anemie toxică. Anemia hemolitică datorată perfuziei de grup sanguin incompatibil sau factor Rh

Anemia toxică (Anemia toxica) - anemie cauzată de factori hemolitici și caracterizată hematologic prin tablou sanguin normocromic și normocitar.

Etiologie. Cauzele anemiei toxice sunt otrăvirea animalelor cu otrăvuri hemolitice (mercur, plumb, arsen, gosipol, saponine, fenilhidrazină, cloroform, disulfură de carbon, veninuri de insecte și șerpi), arsuri, precum și toxine de origine bacteriană, intestinală și hemosporidioză ( piroplasmoza, babesioza, teilerioza etc.). Substanțele otrăvitoare intră în corpul unui animal prin piele, mucoase, plămâni, tractul gastrointestinal sau se pot forma în corpul unui animal bolnav.

În funcție de reactivitatea organismului și de natura intoxicației, se disting formele acute și cronice de anemie.

Patogeneza. În ciuda unei anumite „specificități” a otrăvurilor individuale de sânge, mecanismul lor de acțiune se reduce în principal la distrugerea eritrocitelor, leucocitelor și trombocitelor.

Când sunt ingerate, otrăvurile de sânge provoacă iritații ale țesuturilor și receptorilor vasculari. Din acești receptori, fluxuri de impulsuri neobișnuite pentru organismul animal se repetă în sistemul nervos central, care distorsionează natura influențelor eferente asupra organelor circulatorii și duc la tulburări ale funcțiilor acestora.

Deși efectul direct al otravii asupra eritrocitelor care circulă în sânge rămâne, cortexul cerebral în mod reflex și prin legătura neuroumorală modifică (crește sau scade) sensibilitatea eritrocitelor la un stimul patogen.

În patogeneza anemiei hemolitice, există o distrugere crescută a eritrocitelor în fluxul sanguin cu hiperplazie reactivă a organelor hematopoietice și activitate hemolitică crescută a țesutului reticuloendotelial. Pe această bază, icterul hemolitic apare în corpul unui animal bolnav.

Modificări patologice la pacienții cu anemie toxică, acestea sunt însoțite de îngălbenirea membranelor mucoase și a tegumentelor seroase, adesea apar hemoragii la nivelul pielii, mucoaselor și diferitelor organe. Splina este mărită și pletorică. Găsim modificări degenerative la nivelul ficatului. Masa de măduvă osoasă roșie este crescută din cauza galbenului. Ca urmare a defalcării crescute a globulelor roșii din endoteliul splinei, măduvei osoase, se depune un pigment care conține fier (hemosideroză). Cu intoxicația în doze mari, nu există nicio înlocuire a creierului galben.

Tabloul clinic. Pacienții cu anemie toxică se caracterizează prin depresie, anemie și îngălbenirea mucoaselor vizibile și a pielii, o creștere a splinei și a sensibilității acesteia. Uneori, simptomele caracteristice anemiei ies în prim-plan la un animal bolnav: palpitații, dificultăți de respirație, cu puțin efort fizic, animalul bolnav suferă de slăbiciune. Dacă în cursul bolii 1/60 din numărul total de celule roșii din sânge este distrus, atunci la un animal bolnav înregistrăm semne de hemoglobinurie. Datorită hemolizei crescute a eritrocitelor, serul sanguin capătă o culoare aurie bogată. Există o creștere a cantității de bilirubină, dând o diazoreacție indirectă, la cai cantitatea de bilirubină crește la 12,8 mg%, la bovine și porci - până la 1,6 mg%, în urină există o creștere a conținutului de urobilină , din cauza căreia urina are o culoare roșiatică.tentă maronie.

Cel mai caracteristic și izbitor simptom al otrăvirii severe a unui animal cu otrăvuri hemolitice este abundența de colesterol, lipide și zahăr în sânge, ca urmare a faptului că apare glucozurie temporară la animal. Simptomele de mai sus indică o încălcare a funcției hepatice. Identificate în timpul examenului clinic, simptomele de la alte organe interne nu sunt caracteristice acestei boli. Până în a 5-a-7-a zi de boală, în imaginea sanguină se observă o scădere bruscă a numărului de eritrocite, mai mult decât o scădere a conținutului de hemoglobină. Indicatorul de culoare, care la începutul bolii ajunge la 1,3-1,4 (anemie hipocromă), apoi (în ziua 6-8) revine treptat la valoarea inițială. Există o scădere a rezistenței eritrocitelor - când pentru prima dată încep să apară umbrele eritrocitelor, înregistrăm anizocitoză. Diametrul globulelor roșii variază între 3,3-10,2µ. Numărul de reticulocite până în a 5-a-7 zi de boală este de 5-10 ori mai mare decât cifrele inițiale (la porci, bovine). În studiul sângelui, pe lângă reticulocite, se găsesc policromatofile, eritrocite cu puncție bazofilă, normoblaste. Numărul de trombocite din sânge scade. În primele zile de boală, la un animal bolnav, se numără până la 20 de mii de leucocite în 1 mm³ de sânge, iar până în a 20-a zi, numărul de leucocite scade la normal. Formula leucocitară dă neutrofilie cu o deplasare pronunțată spre stânga. În neutrofile, observăm modificări degenerative ale nucleului și protoplasmei. În funcție de tipul de animal afectat de anemie toxică, până în ziua 20-25 (porci, câini), compoziția morfologică a sângelui revine la normal.

În cursul acut al anemiei în pucatul măduvei osoase, observăm o creștere a numărului de forme nucleare cu 20-30%. Indicele măduvei osoase capătă un caracter eritroblastic pronunțat. În eritroblastogramă se constată o creștere a procentului de forme eritroblastice tinere cu o scădere simultană a procentului de normoblaste. Numărul de reticulocite (granulofilocite) crește de câteva ori față de normal cu predominanța formelor saturate cu substanță în eritrogramă. Concomitent cu modificările regenerative ale măduvei osoase, sunt distincte și semnele de natură degenerativă.

curgere. Avand in vedere ca cauzele anemiei toxice actioneaza asupra organismului unui animal bolnav, de obicei pentru o perioada limitata de timp, organismul isi pastreaza o capacitate semnificativa de regenerare. Acest lucru se manifestă și prin metaplazia mieloidă la nivelul splinei și ficatului animalului. Intensitatea regenerării sângelui depinde direct de rezistența organismului, tipul de animal, vârsta acestuia, condițiile de păstrare, hrănire și tratament în timp util. În caz de otrăvire a unui animal cu doze mici de otrăvuri hemolitice, anemie toxică la un animal decurge ușor; atunci când doze mari de substanțe puternice intră în organism, animalul poate fi fatal.

Diagnostic. Diagnosticul anemiei toxice, ca și în alte boli ale animalelor, se face într-o manieră complexă, luând în considerare anamneza, tabloul clinic, studiul factorilor cauzali și condițiile de dezvoltare a bolii, rezultatele datelor hematologice și studiul mărimii eritrocitelor, hematopoiezei măduvei osoase și metabolismului pigmentului. Un semn caracteristic al anemiei toxice este o ușoară îngălbenire a membranelor mucoase vizibile, o cantitate crescută de bilirubină indirectă în sânge, o creștere a conținutului de stercobilină în fecale și urobilină în urină, hiperfuncția splinei împreună cu semne de hemoliza (hemosideroza ficatului, splinei, măduvei osoase etc.) și, în final, o imagine a modificărilor în compoziția cantitativă și calitativă a sângelui roșu.

Diagnostic diferentiat. Este necesar să se excludă bolile infecțioase și hemosporidioze, însoțite de o modificare a imaginii sanguine, în special).

Tratament. Tratamentul animalelor cu anemie toxică începe cu crearea de condiții bune pentru îngrijirea, întreținerea acestora, prescrierea unei alimentații bogate în proteine ​​și vitamine (A, B și C), precum și organizarea șederii zilnice a pacientului la aer curat. În cazul în care anemia este cauzată de acțiunea otrăvurilor, medicii veterinari trebuie să le elimine urgent din organism prin spălarea tractului gastrointestinal, administrarea de laxative și diuretice. În cazul otrăvirii acute a unui animal cu otrăvuri hemolitice, se efectuează sângerare, urmată de o perfuzie de soluție salină împreună cu plasmă sau ser. Animalelor bolnave individuale li se poate face o transfuzie de sânge.

Pentru combaterea intoxicației emergente a organismului, este indicată administrarea intravenoasă de soluții hipertonice de clorură de sodiu, calciu și glucoză. Pentru stimularea hematopoiezei, cu regenerare insuficientă a sângelui, animalelor bolnave li se prescriu campolone, antianemină (la bovine și cabaline 0,05-0,08 ml, la porci și ovine 0,1-0,2 ml la 1 kg greutate vie), vitohepat, vitamina B12 (intramuscular). pentru animale mari 300-500 mcg, mici - 30-50 mcg 1 dată în 2 zile), precum și preparate din fier, arsenic și acid ascorbic. Pentru a preveni blocarea tubilor renali de către detritus de hemoglobină, animalelor bolnave se administrează alcalii și o cantitate mare de lichid.

Prevenirea. Pentru prevenirea anemiei toxice, animalele trebuie protejate de contactul cu otrăvuri hematologice, precum și de măsuri preventive împotriva bolilor infecțioase și parazitare frecvente în zonă.

Printre diferiții factori toxici ai mediului de producție, se distinge un grup de substanțe care au capacitatea de a provoca leziuni eritrocitelor, adică un efect hemolitic. Anemia hemolitică este un grup de boli unite printr-o caracteristică comună - o scurtare a duratei de viață a globulelor roșii. În acest din urmă caz, poate fi utilizat termenul „eritropoieză ineficientă”. Consecința acestor modificări este unul sau altul grad de anemie, iritație a eritropoiezei, reticulocitoză. De mulți ani, în rândul medicilor hematologi, s-a discutat problema legitimității utilizării termenului „anemie hemolitică” în raport cu pacienții cu niveluri normale de hemoglobină, dar cu o viață scurtă a eritrocitelor. În prezent, este acceptat în întreaga lume și este utilizat indiferent de nivelul hemoglobinei la pacienți.

Anemiile hemolitice se împart în ereditare și dobândite.

Anemii hemolitice ereditare poate fi diferențiat prin localizarea leziunii: membrana eritrocitei, enzimele sale, structura hemoglobinei.

Anemia hemolitică dobândită sunt împărțite în funcție de principiul clarificării factorului care provoacă hemoliza: anticorpi, leziuni mecanice ale eritrocitelor, otrăvuri chimice. Printre acestea din urmă, există substanțe care au efect hemolitic direct sau imediat, a căror severitate este determinată de nivelul și timpul de expunere, căile de pătrundere în organism. Acest grup include următorii compuși chimici:

Hidrogenul arsenului este un gaz greu incolor; în condiții industriale, formarea lui are loc atunci când acizii industriali acționează asupra metalelor și compușilor care conțin arsen. Hidrogenul format în timpul reacției reduce arsenul elementar. Când se descompune, se formează dietilarzină, rezultând un miros caracteristic de usturoi. Principala cale de intrare în organism este inhalarea.

Fenilhidrazina - utilizată în industria farmaceutică pentru fabricarea preparatelor de piramidonă.

Toluilendiamina – este folosită în principal în producția de coloranți și a unor compuși polimerici.

Hidroperoxidul de izopropilbenzen (hiperiz) este utilizat ca catalizator în producerea rășinilor poliesterice și epoxidice, cauciucuri, fibră de sticlă etc.; utilizat ca intermediar în producerea de fenol și acetonă.

Hemoliza intravasculară acută poate fi cauzată de ingestia de esență acetică, sare berthollet, ciuperci otrăvitoare.

Patogeneza anemiei hemolitice. Dezvoltarea anemiei hemolitice este asociată cu moartea accelerată a eritrocitelor ca urmare a încălcării integrității acestora. Efectele hemolitice ale substanțelor toxice se datorează fie efectului lor direct asupra principalelor elemente lipidice și proteice ale membranei, fie efectului asupra enzimelor eritrocitare care reglează procesele energetice (în eritrocit) și sinteza hemoglobinei.

Conform conceptelor moderne, efectul hemolitic al substanțelor chimice toxice, prin analogie cu medicamentele, se bazează pe capacitatea acestora de a provoca oxidare patologică, așa-numita hemoliză oxidativă, care este însoțită de acumularea de compuși peroxidici. Acest lucru duce la modificări funcționale și structurale ale hemoglobinei, modificări ireversibile ale lipidelor membranelor eritrocitare și inhibarea activității grupărilor sulfhidril. Majoritatea substanțelor toxice formează derivați oxidanți numai în organism cu condiția încălcării stării funcționale a sistemelor de protecție. Acestea din urmă includ unele enzime - catalaza, peroxidaza, glucozo-6-fosfat dehidrogenaza, precum și sistemul glutation, care este cel mai important biocatalizator care protejează hemoglobina, enzimele care conțin sulf și membrana eritrocitară de substanțele toxice care au efect oxidant. . Astfel, hemoliza intravasculară acută cauzată de AsH3 se dezvoltă nu numai ca urmare a acțiunii sale directe asupra membranei eritrocitare, ci și ca urmare a inhibării activității catalazei eritrocitare și a glutation reductazei.

Unele substanțe chimice provoacă un efect hemolitic „secundar” datorită particularităților metabolismului și toxicocineticii lor în organism. Acesta este mecanismul anemiei hemolitice care însoțește intoxicația acută cu formatori de methemoglobină.

Aceiași compuși, cu expunere prelungită, pot provoca hemoliză cronică compensată, care este cauzată de o scurtare a duratei de viață a eritrocitelor și apare în celulele sistemului reticulohistiocitar. Modificări similare în ciclul de viață al eritrocitelor sunt unul dintre mecanismele patogenetice ale dezvoltării anemiei cu intoxicație severă cu plumb.

În ultimii ani, s-a stabilit că, odată cu expunerea prelungită la diferite substanțe chimice toxice sau complexe ale acestora, incluzând adesea solvenți organici la concentrații care nu provoacă manifestări clinice de intoxicație, inclusiv anemie, modificări ale stării morfofuncționale a eritrocitelor și modificări ale metabolismului acestora. pot fi observate. În acest caz, membranele eritrocitare sunt primele care suferă, fapt dovedit de tulburări în compoziția fosfolipidelor membranelor, modificări ale echilibrului potasiu-sodiu și creșterea permeabilității membranei pentru fosforul radioactiv. Tulburările structurale și funcționale ale eritrocitelor pot duce la modificări ale proceselor lor vitale și la reducerea speranței de viață.

Modificările observate, evident, pot fi considerate una dintre manifestările acțiunii specifice a factorilor chimici asupra eritrocitelor, care este de natură hemolitică. Cu toate acestea, atunci când sunt expuse la intensitate scăzută, aceste condiții sunt complet compensate din cauza unei anumite creșteri a regenerării, așa cum este evidențiată de reticulocitoza moderată detectată în sânge. Conținutul de eritrocite și hemoglobină rămâne normal sau există o ușoară scădere. Perturbarea compensației și dezvoltarea anemiei sunt posibile numai în cazuri excepționale, în principal la femei sub influența unor factori non-profesioniști, în principal pierderea de sânge. Etiologia unei astfel de anemii devine mixtă, patogeneza ei este mai complexă și necesită un studiu atent.

Simptomele anemiei hemolitice. Anemiile hemolitice intravasculare acute cauzate de substanțe toxice cu efect hemolitic direct au un tablou clinic în mare măsură similar. Deoarece cel mai tipic reprezentant al grupului hemolitic de otrăvuri este hidrogenul arsenic, clinica de intoxicație acută este dată pe un model de hemoliză cu această substanță.

Formele ușoare de intoxicație cu AsH3 se caracterizează prin simptome clinice slabe: slăbiciune, dureri de cap, greață, frisoane ușoare. Este posibil un icter ușor al sclerei. De regulă, cu aceste forme, pacienții sunt internați în spital numai în caz de intoxicație de grup. Semnul cel mai caracteristic al formelor pronunțate de otrăvire este prezența unei perioade latente care durează 2-8 ore, deși hemoliza începe imediat după ce otrava intră în organism.

Următoarea perioadă de hemoliză progresivă, care se caracterizează prin apariția slăbiciunii generale în creștere, dureri de cap, dureri în regiunea epigastrică și hipocondrul drept, în partea inferioară a spatelui, greață, vărsături, febră. În același timp, apare și apariția hemoglobinuriei (urina capătă o culoare roșu închis). Adesea, hemoglobinuria este primul semn de otrăvire, dezvoltându-se mai devreme decât alte simptome.

Dezvoltarea rapidă a hemolizei duce la eritrocitopenie severă și la o scădere a hemoglobinei, însoțită de o activare semnificativă a eritropoiezei. Reticulocitoza din sângele periferic poate ajunge la 200-300%, există o creștere semnificativă a numărului de eritrocite cu puncție bazofilă. De regulă, se observă leucocitoză neutrofilă cu deplasare la stânga, uneori limfo- și eozinopenie. Odată cu dezvoltarea hemolizei severe, temperatura corpului crește la un număr mare (38-39 ° C). Datorită descompunerii rapide a eritrocitelor, se dezvoltă hemoglobinurie și proteinurie semnificativă. Datorită prezenței hemei și hemosiderinei în urină, are o culoare caracteristică roșu închis și uneori negru.

De obicei în a 2-3-a zi, și uneori chiar mai devreme, apare icterul, bilirubinemia crește, inițial în principal din cauza fracției indirecte. Trebuie remarcat faptul că nu există o relație directă între severitatea bilirubinemiei și intensitatea hemolizei, deoarece nivelul bilirubinei este determinat de starea funcțională a ficatului. În cazurile în care funcția hepatică este păstrată, chiar și cu distrugerea semnificativă a eritrocitelor, poate exista doar hiperbilirubinemie moderată. Cu o combinație de hemoliză cu o încălcare a capacității funcționale a ficatului, se observă un conținut mai mare de bilirubină din cauza ambelor fracții. În a 3-5-a zi, ficatul este implicat în proces și se dezvoltă insuficiența hepatică, dimensiunea ficatului crește, intensitatea icterului și a fermentemiei crește. Adesea, în același timp, este detectată insuficiența renală, caracterizată prin oligurie progresivă până la anurie, azotemie, filtrare afectată, reabsorbție și funcție excretorie. Tulburările renale sunt cauzate, pe de o parte, de blocarea tubilor renali de către produșii de degradare a hemoglobinei, iar, pe de altă parte, de dezvoltarea precoce a semnelor de afectare degenerativă a tubilor proximali, ischemia cortexului organului. La apogeul nefropatiei, urina este ușoară, se determină doar microhematuria.

Cu un tratament în timp util, există o regresie a simptomelor insuficienței renale și începe o perioadă de recuperare sau dezvoltare inversă, care durează de la 4 la 6-8 săptămâni. O caracteristică a intoxicației cu AsH3 este o persistență destul de lungă (uneori până la șase luni) a unor tulburări ale sângelui (anemizare), sistemului nervos (sindrom polineuritic), rinichi (încălcarea unor teste funcționale, uneori pielonefrită).

Diagnosticare. În cazul otrăvirii cu hidrogen arsenic, în cazurile tipice, diagnosticul nu provoacă dificultăți deosebite și se bazează pe datele privind poluarea aerului din zona de lucru cu AsH3 și simptomele clinice și de laborator caracteristice. Detectarea arsenului în biosubstrate și în lichidul dializabil este importantă, deoarece hidrogenul arsenicului care a intrat în organism suferă procese de oxidare și trece în arsen elementar, care este excretat din organism cu urină și fecale. După cum au menționat N. N. Molodkina și Yu. S. Goldfarb, conținutul maxim de arsenic în sânge și urină este observat în a 2-3-a zi după otrăvire și, în formele severe de intoxicație, depășește valorile inițiale cu 100-300. ori. Autorii indică o circulație destul de lungă a otravii în sânge în formele severe de otrăvire.

Spre deosebire de anemia hemolitică observată în clinica generală, intoxicația cu arsenă prezintă și simptome ale efectului său toxic general, manifestată prin modificări ale sistemului cardiovascular și nervos (miocardiopatie, hipotensiune arterială, sindrom de polinevrita senzorială etc.).

Primul ajutor și tratamentul anemiei hemolitice. În primul rând, victima trebuie scoasă din camera gazată, oferindu-i odihnă completă.

Tratamentul cuprinzător al intoxicației cu hidrogen de arsenic ar trebui să vizeze eliminarea rapidă a arsenului din organism, detoxifiere, eliminarea simptomelor insuficienței hepatice și renale. În acest scop, se utilizează diureza forțată, alcalinizarea plasmei, terapia cu vitamine. Bougienage al venei ombilicale cu administrare transombilicală de medicamente, se recomandă hemodializa precoce. Este indicată antibioticoterapie de protecție obligatorie.

Ca antidoturi pentru otrăvirea cu arzină, se folosesc compuși tiolici: mecaptidă, antarsin, unithiol. Eficacitatea primelor două crește semnificativ odată cu introducerea lor timpurie, de preferință înainte de spitalizare.

Mecaptide se administrează intramuscular sub formă de soluție uleioasă 40% în doză de 1 ml. În caz de intoxicație severă, este posibilă creșterea dozei la 2 ml și readministrarea medicamentului după 6-8 ore.

Antarsinul se utilizează sub formă de soluție 5%, care se administrează intramuscular în doză de 1 ml.
În ceea ce privește unitiol, până de curând se credea că introducerea sa este posibilă doar în ziua a 5-7. Cu toate acestea, Centrul pentru Tratamentul Intoxicării al Institutului de Medicină de Urgență a numit după. N. V. Sklifosovsky recomandă introducerea unei soluții de unithiol 5% imediat din momentul otrăvirii, împreună cu aceste două medicamente.

Examinarea capacitatii de munca. Soluția la problemele de examinare a capacității de muncă în condiții hemolitice acute este determinată de severitatea intoxicației transferate.

În formele ușoare de otrăvire, când principalele manifestări ale intoxicației sunt reduse la modificări hematologice reversibile, are loc o recuperare după un tratament adecvat. În aceste cazuri, lucrătorii se pot întoarce la locurile de muncă anterioare.
În formele severe de otrăvire, când, în ciuda tratamentului prelungit, se observă efecte reziduale ale intoxicației (simptome de insuficiență funcțională a ficatului, rinichilor, anemie), este necesară oprirea contactului cu substanțele hemolitice. Pentru perioada de recalificare, este posibilă transferarea pacientului în grupa III de dizabilități profesionale.

Prevenirea. În industriile în care este posibilă formarea AsH3, este necesară etanșarea echipamentelor și mecanizarea proceselor de producție, precum și ventilarea rațională. La întreprinderile respective, controlul chimic al mediului aerian este utilizat pe scară largă pentru a avertiza asupra excesului de AsH3 MPC, precum și pentru a semnala prezența hidrogenului arsenic în aerul zonei de lucru.

Cu funcționare normală, degradarea naturală a eritrocitelor se observă după 3-4 luni de la momentul nașterii lor. Cu anemie hemolitică, procesul de dezintegrare este semnificativ accelerat și durează doar 12-14 zile. În acest articol, vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Ce este anemia hemolitică

Anemia hemolitică este o anemie cauzată de o încălcare a ciclului de viață al eritrocitelor, și anume, predominanța proceselor de distrugere a acestora (eritrocitoliza) asupra formării și maturării (eritropoieza). Eritrocitele sunt cel mai numeros tip de celule sanguine umane.

Funcția principală a eritrocitelor este transportul oxigenului și monoxidului de carbon. Aceste celule conțin hemoglobină, o proteină implicată în procesele metabolice.

Eritrocitele la om funcționează în sânge timp de maximum 120 de zile, în medie 60-90 de zile. Îmbătrânirea eritrocitelor este asociată cu o scădere a formării de ATP în eritrocit în timpul metabolismului glucozei în această celulă sanguină.

Distrugerea globulelor roșii are loc în mod constant și se numește hemoliză. Hemoglobina eliberată se descompune în hem și globină. Globina este o proteină care se întoarce în măduva osoasă roșie și servește ca material pentru construirea de noi celule roșii din sânge, iar fierul este separat de hem (de asemenea refolosit) și bilirubină indirectă.

Puteți determina conținutul de celule roșii din sânge folosind un test de sânge, care este efectuat în timpul controalelor medicale de rutină.

Conform statisticilor mondiale, în structura morbidității în rândul patologiilor sanguine, condițiile hemolitice reprezintă cel puțin 5%, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

Clasificare

Anemiile hemolitice sunt clasificate în congenitale și dobândite.

Congenital (ereditar)

Datorită impactului factorilor genetici negativi asupra globulelor roșii, se dezvoltă anemie hemolitică ereditară.

În prezent, există patru subtipuri ale bolii:

• anemie hemolitică nesferocitară. În acest caz, motivul distrugerii eritrocitelor este activitatea defectuoasă a enzimelor responsabile de ciclul lor de viață;
• anemie hemolitică a lui Minkowski-Chofard sau microsferocitară. Boala se dezvoltă din cauza unei mutații a genelor responsabile de formarea proteinelor care alcătuiesc pereții globulelor roșii.
• membranopatii ale eritrocitelor - deteriorarea crescută este asociată cu un defect determinat genetic în membrana lor;
• talasemie. Acest grup de anemii hemolitice apare din cauza unei încălcări a procesului de producere a hemoglobinei.

Dobândit

Apare la orice vârstă. Boala se dezvoltă treptat, dar uneori începe cu o criză hemolitică acută. Plângerile pacienților sunt de obicei aceleași ca în forma congenitală și sunt asociate în principal cu creșterea anemiei.

• Icterul este în cea mai mare parte ușoară, uneori există doar piele subicterică și sclera.
• Splina este mărită, adesea dură și dureroasă.
• În unele cazuri, ficatul este mărit.

Spre deosebire de ereditare, ele se dezvoltă într-un organism sănătos datorită impactului asupra globulelor roșii al oricăror cauze externe:

Anemiile hemolitice sunt congenitale și dobândite, iar în jumătate din cazuri - idiopatice, adică au o origine neclară, atunci când medicii nu pot determina cauza exactă a dezvoltării bolii.

În unele cazuri, nu este posibilă stabilirea cauzei dezvoltării anemiei hemolitice dobândite. Această anemie hemolitică se numește idiopatică.

Simptomele anemiei hemolitice la adulți

Simptomatologia bolii este destul de extinsă și depinde în mare măsură de cauza care a provocat acest sau acel tip de anemie hemolitică. Boala se poate manifesta numai în perioadele de criză, iar în afara exacerbărilor nu se manifestă în niciun fel.

Semnele anemiei hemolitice apar numai atunci când există un dezechilibru clar între proliferarea globulelor roșii și distrugerea globulelor roșii din fluxul sanguin circulant, în timp ce funcția compensatorie a măduvei osoase este epuizată.

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliza intracelulară a eritrocitelor și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Pentru anemiile hemolitice (în formă de seceră, autoimune, nesferocitare și altele), sunt caracteristice următoarele simptome:

• sindromul de hipertermie. Cel mai adesea, acest simptom se manifestă cu progresia anemiei hemolitice la copii. Indicatorii de temperatură cresc la 38 de grade;
• sindromul icterului. Este asociat cu o descompunere crescută a globulelor roșii, ca urmare a căreia ficatul este forțat să proceseze o cantitate în exces de bilirubină indirectă, care intră în intestin într-o formă legată, ceea ce determină o creștere a nivelului de urobilină și stercobilină. . Există o colorare galbenă a pielii și a mucoaselor.
• sindrom anemie. Acesta este un sindrom clinic și hematologic caracterizat printr-o scădere a conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge.
• Hepatosplenomegalia este un sindrom destul de frecvent care însoțește diferite boli și se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei. Aflați ce este splenomegalia

Alte simptome ale anemiei hemolitice:

• Durere în abdomen și oase;
• Prezența semnelor de dezvoltare intrauterină afectată la copii (caracteristici disproporționate ale diferitelor segmente ale corpului, malformații);
• slăbirea scaunului;
• Durere în proiecția rinichilor;
• Durere în piept, asemănătoare cu un infarct miocardic.

Semne ale anemiei hemolitice:

Majoritatea pacienților prezentau anomalii ale stării sistemului cardiovascular. Cristale de hemosiderină au fost adesea găsite în urină, ceea ce a indicat prezența unui tip mixt de hemoliză eritrocitară, care are loc atât intracelular, cât și intravascular.

Ordinea în care apar simptomele:

• icter, splenomegalie, anemie.
• Ficatul poate fi mărit, simptome de colelitiază, niveluri crescute de stercobilină și urobilină.

Unii oameni cu talasemie minoră observă simptome minore.

• Întârzierea creșterii și pubertatea întârziată
• Probleme osoase
• Mărirea splinei

După tabloul clinic, se disting două forme de boală: acută și cronică.

• În prima formă, pacienții prezintă brusc slăbiciune severă, febră, dificultăți de respirație, palpitații, icter.
• În a doua formă, dificultăți de respirație, slăbiciune și palpitații pot fi absente sau ușoare.

Cum evoluează anemia hemolitică la copii?

Anemiile hemolitice sunt grupe de boli diferite din punct de vedere al naturii lor, dar unite printr-un singur simptom - hemoliza hematiilor. Hemoliza (lezarea lor) are loc în organe importante: ficat, splină și măduva osoasă.

Primele simptome ale anemiei nu sunt specifice și adesea trec neobservate. Oboseala rapidă, iritabilitatea, lacrimile copilului sunt atribuite stresului, emoționalității excesive sau trăsăturilor de caracter.

Copiii diagnosticați cu anemie hemolitică se caracterizează printr-o predispoziție la boli infecțioase, adesea astfel de copii sunt incluși în grupul celor care sunt adesea bolnavi.

În cazul anemiei la copii, se observă paloarea pielii, care apare și cu umplerea insuficientă a patului vascular cu sânge, boli de rinichi și intoxicație tuberculoasă.

Principala diferență dintre anemia adevărată și pseudoanemia este culoarea mucoaselor: la anemie adevărată, mucoasele devin palide, la pseudoanemie rămân roz (se evaluează culoarea conjunctivei).

Cursul și prognosticul depind de forma și severitatea bolii, de oportunitatea și corectitudinea tratamentului și de gradul deficienței imunologice.

Complicații

Anemia hemolitică poate fi complicată de comă anemică. De asemenea, uneori, la tabloul clinic general se adaugă următoarele:

La unii pacienți, o deteriorare bruscă a stării provoacă o răceală. Este clar că astfel de oameni sunt sfătuiți să stea tot timpul cald.

Diagnosticare

Dacă apar slăbiciune, paloare a pielii, greutate în hipocondrul drept și alte simptome nespecifice, este necesar să consultați un medic generalist și să faceți un test general de sânge. Confirmarea diagnosticului de anemie hemolitică și tratamentul pacienților este efectuată de un hematolog.

Determinarea formei anemiei hemolitice pe baza unei analize a cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog.

• În timpul conversației inițiale se clarifică istoricul familial, frecvența și severitatea evoluției crizelor hemolitice.
• În timpul examinării se evaluează culoarea pielii, sclerei și mucoaselor vizibile, se palpează abdomenul pentru a evalua dimensiunea ficatului și a splinei.
• Spleno- și hepatomegalia sunt confirmate prin ecografie a ficatului și splinei.

Ce teste trebuie făcute?

• Analize generale de sânge
• Bilirubina totală în sânge
• Hemoglobină
• globule rosii

Complexul va include următoarele studii ale organismului afectat:

• colectarea datelor de anamneză, studiul plângerilor unui pacient clinic;
• un test de sânge pentru a determina concentrația de globule roșii și hemoglobină;
• determinarea bilirubinei neconjugate;
• Testul lui Coombs, mai ales dacă aveți nevoie de o transfuzie de sânge cu globule roșii sănătoase;
• puncția măduvei osoase;
• determinarea nivelului de fier seric prin metoda de laborator;
• Ecografia organelor abdominale;
• studiul formei globulelor roșii.

Tratamentul anemiei hemolitice

Diferite forme de anemie hemolitică au propriile lor caracteristici și abordări ale tratamentului.

Planul de tratament patologic include de obicei următoarele activități:

1. numirea medicamentelor care conțin vitamina B12 și acid folic;
2. hemotransfuzie de eritrocite spălate. La aceasta metoda de tratament se recurge in cazul scaderii concentratiei globulelor rosii la niveluri critice;
3. transfuzie de plasmă și imunoglobuline umane;
4. pentru a elimina simptomele neplăcute și a normaliza dimensiunea ficatului și a splinei, este indicată utilizarea hormonilor glucocorticoizi. Doza acestor medicamente este prescrisă numai de un medic în funcție de starea generală a pacientului, precum și de severitatea bolii acestuia;
5. cu anemie hemolitică autoimună, planul de tratament este completat cu citostatice; uneori medicii recurg la metode chirurgicale de tratare a bolii. Cea mai frecventă este splenectomia.

Prognosticul depinde de cauza și severitatea evoluției bolii.

Orice anemie hemolitică, a cărei luptă a început din timp, este o problemă dificilă. Este inacceptabil să încerci să faci față singur. Tratamentul său trebuie să fie cuprinzător și este prescris exclusiv de un specialist calificat pe baza unei examinări amănunțite a pacientului.

Prevenirea

Prevenirea anemiei hemolitice este împărțită în primară și secundară.

1. Prevenția primară presupune măsuri de prevenire a apariției anemiei hemolitice;
2. Secundar - o scădere a manifestărilor clinice ale unei boli deja existente.

Singura modalitate posibilă de a preveni dezvoltarea anemiei este menținerea unui stil de viață sănătos, tratamentul în timp util și prevenirea altor boli.

Anemie hemolitică

Anemie hemolitică

Cauzele anemiei hemolitice

Anemia hemolitică dobândită

Diagnosticul anemiei hemolitice

Tratamentul anemiilor hemolitice

Anemia hemolitică toxică la copii

Hemoliza RBC poate fi cauzată de multe substanțe chimice și toxine bacteriene. Hemoliza este cauzată de substanțe chimice precum:

Săruri de cupru (datorită inhibării activității piruvat kinazei și a altor enzime eritrocitare);

Au fost descrise cazuri de anemie hemolitică după înțepături de albine, înțepături de scorpion, înțepături de păianjen, mușcături de șarpe (în special înțepături de viperă). Intoxicația fungică este foarte frecventă și periculoasă, în special intoxicația cu morlii, care este plină de hemoliză acută severă.

II. mecanismul hemolizei.

Mecanismul hemolizei în anemia hemolitică toxică poate fi diferit. Uneori, hemoliza se dezvoltă din cauza unui efect oxidativ ascuțit (ca în anemia enzimopatică), a sintezei afectate de porfirine, a producției de factori autoimuni etc. Cel mai adesea, cu anemie toxică, se observă hemoliză intravasculară. Anemia hemolitică poate apărea și în cazul bolilor infecțioase. De exemplu, plasmodiumul malaric este capabil să pătrundă în eritrocite, care sunt apoi eliminate de splină, iar Clostridium welchii secretă alfa-toxină-lecitinaza, care interacționează cu lipidele membranei eritrocitelor pentru a forma lisolecitină activă hemolitic. Sunt posibile și alte opțiuni: absorbția polizaharidelor bacteriene pe eritrocite cu formarea ulterioară de autoanticorpi, distrugerea stratului de suprafață al membranei eritrocitare de către bacterii etc.

III. Tabloul clinic

În funcție de evoluție, se izolează anemiile hemolitice toxice acute și cronice. În anemia hemolitică acută toxică apare hemoliză intravasculară, manifestată prin hemoglobinemie, hemoglobinurie și uneori însoțită de colaps și anurie. Unul dintre cele mai izbitoare modele de hemoliză toxică acută este așa-numitul sindrom de giromitrie, care apare ca urmare a otrăvirii cu ciuperci din genul Gyromitra din grupul de linii de ciuperci de morel (Gyromitra esculenta, linie obișnuită). Pe lângă hemoliza intravasculară acută (DIC), sindromul giromitriei include:

Simptome gastrointestinale care apar în primele 6-24 de ore după otrăvire și durează de la 1 la 3 zile;

Hepatită cu citoliză severă.

Tratamentul constă în oprirea contactului cu agentul toxic sau în eliminarea acestuia (inclusiv, dacă este posibil, folosirea unui antidot adecvat), iar în bolile infecțioase, în terapie adecvată antibacteriană sau antifungică. În anemie severă, este indicată terapia de substituție. În plus, pacientul are nevoie de terapie post-sindromică de urgență (tratamentul insuficienței renale, hepatitei, sindromului neurologic).

Anemia hemolitică toxică

Anemia hemolitică toxică sau hemoliza celulelor roșii din sânge poate fi cauzată de multe substanțe chimice și toxine bacteriene.

Cod ICD-10

Cauzele anemiei hemolitice toxice

Hemoliza este cauzată de substanțe chimice precum:

• arsenic hidrogen;
• conduce;
• săruri de cupru (datorită inhibării activității piruvat kinazei și a altor enzime eritrocitare);
• clorați de potasiu și sodiu;
• resorcinol;
• nitrobenzen;
• anilină.

Cazurile de anemie hemolitică sunt descrise după mușcătura de albine, scorpioni, păianjeni, șerpi (în special, vipere). Otrăvirea fungică, în special morcile, este foarte frecventă și periculoasă, plină de hemoliză acută severă.

Mecanismul hemolizei eritrocitelor

Mecanismul hemolizei în anemia hemolitică toxică poate fi diferit. Uneori, hemoliza se dezvoltă ca urmare a unui efect oxidativ ascuțit (ca în anemia enzimopatică), a sintezei afectate de porfirine, a producției de factori autoimuni etc. Cel mai adesea, cu anemie toxică, se observă hemoliză intravasculară. Anemia hemolitică poate apărea și în cazul bolilor infecțioase. De exemplu, plasmodiumul malaric este capabil să pătrundă în eritrocite, care sunt apoi eliminate de splină, iar Clostridium welchii secretă a-toxină-lecitinaza, care interacționează cu lipidele membranei eritrocitare pentru a forma lisolecitină activă hemolitic. Sunt posibile și alte opțiuni: absorbția polizaharidelor bacteriene pe eritrocite cu formarea ulterioară de autoanticorpi, distrugerea stratului de suprafață al membranei eritrocitare de către bacterii etc.

Simptomele anemiei hemolitice toxice

În funcție de evoluție, se disting anemiile hemolitice toxice acute și cronice. În anemia hemolitică acută toxică apare hemoliză intravasculară, manifestată prin hemoglobinemie, hemoglobinurie și uneori însoțită de colaps și anurie. Unul dintre cele mai izbitoare modele de hemoliză toxică acută este așa-numitul sindrom de giromitrie, care apare ca urmare a otrăvirii cu ciuperci din genul Gyromitra din grupul de linii de ciuperci de morel (Gyromitra esculenta, linia comună). Pe lângă hemoliza intravasculară acută (DIC), sindromul giromitriei include:

• simptome gastrointestinale care apar în primele 6-24 de ore după otrăvire și durează de la 1 la 3 zile;
• sindrom neurologic cu astenie și cefalee severă;
• hipertermie;
• hepatită cu citoliză severă.

Cu această formă de hemoliză acută, este foarte probabil un rezultat letal.

Anemia toxică

Anemia toxică (Anemia toxica) - anemie cauzată de factori hemolitici și caracterizată hematologic prin tablou sanguin normocromic și normocitar.

Etiologie. Cauzele anemiei toxice sunt otrăvirea animalelor cu otrăvuri hemolitice (mercur, plumb, arsen, gosipol, saponine, fenilhidrazină, cloroform, disulfură de carbon, veninuri de insecte și șerpi), arsuri, precum și toxine de origine bacteriană, intestinală și hemosporidioză ( piroplasmoza, babesioza, teilerioza etc.). Substanțele otrăvitoare intră în corpul unui animal prin piele, mucoase, plămâni, tractul gastrointestinal sau se pot forma în corpul unui animal bolnav.

În funcție de reactivitatea organismului și de natura intoxicației, se disting formele acute și cronice de anemie.

Patogeneza. În ciuda unei anumite „specificități” a otrăvurilor individuale de sânge, mecanismul lor de acțiune se reduce în principal la distrugerea eritrocitelor, leucocitelor și trombocitelor.

Când sunt ingerate, otrăvurile de sânge provoacă iritații ale țesuturilor și receptorilor vasculari. Din acești receptori, fluxuri de impulsuri neobișnuite pentru organismul animal se repetă în sistemul nervos central, care distorsionează natura influențelor eferente asupra organelor circulatorii și duc la tulburări ale funcțiilor acestora.

Deși efectul direct al otravii asupra eritrocitelor care circulă în sânge rămâne, cortexul cerebral în mod reflex și prin legătura neuroumorală modifică (crește sau scade) sensibilitatea eritrocitelor la un stimul patogen.

În patogeneza anemiei hemolitice, există o distrugere crescută a eritrocitelor în fluxul sanguin cu hiperplazie reactivă a organelor hematopoietice și activitate hemolitică crescută a țesutului reticuloendotelial. Pe această bază, icterul hemolitic apare în corpul unui animal bolnav.

Modificările anatomice patologice la pacienții cu anemie toxică sunt însoțite de icterul mucoasei și tegumentelor seroase, adesea apar hemoragii la nivelul pielii, mucoaselor și diferitelor organe. Splina este mărită și pletorică. Găsim modificări degenerative la nivelul ficatului. Masa de măduvă osoasă roșie este crescută din cauza galbenului. Ca urmare a defalcării crescute a globulelor roșii din endoteliul splinei, măduvei osoase, se depune un pigment care conține fier (hemosideroză). Cu intoxicația în doze mari, nu există nicio înlocuire a creierului galben.

tablou clinic. Pacienții cu anemie toxică se caracterizează prin depresie, anemie și îngălbenirea mucoaselor vizibile și a pielii, o creștere a splinei și a sensibilității acesteia. Uneori, simptomele caracteristice anemiei ies în prim-plan la un animal bolnav: palpitații, dificultăți de respirație, cu puțin efort fizic, animalul bolnav suferă de slăbiciune. Dacă în cursul bolii 1/60 din numărul total de celule roșii din sânge este distrus, atunci la un animal bolnav înregistrăm semne de hemoglobinurie. Datorită hemolizei crescute a eritrocitelor, serul sanguin capătă o culoare aurie bogată. Există o creștere a cantității de bilirubină, dând o diazoreacție indirectă, la cai cantitatea de bilirubină crește la 12,8 mg%, la bovine și porci - până la 1,6 mg%, în urină există o creștere a conținutului de urobilină , din cauza căreia urina are o culoare roșiatică.tentă maronie.

Cel mai caracteristic și izbitor simptom al otrăvirii severe a unui animal cu otrăvuri hemolitice este abundența de colesterol, lipide și zahăr în sânge, ca urmare a faptului că apare glucozurie temporară la animal. Simptomele de mai sus indică o încălcare a funcției hepatice. Identificate în timpul examenului clinic, simptomele de la alte organe interne nu sunt caracteristice acestei boli. Până în a 5-a-7-a zi de boală, în imaginea sanguină se observă o scădere bruscă a numărului de eritrocite, mai mult decât o scădere a conținutului de hemoglobină. Indicatorul de culoare, care la începutul bolii ajunge la 1,3-1,4 (anemie hipocromă), apoi (în ziua 6-8) revine treptat la valoarea inițială. Există o scădere a rezistenței eritrocitelor - când pentru prima dată încep să apară umbrele eritrocitelor, înregistrăm anizocitoză. Diametrul globulelor roșii variază între 3,3-10,2µ. Numărul de reticulocite până în a 5-a-7 zi de boală este de 5-10 ori mai mare decât cifrele inițiale (la porci, bovine). În studiul sângelui, pe lângă reticulocite, se găsesc policromatofile, eritrocite cu puncție bazofilă, normoblaste. Numărul de trombocite din sânge scade. În primele zile de boală, la un animal bolnav, se numără până la 20 de mii de leucocite în 1 mm³ de sânge, iar până în a 20-a zi, numărul de leucocite scade la normal. Formula leucocitară dă neutrofilie cu o deplasare pronunțată spre stânga. În neutrofile, observăm modificări degenerative ale nucleului și protoplasmei. În funcție de tipul de animal afectat de anemie toxică (porci, câini), compoziția morfologică a sângelui revine la normal.

În cursul acut al anemiei în pucatul măduvei osoase, observăm o creștere a numărului de forme nucleare cu 20-30%. Indicele măduvei osoase capătă un caracter eritroblastic pronunțat. În eritroblastogramă se constată o creștere a procentului de forme eritroblastice tinere cu o scădere simultană a procentului de normoblaste. Numărul de reticulocite (granulofilocite) crește de câteva ori față de normal cu predominanța formelor saturate cu substanță în eritrogramă. Concomitent cu modificările regenerative ale măduvei osoase, sunt distincte și semnele de natură degenerativă.

Curgere. Avand in vedere ca cauzele anemiei toxice actioneaza asupra organismului unui animal bolnav, de obicei pentru o perioada limitata de timp, organismul isi pastreaza o capacitate semnificativa de regenerare. Acest lucru se manifestă și prin metaplazia mieloidă la nivelul splinei și ficatului animalului. Intensitatea regenerării sângelui depinde direct de rezistența organismului, tipul de animal, vârsta acestuia, condițiile de păstrare, hrănire și tratament în timp util. În caz de otrăvire a unui animal cu doze mici de otrăvuri hemolitice, anemie toxică la un animal decurge ușor; atunci când doze mari de substanțe puternice intră în organism, animalul poate fi fatal.

Diagnostic. Diagnosticul anemiei toxice, ca și în alte boli ale animalelor, se face într-o manieră complexă, luând în considerare anamneza, tabloul clinic, studiul factorilor cauzali și condițiile de dezvoltare a bolii, rezultatele datelor hematologice și studiul mărimii eritrocitelor, hematopoiezei măduvei osoase și metabolismului pigmentului. Un semn caracteristic al anemiei toxice este o ușoară îngălbenire a membranelor mucoase vizibile, o cantitate crescută de bilirubină indirectă în sânge, o creștere a conținutului de stercobilină în fecale și urobilină în urină, hiperfuncția splinei împreună cu semne de hemoliza (hemosideroza ficatului, splinei, măduvei osoase etc.) și, în final, o imagine a modificărilor în compoziția cantitativă și calitativă a sângelui roșu.

diagnostic diferentiat. Este necesar să se excludă bolile infecțioase și hemosporidioze, însoțite de o modificare a imaginii sanguine, în special anemie infecțioasă a cailor).

Tratament. Tratamentul animalelor cu anemie toxică începe cu crearea de condiții bune pentru îngrijirea, întreținerea acestora, prescrierea unei alimentații bogate în proteine ​​și vitamine (A, B și C), precum și organizarea șederii zilnice a pacientului la aer curat. În cazul în care anemia este cauzată de acțiunea otrăvurilor, medicii veterinari trebuie să le elimine urgent din organism prin spălarea tractului gastrointestinal, administrarea de laxative și diuretice. În cazul otrăvirii acute a unui animal cu otrăvuri hemolitice, se efectuează sângerare, urmată de o perfuzie de soluție salină împreună cu plasmă sau ser. Animalelor bolnave individuale li se poate face o transfuzie de sânge.

Pentru combaterea intoxicației emergente a organismului, este indicată administrarea intravenoasă de soluții hipertonice de clorură de sodiu, calciu și glucoză. Pentru stimularea hematopoiezei, cu regenerare insuficientă a sângelui, animalelor bolnave li se prescriu campolone, antianemină (la bovine și cabaline 0,05-0,08 ml, la porci și ovine 0,1-0,2 ml la 1 kg greutate vie), vitohepat, vitamina B12 (intramuscular). la animale mari, micrograme, animale mici - micrograme o dată la 2 zile), precum și preparate din fier, arsenic și acid ascorbic. Pentru a preveni blocarea tubilor renali de către detritus de hemoglobină, animalelor bolnave se administrează alcalii și o cantitate mare de lichid.

Prevenirea. Pentru prevenirea anemiei toxice, animalele trebuie protejate de contactul cu otrăvuri hematologice, precum și de măsuri preventive împotriva bolilor infecțioase și parazitare frecvente în zonă.

Anemia hemolitică datorată perfuziei de grup sanguin incompatibil sau factor Rh

Odată cu perfuzia de sânge care este incompatibil cu grupul sau factorul Rh, manifestările clinice se dezvoltă fie imediat după introducerea unor cantități mici de sânge incompatibil, fie în viitorul apropiat după încheierea procedurii. În tabloul clinic se pot distinge 4 perioade:

perioada de oligo sau anurie, adică insuficiență renală acută (IRA);

perioada de recuperare a diurezei;

Șocul hemotransfuzional se caracterizează prin apariția durerii în partea inferioară a spatelui, scăderea tensiunii arteriale, tahicardie și insuficiență respiratorie. În lipsa unui tratament adecvat, acesta se încheie cu decesul victimei. Autopsia relevă o acumulare de eritrocite hemolizate și hemoglobină liberă în lumenul vaselor ficatului, plămânilor, inimii și tubilor renali sub formă de mase amorfe și granulare.

A doua perioadă se manifestă printr-o scădere bruscă sau absența completă a urinei excretate, o creștere a azotemiei și o deteriorare bruscă a stării generale.

Măsurile de urgență și tratamentul de urmărire ar trebui să înceapă cât mai devreme posibil. În primele etape, aceasta este o transfuzie de înlocuire masivă de sânge compatibil cu un singur grup și măsuri anti-șoc cu adăugarea hemodializei în viitor.

Anemia hemolitică toxică

Otrăvurile hemolitice includ hidrogenul arsenic, saponinele, plumbul, fenilhidrazina, veninul de șarpe și albine, nitritul de amil etc. Mecanismele de hemoliză sunt diferite. În caz de otrăvire cu fenilhidrazină, hidrogen arsenic, venin de șarpe are loc în principal hemoliza intravasculară, în timp ce în cazul otrăvirii cu săruri de plumb are loc predominant hemoliză intracelulară. Tabloul clinic al otrăvirii se datorează naturii otravii hemolitice. Comun tuturor otrăvirilor de acest tip este afectarea rinichilor: dezvoltarea oliguriei, anuriei, azotemiei, i.e. imagini cu insuficienta renala acuta. Gradul de severitate este determinat de cantitatea de otravă luată.

Primul ajutor pentru otrăvirea cu otrăvuri hemolitice depinde de natura otrăvirii. Cu o mușcătură de șarpe, aceasta este introducerea serurilor specifice anti-șarpe, cu otrăvire cu hidrazină, introducerea piridoxinei și cu otrăvire cu arsen, un antidot specific.

Măsurile de atenuare a insuficienței renale acute sunt similare cu cele enumerate pentru perfuzia de sânge care este incompatibil cu grupul sau factorul Rh.

Studentul trebuie sa stie:

Definiția anemiilor hemolitice și aplastice.

Etiologia și patogeneza anemiilor hemolitice și aplastice.

Conceptul de hemoliză intravasculară și extravasculară. Cauze, mecanisme de bază ale formării lor.

Clasificarea anemiilor hemolitice și aplastice.

Criterii de diagnostic (anamnestice, clinice, de laborator) ale anemiilor hemolitice și aplastice congenitale și dobândite.

Criterii de diagnostic pentru microsferocitoză ereditară, anemie hemolitică autoimună, hemoglobuinurie paroxistică nocturnă.

Diagnosticul diferențial al anemiei hemolitice cu deficit de fier, B12-

deficienta, anemie aplastica dupa criterii clinice si de laborator-instrumentale. Principii de diagnostic diferențial în funcție de sindromul conducător (anemie, ținând cont de indicele de culoare, icter).

Principii de tratament al anemiei hemolitice și aplastice. Indicații pentru splenectomie.

Să fie capabil să identifice sindromul hemolitic, hemoragic, anemic general, complicații infecțio-septice, criterii de diagnostic pentru anemie hemolitică și aplastică.

Să fie capabil să pună un diagnostic diferențial cu alte tipuri de anemie.

Să fie capabil să întocmească un plan pentru examinarea unui pacient cu suspiciune de anemie hemolitică și aplastică.

Pentru a putea evalua rezultatele de laborator (hemoleucograma generală, frotiul de sânge, testul de urină pentru urobilină și bilirubină, parametrii biochimici din sânge), mielograme, trepanobiopsie și metode instrumentale de cercetare (ecografia cavității abdominale).

Faceți un plan de tratament pentru anemie hemolitică și aplastică. Să poată scrie rețete: prednisolon, heparină, warfarină, sorbifer-durules, ferrum-lek.

CARDUL DE LECȚIE EDUCAȚIONALĂ

Instruirea se desfășoară pe baza secțiilor terapeutice ale Spitalului Clinic Orășenesc Nr. 8. Principalele metode de predare sunt munca independentă a studentului la patul pacientului sub îndrumarea unui profesor, o analiză clinică detaliată a pacienților cu evaluarea ulterioară a rezultatelor metodelor de cercetare paraclinice: biochimice de laborator, radiologice, ecografice, endoscopice, morfologice. , radioizotop și imunologic (protecția anamnezei este efectuată de fiecare elev) . Studenții participă activ la conferințe și consultări clinice și post-mortem desfășurate la clinică, supraveghează pacienții ca parte a „echipelor medicale” și întocmesc un istoric medical academic (se atașează o schemă de istoric medical general acceptată).

Întrebări pe tema pentru auto-studiu de către elevi

ÎNTREBĂRI TEMATIC DEPUS LA EXAMENE

ABILITĂȚI PRACTICE PE CARE UN ELEV TREBUIE SĂ ÎNVĂȚEAZĂ PE TEMA LECȚIEI

Anemie hemolitică

Anemia hemolitică este o patologie a globulelor roșii, al cărei semn distinctiv este distrugerea accelerată a globulelor roșii cu eliberarea unei cantități crescute de bilirubină indirectă. Pentru anemia hemolitică, este tipică o combinație de sindrom anemic, icter și creșterea dimensiunii splinei. În procesul de diagnosticare, se examinează un test general de sânge, nivelul bilirubinei, fecalele și analiza urinei, ecografia organelor abdominale; o biopsie de măduvă osoasă, se efectuează studii imunologice. Ca tratament pentru anemie hemolitică, se utilizează medicamente, terapie cu transfuzii de sânge; cu hipersplenism este indicată splenectomia.

Anemie hemolitică

Anemia hemolitică - anemie cauzată de o încălcare a ciclului de viață al eritrocitelor, și anume, predominanța proceselor de distrugere a acestora (eritrocitoliza) asupra formării și maturizării (eritropoieza). Grupul anemiilor hemolitice este foarte extins. Prevalența lor nu este aceeași în diferite latitudini geografice și grupuri de vârstă; în medie, patologia apare la 1% din populație. Printre alte tipuri de anemie, cele hemolitice reprezintă 11%. În cazul anemiei hemolitice, ciclul de viață al globulelor roșii este scurtat, iar degradarea lor (hemoliza) are loc înainte de timp (din două zile în loc de o zi este normal). În acest caz, distrugerea globulelor roșii poate avea loc direct în patul vascular (hemoliza intravasculară) sau în splină, ficat, măduvă osoasă (hemoliza extravasculară).

Clasificarea anemiilor hemolitice

În hematologie, anemiile hemolitice sunt împărțite în două mari grupe: congenitale (ereditare) și dobândite.

Anemiile hemolitice ereditare includ următoarele forme:

• membranopatii eritrocitare (microsferocitoză - boala Minkowski-Chofard, ovalocitoză, acantocitoză) - anemie hemolitică, cauzată de anomalii structurale ale membranelor eritrocitare
• fermentopenie (enzimopenie) - anemie hemolitică cauzată de o deficiență a anumitor enzime (glucozo-6-fosfat dehidrogenază, piruvat kinază etc.)
• hemoglobinopatii - anemie hemolitică asociată cu tulburări calitative ale structurii hemoglobinei sau o modificare a raportului dintre formele sale normale (talasemie, anemia falciforme).

Anemiile hemolitice dobândite se împart în:

• membranopatii dobândite (hemoglobinurie paroxistică nocturnă - Marchiafava-Mikeli b., anemie cu celule pinion)
• imun (anemie auto și izoimună) - datorită expunerii la anticorpi
• toxic - anemie hemolitică datorată expunerii la substanțe chimice, otrăvuri biologice, toxine bacteriene
• anemie hemolitică cauzată de deteriorarea mecanică a structurii globulelor roșii (purpură trombocitopenică, hemoglobinurie în marș)

Cauzele anemiei hemolitice

Baza patogenetică a anemiei hemolitice ereditare este defectele genetice ale membranelor eritrocitelor, ale sistemelor lor enzimatice sau ale structurii hemoglobinei. Aceste premise determină inferioritatea morfo-funcțională a eritrocitelor și distrugerea lor crescută. Hemoliza eritrocitelor în anemia dobândită are loc sub influența factorilor interni sau a factorilor de mediu.

Dezvoltarea anemiei hemolitice imune poate fi promovată prin reacții post-transfuzie, vaccinare profilactică, boala hemolitică a fătului, luarea anumitor medicamente (medicamente antimalarice, sulfonamide, derivați de nitrofuran, analgezice). Reacțiile autoimune cu formarea de anticorpi care aglutinează eritrocitele sunt posibile cu hemoblastoze (leucemie acută, leucemie limfocitară cronică, limfogranulomatoză, mielom), patologie autoimună (LES, colită ulceroasă), boli infecțioase (mononucleoză infecțioasă, toxoplasmoză, pneumonie virală).

În unele cazuri, hemoliza intravasculară acută este precedată de otrăvirea cu compuși de arsenic, metale grele, acid acetic, otrăvuri fungice, alcool etc. Deteriorarea mecanică și hemoliza eritrocitelor pot fi observate în timpul efortului fizic intens (mers lung, alergare, schi), cu DIC, malarie, hipertensiune arterială malignă, proteză cardiacă și valve vasculare, oxigenoterapie hiperbară, sepsis, arsuri extinse. În aceste cazuri, sub influența anumitor factori, apare traumatizarea și ruptura membranelor eritrocitelor inițial cu drepturi depline.

Veriga centrală în patogeneza anemiei hemolitice este distrugerea crescută a eritrocitelor în organele sistemului reticuloendotelial (splină, ficat, măduvă osoasă, ganglioni limfatici) sau direct în patul vascular. Aceste procese sunt însoțite de dezvoltarea sindroamelor anemice și icterice (așa-numitul „icter palid”). Poate colorarea intensă a fecalelor și urinei, mărirea splinei și a ficatului.

Simptomele anemiei hemolitice

Membranopatii ereditare, fermentopenii și hemoglobinopatii

Cea mai comună formă a acestui grup de anemii hemolitice este microsferocitoza sau boala Minkowski-Chofard. Moștenit în mod autosomal dominant; observată de obicei la mai mulți membri ai familiei. Deficiența eritrocitelor se datorează unei deficiențe a membranei proteinelor și lipidelor asemănătoare actomiozinei, ceea ce duce la o modificare a formei și diametrului eritrocitelor, hemolizei lor masive și premature în splină.

Manifestarea anemiei hemolitice microsferocitare este posibilă la orice vârstă (în copilărie, adolescență, bătrânețe), dar de obicei manifestările apar la copiii mai mari și adolescenții. Severitatea bolii variază de la forme subclinice la forme severe caracterizate prin crize hemolitice frecvent recurente. În momentul crizei, temperatura corpului crește, amețeli, slăbiciune; apar dureri abdominale și vărsături.

Principalul simptom al anemiei hemolitice microsferocitare este icterul de diferite grade de intensitate. Datorită conținutului ridicat de stercobilină, fecalele devin intens colorate într-o culoare maro închis. La pacienții cu boala Minkowski-Chofard, există tendința de a forma pietre în vezica biliară, prin urmare, se dezvoltă adesea semne de exacerbare a colecistitei calculoase, apar atacuri de colică biliară și icterul obstructiv apare atunci când coledocul este blocat de un calcul. Cu anemie hemolitică microsferocitară, splina este mărită în toate cazurile, iar la jumătate dintre pacienți, ficatul este și el mărit.

Pe lângă anemia hemolitică microsferocitară ereditară, la copii apar adesea și alte displazii congenitale: craniul turn, strabismul, deformarea nasului șei, malocluzie, palatul gotic, polidactilie sau bradidactilie etc. Pacienții de vârstă mijlocie și vârstnici suferă de ulcere trofice ale piciorului. rezultat al hemolizei eritrocitelor din capilarele extremităților și sunt greu de tratat.

Anemiile hemolitice enzimopenice sunt asociate cu o lipsă a anumitor enzime eritrocitare (mai des - G-6-PD, enzime dependente de glutation, piruvat kinaza etc.). Anemia hemolitică se poate manifesta mai întâi după o boală intercurente sau după o medicație (salicilați, sulfonamide, nitrofurani). De obicei, boala are un curs lin; tipic „icter palid”, hepatosplenomegalie moderată, suflu cardiac. În cazurile severe, se dezvoltă o imagine pronunțată a unei crize hemolitice (slăbiciune, vărsături, dificultăți de respirație, palpitații, stare colaptoidă). În legătură cu hemoliza intravasculară a eritrocitelor și eliberarea hemosiderinei în urină, aceasta din urmă capătă o culoare închisă (uneori neagră).

Particularitățile evoluției clinice a hemoglobinopatiilor - talasemia și anemia secerată fac obiectul unor recenzii independente.

Anemia hemolitică dobândită

Printre diferitele variante de anemie hemolitică dobândită, anemia autoimună este mai frecventă decât altele. Pentru ei, factorul de pornire comun este formarea de anticorpi la antigenele propriilor lor eritrocite. Hemoliza eritrocitelor poate fi atât intravasculară, cât și intracelulară.

Criza hemolitică în anemia autoimună se dezvoltă acut și brusc. Continuă cu febră, slăbiciune severă, amețeli, palpitații, dificultăți de respirație, dureri în epigastru și spate. Uneori, manifestările acute sunt precedate de precursori sub formă de stare subfebrilă și artralgii. În timpul crizei, icterul crește rapid, neînsoțit de mâncărimi ale pielii, ficatul și splina sunt mărite.

În unele forme de anemie hemolitică autoimună, pacienții nu tolerează bine frigul; la temperaturi scăzute, pot dezvolta sindrom Raynaud, urticarie, hemoglobinurie. Datorită insuficienței circulatorii în vasele mici, sunt posibile complicații sub formă de gangrenă a degetelor de la picioare și a mâinilor.

Anemia hemolitică toxică apare cu slăbiciune progresivă, durere în hipocondrul drept și regiunea lombară, vărsături, hemoglobinurie, temperatură corporală ridicată. De la 2-3 zile icterul și bilirubinemia se unesc; în ziua a 3-a-5 apare insuficiența hepatică și renală, ale cărei semne sunt hepatomegalie, fermentemie, azotemie, anurie.

Tipuri separate de anemie hemolitică dobândită sunt discutate în articolele relevante: „Hemoglobinurie” și „purpură trombocitopenică”, „Boala hemolitică a fătului”.

Diagnosticul anemiei hemolitice

Determinarea formei anemiei hemolitice pe baza unei analize a cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog. În timpul conversației inițiale se clarifică istoricul familial, frecvența și severitatea evoluției crizelor hemolitice. În timpul examinării se evaluează culoarea pielii, sclerei și mucoaselor vizibile, se palpează abdomenul pentru a evalua dimensiunea ficatului și a splinei. Spleno- și hepatomegalia sunt confirmate prin ecografie a ficatului și splinei.

Modificările hemogramei sunt caracterizate prin anemie normo- sau hipocromă, leucopenie, trombocitopenie, reticulocitoză și VSH accelerată. În anemia hemolitică autoimună, un test Coombs pozitiv este de mare valoare diagnostică. În probele de sânge biochimic, se determină hiperbilirubinemia (o creștere a fracției de bilirubină indirectă), o creștere a activității lactat dehidrogenazei. Analiza urinei relevă proteinurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. Conținutul de stercobilină a fost crescut în coprogram. Examinarea punctului măduvei osoase relevă hiperplazia germenului eritroid.

În procesul de diagnostic diferențial, sunt excluse hepatita, ciroza hepatică, hipertensiunea portală, sindromul hepatolienal, hemoblastozele.

Tratamentul anemiilor hemolitice

Diferite forme de anemie hemolitică au propriile lor caracteristici și abordări ale tratamentului. În toate formele de anemie hemolitică dobândită, trebuie avută grijă pentru eliminarea influenței factorilor hemolitici. În timpul crizelor hemolitice, pacienții au nevoie de perfuzii de soluții, plasmă sanguină; terapie cu vitamine, dacă este necesar - terapie cu hormoni și antibiotice. În cazul microsferocitozei, singura metodă eficientă care duce la oprirea 100% a hemolizei este splenectomia.

În anemia hemolitică autoimună este indicată terapia cu hormoni glucocorticoizi (prednisolon), care reduce sau oprește hemoliza. În unele cazuri, efectul dorit este obținut prin administrarea de imunosupresoare (azatioprină, 6-mercaptopurină, clorambucil), medicamente antimalarice (clorochina). În formele de anemie hemolitică autoimună rezistente la medicamente se efectuează splenectomia.

Tratamentul hemoglobinuriei implică transfuzia de globule roșii spălate, înlocuitori de plasmă, numirea de anticoagulante și agenți antiplachetari. Dezvoltarea anemiei hemolitice toxice dictează necesitatea terapiei intensive: detoxifiere, diureză forțată, hemodializă, conform indicațiilor - introducerea de antidoturi. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale, prognosticul este nefavorabil.

Anemia toxică (Anemia toxica) este cauzată de factori hemolitici.
Etiologie. Cauzele bolii sunt intoxicațiile cu otrăvuri hemolitice (mercur, plumb, arsen, gosipol, saponine, fenilhidrazină, cloroform, sulfură de carbon, venin de insecte și șarpe), arsuri, precum și toxine de origine bacteriană intestinală și piroplasmidioză (piroplasmoză, babesieloză). , teilerioza etc.). Substanțele otrăvitoare pătrund în corpul unui animal prin piele, mucoase, plămâni, tractul gastrointestinal sau se pot forma în interiorul corpului.
În funcție de reactivitatea organismului și de natura intoxicației, se disting formele acute și cronice de anemie.
Patogeneza. În ciuda unei anumite „specificități” a otrăvurilor de sânge individuale, acțiunea lor se reduce în principal la distrugerea globulelor roșii. În patogeneza anemiei hemolitice, distrugerea crescută a eritrocitelor din sânge este combinată cu hiperplazia reactivă a organelor hematopoietice și creșterea activității hemolitice a sistemului macrofag. Pe această bază, apare icterul hemolitic (vezi „Icterul”),
Modificările anatomice patologice se caracterizează prin icter al membranelor mucoase și al tegumentelor seroase, adesea prin hemoragii la nivelul pielii, mucoaselor și diferitelor organe. Splina este mărită și pletorică. Ficatul este modificat degenerativ. Masa de măduvă osoasă roșie este crescută din cauza galbenului. Datorită descompunerii crescute a eritrocitelor, în macrofagele splinei și măduvei osoase se depune un pigment care conține fier (hemosiderină). Cu intoxicația în doze mari, cantitatea de creier galben nu se modifică.
Simptome. Animalele bolnave se caracterizează prin depresie, anemie și îngălbenirea membranelor mucoase vizibile și a pielii, mărirea splinei și sensibilitatea acesteia. Destul de des ies în prim-plan fenomenele inerente anemiei; palpitații și dificultăți de respirație, slăbiciune la efort. Odată cu distrugerea unei mase mari de eritrocite, se observă hemoglobinurie. Cantitatea de bilirubină, care dă o diazoreacție indirectă, este crescută la cai la 12,8 mg%, la bovine și porci - până la 1,6 mg%. Conținutul de urobilină în urină este crescut.
Un simptom caracteristic al otrăvirii severe cu otrăvuri hemolitice este abundența de colesterol, lipide și zahăr în sânge, în urma căreia apare uneori glucozuria temporară. Aceste simptome indică o disfuncție hepatică. Modificările în alte organe interne sunt necaracteristice. În imaginea sângelui în a 5-a-6-a zi, există o scădere bruscă a numărului de eritrocite, în plus, mai puternică decât scăderea conținutului de hemoglobină. Indicele de culoare ajunge inițial la 1,3-1,4 (anemie hipercromă), apoi (în ziua a 6-8) revine treptat la valoarea inițială. Rezistența eritrocitelor este scăzută - în primele zile apar umbre ale eritrocitelor în sânge, se observă anizocitoză și poikilocitoză (diferențe pronunțate ale eritrocitelor individuale în dimensiune și formă). Diametrul globulelor roșii variază între 3,3-10,2 microni. Numărul de reticulocite până în ziua a 5-7 este de 5-10 ori mai mare decât cifrele inițiale (la porci, bovine). Pe lângă reticulocite, se găsesc policromatofile, eritrocite cu puncție bazofilă și normoblaste. Numărul de trombocite scade. În primele zile, până la 20 de mii de leucocite sunt numărate în 1 μl de sânge, iar în viitor această cifră scade la normal. În leucogramă - neutrofilie cu o deplasare pronunțată spre stânga. La neutrofile se observă modificări degenerative ale nucleului și protoplasmei. În funcție de tipul de animale, până în ziua 20-25 (câini, porci), compoziția morfologică a sângelui revine la normal (Fig. III).

În măduva osoasă punctată în cursul acut al anemiei, numărul formelor nucleare crește cu 20-30%. Indicele măduvei osoase capătă un caracter eritroblastic pronunțat. În eritroblastogramă se constată o creștere a procentului de forme eritroblastice tinere cu o scădere a procentului de normoblaste. Numărul de reticulocite (granulofilocite) crește de câteva ori față de normă, cu o predominanță în eritrograma a formelor saturate și moderat saturate cu substanță. Alături de modificările regenerative ale măduvei osoase, sunt distincte și semnele de natură degenerativă.

Orez. III. Leziuni ale sângelui și ganglionilor limfatici:
O imagine a sângelui în anemie hemolitică; B - limfocite din sânge de vacă la; B - celule asemănătoare tumorilor în ganglionii limfatici și în sânge cu reticuloză (după G. A. Simonyan).

Curgere. Deoarece cauzele anemiei de acest fel sunt de obicei doar temporare și principalele elemente ale sângelui sunt păstrate în organism, acesta din urmă are o capacitate semnificativă de regenerare. Acest lucru se manifestă și prin metaplazia mieloidă în splină și ficat. Intensitatea regenerării sângelui depinde de caracteristicile organismului, de tipul de animal, de vârsta acestuia, de condițiile de păstrare, de hrănire și de măsurile terapeutice oportune. În caz de otrăvire cu doze mici de otravă, procesul decurge cu ușurință; din doze mari de substanțe puternice pot fi fatale.

Tratament. Pentru o luptă mai eficientă împotriva anemiei și intoxicației, animalelor bolnave li se asigură condiții bune de îngrijire și întreținere, se prescrie o dietă bogată în proteine ​​și vitamine și se organizează expunerea zilnică a pacienților la aer. Dacă anemia este cauzată de acțiunea otrăvurilor, este urgent să le eliminați din organism prin spălarea tractului gastrointestinal, laxative. În intoxicațiile acute este indicată sângerarea, urmată de perfuzia unei soluții izotonice împreună cu plasmă sau ser. Puteți face o transfuzie de sânge.
Pentru combaterea intoxicației este indicată administrarea intravenoasă de soluții hipertonice de clorură de sodiu și calciu și glucoză. Ulterior, cu regenerarea insuficientă a sângelui, vitohepat, cianocobalamina sunt utilizate pentru a stimula hematopoieza (intramuscular la animalele mari - 300-500 mcg, la animalele mici - 30-50 mcg 1 dată în 2 zile), precum și fier, arsenic și acid ascorbic preparate. Pentru introducerea accelerată a produselor toxice asigurați udarea abundentă a animalului.