Simptomele și tratamentul virusului Kawasaki. Boala Kawasaki - ce este? Simptome și tratament

Sindromul Kawasaki se dezvoltă la copiii cu vârsta sub 5 ani. Această boală este cauzată de inflamația vaselor de sânge și se manifestă prin febră, erupții cutanate morbiliforme și ganglioni limfatici umflați. Băieții sunt cei mai susceptibili la dezvoltarea patologiei. Boala Kawasaki este una care, în absența unui tratament oportun și adecvat, duce la extinderea vaselor coronare, dezvoltarea, îngroșarea intimei, îngustarea lumenului și ruperea peretelui vascular. O creștere a incidenței se observă în perioada primăvară-iarnă.

Sindromul și boala cu același nume au fost descoperite de un medic pediatru din Japonia, T. Kawasaki. La 50 de copii bolnavi, a găsit simptome clinice similare: febră prelungită, ganglioni limfatici măriți, conjunctivită, buzele crăpate, umflarea tălpilor și a palmelor, hiperemie, uscăciune, descuamarea pielii și o erupție caracteristică. Boala a răspuns slab la tratament, pacienții au murit din cauza unei patologii cardiace. Câțiva ani mai târziu, întreaga lume a aflat despre această boală.

Motivele

Cauzele sindromului Kawasaki nu sunt pe deplin înțelese și nu sunt cunoscute de medicină. Se presupune că predispoziția ereditară și microbii joacă un rol principal în dezvoltarea patologiei.. Infecția virală sau bacteriană, precum și procesele autoimune care apar în corpul uman, sunt principalii factori etiologici ai bolii.

atac autoimun în vasculită

Procesul autoimun care stă la baza sindromului Kawasaki se dezvoltă la copii în primii ani de viață și duce la inflamarea vaselor de sânge, care este detectată brusc după o serie de proceduri de diagnosticare. Stafilococii, streptococii sau rickettsia stimulează formarea limfocitelor T. Ca răspuns la antigenele celulelor endoteliale, se produc anticorpi și se formează un răspuns imun.

Factorii de risc care accelerează dezvoltarea modificărilor arterelor coronare - fumat, hipertensiune arterială, disproteinemie.

Simptome

leziuni în sindromul Kawasaki

Clinica bolii este nespecifică. La pacienți, temperatura corpului crește la 40 de grade și nu scade în 5 zile. O erupție cutanată asemănătoare rujeolei, apare eritemul pe piele, ganglionii limfatici cervicali cresc, limba devine purpurie, palmele și picioarele se fulg și se umflă. Gura este constant uscată, marginea roșie a buzelor este acoperită de crăpături care sângerează. La copii, congestie nazală, hiperemie a faringelui, mărirea amigdalelor, conjunctivită bilaterală și. Pe fondul febrei, apar simptome de intoxicație - diaree, dureri abdominale, artralgii, greață, oboseală și iritabilitate, tahicardie. Copiii afectați devin capriciși, neliniştiți, letargici sau excesiv de excitabili.

Manifestările cutanate ale sindromului sunt reprezentate de mici pete roșii, vezicule, erupții cutanate de tip stacojiu sau corepod. Elementele sale se găsesc pe trunchi, membre și în zona inghinală. Pe pielea îngroșată a palmelor și tălpilor se formează zone de eritem, ceea ce limitează mișcarea degetelor.

simptomele bolii Kawasaki

În timpul patologiei, se disting trei etape, înlocuindu-se ciclic:

• Stadiul acut dureaza doua saptamani si se manifesta prin febra, simptome de astenie si intoxicatie. În miocard, acesta slăbește și încetează să funcționeze.
• Stadiul subacut manifestată în sânge și simptome ale tulburărilor cardiace - suflu sistolic, tonuri inimii înfundate,.
• Recuperarea are loc la sfârșitul celei de-a doua luni de boală: toate simptomele patologiei dispar și parametrii testului general de sânge revin la normal.

Sindromul Kawasaki la adulți se caracterizează prin inflamarea vaselor coronare, care încetează să mai fie elastice și se umflă în unele zone. Boala duce la precoce, tromboză și atac de cord. La tineri, anevrismele devin mai mici în timp și pot dispărea în cele din urmă.

Pacienții se plâng de durere la inimă, tahicardie, artralgie, vărsături, diaree. În cazuri mai rare, se notează simptome de meningită, colecistită și uretrite, cardiomegalie, hepatomegalie.

Complicații

Boala Kawasaki are o evoluție foarte severă și este adesea complicată de dezvoltarea unor tulburări grave:

1. miocardita,
2. anevrism rupt,
3. Dobândit,
4. Hemopericard,
5. otita medie,
6. valvulita,

Diagnosticul și tratamentul în timp util al sindromului Kawasaki au făcut posibilă reducerea drastică a morbidității și a mortalității infantile.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii se bazează pe simptome caracteristice: febră mare de peste 5 zile, conjunctivită bilaterală, buzele crăpate, umflarea și înroșirea extremităților, eritem la palme sau picioare, erupție cutanată polimorfă pe trunchi, adenopatie.

• pacienții găsesc trombocitoză, anemie, VSH crescut, crescut.
• În analiza generală a urinei - proteine ​​și leucocite.
• - semne de infarct miocardic.
• Pe radiografie - o schimbare a limitelor inimii.
• Pe RMN și CT - semne de permeabilitate afectată a arterelor coronare.
• Metodele suplimentare includ și .

Tratament

Deoarece etiologia bolii nu a fost determinată, tratamentul etiotrop nu se efectuează.

O posibilă complicație a infecțiilor la copii este sindromul Kawasaki. Ambiguitatea etiologiei face boala dificil de prevenit, iar incidența mare a patologiilor infecțioase în rândul sugarilor crește riscul de dezvoltare.

Conform clasificării internaționale a bolilor (ICD 10), această patologie se află în grupul leziunilor sistemice ale țesutului conjunctiv și are un cod - M30.3. Tratamentul este aproape întotdeauna eficient și consecințele negative pot fi evitate în 80% din cazuri, iar mortalitatea nu depășește 1%.

Sindromul Kawasaki este o inflamație generalizată a vaselor de sânge cu un autoimun, adică, care decurge din propria imunitate, natură. Uneori se mai numește și sindromul ganglionilor limfatici mucocutanați sau.

Esența bolii este deteriorarea arterelor și venelor de diametru mediu și mai mic, ceea ce duce la dezvoltarea anevrismelor, stenozei, hemoragiilor.

Boala a fost descrisă într-o monografie de Tomisaku Kawasaki în 1967, după care a fost dat mai târziu numele.

El a identificat un grup de copii bolnavi cu aceleași simptome:

• erupții cutanate;
• febră prelungită;
• conjunctivită bilaterală;
• o creștere a ganglionilor limfatici cervicali;
• edem.

La început, patologia a fost numită „sindrom cutanat-mucozo-limfatic”, dar în 1970 au fost detectate și leziuni ale vaselor coronare.

Incidenta maxima a sindromului Kawasaki apare la varsta de 12-24 luni, dar manifestarile au fost raportate inainte de varsta de 5 ani. În Rusia și țările CSI, patologia este foarte rară, cel mai adesea întâlnită în Japonia.

La adulți, sindromul Kawasaki este înregistrat în cazuri izolate, deoarece boala aparține pediatriei și este considerată exclusiv pentru copii. La vârsta adultă, se desfășoară într-un mod similar, severitatea sa depinde de infecția primară.

S-a stabilit că principala legătură în patogeneză este reacția anticorpilor la celulele endoteliale și viruși. Anticorpii afectează vasele și provoacă inflamație în stratul mijlociu al peretelui, determinând dezvoltarea necrozei musculare netede.

Acest proces duce la formarea de anevrisme și rupturi, care pot fi însoțite de infarct miocardic și accidente vasculare cerebrale. Cel mai adesea, sunt afectate arterele cardiace, subcutanate, renale, axilare și periovariene.

Boala Kawasaki este întotdeauna însoțită de febră - o temperatură de aproximativ 40 de grade poate dura pe tot parcursul bolii, deoarece organismul se confruntă cu epuizare severă. Și, de asemenea, arterele ochiului devin foarte inflamate, ceea ce duce la conjunctivită. Particularitatea curgerii sale este întotdeauna o manifestare cu două fețe.

Sângerarea persistentă din cauza rupturii unui anevrism poate provoca o dezvoltare adversă a DIC cu formarea unui număr mare de cheaguri de sânge și hemoragie masivă ulterioară. Prognosticul reumatologic în acest caz va fi dezamăgitor.

Cauze posibile ale patologiei

Cauza sindromului Kawasaki nu este pe deplin stabilită. Prevalența ridicată a bolii în Japonia și apariția ei rară în afara regiunii asiatice sugerează o posibilă predispoziție genetică.

Nici principiul moștenirii predispoziției nu este pe deplin înțeles. Statistic, aproximativ 10% dintre persoanele ai căror strămoși au avut boala Kawasaki sunt, de asemenea, diagnosticați cu această boală.

Reumatologia, ramură a medicinei care studiază țesutul conjunctiv, evidențiază influența obligatorie a unei infecții de natură virală sau bacteriană.

Agenti patogeni:

• Virusul Epstein-Barr.
• Parvovirus.
• Rickettsia.
• Herpes.
• Spirochetele.
• stafilococi.
• Streptococi.

Sindromul Kawasaki în sine nu este contagios pentru alte persoane, dar bacteria sau virusul care a cauzat manifestarea acestuia poate fi transmisă. Prin urmare, atunci când comunicați cu un copil, trebuie luate măsuri de precauție: mănuși, o mască de tifon.

Simptome și semne

Boala are o formă completă și incompletă. Le este comună febra persistentă, cu temperatura corpului bebelușului de 39-40 de grade, care durează mai mult de 5 zile.

Pentru a determina cu precizie soiul, priviți următoarele caracteristici obligatorii:

• Conjunctivită bilaterală.
• Modificări ale membranelor mucoase ale nazofaringelui, gurii și limbii („căpșuni”, culoare pronunțată, limbă), buze crăpate, roșeață a gâtului.
• Eritem local pe palme și picioare, umflare densă, exfoliere a pielii de pe degete.
• Urticarie roșu aprins, fără cruste și bule.
• Umflarea glandelor din gât, fără secreție de puroi.

În prezența tuturor semnelor, medicii diagnostichează forma completă a bolii, în absența a 2-3 din lista prezentată - incompletă.

Iată cum arată ei în fotografie:

Alte simptome pot fi prezente, dar nu sunt necesare pentru un diagnostic precis.

Poate fi împărțit în următoarele tipuri:

• Manifestări cutanate, leziuni ale sistemului musculo-scheletic.
• Manifestări ale mucoasei.
• Leziuni ale inimii și vaselor de sânge.

Manifestări pe piele, la nivelul articulațiilor

La suprafața corpului, boala este exprimată prin erupții cutanate maculare și vezicule.

Ele apar din cauza distrugerii vaselor de sânge. Ele sunt de obicei localizate pe trunchi sau membre, pot apărea în zona inghinală și axile - locuri de cea mai mare frecare a pielii.

În timp, pe suprafața pielii se formează eritem - roșeață severă, care este marcată de durere. Locurile frecvente de apariție sunt suprafața plantară a mâinilor și picioarelor. O etanșare puternică limitează activitatea motorie a degetelor.

Anevrismele vasculare și distrugerea lor afectează articulațiile. Sângerările intra-articulare, artralgia, artrita apar într-o treime din cazuri. Sindromul articular durează până la o lună, urmată de o remisiune stabilă cu restabilirea activității motorii.

Manifestări la nivelul mucoaselor

Membranele mucoase ale ochilor și cavității bucale sunt adesea deteriorate. În fața ochilor, acest lucru este exprimat prin sângerare conjunctivală, se dezvoltă conjunctivita. Sunt în permanență roșii, dungi de sânge sunt clar vizibile.

Limba suferă modificări deosebite. Din cauza spargerii vaselor, poate apărea o culoare căpșuni sau purpurie a suprafeței papilare a limbii, care este prezentată în fotografia de mai jos:

Sângerarea este observată pe membranele mucoase ale obrajilor și gingiilor, există simptome de inflamație la nivelul faringelui - roșeață, mărirea amigdalelor și dezvoltarea amigdalitei purulente este posibilă. Buzele crapă și sângerează.

Simptome de la sistemul cardiovascular

Sindromul Kawasaki este periculos pentru afectarea inimii: anevrismele se formează în arterele coronare, aportul de sânge se agravează și apare ischemia miocardică.

Miocardită se manifestă adesea cu tahicardie, dureri în inimă, tulburări aritmice. În absența terapiei, insuficiența cardiacă acută se poate dezvolta cu o probabilitate mare de deces.

Mai puțin frecvente: pericardită, insuficiență aortică și mitrală. Poate exista un defect la valva tricuspidă, probleme cu plămânii din cauza unei încălcări a activității cardiace.

Etapele evoluției bolii

Sindromul Kawasaki la copii apare în 3 etape:

• Acut, în primele 10 zile.
• Subacut, în 2-3 săptămâni.
• Perioada de recuperare, de la o lună la doi ani.

Etapa acută începe cu o creștere bruscă a temperaturii (hipertermie) la 39-40 de grade, cu caracter intermitent. Temperatura ridicată persistă pe tot parcursul perioadei acute.

Pe fondul febrei, există o creștere a ganglionilor limfatici cervicali și toracici, există simptome ale unui sindrom general de intoxicație - vărsături, slăbiciune, diaree, durere la ficat. În perioada acută, apare conjunctivita.

Etapa subacută se caracterizează prin apariția eritemului, erupțiilor cutanate. Necroza stratului medial duce la formarea de anevrisme, dezvoltarea sângerării provoacă tromboză. Această etapă este periculoasă pentru dezvoltarea leziunilor sistemului cardiovascular. Erupțiile pe piele trec până la capăt, pielea începe să se desprindă, manifestarea conjunctivitei dispare.

Etapa de recuperare se caracterizează prin refacerea treptată a vaselor de sânge. Durata depinde de masivitatea leziunii, de numărul de anevrisme. Viteza de recuperare depinde de cât de repede a început tratamentul.

Cum se realizează diagnosticul?

Pe lângă examinarea obișnuită, care este adesea suficientă pentru a diagnostica o patologie, sunt prescrise teste și studii instrumentale.

Analize

Ajutorul în determinarea patologiei ajută:

• Teste de sânge și urină.
• Studiul lichidului cefalorahidian.

Boala în sine nu are niciun marker specific atât pe testele de sânge clinice, cât și pe cele biochimice. Boala Kawasaki poate fi stabilită folosind însumarea factorilor.

La testul general de sânge se vor observa anemie, trombocitoză și o creștere a VSH. Biochimia va arăta un număr mare de imunoglobuline,. Proteinele și leucocitele se găsesc în urină.

Studiul lichidului cefalorahidian vă permite să determinați starea funcțională a creierului, pentru a exclude dezvoltarea meningitei. Acest lucru este important deoarece, dacă meningita nu este diagnosticată la timp, există un risc mare de leziuni ireversibile ale măduvei spinării și creierului, urmate de moarte.

În plus, se efectuează o coagulogramă, care servește ca metodă de examinare diferențială pentru a exclude DIC.

Cercetare

Pentru a determina starea organelor, și în special a inimii, efectuați:

• EchoCG.
• radiografie a pieptului;
• Angiografie.

ECG arată tahicardie, semne inițiale de ischemie, aritmie. Este important în această etapă să excludeți insuficiența cardiacă acută. EchoCG vă permite să aflați starea pericardului și a pereților inimii, densitatea valvelor.

Diagnosticul leziunilor cardiace ocupă unul dintre locurile principale în tratamentul acestei boli, deoarece terapia precoce poate preveni consecințele neplăcute.

Angiografia vă permite să evaluați starea vaselor coronare, să detectați anevrisme și tromboze. În plus, poate fi prescrisă o ecografie a rinichilor - aceasta este o măsură de prevenire a insuficienței renale din cauza leziunilor arterelor.

Metode de tratament

Sindromul Kawasaki nu presupune un posibil tratament chirurgical, precum și o terapie specifică.

Tratamentul medicamentos are ca scop eliminarea simptomelor și, în unele cazuri, suprimarea proceselor autoimune.

Imunoglobuline

Metoda principală este introducerea imunoglobulinelor, care împiedică procesul de distrugere a vaselor de sânge. Principalul indicator al dozei suficiente este scăderea temperaturii în primele ore după administrare. Dacă nu se notează, atunci se efectuează o a doua injecție până la obținerea rezultatului.

Imunoglobulinele arată cel mai bun rezultat în primele 10 zile de dezvoltare, deoarece ajută la prevenirea leziunilor vasculare.

Aspirină

Al doilea medicament este acidul acetilsalicilic sau aspirina.

Medicamentul aparține grupului de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și previne agregarea trombocitelor. Un plus special este toxicitatea sa scăzută pentru copii.

Când temperatura scade, doza este redusă la nivelul profilactic, cu introducerea altor anticoagulante.

Aspirina subțiază sângele, ceea ce ajută la prevenirea cheagurilor de sânge

În paralel, se tratează principala complicație infecțioasă - antibiotice, medicamente antivirale. Bacteriofagii prezintă o eficiență bună în stadiul de recuperare, dar înainte de aceasta sunt capabili să provoace un răspuns imunitar și să agraveze situația.

Corticosteroizii pot fi utilizați pentru a suprima procesele autoimune, dar utilizarea lor în tratamentul sindromului Kawasaki este controversată.

Unii cercetători subliniază posibilele daune ale corticosteroizilor din cauza capacității lor de a provoca dezvoltarea anevrismelor și a unui efect negativ asupra sistemului de coagulare a sângelui.

Complicații posibile

Principala consecință posibilă a sindromului Kawasaki la copiii mici este infarctul miocardic. Anevrismele multiple din arterele coronare duc la leziuni ale inimii și ischemie. Prevenirea acestor patologii este sarcina principală, deoarece insuficiența cardiacă acută duce aproape întotdeauna la moarte.

Tromboza poate duce la tulburări la nivelul creierului, rinichilor.

Accidentul vascular cerebral și insuficiența renală sunt, de asemenea, complicații destul de frecvente. Pentru a le preveni, se efectuează terapie anticoagulantă.

Sângerarea constantă și imunitatea slăbită pot duce la. Poartă complicații pentru inimă și plămâni, este un precursor pentru dezvoltarea DIC. Prevenirea acestuia din urmă este, de asemenea, o sarcină separată pentru medici.

Prognoza

Recuperarea și prezența complicațiilor în boala Kawasaki la copii depind de oportunitatea începerii tratamentului.

Odată cu introducerea imunoglobulinelor în primele 5-6 zile ale bolii, șansa de recuperare și recuperare rapidă este maximă.

Și, de asemenea, prognosticul este extrem de pozitiv în prevenirea rupturii anevrismelor vaselor coronare.

Rata de recuperare depinde și de agentul infecțios. Cel mai prost prognostic pentru infecțiile spitalicești, cel mai bun - pentru agenții patogeni sezonieri și comuni, cum ar fi herpesul.

Și, de asemenea, potrivit medicilor, prognosticul este mai favorabil dacă copilul suferă de boala peste vârsta de 3-4 ani.

Boala Kawasaki (sindromul Kawasaki, sindromul limfatic mucocutanat) aparține unui grup de boli numite vasculită sistemică. Bolile din acest grup provoacă leziuni anormale de către celulele sistemului imunitar vaselor, cel mai adesea, arterelor și venelor de dimensiuni medii și mici. În cazul sindromului Kawasaki, acesta poate provoca leziuni la copii ale arterelor coronare - vasele care transportă sângele oxigenat și substanțele nutritive către inimă.

Pe lângă arterele coronare, procesul inflamator poate implica sacul pericardic (pericardul) care înconjoară inima, precum și țesutul endocardic (interiorul inimii) și chiar mușchiul cardiac însuși.

Boala Kawasaki afectează cel mai frecvent copiii – de obicei sub vârsta de 5 ani. Rareori, copiii mai mari și adulții sunt expuși la aceasta. Incidența maximă cade la vârsta de 1 până la 2 ani, iar băieții sunt mai des bolnavi.

Ce este?

Sindromul Kawasaki este o boală febrilă acută a copilăriei, caracterizată prin afectarea vaselor coronare și a altor vase cu posibilă formare de anevrisme, tromboze și rupturi ale peretelui vascular.

Cauze

În prezent, reumatologia nu are date clare cu privire la cauzele dezvoltării bolii Kawasaki.

Teoria cea mai recunoscută este presupunerea că boala Kawasaki se dezvoltă pe fundalul unei predispoziții ereditare sub influența agenților infecțioși de natură bacteriană (streptococ, stafilococ, rickettsia) sau virală (virusul Epstein-Barr, herpes simplex, parvovirusuri, retrovirusuri). .

În favoarea unei predispoziții ereditare la boala Kawasaki se evidențiază relația bolii cu rasa, răspândirea ei în alte țări mai ales în rândul emigranților japonezi, dezvoltarea bolii la 8-9% dintre descendenții celor care au fost bolnavi.

Simptomele bolii Kawasaki

Cel mai frapant simptom al sindromului Kawasaki la copii (vezi foto) este febra care durează mai mult de 5 zile. Se observă și în SC:

• o creștere a dimensiunii ganglionului limfatic cervical;
• umflarea limbii;
• dobândirea unei nuanțe stacojii de către limbă;
• roșeață a buzelor;
• buze crăpate;
• o erupție cutanată de natură polimorfă, localizată pe orice parte a corpului;

La aproximativ 2 săptămâni de la debutul febrei, copilul poate dezvolta noduli cu piele solzoasă pe palme sau tălpi.

În timpul patologiei, se disting trei etape, înlocuindu-se ciclic:

1. Stadiul acut dureaza doua saptamani si se manifesta prin febra, simptome de astenie si intoxicatie. Un proces inflamator se dezvoltă în miocard, acesta slăbește și încetează să funcționeze.
2. Stadiul subacut se manifestă prin trombocitoză în sânge și simptome de tulburări cardiace - suflu sistolic, tonuri cardiace înfundate, aritmie.
3. Recuperarea are loc până la sfârșitul celei de-a doua luni a bolii: toate simptomele patologiei dispar și parametrii testului general de sânge revin la normal.

Sindromul Kawasaki la adulți se caracterizează prin inflamarea vaselor coronare, care încetează să mai fie elastice și se umflă în unele zone. Boala duce la ateroscleroză precoce, calcifiere, tromboză, distrofie miocardică și infarct. La tineri, anevrismele devin mai mici în timp și pot dispărea în cele din urmă.

Pacienții se plâng de durere la inimă, tahicardie, artralgie, vărsături, diaree. În cazuri mai rare, se notează simptome de meningită, colecistită și uretrite, cardiomegalie, hepatomegalie.

Diagnosticare

Febră de mai mult de 5 zile și oricare dintre următoarele 4 criterii sunt necesare pentru diagnosticarea sindromului Kawasaki

1. Eritem la palme sau picioare;
2. Edem dens al mâinilor sau picioarelor în a 3-5-a zi de boală;
3. Peeling pe vârful degetelor în a 2-3-a săptămână de boală;
4. Injecție conjunctivală bilaterală;
5. Modificări la nivelul buzelor sau în cavitatea bucală: limbă „căpșună”, eritem sau crăpături pe buze, infecție a mucoasei bucale și a faringelui;
6. Oricare dintre modificările enumerate, localizate pe membre;
7. Exantem polimorf pe trunchi fără vezicule sau cruste;
8. Limfadenopatie cervicală acută nepurulentă (diametrul unui ganglion > 1,5 cm).

Dacă 2-3 din cele 4 semne obligatorii ale bolii sunt absente, se stabilește diagnosticul unui tablou clinic incomplet al bolii.

Complicații

Boala Kawasaki are o evoluție foarte severă și este adesea complicată de dezvoltarea unor tulburări grave:

1. miocardita,
2. Insuficiență aortică și mitrală dobândită,
3. Hemopericard,
4. otita medie,
5. infarct miocardic,
6. anevrism rupt,
7. pericardită,
8. valvulita,
9. Insuficiență cardiacă acută și cronică.

Diagnosticul și tratamentul în timp util al sindromului Kawasaki au făcut posibilă reducerea drastică a morbidității și a mortalității infantile.

Tratamentul bolii Kawasaki

Scopul principal al terapiei medicamentoase este de a proteja sistemul cardiovascular de leziuni.

Un efect bun în boala Kawasaki este dat de următoarele medicamente:

Odată cu dezvoltarea complicațiilor din sistemul cardiovascular (stenoză, anevrisme, infarct miocardic), copiilor care au avut un stadiu acut și subacut al bolii Kawasaki li se poate prescrie angioplastie, bypass coronarian sau stenoză.

Prognoza

De obicei, timp de 2-3 luni de la cursul bolii, simptomele dispar complet. După 4-8 săptămâni după aceea, pe plăcile de unghii ale momentului se pot forma brazde transversale de culoare albă. Dacă boala nu este tratată, atunci în 25% din cazuri se dezvoltă o ruptură de anevrism.

În acest moment, decesele sunt de 0,1-0,5%, ceea ce sugerează un prognostic pozitiv. În cazuri rare, în aproximativ 3%, boala poate reapare în decurs de un an de la tratament.

Kawasaki este o boală care apare de obicei la copiii de la un an și jumătate până la 5 ani. Cel mai adesea, boala debutează între 1,5 și 2 ani. În plus, Kawasaki este o boală care afectează mai mult băieții decât fetele (1.5:1).

Cum poate fi descrisă această boală? Sindromul Kawasaki se caracterizează prin inflamarea pereților vaselor de sânge, ducând la dilatarea în principal a arterelor coronare. Există, de asemenea, febră, vasculită și modificări ale ganglionilor limfatici, mucoaselor pielii.

Poveste

Această boală a fost descrisă pentru prima dată de medicul pediatru japonez T. Kawasaki în 1967. El a introdus-o ca pe o nouă boală a copilăriei - sindromul limfnodular mucocutanat. În total, a observat 50 de cazuri de boală. Toți copiii aveau ganglioni limfatici măriți, crăpături pe buze, exantem, umflarea tălpilor și a palmelor, hiperemie. La început, această boală a fost considerată ușor vindecabilă, dar după mai multe decese, s-a constatat că pacienții prezentau leziuni cardiace grave. Ulterior, întreaga lume a aflat despre descoperirea omului de știință, iar boala a fost numită după el.

Motivele

În prezent, medicina nu cunoaște cauzele bolii Kawasaki. Cu toate acestea, există dovezi că Kawasaki este o boală care se dezvoltă din cauza unui agent infecțios la pacienții predispuși genetic.

Această boală este de 10 ori mai frecventă în Japonia decât în ​​America și de aproape 30 de ori mai frecventă decât în ​​Marea Britanie și Australia. S-a remarcat că iarna și primăvara se îmbolnăvesc mai des.

Simptomele bolii Kawasaki

Boala se caracterizează prin următoarele simptome:

Febră care persistă mai mult de 5 zile.

Pe buze apar crăpături, se întâmplă adesea să sângereze. Există focare de eritem.

Există hemoragii în mucoasa bucală.

Kawasaki este o boală la copii, care se caracterizează printr-o culoare strălucitoare a limbii.

Se observă congestie nazală și hiperemie a faringelui.

Temperatura corpului crește.

Conjunctivita apare din cauza umplerii crescute a vaselor de sânge.

Pielea de pe vârful degetelor începe să se desprindă (la 2-3 săptămâni de la cursul bolii).

Există exantem pe pielea corpului, eritem pe picioare și palme.

Umflarea densă apare pe mâini și picioare. Aceasta apare de obicei la 3-5 zile de la debutul bolii.

Copilul obosește rapid și devine foarte iritabil.

Sindromul Kawasaki se caracterizează și printr-o creștere a frecvenței cardiace. Deoarece inima este deteriorată, ritmul cardiac poate fi perturbat.

Ganglionii limfatici devin de obicei mai mari la nivelul gatului.

De-a lungul timpului, pot fi observate diverse complicații din multe sisteme și organe. Poate că dezvoltarea miocarditei, infarctul miocardic din partea sistemului cardiovascular. Odată cu boala, există o posibilitate de ruptură a anevrismului, în timp ce sângele intră în cavitatea pericardică, dezvoltând astfel hemopericardul. Multe boli rare, inclusiv boala Kawasaki, provoacă leziuni ale valvelor cardiace. Ei pot dezvolta un proces inflamator, care se numește valvulită. Dacă vezica biliară este afectată, atunci se formează hidropizie, meninge - meningită aseptică, articulații - artrită, cavități ale urechii - otita medie. Odată cu blocarea arterelor mari care sunt situate în membre, se formează gangrena.

Diagnosticul bolii

Pacientul este diagnosticat pe baza semnelor clinice și, desigur, examenele de diagnostic sunt obligatorii.

Test de sânge - se detectează trombocitoză, anemie, transaminaze, niveluri crescute de proteină C reactivă, VSH, antitripsină;

Analiza urinei - există prezența puroiului și a proteinelor în urină;

Electrocardiografia - folosită pentru a face un diagnostic precoce al infarctului miocardic;

Raze X ale organelor toracice - vă permite să detectați modificări ale limitelor inimii;

Rezonanța magnetică și angiografia computerizată – sunt necesare pentru aprecierea permeabilității arterelor coronare;

Ecocardiografia - face posibilă determinarea dacă există anomalii în activitatea inimii.

Dificultate în a pune un diagnostic

Bolile rare nu sunt de obicei atât de comune în rândul medicilor. Ei știu despre ei doar din cărți. Prin urmare, este mai dificil să se facă un diagnostic, cum ar fi sindromul Kawasaki, la copiii mici decât la copiii mai mari. Cu toate acestea, cel mai adesea, la pacienții tineri după boală apar complicații la nivelul inimii. Un copil care suferă de această boală este de obicei iritabil și de neconsolat (acest lucru poate fi din cauza meningitei aseptice), dar astfel de semne pot fi și cu alte infecții, precum rujeola.

Un alt semn este întărirea și înroșirea locului de injectare BCG din cauza reactivității încrucișate dintre celulele T și proteinele șocului termic.

Modificările în cavitatea bucală, precum și modificările periferice și o erupție cutanată, pot fi, de asemenea, cu scarlatina. Deși ganglionii limfatici măriți și conjunctivita nu sunt observate cu ea.

Kawasaki este o boala care poate fi confundata si cu sindromul pielii oparite, rubeola, roseola infantum, virusul Epstein-Barr, mononucleoza infectioasa, gripa A, sindromul de soc toxic, infectia cu adenovirus, sindromul Stevenson-Johnson, artrita reumatoida juvenila sistemica.

Stadiile bolii

1. febril acut. Durează primele două săptămâni, principalele semne sunt febra și simptomele inflamației acute.

2. Subacută. Durează de la 2 până la 3 săptămâni, se caracterizează printr-o creștere a nivelului de trombocite, este posibilă apariția anevrismelor.

3. Recuperare. De obicei, la 6-8 săptămâni de la debutul bolii, toate simptomele bolii dispar, stadiul continuă până la valorile VSH normale și leziunile vaselor de sânge scad sau se rezolvă.

Boala Kawasaki, ca toate bolile febrile, începe acut cu o creștere bruscă a temperaturii corpului până la 40 ° C. De asemenea, caracteristică este excitabilitatea puternică a pacienților. Pacienții suferă de febră, adesea suferă de dureri în abdomen și articulații mici. Dacă nu se iau măsuri, atunci febra durează de la 1 până la 2 săptămâni, dar uneori până la 36 de zile.

Tratament

Constă de obicei din două etape. În prima etapă se utilizează aspirina sau se administrează imunoglobulină intravenoasă. Aceste medicamente sunt necesare pentru a preveni formarea anevrismelor în arterele coronare. Cel mai bun efect al tratamentului se obține dacă îl începeți în primele 10 zile de la debutul stadiului acut al bolii.

Se știe că, după ce au trecut prin această terapie, majoritatea copiilor se vindecă de sindromul Kawasaki. Cu toate acestea, studii recente arată că acești pacienți pot dezvolta anomalii ale arterelor coronare în timp. De aceea, persoanele care au suferit această boală teribilă trebuie să fie examinate cel puțin o dată la 5 ani cu ajutorul unui ecocardiograf și să fie observate de un cardiolog.

În a doua etapă se organizează tratamentul anevrismelor apărute în artera coronară. Dacă sunt detectați, se prescrie un curs suplimentar de aspirină, este, de asemenea, necesar să se efectueze periodic o examinare (ecocardiografie și eventual angiografie a vaselor coronare). În cazul în care anevrismul arterei este mare, atunci este posibil să se prescrie un anticoagulant suplimentar (clopidogrel sau warfarină).

Dacă s-a dezvoltat stenoza arterei coronare, se prescriu cateterismul, ablația rotațională și bypass-ul arterial.

Impact asupra inimii

Kawasaki este o boală care provoacă insuficiență cardiacă la copii, deși nu în toate cazurile. Inima este implicată în procesul patologic în primele zile de boală sau după criză. Forma acută a bolii se caracterizează prin dezvoltarea unui proces inflamator în mușchiul inimii (miocard). Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, după aceasta nu există consecințe grave, dar uneori poate fi un stimulent pentru dezvoltarea insuficienței cardiace congestive. Mușchiul inimii este slăbit și nu poate funcționa normal. Acest lucru determină acumularea de lichid în țesuturi și formarea de edem.

Boala Kawasaki la adulți

Boala își amintește de ea însăși în timp? Se știe că mulți oameni care au avut boli rare se recuperează și nu există nicio urmă de boală. În cazul sindromului Kawasaki, una din cinci persoane suferă consecințe severe de la inima și vasele de sânge care hrănesc mușchiul inimii. În acest caz, pereții vaselor își pierd elasticitatea și elasticitatea și se observă și anevrisme (umflarea unor zone). Acest lucru duce la debutul precoce al aterosclerozei sau calcifierii. Uneori, toate acestea duc la formarea cheagurilor de sânge, apare malnutriția mușchiului inimii și, în final, apare infarctul miocardic.

De obicei, în timp, anevrismele care se dezvoltă odată cu boala devin mai mici. S-a constatat că, cu cât vârsta unei persoane este mai mică la momentul apariției neoplasmelor, cu atât este mai probabil ca acestea să dispară în sfârșit în timp. Anevrismele care persistă la adulți pot provoca stenoză, blocaj, tromboză, care poate duce la un atac de cord. Prin urmare, examinările unor astfel de pacienți devin foarte importante pentru a exclude posibilitatea apariției unor simptome adverse în viitor.

Una dintre principalele cauze ale patologiilor inimii și vaselor de sânge la copii este sindromul Kawasaki. Această anomalie este considerată rară și prost înțeleasă. Poate duce la consecințe triste, inclusiv moarte. Prin urmare, este important să recunoașteți semnele bolii la timp și să oferiți asistență copilului.

Cauzele dezvoltării sindromului Kawasaki

Boala a fost descoperită pentru prima dată la mijlocul secolului al XX-lea de către un medic asiatic. Potrivit Wikipedia, anomalia este o febră acută la copii. Boala Kawasaki se mai numește și sindrom limfonodular mucocutanat. Patologia se caracterizează prin dezvoltarea vasculitei proliferative-distructive, arteritei.

Este destul de rar în Rusia, mai des boala Kawasaki este diagnosticată în țările asiatice. Din o sută de mii de copii, aproximativ zece la sută dintre bebeluși sunt bolnavi de ea. În practica medicală, există cazuri când patologia a fost detectată la pacienții adulți.

Cauzele exacte ale sindromului Kawasaki la copii nu au fost identificate. Se știe că ereditatea joacă un anumit rol în dezvoltarea bolii, deoarece este adesea transmisă din generație în generație și este observată la rude.

Boala are o natură infecțioasă. Acest lucru a fost dezvăluit în timpul examinării pacienților. S-au găsit particule ale unor viruși în sângele lor. Următoarele microorganisme sunt considerate agenți suspectați:

• stafilococ;
• streptococ;
• virusul Epstein-Barr;
• parvovirus;
• spirochetele.

Există o patologie și o variabilitate sezonieră. Vârful este primăvara și iarna. Există o ipoteză că boala Kawasaki este un răspuns imun la expunerea la toxine.

În dezvoltarea patologiei, apartenența unei persoane la o anumită comunitate etnică joacă un rol important. Acest lucru este dovedit de sensibilitatea crescută la acest sindrom a persoanelor care trăiesc în China, Japonia și Coreea.

Trasaturi caracteristice

Boala este însoțită de deteriorarea vaselor coronare și a altor vase, formarea de anevrisme, tromboză. De obicei se dezvoltă la două luni după naștere. În cele mai multe cazuri, patologia apare în al patrulea an de viață al unui copil. Se observă că băieții suferă de aceasta de două ori mai des decât sexul opus.

Boala Kawasaki la copii are simptome care apar brusc. Inițial, copilul are o febră care poate dura o lună întreagă. Uneori se ajunge la 40 de grade. Pacientul este deranjat de o febră care durează cel puțin cinci zile. În același timp, simte somnolență, crampe abdominale, devine iritabil. Există și alte simptome ale sindromului Kawasaki:

• buze uscate;
• mărirea ganglionilor limfatici ai gâtului;
• roșeață a membranei bucale interioare și a membranei conjunctive a ochilor.

Câteva zile mai târziu, la simptomele neplăcute se adaugă exantem cutanat, formațiuni de polimfă, umflarea palmelor și tălpilor, apar erupții pe mucoasa bucală și pe organele genitale. În unele cazuri, sindromul este însoțit de următoarele manifestări:

• dureri articulare;
• tulburări ale tractului gastro-intestinal;
• aritmie;
• tahicardie;
• proeminența peretelui arterelor;
• cardiomegalie.

După aproximativ trei săptămâni, unele semne dispar, pe palme și tălpi apare peeling, iar limba devine purpurie. Puteți vedea pacienții cu simptome Kawasaki în fotografie (prezentată mai jos). În ceea ce privește organele respiratorii, pacientul poate prezenta rinoree, tuse. În unele cazuri, apar convulsii, paralizia nervului facial și a membrelor.

La sugari, există o excitabilitate crescută, somn slab, mâncărime din cauza unei erupții pe piele. Umflarea și durerea la nivelul limbii pot provoca refuzul alimentar.

Un semn clinic caracteristic la fete și băieți este îngroșarea și roșeața zonei la locul injectării BCG. Acest simptom nu este detectat în unele țări, deoarece o astfel de vaccinare în masă nu este prevăzută în anumite state.

Diagnosticul patologiei

Complexitatea diagnosticării bolii constă în raritatea anomaliei. Nu orice specialist este capabil să-l distingă de alte afecțiuni. Uneori, sindromul este confundat cu varicela, scarlatina, rujeola. Manifestările bolii Kawasaki sunt similare cu șocul toxic, sindromul Stevens-Johnson, precum și semnele altor infecții exantemice. Adesea, împreună cu această patologie, sunt diagnosticate amigdalita, pneumonia și infecțiile tractului urinar.

Motivul pentru care mergi la medic este febra, erupția cutanată și leziunile mucoasei, umflarea mâinilor și picioarelor, febră care nu se oprește mai mult de cinci zile. Cel puțin patru din cinci simptome trebuie să fie prezente la pacient pentru a se asigura că boala este prezentă. Dacă un copil dezvoltă anevrisme de artere coronare, trei semne sunt suficiente.

În cele mai multe cazuri, este necesară consultarea unui specialist în boli infecțioase, cardiolog, dermatolog. Studiile de laborator includ:

1. Analize biochimice și generale de sânge. Pacienții au o creștere a leucocitelor, trombocitoză, activitate transaminazelor, niveluri crescute de bilirubină și urobilinogen.
2. Analiza imunologică. Afișează conținutul de proteină C reactivă.
3. Analiza urinei. Detectează prezența microhematuriei mici, proteinuriei.
4. Pentru a diagnostica Kawasaki, sunt utilizate următoarele măsuri:
5. Electrocardiogramă. Arată activitatea inimii, încălcări ale funcțiilor sale.
6. Ecocardiografie. Detectează leziuni ale arterelor coronare, anevrisme și stenoze ale diferitelor secții.
7. Angiografie. Evaluează starea vaselor, arată subțierea și extinderea arterelor.

În unele cazuri, pot fi necesare o radiografie toracică, o analiză a LCR și o puncție lombară. Pe baza rezultatelor diagnosticului și interogării părinților, este prescris un tratament adecvat.

Tratament

De obicei pacientul este plasat într-un spital, unde sunt tratați sub supravegherea unui medic. Metode terapeutice radicale de patologie nu există. Sindromul Kawasaki include tratamentul la copii folosind metode conservatoare, iar cazurile avansate de afectare a inimii și a vaselor de sânge sunt eliminate chirurgical. Scopul principal al terapiei este protejarea sistemului cardiovascular.

Următoarele medicamente sunt de obicei prescrise:

1. Anticoagulante. Folosit pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge. Deseori prescris "Clopidogrel", "Warfarin".
2. Aspirină. Reduce riscul de tromboză, scade temperatura corpului, elimină febra.
3. Imunoglobulina. Oprește procesele inflamatorii din vase, prevenind formarea anevrismelor, ajută la reducerea temperaturii, reduce procesele inflamatorii. Administrarea intravenoasă a „Imunoglobulinei” se efectuează în spital în primele 12 ore.

Aceste medicamente au un efect antipiretic și reduc riscul de agregare a trombocitelor. Sunt utilizate în prima etapă terapeutică. Toate medicamentele trebuie prescrise de către medicul curant.

Autoterapia este inacceptabilă.

A doua etapă presupune eliminarea anevrismelor vasculare. Pacientului i se prescrie un curs suplimentar de "Aspirina" și anticoagulante cu examinare regulată de către un cardiolog.

Copiii care au trecut printr-un stadiu acut al bolii sunt supuși stentului, angioplastiei și bypass-ului coronarian. Terapia cu corticosteroizi trebuie utilizată cu prudență, deoarece crește riscul apariției cheagurilor de sânge.

Complicații posibile

Principalul pericol al patologilor este că arterele mici și mari sunt implicate în procesul infecțios. Aceasta este plină de vasodilatație, ceea ce duce la boli grave de inimă. Sindromul poate provoca următoarele complicații:

• artrită;
• otita medie;
• valvulită;
• miocardită;
• hemopericard;
• blocarea căii biliare;
• gangrena periferică;
• inflamația țesuturilor moi.

Uneori, boala Kawasaki la adulți se face simțită după un timp. Deci, o persoană din cinci se confruntă cu consecințe tragice din partea sistemului vascular. Pereții arterelor devin mai puțin elastici, își pierd elasticitatea. O persoană dezvoltă un debut precoce al calcificării și aterosclerozei. Ca urmare, se formează tromboză, nutriția mușchiului inimii este perturbată.

Prognosticul de supraviețuire

Boala are un prognostic condiționat favorabil. Dacă începeți utilizarea intensivă a medicamentelor în primele zile, recuperarea va veni în câteva luni. Fără tratament adecvat, riscul de anevrisme ale arterelor coronare este mare.