Ce este hiperparatiroidismul primar, secundar și terțiar. Hiperparatiroidismul secundar: cauze, simptome și tratamente
hiperparatiroidism- o boală endocrină cronică cauzată de o creștere a producției de hormon al glandelor paratiroide (hormon paratiroidian, paratireocrin, PTH) cu tumori (adenoame) ale glandelor paratiroide, sau hiperplazie a acestora (proliferarea netumorală a țesutului de organ, însoțită printr-o creștere a funcției de lucru).Anatomia glandelor paratiroide
Numărul tipic de glande paratiroide este de două perechi (observat la 80-85% dintre oameni). 15-20% din populația lumii are între 3 și 12 glande. Variațiile congenitale ale numărului de glande, de regulă, nu sunt însoțite de simptome patologice.Cu un număr tipic de glande paratiroide, greutatea unei glande variază în mod normal între 20 și 70 mg, iar dimensiunile, de regulă, nu depășesc 6 * 3 * 1,5 mm. Glandele sunt în formă de disc și diferă de țesutul glandei tiroide într-o culoare galbenă.
Glandele paratiroide sunt cel mai adesea localizate pe suprafața posterioară a glandei tiroide. În același timp, perechea lor superioară se află la nivelul treimii superioare și mijlocii ale glandei tiroide, iar perechea inferioară se află la nivelul treimii sale inferioare.
Cu toate acestea, localizarea glandelor paratiroide este foarte variabilă. De exemplu, perechea inferioară poate fi localizată în mediastin, menținând o legătură cu glanda timus (timus), uneori în interiorul glandei însăși.
De regulă, glandele paratiroide sunt situate la intrarea în glanda tiroidă a vaselor de sânge sau a ramurilor nervoase. Adesea sunt parțial sau complet scufundați în țesutul glandei tiroide, deși au propria capsulă.
Glande paratiroide suplimentare pot fi localizate în mediastinul anterior și posterior, în interiorul țesutului glandelor tiroide și timusului, pe suprafața posterioară a esofagului, în cavitatea pericardică (în sacul cardiac), în regiunea bifurcației artera carotida.
Glandele paratiroide sunt alimentate cu sânge din ramurile arterelor glandei tiroide, astfel încât acestea pot fi deteriorate în timpul operațiilor asupra glandei tiroide.
Funcțiile hormonului paratiroidian
În ciuda dimensiunilor reduse, glandele paratiroide joacă un rol important în viața organismului, reglând schimbul de calciu și fosfor. Parathormon favorizează eliberarea calciului din țesutul osos și, astfel, crește concentrația acestuia în plasma sanguină. În plus, hormonul paratiroidian crește absorbția intestinală a calciului și reduce excreția acestuia în urină, ceea ce duce și la hipercalcemie.
O creștere a producției de hormon paratiroidian contribuie la o creștere a excreției de fosfor din organism în urină (fosfaturie).
Reglarea activității glandelor paratiroide are loc după principiul feedback-ului: odată cu scăderea nivelului de calciu din sânge, activitatea lor crește, iar cu hipercalcemie, aceasta scade. Astfel, cu un exces de calciu în sânge, dimensiunea glandelor scade, iar hipocalcemia prelungită duce la hiperplazia funcțională a organelor - o creștere a activității și dimensiunii acestora.
fiziologie patologică
Secreția crescută de hormon paratiroidian duce la scurgerea calciului din oase și la creșterea concentrației acestuia în plasma sanguină (hipercalcemie).Patologia sistemului osos în hiperparatiroidism se manifestă prin fibroza scheletică sistemică (înlocuirea țesutului osos cu țesut fibros), însoțită de deformări grosolane ale sistemului osos.
Datorită nivelului ridicat de calciu din sânge, calcificarea are loc în organele interne (în medicină, acest fenomen se numește „transferul scheletului către țesuturile moi”). În acest caz, rinichii și pereții vaselor de sânge suferă cel mai mult. Deci, în cazurile severe, pacienții mor din cauza insuficienței renale sau a tulburărilor circulatorii grave.
O altă complicație frecventă este formarea de pietre de fosfat de calciu în tractul urinar superior, care agravează și mai mult starea rinichilor.
Calciul joacă un rol important în metabolismul apei și electroliților, prin urmare, o creștere a concentrației sale provoacă efecte sistemice, cum ar fi:
- tulburări de conducere în țesutul nervos, care în cele din urmă duce la slăbiciune musculară, depresie, memorie și tulburări cognitive;
- hipertensiune arteriala ;
- secreție gastrică crescută, care poate fi complicată de formarea de ulcere gastrice și duodenale.
Epidemiologie
Dintre bolile endocrine, hiperparatiroidismul ocupă locul trei ca prevalență (după diabet zaharat și hipertiroidism).Femeile se îmbolnăvesc de 2-3 ori mai des decât bărbații. Odată cu vârsta, probabilitatea dezvoltării bolii crește (mai ales după menopauză la femei). Pe măsură ce speranța de viață crește în țările foarte dezvoltate, incidența hiperparatiroidismului este probabil să crească.
Motivele
În conformitate cu cauza creșterii conținutului de hormon al glandelor paratiroide din sânge, există:1. Hiperparatiroidismul primar.
2. Hiperparatiroidism secundar.
3. Hiperparatiroidismul terțiar.
4. Pseudohiperparatiroidism.
Simptomele clinice ale tuturor formelor de hiperparatiroidism sunt în mare măsură similare, deoarece în toate cazurile descrise mai sus, calciul este eliminat din sistemul osos și se dezvoltă hipercalcemie persistentă, ceea ce duce la multe complicații.
Cu toate acestea, boala de bază care a provocat sindromul de hiperparatiroidism va afecta și tabloul clinic. În multe cazuri, tacticile terapeutice vor fi diferite.
Hiperparatiroidismul primar
Hiperparatiroidismul primar este un sindrom de secreție crescută de hormon paratiroidian cauzat de patologia primară a acestui organ endocrin. În 85% din cazurile de hiperparatiroidism primar, o singură tumoare benignă (adenom) a uneia dintre glande devine cauza dezvoltării patologiei. Mai rar (în 5% din cazuri) apar adenoame multiple care afectează mai multe glande. Și mai puțin frecvent este cancerul paratiroidian.
Cazurile de hiperplazie difuză primară a glandelor paratiroide sunt extrem de rare (deseori vorbim de hiperplazia glandelor accesorii localizate în mediastin, ceea ce complică foarte mult diagnosticul topic).
Adenoamele tipice se dezvoltă predominant la persoanele în vârstă, cel mai adesea la femei în timpul menopauzei. Cazurile rare de hiperplazie difuză sunt caracteristice unei vârste fragede și, de regulă, sunt combinate cu alte boli ale sistemului endocrin. Cancerul paratiroidian se dezvoltă adesea după iradierea capului și gâtului.
Hiperparatiroidism secundar
Hiperparatiroidismul secundar este un sindrom de concentrație crescută a hormonului paratiroidian în sânge, care se dezvoltă în glandele paratiroide inițial sănătoase din cauza nivelului scăzut de calciu cauzat de alte boli.Astfel, ca răspuns la lipsa de calciu în sânge, hormonii paratiroidieni sunt eliberați, provocând hipercalcemie - aceasta este o reglare normală de feedback. Cu toate acestea, în cazurile în care este vorba de boli cronice severe care duc la o scădere bruscă și prelungită a nivelului de calciu din sânge, se poate dezvolta o patologie gravă în timp - hiperparatiroidismul secundar.
Cel mai adesea, cauzele hiperparatiroidismului secundar sunt patologia renală severă și sindromul de malabsorbție (afectarea absorbției nutrienților în tractul gastrointestinal) - respectiv, formele renale și intestinale (intestinale) de hiperparatiroidism secundar sunt izolate.
La pacienții aflați în hemodializă (aparatul „rinichi artificial”), sindromul de hiperparatiroidism secundar se dezvoltă în 50-70% din cazuri. La pacienții care au suferit rezecție gastrică, nivelul hormonului paratiroidian crește în 30% din cazuri.
Dezvoltarea hiperparatiroidismului secundar în insuficiența renală cronică este asociată cu deteriorarea sintezei vitaminei D active în parenchimul renal, ceea ce duce la afectarea absorbției calciului și hipocalcemie.
Hipocalcemia în formele intestinale de hiperparatiroidism secundar este asociată cu absorbția afectată a vitaminei D și a calciului în tractul gastrointestinal.
În plus, hipocalcemia se dezvoltă în bolile hepatice severe (ciroza biliară primară) din cauza metabolismului afectat al vitaminei D, precum și în rahitism și boli asemănătoare rahitismului la copii.
Hiperparatiroidismul terțiar
Hiperparatiroidismul terțiar a fost descris pentru prima dată la pacienții care au suferit cu succes transplant de rinichi. S-a dovedit că restabilirea completă a tuturor parametrilor renali nu a eliminat nivelul crescut de hormon paratiroidian din sânge și, în consecință, simptomele hiperparatiroidismului secundar.Astfel, cu stimularea prelungită a glandelor paratiroide printr-o stare de hipocalcemie, se dezvoltă o hiperplazie de lucru ireversibilă a țesutului lor glandular. Această afecțiune a fost numită hiperparatiroidism terțiar.
Clinica hiperparatiroidismului terțiar este în multe privințe similară cu clinica hiperplaziei primare a glandelor paratiroide.
Pseudohiperparatiroidism
Pseudohiperparatiroidismul este un sindrom de hipercalcemie asociat cu dezvoltarea unor tumori maligne (unele neoplasme maligne ale plămânilor, rinichilor, sânilor, mielomului). Pseudohiperparatiroidismul este adesea cauzat de prezența celulelor producătoare de hormoni paratiroidieni în tumoră. Cu toate acestea, conform ultimelor date științifice, aceasta nu este principala și nu singura cauză a acestei patologii.Faptul este că o creștere a nivelului de calciu din sânge nu este adesea combinată cu un nivel ridicat de hormon paratiroidian. Se crede că unele tumori produc substanțe asemănătoare în acțiune cu hormonul paratiroidian. Adesea, hipercalcemia este asociată cu efectul local (metastaze canceroase) sau difuz (mielom) al tumorii asupra țesutului osos, însoțit de dizolvarea osului și eliberarea de calciu în sânge.
Simptome
Simptomele hiperparatiroidismului primar
Manifestările inițiale ale bolii
Adesea, etapele inițiale ale hiperparatiroidismului primar sunt asimptomatice, ceea ce duce la diagnosticarea tardivă a patologiei. În astfel de cazuri, nivelul hormonului paratiroidian și al calciului din sânge este de obicei scăzut și sunt aproape singurele semne ale bolii. Prin urmare, în majoritatea cazurilor, patologia este determinată întâmplător, în timpul examinării pentru alte boli. Până la 80% dintre pacienții aflați în stadiul inițial al bolii prezintă plângeri nespecifice, cum ar fi:
- slăbiciune;
- letargie;
- tendință la constipație;
- Stare rea de spirit;
- durere în oase și articulații.
În cazurile mai severe, primele manifestări ale bolii sunt de obicei plângeri ale sistemului muscular. O concentrație mare de calciu în sânge perturbă transmiterea neuromusculară și duce la un fel de miopatie.
În primul rând, slăbiciunea și durerea apar în anumite grupe musculare, cel mai adesea la extremitățile inferioare. Pacienții se plâng de dificultăți în mers normal (de multe ori se poticnește, cad), le este greu să se ridice de pe scaun (este nevoie de sprijin), să intre într-un tramvai, autobuz etc.
Slăbirea articulațiilor apare devreme, mersul de rață și durerea în picioare sunt foarte caracteristice (picioarele plate se dezvoltă din cauza unei încălcări a tonusului mușchilor piciorului). Astfel, în hiperparatiroidismul primar sever, pacienții sunt imobilizați la pat chiar înainte de apariția fracturilor patologice.
Adesea, debutul bolii este apariția unui fel de diabet insipid (poliurie și polidipsie cu densitate redusă a urinei). Acest sindrom este asociat cu afectarea tubilor renali prin eliberarea masivă de calciu (calciurie) și pierderea sensibilității acestora la hormonul antidiuretic.
O manifestare precoce caracteristică a afectarii sistemului osos în hiperparatiroidismul primar este slăbirea și pierderea dinților sănătoși.
În cazurile severe ale bolii, pierderea severă în greutate se dezvoltă asociată cu o pierdere accentuată a poftei de mâncare și poliurie, ducând la deshidratare. Uneori, pacienții pierd până la 10-15 kg în primele 3-6 luni de boală. Caracterizat prin culoarea pământului și pielea uscată. Acest aspect este asociat atât cu epuizarea generală și deshidratarea, cât și cu dezvoltarea anemiei, a cărei geneză în hiperparatiroidismul primar nu a fost încă pe deplin elucidată.
Stadiul clinic avansat al bolii
Simptomele stadiului clinic avansat al hiperparatiroidismului primar cu evoluție severă și moderată pot fi împărțite în următoarele grupuri:
- os;
- articular;
- renal;
- gastrointestinal;
- vasculare;
- oftalmic;
- neurologice.
Leziune scheletică
Sub acțiunea hormonului paratiroidian, calciul și fosforul sunt spălate intens din oase, iar osteoclastele sunt activate - celulele țesutului osos care contribuie la dizolvarea osului. Ca urmare, apare osteoporoza (resorbția parțială a țesutului osos). Osteoporoza poate fi fie difuză (o scădere generală a densității osoase), fie limitată (osteoporoza subperiostală - o scădere a densității osoase direct sub periost). De asemenea, se poate manifesta prin formarea de chisturi (cavități din oase care pot fi umplute cu lichid).
Osteoporoza este o deformare severă a oaselor. Așadar, pelvisul ia forma unei „inimi de card”, femurul - un „băț de cioban”, pieptul devine ca un clopot. De regulă, coloana vertebrală are de suferit, în special vertebrele toracice și lombare, care iau forma de „pește”. Pe baza modificărilor patologice ale vertebrelor, apare o deformare generală a coloanei vertebrale - cifoză (curbură posterioară cu formarea unei cocoașe), scolioză (curbură laterală cu o încălcare a simetriei generale a corpului), cifoscolioză.
Datorită scăderii densității osoase, fracturile osoase apar chiar și cu o încărcare ușoară, sau spontan (fracturi patologice). Spre deosebire de cele convenționale, fracturile patologice sunt mai puțin dureroase, ceea ce în unele cazuri îngreunează diagnosticul și duce la fuziunea osoasă necorespunzătoare, sau la formarea de articulații false (fragmentele osoase nu cresc împreună, ci capătă mobilitate patologică), ceea ce duce la invaliditate permanentă. . Vindecarea fracturilor este lentă. Cu toate acestea, dacă oasele se contopesc, se formează un calus suficient de dens, astfel încât să nu se producă fracturi repetate în același loc.
Din cauza deformărilor osoase severe, pacienții pot pierde 10-15 cm sau mai mult în înălțime.
Leziunile articulare sunt asociate atât cu deformarea scheletului, cât și cu depunerea de săruri de fosfat de calciu (gută falsă). În plus, nivelurile crescute de hormon paratiroidian pot stimula depunerea cristalelor de acid uric în articulații (gută adevărată).
Leziuni ale sistemului nervos, vaselor de sânge și organelor interne
A doua țintă după oase în hiperparatiroidismul primar sunt rinichii. Severitatea simptomelor renale, de regulă, determină prognosticul bolii, deoarece insuficiența renală, care se dezvoltă ca urmare a hipercalcemiei prelungite, este ireversibilă.
Afectarea directă a parenchimului renal este exacerbată de formarea de pietre de fosfat de calciu în tractul urinar superior. Caracterizat prin pietre de coral care umplu întregul sistem pielocalieal al rinichiului.
Leziunile tractului gastrointestinal se manifestă prin simptome precum:
- greaţă;
- o scădere bruscă a apetitului;
- constipație.
În viitor, se dezvoltă leziuni ulcerative: ulcerele duodenale sunt cele mai caracteristice, mai rar sunt afectate stomacul, esofagul și intestinele. În cazurile severe, procesele erozive apar în multe organe ale tractului gastrointestinal cu formarea de ulcere multiple. Este caracteristică tendința la sângerare, exacerbări frecvente și recăderi.
Adesea există colecistită calculoasă (formarea de pietre în vezica biliară), calcificarea canalelor pancreatice cu dezvoltarea pancreatitei. Este caracteristic că odată cu dezvoltarea pancreatitei, nivelul de calciu din sânge scade din cauza producției crescute de hormon glucagon de către glanda inflamată.
Patologia sistemului cardiovascular în hiperparatiroidismul primar este asociată cu hipertensiunea arterială și depunerea de calciu în pereții vaselor de sânge. În cazurile severe, este posibil să se dezvolte leziuni ale multor organe din cauza unei încălcări a alimentării lor cu sânge.
Leziunile oculare sunt cauzate de depunerea sărurilor de calciu în cornee (keratopatie panglică).
Patologia sistemului nervos se manifestă deja în stadiile incipiente ale bolii, iar severitatea simptomelor depinde foarte mult de nivelul de calciu din sânge. Caracteristică:
- stări depresive de severitate variabilă;
- apatie;
- scăderea memoriei și a abilităților cognitive;
- în cazuri severe - confuzie, psihoză.
Simptomele hiperparatiroidismului secundar și terțiar
Hiperparatiroidismul secundar apare pe fondul unei boli care a determinat o creștere a producției de hormon paratiroidian (cel mai adesea aceasta este o patologie a rinichilor).Deoarece cauza hiperparatiroidismului secundar a fost o patologie care a provocat hipocalcemie prelungită, iar hiperproducția de hormon paratiroidian a fost un fel de reacție compensatorie, nivelul de calciu din sânge la astfel de pacienți este de obicei în limitele normale.
Cele mai caracteristice simptome ale hiperparatiroidismului secundar sunt leziunile sistemului osos, deoarece hipotiroidismul secundar se dezvoltă pe fondul lipsei de vitamina D, însoțită de scurgerea calciului din oase, iar hormonul paratiroidian îmbunătățește acest proces.
Dintre manifestările extraoase, calcificările sunt cele mai frecvente în țesuturile moi și pereții vaselor mari. Leziuni oculare foarte caracteristice sub formă de calcificare a conjunctivei și a corneei, combinată cu conjunctivită cronică recurentă.
Hiperparatiroidismul terțiar se dezvoltă cu un curs lung de secundar, astfel încât, chiar și cu eliminarea bolii care a provocat hipocalcemie și normalizarea stabilă a nivelului de calciu în sânge, producția de hormoni paratiroidieni rămâne crescută din cauza hiperplaziei de lucru ireversibile a glandelor paratiroide.
Simptomele hiperparatiroidismului terțiar sunt nespecifice și, în multe privințe, sunt similare cu cele secundare. Laboratorul a determinat niveluri ridicate de hormon paratiroidian și calciu în sânge.
Criza hipercalcemică
Criza hipercalcemică este o complicație destul de rară a hiperparatiroidismului cauzată de o creștere bruscă a nivelului de calciu din sânge și se caracterizează prin tulburări severe ale activității nervoase mai ridicate, o creștere mortală a coagularii sângelui, până la dezvoltarea trombozei și intravascular diseminat. sindromul de coagulare (DIC), precum și dezvoltarea insuficienței cardiovasculare acute, capabile să provoace stop cardiac. În cazul complicațiilor hiperparatiroidismului crizei hipercalcemice, mortalitatea pacienților poate ajunge la 50-60% sau mai mult.
Cel mai adesea, factorii care provoacă dezvoltarea unei complicații periculoase sunt:
- exacerbarea hiperparatiroidismului primar în absența unui tratament adecvat;
- fracturi osoase patologice spontane (eliberare masivă de calciu în sânge);
- deshidratare;
- imobilizare (imobilizare prelungită din cauza unei boli grave, după o intervenție chirurgicală etc.);
- diagnostic greșit cu suplimente de calciu și/sau vitamina D;
- prescrierea eronată de antiacide pentru ulcerul duodenal cauzat de hiperparatiroidism;
- tratamentul cu diuretice tiazidice fără a ține cont de contraindicații;
- aportul de alimente bogate în calciu și fosfor (lapte, suplimente nutritive, precum și alimente care conțin o cantitate crescută de vitamina D).
Secreția intensă de suc gastric caracteristic hiperparatiroidismului pe fondul hipercalcemiei extreme poate duce la formarea de ulcere multiple și la dezvoltarea sângerării gastrointestinale.
O febră mare se dezvoltă rapid cu o creștere a temperaturii la 39-40 de grade și mai mult. Există slăbiciune musculară, scăderea reflexelor tendinoase, dureri osoase. Pielea devine uscată, apare mâncărime, ceea ce duce adesea la zgâriere.
O varietate de tulburări neuropsihiatrice sunt în creștere, de la depresie la agitație psihomotorie pronunțată (până la psihoză). Odată cu progresia patologiei, conștiința devine confuză, iar pacientul cade în comă.
În viitor, din cauza activării factorilor de coagulare a sângelui, se poate dezvolta DIC. Cu un număr extrem de mare de hipercalcemie, se poate dezvolta șoc. Moartea, de regulă, apare din cauza paraliziei centrului respirator și/sau a stopului cardiac.
Hiperparatiroidismul la copii
Hiperparatiroidismul primar la copii, în special la cei sub 10 ani, este extrem de rar. Potrivit statisticilor, fetele se îmbolnăvesc mai des decât băieții. Ca și la adulți, cea mai frecventă cauză a hiperparatiroidismului la copii este o tumoare benignă (adenom) solitară a glandei paratiroide. Hiperplazia glandulară este mult mai puțin frecventă.La nou-născuți apare hiperparatiroidismul ereditar, din cauza unui defect genetic al receptorilor celulelor paratiroidiene pentru calciu. Mecanismul de dezvoltare a acestei patologii este similar cu hiperparatiroidismul secundar - glandele paratiroide suferă hiperplazie de lucru, deoarece receptorii defecte înregistrează un nivel redus de calciu.
Există două forme ale acestei boli ereditare:
1.
Homozigot sever - atunci când genele patologice sunt obținute de la ambii părinți.
2.
Mai benign - heterozigot, când influența genei patologice este oarecum echilibrată de gena normală.
Cea mai frecventă cauză a hiperparatiroidismului secundar la copii, precum și la adulți, este insuficiența renală severă sau sindromul de malabsorbție.
La copiii mici, tipul secundar al bolii se dezvoltă adesea cu rahitism și boli asemănătoare rahitismului.
Hiperparatiroidismul, care s-a dezvoltat la o vârstă fragedă, provoacă o întârziere în dezvoltarea fizică și psihică.
Tratamentul pentru copii este același ca și pentru adulți.
Diagnosticare
Hiperparatiroidismul primar
P
Deoarece stadiile inițiale ale hiperparatiroidismului sunt adesea asimptomatice, metodele de laborator sunt de o importanță capitală în diagnosticul bolii. Hiperparatiroidismul primar se caracterizează prin simptome de laborator precum:
- niveluri crescute de calciu în sânge;
- niveluri reduse de fosfat în plasmă;
- creșterea excreției de calciu în urină;
- excreția crescută a fosfaților în urină.
Dacă un nivel crescut de hormon paratiroidian confirmă diagnosticul de hiperparatiroidism, se efectuează un diagnostic topic. Pentru a face acest lucru, utilizați ultrasunete (ultrasunete), tomografie computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a capului și gâtului.
În plus, se efectuează diagnosticarea complicațiilor hiperparatiroidismului (osteoporoză, leziuni renale).
Când se face un diagnostic de hiperparatiroidism primar, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial cu boli care apar cu un nivel crescut de calciu în sânge:
- tumori maligne (metastaze osoase, mielom multiplu);
- hipervitaminoza D;
- hiperparatiroidism secundar;
- cauze rare (tireotoxicoza, administrarea de diuretice tiazidice, hipervitaminoza A, boala Addison etc.).
Hiperparatiroidism secundar
Hiperparatiroidismul secundar se caracterizează printr-un nivel crescut de hormon paratiroidian cu o concentrație normală de calciu în plasma sanguină.Determinarea nivelului de hormon paratiroidian este indicată pentru orice patologie a rinichilor, însoțită de o scădere a ratei de filtrare glomerulară la 60% sau mai puțin.
Diagnosticul local și diagnosticul complicațiilor se efectuează după aceleași reguli ca și în forma primară a bolii.
Diagnosticul diferențial se realizează în primul rând între bolile care pot provoca hiperparatiroidism secundar. Prin urmare, examinarea este întotdeauna completată de studiul patologiei care a condus la hipocalcemie prelungită, care a determinat creșterea producției de hormon paratiroidian.
Hiperparatiroidismul terțiar
Acest tip de boală se caracterizează printr-o creștere a nivelului de hormon paratiroidian din sânge de 10-25 de ori cu un conținut normal de calciu. Un astfel de diagnostic se pune cu rezistența hiperparatiroidismului secundar la tratamentul conservator în curs și apariția hipercalcemiei.Tratament
Criza hipercalcemică
Ameliorarea crizei hipercalcemice se realizează în secția de endocrinologie sau terapie intensivă. Toate măsurile terapeutice vizează scăderea rapidă a nivelului de calciu din sânge. În primul rând, sub controlul compoziției electrolitice a sângelui, se efectuează diureza forțată: în trei ore, se injectează intravenos 3,0 litri de soluție izotonică de clorură de sodiu, în combinație cu introducerea diureticului furosemid 100 mg/oră. .
În plus, legarea calciului liber în sânge se realizează folosind Complexone - o soluție de 5% din sare de sodiu a acidului etilendiaminotetraacetic (Na2-EDTA). Timp de 5-6 ore se administrează o doză egală cu 50 mg/kg din greutatea corporală a pacientului.
Și în final, calciul este fixat în oase cu ajutorul Calcitrinei (1-4 UI/kg din greutatea corporală a pacientului).
Pentru a accelera excreția calciului din organism, se pot folosi metode extracorporale (curățarea sângelui în afara corpului) precum hemodializa și dializa peritoneală cu dializat fără calciu.
Hiperparatiroidismul primar
Practica a arătat că singurul tratament eficient pentru hiperparatiroidismul primar este intervenția chirurgicală.Cu toate acestea, stadiile inițiale ale hiperparatiroidismului apar cel mai adesea fără simptome pronunțate, iar perioada preclinică a bolii este de 10 ani sau mai mult. Având în vedere vârsta solidă a majorității pacienților (cel mai adesea, patologia se dezvoltă la bărbați și femei în vârstă în timpul menopauzei), aceștia acordă atenție indicațiilor pentru operație, care sunt împărțite în absolute și relative.
Indicații absolute pentru tratamentul chirurgical:
- nivelul de calciu din sânge este mai mare de 3 mmol / l;
- episoade de hipercalcemie în trecut;
- disfuncție renală severă;
- pietre în tractul urinar superior (chiar dacă nu există simptome de urolitiază);
- excreția de calciu în urină mai mult de 10 mmol pe zi;
- osteoporoza severa.
- comorbidități severe;
- complexitatea observării dinamice;
- vârstă fragedă (până la 50 de ani);
- dorinta pacientului.
În cazurile când este vorba de hiperplazia difuză a glandelor paratiroide, se efectuează o paratiroidectomie subtotală - trei glande și o parte din a patra sunt îndepărtate, lăsând o zonă suficient de bine aprovizionată cu sânge. Recidivele după o astfel de operație apar în 5% din cazuri.
Pacienților pentru care intervenția chirurgicală nu este indicată li se prescrie monitorizare constantă:
- monitorizarea continuă a tensiunii arteriale și a nivelului de calciu din sânge;
- studiul funcției renale la fiecare 6-12 luni;
- densistometrie osoasa si ecografie a rinichilor o data la doi-trei ani.
Hiperparatiroidism secundar
Tratamentul medicamentos al hiperparatiroidismului secundar constă în administrarea de preparate cu vitamina D și cu tendință de hipocalcemie - în combinație cu preparate de calciu (până la 1 g/zi).Indicația pentru paratiroidectomia subtotală este eșecul tratamentului conservator în curs. Se recurge la intervenția chirurgicală cu o creștere a nivelului de hormon paratiroidian în plasma sanguină de trei sau mai multe ori, precum și cu hipercalcemie de 2,6 mmol / l sau mai mult.
Hiperparatiroidismul terțiar
Termenul „hiperparatiroidism terțiar” se referă în general la starea de creștere a producției de hormon paratiroidian la pacienți după transplantul de rinichi.Trebuie remarcat faptul că involuția inversă a glandelor paratiroide hiperplazice durează - luni, și uneori chiar ani. Cu toate acestea, dacă nivelul ridicat de hormon paratiroidian și calciu din sânge nu scade, în ciuda terapiei cu calcitriol, și există o amenințare reală de complicații, este indicată paratiroidectomia subtotală.
Hiperparatiroidism: descriere, diagnostic, tratament - video
Prognoza
Cu diagnosticarea în timp util a hiperparatiroidismului primar și îndepărtarea cu succes a unei tumori care produce hormon paratiroidian, prognosticul este favorabil. Restaurarea structurii țesutului osos are loc, de regulă, în primii doi ani de la operație. Simptomele patologice ale hiperparatiroidismului din sistemul nervos și organele interne dispar în câteva săptămâni. hormon paratiroidian. Creșterea producției de hormon este o consecință hiperplazie glandulare
, care, la rândul său, duce la o încălcare a metabolismului fosfor-calciu. Deci există o excreție crescută de fosfor și calciu din schelet, o creștere a proceselor osteoclastice și aportul excesiv al acestora în cantități mari în sânge. Eliberarea crescută simultană a fosforului, precum și o scădere reabsorbție tubulară dă naștere la hipofosfatemie și hiperfosfaturie , în același timp, apar semne și simptome în țesutul osos osteomalacie . Cel mai adesea, de 2-3 ori mai mult decât bărbații, boala afectează femeile cu vârsta cuprinsă între 25 și 50 de ani.
Cauza hiperparatiroidismului este o tumoare a glandelor paratiroide.
În funcție de cauza apariției, hiperparatiroidismul este împărțit în următoarele tipuri:
- Primar apare ca o consecință a formării adenomului paratiroidian în marea majoritate a cazurilor. Și numai într-unul din zece cazuri de boli cauza este apariția carcinoame sau hiperplazie, creșterea excesivă și mărirea celulelor normale ale glandelor.
- Hiperparatiroidism secundar- există o creștere a funcției, creștere patologică și mărire a glandelor, un conținut scăzut prelungit de calciu cu o creștere simultană a conținutului de fosfați din sânge. Există o creștere a producției hormon paratiroidian in insuficienta renala cronica.
- Terţiar- are loc dezvoltarea tumorilor benigne ale glandelor paratiroide, precum și creșterea producției de hormon paratiroidian din cauza hiperparatiroidismului secundar prelungit.
- Pseudohiperparatiroidism- există o producție de hormon paratiroidian de către tumori care nu au apărut din celulele glandelor paratiroide.
În funcție de severitatea bolii este împărțit în
- manifesta formă.
- asimptomatică (moale) formă.
- asimptomatică formă.
În plus, în funcție de gradul bolii, boala este împărțită în os , renal , viscerală și amestecat forme.
Simptomele hiperparatiroidismului
Pericolul bolii este că poate decurge fără simptome iar depistarea sau diagnosticarea hiperparatiroidismului apare întâmplător în timpul examinării. În stadiile incipiente ale bolii, pacientul dezvoltă oboseală rapidă chiar și cu încărcături mici, dificultăți de mers și, mai ales, la urcarea scărilor, un mers caracteristic de „răță” de waddling.
Pacienții experimentează dezechilibru emoțional, resentimente și anxietate, memoria se deteriorează, apare depresia. Pielea capătă o culoare cenușie pământească. La bătrânețe pot apărea diverse.
În viitor, se dezvoltă semne de deteriorare a diferitelor organe interne - colelitiază, osteoporoză etc.
Etapa târzie a hiperparatiroidismului osos se caracterizează prin înmuierea și curbura oaselor, apariția durerii împrăștiate în oasele brațelor sau picioarelor, la nivelul coloanei vertebrale. Mișcările obișnuite pot duce la fracturi osoase, care nu sunt dureroase, dar cresc încet împreună, în timp ce uneori se formează articulații false.
din cauza schelet deformabil, pacientul poate deveni chiar mai scund. Odată cu osteoporoza maxilarelor, dinții sănătoși se slăbesc sau cad. Pe gât, un mare în regiunea glandelor paratiroide. Pe membre apar vizibile calcificări periarticulare .
La hiperparatiroidism visceropatic există greață, vărsături, o scădere bruscă în greutate. Pacienții se plâng de pierdere, dureri de stomac, flatulență. Examinarea relevă apariția ulcerelor peptice cu, precum și diferite semne de deteriorare a pancreasului și vezicii biliare, se dezvoltă poliurie și simptome de insuficiență renală. Nutriția organelor și țesuturilor este perturbată, o concentrație mare de calciu în sânge provoacă deteriorarea vaselor inimii, o creștere a tensiunii arteriale,. Odată cu calcificarea conjunctivei oculare, se observă așa-numitul sindrom „ochi roșii”.
În forma renală, principalele simptome ale hiperparatiroidismului: poliurie si urina alcalina. Este posibil să se dezvolte bilateral nefrocapcinoza , care la rândul său poate duce la uremie . Pacientul este îngrijorat de hipertensiune arterială, atacuri de colică renală, tulburări dispeptice. Apare un ulcer al duodenului sau stomacului, este posibilă perforarea peretelui stomacului și al intestinelor. Adesea posibil cronic formarea de pietre în vezica biliară.
Diagnosticul hiperparatiroidismului
Diagnosticul bolii se realizează pe baza analizelor de sânge care determină calciul și fosforul în organism și analiza urinei.
Dacă se detectează un nivel ridicat de calciu, se fac și alte teste și studii: ecografie, raze X, CT și RMN, care pot depista osteoporoza, ulcere patologice ale tractului gastrointestinal, modificări ale osului chistic și alte modificări. Scintigrafie glandele paratiroide relevă localizarea locației glandelor și anomalia acestora.
În hiperparatiroidismul secundar este diagnosticată boala definitorie.
Doctorii
Tratamentul hiperparatiroidismului
Tratamentul bolii se realizează într-o combinație complexă de terapie conservatoare cu medicamente și intervenții chirurgicale. Înainte de operație, se efectuează un tratament conservator, al cărui scop este reducerea Nivelurile de Ca în sânge.
Operativ, tumorile maligne ale glandelor paratiroide sunt îndepărtate, apoi se efectuează radioterapie.
Prognosticul hiperparatiroidismului este favorabil cu diagnosticarea în timp util al hiperparatiroidismului și tratamentul chirurgical adecvat. Recuperarea completă a capacității de lucru depinde de gradul de deteriorare a țesutului osos. Dacă tratamentul hiperparatiroidismului este început într-un stadiu incipient, pacientul își revine în maximum șase luni. În cazurile moderat severe, recuperarea durează 2 ani. În cazuri avansate, este probabilă dizabilitate.
Un prognostic mai puțin favorabil pentru formele renale de hiperparatiroidism și depinde în întregime de gradul rinichilor înainte de operație. Fără intervenție chirurgicală - invaliditate și deces din cauza progresivă cașexie si insuficienta renala cronica.
La criza hipercalcemică Prognosticul depinde de oportunitatea tratamentului, mortalitatea este de 32%.
Lista surselor
- Endocrinologie. Ed. N. Lavin. - Moscova: Practică, 1999;
- Fiziopatologia sistemului endocrin / ed. PE. Smirnova. - M.: Binom, 2009;
- Endocrinologie / Dedov I.I. etc. M.: Medicină, 2007.
Hiperparatiroidismul este o patologie cronică a glandelor paratiroide, care progresează datorită apariției tumorilor sau creșterii crescute a țesuturilor acestora. Patologia se caracterizează prin creșterea producției de hormon paratiroidian, care afectează metabolismul calciului. Conținutul său în exces în sânge face ca calciul să fie spălat din oase, iar acest lucru, la rândul său, duce la complicații grave.
Dintre toate bolile endocrine, hiperparatiroidismul ocupă locul 3 - mai des decât această boală, doar și apare. Femeile suferă de patologie mai des decât bărbații de mai multe ori (în special femeile cu vârsta peste 45 de ani). Uneori există hiperparatiroidism la copii - din cauza patologiei congenitale a glandelor paratiroide.
Motivele
Boala apare atunci când o cantitate mare de hormon paratiroidian este produsă de glandele paratiroide, ceea ce duce la o creștere a concentrației de calciu în sânge și la o scădere a nivelului de fosfor. Toată lumea știe că calciul joacă un rol important în corpul nostru. Este necesar pentru funcționarea normală a scheletului osos și este, de asemenea, o componentă importantă a dinților. In plus, cu ajutorul lui, semnalele sunt transmise muschilor care le asigura munca.
Cauzele creșterii nivelului de calciu în sânge pot fi ereditare și fiziologice. Cauzele ereditare sunt patologii congenitale în structura, numărul și funcționarea glandelor paratiroide. Cu toate acestea, astfel de cauze sunt mai puțin frecvente decât fiziologice, adică rezultând din activitatea vitală a organismului.
Principalele cauze ale hiperparatiroidismului sunt următoarele:
- lipsa vitaminei D;
- tumori de diferite origini pe glandele paratiroide;
- boli intestinale, în care procesele de absorbție sunt perturbate în organ;
- hiperplazia a două sau mai multe glande paratiroide.
În funcție de cauză, există mai multe varietăți ale acestei patologii. Deci, în practica medicală, se distinge hiperparatiroidismul primar, secundar și terțiar. În plus, există așa-numitul alimentar și pseudohiperparatiroidism.
Primar este cauzat de patologia directă a acestui organ. Cel mai adesea, această boală apare atunci când există un adenom benign pe organ și mai rar (5% din cazuri), tumorile multiple devin cauza. Foarte rar, hiperparatiroidismul primar apare ca urmare a unei tumori canceroase pe glanda paratiroidă.
De asemenea, acest tip de boală provoacă hiperplazia glandelor paratiroide.
Hiperparatiroidismul secundar apare ca urmare a unei încălcări a metabolismului calciului din cauza altor tulburări patologice din corpul uman. Din cauza lipsei acestui oligoelement în sânge, din cauza unor tulburări interne, glandele paratiroide încep să producă activ calcitonină, ceea ce duce la dezvoltare.
Cel mai adesea, hiperparatiroidismul secundar se dezvoltă ca urmare a unor patologii complexe ale organelor interne, de exemplu, patologie renală și tulburări patologice în intestine. Prin urmare, acest tip de boală poate fi de două forme:
- renal;
- interstinală.
O astfel de patologie precum hiperparatiroidismul alimentar se referă la forma secundară și apare pe fondul malnutriției. Boala apare atunci când alimentația copiilor sau adulților este dezechilibrată și există o lipsă de calciu în ea. Tratamentul hiperparatiroidismului de această formă este cel mai simplu - este necesar să se normalizeze cantitatea de calciu care intră în organism cu alimente.
Hiperparatiroidismul terțiar este o formă destul de rară a bolii care provoacă o încălcare a producției de hormon paratiroidian din cauza transplantului de rinichi.
Ultimul tip de pseudohiperparatiroidism. Aceasta este o afecțiune care apare cu anumite tipuri de cancer, cum ar fi tumorile glandelor mamare și plămânilor. Adesea, acest tip de tulburare patologică este observată datorită faptului că celulele canceroase sunt capabile să producă substanțe care sunt similare ca proprietăți cu hormonul paratiroidian.
Simptome
Foarte des, la începutul dezvoltării sale, boala este asimptomatică, astfel încât diagnosticul ei este dificil. Există un singur semn care vorbește despre boală - un conținut crescut de calciu în sânge, care este detectat întâmplător, în timpul examinării unui pacient pentru alte probleme de sănătate sau a unui examen fizic.
Majoritatea persoanelor aflate în stadiul inițial al tulburării au doar simptome generale, cum ar fi:
- Stare rea de spirit;
- oboseală;
- pierderea poftei de mâncare;
- apariția constipației;
- durere în oase și articulații.
Uneori pot apărea greață nerezonabilă și chiar vărsături.
În stadiul de progresie a bolii, simptomele devin mai pronunțate și sunt asociate cu tulburări de conducere neuromusculară. Există slăbiciune în mușchi, durere în ei, dificultăți de mers. Pentru a se ridica de pe scaun, o persoană cu o astfel de tulburare are nevoie de sprijin și, de asemenea, nu poate să urce scările, să urce într-un tramvai etc. fără asistență.
Alte simptome ale acestei tulburări sunt articulațiile slăbite și dezvoltarea unei „mersuri de rață”. Din cauza acestei tulburări, oamenii pot fi imobilizați la pat chiar înainte ca oasele să devină casante și să apară fracturi patologice. Fragilitatea oaselor și apariția fracturilor permanente sunt simptome importante ale progresiei patologiei. Și o persoană își pierde și dinții, și chiar și cei care erau complet sănătoși.
În plus față de cele descrise mai sus, se observă și alte simptome cu hiperparatiroidism, de exemplu, o scădere bruscă a greutății corporale, dezvoltarea care duce la deshidratare, o nuanță pământească a pielii și uscarea lor, dezvoltarea. O persoană cu această tulburare arată obosită și obosită.
Într-o evoluție severă a bolii, se observă încălcări ale organelor interne. În special, pot apărea următoarele simptome:
- leziuni ale scheletului (, deformări osoase severe și, fracturi patologice, gută falsă și adevărată);
- dezvoltare, a cărei natură este ireversibilă;
- perturbarea tractului digestiv, ducând la dezvoltarea unor simptome precum durere, greață, vărsături, diaree etc.;
- dezvoltare și.
Dacă vorbim despre hiperparatiroidismul secundar și terțiar, atunci simptomele lor sunt de obicei asociate cu sistemul musculo-scheletic. Leziunile oculare sunt caracteristice, manifestate prin conjunctivită permanentă.
Una dintre cele mai severe, deși rare complicații ale acestei patologii, este o criză hipercalcemică, care se caracterizează prin:
- dezvoltarea insuficienței cardiovasculare;
- creșterea coagularii sângelui;
- tulburări severe ale activității nervoase.
O astfel de afecțiune patologică poate provoca sau duce la stop cardiac, prin urmare, odată cu dezvoltarea unei crize hipercalcemice, rata mortalității este de aproximativ 60%.
Diagnosticare
Un rol important în tratamentul patologiei este diagnosticarea bolii într-un stadiu incipient. Principala importanță în diagnosticul bolii este acordată metodelor de cercetare de laborator, care permit determinarea conținutului crescut de calciu în sânge și a conținutului insuficient de fosfor.
Diagnosticul implică, de asemenea, ultrasunetele glandelor paratiroide, CT și RMN.
La stabilirea unui diagnostic de hiperparatiroidism primar, este necesar un diagnostic diferențial al acestei boli, cu patologii precum hipervitaminoza D sau tumori maligne în organism.
Diagnosticul altor forme ale acestei tulburări se realizează într-un mod similar. În plus, pacienții cu orice tip de această patologie trebuie să fie diagnosticați cu complicații care s-ar putea dezvolta pe fondul acesteia.
Tratament
Când se stabilește o formă de patologie, tratamentul acesteia va depinde de datele obținute în timpul diagnosticului. Pentru stoparea crizei hipercalcemice, pacientul este plasat în secția de terapie intensivă și se efectuează diureză forțată. De asemenea, sunt indicate hemodializa și alte măsuri de urgență.
Tratamentul hiperparatiroidismului se efectuează în principal chirurgical. Tratamentul chirurgical constă în îndepărtarea unei tumori de pe glandă, sau îndepărtarea excesului de țesut (exagerat). Forma secundară poate fi tratată cu medicamente - în acest scop se prescriu preparate cu vitamina D. Dacă tratamentul conservator nu funcționează, este indicată paratiroidectomia subtotală.
Hiperparatiroidismul este o afecțiune patologică a glandelor paratiroide asociată cu o încălcare a activității lor și producția unei cantități excesive de hormon paratiroidian. Acest lucru duce la eliberarea de calciu din țesutul osos, o creștere a concentrației acestuia în sânge și acumulare în alte organe, de obicei în rinichi. Hiperparatiroidismul este mai frecvent la adulți; la copii, patologia este observată mult mai rar. Conform statisticilor medicale, în familiile în care există pacienți cu hiperparatiroidism, în 30% din cazuri boala se manifestă și la copii.
Glandele paratiroide sunt situate pe suprafața posterioară a glandei tiroide. Funcționarea lor crescută duce la un exces de hormon paratiroidian în sânge și la acumularea acestuia în organele interne.
O creștere a funcției glandelor paratiroide, observată în copilărie, poate avea o varietate de motive:
- hiperplazie idiopatică (o creștere a dimensiunii și funcției glandelor dintr-un motiv necunoscut);
- rahitism;
- adenom tiroidian;
- tulburare cronică a proceselor de digestie și absorbție a nutrienților în intestinul subțire;
- sarcoidoza;
- concentrația crescută de fosfați din sânge în boala cronică de rinichi (hiperfosfatemie);
- tuberculoză;
- hipervitaminoza D;
- sindromul Williams;
- necroza țesutului adipos subcutanat la nou-născuți;
- boli oncologice (leucemie, neuroblastom, disgerminom etc.);
- predispoziție genetică (hiperparatiroidism benign familial) etc.
Pentru a provoca dezvoltarea hiperparatiroidismului la copii poate:
- aportul necontrolat de medicamente hormonale și antibiotice;
- ecologie nefavorabilă;
- consumul de alimente cancerigene etc.
Simptome
Tabloul clinic al hiperparatiroidismului la copii este similar cu cel al adulților. Semne ale bolii:
- iritabilitate;
- somnolenţă;
- slăbiciune;
- stare de rău;
- probleme cu creșterea în greutate;
- slabiciune musculara;
- greață și vărsături;
- constipație;
- febră;
- probleme mentale;
- dezvoltarea fizică întârziată etc.
Datorită faptului că calciul este excretat în sânge în exces, acesta se depune în parenchimul renal; aceasta duce la dezvoltarea hematuriei și a colicii renale. Leșierea calciului este însoțită de o modificare patologică a structurii țesutului osos.
Există slăbirea dinților sau erupția lor târzie. Copiii se plâng de dureri de spate, abdomen și membre. La pacientii cu hiperparatiroidism se pot observa deformarea halux valgus a articulatiilor genunchiului, fracturi de compresie ale vertebrelor, tulburari de mers etc.. Hipercalcemia prelungita duce la convulsii, intarziere mintala si orbire.
Diagnosticare
Hiperparatiroidismul secundar este cel mai adesea descoperit întâmplător. Patologia primară este diagnosticată folosind următoarele studii:
- Analiza urinei;
- chimia sângelui;
- biopsie și examen histologic al țesutului osos;
- densitometrie (determinarea densității osoase);
- RMN și CT ale capului și gâtului;
- Ecografia glandei tiroide împreună cu paratiroidă etc.
Cum să tratezi
Pentru a corecta parametrii chimici ai sângelui, copilului i se administrează diureză forțată. Tratamentul hiperparatiroidismului la copii este complex. În funcție de starea copilului și de stadiul de dezvoltare a bolii, se utilizează una sau mai multe metode de terapie:
- În primul rând, pacientului i se face diureză forțată pentru a corecta parametrii chimici ai sângelui. În câteva ore, se administrează intravenos până la 3,5 litri de soluție izotonică de clorură de sodiu.
- Luarea suplimentelor de vitamina D în doză terapeutică.
- Chimioterapia este tratamentul cu medicamente chimioterapice.
- Intervenția chirurgicală (cel mai adesea se reduce la paratiroidectomie subtotală). Pacienții îndepărtează parțial sau complet adenomul, dacă există, glandele paratiroide deteriorate și țesuturile adiacente. În prezent, astfel de operații sunt efectuate folosind o metodă minim invazivă, endoscopică.
- Luarea de medicamente hormonale - corticosteroizi, bifosfonați, calcitonină. Terapia hormonală ajută la inhibarea eliberării de calciu din sistemul osos.
- Tratament cu iod radioactiv etc.
În timpul tratamentului hiperparatiroidismului la copii, aportul de vitamine care conțin calciu și medicamente care cresc nivelul acestuia în organism este anulat. În plus, este prescris un tratament suplimentar cu medicamente care opresc distrofia musculară și osoasă.
Cu diagnosticul precoce și tratamentul chirurgical în timp util, prognosticul este favorabil. Cu toate acestea, deformările osoase severe și extinse pot persista toată viața.
Dieta pentru hiperparatiroidism
Nutriția adecvată în hiperparatiroidism este cheia pentru stabilizarea stării pacientului și recuperarea rapidă. Copiii cu această patologie endocrină trebuie să urmeze cu strictețe o dietă. Părinții trebuie:
- excludeți din alimentația copilului sau limitați la minim alimentele bogate în calciu (lactate și lapte); bebelușii cu o formă congenitală de patologie sunt transferați din amestecurile de soia în alimente;
- crește cantitatea de alimente bogate în fosfor din meniul pacientului,) și vitamina D (unt, brânză);
- asigurați-vă că copilul bea (1-2 litri pe zi, în funcție de vârstă);
- utilizați sare de sodiu iodată sau redusă la gătit;
- exclude complet alimentele „dăunătoare” bogate în substanțe cancerigene, conservanți, sare, grăsimi, coloranți.
Rezumat pentru părinți
Un copil cu hiperparatiroidism ar trebui să bea suficientă apă. Pentru a preveni dezvoltarea hiperparatiroidismului la copii, este necesar să se asigure că alimentele care conțin
- endocrinopatia, care se bazează pe producția excesivă de hormon paratiroidian de către glandele paratiroide. Hiperparatiroidismul duce la o creștere a nivelului de calciu din sânge și la modificări patologice care apar în principal în țesutul osos și rinichi. Incidența hiperparatiroidismului la femei este observată de 2-3 ori mai des decât la bărbați. Hiperparatiroidismul afectează într-o măsură mai mare femeile cu vârsta cuprinsă între 25 și 50 de ani. Hiperparatiroidismul poate avea o evoluție subclinică, osoasă, visceropatică, formă mixtă, precum și o evoluție acută sub forma unei crize hipercalcemice. Diagnosticul include determinarea Ca, P și hormonul paratiroidian în sânge, examinarea cu raze X și densitometria.
Informatii generale
- endocrinopatia, care se bazează pe producția excesivă de hormon paratiroidian de către glandele paratiroide. Hiperparatiroidismul duce la o creștere a nivelului de calciu din sânge și la modificări patologice care apar în principal în țesutul osos și rinichi. Incidența hiperparatiroidismului la femei este observată de 2-3 ori mai des decât la bărbați. Hiperparatiroidismul afectează într-o măsură mai mare femeile cu vârsta cuprinsă între 25 și 50 de ani.
Clasificarea și cauzele hiperparatiroidismului
Hiperparatiroidismul poate fi primar, secundar sau terțiar. Formele clinice ale hiperparatiroidismului primar pot fi variate.
Hiperparatiroidismul primar
Hiperparatiroidismul primar este împărțit în trei tipuri:
I. Hiperparatiroidismul primar subclinic.
- stadiu biochimic;
- stadiu asimptomatic (forma „tăcută”).
II. Hiperparatiroidism primar clinic. În funcție de natura celor mai pronunțate simptome, există:
- forma osoasa (osteodistrofie paratiroidiana sau boala Recklinghausen). Se manifestă prin deformarea membrelor, ducând la invaliditate ulterioară. Fracturile apar „pe cont propriu”, fără răni, se vindecă pentru o lungă perioadă de timp și dificil, o scădere a densității osoase duce la dezvoltarea osteoporozei.
- forma visceropatica:
- renală - cu predominanța urolitiază severă, cu atacuri frecvente de colică renală, dezvoltarea insuficienței renale;
- forma gastrointestinală - cu manifestări de ulcer gastric și duodenal, colecistită, pancreatită;
- formă mixtă.
III. Hiperparatiroidism primar acut(sau criza hipercalcemică).
Hiperparatiroidismul primar se dezvoltă atunci când glandele paratiroide conțin:
- unul sau mai multe adenoame (formațiuni asemănătoare tumorii benigne);
- hiperplazie difuză (mărirea glandei);
- cancer hormonal activ (rar, în 1-1,5% din cazuri).
La 10% dintre pacienți, hiperparatiroidismul este combinat cu diferite tumori hormonale (tumori hipofizare, cancer tiroidian, feocromocitom). Hiperparatiroidismul primar include și hiperparatiroidismul ereditar, care este însoțit de alte endocrinopatii ereditare.
Hiperparatiroidism secundar
Hiperparatiroidismul secundar servește ca răspuns compensator la un nivel scăzut pe termen lung de Ca în sânge. În acest caz, sinteza crescută a hormonului paratiroidian este asociată cu afectarea metabolismului calciu-fosfor în insuficiența renală cronică, deficitul de vitamina D, sindromul de malabsorbție (afectarea absorbției Ca în intestinul subțire). Hiperparatiroidismul terțiar se dezvoltă în cazul hiperapartiroidismului secundar de lungă durată netratat și este asociat cu dezvoltarea unui adenom paratiroidian care funcționează autonom.
Pseudohiperparatiroidismul (sau hiperparatiroidismul ectopic) apare cu tumori maligne de localizare variată (cancer mamar, cancer bronhogen), capabile să producă o substanță asemănătoare parathormonului, cu adenomatoză endocrină multiplă de tip I și II.
Hiperparatiroidismul se manifesta printr-un exces de hormon paratiroidian, care favorizeaza eliminarea calciului si fosforului din tesutul osos. Oasele devin fragile, se înmoaie, se pot îndoi, iar riscul de fracturi crește. Hipercalcemia (nivel excesiv de Ca în sânge) duce la dezvoltarea slăbiciunii musculare, excreția excesului de Ca în urină. Urinarea se intensifica, apare setea constanta, se dezvolta nefrolitiaza, sarurile de calciu se depun in parenchimul renal (nefrocalcinoza). Hipertensiunea arterială în hiperparatiroidism se datorează efectului excesului de Ca asupra tonusului vaselor de sânge.
Simptomele hiperparatiroidismului
Hiperparatiroidismul poate fi asimptomatic și diagnosticat accidental în timpul examinării. Cu hiperparatiroidism, pacientul dezvoltă simultan simptome de deteriorare a diferitelor organe și sisteme - ulcere gastrice, osteoporoză, urolitiază, colelitiază etc.
Manifestările precoce ale hiperparatiroidismului includ oboseală în timpul exercițiilor fizice, slăbiciune musculară, dureri de cap, dificultăți de mers (mai ales la ridicare, depășirea distanțelor lungi) și un mers înclinat este caracteristic. Majoritatea pacienților constată tulburări de memorie, dezechilibru emoțional, anxietate și depresie. Persoanele în vârstă pot prezenta tulburări psihice severe. Cu hiperparatiroidism prelungit, pielea devine cenușie pământească.
În stadiul târziu al hiperparatiroidismului osos, apar înmuiere, curbură, fracturi patologice (în timpul mișcărilor normale, la pat) ale oaselor, apar dureri difuze în oasele brațelor și picioarelor și ale coloanei vertebrale. Ca urmare a osteoporozei maxilarelor, dinții sănătoși se desprind și cad. Datorită deformării scheletului, pacientul poate deveni mai mic în statură. Fracturile patologice nu sunt dureroase, ci se vindecă foarte lent, adesea cu deformări ale membrelor și formarea de articulații false. Calcificările periarticulare se găsesc la nivelul brațelor și picioarelor. Un adenom mare poate fi palpat pe gât în zona glandelor paratiroide.
Hiperparatiroidismul visceropatic se caracterizează prin simptome nespecifice și un debut gradual. Odată cu dezvoltarea hiperparatiroidismului, apar greață, dureri de stomac, vărsături, flatulență, apetitul este perturbat, greutatea scade brusc. Pacienții au ulcere peptice cu sângerări de diferite localizări, predispuse la exacerbări frecvente, recăderi, precum și semne de afectare a vezicii biliare și pancreasului. Se dezvoltă poliurie, scade densitatea urinei, apare setea de nestins. În stadiile ulterioare, se detectează nefrocalcinoza, se dezvoltă simptome de insuficiență renală, progresând în timp, uremie.
Hipercalciuria și hipercalcemia, dezvoltarea calcificării și sclerozei vasculare, duce la malnutriția țesuturilor și organelor. O concentrație mare de Ca în sânge contribuie la deteriorarea vaselor inimii și la creșterea tensiunii arteriale, la apariția atacurilor de angină. Odată cu calcificarea conjunctivei și a corneei ochilor, se observă sindromul de ochi roșii.
Complicațiile hiperparatiroidismului
Criza hipercalcemică se referă la complicații severe ale hiperparatiroidismului care amenință viața pacientului. Factorii de risc sunt repaus prelungit la pat, aportul necontrolat de preparate de Ca și vitamina D, diureticele tiazidice (reduc excreția urinară de Ca). Criza apare brusc cu hipercalcemie acută (Ca în sânge este de 3,5 - 5 mmol / l, cu o rată de 2,15 - 2,50 mmol / l) și se manifestă printr-o exacerbare bruscă a tuturor simptomelor clinice. Această afecțiune se caracterizează prin: temperatură corporală ridicată (până la 39 - 40 ° C), durere acută în epigastru, vărsături, somnolență, tulburări de conștiență, comă. Slăbiciunea crește brusc, apare deshidratarea corpului, o complicație deosebit de gravă este dezvoltarea miopatiei (atrofie musculară) a mușchilor intercostali și a diafragmei și a părților proximale ale corpului. De asemenea, pot apărea edem pulmonar, tromboză, sângerare, perforarea ulcerelor peptice.
Diagnosticul hiperparatiroidismului
Hiperparatiroidismul primar nu are manifestări specifice, deci este destul de dificil de pus un diagnostic pe baza tabloului clinic. Este necesar să consultați un endocrinolog, să examinați pacientul și să interpretați rezultatele:
- analiza urinei
Urina dobândește o reacție alcalină, se determină excreția de calciu în urină (hipercalciurie) și o creștere a conținutului de P în ea (hiperfosfaturie). Densitatea relativă scade la 1000, adesea există proteine în urină (proteinurie). Cilindrii granulari și hialini se găsesc în sediment.
- test biochimic de sânge (calciu, fosfor, parathormon)
Concentrația de calciu total și ionizat în plasma sanguină crește, conținutul de P este sub normal, activitatea fosfatazei alcaline este crescută. Mai indicativ în hiperparatiroidism este determinarea concentrației de hormon paratiroidian în sânge (5-8 ng / ml și mai sus la o rată de 0,15-1 ng / ml).
- ecografie
Ecografia glandei tiroide este informativă numai atunci când adenoamele paratiroidiene sunt localizate în locuri tipice - în regiunea glandei tiroide.
- radiografie, CT și RMN
Radiografia poate detecta osteoporoza, modificările osului chistic, fracturile patologice. Se efectuează densitometria pentru a evalua densitatea osoasă. Cu ajutorul examinării cu raze X cu un agent de contrast, sunt diagnosticate ulcerele peptice în tractul gastrointestinal care apar în timpul hiperparatiroidismului. CT a rinichilor și a tractului urinar evidențiază pietre. Tomografia cu raze X a spațiului retrosternal cu contrast esofagian cu suspensie de bariu permite identificarea adenomului paratiroidian și localizarea acestuia. Imagistica prin rezonanță magnetică este superioară ca conținut de informații față de CT și ultrasunete, vizualizează orice localizare a glandelor paratiroide.
- scintigrafia glandelor paratiroide
Vă permite să identificați localizarea glandelor localizate de obicei și anormal. În cazul hiperparatiroidismului secundar, boala definitorie este diagnosticată.
Tratamentul hiperparatiroidismului
Tratamentul complex al hiperparatiroidismului combină intervenția chirurgicală și terapia medicamentoasă conservatoare. Principalul tratament pentru hiperparatiroidismul primar este intervenția chirurgicală, care constă în îndepărtarea adenomului paratiroidian sau a glandelor paratiroide hiperplazice. Până în prezent, endocrinologia chirurgicală are metode minim invazive de intervenții chirurgicale efectuate pentru hiperparatiroidism, inclusiv utilizarea echipamentelor endoscopice.
Dacă pacientul a fost diagnosticat cu o criză hipercalcemică, este necesară o operație de urgență. Înainte de intervenție chirurgicală, este obligatoriu să se prescrie un tratament conservator care vizează scăderea Ca în sânge: consumul de lichide din abundență, intravenos - soluție izotonă de NaCl, în absența insuficienței renale - furosemid cu KCl și glucoză 5%, extract de glandă tiroida animalelor ( sub controlul nivelurilor de Ca din sânge), bifosfonați (acid pamidronic și etidronat de sodiu), glucocorticoizi.
După intervenția chirurgicală pentru tumorile maligne ale glandelor paratiroide, se efectuează radioterapie și se folosește și un antibiotic antitumoral, plicamicină. După tratamentul chirurgical, majoritatea pacienților au o scădere a cantității de Ca din sânge, așa că li se prescriu suplimente de vitamina D (în cazurile mai severe, sărurile de Ca intravenos).
Prognoza și prevenirea hiperparatiroidismului
Prognosticul hiperparatiroidismului este favorabil numai în cazul diagnosticării precoce și al tratamentului chirurgical în timp util. Restaurarea capacității normale de lucru a pacientului după tratamentul chirurgical al hiperparatiroidismului osos depinde de gradul de deteriorare a țesutului osos. Cu o evoluție ușoară a bolii, performanța este restabilită după tratamentul chirurgical în aproximativ 3-4 luni, în cazuri severe - în primii 2 ani. În cazuri avansate, pot rămâne limitarea deformărilor osoase.
În forma renală a hiperparatiroidismului, prognosticul pentru recuperare este mai puțin favorabil și depinde de severitatea afectarii rinichilor în stadiul preoperator. Fără intervenții chirurgicale, pacienții devin de obicei invalidi și mor din cauza cașexiei progresive și a insuficienței renale cronice. Odată cu dezvoltarea unei crize hipercalcemice, prognosticul este determinat de oportunitatea și adecvarea tratamentului, mortalitatea în această complicație a hiperparatiroidismului este de 32%.
Cu insuficiența renală cronică existentă, prevenirea medicamentoasă a hiperparatiroidismului secundar este importantă.
