Ce este anemia hemolitică periculoasă. Forme de anemie hemolitică

Membrana eritrocitară este formată dintr-un strat dublu lipidic pătruns de diverse proteine care acționează ca pompe pentru diferite microelemente. Elementele citoscheletului sunt atașate de suprafața interioară a membranei. Pe suprafața exterioară a eritrocitelor există un număr mare de glicoproteine care acționează ca receptori și antigene - molecule care determină unicitatea celulei. Până în prezent, pe suprafața eritrocitelor au fost găsite peste 250 de tipuri de antigene, dintre care cele mai studiate sunt antigenele sistemului AB0 și sistemul factorului Rh.

Există 4 grupe de sânge conform sistemului AB0 și 2 grupe conform factorului Rh. Descoperirea acestor grupe sanguine a marcat începutul unei noi ere în medicină, deoarece a făcut posibilă transfuzia de sânge și componentele acestuia la pacienții cu boli maligne de sânge, pierderi masive de sânge etc. De asemenea, datorită transfuziei de sânge, rata de supraviețuire a pacienților după intervenții chirurgicale masive a crescut semnificativ.

Conform sistemului AB0, se disting următoarele grupe de sânge:

aglutinogeni ( antigeni de pe suprafața globulelor roșii care, în contact cu aceleași aglutinine, provoacă precipitarea globulelor roșii) sunt absente pe suprafața eritrocitelor;
sunt prezenți aglutinogeni A;
sunt prezenți aglutinogeni B;
Aglutinogenii A și B sunt prezenți.

Prin prezența factorului Rh, se disting următoarele grupe de sânge:

Rh-pozitiv - 85% din populație;
Rh-negativ - 15% din populație.

În ciuda faptului că, teoretic, transfuzând sânge complet compatibil de la un pacient la altul, reacțiile anafilactice nu ar trebui să apară, ele apar din când în când. Motivul acestei complicații este incompatibilitatea pentru alte tipuri de antigene eritrocitare, care, din păcate, nu sunt practic studiate astăzi. În plus, unele componente ale plasmei, partea lichidă a sângelui, pot fi cauza anafilaxiei.De aceea, conform ultimelor recomandări ale ghidurilor medicale internaționale, transfuzia de sânge integral nu este binevenită. În schimb, componentele sanguine sunt transfuzate - globule roșii, trombocite, albumine, plasmă proaspătă congelată, concentrate de factor de coagulare etc.

Glicoproteinele menționate anterior, situate pe suprafața membranei eritrocitare, formează un strat numit glicocalix. O caracteristică importantă a acestui strat este sarcina negativă de pe suprafața sa. Suprafața stratului interior al vaselor are și o sarcină negativă. În consecință, în fluxul sanguin, celulele roșii din sânge se resping reciproc de pereții vasului, ceea ce previne formarea cheagurilor de sânge. Cu toate acestea, de îndată ce un eritrocit este deteriorat sau peretele vasului este rănit, sarcina lor negativă este înlocuită treptat cu una pozitivă, eritrocitele sănătoase sunt grupate în jurul locului de deteriorare și se formează un tromb.

Conceptul de deformabilitate și vâscozitate citoplasmatică a unui eritrocit este strâns legat de funcțiile citoscheletului și de concentrația de hemoglobină din celulă. Deformabilitatea este capacitatea unui eritrocit celular de a-și schimba în mod arbitrar forma pentru a depăși obstacolele. Vâscozitatea citoplasmatică este invers proporțională cu deformabilitatea și crește odată cu creșterea conținutului de hemoglobină față de partea lichidă a celulei. Creșterea vâscozității are loc în timpul îmbătrânirii eritrocitelor și este un proces fiziologic. În paralel cu creșterea vâscozității, are loc o scădere a deformabilității.

Cu toate acestea, modificări ale acestor indicatori pot apărea nu numai în procesul fiziologic de îmbătrânire a eritrocitelor, ci și în multe patologii congenitale și dobândite, cum ar fi membranopatiile ereditare, fermentopatiile și hemoglobinopatiile, care vor fi descrise mai detaliat mai jos.

Eritrocitul, ca orice altă celulă vie, are nevoie de energie pentru a funcționa cu succes. Eritrocitul primește energie în timpul proceselor redox care au loc în mitocondrii. Mitocondriile sunt comparate cu puterile celulei, deoarece transformă glucoza în ATP într-un proces numit glicoliză. O caracteristică distinctivă a eritrocitelor este că mitocondriile sale formează ATP numai prin glicoliză anaerobă. Cu alte cuvinte, aceste celule nu au nevoie de oxigen pentru a-și asigura activitatea vitală și, prin urmare, furnizează exact la fel de mult oxigen către țesuturi cât au primit la trecerea prin alveolele pulmonare.

În ciuda faptului că eritrocitele au fost considerate ca fiind principalii purtători de oxigen și dioxid de carbon, în plus, îndeplinesc o serie de funcții importante.

Funcțiile secundare ale eritrocitelor sunt:

reglarea echilibrului acido-bazic al sângelui prin sistemul tampon carbonat;
hemostaza - un proces care vizează oprirea sângerării;
determinarea proprietăților reologice ale sângelui - o modificare a numărului de globule roșii în raport cu cantitatea totală de plasmă duce la îngroșarea sau subțierea sângelui.
participarea la procesele imunitare - pe suprafața eritrocitelor există receptori pentru atașarea anticorpilor;
funcția digestivă - în descompunere, eritrocitele eliberează hem, care se transformă independent în bilirubină liberă. În ficat, bilirubina liberă este transformată în bilă, care este folosită pentru a descompune grăsimile din alimente.

Ciclul de viață al unui eritrocit

Celulele roșii din sânge se formează în măduva osoasă roșie, trecând prin numeroase stadii de creștere și maturare. Toate formele intermediare de precursori de eritrocitare sunt combinate într-un singur termen - germenul eritrocitar.

Pe măsură ce precursorii eritrocitelor se maturizează, ei suferă o modificare a acidității citoplasmei ( parte lichidă a celulei), autodigestia nucleului și acumularea de hemoglobină. Precursorul imediat al eritrocitei este reticulocitul - o celulă în care, privită la microscop, se pot găsi niște incluziuni dense care au fost cândva nucleul. Reticulocitele circulă în sânge timp de 36 până la 44 de ore, timp în care scapă de resturile nucleului și completează sinteza hemoglobinei din catenele reziduale de ARN mesager ( Acid ribonucleic).

Reglarea maturării noilor celule roșii din sânge se realizează printr-un mecanism de feedback direct. O substanță care stimulează creșterea numărului de celule roșii din sânge este eritropoietina, un hormon produs de parenchimul renal. Odată cu lipsa de oxigen, producția de eritropoietină crește, ceea ce duce la o accelerare a maturării eritrocitelor și, în cele din urmă, la restabilirea nivelului optim de saturație tisulară în oxigen. Reglarea secundară a activității germenului eritrocitar se realizează prin interleukina-3, factorul de celule stem, vitamina B 12, hormoni ( tiroxina, somatostatina, androgeni, estrogeni, corticosteroizi) și oligoelemente ( seleniu, fier, zinc, cupru etc.).

După 3-4 luni de existență a unui eritrocit are loc involuția sa treptată, care se manifestă prin eliberarea de lichid intracelular din acesta datorită uzurii majorității sistemelor enzimatice de transport. Aceasta este urmată de compactarea eritrocitei, însoțită de o scădere a proprietăților sale plastice. Scăderea proprietăților plastice afectează permeabilitatea eritrocitelor prin capilare. În cele din urmă, un astfel de eritrocit intră în splină, se blochează în capilarele sale și este distrus de leucocite și macrofage situate în jurul lor.

După distrugerea eritrocitelor, hemoglobina liberă este eliberată în sânge. La o rată de hemoliză mai mică de 10% din numărul total de globule roșii pe zi, hemoglobina este captată de o proteină numită haptoglobină și depusă în splină și în stratul interior al vaselor de sânge, unde este distrusă de macrofage. Macrofagele distrug porțiunea proteică a hemoglobinei, dar eliberează hem. Sub acțiunea unui număr de enzime din sânge, hemul este transformat în bilirubină liberă, după care este transportat la ficat de proteina albumină. Prezența unei cantități mari de bilirubină liberă în sânge este însoțită de apariția icterului de culoare lămâie. În ficat, bilirubina liberă se leagă de acidul glucuronic și este excretată în intestine sub formă de bilă. Dacă există o obstrucție a ieșirii bilei, aceasta intră în fluxul sanguin și circulă sub formă de bilirubină conjugată. În acest caz, apare și icterul, dar de o nuanță mai închisă ( mucoasele și pielea au culoare portocalie sau roșiatică).

După eliberarea bilirubinei legate în intestin sub formă de bilă, aceasta este restabilită la stercobilinogen și urobilinogen cu ajutorul florei intestinale. Cea mai mare parte a stercobilinogenului este transformată în stercobilină, care este excretată în fecale și o devine maro. Restul stercobilinogenului și urobilinogenului sunt absorbite în intestin și returnate în fluxul sanguin. Urobilinogenul este transformat în urobilină și excretat prin urină, în timp ce stercobilinogenul este reintrat de ficat și excretat în bilă. Acest ciclu la prima vedere poate părea lipsit de sens, cu toate acestea, aceasta este o amăgire. În timpul reintrarii în sânge a produșilor de descompunere ai globulelor roșii, activitatea sistemului imunitar este stimulată.

Cu o creștere a ratei de hemoliză de la 10% la 17-18% din numărul total de eritrocite pe zi, rezervele de haptoglobină devin insuficiente pentru a capta hemoglobina eliberată și a o utiliza în modul descris mai sus. În acest caz, hemoglobina liberă cu fluxul sanguin intră în capilarele renale, este filtrată în urina primară și oxidată la hemosiderin. Apoi hemosiderina intră în urina secundară și este excretată din organism.

Cu hemoliza extrem de pronunțată, a cărei rată depășește 17 - 18% din numărul total de globule roșii pe zi, hemoglobina intră în rinichi în cantitate prea mare. Din această cauză, oxidarea sa nu are timp să apară și hemoglobina pură intră în urină. Astfel, determinarea excesului de urobilină în urină este un semn de anemie hemolitică ușoară. Apariția hemosiderinei indică o tranziție la un grad mediu de hemoliză. Detectarea hemoglobinei în urină indică o intensitate mare de distrugere a globulelor roșii.

Ce este anemia hemolitică?

Anemia hemolitică este o boală în care durata existenței eritrocitelor se scurtează semnificativ datorită unui număr de factori eritrocitari externi și interni. Factorii interni care conduc la distrugerea eritrocitelor sunt diverse anomalii ale structurii enzimelor eritrocitelor, hemului sau membranei celulare. Factorii externi care pot duce la distrugerea unui eritrocite sunt diferite tipuri de conflicte imunitare, distrugerea mecanică a eritrocitelor, precum și infecția organismului cu unele boli infecțioase.

Anemiile hemolitice sunt clasificate în congenitale și dobândite.

Există următoarele tipuri de anemie hemolitică congenitală:

membranopatii;
fermentopatie;
hemoglobinopatii.

Există următoarele tipuri de anemie hemolitică dobândită:

anemie hemolitică imună;
membranopatii dobândite;
anemie datorată distrugerii mecanice a globulelor roșii;
anemie hemolitică cauzată de agenți infecțioși.

Anemii hemolitice congenitale

Membranopatie

După cum sa descris mai devreme, forma normală a unui eritrocite este cea a unui disc biconcav. Această formă corespunde compoziției proteice corecte a membranei și permite pătrunderea eritrocitei prin capilare, al căror diametru este de câteva ori mai mic decât diametrul eritrocitei în sine. Capacitatea mare de penetrare a eritrocitelor, pe de o parte, le permite să își îndeplinească cel mai eficient funcția principală - schimbul de gaze între mediul intern al corpului și mediul extern și, pe de altă parte, să evite distrugerea lor excesivă în splina.

Un defect al anumitor proteine membranare duce la o încălcare a formei sale. Cu o încălcare a formei, există o scădere a deformabilității eritrocitelor și, ca urmare, distrugerea lor crescută în splină.

Până în prezent, există 3 tipuri de membranopatii congenitale:

microsferocitoză
ovalocitoză

Acantocitoză numită o afecțiune în care eritrocitele cu numeroase excrescențe, numite acantocite, apar în fluxul sanguin al pacientului. Membrana unor astfel de eritrocite nu este rotunjită și seamănă cu o margine la microscop, de unde și numele patologiei. Cauzele acantocitozei nu sunt pe deplin înțelese până în prezent, cu toate acestea, există o relație clară între această patologie și leziuni hepatice severe cu valori mari ale grăsimilor din sânge ( colesterol total și fracțiunile acestuia, beta-lipoproteine, triacilgliceride etc.). O combinație a acestor factori poate apărea în bolile ereditare, cum ar fi coreea Huntington și abetalipoproteinemia. Acantocitele nu pot trece prin capilarele splinei și, prin urmare, sunt distruse în curând, ducând la anemie hemolitică. Astfel, severitatea acantocitozei se corelează direct cu intensitatea hemolizei și semnele clinice ale anemiei.

microsferocitoză- o boală care în trecut a fost numită icter hemolitic familial, deoarece are o moștenire clară autozomal recesivă a unei gene defectuoase responsabilă de formarea unei forme biconcave a unui eritrocit. Ca urmare, la astfel de pacienți, toate eritrocitele formate diferă într-o formă sferică și un diametru mai mic, în raport cu globulele roșii sănătoase. Forma sferică are o suprafață mai mică în comparație cu forma normală biconcavă, astfel încât eficiența schimbului de gaze a unor astfel de eritrocite este redusă. Mai mult, ele conțin o cantitate mai mică de hemoglobină și se schimbă mai rău la trecerea prin capilare. Aceste caracteristici duc la o scurtare a duratei de viață a unor astfel de celule roșii din sânge prin hemoliză prematură la nivelul splinei.

Încă din copilărie, astfel de pacienți au hipertrofia germenului de măduvă osoasă eritrocitară, compensând hemoliza. Prin urmare, la microsferocitoză se observă mai des anemia uşoară şi moderată, care apare mai ales în momentele de slăbire a organismului prin boli virale, malnutriţie sau travaliu fizic intens.

Ovalocitoza este o boală ereditară transmisă în mod autosomal dominant. Mai des, boala decurge subclinic cu prezența în sânge a mai puțin de 25% din eritrocite ovale. Formele severe sunt mult mai puțin frecvente, în care numărul de eritrocite defecte se apropie de 100%. Cauza ovalocitozei constă într-un defect al genei responsabile de sinteza proteinei spectrine. Spectrina este implicată în construcția citoscheletului eritrocitar. Astfel, din cauza plasticității insuficiente a citoscheletului, eritrocitul nu este capabil să-și refacă forma biconcavă după trecerea prin capilare și circulă în sângele periferic sub formă de celule elipsoidale. Cu cât raportul dintre diametrul longitudinal și transversal al ovalocitului este mai pronunțat, cu atât mai devreme are loc distrugerea acestuia în splină. Îndepărtarea splinei reduce semnificativ rata hemolizei și duce la remiterea bolii în 87% din cazuri.

Fermentopatii

Eritrocitul conține o serie de enzime care mențin constanta mediului său intern, procesează glucoza în ATP și reglează echilibrul acido-bazic al sângelui.

Conform instrucțiunilor de mai sus, există 3 tipuri de fermentopatie:

deficiența enzimelor implicate în oxidarea și reducerea glutationului ( vezi mai jos);
deficit de enzime de glicoliză;
deficit de enzime care utilizează ATP.

Glutation este un complex tripeptidic implicat în majoritatea proceselor redox din organism. În special, este necesar pentru funcționarea mitocondriilor - stațiile energetice ale oricărei celule, inclusiv eritrocitul. Defectele congenitale ale enzimelor implicate în oxidarea și reducerea glutationului eritrocitar conduc la o scădere a ratei de producție a moleculelor de ATP, principalul substrat energetic pentru majoritatea sistemelor celulare dependente de energie. Deficitul de ATP duce la o încetinire a metabolismului celulelor roșii din sânge și la autodistrugerea rapidă a acestora, numită apoptoză.

glicoliza este procesul de descompunere a glucozei cu formarea de molecule de ATP. Glicoliza necesită prezența unui număr de enzime care transformă în mod repetat glucoza în intermediari și în cele din urmă eliberează ATP. După cum sa spus mai devreme, un eritrocit este o celulă care nu utilizează oxigen pentru a forma molecule de ATP. Acest tip de glicoliză este anaerobă ( fără aer). Ca rezultat, dintr-o moleculă de glucoză dintr-un eritrocit se formează 2 molecule de ATP, care sunt folosite pentru a menține eficiența majorității sistemelor enzimatice ale celulei. În consecință, un defect congenital al enzimelor de glicoliză privează eritrocitul de cantitatea necesară de energie pentru a menține viața și este distrus.

ATP este o moleculă universală, a cărei oxidare eliberează energia necesară funcționării a peste 90% din sistemele enzimatice ale tuturor celulelor corpului. Eritrocitul conține, de asemenea, multe sisteme enzimatice, al căror substrat este ATP. Energia eliberată este cheltuită pe procesul de schimb de gaze, menținând un echilibru ionic constant în interiorul și în exteriorul celulei, menținând o presiune osmotică și oncotică constantă a celulei, precum și pentru activitatea activă a citoscheletului și multe altele. Încălcarea utilizării glucozei în cel puțin unul dintre sistemele de mai sus duce la o pierdere a funcției sale și la o reacție în lanț ulterioară, al cărei rezultat este distrugerea eritrocitei.

Hemoglobinopatii

Hemoglobina este o moleculă care ocupă 98% din volumul unui eritrocit, responsabilă de asigurarea proceselor de captare și eliberare a gazelor, precum și de transportul acestora din alveolele pulmonare către țesuturile periferice și invers. Cu unele defecte ale hemoglobinei, eritrocitele transportă gaze mult mai rău. În plus, pe fondul unei modificări a moleculei de hemoglobină, se modifică și forma eritrocitelor în sine, ceea ce afectează negativ și durata circulației lor în sânge.

Există 2 tipuri de hemoglobinopatii:

cantitativ - talasemie;
calitativ - anemie falciforme sau drepanocitoză.

Talasemia sunt boli ereditare asociate cu afectarea sintezei hemoglobinei. Prin structura sa, hemoglobina este o moleculă complexă formată din doi monomeri alfa și doi monomeri beta legați împreună. Lanțul alfa este sintetizat din 4 secțiuni de ADN. Lanț beta - din 2 secțiuni. Astfel, atunci când apare o mutație într-una din cele 6 regiuni, sinteza monomerului a cărui genă este deteriorată scade sau se oprește. Genele sănătoase continuă să sintetizeze monomeri, ceea ce în timp duce la predominarea cantitativă a unor lanțuri față de altele. Acei monomeri care sunt în exces formează compuși fragili, a căror funcție este mult inferioară hemoglobinei normale. Conform lanțului, a cărui sinteză este afectată, există 3 tipuri principale de talasemie - talasemie alfa, beta și mixtă alfa-beta. Tabloul clinic depinde de numărul de gene mutante.

anemia celulelor secera este o boală ereditară în care se formează hemoglobina S anormală în locul hemoglobinei normale A. Această hemoglobină anormală este semnificativ inferioară ca funcționalitate față de hemoglobina A și, de asemenea, schimbă forma globulelor roșii în semilună. Această formă duce la distrugerea globulelor roșii într-o perioadă de la 5 la 70 de zile față de durata normală a existenței lor - de la 90 la 120 de zile. Ca urmare, în sânge apare o proporție de eritrocite în formă de seceră, a căror valoare depinde dacă mutația este heterozigotă sau homozigotă. Cu o mutație heterozigotă, proporția de eritrocite anormale ajunge rareori la 50%, iar pacientul prezintă simptome de anemie doar cu efort fizic semnificativ sau în condiții de concentrație redusă de oxigen în aerul atmosferic. Cu o mutație homozigotă, toate eritrocitele pacientului sunt în formă de seceră și, prin urmare, simptomele anemiei apar de la nașterea copilului, iar boala este caracterizată printr-un curs sever.

Anemia hemolitică dobândită

Anemii hemolitice imune

Cu acest tip de anemie, distrugerea globulelor roșii are loc sub influența sistemului imunitar al organismului.

Există 4 tipuri de anemii hemolitice imune:

autoimună;
izoimun;
heteroimună;
transimună.

Cu anemie autoimună propriul organism al pacientului produce anticorpi la celulele roșii normale din sânge din cauza unei defecțiuni a sistemului imunitar și a unei încălcări a recunoașterii celulelor proprii și străine de către limfocite.

Anemia izoimună se dezvoltă atunci când un pacient este transfuzat cu sânge care este incompatibil din punct de vedere al sistemului AB0 și al factorului Rh sau, cu alte cuvinte, sânge dintr-un alt grup. În acest caz, cu o zi înainte, globulele roșii transfuzate sunt distruse de celulele sistemului imunitar și de anticorpii primitorului. Un conflict imunitar similar se dezvoltă cu un factor Rh pozitiv în sângele fătului și unul negativ în sângele unei mame însărcinate. Această patologie se numește boală hemolitică a nou-născuților.

Anemii heteroimune se dezvoltă atunci când pe membrana eritrocitară apar antigene străine, care sunt recunoscute de sistemul imunitar al pacientului ca fiind străine. Pe suprafața eritrocitei pot apărea antigene străine în cazul utilizării anumitor medicamente sau după infecții virale acute.

Anemii transimune se dezvoltă la făt atunci când în corpul mamei sunt prezenți anticorpi împotriva globulelor roșii ( anemie autoimună). În acest caz, atât eritrocitele materne, cât și cele fetale devin ținta sistemului imunitar, chiar dacă incompatibilitatea Rh nu este detectată, ca în boala hemolitică a nou-născutului.

Membranopatii dobândite

Un reprezentant al acestui grup este hemoglobinuria paroxistică nocturnă sau boala Marchiafava-Micheli. Baza acestei boli este formarea constantă a unui mic procent de globule roșii cu o membrană defectuoasă. Probabil, germenul eritrocitar dintr-o anumită zonă a măduvei osoase suferă o mutație cauzată de diverși factori nocivi, cum ar fi radiații, agenți chimici etc. Defectul rezultat face ca eritrocitele să fie instabile la contactul cu proteinele sistemului complement ( una dintre componentele principale ale apărării imune a organismului). Astfel, eritrocitele sănătoase nu sunt deformate, iar eritrocitele defecte sunt distruse de complement în fluxul sanguin. Ca urmare, este eliberată o cantitate mare de hemoglobină liberă, care este excretată prin urină în principal noaptea.

Anemia datorată distrugerii mecanice a globulelor roșii

Acest grup de boli include:

hemoglobinurie de marș;
anemie hemolitică microangiopatică;
anemie la transplanturile mecanice de valve cardiace.

Hemoglobinurie de marș, pe baza numelui, se dezvoltă în timpul marșului lung. Elementele formate ale sângelui situate în picioare, cu compresie prelungită regulată a tălpilor, sunt deformate și chiar distruse. Ca rezultat, o cantitate mare de hemoglobină nelegată este eliberată în sânge, care este excretată prin urină.

Anemia hemolitică microangiopatică se dezvoltă din cauza deformării și distrugerii ulterioare a eritrocitelor în glomerulonefrita acută și sindromul de coagulare intravasculară diseminată. În primul caz, din cauza inflamației tubilor renali și, în consecință, a capilarelor care îi înconjoară, lumenul lor se îngustează, iar eritrocitele sunt deformate prin frecare cu membrana lor interioară. În al doilea caz, agregarea trombocitară rapidă fulgerătoare are loc în întreg sistemul circulator, însoțită de formarea multor filamente de fibrină care blochează lumenul vaselor. O parte din eritrocite se blochează imediat în rețeaua formată și formează mai multe cheaguri de sânge, iar partea rămasă alunecă prin această rețea cu viteză mare, deformându-se pe parcurs. Ca urmare, celulele roșii din sânge deformate în acest fel, numite „încoronate”, mai circulă în sânge de ceva timp, apoi sunt distruse singure sau la trecerea prin capilarele splinei.

Anemia la transplantul mecanic de valvă cardiacă se dezvoltă atunci când celulele roșii din sânge care se mișcă cu viteză mare se ciocnesc cu plasticul dens sau metalul care alcătuiește o supapă artificială a inimii. Rata de distrugere depinde de rata fluxului sanguin în zona supapei. Hemoliza crește odată cu munca fizică, experiențele emoționale, o creștere sau scădere bruscă a tensiunii arteriale și o creștere a temperaturii corpului.

Anemia hemolitică cauzată de agenți infecțioși

Microorganisme precum malaria cu Plasmodium și Toxoplasma gondii ( agent cauzal al toxoplasmozei) folosesc eritrocitele ca substrat pentru reproducerea și creșterea de felul lor. Ca urmare a infecției cu aceste infecții, agenții patogeni pătrund în eritrocit și se înmulțesc în el. Apoi, după un anumit timp, numărul de microorganisme crește atât de mult încât distruge celula din interior. În același timp, o cantitate și mai mare de agent patogen este eliberată în sânge, care este populat în globule roșii sănătoase și repetă ciclul. Ca urmare, în malarie la fiecare 3 până la 4 zile ( în funcţie de tipul de agent patogen) are loc un val de hemoliză, însoțit de o creștere a temperaturii. Cu toxoplasmoza, hemoliza se dezvoltă conform unui scenariu similar, dar mai des are un curs non-val.

Cauzele anemiei hemolitice

Rezumând toate informațiile din secțiunea anterioară, este sigur să spunem că există o mulțime de cauze ale hemolizei. Motivele pot sta atât în bolile ereditare, cât și în cele dobândite. Din acest motiv, se acordă o mare importanță căutării cauzei hemolizei nu numai în sistemul sanguin, ci și în alte sisteme ale corpului, deoarece distrugerea globulelor roșii nu este adesea o boală independentă, ci un simptom al altă boală.

Astfel, anemia hemolitică se poate dezvolta din următoarele motive:

intrarea în sânge a diferitelor toxine și otrăvuri ( pesticide, pesticide, mușcături de șarpe etc.);
distrugerea mecanică a eritrocitelor ( în timpul multor ore de mers, după implantarea unei valve cardiace artificiale etc.);
sindromul de coagulare intravasculară diseminată;
diverse anomalii genetice în structura eritrocitelor;
boală autoimună;
sindrom paraneoplazic ( distrugerea imună încrucișată a eritrocitelor împreună cu celulele tumorale);
complicații după transfuzia de sânge de la donator;
infecție cu unele boli infecțioase ( malarie, toxoplasmoză);
glomerulonefrită cronică;
infecții purulente severe însoțite de sepsis;
hepatita infectioasa B, mai rar C si D;
avitaminoza etc.

Simptomele anemiei hemolitice

Simptomele anemiei hemolitice se încadrează în două sindroame principale - anemic și hemolitic. În cazul în care hemoliza este un simptom al unei alte boli, tabloul clinic este complicat de simptomele acesteia.

Sindromul anemie se manifestă prin următoarele simptome:

paloarea pielii și a mucoaselor;
ameţeală;
slăbiciune generală severă;
oboseală rapidă;
dificultăți de respirație în timpul activității fizice normale;
bătăile inimii;

Sindromul hemolitic se manifestă prin următoarele simptome:

culoarea icteric-pală a pielii și a mucoaselor;
urină maro închis, vișiniu sau stacojiu;
o creștere a dimensiunii splinei;
durere în hipocondrul stâng etc.

Diagnosticul anemiei hemolitice

Diagnosticul anemiei hemolitice se realizează în două etape. În prima etapă este diagnosticată direct hemoliza, care are loc în patul vascular sau în splină. În a doua etapă, sunt efectuate numeroase studii suplimentare pentru a determina cauza distrugerii celulelor roșii din sânge.

Prima etapă a diagnosticului

Hemoliza eritrocitelor este de două tipuri. Primul tip de hemoliză se numește intracelular, adică distrugerea globulelor roșii are loc în splină prin absorbția globulelor roșii defecte de către limfocite și fagocite. Al doilea tip de hemoliză se numește intravasculară, adică distrugerea globulelor roșii are loc în fluxul sanguin sub acțiunea limfocitelor, a anticorpilor și a complementului care circulă în sânge. Determinarea tipului de hemoliză este extrem de importantă, deoarece îi oferă cercetătorului un indiciu în ce direcție să continue căutarea cauzei distrugerii globulelor roșii.

Confirmarea hemolizei intracelulare se realizează folosind următorii parametri de laborator:

hemoglobinemie- prezența hemoglobinei libere în sânge datorită distrugerii active a globulelor roșii;
hemosiderinurie- prezența în urină a hemosiderinei - un produs al oxidării în rinichi a excesului de hemoglobină;
hemoglobinurie- prezența în urină a hemoglobinei nemodificate, semn al unei rate extrem de ridicate de distrugere a globulelor roșii.

Confirmarea hemolizei intravasculare se realizează folosind următoarele teste de laborator:

hemoleucograma completă - o scădere a numărului de globule roșii și/sau a hemoglobinei, o creștere a numărului de reticulocite;
test biochimic de sânge - o creștere a bilirubinei totale datorită fracției indirecte.
frotiu de sânge periferic - cu diferite metode de colorare și fixare a frotiului, se determină majoritatea anomaliilor din structura eritrocitelor.

Când hemoliza este exclusă, cercetătorul trece la căutarea unei alte cauze de anemie.

A doua etapă a diagnosticului

Există o mulțime de motive pentru dezvoltarea hemolizei, astfel încât căutarea lor poate dura un timp inacceptabil de lung. În acest caz, este necesar să se clarifice istoricul bolii cât mai detaliat posibil. Cu alte cuvinte, se cere să se afle locurile pe care pacientul le-a vizitat în ultimele șase luni, unde a lucrat, în ce condiții a trăit, ordinea în care au apărut simptomele bolii, intensitatea dezvoltării acestora și mult mai mult. Astfel de informații pot fi utile pentru a restrânge căutarea cauzelor hemolizei. În absența unor astfel de informații, se efectuează o serie de analize pentru a determina substratul celor mai frecvente boli care duc la distrugerea globulelor roșii.

Analizele celei de-a doua etape a diagnosticului sunt:

test Coombs direct și indirect;
complexe imune circulante;
rezistența osmotică a eritrocitelor;
studiul activității enzimelor eritrocitare ( glucozo-6-fosfat dehidrognaza (G-6-PDH), piruvat kinaza etc.);
electroforeza hemoglobinei;
testul semilună eritrocitară;
test pentru corpurile Heinz;
hemocultură bacteriologică;
studiul unei „picături groase” de sânge;
mielograma;
Testul lui Hem, testul lui Hartman ( testul zaharozei).

Testul Coombs direct și indirect
Aceste teste sunt efectuate pentru a confirma sau exclude anemia hemolitică autoimună. Complexele imune circulante indică indirect natura autoimună a hemolizei.

Rezistența osmotică a eritrocitelor
O scădere a rezistenței osmotice a eritrocitelor se dezvoltă adesea în formele congenitale de anemie hemolitică, cum ar fi sferocitoza, ovalocitoza și acantocitoza. În talasemie, dimpotrivă, există o creștere a rezistenței osmotice a eritrocitelor.

Studiul activității enzimelor eritrocitare
În acest scop, în primul rând, se efectuează analize calitative pentru prezența sau absența enzimelor dorite, iar apoi se recurge la analize cantitative efectuate folosind PCR ( reacția în lanț a polimerazei). Determinarea cantitativă a enzimelor eritrocitare face posibilă detectarea scăderii acestora în raport cu valorile normale și diagnosticarea formelor ascunse de fermentopatie eritrocitară.

Electroforeza hemoglobinei
Studiul este realizat pentru a exclude atât hemoglobinopatiile calitative, cât și cantitative ( talasemie și anemia falciforme).

Testul semilună RBC
Esența acestui studiu este de a determina modificarea formei eritrocitelor pe măsură ce presiunea parțială a oxigenului din sânge scade. Dacă celulele roșii din sânge capătă o formă de semilună, atunci diagnosticul de anemie falciformă este considerat confirmat.

Testul corporal Heinz
Scopul acestui test este de a detecta incluziuni speciale dintr-un frotiu de sânge, care sunt hemoglobina insolubilă. Acest test este efectuat pentru a confirma o astfel de fermentopatie precum deficitul de G-6-PDG. Cu toate acestea, trebuie amintit că corpurile Heinz pot apărea într-un frotiu de sânge cu o supradoză de sulfonamide sau coloranți anilină. Determinarea acestor formațiuni se realizează într-un microscop cu câmp întunecat sau într-un microscop luminos convențional cu colorare specială.

Hemocultură bacteriologică
Cultura în rezervor se efectuează pentru a determina tipurile de agenți infecțioși care circulă în sânge care pot interacționa cu eritrocitele și pot provoca distrugerea acestora fie direct, fie prin mecanisme imunitare.

Studiul „picăturii groase” de sânge
Acest studiu este realizat pentru a identifica agenții patogeni ai malariei, al căror ciclu de viață este strâns asociat cu distrugerea globulelor roșii.

Mielograma
Mielograma este rezultatul unei puncție a măduvei osoase. Această metodă paraclinică face posibilă identificarea patologiilor precum bolile maligne ale sângelui, care, printr-un atac imun încrucișat în sindromul paraneoplazic, distrug și eritrocitele. În plus, proliferarea germenului eritroid este determinată în punctatul măduvei osoase, ceea ce indică o rată mare de producție compensatorie de eritrocite ca răspuns la hemoliză.

Testul sunca. testul lui Hartman ( testul zaharozei)
Ambele teste sunt efectuate pentru a determina durata existenței eritrocitelor unui anumit pacient. Pentru a accelera procesul de distrugere a acestora, proba de sânge testată este plasată într-o soluție slabă de acid sau zaharoză, iar apoi este estimat procentul de globule roșii distruse. Testul Hem este considerat pozitiv atunci când mai mult de 5% din celulele roșii din sânge sunt distruse. Testul Hartman este considerat pozitiv atunci când mai mult de 4% din celulele roșii din sânge sunt distruse. Un test pozitiv indică hemoglobinurie paroxistică nocturnă.

Pe lângă analizele de laborator prezentate, pot fi efectuate și alte analize suplimentare și studii instrumentale pentru a determina cauza anemiei hemolitice, prescrise de un specialist în domeniul bolii care este suspectată a fi cauza hemolizei.

Tratamentul anemiei hemolitice

Tratamentul anemiei hemolitice este un proces dinamic complex pe mai multe niveluri. Este de preferat să începeți tratamentul după un diagnostic complet și stabilirea adevăratei cauze a hemolizei. Cu toate acestea, în unele cazuri, distrugerea globulelor roșii are loc atât de repede încât nu există timp suficient pentru a stabili un diagnostic. În astfel de cazuri, ca măsură forțată, eritrocitele pierdute sunt completate prin transfuzie de sânge donator sau eritrocite spălate.

Tratamentul idiopatic primar ( motiv neclar) anemia hemolitică, precum și anemia hemolitică secundară datorată bolilor sistemului sanguin, se ocupă de un hematolog. Tratamentul anemiei hemolitice secundare datorate altor boli revine în sarcina specialistului în al cărui domeniu de activitate se află această boală. Astfel, anemia cauzată de malarie va fi tratată de un medic infecțios. Anemia autoimună va fi tratată de către un imunolog sau un alergolog. Anemia datorată sindromului paraneoplazic la o tumoare malignă va fi tratată de un oncochirurg etc.

Tratamentul anemiei hemolitice cu medicamente

Baza tratamentului bolilor autoimune și, în special, a anemiei hemolitice sunt hormonii glucocorticoizi. Ele sunt utilizate pentru o lungă perioadă de timp - mai întâi pentru a opri exacerbarea hemolizei și apoi ca tratament de întreținere. Deoarece glucocorticoizii au o serie de efecte secundare, pentru prevenirea lor, se efectuează un tratament auxiliar cu vitamine B și medicamente care reduc aciditatea sucului gastric.

Pe lângă reducerea activității autoimune, trebuie acordată multă atenție prevenirii DIC ( tulburare de coagulare a sângelui), în special la intensitate medie și mare a hemolizei. Cu eficacitatea scăzută a terapiei cu glucocorticoizi, imunosupresoarele reprezintă ultima linie de tratament.

Medicament	Mecanism de acțiune	Mod de aplicare
*Prednisolon*	Este un reprezentant al hormonilor glucocorticoizi, care au cele mai pronunțate efecte antiinflamatorii și imunosupresoare.	1 - 2 mg / kg / zi intravenos, picurare. În cazul hemolizei severe, doza de medicament este crescută la 150 mg / zi. După normalizarea nivelului de hemoglobină, doza se reduce lent la 15-20 mg/zi și se continuă tratamentul încă 3-4 luni. După aceea, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2 până la 3 zile până când medicamentul este întrerupt complet.
*heparină*	Este un anticoagulant direct cu acțiune scurtă 4 – 6 ore). Acest medicament este prescris pentru prevenirea DIC, care se dezvoltă adesea cu hemoliză acută. Se utilizează în starea instabilă a pacientului pentru un control mai bun al coagulării.	2500 - 5000 UI subcutanat la fiecare 6 ore sub controlul unei coagulograme.
*Nadroparină*	Este un anticoagulant direct cu acțiune prelungită ( 24 – 48 de ore). Este prescris pacienților cu o stare stabilă pentru prevenirea complicațiilor tromboembolice și DIC.	0,3 ml/zi subcutanat sub controlul unei coagulograme.
*Pentoxifilina*	Vasodilatator periferic cu acțiune moderată antiagregant plachetar. Crește aportul de oxigen către țesuturile periferice.	400 - 600 mg / zi în 2 - 3 doze orale timp de minim 2 săptămâni. Durata recomandată a tratamentului este de 1-3 luni.
*Acid folic*	Aparține grupului de vitamine. În anemia hemolitică autoimună, este folosit pentru a-și reface rezervele din organism.	Tratamentul începe cu o doză de 1 mg/zi, apoi se mărește până când apare un efect clinic stabil. Doza zilnică maximă este de 5 mg.
*Vitamina B 12*	În hemoliza cronică, rezervele de vitamina B 12 se epuizează treptat, ceea ce duce la creșterea diametrului eritrocitelor și la scăderea proprietăților sale plastice. Pentru a evita aceste complicații, se efectuează o numire suplimentară a acestui medicament.	100 - 200 mcg/zi intramuscular.
*Ranitidină*	Este prescris pentru a reduce efectul agresiv al prednisolonului asupra mucoasei gastrice prin reducerea acidității sucului gastric.	300 mg/zi în 1 - 2 prize orale.
*Clorura de potasiu*	Este o sursă externă de ioni de potasiu, care sunt spălați din organism în timpul tratamentului cu glucocorticoizi.	2 - 3 g pe zi sub controlul zilnic al ionogramei.
*Ciclosporină A*	Un medicament din grupul imunosupresoarelor. Este utilizat ca ultimă linie de tratament pentru ineficacitatea glucocorticoizilor și a splenectomiei.	3 mg / kg / zi intravenos, picurare. Cu efecte secundare severe, medicamentul este întrerupt cu trecerea la un alt imunosupresor.
*Azatioprina*	Imunosupresoare.
*Ciclofosfamidă*	Imunosupresoare.	100 - 200 mg / zi timp de 2 - 3 săptămâni.
*Vincristine*	Imunosupresoare.	1 - 2 mg / saptamana picurare timp de 3 - 4 saptamani.

Cu un deficit de G-6-PDG, se recomandă evitarea utilizării medicamentelor care prezintă risc. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea hemolizei acute pe fondul acestei boli, medicamentul care a provocat distrugerea eritrocitelor este imediat anulat și, dacă este necesar, masa eritrocitară spălată a donatorului este transfuzată.

În formele severe de anemie falciformă sau talasemie, care necesită transfuzii de sânge frecvente, se prescrie deferoxamină, un medicament care leagă excesul de fier și îl elimină din organism. Astfel, hemocromatoza este prevenită. O altă opțiune pentru pacienții cu hemoglobinopatii severe este transplantul de măduvă osoasă de la un donator compatibil. Odată cu succesul acestei proceduri, există posibilitatea unei îmbunătățiri semnificative a stării generale a pacientului, până la o recuperare completă.

În cazul în care hemoliza acționează ca o complicație a unei anumite boli sistemice și este secundară, toate măsurile terapeutice ar trebui să vizeze vindecarea bolii care a provocat distrugerea globulelor roșii. După vindecarea bolii primare, se oprește și distrugerea globulelor roșii.

Chirurgie pentru anemie hemolitică

În anemia hemolitică, cea mai frecventă operație este splenectomia ( splenectomie). Aceasta operatie este indicata pentru prima recidiva a hemolizei dupa tratamentul cu hormoni glucocorticoizi pentru anemie hemolitica autoimuna. În plus, splenectomia este tratamentul preferat pentru formele ereditare de anemie hemolitică, cum ar fi sferocitoza, acantocitoza și ovalocitoza. Vârsta optimă la care se recomandă îndepărtarea splinei în cazul bolilor de mai sus este vârsta de 4-5 ani, însă, în cazuri individuale, operația poate fi efectuată la o vârstă mai fragedă.

Talasemia și anemia falciforme pot fi tratate pentru o lungă perioadă de timp prin transfuzie de eritrocite donatoare spălate, totuși, dacă există semne de hipersplenism, însoțite de o scădere a numărului de alte elemente celulare din sânge, se efectuează o operație de îndepărtare a splinei. justificate.

Prevenirea anemiei hemolitice

Prevenirea anemiei hemolitice este împărțită în primară și secundară. Prevenția primară presupune măsuri care previn apariția anemiei hemolitice, iar prevenția secundară presupune reducerea manifestărilor clinice ale unei boli existente.

Prevenirea primară a anemiei autoimune idiopatice nu se realizează din cauza absenței unor motive pentru aceasta.

Prevenirea primară a anemiei autoimune secundare este:

evitarea infecțiilor asociate;
evitarea situației într-un mediu cu temperatură scăzută pentru anemie cu anticorpi reci și cu temperatură ridicată pentru anemie cu anticorpi caldi;
evitarea mușcăturilor de șarpe și aflarea într-un mediu cu conținut ridicat de toxine și săruri ale metalelor grele;
evitarea folosirii medicamentelor din lista de mai jos pentru deficitul enzimei G-6-PD.

Cu un deficit de G-6-PDH, următoarele medicamente provoacă hemoliză:

antimalarice- primachină, pamachină, pentachină;
analgezice și antipiretice- acid acetilsalicilic ( aspirină);
sulfonamide- sulfapiridină, sulfametoxazol, sulfacetamidă, dapsonă;
alte medicamente antibacteriene- cloramfenicol, acid nalidixic, ciprofloxacin, nitrofurani;
medicamente antituberculoase- etambutol, izoniazidă, rifampicină;
droguri din alte grupe- probenecid, albastru de metilen, acid ascorbic, analogi ai vitaminei K.

Prevenția secundară constă în diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat al bolilor infecțioase care pot exacerba anemia hemolitică.

Anemia hemolitică este un complex de boli care sunt combinate într-un singur grup datorită faptului că, cu toate acestea, speranța de viață a globulelor roșii scade. Aceasta contribuie la pierderea hemoglobinei și duce la hemoliză. Aceste patologii sunt similare între ele, dar originea, cursul și chiar manifestările clinice diferă. Anemia hemolitică la copii are, de asemenea, propriile sale caracteristici.

Hemoliza este distrugerea în masă a celulelor sanguine. În esență, acesta este un proces patologic care poate apărea în două spații ale corpului.

Extravascular, adică în afara vaselor de sânge. Cel mai adesea, focarele sunt organe parenchimatoase - ficatul, rinichii, splina, precum și măduva osoasă roșie. Acest tip de hemoliză se desfășoară în mod similar cu cele fiziologice;
Intravascular, atunci când celulele sanguine sunt distruse în lumenul vaselor de sânge.

Distrugerea în masă a eritrocitelor are loc cu un complex de simptome tipice, în timp ce manifestările hemolizei intravasculare și extravasculare sunt diferite. Acestea sunt determinate în timpul unei examinări generale a pacientului, vor ajuta la stabilirea diagnosticului unui test general de sânge și a altor teste specifice.

De ce apare hemoliza?

Moartea nefiziologică a globulelor roșii are loc din diverse motive, printre care deficitul de fier din organism ocupă unul dintre cele mai importante locuri. Cu toate acestea, această afecțiune ar trebui să fie distinsă de încălcările sintezei eritrocitelor și hemoglobinei, care este ajutată de teste de laborator și simptome clinice.

Îngălbenirea pielii, care se manifestă prin creșterea bilirubinei totale și a fracției sale libere.
O manifestare oarecum îndepărtată este vâscozitatea și densitatea crescută a bilei cu o tendință crescută de formare a calculilor. De asemenea, își schimbă culoarea pe măsură ce crește conținutul de pigmenți biliari. Acest proces se datorează faptului că celulele hepatice încearcă să neutralizeze excesul de bilirubină.
Scaunul își schimbă și culoarea, pe măsură ce pigmenții biliari „ajunge” la el, provocând o creștere a nivelului de stercobilină, urobilinogen.
Odată cu moartea extravasculară a celulelor sanguine, nivelul de urobilină crește, ceea ce este indicat de întunecarea urinei.
Un test general de sânge reacționează cu o scădere a globulelor roșii, o scădere a hemoglobinei. Creșterea compensatorie a formelor tinere de celule - reticulocite.

Tipuri de hemoliză eritrocitară

Distrugerea eritrocitelor are loc fie în lumenul vaselor de sânge, fie în organele parenchimatoase. Deoarece hemoliza extravasculară este similară în mecanismul său patofiziologic cu moartea normală a eritrocitelor în organele parenchimoase, diferența constă doar în viteza sa și este parțial descrisă mai sus.

Odată cu distrugerea eritrocitelor în lumenul vaselor se dezvoltă:

o creștere a hemoglobinei libere, sângele capătă așa-numita nuanță de lac;
decolorarea urinei din cauza hemoglobinei libere sau a hemosiderinei;
hemosideroza este o afecțiune în care pigmentul care conține fier este depus în organele parenchimoase.

Ce este anemia hemolitică

În esență, anemia hemolitică este o patologie în care durata de viață a globulelor roșii este redusă semnificativ. Acest lucru se datorează unui număr mare de factori, în timp ce aceștia sunt externi sau interni. Hemoglobina în timpul distrugerii elementelor formate este parțial distrusă și dobândește parțial o formă liberă. O scădere a hemoglobinei mai mică de 110 g/l indică dezvoltarea anemiei. Foarte rar, anemia hemolitică este asociată cu o scădere a cantității de fier.

Factorii interni care contribuie la dezvoltarea bolii sunt anomalii în structura celulelor sanguine, iar factorii externi sunt conflictele imunitare, agenții infecțioși și deteriorarea mecanică.

Clasificare

Boala poate fi congenitala sau dobandita, in timp ce dezvoltarea anemiei hemolitice dupa nasterea unui copil se numeste dobandita.

Congenital este împărțit în membranopatii, fermentopatii și hemoglobinopatii, iar dobândit în imun, membranopatii dobândite, deteriorarea mecanică a elementelor formate, din cauza proceselor infecțioase.

Până în prezent, medicii nu împart forma anemiei hemolitice la locul de distrugere a globulelor roșii. Cel mai frecvent este autoimună. De asemenea, cele mai multe patologii fixe ale acestui grup sunt anemiile hemolitice dobândite, în timp ce sunt caracteristice tuturor vârstelor, începând din primele luni de viață. La copii, trebuie avută o grijă deosebită, deoarece aceste procese pot fi ereditare. Dezvoltarea lor se datorează mai multor mecanisme.

Apariția anticorpilor anti-eritrocitari care vin din exterior. În boala hemolitică a nou-născutului, vorbim despre procese izoimune.
Mutații somatice, care este unul dintre declanșatorii anemiei hemolitice cronice. Nu poate deveni un factor genetic ereditar.
Deteriorarea mecanică a eritrocitelor apare ca urmare a expunerii la efort fizic intens sau a valvelor cardiace protetice.
Hipovitaminoza, vitamina E joacă un rol deosebit.
Plasmodium malarial.
Expunerea la substanțe otrăvitoare.

Anemia hemolitică autoimună

Cu anemie autoimună, organismul răspunde cu o susceptibilitate crescută la orice proteine străine și, de asemenea, are o tendință crescută la reacții alergice. Acest lucru se datorează unei creșteri a activității propriului sistem imunitar. Următorii indicatori se pot modifica în sânge: imunoglobuline specifice, numărul de bazofile și eozinofile.

Anemiile autoimune se caracterizează prin producerea de anticorpi împotriva celulelor sanguine normale, ceea ce duce la o încălcare a recunoașterii propriilor celule. O subspecie a acestei patologii este anemia transimună, în care organismul matern devine ținta sistemului imunitar fetal.

Testele Coombs sunt folosite pentru a detecta procesul. Ele vă permit să identificați complexele imune circulante care nu sunt prezente în deplină sănătate. Alergologul sau imunologul este angajat în tratament.

Motivele

Boala se dezvoltă din mai multe motive, ele pot fi, de asemenea, congenitale sau dobândite. Aproximativ 50% din cazurile de boală rămân fără o cauză clarificată, această formă se numește idiopatică. Printre cauzele anemiei hemolitice, este important să le evidențiem pe cele care provoacă procesul mai des decât altele, și anume:

Sub influența declanșatorilor de mai sus și a prezenței altor declanșatori, celulele modelate sunt distruse, contribuind la apariția simptomelor tipice anemiei.

Simptome

Manifestările clinice ale anemiei hemolitice sunt destul de extinse, dar natura lor depinde întotdeauna de cauza care a provocat boala, unul sau altul dintre tipurile acesteia. Uneori, patologia se manifestă numai atunci când se dezvoltă o criză sau o exacerbare, iar remisiunea este asimptomatică, persoana nu face plângeri.

Toate simptomele procesului pot fi detectate numai atunci când starea este decompensată, când există un dezechilibru pronunțat între celulele sanguine sănătoase, emergente și distruse, iar măduva osoasă nu poate face față sarcinii puse pe ea.

Manifestările clinice clasice sunt reprezentate de trei complexe de simptome:

anemic;
icteric;
mărirea ficatului și a splinei - hepatosplenomegalie.

De obicei se dezvoltă cu distrugerea extravasculară a elementelor formate.

Anemiile falciforme, autoimune și alte anemii hemolitice se manifestă prin astfel de semne caracteristice.

Creșterea temperaturii corpului, amețeli. Apare odată cu dezvoltarea rapidă a bolii în copilărie, iar temperatura în sine atinge 38C.
sindromul icterului. Apariția acestui simptom se datorează distrugerii celulelor roșii din sânge, ceea ce duce la creșterea nivelului de bilirubină indirectă, care este procesată de ficat. Concentrația sa ridicată favorizează creșterea stercobilinei și a urobilinei intestinale, din cauza cărora se pătează fecalele, pielea și mucoasele.
Pe măsură ce se dezvoltă icterul, se dezvoltă și splenomegalia. Acest sindrom apare adesea cu hepatomegalie, adică atât ficatul, cât și splina sunt mărite în același timp.
Anemie. Însoțită de o scădere a cantității de hemoglobină din sânge.

Alte semne de anemie hemolitică sunt:

durere în epigastru, abdomen, regiunea lombară, rinichi, oase;
durere asemănătoare atacului de cord;
malformații ale copiilor, însoțite de semne de afectare a formării intrauterine a fătului;
modificarea naturii scaunului.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul anemiei hemolitice este efectuat de un hematolog. El stabilește diagnosticul pe baza datelor obținute în timpul examinării pacientului. În primul rând, se colectează date anamnestice, se clarifică prezența factorilor declanșatori. Medicul evaluează gradul de paloare a pielii și a membranelor mucoase vizibile, efectuează o examinare la palpare a organelor abdominale, în care este posibil să se determine o creștere a ficatului și a splinei.

Următorul pas este examenul de laborator și instrumental. Se efectuează o analiză generală a urinei, sângelui, un examen biochimic, în care este posibil să se stabilească prezența unui nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge. Se efectuează și o ecografie a organelor abdominale.

În cazuri deosebit de severe, este prescrisă o biopsie a măduvei osoase, în care este posibil să se determine cum se dezvoltă celulele roșii din sânge în anemia hemolitică. Este important să se efectueze un diagnostic diferențial corect pentru a exclude patologii precum hepatita virală, hemoblastoze, procese oncologice, ciroza hepatică, icterul obstructiv.

Tratament

Fiecare formă individuală a bolii necesită propria abordare a tratamentului datorită caracteristicilor apariției. Este important să eliminăm imediat toți factorii de hemoliză, dacă vorbim despre un proces dobândit. Dacă tratamentul anemiei hemolitice are loc în timpul unei crize, atunci pacientul trebuie să primească o cantitate mare de transfuzii de sânge - plasmă sanguină, masă eritrocitară, să efectueze și terapie metabolică și vitaminică, cu un rol special jucat de compensarea deficitului de vitamina E.

Uneori este necesar să se prescrie hormoni și antibiotice. Dacă este diagnosticată microsferocitoza, singura opțiune de tratament este splenectomia.

Procesele autoimune implică utilizarea hormonilor steroizi. Prednisonul este considerat medicamentul de elecție. O astfel de terapie reduce hemoliza și uneori o oprește complet. Cazurile deosebit de severe necesită numirea imunosupresoarelor. Dacă boala este complet rezistentă la medicamentele medicale, medicii recurg la îndepărtarea splinei.

În forma toxică a bolii, este nevoie de terapie intensivă de detoxifiere - hemodializă, tratament cu antidoturi, diureză forțată cu funcție renală păstrată.

Tratamentul anemiei hemolitice la copii

După cum am menționat mai devreme, anemia hemolitică este un grup de procese patologice care pot diferi semnificativ în mecanismul lor de dezvoltare, dar toate bolile au un lucru în comun - hemoliza. Apare nu numai în fluxul sanguin, ci și în organele parenchimatoase.

Primele semne ale dezvoltării procesului adesea nu provoacă nicio suspiciune la persoanele bolnave. Dacă un copil dezvoltă rapid anemie, atunci apar iritabilitate, oboseală, lacrimare și paloarea pielii. Aceste semne pot fi ușor confundate cu caracteristicile caracterului bebelușului. Mai ales când vine vorba de copiii frecvent bolnavi. Și acest lucru nu este surprinzător, deoarece în prezența acestei patologii, oamenii sunt predispuși la dezvoltarea proceselor infecțioase.

Principalele simptome ale anemiei la copii sunt paloarea pielii, care trebuie diferențiată de patologiile renale, tuberculoză, intoxicații de diverse origini.

Semnul principal care vă va permite să determinați prezența anemiei fără a determina parametrii de laborator - cu anemie, mucoasele devin și ele palide.

Complicații și prognostic

Principalele complicații ale anemiei hemolitice sunt:

cel mai rău lucru este o comă anemică și moartea;
scăderea tensiunii arteriale, însoțită de un puls rapid;
oligurie;
formarea de pietre în vezica biliară și în căile biliare.

Trebuie remarcat faptul că unii pacienți raportează o exacerbare a bolii în sezonul rece. Medicii sfătuiesc astfel de pacienți să nu se răcească excesiv.

Prevenirea

Măsurile preventive sunt primare și secundare.

Există multe varietăți de anemie, dintre care unele nu afectează deloc funcționarea organismului și bunăstarea unei persoane. 11% este numărul tuturor anemiilor, dintre care 5% sunt caracteristici hemolitice ale anemiei. Simptomele anemiei hemolitice au propriile lor caracteristici, care disting acest tip de alte tipuri de boală. Cauzele sunt adesea notate ca ereditare și dobândite. Tratamentul este efectuat exclusiv de un medic.

Anemia hemolitică este o boală a sângelui în care există o scădere a nivelului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei din sânge. Aceasta este asociată cu distrugerea sau hemoliza lor (durată scurtă de funcționare). Dacă în mod normal, globulele roșii ar trebui să funcționeze timp de 120 de zile, atunci cu anemie hemolitică ele sunt distruse din timp.

Severitatea procesului hemolitic depinde de cât de repede sunt distruse eritrocitele. Numărul de celule roșii din sânge și de hemoglobină este marcat de faptul că măduva osoasă pur și simplu nu are timp să producă celule noi.

Astfel, cu o formă ușoară de anemie hemolitică, nivelul globulelor roșii scade, dar în sângele periferic, nivelul hemoglobinei poate să nu fie afectat. Dacă există un dezechilibru clar între producția de globule roșii și numărul acestora în sângele circulant, atunci apar toate simptomele bolii, în care funcțiile măduvei osoase sunt epuizate.

Anemia hemolitică autoimună

Cea mai obscură formă de anemie hemolitică este autoimună. Cu această formă a bolii, anticorpii organismului sunt atașați de membrana celulelor roșii din sânge, motiv pentru care sistemul imunitar începe să perceapă aceste celule ca fiind străine. Drept urmare, sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge, distrugându-le, ceea ce duce la scăderea numărului lor în sânge.

De ce se dezvoltă această formă de anemie? Cu toate acestea, există două cauze ale anemiei hemolitice autoimune:

Complicații: hemoblastoză, colită ulceroasă nespecifică, hepatită cronică agresivă, boli sistemice ale țesutului conjunctiv, neoplasme maligne, imunodeficiență, ciroză hepatică, infecții.
ca o boală independentă.

Boala are o natură progresivă de tip lent. Manifestările clinice nu depind de cauzele apariției sale. Astfel, primele simptome ale anemiei hemolitice autoimune sunt temperatura subfebrilă, dureri dureroase la nivelul articulațiilor, slăbiciune și dureri abdominale. Apoi simptomatologia se intensifică și se manifestă prin paloare și pastositate severă a pielii, creșterea icterului și creșterea dimensiunii ficatului și a splinei.

În 50% din cazuri, boala se manifestă într-o formă acută, care se dezvoltă rapid. Pacientul se poate plânge, dar la examinare, primele semne pot să nu fie exprimate. Plângerile pacientului sunt:

Cardiopalmus.
Performanță scăzută.
Slăbiciune în creștere.
Durere de cap.
Temperatura crește la 38-39 de grade.
Ameţeală.
Lipsa aerului.
Greață și vărsături care apar fără a mânca alimente.
Durere în partea superioară a abdomenului cu caracter de centură.

În exterior, îngălbenirea pielii poate crește fără a crește dimensiunea ficatului și a splinei.

Prognosticul pentru anemie hemolitică autoimună este prost. Nu există metode eficiente de tratament. Cu toate acestea, există modalități de a obține o remisiune stabilă a bolii - splenectomia radicală și administrarea de medicamente hormonale.

Cauzele anemiei hemolitice

Din păcate, chiar și cunoscând cauza anemiei hemolitice, medicii nu pot acționa întotdeauna asupra acesteia pentru a vindeca pacientul. Cu toate acestea, cunoașterea cauzelor bolii poate ajuta la prevenirea dezvoltării acesteia.

Defecte ereditare care sunt afișate în setul de cromozomi responsabili de sinteza și activitatea vitală a globulelor roșii. Acest defect se transmite de la părinți în mod selectiv.
Boli sistemice sau autoimune care afectează starea țesutului conjunctiv și a spațiului vascular.
Boli infecțioase (malaria).
Boli de sânge, cum ar fi leucemia.
Arsuri masive sau traumatisme.
Intervenție operațională.
Boli virale sau bacteriene în formă acută sau cronică.
Contact cu otrăvuri industriale sau substanțe toxice.
Sarcina cu conflict Rh.
Luarea anumitor medicamente: antibiotice, chimioterapie, antiinflamatoare, sulfonamide.
Transfuzie de sânge incorectă în funcție de factorul Rh sau grupul de apartenență și componentele acestuia (plasmă, masa eritrocitară etc.).
Malformații cardiace congenitale, vase principale.
Proteze de țesut artificial care vin în contact cu sângele.
Endocardita bacteriană este o boală a valvelor și a stratului interior al inimii.
Boli ale vaselor patului microcirculator.
Hemoglobinuria paroxistică nocturnă și hemoglobinuria rece provoacă o formă cronică de anemie hemolitică.

Simptomele anemiei hemolitice

Este important ca profanul să recunoască prezența anemiei hemolitice. Acest lucru este determinat de următoarele simptome:

Sindromul de icter, care se manifestă prin culoarea pielii galben-lămâie și senzații de mâncărime. Urina devine întunecată și chiar neagră, asemănătoare cu slopsurile de carne. În acest caz, fecalele rămân neschimbate, ceea ce distinge boala de icter.
sindrom anemie. Pielea și mucoasele devin palide. Există simptome ale lipsei de oxigen: amețeli, palpitații, scăderea forței musculare, slăbiciune, dificultăți de respirație.
Sindromul de hipertermie. O creștere bruscă la 38 de grade a temperaturii în momentul în care are loc distrugerea globulelor roșii.
Sindromul hepatosplenomegaliei. O creștere a organelor care sunt responsabile pentru durata de viață a globulelor roșii - ficatul și splina. Într-o măsură mai mică, ficatul crește, ceea ce este marcat de greutate în hipocondrul drept. Splina crește în funcție de gradul de hemoliză.

Alte simptome ale anemiei hemolitice sunt:

Durere în oase și abdomen.
Dureri la rinichi.
Scaun liber.
Încălcarea dezvoltării intrauterine: malformații, disproporția diferitelor părți ale corpului.
Durere în piept, asemănătoare cu un infarct miocardic.

Semnele apar cu o speranță de viață a eritrocitelor timp de 15 zile în loc de 120. În funcție de evoluția clinică, se disting anemie hemolitică latentă (compensată), cronică (cu anemie severă) și tip criză. Anemia hemolitică de criză este cea mai gravă.

Anemia hemolitică la copii

În cazul anemiei hemolitice congenitale sau ereditare, simptomele apar aproape de la naștere. Simptomele la copii nu diferă de tipul de anemie, dar este necesară îngrijire și tratament atent. Din fericire, anemia hemolitică apare în 2 cazuri la 100.000.

Anemia hemolitică Minkowski-Chofard este rezultatul unei gene defectuoase, în urma căreia globulele roșii își schimbă forma, devenind mai permeabile la ionul de sodiu. Boala este exprimată prin simptome anemice și anomalii în dezvoltarea organismului. Prognosticul de viață devine reconfortant după o splenectomie radicală.

O altă formă de anemie hemolitică este o boală cu lipsa activității G-6-PD. Hemoliza apare după consumul de leguminoase sau după administrarea anumitor medicamente. Simptomele seamănă cu anemie hemolitică, al cărei semn distinctiv este manifestarea hemosiderinuriei și hemoglobinuriei.

Talasemia este o formă comună de anemie hemolitică genetică în care există o acumulare excesivă de globină, ceea ce duce la oxidarea prematură și distrugerea membranei globulelor roșii. Boala se manifestă în sindrom anemic, precum și în dezvoltarea fizică, psihomotorie. Rezultatul letal este destul de mare din cauza progresiei constante a bolii și a absenței perioadelor de remisiune.

Tratamentul anemiei hemolitice

Cursul de tratament pentru anemie hemolitică este cel mai dificil, în comparație cu alte tipuri de anemie, din cauza incapacității medicilor de a influența procesele de hemoliză. Planul de tratament poate include:

Recepția citostaticelor în anemia hemolitică autoimună.
Transfuzie de imunoglobuline umane și plasmă proaspătă congelată.
Aportul de vitamina B12 și acid folic.
Recepția hormonilor glucocorticoizi: Metilprednisolon, Dexametazonă, Cortinef, Prednisolon.
Prevenirea complicațiilor de natură infecțioasă și exacerbarea patologiei cronice.
Hemotransfuzie de eritrocite deschise cu o scădere a numărului lor la un nivel minim.
Splenectomia este îndepărtarea splinei, care ajută la îmbunătățirea prognosticului. Nu este eficient pentru diferite tipuri ereditare de anemie și anemie Minkowski-Chofard.

Prognoza

Ce medici dau predicții pentru anemie hemolitică? Depinde de metodele de tratament și de eficacitatea acestora într-un anumit caz. Speranța de viață poate crește sau scădea pe măsură ce boala progresează.

Anemia hemolitică este o afecțiune a sângelui destul de rară, caracterizată prin scurtarea ciclului de viață al globulelor roșii (eritrocite). În mod normal, un eritrocit trăiește în medie de la 3 la 4 luni, dar în prezența anemiei, această perioadă se reduce la două săptămâni. În fiecare zi, o anumită parte a globulelor roșii din sânge este înlocuită cu altele noi, care sunt produse de măduva osoasă roșie.

Dacă durata de viață a celulelor roșii din sânge este scurtată, celulele de înlocuire pur și simplu nu vor avea timp să se maturizeze. Din această cauză, concentrația lor în sângele periferic este redusă semnificativ.

Soiuri

Toate soiurile existente de anemie hemolitică sunt împărțite în două grupuri mari:

ereditar;
dobândit.

forme ereditare

anemie hemolitică nesferocitară.În acest caz, cauza distrugerii este activitatea defectuoasă a enzimelor responsabile de ciclul lor de viață;
anemie hemolitică microsferocitară. Motivul dezvoltării unei astfel de patologii este transferul de gene mutante, a cărui sarcină principală este de a sintetiza molecule de proteine care formează peretele globulelor roșii. În cazul progresiei anemiei hemolitice microsferocitare, structura celulelor roșii din sânge, activitatea lor, precum și rezistența la distrugere, este semnificativ redusă;
celule secera. Motivul apariției unei astfel de boli ereditare este o mutație genetică, a cărei sarcină principală este codificarea secvenței de aminoacizi în producția de hemoglobină. O trăsătură caracteristică a bolii este deformarea eritrocitei sub formă de seceră. Celulele afectate nu își mai pot schimba complet forma în timp ce trec prin vasele de sânge și, prin urmare, are loc distrugerea lor crescută;
talasemie. Acest grup de anemii hemolitice apare din cauza unei încălcări a procesului de producere a hemoglobinei.

Forme dobândite

anemie hemolitică autoimună. Hemoliza celulelor roșii din sânge are loc datorită formării de anticorpi care se acumulează pe membranele lor. Ca rezultat, astfel de celule roșii din sânge devin marcate și macrofagele încep să le perceapă ca agenți străini. În anemia hemolitică dobândită autoimună, sistemul imunitar uman însuși distruge celulele roșii din sânge;
anemie care apare cu conflictul Rhesus și boala hemolitică a nou-născuților. Motivul progresiei este incompatibilitatea Rh a sângelui unei femei și a fătului ei. În corpul viitoarei mame, anticorpii împotriva globulelor roșii ale fătului, care conțin antigenul Rh, încep să se formeze treptat. Ca urmare, se formează complexe imune, care duc la distrugerea celulelor eritrocitare;
anemie hemolitică traumatică. Cauzele progresiei - vase, prezența protezelor vasculare, modificări ale structurii capilarelor;
hemoliza eritrocitelor, progresând sub influența factorilor endogeni și exogeni;
hemoglobulinemie acută paroxistică nocturnă.

Etiologie

Factori etiologici care provoacă progresia anemiei autoimune, falciforme și a altor tipuri de anemie hemolitică la copii și adulți:

diverse soiuri;
boală autoimună;
leziuni de severitate diferită;
patologii de natură infecțioasă transferate anterior;
arsuri termice și chimice;
intervenții chirurgicale;
boli infecțioase ();
amiloidoza organelor vitale;
contact prelungit cu substanțe toxice;
utilizarea pe termen lung a anumitor grupuri de medicamente sintetice;
transfuzie de sânge incompatibil în funcție de factorul Rh;
Conflict Rhesus în timpul nașterii;
bacteriene și așa mai departe.

Simptome

Pentru anemiile hemolitice (în formă de seceră, autoimune, nesferocitare și altele), sunt caracteristice următoarele simptome:

sindromul de hipertermie. Cel mai adesea, acest simptom se manifestă cu progresia anemiei hemolitice la copii. Indicatorii de temperatură cresc la 38 de grade;
sindrom. Pielea devine galbenă, dar nu există mâncărimi severe. Un simptom caracteristic este o schimbare a culorii urinei. Se întunecă și seamănă cu slops de carne. Excrementele nu își schimbă culoarea;
sindromul ficatului și splinei mărite ();
sindrom. Pielea și mucoasele devin palide. Apar simptome de hipoxie - dificultăți de respirație, slăbiciune, dureri de cap, amețeli și așa mai departe.

Simptome suplimentare ale acestei stări patologice:

sindrom de durere la locul proiecției rinichilor;
durere în abdomen;
durere în stern;
schimbarea scaunului.

Diagnosticare

Dacă apar simptome care indică evoluția acestei boli, este necesar să vizitați o instituție medicală pentru diagnostic și diagnostic precis. Cea mai informativă metodă de depistare a anemiei hemolitice este. Cu ajutorul acestuia, medicul va putea clarifica numărul total de globule roșii, calitatea acestora. Un test de sânge poate dezvălui:

accelerare;
scăderea concentrației;
prezența eritrocitelor deformate;
scăderea numărului total de celule roșii din sânge;
creșterea concentrației.

Metode suplimentare de diagnostic:

puncția măduvei osoase roșii.

Tratament

Tratamentul anemiei hemolitice trebuie efectuat numai de un specialist înalt calificat. Chestia este că acest tip de anemie este cel mai dificil de tratat, deoarece nu este întotdeauna posibil să se elimine mecanismul de declanșare a hemolizei.

Planul de tratament patologic include de obicei următoarele activități:

numirea medicamentelor care conțin vitamina B12 și acid folic;
hemotransfuzie de eritrocite spălate. La aceasta metoda de tratament se recurge in cazul scaderii concentratiei globulelor rosii la niveluri critice;
transfuzie de plasmă și imunoglobuline umane;
pentru a elimina simptomele neplăcute și a normaliza dimensiunea ficatului și a splinei, este indicată utilizarea hormonilor glucocorticoizi. Doza acestor medicamente este prescrisă numai de un medic în funcție de starea generală a pacientului, precum și de severitatea bolii acestuia;
cu anemie hemolitică autoimună, planul de tratament este completat cu citostatice;
uneori medicii recurg la metode chirurgicale de tratare a bolii. Cea mai frecventă este splenectomia.

Tratamentul patologiei se efectuează numai în condiții staționare, astfel încât medicii să poată monitoriza în mod constant starea generală a pacientului și să prevină progresia complicațiilor periculoase.

Prevenirea

Toate măsurile preventive pentru această boală sunt împărțite în primare și secundare. Măsurile de prevenire primară vizează în primul rând prevenirea progresiei anemiei hemolitice. Prevenția secundară include măsuri care vor ajuta la reducerea manifestării simptomelor unei patologii deja în progres.

Prevenirea primară a anemiei autoimune:

evitarea infecțiilor asociate;
să nu fie în locuri cu un conținut ridicat de substanțe toxice în aer, precum și săruri ale metalelor grele;
tratarea în timp util a bolilor infecțioase.

În cazul deficienței G-6-PDG, următoarele grupe de medicamente nu trebuie utilizate, deoarece provoacă hemoliză:

sulfonamide;
medicamente antimalarice;
medicamente antituberculoase;
analgezice;
antipiretic;
medicamente antibacteriene;
medicamente din alte grupe - acid ascorbic, albastru de metilen etc.

Prevenirea secundară a bolii constă în tratamentul în timp util și complet al patologiilor infecțioase care pot provoca o exacerbare a anemiei hemolitice. În acest scop, se recomandă să se supună în mod regulat examinări preventive de către specialiști, precum și să se facă toate testele necesare.

Este totul corect în articol din punct de vedere medical?

Răspundeți numai dacă aveți cunoștințe medicale dovedite

Care se caracterizează prin scăderea duratei de viață a globulelor roșii și distrugerea lor accelerată (hemoliză, eritrocitoliză) fie în interiorul vaselor de sânge, fie în măduva osoasă, ficat sau splină.

Ciclul de viață al globulelor roșii în anemie hemolitică este de 15-20 de zile

În mod normal, durata medie de viață a eritrocitelor este de 110-120 de zile. În cazul anemiei hemolitice, ciclul de viață al globulelor roșii se scurtează de câteva ori și este de 15-20 de zile. Procesele de distrugere a eritrocitelor prevalează asupra proceselor de maturare a acestora (eritropoieza), în urma cărora concentrația de hemoglobină în sânge scade, conținutul de eritrocite scade, adică se dezvoltă anemie. Alte semne comune care sunt caracteristice tuturor tipurilor de anemie hemolitică sunt:

febră cu frisoane;
durere în abdomen și în partea inferioară a spatelui;
tulburări de microcirculație;
splenomegalie (mărirea splinei);
hemoglobinurie (prezența hemoglobinei în urină);

Anemia hemolitică afectează aproximativ 1% din populație. În structura generală a anemiilor, cele hemolitice reprezintă 11%.

Cauze ale anemiei hemolitice și factori de risc

Anemiile hemolitice se dezvoltă fie sub influența factorilor extracelulari (externi), fie ca urmare a unor defecte ale globulelor roșii (factori intracelulari). În cele mai multe cazuri, factorii extracelulari sunt dobândiți, în timp ce factorii intracelulari sunt congenitali.

Defecte eritrocitare - un factor intracelular în dezvoltarea anemiei hemolitice

Factorii intracelulari includ anomalii ale membranelor eritrocitelor, enzimelor sau hemoglobinei. Toate aceste defecte sunt ereditare, cu excepția hemoglobinuriei paroxistice nocturne. În prezent, au fost descrise peste 300 de boli asociate cu mutații punctuale ale genelor care codifică sinteza globinei. Ca urmare a mutațiilor, forma și membrana eritrocitelor se modifică, iar susceptibilitatea acestora la hemoliză crește.

Un grup mai mare este reprezentat de factorii extracelulari. Celulele roșii din sânge sunt înconjurate de endoteliul (căptușeala interioară) a vaselor de sânge și a plasmei. Prezența agenților infecțioși, a substanțelor toxice și a anticorpilor în plasmă poate provoca modificări ale pereților eritrocitelor, ducând la distrugerea acestora. Acest mecanism dezvoltă, de exemplu, anemie hemolitică autoimună, reacții hemolitice de transfuzie.

Defectele endoteliului vaselor de sânge (microangiopatie) pot, de asemenea, deteriora celulele roșii din sânge, ducând la dezvoltarea anemiei hemolitice microangiopatice, care este acută la copii, sub formă de sindrom hemolitic-uremic.

Aportul anumitor medicamente, în special antimalarice, analgezice, nitrofurani și sulfonamide, poate provoca, de asemenea, anemie hemolitică.

Factori provocatori:

vaccinare;
boli autoimune (colită ulcerativă nespecifică, lupus eritematos sistemic);
unele boli infecțioase (pneumonie virală, sifilis, toxoplasmoză, mononucleoză infecțioasă);
enzimopatii;
hemoblastoze (mielom multiplu, limfogranulomatoză, leucemie limfocitară cronică, leucemie acută);
otrăvire cu arsenic și compușii săi, alcool, ciuperci otrăvitoare, acid acetic, metale grele;
activitate fizică grea (schi lung, alergare sau mers pe jos pe distanțe lungi);
hipertensiune arterială malignă;
boala arsurilor;
proteze ale vaselor și valvelor cardiace.

Formele bolii

Toate anemiile hemolitice sunt împărțite în dobândite și congenitale. Formele congenitale sau ereditare includ:

membranopatii eritrocitare- rezultatul anomaliilor în structura membranelor eritrocitare (acantocitoză, ovalocitoză, microsferocitoză);
enzimopenie (enzimopenie)- asociat cu lipsa anumitor enzime din organism (piruvat kinaza, glucozo-6-fosfat dehidrogenaza);
hemoglobinopatii- din cauza unei încălcări a structurii moleculei de hemoglobină (anemie falciforme, talasemie).

Cea mai frecventă anemie hemolitică ereditară în practica clinică este boala Minkowski-Chofard (microsferocitoză).

Anemia hemolitică dobândită, în funcție de cauzele care le-au cauzat, se împart în următoarele tipuri:

membranopatii dobândite(anemie cu celule spinonice, hemoglobinurie paroxistică nocturnă);
anemii hemolitice izoimune și autoimune- se dezvoltă ca urmare a deteriorării eritrocitelor de către anticorpii proprii sau obținuți extern;
toxic- distrugerea accelerată a globulelor roșii apare din cauza expunerii la toxine bacteriene, otrăvuri biologice sau substanțe chimice;
anemie hemolitică asociată cu deteriorarea mecanică a globulelor roșii(hemoglobinurie de marş, purpură trombocitopenică).

Toate tipurile de anemie hemolitică se caracterizează prin:

sindrom anemic;
mărirea splinei;
dezvoltarea icterului.

În plus, fiecare tip individual de boală are propriile sale caracteristici.

Anemii hemolitice ereditare

Cea mai frecventă anemie hemolitică ereditară în practica clinică este boala Minkowski-Chofard (microsferocitoză). Este urmărită prin mai multe generații ale familiei și este moștenită într-o manieră autosomal dominantă. O mutație genetică duce la un conținut insuficient al unui anumit tip de proteine și lipide în membrana eritrocitară. La rândul său, acest lucru provoacă modificări ale dimensiunii și formei eritrocitelor, distrugerea lor masivă prematură în splină. Anemia hemolitică microsferocitară se poate manifesta la pacienții la orice vârstă, dar cel mai adesea primele simptome ale anemiei hemolitice apar la vârsta de 10-16 ani.

Microsferocitoza este cea mai frecventă anemie hemolitică ereditară.

Boala poate evolua cu diferite severități. Unii pacienți au un curs subclinic, în timp ce alții dezvoltă forme severe, însoțite de crize hemolitice frecvente, care au următoarele manifestări:

creșterea temperaturii corpului;
frisoane;
slăbiciune generală;
durere în partea inferioară a spatelui și a abdomenului;
greață, vărsături.

Principalul simptom al microsferocitozei este icterul de severitate diferită. Datorită conținutului ridicat de stercobilină (produsul final al metabolismului hemului), fecalele sunt intens colorate într-o culoare maro închis. La toți pacienții care suferă de anemie hemolitică microsferocitară, splina este mărită, iar în fiecare secundă ficatul este de asemenea mărit.

Microsferocitoza crește riscul formării de calcul în vezica biliară, adică dezvoltarea bolii litiază biliară. În acest sens, apar adesea colici biliare, iar atunci când canalul biliar este blocat de o piatră, apare icterul obstructiv (mecanic).

În tabloul clinic al anemiei hemolitice microsferocitare la copii, există și alte semne de displazie:

bradidactilie sau polidactilie;
cerul gotic;
malocluzie;
deformarea nasului șei;
craniu de turn.

La pacienții vârstnici, din cauza distrugerii eritrocitelor din capilarele extremităților inferioare, apar ulcere trofice ale picioarelor și picioarelor care sunt rezistente la terapia tradițională.

Anemia hemolitică asociată cu o deficiență a anumitor enzime se manifestă de obicei după administrarea anumitor medicamente sau a suferit o boală intercurrentă. Trăsăturile lor caracteristice sunt:

icter palid (culoarea palidă a pielii cu o tentă de lămâie);
murmurele inimii;
hepatosplenomegalie moderat exprimată;
culoarea închisă a urinei (datorită defalcării intravasculare a eritrocitelor și excreției de hemosiderine cu urina).

În cazurile severe ale bolii apar crize hemolitice pronunțate.

Hemoglobinopatiile congenitale includ talasemia și anemia cu celule falciforme. Tabloul clinic al talasemiei este exprimat prin următoarele simptome:

anemie hipocromă;
hemocromatoză secundară (asociată cu transfuzii de sânge frecvente și prescrierea nerezonabilă de medicamente care conțin fier);
icter hemolitic;
splenomegalie;
colelitiaza;
leziuni articulare (artrita, sinovita).

Anemia falciforme apare cu crize dureroase recurente, anemie hemolitică moderat severă și susceptibilitate crescută a pacientului la boli infecțioase. Principalele simptome sunt:

întârzierea copiilor în dezvoltarea fizică (în special băieți);
ulcere trofice ale extremităților inferioare;
icter moderat;
crize de durere;
crize aplastice și hemolitice;
priapism (erecție spontană a penisului, care nu este asociată cu excitația sexuală, care durează câteva ore);
colelitiaza;
splenomegalie;
Necroza avasculară;
osteonecroza cu dezvoltarea osteomielitei.

Anemia hemolitică dobândită

Dintre anemiile hemolitice dobândite, cele autoimune sunt cele mai frecvente. Dezvoltarea lor duce la dezvoltarea de către sistemul imunitar al pacienților a anticorpilor direcționați împotriva propriilor lor globule roșii. Adică, sub influența anumitor factori, activitatea sistemului imunitar este perturbată, drept urmare acesta începe să-și perceapă propriile țesuturi ca străine și să le distrugă.

În anemia autoimună, crizele hemolitice se dezvoltă brusc și acut. Apariția lor poate fi precedată de precursori sub formă de artralgii și/sau temperatură corporală subfebrilă. Simptomele unei crize hemolitice sunt:

creșterea temperaturii corpului;
ameţeală;
slăbiciune severă;
dispnee;
bătăile inimii;
durere în partea inferioară a spatelui și în epigastru;
creșterea rapidă a icterului, neînsoțită de mâncărimi ale pielii;
mărirea splinei și a ficatului.

Există forme de anemie hemolitică autoimună în care pacienții nu tolerează bine frigul. Cu hipotermie, ei dezvoltă hemoglobinurie, urticarie rece, sindrom Raynaud (spasm sever al arteriolelor degetelor).

Caracteristicile tabloului clinic al formelor toxice de anemie hemolitică sunt:

slăbiciune generală rapid progresivă;
temperatură ridicată a corpului;
vărsături;
durere severă în partea inferioară a spatelui și a abdomenului;
hemoglobinurie.

Timp de 2-3 zile de la debutul bolii, pacientul începe să crească nivelul bilirubinei din sânge și dezvoltă icter, iar după 1-2 zile apare insuficiența hepatorenală, manifestată prin anurie, azotemie, fermentemie, hepatomegalie.

O altă formă de anemie hemolitică dobândită este hemoglobinuria. Cu această patologie, există o distrugere masivă a globulelor roșii din interiorul vaselor de sânge, iar hemoglobina intră în plasmă și apoi începe să fie excretată în urină. Principalul simptom al hemoglobinuriei este urina roșie închisă (uneori neagră). Alte manifestări ale patologiei pot fi:

Dureri de cap puternice;
o creștere bruscă a temperaturii corpului;
frisoane uimitoare;

Hemoliza eritrocitelor în boala hemolitică a fătului și a nou-născuților este asociată cu pătrunderea în fluxul sanguin al fătului prin placenta a anticorpilor din sângele mamei, adică, conform mecanismului patologic, această formă de anemie hemolitică aparține bolilor izoimune.

În mod normal, durata medie de viață a eritrocitelor este de 110-120 de zile. În cazul anemiei hemolitice, ciclul de viață al globulelor roșii se scurtează de câteva ori și este de 15-20 de zile.

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului poate apărea în unul dintre următoarele moduri:

moarte fetală intrauterină;
formă edematoasă (forma imunitară de hidropizie a fătului);
formă icterică;
formă anemică.

Trăsăturile comune caracteristice tuturor formelor acestei boli sunt:

hepatomegalie;
splenomegalie;
o creștere a eritroblastelor în sânge;
anemie normocromă.

Diagnosticare

Examinarea pacienților cu anemie hemolitică este efectuată de un hematolog. La interogarea pacientului, ei află frecvența formării crizelor hemolitice, severitatea acestora și, de asemenea, clarifică prezența unor astfel de boli într-un istoric familial. În timpul examinării pacientului, se acordă atenție culorii sclerei, mucoaselor și pielii vizibile, se palpează abdomenul pentru a identifica o posibilă mărire a ficatului și a splinei. Confirmați că hepatosplenomegalia permite ecografia organelor abdominale.

Modificările testului general de sânge în anemie hemolitică se caracterizează prin anemie hipo- sau normocromă, reticulocitoză, trombocitopenie, relevă hemoglobinurie, hemosiderinurie, urobilinurie, proteinurie. În fecale există un conținut crescut de stercobilină.

Dacă este necesar, efectuați o biopsie prin puncție a măduvei osoase cu analiză histologică ulterioară (detectați hiperplazia germenului eritroid).

Anemia hemolitică afectează aproximativ 1% din populație. În structura generală a anemiilor, cele hemolitice reprezintă 11%.

Diagnosticul diferențial al anemiei hemolitice se realizează cu următoarele boli:

hemoblastoză;
sindrom hepatolienal;
hipertensiune portală;
ciroza hepatică;

Tratamentul anemiilor hemolitice

Abordările pentru tratamentul anemiei hemolitice sunt determinate de forma bolii. Dar, în orice caz, sarcina principală este eliminarea factorului de hemoliză.

Regimul de tratament pentru criza hemolitică:

perfuzie intravenoasă de soluții de electroliți și glucoză;
transfuzie de plasmă de sânge proaspăt congelat;
terapie cu vitamine;
prescrierea de antibiotice și/sau corticosteroizi (dacă este indicat).

Cu microsferocitoză, este indicat tratamentul chirurgical - îndepărtarea splinei (splenectomie). După operație, 100% dintre pacienți experimentează o remisie stabilă, deoarece hemoliza crescută a globulelor roșii se oprește.

Terapia anemiei hemolitice autoimune se efectuează cu hormoni glucocorticoizi. Cu eficacitatea sa insuficientă, poate fi necesar să se prescrie imunosupresoare, medicamente antimalarice. Rezistența la terapia medicamentoasă este o indicație pentru splenectomie.

Cu hemoglobinurie, se efectuează transfuzii de eritrocite spălate, se prescriu perfuzie cu soluții de înlocuitori de plasmă, agenți antiplachetari și anticoagulante.

Tratamentul formelor toxice de anemie hemolitică necesită introducerea de antidoturi (dacă există), precum și utilizarea metodelor de detoxifiere extracorporală (diureză forțată, dializă peritoneală, hemodializă, hemossorbție).

Consecințe și complicații posibile

Anemia hemolitică poate duce la dezvoltarea următoarelor complicații:

atacuri de cord și ruptură a splinei;
DIC;
comă hemolitică (anemică).

Prognoza

Cu tratamentul oportun și adecvat al anemiei hemolitice, prognosticul este în general favorabil. La apariția complicațiilor se agravează considerabil.

Prevenirea

Prevenirea dezvoltării anemiei hemolitice include următoarele activități:

consiliere genetică medicală pentru cuplurile cu antecedente familiale de indicații de cazuri de anemie hemolitică;
determinarea grupului de sânge și a factorului Rh al viitoarei mame în etapa de planificare a sarcinii;
întărirea sistemului imunitar.

Videoclip de pe YouTube pe tema articolului:

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

ecografie abdominală

ecografie toracică

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (în formă personală, la infinitiv, sub formă de gerunziu) se scrie separat: nu lua, nu era, neștiind, încet.
	Prezentare, raportare principalele trăsături ale filozofiei renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare noi suntem copiii pământului pentru grădină
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, munca a fost făcută de studenți.Fără comunicare, ne închidem.

2022 "kingad.ru" - examinarea cu ultrasunete a organelor umane