Ce este ataxia și ce o cauzează? Tipuri de ataxie în funcție de localizarea leziunii Ataxie statică.

Patologia, care se manifestă prin abilități motorii afectate, se numește ataxie. Apare ca urmare a dezvoltării de neoplasme sau boli grave ale creierului și măduvei spinării. Există mai multe tipuri de ataxie, în funcție de localizarea leziunii. Instalarea acestuia din urmă este o condiție prealabilă pentru un tratament eficient.

informatii generale

Termenul „ataxie” are rădăcini grecești și se traduce literal prin „tulburare”. Boala pe care o descrie este destul de comună și se manifestă prin afectarea coordonării mișcărilor și a echilibrului. Când apare la o persoană, există o inconsecvență în interacțiunea diferitelor grupe musculare. Mai mult, puterea membrelor fie se păstrează complet, fie scade ușor. În același timp, leziunile implică neclaritate și stângăcie a mișcărilor, nu numai în timpul mersului, ci și în poziția obișnuită în picioare.

Datorită faptului că corpul are mai multe părți ale sistemului nervos care asigură echilibrul și coordonarea, în caz de ataxie, medicul efectuează, în primul rând, o examinare pentru a exclude defecțiunile în activitatea unuia dintre ele. Adică, în activitatea cerebelului, cortexul lobului frontal, aparatul vestibular, conductorii sensibilității articulare-musculare profunde, lobii occipitali și temporali ai creierului.

Notă!Ataxiile sunt patologii care implică mișcări necoordonate. Cu alte cuvinte, la o persoană cu un astfel de diagnostic, vorbirea, mersul, motricitatea fină, înghițirea, mișcările oculare sunt încălcate. Activitatea ei motrică poate deveni agitată, intermitentă sau chiar mai complicată.

feluri

În primul rând, este diagnosticată ataxia ereditară și dobândită. Există o altă clasificare - în funcție de natura leziunilor. Potrivit ei, patologia poate fi:

• static, când echilibrul este perturbat (este dificil pentru o persoană să stea nemișcată);
• dinamic, atunci când există o încălcare a mișcărilor, de exemplu, la mers;
• static-dinamic, când se manifestă semne de ambele tipuri.

În funcție de localizarea leziunii, ataxia se distinge:

• Sensibil. Apare atunci când există o încălcare a sensibilității musculo-articulare. Acesta din urmă este posibil cu afectarea coloanelor posterioare ale măduvei spinării, nervilor periferici, talamusului, cortexului parietal, dezvoltarea neurosifilisului sau diferite patologii vasculare. Boala se manifestă cu instabilitate și un mers neobișnuit, atunci când o persoană își îndoaie excesiv picioarele la articulațiile genunchiului sau șoldului, își bate piciorul în mod pronunțat. Un semn distinctiv al bolii este o creștere a simptomelor bolii în momentul în care pacientul închide ochii.
• Cerebelos. Afectarea cerebelului poate provoca atât dezvoltarea ataxiei dinamice, diagnosticată atunci când apar probleme în emisfere, cât și statodinamic. Acesta din urmă se observă pe fondul patologiilor vermisului cerebelos și se manifestă prin tulburări de mers, instabilitate.. Cauzele bolilor pot fi atât tumorile cerebrale, cât și bolile vasculare ale structurilor cerebeloase. Pe lângă toate, cu ataxia cerebeloasă, se poate dezvolta o încălcare a scrisului de mână și a vorbirii.
• vestibular. O astfel de ataxie este diagnosticată atunci când există o defecțiune a aparatului vestibular. Împreună cu instabilitatea în acest caz, o persoană simte amețeli constante, greață până la vărsături, nistagmus orizontal. Cauza dezvoltării bolii este cel mai adesea bolile urechii, în special boala Meniere. O trăsătură distinctivă a unei astfel de ataxii este o dependență pronunțată de mișcările capului. La viraje ascuțite simptomele se amplifică.
• Cortical. Patologia apare în cazul apariției unei tumori a lobilor frontali, cu abcese, tulburări circulatorii la nivelul creierului, encefalită. Semnele sale principale sunt dezordonarea mișcărilor, mers afectat, uneori pierderea capacității de a merge și de a sta în picioare, o abatere pronunțată a spatelui corpului, împletirea membrelor, apariția unui „mers de vulpe” atunci când pacientul pune picioarele pe picioare. aceeași linie. În ciuda faptului că vederea nu afectează puterea manifestării simptomelor, acestea din urmă sunt adesea însoțite de tulburări de auz, miros, memorie și apariția halucinațiilor.

Notă! Medicii disting, de asemenea, ataxia psihogenă și cea intrapsihică. În cazul dezvoltării lor, la o persoană se observă o divizare a funcțiilor psihicului. Puteți recunoaște acest tip de boală prin mișcări artistice atunci când mergeți: pacientul merge fără să se aplece sau să-și încrucișeze picioarele.

Ataxiile, care sunt ereditare, sunt, de asemenea, împărțite în mai multe tipuri, și anume:

• Ataxia Pierre Marie- se transmite de la părinți și se caracterizează prin apariția simptomelor de ataxie cerebeloasă, hipoplazie cerebeloasă, atrofie a punții cerebrale. La risc sunt persoanele cu vârsta cuprinsă între 30-35 de ani. Patologia este suspectată pentru încălcări ale expresiilor faciale, vorbire, dificultăți de mers, pierderea capacității de a mișca rapid mâinile, contracții involuntare ale mușchilor degetelor și membrelor, ptoza - căderea pleoapei superioare, apariția depresiei, frică.
• ataxia lui Friedreich. Patologia care apare în căsătoria consanguină. Se manifestă în principal prin tulburări de mers, atunci când o persoană își desfășoară picioarele prea larg atunci când merge. Odată cu progresia bolii, există o încălcare a coordonării mâinilor, a expresiilor faciale, atunci când există o contracție involuntară a mușchilor feței, o încetinire a vorbirii, pierderea auzului și o scădere a reflexelor. Dacă pacientului nu i se acordă asistență în timp util, acesta dezvoltă boli cardiovasculare, crește riscul de fracturi și luxații ale articulațiilor. Adesea patologia este însoțită de tulburări hormonale, diabet zaharat, disfuncții sexuale.
• Sindromul Louis Bar. Patologia ereditară, ale cărei semne apar chiar și în copilăria timpurie, când, împlinind vârsta de 9 ani, copilul își pierde capacitatea de a merge. Odată cu aceasta, are retard mintal, o tendință la boli infecțioase acute - hipoplazie a glandei timus. Adesea, pe acest fond, apare o tumoare malignă, care agravează cursul bolii, făcând prognosticul ei nefavorabil.

Cauzele ataxiei

Cauzele patologiei sunt:

Notă!Formele acute de ataxie apar, de regulă, pe fondul anemiei falciforme.

Simptome de ataxie

Este de remarcat faptul că fiecare dintre formele bolii se manifestă în moduri diferite. Între timp, pentru majoritatea patologiilor, următoarele simptome sunt caracteristice:

Diagnosticare

Diagnosticul ataxiei este, în primul rând, în identificarea formei acesteia. Pentru a face acest lucru, specialistul colectează o anamneză, efectuează o examinare generală, trimite pacientul la studii de laborator și instrumentale.

Când colectează o anamneză, medicul întreabă despre bolile din trecut și despre medicamentele folosite pentru a le trata, despre ereditate. În timpul unei examinări generale, el evaluează tonusul muscular, calitatea vederii, auzul, reflexele și, de asemenea, efectuează teste de coordonare - deget-nas și genunchi-călcâi.

În plus, el poate trimite pacientul la:

• și și - permit excluderea sau confirmarea prezenței defecțiunilor în metabolism, precum și identificarea semnelor de otrăvire sau inflamație;
• – procedura ajută la diagnosticarea proceselor atrofice în partea superioară a craniului;
• electroencefalografie - o metodă concepută pentru a evalua activitatea electrică a părților individuale ale creierului;
• și măduva spinării - rezultatele acestui studiu ajută la observarea în straturi a țesuturilor cerebrale, evidențiind în același timp posibilele pustule, neoplasme, hemoragii;
• puncția coloanei vertebrale cu analiza LCR obligatorie;
• teste genetice pentru detectarea mutațiilor;
• Diagnosticul ADN, dacă apar patologii ereditare.

Important!Pentru a face un diagnostic precis, este extrem de important să contactați un specialist cu experiență și să fiți supus tuturor examinărilor necesare. În cazuri rare, patologia poate să semene cu scleroza multiplă în simptome, inducând astfel în eroare medicii.

Tratamentul ataxiei

Tratamentul ataxiei este predominant simptomatic. Neurologul prescrie complexe de vitamine, inclusiv cele care conțin, și medicamente care vizează întărirea generală a organismului, creșterea imunității și menținerea activității fizice.. În plus, fondurile pot fi prescrise pentru a normaliza tensiunea arterială sau pentru a îmbunătăți microcirculația creierului.

Când se detectează o infecție, se aplică. Cu scleroza multiplă, este posibilă utilizarea medicamentelor hormonale și a plasmaferezei.

Notă! Cheia succesului în tratamentul ataxiei este identificarea în timp util a cauzei patologiei și eliminarea acesteia. De aceea tumorile sunt îndepărtate chirurgical.

La diagnosticarea otrăvirii se introduc soluții de întreținere. În plus, pentru întărirea corpului, medicul poate recomanda exerciții fizice care vizează creșterea tonusului muscular. Bastoanele, premergatoarele sau alte dispozitive ușurează și starea pacientului.

Prognoza

Detectarea precoce a bolii și respectarea tuturor recomandărilor unui specialist permite unei persoane să rămână capabilă să lucreze pentru cel mai mult timp posibil. În același timp, lipsa îngrijirilor medicale calificate poate avea ca rezultat distrugerea sistemului neuropsihic și deteriorarea constantă a bunăstării pacientului. Ca urmare, un rezultat nefavorabil atât pentru capacitatea de muncă, cât și pentru viață este practic garantat.

Ataxia este o încălcare a coordonării mișcărilor și a abilităților motorii.

Cu o astfel de boală, puterea membrelor este oarecum redusă sau complet conservată. Mișcările se caracterizează prin inexactitate, stângăciune, succesiunea lor este perturbată, este dificil să se mențină echilibrul când mergi sau stai în picioare.

Dacă echilibrul este perturbat doar în poziție în picioare, se vorbește de ataxie statică.

Dacă se observă tulburări de coordonare în timpul mișcării, atunci aceasta este o ataxie dinamică.

Tipuri de ataxie

Există mai multe tipuri de ataxie:

1. Sensibil. Apariția tulburării se datorează lezării coloanelor posterioare, mai rar a nervilor posteriori, a nodurilor periferice, a cortexului lobului cerebral parietal și a talamusului. Boala se poate manifesta la toate membrele, sau doar la un singur braț sau picior. Ataxia sensibilă se manifestă cel mai clar în tulburări ale senzațiilor articulare-musculare la nivelul picioarelor. Pacientul se caracterizează printr-un mers instabil, la mers, își îndoaie genunchii excesiv sau calcă prea tare pe podea. Uneori există senzația de a merge pe o suprafață moale. Pacienții compensează funcția motrică afectată prin vedere - atunci când merg, se uită constant sub picioare. Deteriorarea severă a coloanelor posterioare face ca pacientul să nu poată sta în picioare sau să meargă.
2. Vestibular. Se dezvoltă atunci când una dintre secțiunile aparatului vestibular este deteriorată. Simptomul principal este amețelile sistemice. Pacientului i se pare că obiectele din jur se mișcă într-o direcție, această senzație se intensifică la întoarcerea capului. Pacientul evită mișcările bruște ale capului, se poate clătina sau cădea la întâmplare. Cu ataxie vestibulară, pot apărea greață și vărsături. Boala însoțește encefalita stem, o tumoare a celui de-al patrulea ventricul al creierului, sindromul Meniere.
3. Cortical. Apare cu afectarea lobului frontal al creierului cauzată de disfuncția sistemului fronto-pontocerebelos. În această afecțiune, piciorul opus emisferei afectate suferă cel mai mult. Mersul se caracterizează prin instabilitate (mai ales la viraje), înclinare sau cădere într-o parte. În cazurile severe, pacientul nu poate merge sau sta în picioare. Următoarele simptome sunt, de asemenea, caracteristice acestui tip de ataxie: simțul mirosului afectat, modificări ale psihicului, apariția unui reflex de apucare.
4. Cerebelos. Cu acest tip de ataxie, cerebelul, emisferele sau picioarele acestuia sunt afectate. La mers, pacientul se prăbușește sau cade. Odată cu înfrângerea vermisului cerebelos, căderea are loc în lateral sau în spate. Pacientul se clătina când merge, cu picioarele larg depărtate. Mișcările se caracterizează prin măturare, încetineală și stângăciune. Funcția de vorbire poate fi, de asemenea, afectată - vorbirea devine lentă și întinsă. Scrisul de mână al pacientului este întins și neuniform. Uneori există o scădere a tonusului muscular.

Ataxia cerebeloasă se manifestă în tumori maligne.

Caracteristicile sindromului de ataxie cerebeloasă

Principala diferență între înfrângerea cerebelului - dovezi de hipotensiune arterială la nivelul membrului atactic(scăderea tonusului muscular). La În tulburările cerebeloase, simptomele nu se limitează niciodată la un anumit mușchi, grup muscular sau o singură mișcare.

Are un caracter larg răspândit.

Ataxia cerebeloasă are simptome caracteristice:

• afectarea mersului și a stării în picioare;
• coordonarea afectată a membrelor;
• tremur intenționat;
• vorbire lentă cu pronunție separată a cuvintelor;
• mișcări oscilatorii involuntare ale ochilor;
• scăderea tonusului muscular.

Ataxia ereditară a lui Pierre Marie

Ataxia cerebeloasă a lui Pierre Marie este o boală ereditară caracterizată printr-o natură progresivă.

Probabilitatea de manifestare a bolii este mare - sărirea generațiilor este extrem de rară. Un semn patoanatomic caracteristic este hipoplazia cerebeloasă, care este adesea combinată cu degenerarea sistemelor spinale.

Boala începe cel mai adesea să se manifeste la vârsta de 35 de ani sub formă de tulburări de mers. Mai mult, i se alătură tulburările de vorbire și expresia facială, ataxia extremităților superioare.

Reflexele tendinoase sunt crescute, apar smucituri musculare involuntare. Forța la nivelul membrelor scade, tulburările oculomotorii progresează. Tulburările mintale se manifestă sub formă de depresie, scăderea activității psihice.

Ce provoacă patologia?

Cauzele bolii pot fi:

1. Intoxicație cu droguri(preparate cu litiu, medicamente antiepileptice, benzodiazepine), substanțe toxice. Boala este însoțită de somnolență și confuzie.
2. Accident vascular cerebral cerebelos, a căror depistare precoce poate salva viața pacientului. Tulburarea apare din cauza trombozei sau emboliei arterelor cerebeloase.
3. Se manifestă sub formă de hemiataxie și scăderea tonusului muscular pe partea afectată, dureri de cap, amețeli, mobilitate redusă a globilor oculari, sensibilitate facială afectată pe partea afectată, slăbiciune a mușchilor faciali.
4. Hemiataxia cerebeloasă poate fi o consecință a dezvoltării infarctului miocardic al medulei oblongate cauzat de .
5. Boli infecțioase. Ataxia cerebeloasă însoțește adesea encefalita virală, abcesul cerebelos. În copilărie, după o infecție virală (de exemplu, după varicela), se poate dezvolta ataxie cerebeloasă acută, care se manifestă prin tulburări de mers. Această afecțiune se termină de obicei cu recuperarea completă în câteva luni.

În plus, patologia poate fi o consecință a:

• lipsa vitaminei B12.

Manifestarea bolii nu poate fi ratată

Principalul simptom al ataxiei cerebeloase este perturbații statice. Poziția caracteristică a pacientului în poziție în picioare este picioarele larg distanțate, echilibrându-se cu mâinile, evitând întoarcerile și înclinările corpului.

Daca pacientul este impins sau miscat de picior, va cadea fara sa observe ca cade.

Cu tulburări dinamice, boala se manifestă sub forma unui mers deosebit (numit uneori „cerebelos”). La mers, picioarele sunt larg distanțate și tensionate, pacientul încearcă să nu le îndoaie.

Corpul este drept, ușor aruncat înapoi. La viraje, pacientul se prăbușește și chiar uneori cade. La rearanjarea picioarelor, se observă o amplitudine largă de balansare.

În timp, apare adiadococineza- pacientul nu poate alterna mișcări (de exemplu, atinge alternativ vârful nasului cu degetele).

Funcția vorbirii este perturbată, scrierea de mână se înrăutățește, fața capătă trăsături asemănătoare mască (datorită expresiilor faciale). Astfel de pacienți sunt adesea confundați cu bețivi, din această cauză, asistența medicală nu este acordată la momentul respectiv.

Pacienții se plâng de dureri la nivelul picioarelor și brațelor, spatelui inferior, gâtului. Tonusul muscular este crescut, pot apărea tremurături convulsive.

Ptoza, strabismul convergent, amețelile la încercarea de a focaliza privirea se manifestă adesea. Acuitatea vizuală scade, se dezvoltă tulburări mintale și depresie.

Diagnosticare

Când se efectuează un complex complet de examinări, diagnosticul nu provoacă dificultăți.

Necesită efectuarea unui test funcțional, evaluarea reflexelor tendinoase, examinarea sângelui și a lichidului cefalorahidian.

Se prescriu tomografia computerizată și ultrasunetele creierului, se colectează anamneza.

Este important să începeți tratamentul la timp!

Ataxia cerebeloasă este o afecțiune gravă care necesită acțiuni urgente, tratamentul fiind efectuat de un neurolog.

Cel mai adesea este simptomatică și acoperă următoarele zone:

• terapie generală de întărire (numirea inhibitorilor de colinesterază, Cerebrolysin, vitamine din grupa B);
• kinetoterapie, al cărei scop este prevenirea diferitelor complicații (atrofie musculară, contracturi), îmbunătățirea mersului și coordonarea și menținerea aptitudinii fizice.

Complex de antrenament

Este prescris un complex de gimnastică, constând din exerciții de terapie cu exerciții.

Scopul antrenamentului este reducerea dezordonării și întărirea mușchilor.

Cu tratamentul chirurgical (eliminarea tumorilor cerebeloase), se poate aștepta recuperarea parțială sau completă sau încetarea dezvoltării bolii.

Când un rol important îl joacă medicamentele care vizează menținerea funcțiilor mitocondriilor (vitamina E, riboflavină).

Dacă patologia este o consecință, tratamentul acestei infecții este obligatoriu. Medicul prescrie medicamente care îmbunătățesc circulația cerebrală, nootropice, betahistina.

Un masaj special ajută la reducerea severității simptomelor.

Consecințele pot fi cele mai triste

Complicațiile ataxiei pot fi:

• tendință de reinfectare;
• insuficiență cardiacă cronică;
• insuficiență respiratorie.

Prognoza

Ataxia cerebeloasă nu poate fi vindecată complet.

Prognosticul este destul de nefavorabil, deoarece boala tinde să progreseze rapid. Boala afectează semnificativ calitatea vieții și duce la numeroase tulburări de organe.

Ataxia cerebeloasă este o boală foarte gravă. La primele simptome, trebuie să contactați imediat un specialist pentru a efectua o examinare cuprinzătoare.

Dacă diagnosticul este confirmat, acțiunea în timp util va atenua foarte mult starea pacientului în viitor și va încetini dezvoltarea bolii.

Ataxia vestibulară este un tip de ataxie care are ca rezultat disfuncția sistemului vestibular. Sistemul vestibular este format din canalele urechii interne, care conțin lichid.

Ei simt mișcările capului și ajută la echilibrul și orientarea în spațiu. Ataxia vestibulară este rezultatul unei tulburări a urechii interne.

Semnalele de la urechea internă nu pot ajunge la cerebel și trunchiul cerebral atunci când o persoană are ataxie vestibulară. O persoană cu ataxie vestibulară se confruntă cu o pierdere a echilibrului în timp ce își menține puterea. Pacientul are adesea amețeli, senzația că totul se învârte. Prezintă pierderea echilibrului sau mișcarea involuntară a ochilor.

În cazuri unilaterale sau acute, anomalia este asimetrică, pacientul prezintă greață, vărsături, amețeli. În cazurile bilaterale cronice lente, este simetrică, persoana simte doar dezechilibru sau instabilitate.

Există multe tipuri de ataxie. În acest articol, vom discuta unele dintre cele mai comune tipuri, cauze și tratamente disponibile.

Fapte rapide

Ataxia este cauzată de o gamă largă de factori.

• Simptomele includ o coordonare slabă, vorbire greșită, tremor și probleme de auz.
• Diagnosticul este complex și necesită adesea o serie de studii.
• Nu întotdeauna se vindecă, dar simptomele pot fi adesea ameliorate.

Aparține unui grup de tulburări care afectează coordonarea, vorbirea și echilibrul. Dificultate la înghițire și la mers.

Unii oameni se nasc cu el, alții dezvoltă sindromul încet în timp. Pentru unii, este rezultatul unei alte afecțiuni, cum ar fi un accident vascular cerebral, scleroza multiplă, o tumoare pe creier sau o leziune la cap.

Se agravează sau se stabilizează în timp. Acest lucru depinde parțial de cauză.

Tipuri

Următoarele sunt câteva dintre cele mai comune tipuri de ataxie:

Ataxie cerebeloasă

Cerebelul este responsabil de percepția senzorială, coordonarea și controlul mișcărilor.

Cauzat de disfuncția cerebelului, o zonă a creierului implicată în asimilarea percepției senzoriale, coordonării și controlului motor.

Ataxia cerebeloasă provoacă probleme neurologice precum:

• letargie;
• lipsa de coordonare între organe, mușchi, membre, articulații;
• slăbirea capacității de a controla distanța, puterea, viteza de mișcare a brațelor, picioarelor, ochilor;
• este dificil de estimat cu exactitate cât timp a trecut;
• incapacitatea de a efectua mișcări rapide, alternante;

Gradul de simptome depinde de ce părți ale cerebelului sunt afectate, dacă există leziuni pe o parte (unilaterală) sau pe ambele părți (bilaterale).

Dacă aparatul vestibular este afectat, controlul echilibrului feței și al ochilor va fi afectat. Persoana stă cu picioarele larg depărtate pentru a obține un echilibru mai bun, pentru a evita legănarea înainte și înapoi.

Chiar și atunci când pacientul are ochii deschiși, echilibrul atunci când unirea picioarelor este dificilă.

Dacă cerebelul este afectat, pacientul va avea un mers neobișnuit cu pași neuniformi, bâlbâiala începe și se oprește. Spinocerebelul reglează poziția corpului și mișcarea membrelor.

Dacă structurile profunde ale creierului sunt afectate, persoana va avea probleme cu mișcările voluntare. Capul, ochii, membrele, trunchiul pot tremura în timpul mersului. Vorbirea este neclară, cu o schimbare în ritm și volum.

Ataxie senzorială

Apare din cauza pierderii propriocepției. Propiocepția este sensul poziției relative a părților adiacente ale corpului. Indică dacă corpul se mișcă cu forța necesară și oferă feedback cu privire la poziția părților sale unul față de celălalt.

Pacientul cu ataxie senzorială are de obicei un mers instabil, cu călcâiul lovind puternic în timp ce lovește solul la fiecare pas. Instabilitatea posturală se înrăutățește în condiții de lumină slabă.

Dacă medicul îți cere să stai cu ochii închiși și picioarele împreună, instabilitatea se va agrava. Acest lucru se datorează faptului că pierderea propriocepției face o persoană mult mai dependentă de inputul vizual.

Îi este dificil să efectueze mișcări bine coordonate ale membrelor, trunchiului, faringelui, laringelui, ochilor.

Ataxiile cerebrale

Ataxia cerebeloasă cu debut precoce apare de obicei între 4 și 26 de ani. Cel târziu apare după ce pacientul a ajuns la 20. Cel târziu se caracterizează prin simptome mai puțin severe față de cel precoce.

Una dintre bolile neurologice complexe este ataxia. Acesta este un sindrom care nu oferă pacientului capacitatea de a efectua acțiuni intenționate și aduce coordonarea într-o casă. Pacienții nu pot menține echilibrul, mișcările lor încetează să fie netede. O patologie similară apare din cauza unei încălcări a conexiunii dintre cerebel și restul structurilor sistemului nervos. Există o gamă largă de motive pentru această stare de fapt.

Semnele de ataxie nu întârzie să apară. De obicei sunt vizibile cu ochiul liber, captând atenția trecătorilor. Modificările cerebelului îl privează de capacitatea de a-și îndeplini propriile funcții. Sarcinile pierdute includ:

• Mentinerea tonusului muscular la nivelul corespunzator pentru a mentine corpul in echilibru;
• Coordonarea, care conferă mișcărilor acuratețe, finețe și proporționalitate;
• Economii la cheltuielile de energie pentru a efectua contracții musculare minime;
• Abilități de învățare motrică care necesită muncă musculară.

Un cerebel sănătos oferă corpului toate aceste funcții aparent neobservate, dar atât de importante. Pierderea sa din procesul nervos reduce semnificativ calitatea vieții umane.

Ataxia este împărțită în mai multe forme în funcție de principii diferite. În funcție de mecanismul patologiei, există următoarele tipuri:

• Ataxia statică asociată cu leziuni ale vermisului cerebelos. În acest caz, simptomele sunt vizibile în repaus;
• Dinamic, în curs de dezvoltare din cauza unei defecțiuni a emisferelor cerebeloase. Acest tip se caracterizează prin apariția semnelor bolii atunci când pacientul se mișcă;
• Mixt, care combină simptomele defectului atât în ​​stare de statică, cât și în dinamică.

Ataxia statică este o patologie complexă. Chiar și în repaus, pacienții experimentează toate simptomele negative ale bolii. Le este greu să stea pe loc. Orice acțiune statică este incomodă.

Indiferent de tipul de ataxie, trăsătura sa caracteristică este hipotonia musculară. Din punct de vedere clinic, boala este clasificată în următoarele tipuri:

• Sensitiv, care apare din cauza unei încălcări în activitatea căilor de sensibilitate articulară-musculară;
• Cerebelos, în care este afectat organul corespunzător;
• Vestibular, asociat cu patologia aparatului cu același nume;
• Cortical, care decurg din tulburări în zonele temporo-occipitale sau frontale ale cortexului cerebral.

Prima formă de ataxie apare din cauza înfrângerii coloanelor posterioare ale măduvei spinării, a lobilor parietali ai capului, a tuberculilor vizuali. Acest tip de patologie poate afecta ambele membre simultan sau unul câte unul - un picior sau un braț. Acest tip de boală face ca mersul pacientului să fie instabil, se numește „ștanțare” din cauza flexiei excesive a articulației șoldului și genunchiului. Probleme cu mișcarea, pacienții încearcă să compenseze cu vederea.

Deteriorarea uneia dintre componentele aparatului vestibular duce la dezvoltarea formei de ataxie cu același nume. Pot fi afectate labirintul sau nervul, nucleii trunchiului cerebral sau centrul cortical al lobului temporal. Această formă de patologie se caracterizează prin amețeli sistemice. Aceasta înseamnă că pacientul simte mișcarea întregii lumi exterioare. Acest lucru duce la faptul că pacientul experimentează instabilitate la mers, poate cădea, iar pacientul trebuie să-și miște capul cu precauție.

Simptomele asociate includ greață și vărsături și nistagmus orizontal. Ataxia corticală are o altă denumire - frontală. Acest lucru se datorează deteriorării frecvente a sistemului fronto-cerebelos în acest tip de patologie.

forme ereditare

Există multe forme de boli genetice familiale ataxice. Lista acestor vicii este lungă. Unele dintre ele sunt transmise într-o manieră autosomal dominantă, având loc în fiecare generație. Altele sunt moștenite în mod autosomal recesiv. Cele mai frecvente sunt următoarele tipuri de patologie:

• ataxia familială Friedreich;
• Cerebelar Pierre - Marie;
• Sindromul Louis-Bar (telangiectazie).

Ataxia lui Friedreich este clasificată ca o boală ereditară progresivă. Această boală se face simțită la o vârstă destul de fragedă și afectează în principal bărbații. Se moștenește în mod autosomal dominant și se manifestă printr-un complex de ataxie cerebeloasă și sensibilă. Acest tip de patologie combină următoarele simptome:

• hiporeflexie;
• nistagmus;
• Demenţă;
• Distrofie miocardică cu tahicardie inerentă, dificultăți de respirație, durere paroxistică în regiunea inimii;
• Pierderea auzului.

Ataxia Pierre-Marie, care este moștenită într-o manieră autozomal dominantă, se caracterizează prin simptome ale formei cerebeloase a procesului. De obicei, procesul începe la vârsta de 30 de ani, la o vârstă mai fragedă acest lucru este puțin probabil. Copilul suferă rar de această boală. Tabloul clinic se dezvoltă conform următorului scenariu:

• hiperreflexie;
• hipertonicitate;
• Scăderea forței la nivelul membrelor afectate;
• Scăderea acuității vizuale.

Sindromul Louis-Bar are un alt nume - ataxie - telangiectazie. Acest tip de proces patologic se transmite într-o manieră autosomal recesivă și progresează rapid. Principalul simptom este subdezvoltarea timusului și disgammaglobulinemia. Pentru prima dată viciul se face simțit în copilărie. Simptomele sunt similare cu cele ale formei cerebeloase.

În același timp, pacienții au adesea boli infecțioase care au tendința de a recidiva. Adesea există pete pe piele - telangiectazie. Pacienții au un nivel redus de inteligență, iar reflexele sunt încetinite. Poate apărea hiper- sau hipokineza. Având în vedere legătura umorală imunitară redusă, riscul apariției unui neoplasm este mare.

Simptome

Fiecare formă de ataxie are propriile caracteristici specifice. Cu toate acestea, există mai multe manifestări clinice comune care sunt caracteristice tuturor tipurilor de patologie. Acestea includ:

• Mersul atactic, în care pacienții își desfășoară picioarele larg, există instabilitate și instabilitate. Ei nu pot merge în linie dreaptă pentru a merge, pacienții trebuie adesea să se echilibreze cu brațele;
• Tremorul de intenție este tremurul membrelor cauzat de o acțiune;
• Nistagmusul se manifestă prin contracții ale globilor oculari atât pe orizontală, cât și pe verticală. Acest simptom poate avea diferite grade de manifestare - de la usoara la mai pronuntata;
• Adiadochokineza, care se caracterizează prin incapacitatea de a efectua mișcări rapide și alternante;
• Lipsă, care se manifestă prin incapacitatea pacientului de a lovi ținta cu degetul;
• Discurs scanat sub formă de cuvinte întinse, încetinind cu o împărțire clară în silabe;
• Hipotensiunea difuză a mușchilor - o scădere comună a tonusului;
• Perturbarea echilibrului și a posturii, care este confirmată de testul Romberg și multe altele;
• Lipsa de coordonare în mișcări, măturare;
• Încetarea involuntară a unui act motor mai devreme decât s-a prevăzut;
• Tulburarea scrisului de mână. Devine neuniform, devine mare.

Toate semnele bolii câștigă în mod semnificativ avânt cu o schimbare bruscă a direcției de mișcare.

Cauzele bolii

Ataxia poate fi declanșată de o serie de factori provocatori. Patologia apare atunci când:

• scleroză multiplă;
• Tulburări vasculare cum ar fi accidentul vascular cerebral ischemic sau hemoragic;
• Boli tumorale ale cortexului și structurilor subcorticale;
• Leziuni cerebrale traumatice;
• Malformații congenitale;
• procese demielinizante la nivelul nervilor;
• Defecte ale urechii sau nervilor vestibulocohleari;
• Intoxicare cu anumite tipuri de medicamente;
• deficit de vitamina B12;
• Hipotiroidism;
• alcoolism cronic;
• patologii ereditare.

Complicații

Însuși aspectul ataxiei este deja un mare factor care reduce calitatea vieții. Adăugarea de afecțiuni secundare concomitente provoacă inconveniente semnificative pacienților. Cele mai periculoase complicații includ:

• Apariția infecțiilor cu caracter recurent;
• Insuficiență respiratorie și cardiacă cronică;
• Scăderea abilităților intelectuale;
• Încălcarea adaptării sociale;
• Pierderea capacității de muncă.

Diagnosticare

Pentru a remedia prezența ataxiei necesită o verificare completă. Pe lângă examinarea clasică a reflexelor și a tonusului muscular, este necesar să se examineze o persoană folosind metode instrumentale și de diagnostic de laborator, precum și analize genetice pentru a identifica posibilitatea formelor ereditare ale bolii. Mijloacele comune sunt:

• Electroencefalografia (EEG) a creierului detectează activitatea difuză delta și theta în ataxia Friedreich și Pierre Marie;
• Analize biochimice care arată tulburări în metabolismul aminoacizilor - o scădere a concentrației de leucină și alanină;
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), care poate evidenția atrofie în măduva spinării sau trunchiul cerebral, precum și în părțile superioare ale viermelui, în funcție de tipul de ataxie;
• Electromiografia (EMG) evidențiază leziuni axonal-demielinizante în fibrele senzoriale ale nervilor periferici;
• Dopplerografia vaselor cerebrale;
• Diagnosticarea ADN-ului prin metode genetice moleculare.

Diagnosticul diferențial al ataxiei se realizează cu o formă familială de paraplegie, amiotrofie neuronală și scleroză multiplă.

Tratament

Datorită faptului că există o mulțime de motive pentru apariția ataxiei, nu există o strategie unică pentru tratamentul acesteia. După efectuarea manipulărilor diagnostice, medicul trebuie să stabilească factorul care a declanșat procesul patologic. Acest lucru va ajuta la determinarea liniei de apărare împotriva bolii. Pentru a salva pacientul de simptomele dureroase ale patologiei, sunt prescrise următoarele grupuri de medicamente:

• Betagistin - „Betaserk”, „Vestibo” sau „Vestinorm”;
• Nootropic și antioxidant - Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin sau Mexidol;
• Stimulante ale circulației - „Cavinton”, „Pentoxifilină” sau „Sermion”;
• Complexe de vitamine - „Milgamma” sau „Neurobeks”, precum și grupul „B”;
• Relaxante musculare - „Mydocalm”, „Baclofen” sau „Sirdalud”;
• Anticonvulsivante precum "Carbamazepina" sau "Pregabalin".

Formele ereditare ale bolii sunt cele mai afectate. Nu există un tratament radical pentru aceste tipuri de patologie. În prezent, medicii nu pot edita genomul uman și îl pot readuce la normal. Având în vedere acest lucru, medicamentele metabolice sunt prescrise unor astfel de pacienți:

• Vitaminele B12, B6 sau B1;
• "Meldonium";
• Preparate „Ginko biloba” sau „Piracetam”.

Terapia medicamentosă are recenzii bune, cu toate acestea, trebuie completată cu exerciții de fizioterapie și masaj. Acest lucru readuce tonusul muscular la normal, face posibilă coordonarea activității mușchilor. Pe lângă aceste metode, se utilizează kinetoterapie:

• stimulare electrică;
• Băi terapeutice;
• Terapia magnetică.

Pentru a elimina disfuncția de vorbire, conduceți cursurile cu un logoped. Dacă procesul de deplasare a pacientului este dificil, acesta este oferit să folosească dispozitive de asistență sub formă de bastoane sau premergători, scaune cu rotile.

Prognoza

Prognosticul depinde de mulți factori:

• Cauzele ataxiei;
• Vârsta pacientului;
• Prezența patologiilor concomitente;
• Formele și prevalența procesului.

Ce anume așteaptă pacientul este greu de spus. Fiecare caz este luat în considerare individual. Dacă factorul declanșator se află într-o tumoare cerebeloasă, aceasta este îndepărtată chirurgical. După aceasta, pacientul se poate aștepta la o recuperare completă. Asistența pentru adaptarea la noile condiții de viață îmbunătățește semnificativ starea pacienților și, de asemenea, le permite să-și prelungească socializarea.

Lipsa tratamentului duce la dizabilitate. Prognosticul de viață la astfel de pacienți este nefavorabil. Tulburările sistemului nervos epuizează pacientul. Oamenii pierd firul socializării și se retrag în ei înșiși. Iar complicațiile cumulate sub formă de procese infecțioase nu fac decât să înrăutățească situația. Având în vedere acest lucru, la primele simptome alarmante, este necesar să consultați un medic. Îndeplinirea prescripțiilor sale este cheia unei vieți mai normale pentru pacienți.

ataxie, care în greacă înseamnă tulburare, este considerată o boală asociată cu un dezechilibru al mișcărilor voluntare, o încălcare a coordonării lor. Precizia fiecărei mișcări a mușchilor membrelor este rezultatul muncii coordonate a mai multor structuri ale sistemului nervos care își transmit impulsuri între ele în direcția mușchilor membrelor din creier și în direcția opusă față de fibrele musculare la creier, care analizează corectitudinea mișcării efectuate. Există o anumită secvență în acest lanț: creier (corticală cerebrală, cerebel) > canale semicirculare ale labirintului urechii interne (aparatul vestibular) > coloane posterioare ale măduvei spinării și nervii periferici, plecând din acesta > fibre nervoase care pătrund în țesutul muscular . Când activitatea a cel puțin unei verigi a acestui lanț este întreruptă, apare fenomenul de ataxie. Și în funcție de locul exact în care s-a produs eșecul, există ataxie cerebeloasă, sensibilă, frontală, labirintică.

• Ataxie cerebeloasă- acesta este rezultatul unei încălcări a structurii și/sau funcțiilor cerebelului;
• Ataxie frontală (corticală).- acesta este rezultatul unei încălcări a căilor frontale - cerebeloase pentru procesarea și transmiterea impulsului;
• Ataxie sensibilă- acesta este rezultatul unei leziuni a coloanelor posterioare ale măduvei spinării și a nervilor periferici care se extind din aceasta;
• Ataxie de labirint- acesta este rezultatul abaterilor în activitatea analizorului vestibular.

Pentru fiecare dintre tipuri de ataxie caracterizate prin manifestările lor clinice:

Simptomele ataxiei cerebeloase se manifestă sub formă de hipermetrie, când distanța până la obiectul de luat este prost calculată, mâna parcurge un drum mult mai lung decât este necesar și ratează. Un alt semn al ataxiei cerebeloase este vorbirea amestecată, atunci când o persoană vorbește tare, apoi „aruncă” în liniște și brusc cuvintele și nu le pronunță fără probleme, adesea împărțind cuvintele în silabe. Cu ataxia cerebeloasă, mersul se schimbă: o persoană merge, se leagănă și se țese, ca un bețiv. Problemele încep cu ridicarea din poziția „întinsă”, când este imposibil să te ridici fără ajutorul mâinilor, deoarece în locul corpului picioarele sunt ridicate. Cu ataxia cerebeloasă, dinamica mișcărilor complexe este perturbată, apare un tremur al mâinilor când se apropie de țintă.

Pentru ataxia frontală funcțiile motorii (corticale) și coordonarea mișcărilor sunt perturbate din partea opusă emisferei creierului în care a avut loc încălcarea. Ataxia frontală se manifestă sub formă de instabilitate a corpului la întoarcerea, îndoirea sau întoarcerea corpului. O persoană de fapt nu are capacitatea de a se mișca fără să se bazeze pe niciun obiect. În plus, sunt încălcate și alte funcții ale sistemului nervos, simțul mirosului dispare, psihicul se degradează (apare un reflex de apucare).

Simptome de ataxie sensibilă se reflectă în mersul unei persoane atunci când, atunci când merge, acesta crește foarte mult amplitudinea distanței picioarelor și merge, întinzându-și picioarele în lateral. În poziția „în picioare” cu picioarele închise și ochii închiși, trunchiul persoanei începe să se balanseze în direcții diferite.

Cu ataxie labirintică Apare nistagmus orizontal (mișcare constantă rapidă a ochilor dintr-o parte în alta), amețeli și multe simptome caracteristice unei încălcări a analizorului vestibular.

Cauzele ataxiei, dacă nu au o origine genetică (sau alte anomalii în dezvoltarea organismului), atunci sunt asociate cu o serie de boli care au fost transferate sau sunt în curs de dezvoltare, cu lipsă de vitamine, cu leziuni , cu intoxicație a organismului cu medicamente sau substanțe chimice nocive, cu infecții, cu neoplasme localizate în locuri în care interferează cu buna funcționare a sistemului nervos, accident vascular cerebral, cu hipertermie (sau insolație).

Cauza ataxiei cerebeloase pot deveni tumori, scleroza multiplă, efecte toxice și beriberi.

Cauza ataxiei frontale pot exista leziuni, tumori, procese inflamatorii.

cauza ataxiei sensibile cel mai adesea apar leziuni sau tumori ale maduvei spinarii si ramurilor acesteia, lipsa vitaminei B12.

Cauza ataxiei labirintice devin boli cronice ale urechii, encefalita, boala Meniere, scleroza multipla.

Tratamentul ataxiei- aceasta este munca grea a unui bolnav și terapia corectă a unui neurolog. Efectuați terapia cu medicamente anticolinesterazice, cerebrolizină, ATP, terapie cu vitamine cu medicamente care conțin grupa B. Uneori, medicamentele sunt prescrise pentru corectarea imunității. De regulă, nu ataxia în sine este tratată, ci bolile care contribuie la dezvoltarea acesteia.

Dacă cauza ataxiei este o tumoare operabilă sau un anevrism operabil, atunci se efectuează un tratament chirurgical pentru a elimina factorul traumatic.

Un rol important în tratamentul ataxiei îl joacă seturile speciale de exerciții care vizează antrenarea coordonării mișcărilor, schi, nordic walking.

Prognosticul tratamentului pentru ataxie depinde de dacă ataxia este ereditară sau anormală și de ce boli specifice este provocată.