Endocardita verrucoasa atipica (endocardita Libman-Sachs). Lupus eritematos sistemic (boala Liebmann-Sachs) Endocardită verrucoasă atipică a lui Liebmann-Sachs

Rezultatele examenului fizic pot fi normale. Dar, în cazurile simptomatice, pot fi observate următoarele sufluuri cardiace:

Un suflu de ejecție sistolic (crescendo decrescendo) este cel mai adesea rezultatul unei stări hiperdinamice care este cauzată de comorbidități și poate indica îngroșarea valvei aortice cu sau fără stenoză.

Suflu diastolic precoce de regurgitare aortică - cu sau fără suflu Austin-Flint.

Zgomot mediu diastolic, zgomot al unei stenoze mitrale.

Pot apărea și alte disfuncții valvulare (de exemplu, stenoză sau regurgitare pulmonară, stenoză tricuspidiană), dar acest lucru este foarte rar ca urmare a endocarditei Libman-Sachs.

În cazul endocarditei Libman-Sachs, pot fi observate următoarele semne de expansiune ventriculară și insuficiență cardiacă:

Tahipnee și cianoză

Puls – Puls de platou, puls de volum redus, puls alternant

Vene varicoase jugulare

Top offset

Al treilea sau al patrulea zgomot cardiac

Rale pulmonare

Hepatomegalie congestivă

edem periferic

Pot exista deficite neurologice focale derivate din evenimente embolice sau tromboze cu sau fără sindrom antifosfolipidic.

Pot fi prezente semne ca urmare a lupusului eritematos sistemic, inclusiv erupții cutanate și umflarea articulațiilor.

Diagnosticare

Testele de laborator pentru diagnosticarea endocarditei Libman-Sachs pot include următoarele:

Test de hemocultură - Pentru a exclude endocardita infecțioasă.

Hemoleucograma completă - neutrofilia poate indica infecție; poate fi prezentă anemie coexistentă

Anticorpi antifosfolipidici - Inclusiv anticorpi anticardiolipin, anticoagulant lupus.

Profil de coagulare - cu timp de protrombină și timp de tromboplastină parțială activată.

Anticorp antinuclear - cu sau fără antigeni nucleari anti-extractibili sau glicoproteine ​​anti-beta2

Test de anticorpi anti-acid dezoxiribonucleic (ADN) (dublu catenar) – se poate comanda testarea pentru lupusul eritematos sistemic

Raze x la piept

La radiografia toracică se pot observa cardiomegalie și congestie pulmonară; masele calcificate si tesutul valvular sunt posibile dar rare.

ecocardiografie

Ecocardiografia transtoracică este utilă în investigarea inițială a suflurilor cardiace și în cuantificarea volumului, masei și funcției contractile atriului stâng și ventricularului stâng. Ecocardiografia transesofagiană este eficientă în depistarea bolii valvulare (în special în valvele stângi), cu sensibilitate și specificitate mai mari.

Angiografie

Angiografia coronariană poate fi efectuată în ischemia cardiacă și dacă este indicată intervenția chirurgicală de înlocuire a valvei, deoarece lupusul eritematos sistemic a fost asociat cu boală coronariană aterosclerotică prematură și vasculită coronariană.

Tratament

Nu există un tratament specific pentru endocardita Libman-Sachs. Insuficiența cardiacă datorată disfuncției valvulare este monitorizată conform ghidurilor standard. Medicamentele pot include vasodilatatoare, beta-blocante, diuretice și digoxină. Eficacitatea aspirinei în prevenirea evenimentelor embolice în endocardita Libman-Sachs nu a fost determinată.

Pacienții cu insuficiență renală și lupus eritematos sistemic prezintă un risc ușor crescut de supresie a măduvei osoase și agranulocitoză cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ECA).

Poate fi necesară spitalizarea pentru următoarele proceduri asociate cu endocardita Libman-Sachs:

• Stabilizarea insuficientei cardiace
• Heparinizare - dacă este necesară anticoagulare imediată (de exemplu, tromboembolism)
• Operații pe inimă
• Tratamentul endocarditei infecțioase
• Studii de ischemie cerebrală

Terapia farmacologică

Corticosteroizi

Utilizarea corticosteroizilor și/sau a agenților citotoxici pentru a trata boala este controversată. În plus, utilizarea steroizilor a fost asociată cu îngroșarea foițelor și disfuncția valvulară.

Antibiotice

Terapia cu antibiotice este recomandată pentru prevenirea endocarditei infecțioase secundare în timpul procedurilor care provoacă bacteriemie (de exemplu, lucrări stomatologice, colonoscopie, bronhoscopie rigidă, cistoscopie, chirurgie pe colon). Cu toate acestea, aceste linii directoare nu sunt puternic bazate pe dovezi în cazul bolii valvulare Liebmann-Sachs.

warfarină

Anticoagularea cu warfarină este adesea indicată pentru fibrilația atrială, stenoza mitrală, valvele cardiace mecanice și complicațiile tromboembolice. Pentru sindromul antifosfolipidic sunt recomandate doze mari de anticoagulant. Rapoarte de caz de rezoluție a valvelor autonome după terapia cu warfarină la pacienții cu sindrom antifosfolipidic sugerează un rol al anticoagulantelor în tratamentul bolii valvulare. Cu toate acestea, nu există studii terapeutice.

Lupusul eritematos sistemic (boala Libman-Sachs) este o boală sistemică cu autoimunizare severă, care are o evoluție acută sau cronică și se caracterizează printr-o leziune predominantă a pielii, a vaselor de sânge și a rinichilor.

Lupusul eritematos sistemic (LES) apare la o frecvență de 1 din 2500 de oameni sănătoși. Femeile tinere bolnave (90%) în vârstă de 20-30 de ani, dar boala apare și la copii și la femeile în vârstă.

Etiologie. Cauza LES este necunoscută. În același timp, s-au acumulat o mulțime de date care indică un sex profund al sistemului imunocompetent sub influența unei infecții virale (prezența incluziunilor asemănătoare virusului în endoteliu, limfocite și trombocite; persistența unei infecții virale în organism, determinat cu ajutorul anticorpilor antivirali, prezența frecventă a rujeolei, virusurilor paragripale în organism, rubeola, etc. Un factor care contribuie la apariția LES este un factor ereditar.Se știe că la pacienții cu LES, antigenele HLA-DR2 , HLA-DR3 sunt cel mai adesea determinate, boala se dezvoltă la gemeni identici, la pacienți și rudele acestora, funcția sistemului imunocompetent este redusă.dezvoltarea LES sunt o serie de medicamente (hidrazină, D-penicilamină), vaccinarea pentru diverse infectii, iradiere cu ultraviolete, sarcina etc.

Patogeneza. S-a dovedit că la pacienții cu LES are loc o scădere bruscă a funcției sistemului imunocompetent, ducând la o perversiune a funcției acestuia și la formarea de autoanticorpi de organe multiple. Sexul principal se referă la procesele de reglare a toleranței imunologice prin reducerea controlului celulelor T - Autoanticorpi și celule efectoare se formează la componentele nucleului celular (ADN, ARN, histone, diverse nucleoproteine ​​etc., există mai mult de 30 de componente). in total). Complexele imune toxice și celulele efectoare care circulă în sânge afectează patul de microcirculație, în care au loc predominant reacții de hipersensibilitate de tip lentă, apar leziuni de organe multiple.

Anatomie patologică. Natura morfologică a modificărilor în LES este foarte diversă. Modificările fibrinoide predomină în pereții vaselor microvasculare, patologia nucleară, manifestată prin vacuolizare nucleară, cariorexie și formarea așa-numitelor corpuri hematoxiline; caracterizată prin inflamație interstițială, vasculită (pat microcirculator), poliserozită. Un fenomen tipic pentru LES sunt celulele lupusului (fagocitoza de către leucocite neutrofile și macrofage ale nucleului celular) și factorul antinuclear sau lupus (anticorpi antinucleari). Toate aceste modificări sunt combinate în diverse relații în fiecare observație specifică, determinând tabloul clinic și morfologic caracteristic al bolii.

Pielea, rinichii și vasele de sânge sunt cel mai grav afectate în LES.

Pe pielea feței există un „fluture” roșu, care este reprezentat morfologic de vasculită proliferativ-distructivă la nivelul dermului, edem al stratului papilar, infiltrație limfohistiocitară perivasculară focală. Depozite imunohisto-chimice relevate de complexe imune în pereții vaselor de sânge și pe membrana bazală a epiteliului. Toate aceste modificări sunt considerate dermatită subacută.

Glomerulonefrita lupică apare la nivelul rinichilor. Semnele caracteristice ale LES cu acesta sunt „buclele de sârmă”, focarele de necroză fibrinoidă, corpii de hematoxilină, trombi hialini. Morfologic se disting următoarele tipuri de glomerulonefrite: mezangiale (mezangioproliferative, mesangiocapilare) proliferative focale, proliferative difuze, nefropatii membranoase. În rezultatul glomerulonefritei, pot apărea riduri ale rinichilor. Leziunile renale sunt în prezent principala cauză de deces la pacienții cu LES.

Vasele de diferite calibru suferă modificări semnificative, în special vasele microvasculare - apar arteriolita, capilarită, venulita. În vasele mari, datorită modificărilor vaselor vasorum, se dezvoltă elastofibroză și elastoliza. Vasculita determină modificări secundare ale organelor sub formă de degenerare a elementelor parenchimatoase, focare de necroză.

În inima unor pacienți cu LES, se observă endocardită bacterienă (endocardită Libman-Sachs), a cărei caracteristică este prezența corpurilor de hematoxilină în focarele de necroză.

În sistemul imunocompetent (măduvă osoasă, ganglioni limfatici, splină) se întâlnesc fenomene de plasmatizare, hiperplazie a țesutului limfoid; într-o splină este caracteristică dezvoltarea unei scleroze „bulbose” periarteriale.

Complicațiile în LES se datorează în principal nefritei lupice - dezvoltarea insuficienței renale. Uneori, în legătură cu tratamentul intensiv cu corticosteroizi și medicamente citostatice, procese purulente și septice, poate apărea tuberculoza „steroidiană”.



Debutul bolii este formarea de anticorpi în organism la proteinele propriilor țesuturi. În mod normal, sistemul imunitar uman produce proteine ​​specifice - anticorpi. Acești anticorpi neutralizează bacteriile și virușii. Iar cu LES, sistemul imunitar produce anticorpi care atacă țesuturile corpului: suprafața valvelor cardiace, epiteliul renal, vasele de sânge, suprafețele cartilajelor articulațiilor. Ca urmare a expunerii la anticorpi, se dezvoltă inflamația, umflarea organului inflamat și roșeața acestuia. Unii anticorpi formează complexe imune care contribuie la menținerea pe termen lung a inflamației.

Se încarcă formularul..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= "Solicitare preț AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Solicitare preț

Simptomele și evoluția bolii

Capacitatea bolii de a afecta multe organe și sisteme se reflectă în varietatea manifestărilor clinice. Principalele semne ale bolii, bazate pe organul captat în procesul patologic, sunt următoarele.

1. Piele:

• În primul rând, trebuie remarcată sensibilitatea crescută a pacienților la insolație (radiații solare). Semnul distinctiv al lupusului eritematos este eritemul - înroșirea pielii, puternic delimitată de țesuturile sănătoase din jur, mai des situată în zona ambilor obraji, cu o tranziție către puntea nasului (așa-numitul "lupus". fluture”), zonele decolteului și alte zone deschise ale corpului expuse la radiația solară;
• roșeața poate fi instabilă, pulsatorie, cu o nuanță albăstruie, agravată de frig, vânt și supraîncărcare emoțională. În acest caz, se datorează extinderii modelului vascular al pielii (o rețea de vase care trec pe sub piele) și se numește eritem vascular (vasculitic) (roșeață);
• leziunea cutanată discoidă se caracterizează prin apariția unei mici pete roz sau roșii cu limite clare, care este acoperită treptat în centru cu solzi uscati denși alb-cenusii. Solzii se țin strâns datorită prezenței unor proeminențe în formă de vârfuri pe suprafața lor inferioară; atunci când încercați să le rupeți, apare o durere ascuțită. Treptat, atrofia începe să apară în centrul focarului (zona pielii scade în dimensiune, devine flăcătoare), iar focalizarea capătă aspectul caracteristic lupusului discoid: în centru există un înfundat alb neted, delicat. cicatrice, mai departe la periferie există o zonă de compactare și decojire, iar în exterior - o margine de roșeață;
• livedo reticularis - o expansiune a rețelei venoase pe picioare, care conferă membrului o nuanță albăstruie;
• vene de păianjen, hemoragii cutanate, hemoragii petehiale;
• piele uscata;
• Pierderea parului;
• unghii fragile.

1. membrana mucoasă;

• roșeață și ulcerație (aspect de ulcere) a marginii roșii a buzelor;
• eroziune (defecte de suprafață - „coroziune” mucoasei) și ulcere pe mucoasa bucală;
• lupus-cheilita - o umflare densă pronunțată a buzelor, cu solzi cenușii strâns adiacente între ele.

1. Deteriorarea articulațiilor;

• cel mai adesea se dezvoltă inflamația articulațiilor mici ale mâinii, mai rar - încheietura mâinii, cotul, genunchiul etc.;
• procesul este de obicei simetric;
• caracteristic: durere și rigiditate matinală în articulații;
• atunci când țesuturile periarticulare (ligamente, tendoane) sunt implicate în proces, se formează deformări, care în cazurile severe se dovedesc a fi persistente, deformând și afectând semnificativ funcția mâinii.

1. Sistemul respirator;

• pleurezie - inflamație a pleurei (membrana exterioară a plămânilor) - (uscat sau revărsat, adesea bilateral);
• embolie pulmonară - blocarea arterei pulmonare de către un tromb cu moartea unei secțiuni a plămânului (asociată cu o creștere a coagulării sângelui, un proces inflamator în pereții vaselor de sânge și, ca urmare, formarea de trombi);
• pneumonita lupică - inflamație a țesutului interstițial al plămânilor, urmată de o tranziție la fibroză (creșterea țesutului conjunctiv fibros grosier, compactarea țesutului pulmonar cu formarea inferiorității funcționale);
• hipertensiune pulmonară - o creștere a presiunii în sistemul arterelor pulmonare (se poate datora atât leziunilor pulmonare de mai sus, cât și inflamației directe a vaselor pulmonare);
• Principalele simptome care permit suspectarea unei patologii a sistemului respirator sunt tusea (uscată sau cu o cantitate mică de spută), creșterea treptată a dificultății respiratorii, dureri în piept, febră și, uneori, hemoptizie.

1. Sistemul cardiovascular;

• pericardită (inflamația membranei seroase care înconjoară inima);
• miocardită (inflamația mușchiului inimii);
• endocardită (inflamația mucoasei interioare a inimii);
• vasculita arterelor coronare (inflamația arterelor care aduc sângele la inimă);
• o combinație a patologiilor de mai sus. Pacienții cu patologie a sistemului cardiovascular sunt îngrijorați de durerea inimii, dificultăți de respirație, umflături, palpitații, întreruperi ale activității inimii.

1. Leziuni renale - „nefrită lupusă”:

• se dezvăluie inițial prin apariția edemului în jurul ochilor, răspândindu-se pe măsură ce boala progresează în întregul corp;
• proteine, eritrocitele (globule roșii) apar în analizele de urină;
• în timp, se dezvoltă hipertensiunea arterială (creșterea tensiunii arteriale (sângelui)), care este dificil de tratat;
• nefrita lupică poate fi complicată prin adăugarea unui proces infecțios, în primul rând pielonefrita (inflamația țesutului renal);
• natura și severitatea afectarii rinichilor determină prognosticul bolii în ansamblu;
• într-un curs acut, sever, insuficiența renală se dezvoltă rapid cu un rezultat în stadiul terminal (final).

1. Vasculita - inflamație a vaselor de sânge cu o încălcare a integrității pereților lor, care duce la tromboză și dezvoltarea infarctelor organelor relevante (de exemplu: inimă, intestine, plămâni, piele etc.):

• dereglarea tonusului vascular duce la insuficiența locală a alimentării cu sânge a membrelor, în special a degetelor. Acest fenomen se numește sindrom Raynaud;
• factorul său provocator este o schimbare a regimului de temperatură: când mâinile sunt răcite, apare un spasm vascular, fluxul sanguin este perturbat, degetele devin palide, pacienții simt amorțeală, furnicături sau arsuri;
• la sfârșitul atacului, degetele devin cianotice;
• când este încălzit, spasmul vascular este eliminat, fluxul sanguin este restabilit, mâna devine roșie și se încălzește.

1. Tract gastrointestinal:

• leziuni erozive și ulcerative - pacienții sunt îngrijorați de lipsa poftei de mâncare, greață, vărsături, arsuri la stomac, dureri în diferite părți ale abdomenului;
• infarct intestinal din cauza inflamației vaselor care alimentează intestinele - o imagine a unui „abdomen acut” se dezvoltă cu dureri de intensitate mare, localizate mai des în jurul buricului și în abdomenul inferior;
• hepatită lupică - icter, ficatul mărit.

1. Sistem nervos:

• durere de cap;
• ameţeală;
• convulsii;
• posibile crize epileptice;
• accidente vasculare cerebrale (accident cerebrovascular acut, care duce la moartea unei părți a creierului) - mai rar;
• probleme mentale.

1. Sânge:

• anemie - o scădere a hemoglobinei și a globulelor roșii din sânge (hemolitică, asociată cu distrugerea globulelor roșii);
• trombocitopenie - o scădere a nivelului de trombocite;
• leucopenie - o scădere a nivelului de leucocite.

Se încarcă formularul..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= "Solicitare preț AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_595598">Solicitare preț
Forme

1. Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună (rezultată din producerea de către organism a anticorpilor la propriile celule).
2. Lupusul indus de medicamente este un sindrom asemănător lupusului, a cărui dezvoltare este posibilă la administrarea anumitor medicamente (antiaritmice, antituberculoase, medicamente anticonvulsivante, contraceptive orale, seruri). Se caracterizează prin manifestări similare cu lupusul eritematos sistemic, dar, de regulă, nu există leziuni multiple ale organelor, nu există modificări semnificative ale parametrilor de laborator. Odată cu eliminarea medicamentului cauzal, simptomele dispar complet.
3. Lupusul neonatal este apariția simptomelor de lupus eritematos sistemic la un nou-născut datorită transferului de anticorpi de la mamă prin placentă în corpul său. Starea este temporară, semnele dispar fără tratament la 4-12 săptămâni pe măsură ce anticorpii mamei sunt îndepărtați din corpul copilului.

Cursul bolii este:

• acut - caracterizat prin dezvoltarea rapidă a leziunilor multiple de organe și activitatea ridicată a bolii;
• subacute - se observă simptome constituționale (de exemplu: slăbiciune, oboseală, transpirație crescută). Boala decurge în valuri, cu perioade de exacerbări și remisiuni. Înfrângerea diferitelor organe și sisteme se unește în 2-3 ani din momentul în care apar primele simptome;
• cronică - caracterizată printr-o prevalență pe termen lung a unuia sau mai multor simptome - erupții cutanate, tulburări hematologice, sindrom Raynaud. Leziunile rinichilor și ale sistemului nervos se vor uni în 5-10 ani.

Există trei niveluri de activitate:

• scăzut;
• moderat;
• înalt. Acestea sunt stabilite de medic pe baza datelor de laborator.

Cele mai bune clinici publice din Israel

Cele mai bune clinici private din Israel

Tratamentul bolii

În prezent, nu există un tratament pentru lupusul eritematos sistemic. Dar este posibil să se reducă manifestările și să se îmbunătățească semnificativ calitatea vieții pacientului.

1. Medicamente aminochinoline (antimalarice) - a fost stabilită capacitatea lor de a avea un efect pozitiv asupra evoluției lupusului eritematos sistemic. Medicamentele ajută la prevenirea exacerbarii. Sunt prescrise pentru manifestări ale pielii, artrită (inflamația articulațiilor) și activitatea scăzută a bolii.
2. Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - cu manifestări musculo-scheletice ale bolii, febră, inflamație a pleurei (căptușeală exterioară a plămânilor) și pericard (mucoasa exterioară a inimii).
3. Principalele medicamente pentru tratament sunt hormonii glucocorticosteroizi, care au proprietăți antiinflamatorii și imunosupresoare.
4. În prezența leziunilor rinichilor, a sistemului nervos, o activitate generală ridicată a bolii, absența efectului glucocorticosteroizilor, citostaticele sunt prescrise (au proprietăți imunosupresoare).
5. Cu activitate ridicată a bolii și curs acut, o combinație de glucocorticosteroizi cu citostatice în doze mari, este posibilă introducerea imunoglobulinei umane.
6. În îndepărtarea complexelor imune patologice din fluxul sanguin al pacienților, sunt eficiente metodele de detoxifiere extracorporală, care includ hemossorbția, plasmafereza, criohemosorbția.
7. În prezent, a apărut o nouă direcție în tratamentul lupusului eritematos sistemic, care presupune utilizarea unor medicamente țintite care afectează mecanismele imunitare ale bolii. O indicație pentru transferul unui pacient la terapia cu acești agenți este ineficacitatea metodelor de tratament de mai sus.
8. Terapie simptomatică - anticoagulante, medicamente antihipertensive, psihotrope.
9. Metoda, când celulele stem sunt prelevate de la un pacient și apoi se efectuează terapia imunosupresoare, după care celulele stem sunt reintroduse pentru a restabili sistemul imunitar, este eficientă chiar și în formele severe și fără speranță de lupus eritematos. Cu o astfel de terapie, agresiunea autoimună se oprește în cele mai multe cazuri, iar starea pacientului cu lupus eritematos se îmbunătățește.
10. În caz de artroză secundară și necroză aseptică a oaselor, este indicată artroplastia articulară. În funcție de gradul de afectare articulară, sunt posibile opțiuni de artroplastie: totală sau parțială (unipolară).

Un stil de viață sănătos, evitarea alcoolului și a fumatului, activitatea fizică adecvată, alimentația echilibrată și confortul psihologic permit pacienților cu lupus eritematos să-și controleze starea și să prevină handicapul.

Endocardită verrucoasă atipică (endocardită Libman-Sachs) este recunoscut în acele cazuri în care, pe fondul unui tablou clinic detaliat al lupusului eritematos sistemic, există semne de exacerbare a procesului principal, iar rezultatele examinării pacientului indică leziuni ale endocardului: apariția de un suflu sistolic la apex sau la locul auscultării valvei tricuspide sau a valvei pulmonare. În acest caz, se observă adesea semne care indică o deteriorare a stării miocardului (în special, înălțimea undei T pe ECG scade), mai rar există o frecare pericardică.

Trebuie amintit că pericardita și miocardita se pot dezvolta cu lupus eritematos sistemic și fără endocardită. Toate aceste circumstanțe complică recunoașterea endocarditei, ca urmare a căreia este adesea detectată numai de un patolog.

La diagnosticarea endocarditei, este important să se interpreteze corect suflul cardiac. Suflu sistolic la vârf sau în altă parte apare la 2/3 dintre pacienții cu lupus sistemic și, desigur, este adesea asociat cu insuficiența musculară a valvei mitrale și uneori cu febră și anemie. Aceiași factori se pot datora și suflului diastolic, care este mult mai puțin frecvent în lupus.

Dificultăți de diagnostic deosebit de mari apar în cazurile în care simptomele leziunii endocardice apar precoce și diagnosticul bolii de bază - lupus eritematos sistemic - nu este încă clar. În astfel de cazuri, se discută de obicei posibilitatea reumatismului, a endocarditei septice prelungite, a poliartritei reumatoide, din cauza prezenței febrei, a limfadenopatiei și uneori a splenomegaliei, se presupune un diagnostic de limfogranulomatoză.

Conform observațiilor lui V. A. Nasonova (1971), pentru recunoașterea corectă precoce a lupusului eritematos sistemic, trebuie avut în vedere că boala începe adesea cu artralgie, care reapar adesea în viitor.

„Recunoașterea bolilor cardiace”, A.V. Sumarokov