Anomalii în dezvoltarea urechii. Patologii ale dezvoltării urechii

Anomaliile în dezvoltarea urechii includ modificări congenitale ale mărimii, formei sau poziției diferitelor elemente ale urechii externe, medii și interne. Variabilitatea malformațiilor auriculare este foarte mare. O creștere a auriculului sau a elementelor sale individuale este denumită macrotia, o scădere sau absența completă a auriculului este denumită microtia și, respectiv, anotia. Sunt posibile formațiuni suplimentare în regiunea parotidiană - pandantive pentru urechi sau fistule parotidiene. Poziția auriculului, în care unghiul dintre auricul și suprafața laterală a capului este de 90 °, este considerată anormală și denumită urechi proeminente.

Malformații ale canalului auditiv extern (atrezie sau stenoză a canalului auditiv extern), osicule auditive, labirint - o patologie congenitală mai gravă; însoțită de pierderea auzului.

Defectele bilaterale sunt cauza dizabilității pacientului.

Etiologie. Malformațiile congenitale ale organului auzului apar cu o frecvență de aproximativ 1: 700-1: 10.000-15.000 de nou-născuți, mai des localizare pe partea dreaptă; la băieți, în medie, de 2-2,5 ori mai des decât la fete. În 15% din cazuri se remarcă natura ereditară a defectelor, 85% sunt episoade sporadice.

Clasificare. Clasificările existente ale malformațiilor congenitale ale organului auzului sunt numeroase și se bazează pe caracteristici clinice, etiologice și patogenetice. Mai jos sunt cele mai comune. Există patru grade de deformare a urechii externe și medii. Defectele de gradul I includ o modificare a dimensiunii auriculei (elementele auriculei sunt recunoscute). Defecte de gradul II - deformări ale auriculei de diferite grade, în care o parte a auriculei nu este diferențiată. Defectele de gradul III sunt considerate auricule sub forma unui mic rudiment, deplasat anterior și în jos; defectele de gradul IV includ absența auriculului. Cu defecte de gradul II, de regulă, microtia este însoțită de o anomalie în dezvoltarea canalului auditiv extern.

Se disting următoarele forme de defecte.
vicii locale.

Hipogeneza organului auzului:
❖ grad ușor;
❖ grad mediu;
❖ grad sever.

Disgeneza organului auzului: aproximativ un grad ușor;
❖ grad mediu; aproximativ un grad sever.

forme mixte.

Clasificarea R. Tanzer include 5 grade:
I - anotia;
II - hipoplazie completă (microtia):
❖ A - cu atrezie a canalului auditiv extern,
❖ B - fără atrezie a canalului auditiv extern;
III - hipoplazia părții mijlocii a auriculei;
IV - hipoplazia părții superioare a auriculei:
❖ A - ureche îndoită,
❖ B - ureche încarnată,
❖ C - hipoplazia completă a treimii superioare a auriculului;
V - urechi proeminente.

Clasificare G.L. Balyasinskaya:
Tip A - o schimbare a formei, mărimii și poziției auriculare fără afectarea funcției auditive:
❖ A 1 - modificări congenitale ale elementelor urechii medii fără defecte semnificative din partea urechii externe.

Tip B - modificări combinate ale auriculului, canalului auditiv extern fără a perturba structurile urechii medii:
❖ B 1 - modificare combinată a auriculului, atrezie a canalului auditiv extern, subdezvoltare a lanțului osicular;
❖ B II - subdezvoltarea combinată a auriculului, canalului auditiv extern, cavităţii timpanice în prezenţa antrului.
Tipul B - absența elementelor urechii externe și medii:
❖ În 1 - absența elementelor urechii externe și medii, modificări ale urechii interne. În consecință, pentru fiecare tip din clasificare, sunt date recomandări cu privire la metodele de tratament chirurgical.

În chirurgia plastică recentă este folosită și citată în literatură clasificarea lui N. Weerda și R. Siegert.
Gradul I de displazie - toate elementele auriculare sunt recunoscute; tactici chirurgicale: pielea sau cartilajul nu necesită reconstrucție suplimentară.
❖ Macrotia.
❖ Urechi proeminente.
❖ Ureche ondulată.
❖ Subdezvoltarea unei părți a buclei.
❖ Deformări minore: bucla derulată, cupă plată (scapha), „ureche de satiră”, deformări de tragus, pliu suplimentar („urechea lui Stahl”).
❖ Coloboame ale urechii.
❖ Deformări de lob (lobul mare și mic, colobom, absența lobului).
❖ Deformari ale cupei

Gradul II de displazie - doar unele elemente ale auriculei sunt recunoscute; tactici chirurgicale: reconstrucție parțială cu utilizarea suplimentară a pielii și cartilajului.
❖ Deformări severe în dezvoltarea părții superioare a auriculului (urechea pliată) cu deficit de țesut.
❖ Hipoplazia auriculară cu subdezvoltare a părții superioare, mijlocii sau inferioare.

gradul III - subdezvoltarea profundă a auriculului, reprezentată doar de lob, sau absența completă a urechii externe, însoțită de obicei de atrezie a canalului auditiv extern; tactici chirurgicale: reconstrucție totală folosind cartilaj mari și lambouri cutanate.

Clasificarea atreziei canalului auditiv HLF. Schuknecht.
Tip A - atrezie în partea cartilaginoasă a canalului urechii; pierderea auzului 1 grad.
Tip B - atrezie atât în ​​secțiunea cartilaginoasă, cât și în cea osoasă a canalului urechii; hipoacuzie gradul II-III.
Tip C - toate cazurile de atrezie și hipoplazie completă a cavității timpanice.
Tip D - atrezie completă a canalului urechii cu pneumatizare slabă a osului temporal, însoțită de o localizare anormală a canalului nervului facial și a capsulei labirintului (modificările identificate sunt contraindicații pentru intervenția chirurgicală de îmbunătățire a auzului).

Diagnosticare. Diagnosticul include o examinare, un studiu al funcției auditive, un studiu genetic medical și o consultație cu un chirurg maxilo-facial.

Potrivit majorității autorilor, primul lucru pe care un otorinolaringolog ar trebui să îl evalueze la nașterea unui copil cu o anomalie a urechii este funcția auditivă. La copiii mici se folosesc metode obiective de cercetare a auzului: determinarea pragurilor pentru înregistrarea potențialelor evocate auditive cu latență scurtă, înregistrarea emisiei evocate otoacustice și impedanmetria acustică. La pacienții cu vârsta peste 4 ani, acuitatea auzului este determinată de inteligibilitatea percepției vorbirii vorbite și șoptite, precum și de audiometria de prag tonal. Chiar și cu o anomalie unilaterală și o a doua ureche aparent sănătoasă, trebuie dovedită absența deficienței de auz. Microtia este de obicei însoțită de o hipoacuzie conductivă de gradul III (60-70 dB). Cu toate acestea, poate exista o pierdere a auzului conductivă și neurosenzorială mai mică sau mai mare.

Cu hipoacuzie conductivă bilaterală diagnosticată, purtarea unui aparat auditiv cu un vibrator osos contribuie la dezvoltarea normală a vorbirii. În cazul în care există un canal auditiv extern, se poate utiliza un aparat auditiv standard. Un copil cu microtia este la fel de probabil să dezvolte otită medie ca un copil sănătos, deoarece membrana mucoasă continuă de la nazofaringe la tubul auditiv, urechea medie și procesul mastoid. Exista cazuri de mastoidita la copii cu microtia si atrezie. Mai mult, antibioticele sunt prescrise în toate cazurile de otită medie acută, în ciuda lipsei datelor otoscopice.

Copiii cu un canal auditiv vestigial trebuie evaluați pentru colesteatom. Deși vizualizarea este dificilă, otoreea, polipul sau durerea pot fi primele semne ale colesteatomului canalului auditiv extern. În toate cazurile de detectare a colesteatomului canalului auditiv extern, pacientului i se arată tratament chirurgical. În prezent, în cazuri normale, pentru a rezolva problema reconstrucției chirurgicale a canalului auditiv extern și a ossiculoplastiei, recomandăm să ne concentrăm pe datele studiului auzului și tomografiei computerizate a osului temporal.

Datele detaliate ale tomografiei computerizate a osului temporal în evaluarea structurilor urechii externe, medii și interne la copiii cu atrezie congenitală a canalului auditiv extern sunt necesare pentru a determina fezabilitatea tehnică a formării canalului auditiv extern, perspectivele pentru îmbunătățirea auzului și gradul de risc al operației viitoare. Mai jos sunt câteva anomalii tipice. Anomaliile congenitale ale urechii interne pot fi confirmate doar prin tomografia computerizată a oaselor temporale. Cele mai cunoscute dintre ele sunt anomalia lui Mondini, stenoza ferestrelor labirintului, stenoza canalului auditiv intern, anomalia canalelor semicirculare, până la lipsa acestora.

Sarcina principală a consilierii genetice medicale a oricăror boli ereditare este diagnosticarea sindroamelor și stabilirea riscului empiric. Un consultant genetic colectează un istoric al familiei, alcătuiește un pedigree medical al familiei de consultanță, examinează proba, frații, părinții și alte rude. Studiile genetice specifice ar trebui să includă dermatoglife, cariotiparea, determinarea cromatinei sexuale. Cele mai frecvente malformații congenitale ale organului auzului se găsesc în sindroamele Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager.

Tratament. Tratamentul pacienților cu malformații congenitale ale urechii externe și medii este de obicei chirurgical, în cazurile severe de hipoacuzie se efectuează aparate auditive. Cu malformații congenitale ale urechii interne se efectuează aparate auditive. Următoarele sunt modalități de a trata cele mai frecvente anomalii ale urechii externe și medii.

Macrotia - anomaliile de dezvoltare a auriculului, rezultate din creșterea excesivă a acestuia, se manifestă printr-o creștere a întregului auricul sau a părților sale. Macrotia de obicei nu implică tulburări funcționale, metoda de tratament este chirurgicală. Mai jos sunt diagrame ale celor mai utilizate metode de corectare a macrotiei. O caracteristică a auriculului încarnat este localizarea sa sub pielea regiunii temporale. În timpul operației, partea superioară a auriculului trebuie eliberată de sub piele și defectul pielii trebuie închis.

Metoda Kruchinsky-Gruzdeva. Pe suprafața din spate a părții conservate a auriculului, se face o incizie în formă de V, astfel încât axa lungă a clapetei să fie situată de-a lungul pliului din spatele urechii. O secțiune de cartilaj este excizată la bază și fixată sub forma unui distanțier între partea restaurată a urechii și regiunea temporală. Defectul de piele se reface cu un lambou tăiat anterior și o grefă de piele liberă. Contururile auriculare sunt formate cu role de tifon. Cu un antihelix pronunțat (urechea lui Stal), deformarea este eliminată prin excizia în formă de pană a piciorului lateral al antihelixului.

În mod normal, unghiul dintre polul superior al auriculului și suprafața laterală a craniului este de 30°, iar unghiul scafoconcal este de 90°. La pacienții cu auricule proeminente, aceste unghiuri cresc la 90, respectiv 120-160°. Au fost propuse multe metode pentru corectarea auriculelor proeminente. Cea mai comună și convenabilă metodă este Converse-Tanzer și A. Gruzdeva, în care se face o incizie a pielii în formă de S de-a lungul suprafeței din spate a auriculului, retrăgându-se la 1,5 cm de marginea liberă. Suprafața posterioară a cartilajului urechii este expusă. Prin suprafața frontală se aplică cu ace marginile antihelixului și piciorul lateral al antihelixului, cartilajul auriculului este tăiat conform semnelor și se subțiază. Antihelixul și tulpina ei sunt formate cu suturi continue sau întrerupte sub formă de „corn de belșug”.

În plus, din cavitatea auriculară este tăiată o secțiune de cartilaj de 0,3x2,0 cm, care este fixată de țesuturile moi ale procesului mastoid cu două suturi în formă de U. Rana urechii este suturată. Pansamentele din tifon fixează contururile auriculare.

Operațiune de A. Gruzdeva. Pe suprafața posterioară a auriculului se efectuează o incizie a pielii în formă de S, retrăgându-se de la marginea buclei 1,5 cm. Pielea suprafeței posterioare este mobilizată până la marginea buclei și în spatele pliului urechii. Marginile antihelixului și piciorul lateral al antihelixului se aplică cu ace. Marginile cartilajului disecat sunt mobilizate, subțiate și suturate sub formă de tub (corpul antihelix) și un jgheab (piciorul antihelix). În plus, o secțiune de cartilaj în formă de pană este excizată din piciorul inferior al buclei. Antihelixul este fixat de cartilajul fosei conchile. Excesul de piele de pe suprafața posterioară a auriculului este excizat sub forma unei benzi. Se aplică o sutură continuă pe marginile plăgii. Contururile antihelixului sunt întărite cu bandaje de tifon, suturi fixe de saltea.

Atrezia canalului auditiv extern. Scopul reabilitării pacienților cu malformații severe ale urechii este de a forma un canal auditiv extern funcțional și acceptabil din punct de vedere cosmetic pentru a transmite sunetele de la auriculă la cohlee, menținând în același timp funcția nervului facial și a labirintului. Prima sarcină care ar trebui rezolvată atunci când se dezvoltă un program de reabilitare pentru un pacient cu microtia este de a determina fezabilitatea și momentul efectuării meatotimpanoplastiei.

Factorii decisivi în selecția pacienților ar trebui luați în considerare rezultatele tomografiei computerizate a oaselor temporale. A fost elaborată o evaluare în 26 de puncte a datelor de tomografie computerizată a osului temporal la copiii cu atrezie a canalului auditiv extern. Datele sunt introduse în protocol separat pentru fiecare ureche.

Cu un scor de 18 sau mai mult, puteți efectua o operație de îmbunătățire a auzului - meatotimpanoplastie. La pacienții cu atrezie a canalului auditiv extern și hipoacuzie conductivă de gradul III-IV, însoțită de o patologie congenitală severă a osiculelor auditive, ferestre labirint, canal nervos facial, cu un scor de 17 sau mai puțin, stadiul de îmbunătățire a auzului operațiunea nu va fi eficientă. Dacă acest pacient are microtia, este rațional să se efectueze numai intervenții chirurgicale plastice pentru reconstrucția auriculului.

Pacienților cu stenoză a canalului auditiv extern li se prezintă observație dinamică cu tomografie computerizată a oaselor temporale pentru a exclude colesteatomul canalului auditiv extern și cavitățile urechii medii. Dacă sunt detectate semne de colesteatom, pacientul trebuie să fie supus unui tratament chirurgical care vizează îndepărtarea colesteatomului și corectarea stenozei canalului auditiv extern.

Meatotimpanoplastie la pacientii cu microtia si atrezie a canalului auditiv extern conform S.N. Lapcenko. După hidropreparare în zona din spatele urechii, se face o incizie în piele și țesuturi moi de-a lungul marginii posterioare a rudimentului. Planum mastoideum este de obicei expus, celulele corticale și periantrale ale procesului mastoid, peștera, intrarea în peșteră sunt deschise cu un burghiu la o expunere largă a nicovalei și se formează un canal auditiv extern cu un diametru de 15 mm. . Se decupează un lambou liber din fascia temporală și se plasează pe nicovală și se formează fundul canalului urechii, rudimentul auriculului este transferat dincolo de canalul urechii, incizia din spatele urechii este extinsă în jos și se formează un lambou cutanat. decupat pe piciorul de sus. Țesuturile moi și marginile pielii ale plăgii sunt suturate la nivelul lobului, incizia distală a rudimentului este fixată de marginea plăgii din spatele urechii în apropierea zonei de creștere a părului, marginea proximală a lamboului este coborât în ​​canalul urechii sub formă de tub pentru a închide complet pereții osoși ai canalului urechii, ceea ce asigură o bună vindecare în perioada postoperatorie. În cazurile de plastie cutanată suficientă, perioada postoperatorie se desfășoară fără probleme: tampoanele sunt îndepărtate după operație în a 7-a zi, apoi schimbate de 2-3 ori pe săptămână timp de 1-2 luni, folosind unguente glucocorticoide.

Meatotimpanoplastie pentru atrezie izolată a canalului auditiv extern după R. Jahrsdoerfer. Autorul folosește accesul direct la urechea medie, care evită o cavitate mastoidă mare și dificultăți de vindecare, dar îl recomandă doar unui otochirurg cu experiență. Auricula este retrasă anterior, se izolează un lambou neotimpanic de fascia temporală, periostul este incizat mai aproape de articulația temporomandibulară. Dacă este posibil să se detecteze un os timpanic rudimentar, ei încep să lucreze cu o bavură în acest loc înainte și în sus (de regulă, urechea medie este situată direct medial). Între articulația temporomandibulară și osul mastoid se formează un perete comun. Va deveni peretele frontal al noului canal auditiv. Direcția formată va conduce chirurgul la placa de atrezie, iar celulele pneumatizate - la antr. Placa de atrezie este subțiată cu freze diamantate.

Dacă urechea medie nu este găsită la o adâncime de 2,0 cm, chirurgul ar trebui să schimbe direcția. După îndepărtarea plăcii de atrezie, elementele urechii medii sunt clar vizibile: corpul nicovalei și capul maleusului sunt de obicei topite, mânerul maleusului este absent, gâtul maleusului este fuzionat cu zona. de atrezie. Procesul lung al incusului poate fi subțire, răsucit și situat vertical sau medial față de maleus. Poziția etrierului este de asemenea variabilă. În 4% din cazuri, etrierul a fost complet imobil, în 25% din cazuri, autorul a constatat trecerea nervului facial prin cavitatea timpanică. Al doilea genunchi al nervului facial a fost situat deasupra nișei ferestrei rotunde și există o probabilitate mare de rănire a nervului facial în timpul lucrării de bavură. Notocordul a fost găsit de R. Jahrsdoerfer în jumătate din cazuri (cu locația sa apropiată cu elementele urechii medii, probabilitatea de vătămare este întotdeauna mare). Cea mai bună situație este găsirea osiculelor auditive, deși deformate, dar funcționând ca un singur mecanism de transmisie a sunetului. În acest caz, lamboul fascial este plasat pe osiculele auditive fără suporturi suplimentare de cartilaj. În același timp, atunci când lucrați cu o freză, ar trebui să lăsați un mic baldachin osos deasupra osiculelor auditive, ceea ce permite formarea unei cavități, iar oselele auditive sunt într-o poziție centrală. Înainte de aplicarea fasciei, medicul anestezist ar trebui să reducă presiunea oxigenului la 25% sau să treacă la ventilația cu aer din cameră pentru a evita „umflarea” fasciei. Dacă malleusul este fixat pe zona de atrezie, podul trebuie demolat, dar numai în ultimul moment, folosind o freză de diamant și o viteză mică a bavurilor pentru a evita traumatismele la nivelul urechii interne.

În 15-20% din cazuri se folosesc proteze, ca în tipurile convenționale de ossiculoplastie. În cazurile de fixare a etrierului, se recomandă oprirea acestei părți a operației. Se formează meatul auditiv, neomembrană, iar ossiculoplastia este amânată cu 6 luni pentru a evita crearea a două membrane instabile (neomembrană și membrană ovală a ferestrei), probabilitatea deplasării protezei și traumatisme ale urechii interne.

Noul canal auditiv trebuie acoperit cu piele, altfel țesutul cicatricial se va dezvolta foarte repede în perioada postoperatorie. Autorul ia un lambou de piele despicat cu un dermatom de pe suprafața interioară a umărului copilului. Trebuie amintit că un lambou de piele groasă se va rula și va fi dificil de lucrat, prea subțire va fi ușor vulnerabilă la sutura, purtând un aparat auditiv. Partea mai subțire a clapei de piele este aplicată pe neomembrană, partea mai groasă este fixată de marginile canalului urechii. Locația lamboului de piele este cea mai dificilă parte a operației; apoi se introduce in canalul urechii pana la neomembrana un protector de silicon, care impiedica deplasarea atat a pielii, cat si a lamboului neotimpanic si formeaza canalul canalului urechii.

Meatul auditiv osos poate fi format într-o singură direcție și, prin urmare, este necesar să se adapteze partea sa de țesut moale într-o nouă poziție. Pentru aceasta, auriculul poate fi deplasat în sus sau în spate și în sus până la 4,0 cm. Se face o incizie a pielii în formă de C de-a lungul marginii conchei, zona tragus este lăsată intactă, este folosită pentru a închide peretele anterior, care previne cicatricile grosiere. După combinarea părților osoase și ale țesuturilor moi ale canalului urechii, auriculul este readus la poziția inițială și fixat cu suturi neresorbabile. La marginea părților canalului auditiv se aplică suturi absorbabile, se suturează incizia din spatele urechii.

Rezultatele operației depind de numărul de scoruri inițiale la evaluarea datelor tomografiei computerizate a osului temporal. Osiculofixarea precoce a fost observată de autor în 5% din cazuri, stenoza canalului urechii - în 50%. Complicații tardive ale operației - apariția focarelor de neoosteogeneză și colesteatom al canalului auditiv.

În medie, spitalizarea durează 16-21 de zile, perioada ulterioară de urmărire în ambulatoriu durează până la 2 luni. O scădere a pragurilor de conducere a sunetului cu 20 dB este considerată un rezultat bun, se realizează, conform diverșilor autori, în 30-45% din cazuri. În managementul postoperator al pacienților cu atrezie a canalului auditiv extern pot fi incluse cursuri de terapie absorbabilă.

microtia. Pandantivele trebuie îndepărtate înainte de reconstrucția auriculului pentru a evita tulburările de vascularizare a țesuturilor transplantate. Mandibula poate fi mai mică pe partea laterală a leziunii, mai ales în sindromul Goldenhar. În aceste cazuri, este necesar să se reconstruiască mai întâi urechea, apoi maxilarul inferior. În funcție de tehnica de reconstrucție, cartilajul costal prelevat pentru rama auriculară poate fi folosit și pentru reconstrucția mandibulară. Dacă nu este planificată reconstrucția maxilarului inferior, auriculoplastia trebuie să țină cont de asimetria scheletului facial. În prezent, ectoprotezarea în copilărie este posibilă, dar datorită caracteristicilor de fixare și igienă, este mai frecventă la adulți și la copiii peste 10 ani.

Dintre metodele propuse de corectare chirurgicală a microtiei, cea mai frecventă este auriculoplastia în mai multe etape cu cartilaj costal. O decizie importantă pentru managementul acestor pacienți este momentul intervenției chirurgicale. Pentru deformările mari unde este nevoie de cartilaj costal, auriculoplastia trebuie începută după 7-9 ani. Dezavantajul operației este probabilitatea mare de resorbție a grefei.

Din materiale artificiale se utilizează silicon și polietilenă poroasă. La reconstrucția auriculului la pacienții cu microtia și atrezie a canalului auditiv extern, auriculoplastia trebuie efectuată mai întâi, deoarece orice încercare de reconstrucție a auzului va fi însoțită de cicatrici severe, ceea ce reduce semnificativ posibilitatea de utilizare a pielii regiunii parotide și nu este posibil un rezultat cosmetic destul de bun. Deoarece sunt necesare mai multe etape ale intervenției chirurgicale pentru corectarea chirurgicală a microtiei, pacientul trebuie să fie pe deplin avertizat cu privire la riscul potențial, inclusiv la rezultate estetice nesatisfăcătoare. Mai jos sunt câteva principii de bază pentru corectarea chirurgicală a microtiei.

Pacientul trebuie să aibă vârsta și înălțimea suficientă pentru a putea prelua cartilajele costale pentru cadrul auricular. Cartilajul costal poate fi prelevat din partea leziunii, dar de preferință din partea opusă. Trebuie amintit că trauma locală severă sau o arsură semnificativă a regiunii temporale previne intervenția chirurgicală din cauza cicatricilor larg răspândite și a lipsei de păr. În infecțiile cronice ale canalului auditiv deformat sau nou format, intervenția chirurgicală trebuie amânată. Dacă pacientul sau părinții săi se așteaptă la rezultate nerealiste, operația nu trebuie efectuată.

Se măsoară auriculul urechii anormale și sănătoase, se determină înălțimea verticală, distanța de la colțul exterior al ochiului până la tulpina buclei, distanța de la colțul exterior al ochiului până la pliul anterior al lobului, înălțimea punctului superior al auriculului este determinată în comparație cu sprânceana, iar lobul rudimentului este comparat cu lobul urechii sănătoase. Contururile unei urechi sănătoase sunt aplicate pe filmul cu raze X. Șablonul rezultat este folosit ulterior pentru a crea scheletul învelișului urechii din cartilajul costal. Cu microtia bilaterală, o probă este creată de-a lungul urechii uneia dintre rudele pacientului.

Auriculoplastie pentru colesteatom. Copiii cu stenoză congenitală a canalului auditiv extern prezintă un risc crescut de a dezvolta colesteatom al urechii externe și medii. Când este detectat colesteatom, trebuie efectuată mai întâi intervenția chirurgicală la urechea medie. În aceste cazuri, fascia temporală este utilizată pentru auriculoplastia ulterioară (locul donor este bine ascuns sub păr, se poate obține o zonă mare de țesut pentru reconstrucție pe un pedicul vascular lung, ceea ce permite îndepărtarea cicatricilor și a țesuturilor necorespunzătoare și închiderea implantului costal. bine). O grefă de piele despicată este plasată deasupra cutiei toracice și fasciei temporale.

Osiculoplastia se efectuează fie în stadiul de formare a auriculului separat de craniu, fie după finalizarea tuturor etapelor auriculoplastiei. Un alt tip de reabilitare a funcției auditive este implantarea unui aparat auditiv osos. Mai jos sunt cele mai frecvent utilizate metode ale autorului de auriculoplastie la pacienții cu microtia. Cea mai utilizată metodă de tratare chirurgicală a microtiei conform metodei Tanzer-Brent este un tratament în mai multe etape în care auriculă este reconstruită cu ajutorul mai multor implanturi de coaste autologe.

Un buzunar de piele pentru un implant costal este format în regiunea parotidiană. Ar trebui să fie format, având deja un cadru auricular pregătit. Poziția și dimensiunea auriculului sunt determinate de modelul filmului cu raze X. Cadrul cartilaginos al auriculului este introdus în buzunarul format al pielii. Rudimentul auriculului în acest stadiu al operației, autorii lasă intact. După 1,5-2 luni, puteți efectua următoarea etapă a reconstrucției auriculei - transferul lobului auriculului în poziția fiziologică. În a treia etapă, Tanzer formează auriculul și pliul postauricular care este separat de craniu. Autorul face o incizie de-a lungul periferiei buclei, retrăgându-se la câțiva milimetri de margine. Țesuturile din zona din spatele urechii sunt strânse cu piele și suturi de fixare, reducând astfel oarecum suprafața rănii și creând o linie de păr care nu diferă semnificativ de linia de creștere din partea sănătoasă. Suprafața plăgii este acoperită cu o grefă de piele despicată prelevată de la coapsă în „zona chiloților”. Dacă pacientului i se arată metotimpanoplastie, atunci se efectuează în această etapă a auriculoplastiei.

Etapa finală a auriculoplastiei include formarea unui tragus și imitarea meatului auditiv extern: pe partea sănătoasă, un lambou de piele-cartilaginos de grosime completă este tăiat din zona concală cu o incizie în formă de J. O parte a țesuturilor moi este îndepărtată suplimentar din zona conică de pe partea laterală a leziunii pentru a forma o depresiune conică. Tragusul se formează într-o poziție fiziologică. Dezavantajul metodei este utilizarea cartilajelor costale ale unui copil cu o dimensiune de 3,0x6,0x9,0 cm, în timp ce există o probabilitate mare de topire a cadrului cartilaginos în perioada postoperatorie (până la 13% din cazuri) ; grosime mare și elasticitate scăzută a auriculului format.

O astfel de complicație precum topirea cartilajului anulează toate încercările făcute de a reface auriculul pacientului, lăsând cicatrici și deformarea țesuturilor în zona de intervenție. De aceea, până acum există o căutare continuă a materialelor bioinerte care să-și păstreze bine și permanent forma dată. Ca un cadru al auriculului, polietilenă poroasă. Au fost dezvoltate fragmente standard separate ale cadrului auricular. Avantajul metodei sale de reconstrucție a auriculului este stabilitatea formelor create și a contururilor auriculei, absența probabilității de topire a cartilajului. În prima etapă a reconstrucției, cadrul auricular din polietilenă este implantat sub piele și fascia temporală superficială. În stadiul II, auriculul este îndepărtat din craniu și se formează pliul din spatele urechii. Printre posibilele complicații, s-au notat reacții inflamatorii nespecifice, pierderea fascialei temporoparietale sau a grefei de piele și extrudarea cadrului Meerohg (1,5%).

Se știe că implanturile de silicon își păstrează bine forma și sunt bioinerte și, prin urmare, sunt utilizate pe scară largă în chirurgia maxilo-facială. Un cadru de silicon este utilizat în reconstrucția auriculului. Implanturile sunt realizate din cauciuc siliconic moale, elastic, biologic inert, netoxic. Rezistă la orice tip de sterilizare, păstrează elasticitatea, rezistența, nu se dizolvă în țesuturi și nu își schimbă forma. Implanturile pot fi prelucrate cu instrumente de tăiere, ceea ce vă permite să ajustați forma și dimensiunea acestora în timpul intervenției chirurgicale. Pentru a evita întreruperea alimentării cu sânge a țesuturilor, pentru a îmbunătăți fixarea și pentru a reduce greutatea implantului, acesta este perforat cu găuri traversante pe întreaga suprafață la o rată de 7-10 găuri pe 1,0 cm.

Etapele auriculoplastiei cu cadru de silicon coincid cu etapele reconstrucției. Utilizarea unui implant de silicon gata făcut elimină operațiile traumatice suplimentare pe piept în cazurile de reconstrucție a auriculului cu ajutorul autocartilajului și reduce durata operației. Rama din silicon a auriculului vă permite să obțineți o auriculă care este aproape de normal ca contur și elasticitate. Când utilizați implanturi de silicon, trebuie să fiți conștienți de posibilitatea de respingere.

Există o anumită cotă de cazuri de stenoză postoperatorie a canalului auditiv extern și este de 40%. Utilizarea unui canal urechi lat, îndepărtarea întregului exces de țesut moale și cartilaj din jurul canalului auditiv extern și contactul strâns al lamboului cutanat cu suprafața osoasă și cu lamboul fascial previn stenoza. Utilizarea protectoarelor moi în combinație cu unguente cu glucocorticoizi poate fi utilă în stadiile inițiale ale stenozei postoperatorii. În cazurile cu tendința de a reduce dimensiunea canalului auditiv extern, se recomandă un curs de electroforeză endaurală cu hialuronidază (8-10 proceduri) și injecții de hialuronidază în doză (10-12 injecții), în funcție de vârsta rabdator.

Pacienții cu sindroame Treacher-Collins și Goldenhar, pe lângă microtia și atrezia canalului auditiv extern, prezintă tulburări de dezvoltare ale scheletului facial din cauza subdezvoltării ramului mandibular și a articulației temporomandibulare. Li se arată un consult cu un chirurg maxilo-facial și un ortodont pentru a decide dacă este necesară retracția ramului mandibular. Corectarea subdezvoltării congenitale a maxilarului inferior la acești copii le îmbunătățește semnificativ aspectul. Astfel, dacă microtia este detectată ca simptom al patologiei ereditare congenitale a zonei feței, în complexul de reabilitare al pacienților cu microtia ar trebui incluse consultațiile chirurgilor maxilo-faciali.

Conform statisticilor medicale, de la 7 la 20 la sută dintre oameni din lume au anomalii și malformații ale urechii, care sunt mai rar numite deformări ale urechii atunci când vine vorba de auricul. Medicii notează faptul că bărbații predomină în numărul pacienților cu tulburări similare. Anomaliile și malformațiile urechii sunt congenitale, rezultate din patologii intrauterine, și dobândite ca urmare a leziunilor, încetinind sau accelerând creșterea acestui organ. Încălcări ale structurii anatomice și dezvoltării fiziologice a urechii medii și interne duc la deteriorarea sau pierderea completă a auzului. În domeniul tratamentului chirurgical al anomaliilor și malformațiilor urechii, cel mai mare număr de operații poartă numele medicilor a căror metodă nu a suferit noi îmbunătățiri de-a lungul istoriei tratamentului acestui tip de patologie. Mai jos sunt considerate anomalii și malformații ale urechii în funcție de localizarea lor.

auricul sau urechea externă

Structura anatomică a auriculului este atât de individuală încât poate fi comparată cu amprentele digitale - nu există două la fel. Structura fiziologică normală a auriculului este atunci când lungimea sa coincide aproximativ cu dimensiunea nasului și poziția sa nu depășește 30 de grade în raport cu craniul. Urechile proeminente sunt luate în considerare atunci când acest unghi este sau depășește 90 de grade. Anomalia se manifestă sub formă de macrotia auriculului sau a părților sale în cazul creșterii accelerate - de exemplu, lobii urechii sau o ureche, precum și partea superioară pot crește. Mai puțin frecventă este poliotia, care se manifestă în prezența anexelor urechii la o auriculă complet normală. Microtia este subdezvoltarea cochiliei, până la absența acesteia. „Urechea ascuțită” a lui Darwin, care a fost primul care a atribuit-o elementelor atavismului, este de asemenea considerată o anomalie. O altă manifestare a acesteia se observă la urechea unui faun sau la urechea unui satir, care este una și aceeași. Urechea pisicii este cea mai pronunțată deformare a auriculului, când tuberculul superior este foarte dezvoltat și în același timp îndoit înainte și în jos. Colobomul sau divizarea auriculului sau a lobului urechii se referă, de asemenea, la anomalii și malformații ale dezvoltării și creșterii. În toate cazurile, funcționalitatea organului auzului nu este afectată, iar intervenția chirurgicală este mai degrabă de natură estetică și cosmetică, ca, de fapt, în cazul leziunilor și amputației auriculare.

În prima jumătate a secolului trecut, studiind dezvoltarea embrionului, medicii au ajuns la concluzia că mai devreme decât urechea medie și exterioară, urechea internă se dezvoltă, se formează părțile sale - cohleea și labirintul (aparatul vestibular) . S-a constatat că surditatea congenitală se datorează subdezvoltării sau deformării acestor părți - aplazia labirintului. Atrezia sau ocluzia canalului urechii este o anomalie congenitală și se observă adesea împreună cu alte defecte ale urechii și este însoțită și de microtia auriculară, tulburări ale membranei timpanice, osule auditive. Defectele labirintului membranos sunt numite anomalii difuze și sunt asociate cu infecții intrauterine, precum și cu meningita fetală. Din același motiv, apare o fistulă preauriculară congenitală - un canal de câțiva milimetri care merge în interiorul urechii din tragus. În multe cazuri, intervenția chirurgicală care utilizează tehnologia medicală modernă poate ajuta la îmbunătățirea auzului în anomaliile urechii medii și interne. Proteza cohleară și implantarea sunt foarte eficiente.

- un grup de patologii congenitale care se caracterizează prin deformare, subdezvoltare sau absența întregului înveliș sau a părților sale. Din punct de vedere clinic, se poate manifesta ca anotia, microtia, hipoplazia treimii medii sau superioare a cartilajului urechii externe, inclusiv o ureche pliată sau topită, urechi proeminente, despicarea lobului și anomalii specifice: „ureche de satiră”, „ ureche de macac”, „ureche Wildermuth”. Diagnosticul se bazează pe istoric, examen fizic, evaluarea percepției sunetului, audiometrie, test de impedanță sau ABR și tomografie computerizată. Tratament chirurgical.

Informatii generale

Anomalii în dezvoltarea auriculului este un grup relativ rar de patologii. Potrivit statisticilor, frecvența lor în diferite părți ale lumii variază de la 0,5 la 5,4 la 10.000 de nou-născuți. Printre caucazieni, prevalența este de 1 la 7.000 până la 15.000 de sugari. În peste 80% din cazuri, încălcările sunt sporadice. La 75-93% dintre pacienți este afectată doar 1 ureche, din care în 2/3 din cazuri - cea dreaptă. Aproximativ la o treime dintre pacienți, malformațiile auriculare sunt combinate cu defecte osoase ale scheletului facial. La băieți, astfel de anomalii apar de 1,3-2,6 ori mai des decât la fete.

Cauzele anomaliilor în dezvoltarea auriculei

Defecte ale urechii externe sunt rezultatul încălcărilor dezvoltării intrauterine a fătului. Defectele ereditare sunt relativ rare și fac parte din sindroamele determinate genetic: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. O parte semnificativă a anomaliilor în formarea învelișului urechii se datorează influenței factorilor teratogene. Boala este provocată:

• infectii intrauterine. Acestea includ patologii infecțioase din grupul TORCH, ai căror agenți patogeni sunt capabili să pătrundă în bariera hematoplacentară. Această listă include citomegalovirusul, parvovirusul, treponemul palid, rubeola, virusul rubeolei, herpesvirusurile tipurile 1, 2 și 3, toxoplasma.
• teratogene fizice. Anomaliile congenitale ale auriculului potențează radiațiile ionizante în timpul studiilor cu raze X, expunerea prelungită la temperaturi ridicate (hipertermie). Mai rar, radioterapia pentru cancer, iodul radioactiv acționează ca un factor etiologic.
• Obiceiuri proaste ale mamei. Relativ des, o încălcare a dezvoltării intrauterine a unui copil provoacă intoxicație cronică cu alcool, substanțe narcotice, utilizarea de țigări și alte produse din tutun. Dintre droguri, cocaina joacă cel mai important rol.
• Medicamente. Un efect secundar al unor grupuri de medicamente farmacologice este o încălcare a embriogenezei. Aceste medicamente includ antibiotice tetracicline, antihipertensive, medicamente pe bază de iod și litiu, anticoagulante și agenți hormonali.
• Bolile mamei. Anomaliile în formarea auriculului se pot datora tulburărilor metabolice și activității glandelor endocrine ale mamei în timpul sarcinii. Lista include următoarele patologii: diabet zaharat decompensat, fenilcetonurie, leziuni tiroidiene, tumori producătoare de hormoni.

Patogeneza

Formarea anomaliilor învelișului urechii se bazează pe o încălcare a dezvoltării embrionare normale a țesutului mezenchimal situat în jurul buzunarului ectodermic - arcade branhiale I și II. În condiții normale, țesuturile precursoare ale urechii externe se formează până la sfârșitul celei de-a 7-a săptămâni de dezvoltare intrauterină. La 28 de săptămâni obstetricale, aspectul urechii externe corespunde cu cel al unui nou-născut. Influența factorilor teratogene în acest interval de timp este cauza defectelor congenitale ale cartilajului auricular. Cu cât impactul negativ a fost făcut mai devreme, cu atât consecințele sale sunt mai severe. Deteriorarea ulterioară nu afectează embriogeneza sistemului auditiv. Expunerea la teratogene timp de până la 6 săptămâni este însoțită de malformații severe sau absența completă a cochiliei și a părții exterioare a canalului urechii.

Clasificare

În practica clinică, clasificările sunt utilizate pe baza modificărilor clinice, morfologice ale auriculului și structurilor adiacente. Principalele obiective ale împărțirii patologiei în grupuri sunt de a simplifica evaluarea capacităților funcționale ale pacientului, alegerea tacticilor de tratament și decizia privind necesitatea și fezabilitatea aparatelor auditive. Clasificarea lui R. Tanzer este utilizată pe scară largă, care include 5 grade de severitate a anomaliilor auriculare:

• I - anotia. Este o absență totală a țesuturilor învelișului urechii externe. De regulă, este însoțită de atrezie a canalului auditiv.
• II - microtia sau hipoplazia completa. Auricula este prezentă, dar sever subdezvoltată, deformată sau lipsește părți distincte. Există 2 opțiuni principale:

1. Opțiunea A - combinație de microtia cu atrezie completă a canalului urechii externe.
2. Opțiunea B - microtia, în care se păstrează canalul urechii.

• III - hipoplazia treimii medii a auriculei. Se caracterizează prin subdezvoltarea structurilor anatomice situate în partea mijlocie a cartilajului urechii.
• IV - subdezvoltarea părții superioare a auriculului. Morfologic este reprezentat de trei subtipuri:

1. Subtipul A - ureche pliată. Există o inflexiune a buclei înainte și în jos.
2. Subtipul B - ureche încarnată. Se manifestă prin fuziunea părții superioare a suprafeței din spate a cochiliei cu scalpul.
3. Subtipul C - hipoplazia totală a treimii superioare a cochiliei. Secțiunile superioare ale buclei, piciorul superior al antihelixului, fosele triunghiulare și naviculare sunt complet absente.

• V - urechi proeminente. O variantă de deformare congenitală, în care există o pasiune pentru unghiul de atașare a auriculului la oasele părții cerebrale a craniului.

Clasificarea nu include defecte locale în anumite părți ale cochiliei - bucla și lobul urechii. Acestea includ tuberculul lui Darwin, urechea satirului, bifurcarea sau mărirea lobului urechii. De asemenea, nu include o creștere disproporționată a urechii din cauza țesutului cartilajului - macrotia. Absența acestor variante în clasificare se datorează prevalenței scăzute a acestor defecte în comparație cu anomaliile de mai sus.

Simptome de anomalii în dezvoltarea auriculei

Modificările patologice pot fi detectate deja în momentul nașterii copilului în sala de naștere. În funcție de forma clinică, simptomele au diferențe caracteristice. Anotia se manifestă prin agenezia cochiliei și deschiderea canalului auditiv - în locul lor se află un tubercul cartilaginos fără formă. Această formă este adesea combinată cu malformații ale oaselor craniului facial, cel mai adesea maxilarul inferior. În microtia, cochilia este reprezentată de o creastă verticală deplasată înainte și în sus, la capătul inferior al căreia se află un lob. În diferite subtipuri, canalul urechii poate fi păstrat sau închis.

Hipoplazia mijlocului auriculului este însoțită de defecte sau subdezvoltare a tulpinii elicoidale, tragus, peduncul antihelix inferior, cupă. Anomaliile în dezvoltarea treimii superioare sunt caracterizate prin „îndoirea” marginii superioare a cartilajului spre exterior, fuziunea acesteia cu țesuturile regiunii parietale situate în spate. Mai rar, partea superioară a cochiliei este complet absentă. Canalul auditiv în aceste forme este de obicei conservat. Cu urechile proeminente, urechea exterioară este aproape complet formată, cu toate acestea, contururile cochiliei și antihelix sunt netezite, iar unghiul dintre oasele craniului și cartilaj este mai mare de 30 de grade, datorită căruia acesta din urmă se „bombă” oarecum. spre exterior.

Variantele morfologice ale defectelor lobului urechii includ o creștere anormală în comparație cu întreaga cochilie, absența sa completă. La despicare, se formează două sau mai multe lambouri, între care există un mic șanț care se termină la nivelul marginii inferioare a cartilajului. De asemenea, lobul poate crește până la pielea situată în spate. O anomalie în dezvoltarea helixului sub formă de tubercul lui Darwin se manifestă clinic printr-o formațiune mică în colțul superior al cochiliei. Cu „urechea satirului” are loc o ascuțire a polului superior în combinație cu o netezire a buclei. Cu „urechea macacului”, marginea exterioară este ușor mărită, partea de mijloc a buclei este netezită sau complet absentă. „Urechea lui Wildermuth” se caracterizează printr-o proeminență pronunțată a antihelixului deasupra nivelului buclei.

Complicații

Complicațiile anomaliilor în dezvoltarea auriculului sunt asociate cu corectarea prematură a deformărilor canalului auditiv. Există în astfel de cazuri, hipoacuzia conductivă severă în copilărie duce la surdomutism sau tulburări severe dobândite ale aparatului articulator. Defectele cosmetice afectează negativ adaptarea socială a copilului, care în unele cazuri provoacă depresie sau alte tulburări psihice. Stenoza lumenului urechii externe afectează excreția celulelor epiteliale moarte și a cerumenului, ceea ce creează condiții favorabile pentru activitatea vitală a microorganismelor patogene. Ca urmare, se formează otita externă recurentă și cronică și otita medie, miringită, mastoidita și alte leziuni bacteriene sau fungice ale structurilor regionale.

Diagnosticare

Diagnosticul oricărei patologii a acestui grup se bazează pe o examinare externă a zonei urechii. Indiferent de varianta anomaliei, copilul este îndrumat pentru o consultație cu un otolaringolog pentru a exclude sau a confirma încălcările aparatului de conducere sau de percepere a sunetului. Programul de diagnosticare constă din următoarele studii:

• Evaluarea percepției auditive. Metoda de diagnostic de bază. Se realizează cu ajutorul jucăriilor sonore sau a vorbirii, sunete ascuțite. În timpul testului, medicul evaluează reacția copilului la stimuli sonori de intensitate diferită în general și din fiecare ureche.
• Audiometrie de prag tonal. Este indicat copiilor mai mari de 3-4 ani, din cauza necesității de a înțelege esența studiului. Cu leziuni izolate ale urechii externe sau combinarea acestora cu patologii ale osiculelor auditive, audiograma arată o deteriorare a conducerii sunetului menținând în același timp conducerea osoasă. Cu anomalii concomitente ale organului Corti, ambii parametri scad.
• Test de impedanță acustică și ABR. Aceste studii pot fi făcute la orice vârstă. Scopul impedancemetriei este de a studia funcționalitatea membranei timpanice, a osiculelor auditive și de a identifica o defecțiune a aparatului de percepere a sunetului. În cazul conținutului informativ insuficient al studiului, se folosește suplimentar testul ABR, a cărui esență este evaluarea reacției structurilor SNC la un stimul sonor.
• CT al osului temporal. Utilizarea sa este justificată în cazurile de suspiciune de malformații severe ale osului temporal cu modificări patologice ale sistemului de sunet, colesteatom. Tomografia computerizată se efectuează în trei planuri. De asemenea, pe baza rezultatelor acestui studiu, se decide chestiunea fezabilității și domeniului operațiunii.

Tratamentul anomaliilor în dezvoltarea auriculei

Principala metodă de tratament este chirurgicală. Scopurile sale sunt eliminarea defectelor cosmetice, compensarea pierderii auzului conductiv și prevenirea complicațiilor. Selectarea tehnicii și a volumului operației se bazează pe natura și severitatea defectului, prezența patologiilor concomitente. Vârsta recomandată pentru intervenție este de 5-6 ani. Până în acest moment, formarea auriculului este finalizată, iar integrarea socială nu joacă încă un rol atât de important. În otorinolaringologia pediatrică se folosesc următoarele tehnici chirurgicale:

• Otoplastie. Restaurarea formei naturale a auriculului se realizează în două moduri principale - folosind implanturi sintetice sau o autogrefă prelevată din cartilajul coastelor VI, VII sau VIII. Operaţiunea Tanzer-Brent este în desfăşurare.
• Meatotimpanoplastie. Esența intervenției este restabilirea permeabilității canalului auditiv și corectarea cosmetică a intrării acestuia. Cea mai comună tehnică este conform lui Lapchenko.
• Aparat auditiv. Este indicat pentru hipoacuzie severa, leziuni bilaterale. Se folosesc proteze clasice sau implanturi cohleare. Dacă este imposibil să se compenseze pierderea auzului conductiv cu ajutorul meatotimpanoplastiei, se folosesc dispozitive cu vibrator osos.

Prognoza si prevenirea

Prognosticul pentru sănătate și rezultatul cosmetic depind de severitatea defectului și de oportunitatea tratamentului chirurgical. În cele mai multe cazuri, este posibil să se obțină un efect cosmetic satisfăcător, să se elimine parțial sau complet pierderea auzului conductiv. Prevenirea anomaliilor în dezvoltarea auriculului constă în planificarea sarcinii, consultarea unui genetician, medicația rațională, renunțarea la obiceiurile proaste, prevenirea expunerii la radiații ionizante în timpul sarcinii, diagnosticarea în timp util și tratamentul bolilor din grupul infecțiilor TORCH, endocrinopatii.

În procesul evoluția urechii umane transformat într-o orgă complexă, constând din multe componente necesare conducerii sunetului. Acest capitol discută embriologia urechii externe și interne, precum și cele mai frecvente anomalii congenitale.

Acasă funcția urechii externe și medii este conducerea unei unde sonore către urechea internă. Anomaliile și malformațiile pot duce atât la tulburări cosmetice, cât și la tulburări funcționale.

A) Embriologia urechii externe și medii. Dezvoltarea embrionară a urechii externe și medii este un proces extrem de complex. Anomaliile de dezvoltare rezultă de obicei din mutații genetice sau din expunerea la factori de mediu teratogene. Cunoașterea embriologiei facilitează studiul malformațiilor descrise în acest capitol.

Toate părți ale urechii se dezvoltă simultan între ele și cu toate celelalte organe ale capului și gâtului. Urechea internă se formează mai întâi și deja începând din a treia săptămână de gestație, începe să se dezvolte separat de cea externă și cea medie, care apar undeva în a patra săptămână de la concepție. Buzunarul tubo-timpanic este format din endodermul primului buzunar branhial.

Apoi în timpul Dezvoltarea embrionară are loc o expansiune treptată a cavității timpanice, care, parcă, captează osiculele auditive și structurile din jurul lor. În luna a opta de gestație, osiculele auditive își iau în sfârșit locul în cavitatea timpanică.

Reprezentare schematică a auriculului, care afișează conceptul de dezvoltare a auriculei din tuberculii lui His.
Primul tubercul, tragus; al doilea tubercul, tulpina buclei; al treilea tubercul, partea ascendentă a buclei;
al patrulea tubercul, partea orizontală a helixului, parțial antihelix și fosa naviculară; al cincilea tubercul,
partea descendentă a helixului, parțial antihelix și fosa naviculară; al șaselea tubercul, antitragus și o parte a volutei.

Oscioarele urechii se dezvoltă din mezenchimul crestei neurale a primului (cartilajul Meckel) și a celui de-al doilea (cartilajul Reichert) arcade branhiale. Din primul arc branial, se formează capul maleusului, un proces scurt și corpul nicovalei. Procesul lung al incusului, mânerul malleusului și structurile etrierului sunt formate din al doilea arc branhial. Suprafața vestibulară a plăcii piciorului de la baza stâlpului și ligamentul inelar al bretei se dezvoltă din mezodermul capsulei auditive.

Din ectodermul primei fante branhiale, situat între primul și al doilea arcade branchială, se dezvoltă meatul auditiv extern. Are loc invaginarea epiteliului, în care se formează un canal la aproximativ 28 de săptămâni de gestație, după care devine posibilă formarea membranei timpanice. Partea laterală a membranei timpanice se dezvoltă din ectodermul primei fante branhiale, partea mediană din endodermul primului sac branhial și partea centrală din mezenchimul creastei neurale.

Formarea auriculului incepe din a cincea saptamana de viata intrauterina. Din primul și al doilea canal branhial se formează trei tuberculi. Apoi, din acești șase tuberculi se vor dezvolta șase elemente caracteristice ale auriculei pe care le au adulții: primul tubercul este tragusul; al doilea tubercul este piciorul buclei; al treilea tubercul este partea ascendentă a buclei; al patrulea tubercul este partea orizontală a buclei, parțial antihelix și fosa naviculară; al cincilea tubercul este partea descendentă a buclei, parțial antihelix și fosa naviculară; al șaselea tubercul este antitragusul și o parte a buclei.

b) Malformații frecvente ale urechii externe. După cum am menționat mai sus, urechea externă și medie se dezvoltă separat de cea interioară, deoarece. au origini embriologice diferite. Perturbarea embriogenezei normale cauzată de factori genetici sau de mediu poate duce la dezvoltarea diferitelor anomalii ale urechii externe și medii. Unele dintre ele sunt descrise mai jos.

în) Anomalii în dezvoltarea auriculului: auricule proeminente și urechi pliate. Literatura descrie tulburări de dezvoltare ale auriculelor de severitate variabilă. Cele mai frecvente sunt anotia, microtia (hipoplazia auriculului) și urechile proeminente. Deficiențele funcționale și estetice cauzate de aceste anomalii pot provoca suferințe emoționale semnificative pacientului.

Difuzoare urechile înainte (urechile proeminente) sunt destul de comune. De asemenea, este posibil să se formeze o ureche „atârnată”: dacă antihelixul nu se desfășoară în timpul dezvoltării embriologice, elica continuă să se înfășoare din ce în ce mai jos. Există și alte malformații minore ale auriculei. Cel mai frecvent observat este un unghi crescut între auriculă și scalp (în mod normal este de 15-30 °), subdezvoltarea antihelixului, redundanța țesutului cartilaginos al auriculului, deformări ale lobului urechii (cel mai adesea proeminența sa anterior).

Otoplastie numită restaurarea chirurgicală, reconstrucția sau remodelarea urechii. Deja în copilărie, dezvoltarea auriculului se oprește, așa că este sigur să se efectueze otoplastie deja la această perioadă de vârstă. Au fost descrise multe tehnici chirurgicale. Tehnica Mustarde presupune crearea de pliuri antihelix prin aplicarea mai multor suturi orizontale de saltea de-a lungul fosei naviculare.

Furnas descrie impunerea unei suturi conchomastoide, cu care fosa naviculară este redusă, iar auriculul este deplasat posterior. Metode mai radicale care implică excizia cartilajului au fost descrise de Pitanguy și Farrior. Complicațiile tipice ale otoplastiei sunt: ​​corecția insuficientă, condrita, hematomul, deformarea de tip „ureche telefonică” (flexia excesivă a treimii medii a antihelixului cu flexia insuficientă a porțiunilor sale superioare și inferioare). Otoplastia este discutată mai detaliat - o cerere uriașă de a folosi formularul de căutare de pe pagina principală a site-ului.

Vedere oblică (a), laterală (b) și posterioară (c) a urechii proeminente.
O fosă naviculară mare și subdezvoltarea antihelixului duc la o deplasare a auriculului spre partea laterală și pseudoptoza acesteia.
(d) Ureche cu urechi tăiate, torsiune excesivă a buclei.
(a, c) Pacientul înainte și (b, d) după otoplastie.

G) Fistule și chisturi preauriculare. Chisturile preauriculare, fistulele și sinusurile la copii și adolescenți sunt destul de frecvente. Se crede că se dezvoltă din cauza anomaliilor primului arc branhial și al primului buzunar branhial. Sunt situate anterior de auriculă, de obicei în partea ascendentă a buclei. Sinusurile preauriculare sunt de obicei strâns asociate cu cartilajul helixului, iar îndepărtarea incompletă duce adesea la recidive. De obicei, se face o incizie eliptică a pielii în jurul fistulei, după care apare detașarea țesutului la rădăcina buclei. Incizia eliptică poate fi extinsă în sus (abord supraauricular), îmbunătățind astfel vizibilitatea și facilitând îndepărtarea.

De asemenea, des întâlnit apendice preauriculare cutanate. Uneori conțin cartilaj în interior. Cel mai adesea sunt localizate anterior de auricul, la nivelul crestăturii supratragale. Probabil că cauza lor este creșterea excesivă a țesuturilor în perioada embrionară. La dorința pacientului sau a părinților, acestea pot fi îndepărtate.

e) Anomalii ale primei fisuri branchiale. După cum sa menționat mai sus, meatul auditiv extern și partea laterală a membranei timpanice sunt formate din prima fisura branchială. Tulburările de dezvoltare duc la formarea de chisturi, sinusuri și fistule. Anomaliile de tip I includ dublări ale canalului auditiv extern, ele reprezintă un tract fistulos, care este foarte adesea adiacent glandei salivare parotide. Anomaliile de tip II includ sinusuri superficiale și chisturi de pe suprafața anterioară a gâtului, sub unghiul mandibulei.

Ele sunt de obicei descoperite înainte anomalii de tip I. Anomaliile ambelor tipuri pot fi infectate în mod repetat. În prezența scurgerii din ureche, care persistă pe fondul terapiei conservatoare, trebuie suspectată o malformație a urechii externe (mai ales dacă există deformări sau abcese la nivelul gâtului). Dacă se ia o decizie cu privire la tratamentul chirurgical, este necesară îndepărtarea completă a formațiunii, deoarece. se repetă foarte des. Adesea, chistul sau sinusul este strâns asociat cu fibrele nervului facial, în toate cazurile disecția trebuie efectuată cu mare atenție; uneori este necesară o parotidectomie parțială.

(a) Vedere pre și (b) intraoperatorie a unui chist cu fantă branhială de tip I.

e). Apare în medie cu o frecvență de 1:10.000-1:20.000. Aproximativ o treime dintre pacienți prezintă atrezie bilaterală de diferite grade. Atrezia canalului urechii cu anomalii ale urechii medii poate fi fie izolată, fie coexistă cu alte anomalii, cum ar fi microtia. După cum am menționat mai devreme, meatul auditiv extern se dezvoltă din prima fantă branhială. Dacă procesul de canalizare în timpul dezvoltării embrionare se oprește dintr-un motiv oarecare, se dezvoltă stenoză sau atrezie a canalului urechii. Atrezia părții osoase a canalului urechii este întotdeauna secundară, se formează în prezența malformațiilor osului temporal.

Diagnosticul și tratamentul atrezieiîncepe cu o evaluare amănunțită a funcției analizatorului auditiv, după care se decide problema aparatelor auditive. În pregătirea pentru intervenție chirurgicală, precum și pentru diagnosticul colesteatomului congenital, se efectuează CT a oaselor temporale. Se evaluează structura anatomică a urechii medii și cursul canalului nervos facial. În cazul atreziei unilaterale, severitatea hipoacuziei conductive este de obicei maximă, dar în prezența auzului normal în a doua ureche, tratamentul poate fi întârziat.

La stenoza canalului auditiv extern pot fi folosite aparate auditive. Cu ajutor complet, aparatele auditive cu conducere osoasă. Aparatul auditiv precoce este obligatoriu în caz de atrezie bilaterală. Aparatele auditive cu conducere osoasă pot fi folosite după primele câteva luni de viață.

Tratament chirurgical efectuate cel mai devreme la vârsta de 6-7 ani, de obicei după ce a fost deja efectuată o intervenție chirurgicală microtia, astfel încât reconstrucția să poată fi efectuată în afara țesutului cicatricial. Scopul operației este de a crea o cale funcțională conducătoare de sunet prin care unda sonoră să poată ajunge la cohlee; cu toate acestea, este destul de dificil să atingeți acest obiectiv. Nu toți copiii necesită tratament chirurgical. Jahrsdoerfer a propus o scară de 10 puncte care evaluează probabilitatea unui rezultat funcțional bun după canaloplastie.

Scară evaluează următorii factori: prezența etrierului, volumul cavității urechii medii, cursul nervului facial, prezența complexului ciocan-incus, pneumatizarea procesului mastoid, siguranța joncțiunii incus-stapedie, starea fereastră rotundă, lumenul ferestrei ovale, starea auriculului. Prezența fiecărui parametru adaugă un punct la scară (prezența unui etrier adaugă două puncte). Se crede că la copiii cu un scor de 8 și peste, este cel mai probabil un rezultat favorabil al operației.

Atrezia canalului auditiv extern este adesea combinată cu microtia.
Educație, asemănătoare în exterior cu fosa naviculară și cu meatul auditiv extern,
se termină cu un buzunar orb.

și) microtia. Gradul de microtia este evaluat prin severitatea deformării auriculei. Anotia este absența completă a auriculului. Meurman a propus o clasificare a microtiei pe baza severității deformării: în gradul I, auricula este redusă și deformată, dar contururile principale de identificare sunt păstrate; la gradul II se păstrează secțiunea verticală anterioară a cartilajului și a pielii, dar lipsește porțiunea anterioară a cochiliei; Gradul III corespunde unui auricul practic absent, când se păstrează doar lobul, adesea localizat atipic, precum și resturile de cartilaj și piele. Gradul III este uneori denumit și „ureche de arahide”.

Operațional interventie pentru microtia iar atrezia concomitentă a canalului auditiv necesită interacțiunea unui chirurg plastician facial și a unui otochirurg. Majoritatea chirurgilor sunt de acord că reconstrucția urechii pentru microtia poate fi efectuată încă de la vârsta de șase ani, moment în care vârful opus este de aproximativ 85% din dimensiunea sa finală și poate fi folosit ca referință.

In plus vârstă pacientul are suficient tesut cartilaginos pentru transplant si pregatirea psihologica pentru operatie este mai usoara. Cu microtia unilaterala, uneori asteapta putin mai mult, pentru ca. țesutul cartilajului devine mai dens și mai potrivit pentru a-i da forma dorită. A fost descrisă reconstrucția urechii externe folosind o autogrefă de cartilaj costal.

Inafara de autogrefe de cartilaj pot fi utilizate unele implanturi, cum ar fi polietilena poroasă de înaltă densitate (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Aceste implanturi sunt plasate sub lamboul facial temporoparietal și acoperite cu o grefă de piele. Alegerea materialului pentru reconstrucție este discutată în prealabil cu pacientul și membrii familiei.

Interventie chirurgicala nu este singura varianta de reconstructie, in multe cazuri o proteza auriculara este acceptabila. În prezența atreziei canalului urechii, îmbunătățirea auzului poate fi obținută folosind aparate auditive de conducere osoasă.

h) Puncte cheie:
Din primul arc branial, se formează capul maleusului, un proces scurt și corpul nicovalei. Procesul lung al incusului, mânerul malleusului și structurile etrierului sunt formate din al doilea arc branhial. Din mezodermul capsulei auditive se dezvoltă suprafața vestibulară a plăcii piciorului de la baza stâlpului și ligamentul inelar al stării.
Chisturile despicături branhiale de tip I sunt o duplicare a canalului auditiv extern și se desfășoară lateral față de nervul facial. Chisturile de tip II merg în jos, până la unghiul mandibulei; pot fi localizate atât lateral, cât și medial față de nervul facial.

Există anomalii în dezvoltarea urechii externe, medii și interne. Anomalii congenitale ale organului auzului sunt observate la aproximativ 1 din 7000-15000 de nou-născuți, cel mai adesea localizare pe partea dreaptă. Băieții sunt afectați în medie de 2-2,5 ori mai des decât fetele. Majoritatea cazurilor de malformații ale urechii sunt sporadice, aproximativ 15% sunt ereditare.

Expunerea în timpul sarcinii:

• Infecții (gripă, rujeolă, rubeolă, herpes, CMV, varicela).
• Vârsta mamei este peste 40 de ani.
• Efecte toxice ale medicamentelor (aminoglicozide, citostatice, barbiturice), fumat, alcool.
• Radiații ionizante.

Grade de defecte:

• gradul I - anotia.
• Gradul 2 - hipoplazie completă (microtia).
• Gradul 3 - hipoplazia părții mijlocii a auriculei.
• Gradul 4 - hipoplazia părții superioare a auriculului.
• 5 grade - urechi proeminente.

Absența congenitală a auriculului (Q16.0) - absența completă a auriculului.

Tabloul clinic

În locul auriculului lipsă, există o mică depresiune (fosă). Meatul auditiv extern este absent. Există o subdezvoltare a oaselor scheletului facial, pierderea auzului. Fața nu este simetrică, linia părului este joasă.

Diagnosticul absenței congenitale a auriculei

• consultație cu un otorinolaringolog;
• otoscopie;
• CT, RMN al creierului.

Diagnostic diferențial: alte malformații congenitale, boli dobândite ale urechii externe, medii și interne.

Tratamentul absenței congenitale a auriculei

Tratamentul este prescris numai după confirmarea diagnosticului de către un medic specialist. Se efectuează tratament chirurgical, aparate auditive.