoi de colagen, fibrinoidul este complet absorbit; granulomul devine cicatrici . Ciclul de dezvoltare a granulomului este de 3-4 luni. În toate fazele de dezvoltare, granuloamele reumatice sunt înconjurate de limfocite și celule plasmatice unice. Probabil, limfokinele secretate de limfocite activează fibroblastele, ceea ce contribuie la fibroplazia granulomului. Procesul de morfogeneză a nodulului reumatic este descris de Ashoff (1904) și mai târziu în detaliu de V. T. Talalaev (1921), de aceea nodulul reumatic se numește granulom ashoff-talalaev . Granuloamele reumatice se formează în țesutul conjunctiv: - atât endocardul valvular, cât și parietal, - miocardul, - epicardul, - adventiția vasculară. În formă redusă se găsesc în țesutul conjunctiv: - periamigdalia, - periarticulară, - intermusculară. Pe lângă granuloame, cu reumatism, există reacții celulare nespecifice de natură difuză sau focală. Sunt reprezentate de infiltrate limfohistiocitare interstițiale în organe. Reacțiile tisulare nespecifice includ vasculitaîn sistemul microcirculator. Scleroză este faza finală a dezorganizării țesutului conjunctiv. Este de natură sistemică, dar este cel mai pronunțată în: - membranele inimii, - pereții vaselor de sânge, - membranele seroase. Cel mai adesea, scleroza în reumatism se dezvoltă ca urmare a proliferării celulare și a granuloamelor ( scleroza secundara), în cazuri mai rare - în rezultatul modificărilor fibrinoide în țesutul conjunctiv ( hialinosis, "scleroza primara"). Anatomie patologică. Cele mai caracteristice modificări ale reumatismului se dezvoltă în inimă și vasele de sânge. Modificări distrofice și inflamatorii pronunțate ale inimii se dezvoltă în țesutul conjunctiv al tuturor straturilor sale, precum și în miocardul contractil. Ele determină în principal tabloul clinic și morfologic al bolii. Endocardita- inflamația endocardului este una dintre cele mai strălucitoare manifestări ale reumatismului. După localizare, endocardita se distinge: 1) supapă, 2) acordă, 3) parietal. Cele mai pronunțate modificări se dezvoltă în foișoarele valvelor mitrale sau aortice. Leziunile izolate ale valvelor inimii drepte se observă foarte rar în prezența endocarditei valvelor inimii stângi. În endocardita reumatică se notează: - modificări distrofice și necrobiotice ale endoteliului, - umflarea mucoidă, fibrinoidă și necroza bazei conjunctive a endocardului, - proliferarea celulară (granulomatoză) în grosimea endocardului și tromboză pe suprafața acestuia. . Combinația acestor procese poate fi diferită, ceea ce face posibilă distingerea mai multor tipuri de endocardită. Există 4 tipuri de endocardită valvulară reumatică [Aprikosov AI, 1947]: 1) difuză, sau valvulită; 2) verucă acută; 3) fibroplastic; 4) în mod recurent veruci. Endocardită difuză , sau valvulita [după V. T. Talalaev] se caracterizează prin leziuni difuze ale foișoarelor valvulare, dar fără modificări ale endoteliului și suprapunerilor trombotice. Endocardită acută verrucoasă însoțită de deteriorarea endoteliului și formarea de suprapuneri trombotice sub formă de negi de-a lungul marginii de fugă a valvelor (în locurile de deteriorare a endoteliului). Endocardita fibroplastică se dezvoltă ca o consecință a celor două forme anterioare de endocardită cu o tendință deosebită a procesului la fibroză și cicatrizare. Endocardită neruoasă recurentă caracterizată prin dezorganizarea repetată a țesutului conjunctiv al valvelor, modificări ale endoteliului lor și suprapuneri trombotice pe fondul sclerozei și îngroșarea foițelor valvei. În rezultatul endocarditei, se dezvoltă scleroza și hialinoza endocardului, ceea ce duce la îngroșarea și deformarea cuspidelor valvei, adică la dezvoltarea bolilor de inimă (vezi Boala de inimă). Miocardită- inflamație a miocardului, observată constant în reumatism. Există 3 dintre formele sale: 1) nodular productiv (granulomatos); 2) exudativ interstitial difuz; 3) exudativ interstițial focal. Miocardită nodulară productivă (granulomatoasă). caracterizată prin formarea de granuloame reumatice în țesutul conjunctiv perivascular al miocardului (miocardită reumatică specifică). Granuloamele, recunoscute doar la examenul microscopic, sunt împrăștiate în întregul miocard, numărul lor cel mai mare se găsește în apendicele atriului stâng, în septul interventricular și în peretele posterior al ventriculului stâng. Granuloamele se află în diferite faze de dezvoltare. Granuloamele „înflorite” („mature”) sunt observate în timpul unui atac de reumatism, „ofili” sau „cicatrici” - în timpul remisiunii. În rezultatul miocarditei nodulare se dezvoltă scleroza perivasculară, care crește odată cu progresia reumatismului și poate duce la pronunțat cardioscleroza. Miocardită interstițială difuză exudativă , descris de M. A Skvortsov, se caracterizează prin edem, multitudine de interstițiu miocardic și infiltrare semnificativă a limfocitelor, histiocitelor, neutrofilelor și eozinofilelor sale. Granuloamele reumatice sunt extrem de rare și, prin urmare, vorbesc despre miocardită difuză nespecifică. Inima devine foarte moale, cavitățile sale se extind, contractilitatea miocardului este brusc perturbată din cauza modificărilor distrofice care se dezvoltă în ea. Această formă de miocardită reumatică apare în copilărie și se poate termina rapid cu decompensarea și moartea pacientului. Cu un rezultat favorabil, miocardul se dezvoltă cardioscleroză difuză. Miocardită exudativă interstițială focală caracterizată printr-o ușoară infiltrare focală a miocardului de către limfocite, histiocite și neutrofile. Granuloamele sunt rare. Această formă de miocardită se observă în cursul latent al reumatismului. În toate formele de miocardită, există focare de deteriorare și necrobioză a celulelor musculare ale inimii. Astfel de modificări ale miocardului contractil pot provoca decompensare chiar și în cazurile cu activitate minimă a procesului reumatic. Pericardită are caracterul: 1) seros, 2) serofibrinos, 3) fibrinos. Adesea se termină cu formarea de aderențe. Posibilă obliterare a cavității cămășii inimii și calcificarea țesutului conjunctiv format în ea ( inimă blindată ). Când sunt combinate: 1) vorbesc de endo- și miocardită cardită reumatică , 2) endo-, mio- și pericardită - cca pancardită reumatică . Vasele de calibru diferit, în special microvasculara, sunt implicate constant în procesul patologic. Apărea vasculite reumatismale : - arterita, - arteriolita, - capilarita. În artere și arteriole apar modificări fibrinoide ale pereților, uneori tromboză. Capilarele sunt înconjurate de mufe de celule adventițiale proliferante. Cea mai pronunțată proliferare a celulelor endoteliale, care sunt exfoliate. O astfel de poză endotelioză reumatică caracteristice fazei active a bolii. Permeabilitatea capilară crește brusc. Vasculita în reumatism este sistemică, adică poate fi observată în toate organele și țesuturile. În rezultatul vasculitei reumatice se dezvoltă scleroza vasculara: - arterioscleroza, - arterioloscleroza, - capilaroscleroza. Înfrângere articulațiilor - poliartrita - este considerată una dintre manifestările constante ale reumatismului. În prezent, apare la 10-15% dintre pacienți. În cavitatea articulară apare un revărsat seros-fibrinos. Membrana sinovială este plină de sânge, în faza acută se observă umflarea mucoidei, vasculită și proliferarea sinoviocitelor. Cartilajul articular este de obicei conservat. Deformările de obicei nu se dezvoltă. În țesuturile periarticulare, de-a lungul cursului tendoanelor, țesutul conjunctiv poate suferi dezorganizare cu o reacție celulară granulomatoasă. Apar noduri mari, ceea ce este tipic pentru formă nodoasă (noduroasă) de reumatism. Nodurile constau dintr-un focar de necroză fibrinoidă, înconjurat de un arbore de celule mari de tip macrofag. În timp, astfel de noduri se dizolvă, iar cicatricile rămân la locul lor. Înfrângere sistem nervos se dezvoltă în legătură cu vasculite reumatismaleși poate fi exprimat prin modificări distrofice ale celulelor nervoase, focare de distrugere a țesutului cerebral și hemoragii. Astfel de modificări pot domina tabloul clinic, care este mai frecvent la copii - formă cerebrală de reumatism (coree mică ) . Într-un atac reumatic se observă modificări inflamatorii: - membrane seroase (poliserozită reumatică), - rinichi (glomerulonefrită reumatică focală sau difuză), - plămâni cu afectarea vaselor de sânge și a interstitiului ( pneumonie reumatică), - muschii scheletici (reumatism muscular), - piele sub formă de edem, vasculită, infiltrare celulară ( eritem nodos), - glandele endocrine unde se dezvoltă modificări distrofice și atrofice. În organe sistem imunitar găsiți hiperplazia țesutului limfoid și transformarea celulelor plasmatice, care reflectă starea de imunitate stresată și pervertită (autoimunizare) în reumatism. Forme clinice și anatomice. După predominanța manifestărilor clinice și morfologice ale bolii, se disting (într-o anumită măsură condiționat) următoarele forme de reumatism descrise mai sus: 1) cardiovascular; 2) poliartritic; 3) nodoză (nodulară); 4) cerebrală. Complicații reumatismul este asociat mai des cu afectarea inimii. Ca urmare a endocarditei, există defecte cardiace . Endocardita cu veruci poate fi o sursă tromboembolism vasele circulației sistemice, în legătură cu care apar infarcte la rinichi, splină, retină, focare de înmuiere la nivelul creierului, gangrena extremităților etc. Dezorganizarea reumatică a țesutului conjunctiv duce la scleroză exprimată mai ales în inimă. O complicație a reumatismului poate fi procese adezive în cavități (obliterarea cavității pleurale, pericardului etc.). Moarte din reumatism poate apărea în timpul unui atac de complicații tromboembolice, dar mai des pacienții mor din cauza bolilor cardiace decompensate.

ARTRITA REUMATOIDA Artrita reumatoida (sinonime: poliartrita infectioasa, artrita infectioasa) - o boală reumatismală cronică, a cărei bază este dezorganizarea progresivă a țesutului conjunctiv al membranelor și cartilajului articulațiilor, ducând la deformarea acestora.Etiologie și patogeneza. În apariția bolii, rolul este permis: 1) bacterii (streptococ beta-hemolitic grupa B), virusuri, micoplasme. 2) Se acordă o mare importanță factori genetici . Se știe că artrita reumatoidă afectează în principal femeile - purtătoare ale antigenului de histocompatibilitate HLA/B27 și D/DR4. 3) În geneza leziunilor tisulare - atât locale, cât și sistemice - în poliartrita reumatoidă, un rol important revine celui de nivel molecular înalt. complexe imune . Aceste complexe conțin IgG ca antigen și imunoglobuline de diferite clase (IgM, IgG, IgA) ca anticorpi, care se numesc factor reumatoid. Factorul reumatoid este produs ca în sinovială(se găsește în lichidul sinovial, sinoviocite și în celulele care infiltrează țesuturile articulare) și în noduli limfatici(factorul reumatoid al complexelor imune circulante). Modificările în țesuturile articulațiilor sunt în mare parte asociate cu sintetizarea locală, în sinoviale, factor reumatoid, înrudit predominant cu IgG. Se leagă de fragmentul Fc al antigenului imunoglobulinei, ceea ce duce la formarea de complexe imune care activează chemotaxia complementului și a neutrofilelor. Aceleași complexe reacționează cu monocitele și macrofagele, activează sinteza prostaglandinelor și interleukinei I, care stimulează eliberarea colagenazei de către celulele membranei sinoviale, crescând leziunile tisulare. complexe imune, conţinând factor reumatoidși care circulă în sânge, depuse pe membranele bazale ale vaselor de sânge, în celule și țesuturi, fixează complementul activat și provoacă inflamații. Se referă, în primul rând, la vasele microcirculației. (vasculita). Pe lângă răspunsurile imune umorale, artrita reumatoidă este, de asemenea, importantă reacții de hipersensibilitate de tip întârziat, manifestată cel mai clar în membrana sinovială. Anatomie patologică. Modificările apar în țesuturile articulațiilor, precum și în țesutul conjunctiv al altor organe. LA articulațiilor procesele de dezorganizare a țesutului conjunctiv sunt determinate în țesutul periarticular și în capsula micilor articulații ale mâinilor și picioarelor, captând de obicei simetric atât extremitățile superioare, cât și inferioare. Deformarea apare mai întâi în articulațiile mici, apoi în mari, de obicei la genunchi. LA țesut conjunctiv periarticular Inițial se observă tumefierea mucoidei, arteriolita și arterita. Apoi vine necroza fibrinoidă, în jurul focarelor de necroză fibrinoidă apar reacții celulare: acumulări de histiocite mari, macrofage, celule gigantice de resorbție. Ca urmare, la locul dezorganizării țesutului conjunctiv se dezvoltă un țesut conjunctiv fibros matur, cu vase cu pereți groși. Odată cu o exacerbare a bolii, aceleași modificări apar în focarele de scleroză. Focarele descrise de necroză fibrinoidă sunt numite ganglioni reumatoizi. Ele apar de obicei în apropierea articulațiilor mari sub formă de formațiuni dense până la dimensiunea unei alune. Întregul ciclu al dezvoltării lor de la debutul umflăturii mucoide până la formarea unei cicatrici durează 3-5 luni. LA sinoviale inflamația apare în stadiile incipiente ale bolii. Apare sinovita - cea mai importantă manifestare morfologică a bolii, în dezvoltarea căreia se disting trei etape: 1) B primul stagiu sinovita în cavitatea articulară acumulează lichid tulbure; membrana sinovială se umflă, devine plină de sânge, plictisitoare. Cartilajul articular este păstrat, deși în el pot apărea câmpuri lipsite de celule și mici fisuri. Vilozitățile sunt edematoase, în stroma lor apar zone de umflare mucoidă și fibrinoidă, până la necroza unor vilozități. Astfel de vilozități sunt separate în cavitatea articulației și din ele se formează gipsuri dense - așa-numitele corpuri de orez. Vasele microvasculare sunt pletorice, înconjurate de macrofage, limfocite, neutrofile, plasmocite; pe alocuri apar hemoragii. Imunoglobulinele se găsesc în peretele arteriolelor alterate de fibrinoide. Într-un număr de vilozități se determină proliferarea sinoviocitelor. Factorul reumatoid se găsește în citoplasma celulelor plasmatice. În lichidul sinovial, conținutul de neutrofile crește, iar factorul reumatoid se găsește și în citoplasma unora dintre ele. Aceste neutrofile se numesc ragocite(din grecescul. ragos – un ciorchine de struguri). Formarea lor este însoțită de activarea enzimelor lizozomale care eliberează mediatori inflamatori și contribuie astfel la progresia acesteia. Prima etapă a sinovitei se întinde uneori pe câțiva ani. 2) În timpul a doua faza sinovita se observă proliferarea vilozităților și distrugerea cartilajului. De-a lungul marginilor capetelor articulare ale oaselor apar treptat insule de țesut de granulație, care sub formă de strat - pannus(din lat. pannus - lambou) se târăște pe membrana sinovială și pe cartilajul articular. Acest proces este deosebit de pronunțat în articulațiile mici ale mâinilor și picioarelor. Articulațiile interfalangiene și metacarpo-degete sunt ușor supuse luxației sau subluxației cu o deviere tipică a degetelor către partea exterioară (ulnară), ceea ce conferă periilor aspectul de aripioare de morsă. Modificări similare se observă în articulațiile și oasele degetelor extremităților inferioare. În articulațiile mari în acest stadiu, se remarcă o mobilitate limitată, îngustarea spațiului articular și osteoporoza epifizelor oaselor. Există o îngroșare a capsulei de articulații mici, suprafața sa interioară este neuniformă, neuniform cu sânge, suprafața cartilaginoasă este plictisitoare, cartilajul prezintă uzurații, crăpături. În articulațiile mari, se observă fuziunea suprafețelor adiacente ale membranei sinoviale. Examenul microscopic în unele locuri arată fibroză a membranei sinoviale, în unele locuri - focare de fibrinoid. O parte a vilozităților este conservată și crește, stroma lor este pătrunsă de limfocite și celule plasmatice. În unele locuri în vilozitățile îngroșate, se formează acumulări focale limfoide sub formă de foliculi cu centri germinali - membrana sinovială devine organ al imunogenezei. În celulele plasmatice ale foliculilor este detectat factorul reumatoid. Printre vilozități, există câmpuri de țesut de granulație bogat în vase și formate din neutrofile, celule plasmatice, limfocite și macrofage. Țesutul de granulație distruge și înlocuiește vilozitățile, crește pe suprafața cartilajului și pătrunde în grosimea acestuia prin mici fisuri. Cartilajul hialin sub influența granulațiilor devine treptat mai subțire, se topește; suprafața osoasă a epifizei este expusă. Pereții vaselor membranei sinoviale sunt îngroșați și hialinizați. 3) A treia etapă sinovita reumatoidă, care se dezvoltă uneori după 20-30 de ani de la debutul bolii, se caracterizează prin apariția anchiloza fibro-osoasă. Prezența diferitelor faze de maturare a țesutului de granulație în cavitatea articulară (de la proaspăt la cicatricial) și a maselor fibrinoide indică faptul că în orice stadiu al bolii, uneori chiar și cu cursul pe termen lung, procesul își păstrează activitatea și progresează constant, ceea ce duce la invaliditate severă a pacientului. Manifestări viscerale ale poliartritei reumatoide de obicei exprimată nesemnificativ. Ele se manifestă prin modificări ale țesutului conjunctiv și ale vaselor microvasculare ale membranelor seroase, inimii, plămânilor, sistemului imunocompetent și a altor organe. Destul de des există vasculită și poliserozită, leziuni renale sub formă de glomerulonefrită, pielonefrită, amiloidoză. Mai puțin frecvente sunt ganglionii reumatoizi și zonele de scleroză din miocard și plămâni. Schimbări sistem imunocompetent caracterizată prin hiperplazie a ganglionilor limfatici, splinei, măduvei osoase; Este detectată transformarea celulelor plasmatice a țesutului limfoid și există o relație directă între severitatea hiperplaziei celulelor plasmatice și gradul de activitate al procesului inflamator. Complicații. Complicatiile poliartritei reumatoide sunt: ​​- subluxatii si luxatii ale micilor articulatii, - restrictionarea mobilitatii, - anchiloza fibroasa si osoasa, - osteoporoza. - cea mai formidabilă și frecventă complicație este amiloidoza nefropatică. Moarte pacienții cu poliartrită reumatoidă provine adesea din insuficiență renală datorată amiloidozei sau dintr-o serie de boli concomitente - pneumonie, tuberculoză etc.

BOALA LUI BECHTEREV boala lui Bechterew (sinonime: boala Strümpell-Bekhterev-Marie, spondilită anchilozantă, spondilită reumatoidă) - boală reumatismală cronică cu afectare în principal a aparatului articular-ligamentar al coloanei vertebrale, ducând la imobilitatea acesteia; posibilă implicare în procesul articulațiilor periferice și a organelor interne. Etiologie și patogeneză. O anumită importanță în dezvoltarea bolii este acordată: - unui factor infecțio-alergic, - unei leziuni spinale, - (în principal) ereditate: bărbații sunt mai predispuși să se îmbolnăvească, la care antigenul de histocompatibilitate HLA-B27 este detectat în 80-100% din cazuri, - sugerează posibilitatea autoimunizării, deoarece antigenul Histocompatibilitate HLA-B27, care apare aproape constant la pacienții cu spondilită anchilozantă, este legat de gena pentru un răspuns imun slab. Acest lucru explică posibilitatea unui răspuns imun inferior și pervertit atunci când este expus la agenți bacterieni și virali, ceea ce determină dezvoltarea inflamației imune cronice la nivelul coloanei vertebrale cu transformarea osteoplazică a țesuturilor sale. Un răspuns imun inferior și pervertit explică, de asemenea, dezvoltarea inflamației cronice și a sclerozei în organele interne. Patologic anatomie. În spondilita anchilozantă apar modificări distructive și inflamatorii în țesuturile micilor articulații ale coloanei vertebrale, care diferă puțin de modificările din artrita reumatoidă. Ca urmare a inflamației pe termen lung, cartilajul articular este distrus, apare anchiloza articulațiilor mici. Țesutul conjunctiv care umple cavitatea articulară suferă metaplazie în os, se dezvoltă anchiloza osoasa a articulatiilor mobilitatea lor este limitată. Același proces cu formarea osului se dezvoltă în discurile intervertebrale, ceea ce duce la imobilitatea completă a coloanei vertebrale. Funcțiile inimii și plămânilor sunt afectate, iar uneori se dezvoltă hipertensiune pulmonară. De asemenea, sunt afectate organele interne aortă, inima, plămânii se observă inflamație cronică și scleroză focală; se dezvoltă amiloidoza cu afectare predominantă a rinichilor.

Bolile sistemice sunt un grup de tulburări autoimune care afectează nu anumite organe, ci întregi sisteme și țesuturi. De regulă, țesutul conjunctiv este implicat în acest proces patologic. Terapia pentru acest grup de boli nu a fost încă dezvoltată. Aceste boli sunt o problemă imunologică complexă.

Astăzi se vorbește adesea despre formarea de noi infecții care reprezintă o amenințare pentru întreaga umanitate. În primul rând, este vorba despre SIDA, gripa aviară, pneumonia atipică (SARS) și alte boli virale. Nu este un secret pentru nimeni că majoritatea bacteriilor și virusurilor periculoase au fost învinse în primul rând datorită propriului sistem imunitar, sau mai degrabă stimulării acestuia (vaccinarea).

Mecanismul de formare a acestor procese nu a fost încă identificat. Medicii nu pot înțelege cu ce este în general legată reacția negativă a sistemului imunitar la țesuturi. Stresul, traumatismele, diverse boli infecțioase, hipotermia etc. pot provoca o eșec în corpul uman.

Diagnosticul și tratamentul bolilor sistemice, în primul rând, sunt efectuate de medici precum imunolog, internist, reumatolog și alți specialiști.

Bolile sistemice includ:

sclerodermie sistemică;

policondrită recidivă;

dermatomiozită idiopatică;

lupus eritematos sistemic;

polimialgie reumatică;

paniculită recurentă;

fasciită difuză;

boala Behcet;

boala mixtă a țesutului conjunctiv;

vasculită sistemică.

Toate aceste boli au multe în comun. Orice boală a țesutului conjunctiv are simptome comune și o patogeneză similară. Mai mult, uitându-ne la fotografie, este dificil să distingem pacienții cu un singur diagnostic de pacienții cu altă boală din același grup.

Ce este țesutul conjunctiv?

Pentru a realiza gravitatea bolilor, mai întâi trebuie să luați în considerare ce este țesutul conjunctiv.

Pentru cei care nu știu pe deplin, țesutul conjunctiv reprezintă toate țesuturile corpului care sunt responsabile de funcțiile unui anumit sistem al corpului sau ale unuia dintre organe. În plus, rolul său de susținere este greu de supraestimat. Protejează corpul uman de daune și îl menține în poziția necesară, care este cadrul pentru întregul organism. Țesutul conjunctiv este format din toate tegumentele organelor, fluidele corpului și scheletul osos. Aceste țesuturi pot ocupa de la 60 până la 90% din greutatea totală a organelor, astfel încât cel mai adesea boala țesutului conjunctiv afectează cea mai mare parte a corpului, deși în unele cazuri acționează local, acoperind doar un singur organ.

Ce factori afectează dezvoltarea bolilor sistemice

Toate acestea depind direct de modul în care boala se răspândește. În acest sens, ele sunt clasificate ca o boală sistemică sau nediferențiată. Cel mai important factor care influențează dezvoltarea ambelor tipuri de boli este predispoziția genetică. De fapt, din acest motiv și-au primit numele - boli autoimune ale țesutului conjunctiv. Cu toate acestea, pentru dezvoltarea oricărei boli autoimune, un singur factor nu este suficient.

Asupra corpului uman, expus la acestea, au un efect suplimentar:

diverse infecții care perturbă procesul imunitar normal;

insolație crescută;

tulburări hormonale care apar în timpul sarcinii sau menopauzei;

intoleranță la anumite medicamente;

impactul asupra organismului al diferitelor substanțe toxice și radiații;

regimul de temperatură;

expunerea la raze foto și multe altele.

În timpul dezvoltării oricăreia dintre bolile acestui grup, există o încălcare puternică a anumitor procese imunitare, care, la rândul lor, provoacă toate schimbările în organism.

Semne generale

Pe lângă faptul că bolile sistemice au o dezvoltare similară, ele au încă multe caracteristici comune:

anumite simptome ale bolii sunt frecvente;

fiecare dintre ele se distinge printr-o predispoziție genetică, a cărei cauză este caracteristicile celui de-al șaselea cromozom;

modificările țesutului conjunctiv sunt caracterizate de caracteristici similare;

diagnosticul multor boli urmează un model similar;

toate aceste tulburări acoperă simultan mai multe sisteme ale corpului;

în majoritatea cazurilor, în prima etapă de dezvoltare, boala nu este luată în serios, deoarece totul se întâmplă într-o formă ușoară;

principiul prin care se efectuează tratamentul tuturor bolilor este apropiat de principiile tratamentului altora;

• unii indicatori ai activității inflamatorii în studiile de laborator adecvate vor fi similari.

Dacă medicii au identificat cu exactitate cauzele care declanșează o astfel de boală ereditară a țesutului conjunctiv în organism, atunci diagnosticul ar fi mult mai ușor. În același timp, ar stabili cu exactitate metodele necesare care necesită prevenirea și tratamentul bolii. Prin urmare, cercetările în acest domeniu nu se opresc. Tot ce pot spune experții despre factorii de mediu, inclusiv. despre viruși, că aceștia nu fac decât să exacerbeze boala, care a avut loc anterior într-o formă latentă și, de asemenea, acționează ca catalizatori în corpul uman, care are toate premisele genetice.

Tratamentul bolilor sistemice

Clasificarea bolii în funcție de forma evoluției sale are loc exact în același mod ca și în alte cazuri:

Forma ușoară.

Forma severă.

perioada de prevenire.

În aproape toate cazurile, boala țesutului conjunctiv necesită utilizarea unui tratament activ, care presupune administrarea de doze zilnice de corticosteroizi. Dacă boala se desfășoară într-un mod calm, atunci nu este nevoie de o doză mare. Tratamentul în porții mici în astfel de cazuri poate fi suplimentat cu medicamente antiinflamatoare.

Dacă tratamentul cu corticosteroizi este ineficient, se efectuează simultan cu utilizarea citostaticelor. Cel mai adesea, într-o astfel de combinație, are loc o încetinire a dezvoltării celulelor care conduc reacții de apărare eronate de la alte celule ale propriului corp.

Tratamentul bolilor într-o formă mai severă este oarecum diferit. Implică eliminarea imunocomplexelor care au început să funcționeze incorect, pentru care se folosește tehnica plasmaferezei. Pentru a exclude producerea de noi grupuri de celule imunoactive, se efectuează un set de proceduri care vizează iradierea ganglionilor limfatici.

Există medicamente care afectează nu organul afectat și nu cauza bolii, ci întregul organism în ansamblu. Oamenii de știință nu încetează să dezvolte noi metode care ar putea avea un efect local asupra organismului. Căutarea de noi medicamente continuă în trei domenii principale.

Cea mai promițătoare metodă este terapia genică. care presupune înlocuirea genei defectuoase. Dar oamenii de știință nu au ajuns încă la aplicarea sa practică, iar mutațiile care corespund unei anumite boli nu pot fi întotdeauna detectate.

Dacă motivul este pierderea controlului corpului asupra celulelor, atunci unii oameni de știință sugerează înlocuirea lor cu altele noi prin terapie imunosupresoare dură. Această tehnică a fost deja folosită și a arătat rezultate bune în timpul tratamentului sclerozei multiple și lupusului eritematos, dar încă nu este clar cât de lung este efectul său și dacă suprimarea imunității „vechi” este sigură.

Este clar că vor deveni disponibile metode care nu elimină cauza bolii, ci elimină manifestarea acesteia. În primul rând, acestea sunt medicamente create pe baza de anticorpi. Ei pot bloca sistemul imunitar să-și atace țesuturile.

O altă modalitate este de a prescrie pacientului substanțe care sunt implicate în reglarea procesului imunitar. Acest lucru nu se aplică acelor substanțe care suprimă în general sistemul imunitar, ci analogilor regulatorilor naturali care afectează doar anumite tipuri de celule.

Pentru ca tratamentul să fie eficient,

eforturile unui specialist singur nu sunt suficiente.

Majoritatea experților spun că sunt necesare încă două lucruri obligatorii pentru a scăpa de boală. În primul rând, pacientul trebuie să aibă o atitudine pozitivă și dorință de recuperare. S-a remarcat în mod repetat că încrederea în sine a ajutat mulți oameni să iasă chiar și din situațiile cele mai aparent fără speranță. În plus, sprijinul din partea prietenilor și a membrilor familiei este important. Este extrem de important să-i înțelegi pe cei dragi, ceea ce îi dă unei persoane putere.

Diagnosticul în timp util în stadiul inițial al bolii permite prevenirea și tratamentul eficient. Acest lucru necesită o atenție specială pentru pacienți, deoarece simptomele subtile pot fi un avertisment asupra unui pericol care se apropie. Diagnosticele trebuie detaliate în timpul perioadei de lucru cu persoane care au un simptom special de sensibilitate la anumite medicamente și alimente, astm bronșic și alergii. Grupul de risc include și astfel de pacienți ale căror rude au solicitat în mod repetat ajutor de la medici și sunt tratați, recunoscând semnele și simptomele bolilor difuze. Dacă încălcările sunt observabile la nivelul unui test de sânge (general), această persoană aparține și unui grup de risc, care trebuie monitorizat îndeaproape. Nu trebuie să uităm de acele persoane ale căror simptome indică prezența bolilor focale ale țesutului conjunctiv.

Exemple de boli sistemice

Cea mai cunoscută boală din acest grup este artrita reumatoidă. Dar această boală nu este cea mai frecventă patologie autoimună. Cel mai adesea, oamenii se confruntă cu leziuni autoimune ale glandei tiroide - tiroidita Hashimoto și gușă toxică difuză. Conform mecanismului autoimun, lupusul eritematos sistemic, diabetul zaharat de tip I și scleroza multiplă sunt încă în curs de dezvoltare.

Este de remarcat faptul că natura autoimună poate fi inerentă nu numai bolilor, ci și anumitor sindroame. Un exemplu izbitor este chlamydia - o boală provocată de chlamydia (cu transmitere sexuală). Cu o astfel de boală, se dezvoltă adesea sindromul Reiter, care se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a ochilor și a tractului urinar. Astfel de manifestări nu sunt în niciun caz asociate cu expunerea la microbi, ci apar ca urmare a reacțiilor autoimune.

Cauzele bolilor sistemice

În timpul maturizării sistemului imunitar (până la 13-15 ani), limfocitele sunt supuse „antrenamentului” în ganglionii limfatici și timus. Mai mult, fiecare clonă celulară dobândește capacitatea de a recunoaște anumite proteine ​​străine pentru a lupta împotriva diferitelor infecții în viitor. Unele dintre limfocite învață să recunoască proteinele propriului corp ca fiind străine. Astfel de limfocite sunt în mod normal controlate strâns de sistemul imunitar, ele probabil servesc la distrugerea celulelor bolnave sau defecte ale corpului. Dar la unii oameni se pierde controlul asupra lor, drept urmare activitatea lor crește și începe distrugerea celulelor normale, și anume, se dezvoltă o boală autoimună.

Țesutul conjunctiv se găsește în organism literalmente la fiecare pas. Oasele, cartilajele, tendoanele și ligamentele sunt toate țesut conjunctiv. Formează un cadru, „întărire” pentru organele interne, le protejează, participă la nutriția lor, „lipiește”, precum cimentul, diferite tipuri de țesuturi între ele.

Țesutul conjunctiv se găsește în articulații, mușchi, ochi, inimă, piele, plămâni, rinichi, organe ale sistemului digestiv și genito-urinar și în peretele vaselor de sânge.

În prezent, oamenii de știință cunosc peste 200 de boli de care suferă țesutul conjunctiv. Și, deoarece este împrăștiat în tot corpul, simptomele apar de obicei nu într-un singur organ, ci în mai multe simultan - adică, în termeni medicali, sunt de natură sistemică. De aceea bolile țesutului conjunctiv sunt numite sistemice. Uneori este folosit un sinonim mai științific - „difuz”. Uneori se spune simplu - „colagenoză”.

Ce au în comun toate bolile sistemice ale țesutului conjunctiv?

Toate bolile din acest grup au câteva caracteristici comune:

• Ele apar ca urmare a unei încălcări a sistemului imunitar. Celulele imune încetează să facă distincția între „noi” și „ei” și încep să atace propriul țesut conjunctiv al corpului.
• Aceste boli sunt cronice. După următoarea exacerbare, începe o perioadă de îmbunătățire, iar după aceasta - din nou o exacerbare.
• Agravarea apare ca urmare a unor factori comuni. Cel mai adesea este provocată de infecții, expunerea la soare sau într-un solar, introducerea vaccinurilor.
• Multe organe sunt afectate. Cel mai adesea: piele, inimă, plămâni, articulații, rinichi, pleura și peritoneul (ultimele două sunt pelicule subțiri de țesut conjunctiv care acoperă organele interne și căptușesc interiorul toracelui, respectiv cavitatea abdominală).
• Medicamentele care suprimă sistemul imunitar ajută la îmbunătățirea stării. De exemplu, glucocorticosteroizi (medicamente ale hormonilor cortexului suprarenal), citostatice.

În ciuda semnelor comune, fiecare dintre cele peste 200 de boli are propriile simptome. Adevărat, stabilirea diagnosticului corect este uneori foarte dificilă. Diagnosticul și tratamentul sunt efectuate de un reumatolog.

Unii reprezentanți

Un reprezentant tipic al grupului de boli sistemice ale țesutului conjunctiv este reumatismul. După o infecție cauzată de un tip special de bacterie streptococ, sistemul imunitar începe să-și atace propriul țesut conjunctiv. Acest lucru poate duce la inflamarea pereților inimii, urmată de formarea de defecte la valvele inimii, la articulații, sistemul nervos, piele și alte organe.

„Cartea de vizită” a unei alte boli din acest grup – lupusul eritematos sistemic – este o erupție caracteristică pe pielea feței sub formă de „fluture”. Inflamația se poate dezvolta și la nivelul articulațiilor, pielii și organelor interne.

Dermatomiozita și polimiozita sunt boli care, respectiv, sunt însoțite de procese inflamatorii la nivelul pielii și mușchilor. Simptomele lor posibile sunt: ​​slăbiciune musculară, oboseală crescută, respirație și înghițire afectate, febră, scădere în greutate.

În cazul poliartritei reumatoide, sistemul imunitar atacă articulațiile (în principal cele mici - mâinile și picioarele), în timp acestea se deformează, mobilitatea este afectată, până la o pierdere completă a mișcării.

Sclerodermia sistemică este o boală în care țesutul conjunctiv care face parte din piele și organele interne este compactat, circulația sângelui în vasele mici este perturbată.

În sindromul Sjögren, sistemul imunitar atacă glandele, în principal glandele salivare și lacrimale. Pacienții sunt îngrijorați de uscarea ochilor și a gurii, oboseală, dureri articulare. Boala poate duce la probleme cu rinichii, plămânii, sistemul digestiv și nervos, vasele de sânge și crește riscul de limfom.

Țesutul conjunctiv se găsește în organism literalmente la fiecare pas. Oasele, cartilajele, tendoanele și ligamentele sunt toate țesut conjunctiv. Formează un cadru, „întărire” pentru organele interne, le protejează, participă la nutriția lor, „lipiește”, precum cimentul, diferite tipuri de țesuturi între ele.

Țesutul conjunctiv se găsește în articulații, mușchi, ochi, inimă, piele, plămâni, rinichi, organe ale sistemului digestiv și genito-urinar și în peretele vaselor de sânge.

În prezent, oamenii de știință cunosc peste 200 de boli de care suferă țesutul conjunctiv. Și, deoarece este împrăștiat în tot corpul, simptomele apar de obicei nu într-un singur organ, ci în mai multe simultan - adică, în termeni medicali, sunt de natură sistemică. De aceea bolile țesutului conjunctiv sunt numite sistemice. Uneori este folosit un sinonim mai științific - „difuz”. Uneori se spune simplu - „colagenoză”.

Ce au în comun toate bolile sistemice ale țesutului conjunctiv?

Toate bolile din acest grup au câteva caracteristici comune:

• Ele apar ca urmare a unei încălcări a sistemului imunitar. Celulele imune încetează să facă distincția între „noi” și „ei” și încep să atace propriul țesut conjunctiv al corpului.
• Aceste boli sunt cronice. După următoarea exacerbare, începe o perioadă de îmbunătățire, iar după aceasta - din nou o exacerbare.
• Agravarea apare ca urmare a unor factori comuni. Cel mai adesea este provocată de infecții, expunerea la soare sau într-un solar, introducerea vaccinurilor.
• Multe organe sunt afectate. Cel mai adesea: piele, inimă, plămâni, articulații, rinichi, pleura și peritoneul (ultimele două sunt pelicule subțiri de țesut conjunctiv care acoperă organele interne și căptușesc interiorul toracelui, respectiv cavitatea abdominală).
• Medicamentele care suprimă sistemul imunitar ajută la îmbunătățirea stării. De exemplu, glucocorticosteroizi (medicamente ale hormonilor cortexului suprarenal), citostatice.

În ciuda semnelor comune, fiecare dintre cele peste 200 de boli are propriile simptome. Adevărat, stabilirea diagnosticului corect este uneori foarte dificilă. Diagnosticul și tratamentul sunt efectuate de un reumatolog.

Unii reprezentanți

Un reprezentant tipic al grupului de boli sistemice ale țesutului conjunctiv este reumatismul. După o infecție cauzată de un tip special de bacterie streptococ, sistemul imunitar începe să-și atace propriul țesut conjunctiv. Acest lucru poate duce la inflamarea pereților inimii, urmată de formarea de defecte la valvele inimii, la articulații, sistemul nervos, piele și alte organe.

„Cartea de vizită” a unei alte boli din acest grup – lupusul eritematos sistemic – este o erupție caracteristică pe pielea feței sub formă de „fluture”. Inflamația se poate dezvolta și la nivelul articulațiilor, pielii și organelor interne.

Dermatomiozita și polimiozita sunt boli care, respectiv, sunt însoțite de procese inflamatorii la nivelul pielii și mușchilor. Simptomele lor posibile sunt: ​​slăbiciune musculară, oboseală crescută, respirație și înghițire afectate, febră, scădere în greutate.

În cazul poliartritei reumatoide, sistemul imunitar atacă articulațiile (în principal cele mici - mâinile și picioarele), în timp acestea se deformează, mobilitatea este afectată, până la o pierdere completă a mișcării.

Sclerodermia sistemică este o boală în care țesutul conjunctiv care face parte din piele și organele interne este compactat, circulația sângelui în vasele mici este perturbată.

În sindromul Sjögren, sistemul imunitar atacă glandele, în principal glandele salivare și lacrimale. Pacienții sunt îngrijorați de uscarea ochilor și a gurii, oboseală, dureri articulare. Boala poate duce la probleme cu rinichii, plămânii, sistemul digestiv și nervos, vasele de sânge și crește riscul de limfom.