Tratamentul leucemiei mieloide cronice in functie de stadiu. Leucemia mieloidă cronică: tratament și prognostic

Leucemie mieloidă cronică- o boală tumorală a sângelui. Se caracterizează prin creșterea și reproducerea necontrolate a tuturor celulelor germinale din sânge, în timp ce celulele maligne tinere sunt capabile să se maturizeze până la forme mature.

Leucemie mieloidă cronică (sinonim cu leucemie mieloidă cronică) - o boală tumorală a sângelui. Dezvoltarea sa este asociată cu modificări ale unuia dintre cromozomi și aspect himeric („reticulat” din diferite fragmente) a unei gene care perturbă hematopoieza în măduva osoasă roșie.

În timpul leucemiei mieloide cronice, conținutul unui tip special de leucocite crește în sânge - granulocite . Ele se formează în măduva osoasă roșie în cantități mari și intră în sânge fără a avea timp să se maturizeze complet. În același timp, conținutul tuturor celorlalte tipuri de leucocite scade.

Câteva fapte despre prevalența leucemiei mieloide cronice:

• Fiecare a cincea boală tumorală a sângelui este leucemia mielogenă cronică.
• Dintre toate tumorile de sânge, leucemia mieloidă cronică ocupă locul 3 în America de Nord și Europa și locul 2 în Japonia.
• La nivel global, leucemia mielogenă cronică apare la 1 din 100.000 de oameni în fiecare an.
• În ultimii 50 de ani, prevalența bolii nu s-a schimbat.
• Cel mai adesea, boala este detectată la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30-40 de ani.
• Bărbații și femeile se îmbolnăvesc cu aproximativ aceeași frecvență.

Cauzele leucemiei mieloide cronice

Cauzele anomaliilor cromozomiale care conduc la leucemie mieloidă cronică nu sunt încă bine înțelese.

Următorii factori sunt considerați relevanți:

Ca urmare a defalcării cromozomilor, în celulele măduvei osoase roșii apare o moleculă de ADN cu o nouă structură. Se formează o clonă de celule maligne, care le îndepărtează treptat pe toate celelalte și ocupă partea principală a măduvei osoase roșii. Gena vicioasă oferă trei efecte principale:

• Celulele se înmulțesc necontrolat, ca și celulele canceroase.
• Pentru aceste celule, mecanismele naturale ale morții încetează să funcționeze.

Ei lasă foarte repede măduva osoasă roșie în sânge, așa că nu au ocazia să se maturizeze și să se transforme în leucocite normale. Există multe leucocite imature în sânge, incapabile să facă față funcțiilor lor obișnuite.

Fazele leucemiei mieloide cronice

• faza cronica. Majoritatea pacienților care vizitează un medic (aproximativ 85%) sunt în această fază. Durata medie este de 3-4 ani (în funcție de cât de oportun și corect este început tratamentul). Acesta este stadiul de stabilitate relativă. Pacientul este îngrijorat de simptomele minime cărora ar putea să nu acorde atenție. Uneori, medicii descoperă accidental leucemia mielogenă în fază cronică în timpul unei hemoleucograme complete.
• Faza de accelerare. În această fază, procesul patologic este activat. Numărul de globule albe imature din sânge începe să crească rapid. Faza de accelerare este, parcă, o fază de tranziție de la cronică la ultima, a treia.
• Faza terminală. stadiul final al bolii. Apare cu o creștere a modificărilor cromozomilor. Măduva osoasă roșie este aproape complet înlocuită cu celule maligne. În stadiul terminal, pacientul moare.

Manifestări ale leucemiei mieloide cronice

Simptomele fazei cronice:

Simptome mai rare ale leucemiei mieloide în fază cronică :

• Semne asociate cu disfuncția trombocitelor și a globulelor albe : diverse sângerări sau, dimpotrivă, formarea de cheaguri de sânge.
• Semne asociate cu o creștere a numărului de trombocite și, ca urmare, o creștere a coagulării sângelui : tulburări circulatorii la nivelul creierului (dureri de cap, amețeli, pierderi de memorie, atenție etc.), infarct miocardic, tulburări de vedere, dificultăți de respirație.

Simptomele fazei de accelerare

În faza de accelerare, semnele stadiului cronic cresc. Uneori, în acest moment apar primele semne ale bolii, care îl fac pe pacient să viziteze pentru prima dată la medic.

Simptomele leucemiei mieloide cronice în stadiu terminal:

• Slăbiciune ascuțită , o deteriorare semnificativă a bunăstării generale.
• Durere prelungită în articulații și oase . Uneori pot fi foarte puternice. Acest lucru se datorează creșterii țesutului malign în măduva osoasă roșie.
• revărsând transpirații .
• Creștere periodică nerezonabilă a temperaturii până la 38 - 39⁰C, timp în care există un frig puternic.
• Pierdere în greutate .
• Sângerare crescută , apariția hemoragiilor sub piele. Aceste simptome rezultă din scăderea numărului de trombocite și scăderea coagularii sângelui.
• Mărirea rapidă a splinei : stomacul crește în dimensiuni, apare o senzație de greutate, durere. Acest lucru se datorează creșterii țesutului tumoral în splină.

Diagnosticul bolii

Ce medic ar trebui să mă adresez dacă am simptome de leucemie mielogenă cronică?

Un hematolog este implicat în tratamentul bolilor de sânge de natură tumorală. Mulți pacienți apelează inițial la un medic generalist, care apoi îi trimite la un consult la un hematolog.

Examinare la cabinetul medicului

Admiterea în cabinetul hematologului se efectuează după cum urmează:

• Interogarea pacientului . Medicul află plângerile pacientului, precizează momentul apariției lor, pune alte întrebări necesare.
• Simțirea ganglionilor limfatici : submandibular, cervical, axilar, supraclavicular și subclaviar, ulnar, inghinal, popliteu.
• Simțind abdomenul pentru a determina marirea ficatului si a splinei. Ficatul se simte sub coasta dreaptă în decubit dorsal. Splina este pe partea stângă a abdomenului.

Când poate un medic să suspecteze leucemie mielogenă cronică la un pacient?

Simptomele leucemiei mieloide cronice, în special în stadiile inițiale, sunt nespecifice - pot apărea în multe alte boli. Prin urmare, medicul nu poate asuma un diagnostic doar pe baza examinării și plângerilor pacientului. Suspiciunea provine de obicei dintr-unul dintre cele două studii:

• Analize generale de sânge . În el se găsesc un număr crescut de leucocite și un număr mare de forme imature ale acestora.
• ecografie abdominală . Se dezvăluie o creștere a dimensiunii splinei.

Cum se efectuează o examinare completă pentru suspiciunea de leucemie mieloidă cronică??

Titlul studiului	Descriere	Ce dezvăluie?
Analize generale de sânge	Examen clinic de rutină, efectuat atunci când se suspectează orice boală. Un test de sânge general ajută la determinarea conținutului total de leucocite, a soiurilor lor individuale, a formelor imature. Sângele pentru analiză este luat de la un deget sau o venă dimineața.	Rezultatul depinde de faza bolii. faza cronica: o creștere treptată a conținutului de leucocite din sânge din cauza granulocitelor; apariția unor forme imature de leucocite; o creștere a numărului de trombocite. Faza de accelerare: conținutul de leucocite din sânge continuă să crească; proporția de globule albe imature din sânge crește la 10 - 19%; conținutul de trombocite poate fi crescut sau micșorat. Faza terminală: numărul de leucocite imature din sânge crește cu mai mult de 20%; scăderea numărului de trombocite;
Puncție și biopsie de măduvă osoasă roșie	Măduva osoasă roșie este principalul organ hematopoietic al unei persoane, care este situat în oase. În timpul studiului, un mic fragment este obținut folosind un ac special și trimis la laborator pentru examinare la microscop. Efectuarea procedurii: Puncția măduvei osoase roșii se efectuează într-o cameră specială, cu respectarea regulilor de asepsie și antisepsie. Medicul efectuează anestezie locală - punctează locul puncției cu un anestezic. Un ac special cu un limitator este introdus în os, astfel încât acesta să pătrundă la adâncimea dorită. Acul de puncție este gol în interior, ca un ac de seringă. Acesta colectează o cantitate mică de țesut roșu de măduvă osoasă, care este trimisă la un laborator pentru examinare la microscop. Pentru puncție, alegeți oase care sunt puțin adânci sub piele: stern; aripile oaselor pelvine; calcaneul; cap tibial; vertebre (rar).	În măduva osoasă roșie se găsește aproximativ aceeași imagine ca și în testul general de sânge: o creștere bruscă a numărului de celule precursoare care dau naștere la leucocite.
Studiu citochimic	Atunci când se adaugă coloranți speciali la probele de sânge și măduvă osoasă roșie, anumite substanțe pot reacționa cu aceștia. Aceasta este baza studiului citochimic. Ajută la stabilirea activității anumitor enzime și servește la confirmarea diagnosticului de leucemie mieloidă cronică, ajută la deosebirea acesteia de alte tipuri de leucemie.	În leucemia mieloidă cronică, un studiu citochimic relevă o scădere a activității unei enzime speciale în granulocite - fosfataza alcalină .
Chimia sângelui	În leucemia mieloidă cronică, conținutul anumitor substanțe din sânge se modifică, ceea ce este un semn de diagnostic indirect. Prelevarea de sânge pentru analiză se efectuează dintr-o venă pe stomacul gol, de obicei dimineața.	Substanțe, al căror conținut în sânge este crescut în leucemia mieloidă cronică: vitamina B12; enzime lactat dehidrogenază; transcobalamină; acid uric.
Studiu citogenetic	În timpul unui studiu citogenetic, întregul genom (un set de cromozomi și gene) al unei persoane este studiat. Pentru cercetare se folosește sânge, care este luat dintr-o venă într-o eprubetă și trimis la laborator. Rezultatul este de obicei gata în 20-30 de zile. Laboratorul folosește teste moderne speciale, în timpul cărora sunt detectate diferite părți ale moleculei de ADN.	În leucemia mieloidă cronică, un studiu citogenetic relevă o tulburare cromozomială, care a fost numită Cromozomul Philadelphia . În celulele pacienților, cromozomul numărul 22 este scurtat. Piesa lipsă este atașată la cromozomul 9. La rândul său, un fragment de cromozom #9 este atașat de cromozomul #22. Există un fel de schimb, în ​​urma căruia genele încep să funcționeze incorect. Rezultatul este leucemia mielogenă. Sunt detectate și alte modificări patologice din partea cromozomului nr. 22. Prin natura lor, se poate judeca parțial prognosticul bolii.
Ecografia organelor abdominale.	Ultrasonografia este utilizată la pacienții cu leucemie mielogenă pentru a detecta mărirea ficatului și a splinei. Ecografia ajută la distingerea leucemiei de alte boli.

Indicatori de laborator

Analize generale de sânge

• Leucocite: crescut semnificativ de la 30,0 10 9 /l la 300,0-500,0 10 9 /l
• Deplasarea formulei leucocitelor la stânga: predomină formele tinere de leucocite (promielocite, mielocite, metamielocite, celule blastice)
• Bazofile: cantitate crescută de 1% sau mai mult
• Eozinofile: nivel crescut, mai mult de 5%

• Trombocitele: normale sau crescute

Chimia sângelui

• Fosfataza alcalină a leucocitelor este redusă sau absentă.

cercetare genetică

• Un test genetic de sânge dezvăluie un cromozom anormal (cromozomul Philadelphia).

Simptome

Manifestarea simptomelor depinde de faza bolii.
faza I (cronica)

• Mult timp fără simptome (3 luni până la 2 ani)
• Greutate în hipocondrul stâng (datorită creșterii splinei, cu cât nivelul leucocitelor este mai mare, cu atât este mai mare dimensiunea acesteia).
• Slăbiciune
• Performanță scăzută
• transpiraţie
• pierdere în greutate

Este posibil să apară complicații (infarct al splinei, edem retinian, priapism).

• infarctul splinei - durere acută în hipocondrul stâng, temperatură 37,5 -38,5 ° C, uneori greață și vărsături, atingerea splinei este dureroasă.

• Priapismul este o erecție dureroasă, excesiv de lungă.

Faza II (accelerare)
Aceste simptome sunt prevestitoare ale unei afecțiuni grave (criză blastică), apar cu 6-12 luni înainte de apariția acesteia.

• Scăderea eficacității medicamentelor (citostatice)
• Se dezvoltă anemia
• Crește procentul de celule blastice din sânge
• Starea generală se înrăutățește
• Splina mărită

faza III (criza acuta sau blastica)

• Simptomele corespund tabloului clinic în leucemia acută ( vezi Leucemie limfocitară acută).

Cum se tratează leucemia mieloidă?

Scopul tratamentului reduce creșterea celulelor tumorale și reduce dimensiunea splinei.

Tratamentul bolii trebuie început imediat după stabilirea diagnosticului. Prognosticul depinde în mare măsură de calitatea și oportunitatea terapiei.

Tratamentul include diverse metode: chimioterapie, radioterapie, îndepărtarea splinei, transplant de măduvă osoasă.

Tratament medicamentos

Chimioterapia

• Medicamente clasice: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hidroxiurea (Gidrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alfa-interferon.
• Medicamente noi: Glivec, Sprycell.

Medicamente utilizate pentru leucemia mielogenă cronică

Nume	Descriere
Preparate cu hidroxiuree: hidroxiuree; hidroxiuree; hydrea.	Cum funcționează medicamentul: Hidroxiureea este un compus chimic capabil să inhibe sinteza moleculelor de ADN din celulele tumorale. Când pot numi: Cu leucemie mieloidă cronică, însoțită de o creștere semnificativă a numărului de leucocite din sânge. Cum să numiți: Medicamentul este eliberat sub formă de capsule. Medicul prescrie pacientului să le primească în conformitate cu regimul de dozare selectat. Reacții adverse posibile: tulburări digestive; reacții alergice la nivelul pielii (pete, mâncărime); inflamație a mucoasei bucale (rar); anemie și scăderea coagulării sângelui; tulburări ale rinichilor și ficatului (rar). De obicei, după oprirea medicamentului, toate reacțiile adverse dispar.
Glivec (mesilat de imatinib)	Cum funcționează medicamentul: Medicamentul inhibă creșterea celulelor tumorale și îmbunătățește procesul morții lor naturale. Când pot numi: în faza de accelerare; în faza terminală; în timpul fazei cronice dacă tratament interferon (vezi mai jos) nu are efect. Cum să numiți: Medicamentul este disponibil sub formă de tablete. Schema de aplicare și dozare este aleasă de medicul curant. Reacții adverse posibile: Efectele secundare ale medicamentului sunt dificil de evaluat, deoarece pacienții care îl iau de obicei au deja tulburări severe din partea diferitelor organe. Conform statisticilor, medicamentul trebuie anulat din cauza complicațiilor destul de rar: greață și vărsături; scaun lichid; dureri musculare și crampe musculare. Cel mai adesea, medicii reușesc să facă față acestor manifestări destul de ușor.
Interferon-alfa	Cum funcționează medicamentul: Interferonul-alfa crește forțele imunitare ale organismului și inhibă creșterea celulelor canceroase. Când este numit: De obicei, interferonul-alfa este utilizat pentru terapia de întreținere pe termen lung după ce numărul de leucocite din sânge a revenit la normal. Cum să numiți: Medicamentul este utilizat sub formă de soluții injectabile, administrate intramuscular. Reacții adverse posibile: Interferonul are un număr destul de mare de efecte secundare, iar acest lucru este asociat cu anumite dificultăți în utilizarea sa. Cu prescrierea corectă a medicamentului și monitorizarea constantă a stării pacientului, riscul de efecte nedorite poate fi minimizat: simptome asemănătoare gripei; modificări ale testului de sânge: medicamentul are o oarecare toxicitate în raport cu sângele; pierdere în greutate; depresie; nevroze; dezvoltarea patologiilor autoimune.

Transplant de măduvă osoasă

Transplantul de măduvă osoasă face posibilă recuperarea completă a pacienților cu leucemie mieloidă cronică. Eficiența transplantului este mai mare în faza cronică a bolii, în alte faze este mult mai mică.

Transplantul de măduvă roșie este cel mai eficient tratament pentru leucemia mieloidă cronică. Mai mult de jumătate dintre pacienții transplantați se confruntă cu o îmbunătățire susținută pe parcursul a 5 ani sau mai mult.

Cel mai adesea, recuperarea are loc atunci când măduva osoasă roșie este transplantată la un pacient mai tânăr de 50 de ani în faza cronică a bolii.

Etapele transplantului de măduvă osoasă roșie:

• Găsirea și pregătirea unui donator. Cel mai bun donator de celule stem roșii din măduva osoasă este o rudă apropiată a pacientului: geamăn, frate, soră. Dacă nu există rude apropiate sau nu sunt potrivite, se caută un donator. Se efectuează o serie de teste pentru a se asigura că materialul donator va prinde rădăcini în corpul pacientului. Astăzi, în țările dezvoltate au fost înființate mari bănci donatoare, care conțin zeci de mii de mostre de donatori. Acest lucru oferă șansa de a găsi mai rapid celule stem potrivite.
• Pregătirea pacientului. De obicei, această etapă durează de la o săptămână la 10 zile. Radioterapia și chimioterapia sunt efectuate pentru a distruge cât mai multe celule tumorale, pentru a preveni respingerea celulelor donatoare.
• Transplantul de măduvă roșie reală. Procedura este similară cu o transfuzie de sânge. Un cateter este introdus în vena pacientului, prin care celulele stem sunt injectate în fluxul sanguin. Ele circulă în fluxul sanguin de ceva timp, apoi se stabilesc în măduva osoasă, prind rădăcini acolo și încep să funcționeze. Pentru a preveni respingerea materialului donator, medicul prescrie medicamente antiinflamatoare și antialergice.
• Scăderea imunității. Celulele donatoare ale măduvei osoase roșii nu pot prinde rădăcini și încep să funcționeze imediat. Acest lucru necesită timp, de obicei 2-4 săptămâni. În această perioadă, imunitatea pacientului este mult redusă. El este plasat într-un spital, complet protejat de contactul cu infecții, se prescriu antibiotice și agenți antifungici. Această perioadă este una dintre cele mai dificile. Temperatura corpului crește brusc, infecțiile cronice pot fi activate în organism.
• Grefarea celulelor stem donatoare. Starea pacientului începe să se îmbunătățească.
• Recuperare. În câteva luni sau ani, funcția măduvei osoase roșie continuă să se recupereze. Treptat, pacientul își revine, capacitatea de lucru este restabilită. Dar el încă trebuie să fie sub supraveghere medicală. Uneori, noua imunitate nu poate face față unor infecții, în acest caz, vaccinările se fac la aproximativ un an de la transplantul de măduvă osoasă.

Terapie cu radiatii

Se efectuează în cazurile fără efect al chimioterapiei și cu splina mărită după administrarea de medicamente (citostatice). Metoda de elecție în dezvoltarea unei tumori locale (sarcom granulocitar).

În ce fază a bolii se utilizează radioterapia?

Radioterapia este utilizată în stadiul avansat al leucemiei mieloide cronice, care se caracterizează prin semne:

• Proliferarea semnificativă a țesutului tumoral în măduva osoasă roșie.
• Creșterea celulelor tumorale în oasele tubulare 2 .
• Mărire mare a ficatului și a splinei.

Cum se efectuează radioterapia în leucemia mielogenă cronică?

Se folosește terapia gamma - iradierea zonei splinei cu raze gamma. Sarcina principală este distrugerea sau oprirea creșterii celulelor tumorale maligne. Doza de radiații și regimul de radiații sunt determinate de medicul curant.

Îndepărtarea splinei (splenectomie)

Îndepărtarea splinei este rar utilizată pentru indicații limitate (infarct splenic, trombocitopenie, disconfort abdominal sever).

Operația se efectuează de obicei în faza terminală a bolii. Împreună cu splina, un număr mare de celule tumorale sunt îndepărtate din organism, facilitând astfel cursul bolii. După operație, eficacitatea terapiei medicamentoase crește de obicei.

Care sunt principalele indicații pentru intervenție chirurgicală?

• Ruptura splinei.
• Amenințarea rupturii splinei.
• O creștere semnificativă a dimensiunii organului, ceea ce duce la un disconfort sever.

Curățarea sângelui de excesul de globule albe (leucafereză)

La niveluri ridicate de leucocite (500,0 10 9 /l și peste), leucafereza poate fi utilizată pentru prevenirea complicațiilor (edem retinian, priapism, microtromboză).

Odată cu dezvoltarea unei crize blastice, tratamentul va fi același ca pentru leucemia acută (vezi leucemia limfocitară acută).

Leucocitefereza - o procedură de tratament plasmafereza (purificarea sângelui). O anumită cantitate de sânge este prelevată de la pacient și trecută printr-o centrifugă, în care este curățată de celulele tumorale.

În ce fază a bolii se efectuează leucocitafereza?
Pe lângă radioterapie, leucocitafereza este efectuată în stadiul avansat al leucemiei mieloide. Adesea este utilizat în cazurile în care nu există niciun efect din utilizarea medicamentelor. Uneori, leucocitafereza completează terapia medicamentoasă.

Leucemia mieloidă sau leucemia mieloidă este o boală oncologică periculoasă a sistemului hematopoietic, în care sunt afectate celulele stem ale măduvei osoase. La oameni, leucemia este adesea denumită „leucemie”. Ca urmare, ei încetează complet să-și îndeplinească funcțiile și încep să se înmulțească rapid.

În măduva osoasă umană, și sunt produse. Dacă un pacient este diagnosticat cu leucemie mieloidă, atunci celulele imature modificate patologic, care în medicină sunt numite blasturi, încep să se maturizeze și să se înmulțească rapid în sânge. Ele blochează complet creșterea celulelor sanguine normale și sănătoase. După o anumită perioadă de timp, creșterea măduvei osoase se oprește complet și aceste celule patologice prin vasele de sânge intră în toate organele.

În stadiul inițial de dezvoltare a leucemiei mieloide, există o creștere semnificativă a numărului de leucocite mature din sânge (până la 20.000 pe microgram). Treptat, nivelul lor crește de două sau mai multe ori și ajunge la 400.000 per mcg. De asemenea, cu această boală, există o creștere a nivelului sanguin, ceea ce indică un curs sever de leucemie mieloidă.

Cauze

Etiologia leucemiei mieloide acute și cronice nu a fost încă pe deplin înțeleasă. Dar oamenii de știință din întreaga lume lucrează la rezolvarea acestei probleme, astfel încât în ​​viitor să fie posibilă prevenirea dezvoltării patologiei.

Cauze posibile ale leucemiei mieloide acute și cronice:

• o modificare patologică a structurii unei celule stem, care începe să se mute și apoi să creeze aceleași. În medicină, ele sunt numite clone patologice. Treptat, aceste celule încep să pătrundă în organe și sisteme. Nu există nicio modalitate de a le elimina cu ajutorul medicamentelor citostatice;
• expunerea la substanțe chimice nocive;
• impactul radiațiilor ionizante asupra corpului uman. În unele situații clinice, leucemia mieloidă se poate dezvolta ca urmare a radioterapiei anterioare pentru tratamentul unui alt cancer (o metodă eficientă pentru tratarea tumorilor);
• utilizarea pe termen lung a medicamentelor antitumorale citostatice, precum și a unor agenți chimioterapeutici (de obicei în timpul tratamentului bolilor asemănătoare tumorilor). Astfel de medicamente includ Leukeran, Cyclophosphamide, Sarcosolit și altele;
• impactul negativ al hidrocarburilor aromatice;
• unele boli virale.

Etiologia leucemiei mieloide acute și cronice continuă să fie studiată până în prezent.

Factori de risc

• efectul radiațiilor asupra corpului uman;
• vârsta pacientului;

feluri

Leucemia mieloidă în medicină este împărțită în două soiuri:

• leucemie mieloidă cronică (cea mai frecventă formă);
• leucemie mieloidă acută.

Leucemie mieloidă acută

Leucemia mieloidă acută este o afecțiune a sângelui în care celulele albe din sânge se înmulțesc necontrolat. Celulele complete sunt înlocuite cu cele leucemice. Patologia este trecătoare și fără un tratament adecvat o persoană poate muri în câteva luni. Speranța de viață a unui pacient depinde direct de stadiul în care va fi detectată prezența unui proces patologic. Prin urmare, în prezența primelor simptome ale leucemiei mieloide, este important să contactați un specialist calificat care va diagnostica (cel mai informativ este un test de sânge), va confirma sau va infirma diagnosticul. Leucemia mieloidă acută afectează persoane din toate grupele de vârstă, dar cel mai adesea afectează persoanele cu vârsta peste 40 de ani.

Simptome acute

Simptomele bolii apar de obicei aproape imediat. În situații clinice foarte rare, starea pacientului se agravează treptat.

• sângerări nazale;
• hematoame care se formează pe întreaga suprafață a corpului (unul dintre cele mai importante simptome pentru diagnosticarea patologiei);
• gingivita hiperplazică;
• transpirații nocturne;
• ossalgie;
• dificultatea de respirație apare chiar și cu efort fizic minor;
• o persoană se îmbolnăvește adesea de boli infecțioase;
• pielea este palidă, ceea ce indică o încălcare a hematopoiezei (acest simptom este unul dintre primele care apar);
• greutatea corporală a pacientului scade treptat;
• erupțiile petehiale sunt localizate pe piele;
• creșterea temperaturii până la nivelul subfebril.

Dacă aveți unul sau mai multe dintre aceste simptome, se recomandă să vizitați o unitate medicală cât mai curând posibil. Este important să ne amintim că prognosticul bolii, precum și speranța de viață a pacientului la care a fost detectată, depind în mare măsură de diagnosticul și tratamentul în timp util.

Leucemie mieloidă cronică

Leucemia mieloidă cronică este o boală malignă care afectează exclusiv celulele stem hematopoietice. Mutațiile genetice apar în celulele mieloide imature, care la rândul lor produc globule roșii, trombocite și practic toate tipurile de globule albe. Drept urmare, în organism se formează o genă anormală numită BCR-ABL, ceea ce este extrem de periculos. „Atacă” celulele sanguine sănătoase și le transformă în cele leucemice. Locația lor este în măduva osoasă. De acolo, odată cu fluxul sanguin, se răspândesc în tot corpul și afectează organele vitale. Leucemia mieloidă cronică nu se dezvoltă rapid, se caracterizează printr-un curs lung și măsurat. Dar principalul pericol este că, fără un tratament adecvat, se poate dezvolta în leucemie mieloidă acută, care poate ucide o persoană în câteva luni.

Boala în majoritatea situațiilor clinice afectează persoane din diferite grupe de vârstă. La copii apare sporadic (cazurile de morbiditate sunt foarte rare).

Leucemia mieloidă cronică apare în mai multe etape:

• cronic. Leucocitoza crește treptat (poate fi detectată cu un test de sânge). Odată cu acesta, crește nivelul de granulocite, trombocite. Se dezvoltă și splenomegalia. La început, boala poate fi asimptomatică. Ulterior, pacientul dezvoltă oboseală, transpirație, o senzație de greutate sub coasta stângă, provocată de o splina mărită. De regulă, pacientul apelează la un specialist numai după ce are dificultăți de respirație în timpul efortului minor, greutate în epigastru după masă. Dacă în momentul în care se efectuează o examinare cu raze X, atunci imaginea va arăta în mod clar că cupola diafragmei este ridicată în sus, plămânul stâng este împins la o parte și parțial stors, iar stomacul este, de asemenea, stors din cauza dimensiunii uriașe. a splinei. Cea mai teribilă complicație a acestei afecțiuni este infarctul splinei. Simptome - durere în partea stângă sub coastă, iradiere spre spate, febră, intoxicație generală a corpului. În acest moment, splina este foarte dureroasă la palpare. Vâscozitatea sângelui crește, ceea ce provoacă leziuni hepatice veno-ocluzive;
• etapa de accelerare.În acest stadiu, leucemia mieloidă cronică practic nu se manifestă sau simptomele ei sunt exprimate într-o mică măsură. Starea pacientului este stabilă, uneori există o creștere a temperaturii corpului. Persoana obosește repede. Nivelul de leucocite crește și, de asemenea, crește. Dacă efectuați un test de sânge amănunțit, atunci va dezvălui celule blastice și promielocite, care nu ar trebui să fie normale. Până la 30% crește nivelul de bazofile. De îndată ce se întâmplă acest lucru, pacienții încep să se plângă de mâncărime, simțindu-se cald. Toate acestea se datorează unei creșteri a cantității de histamină. După teste suplimentare (ale căror rezultate sunt plasate în istoricul medical pentru a monitoriza tendința), doza de chimic. un medicament utilizat pentru a trata leucemia mielogenă;
• stadiu terminal. Această etapă a bolii începe cu apariția durerii articulare, slăbiciune severă și creșterea temperaturii la un număr mare (39-40 de grade). Greutatea pacientului este redusă. Un simptom caracteristic pentru această etapă este un infarct al splinei din cauza măririi sale excesive. Persoana se află într-o stare foarte critică. El dezvoltă sindrom hemoragic și criză blastică. Mai mult de 50% dintre oameni sunt diagnosticați cu fibroză a măduvei osoase în acest stadiu. Simptome suplimentare: o creștere a ganglionilor limfatici periferici (depistate printr-un test de sânge), anemie normocromă, afectează sistemul nervos central (pareză, infiltrație nervoasă). Speranța de viață a pacientului depinde în întregime de terapia medicamentoasă de susținere.

Diagnosticare

Metode suplimentare:

Tratament

Atunci când alegeți o anumită metodă de tratament pentru o anumită boală, este necesar să se țină seama de stadiul dezvoltării acesteia. Dacă boala este detectată într-un stadiu incipient, atunci pacientului i se prescriu de obicei medicamente de restaurare și o dietă echilibrată, bogată în vitamine.

Principala și cea mai eficientă metodă de tratament este terapia medicamentoasă. Pentru tratament se folosesc citostatice, a căror acțiune vizează oprirea creșterii celulelor tumorale. Radioterapia, transplantul de măduvă osoasă și transfuzia de sânge sunt de asemenea utilizate în mod activ.

Majoritatea tratamentelor pentru această boală provoacă reacții adverse destul de severe:

• inflamația mucoasei gastrointestinale;
• greață și vărsături persistente;
• Pierderea parului.

Pentru a trata boala și a prelungi viața pacientului, se folosesc următoarele medicamente pentru chimioterapie:

• "Myelobromol";
• "Alopurină";
• Mielosan.

Alegerea medicamentelor depinde direct de stadiul bolii, precum și de caracteristicile individuale ale pacientului. Toate medicamentele sunt prescrise strict de medicul curant! Este strict interzis să ajustați singur doza!

Doar transplantul de măduvă osoasă poate duce la recuperarea completă. Dar în acest caz, celulele stem ale pacientului și ale donatorului trebuie să fie 100% identice.

Scopul tratamentului pentru leucemia mieloidă cronică este de a elimina toate celulele anormale care conțin gena BCR-ABL, care este cauza producției în exces de celule sanguine. În cele mai multe cazuri, este imposibil să se elimine toate celulele leucemice, dar se poate obține remisiunea pe termen lung a bolii.

Medicamente vizate
Medicamentele vizate acționează asupra mecanismelor moleculare specifice de creștere și diviziune a celulelor maligne. „Ținta” medicamentelor utilizate pentru tratarea leucemiei mieloide cronice este o proteină codificată de gena BCR-ABL, tirozin kinaza. Medicamente vizate care blochează acțiunea tirozin kinazei:

• Imatinib (Glivec)
• Dasatinib (Sprycell)
• Nilotinib (Tasigna)
• Bosutinib (Bosulif)
• Omaxetin (Shinribo)

Medicamentele vizate sunt în majoritatea cazurilor medicamente de primă linie. Dacă nu există niciun răspuns la tratamentul cu un medicament vizat, medicul poate prescrie un alt medicament sau alte tratamente. Efectele secundare sunt umflare, greață, crampe musculare, erupții cutanate, slăbiciune, diaree.
Medicii nu au stabilit când este sigur să nu mai luați medicamente vizate, așa că majoritatea pacienților continuă să le ia chiar și atunci când testele de sânge arată o remisie stabilă.

Transplant de măduvă osoasă
Transplantul de măduvă osoasă oferă singura șansă de vindecare definitivă a leucemiei mieloide cronice, dar rămâne o opțiune de rezervă pentru pacienții care nu au fost ajutați de alte tratamente deoarece este asociat cu un risc ridicat de complicații grave. Un transplant folosește doze mari de medicamente pentru chimioterapie pentru a distruge măduva osoasă a pacientului. Apoi, celulele sanguine de la un donator sau ale dumneavoastră, pregătite în prealabil, sunt injectate intravenos.

Chimioterapia
Chimioterapia este de obicei combinată cu alte tratamente. Medicamentele de chimioterapie pentru leucemia mieloidă cronică sunt de obicei administrate pe cale orală sub formă de tablete. Efectele secundare depind de medicamentul specific.

terapie biologică
Terapia biologică presupune implicarea sistemului imunitar în lupta împotriva cancerului. Pentru aceasta, se folosesc preparate cu interferon - analogi sintetici ai substanțelor produse de sistemul imunitar al organismului. Interferonii pot ajuta la încetinirea reproducerii celulelor leucemice. Interferonii sunt indicați în cazurile în care alte tratamente nu funcționează sau pacienta nu poate lua medicamentele, de exemplu, din cauza sarcinii. Efectele secundare ale interferonilor includ slăbiciune, febră, simptome asemănătoare gripei și pierderea în greutate.

Cercetări clinice
Studiile clinice explorează cele mai recente tratamente pentru boli sau noi modalități de utilizare a tratamentelor existente. Participarea la studiile clinice vă poate oferi posibilitatea de a încerca cel mai recent tratament, dar nu poate garanta vindecarea. Discutați cu medicul dumneavoastră despre studiile clinice disponibile pentru dvs. Discutați avantajele și dezavantajele participării la cercetarea clinică.

Stil de viață și remedii populare
Mulți oameni trebuie să trăiască cu leucemie mieloidă cronică de mulți ani. Mulți vor trebui să continue tratamentul cu imatinib pe termen nelimitat. Uneori te vei simți rău chiar dacă nu arăți așa. Uneori te vei sătura de boala ta. Iată câteva sfaturi pentru a vă ajuta să rămâneți pozitiv și să vă gestionați boala:

• Discutați posibilele efecte secundare cu medicul dumneavoastră. Medicamentele puternice împotriva leucemiei pot provoca diverse efecte secundare, dar nu trebuie să le suportați. Efectele secundare pot fi adesea gestionate cu alte medicamente.
• Nu opriți singur tratamentul. Dacă aveți reacții adverse, cum ar fi erupții cutanate sau slăbiciune severă, nu întrerupeți tratamentul fără a consulta un specialist. De asemenea, nu încetați să luați medicamentele dacă vă simțiți mai bine și credeți că starea dumneavoastră este vindecată. Dacă încetați să luați medicamentele, boala dumneavoastră poate reveni rapid și neașteptat, chiar dacă sunteți în remisie.
• Căutați ajutor dacă întâmpinați probleme. Boala cronică este o sursă de stres și supraîncărcare emoțională. Spune-i medicului despre sentimentele tale. Solicitați o trimitere către un terapeut sau alt profesionist cu care puteți discuta.

Medicină alternativă
Niciunul dintre tratamentele de medicină alternativă nu poate vindeca leucemia mieloidă cronică, dar vă pot ajuta să faceți față stresului și efectelor secundare ale tratamentului. Discutați metode cu medicul dumneavoastră, cum ar fi:

• acupunctura
• aromaterapie
• Masaj
• Meditaţie
• Tehnici de relaxare

• Prevenirea leucemiei mieloide cronice
• La ce medici ar trebui să vedeți dacă aveți leucemie mieloidă cronică?

Ce este leucemia mieloidă cronică

Leucemie mieloidă cronică (LMC) ocupă locul al treilea dintre toate leucemiile. Reprezintă aproximativ 20% din cazurile de cancer de sânge. În prezent, în Rusia sunt înregistrați peste 3 mii de pacienți. Cel mai mic dintre ei are doar 3 ani, cel mai bătrân are 90 de ani.

Incidența LMC este de 1-1,5 cazuri la 100.000 de locuitori pe an (15-20% din toate cazurile de hemoblastoze la adulți). Majoritatea persoanelor de vârstă mijlocie sunt bolnave: incidența maximă apare la vârsta de 30-50 de ani, aproximativ 30% sunt pacienți cu vârsta peste 60 de ani. La copii, LMC este rară, reprezentând nu mai mult de 2-5% din toate leucemiile. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile (raport 1:1,5).

Ce cauzează leucemia mieloidă cronică

La fel ca marea majoritate a altor leucemii, leucemie mieloidă cronică apare ca urmare a unei leziuni dobândite (adică, nu congenitale) a aparatului cromozomial al unei singure celule stem măduvei osoase.

Cauza exactă a acestei modificări cromozomiale la pacienții cu LMC este încă necunoscută. Cel mai probabil, există un schimb aleatoriu de material genetic între cromozomi, care într-un anumit stadiu al vieții celulare sunt situate în imediata apropiere unul de celălalt.

Problema impactului asupra incidenței LMC a unor factori precum doze mici de radiații, radiații electromagnetice slabe, erbicide, insecticide etc., rămâne controversată O creștere a incidenței LMC la persoanele expuse la radiații ionizante a fost dovedită în mod fiabil. . Dintre agenții chimici, doar benzenul și gazul muștar au fost asociate cu apariția LMC.

Substrat de leucemie mielogenă cronică alcătuiesc în principal celule mature și mature din seria granulocitară (metamielocite, granulocite înjunghiate și segmentate).

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul leucemiei mieloide cronice

Se crede că translocarea t(9;22), care duce la formarea genei himerice BCR-ABL1, joacă un rol cheie în dezvoltarea leucemiei mieloide cronice. În acest caz, primul exon al genei ABL1 este înlocuit cu un număr diferit de exoni 5’-terminali ai genei BCR Proteinele himerice Bcr-Abl (una dintre ele este proteina p210BCR-ABL1) conțin domenii Bcr N-terminale şi domeniile C-terminale Abl1.

Capacitatea proteinelor himerice de a induce transformarea tumorală a celulelor stem hematopoietice normale a fost demonstrată in vitro.

Oncogenitatea proteinei p210BCR-ABL1 este evidențiată și de experimente pe șoareci care au primit o doză letală de radiații. Când au fost transplantați cu celule de măduvă osoasă care au fost infectate cu un retrovirus care poartă gena BCR-ABL1, jumătate dintre șoareci au dezvoltat un sindrom mieloproliferativ care semăna cu leucemia mielogenă cronică.

Alte dovezi pentru rolul proteinei p210BCR-ABL1 în dezvoltarea leucemiei mieloide cronice provin din experimente cu oligonucleotide antisens complementare transcriptului genei BCR-ABL1. S-a demonstrat că aceste oligonucleotide inhibă creșterea coloniilor de celule tumorale, în timp ce coloniile normale granulocitare și macrofage continuă să crească.

Fuziunea genei BCR cu gena ABL1 duce la o creștere a activității tirozin kinazei a proteinei Abl1, o slăbire a capacității acesteia de a se lega de ADN și o creștere a legării de actină.

În același timp, mecanismul detaliat de transformare a celulelor normale ale măduvei osoase în celule tumorale este necunoscut.

Mecanismul de tranziție a bolii de la stadiul avansat la criza de explozie este, de asemenea, neclar. Clona tumorală se caracterizează prin fragilitatea cromozomală: pe lângă translocarea t (9; 22), în celulele tumorale pot apărea trisomie pe cromozomul 8 și o deleție în 17p. Acumularea de mutații duce la o modificare a proprietăților celulelor tumorale. Potrivit unor cercetători, rata de dezvoltare a unei crize de explozie depinde de localizarea punctului de rupere a genei BCR. Alți cercetători resping aceste date.

La un număr de pacienți, dezvoltarea unei crize blastice este însoțită de diferite mutații ale genei TP53 și ale genei RB1. Mutațiile genelor RAS sunt rare. Există rapoarte izolate ale apariției proteinei p190BCR-ABL1 la pacienții cu leucemie mieloidă cronică (este adesea întâlnită la pacienții cu leucemie limfoblastică acută și uneori la pacienții cu leucemie mieloidă acută), precum și mutații ale genei MYC.

Înainte de o criză blastică, metilarea ADN-ului poate avea loc la locusul genei BCR-ABL1.

Există, de asemenea, informații despre participarea IL-1beta în progresia leucemiei mieloide cronice.

Datele prezentate indică faptul că progresia tumorii se datorează mai multor mecanisme, dar rolul exact al fiecăruia dintre ele este necunoscut.

Simptomele leucemiei mieloide cronice

Momentul apariției leucemie mieloidă cronică, ca orice altă leucemie, nu are simptome și trece întotdeauna neobservată. Simptomele se dezvoltă atunci când numărul total de celule tumorale începe să depășească 1 kilogram. Majoritatea pacienților se plâng de stare generală de rău. Ei obosesc mai repede și pot avea dificultăți de respirație în timpul muncii fizice. Ca urmare a anemiei, pielea devine palidă. Pacienții pot experimenta disconfort în partea stângă a abdomenului, cauzat de o splina mărită. Adesea, pacienții pierd în greutate, constată transpirație crescută, pierdere în greutate și incapacitatea de a tolera căldura. La examenul clinic, cel mai adesea singurul semn patologic este splina mărită. O creștere a dimensiunii ficatului și a ganglionilor limfatici în stadiul incipient al LMC practic nu este găsită. Aproximativ un sfert dintre pacienții cu leucemie mieloidă cronică sunt descoperiți destul de întâmplător, în timpul unui examen medical de rutină. Uneori, diagnosticul de LMC este pus deja într-un stadiu mai agresiv - accelerare sau criză de explozie.

Leucemia mieloidă cronică (mieloză cronică) apare în două etape.

Prima etapă este benignă, durează câțiva ani și se caracterizează printr-o splină mărită.

A doua etapă - malignă, durează 3-6 luni. Splina, ficatul, ganglionii limfatici sunt mărite, apar infiltrații leucemice ale pielii, trunchiurilor nervoase și meningele. Se dezvoltă sindromul hemoragic.

Bolile infecțioase sunt adesea înregistrate. Semnele tipice de intoxicație sunt slăbiciune, transpirație. Uneori, primul simptom este o ușoară durere, greutate în hipocondrul stâng, care este asociată cu o splina mărită, urmată de infarcte ale splinei. Fără motiv aparent, temperatura crește, apar dureri osoase.

Într-un caz tipic, leucocitoza neutrofilă (o creștere a nivelului de leucocite neutrofile) este caracteristică cu apariția unor forme tinere de neutrofile, însoțită de o creștere a numărului de trombocite, o scădere a conținutului de limfocite. Pe măsură ce boala progresează, anemia și trombocitopenia cresc. La copii, forma juvenilă a leucemiei mieloide cronice este observată mai des fără o creștere a numărului de trombocite, dar cu un conținut crescut de monocite. Numărul de bazofile crește adesea și există un nivel crescut de eozinofile. În prima etapă benignă, celulele măduvei osoase corespund normei în toate privințele. În a doua etapă, formele blastice apar în măduva osoasă și sânge, există o creștere rapidă a numărului de leucocite din sânge (până la câteva milioane la 1 μl). Semnele caracteristice ale etapei finale sunt detectarea fragmentelor de nuclee ale megacariocitelor în sânge, inhibarea hematopoiezei normale.

Boala este cronică cu perioade de exacerbare și remisiuni. Speranța medie de viață este de 3-5 ani, dar există cazuri izolate de curs lung de leucemie mieloidă cronică (până la 10-20 de ani). Tabloul clinic depinde de stadiul bolii.

Prognoza este ambiguă și depinde de stadiul bolii. În primii doi ani după diagnostic, 10% dintre pacienți mor, în fiecare an următor - puțin mai puțin de 20%. Supraviețuirea mediană este de aproximativ 4 ani.

Modelele de prognostic sunt utilizate pentru a determina stadiul bolii și riscul de deces. Cel mai adesea, acestea sunt modele bazate pe o analiză multivariată a celor mai importante caracteristici de prognostic. Unul dintre ele - indicele Sokal - ia în considerare procentul de celule blastice din sânge, dimensiunea splinei, numărul de trombocite, tulburările citogenetice suplimentare și vârsta. Modelul Tour și modelul combinat Kantarjan țin cont de numărul de semne de prognostic nefavorabil. Aceste caracteristici includ: vârsta de 60 de ani și peste; splenomegalie semnificativă (polul inferior al splinei iese din hipocondrul stâng cu 10 cm sau mai mult); conținutul de celule blastice în sânge sau în măduva osoasă, egal sau mai mare de 3%, respectiv 5%; conținutul de bazofile în sânge sau în măduva osoasă, egal sau mai mare de 7%, respectiv 3%; număr de trombocite egal sau mai mare de 700.000 1/µl, precum și toate semnele fazei de accelerare. În prezența acestor semne, prognosticul este extrem de nefavorabil; riscul de deces în primul an de boală este de trei ori mai mare decât de obicei.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

Imagine cu sânge și măduvă osoasăÎntr-un caz tipic, leucocitoza neutrofilă este caracteristică cu apariția unor forme tinere de neutrofile, însoțite de hipertrombocitoză, limfocitopenie. Pe măsură ce boala progresează, anemia și trombocitopenia cresc. Copiii au adesea o formă juvenilă de leucemie mieloidă cronică fără hipertrombocitoză, dar cu monocitoză ridicată. Numărul de bazofile crește adesea, apare eozinofilie. În prima etapă benignă, celulele măduvei osoase corespund normei în toate privințele. În a doua etapă, formele blastice apar în măduva osoasă și sânge, există o creștere rapidă a numărului de leucocite din sânge (până la câteva milioane la 1 μl). Semnele caracteristice ale stadiului terminal sunt detectarea în sânge a fragmentelor de nuclee ale megacariocitelor, inhibarea hematopoiezei normale.

Diagnosticul de leucemie cronică se stabilește pe baza plângerilor, examenului, analizelor de sânge, biopsiei, analizelor citogenetice. Ajută la stabilirea diagnosticului și a unor metode de examinare auxiliare precum PET-CT, CT, RMN.

Diagnosticul se bazează pe imaginea de sânge. De o importanță decisivă este puncția măduvei osoase. Diagnosticul diferențial se realizează cu limfogranulomatoză și limfosarcomatoză.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

În stadiul avansat al bolii, se prescriu doze mici de mielosan, de obicei timp de 20-40 de zile. Cu o scădere a leucocitelor la 15.000-20.000 la 1 μl (15-20 G / l), acestea trec la doze de întreținere. În paralel cu mielosan, se utilizează iradierea splinei. În plus față de mielosan, este posibil să se prescrie mielobromină, 6-mercaptopurină, hexafosfamidă, hidroxiuree. În stadiul unei crize de explozie, o combinație de medicamente dă un rezultat bun: vincristină-prednisolon, citosar-rubomicină, citosartioguanină. Aplicați transplant de măduvă osoasă.

Există multe diagnostice, al căror nume spune puțin pentru cetățenii obișnuiți. O astfel de boală este leucemia mielogenă cronică. Cu toate acestea, recenziile pacienților cu această boală pot atrage atenția, deoarece această boală nu numai că poate provoca daune semnificative sănătății, ci și poate duce la un rezultat fatal.

Esența bolii

Dacă trebuie să auziți un astfel de diagnostic ca „leucemie mieloidă cronică”, atunci este important să înțelegeți că vorbim despre o boală tumorală gravă a sistemului hematopoietic, în care sunt afectate celulele stem hematopoietice ale măduvei osoase. Poate fi atribuită grupului de leucemii, care se caracterizează prin formațiuni mari de granulocite în sânge.

La începutul dezvoltării sale, leucemia mieloidă se manifestă printr-o creștere a numărului de leucocite, ajungând la aproape 20.000 / μl. În același timp, în faza progresivă, această cifră se modifică la 400.000 / μl. Este de remarcat faptul că atât în ​​hemogramă cât și în mielogramă se înregistrează predominanța celulelor cu grade diferite de maturitate. Acestea sunt promielocite, metamielocite, înjunghiere și mielocite. În cazul leucemiei mieloide, sunt detectate modificări ale cromozomilor 21 și 22.

Această boală duce în cele mai multe cazuri la o creștere vizibilă a conținutului de bazofile și eozinofile din sânge. Acest fapt este o dovadă că cineva trebuie să se confrunte cu o formă severă a bolii. La pacienții care suferă de o astfel de boală oncologică, se dezvoltă splenomegalie, iar un număr mare de mieloblaste sunt înregistrate în măduva osoasă și în sânge.

Cum apare debutul bolii?

Patogenia leucemiei mieloide cronice este destul de interesantă. Inițial, o mutație somatică a unei celule stem hematopoietice din sânge poate fi identificată ca factor declanșator în dezvoltarea acestei boli. Rolul principal în procesul de mutație este jucat de translocarea încrucișată a materialului cromozomial între cromozomii 22 și 9. În acest caz, are loc formarea cromozomului Ph.

Există cazuri (nu mai mult de 5%) când cromozomul Ph nu poate fi detectat în timpul unui studiu citogenetic standard. Deși un studiu genetic molecular relevă o oncogenă.

Leucemia mieloidă cronică se poate dezvolta și din cauza expunerii la diferite substanțe chimice și radiații. Cel mai adesea, această boală este diagnosticată la vârsta adultă, este extrem de rară la adolescenți și copii. În ceea ce privește sexul, acest tip de tumoră se înregistrează cu aceeași frecvență atât la bărbați, cât și la femei cu vârsta cuprinsă între 40 și 70 de ani.

În ciuda întregii experiențe a medicilor, etiologia dezvoltării leucemiei mieloide nu este încă complet clară. Experții sugerează că leucemia mieloidă acută și cronică se dezvoltă din cauza unei încălcări a aparatului cromozomial, care, la rândul său, este cauzată de influența mutagenilor sau a factorilor ereditari.

Vorbind despre impactul mutagenilor chimici, merită să acordăm atenție faptului că au fost înregistrate suficiente cazuri când persoanele care au fost expuse la benzen sau au folosit medicamente citostatice (Mustargen, Imuran, Sarcosolin, Leukeran etc.) au dezvoltat leucemie mieloidă.

Leucemia mieloidă cronică: etape

Cu un astfel de diagnostic ca „leucemie mieloidă”, există trei etape în dezvoltarea acestei boli:

Iniţială. Se caracterizează printr-o creștere a splinei și o injecție stabilă de leucocite în sânge. Starea pacientului este considerată în dinamică, fără a se aplica măsuri radicale de tratament. Boala, de regulă, este diagnosticată deja în stadiul de generalizare totală a tumorii în măduva osoasă. În același timp, în splină și, în unele cazuri, în ficat, există o proliferare extinsă a celulelor tumorale, care este caracteristică stadiului avansat.

Extins. Semnele clinice în acest stadiu încep să domine, iar pacientului i se prescrie tratament folosind medicamente specifice. În această etapă, țesutul mieloid din măduva osoasă, ficat și splină se extinde, iar grăsimea din oasele plate este aproape complet înlocuită. Există, de asemenea, o predominanță accentuată a liniei granulocitare și proliferare pe trei linii. Trebuie remarcat faptul că în stadiul avansat, ganglionii limfatici sunt extrem de rar afectați de procesul leucemic. În unele cazuri, mielofibroza se poate dezvolta în măduva osoasă. Există posibilitatea de a dezvolta pneumoscleroză. În ceea ce privește infiltrarea ficatului de către celulele tumorale, în majoritatea cazurilor este destul de pronunțată.

Terminal. În acest stadiu al dezvoltării bolii, trombocitopenia și anemia progresează. Manifestările diferitelor complicații (infecții, sângerări etc.) devin evidente. Nu este neobișnuit ca o a doua tumoare să se dezvolte din celule stem imature.

La ce speranță de viață ar trebui să vă așteptați?

Dacă vorbim despre persoanele care au avut de-a face cu leucemia mieloidă cronică, este de remarcat faptul că metodele moderne de tratament au crescut semnificativ șansele unor astfel de pacienți pentru o viață relativ lungă. Datorită faptului că s-au făcut descoperiri în domeniul mecanismelor patogenetice ale dezvoltării bolii, ceea ce a făcut posibilă dezvoltarea unor medicamente care pot acționa asupra genei mutante, cu un diagnostic precum leucemia mieloidă cronică, speranța de viață a pacienților. poate fi de 30-40 de ani din momentul depistarii bolii. Dar acest lucru este posibil cu condiția ca tumora să fie benignă (mărirea lentă a ganglionilor limfatici).

În cazul dezvoltării unei forme progresive sau clasice, media este de la 6 la 8 ani de la momentul diagnosticării bolii. Dar, în fiecare caz individual, numărul de ani de care se poate bucura pacientul este influențat în mod tangibil de măsurile care au fost luate în cursul tratamentului, precum și de forma bolii.

În medie, conform statisticilor, până la 10% dintre pacienți mor în primii doi ani de la depistarea bolii și 20% în anii următori. Mulți pacienți cu leucemie mieloidă mor în decurs de 4 ani de la stabilirea diagnosticului.

Tabloul clinic

Dezvoltarea unei boli precum leucemia mieloidă cronică este graduală. La început, pacientul simte o deteriorare a stării sale generale de sănătate, oboseală, slăbiciune și, în unele cazuri, durere moderată în hipocondrul stâng. După studiu, se înregistrează adesea o creștere a splinei și o leucocitoză neutrofilă semnificativă este detectată într-un test de sânge, caracterizată printr-o deplasare a formulei leucocitelor spre stânga datorită acțiunii mielocitelor cu un conținut crescut de bazofile, eozinofile. si trombocite. Când vine momentul pentru o imagine detaliată a bolii, pacienții se confruntă cu dizabilități din cauza tulburărilor de somn, transpirații, o creștere constantă a slăbiciunii generale, o creștere semnificativă a temperaturii, dureri la nivelul splinei și oaselor. Există, de asemenea, pierderea în greutate și a poftei de mâncare. În acest stadiu al bolii, splina și ficatul sunt foarte marite.

În același timp, leucemia mieloidă cronică, ale cărei simptome diferă în funcție de stadiul de dezvoltare a bolii, deja în stadiul inițial duce la predominarea eozinofilelor, leucocitelor granulare și bazofilelor în măduva osoasă. O astfel de creștere are loc datorită scăderii altor leucocite, normoblaste și eritrocite. Dacă procesul evoluției bolii începe să se agraveze, atunci numărul de mieloblaste și granulocite imature crește semnificativ și încep să apară hemocitoblaste.

Criza blastica din leucemia mieloida cronica duce la metaplazia de putere totala. În acest caz, există o febră mare, în timpul căreia nu există semne de infecție. Se dezvoltă sindromul hemoragic (sângerări intestinale, uterine, mucoase etc.), se înregistrează leucemide la nivelul pielii, osalgii, ganglioni limfatici cresc, rezistență completă la terapia citostatică și complicații infecțioase.

Dacă nu a fost posibilă afectarea semnificativă a cursului bolii (sau astfel de încercări nu au fost făcute deloc), atunci starea pacienților se va agrava progresiv și va apărea trombocitopenia (fenomenele de diateză hemoragică se fac simțite) și severă. anemie. Datorită faptului că dimensiunea ficatului și a splinei cresc rapid, volumul abdomenului crește semnificativ, starea diafragmei devine ridicată, organele abdominale sunt comprimate și, ca urmare a acestor factori, excursia respiratorie. a plămânilor începe să scadă. Mai mult, poziția inimii se schimbă.

Când leucemia mielogenă cronică se dezvoltă la acest nivel, pe fondul anemiei pronunțate, apar amețeli, dificultăți de respirație, palpitații și dureri de cap.

Criza monocitară în leucemia mielogenă

În ceea ce privește subiectul crizei monocitare, trebuie menționat că acesta este un fenomen destul de rar, în timpul căruia apar și cresc monocite tinere, atipice și mature în măduva osoasă și sânge. Datorită faptului că barierele măduvei osoase sunt rupte, fragmente de nuclee megacariocite apar în sânge în stadiul terminal al bolii. Unul dintre cele mai importante elemente ale stadiului terminal într-o criză monocitară este inhibarea hematopoiezei normale (indiferent de tabloul morfologic). Procesul bolii este agravat din cauza dezvoltării trombocitopeniei, anemiei și granulocitopeniei.

Unii pacienți pot avea o creștere rapidă a splinei.

Diagnosticare

Progresul unei astfel de boli precum leucemia mieloidă cronică, al cărei prognostic poate fi destul de sumbru, este determinat de o întreagă gamă de date clinice și de modificări specifice în procesul de hematopoieză. În acest caz, studiile histologice, histogramele și mielogramele sunt neapărat luate în considerare. Dacă tabloul clinic și hematologic nu pare suficient de clar și nu există suficiente date pentru a face un diagnostic sigur, atunci medicii se concentrează pe detectarea cromozomului Ph în monocite, megacariocite, eritrocite și granulocite ale măduvei osoase.

În unele cazuri, este necesară diferențierea leucemiei mieloide cronice. Diagnosticul, care poate fi definit ca diferențial, se concentrează pe identificarea unei imagini tipice a bolii cu hiperleucocitoză și splenomegalie. Dacă varianta este atipică, atunci se efectuează un examen histologic al punctului splinei, precum și un studiu al mielogramei.

Anumite dificultăți pot fi observate atunci când pacienții sunt internați în spital în stare de criză blastică, ale cărei simptome sunt foarte asemănătoare cu leucemia mieloidă. Într-o astfel de situație, datele unei anamnezi culese temeinic, studiile citochimice și citogenetice ajută în mod semnificativ. Adesea, leucemia mieloidă cronică trebuie diferențiată de osteomielofibroză, în care se poate observa metaplazie mieloidă intensă în ganglionii limfatici, splină, ficat, precum și splenomegalie semnificativă.

Există situații, și nu sunt neobișnuite, când un test de sânge ajută la identificarea leucemiei mieloide cronice la pacienții care au fost supuși unui examen de rutină (în absența plângerilor și a evoluției asimptomatice a bolii).

Mieloscleroza difuză poate fi exclusă prin examinarea cu raze X a oaselor, care dezvăluie mai multe zone de scleroză în oasele plate. O altă boală care, deși rară, trebuie încă diferențiată de leucemia mieloidă, este trombocitemia hemoragică. Poate fi caracterizată ca leucocitoză cu o deplasare la stânga și o splina mărită.

Studii de laborator în diagnosticul leucemiei mieloide

Pentru a determina cu exactitate starea pacientului dacă se suspectează leucemie mieloidă cronică, un test de sânge poate fi efectuat în mai multe direcții:

Chimia sângelui. Este folosit pentru a detecta anomalii în funcționarea ficatului și rinichilor, care sunt rezultatul utilizării anumitor agenți citostatici sau au fost declanșate de răspândirea celulelor leucemice.

- Test clinic de sânge (complet). Este necesar să se măsoare nivelul diferitelor celule: trombocite, leucocite și eritrocite. La majoritatea pacienților care au avut de a face cu o boală precum leucemia mieloidă cronică, analiza relevă un număr mare de globule albe imature. Uneori poate exista un număr scăzut de trombocite sau globule roșii. Astfel de rezultate nu sunt baza pentru determinarea leucemiei fără un test suplimentar, care are ca scop examinarea măduvei osoase.

Examinarea măduvei osoase și a probelor de sânge la microscop de către un patolog. În acest caz, se studiază forma și dimensiunea celulelor. Celulele imature sunt identificate ca blasti sau mieloblaste. Se numără și numărul de celule hematopoietice din măduva osoasă. Termenul de „celularitate” se aplică acestui proces. La cei cu leucemie mieloidă cronică, măduva osoasă este de obicei hipercelulară (o acumulare mare de celule hematopoietice și un conținut ridicat de celule maligne).

Tratament

Cu o boală precum leucemia mieloidă cronică, tratamentul este determinat în funcție de stadiul de dezvoltare a celulelor tumorale. Dacă vorbim de manifestări clinice și hematologice ușoare în stadiul cronic al bolii, atunci alimentația nutritivă îmbogățită cu vitamine, observarea regulată la dispensar și terapia de restaurare ar trebui să fie considerate măsuri terapeutice de actualitate. Interferonul poate influența favorabil evoluția bolii.

În cazul dezvoltării leucocitozei, medicii prescriu Mielosan (2-4 mg / zi). Dacă aveți de-a face cu o leucocitoză mai mare, atunci doza de Mielosan poate crește la 6 și chiar 8 mg/zi. Merită să așteptați manifestarea unui efect citopenic nu mai devreme de 10 zile după prima doză de medicament. O scădere a dimensiunii splinei și un efect citopenic apare în medie în timpul săptămânii 3-6 de tratament, dacă doza totală a medicamentului a fost de la 200 la 300 mg. Terapia ulterioară implică administrarea a 2-4 mg de Mielosan o dată pe săptămână, care în acest stadiu are un efect de susținere. Dacă primele semne de exacerbare se fac cunoscute, se efectuează mielozanoterapia.

Este posibil să se folosească o tehnică precum radioterapia, dar numai dacă splenomegalia este determinată ca simptom clinic principal. Pentru tratamentul pacienților a căror boală este într-un stadiu progresiv, poli- și monochimioterapia sunt relevante. Dacă se înregistrează leucocitoză semnificativă, cu expunere insuficientă eficientă la Mielosan, se prescrie mielobromol (125-250 mg pe zi). În același timp, se efectuează un control strict al parametrilor sângelui periferic.

În cazul dezvoltării unei splenomegalii semnificative, "Dopan" este prescris (o dată 6-10 g / zi). Pacienții iau medicamentul o dată timp de 4-10 zile. Intervalele dintre doze sunt determinate în funcție de gradul și rata de scădere a numărului de leucocite, precum și de dimensiunea splinei. De îndată ce scăderea leucocitelor atinge un nivel acceptabil, utilizarea Dopan este oprită.

Dacă pacientul dezvoltă rezistență la Dopan, Mielosan, radioterapie și Mielobromol, Hexafosfamidă este prescrisă pentru tratament. Pentru a influența eficient evoluția bolii în stadiul progresiv, se folosesc programele TsVAMP și AVAMP.

Dacă rezistența la terapia citotoxică se dezvoltă într-o boală precum leucemia mielogenă cronică, tratamentul avansat se va concentra pe utilizarea leucocitoforezei în combinație cu un regim specific de polichimioterapie. Ca indicații urgente pentru leucocitoforeză, pot fi determinate semne clinice de stază în vasele creierului (senzație de greutate în cap, pierderea auzului, dureri de cap), care sunt cauzate de hipertrombocitoză și hiperleucocitoză.

În cazul unei crize blastice, pot fi considerate relevante diferite programe de chimioterapie utilizate pentru leucemie. Indicațiile pentru transfuzii de masă eritrocitară, tromboconcentrat și terapie cu antibiotice sunt complicațiile infecțioase, dezvoltarea anemiei și hemoragia trombocitopenică.

În ceea ce privește stadiul cronic al bolii, este de remarcat faptul că în acest stadiu al dezvoltării leucemiei mieloide, transplantul de măduvă osoasă este destul de eficient. Această tehnică este capabilă să asigure dezvoltarea remisiunii clinice și hematologice în 70% din cazuri.

O indicație urgentă pentru utilizarea splenectomiei în leucemia mieloidă cronică este amenințarea cu ruptura sau ruptura splinei în sine. Indicațiile relative includ disconfort abdominal sever.

Radioterapia este indicată pentru acei pacienți care au fost diagnosticați cu formațiuni tumorale extramedulare care pun viața în pericol.

Leucemie mieloidă cronică: recenzii

Potrivit pacienților, un astfel de diagnostic este prea grav pentru a fi ignorat. Studiind mărturiile diverșilor pacienți, devine evidentă posibilitatea reală de a învinge boala. Pentru aceasta, este necesar să se efectueze un diagnostic în timp util și un curs de tratament ulterior. Numai cu participarea unor specialiști cu înaltă calificare există șansa de a învinge leucemia mieloidă cronică cu pierderi minime de sănătate.