Boala cardiacă congenitală „albastre” și metode de corectare a acesteia: tetralogia Fallot la nou-născuți. Tipuri de UPU și etapele dezvoltării sale

Tetralogia Fallot (TF) este o CHD caracterizată prin subdezvoltarea orificiului de evacuare a ventriculului drept și deplasarea septului conului embrionar anterior și stânga, rezultând patru defecte: VSD nerestrictivă subaortică, stenoza orificiului de evacuare a ventriculului drept (de obicei cu dezvoltare afectată). a inelului fibros al valvei pulmonare) , hipertrofie ventriculară dreaptă și dextropunere aortică. Date statistice. 9% din toate CHD diagnosticate în copilărie. 10-15% din toate UPU-urile. 50% defecte de tip albastru (cu șuntarea sângelui de la dreapta la stânga).

Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10:

Motivele

Etiologie. Încălcarea formării inimii la 2-8 săptămâni de gestație sub influența unei infecții virale, pericole industriale, unele medicamente, factori ereditari. Adesea asociat cu sindromul Cornelia de Lange, anomalii ereditare multiple, „față de clovn”, picioare și mâini mici, polifalangie, anomalii vertebrale, oligofrenie, greutate mică la naștere.

Patogeneza. Datorită faptului că aorta se îndepărtează în mare măsură nu numai din stânga, ci și din ventriculul drept (locația aortei este „în sus” pe septul interventricular), cu stenoză severă și un defect mare în sistolă, sânge din ventriculii intră în aortă și mai puține grade în artera pulmonară. Prin urmare, cu acest defect, insuficiența ventriculară dreaptă nu se dezvoltă. În stenoza moderată, când rezistența la ejecția sângelui în plămâni este mai mică decât în ​​aortă, apare un șunt de la stânga la dreapta, care se manifestă clinic printr-o formă acianotică de TF. Pe măsură ce severitatea stenozei crește, apare un șoc încrucișat și apoi un șunt de la dreapta la stânga cu o tranziție la forma cianotică a defectului.

Simptome (semne)

Tabloul clinic

Există cinci forme și, în consecință, cinci perioade de manifestare a bolii. Forma cianotică timpurie (cianoza apare din primele luni de viață, dar mai des până în primul an). Forma clasică (cianoza apare atunci când copilul începe să meargă și să alerge). Forma severă (cu dificultăți de respirație - atacuri cianotice). Forma cianotică târzie (apariția cianozei la 6-10 ani). Forma palidă (acianotică).

. Reclamații.. Întârziere de dezvoltare .. Cianoză centrală .. Scurtă de respirație .. Respirație scurtă - atacuri cianotice asociate cu spasm paroxistic al fluxului ventricular drept - anxietate bruscă, dificultăți de respirație și cianoză cu posibilă apnee ulterioară, pierderea cunoștinței și convulsii.

. Obiectiv.. Paloare sau cianoză .. Simptome de „bețișoare” și „ochelari de ceas” .. Poziția ghemuit după exercițiu (oferă o creștere a OPSS și o scădere a fluxului sanguin de la dreapta la stânga) .. Tremur sistolic de-a lungul marginii stângi a stern .. Întărirea tonului I. Suflu de ejecție sistolic aspru cu maxim în spațiile intercostale a doua - a treia din stânga sternului. Deasupra arterei pulmonare II este slăbit tonul. Cu circulație colaterală pronunțată pe spate deasupra câmpurilor pulmonare, se aude un suflu sistolic sau sistolico-diastolic.

Diagnosticare

Diagnosticul instrumental

. ECG: semne de hipertrofie și supraîncărcare a secțiunilor drepte, AV - blocaj, diverse variante ale sindromului de slăbiciune a nodului sinusal.

. Raze x la piept.. Epuizarea modelului pulmonar. La copiii mai mari și la adulți, poate fi intensificată datorită circulației colaterale dezvoltate .. Copiii se caracterizează printr-o inimă de dimensiuni mici în formă de „pantof” .. Bombarea arcului ventriculului drept .. Bombarea arcul ventriculului stâng atunci când este combinat cu un canal arterial deschis.

. ecocardiografie.. Evaluarea hipertrofiei miocardice și a dimensiunii cavității ventriculului drept.. Diagnosticul gradului de îngustare a secțiunii de ieșire a ventriculului drept și tipul ei anatomic (embriologic, hipertrofic, tubular sau multicomponent) .. Dextrapunerea aortei. . VSD.. Examinarea obligatorie a valvei aortice pentru stenoza ei, deoarece stenoza valvei aortice nediagnosticată după corectarea radicală a defectului duce la decompensare rapidă și edem pulmonar.Se determină diametrul inelelor fibroase ale tuturor valvelor și structura valvelor acestora. este examinat.

. Cateterismul cardiac.. Presiune mare în ventriculul drept.. Măsurarea gradientului de presiune între ventriculul drept și artera pulmonară.. Oxigenare scăzută a sângelui în aortă.

. Ventriculografie și atriografie dreaptă și stângă, angiopulmonografie, angiografie coronariană: determinarea tipului anatomic de defect, identificarea anomaliilor concomitente ale valvelor, vaselor principale si arterelor coronare.

Terapie medicală. Ameliorarea dificultății de respirație - atacuri cianotice - inhalarea oxigenului umidificat. 1% p - p trimeperidină i / m - 0,05 ml pe an de viață. Niketamidă - 0,1 ml pe an de viață. În absența efectului - administrarea intravenoasă de cristaloizi. Cu acidoză - 4% r - p bicarbonat de sodiu, 5% r - p glucoză cu insulină, reopoliglyukin, aminofilină. În absența efectului, o impunere de urgență a unei anastomoze aortopulmonare. Nou-născuții cu combinație de TF cu atrezie a valvei pulmonare, când fluxul sanguin pulmonar depinde de starea ductului arterial, să mențină fluxul sanguin în acesta până la aplicarea anastomozei aortopulmonare, perfuzie de PgE 1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg/kg/min.

Tratament

Interventie chirurgicala

Indicatii: toți pacienții cu TF.

Contraindicații: hipertensiune pulmonară ireversibilă.

Metode de tratament chirurgical. Intervențiile paliative sunt crearea de anastomoze intersistemice (operația Blalock-Taussig - anastomoză subclavio-pulmonară, operația Waterstone-Cooley - anastomoză intrapericardică între aorta ascendentă și artera pulmonară dreaptă) și infundibuloplastia (plastia conului arterial drept) - expansiune deschisă a orificiul de evacuare ventricular drept. Intervențiile paliative se efectuează în regim de urgență pentru copiii cu greutatea mai mică de 3 kg și malformațiile asociate care agravează starea. Tratament chirurgical radical — plastie VSD cu eliminarea stenozei de flux ventricular drept. Tipurile anatomice de defecte și opțiunile pentru corectarea lor radicală sunt prezentate mai jos.

Tipul I – embriologic.practic normal.Metoda de corectie chirurgicala: rezectia economica a pediculului parietal al conului arterial, care vizeaza eliminarea stenozei cauzate de modificarea orientarii si alungirii sale normale.

Tipul II - hipertrofic.. Caracteristici... Obstructia este cauzata de deplasarea anterioara si/sau penetrarea redusa a septului conic, care este adesea normal ca marime sau alungit, cu hipertrofie pronuntata a segmentului proximal al acestuia... Ingustarea maxima este localizata. la nivelul intrării în ieșirea ventriculară dreaptă .. Metoda de corecție chirurgicală: rezecția masivă a piciorului parietal al septului conic, deoarece natura modificărilor în acest caz provoacă două niveluri de constricție - la granița dintre fluxul de intrare și secțiuni de evacuare ale ventriculului drept și în regiunea deschiderii care duce la conul arterial drept.

Tipul III — tubular.corecția este contraindicată... Plastia paliativă a conului arterial drept previne agravarea modificărilor structurale în ventriculul drept și permite să se bazeze atât pe creșterea secțiunilor centrale, cât și a celor periferice ale arborelui arterial pulmonar, precum și pe asupra pregătirii corespunzătoare a ventriculului stâng pentru intervenția chirurgicală radicală. Prin urmare, plastia paliativă are avantaje față de anastomozele interarteriale.

Tipul IV — multicomponent.. Caracteristic: îngustarea este cauzată de o alungire semnificativă a septului conic sau de o descărcare mare a cordonului moderator — trabecula septal-marginală.în unele variante ale acestui tip de defect implementarea unei corectii radicale. este problematic.

Complicații specifice postoperatorii. Hipofuncția și tromboza anastomozei. VSD rezidual. Hipertensiune pulmonara. Ruptura arterei pulmonare pe partea anastomozei. Anevrism al ventriculului drept. aritmii ventriculare. AV - blocaj. Infecție endocardită.

Prognoza. 25% dintre copii mor în primul an de viață, majoritatea în perioada neonatală. Speranța medie de viață a pacienților neoperați este de 12 ani, în cazuri rare, pacienții trăiesc până la 75 de ani. Dificultăți de respirație - atacurile cianotice dispar adesea după 3 ani. Mortalitatea postoperatorie cu corecție radicală este de 5-16%. Performanța fizică în stadiile incipiente după operația Fontan (vezi Atrezia valvei tricuspide) corespunde cu 30-42% din norma de vârstă, după 1 an - 80%.

Sinonim: tetralogie Fallot.

Abrevieri. TF este tetrada lui Fallot.

ICD-10. Q21.3 Tetralogia lui Fallot.

Aplicații . Triada lui Fallot- UPU, formată din trei componente: 1 ) stenoza pulmonara, 2 ) DMPP, 3 ) hipertrofia compensatorie a ventriculului drept. Hemodinamica, simptomele, diagnosticul sunt alcătuite din manifestări ale stenozei arterei pulmonare și TSA. Pentada lui Fallot- UPU, constând din cinci componente: patru semne ale tetradei Fallot și ASD. Hemodinamica, tabloul clinic, diagnosticul și tratamentul sunt similare cu cele din tetrada Fallot și ASD. ICD-10. Q21 Malformații congenitale ale septului cardiac

defect al sinusului venos

Canal atrioventricular comun

Defect endocardic la baza inimii

Defect septal atrial primar (tip II)

Defect septal ventricular cu stenoză pulmonară sau artezie, dextropoziție aortică și hipertrofie ventriculară dreaptă.

defect septal aortic

defectul lui Eisenmenger

Defect septal (inimii) NOS

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor din a 10-a revizuire (ICD-10) este adoptată ca un singur document de reglementare pentru contabilizarea morbidității, motivele pentru care populația să contacteze instituțiile medicale din toate departamentele și cauzele decesului.

ICD-10 a fost introdus în practica medicală în întreaga Federație Rusă în 1999, prin ordin al Ministerului Rus al Sănătății din 27 mai 1997. №170

Publicarea unei noi revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2017 2018.

Cu modificări și completări ale OMS.

Procesarea și traducerea modificărilor © mkb-10.com

Tetralogia lui Fallot - descriere, cauze, simptome (semne), diagnostic, tratament.

Scurta descriere

Tetralogia Fallot (TF) - CHD caracterizată prin subdezvoltarea orificiului de evacuare a ventriculului drept și deplasarea septului conului embrionar anterior și stânga, rezultând patru defecte: VSD nerestrictivă subaortică, stenoza orificiului ventricular drept (de obicei cu dezvoltarea afectată a inelul fibros al valvei pulmonare), hipertrofia ventriculului drept și dextropunerea aortei. Date statistice 9% din toate CHD diagnosticate la sugar 10-15% din toate CHD 50% din malformații de tip albastru (cu șunt de sânge de la dreapta la stânga).

Motivele

Etiologie Încălcarea formării inimii la 2-8 săptămâni de gestație sub influența unei infecții virale, pericole industriale, anumite medicamente, factori ereditari Adesea combinate cu sindromul Cornelia de Lange, anomalii ereditare multiple, „față de clovn”, picioare mici si palme, polifalangie, anomalii vertebre, oligofrenie, greutate mica la nastere.

Patogenie Datorită faptului că aorta se îndepărtează în mare măsură nu numai de la stânga, ci și de la ventriculul drept (locația aortei „în sus” pe septul interventricular), cu stenoză severă și dimensiuni mari ale defectului în sistolă, sânge din ventriculi pătrunde în aortă și într-o măsură mai mică în artera pulmonară. Prin urmare, cu acest defect, insuficiența ventriculară dreaptă nu se dezvoltă.În stenoza moderată, când rezistența la ejectarea sângelui în plămâni este mai mică decât în ​​aortă, apare un șunt de la stânga la dreapta, care se manifestă clinic printr-un acianotic. forma de TF. Pe măsură ce severitatea stenozei crește, apare un șoc încrucișat și apoi un șunt de la dreapta la stânga cu trecerea la forma cianotică a defectului.

Simptome (semne)

Există cinci forme și, în consecință, cinci perioade de manifestare a bolii Forma cianotică timpurie (cianoza apare din primele luni de viață, dar mai des până în primul an) Forma clasică (cianoza apare atunci când copilul începe să meargă și să alerge) Forma severă (cu dificultăți de respirație - atacuri cianotice) Forma cianotică tardivă (apariția cianozei la 6-10 ani) Forma palidă (acianotică).

Plângeri Întârziere în dezvoltare Cianoză centrală Dificultăți de respirație Dificultăți de respirație - atacuri cianotice asociate cu spasm paroxistic al ieșirii ventriculului drept - anxietate bruscă, dificultăți de respirație și cianoză cu posibilă apnee ulterioară, pierderea conștienței și convulsii.

Obiectiv Paloare sau cianoză Simptome de „bețișoare” și „ochelari de ceas” Poziția ghemuit după efort (oferă o creștere a rezistenței vasculare periferice și o scădere a fluxului sanguin de la dreapta la stânga) Tremur sistolic de-a lungul marginii stângi a sternului Întărirea tonifiez. Suflu de ejecție sistolic aspru cu maxim în spațiile intercostale a doua - a treia din stânga sternului. Deasupra arterei pulmonare II este slăbit tonul. Cu circulație colaterală pronunțată pe spate deasupra câmpurilor pulmonare, se aude un suflu sistolic sau sistolico-diastolic.

Diagnosticare

ECG: semne de hipertrofie și suprasolicitare a secțiunilor drepte, blocaj AV, diverse variante ale sindromului sinusului bolnav.

Radiografia organelor toracice Epuizarea modelului pulmonar. La copiii mai mari și la adulți, poate fi îmbunătățită datorită circulației colaterale dezvoltate.Pentru copii, este caracteristică o inimă de dimensiuni mici sub forma unui „pantof”.

Ecocardiografie Evaluarea hipertrofiei miocardice și a mărimii cavității ventriculare drepte Diagnosticul gradului de îngustare a orificiului ventricular drept și al tipului său anatomic (embriologic, hipertrofic, tubular sau multicomponent) Dextrapunerea aortei VSD Examinarea obligatorie a valvei aortice pentru ea stenoza, deoarece stenoza valvei aortice nediagnosticată după corectarea radicală a defectului duce la decompensare rapidă și edem pulmonar. Determinați diametrul inelelor fibroase ale tuturor valvelor și examinați structura valvelor acestora.

Cateterism cardiac Tensiune mare în ventriculul drept Măsurarea gradientului de presiune între ventriculul drept și artera pulmonară Oxigenare scăzută a sângelui în aortă.

Ventriculografie și atriografie dreaptă și stângă, angiopulmonografie, angiografie coronariană: determinarea tipului anatomic de defect, identificarea anomaliilor concomitente ale valvelor, vaselor principale și arterelor coronare.

Terapie medicamentoasă Ameliorarea dificultății de respirație - atacuri cianotice - inhalare de oxigen umidificat. 1% p - p trimeperidină / m - 0,05 ml pe an de viață. Niketamidă - 0,1 ml pe an de viață. În absența efectului - administrarea intravenoasă de cristaloizi.În acidoză - 4% r - p bicarbonat de sodiu, 5% r - p glucoză cu insulină, reopoliglyukin, aminofilină. Dacă nu există efect, o impunere de urgență a unei anastomoze aortopulmonare Nou-născuții cu o combinație de TF cu atrezie a valvei pulmonare, când fluxul sanguin pulmonar depinde de starea ductului arterial, pentru a menține fluxul sanguin în acesta până la impunerea de o anastomoză aortopulmonară - infuzie de PgE 1 (alprostadil) 0,05–0,1 mg/kg/min.

Tratament

Indicații: Toți pacienții cu TF.

Contraindicatii: hipertensiune pulmonara ireversibila.

Metode de tratament chirurgical Intervenții paliative - crearea de anastomoze intersistemice (operația Blelock-Taussig - anastomoză subclavio-pulmonară, operația Waterstone-Cooley - anastomoză intrapericardică între aorta ascendentă și artera pulmonară dreaptă) și infundibuloplastia (plastia conoiului arterial drept) expansiunea deschisă a secțiunii de evacuare a ventriculului drept. Intervențiile paliative se efectuează în regim de urgență pentru copiii cu greutatea mai mică de 3 kg și malformații concomitente care agravează starea Tratament chirurgical radical - Chirurgie plastică VSD cu eliminarea stenozei de flux ventricular drept. Tipurile anatomice de malformații și opțiunile pentru corectarea lor radicală sunt prezentate mai jos. .

Tipul I - Caracteristică embriologică Obstrucția ieșirii ventriculului drept datorată deplasării anterioare și/sau pătrunderii reduse a septului conic Îngustarea maximă, de regulă, este localizată la nivelul inelului muscular delimitator Inelul valvular al arterei pulmonare moderat hipoplazic sau aproape normal Metoda de corecție chirurgicală: rezecție economică a pediculului parietal al conului arterial, având ca scop eliminarea stenozei ca urmare a modificării orientării și alungirii sale normale.

Tipul II - Caracteristici hipertrofice Obstructia este cauzata de deplasarea anterioara si/sau penetrarea redusa a septului conic, care este adesea de marime normala sau alungit, cu hipertrofie pronuntata a segmentului proximal al acestuia.Ingustarea maxima este localizata la nivelul intrarii in tractul de ieșire ventricular drept. sept conic, deoarece natura modificărilor în acest caz provoacă două niveluri de constricție - la granița dintre secțiunile de intrare și ieșire ale ventriculului drept și în regiunea deschiderii care duce la conul arterial drept. .

Tipul III - Caracteristici tubulare Obstrucția este asociată cu o diviziune neuniformă pronunțată a trunchiului arterial, ca urmare a căreia conul este puternic hipoplazic Acest tip de defect, de regulă, nu există hipertrofie a septului conului arterial. Metode de corecția chirurgicală Corecția radicală primară este contraindicată și vă permite să contați atât pe creșterea părților centrale, cât și a celor periferice ale arborelui arterial pulmonar, precum și pe pregătirea corespunzătoare a ventriculului stâng pentru intervenția chirurgicală radicală. Prin urmare, plastia paliativă are avantaje față de anastomozele interarteriale.

Tipul IV - multicomponent Caracteristic: îngustarea se datorează unei alungiri semnificative a septului conic sau unei secreții mari a cordonului moderator - septal - trabecule marginale Metode de corecție chirurgicală În cazul descarcării mari a cordonului moderator, optim este by-pass. tractul de ieșire ventricular drept folosind conducte.În unele variante ale acestui tip de defect, corectarea radicală este problematică.

Complicatii postoperatorii specifice Hipofunctia si tromboza anastomozei VSD reziduala Hipertensiune pulmonara Ruptura arterei pulmonare pe partea laterala a anastomozei Anevrism ventricular drept Aritmii ventriculare Blocare AV Endocardita infectioasa.

Prognostic 25% dintre copii mor în primul an de viață, cei mai mulți - în perioada neonatală Speranța medie de viață a pacienților neoperați este de 12 ani, în cazuri rare, pacienții trăiesc până la 75 de ani. Scurtarea respirației - atacurile cianotice dispar adesea după 3 ani Mortalitatea postoperatorie cu corecție radicală - 5–16% Performanța fizică în stadiile incipiente după operația Fontan (vezi Atrezia valvei tricuspide) corespunde cu 30–42% din norma de vârstă, după 1 an - 80%.

Aplicații Triada Fallot - CHD, constând din trei componente: 1) stenoza arterei pulmonare, 2) ASD, 3) hipertrofia compensatorie a ventriculului drept. Hemodinamica, simptomele, diagnosticul sunt alcătuite din manifestări ale stenozei arterei pulmonare și ASD Pentade Fallot - CHD, constând din cinci componente: patru semne de tetralogie Fallot și ASD. Hemodinamica, tabloul clinic, diagnosticul și tratamentul sunt similare cu cele din tetrada Fallot și ASD. ICD-10. Q21 Malformații congenitale ale septului cardiac

Tetralogia lui Fallot

Tetralogia lui Fallot

• Asociația Chirurgilor Cardiovasculari din Rusia

Cuvinte cheie

• tetrada lui Fallot
• stenoza pulmonara
• arterele colaterale
• absența arterei pulmonare
• defect de sept ventricular

Lista de abrevieri

BALKA - vase colaterale mari aorto-pulmonare

boli cardiace congenitale

PLA - presiunea în artera pulmonară

VSD - defect septal ventricular

ASD - defect septal atrial

CT - tomografie computerizată

LA - artera pulmonară

PH - hipertensiune pulmonară

RMN - imagistica prin rezonanță magnetică

PDA - canal arterios patent

RRL - rezistenta pulmonara generala

OPS - rezistență periferică generală

RP - atriul drept

RV - ventricul drept

CIBCC - indicele cardiac al circulației sistemice

TF - tetrada lui Fallot

Sat O2 - saturația de oxigen din sânge

Termeni și definiții

Tetralogia lui Fallot este o boală cardiacă congenitală complexă caracterizată prin stenoză severă a arterei pulmonare, defect septal ventricular mare, deplasarea aortei către ventriculul drept, hipertrofia peretelui ventricular drept.

Vasele colaterale sunt vase anormale din aortă sau ramurile acesteia care asigură un flux sanguin suplimentar la plămâni.

Un defect de sept ventricular este o comunicare anatomică între ventriculul drept și cel stâng al inimii.

Endocardita - inflamația mucoasei interioare a inimii, este o manifestare comună a altor boli.

Ecocardiografia este o metodă cu ultrasunete care vizează studierea modificărilor morfologice și funcționale ale inimii și ale aparatului valvular al acesteia.

1. Informații scurte

1.1 Definiție

Tetralogia Fallot (TF) constă din patru componente: stenoza infundibulară a ventriculului drept (VD), defectul septal ventricular mare (VSD), deplasarea aortei către VD (dextropoziție mai mică de 50%), hipertrofia VD. Formarea inimii în tetrada lui Fallot se bazează pe rotația conului arterial în sens invers acelor de ceasornic. Aceasta duce la apariția unei dextropoziții a aortei, care „se așează deasupra” VSD, la imposibilitatea conectării septului conului arterial cu septul interventricular și cu pliul bulboventricular, ceea ce provoacă VSD. În plus, deplasarea anterioară a septului conului arterial determină îngustarea LA.

După severitatea clinicii și spectrul morfologic, defectul este foarte variabil. Există un singur VSD mare, de obicei subaortic. Valva pulmonară (AP) este de obicei hipoplazică și stenotică. Adesea există hipoplazie, stenoză a trunchiului și a ramurilor LA. Rareori observată agenezia uneia dintre ramurile LA, adesea stânga.

Anomaliile asociate pot include un TSA, comunicare atrioventriculară (mai frecventă la pacienții cu sindrom Down) și un arc aortic drept. Sunt posibile anomalii în dezvoltarea arterelor coronare, adesea acestea sunt ramuri conice din artera coronară dreaptă, traversând tractul excretor al pancreasului.

1.2 Etiologie și patogeneză

Tetralogia lui Fallot este o boală cardiacă congenitală, în timp ce starea copilului depinde în principal de gradul de stenoză LA, dimensiunea PDA și prezența arterelor colaterale aorto-pulmonare mari. Odată cu progresia stenozei LA, închiderea PDA, arterelor colaterale, starea copilului se deteriorează brusc și devine critică.

1.3 Epidemiologie

Tetrada Fallot este diagnosticată la 8-13% dintre toți pacienții cu boli cardiace congenitale. Dintre defectele care necesită tratament chirurgical în copilăria timpurie, tetralogia lui Fallot reprezintă 15%. Frecvența defectului la nou-născuți variază de la 4 la 7%. Speranța medie de viață a pacienților cu tetradă Fallot este de 12-13 ani și depinde de gradul de stenoză LA. Mortalitatea în primul an de viață este de 25%, la 3 ani - 40%, la 10 ani - 70%, la 40 de ani de viață - 95%. Cu formele „palide” ale defectului, speranța de viață este oarecum mai mare decât în ​​cazul formei cianotice. De obicei, pacienții severi neoperați mor din cauza tromboembolismului în vasele creierului cu formarea de abcese, insuficiență cardiacă și endocardită infecțioasă.

1.4 Codarea ICD 10

1.5. Clasificare

• Forma severă
• Forma clasica
• Formă severă cu dificultăți de respirație și atacuri cianotice
• Debut tardiv al cianozei
• Forma palida

2. Diagnosticare

2.1. Plângeri și anamneză

• La colectarea anamnezei și a plângerilor, se recomandă să întrebați pacientul despre prezența dificultății de respirație, a cianozei buzelor și a vârfurilor degetelor, se recomandă să acordați atenție întârzierii pacientului în dezvoltarea fizică, la ghemuit.

Comentarii: Odată cu creșterea dispneei și cianozei, starea pacienților se înrăutățește, iar fără oprire pot face doar câțiva pași.

• Se recomandă să se acorde atenție gradului de oboseală, dificultăți de respirație în timpul efortului, uneori în repaus.

2.2 Examenul fizic

• Se recomandă să acordați atenție formei pieptului.

Comentarii: Pacienții cu tetralogie Fallot tind să fie hipostenici. Pieptul lor este de obicei de formă cilindrică și nu are o cocoașă de inimă. Pielea și mucoasele vizibile sunt cianotice.

Comentarii: Auscultator pe marginea stângă a sternului în al doilea sau al treilea spațiu intercostal, se aude un suflu sistolic aspru din cauza fluxului sanguin prin stenoză. Tonul II pe artera pulmonară este slăbit, tonul I este întărit. Dacă pacientul are o anastomoză pulmonară sistemică, atunci se aude un suflu sistol-diastolic. După efectuarea unei anastomoze subclavio-pulmonare conform Blalock-Taussig, pulsurile brahial și radial lipsesc pe partea anastomozei.

2.3 Diagnosticare de laborator

• Se recomandă studierea dinamicii saturației de oxigen din sânge în capilare sau utilizarea unui pulsioximetru.

• Se recomandă controlul nivelului de hemoglobină, hematocrit, coagulogramă.

Comentariu: Studiul este realizat pentru a evalua starea pacientului, pentru a evalua indirect nivelul fluxului sanguin pulmonar și starea sistemului de coagulare a sângelui.

2.4. Diagnosticul instrumental

• Se recomandă ca pacientul să fie consultat de medici de specialități conexe pentru a exclude factorii de risc suplimentari non-cardiaci.

• Se recomandă efectuarea unei electrocardiograme

Comentarii: TF se caracterizează prin devierea axei electrice a inimii spre dreapta (de la +100 la +180°), hipertrofia miocardului ventriculului drept, blocarea incompletă a piciorului drept al fasciculului His, semne de supraîncărcare a atriul drept.

• Recomandată radiografie toracică

Comentarii: În același timp, se vizualizează o creștere a transparenței câmpurilor pulmonare, care apare datorită scăderii fluxului sanguin în plămâni, reprezentării vaselor pulmonare prin fire înguste și scăderii rădăcinilor plămânilor. . Diametrul umbrei inimii rămâne normal sau ușor extins la stânga din cauza creșterii pancreasului. Vârful inimii este ridicat și rotunjit. Talia inimii este accentuata datorita retractiei arcului arterei pulmonare. Forma inimii seamănă cu un „pantof de lemn”. În a 2-a proiecție oblică, este clar vizibilă o creștere a ventriculului drept, care împinge înapoi și ridică un mic ventricul stâng („capac”). Dextropunerea aortei se vede cel mai bine în vedere laterală.

• Se recomandă ecocardiografia (ECHOCG).

Comentarii: ECHOCG este necesar pentru a evalua dimensiunea părților drepte și stângi ale inimii, locația și dimensiunea VSD, gradul de dextropunere aortică, severitatea hipertrofiei VD, lungimea și gradul de îngustare a tractului de ieșire al VD. , combinația de stenoză subvalvulară și valvulară, dimensiunea inelului valvular și a trunchiului PA. Prezența stenozei LA și magnitudinea gradientului dintre VD și LA se recomandă să fie determinate prin ecocardiografie Doppler.

• Se recomanda efectuarea cateterismului cardiac si angiocardiografiei

Comentarii: Studiul este necesar pentru identificarea tulburărilor hemodinamice care sunt prezente la pacienții cu tetralogie Fallot: presiune mare în VD, egală cu presiunea în VS și aortă, presiunea sistolica în LA este scăzută, un gradient mare de presiune sistolice între RV și LA. În părțile drepte ale sângelui venos, în aortă, saturația sângelui cu oxigen este redusă în funcție de valoarea secreției venoarteriale. La ventriculografia dreaptă, PA și aorta ascendentă sunt simultan contrastate și se observă stenoza combinată a PA. Sunt dezvăluite caracteristicile anatomiei arterelor coronare, cursul și distribuția ramurilor arterelor coronare în tractul excretor al pancreasului. După intervenții paliative folosind ACG, se recomandă evaluarea gradului de pregătire a pacienților pentru corecția radicală, gradul de dezvoltare a sistemului LA, deformarea ramurilor LA în zona anastomozei sistemico-pulmonare și gradul. de mărire a VS. Cu ajutorul interventiilor endovasculare inainte de interventia chirurgicala radicala se recomanda corectarea stenozelor ramurilor LA, eliminarea anastomozelor sistemico-pulmonare, BALKA.

• Se recomandă imagistica prin rezonanță magnetică.

Comentariu: Studiul este necesar pentru a obține imagini ale trunchiului, ramurilor și ramurilor periferice ale LA, pentru a determina gradul de regurgitare pe LA și valva tricuspidiană.

3. Tratament

3.1 Tratament conservator

• Tratamentul conservator al pacienților neoperați este individual și recomandat de un cardiolog cu experiență.

• Se recomandă administrarea de medicamente anticoagulante pentru fibrilația atrială, precum și după tromboembolism în creier sau atacuri ischemice tranzitorii.

• Terapia diuretică moderată recomandată pentru insuficiența cardiacă, terapie antiaritmică.

• Recomandat pentru reducerea nivelului de hemoglobină și îmbunătățirea reologiei sângelui, utilizarea soluțiilor cristaloide intravenoase, medicamente care îmbunătățesc starea peretelui vascular.

3.2 Tratament chirurgical

3.2.1 Corecția radicală

Corecția radicală poate fi efectuată ca operație primară într-o anatomie favorabilă a PA, de obicei în primul an de viață al pacientului, sau ca a doua etapă de corectare după intervenția paliativă, dacă evaluarea clinică a stării pacientului indică o anatomie favorabilă și hemodinamica.

• Se recomandă efectuarea unei corectări radicale a tetradei Fallot în următoarele condiții:

1. Starea clinică și funcțională satisfăcătoare a pacienților:

a) nivelul hemoglobinei mai mic de 180-190 g/l;

b) saturația de oxigen în aortă este mai mare de 70–75%.

2. Criterii anatomice pentru operabilitatea defectelor:

a) dezvoltarea satisfăcătoare a sistemului arterei pulmonare: (A1+B1)/nAo mai mult de 1,5, indicele arterial pulmonar mai mare de 250;

b) absența RV și a hipoplaziei VS (LVEV mai mult de 40 ml/m2);

c) fracția de ejecție ventriculară mai mare de 50%;

d) absenţa arterelor colaterale multiple, mari.

3. Criterii hemodinamice:

a) raportul SIMKK / SIBKK mai mare de 0,65;

b) Raportul IELK/SIMKK este mai mare de 0,55.

Comentarii: Indicațiile pentru corectarea radicală sunt determinate pe baza unei evaluări a stării generale a pacientului, a studiului anatomiei și hemodinamicii.

• Se recomandă efectuarea de operații paliative pentru tetralogia Fallot în următoarele condiții:
• Saturația sângelui arterial cu oxigen mai mic de 70%;
• Nivelul hemoglobinei peste 190 g/l;
• Dificultăți frecvente de respirație și atacuri cianotice (2-3 r / d);
• Terapie mai lungă cu beta-blocante;
• Prezența patologiei extracardiace concomitente,

• anomalii congenitale non-cardiace (SNC, plămâni, ficat, rinichi);
• complicații infecțioase;
• accident vascular cerebral acut.

Comentariu: Scopul îngrijirii paliative este de a crește fluxul sanguin pulmonar și de a se pregăti pentru repararea radicală a defectului. Ca urmare a operațiilor repetate, există o creștere a saturației arteriale în oxigen, o scădere a hemoglobinei, o creștere a volumului VS (mai mult de 40 ml/m2), dezvoltarea sistemului LA și o creștere a presiunii în LA. . În viitor, pacienții pot efectua o corectare radicală a defectului.

• Pentru tetrada Fallot sunt recomandate următoarele tipuri de operații paliative:

• Crearea anastomozelor sistemico-pulmonare;
• Reconstructia tractului de iesire pancreatic fara plastie VSD;
• Crearea unei anastomoze centrale;
• Stentarea PDA, filialele LA;
• Valvuloplastia transluminală cu balon a stenozei valvulare a arterei pulmonare.

4. Reabilitare

• Se recomandă ca pacienții după corecția radicală să fie examinați anual de către un cardiolog care este expert în bolile cardiace congenitale.

Comentarii: În funcție de complicații și boli cardiace congenitale reziduale, se recomandă examene mai frecvente. Trebuie efectuat un ECG pentru a evalua ritmul cardiac și durata complexului QRS. Monitorizarea Holter este recomandată dacă există suspiciunea de prezență a aritmiilor cardiace.

5. Prevenire și urmărire

5.1 Observarea dispensarului

• Se recomandă ca pacienţii după corectarea tetradei Fallot să efectueze anual ecocardiografie.

• Se recomandă ca pacienții după corectarea tetradei Fallot să fie supuși RMN o dată la 2-3 ani de către specialiști cu experiență în lucrul cu bolile cardiace congenitale.

• Se recomandă efectuarea unui studiu de patologie ereditară (de exemplu, 22qll) la toți pacienții după corectarea radicală a tetradei Fallot.

• Auscultarea este recomandată pacienților după corectarea radicală a tetradei Fallot.

Comentarii: Se aude un suflu sistolic ușor în tractul de ieșire al VD și un suflu diastolic în zona LA din cauza regurgitației pulmonare. Acești pacienți le lipsește de obicei componenta pulmonară a celui de-al doilea ton. Dacă există un șunt pe plasturele VSD, se aude un suflu pansistolic.

• Tratamentul regulat nu este recomandat pentru majoritatea pacienților în absența problemelor hemodinamice reziduale.

• Se recomandă tratamentul medical al insuficienței cardiace în disfuncția VD și VS.

• Electrocardiografia este recomandată pacienților după corectarea radicală a tetradei Fallot.

Comentarii: Pacienții supuși unei reparații transventriculare radicale au aproape întotdeauna bloc de ramură dreaptă, iar lățimea complexului QRS reflectă amploarea dilatației VD. O lățime a complexului QRS de 180 ms sau mai mult este un factor de risc pentru moartea subită cardiacă. Detectarea flutterului sau fibrilației atriale, atacurile de tahicardie ventriculară indică indirect tulburări hemodinamice severe.

• Radiografia toracică este recomandată pacienților după corectarea radicală a tetradei Fallot.

Comentariu: La pacienții cu un rezultat bun de corecție radicală, modelul pulmonar este de obicei normal. Expansiunea inimii reflectă regurgitare pulmonară severă, insuficiență a valvei tricuspide.

• Ecocardiografia este recomandată pacienților după corectarea radicală a tetradei Fallot.

Tetralogia Fallot (TF) este o CHD caracterizată prin subdezvoltarea orificiului de evacuare a ventriculului drept și deplasarea septului conului embrionar anterior și stânga, rezultând patru defecte: VSD nerestrictivă subaortică, stenoza orificiului de evacuare a ventriculului drept (de obicei cu dezvoltare afectată). a inelului fibros al valvei pulmonare) , hipertrofie ventriculară dreaptă și dextropunere aortică. Statistic date . 9% din toate CHD diagnosticate în copilărie . 10-15% din toate UPU-urile . 50% defecte de tip albastru (cu șuntarea sângelui de la dreapta la stânga).

Etiologie . Încălcarea formării inimii în săptămâna 2-8 de gestație sub influența unei infecții virale, pericole industriale, unele medicamente, factori ereditari . Adesea asociat cu sindromul Cornelia de Lange, anomalii ereditare multiple, „față de clovn”, picioare și mâini mici, polifalangie, anomalii vertebrale, oligofrenie, greutate mică la naștere.

Patogeneza . Datorită faptului că aorta se îndepărtează în mare măsură nu numai din stânga, ci și din ventriculul drept (locația aortei este „în sus” pe septul interventricular), cu stenoză severă și un defect mare în sistolă, sânge din ventriculii intră în aortă și mai puține grade în artera pulmonară. Prin urmare, cu acest defect, insuficiența ventriculară dreaptă nu se dezvoltă. . În stenoza moderată, când rezistența la ejecția sângelui în plămâni este mai mică decât în ​​aortă, există o descărcare de la stânga la dreapta, care se manifestă clinic printr-o formă acianotică de TF. . Pe măsură ce severitatea stenozei crește, apare un șoc încrucișat și apoi un șunt de la dreapta la stânga cu o tranziție la forma cianotică a defectului.

Există cinci forme și, în consecință, cinci perioade de manifestare a bolii . Forma cianotică timpurie (cianoza apare din primele luni de viață, dar mai des în primul an) . Forma clasică (cianoza apare atunci când copilul începe să meargă și să alerge) . Formă severă (cu dificultăți de respirație și atacuri cianotice) . Forma cianotică târzie (apariția cianozei la 6-10 ani) . Forma palidă (acianotică).

. Reclamații .. întârziere în dezvoltare .. Cianoza centrala .. Dispneea .. Crize convulsive dino-cianotice asociate cu spasm paroxistic al fluxului ventricular drept - anxietate bruscă, dificultăți de respirație și cianoză cu posibilă apnee ulterioară, pierderea conștienței și convulsii.

. Obiectiv .. Paloare sau cianoză .. Simptome de „tobe” și „ochelari de ceas” .. Poziția ghemuit după exercițiu (oferă o creștere a OPSS și o scădere a fluxului sanguin de la dreapta la stânga) .. Tremur sistolic de-a lungul marginii stângi a sternului .. Amplificarea tonului I. Suflu de ejecție sistolic aspru cu maxim în al doilea sau al treilea spațiu intercostal din stânga sternului. Deasupra arterei pulmonare II este slăbit tonul. Cu circulație colaterală pronunțată pe spate deasupra câmpurilor pulmonare, se aude un suflu sistolic sau sistolico-diastolic.

. ECG. semne de hipertrofie și supraîncărcare a secțiunilor drepte, blocaj AV, diverse variante de sindrom de sinus bolnav.

. Radiografie corpuri cufăr celule .. Sărăcirea modelului pulmonar. La copiii mai mari și la adulți, poate fi îmbunătățită datorită circulației colaterale dezvoltate. .. Copiii se caracterizează printr-o inimă mică în formă de „pantof” .. Bulonarea arcului ventriculului drept .. Bulonarea arcului ventriculului stâng în combinație cu un canal arterial deschis.

. ecocardiografie .. Evaluarea hipertrofiei miocardice și a dimensiunii cavității ventriculului drept .. Diagnosticul gradului de îngustare a orificiului ventricular drept și al tipului său anatomic (embriologic, hipertrofic, tubular sau multicomponent) .. Dextropunerea aortei .. VSD .. Este necesar să se studieze valva aortică pentru stenoza sa, deoarece stenoza valvei aortice nediagnosticată după o corecție radicală a defectului duce la decompensare rapidă și edem pulmonar. .. Se determină diametrul inelelor fibroase ale tuturor valvelor și se examinează structura foițelor acestora.

. cateterizare carii inimile .. Presiune ridicată în ventriculul drept .. Măsurarea gradientului de presiune între ventriculul drept și artera pulmonară .. Oxigenare scăzută a sângelui în aortă.

. Drepturi și stânga ventriculografie și atriografie. angiopulmonografie. coronarian angiografie. determinarea tipului anatomic al defectului, identificarea anomaliilor concomitente ale valvelor, vaselor principale și arterelor coronare.

Medical terapie . Ameliorarea dificultății de respirație-atacuri cianotice - inhalarea oxigenului umidificat. Soluție 1% de trimeperidină în / m - 0,05 ml pe an de viață. Niketamidă - 0,1 ml pe an de viață. În absența efectului - administrarea intravenoasă de cristaloizi . Cu acidoză - 4% soluție de bicarbonat de sodiu, 5% soluție de glucoză cu insulină, reopoliglyukin, aminofilină. Dacă nu există efect, o impunere de urgență a unei anastomoze aortopulmonare . Nou-născuții cu combinație de TF cu atrezie a valvei pulmonare, când fluxul sanguin pulmonar depinde de starea ductului arterial, să mențină fluxul sanguin în acesta până la aplicarea anastomozei aortopulmonare, perfuzie de PgE 1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg/kg/min.

Indicatii. toți pacienții cu TF.

Contraindicații. hipertensiune pulmonară ireversibilă.

Metode chirurgical tratament . Intervențiile paliative sunt crearea de anastomoze intersistemice (operația Blalock-Taussig - anastomoză subclavio-pulmonară, operația Waterstone-Cooley - anastomoză intrapericardică între aorta ascendentă și artera pulmonară dreaptă) și infundibuloplastia (plastia conului arterial drept) - o expansiune deschisă. a orificiului de evacuare ventricular drept. Intervențiile paliative se efectuează în regim de urgență pentru copiii cu greutatea mai mică de 3 kg și malformațiile asociate care agravează starea . Tratament chirurgical radical — plastie VSD cu eliminarea stenozei de flux ventricular drept . Tipurile anatomice de defecte și opțiunile pentru corectarea lor radicală sunt prezentate mai jos.

. Tipul I – embriologic. . Caracteristică ... Obstrucție a fluxului ventricular drept din cauza deplasării anterioare anterioare și/sau a penetrării scăzute a septului conic ... Îngustarea maximă, de regulă, este localizată la nivelul inelului muscular delimitator. ... Inelul valvular al arterei pulmonare este moderat hipoplazic sau aproape normal. . Metoda de corecție chirurgicală: rezecția economică a pediculului parietal al conului arterial, care vizează eliminarea stenozei cauzate de modificarea orientării și alungirii sale normale.

. Tipul II - hipertrofic. . Caracteristică ... Obstrucția este cauzată de deplasarea anterioară anterioară și/sau de penetrarea scăzută a septului conic, care este adesea normal ca dimensiune sau alungit, cu hipertrofie marcată a segmentului său proximal. ... Îngustarea maximă este localizată la nivelul intrării în secțiunea de ieșire a ventriculului drept. . Metoda de corecție chirurgicală: rezecția masivă a pediculului parietal al septului conic, deoarece natura modificărilor în acest caz provoacă două niveluri de îngustare - la granița dintre secțiunile de intrare și ieșire ale ventriculului drept și în regiunea deschiderii care duce la conul arterial drept.

. Tipul III - tubular. . Caracteristică ... Obstrucția este asociată cu o diviziune neuniformă pronunțată a trunchiului arterial, ca urmare a căreia conul este puternic hipoplazic. ... Cu acest tip de defect, de regulă, nu există hipertrofie a septului conului arterial. . ... Corecția radicală primară este contraindicată ... Plastia paliativă a conului arterial drept previne agravarea modificărilor structurale ale ventriculului drept și permite să se bazeze atât pe creșterea părților centrale, cât și a celor periferice ale arborelui arterial pulmonar, precum și pe pregătirea adecvată a ventriculului stâng pentru intervenția chirurgicală radicală. . Prin urmare, plastia paliativă are avantaje față de anastomozele interarteriale.

. Tipul IV - multicomponent. . Caracteristic: îngustarea se datorează unei alungiri semnificative a septului conic sau unei descărcări mari a cordonului moderator - trabeculele septal-marginale. . Metode de corectare operativă ... Cu o descărcare mare a cordonului moderator, este optim să derivați orificiul ventricular drept cu conducte ... În unele variante ale acestui tip de defect, implementarea unei corectări radicale este problematică.

Specific postoperator complicatii . Hipofuncția și tromboza anastomozei . VSD rezidual . Hipertensiune pulmonara . Ruptura arterei pulmonare pe partea anastomozei . Anevrism al ventriculului drept . Aritmii ventriculare . Bloc AV . Infecție endocardită.

Prognoza . 25% dintre copii mor în primul an de viață, majoritatea în perioada neonatală . Speranța medie de viață a pacienților neoperați este de 12 ani, în cazuri rare, pacienții trăiesc până la 75 de ani. . Greutatea respirației-atacurile cianotice dispar adesea după 3 ani . Mortalitatea postoperatorie cu corecție radicală - 5-16% . Performanța fizică în stadiile incipiente după operația Fontan (vezi. Atrezia valvei tricuspide) corespunde cu 30-42% din norma de vârstă, după 1 an - 80%.

Sinonim. tetralogie Fallot.

Abrevieri. TF este tetrada lui Fallot.

Aplicații . Triadă fallo- UPU, formată din trei componente: 1 ) stenoza pulmonara, 2 ) DMPP, 3 ) hipertrofia compensatorie a ventriculului drept. Hemodinamica, simptomele, diagnosticul sunt alcătuite din manifestări ale stenozei arterei pulmonare și TSA. Cinci fallo- UPU, constând din cinci componente: patru semne ale tetradei Fallot și ASD. Hemodinamica, tabloul clinic, diagnosticul și tratamentul sunt similare cu cele din tetrada Fallot și ASD. ICD-10. Q21 Malformații congenitale ale septului cardiac

Defect septal atrial

Defect septal atrial(AMPP) - UPU cu prezența unui mesaj între atrii. Date statistice. 7,8% din toate CHD detectate la sugar și 30% la adulți; VSD tip ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Sindromul Lutembashe reprezintă 0,4% din toate cazurile de TSA, combinația TSA cu prolapsul valvei mitrale - 10-20%; genul predominant este feminin (2:1-3:1).

Etiologie

factorii care formează CHD (vezi Tetralogia lui Fallot).

Patogeneza

Opțiuni ASD

Tabloul clinic

Reclamații

dificultăți de respirație, palpitații, oboseală în timpul efortului, întârziere în dezvoltarea fizică, infecții frecvente, embolie paradoxală.

Obiectiv

Paloarea pielii. Brazdele lui Harrison - deplasarea zonelor toracice ca urmare a dificultății cronice de respirație. Divizarea tonului I cu o componentă pronunțată a valvei tricuspide. Divizarea fixă ​​pronunțată a tonului II (pronunțată - datorită prelungirii timpului de ejecție a sângelui din ventriculul drept; fixată - datorită faptului că dependența întoarcerii venoase de fazele respiratorii este nivelată prin descărcarea din atriul stâng ). Click de ejecție și suflu sistolic moale de stenoză pulmonară relativă în al doilea spațiu intercostal din stânga sternului. Datorită fluxului sanguin crescut prin valva tricuspidă, uneori apare un suflu diastolic de joasă frecvență peste procesul xifoid al sternului.

Diagnosticul instrumental

ECG. Semne de hipertrofie și supraîncărcare a secțiunilor stângi, iar în caz de hipertensiune pulmonară - și dreapta. Cu ostium primum - o abatere bruscă a EOS la stânga din cauza deplasării ramurii hipoplazice a piciorului stâng al fasciculului His înainte. Diverse variante ale sindromului sinusului bolnav, blocarea AV. Cu un defect precum sinusul venos - ritmul atrial inferior sau ritmul conexiunii AV.

Flebografie jugulară. aceeași amplitudine a undelor A și V.

examinare cu raze X organele toracice. Întărirea modelului pulmonar. Expansiunea și nestructuralitatea rădăcinilor plămânilor, bombarea arcului atriului drept și deplasarea în sus a unghiului cardiovasal drept. La radioscopie - pulsația crescută a rădăcinilor plămânilor (un semn destul de specific). Simptomul sabiei turcești cu drenaj concomitent anormal al venelor pulmonare drepte în vena cavă superioară.

ecocardiografie. Hipertrofia și dilatarea secțiunilor stângi, și cu hipertensiune pulmonară - și dreapta. Vizualizarea ASD în Doppler și Vrezhime. Diferențierea de la un foramen oval deschis (închiderea anatomică a acestuia din urmă are loc nu mai târziu de 2 ani de viață) - inconstanța vizualizării șuntului în modul de cartografiere Doppler color și prezența unui pliant în cavitatea atriului stâng . Diagnosticul anomaliilor concomitente (drenaj anormal al venei pulmonare, defecte valvulare etc.). Se determină gradul de descărcare și raportul dintre fluxul sanguin pulmonar minute și fluxul sanguin sistemic (Qp/Qs). Adulții sunt supuși ecocardiografiei transesofagiene. Cu contrastul intravenos al părților drepte ale inimii - efectul contrastului negativ (deplasarea unui agent de contrast de către un flux sanguin din atriul stâng).

Angiocardiografia cu radionuclizi(prin metoda primului pasaj sau echilibru): înregistrarea șuntului patologic și evaluarea cantitativă a acestuia, diagnosticul concomitent de drenaj venos pulmonar anormal și disfuncție ventriculară.

Sondarea cavităților inimii. Indicat pentru suspiciunea de hipertensiune pulmonară, înainte de operația pe cord deschis și în datele clinice contradictorii. Dacă cateterul poate fi trecut din atriul drept la stânga, atunci acesta în sine nu poate fi un semn al unui defect septal atrial: uneori, cateterul poate fi trecut și prin fereastra ovală deschisă. Efectuați teste cu aminofilină și inhalare de oxigen pentru a determina prognosticul pentru reversibilitatea hipertensiunii pulmonare. Se calculează raportul dintre fluxul sanguin pulmonar pe minut și sistemic (Qp/Qs) - un indicator de referință al valorii de resetare.

Atriografie dreapta, angiopulmonografie. fluxul de contrast din atriul drept spre stânga; identificarea drenajului venos pulmonar anormal concomitent.

Terapie medicală

În TSA necomplicate de tip ostium secundum, profilaxia endocarditei infecțioase nu este de obicei efectuată. Pentru ASD ostium primum, defectele sinusului venos mari și combinația de ASD cu defecte ale valvei mitrale, antibioticele sunt prescrise înainte și timp de 6 luni după corecția chirurgicală necomplicată. În cazul insuficienței ventriculare drepte, se prescriu diuretice.

Interventie chirurgicala

Indicatii. Raportul Qp/Qs este de 1,5 sau mai mult, defecte de ostium primum, defecte mari de ostium secundum, anomalii concomitente semnificative hemodinamic (drenaj venos pulmonar anormal, stenoză mitrală etc.).

Contraindicații. comorbiditate severă care amenință viața pacientului; insuficiență circulatorie în stadiu terminal, hipertensiune pulmonară ireversibilă, raportul dintre rezistența vasculară pulmonară totală și rezistența vasculară pulmonară totală este de 0,9 sau mai mult.

Metode de tratament chirurgical. Corecția endovasculară cu un dispozitiv Sideris buton sau cu două plasturi sau un dispozitiv Amplatz este fezabilă pentru defecte centrale nu mai mari de 2 cm.În absența experienței în tratamentul endovascular, defectele mici sunt suturate sub bypass cardiopulmonar. În alte cazuri, plastia ASD este recomandată cu un plasture sintetic sau autopericardic sub bypass cardiopulmonar.

Complicații specifice postoperatorii

Sindromul de slăbiciune a nodului sinusal (după corectarea defectelor de tip sinus venos). Bloc AV (după corectarea defectelor de ostium primum). Cu insuficiența mitrală care a existat înainte de operație, simptomele se pot agrava după corectarea ASD. Fibrilația atrială care a apărut înainte de operație, de regulă, persistă după aceasta.

Prognoza

În copilăria timpurie, cursul este benign. În cazuri rare, tulburările circulatorii severe pot duce la deces în primele luni de viață. Este posibilă închiderea spontană a defectului până la vârsta de 5 ani. Speranța medie de viață fără tratament este de 40 de ani. 5-15% dintre pacienți mor înainte de vârsta de 30 de ani. Supraviețuire la 10 ani - 90%, 20 de ani - 88%, 30 de ani - 67%; 40 de ani - 44%, 50 de ani - 25%, 60 de ani - 13%, 70 de ani - 7%. Peste 75% dintre pacienții cu defecte mari mor din alte cauze. La defectele necomplicate de tip ostium secundum, mortalitatea perioperatorie este mai mică de 1%, este ceva mai mare cu defecte de tip ostium primum, cu acestea din urmă fiind necesare și protezarea sau plastia valvei mitrale.

Tetralogia lui Fallot

Tetralogia lui Fallot(TF) – anomalie congenitală combinată a inimii, care se caracterizează prin stenoză a tractului de ieșire a ventriculului drept, defect septal ventricular, dextropoziție aortică și hipertrofie miocardică a ventriculului drept. TF este una dintre cele mai frecvente malformații cardiace congenitale albastre (însoțite de cianoză). Frecvența sa este de 10-15% dintre toate malformațiile cardiace congenitale.

Cauze

Poate că defectul este ereditar.

Simptome

Cele mai frecvente plângeri și manifestări sunt: ​​întârzierea dezvoltării; dispnee; atacuri severe de dificultăți de respirație cu manifestări de cianoză; cianoză centrală; pierderea conștienței; convulsii.

În timpul examinării, sunt observate următoarele simptome:

• piele palidă sau manifestări cianotice
• simptom de „bețișoare” sau „ochelari de ceas”
• pozitia pacientului ghemuit dupa sarcini mici
• primul zgomot cardiac crescut
• slăbirea celui de-al doilea ton peste artera pulmonară
• prezența suflului sistolic sau diastolic sistolic.

Diagnosticare

Pentru a confirma diagnosticul de TF, se face un istoric medical complet, se efectuează un ECG și o radiografie toracică.

Tipuri de boli

Există patru forme principale ale bolii:

• embriologice
• hipertrofic
• tubular
• multicomponent.

Forma embriologică se caracterizează prin deplasarea septului conic anterior și spre stânga. Zona de dezvoltare maximă a stenozei corespunde inelului muscular. În acest caz, inelul fibrinos nu este deformat.

Forma hipertrofică se caracterizează prin aceeași deplasare a septului ca și în forma embriologică, dar, în plus, se remarcă modificările sale hipertrofice pronunțate în segmentul proximal. În acest caz, zona de dezvoltare maximă a stenozei este situată la nivelul ieșirii ventriculare drepte și a stratului muscular delimitator.

formă tubulară. Obstrucția în al treilea tip de TF este cauzată de divizarea neuniformă a trunchiului arterial comun. Ca urmare, conusul pulmonar devine scurtat, îngustat și hipoplazic. De asemenea, această formă este însoțită de hipoplazia inelului de fibrină și stenoza arterei pulmonare.

formă multicomponentă. Motivul dezvoltării obstrucției în această formă de TF este alungirea septului conic. Severitatea tulburărilor hemodinamice se manifestă sub formă de obstrucție a canalului excretor al ventriculului drept. Cu stenoză severă, sângele curge din ambii ventriculi în principal în aortă și într-un volum foarte mic în artera pulmonară, iar această afecțiune este însoțită de hipoxie arterială. Cu stenoza moderat severă, rezistența periferică este mai mare în tractul excretor, motiv pentru care se dezvoltă o ejecție de sânge stânga-dreapta din ventriculi, care ulterior duce la forma acianotică a bolii.

Tratament

Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt absolute. În țara noastră, majoritatea chirurgilor aderă la o metodă chirurgicală în etape pentru tratamentul TF.

Până la 3 ani se efectuează operații paliative, care facilitează foarte mult viața pacienților. Scopul chirurgiei paliative este de a crește fluxul de sânge către circulația pulmonară.

Complicații

Principalele complicații ale TF sunt endocardita infecțioasă, tromboembolismul paradoxal, eritrocitoza, tulburările de hemostază, accidentele vasculare cerebrale, abcesele cerebrale.

La pacientii neoperati se alatura endocardita bacteriana, dar este mai frecventa la copiii care au suferit o interventie chirurgicala de bypass paliativ in copilarie. Sugarii cu atrezie pulmonară în prezența unui flux sanguin colateral mare pot dezvolta insuficiență cardiacă congestivă.

Prevenirea

Toți pacienții cu TF necesită monitorizare regulată în centre specializate pentru depistarea în timp util a complicațiilor, majoritatea anual. Ecocardiografia se efectuează în timpul fiecărei vizite, RMN - conform indicațiilor individuale.

La pacienții asimptomatici fără tulburări hemodinamice, nu există nicio restricție de exercițiu. Pacienții cu risc crescut de apariție a aritmiilor și CCR, cu disfuncție a ambilor ventriculi, progresia acestuia, și pacienții cu patologie evidentă a aortei ascendente trebuie să evite exercițiile izometrice și activitatea fizică de intensitate moderată până la viguroasă.

Combinația a patru defecte anatomice strict definite în structura inimii și a vaselor de sânge face posibilă diagnosticarea unei boli cardiace congenitale numită tetralogie Fallot.

Boala a fost identificată și descrisă de patologul francez E.L. Fallo în 1888. În ultimii 100 de ani, medicii au reușit să obțină rezultate bune în depistarea precoce și eliminarea acestui defect.

Tetralogia Fallot este o boală cardiacă congenitală care este adesea diagnosticată la nou-născuți. Codul ICD-10 este Q21.3.

Tetralogia Fallot apare la 3% dintre copii, care reprezintă o cincime din toate malformațiile cardiace congenitale detectate. 30% din toate avorturile spontane și sarcinile care nu se dezvoltă sunt asociate cu prezența tetralogiei Fallot la făt, iar alți 7% dintre bebelușii cu această patologie se nasc morți.

Aceste cifre triste nu mărturisesc deloc în favoarea letalității absolute a acestei boli, dar atrag atenția asupra gravității acesteia și asupra inevitabilității intervenției medicale urgente.

Tetralogia Fallot este diagnosticată dacă există o combinație de patru defecte anatomice în structura sistemului cardiovascular la un nou-născut simultan:

• Stenoza sau îngustarea arterei pulmonare care iese din ventriculul drept. Scopul său direct este de a conduce sângele venos către plămâni. Dacă există o îngustare la nivelul gurii arterei pulmonare, atunci sângele din ventriculul inimii intră în arteră cu efort. Acest lucru duce la o creștere semnificativă a încărcăturii pe partea dreaptă a inimii. Odată cu vârsta, stenoza crește - adică acest defect are un curs progresiv.
• Defectul septului ventricular (VSD). În mod normal, ventriculele inimii sunt separate de un sept surd, ceea ce vă permite să mențineți diferite presiuni în ei. Cu tetralogia lui Fallot, există un gol în septul interventricular și, prin urmare, presiunea în ambii ventriculi este egalizată. Ventriculul drept pompează sânge nu numai în artera pulmonară, ci și în aortă.
• Dextropunerea sau deplasarea aortei. În mod normal, aorta este situată pe partea stângă a inimii. Cu tetrada lui Fallot, este deplasată spre dreapta și este situată direct deasupra orificiului din septul interventricular.
• Mărirea ventriculului drept al inimii. Se dezvoltă a doua oară, datorită unei sarcini crescute pe partea dreaptă a inimii din cauza îngustării arterei și deplasării aortei.

În 20-40% din cazurile cu tetralogie Fallot există defecte cardiace concomitente:

• arcul aortic drept;
• vena cavă superioară suplimentară pe stânga.

Tabel care compară triada, tetrada și pentada lui Fallot.

Hemodinamica

Cu un defect, se dezvoltă următoarele tulburări hemodinamice secvențiale:

• Din cauza îngustării arterei pulmonare, ventriculul drept este supraîncărcat cu volum (din atriul drept) și presiune (din artera pulmonară). Debordarea de sânge determină o creștere a puterii sale de lovire;
• Când presiunea în ventriculul drept devine critică, șuntul venos începe de la dreapta la stânga;
• Din ventriculul stâng, sângele amestecat intră în aortă;
• Aorta, din cauza dextropoziției congenitale, primește suplimentar sânge din ventriculul drept;
• Conținutul de dioxid de carbon din sânge crește, oxigenul - scade (hipoxemie);
• Hipoxia începe în organele interne, care este agravată de sărăcirea circulației pulmonare;
• Din cauza deficienței de oxigen, se dezvoltă policitemia - o creștere a nivelului de celule sanguine și a hemoglobinei.

Un videoclip util care vorbește despre hemodinamica în tetrada lui Fallot:

Cauze și factori de risc

Structurile anatomice ale inimii formată la făt în primele trei luni de dezvoltare intrauterină.

În acest moment, orice influență externă dăunătoare asupra corpului unei femei însărcinate poate avea un efect fatal asupra formării bolilor cardiace congenitale.

Factorii de risc în acest moment sunt:

• boli virale acute;
• utilizarea de către o femeie însărcinată a anumitor medicamente, substanțe psihoactive și psihotrope (inclusiv tutun și alcool);
• intoxicații cu metale grele;
• expunerea radioactivă;
• vârsta viitoarei mame este mai mare de 40 de ani.

Oamenii de știință europeni au descoperit că tetralogia lui Fallot se corelează cu unele boli genetice la sugari, ceea ce le-a permis să-și asume natura ereditară a acestui defect.

Tipuri de UPU și etapele dezvoltării sale

În funcție de caracteristicile anatomice ale defectului, se disting mai multe tipuri de tetradă Fallot:

• Embriologice- ingustarea maxima a arterei este la nivelul inelului muscular delimitator. Stenoza poate fi corectată prin rezecția economică a conului arterios.
• hipertrofic- ingustarea maxima a arterei este la nivelul inelului muscular delimitator si intrarea in ventriculul drept. Stenoza poate fi eliminată prin rezecția masivă a conului arterios.
• tubular- intregul con arterial este ingustat si scurtat. Pacienții cu un astfel de defect nu ar trebui să fie supuși corecției chirurgicale radicale a stenozei arterei pulmonare. Pentru ei este de preferată chirurgia plastică paliativă, care ajută la prevenirea agravării bolii.
• Multicomponent- stenoza arterială este cauzată de o serie de modificări anatomice, a căror poziție și caracteristici determină rezultatul cu succes al corectării chirurgicale a stenozei.

În funcție de caracteristicile manifestărilor clinice ale defectului, se disting următoarele forme:

• cianotică sau clasică- cu cianoză (cianoză) severă a pielii și a mucoaselor;
• formă acianotică sau „pală”.- mai frecvent la copiii din primii 3 ani de viață ca urmare a compensării parțiale a defectului.

În funcție de severitatea cursului, se disting următoarele forme ale bolii:

• greu. Dificultățile de respirație și cianoza apar aproape de la naștere când plângeți, hrăniți.
• clasic. Boala debutează la vârsta de 6-12 luni. Manifestările clinice sunt strâns corelate cu creșterea activității fizice.
• Paroxistică. Copilul suferă de atacuri severe de dispnee-cianoză.
• Ușoară o formă cu debut tardiv al cianozei și dificultăți de respirație - la 6-10 ani.

În cursul său, boala trece prin trei etape succesive:

• Bunăstarea relativă. Cel mai adesea, această fază durează de la naștere până la 5-6 luni. Nu există simptome pronunțate ale bolii, care este asociată cu compensarea parțială a defectului datorită caracteristicilor structurale ale inimii nou-născutului.
• faza cianotică. Cea mai dificilă perioadă din viața unui bebeluș cu tetradă Fallot durează 2-3 ani. În același timp, toate manifestările clinice ale bolii sunt pronunțate: dificultăți de respirație, cianoză, crize de astm. Această grupă de vârstă are cel mai mare număr de decese.
• faza de tranzitie sau faza de formare a mecanismelor compensatorii. Tabloul clinic al bolii persistă, dar copilul se adaptează la boala lui și știe să prevină sau să slăbească atacurile bolii.

Pericol și complicații

Diagnosticul tetradei Fallot aparține categoriei de malformații cardiace severe cu mortalitate ridicată. Cu o evoluție nefavorabilă a bolii, speranța medie de viață a pacientului este de 15 ani..

Astfel de complicații ale bolii nu sunt neobișnuite:

• tromboza vaselor creierului sau plămânilor din cauza vâscozității crescute a sângelui;
• abces cerebral;
• insuficiență cardiacă acută sau congestivă;
• endocardită bacteriană;
• dezvoltarea psihomotorie întârziată.

Simptomele bolii

În funcție de gradul de îngustare a arterei și de dimensiunea găurii din septul interventricular, se modifică vârsta de debut a primelor simptome ale bolii și gradul de progresie a acestora. Luați în considerare clinica bolii, tetrada Fallot este caracterizată prin:

• Cianoză. Cel mai adesea apare la copiii cu vârsta sub un an, mai întâi pe buze, apoi pe mucoase, față, brațe, picioare și trunchi. Progresează pe măsură ce activitatea fizică a copilului crește.
• Degete îngroșate sub formă de „bețișoare” și cuie convexe sub formă de „ochelari de ceas” se formează până la vârsta de 1-2 ani.
• Dispneea sub formă de respirație aritmică profundă. În același timp, frecvența inhalațiilor și expirațiilor nu crește. Dificultățile de respirație se agravează cu cel mai mic efort.
• Oboseală rapidă.
• - o umflatura pe piept in regiunea inimii.
• Întârzierea dezvoltării motorii din cauza restricţiilor forţate în activitatea motrică.
• Murmur în inimă.
• Poziția tipică a corpului un copil bolnav - ghemuit sau culcat cu picioarele îndoite spre stomac. În această poziție bebelușul se simte mai bine și, prin urmare, o acceptă inconștient cât mai des posibil.
• leșin până la starea de comă hipoxemică.
• Crize „albastre” de dificultăți de respirație și cianoză cu o evoluție paroxistică severă a bolii, în care copiii mici (1-2 ani) devin brusc albaștri, încep să se sufoce, devin neliniștiți și apoi își pot pierde cunoștința sau chiar pot cădea în comă. După atac, copilul era letargic și somnoros. Adesea, ca urmare a unei astfel de exacerbări, copilul poate chiar să moară.

Dacă bănuiți tetrada lui Fallot, trebuie să contactați imediat un medic. Copilul are nevoie de o consultare urgentă cu un cardiolog sau un chirurg cardiac.

Dispneea cianotică

Atacul se dezvoltă cu o îngustare semnificativă a trunchiului pulmonar și caracteristic copiilor mici. Cauzată de contracția spontană a ventriculului drept, care exacerbează hipoxemia. Deficiența de oxigen provoacă hipoxie cerebrală, iar un exces de dioxid de carbon stimulează centrul respirator.

Atacul se manifesta prin dispnee inspiratorie brusca (dificultate si inhalare crescuta). Respirația copilului seamănă cu cea a unui corp străin și este însoțită de piele albastră generalizată. Pacientul ia o poziție ghemuită forțată și își pierde cunoștința în 1-2 minute.

Algoritm de acțiune:

1. Chemați o salvare.
2. Protejați copilul de străini.
3. Asigurați alimentare cu aer proaspăt.
4. Desfaceți hainele.
5. Asigurați-vă că căile respiratorii sunt libere.

La sosirea ambulanței se iau măsuri urgente:

• oxigenoterapie prin mască (20% oxigen umed);
• determinarea semnelor vitale;
• introducerea de bronhodilatatoare și cardiotonice (eufillin, norepinefrină);
• îndepărtarea unui ECG și pregătirea simultană pentru introducerea de antiaritmice (un atac este adesea complicat de fibrilație);
• transport la spital.

Toate medicamentele sunt administrate intravenos. În timp ce acordă îngrijire, paramedicii țin un defibrilator la îndemână. În spital, starea copilului este stabilizată cu medicamente cardiace și oxigenoterapie.

Diagnosticul bolii

Boala este diagnosticată pe bază de anamneză, după un examen clinic și auscultare a toracelui, luând în considerare rezultatele metodelor instrumentale de cercetare.

Inspecţie:

• Albăstruirea universală a pielii și a mucoaselor pe tot corpul.
• Întârziere de creștere, distrofie de 2-3 grade.
• Cocoașă la inimă.
• Modificări fibroase la nivelul degetelor și unghiilor („ochelari de ceas”, „bețișoare de tobă”).

Sondare:

• În proiecția arterei pulmonare (nivelul celui de-al doilea spațiu intercostal din stânga sternului), se determină tremurul sistolic.
• Un impuls cardiac este detectat în unghiul costal.

Auscultatie:

• In al 2-lea spatiu intercostal din stanga se aude un suflu sistolic prelungit.
• Al doilea ton este dezactivat.
• La punctul Botkin - un suflu sistolic moale cauzat de scurgerea sângelui printr-un defect septal.

Date de laborator:

• Policitemie (niveluri crescute de celule sanguine și hemoglobină).
• Decelerația ESR la 2-0 mm pe oră.

Radiografie:

• Scăderea alimentării cu sânge a plămânilor (paloare a rădăcinilor).
• Aplatizarea arcului trunchiului pulmonar.
• Poziția orizontală a ventriculului drept.
• Deplasare la dreapta arcului aortic.
• Talie inimă accentuată pe stânga.

• Deplasarea axei inimii spre dreapta.
• Elevație semnificativă a undei R în derivațiile drepte (V1-V2).
• Semne posibile - bifurcarea undei R, aritmii.

• Confirmarea tuturor componentelor defectului.
• Inimă în formă de pantof.
• Drenarea sângelui de la dreapta la stânga.
• diferența de presiune între ventricule.

Din punct de vedere diagnostic, cea mai valoroasă este ecografia cardiacă cu Doppler. Metodele de cercetare invazive precum angiografia și cateterismul cardiac la nou-născuți sunt rareori efectuate, doar în cazul rezultatelor nesatisfăcătoare folosind alte metode de diagnostic.

Diagnosticul diferențial al tetradei Fallot se efectuează cu boli similare în manifestări clinice:

• infecție a arterei pulmonare;
• un singur stomac.

Cum este detectat la făt?

În majoritatea cazurilor (50-70%), defectul este diagnosticat după naștere. Un număr mare de omisiuni de diagnosticare sunt asociate cu calitatea insuficientă a aparatului cu ultrasunete (diagnosticarea cu ultrasunete este principala metodă de diagnosticare a fătului).

Diagnosticul cuprinzător în timpul sarcinii pentru prezența tetradei Fallot la făt include:

• Consiliere genetică cu determinarea cariotipului (defectul este adesea combinat cu sindroame congenitale - Patau, Down).
• Determinarea dimensiunii spațiului gulerului în primul trimestru - dimensiunea depășește 3,5 mm.
• Ultrasunete în primul trimestru - încălcări grave ale depunerii inimii (adesea - și alte organe).
• Ecografia fetală în trimestrul 2 - stenoză pulmonară, defect septal, dextropunere aortică.
• Hartizarea culorilor - flux sanguin turbulent, aflux venos insuficient în artera pulmonară.

Alte tactici:

• Când este diagnosticată înainte de 22 de săptămâni, o femeie trebuie să stabilească dacă dorește să continue sarcina.
• În caz de consimțământ, un terapeut și un obstetrician-ginecolog observă femeia însărcinată înainte de naștere.
• Livrarea se face natural.
• Copilul cade sub supravegherea unui neonatolog, după care este înregistrat la un cardiolog și un chirurg cardiac.
• Timp programat pentru operație.

Momentul intervenției depinde de gradul de îngustare a arterei pulmonare. Cu stenoză semnificativă, operația se efectuează în prima lună de viață, cu moderată - în decurs de 3 ani de la naștere.

Metode de tratament

Este indicat tratamentul chirurgical. Vârsta optimă pentru operație este de până la 3-5 ani. Dar înainte de această vârstă, mai trebuie să crești, după ce a trecut stadiul de cianoză pronunțată și dificultăți de respirație la un copil de 1-2 ani.

Destul de des, copiii cu tetradă Fallot mor tocmai în timpul atacurilor severe de dispnee-cianoză la o vârstă fragedă, dacă nu li se asigură Asistență și asistență medicală competentă:

• prevenirea și tratamentul bolilor concomitente (anemie, rahitism, boli infecțioase);
• prevenirea deshidratării;
• terapie sedativă;
• tratament cu blocante adrenergice;
• tratament cu antihipoxanti si neuroprotectori;
• oxigenoterapie;
• terapie de întreținere cu vitamine și minerale.

Singura contraindicație pentru corectarea chirurgicală radicală a tetradei Fallot poate fi severă. În caz contrar, intervenția chirurgicală este cea mai eficientă metodă de tratament.

În funcție de caracteristicile anatomice ale defectului existent, se preferă metoda de intervenție chirurgicală:

• Chirurgie paliativă practicat atunci când este imposibil să se elimine complet bolile de inimă. Necesar pentru optimizarea calității vieții pacientului. Cel mai adesea, o anastomoză aorto-pulmonară este suprapusă în acest caz - adică artera pulmonară este conectată la artera subclaviană folosind implanturi sintetice. Uneori, chirurgia paliativă este doar prima etapă a intervenției chirurgicale la un copil sub 1 an - îi permite copilului să mai trăiască câțiva ani înainte de a suferi o corectare radicală a defectului.
• Corecția radicală prevede eliminarea defectului septului interventricular și extinderea arterei pulmonare. Aceasta este o intervenție chirurgicală pe cord deschis, după care copilul după un timp va putea duce o viață aproape normală. Este important de reținut că o astfel de operație este recomandată copiilor nu mai mici de 3-5 ani.

Etapele tratamentului chirurgical

Operația constă în două etape - radicală și paliativă. Se efectuează o operație paliativă pentru a atenua starea de viață, se efectuează o operație radicală pentru eliminarea defectului.

Prima este eliminarea stenozei trunchiului pulmonar (valvotomie)

Se efectuează conform planificării copiilor sub 3 ani într-un spital de cardiochirurgie. Acces - doar deschis (deschiderea cufărului).

Etape:

1. Disecția coastelor și extracția sternului.
2. Deschiderea cavității toracice și incizia sacului pericardic.
3. Introducerea unei valvotomii în cavitatea inimii.
4. Disecția pereților trunchiului pulmonar în vederea extinderii diametrului acestuia.

Rezultatul operației este o îmbunătățire a fluxului de sânge venos către plămâni și eliminarea hipoxiei.

În loc de valvotomie, pot fi efectuate și alte intervenții:

• Rezecție - îndepărtarea porțiunii îngustate a ventriculului drept în scopul creșterii cavității acestuia;
• Crearea de căi de bypass de flux sanguin - sutura arterei subclaviei sau aortei la ramurile trunchiului pulmonar.

Al doilea este repararea defectului septului ventricular

Se efectuează atunci când un aparat inimă-plămân este conectat la 3-6 luni de la prima intervenție.

Etape:

1. Deschiderea cavității toracice.
2. Conectarea unui aparat inimă-plămân.
3. Cardioplegie (închiderea inimii de la circulația sistemică).
4. Prinderea pereților aortei.
5. Deschiderea ventriculului drept.
6. Cuserea unui defect septal.
7. Sutura suplimentară a plasturelui la ventriculul drept pentru a crește dimensiunea cavității acestuia.

Posibile complicații postoperatorii

Complicațiile apar în 2,5-7% din cazuriși sunt asociate cu leziuni ale microstructurilor și vaselor inimii, tehnică de operare necorespunzătoare:

• Deteriorarea fibrelor conductoare.
• Stop cardiac brusc.
• Ruptura valvei pulmonare și a întregului inel fibros.
• Rezecția inadecvată a ventriculului drept (înlăturarea prea mare a miocardului).

Prognostic după și fără tratament, speranța de viață

Fără operație, 3% dintre pacienți trăiesc până la 40 de ani. O intervenție chirurgicală de succes permite pacienților să obțină longevitate (70 de ani sau mai mult). Urmărirea conduce la înregistrarea pe tot parcursul vieții, monitorizarea activității fizice și tratamentul bolilor concomitente.

Date statistice despre cât trăiesc persoanele cu acest diagnostic:

• Supraviețuire la cinci ani după intervenție chirurgicală: 92-97%.
• Trăiesc până la 20 de ani: 87-88% dintre pacienți.
• Trăiesc până la 30 de ani: 77-80% dintre pacienți.
• Speranța medie de viață după intervenție este de 66-72 de ani.
• Speranța de viață cu boli concomitente (aritmie): 50-55 ani.

• Înregistrare timpurie pentru sarcină (până la 12 săptămâni).
• Înregistrarea unui copil bolnav.
• Excluderea auto-tratamentului și refuzul intervenției chirurgicale.
• Minimizați hipotermia copilului, activitatea fizică excesivă, supraalimentarea.

• Monitorizarea stării de bine, a greutății și a duratei somnului.
• Asigurarea unei activități fizice adecvate.
• Dieta echilibrata.
• Cursuri la bazin, scoala cardiologica.
• Examene medicale regulate.
• Tratamentul bolilor concomitente (aritmii, blocaje).

Singura măsură pentru a preveni rezultatul trist al bolii este o vizită în timp util la medic atunci când sunt detectate primele semne ale bolii, observarea scrupuloasă a copilului și supravegherea medicală vigilentă. Tetralogia lui Fallot nu este o boală în care se poate experimenta tratamente alternative și spera într-un miracol. Salvarea vieții unui mic pacient este doar în mâinile unui chirurg cardiac.

Video util

Elena Malysheva și colegii ei vorbesc despre bolile cardiace congenitale - tetrada lui Fallot: