Sindromul Hellp: concept, forme clinice, posibile complicații, tactici medicale și obstetricale. ojgb

Această boală a fost numită termenul strălucitor „sindrom HELLP” dintr-un motiv. Dacă în timpul sarcinii a fost stabilit un astfel de diagnostic, atunci este timpul să tragem un semnal de alarmă: este nevoie de îngrijiri medicale urgente. Corpul, așa cum spune, refuză să îndeplinească o funcție de reproducere și toate sistemele încep să eșueze, amenințănd viața viitoarei mame și a copilului ei. Ce este o boală și ce măsuri ar trebui luate pentru a preveni dezvoltarea ei?

Ce este Sindromul HELLP

Sindromul HELLP este foarte periculos. Pe scurt, aceasta este o preeclampsie într-o formă complicată, din cauza reacției autoimune a corpului femeii la sarcină. Include o serie întreagă de probleme de sănătate - disfuncționalități ale ficatului și rinichilor, sângerări, coagulare slabă a sângelui, creșterea presiunii, umflare și multe altele. De regulă, se dezvoltă în al treilea trimestru sau în primele două zile după naștere și necesită îngrijiri medicale de urgență. Mai mult, manifestările clinice înainte de naștere apar în 31% din cazuri, iar în perioada postpartum - în 69%.

Explicația abrevierei HELLP:
H - Hemoliza - hemoliza;
EL - enzime hepatice crescute - exces de enzime hepatice;
LP - Număr scăzut de trombocite - trombocitopenie.

Medicii se tem de sindrom din cauza cursului său rapid și a deceselor frecvente. Din fericire, este rar: aproximativ 1-2 cazuri la 1 mie de sarcini.

Această boală a fost descrisă pentru prima dată la sfârșitul secolului al XIX-lea. Dar abia în 1985 simptomele lui au fost legate între ele și denumite cu termenul generic „HELLP”. Este interesant că în cărțile de referință medicale sovietice nu se spune aproape nimic despre acest sindrom și doar rareorii resuscitatori ruși au indicat în scrierile lor despre boală, numind-o „coșmarul unui obstetrician”.

Sindromul HELLP nu a fost încă studiat pe deplin, așa că este dificil de a numi motivele specifice ale dezvoltării sale. Până în prezent, medicii sugerează că probabilitatea de apariție a bolii crește cu:

sarcina repetată;
hepatită virală și medicamentoasă;
stare emoțională și mentală instabilă;
anomalii genetice la nivelul ficatului;
sarcina la vârsta adultă (28 ani și peste);
cazuri avansate de preeclampsie;
tulburări ale ficatului și vezicii biliare;
colelitiază și urolitiază;
lupus sistemic;
gastrită;
tulburări de coagulare a sângelui.

Tabloul clinic al bolii

Diagnosticarea sindromului HELLP este destul de dificilă, deoarece simptomele acestuia nu se manifestă întotdeauna în forță. În plus, multe dintre simptomele bolii apar adesea în timpul sarcinii și nu au nimic de-a face cu această afecțiune gravă. Indică dezvoltarea preeclampsiei complicate poate:

greață și vărsături uneori cu sânge (în 86% din cazuri);
durere în abdomenul superior și sub coaste (în 86% din cazuri);
umflarea brațelor și picioarelor (în 67% din cazuri);
durere în cap și urechi;
hipertensiune arterială (peste 200/120);
apariția proteinelor și a urmelor de sânge în urină;
modificări ale compoziției sângelui, anemie;
îngălbenirea pielii;
vânătăi la locurile de injectare, sângerări nazale;
vedere încețoșată;
convulsii.

Este de remarcat faptul că modificările valorilor urinei și ale sângelui apar de obicei cu mult înainte de manifestarea clinică a bolii, astfel încât fiecare femeie însărcinată trebuie să-și viziteze ginecologul în timp util și să ia toate testele prescrise de acesta. Multe dintre semnele descrise se găsesc și în gestoză. Cu toate acestea, sindromul HELLP se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor care se dezvoltă în 4-5 ore. Dacă viitoarea mamă a simțit astfel de schimbări în organism, ar trebui să apelați imediat o ambulanță.

Potrivit statisticilor, de la primele manifestări ale sindromului până la moarte trec 6-8 ore în absența îngrijirilor medicale necesare. Prin urmare, este foarte important să consultați un medic cât mai curând posibil dacă bănuiți o boală.

Preeclampsie, preeclampsie, eclampsie sau sindrom HELLP?

Medicul nu are la dispoziție mai mult de 2-4 ore pentru a cerceta și a lua o decizie cu privire la tactica unui tratament ulterioar dacă este suspectat sindromul HELLP. El pune diagnosticul pe baza examenului fizic, a rezultatelor ecografiei, a analizelor hepatice și a analizelor de sânge. Uneori femeilor însărcinate li se prescrie tomografie pentru a exclude hemoragia la nivelul ficatului.

Termenul „preeclampsie” este folosit în documentele și literatura medicală rusă și ucraineană. În clasificarea internațională a bolilor, se numește preeclampsie. Dacă este însoțită de convulsii, atunci se numește eclampsie. Sindromul HELLP este cea mai severă formă de preeclampsie, care se distinge prin severitatea și numărul simptomelor clinice.

Simptome distinctive în boli similare - tabel

	Preeclampsie	Preeclampsie	Eclampsie	sindromul HELLP
Creștere medie a presiunii	140/90	160/110	160/110	200/120
Edem	+	+	+	+
convulsii			+	+
hemoragii				+
Durere de cap	+	+	+	+
Oboseală		+	+	+
Îngălbenirea pielii				+
Greață, vărsături	+	+	+	+
Vărsături cu sânge				+
Durere la ficat				+

Prognosticul sindromului HELLP

Sindromul HELLP este o boală gravă. Potrivit diferitelor surse, mortalitatea maternă cu aceasta variază de la 24 la 75%. Rezultatul sarcinii, starea de sănătate a femeii și a fătului depind în principal de momentul în care a fost detectată boala.

Statistica complicațiilor în sindromul HELLP (la 1 mie de pacienți) - tabel

	1993	anul 2000	2008	2015
Edem pulmonar	12%	14%	10%	11%
Hematoame hepatice	23%	18%	15%	10%
Abrupția placentară	28%	28%	22%	17%
naștere prematură	60%	55%	51%	44%
Moartea mamei	11%	9%	17%	8%
Moartea unui copil	35%	42%	41%	30%

Tactici obstetricale

Dacă se suspectează sindromul HELLP, pacientul este internat. Este important să efectuați rapid o examinare și să eliminați simptomele care pun viața în pericol pentru a stabiliza starea viitoarei mame. În cazul sarcinii premature, sunt necesare măsuri pentru a preveni eventualele complicații la făt.

Singurul tratament eficient pentru sindromul HELLP este avortul. Nașterea naturală este indicată cu condiția ca uterul și colul uterin să fie mature. În acest caz, medicii folosesc medicamente care stimulează travaliul. Dacă corpul femeii nu este pregătit fiziologic pentru naștere, atunci se efectuează o operație cezariană de urgență.

Cu sindromul HELLP sarcina trebuie intrerupta, indiferent de durata acesteia, in 24 de ore. Nașterea naturală este posibilă numai după 34 de săptămâni. În alte cazuri, este indicată intervenția chirurgicală.

Imediat după internarea în spital, pacientului i se prescriu corticosteroizi (de exemplu, dexametazonă). Acestea reduc semnificativ riscul de afectare a ficatului. În plus, sunt utilizate și alte medicamente, inclusiv picături, pentru a restabili metabolismul apă-sare, pentru a îmbunătăți fluxul de sânge în uter și placentă și pentru a calma sistemul nervos.

Adesea, femeile suferă transfuzii și sunt supuse plasmaferezei - filtrarea sângelui folosind dispozitive speciale. Curăță sângele de toxine și ajută la evitarea complicațiilor ulterioare. Este prescris pentru încălcări ale metabolismului grăsimilor, gestoză repetată în istorie, hipertensiune arterială, patologii ale rinichilor și ficatului.

Nou-născutul are nevoie și de ajutor imediat după naștere, deoarece sindromul HELLP provoacă multe boli la sugari.

Ce complicații pot apărea ca urmare a sindromului HELLP la o mamă și copilul ei

Consecințele sindromului HELLP sunt grave atât pentru femeie, cât și pentru copilul ei. Pentru viitoarea mamă, există un risc:

edem pulmonar;
insuficiență renală acută;
hemoragie la nivelul creierului;
formarea unui hematom în ficat;
ruptură hepatică;
desprinderea prematură a placentei;
rezultat letal.

Tensiunea arterială ridicată perturbă circulația sângelui în placentă, ceea ce duce la faptul că fătul nu primește oxigenul necesar. Acest lucru duce la astfel de complicații pentru copil:

hipoxie sau lipsa de oxigen;
hemoragie la nivelul creierului în timpul nașterii;
întârziere în dezvoltare (50% din nou-născuți);
afectarea sistemului nervos;
insuficiență respiratorie la nou-născut;
sufocare;
trombocitopenie - o boală a sângelui în care numărul de trombocite scade brusc (25% dintre nou-născuți);
de moarte.

Recuperare după intervenție chirurgicală

Majoritatea complicațiilor pot fi evitate cu o operație cezariană în timp util. Operația se efectuează sub anestezie endotraheală - o metodă combinată de anestezie, în care analgezicele intră atât în sânge, cât și în tractul respirator al femeii. Salvează pacientul de durere, șoc și insuficiență respiratorie.

După operație, tânăra mamă este atent monitorizată. Mai ales în primele două zile. În acest moment, există încă un risc ridicat de complicații. Cu un tratament adecvat, toate simptomele dispar în 3-7 zile. Dacă după o săptămână toți indicatorii de sânge, ficat și alte organe sunt restabiliți, pacientul poate fi externat acasă.

Momentul externarii depinde de starea femeii si a copilului ei.

Pentru a preveni sindromul HELLP sau a minimiza consecințele grave, urmați aceste recomandări:

planificați concepția și pregătiți-vă pentru aceasta, fiți examinat în prealabil, duceți un stil de viață sănătos;
înregistrează-te la timp pentru sarcină, respectă prescripția medicului;
mănâncă corect;
încercați să duceți un stil de viață activ, fiți mai în aer;
renunțați la obiceiurile proaste;
Evitați stresul;
din săptămâna a 20-a, ține un jurnal de sarcină, introduceți în el tot ceea ce se întâmplă cu organismul (modificări de greutate, creșteri de presiune, mișcări fetale, apariția edemului);
faceți în mod regulat testele prescrise de un medic;
Acordați atenție simptomelor neobișnuite - dureri abdominale, tinitus, amețeli și altele.

Preeclampsia și complicațiile sale în timpul sarcinii - video

Sindromul HELLP este o complicație destul de rară. Pentru a detecta boala în timp util, luați testele necesare pe care medicul le prescrie și ascultați starea dumneavoastră. Dacă aveți simptome periculoase, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră. Diagnosticul modern și tacticile corecte de tratament aduc în majoritatea cazurilor rezultate pozitive.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Obstetrică, ginecologie și reproducere. 2014; N2: c.61-68

Rezumat:

Sindromul HELLP în rândul gravidelor cu preeclampsie apare, conform datelor generalizate ale literaturii mondiale, în 20-20% din cazuri și se caracterizează printr-o mortalitate maternă și perinatală ridicată. Sindromul HELLP se dezvoltă de obicei în trimestrul III de sarcină, de regulă, la o perioadă de 35 de săptămâni, poate apărea și după naștere pe fondul cursului normal al sarcinii. Fiziopatologia sindromului rămâne neexplorată. Până în prezent, se crede că disfuncția endotelială este o etapă cheie în formarea sindromului HELLP. Ca urmare a deteriorării endoteliului și a activării răspunsului inflamator, sunt activate procesele de coagulare a sângelui, ceea ce duce la dezvoltarea coagulopatiei, la creșterea consumului de trombocite și la formarea microtrombilor trombocite-fibrină. Poate că, aprofundarea cunoștințelor despre patogeneza sindromului HELLP, dezvoltarea ideilor despre complicația sarcinii ca o manifestare extremă a unui răspuns sistemic la inflamație, care duce la dezvoltarea disfuncției multiorgane, ne va permite să dezvoltăm metode eficiente pentru prevenirea și îngrijirea intensivă a acestei afecțiuni amenințătoare.

SINDROMUL HELLP

Cuvinte cheie: sindrom HELLP, eclampsie, sindrom antifosfolipidic catastrofal, hemoliza.

GBOU VPO „Prima Universitate Medicală de Stat din Moscova numită după I.M. Sechenov” al Ministerului Sănătății al Federației Ruse, Moscova

Astăzi, datorită progreselor în medicina moleculară și a unui studiu detaliat al mecanismelor inflamației, înțelegerea multor boli, a căror cauză a rămas mult timp un mister, s-a extins semnificativ. Din ce în ce mai multe date apar în favoarea faptului că bolile și sindroamele precum purpura trombotică trombocitopenică (TTP), sindromul hemolitic uremic, sindromul antifosfolipidic catastrofic (CAPS), sindromul HELLP, trombocitopenia indusă de heparină sunt diverse manifestări ale unei reacții universale a organism – răspuns sistemic la inflamație.

În ciuda faptului că aceste procese patologice se pot baza pe diferite anomalii genetice și dobândite (factori de coagulare a sângelui, sistemul complementului etc.), dezvoltarea manifestărilor clinice se bazează pe o reacție de inflamație sistemică universală. Mecanismul cheie al patogenezei fiecăruia dintre aceste procese patologice este deteriorarea progresivă a endoteliului, dezvoltarea unui răspuns inflamator și activarea proceselor de coagulare cu dezvoltarea trombozei.

Datorită faptului că aceste boli sunt relativ rare și, din lipsa modelelor experimentale, rămân în mare măsură de neînțeles cercetătorilor până în prezent, tratamentul este predominant imperial, iar mortalitatea, în ciuda succesului medicinei teoretice, este ridicată. Cu toate acestea, studii moleculare și genetice recente au făcut posibilă extinderea semnificativă a înțelegerii mecanismelor patogenetice ale acestor boli, fără cunoașterea cărora este imposibil să sperăm la o îmbunătățire a diagnosticului metodelor de tratare a acestor patologii.

În 1954, Pritchard și colegii au descris pentru prima dată trei cazuri de preeclampsie, în care au fost observate hemoliză intravasculară, trombocitopenie și disfuncție hepatică. În 1976, același autor a descris 95 de femei cu preeclampsie, dintre care 29% aveau trombocitopenie, iar 2% aveau anemie. În același timp, Goodlin a descris 16 femei cu preeclampsie severă, însoțită de trombocitopenie și anemie și a numit această boală „marele imitator”, deoarece manifestările preeclampsiei pot fi extrem de diverse. Termenul de sindrom HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute, trombocite scăzute) a fost introdus pentru prima dată în practica clinică de Weinstein în 1982 ca o formă extrem de progresivă de gestoză, însoțită de dezvoltarea hemolizei microangiopatice, trombocitopenie și creșterea concentrației hepatice. enzime.

Sindromul HELLP la gravidele cu gestoză apare, conform datelor generalizate ale literaturii mondiale, în 2-20% din cazuri și se caracterizează printr-o mortalitate maternă ridicată (de la 3,4 la 24,2%) și perinatală (7,9%). Sindromul HELLP se dezvoltă de obicei în al treilea trimestru de sarcină, de obicei la 35 de săptămâni, și poate apărea și după naștere pe fondul cursului normal al sarcinii. De exemplu, conform lui Sibai et al. (1993), sindromul HELLP se poate dezvolta atât înainte de naștere (în 30% din cazuri), cât și după naștere (70%). Cel din urmă grup de femei are un risc mai mare de a dezvolta insuficiență renală și respiratorie acută. Semnele sindromului HELLP pot apărea în decurs de 7 zile. după naștere și apar cel mai adesea în primele 48 de ore după naștere.

Sindromul HELLP se observă mai des la multipare cu gestoză, peste 25 de ani, cu antecedente obstetricale complicate. Există dovezi ale unei posibile predispoziții ereditare la dezvoltarea sindromului HELLP. Sindromul HELLP apare mai frecvent printre albi și chinezi, mult mai puțin frecvent (de aproape 2,2 ori) în rândul populației din India de Est.

Tabloul clinic în sindromul HELLP

Pe lângă manifestările generale ale gestozei - edem, proteinurie, hipertensiune arterială - sindromul HELLP se caracterizează prin hemoliză, trombocitopenie și leziuni hepatice. Aceste manifestări clinice duc la complicații grave, cum ar fi dezvoltarea eclampsiei, insuficiența renală, hemoragia intracraniană, hematomul subcapsular și dezvoltarea DIC.

Tabloul clinic al sindromului HELLP se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor și adesea se manifestă ca o deteriorare accentuată a stării femeii însărcinate și a fătului (vezi Tabelul 1). Manifestările inițiale sunt nespecifice și includ cefalee, oboseală, stare de rău, greață, vărsături, dureri în abdomen și mai ales în hipocondrul drept. Simptomele clinice precoce ale sindromului HELLP pot include greață și vărsături (86%), durere în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept (86%), edem sever (67%). Cele mai caracteristice manifestări ale bolii sunt icterul, vărsăturile cu sânge, hemoragia la locurile de injectare și insuficiența hepatică progresivă. Simptomele neurologice includ dureri de cap, convulsii, simptome de afectare a nervilor cranieni și, în cazuri severe, comă. Pot apărea tulburări de vedere, dezlipire de retină și hemoragii vitroase. Unul dintre semnele dezvoltării sindromului HELLP poate fi hepatomegalia și semnele iritației peritoneale. Iritarea nervului frenic de către ficatul mărit poate provoca răspândirea durerii la pericard, pleură și umăr, precum și la vezica biliară și esofag.

Tabelul 1. Simptomele sindromului HELLP.

Adesea, modificările de laborator ale sindromului HELLP apar cu mult înainte de plângerile și manifestările clinice descrise. Unul dintre principalele și primele simptome ale sindromului HELLP este hemoliza (anemie hemolitică microangiopatică), care este determinată de prezența eritrocitelor încrețite și deformate, a fragmentelor de eritrocite (schistocite) și a policromaziei într-un frotiu de sânge periferic. Cauza hemolizei este distrugerea eritrocitelor în timpul trecerii lor prin microvasele înguste cu depozite deteriorate de endoteliu și fibrină. Fragmente de eritrocite se acumulează în vasele spasmodice cu eliberarea de substanțe care favorizează agregarea. Distrugerea globulelor roșii duce la creșterea conținutului de lactat dehidrogenază și bilirubină indirectă din sânge. Acumularea de bilirubină indirectă este promovată și de hipoxie, care se dezvoltă ca urmare a hemolizei eritrocitelor și limitează activitatea enzimelor hepatocitelor. Excesul de bilirubină indirectă provoacă colorarea pielii și a membranelor mucoase.

Încălcarea fluxului sanguin în vasele intrahepatice din cauza depunerii de fibrină în ele și dezvoltarea hipoxiei duce la degenerarea hepatocitelor și la apariția markerilor sindromului citolitic (creșterea enzimelor hepatice) și a sindromului de insuficiență hepatocelulară (scăderea funcției de sinteză a proteinelor, scăderea sintezei factorilor de coagulare a sângelui, ducând la dezvoltarea sângerării). Afectarea hepatică ischemică se explică prin scăderea fluxului sanguin portal datorită depunerii de fibrină în sinusurile hepatice și spasmului arterei hepatice, ceea ce este confirmat de datele studiului Doppler. În perioada postpartum, tonusul arterei hepatice este restabilit, în timp ce fluxul sanguin portal, care asigură în mod normal 75% din fluxul sanguin hepatic din cauza depozitelor de fibrină, este restabilit mult mai lent.

Datorită obstrucției fluxului sanguin în hepatocitele modificate distrofic, apare supraîntinderea capsulei Glisson, ceea ce duce la apariția plângerilor tipice de durere în hipocondrul drept, în epigastru. O crestere a presiunii intrahepatice poate duce la aparitia unui hematom subcapsular al ficatului si la ruperea acestuia la cel mai mic impact mecanic (cresterea presiunii intraabdominale in timpul nasterii prin canalul natural de nastere – manualul Christeller etc.). Ruptura hepatică spontană este o complicație rară, dar severă a sindromului HELLP. Conform literaturii mondiale, ruptura hepatică în sindromul HELLP apare cu o frecvență de 1,8%, în timp ce rata mortalității materne este de 58-70%.

Trombocitopenia în sindromul HELLP este cauzată de epuizarea trombocitelor din cauza formării de microtrombi în leziunile endoteliale și consumul în timpul DIC. O scădere a timpului de înjumătățire al trombocitelor este caracteristică. Detectarea unei creșteri a nivelului precursorilor de trombocite în sângele periferic indică o re-iritare a germenului trombocitar.

Modificările de laborator se manifestă maxim în perioada postpartum (în 24-48 de ore de la naștere), în același timp, se derulează tabloul clinic complet al sindromului HELLP. Interesant, spre deosebire de sindromul HELLP, în preeclampsia severă, regresia simptomelor de laborator și clinice are loc în prima zi a perioadei postpartum. În plus, spre deosebire de forma severă de preeclampsie, care este cea mai frecventă la primipare, în rândul pacienților cu sindrom HELLP, procentul de multipare (42%) este destul de mare.

Poate apariția doar a unuia sau a două semne tipice ale sindromului HELLP. Sindromul HELLP se numește „parțial” sau sindrom ELLP (în absența semnelor de hemoliză). Femeile cu sindrom HELLP „parțial” au un prognostic mai bun. Van Pampus et al. (1998) indică apariția unor complicații severe (eclampsie, desprinderea unei placente localizate normal, ischemie cerebrală) în 10% din cazuri cu sindrom ELLP și în 24% din cazuri cu sindrom HELLP. Cu toate acestea, alte studii nu susțin diferențele de rezultate între sindroamele ELLP și HELLP.

Triada clasică a simptomelor de preeclampsie (edem, proteinurie, hipertensiune arterială) în sindromul HELLP este detectată doar în 40-60% din cazuri. Deci, doar la 75% dintre femeile cu sindrom HELLP, tensiunea arterială depășește 160/110 mm Hg. Art., iar 15% au tensiune arterială diastolică
Complicațiile materne și perinatale ale sindromului HELLP sunt excepțional de mari (vezi Tabelul 2).

Masa 2. Complicații materne în sindromul HELLP, %.

Conform datelor generalizate ale lui Egerman et al. (1999), mortalitatea maternă în sindromul HELLP ajunge la 11%, deși conform datelor anterioare Sibai și colab. - 37%. Complicațiile perinatale se datorează gravității stării mamei, nașterii premature a fătului (81,6%), întârzierii creșterii intrauterine a fătului (31,6%). Conform lui Eeltnic et al. (1993), care au studiat nivelul mortalității perinatale la 87 de femei cu sindrom HELLP, moartea fetală perinatală se dezvoltă în 10% din cazuri, iar la alte 10% dintre femei copilul moare în prima săptămână de viață. La copiii născuți din mame cu sindrom HELLP se observă simptome caracteristice: trombocitopenie - la 11-36%, leucopenie - la 12-14%, anemie - la 10%, DIC - la 11%, patologia somatică - la 58%, 3 -de 4 ori mai des observat sindromul de detresă respiratorie (36%), instabilitatea sistemului cardiovascular (51%). Îngrijirea intensivă a nou-născuților ar trebui să includă prevenirea și controlul coagulopatiei încă de la primele ore. Trombocitopenia la nou-născuții cu sindrom HELLP apare în 36% din cazuri, ceea ce poate duce la dezvoltarea hemoragiilor și afectarea sistemului nervos.

Potrivit lui Abramovici et al. (1999), care au analizat 269 de cazuri de sarcini complicate de sindromul HELLP, preeclampsie și eclampsie severă, cu diagnostic în timp util și tratament adecvat, nivelul mortalității perinatale în sindromul HELLP nu îl depășește pe cel din preeclampsie și eclampsie severă.

Tabloul anatomic patologic în sindromul HELLP

Modificările post-mortem ale sindromului HELLP includ microtrombi trombocite-fibrină și hemoragii petechiale multiple. Autopsia se caracterizează prin poliserozită și ascită, pleurezie exudativă bilaterală, hemoragii petechiale multiple la nivelul peritoneului și țesutului pancreatic, hematoame subcapsulare și rupturi hepatice.

Leziunea hepatică clasică asociată cu sindromul HELLP este necroza parenchimatosă periportală sau focală. Studiile imunofluorescente relevă depozite de microtrombi și fibrină în sinusoide. Conform lui Barton et al. (1992), care au examinat 11 probe de ficat obținute prin biopsie în timpul operației de cezariană la femei cu sindrom HELLP, nu există o corelație între gradul modificărilor histologice la nivelul ficatului și severitatea simptomelor clinice și de laborator.

Potrivit Minakami et al. (1988), care au examinat 41 de mostre de ficat ale celor care au murit din cauza sindromului HELLP, din punct de vedere histologic este imposibil să se facă distincția între boala acută de ficat gras (AFLD) și sindromul HELLP. Atât în sindromul AIDP, cât și în sindromul HELLP, se remarcă vacuolizarea și necroza hepatocitelor. Cu toate acestea, dacă în AIDP aceste modificări sunt localizate în zona centrală, atunci în sindromul HELLP, necroza periportală este mai prezentă. Autorii concluzionează că mecanismele patogenetice ale preeclampsiei, sindromului HELLP și AIDP sunt unitatea. OZHRP este o patologie relativ rară care se dezvoltă în al treilea trimestru de sarcină. Cu această patologie, ca și în cazul sindromului HELLP, este necesară o naștere de urgență, care poate îmbunătăți semnificativ prognosticul pentru mamă și copil.

Fundamentele patogenezei sindromului HELLP

Etiologia și patogeneza sindromului HELLP rămân neînțelese pe deplin. În prezent, afectarea endoteliului și dezvoltarea microangiopatiei sunt considerate a fi veriga cheie în patogeneza sindromului HELLP. Trăsăturile caracteristice ale sindromului HELLP sunt activarea coagulării cu depunerea de fibrină în lumenul vaselor, activarea excesivă a trombocitelor, manifestată prin consumul accelerat al acestora și dezvoltarea trombocitopeniei.

Astăzi, există din ce în ce mai multe dovezi despre rolul inflamației sistemice în patogeneza preeclampsiei. Este posibil ca sindromul HELLP să se bazeze pe activarea progresivă excesivă a proceselor inflamatorii, disfuncții endoteliale, ceea ce duce la dezvoltarea coagulopatiei și a disfuncției multiorgane. De asemenea, nu există nicio îndoială că sistemul complementului este implicat în patogeneza sindromului HELLP. Conform lui Barton et al. (1991), complexele imune în sindromul HELLP se găsesc în sinusurile hepatice și chiar în biopsia cu ac endocardic. Este posibil ca mecanismul autoimun de deteriorare care implică sistemul complementului să se datoreze unei reacții autoimune la un făt semi-alotransplant. Astfel, autoanticorpi antiplachetari si antiendoteliali se gasesc in serul pacientilor cu sindrom HELLP. Activarea sistemului complement are un efect stimulator asupra leucocitelor. În același timp, se constată o creștere a sintezei de citokine proinflamatorii: 11-6, TNF-a, 11-1 (etc.), care contribuie la progresia răspunsului inflamator. O confirmare suplimentară a rolului inflamației în patogeneza sindromului HELLP este detectarea infiltrației neutrofile a țesutului hepatic în timpul studiilor imunologice.

Astfel, astăzi se crede că etapa cheie în formarea sindromului HELLP este disfuncția endotelială. Ca urmare a deteriorării endoteliului și a activării răspunsului inflamator, sunt activate procesele de coagulare a sângelui, ceea ce duce la dezvoltarea coagulopatiei, la creșterea consumului de trombocite și la formarea microtrombilor trombocite-fibrină. Distrugerea trombocitelor duce la o eliberare masivă de substanțe vasoconstrictoare: tromboxan A2, serotonina. Creșterea activării trombocitelor și disfuncția endotelială duc la dezechilibrul sistemului tromboxan-prostaciclină implicat în menținerea echilibrului sistemului hemostază. Nu există îndoială paralelă cu dezvoltarea coagulării intravasculare a sindromului HELLP. Astfel, DIC se observă la 38% dintre femeile cu sindrom HELLP și provoacă aproape toate manifestările clinice și complicațiile severe ale sindromului HELLP - dezlipirea prematură a unei placente situate normal, moarte fetală intrauterină, sângerare obstetricală, hematom subcansular al ficatului, ruptură hepatică, hemoragie cerebrală. Deși modificările se găsesc cel mai adesea în ficat și rinichi în sindromul HELLP, disfuncția endotelială se poate dezvolta și în alte organe, care este însoțită de dezvoltarea insuficienței cardiace, a sindromului de detresă respiratorie acută și a ischemiei cerebrale.

Astfel, gestoza în sine este o manifestare a insuficienței multiple de organe, iar adăugarea sindromului HELLP indică un grad extrem de activare a inflamației sistemice și afectarea organelor.

Potrivit Sullivan et al. (1994), care au studiat 81 de femei care au avut sindromul HELLP, sarcina ulterioară în 23% din cazuri este complicată de dezvoltarea preeclampsiei sau eclampsiei, iar în 19% din cazuri există o recidivă a sindromului HELLP. Cu toate acestea, studiile ulterioare ale lui Sibai et al. (1995) şi Chames şi colab. (2003) indică un risc mai mic de re-dezvoltare a sindromului HELLP (4-6%). Sibai et al. indică un risc mai mare de naștere prematură, RCIU, avort spontan, mortalitate perinatală în sarcinile ulterioare la femeile care au prezentat sindromul HELLP. Un risc suficient de mare de reapariție a sindromului HELLP și dezvoltarea complicațiilor în sarcinile ulterioare indică posibila prezență a unei anumite predispoziții ereditare la astfel de femei. De exemplu, conform lui Kraus et al. (1998), la femeile care au experimentat sindromul HELLP, se detectează o frecvență crescută a rezistenței la proteina C activată și o mutație a factorului V Leiden. Schlembach și colab. (2003) au descoperit că mutația factorului V Leiden este de 2 ori mai frecventă la femeile cu sindrom HELLP comparativ cu femeile însărcinate sănătoase. În plus, combinația dintre sindromul HELLP și trombofilie a fost asociată cu un risc mai mare de a dezvolta RCIU. Moesmer et al. (2005) au descris dezvoltarea sindromului HELLP la o femeie cu o mutație homozigotă a genei protrombinei G20210A. În același timp, la copil a fost găsită o mutație heterozigotă a genei protrombinei. Trebuie remarcat faptul că frecvența de mutație a genei protrombinei, în special homozigotă, în populația generală nu este mare. Sindromul HELLP este, de asemenea, o complicație destul de rară a sarcinii (0,2-0,3%). În plus, relația dintre trombofilii și un risc crescut de sindrom HELLP nu este găsită în toate studiile. Cu toate acestea, prezența trombofiliei genetice, în special în combinație cu hemostaza anormală la făt, poate fi un factor de risc serios pentru dezvoltarea coagulopatiei (în special a sindromului HELLP) în timpul sarcinii. De exemplu, conform lui Schlembach et al. (2003), trombofilia la făt poate contribui la formarea de microtrombi placentari, afectarea fluxului sanguin placentar și apariția IUGR.

Altamura şi colab. (2005) au descris o femeie cu sindrom HELLP complicat de accident vascular cerebral, care avea o mutație heterozigotă în MTHFR și gena protrombină. Sarcina în sine este o afecțiune caracterizată prin hipercoagulabilitate și dezvoltarea inflamației sistemice subclinice. Astfel, conform lui Wiebers et al. (1985), incidența accidentului vascular cerebral la femeile care nu sunt însărcinate cu vârsta cuprinsă între 15 și 44 de ani este de 10,7/1000.000, în timp ce riscul de accident vascular cerebral crește de 13 ori în timpul sarcinii. În prezența unor anomalii ereditare preexistente ale hemostazei (trombofilie genetică, APS), sarcina poate servi ca factor de declanșare pentru activarea excesivă a inflamației sistemice și dezvoltarea coagulopatiei, care formează baza patogenetică a unui număr de patologii: sindromul HELLP, preeclampsie. , eclampsie, DIC, IUGR.

Pe de o parte, sindromul HELLP poate fi prima manifestare a unei patologii ereditare a hemostazei, iar pe de altă parte, analiza genetică pentru trombofilia ereditară face posibilă identificarea femeilor cu risc pentru posibilitatea de a dezvolta o sarcină complicată, care necesită atenţie specială a medicilor şi prevenţie specifică.

Dezvoltarea microangiopatiei trombotice, pe lângă sindromul HELLP, este, de asemenea, caracteristică pentru TTP, HUS și este, de asemenea, una dintre manifestările CAPS. Acest lucru indică prezența unui mecanism comun de patogeneză a acestor boli. Se știe că APS este asociată cu o incidență ridicată a patologiilor sarcinii: RCIU, moarte fetală intrauterină, naștere prematură, preeclampsie. În plus, o serie de cercetători au descris cazuri de apariție a sindromului HELLP la femeile cu APS, ceea ce confirmă încă o dată importanța patologiei hemostazei ca factor predispozant pentru apariția sindromului HELLP. Koenig et al. (2005) au descris o femeie cu APS, a cărei sarcină a fost complicată de dezvoltarea sindromului HELLP, iar după nașterea operativă, s-a dezvoltat un tablou clinic de CAPS cu infarcte la ficat, tract gastrointestinal și măduvă osoasă din cauza microangiopatiei progresive. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că sindromul HELLP poate fi prima manifestare a APS. Prin urmare, la femeile cu sindrom HELLP, este necesară o analiză pentru anticorpii antifosfolipidici.

Diagnosticul sindromului HELLP

Criteriile de diagnostic pentru sindromul HELLP sunt:
1. Forma severă de preeclampsie (preeclampsie, eclampsie).
2. Hemoliza (anemie hemolitică microangiopatică, eritrocite deformate).
3. Bilirubină crescută >1,2 mg/dl;
4. Creșterea lactat dehidrogenazei (LDH)> 600 UI/l.
5. O creștere a enzimelor hepatice - aminotransferaze - aspartat aminotransferaza (ACT) > 70 UI/l.
6. Trombocitopenie (număr de trombocite 7. Hemostaziograma:
– prelungirea indicelui r+k al tromboelastogramei;
– prelungirea APTT;
- prelungirea timpului de protrombină;
– creșterea conținutului de D-dimer;
– o creștere a conținutului complexului trombină-antitrombină III;
– scaderea concentratiei de antitrombina III;
– creșterea nivelului fragmentelor de protrombină;
– scaderea activitatii proteinei C (57%);
– circulatia anticoagulantului lupus.
8. Determinarea nivelului proteinuriei zilnice;
9. Ecografia ficatului.

Un semn caracteristic al sindromului HELLP este, de asemenea, o scădere a concentrației de haptoglobină mai mică de 0,6 g/l.

Martin şi colab. (1991) au analizat 302 cazuri de sindrom HELLP și, în funcție de severitatea trombocitopeniei, au identificat trei grade de severitate a acestei complicații a sarcinii: gradul I - trombocitopenie 150-100x109/ml, gradul II - 1,00-50x109 al treilea - mai puțin de 50x109 / ml .

Diagnostic diferentiat Sindromul HELLR trebuie efectuat, în primul rând, cu boli hepatice - degenerare grasă acută a ficatului, icter colestatic intrahepatic; Sindromul HELLP trebuie, de asemenea, diferențiat de bolile hepatice care se pot agrava în timpul sarcinii, inclusiv sindromul Budd-Chiari (tromboză venoasă hepatică), boli virale, colelitiază, hepatită cronică autoimună, boala Wilson-Konovalov. Combinația de hemoliză, activitate crescută a enzimelor hepatice și trombocitopenie poate fi observată și în sepsis obstetric, rupturi hepatice spontane la femeile însărcinate și lupus eritematos sistemic. În 1991, Goodlin a descris 11 cazuri de diagnosticare greșită a sindromului HELLP la femei cu cardiomiopatie acută, anevrism de aortă disectivă, dependență de cocaină, glomerulonefrită, colecistită gangrenoasă, LES și feocromocitom. Prin urmare, atunci când sunt detectate trombocitopenie, anemie microangiopatică și semne de citoliză, diagnosticul sindromului HELLP poate fi făcut doar cu o evaluare amănunțită a tabloului clinic și excluderea altor cauze ale acestor simptome.

Dacă se suspectează sindromul HELLP femeia însărcinată trebuie internată în secția de terapie intensivă (vezi Tabelul 3).

Tabelul 3 Cantitatea necesară de cercetare pentru suspectarea sindromului HELLP.

Principii de tratament al sindromului HELLP

Sarcina principală a tratării pacienților cu preeclampsie este, în primul rând, siguranța mamei și nașterea unui făt viabil, a cărui stare nu necesită îngrijire neonatală pe termen lung și intensivă. Tratamentul inițial este spitalizarea pentru a evalua starea mamei și a fătului. Terapia ulterioară trebuie individualizată, în funcție de starea și vârsta gestațională. Rezultatul așteptat al terapiei la majoritatea pacienților cu boală ușoară ar trebui să fie finalizarea cu succes a sarcinii. Rezultatele terapiei la pacienții cu boală severă vor depinde atât de starea mamei și a fătului la internare, cât și de vârsta gestațională.

Principala problemă în tratamentul sindromului HELLP este cursul fluctuant al bolii, apariția imprevizibilă a complicațiilor materne severe și mortalitatea maternă și perinatală ridicată. Deoarece nu există criterii de încredere clinice și de laborator, clar definite pentru prognosticul și evoluția bolii, rezultatul sindromului HELLP este imprevizibil. Morbiditatea și mortalitatea maternă ridicată se datorează în principal dezvoltării coagulării intravasculare diseminate (CID); frecvența dezvoltării formei acute a DIC crește semnificativ odată cu creșterea intervalului dintre diagnostic și livrare.

În cazul sindromului HELLP, nașterea prin cezariană se efectuează indiferent de durata sarcinii.

Indicațiile pentru livrarea de urgență sunt:
- trombocitopenie progresivă;
- semne de deteriorare accentuată a evoluției clinice a preeclampsiei;
- tulburări de conștiență și simptome neurologice severe;
- deteriorarea progresivă a funcției hepatice și renale;
– sarcina de 34 de saptamani sau mai mult;
- suferință fetală.

Managementul conservator al sarcinii în aceste cazuri este asociat cu un risc crescut de eclampsie, dezlipire placentară, dezvoltarea insuficienței respiratorii și renale, mortalitate maternă și perinatală. O analiză a unor studii recente a arătat că tacticile agresive conduc la o reducere semnificativă a mortalității materne și perinatale. Nașterea prin canalul natural de naștere este posibilă numai cu o maturitate suficientă a colului uterin, o evaluare amănunțită a stării fătului și a fluxului sanguin în artera ombilicală în timpul unui studiu Doppler. Tactica conservatoare este justificată numai în cazurile de imaturitate fetală într-o situație în care nu există semne de progresie a bolii, suferința fetală intrauterină și monitorizarea intensivă este efectuată într-un spital de specialitate obstetrica de către un medic obstetrician-ginecolog calificat în cooperare strânsă și obligatorie cu un anestezist. si neonatolog.

Principiile terapiei includ completarea BCC cu restabilirea microcirculației cu înlocuitori de plasmă: hidroxietil amidon, albumină, plasmă proaspătă congelată. O masă eritrocitară donatoare cu un singur grup este utilizată pentru a elimina anemia atunci când hemoglobina este mai mică de 70 g/l. O transfuzie a masei trombocitelor se efectuează cu o scădere a nivelului de trombocite la 40 de mii sau mai puțin. Odată cu progresia insuficienței multiple de organe cu semne de decompensare funcțională a ficatului, rinichilor, hemodiafiltrarea, terapia hormonală cu corticosteroizi și terapia cu antibiotice sunt metode eficiente de tratament. Terapia antihipertensivă este prescrisă individual (vezi Tabelul 4).

Tabelul 4 Principiile terapiei sindromului HELLP.

Principiile terapiei	Măsuri specifice
1. Refacerea BCC și restabilirea microcirculației	Amidon hidroxietil 6% și 10%; albumină 5%; plasmă proaspătă congelată donată
2. Eliminarea anemiei	La Hb
3. Eliminarea trombocitopeniei	Cu trombocitopenie
4. Prevenirea și controlul DIC	Transfuzie de plasmă proaspătă congelată
5. Terapia hormonală	Corticosteroizi
6. Tratamente eferente	Plasmafereză, hemodiafiltrare (cu progresia insuficienței multiple de organe)
7. Terapie antibacteriană	Medicamente cu spectru larg
8. Terapie antihipertensivă	Țintă BP Dihidralazină, labetalol, nifedipină; nitroprusiat de sodiu (pentru TA >180/110 mmHg), magneziu (pentru prevenirea convulsiilor)
9. Controlul hemostazei	Antitrombina 111 (în scopul prevenirii - 1000-1500 UI/zi, în tratamentul dozei inițiale - 1000-2000 UI/zi, apoi 2000-3000 UI/zi), dipiridamol, aspirină
10. Livrare	cezariana

Lupta împotriva DIC în combinație cu terapia de detoxifiere se realizează prin efectuarea plasmaferezei discrete terapeutice cu înlocuirea a 100% din CBC cu plasmă proaspătă congelată de la donator în volum echivalent, iar în caz de hipoproteinemie - cu transfuzie. Utilizarea plasmaferezei în complexul de terapie intensivă pentru sindromul HELLP poate reduce mortalitatea maternă în această complicație de la 75 la 3,4-24,2%.

Administrarea intravenoasă a dozelor mari de glucocorticoizi poate reduce nu numai mortalitatea perinatală datorită prevenirii SDRA, ci și mortalitatea maternă, ceea ce a fost confirmat în cinci studii randomizate. Goodlin și colab. (1978) şi Clark şi colab. (1986) descriu cazuri în care utilizarea glucocorticoizilor (10 mg dexametazonă IV la 12 ore) și respectarea repausului complet de către femeia însărcinată au făcut posibilă obținerea unei îmbunătățiri tranzitorii a tabloului clinic (scăderea tensiunii arteriale, creșterea număr de trombocite, îmbunătățirea funcției hepatice, creșterea diurezei). Datele de la Magann et al. (1994), Yalcin şi colab. (1998), Isler şi colab. (2001) indică faptul că utilizarea glucocorticoizilor înainte și după naștere ajută la reducerea severității sindromului HELLP, a nevoii de transfuzie de sânge și vă permite să prelungiți sarcina cu 24-48 de ore, ceea ce este important pentru prevenirea detresei respiratorii neonatale. sindrom. Isler (2001) a arătat o eficacitate mai mare a glucocorticoizilor intravenos comparativ cu cele intramusculare.

Se presupune că utilizarea glucocorticoizilor poate ajuta la restabilirea funcțiilor endoteliale, poate preveni distrugerea intravasculară a eritrocitelor și trombocitelor și progresia SIRS. Cu toate acestea, în urma îmbunătățirii tabloului clinic în 24-48 de ore de la utilizarea glucocorticoizilor, poate apărea așa-numitul fenomen de rebound, care se manifestă ca o deteriorare a stării gravidei. Astfel, introducerea glucocorticoizilor nu împiedică complet dezvoltarea procesului patologic, ci îmbunătățește doar pe scurt tabloul clinic, creând condiții pentru o livrare mai reușită.

La majoritatea pacienților cu sindrom HELLP, se recomandă utilizarea a 10 mg dexametazonă IV de două ori cu o pauză de 6 ore, urmată de o suplimentare, de două ori, de 6 mg dexametazonă IV la fiecare 6 ore.În sindromul HELLP sever (trombocitopenie
În perioada postpartum, unii medici recomandă administrarea de corticosteroizi (4x administrare intravenoasă de dexametazonă la intervale de 12 ore - 10, 10, 5, 5 mg) imediat după livrarea și transfuzia de plasmă proaspătă congelată de la donator. Conform lui Martin et al. (1994), utilizarea glucocorticoizilor în perioada postpartum poate reduce riscul de complicații și mortalitate maternă.

În perioada postpartum, este necesară continuarea monitorizării femeii până la dispariția completă a simptomelor clinice și de laborator. Acest lucru se datorează faptului că, spre deosebire de preeclampsie și eclampsie, ale căror simptome dispar de obicei rapid după naștere, cu sindromul HELLP, vârful hemolizei se observă la 24-48 de ore după naștere, ceea ce necesită adesea transfuzii repetate de globule roșii. În perioada postpartum, terapia cu magneziu trebuie continuată timp de 24 de ore. Singura excepție sunt femeile cu insuficiență renală. Cu hemoliză continuă și scăderea numărului de trombocite pentru mai mult de 72 de ore după naștere, este indicată plasmafereza.

În concluzie, trebuie menționat că succesul terapiei intensive pentru sindromul HELLP depinde în mare măsură de diagnosticarea în timp util atât înainte de naștere, cât și în perioada postpartum. În ciuda atenției sporite acordate problemei, etiologia și patogeneza sindromului HELLP rămân în mare parte un mister. Poate că, aprofundarea cunoștințelor despre patogeneza sindromului HELLP, dezvoltarea ideilor despre complicația sarcinii ca o manifestare extremă a unui răspuns sistemic la inflamație, care duce la dezvoltarea disfuncției multiorgane, ne va permite să dezvoltăm metode eficiente pentru prevenirea și îngrijirea intensivă a acestei afecțiuni care pune viața în pericol.

Literatură/Referințe:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Rezultatul neonatal în preeclampsia severă la 24 până la 36 de săptămâni de gestație: contează sindromul HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute și număr scăzut de trombocite)? A.m. J. Obstet. Ginecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Infarct cerebelos postpartum și hemoliză, enzime hepatice crescute, sindromul trombocitelor scăzute (HELLP). Z. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Starea histopatologică hepatică nu se corelează cu anomaliile de laborator în sindromul HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute și număr scăzut de trombocite. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Îngrijirea sarcinii complicate de sindromul HELLP. obstet. Ginecol. Clin. Nord. A.m. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. Sindromul HELLP: stadiul tehnicii. obstet. Ginecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. Sindromul HELLP, trombofilie multifactorială și infarctul miocardic postpartum. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Rezultatul ulterioar al sarcinii la femeile cu antecedente de sindrom HELLP la 28 de săptămâni de gestație. A.m. J. Obstet. Ginecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Inversarea ante-partum a anomaliilor hematologice asociate cu sindromul HELLP: un raport de trei cazuri. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Hemoliza maternă, enzimele hepatice crescute și sindromul trombocitelor scăzute: probleme specifice la nou-născut. EURO. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. sindromul HELLP. Clin. obstet. Ginecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Seve-re edem-proteinurie-hipertensiune arterială gestoză. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Preeclampsia ca marele impostor. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Un studiu prospectiv, randomizat, care compară eficacitatea dexametazonei și betametazonei pentru tratamentul HELLP antepartum (hemoliză, enzime hepatice crescute și sindromul numărului scăzut de trombocite. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-133.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeclampsie în eclampsie: către o nouă paradigmă. A.m. J. Obstaet. Ginecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. Microangiopatie trombotică cu infarct hepatic, intestinal și osos (sindrom antifosfolipidic catastrofic) asociat cu sindromul HELLP. Clin. Reumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et al. Rezistența la proteină activată și factorul V Leiden la pacienții cu hemoliză, creșterea enzimelor hepatice, sindromul trombocitelor scăzute. obstet. Ginecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Sindromul HELLP în sindromul antifosfolipidic: un studiu retrospectiv a 16 cazuri la 15 femei. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Corticosteroizi antepartum: stabilizarea bolii la pacienții cu sindrom de hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (HELLP). A.m. J. Obstet. Ginecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Corticosteroizi postpartum: recuperare accelerată din sindromul de hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (HELLP). A.m. J. Obstet. Ginecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Istoria naturală a sindromului HELLP: > modele de progresie și regresie a bolii. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeclampsie: o boală a grăsimii microveziculare a ficatului? A.m. J. Obstet. Ginecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. Sindromul HELLP cu întârziere a creșterii fetale la o femeie homozigotă pentru varianta genei protrombină 20210A. Tromb. hamost. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Controverse cu diagnosticul și managementul sindromului HELLP. Clin. obstet. Ginecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Lupus eritematos sistemic complicat de sindromul HELLP. Anaest. Terapie intensivă. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Asocierea factorului V Leiden matern și/sau fetal și mutația protrombină G20210A cu sindromul HELLP și restricția creșterii intrauterine. Clin. Sci (Londra). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Morbiditatea și mortalitatea maternă în 442 de sarcini cu hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (sindromul HELLP). A.m. J. Obstet. Ginecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Sarcini complicate de sindromul HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute): rezultatul sarcinii ulterioare și prognostic pe termen lung. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Riscul de recurență al sindromului de hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (HELLP) în gestațiile ulterioare. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Complicații în sindromul HELLP datorate tulburării hemostatice peripartale. Centralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Rezultatul matern și perinatal după gestionarea expectativă a sindromului HELLP în comparație cu preeclampsia fără sindrom HELLP. EURO. J. Obstet. Ginecol. reproducere. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Complicațiile cerebrovasculare ischemice ale sarcinii. Arc. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Nivelurile factorului VIII și riscul de preeclampsie, sindrom HELLP, hipertensiune arterială asociată sarcinii și întârziere severă a creșterii intrauterine. Tromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Efectele corticosteroizilor postpartum la pacienții cu sindrom HELLP. Int. J. Ginecol. obstet. 1998; 61:141-148.

HELLP-sindrom

Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Prima Universitatea Medicală de Stat din Moscova Sechenov a Ministerului Sănătății Federația Rusă

Rezumat: fiziopatologia sindromului HELLP nu este bine definită. În zilele noastre disfuncția endotelială este considerată momentul cheie al dezvoltării sindromului HELLP. Disfuncția celulelor endoteliale are ca rezultat hipertensiune arterială, proteinurie și creșterea activării și agregării trombocitelor. Mai mult, activarea cascadei de coagulare determină consumul de trombocite datorită aderenței pe un endoteliu deteriorat și activat, în plus față de hemoliza microangiopatică cauzată de forfecarea eritrocitelor pe măsură ce acestea traversează capilarele încărcate cu depozite de trombocite-fibrină. Leziunile microvasculare multiorganice și necroza hepatică care provoacă disfuncție hepatică contribuie la dezvoltarea HELLP.

Cuvinte cheie: sindrom HELLP, sindrom antifosfolipidic catastrofal, eclampsie, hemoliză.

În timpul sarcinii, corpul unei femei se confruntă cu o încărcare extraordinară. Toate sistemele asigură menținerea sănătății nu numai a mamei, ci și a bebelușului. Dezvoltarea patologiilor în această perioadă a vieții umane are loc în cea mai gravă formă. Acest lucru se datorează „marjei de siguranță” limitate a corpului, precum și particularităților metabolismului în timpul gestației. Una dintre afecțiunile critice în obstetrică este sindromul HELP. Consonanța sa cu cuvântul englez „help” - „help” nu este întâmplătoare. Identificarea semnelor acestei tulburări se înregistrează mai des în ultimul trimestru sau în prima săptămână după naștere și necesită terapie intensivă și spitalizarea pacientului. Există mai multe încălcări grave simultan, care adesea amenință nu numai sănătatea copilului, ci și viața mamei.

Sindromul HELLP în timpul sarcinii este o patologie rară care se manifestă prin tulburări hemodinamice grave și insuficiență a funcției hepatice normale. Mortalitatea femeilor în lipsa îngrijirilor medicale ajunge la 100%. Dacă pacienta are o boală similară, este necesară o livrare urgentă, altfel atât mama, cât și copilul pot muri. Dacă sindromul s-a format într-un stadiu tardiv al preeclampsiei, recurgeți la stimularea medicamentoasă. La o dată mai devreme, este necesară o operație cezariană. În caz contrar, consecințele sunt fatale.

Cauzele dezvoltării bolii la femeile însărcinate

Sindromul HELLP în obstetrică nu este pe deplin înțeles. Patogenia exactă a apariției sale este necunoscută. Motivele care pot provoca dezvoltarea complicațiilor includ:

Procese autoimune care duc la distrugerea celulelor proprii ale organismului. Există o scădere a numărului de trombocite și celule roșii din sânge, care este însoțită de tulburări hemodinamice grave.
Anomalii congenitale în funcționarea ficatului, constând în eșecuri în producția de enzime.
Tromboza vaselor sistemului hepatobiliar.
Sindromul antifosfolipidic iese în evidență ca unitate nosologică separată, deși de fapt este un proces autoimun. Există o distrugere excesivă de către anticorpi a structurilor lipidice ale membranelor celulare ale corpului.

Dezvoltarea sindromului HELP este frecventă din cauza lipsei de atenție față de complicațiile sarcinii, cum ar fi preeclampsia. Dacă o femeie nu este înregistrată la un ginecolog și nu își controlează propria sănătate și starea copilului, o astfel de tulburare poate progresa. Nu a fost stabilită o relație directă între boală și creșterea gravă a tensiunii arteriale. În același timp, dezvoltarea sindromului HELLP este adesea înregistrată simultan cu eclampsia.

Factori de risc

Unele caracteristici ale corpului femeii predispun, de asemenea, la apariția patologiei, cum ar fi:

Mamele primitive se confruntă rar cu o astfel de problemă. Dar repetarea preeclampsiei poate fi complicată de sindromul HELP.
Sarcina multiplă duce la formarea unor astfel de tulburări mai des decât dezvoltarea unui singur copil în uter.
Pacientul are antecedente de leziuni cronice severe ale sistemului cardiovascular, ficatului și rinichilor.
Vârsta peste 25 de ani este un factor de risc pentru preeclampsie în legătură cu dezvoltarea ulterioară a tulburărilor hemodinamice.
Sindromul HELP este mai des înregistrat la femeile cu pielea deschisă decât la pacienții roșii.

Principalele simptome

Tabloul clinic al bolii este asociat cu principalele procese patologice care apar în organism. Descifrarea abrevierei HELLP presupune formarea următoarelor probleme:

H-hemoza. Hemoliza este procesul de descompunere a globulelor roșii direct în fluxul sanguin.
EL, enzime hepatice crescute. O creștere a nivelului enzimelor hepatice însoțește o disfuncție gravă a organelor. O creștere a concentrației de enzime indică moartea hepatocitelor.
LP - nivel scăzut de trombocite. O scădere a nivelului de trombocite - celule care opresc sângerarea. O problemă similară poate fi atât o consecință a formării cheagurilor patologice, cât și a distrugerii structurilor din vase, sau poate apărea cu producția insuficientă de trombocite de către măduva osoasă roșie.

O cascadă similară de reacții este însoțită de următoarele simptome:

Greața și vărsăturile apar în mod normal cu toxicoză la începutul sarcinii. Cu toate acestea, cu sindromul HELP, pot recidiva în ultimul trimestru.
Migrena și amețelile sunt simptome comune, care sunt adesea primul semnal al dezvoltării preeclampsiei și a altor tulburări hemodinamice periculoase.
La o dată ulterioară, apare o colorare icterică a membranelor mucoase. Acest lucru se datorează eliberării active în sânge a pigmentului bilirubinei, care este conținut în celulele roșii din sânge și în celulele hepatice.
Apariția hematoamelor și a peteșiilor la locul leziunilor minore, cum ar fi abraziunile sau injecțiile. Un semn clinic similar indică încălcări ale sistemului de coagulare.
Cel mai sever simptom al sindromului HELP este dezvoltarea convulsiilor. Este asociat cu o încălcare a transportului de oxigen către celulele creierului, deoarece există o scădere a nivelului de celule roșii din sânge care îndeplinesc această funcție.

Diagnosticare

După apariția simptomelor bolii, medicii mai au foarte puțin timp pentru a salva femeia și copilul. Deteriorarea semnificativă și moartea pot apărea încă de la 12 ore de la debutul semnelor clinice. Diagnosticul se face pe baza anamnezei și a testelor hematologice, care relevă modificări caracteristice problemei.

Sindromul HELP la gravide necesită diagnosticare vizuală. Ultrasunetele vă permit să evaluați prezența leziunilor organice ale ficatului și tromboza vaselor sale. De asemenea, este recomandată o examinare cu ultrasunete a fătului.

Dificultatea de a confirma apariția bolii se rezumă la faptul că diagnosticul se bazează adesea pe diverse criterii. Deși există recomandări speciale atât pentru confirmarea sindromului HELLP, cât și pentru tratamentul acestuia, în multe surse autorii se referă la diferite modificări patologice. Unii susțin că diagnosticul se face numai pe baza anomaliilor caracteristice în analiza biochimică a sângelui, care includ o creștere a nivelului enzimelor hepatice și bilirubinei. Alții sunt înclinați să creadă că o combinație de preeclampsie severă pronunțată cu parametri hematologici caracteristici acestei tulburări este necesară pentru a confirma sindromul HELLP. În același timp, într-o serie de studii care descriu problema, nu au existat indicii de suspiciune și confirmare a prezenței hemolizei la femeile cu această boală. Adică, la unii pacienți, odată cu dezvoltarea unei tulburări, descompunerea eritrocitelor din sânge este absentă în principiu.

Diagnosticul sindromului HELP necesită o abordare integrată, deși ar trebui să se concentreze nu numai pe manifestările clinice ale bolii și istoricul pacientului, ci și pe prezența anomaliilor caracteristice în testele de laborator.

Metode de tratament

Problema în ginecologie este una dintre cele urgente, prin urmare, i se acordă o atenție deosebită în procesul educațional al medicilor. Medicii fie stimulează travaliul natural prin administrarea de medicamente adecvate, fie recurg la o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea fătului din uter.

Tactica obstetricală depinde de momentul dezvoltării preeclampsiei:

Dacă perioada depășește 34 de săptămâni, se folosesc prostaglandine și anestezie epidurală, deoarece se preferă procesul natural. Nu are sens să aștepți: starea unei femei se poate agrava în orice moment. În cazurile severe, pacientul este plasat în secția de terapie intensivă.
Când sindromul HELP este depistat între 27 și 34 de săptămâni, starea mamei este stabilizată, precum și fătul este pregătit pentru operație cezariană. Indicațiile pentru amânarea intervenției chirurgicale sunt eclampsia, DIC și sângerarea.
Dacă patologia s-a dezvoltat înainte de 27 de săptămâni, după utilizarea glucocorticoizilor, se efectuează o intervenție chirurgicală pentru adaptarea plămânilor subdezvoltați ai bebelușului.

Sindromul HELP poate apărea și după naștere. În astfel de cazuri, tratamentul este simplificat prin faptul că doar mama trebuie salvată.

Complicații

În absența îngrijirilor medicale sau a nerespectării recomandărilor medicilor, apar încălcări ale funcției ficatului, rinichilor și plămânilor mamei. Copilul suferă de întârzieri în dezvoltare, sindrom de detresă respiratorie și asfixie. În 20% din cazuri, fătul moare chiar și cu asistență în timp util, dacă există modificări semnificative ale hemodinamicii corpului feminin.

Procesul de recuperare după operație

După naștere, este necesară monitorizarea stării pacientului, deoarece sindromul HELLP se poate dezvolta ulterior. Se efectuează un tratament simptomatic, se folosesc medicamente hormonale care permit normalizarea numărului de sânge. Termenul pentru care o femeie urmează să fie externată din spital depinde de bunăstarea ei și de sănătatea bebelușului.

Prevenire și prognostic

În ciuda frecvenței nesemnificative de detectare a sindromului HELP la femeile însărcinate, i se acordă multă atenție. Prevenirea formării bolii se reduce la respectarea regulilor unui stil de viață sănătos și accesul în timp util la un medic. Prognosticul depinde de durata gestozei, precum și de prezența bolilor cronice la o femeie.

Sindromul HELLP este o patologie rară și foarte periculoasă care apare în timpul sarcinii. Boala se face simțită în al treilea trimestru și se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor. În cazurile severe, sindromul HELLP poate duce la moartea unei femei și a unui copil.

Motivele

În acest moment, experții nu au reușit să afle cauza exactă a dezvoltării sindromului HELLP. Dintre toți factorii posibili în formarea acestei patologii, următoarele aspecte merită atenție:

imunosupresie (scăderea numărului de limfocite);
leziuni autoimune (distrugerea propriilor celule de către anticorpi agresivi);
tulburări ale sistemului de hemostază (patologia sistemului de coagulare a sângelui și tromboză în vasele hepatice);
sindromul antifosfolipidic;
luarea de medicamente (în special tetracicline);
ereditatea (lipsa congenitală a enzimelor hepatice).

Există mai mulți factori de risc pentru dezvoltarea sindromului HELLP:

vârsta femeii este peste 25 de ani;
piele strălucitoare;
sarcina multipla;
nașteri multiple (3 sau mai multe);
boli extragenitale severe (inclusiv boli ale ficatului și ale inimii).

Sindromul HELLP este considerat unul dintre indicatorii unei încălcări a adaptării corpului unei femei la sarcină. Probabil, condițiile pentru dezvoltarea preeclampsiei și a sindromului HELLP ca și complicațiile sale sunt stabilite chiar și în primele etape ale gestației. Adesea, o sarcină care se încheie cu formarea unei astfel de patologii periculoase decurge nefavorabil încă de la început. Când se analizează istoricul medical al multor femei, este dezvăluită o amenințare anterioară de avort spontan, afectarea fluxului sanguin uteroplacentar și alte complicații ale unei sarcini reale.

Mecanisme de dezvoltare

Există mai mult de 30 de teorii care încearcă să explice apariția sindromului HELLP la femeile însărcinate, dar niciuna dintre ele nu a primit o confirmare de încredere. Poate că într-o zi, oamenii de știință vor putea dezvălui acest mister, dar deocamdată, practicanții trebuie să se bazeze pe datele disponibile. Un singur lucru este cunoscut cu certitudine - sindromul HELLP este una dintre cele mai severe complicații ale preeclampsiei. De asemenea, cauzele preeclampsiei în timpul sarcinii nu sunt încă pe deplin înțelese.

Dintre toate teoriile, versiunea despre afectarea autoimună a endoteliului (stratul interior al vaselor de sânge) este cea mai populară. Când este expus la un factor dăunător, se declanșează un lanț complex de procese patologice, ducând la o îngustare a vaselor placentei. Se dezvoltă ischemia, se formează cheaguri de sânge, alimentarea cu oxigen a tuturor țesuturilor fătului este întreruptă. În același timp, apar afectarea ficatului, necroza organelor și dezvoltarea hepatozei toxice.

Ce amenință deteriorarea endoteliului? În primul rând, formarea microtrombilor, urmată de o scădere a nivelului de trombocite (trombocite responsabile de coagularea sângelui). Ca rezultat al tuturor proceselor, se formează un vasospasm generalizat persistent. Există umflarea creierului, tensiunea arterială crește brusc, funcționarea ficatului este perturbată. Se dezvoltă insuficiență de organe multiple - o afecțiune în care toate organele importante nu mai funcționează normal. Singura modalitate de a salva femeia și copilul ei este o operație cezariană de urgență.

Simptome

Sindromul HELLP și-a primit numele prin numele principalelor simptome ale patologiei (tradus din engleză):

H - hemoliza;
EL - activarea enzimelor hepatice;
LP - trombocitopenie (scăderea numărului de trombocite).

Sindromul HELLP apare în al treilea trimestru de sarcină. Cel mai adesea, boala este detectată după 35 de săptămâni, dar este posibilă și o manifestare mai precoce a bolii. Această patologie se caracterizează printr-o creștere rapidă a tuturor simptomelor și o insuficiență rapidă a tuturor organelor interne.

Sindromul HELLP nu se dezvoltă fără un motiv aparent. Este întotdeauna precedată de preeclampsie - o complicație specifică a sarcinii. Preeclampsia la viitoarele mame se face simțită cu o triadă de simptome:

edem periferic;
hipertensiune arteriala;
afectarea funcției renale.

Preeclampsia apare după 20 de săptămâni de sarcină. Cu cât vârsta gestațională este mai scurtă, cu atât boala este mai gravă și probabilitatea complicațiilor este mai mare. În stadiile inițiale, preeclampsia se manifestă prin umflarea picioarelor și picioarelor, precum și prin creșterea rapidă în greutate. Creșterea rapidă în greutate în timpul sarcinii (mai mult de 500 g pe săptămână) indică formarea edemului latent și este unul dintre simptomele tipice ale preeclampsiei.

Un punct important: edemul izolat nu poate fi considerat o manifestare a preeclampsiei. În timpul sarcinii, sindromul edematos se dezvoltă la multe femei, dar nu toate duc la dezvoltarea unei patologii periculoase. Ei vorbesc despre preeclampsie dacă umflarea picioarelor și picioarelor este însoțită de o creștere a tensiunii arteriale. În acest caz, femeia ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui medic pentru a nu rata dezvoltarea complicațiilor.

Disfuncția rinichilor este un semn tardiv al preeclampsiei. În timpul examinării, proteinele apar în urina unei femei însărcinate și, cu cât concentrația acesteia este mai mare, cu atât starea viitoarei mame este mai dificilă. Pentru detectarea în timp util a proteinelor, toate femeile sunt sfătuite să facă o analiză regulată a urinei (la fiecare 2 săptămâni până la 30 de săptămâni și în fiecare săptămână după 30 de săptămâni).

Simptomele primare ale sindromului HELLP nu sunt prea specifice:

greaţă;
vărsături;
durere în epigastric (gropa stomacului);
durere în hipocondrul drept;
slăbiciune generală;
umflătură;
durere de cap;
excitabilitate crescută.

Puține dintre viitoarele mame acordă importanță unor astfel de simptome. Greața și vărsăturile sunt atribuite unei stări de rău general comună tuturor femeilor însărcinate. Multe femei păcătuiesc mâncând în exces sau mâncând alimente veche. Între timp, procesele patologice sunt declanșate în organism, ducând la apariția altor simptome:

icter;
vărsături cu sânge;
creșterea tensiunii arteriale;
vânătăi și vânătăi la locurile de injectare;
apariția sângelui în urină;
vedere încețoșată;
confuzie, delir;
convulsii.

În lipsa unei asistențe adecvate, gravida își pierde cunoștința. Se dezvoltă insuficiență hepatică, ceea ce duce la încetarea funcționării organului. Deteriorarea sistemului nervos contribuie la dezvoltarea unei comei, din care va fi destul de dificil să scoateți pacientul.

Complicații

Progresia sindromului HELLP poate duce la dezvoltarea unor complicații grave:

comă;
edem pulmonar;
edem cerebral;
insuficiență hepatică;
insuficiență renală;
ruptură hepatică;
sângerare;
hemoragii la nivelul organelor vitale.

Sângerarea este una dintre manifestările DIC. Odată cu dezvoltarea acestei patologii, se formează cheaguri de sânge, care afectează organele și țesuturile interne, ducând în cele din urmă la creșterea sângerării. DIC captează inevitabil toate sistemele corpului și provoacă sângerări masive de diferite locații (plămâni, ficat, stomac etc.). Deosebit de periculoasă este o hemoragie la nivelul creierului cu afectarea unor structuri importante ale sistemului nervos central.

Insuficiența renală acută este o încălcare a funcției rinichilor, care duce la o scădere a cantității de urină și otrăvirea corpului cu compuși azotați periculoși. Afecțiunea este extrem de periculoasă și poate provoca moartea unei femei.

Insuficiența hepatică acută apare atunci când parenchimul (țesutul intern) al ficatului este afectat. Înfrângerea organului duce la o încălcare a conștienței, dezvoltarea convulsiilor și comă. Este destul de rar să salvezi un pacient care a căzut în comă hepatică.

Leziunile hepatice pot duce nu numai la perturbarea sistemului nervos central, ci și la alte consecințe periculoase. O modificare a fluxului de sânge în vasele hepatice duce la întinderea capsulei de organ și la ruperea acesteia în continuare. Ruptura hepatică este însoțită de sângerare severă și este o afecțiune care pune viața în pericol. Într-o astfel de situație, este necesară asistența de urgență din partea unui chirurg și a unui resuscitator.

Complicații ale sarcinii și consecințe pentru făt

Este imposibil să salvezi o sarcină cu manifestarea sindromului HELLP. Dacă este depistată o patologie, se efectuează o operație cezariană de urgență, indiferent de vârsta gestațională. Întârzierea în această situație poate duce la moartea unei femei și a unui copil. Operația se efectuează pe fondul terapiei cu perfuzie sub anestezie generală.

În cazul sindromului HELLP progresiv, se dezvoltă inevitabil desprinderea placentară. În această stare, placenta se separă de locul său de atașare în uter până când copilul se naște. Detașarea locului fetal duce la apariția unor astfel de simptome:

secreții sângeroase din tractul genital (intensitatea depinde de dimensiunea detașării);
durere abdominală;
creșterea tonusului uterului;
scăderea tensiunii arteriale;
ritm cardiac crescut;
dispnee;
slăbiciune marcată.

Sângerarea masivă pe fondul desprinderii placentare poate duce la pierderea conștienței și convulsii. Starea bebelușului se deteriorează progresiv. Se dezvoltă hipoxia, ceea ce duce la deteriorarea unor structuri importante ale creierului. Cu detașarea a mai mult de 1/3 din placentă, fătul moare.

Abrupția placentară amenință nu numai viața copilului. Hemoragiile multiple duc la formarea unei patologii speciale - uterul lui Kuveler. Peretele uterului este saturat cu sânge din vasele lezate ale placentei. Un astfel de uter nu se poate contracta. Odată cu dezvoltarea unei astfel de stări periculoase, se efectuează o operație de cezariană de urgență cu îndepărtarea completă a uterului. Este departe de a fi întotdeauna posibil să salvați un copil cu dezvoltarea uterului lui Kuveler.

Diagnosticare

Modificările de laborator ale sindromului HELLP apar înainte de apariția primelor simptome clinice. Testele de sânge generale și biochimice, precum și o coagulogramă, ajută la recunoașterea patologiei în stadiile incipiente. Sângele pentru analiză este prelevat dintr-o venă pe stomacul gol. Examinarea relevă semnele caracteristice ale sindromului HELLP:

hemoliza (apariția în sânge a eritrocitelor deformate - globule roșii care transportă oxigen);
scăderea numărului de celule roșii din sânge;
încetinirea VSH (viteza de sedimentare a eritrocitelor);
scăderea trombocitelor (celule responsabile de coagularea sângelui);
niveluri crescute ale enzimelor hepatice (ALT și AST);
activitate crescută a fosfatazei alcaline;
o creștere a concentrației de bilirubină;
creșterea concentrației de substanțe azotate în sânge;
modificări ale concentrației factorilor de coagulare.

Dacă se suspectează sindromul HELLP, toate studiile sunt efectuate în regim de urgență. Sângele este prelevat dintr-o venă cu respectarea tuturor regulilor, după care este livrat rapid la laborator. În viitorul apropiat, medicul primește rezultatele analizei și alege cele mai bune tactici pentru gestionarea ulterioară a pacientului.

Alte cercetări suplimentare:

Ecografia cavității abdominale (pentru a detecta hematomul hepatic);
Ecografia rinichilor;
tomografie computerizată (pentru a exclude alte afecțiuni periculoase care nu sunt asociate cu sindromul HELLP);
ecografie fetală;
dopplerometrie (pentru a evalua fluxul de sânge în placentă);
CTG (pentru a evalua bătăile inimii fetale).

Metode de tratament

Scopul tratamentului pentru sindromul HELLP este de a restabili hemostaza afectată (mediul intern al corpului) și de a preveni dezvoltarea complicațiilor periculoase. Toată terapia se efectuează simultan cu livrarea de urgență. Odată cu dezvoltarea sindromului HELLP este indicată operația cezariană, indiferent de vârsta gestațională.

Terapia medicamentoasă are loc în mai multe etape:

Terapie prin perfuzie (administrare intravenoasă de medicamente pentru restabilirea volumului de sânge circulant și normalizarea hemostazei).
Stabilizatori ai membranei celulare (corticosteroizi în doze mari).
Hepatoprotectori (medicamente care protejează celulele hepatice de distrugere).
Medicamente antibacteriene (pentru prevenirea și tratamentul complicațiilor infecțioase).
Medicamente care afectează sistemul de coagulare a sângelui.
Inhibitori de protează (medicamente care reduc activitatea anumitor enzime).

Doza de medicamente este selectată individual, ținând cont de severitatea patologiei. În timpul terapiei, monitorizarea constantă a stării femeii și a fătului este obligatorie. Controlul nu scade după naștere. După operație, femeia este transferată la secția de terapie intensivă, unde continuă să fie monitorizată de specialiști non-stop.

Operația cezariană în dezvoltarea sindromului HELLP este efectuată cu mare atenție. Operația se efectuează de obicei sub anestezie generală. În cazuri speciale, medicul poate utiliza rahianestezie sau anestezie epidurală. Trebuie amintit că în acest caz crește riscul de a dezvolta hemoragii sub membranele măduvei spinării.

Succesul terapiei intensive în sindromul HELLP depinde în mare măsură de diagnosticarea în timp util a acestei afecțiuni periculoase. Cu cât patologia este detectată mai devreme, cu atât rămân mai multe șanse pentru un rezultat de succes. Toate femeile expuse riscului de a dezvolta sindromul HELLP ar trebui să-și viziteze în mod regulat medicul și să raporteze orice modificare a sănătății lor. În cazul unei deteriorări puternice a stării, trebuie chemată o ambulanță.

Prevenire și prognostic

Prevenirea specifică a sindromului HELLP nu a fost dezvoltată. Singura modalitate de a preveni dezvoltarea acestei afecțiuni periculoase este tratamentul în timp util al preeclampsiei. În cazurile severe, terapia gestozei se efectuează într-un spital.

Livrarea la timp și terapia intensivă competentă pot salva viața unei femei și a unui copil. După naștere, există o dispariție rapidă a tuturor simptomelor patologiei. În a 3-7-a zi după nașterea copilului, toți parametrii de laborator revin la normal. Riscul de recidivă a sindromului HELLP persistă în a doua și în sarcinile ulterioare.

Termenul HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes and Low Platelets) - hemoliză, activitate crescută a enzimelor hepatice (enzime) și trombocitopenie - este asociat cu o formă extrem de severă de preeclampsie și eclampsie. În 1893, G. Schmorl a descris tabloul clinic caracteristic acestui sindrom, iar termenul HELLP (ținând cont de patogeneză) a fost sugerat de L. Weinstein (1985).

M.V. Maiorov, consultația de femei a policlinicii orașului nr. 5, Harkov

Literatura internă conține foarte puține informații despre sindromul HELLP, cel mai adesea limitată la mențiuni scurte. Acest subiect a fost analizat mai detaliat de luminarii anesteziei și resuscitarii rusești A.P. Zilber și E.M. Shifman, precum și medicul obstetrician-ginecolog șef al Ministerului Sănătății al Ucrainei V.V. Kaminsky.

Din păcate, dar statisticile inexorabile mărturisesc decesul anual a aproximativ 585 de mii de femei în lume, într-un fel sau altul asociat cu sarcina și nașterea. Principalele cauze ale decesului matern în țara noastră sunt: sepsisul obstetric, sângerările, preeclampsia și bolile extragenitale. În formele severe de gestoză, sindromul HELLP variază între 4 și 12% din cazuri și se caracterizează printr-o mortalitate maternă ridicată (după diverși autori, de la 24 la 75% din cazuri).

Consecința lipsei de cunoștințe despre manifestările clinice și de laborator ale complexului de simptome descrise în ultimii ani este supradiagnosticarea sindromului HELLP. Cursul clinic al formelor severe de preeclampsie poate fi foarte divers. De aceea, diagnosticul de preeclampsie severă cu sindrom HELLP este adesea eronat. În realitate, în spatele patologiei descrise pot fi ascunse hepatita, hepatoza grasă a femeilor însărcinate, purpura trombocitopenică ereditară etc.. Adesea, „sub pretextul” sindromului HELLP, sepsisul obstetric sau altă patologie rămâne nerecunoscută.

Prin urmare, detectarea unei triade la femeile gravide - hemoliză, hiperenzimemie hepatică și trombocitopenie - nu ar trebui să însemne încă stabilirea imediată a unui diagnostic necondiționat de sindrom HELLP. Doar o interpretare clinică și fiziologică amănunțită și atentă a acestor simptome în fiecare caz specific face posibilă diferențierea acesteia ca formă de preeclampsie, care în cazurile avansate este o variantă a insuficienței multiple de organe severe.

Diagnosticul diferențial al sindromului HELLP, conform lui V.V. Kaminsky și colab. trebuie efectuată cu următoarele boli:

vărsături indomabile ale femeilor însărcinate (în primul trimestru);
colestază intrahepatică (în primul trimestru de sarcină);
colelitiază (în orice stadiu al sarcinii);
sindrom Dubin-Johnson (în trimestrul II sau III);
degenerarea grasă acută a ficatului la femeile însărcinate;
hepatita virala;
hepatită indusă de medicamente;
boală hepatică cronică (ciroză);
sindromul Budd-Chiari;
urolitiază;
gastrită;
purpură trombocitopenică idiopatică;
sindromul hemolitic uremic;
lupus eritematos sistemic.

Majoritatea cercetătorilor consideră sindromul HELLP ca o complicație sau o variantă atipică a gestozei, considerând că se bazează pe arteriolospasm generalizat, combinat cu hemoconcentrație și hipovolemie, dezvoltarea unui tip hipocinetic de circulație sanguină, afectarea endotelială și apariția insuficienței respiratorii. , până la edem pulmonar.

În cazuri tipice, sindromul HELLP se dezvoltă la multipare cu preeclampsie, peste vârsta de 25 de ani, cu antecedente obstetricale împovărate. Manifestările clinice apar în 31% din cazuri înainte de naștere; în perioada postpartum – în 69% din cazuri.

Destul de convingător este punctul de vedere că sarcina este un caz de alotransplant, iar sindromul HELLP ca reacție autoimună se manifestă printr-o exacerbare în perioada postpartum. Mecanismul autoimun al leziunii endoteliale, hipovolemia cu coagulare a sângelui și formarea de microtrombi cu fibrinoliză ulterioară (coagularea intravasculară diseminată (DIC)) sunt principalele etape în dezvoltarea sindromului HELLP în formele severe de preeclampsie.

Distrugerea trombocitelor duce la eliberarea de tromboxani și dezechilibrul sistemului tromboxan-prostaciclină, ceea ce determină: spasm generalizat al arteriolelor cu adâncirea hipertensiunii arteriale (AH), edem cerebral și convulsii; deteriorarea fluxului sanguin uteroplacentar; agregarea plachetară crescută, depunerea de fibrină și celule roșii din sânge, în principal în placentă, rinichi și ficat. Aceste modificări provoacă disfuncții profunde ale acestor organe, creând un cerc vicios, care poate fi întrerupt doar la o anumită etapă prin întreruperea sarcinii.

Sindromul HELLP se caracterizează prin prezența unor tulburări de organe multiple, în special din:

Sistem nervos central: cefalee, vedere încețoșată, hiperreflexie, convulsii. Cauza acestor tulburări este angiospasmul și hipoxia, și nu edemul cerebral, așa cum se credea anterior.
Sistemul respirator: multă vreme plămânii rămân intacţi. Poate dezvoltarea edemului tractului respirator superior și edem pulmonar (mai des după naștere). Dezvoltarea sindromului de detresă respiratorie este adesea observată.
A sistemului cardio-vascular: arteriolospasmul generalizat duce la scăderea volumului sanguin circulant și a edemului tisular. Rezistența vasculară periferică totală și volumul stroke crește, ca urmare a creșterii sarcinii pe ventriculul stâng. Pe acest fond, este posibilă dezvoltarea disfuncției sale diastolice.
Sisteme de hemostază: trombocitopenia este frecventă, precum și tulburările calitative ale funcției trombocitelor. În cazurile severe, dezvoltarea DIC este adesea observată.
Ficat: există o scădere a activității enzimelor hepatice cu creșterea nivelului lor în ser; este posibil să se dezvolte zone de ischemie și chiar necroză. Ruptura spontană a ficatului este rară, dar rezultatul său este aproape întotdeauna fatal.
Rinichi: proteinuria mărturisește înfrângerea glomerulului de natură vasculară. Oliguria este asociată mai des cu hipovolemie și scăderea fluxului sanguin renal. Adesea, preeclampsia evoluează spre insuficiență renală acută.

Semne și simptome clinice includ plângeri de durere spontană și sensibilitate la palpare în epigastru și hipocondrul drept, icter, hiperbilirubinemie, proteinurie, hematurie, hipertensiune arterială, anemie, greață, vărsături; pot apărea sângerări la locurile de injectare.

Pentru diagnosticarea sindromului HELLP Următoarele date standard de laborator sunt necesare:

hemoliza (determinată prin analiza unui frotiu de sânge periferic);
conținut crescut de bilirubină;
niveluri crescute de lactat dehidrogenază;
niveluri crescute de alanin aminotransferaza si aspartat aminotransferaza;
trombocite scăzute (<100х10 9 /л).

În unele cazuri, nu se manifestă întreg complexul de semne clasice ale sindromului HELLP. Apoi, în absența hemolizei eritrocitelor, se folosește denumirea de „sindrom ELLP”, în absența trombocitopeniei - „sindrom HEL”. Trebuie amintit că 15% dintre pacienții cu sindrom HELLP pot avea hipertensiune arterială nulă sau ușoară.

La efectuarea unui diagnostic diferențial, trebuie luat în considerare faptul că trombocitopenia și afectarea funcției hepatice ating un maxim în sindromul HELLP la 24-48 de ore după naștere, iar cu preeclampsie severă tipică, dimpotrivă, există o dinamică pozitivă a acestor indicatori în timpul prima zi a perioadei postpartum. Diagnosticul în timp util al sindromului HELLP îmbunătățește semnificativ rezultatele terapiei intensive. Totodată, potrivit A.P. Zilber (1999), uneori o ușoară trombocitopenie sau o creștere moderată a enzimelor hepatice la femeile însărcinate „excită pasiunile medicale pentru a diagnostica sindromul HELLP”.

Recunoașterea precoce a sindromului HELLP joacă un rol foarte important în prevenirea posibilelor consecințe grave pentru viața mamei și a copilului în viitor. Tratamentul este efectuat de un medic obstetrician-ginecolog împreună cu un anestezist-resuscitator și, dacă este necesar, sunt implicați specialiști înrudiți - un oculist, un neuropatolog etc.

V.V. Kaminsky și colab. a fost dezvoltat un algoritm detaliat și clar de acțiuni după stabilirea diagnosticului de sindrom HELLP, care permite răspunsul la întrebarea: ce să faci? Acest algoritm include:

eliminarea decompensării insuficienței multiple de organe;
stabilizarea completă a stării pacientului este posibilă;
prevenirea posibilelor complicații pentru mamă și făt;
livrare.

Trebuie amintit că singura metodă patogenetică de tratament este avortul, adică. livrare. Majoritatea autorilor subliniază că atunci când se pune un diagnostic de sindrom HELLP, sarcina trebuie întreruptă în 24 de ore, indiferent de durata acesteia. Toate celelalte măsuri organizatorice și terapeutice sunt, de fapt, pregătirea pentru naștere, care ar trebui să fie urgentă, deoarece în procesul de naștere, de regulă, există o creștere a severității preeclampsiei.

Metoda de livrare cu un col uterin „matur” este prin canalul natural de naștere, în caz contrar - o operație cezariană. După nașterea placentei, chiuretajul cavității uterine este obligatoriu.

Trebuie să vă amintiți în mod constant despre posibile complicații ale sindromului HELLP, care este plină de mortalitate maternă:

DIC și sângerare uterină;
abrupție placentară;
insuficiență hepatică și renală acută;
edem pulmonar;
revărsat pleural (pleurezie exudativă);
sindromul de detresă respiratorie;
hematom subcapsular al ficatului cu ruptură și sângerare intraabdominală;
dezinserție retiniană;
hemoragie la nivelul creierului.

Din partea fătului, se observă întârzierea creșterii intrauterine și moartea intrauterină, nou-născuții dezvoltă adesea sângerări și hemoragii cerebrale.

Principalele scopuri ale terapiei patogenetice ale sindromului HELLP sunt: eliminarea hemolizei și a microangiopatiei trombotice, prevenirea sindromului de disfuncție multisistem de organe multiple, optimizarea stării neurologice și a funcției excretoare a rinichilor și normalizarea tensiunii arteriale.

Pregătirea preoperatorie intensivă, precum și terapia intensivă după naștere, vizează multe legături patogenetice și includ următoarele componente:

terapie antihipertensivă strict individualizată;
reducerea hipovolemiei, hipoproteinemiei, hemolizei intravasculare;
corectarea acidozei metabolice;
terapie infuzie-transfuzie adecvată;
antispastice, agenți antiplachetari;
stabilizarea indicatorilor de hemostază;
reocorecția sângelui (anticoagulante și agenți antiplachetari, în special heparine cu greutate moleculară mică [fraxiparină], pentoxifilină [trental] etc.);
antibioticoterapie pentru prevenirea complicațiilor infecțioase (aminoglicozidele sunt excluse, având în vedere nefro- și hepatotoxicitatea lor);
terapie hepatostabilizantă, în special doze mari de glucocorticosteroizi - până la stabilizarea citolizei hepatice și eliminarea trombocitopeniei;
inhibitori de protează (kontrykal, gordox, trasilol);
hepatoprotectoare, cerebroprotectoare și nootropice, un complex de vitamine (în doze mari);
terapia cu magneziu - conform schemei obstetricale clasice;
conform indicațiilor relevante - plasmafereză, hemodializă.

Pentru naștere se recomandă doar anestezia endotraheală cu utilizare minimă a anestezicelor hepatotoxice, precum și ventilația mecanică prelungită în perioada postoperatorie cu terapie diferențiată intensivă.

Lista referințelor este în editorial

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

ecografie abdominală

ecografie toracică

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (în formă personală, la infinitiv, sub formă de gerunziu) se scrie separat: nu lua, nu era, neștiind, încet.
	Prezentare, raportare principalele trăsături ale filosofiei Renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare noi suntem copiii pământului pentru grădină
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, munca a fost făcută de studenți.Fără comunicare, ne închidem.

2022 "kingad.ru" - examinarea cu ultrasunete a organelor umane