Sindromul bulbar și pseudobulbar: ce este, fotografii, cauze și tratamentul tulburării. Sindromul bulbar: simptome, cauze, tratament Tratamentul sindromului bulbar cu remedii populare

Sindromul bulbar se referă la patologia nervilor cranieni, când nu este afectat un singur nerv, ci un întreg grup: glosofaringian, vag și hipoglos, ai căror nuclei sunt localizați în medula oblongata.

Simptomele și cauzele sindromului bulbar

Sindromul bulbar (în caz contrar - paralizie bulbară) poate fi unilateral sau bilateral. Pe fondul patologiei, cel mai adesea apar tulburări de deglutiție. Acest lucru duce la faptul că devine dificil sau imposibil (afagie). De asemenea, de obicei pe fondul sindromului, apar tulburări de articulare a vorbirii și a vocii - capătă o nuanță nazală și răgușită.

Se pot dezvolta și tulburări ale sistemului autonom, care se manifestă de obicei ca o încălcare a activității cardiace și a respirației.

Cele mai frecvente simptome ale sindromului bulbar sunt:

• Lipsa expresiilor faciale, incapacitatea de a mesteca, înghiți, închide gura în mod independent;
• Intrarea alimentelor lichide în nazofaringe;
• Agățarea palatului moale și devierea limbii în direcția opusă leziunii paralizante;
• Lipsa reflexelor palatine și faringiene;
• vorbire neclară, nazală;
• Tulburări de fonație;
• Tulburări cardiovasculare;
• Aritmie.

Principalele cauze ale sindromului bulbar, medicii includ diferite boli:

• Miopatie – oculofaringiană, sindrom Kearns-Sayre. O caracteristică a bolii ereditare a miopatiei oculofaringiene, ca una dintre cauzele sindromului bulbar, este un debut tardiv (cel mai adesea după 45 de ani), precum și slăbiciunea musculară, limitată la mușchii feței și la mușchii bulbari. Principalul sindrom dezadaptativ este;
• Boli ale neuronilor motori - amiotrofia spinală Fazio-Londe, scleroza laterală amiotrofică, amiotrofia bulbospinală Kennedy. La începutul bolii, există dificultăți în înghițirea alimentelor lichide mai des decât a alimentelor solide. Cu toate acestea, odată cu progresia bolii, împreună cu slăbiciunea limbii, se dezvoltă slăbiciune a mușchilor faciali și masticatori, iar limba din cavitatea bucală devine atrofică și imobilă. Există slăbiciune a mușchilor respiratori și salivație constantă;
• Miotonia distrofică, care afectează mai des bărbații. Boala debutează la vârsta de 16-20 de ani. Sindromul bulbar duce la disfagie, tonul nazal al vocii, sufocare, iar în unele cazuri - la tulburări respiratorii;
• Mioplegia paroxistică, manifestată prin atacuri parțiale sau generalizate de slăbiciune musculară, care poate dura de la o jumătate de oră până la câteva zile. Dezvoltarea bolii este provocată de consumul crescut de sare de masă, alimente bogate în carbohidrați, stres și emoții negative și activitate fizică crescută. Mușchii respiratori sunt rar implicați;
• Miastenia, a cărei manifestare clinică principală este oboseala musculară excesivă. Primele sale simptome sunt de obicei disfuncții ale mușchilor oculomotori și ale mușchilor faciali și ale membrelor. Adesea, sindromul bulbar afectează mușchii masticatori, precum și mușchii laringelui, faringelui și limbii;
• Polineuropatia, în care paralizia bulbară se observă pe fondul tetraplegiei sau tetraparezei cu tulburări destul de caracteristice care facilitează diagnosticarea și tratarea sindromului bulbar;
• , care se recunoaște prin simptome infecțioase generale, dezvoltarea rapidă a paraliziei (de obicei în primele 5 zile de boală) cu o leziune semnificativ mai mare a proximală decât cea distală;
• Procese care apar în fosa craniană posterioară, trunchiul cerebral și regiunea cranio-spinală, inclusiv boli tumorale, vasculare, granulomatoase și anomalii osoase. De obicei, aceste procese implică cele două jumătăți ale medulei oblongate;
• Disfonia și disfagia psihogenă, care pot însoți atât tulburările psihotice, cât și tulburările de conversie.

Sindromul pseudobulbar

Sindromul pseudobulbar apare de obicei numai pe fondul deteriorării bilaterale a căilor cortico-nucleare care merg la nucleii nervilor grupului bulbar din centrii corticali motori.

Această patologie se manifestă prin paralizia centrală a deglutiției, tulburări de fonație și articulare a vorbirii. De asemenea, pe fondul sindromului pseudobulbar pot apărea:

• Disfonie.

Video: Sindromul bulbar

Cu toate acestea, spre deosebire de sindromul bulbar, în aceste cazuri, atrofia mușchilor limbii nu se dezvoltă. Reflexele palatinale și faringiene sunt de obicei păstrate.

Sindromul pseudobulbar, de regulă, se observă pe fondul tulburărilor circulatorii acute ale circulației cerebrale în ambele emisfere ale creierului, sclerozei laterale amiotrofice. Este considerat mai puțin periculos, deoarece nu duce la încălcarea funcțiilor vitale.

Diagnosticul și tratamentul sindromului bulbar

După ce ați consultat un terapeut pentru a diagnostica sindromul bulbar, este de obicei necesar să faceți o serie de studii:

• Analiza generală a urinei;
• EMG al mușchilor limbii, membrelor și gâtului;
• Test de sânge general și biochimic;
• CT sau RMN al creierului;
• Esofagoscopie;
• Inspecția medicului oftalmolog;
• Teste clinice și EMG pentru miastenia gravis cu încărcătură farmacologică;
• Cercetarea alcoolului;

În funcție de simptomele clinice și de natura cursului patologiei, medicul poate prezice rezultatul și eficacitatea tratamentului propus al sindromului bulbar. De regulă, terapia are ca scop eliminarea cauzelor bolii de bază. În același timp, sunt luate măsuri pentru susținerea și resuscitarea funcțiilor importante ale corpului afectate, și anume:

Video: Terapie cu exerciții pentru sindromul bulbar

• Respirația - ventilația artificială a plămânilor;
• Înghițire - terapie medicamentoasă cu prozerină, vitamine, ATP;
• Salivația - numirea atropinei.

Este destul de important pe fondul sindromului pseudobulbar și bulbar să se efectueze o îngrijire atentă a cavității bucale și, de asemenea, dacă este necesar, să se observe pacienții în timpul meselor pentru a preveni aspirația.

Video: Maksimka AJUTĂ BEBELUȘUL SĂ OBȚINE ȘANSA LA VIAȚĂ!!

Toate interesante

Video: Malformație Chiari tip I: simptome, tratament, intervenție chirurgicală. Interviu cu neurochirurgul Reutov A.A. Anomalia Arnold-Chiari este o patologie congenitală a dezvoltării creierului romboid, în care există o nepotrivire în dimensiunea craniului posterior ...

Video: Rezultate șocante în tratamentul distrofiei musculare, atrofiei și miopatiei!Atrofia musculară este un proces care se dezvoltă în mușchi și duce la o scădere progresivă a volumului, în urma căreia aceștia renasc. Cu alte cuvinte,…

Video: Scleroza laterală amiotrofică (ALS). Cine riscă să se îmbolnăvească Scleroza laterală amiotrofică este o boală degenerativă a sistemului nervos asociată cu moartea neuronilor motori periferici și centrali. În caz contrar, boala se numește neuron motor...

Disfagia este o tulburare de deglutiție cauzată de obstrucții funcționale sau organice care împiedică un bolus de alimente să se deplaseze în mod natural prin esofag. Pacientul se confruntă cu neplăceri, deoarece sentimentul constant...

Distonia este un sindrom caracterizat prin contracție musculară constantă sau spasmodică, care afectează atât mușchiul agonist, cât și mușchiul opus. Destul de des, astfel de spasme sunt imprevizibile. Boala poate deveni cronică...

Video: Test pentru prezența disartriei Partea 1) Disartrie - asociată cu inervarea insuficientă a aparatului de vorbire, cauzată de deteriorarea regiunilor subcorticale și posterioare ale creierului, o încălcare a pronunției. Boala se caracterizează prin mobilitate limitată...

Sindromul hipotalamic este o colecție de tulburări provocate de patologii ale hipotalamusului de diverse origini. Acestea pot fi disfuncții ale sistemului endocrin, tulburări vegetative, perturbări în cursul metabolismului ...

Sindromul Klinefelter este o boală genetică caracterizată prin prezența a cel puțin unui cromozom X în plus la băieți. Acest lucru duce de obicei la o încălcare a pubertății cu infertilitate ulterioară, care nu poate fi tratată.Primul caz clinic ...

Video: Psihoza maniaco-depresivă Sindromul maniacal este o afecțiune patologică caracterizată printr-o combinație de activitate crescută, care este de obicei însoțită de o bună dispoziție, cu o lipsă de oboseală. Într-o stare maniacale în...

Slăbiciunea musculară sau miastenia este o scădere a contractilității unuia sau mai multor mușchi. Acest simptom poate fi observat în orice parte a corpului. Mai frecventă este slăbiciunea musculară la picioare și brațe. Ca cauze ale mușchilor ...

Sindromul picioarelor nelinistite (RLS) este una dintre cele mai frecvente boli neurologice caracterizate prin senzații de durere neplăcute la nivelul picioarelor care determină o persoană să facă orice mișcări forțate...

Disfuncția nervilor cranieni, ai căror nuclei sunt localizați în medula oblongata, se numește sindrom bulbar. Caracteristica principală a bolii este paralizia generală a limbii, mușchilor faringelui, buzelor, epiglotei, corzilor vocale și palatului moale. Adesea, consecința sindromului bulbar (paralizie) este o tulburare a aparatului de vorbire, a funcțiilor de înghițire, mestecat și respirație.

Un grad mai puțin pronunțat de paralizie se manifestă în cazurile de afectare unilaterală a nucleilor nervilor IX, X, XI și XII (grupul caudal), trunchiurile și rădăcinile acestora în medula oblongata, cu toate acestea, un grad sever de sindrom bulbar apare mai mult. adesea cu afectare bilaterală a acelorași nervi.

Sindromul pseudobulbar este o întrerupere bilaterală a căilor corticonucleare, care duce la un sindrom neurologic. Cu sindromul bulbar, este similar în tabloul clinic, cu toate acestea, are o serie de trăsături distinctive și apare din cauza leziunilor altor părți și structuri ale creierului.

Diferența esențială dintre sindromul bulbar și pseudobulbar este că în al doilea nu există o încălcare a ritmului activității cardiace, atrofia mușchilor paralizați și stop respirator (apnee). Adesea, este însoțită de râs violent nenatural și plâns al pacientului, care decurg din încălcarea conexiunii dintre nodurile subcorticale centrale și cortexul cerebral. Cel mai adesea, sindromul pseudobulbar apare cu leziuni cerebrale difuze care au o geneză traumatică, vasculară, intoxicație sau infecțioasă.

Sindromul bulbar: cauze

Lista cauzelor posibile de paralizie este destul de largă, include factori genetici, vasculari, degenerativi și infecțioși. Deci, cauzele genetice includ porfiria acută intermitentă și amiotrofia bulbo-spinală a lui Kennedy, cauzele degenerative includ siringobulbia, boala Lyme, poliomielita și sindromul Guillain-Barré. Cauza sindromului bulbar poate fi, de asemenea, un accident vascular cerebral al medulului oblongata (ischemic), care este mult mai probabil decât alte boli să fie fatale.

Dezvoltarea sindromului bulbar are loc cu scleroza laterală amiotrofică, mioplegie paroxistică, amiotrofie spinală Fazio-Londe, difterie, polineuropatie post-vaccinare și paraneoplazică, precum și din cauza hipertiroidismului.

Alte cauze probabile ale sindromului bulbar includ astfel de boli și procese în fosa craniană posterioară, creier și regiunea craniospinală, cum ar fi:

• botulism;
• Tumora la nivelul medulului oblongat;
• Anomalii osoase;
• Siringobulbie;
• Boli granulomatoase;
• Meningita;
• Encefalită.

Pe fondul mioplegiei paroxistice, miasteniei gravis, miotoniei distrofice, miopatiei oculofaringiene, sindromului Kearns-Sayre, disfoniei psihogene și disfagiei, se poate dezvolta și paralizia.

Simptomele sindromului bulbar

Cu paralizie, pacienții întâmpină dificultăți în a mânca alimente lichide, adesea se sufocă cu ea și, uneori, nu pot reproduce mișcările de înghițire, ceea ce poate determina curgerea salivă din colțurile gurii.

În cazuri deosebit de severe de sindrom bulbar, poate apărea o tulburare a activității cardiovasculare și a ritmului respirator, care se datorează apropierii nucleilor nervilor cranieni ai grupului caudal cu centrii sistemului respirator și cardiovascular. O astfel de implicare în procesul patologic al sistemului cardiac și respirator duce adesea la moarte.

Un semn al sindromului bulbar este pierderea reflexelor palatine și faringiene, precum și atrofia mușchilor limbii. Acest lucru se datorează lezării nucleilor nervilor IX și X, care fac parte din arcurile reflexe ale reflexelor de mai sus.

Cele mai frecvente simptome ale sindromului bulbar sunt următoarele:

• Lipsa expresiilor faciale la pacient, acesta este incapabil să înghită, să mestece complet mâncarea;
• Încălcarea fonației;
• Ingestia de alimente lichide după consumul în nazofaringe;
• Încălcarea inimii;
• vorbire nazală și tulbure;
• În cazul sindromului bulbar unilateral, există o deviere a limbii către o parte neafectată de paralizie, smulgerea acesteia, precum și căderea palatului moale;
• Insuficiență respiratorie;
• Lipsa reflexului palatin și faringian;
• Aritmie pulsului.

Simptomele paraliziei în fiecare caz individual pot fi de severitate și complexitate diferite.

Diagnosticarea sindromului bulbar

Înainte de a începe tratamentul direct, medicul trebuie să examineze pacientul, în special orofaringele, să identifice toate simptomele bolii, să efectueze electromiografie, conform căreia este posibil să se determine severitatea paraliziei.

Tratamentul sindromului bulbar

În unele cazuri, pentru a salva viața pacientului cu sindrom bulbar, este necesară îngrijire preliminară de urgență. Scopul principal al unei astfel de asistențe este de a elimina amenințarea la adresa vieții pacientului înainte de a fi transportat la o unitate medicală, unde va fi apoi selectat și prescris un tratament adecvat.

Medicul, în funcție de simptomele clinice și de natura patologiei, poate prezice rezultatul bolii, precum și eficacitatea tratamentului propus al sindromului bulbar, care se realizează în mai multe etape, și anume:

• Resuscitare, sprijin pentru acele funcții ale corpului care au fost afectate din cauza paraliziei - ventilația artificială a plămânilor pentru a restabili respirația, utilizarea Prozerin, adenozin trifosfat și vitamine pentru a declanșa reflexul de deglutiție, numirea Atropinei pentru a reduce salivația;
• Aceasta este urmată de terapia simptomatică care vizează ameliorarea stării pacientului;
• Tratamentul bolii, pe fondul căreia a avut loc dezvoltarea sindromului bulbar.

Hrănirea bolnavilor cu paralizie se realizează enteral, printr-un tub alimentar.

Sindromul bulbar este o boală care apare ca urmare a unei defecțiuni a nervilor cranieni. Adesea, chiar și cu utilizarea unui tratament adecvat, este posibil să se obțină o recuperare de 100% a pacientului numai în cazuri izolate, dar este destul de posibil să se îmbunătățească semnificativ starea de bine a pacientului.

Sindromul bulbar (sau paralizia bulbară) este o leziune complexă a nervilor cranieni IX, X și XII (nervii vagi, glosofaringieni și hipoglosi), ai căror nuclei sunt localizați în medula oblongata. Ele inervează mușchii buzelor, palatul moale, limba, faringele, laringele, precum și corzile vocale și cartilajul epiglotic.

Simptome

Paralizia bulbară este o triadă de trei simptome principale: disfagie(tulburare de deglutitie) disartrie(încălcarea pronunției corecte a sunetelor vorbirii articulate) și afonie(încălcarea sonorității vorbirii). Un pacient care suferă de această paralizie nu poate înghiți alimente solide, iar alimentele lichide vor intra în nas din cauza parezei palatului moale. Discursul pacientului va fi de neînțeles cu un indiciu de nazalitate (nazolium), această încălcare este vizibilă mai ales atunci când pacientul pronunță cuvinte care conțin sunete atât de complexe precum „l” și „r”.

Pentru a pune un diagnostic, medicul trebuie să efectueze un studiu al funcțiilor perechilor IX, X și XII de nervi cranieni. Diagnosticul începe cu aflarea dacă pacientul are probleme la înghițirea alimentelor solide și lichide, dacă se sufocă cu ea. În timpul răspunsului, discursul pacientului este ascultat cu atenție, se notează încălcări caracteristice paraliziei, menționate mai sus. Apoi, medicul examinează cavitatea bucală, efectuează laringoscopia (o metodă de examinare a laringelui). În cazul sindromului bulbar unilateral, vârful limbii va fi îndreptat spre leziune, sau complet nemișcat cu bilateral. Membrana mucoasă a limbii va fi subțiată și pliată - atrofică.

Examinarea palatului moale va dezvălui întârzierea acestuia în pronunție, precum și deviația uvulei palatine spre partea sănătoasă. Folosind o spatulă specială, medicul verifică reflexele palatine și faringiene, iritând membrana mucoasă a palatului moale și peretele faringian posterior. Absența vărsăturilor, mișcările de tuse indică leziuni ale nervilor vagi și glosofaringieni. Studiul se încheie cu laringoscopia, care va ajuta la confirmarea paraliziei adevăratelor corzi vocale.

Pericolul sindromului bulbar este leziunea nervului vag. Lipsa funcției acestui nerv va cauza ritm cardiac anormal și detresă respiratorie, care poate duce imediat la moarte.

Etiologie

În funcție de boala cauzată de paralizia bulbară, există două tipuri de ea: acută și progresivă. Acut apare cel mai adesea din cauza tulburărilor circulatorii acute în medula oblongata (atac de cord) din cauza trombozei, emboliei vasculare și, de asemenea, atunci când creierul este blocat în foramen magnum. Deteriorarea severă a medulului oblongata duce la o încălcare a funcțiilor vitale ale corpului și la moartea ulterioară a pacientului.

Paralizia bulbară progresivă se dezvoltă cu scleroza laterală amiotrofică. Această boală rară este o modificare degenerativă a sistemului nervos central care provoacă leziuni neuronilor motori, provocând atrofie musculară și paralizie. ALS se caracterizează prin toate simptomele paraliziei bulbare: disfagie la administrarea de alimente lichide și solide, glosoplegie și atrofie a limbii, lasarea palatului moale. Din păcate, nu există un tratament pentru scleroza amiotrofică. Paralizia mușchilor respiratori provoacă moartea pacientului din cauza dezvoltării sufocării.

Paralizia bulbară însoțește adesea o boală precum miastenia gravis. Nu e de mirare că al doilea nume al bolii este paralizia bulbară astenică. Patogenia constă într-o leziune autoimună a organismului, determinând oboseală musculară patologică.

Pe lângă leziunile bulbare, simptomelor se alătură oboseala musculară după efort, care dispare după odihnă. Tratamentul acestor pacienți constă în numirea de către medic a medicamentelor anticolinesterazice, cel mai adesea Kalimin. Numirea Prozerin nu este recomandabilă din cauza efectului său pe termen scurt și a unui număr mare de efecte secundare.

Diagnostic diferentiat

Este necesar să se diferențieze corect sindromul bulbar de paralizia pseudobulbară. Manifestările lor sunt foarte asemănătoare, totuși, există o diferență semnificativă. Paralizia pseudobulbară se caracterizează prin reflexe de automatism oral (reflex de proboscis, reflex de distanță-oral și palmar-plantar), a căror apariție este asociată cu afectarea tractului piramidal.

Reflexul proboscisului este detectat atunci când un ciocan neurologic este lovit ușor pe buza superioară și inferioară - pacientul le trage afară. Aceeași reacție poate fi urmărită atunci când ciocanul se apropie de buze - un reflex distanță-oral. Iritația accidentală a pielii palmei deasupra înălțimii degetului mare va fi însoțită de o contracție a mușchiului mental, determinând pielea să tragă în sus pe bărbie - reflex palmo-barbie.

Tratament și prevenire

În primul rând, tratamentul sindromului bulbar are ca scop eliminarea cauzei care l-a provocat. Terapia simptomatică constă în eliminarea insuficienței respiratorii cu ajutorul unui ventilator. Pentru a restabili deglutiția, este prescris un inhibitor de colinesterază -. Blochează colesteraza, în urma căreia acțiunea acetilcolinei este îmbunătățită, ceea ce duce la restabilirea conducerii de-a lungul fibrei neuromusculare.

Atropina M-anticolinergică blochează receptorii M-colinergici, eliminând astfel salivația crescută. Pacienții sunt hrăniți printr-un tub. Toate celelalte măsuri terapeutice vor depinde de boala specifică.

Nu există o prevenire specifică pentru acest sindrom. Pentru a preveni dezvoltarea paraliziei bulbare, este necesar să se trateze bolile care o pot provoca în timp util.

Video despre cum se efectuează terapia cu exerciții pentru sindromul bulbar:

Sindromul bulbar se referă la patologia nervilor cranieni, când nu este afectat un singur nerv, ci un întreg grup: glosofaringian, vag și hipoglos, ai căror nuclei sunt localizați în medula oblongata.

Simptomele și cauzele sindromului bulbar

Sindromul bulbar (în caz contrar - paralizie bulbară) poate fi unilateral sau bilateral. Pe fondul patologiei, cel mai adesea apar tulburări de deglutiție. Acest lucru duce la faptul că devine dificil sau imposibil (afagie). De asemenea, de obicei pe fondul sindromului, apar tulburări de articulare a vorbirii și a vocii - capătă o nuanță nazală și răgușită.

Se pot dezvolta și tulburări ale sistemului autonom, care se manifestă de obicei ca o încălcare a activității cardiace și a respirației.

Cele mai frecvente simptome ale sindromului bulbar sunt:

• Lipsa expresiilor faciale, incapacitatea de a mesteca, înghiți, închide gura în mod independent;
• Intrarea alimentelor lichide în nazofaringe;
• Agățarea palatului moale și devierea limbii în direcția opusă leziunii paralizante;
• Lipsa reflexelor palatine și faringiene;
• vorbire neclară, nazală;
• Tulburări de fonație;
• Tulburări cardiovasculare;
• Aritmie.

Principalele cauze ale sindromului bulbar, medicii includ diferite boli:

• Miopatie – oculofaringiană, sindrom Kearns-Sayre. O caracteristică a bolii ereditare a miopatiei oculofaringiene, ca una dintre cauzele sindromului bulbar, este un debut tardiv (cel mai adesea după 45 de ani), precum și slăbiciunea musculară, limitată la mușchii feței și la mușchii bulbari. Principalul sindrom dezadaptativ este disfagia;
• Boli ale neuronilor motori - amiotrofia spinală Fazio-Londe, scleroza laterală amiotrofică, amiotrofia bulbospinală Kennedy. La începutul bolii, există dificultăți în înghițirea alimentelor lichide mai des decât a alimentelor solide. Cu toate acestea, odată cu progresia bolii, împreună cu slăbiciunea limbii, se dezvoltă slăbiciune a mușchilor faciali și masticatori, iar limba din cavitatea bucală devine atrofică și imobilă. Există slăbiciune a mușchilor respiratori și salivație constantă;
• Miotonia distrofică, care afectează mai des bărbații. Boala debutează la vârsta de 16-20 de ani. Sindromul bulbar duce la disfagie, tonul nazal al vocii, sufocare, iar în unele cazuri - la tulburări respiratorii;
• Mioplegia paroxistică, manifestată prin atacuri parțiale sau generalizate de slăbiciune musculară, care poate dura de la o jumătate de oră până la câteva zile. Dezvoltarea bolii este provocată de consumul crescut de sare de masă, alimente bogate în carbohidrați, stres și emoții negative și activitate fizică crescută. Mușchii respiratori sunt rar implicați;
• Miastenia, a cărei manifestare clinică principală este oboseala musculară excesivă. Primele sale simptome sunt de obicei disfuncții ale mușchilor oculomotori și ale mușchilor faciali și ale membrelor. Adesea, sindromul bulbar afectează mușchii masticatori, precum și mușchii laringelui, faringelui și limbii;
• Polineuropatia, în care paralizia bulbară se observă pe fondul tetraplegiei sau tetraparezei cu tulburări destul de caracteristice care facilitează diagnosticarea și tratarea sindromului bulbar;
• Poliomielita, care se recunoaște prin simptome infecțioase generale, dezvoltarea rapidă a paraliziei (de obicei în primele 5 zile de boală) cu o leziune semnificativ mai mare a proximală decât cea distală;
• Procese care apar în fosa craniană posterioară, trunchiul cerebral și regiunea cranio-spinală, inclusiv boli tumorale, vasculare, granulomatoase și anomalii osoase. De obicei, aceste procese implică cele două jumătăți ale medulei oblongate;
• Disfonia și disfagia psihogenă, care pot însoți atât tulburările psihotice, cât și tulburările de conversie.

Sindromul pseudobulbar

Sindromul pseudobulbar apare de obicei numai pe fondul deteriorării bilaterale a căilor cortico-nucleare care merg la nucleii nervilor grupului bulbar din centrii corticali motori.

Această patologie se manifestă prin paralizia centrală a deglutiției, tulburări de fonație și articulare a vorbirii. De asemenea, pe fondul sindromului pseudobulbar pot apărea:

• disfagie;
• disartrie;
• Disfonie.

Cu toate acestea, spre deosebire de sindromul bulbar, în aceste cazuri, atrofia mușchilor limbii nu se dezvoltă. Reflexele palatinale și faringiene sunt de obicei păstrate.

Sindromul pseudobulbar, de regulă, este observat pe fondul encefalopatiei discorculatorii, tulburărilor acute ale circulației cerebrale în ambele emisfere ale creierului și sclerozei laterale amiotrofice. Este considerat mai puțin periculos, deoarece nu duce la încălcarea funcțiilor vitale.

Diagnosticul și tratamentul sindromului bulbar

După ce ați consultat un terapeut pentru a diagnostica sindromul bulbar, este de obicei necesar să faceți o serie de studii:

• Analiza generală a urinei;
• EMG al mușchilor limbii, membrelor și gâtului;
• Test de sânge general și biochimic;
• CT sau RMN al creierului;
• Esofagoscopie;
• Inspecția medicului oftalmolog;
• Teste clinice și EMG pentru miastenia gravis cu încărcătură farmacologică;
• Cercetarea alcoolului;

În funcție de simptomele clinice și de natura cursului patologiei, medicul poate prezice rezultatul și eficacitatea tratamentului propus al sindromului bulbar. De regulă, terapia are ca scop eliminarea cauzelor bolii de bază. În același timp, sunt luate măsuri pentru susținerea și resuscitarea funcțiilor importante ale corpului afectate, și anume:

• Respirația - ventilația artificială a plămânilor;
• Înghițire - terapie medicamentoasă cu prozerină, vitamine, ATP;
• Salivația - numirea atropinei.

Este destul de important pe fondul sindromului pseudobulbar și bulbar să se efectueze o îngrijire atentă a cavității bucale și, de asemenea, dacă este necesar, să se observe pacienții în timpul meselor pentru a preveni aspirația.

Odată cu înfrângerea unor părți ale creierului, pot apărea procese patologice grave care reduc nivelul de viață al unei persoane și, în unele cazuri, amenință cu un rezultat fatal.

Sindromul bulbar și pseudobulbar sunt tulburări ale sistemului nervos central, ale căror simptome sunt similare între ele, dar etiologia lor este diferită.

Bulbar apare ca urmare a leziunilor medulei oblongate - nucleii nervilor glosofaringieni, vagi și hipoglosi care se află în ea.

Sindromul pseudobulbar (paralizie) se manifestă prin tulburarea conducerii căilor cortico-nucleare.

Tabloul clinic al sindromului bulbar

Principalele boli în timpul sau după care apare paralizia bulbară:

• accident vascular cerebral care afectează medular oblongata;
• infecții (borrelioză transmisă de căpușe, poliradiculonevrita acută);
• gliom trunchi;
• botulism;
• deplasarea structurilor creierului cu afectarea medulului oblongata;
• tulburări genetice (boala porfirinei, amiotrofia bulbo-spinală a lui Kennedy);
• siringomielie.

Porfiria este o tulburare genetică care provoacă adesea paralizie bulbară. Denumirea informală - boala vampirilor - este dată din cauza fricii persoanei de soare și a expunerii la lumină pe piele, care începe să spargă, să se acopere cu ulcere și cicatrici. Datorită implicării cartilajului în procesul inflamator și a deformării nasului, urechilor, precum și a expunerii dinților, pacientul devine ca un vampir. Nu există un tratament specific pentru această patologie.

Paralizii bulbare izolate sunt rare datorită implicării structurilor din apropiere ale medulei oblongate în timpul leziunii nucleelor.

Principalele simptome care apar la pacient:

• tulburări de vorbire (disartrie);
• tulburări de deglutiție (disfagie);
• modificări ale vocii (disfonie).

Pacienții vorbesc cu dificultate, neclar, vocea lor devine slabă, până la punctul în care devine imposibil de a pronunța sunetul. Pacientul începe să scoată sunete în nas, vorbirea lui este încețoșată, încetinită. Sunetele vocale devin imposibil de distins unele de altele. Poate exista nu numai pareza mușchilor limbii, ci și paralizia lor completă.

Pacienții se sufocă cu alimente, adesea incapabili să o înghită. Mâncarea lichidă intră în nas, poate apărea afagie (incapacitatea completă de a face mișcări de înghițire).

Neurologul diagnostichează dispariția palatului moale și a reflexelor faringiene și constată apariția zvâcnirii fibrelor musculare individuale, degenerarea musculară.

În leziunile severe, când centrii cardiovascular și respirator sunt implicați în medula oblongata, apar tulburări ale ritmului respirației și ale activității inimii, ceea ce este fatal.

Manifestări și cauze ale sindromului pseudobulbar

Boli, după sau în timpul cărora se dezvoltă paralizia pseudobulbară:

• tulburări vasculare care afectează ambele emisfere (vasculită, ateroscleroză, infarcte lacunare hipertensive ale creierului);
• leziuni cerebrale;
• leziuni cerebrale din cauza hipoxiei severe;
• sindromul epileptoform la copii (poate să apară un singur episod de paralizie);
• tulburări demielinizante;
• boala lui Pick;
• sindromul perisilvian bilateral;
• atrofie multisistem;
• patologie intrauterină sau traumatisme la naștere la nou-născuți;
• tulburări genetice (scleroză laterală amiotrofică, degenerescență olivopontocerebeloasă, boala Creutzfeldt-Jakob, paraplegie spastică familială etc.);
• Boala Parkinson;
• gliom;
• stări neurologice după inflamarea creierului și a membranelor acestuia.

Boala Creutzfeldt-Jakob, în ​​care se observă nu numai sindromul pseudobulbar, ci și simptome de demență cu progresie rapidă, este o boală gravă, a cărei predispoziție este stabilită genetic. Se dezvoltă ca urmare a ingerării de proteine ​​terțiare anormale, asemănătoare ca acțiune cu virusurile. În cele mai multe cazuri, decesul are loc într-un an sau doi de la debutul bolii. Nu există leac pentru a elimina cauza.

Simptomele care însoțesc paralizia pseudobulbară, cum ar fi paralizia bulbară, sunt exprimate în disfonie, disfagie și disartrie (într-o versiune ușoară). Dar aceste două leziuni ale sistemului nervos au diferențe.

Dacă apar atrofia și degenerarea mușchilor cu paralizia bulbară, atunci aceste fenomene sunt absente cu paralizia pseudobulbară. De asemenea, nu există reflexe defibrilare.

Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin pareza uniformă a mușchilor faciali, care sunt de natură spastică: există tulburări ale mișcărilor diferențiate și voluntare.

Deoarece tulburările în paralizia pseudobulbară apar deasupra medulei oblongate, nu există nicio amenințare de viață din cauza stopării sistemului respirator sau cardiovascular.

Principalele simptome care indică faptul că s-a dezvoltat paralizia pseudobulbară, și nu bulbară, sunt exprimate în plâns sau râs violent, precum și reflexe de automatism oral, care sunt în mod normal caracteristice copiilor, iar la adulți indică dezvoltarea patologiei. Acesta poate fi, de exemplu, un reflex de proboscis, atunci când pacientul își întinde buzele cu un tub, dacă faceți bătăi ușoare lângă gură. Aceeași acțiune este efectuată de pacient dacă un obiect este adus la buze. Contracțiile mușchilor faciali pot fi induse prin lovirea din spate a nasului sau prin apăsarea palmei sub degetul mare.

Paralizia pseudobulbară duce la multiple focare înmuiate ale substanței creierului, astfel încât pacientul experimentează o scădere a activității motorii, tulburări și slăbire a memoriei și a atenției, o scădere a inteligenței și dezvoltarea demenței.

Pacienții pot dezvolta hemipareză - o afecțiune în care mușchii unei părți a corpului devin paralizați. Poate apărea pareza tuturor membrelor.

În leziunile cerebrale severe, paralizia pseudobulbară poate apărea împreună cu paralizia bulbară.

Efecte terapeutice

Deoarece sindromul pseudobulbar și sindromul bulbar sunt boli secundare, tratamentul trebuie direcționat către cauzele bolii de bază, dacă este posibil. Odată cu slăbirea simptomelor bolii primare, semnele de paralizie pot fi atenuate.

Scopul principal urmărit de tratamentul formelor severe de paralizie bulbară este menținerea funcțiilor vitale ale organismului. Pentru aceasta, numiți:

• ventilația artificială a plămânilor;
• alimentare cu tub;
• prozerin (cu ajutorul ei se restabilește reflexul de deglutiție);
• atropină cu salivație abundentă.

După resuscitare, trebuie prescris un tratament complex, care poate afecta bolile primare și secundare. Datorită acestui fapt, viața este salvată și calitatea acesteia este îmbunătățită, iar starea pacientului este atenuată.

Problema tratamentului sindroamelor bulbare și pseudobulbare prin introducerea celulelor stem rămâne discutabilă: susținătorii cred că aceste celule pot produce efectul de înlocuire fizică a mielinei și pot restabili funcția neuronală, adversarii subliniază că eficiența celulelor stem nu a fost dovedit și, dimpotrivă, crește riscul de a dezvolta tumori canceroase.

Restaurarea reflexelor la un nou-născut începe să fie efectuată în primele 2 până la 3 săptămâni de viață. Pe lângă tratamentul medical, el urmează masaj și fizioterapie, care ar trebui să aibă un efect tonic. Medicii dau un prognostic incert, deoarece recuperarea completă nu are loc chiar și cu un tratament adecvat ales, iar boala de bază poate progresa.

Sindromul bulbar și pseudobulbar sunt leziuni secundare severe ale sistemului nervos. Tratamentul lor ar trebui să fie cuprinzător și să fie sigur că va fi direcționat către boala de bază. În cazurile severe de paralizie bulbară, pot apărea stop respirator și cardiac. Prognosticul este neclar și depinde de evoluția bolii de bază.